Az agyi arteriovénus malformáció

Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és a vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a tüdő törzs közötti rendellenesség.

A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. Leggyakrabban a betegség 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, így áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17-18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

okok

Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
2. Intrauterin fertőzések.
3. Az anya betegségei: cukorbetegség, a légzőrendszer gyulladásos betegségei, kisülés, emésztés.
4. Az anya ártalmas szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

tünetek

Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

vérzéses

Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsérül. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - agyvérzés és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány egyidejűleg egy vagy mindkét szemben teljesen eltűnik. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

tunya

Torpid - az áramlás második változata.

Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia periodikus epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely egy tipikus klinikai kép megnyilvánulása (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az államból való kilépés).

Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

Betegségek osztályozása

Vannak ilyen típusú malformációk:

1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
   Az AVM vénák Galen először az iskoláskorú gyermekben jelentkeztek. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis görcsrohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyak és a hát fájdalma jellemzi, amelyet a vizelés és köhögés súlyosbít. Gyakran hányás és a nyak csontvázának megnövekedett izmai vannak.
   A cerebrobulbar szindrómát a látás pontosságának, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése okozza. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (alvás közbeni hirtelen légzésleállás) és rövidtávú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumor típusú malformáció klinikai képet mutat a vérzésről és a fokális neurológiai tünetekről. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

Diagnózis és kezelés

A malformációval gyanúsított betegeket instrumentális módszerekkel végzik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

A malformációt sebészeti bánásmódban kezelik. A súlyosbodás időszakában a véredények csomópontjának eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények el vannak fonódva, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetekben radiosurgiai kivágást írnak elő.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az agyi arteriovenózus rendellenességek - az agyi erek vénás konglomerátumának kialakulásával jellemezhető, veleszületett anomáliák, amelyekben nincsenek kapilláris edények, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agyi arteriovenózus rendellenességek tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, intrakraniális vérzéssel jelentkeznek a rendellenességek repedése során. A diagnózist agyi erek CT és MRI alkalmazásával végezzük. Sebészeti kezelés: transzkraniális kivágás, sugársebészeti beavatkozás, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az arteriovenózisos agyi rendellenességek (agyi AVM-ek) az agyi vaszkuláris hálózat módosított területei, amelyekben a kapillárisok helyett számos, a vaszkuláris artériák és a vénák ágai képződnek, amelyek egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy tekercset képeznek. Az AVM-ek az agy érrendszeri eltéréseire utalnak. A 100 ezer ember közül 2 ember van. A legtöbb esetben klinikailag debütált a 20 és 40 év közötti időszakban, bizonyos esetekben 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-eket képező artériák vékonyított falakkal rendelkeznek egy alulfejlett izmos réteggel. Ez a vaszkuláris rendellenességek fő veszélyét - a törés lehetőségét - okozza.

Az agy AVM jelenlétében a repedés kockázata évi 2–4% -ra becsülhető. Ha már megtörtént a vérzés, az ismétlés valószínűsége 6-18%. Az AVH-ból származó intrakraniális vérzés során a halálozás az esetek 10% -ánál figyelhető meg, a betegek fele pedig tartós fogyatékosságot mutat. Az AVM helyén az artériás fal elvékonyodása következtében kialakulhat az edény kiemelkedése - aneurizma -. Az agyi erek aneurizmájának megszakadásakor a halálozás sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban veszélyesek az intrakraniális vérzésre, a későbbi halálozás vagy fogyatékosság miatt, a korai idegsebészet és a neurológia aktuális problémái a korai diagnózis és kezelés.

A Brain AVM okai

Az agyi arteriovénus malformációk az agyi érrendszer kialakulásának lokális rendellenességeiből erednek. Az ilyen jellegű jogsértések okai a magzatra gyakorolt ​​különböző káros tényezők a születés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, intrauterin fertőzések, a terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonefritisz, bronchiás asztma stb.), Mérgezés, a terhes nő káros szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ) a teratogén hatású gyógyászati ​​készítmények terhesség alatt történő fogadása.

Az agyi arteriovénus malformációk bárhol az agyban helyezkedhetnek el: mind a felületén, mind a mélységben. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba kerül, ami fokozott nyomást és a vénák terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kapilláris hálózatot áthidaló vér kiömlése az agyi szövetek vérellátásának romlását eredményezheti az AVM helyén, ami krónikus lokális agyi ischaemiához vezet.

