Hipertrofikus kardiomiopátia

A hipertrofikus kardiomiopátia (HCM) a leggyakoribb kardiomiopátia. Ez egy genetikailag meghatározott szívbetegség, amelyre jellemző, hogy a szív ultrahangja szerint 15 mm-rel egyenlő vagy annál nagyobb a bal kamrai myocardialis hipertrófia. Ugyanakkor nincsenek olyan szív- és érrendszeri betegségek, amelyek képesek ilyen kifejezett myocardialis hipertrófiát okozni (AH, aorta szívbetegség, stb.).

A HCM-et a bal kamrai szívizom összehúzódási funkciójának megőrzése (gyakran még a növekedése is), az üreg bővülésének hiánya és a bal kamrai myocardium diasztolés funkciójának kifejezett csökkenése.

A miokardiális hipertrófia szimmetrikus lehet (a teljes bal kamra falvastagságának növekedése) vagy aszimmetrikus (egyedül a falvastagság növekedése). Bizonyos esetekben az interventricularis septum felső részének csak az aorta szelep rostos gyűrűje alatt lévő izolált hipertrófia van.

A bal kamra kimeneti útjában lévő nyomásgradiens jelenlététől vagy hiányától függően megkülönböztethető a bal kamra kimeneti részének szűkítése és a nem obstruktív hcmp. A kimeneti traktus elzáródása lokalizálható mind az aorta szelep alatt (subaortic obstrukció), mind a bal kamrai üreg közepének szintjén.

A hcmp előfordulása a lakosság körében 1 500 fő, gyakran fiatal korban; A betegek átlagos kora a diagnózis idején körülbelül 30 év. Azonban a betegség észlelhető, és sokkal később - 50-60 éves korban, a hcmp-et 70 évesnél idősebb személyeknél, azaz a casuistry-nél észlelik. A betegség késői kimutatása a myocardialis hypertrophia éles súlyosságával és az intracardiacis hemodinamikában bekövetkező jelentős változások hiányával jár. A koszorúér-ateroszklerózis a betegek 15-25% -ánál fordul elő.

GKMP - az autoszomális domináns elv által továbbított genetikailag okozott betegség. A HCM-et a 10 gén egyikének mutációja okozza, amelyek mindegyike szarkomerek specifikus fehérjeszerkezeteit kódolja, amelyek vékony és vastag szálakból állnak, kontrakciós, szerkezeti és szabályozási funkciókkal. A hcmp-t leggyakrabban a béta-miosin nehéz láncokat kódoló 3 gén mutációi okozzák (a gén a 14. kromoszómán helyezkedik el), a szív troponin C (a gén az 1. kromoszómán lokalizálódik) és a myosin-kötő protein C (a gén a 11. kromoszómán lokalizálódik). Kevésbé gyakori a 7 szabályozói és esszenciális könnyűlánc-miozin, a titin, az α-tropomiozin, az a-aktin, a szív troponin I és a α-myozin szabályozó és esszenciális könnyű láncmolekulái.

Meg kell jegyezni, hogy nincs közvetlen párhuzam a mutáció jellege és a HCM klinikai (fenotípusos) megnyilvánulása között. Nem minden ilyen mutációval rendelkező személynek van klinikai megnyilvánulása a hcmp-nek, valamint a szívizom hipertrófia jelei az elektrokardiogramon és a szív ultrahangja szerint. Ugyanakkor ismert, hogy a béta-myozin nehézlánc gén mutációjából származó hcmp betegek túlélése szignifikánsan alacsonyabb, mint a troponin-T-gén mutációjában (ebben a helyzetben a betegség későbbi korban jelentkezik).

Mindazonáltal a hcmp-ben szenvedő páciensek próbáit tájékoztatni kell a betegség örökletes természetéről és az átvitel autoszomális domináns elvéről. Ezenkívül az első vonalbeli rokonokat gondosan meg kell vizsgálni klinikailag EKG-vel és a szív ultrahangával.

A HCM megerősítésének legpontosabb módszere a DNS-analízis, amely lehetővé teszi a gének mutációinak közvetlen azonosítását. Jelenleg azonban ennek a technikának a bonyolultsága és magas költségei miatt még nem kapott széles körű elosztást.

A hipertrófiai kardiomiopátia esetében 2 fő kóros mechanizmus létezik - a szív diasztolés funkciójának megsértése, és néhány esetben a bal kamra kimeneti traktusának elzáródása. A diasztolus periódusában a elégtelen mennyiségű vér belép a kamrákba a rossz nyúlásuk miatt, ami a végső diasztolés nyomás gyors emelkedéséhez vezet. Ilyen körülmények között a hiperfunkció, a hipertrófia, majd a bal pitvar dilatációja kompenzáló jellegű, és dekompenzálva pulmonalis hipertónia („passzív” típus) alakul ki.

A kamrai szisztolé során kialakuló bal kamrai kimenet elzáródását két tényező okozza: az interventricularis septum (myocardialis) sűrűsége és az elülső mitrális szelep csökkent mozgása. A papilláris izom lerövidül, a szeleptájékoztató megvastagodik, és a paradicsom mozgása miatt a bal kamrából kifolyó véráramlást fedi le: a szisztolé során a közbenső szemcsékhez közeledik és megérinti. Ez az oka annak, hogy a szubaortikus obstrukciót gyakran kombinálják a mitrális regurgitációval, azaz mitrális szelep elégtelenséggel. A kamrai szisztolés során a bal kamrai obstrukció következtében a bal kamrai üreg és az aorta emelkedő része között nyomásgradiens lép fel.

Patofiziológiai és prognosztikai szempontból a nyugalmi nyomásgradiens nagyobb, mint 30 Hgmm. Néhány hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő beteg esetében a nyomásgradiens csak a fizikai terhelés alatt nőhet, és nyugalomban normális lehet. Más betegeknél a nyomás gradiens folyamatosan növekszik, beleértve a nyugalmat, ami kevésbé kedvező prognosztikai. A HCM-ben szenvedő betegek nyomásfokozata jellegének és mértékének növekedésétől függően:

• a kimeneti szakasz állandó elzáródásával járó betegek, amelyeknél a nyomás gradiens folyamatosan, beleértve a pihenést is, meghaladja a 30 mm Hg-ot. (2,7 m / s Doppler ultrahang esetén);

• a kimeneti szakasz látens elzáródásával rendelkező betegek, amelyek nyugalmi állapotban 30 mm Hg-nál kisebb nyomáskülönbséggel rendelkeznek, valamint a fizikai (treadmiltest, kerékpár-ergometria) vagy farmakológiai (dobutamin) nyomással végzett provokációs tesztek során a nyomás gradiens meghaladja a 30 mm Hg-ot..;

• a kimeneti szakasz elzáródása nélküli betegek, akiknél mind a pihenés, mind a fizikai vagy farmakológiai stressz-provokációs tesztek során a nyomás gradiens nem haladja meg a 30 Hgmm-t.

Emlékeztetni kell arra, hogy ugyanazon páciensben a nyomásgradiens nagymértékben változhat a különböző fiziológiai állapotoktól (pihenés, fizikai terhelés, táplálékfelvétel, alkohol stb.) Függően.

Az állandóan meglévő nyomásgradiens a bal kamrai szívizom túlzott feszültségéhez, az ischaemia előfordulásához, a szívizomsejtek halálához és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet. Ennek eredményeként a hipertrófiás bal kamrai myocardium merevsége miatt a diasztolés funkciók kifejezett rendellenességei mellett kialakul a bal kamrai myocardium szisztolés diszfunkciója, ami végül a krónikus szívelégtelenség kialakulásához vezet.

A HCM esetében a következő lehetőségek állnak rendelkezésre:

• a betegek stabil állapota hosszú ideig, míg a hcmp-ben szenvedő betegek mintegy 25% -ának normális várható élettartama van;

• hirtelen szívhalál a halálos kamrai ritmuszavarok (kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció) miatt, amelynek kockázata a HCM-ben szenvedő betegeknél meglehetősen magas;

• a betegség klinikai megnyilvánulásának előrehaladása a fennmaradó bal kamrai szisztolés funkcióval: légszomj a fizikai terhelés alatt, fájdalom az anginális vagy atipikus természet szívében, a tudat károsodása (ájulás, eszméletlen állapotok, szédülés);

• a krónikus szívelégtelenség kialakulása és előrehaladása a terminálig (NYHA IV. Funkcionális osztály) a szisztolés diszfunkcióval és a szív bal kamra remodelációjával együtt;

• pitvarfibrilláció és jellegzetes szövődményei (ischaemiás stroke és egyéb szisztémás thromboembolia);

• az IE előfordulása, amely a betegek 5–9% -ában bonyolítja a hcmp lefolyását (ezt az IE atípusos lefolyása jellemzi, gyakoribb mitrális lézióval, mint az aorta szelep).