Az AVM agy osztályozása

Típusuk szerint az agyi érrendszeri rendellenességek arteriovenózis, artériás és vénás csoportba sorolhatók. Az arteriovénus malformációk az adduktáló artériából, a leeresztő vénából és a közöttük elhelyezkedő módosított edények konglomerátumából állnak. Rendkívüli AVM-et, racionális AVM-et és mikromalformációt rendeljen. Az esetek mintegy 75% -át racionális AVM-ek foglalják el. Elég ritka az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak az artériák vagy csak a vénák figyelhetők meg.

A méretben az agyi AVM-ek kis (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3-6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre oszlanak. A vízelvezetés természetéből adódóan az AVM-eket olyan mélyreható vénákba sorolják be, amelyeknek nincsenek mély vénái, vagyis a vénák, amelyek a nagy szinuszba vagy a nagy agyi vénába tartoznak. Vannak olyan AVM-ek is, amelyek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül találhatók. Ez utóbbi magában foglalja az érzékelőmotor kéreg, agyi szár, thalamus, a temporális lebeny mély zónái, a szenzoros beszédterület (Vernike-zóna), a Broca-központ, a nyolcszögletű lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészi beavatkozásának kockázatának meghatározására az AVM-fokozatot a pontok kombinációjától függően használjuk. A jelek mindegyike (méret, vízelvezetés és lokalizáció a funkcionális területekhez viszonyítva) bizonyos számú pontot kap 0-tól 3-ig. A pontszámoktól függően az AVM besorolása szerint elhanyagolható működési kockázata van (1 pont) a magas működési kockázathoz képest technikai összetettsége, a halál és a fogyatékosság magas kockázata (5 pont).

Az AVM agy tünetei

Az agyi AVM klinikájában megkülönböztetik a kurzus hemorrhagiás és feszes változatait. Különböző jelentések szerint a vérzéses variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Tipikus kis méretű AVM-ekhez, amelyek lefolyó vénákkal rendelkeznek, valamint az AVM-eknek a hátsó koponya-fossa. Általában ilyen esetekben a betegeknél artériás hipertónia van. Az AVM helyétől függően lehetséges a szubarachnoid vérzés, amely az AVM szakadásának összes esetének mintegy 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% -ot bonyolult vérzés okozza: parenchyma intracerebrális hematomák kialakulásával, szubduralis hematomák kialakulásával és kevert epigasztriával. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzéssel együtt az agyi kamrákba vérzés lép fel.

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben éles romlás, növekvő fejfájás, tudatzavar (a zavartól a kómáig). A parenchymális és vegyes vérzés a fókuszos neurológiai tünetek: halláskárosodás, látászavarok, parézis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlási mintázat jellemzőbb az agykéregben található közepes és nagy méretű agyi AVM-ekre. Jellemzője a klaszter cephalgia - a következő fejfájás paroxizmák, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalgia nem olyan intenzív, mint amikor egy AVM-et megtör, de rendszeres. A cephalgia hátterében a betegek számos görcsrohamot mutatnak, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben az áttetsző agyi AVM utánozza az intracerebrális tumor vagy más tömegkárosodás tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány kialakulása és fokozatos növekedése.

Gyermekkorban különféle agyi érrendszeri rendellenességek fordulnak elő - Galen AVM vénái. A patológia veleszületett, és az AVM jelenléte a nagy agyvénában. A Galen AVM vénái a gyermekgyógyászatban talált vaszkuláris agyi rendellenességek mintegy egyharmadát foglalják el. Magas halálozás jellemzi őket (legfeljebb 90%). A leghatékonyabb az első életévben végzett sebészeti kezelés.

Az agy AVM diagnózisa

A neurológusnak az AVM megszakítása előtti fellebbezésének oka a tartós fejfájás lehet, az első alkalom, a fókusz tünetek megjelenése. A beteg rutin vizsgálatot végez, beleértve az EEG-t, az Echo EG-t és a REG-t. Az AVM megszakításakor a diagnosztika vészhelyzetben történik. A vaszkuláris malformációk tomográfiai módszereinek diagnózisában a leginkább informatív. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás az agyszövet képalkotására és a vérerek vizsgálatára használható. Szakadás esetén az agy AVM MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más térfogatú intrakraniális formációktól (krónikus hematoma, daganat, agy tályog, cerebrális ciszta).