A HCM-ben szenvedő betegeknél a tünetek rendkívül változatosak, ami a téves diagnózis oka. Gyakran reumatikus szívbetegséggel és koszorúér-betegséggel diagnosztizálják a panaszok hasonlósága (a szív és a szegycsont mögött) és a kutatási adatok (intenzív szisztolés zörgés) következtében.

Tipikus esetekben a klinikai kép:

• a fizikai terhelés alatt fellépő légszomj-panaszok és a tolerancia csökkenése, fájdalom a szív régiójában, mind az anginális, mind a különböző természetű, szédülés, presinkopalny vagy szinkopális állapotok;

• a kamrai hipertrófia jelei (többnyire balra);

• csökkent kamrai diasztolés funkció jelei;

• a bal kamrai kiáramlási zavar elzáródásának jelei (nem minden beteg esetében);

• szívritmuszavarok (leggyakrabban pitvarfibrilláció). Meg kell fontolni a hcmp áramlásának bizonyos fokozatát. Kezdetben, amikor a bal kamra kimeneti útvonalán a nyomás gradiens nem haladja meg a 25-30 mm Hg-ot, a panaszok általában hiányoznak. 35-40 mm Hg-ig terjedő nyomásnövekedéssel. panaszok vannak a gyakorlati tolerancia csökkenésére vonatkozóan. Amikor a nyomás gradiens eléri a 45-50 mm Hg-ot. a HCM-ben szenvedő betegeknél a légszomj, a szívdobogás, az angina pectoris, az ájulás jelentkezik. Nagyon magas nyomási gradienssel (> = 80 mm Hg) növekszik a hemodinamikai, az agyi és az aritmiás rendellenességek.

A fentiekkel kapcsolatban a diagnosztikai keresés különböző szakaszaiban kapott információ nagyon eltérő lehet.

Tehát a diagnosztikai keresés első szakaszában nem lehet panasz. Súlyos szív-hemodinamikai rendellenességek esetén a betegek a következő panaszokat mutatják be:

• légszomj a feszültségen, általában mérsékelten súlyos, de néha súlyos (elsősorban a bal kamrai diasztolés diszfunkció miatt, ami fokozott myocardialis merevség miatt a diasztolés relaxációjának megsértése, és ennek következtében a bal kamrai töltés csökkenése a diasztolés során) ami viszont a bal oldali pitvari nyomás és a bal kamra végső diasztolés nyomásának növekedéséhez, a tüdőben lévő vér stagnálásához, a légszomj megjelenéséhez és a tolerancia csökkenéséhez vezet. testmozgás);

• fájdalom a szív régiójában, mind a tipikus angina, mind az atipikus:

- a fizikai terhelés alatt fellépő, és ritkábban a nyugalmi tünetek mögött fellépő tipikus angina fájdalom a szívizom ischaemia megnyilvánulása, amely a hipertrófiás myocardium növekvő igénye és a bal kamra myocardiumában a csökkent diastolés relaxáció miatt csökkent véráramlás miatt következik be;

- Ezen túlmenően a kis intramurális koronária artériák közegének hipertrófiája szerepet játszhat a miokardiális ischaemia kialakulásában, ami ateroszklerotikus léziók hiányában lumenük szűküléséhez vezet;

- végül a koronária betegség kialakulásának kockázati tényezőivel rendelkező 40 évnél idősebb személyeknél a fokozott koszorúér-ateroszklerózis és a HCM kombinációja nem zárható ki;

• szédülés, fejfájás, ájulás hajlam

- a szívteljesítmény hirtelen csökkenése vagy az aritmiák paroxizmái következménye, ami szintén csökkenti a bal kamrából való felszabadulást és az agyi keringés átmeneti károsodásához vezet;

• szívritmus zavarok, leggyakrabban a pitvarfibrilláció, a kamrai korai ütések, PT.

Ezt a tünetet súlyos hcmp-ben szenvedő betegeknél észlelték. A szívizom enyhe hipertrófiájával, a diasztolés funkció enyhe csökkenésével és a bal kamrai kimenet elzáródásának hiányával lehet, hogy nincsenek panaszok, majd a hcmp véletlenszerűen diagnosztizálódik. Néhány, a szívben jelentősen változó betegben azonban a tünetek bizonytalanok: a szív régiójában a fájdalom fáj, fájdalmas, meglehetősen hosszú.

Amikor a szívritmusok megsértése panaszokat, szédülést, ájulást, átmeneti légszomjat okoz. A történelem során a betegség tüneteit nem lehet a mérgezés, a fertőzés, az alkoholfogyasztás vagy más patogén hatás okozza.

A diagnosztikai keresés második szakaszában a legjelentősebb a szisztolés dörzsölés, a megváltozott pulzus és az eltolt apikális impulzus kimutatása.

Akulturálisan fedezze fel a következő jellemzőket:

• a szisztolés zaj maximális kihangosítását (a száműzetés zaját) a Botkin ponton és a szív csúcsán határozzák meg;

• a szisztolés zaj a legtöbb esetben a páciens éles emelkedésével, valamint a Valsalva manőverrel nő;

• A II hang mindig mentésre kerül;

• a nyak edényein nincs zaj.

A betegek kb. 1/3-án érkező impulzusok magasak, gyorsak, ami magyarázható a bal kamrából a kiáramlási útvonalak szisztolé kezdetén történő szűkítésének hiányával, de az erőteljes izmok összehúzódása következtében megjelenik a kifolyó utak „funkcionális” szűkítése, ami az impulzus korai csökkenéséhez vezet. a hullámok.

Az esetek 34% -ában az apikális impulzus „kettős” karakterű: először a bal pitvar összehúzódása, majd a bal kamra összehúzódása befolyásolja a tapintást. Ezek az apikális impulzus tulajdonságai jobban felismerhetők a bal oldalon lévő beteg helyzetében.

A diagnosztikai keresés harmadik szakaszában a legfontosabb adatok az echokardiográfia:

• a bal kamrai szívizom falának hipertrófia, 15 mm-nél nagyobb, egyéb látható okok hiányában (AH, szelep-szívbetegség);

• aszimmetrikus interventricularis septalis hipertrófia, ami a felső harmadban kifejezettebb;

• az elülső mitrális szelep szórólap szisztolés mozgása, előre irányítva;

• a mitrális szelep elülső szórólapjának érintkezése a diasztolában lévő interventricularis septummal;

• a bal kamra üregének kis mérete.

A nemspecifikus jelek közé tartozik a bal pitvar méretének növekedése, a bal kamra hátsó falának hipertrófia, a mitrális szelep elülső mitrális szelepének diasztolés borításának átlagos sebességének csökkenése.

Az EKG-változások a bal kamrai hipertrófia súlyosságától függenek. Az EKG enyhe hipertrófia esetén semmilyen konkrét változást nem észlelünk. Megfelelően kialakult bal kamrai hipertrófia az EKG-n, annak jelei megjelennek. Az izolált kamrai szeptális hipertrófia megnövekedett amplitúdójú Q hullám megjelenését eredményezi a bal mellkasvezetékben (V₅-V₆), ami megnehezíti a differenciáldiagnosztikát a myocardialis infarktus miatt bekövetkező fokális változásokkal. Azonban a 0 bemenet szűk, ami lehetővé teszi az átadott MI kizárását. A kardiomiopátia kialakulásának folyamatában és az EKG-n a bal pitvar hemodinamikai túlterhelésének alakulása esetén a bal pitvari hipertrófia szindróma jelei jelennek meg: a P hullám kiterjedése 0,10 másodperc alatt, a P hullám amplitúdójának növekedése, egy kétfázisú P hullám megjelenése V-ben₁a második fázis megnövekedett amplitúdójával és időtartamával.

A hcmp minden formája esetében a gyakori tünet a pitvarfibrilláció és a kamrai aritmiák (extrasystole és PT) gyakori fejlődése. Az EKG napi monitorozásával (Holter monitorozása) ezek a szívritmuszavarok jól dokumentáltak. A betegek 25-50% -ánál szupraventricularis aritmiákat észlelünk, 25% -os kamrai tachycardia esetén.

A betegség előrehaladott szakaszában végzett röntgenvizsgálat meghatározhatja a bal kamra és a bal pitvar növekedését, az aorta emelkedő részének kiterjesztését. A bal kamra növekedése korrelál a bal kamra nyomásnyomásával.

Az FCG-ben az I és II hangok amplitúdóit megőrzik (sőt meg is növelik), ami megkülönbözteti a hcmp-et az aorta szájüregétől, amit a szelep szórólapok tapadása okoz (egy megszerzett hiba), és a különböző súlyosságú szisztolés zajt is észleli.