Az AVM nyomasztó folyamata során az agyi MRI és CT normális maradhat. Ilyen esetekben csak agyi angiográfia és modern kollégái, a vérerek CT és az MR angiográfia képesek kimutatni az érrendszeri rendellenességeket. Agyi erek vizsgálata kontrasztanyagokkal történik. A diagnózist egy idegsebész végzi, aki szintén értékeli az AVM műtéti kezelésének működési kockázatát és megvalósíthatóságát. Emlékeztetni kell arra, hogy szakadás esetén a vérerek kompressziójával összefüggésben hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós érték.

AVM agy kezelés

El kell távolítani az agy arteriovénus malformációit a szakadás vagy az ilyen szövődmények veszélye miatt. Az AVM sebészeti kezelése javasolt. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának és a hematoma reszorpciójának megszüntetése után kerül sor. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kapott hematoma sebészeti eltávolítása. Mind a hematomák, mind az AVM egyidejű eltávolítását csak a vaszkuláris malformáció lokális lokalizációjával és kis átmérőjével végezzük. A kamrai vérzésben elsősorban a külső kamrai elvezetés látható.

Az AVM klasszikus sebészi eltávolítását a koponya trepinálásával végezzük. A vezető edények koagulálódnak, az AVM kiválasztódik, a malformációból kilépő edények ligálódnak és az AVM kivágásra kerül. Az AVM ilyen radikális transzkraniális eltávolítása a 100 ml-t nem meghaladó térfogatú, és a funkcionálisan jelentős zónákon kívül található. A nagy mennyiségű AVM gyakran kombinált kezelést igényel.

Ha egy AVM transzkraniális eltávolítása nehéz az agy funkcionálisan jelentős területein és mély struktúrákban való elhelyezkedése miatt, akkor az AVM radiosurgikus eltávolítása történik. Ez a módszer azonban csak a legfeljebb 3 cm-es méretű rendellenességekre érvényes, ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor a teljes lemerülés az esetek 90% -ában fordul elő, 3 cm-nél nagyobb méretekkel 30%. A módszer hátránya egy hosszú időszak (1-3 év), ami szükséges az AVM teljes megszüntetéséhez. Bizonyos esetekben fokozatosan szükség van a defektusok fokozatos besugárzására több éven keresztül.

Az AVM artériákhoz vezető röntgen endovaszkuláris embolizáció az agyi AVM megszüntetésének módjaira is vonatkozik. Lehetséges, ha a katéterezéshez vezető edények állnak rendelkezésre. Az embolizáció fokozatosan történik, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. A teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. Részösszegű embolizáció további 30% -kal érhető el. Más esetekben az embolizáció csak részben lehetséges.

Az AVM kombinált lépésenkénti kezelése több, fent felsorolt ​​módszer fokozatos használatát jelenti. Például egy AVM hiányos embolizálása esetén a következő lépés a fennmaradó rész transzkraniális kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása meghiúsul, a rádió-sebészeti kezelést is alkalmazzák. Egy ilyen multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésére bizonyította, hogy a leghatékonyabb és igazoltabb a nagy méretű AVM-ek számára.

Az agy érrendszeri rendellenességei: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az agyi erek kialakulása a keringési rendszer kialakulásának veleszületett patológiáját jelenti, amely az erek, az artériák és a kisebb edények helytelen összekapcsolását jelenti. Általában a betegség 10-30 éves korban jelentkezik, bár az orvosi gyakorlatban olyan betegek is voltak, akiknél csak a felnőttkorban diagnosztizálták a malformációt. A betegség fő tünetei közé tartoznak a pulzáló jellegű súlyos fejfájások, amelyek néha epipadációval járhatnak.

Malformáció fogalma

Az AVM - arteriovenous malformáció - veleszületett rendellenességnek tekinthető, bár néha meg is szerezhető. A patológia leggyakrabban az agyban (agyban, gerincben) nyilvánul meg, de a test más részei sem mentesek az ilyen jelenségektől.

Fotó: számos arteriovénus malformáció

A fejlődési rendellenességek pontos okai jelenleg ismeretlenek, bár a legnépszerűbb hipotézis a magzat méhen belüli sérülése. A malformáció mérete eltérő lehet; a nagyobbak az agy kompressziójához vezetnek, és jelentősen növelik a vérzés kockázatát.

A leggyakrabban az arteriovénus malformáció fordul elő. A hiba hasonló jellegével a vénákat és az artériákat összekötő vékony, összecsukott edények összefonódnak. Valószínűleg ez az eredmény fokozatosan növeli a fisztulákat (arteriovenózis).

Ennek eredménye az artériák kiterjedése és faluk hipertrófia, és az artériás véráramlás a kimenő vénákba kerül. A szívteljesítmény jelentősen növekszik, a vénák nagy edények formájában alakulnak ki, folyamatosan pulzálóak és feszültek.

Az agy minden része ugyanolyan érzékeny a malformációk kialakulására, de a legnagyobb képződmények pontosan a két félteke hátsó régióiban találhatók.

A vaszkuláris malformáció leggyakoribb típusa

Lehetséges, hogy genetikai hajlam van erre a patológiára, mivel a hiba a család különböző tagjainak egyidejűleg megfigyelhető, és a „örökletes” rendellenességek leggyakrabban férfiaknál fordulnak elő.

A betegek mintegy fele cerebrális vérzés, a harmadik esetben a fókuszos epilepsziás rohamok fordulnak elő, amelyek egyszerű és összetett formájúak is lehetnek.

Leggyakrabban a vérzés a malformáció során kis méretű (kb. 1 cm), míg a vaszkuláris és a szöveti károsodás csak néhány foka van, és nincsenek klinikai tünetek. Ritka esetekben a vérzés hatalmas lehet, ebben az esetben ez néha halálra ér.

Arnold Chiari malformáció

Az Arnold Chiari malformációját is születési rendellenességnek tekintik. A patológiát a mandulák helytelen elhelyezkedése jellemzi a kisagyban. Az anomália I és II formái a leggyakoribbak, bár valójában több is van.

A hasonló hibával rendelkező cerebrospinális folyadék (CSF) megszűnik a helyes keringés, mivel a mandulák alacsony elhelyezkedése zavarja a metabolikus folyamatok normális áramlását. Nagyon gyakran, a hidrocefalusz egy kiáramlási zavar következménye, mivel a mandulák gyakorlatilag elakadnak egy kis szemhéjfestéket.

Az Arnold Chiari 1-es típusú malária megnyilvánulhat mind a serdülők, mind a felnőttek körében, és gyakran jellemzi a hidromélia jelenléte. Mivel a mandulák a gerincvelő felső része felé mozdulnak el, a központi csatorna megnövekedett.

Egészséges cerebellum (balra) és Chiari malformáció (jobbra)

Az anomáliák külső megnyilvánulása fejfájás, a fej hátsó részében lokalizált; ezeket köhögés és más jelenségek súlyosbíthatják. A fennmaradó tünetek között a végtagok gyengesége és érzékenységének csökkenése, fuzzy beszéd, nehézség (megdöbbentő) járáskor és nyeléskor, hányás, hányinger nélkül.

A Chiari anomáliájának okairól szóló modern elméletek közül a fő helyet foglalja el a mandulák elmozdulásáról szóló hipotézis a kisagy felső részének nyomásnövekedése miatt.

Az MRI az egyetlen olyan tanulmány, amely pontosan hasonló diagnózist hozhat létre; A további műszeres módszerek közül a számítógépet használó tomográfia kerül felhasználásra, amelynek célja a nyakszövet és a csigolyák csontjának háromdimenziós vetítése. Ennek köszönhetően meg lehet állapítani a malformáció típusát, a cerebellum elmozdulásának mértékét és meghatározni a betegség előrehaladásának sebességét.

A Kiari agy rendellenességeinek kezelésére a sebészeti beavatkozást szinte mindig akkor alkalmazzák, amikor súlyos és intenzív klinikai tünetekkel jár.