A carotis impulzus görbéje, a normával ellentétben, két csúcs, egy további hullám emelkedik. Ezt a tipikus mintát csak 30 mmHg bal kamrai-aorta nyomás-gradienssel figyeltük meg. A carotis sphygmogramján a kiáramlási utak éles szűkülése következtében nagyobb fokú szűkület miatt csak egy szelíd csúcs kerül meghatározásra.

Ebben az időben nem szükséges az invazív kutatási módszerek (a bal szív, a kontraszt angiográfia vizsgálata), mivel az EchoCG információt nyújt a diagnózis számára. Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a hcmp jellemzőit.

A szívvizsgálat (tallium-radioizotóppal) segít kimutatni az interventricularis septum és a bal kamra szabad falának sűrűségét.

Mivel a betegek 15–25% -át koronária-ateroszklerózis diagnosztizálják, a koronária angiográfiát idős betegeknél kell elvégezni, akik tipikus anginalis fájdalommal rendelkeznek, mivel ezek a tünetek, amint azt már említettük, a HCM-sel kapcsolatban általában a betegség okozza.

A diagnózis a tipikus klinikai megnyilvánulások és a műszeres kutatási módszerek (főként ultrahang és EKG) azonosításán alapul.

A HCM esetében a következetesen kimutathatóak a következő tünetek:

• szisztolés zörgés a szegycsont bal szélén lévő epicentrummal együtt a fennmaradó II tónussal együtt; az I és II hangok megőrzése a PCG-nél mesoszisztolikus zajjal kombinálva;

• súlyos bal kamrai hipertrófia az EKG adatai szerint;

• jellemző echokardiográfiás tünetek.

Diagnosztikailag nehéz esetekben a szív koszorúér-angiográfiája és MSCT-je kontrasztot mutat. A diagnosztikai nehézségeket az okozza, hogy a HCM különféle tünetei számos betegségben előfordulhatnak. Ezért a hipertrófiai kardiomiopátia végső diagnózisa csak a következő betegségek kötelező kizárásával lehetséges: aorta stenosis (szelep), mitrális szelep elégtelenség, IHD és GB.

A hcmp betegek kezelésének célkitűzései a következők:

• a betegek tüneti javulásának és meghosszabbításának biztosítása a fő hemodinamikai rendellenességek hatására;

• lehetséges angina, thromboemboliás és neurológiai szövődmények kezelése;

• a myocardialis hypertrophia súlyosságának csökkentése;

• ritmuszavarok, szívelégtelenség megelőzése és kezelése, hirtelen halál megelőzése.

Az összes beteg kezelhetőségének kérdése továbbra is vitatott. A bal kamrai hipertrófia kifejezett megnyilvánulása nélkül (az EKG és az EchoCG szerint), az életveszélyes aritmiák a beteg szisztematikus EKG-vel és EchoCG-vel kapcsolatosak. El kell kerülniük a jelentős fizikai aktivitást.

A HCM-ben szenvedő betegek jelenlegi kezelési lehetőségei közé tartozik a gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, Ca-csatorna-blokkolók, antiarritmiás szerek, a szívelégtelenség kezelésére használt gyógyszerek, a thromboemboliás szövődmények megelőzése stb.), A bal kamra kiáramlási traktusának súlyos elzáródása esetén a sebészeti kezelés (szeptális) myectomy, az interventricularis septum alkoholos ablációja) és a beültethető eszközök (ICD és kétkamrás pacemakerek) használata.

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a béta-blokkolók, amelyek csökkentik a nyomásfokozatot (ami az edzés során növekszik vagy emelkedik) és a szívizom oxigénigényét, meghosszabbítja a diasztolés töltés idejét és javítja a kamrák töltését. Ezeket a gyógyszereket patogenetikusnak tekinthetjük, mivel antianginális és antiiszchémiás hatásuk is van. Különböző rövid és hosszú hatású béta-adrenerg blokkolók is alkalmazhatók: 40-200 mg / nap propranolol, metoprolol (metoprolol-tartarát) 100-200 mg / nap dózisban, biszoprolol 5-10 mg / nap dózisban.

Számos olyan betegben, akiknél a béta-blokkolók nem voltak hatásosak, vagy azok beadása nem lehetséges (súlyos bronchia-obstrukció), rövid hatású kalcium-antagonisták rendelhetők - a verapamil 120-360 mg / nap dózisban. Javítják a bal kamra myocardiumának relaxációját, növelik a töltést a diaszole időszak alatt, továbbá használatuk a kamrai myocardiumra gyakorolt ​​negatív inotróp hatás miatt következik be, ami antianginális és antiiszchémiás hatáshoz vezet.

A kamrai ritmus zavarai és a béta-blokkolók elégtelen antiarrhythmiás hatékonysága esetén az amiodaron (cordarone) 600-800 mg / nap dózisban 1 hétig, majd 200-400 mg / nap (a Holter-ellenőrzés ellenőrzése alatt) kerül alkalmazásra.

A szívelégtelenség kialakulásával a diuretikumok (hidroklorotiazid, furoszemid, toraszemid) és aldoszteron antagonisták: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) a szükséges adagokban.

Obstruktív hipertrófiai kardiológiával el kell kerülni a szívglikozidok, nitrátok, szimpatomimetikumok alkalmazását.

A HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 5% -ánál mutatkozik meg, a bal kamra kimenetének súlyos elzáródása esetén, amikor a Doppler ultrahang szerint a csúcsnyomás-gradiens meghaladja az 50 mmHg-t. nyugalomban súlyos klinikai tünetek fennállnak (szinkopális állapotok, légszomj, angina pectoris, szívelégtelenség) a lehető legnagyobb orvosi kezelés ellenére.

• A szeptális myectomia során a proximális interventricularis septum myocardiumának (5-10 g) kis részét visszahelyezzük, kezdve az aorta rostos gyűrű alapjától a mitrális szelepgyűrűk távoli pereméig. Ugyanakkor a bal kamra kimeneti szakasza bővül, az obstrukció megszűnik, és ezzel egyidejűleg megszűnik a mitrális szelep és a mitrális regurgitáció relatív elégtelensége, ami a bal kamrában végső diasztolés nyomás csökkenéséhez és a tüdő torlódásának csökkenéséhez vezet. A műtéti beavatkozás elvégzése során a működési letálisság 1-3%.

• Az interventricularis septum myocardiumának percutan transzluminális alkoholos ablációját javasolják 1995-ben a szeptális myectomia alternatívájaként. Az alkalmazásra vonatkozó indikációk megegyeznek a szeptális myectomiával. A módszer alapja az interventricularis coronaria arteria egyik szekunder ágának elzáródása, amely az interventricularis septum azon részeit biztosítja, amelyek felelősek a bal kamrai kimenet és a nyomás gradiens elzáródásáért. Ebből a célból egy kis mennyiségű (1,0-3,0 ml) etanolt injektálunk a kiválasztott szeptális artériába a perkután coronaria-beavatkozások (PCI) segítségével. Ez mesterséges nekrózis előfordulásához vezet, azaz Az interventricularis septum IM-diagramja, amely a bal kamrai kimenet elzáródásáért felelős. Ennek eredményeként csökken a kamrai szeptális hipertrófia mértéke, a bal kamra kimeneti szakaszai kibővülnek, és a nyomás gradiens csökken. Az operatív letalitás megközelítőleg megegyezik a myectomiával (1–4%), de a betegek 5–30% -ában pacemaker implantációra van szükség a pitvari kamrai blokk kialakulása miatt.

• Egy másik módszer a HCM-ben szenvedő betegek sebészeti kezelésére egy kétkamrás (atrioventrikuláris) pacemaker beültetése. Amikor a jobb kamra csúcsától villamos stimulációt hajtanak végre, a szív különböző részeinek összehúzódásának normális szekvenciája megváltozik: a szív csúcsának aktiválása és összehúzódása kezdetben előfordul, és csak ezután egy bizonyos késleltetéssel - a bal kamra bazális szakaszainak aktiválása és összehúzódása. Egyes betegeknél, akik a bal kamra kimeneti szakaszát elzárják, ez az interventricularis septum bazális felosztása mozgásának amplitúdójának csökkenésével járhat, és a nyomásgradiens csökkenéséhez vezethet. Ugyanakkor a szívritmus-szabályozó nagyon óvatos, egyéni beállítására van szükség, amely magában foglalja az atrioventrikuláris késleltetés optimális értékének keresését. A kétkamrás pacemaker beültetése nem az elsődleges módszer a HCM-ben szenvedő betegek kezelésében. Nagyon ritkán alkalmazzák a 65 évesnél idősebb, súlyos klinikai tünetekkel rendelkező, gyógyszeres terápiával szemben ellenálló betegeknél, akiknél nem lehetséges a interventricularis septum myocardium myectomiás vagy perkután transzluminális alkoholos ablációja.