Dandy Walker malformáció

A Dandy-Walker rendellenessége a IV kamra kialakulásának patológiája; a legtöbb esetben magában foglalja a társbetegségeket. Leggyakrabban a hidrocefalusz (agyi ödéma) és a kisagyi hypoplasia.

A hasonló patológiájú betegek több mint 90% -a hidrokefalus (GCF), de ugyanakkor a Dandy-Walker-malformáció csak az agyi dropiás betegek kis százalékában található.

Mint más hasonló hibák esetén, a műtét gyakran az egyetlen lehetséges alternatíva, de a műveletnek számos specifikus jellemzője van az agyi rendellenesség patológiai folyamatának jellege miatt. Az egyik legveszélyesebb folyamat a felső bemetszés kockázatának növekedése, ezért nem ajánlott csak az oldalsó kamrák bypass használata.

Nagyon gyakran, az anomáliát a szellemi fejlődés megsértése kíséri, a betegek csak mintegy fele rendelkezik megfelelő feltételesen normális indexgel. Ugyanakkor a betegeknél a mozgások (ataxia) és a spaszticitás összehangolása hiányzik, bár az epilepsziás rohamok meglehetősen ritkák, és csak a betegek 10-15% -ában fordulnak elő.

Az artériás veseelégtelenség okai, tünetei és hatásai

Az agyi erek arteriovenózisos rendellenességei az intrauterin sérülések és a magzati fejlődés károsodása következtében jelentkeznek, de a jelenség okai nem ismertek pontosan.

A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy nincs közvetlen összefüggés az anomália jelenléte, valamint a beteg neme és kora között, bár néhány népszerű hipotézis az ellenkezőjét sugallja.

Jelenleg csak két fő kockázati tényező van:

• A férfi nemhez tartozás;
• Genetikai hajlam.

A szükséges módszerek és eszközök hiánya miatt a probléma elégtelen ismerete új és új hipotézisek kialakulásához vezet. Néhányan az anomália kialakulásához vezető kórképek és betegségek örökletes komplexéről beszélnek.

Tünetek és szövődmények

Az agyi arteriovénus malformáció néha évtizedek óta nem mutat kifejezett tüneteket, így a beteg nem lehet ilyen gyanús. Az orvosi ellátás keresésének leggyakoribb oka egy kis vagy nagy hajó törése, amit intracerebrális vérzés kísér.

A külföldi kutatók említik az orvosi statisztikákat, amelyek szerint az ilyen diagnózist általában az agy szkenneléséhez tervezik, ha tervezett orvosi vizsgálatra kerül sor, vagy ha más okból orvosi segítséget keresnek.

Az artériás vénás rendellenességek leggyakoribb megnyilvánulásai:

1. Különböző súlyosságú epilepsziás rohamok;
2. Fejfájás pulzáló jellegű;
3. A különböző területek érzékenységének csökkentése (érzéstelenítés);
4. Flickiditás, gyengeség, csökkent teljesítmény.

A tünetek intenzitásának növekedése szükségszerűen akkor következik be, amikor a hajó lebomlik, és mindig vérzéssel jár. Agyi érrendszeri tünetek tünetei a serdülőkorban és érettebb korban jelentkezhetnek. A szakértők megjegyzik, hogy az anomáliák megnyilvánulása gyakran 45-50 évig tart. Mivel a keringési zavarok esetén az agyi szövetek idővel jobban sérülnek, a tünetek intenzitása fokozatosan nő.

Általában a betegség bizonyos stabilitása 30-40 éves korig érhető el, majd az új tünetek megjelenése gyakorlatilag hiányzik.

A patológiás folyamat sajátosságai is megjelennek a gyermek hordozásakor, így az új tünetek, mint a meglévő intenzitás növekedése, gyakran a terhességhez vezetnek. Ennek oka az anyai testben a vér mennyiségének növekedése és a fokozott vérkeringés.

A lehetséges patológiás szövődmények közül az alábbi két egészségkárosodást jelent, így a betegséget nem szabad elkezdeni:

• A hajó megrepedése vérzéssel a hígítás miatt következik be. A csökkent vérkeringés a gyengített falakra gyakorolt ​​nyomás növekedéséhez vezet, melynek következtében a vérzéses stroke következik be.
• Az agy oxigénellátásának megszakítása végül a szövetek részleges vagy teljes halálához vezethet - az ischaemiás stroke (agyi infarktus). Az anesztézia, a látás elvesztése, a mozgások károsodása és a beszéd, mint más tünetek, a fent leírt folyamat következménye.