A hirtelen szívhalál megelőzése

A HCM-ben szenvedő betegek közül a betegek viszonylag kicsi csoportja jellemzi a kamrai tachyarrhythmiák (kamrai fibrilláció, kamrai tachycardia) következtében fellépő hirtelen szívhalál kockázatát. A következő HCM-es betegeket tartalmazza:

• a vérkeringés korábbi letartóztatásának átadása;

• korábbi spontán előfordulási és tartós (30 másodpercnél hosszabb) kamrai tachycardia-epizódok;

• a hcmp-ben szenvedők és a hirtelen meghaltak közeli hozzátartozói között;

• eszméletvesztés eszméletlen epizódjai (szinkopális állapotok), különösen, ha fiatalok, és a szinkopális állapotok ismét jelentkeznek és a fizikai terhelés alatt;

• a 24 órás Holter EKG-ben megfigyelt, instabil kamrai tachycardia (3 egymást követő kamrai extrasystoles és több) epizódok megfigyelése a frekvencia több mint 120 percenként;

• Olyan személyek, akik a fizikai terhelésnek megfelelően álló helyzetben arteriális hipotenziót fejtenek ki, főként a fiatal HCM-ben szenvedő betegeknél (50 évnél fiatalabb);

• rendkívül kifejezett bal kamrai myocardialis hipertrófia, 30 mm-nél nagyobb, különösen fiatal betegeknél.

A korszerű fogalmak szerint az elsődleges megelőzés céljából a cardioverter-defibrillátor beültetését olyan betegeknél mutatják be, akiknél magas a hirtelen szívhalál kockázata. Még ennél is inkább a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzését jelzi a HCM-ben szenvedő betegeknél, akik már egyszer megállták a keringési leállást vagy spontán kialakuló és tartós kamrai tachycardia epizódjait.

Az éves halálozás 3-8%, az ilyen esetek 50% -ában hirtelen halál következik be. Az idős betegek progresszív szívelégtelenségben szenvednek, a fiatalok pedig - a kamrai tachycardia vagy a kamrai fibrilláció paroxiszmusainak kialakulása következtében - hirtelen halálnak, kevésbé miokardiális infarktusnak köszönhetően (ami kevésbé módosított koszorúérek esetén fordulhat elő). A bal kamrai kimenet elzáródásának növekedése vagy a fizikai terhelés során bekövetkező töltéscsökkenés szintén hirtelen halál oka lehet.

Az elsődleges megelőzési beavatkozások nem ismertek.

Hipertrofikus kardiomiopátia: tünetek és kezelés

Hipertrofikus kardiomiopátia - a fő tünetek:

• szédülés
• Szív-szívdobogás
• Légszomj
• ájulás
• Mellkasi fájdalom
• Torokfájás
• Szívritmus zavar
• Magas vérnyomás
• A bőr cianózisa
• A szívelégtelenség
• Pulmonális ödéma
• Kék nasolabial háromszög
• Szív asztma
• Szívbetegség

A hipertrofikus kardiomiopátia a bal kamra falának megvastagodása. A jobb kamra falai sokkal ritkábban szenvednek a betegségtől. Emellett a szívelégtelenség kezd kialakulni és szinte mindig diasztolés.

Meg kell jegyezni, hogy az újszülöttek hipertrofikus kardiomiopátia egyidejűleg mindkét kamrát érinti. Ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják - a betegek mintegy 0,2% -a szenved. Gyorsan halad, magas arányban halálesetek.

A tudósok bebizonyították, hogy ez genetikai patológia, ezért az orvostudományban is családi betegségnek hívják. Bizonyos esetekben a betegség attól függetlenül fordulhat elő, hogy a rokonokban megtalálható-e.

kórokozó kutatás

Ennek a betegségnek a kialakulására több oka van, de a fő a genetikai hajlam. Lehetséges azonban, hogy a gének a külső tényezők hatására mutálódhatnak.

A fő okok a következők:

• nyomásesések;
• tüdőbetegség;
• ischaemiás patológia;
• rendszeres stresszes helyzetek;
• nagy fizikai erőfeszítés;
• 20 éves kor felett;
• fokozott vérnyomás az edzés alatt;
• öröklődés, amikor az ilyen esetek a családi történelemben vannak;
• a kardiovaszkuláris rendszer meghibásodása, amelyet komoly jelek jeleznek;
• gyakori ájulás a középkorú emberekben;
• ritmuszavar és magas szívfrekvencia.

Egy vagy több ok befolyásolhatja a patológia kialakulását.

besorolás

A betegség leggyakoribb formái:

• Obstruktív hipertrófiai kardiomiopátia. Ebben a formában jellemző a szeptum teljes területének vagy felső, középső, apikális részének sűrűsége. Háromféle típus létezik: a szubaortikus elzáródás, a bal kamra megszűntetése és az obstrukció a papilláris izmok szintjén. Ez a patológia obstruktív formája.
• Nem obstruktív, hipertrófiai kardiomiopátia. Nehéz diagnosztizálni, mert a hemodinamika nem annyira megtört. Emellett a tünetek sokkal később jelentkeznek. Általában ez a forma rutin vizsgálat, elektrokardiográfia vagy röntgenvizsgálat során más patológiára érzékelhető.
• Szimmetrikus forma - a bal kamra minden területe nő.
• Az aszimmetrikus hipertrófia - csak a kamra egyik fala nő.
• Apikális hipertrófiai kardiomiopátia - a növekedés csak a szív csúcsát érinti.

Három fokú sűrűség van: mérsékelt, mérsékelt, súlyos.

Azoknál a betegeknél, akiknek a hipertrófiai kardiomiopátia más negatív tényezőkkel párhuzamosan alakul ki, nagy a hirtelen halál kockázata.

tünetegyüttes

Meg kell jegyezni, hogy a hipertrófiai kardiomiopátia kialakulásának kezdetén a tünetek egyáltalán nem nyilvánulnak meg, és a fényes jelek megnyilvánulása közel harminc évre indul.

A beteg minden panaszát figyelembe véve kilenc klinikai formája van:

• villámgyors;
• vegyes;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• aritmiás infarktus;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• alacsony tünet.

Ebből következik, hogy a tünetek meglehetősen sokak lehetnek, ráadásul egyesek hasonlíthatnak más betegségekre.

Egy adott helyzetben a következő tünetek jelennek meg:

• Anginalis fájdalom - a személy fájdalmat érez, jelezve a szívinfarktus kialakulását. A szegycsont mögött fájdalom van, mert a diasztolés relaxáció romlik, és a szívnek sok oxigénre van szüksége a hypertrophia miatt.
• Légszomj. Az alacsonyabb nyomás növekedése, valamint a tüdő vénáiban fellépő nyomásnövekedés miatt jelentkezik. A testben a gázcserét megsértik.
• Szédülés.
• Ájulás. A keringési zavarok az agyban vagy az aritmiák miatt jelentkeznek.
• Átmeneti vérnyomás emelkedik.
• A szív rendellenességei. A szívverés hibái a kamrai tachycardia vagy a pitvarfibrilláció során fordulhatnak elő.
• Szív asztma.
• Pulmonális ödéma.
• Cianózis a világos szívelégtelenség hátterében.
• Szisztolés tremor és kettős apikális impulzus. Ők jól megnyilvánulnak a tapintás során.
• Fájdalom a torokban.
• A nyak vénáinak vizuális vizsgálata során kifejezetten az A hullám.

Ha legalább egy jel jelenik meg, sürgősen forduljon szakember segítségéhez.

diagnosztika

Ha fennáll a gyanú, hogy hipertrófiai kardiomiopátia alakul ki, differenciáldiagnózist végzünk, mert ezt a patológiát meg kell különböztetni a magas vérnyomástól, a szívelégtelenségektől, a koszorúér-betegségtől és sok mástól.

A hipertrófiai kardiomiopátia diagnózisa a következő eljárásokat foglalja magában:

• Az echokardiográfia. Ez a módszer alapvető. Segítségével hipertrófiai myocardialis területeket észlelnek. Ezenkívül megállapítható a betegség mértéke és a kiáramló traktus elzáródása. Az aszimmetrikus hipertrófia ritkábban szimmetrikus és nagyon ritkán apikális.
• Elektrokardiógrafia. Ez a módszer az esetek 90% -ában, vagyis a hipertrófia, a fibrilláció, a flutter és még sok más rendellenességet tár fel. Napi tanulmányt is végeznek elektrokardiográfiával. Eredményei alapján a supraventrikuláris aritmia és a kamrai tachycardia diagnosztizálása lehetséges.
• Mágneses rezonanciás képalkotás - a vizsgálati terület, azaz a szív, rétegenkénti szkennelése. A szakember háromdimenziós képben vizsgálja. Így láthatjuk a szeptum vastagságát és az elzáródás mértékét.
• X-ray. Röntgensugárzás esetén a szív kontúrjai a normál tartományon belül maradhatnak, azaz nem változnak.