Az AVM diagnózisa és kezelése

A vaszkuláris malformációt diagnosztizálják egy neurológus vizsgálata során, aki több további vizsgálatot, tesztet és tesztet írhat elő a diagnózis tisztázása érdekében.

A következő módszerek gyakoriak:

1. Az arteriográfia (agyi) ma lehetővé teszi, hogy meglehetősen pontosan meghatározza a problémát. Az arteriográfia során a femorális artériába behelyezett kontrasztanyagot tartalmazó speciális katéter áthalad az agy véredényeibe. A röntgenfelvételt használó specifikus kémiai vegyület lehetővé teszi az edények aktuális állapotának azonosítását.
2. A CT-t (számított tomográfia) néha a fentiekkel kombinálják, és ebben az esetben a számított tomográfiás angiográfiát nevezik. A diagnosztikai technika arra is alapul, hogy röntgen sugárzással és kontrasztanyaggal képsorozatot készít.
3. Az AVM esetében a vascularis malformációra vonatkozó MRI-t hatékonyabbnak tekintjük, mint a két korábbi módszert. A módszer a mágneses részecskék használatán alapul, nem pedig röntgensugaraknál. Az angiográfia kontrasztfesték beadását foglalja magában.

A kezelés jellemzői

A vaszkuláris rendellenességek azt sugallják, hogy a kezelés módja és az anomália lokalizációja, annak mérete, tünetei intenzitása és a beteg jellemzői közötti összefüggést mutatnak. A szituációs kezelés gyógyszerek szedése (súlyos fejfájás, rohamok).

A malformáció kezelése bizonyos esetekben a beteg állandó megfigyelésére korlátozódik, beleértve a test átfogó vizsgálatát és a konzervatív terápiát. Az ilyen módszereket azonban csak a tünetek vagy a megnyilvánulások alacsony intenzitása nélkül használják.

Az anomália gyors eltávolítására három módszer létezik, és használatuk megfelelőségét a kezelőorvos határozza meg.

• A sebészeti rezekciót az érrendszeri rendellenességek kis méretére használják, és az egyik leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer. Abban az esetben, ha a patológia mélyen helyezkedik el az agyszövetekben, ez a fajta beavatkozás nem ajánlott, mivel a művelet bizonyos kockázatot jelent.
• Az embolizáció egy katéter bevezetését jelenti, amellyel az érintett hajókat „lezárják” a véráramlás blokkolására. A módszer alap- és a műtéti reszekció előtt egyaránt lehet, hogy csökkentse a súlyos vérzés kockázatát. Ritkán az endovaszkuláris embolizáció jelentősen csökkentheti vagy teljesen megállíthatja az AVM megnyilvánulásait.

Fotó: Az agyi rendellenességek embolizációja. A lágyító eltömíti az érintett edényeket, és a véráramot a leggazdagabbra irányítja.

Az agyi erek arteriovénus malformációja

1. A betegség fő tünetei 2. A patológia diagnózisa 3. Terápiás intézkedések

Az agy vérellátása gyakran változhat hirtelen, ami különböző agyi érrendszeri betegségek kialakulásához vezet. Ezek közé tartozik az arteriovénus malformáció, amely veleszületett jellegű. Szigorúan véve ez nem betegség, hanem rejtett rendellenesség vagy hiba a hajókban, ami sokáig nem nyilvánul meg.

Az ICD-10-ben a betegség a keringési rendszer malformációinak blokkjára utal (Q20 kód - Q 28).

Ez abban a tényben nyilvánul meg, hogy a vaszkuláris glomerulusok az agyban jelennek meg, amelyek abnormális fejedények átfedése. A malformáció és a plethora progressziója az agyi struktúrák, a hipoxia és a neuronok nekrózisa, valamint a szubarachnoidális, intraventrikuláris vagy intracerebrális vérzés során fenyeget.

A leggyakrabban az arteriovénus malformáció férfiaknál jelenik meg. Ez azonban nőknél is előfordulhat: míg a gyermek hordozásakor a betegség lefolyása romolhat, ami a megnövekedett véráramlással és a vér mennyiségének növekedésével jár.