Ha a vérnyomás erősen emelkedik, akkor a pulmonalis artériák kidudorodnak és az ágak bővülnek.

kezelés

Ha hipertrófiai kardiomiopátiát diagnosztizálnak, a kezelést egy komplexben, azaz terápiás és gyógyszeres kezelésben végezzük. A teljes terápia otthon fog történni. Bizonyos helyzetekben szükség lesz a műtétre, majd a beteg a kórházban kerül meghatározásra.

Terápiás intézkedésként a betegeknek tanácsos a fizikai terhelés korlátozása és alacsony sótartalmú étrend követése.

Az obstruktív diagnosztizált hipertrófiai kardiomiopátiát kis dózisokban gyógyszerekkel kezelik. Ezt követően az orvos növeli az adagot, de minden esetben egyedileg. Ez segít csökkenteni a bal kamra és az aorta véráramlásának kockázatát.

A kezelés hatékonysága minden betegben eltérő, mivel ez a szervezet egyéni érzékenységétől függ. Ezenkívül befolyásolja a szívbetegségek súlyosságát.

A hipertrófiai kardiomiopátiát általában az akadályok meghatározása nélkül kezelik a következő orvoslásokkal:

• béta-blokkolók - visszaállítják a szívfrekvenciát;
• kalcium antagonisták - növelik a véráramlást;
• diuretikumok;
• antibiotikumok a fertőző endocarditis kezelésére;
• antiarritmiás szerek.

Ezen túlmenően, az előírt gyógyszerek vékonyítják a vért: csökkentik a vérrögök kockázatát.

Egyes betegeknél a sebészeti beavatkozást jelezték. A terhes nők nem írják elő ezt a terápiás módszert.

A műveletet többféleképpen is el lehet végezni, és melyiket választják ki ebben az esetben, a kezelőorvos dönt:

• Myotomy. Az interventricularis septum belső régióját a nyitott szívből eltávolítjuk.
• Etanol abláció. Az eljárás során a mellkas és a szív lyukasztott. Mindent ultrahang vezérel. A sűrített interventricularis falba koncentrált orvosi alkohololdatot injektálunk, amely megöli az élő sejteket. Reszorpciójuk után hegek képződnek, ezért csökken a szeptum vastagsága, és csökken a véráramlás akadálya.
• Újraszinkronizációs kezelés. Ez a terápiás módszer segít helyreállítani a vér törött intracardiacis vezetőképességét. Ehhez a beültetett háromkamrás szívritmus-szabályozóhoz. Elektródái a jobb pitvarban és mindkét kamrában találhatók. Elektromos impulzusokat ad ki és továbbítja a szívnek. Egy ilyen elektrostimulátor segít az embereknek a kamrák és a csomópontok egyidejű összehúzódásában.
• Cardioverter-defibrillátor beültetése. Ez azt jelenti, hogy a készüléket a bőr alá, hasi izmokba és mellkasba ültetik be. Vezetékkel kapcsolódik a szívhez. Feladata az intracardiacis elektrokardiogram eltávolítása. Amikor megsérti a szívverést, elektromos impulzust helyez a szívre. Ily módon a szívfrekvencia visszaáll.

De ez a betegség diagnosztizálása is a legegyszerűbb - a vér biokémiai elemzése. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei a koleszterin és a cukor vérszintjét mutatják.

Ha terhes asszonyban obstruktív hipertrofikus fejlődő kardiomiopátiát észleltek, akkor nem kell túlságosan aggódnia: ez az időszak jó lesz nekik. A szülés után azonban a patológiával kell foglalkozni, mert késleltetett terápiával a szívelégtelenség alakulhat ki.

Lehetséges szövődmények

Hipertrófiai kardiomiopátia korai vagy nem hatékony kezelése esetén különböző szövődmények léphetnek fel:

• Az aritmiák kialakulása. Az ilyen eltérést a napi monitorozás során szinte minden betegben észlelték. Egyes betegeknél ez a patológia súlyosbítja a kardiomiopátia lefolyását, amely ellen a szívelégtelenség kialakulása következik be, ájulás és thromboembolia alakul ki. A betegek egyharmada szívblokk, ami ájuláshoz és hirtelen szívmegálláshoz vezet.
• Hirtelen szívmegállás. Ez a szív súlyos meghibásodása és vezetése miatt következik be.
• Fertőző endocarditis. A betegséget okozó mikroorganizmusok emberi testbe való behatolása miatt alakult ki. Ezek befolyásolják a belső szívmembránt és a szelepeket. A fertőző szívbetegség következtében szívbillentyű elégtelenség lép fel.
• A tromboembólia olyan patológia, amelyben a véredény lumenje átfedi a vérrögöt. Ezzel egyidejűleg a véráramlást a kialakulásának helyéről átadta. Leggyakrabban a tromboembólia az agy edényeiben fordul elő, de a végtagok és a belső szervek véredényei is szenvednek. A pitvarfibrilláció során a vérrögök képződnek - a szívritmus meghibásodása, amikor bizonyos területek véletlenszerűen kötnek össze, és az elektromos impulzusok csak részben kerülnek a kamrába.
• Krónikus szívelégtelenség. Ennek a patológiának a jellemzői: fáradtság, légszomj, csökkent teljesítmény. Mindezek a tünetek a rossz vérkeringés miatt jelentkeznek, mert a szervezet nem kap megfelelő mennyiségű oxigént és tápanyagot. Ezenkívül a testfolyadék késleltetése van. Ez a szövődmény akkor fordul elő, ha a kardiomiopátiát hosszú ideig nem kezelik, ami a szívizomrostok hegszövetekkel történő helyettesítéséhez vezet.

A leírt szövődmények mellett más következményekkel járhat, amelyek a véráramlás csökkenésével járnak.

Prognózis és megelőzés

A betegség természetes fejlődése minden betegben különböző módon történhet. Néhány, egy bizonyos idő után az egészség javul vagy stabilizálódik. A leghalálosabb kockázatú csoportban - fiatalok. A szívbetegségek hirtelen halálát gyakrabban állapítják meg tőlük. Ebből a patológiából egy év alatt a halálozások mintegy 4% -át regisztrálták. Ez történhet a testmozgás során vagy közvetlenül az után.

A fiatalok esetében ez azért történik, mert nem ellenőrzik a fizikai tevékenységüket. Azt is felülmúlhatja a túlsúlyos embereket. Ha nem korlátozza a napi terhelést és nem kezdi meg a megfelelő kezelést, a prognózis kedvezőtlen lesz.

A statisztikai adatok szerint a hipertrófiai kardiomiopátia átlagos élettartama nem haladja meg a 17 évet. Ha a betegség súlyos, akkor öt év.

A hipertrófiai kardiomiopátiára nincsenek speciális megelőző intézkedések.

A szakértők azonban általános ajánlásokat fogalmaznak meg arról, hogyan lehet csökkenteni ennek a patológiának a kockázatát:

• Vizsgáljuk meg a legközelebbi rokonokat, hogy meghatározzuk a betegség jelenlétét a fejlődés korai szakaszában. Megkezdődik az időben történő kezelés, amely meghosszabbítja a személy életét. Szükség van egy genetikai elemzésre is annak megállapítására, hogy a rokonok e patológia hordozói. Az echokardiográfia eredményei nagyon fontosak. Minden közeli hozzátartozónak meg kell adni. Az ilyen vizsgálatot évente kell elvégezni.
• Évente egyszer végezzen megelőző vizsgálatokat. Ez egy jó módszer a betegség korai szakaszában történő kimutatására.

Szintén ajánlott a betegek pihenni és kevesebb sót használni.

Ha úgy gondolja, hogy hipertrofikus kardiomiopátia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor orvosok segíthetnek: kardiológus, gyermekorvos, háziorvos.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

Lehet-e legyőzni a hipertrofikus kardiomiopátia?

A 19. században ismert a hipertrofikus kardiomiopátia, egy örökletes szívbetegség. A betegséget azonban részletesen csak 1958-ban írták le. Ma a harmincöt évesnél fiatalabb sportolók hirtelen halálozásának leggyakoribb oka a patológia.

A betegség lényege

A hipertrofikus kardiomiopátia az elsődleges örökletes szívbetegség. Az öröklés típusa autoszomális. A betegek a szív kamrai hipertrófiájával együtt csökkentik az üregek térfogatát (bár egyes esetekben ez a mutató normális).

A betegség nem függ más kardiovaszkuláris betegségektől. Amikor megfigyelték a jobb vagy bal kamra myocardiumának megvastagodását. Mint korábban említettük, a betegség gyakran a bal kamrát érinti.

A cardiomyocyták helyzete hipertrofikus kardiomiopátiában szenvedő betegekben rendellenes. A myocardialis fibrosist szintén megfigyelték. A legtöbb esetben a hipertrófia befolyásolja az interventricularis septumot. Ritkábban a szív kamrájának csúcs- és középső szegmensei (az esetek harminc százalékában csak egy szegmensben vannak megsértések).

A betegséget családi betegségnek tekintik, és egy családtagtól közvetlenül továbbítja. De néha hipertrófiai kardiomiopátia esetei vannak. Mindkét esetben a szívbetegség fő oka a génszint hibája.

Megállapították, hogy a betegség kialakulását kiváltó génmutációk a myofibrillek fehérjéivel kapcsolatosak. Ennek a hatásnak a mechanizmusa azonban még mindig nem világos. Ezen túlmenően a tudományos ismeretek jelenlegi fejlettségi szintje nem teszi lehetővé, hogy megmagyarázzuk, hogy az azonos mutációval rendelkező embereknek különböző súlyosságú szívbetegségei vannak.

A hipertrofikus kardiomiopátia a populáció 0,2–1,1 százalékát érinti. A férfiak nagyobb valószínűséggel tapasztalják ezt a betegséget (kb. Kétszer). A diagnosztizált esetek többsége harminc és ötven év közötti betegekre vonatkozik.

Az esetek tizenöt-huszonöt százalékában a betegség koszorúér-ateroszklerózissal jár. A betegek öt-kilenc százaléka szenved fertőző endokarditiszben, amely a hipertrófiai kardiomiopátia komplikációjaként jelentkezik. Ebben az esetben a betegség befolyásolja a mitrális és / vagy aorta szelepet.

besorolás

A betegség tüneteinek jelentős polimorfizmusa megnehezíti a pontos diagnózis elkészítését. A betegségek hajlamosak a népesség minden korcsoportjára, bár gyakrabban huszonnégy-huszonöt éves korúak hipertrófiai kardiomiopátia szenvednek. Az elsődleges betegség a szív jobb és bal kamra hcmp-jére oszlik. Az első esetben a betegség szimmetrikus vagy aszimmetrikus lehet (a leggyakrabban megfigyelt jelenség).

A bal kamra szisztolés nyomás gradiensétől függően a szív hcmp két formája van: obstruktív vagy nem obstruktív. Az LF szimmetrikus hipertrófiájával leggyakrabban megfigyelhető a nem obstruktív forma. Az obstruktív betegség gyakrabban a betegség aszimmetrikus formája (subaortikus szubvalvuláris stenosis).

Jelenleg az obstruktív hipertrófiai szívbetegség következő klinikai és fiziológiai besorolása általánosan elfogadott:

• A hipertrófiai kardiomiopátia első szakasza. Megfigyelt, amikor az LV szív kimeneti útvonalán a nyomás gradiens nem haladja meg a huszonöt milliméter higanyt. A legtöbb esetben a betegek ebben a szakaszban nem figyelik meg a test részéről bekövetkező zavarokat, ezért nincsenek panaszok.
• A hipertrófiai kardiomiopátia második szakasza. DG nem haladja meg a harminc hat milliméter higanyt. Ellentétben az előző szakasztól, ebben a szakaszban a beteg az edzés után megfigyelheti a jólét romlását.
• A hipertrófiai kardiomiopátia harmadik szakasza. A HD hatvan négy milliméter higanyra nő. A betegek angina, légszomj.
• A hipertrófiai kardiomiopátia negyedik szakasza. DG-nél több mint negyvenöt milliméter higany. Bizonyos esetekben kritikus szintre emelkedik (száz nyolcvanöt milliméter higany). Geodinamikai zavarok figyelhetők meg. Ebben a szakaszban a beteg meghalhat.

A betegség osztályozása is olyan, amely egy olyan paraméteren alapul, mint a szív szívizomjának sűrűségének mértéke. Tizenöt-húsz milliméteres sebességgel a betegség mérsékelt formáját diagnosztizálják. Huszonegy-huszonöt milliméteres myocardialis vastagsággal a szív átlagos hipertrófiai kardiomiopátia figyelhető meg. Súlyos hipertrófia figyelhető meg a myocardium sűrűségével, több mint huszonöt milliméterrel.

A hipertrófiai kardiomiopátia obstrukciója

A hipertrofikus obstruktív kardiomiopátiát a szív LV-falának diffúz hipertrófiája és a kétharmados (felső) interracricularis septum aránytalan aránya jellemzi. Emiatt csökken az út, amelyen keresztül a vér kiáramlik az LV-ből. Ezt a betegséget obstrukciónak (stenosis) nevezik.

HCM esetén az akadály, ha van, dinamikus. Változások történhetnek még az orvos látogatása között is. Az elzáródás súlyossága a szív összehúzódásai között változhat. Bár hasonló folyamat más betegségekben is megnyilvánul, gyakrabban fordul elő a betegség kialakulása esetén.

Ma az orvosok megkülönböztetik a hipertrófiai kardiomiopátia előfordulásának három mechanizmusát:

• A fokozott LV kontraktilitás a szisztolés térfogat csökkenését okozza. Az út mentén nő a vérkibocsátás mértéke. Emiatt a mitrális szelep elkezd mozogni a szeptum ellenkező irányában.
• A csökkentett LV-térfogat a szívben a kimenő traktus méretének csökkenéséhez vezet.
• A véráramlás csökkent ellenállása az aortában a szubakális régióban fellépő sebesség növekedéséhez és a kamrai szisztolés térfogat csökkenéséhez vezet.

A betegségben az obstrukció növekedését a fizikai terhelés, az izoproterenol, a Valsalva manőver, a nitroglicerin bevitel, a tachycardia bevezetése okozza. Ez azt jelenti, hogy a súlyosbodást olyan tényezők befolyásolják, amelyek növelik a szív kamrájának összehúzódását és csökkentik a térfogatát.

Az obstrukció az emelkedett vérnyomással, zömökkel, a karok hosszabb feszültségével csökken, miközben az alsó végtagokat emeli. A keringő vér térfogatának növekedése miatt a kamra térfogata nő, ami a hipertrófiai kardiomiopátia súlyosságának csökkenéséhez vezet.

Hirtelen halál a betegség miatt

A legtöbb szívbetegségben szenvedő beteg hirtelen halál miatt hal meg. Az ilyen halál kockázata a beteg korától és számos más tényezőtől függ. A legtöbb esetben a hipertrófiai kardiomiopátia hirtelen halálát tapasztalják a gyermekek és a fiatalok. A hipertrofikus kardiomiopátia ritkán okoz 10 év alatti gyermekek halálát.

Leggyakrabban a betegség halála akkor következik be, amikor a beteg nyugszik (akár hatvan százalék).

Az esetek körülbelül negyven százalékában a halál az edzés után következik be. Az esetek huszonnégy százalékában a betegek nem tapasztaltak tüneteket a halál előtt, és nem gyanakodtak a hipertrófiai kardiomiopátia jelenlétére.

A szív elektromos instabilitása (kamrai fibrilláció) a leggyakoribb halálok a hipertrófiai kardiomiopátia esetén. Az instabilitást a következők indíthatják:

• A myocardiumban előforduló morfológiai változások (fibrózis, rendellenesség).
• Az LV vagy PZh korai gerjesztése látens útvonalakon keresztül.
• Csökkenhet.

Bizonyos esetekben hirtelen halál a hipertrófiai kardiomiopátia során vezetési zavarok miatt következik be. Hasonló probléma merül fel a teljes atrioventrikuláris blokád vagy a beteg sinus szindróma kialakulása miatt.

tünetegyüttes

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a tünetek nem jelennek meg hosszú ideig. Általában a betegség első jelei huszonöt és negyven év közöttiek. Ma az orvosok azonosítják a szívbetegség klinikai lefolyásának kilenc formáját:

• Villámgyors.
• Vegyes.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Aritmiás.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

A fenti hipertrófiai kardiomiopátia lefolyásának minden klinikai változata saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik. Vannak azonban olyan jelek, amelyek azonosak a betegség minden formája esetében.

Tehát a betegség nem obstruktív formájával csak kisebb tünetek figyelhetők meg. A vér kiáramlása nem sérül. Talán a légszomj, a szívizom munkájának megszakadása. A testmozgás és a stressz során szabálytalan impulzus figyelhető meg.

Az obstruktív hipertrofikus kardiomiopátia kifejezettebb tünetei. A betegek 70 százaléka angina fájdalmat szenved. A szívbetegségben szenvedők túlnyomó többsége, légszomj (az esetek körülbelül 90% -a). A betegek fele szédülést, ájulást panaszkodik. A megjelenés is lehetséges:

• átmeneti magas vérnyomás;
• a szívritmus zavarai;
• pitvarfibrilláció;
• aritmia;
• paroxizmális tachycardia.

Az idős betegeknél a hipertóniás cardiomyopathia az artériás hipertóniával is járhat. A betegek pontos száma nem pontos, de néhány adat arra utal, hogy a jelenség meglehetősen gyakori ez a szívbetegségben szenvedő idősek körében.

Bizonyos esetekben ez a betegség a szív asztmával és tüdőödémával jár együtt. De a fenti tünetek ellenére a HCM egyetlen megnyilvánulása a betegekben a hirtelen halál. Ebben az esetben nyilvánvaló okokból nem lehetséges a beteg segítése.

diagnosztika

A hipertrófiai kardiomiopátia diagnózisának első szakasza a miokardiumra ható egyéb betegségek kizárása és hasonló tünetekkel jár. Ezek például a magas vérnyomás.

Először is, az orvos meghallgatja a beteg panaszait, és felületes vizsgálatot végez. A hipertrófiai kardiomiopátiában a nyakvénákra figyelünk. Az A hullám intenzitása a szív hasnyálmirigyének hipertrófia és nem megfelelőségét jelzi. A hasnyálmirigy túlterhelése a betegben szívverésen is kimutatható. Figyelemre méltó, ha a beteg olyan betegséget fejt ki, mint a pulmonalis hypertonia.

A hipertrófiai kardiomiopátia diagnózisának következő szakasza a palpáció, az LV-hipertrófia is befolyásolhatja a presisztolikus apikális impulzust (ami a negyedik hangnak felel meg). Bizonyos esetekben a betegek hármas rázkódást szenvednek (a bal kamra késői szisztolés duzzadása miatt). Az orvos is gyaníthatja a betegség jelenlétét, érezve a beteg pulzusát. Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a második csúcsot az impulzushullám gyors emelkedése követi.

A beteg szívét hallgató sztetoszkóp segítségével. A szívbetegségben bekövetkező rendellenességeket a második tónusban figyelték meg. Paradox módon osztható meg. A beteg szegycsontjának bal szélénél az orvos meghallgathatja a szisztolés zúgást.

Hipertrófiai kardiomiopátia esetén a szegycsont régióban bugged, de nem vonatkozik a szív ezen régiójában és a páciens hónaljaiban elhelyezkedő edényekre.

A zaj időtartama és intenzitása függ a terhelésektől. A vénás visszatérés növekedése a szisztolés zaj csökkenéséhez vezet. A szív bal kamra kitöltésének csökkentése durvább, tartósabb zajt okoz.

A hipertrófiai kardiomiopátia nem az egyetlen szívbetegség, amelynél szisztolés zűrzavar figyelhető meg. A diagnosztikai hiba elkerülése érdekében meg kell különböztetni. Az orvos ezt az alábbi farmakológiai és funkcionális vizsgálatokkal teheti meg:

• Valsalva manőver;
• amil-nitrit;
• Squat, kézi présprés;
• Fenilefrin.

Mitrális elégtelenség a szívbetegség gyakori műholdja. A betegség kialakulása esetén a pansystolikus zűrzavar jelentkezik, amelyet az axilláris régióban végeznek. A betegek tíz százalékánál az orvosok csökkenő diasztolés hangot hallgatnak.

Instrumentális diagnosztikai intézkedések

A fent leírt hipertrófiai kardiomiopátia tünetei lehetővé teszik az orvos számára, hogy gyanítsák a szívbetegség kialakulását egy betegben. Azonban ezeken a vizsgálatokon alapuló diagnózis nem lehetséges. Ahhoz, hogy teljes képet kapjunk a beteg állapotáról, az orvosnak instrumentális diagnózist kell végeznie.

A szakértő a következő tanulmányokat rendelheti:

• Elektrokardiógrafia.
• Az echokardiográfia.
• Doppler szonográfia.
• Mágneses rezonancia képalkotás.
• Katéterezés.
• Koronária angiográfia.
• Szcintigráfia.
• Pozitron emissziós tomográfia.

A betegség diagnosztizálására szolgáló radiográfia ritkán történik. A tanulmány nem nyújt lehetőséget az eltérések észlelésére. Az orvos azonban röntgenfelvételeken észlelheti a szív kontúrjának növekedését. Lehet kisebb és közepes. Ez a körülmény további bizonyíték a további tanulmányok szükségességére.

A hipertrófiai kardiomiopátia diagnosztizálásának legjobb módja ma az echokardiográfia. A módszer segítségével elegendő információt kaphat a szív bal kamra állapotáról. A betegség jelenlétének legszembetűnőbb jele a különbség a szeptum vastagsága és az LV fal hátsó részének vastagsága között.

A hipertrófiai kardiomiopátia kialakulása esetén a válaszfal vastagsága 1,3-szor nagyobb lehet, mint a falvastagság. Betegség esetén változások figyelhetők meg a szív septumjának szerkezetében is. Anomális nézete van (díszes üvegnek tűnik). Hasonló jelenség keletkezik a celluláris architektúra megsértése miatt. Ezenkívül az orvosok ezt a funkciót a miokardiális fibrosissal társítják. A betegség echokardiográfiával is kimutatható:

• Kis üreg LV.
• A mitrális szelep elülső szisztolés mozgása.
• Közép-szisztolés aorta szelepfedél.
• Mitrális szelep prolapsus.

Ritkán a hipertrófiai kardiomiopátia kialakulása a szív csúcsának tömeges hipertrófiájához vezet. Ebben az esetben a vizsgálat során az orvos felismerheti a T. óriás fogait. Érdemes megemlíteni a kétdimenziós echokardiográfia különleges értékét is, mivel lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szív összes jellegzetes változását.

A műszeres diagnosztika egyéb módszerei

A Doppler szonográfia lehetővé teszi a mitrális szelepben rejlő elülső szisztolés mozgás hatásainak értékelését. Ennek a tünetnek a vizsgálata során az obstrukciót súlyosbító felfedezés lehetővé teszi az orvos számára, hogy a helyes terápiás intézkedéseket alkalmazza a beteg állapotának javítására. Ez a körülmény befolyásolja az ezt követő sebészeti és gyógyszeres kezelést.

A nagy felbontás, amely a mágneses rezonancia képalkotásának előnye, lehetővé teszi az orvos számára, hogy megfelelően értékelje a szívszövet szerkezetét. A film-MRI segítségével elemezheti a szív csúcsának és a kamrai munkájának állapotát. Egy új diagnosztikai módszer az MRI myocardial markup. Lehetővé teszi az orvos számára, hogy értékelje a szívizom összehúzódását, és ennek következtében megtalálják a leginkább érintett területeket.

A koronária ágyat katéterezéssel és koszorúér-angiográfiával lehet értékelni. A hipertrófiai kardiomiopátia myocardialis szcintigráfiája miatt a szív ezen elemével kapcsolatos hibák észlelhetők. A hcmp diagnózisában végzett kutatás értéke azonban kicsi. Pozitron emissziós tomográfia alkalmazásával a szubendokariális ischaemia megerősíthető.

Béta-blokkolók - a terápia alapja

A hipertrófiai kardiomiopátia kezelésének több célja van: az LV-diasztolés funkció javítása, a nyomásgradiens csökkentése, a letartóztatási angiosis és a ritmuszavarok csökkentése. A modern orvostudományban az orvosok kábítószer-kezelést használnak e célok elérése érdekében. A legtöbb esetben béta-blokkolókat és / vagy kalciumcsatorna-blokkolókat használnak.

A negatív inotróp és kronotróp hatás miatt a hipertrófiai kardiomiopátia béta-adrenerg blokkolói zavarják a katekolaminok hatását, csökkentik a szívizom oxigénigényét. Ez a hatás lehetővé teszi, hogy folytassuk a diasztolés töltést időben, javítsuk a szív LV falait. A béta-blokkolók előkészítése is pozitív hatással van a nyomásgradiensre, csökkentve az edzés során.

Az ilyen típusú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása lehetővé teszi az orvos számára, hogy csökkentse az LV hipertrófiát és megakadályozza a pitvarfibrilláció megnyilvánulását.

A leggyakrabban használt nem szelektív béta-blokkolók, mint például: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". A gyógyszerek tipikus napi dózisa - százhúsz-háromszáz húsz milligramm. Egyes esetekben az orvosok szelektív gyógyszereket használnak: "Atenolop", "Metoprolol". Ebben az esetben az adott gyógyszer áradása a szakembertől függ.

A modern orvostudománynak nincs információja a béta-blokkolók kedvező hatásáról a betegség kialakulása miatt hirtelen halál valószínűségére. Nincsenek olyan adatok, amelyek tanúskodnának az értekezés javára. De az orvos a gyógyszerek segítségével kiküszöbölheti az anginát, légszomjat, ájulást. Néhány tanulmány kimutatta, hogy ennek a csoportnak a hatékonysága hetven százalék.

Béta-blokkolókat használjon a kiáramlási traktus elzáródásával járó hypertrophia cardiomyopathiás betegek kezelésére. De vannak ellenjavallatok. Így a "Carvedilol" és a "Labetalol" gyógyszerek befolyásolják az érrendszert, bővülnek az erek. Ezért a betegség kialakulása esetén az orvosokat el kell hagyni. Bronchospasmus, súlyos AV-blokád vagy dekompenzált bal kamrai elégtelenség esetén a béta-blokkolók használata szigorúan tilos.

Egyéb gyógyszerek kezelésére használt gyógyszerek.

A betegségek kezelésében az orvosok is aktívan alkalmazzák a kalcium antagonistákat. Ezek a gyógyszerek befolyásolják a kalcium koncentrációját a szisztémás szívkoszorúerekben, kardiomiocitákban, és csökkentik azt. Ugyanakkor az ilyen gyógyszerek bevitelekor csökken az anyag mennyisége a vezetőrendszerekben.

Ebben a csoportban a gyógyszerek segítségével javítható az LV diasztolés relaxációja, alacsonyabb a szívizom összehúzódása. A készítmények kifejezett antiarrhythmiás és antianginális hatást fejtenek ki, ezáltal csökkentve az LV hypertrophia szintjét.

Az „Isoptin” és a „Finoptin” készítmények a hipertrófiai kardiomiopátia legnagyobb hatékonyságát mutatták. A betegség kezelésére szolgáló tipikus napi dózis napi hatvan-háromszáz milligramm. Bizonyították magukat a "Cardil" és a "Cardisem" betegség kezelésében, amelyeket naponta nyolcvan-kétszáz negyven milligramm naponta alkalmaz.

Az „Amiodarone” és a „Ritmilen” készítményeket hipertrófiai cardiomyopathiában szenvedő betegek számára ajánljuk, akiknél nagyobb a valószínűsége a hirtelen halálnak. Ezeknek a gyógyszereknek antiarritmiás hatása van.

Amiodaron alkalmazása esetén a kezdeti napi dózisok hatszáz és ezer milligramm között mozognak naponta. A folyamatos antiarrhythmiás hatás elérése után az adag kétszáz-háromszáz milligrammra csökkenthető. A „rhythmilén” naponta négyszáz milligrammban történik, az adag fokozatos növelése nyolcszáz milligrammra.

Ha a beteg pangásos szívelégtelenségben szenved, az orvos diuretikumokat alkalmazhat. A közelmúltban a betegség terápiáját az ACE-gátlók („Enalapril”) segítségével is végzik. Használata ajánlott, ha a beteg szívelégtelensége és artériás hipertóniája van.

Tilos a "Nifedipin" kezelésben használni. Ez a gyógyszer növelheti az LV elzáródását. Az eredmény azonban indokolja annak kockázatát, hogy az artériás hypertonia, a bradycardia vagy más betegségek a betegség hátterében alakultak ki.

A gyógyszeres terápiát akkor végezzük, ha a betegnek hipertrófiai kardiomiopátia és súlyos tünetei vannak. A kardiomiopátia jeleinek hiányában a kábítószer-felhasználás megvalósíthatósága megkérdőjelezhető. Mivel nincs információ a béta-blokkolók hatékonyságáról a hirtelen halál megelőzésében, a gyógyszert a betegség jeleinek hiányában hosszabb ideig tartják a kezelőorvos döntésével.

Sebészeti beavatkozás

A betegségek kezelésében a gyógyszerek mellett sebészeti technikákat is alkalmaznak. Tehát az egyetlen módja annak, hogy olyan betegeket kezeljünk, akiknél nem alakult ki akadály, a szívátültetés. Elzáródás jelenlétében kétkamrás EX, myectomia, mitrális szelep cseréje és az interventricularis septum megsemmisítése lehetséges.

A kétkamrás ECS-re vonatkozó korábbi vizsgálatok azt mutatták, hogy a módszer használata jótékony hatással van az LV-akadályozásra és a beteg jóllétére. Azonban e téren a közelmúltbeli fejlemények kétségbe vonják e tanulmányok eredményeit. A felülvizsgálat összefügg az ECS negatív hatásával (a kamrai töltés romlása, a szívteljesítmény csökkenése).

Ezenkívül a közelmúltban végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a betegek állapotának javulását a módszer alkalmazása után nagyrészt a placebo hatás okozza, és nem a betegség során bekövetkező valós változások.

Egy viszonylag új kezelési módszer az interventricularis septum etanollal való megsemmisítése. A módszer alkalmazása lehetővé teszi, hogy a szeptális ágba egy-négy milligramm abszolút etanolt adjunk be. Ez a művelet szívrohamot okoz a betegben. Az eljárásnak köszönhetően csökken a szeptum és az akinesia, ami csökkenti vagy teljesen megszünteti az akadályokat.

Több mint negyven évig a hipertrófiai kardiomiopátia sebészeti beavatkozással kezelt. A szükséges orvosi képesítéssel a művelet kedvező kimenetelének esélye kilencvennyolc százalék. A betegek halálát csak két százalékban figyelték meg. A beavatkozás után tíz beteg közül kilencben egy intraventrikuláris gradiens megszűnik. A túlélő személyek többsége hosszú távon javul.

A mitrális szelep cseréjével lehetőség van az LV kifolyó traktus elzáródásának megszüntetésére.

Ez a művelet azonban csak a septum kis hipertrófiája esetén megengedett.

Ezen túlmenően, a műveletet nem hatékony myectomia és a mitrális szelepben bekövetkező szerkezeti változások esetén jelezzük.

kilátás

Számos lehetőség van a betegség lefolyására. Nem obstruktív formában a betegség stabil lefolyása figyelhető meg. De még egy ilyen forma is provokálhatja a szívelégtelenség kialakulását a betegség hosszú távú fejlődése után.

Bizonyos esetekben (a betegek öt-tíz százalékában) a betegség terápiás intézkedések alkalmazása nélkül visszaesik a hipertrófiát. Ugyanezzel a gyakorisággal a hipertrófiai formából származó betegség tágul. Egyes esetekben a fertőző endocarditis kialakulásával kapcsolatos szövődmények vannak.

A legtöbb esetben a betegek, akiknél a betegség klinikai tünetek nélkül halad, hirtelen meghal. Hasonló mintázatot figyeltek meg súlyos tünetekkel rendelkező betegeknél. A hirtelen halál legnagyobb valószínűsége a fiatalokban. Általában a jelenséget az edzés és a stressz után figyelik meg. A kimenetel leggyakoribb oka a kamrai aritmia.

Megelőző intézkedések

Mivel a betegséget génmutációk váltják ki, nincs mód annak fejlesztésére. A megelőzés a hirtelen halál megelőzése. Először is meg kell vizsgálni az összes olyan problémát okozó rokonokat. Az ilyen cselekvések lehetőséget adnak a szívbetegségek azonosítására, mielőtt a klinikai fázisba való átmenetet végeznék.

Génmutációk kimutatása esetén a személynek folyamatosan kell lennie a kardiológus dinamikus felügyelete alatt.

Ha a páciens hirtelen halálozás veszélyének van kitéve, akkor a béta-blokkolókat vagy a „Cordaron” gyógyszert felírják. Bár a gyógyszereknek a betegségből való halálozás valószínűségére gyakorolt ​​hatása nem pontos.

A betegség formájától függetlenül minden betegnek ajánlott a fizikai aktivitás jelentős korlátozása. Ez az ajánlás a tünetmentes személyekre is vonatkozik. Ha fennáll a fertőző természetű endokarditisz valószínűsége, megfelelő megelőző intézkedéseket kell hozni a betegség ellen.

Így a hipertrofikus kardiomiopátia az örökletes betegségeknek tulajdonítható. A patológia tünetmentes lehet. Egyes esetekben kifejezett klinikai kép van. De gyakran a patológia első tünete a hirtelen halál (a betegek leggyakoribb halálozási formája). A diagnózis után a kezelés megkezdődik.

A betegség kábítószer-kezelése speciális gyógyszerek alkalmazása. A béta-blokkolók képezik a hipertrófiai kardiomiopátia kezelésének alapját. Egyes esetekben a műtétet végzik. A betegség kezelésének hiányában a hirtelen halál valószínűsége nő. De még a betegség sikeres kezelésével is magas a szövődmények, köztük a szívelégtelenség és más szívbetegségek kialakulásának kockázata.