A patológia fő jellemzője a kapilláris hálózat hiánya a malformáció szerkezetében. Ez azt eredményezi, hogy a vér azonnal belép a rendszerbe a fejvénákban.

A betegség fő tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek kétféle formában jelentkeznek: hemorrhagiás (leggyakoribb) és tompa. A tünetek némileg eltérnek egymástól. Az első esetben megnövekedett vérnyomás van, a másodikban az elsődleges neurológiai rendellenességek: motoros és érzékszervi zavarok, szédülés, görcsök, szinkóp.

A betegség tüneteinek két különbözõ különbsége a patológiás struktúrájuknak köszönhetõ: a hemorrhagiás variánsban az erek csapdája kicsi, és torpid esetében nagyobb, lokális az agykéregben és a középső agyi artériából. Mindkét típus irányát fejfájás kísérheti.

A legtöbb esetben azonban az artériás-vénás rendellenességek tünetei sokáig nem jelentkeznek, és a betegségről a tomográfia során vagy a vérzés után is megismerhetik.

A kis érrendszeri kötegek a vérzés szempontjából veszélyesebbek, mint a nagyok. Továbbá a repedés kockázata megnő, ha a patológia a bazális ganglionokban és a hátsó koponya fossaban helyezkedik el. A populációs vizsgálatok szerint az összes vaszkuláris malformáció 40–70% -a vérzéshez vezet. Ebben az esetben a haláleset a betegek 10-15% -ánál történik.

Bármilyen típusú vaszkuláris malformáció bármelyik agyterületen lokalizálható, ezért ha a tünetek észlelhetők, az agyi struktúrákhoz viszonyítva kapcsolódik a patológia elhelyezkedéséhez (egyes osztályok tömörítése előfordulhat). Például annak elülső lebenyében való elhelyezkedése megzavarhatja a látóideg aktivitását és ennek következtében a látáskárosodást. A cerebellum patológiájának központja koordinációs zavarokat okoz. Minél mélyebb az ilyen vaszkuláris kusza, annál több tünet jelenik meg.

Előfordulhat, hogy a malformáció önmagában is elhaladhat - teljes mértékben visszaszorul a kezelés nélkül, vagy hirtelen megnő a méret, ami megszakítás esetén halálos lehet. Ebben az esetben szükség van a formáció eltávolítására.

A malformációk és az aneurizmák diagnosztizálása

A vaszkuláris malformációk feltételezett vizsgálatának legpontosabb módja az angiográfia. Korábban végzett tomográfia - számítógépes vagy mágneses rezonancia.

Ennek a betegségnek az angiográfiája általában nem klasszikus, de a szuper szelektív, azaz a radioplasztikus anyagot katéteren keresztül a vaszkuláris glomerulusba injektáljuk. Ez az eljárás magában foglalja a kockázatokat, de lehetővé teszi, hogy azonosítsa az összes jellemzőt, a patológiás fókusz szerkezetét és tervezze meg a későbbi kezelést.

Az angiográfia előkészítő szakaszában ajánlott a véralvadás, valamint a biokémiai elemzés (ez annak köszönhető, hogy a kontraszt eltávolítását a vesék végzik). Meg kell szüntetni a véralvadást csökkentő vagy növelő gyógyszereket. Bizonyos esetekben az orvos javasolhatja az antihisztaminok bevételét, ha valaki allergiában szenved.

kezelés

A malformációk kezelése számos tényezőtől függ:

• fókusz lokalizáció;
• a vérzés jelenléte a történelemben;
• például az érrendszeri rendellenességek (összesen 8).

A craniotomiával végzett sebészeti kezelést jelezhetjük, ha a képződést teljesen eltávolítjuk az efferens edény ligálással. Ilyen esetekben ezt a típust alkalmazzák, ha egy kusza kivágása teljesen megtörténik, anélkül, hogy a többi agyrégió károsodna. Kicsi méretűnek kell lennie. Az ilyen kezelést nem lehet elvégezni, ha a tartályok rendellenessége mély.

A második lehetőség az endovaszkuláris beavatkozás, amely minimálisan invazív eljárás a gyógyszer bevezetésével, ami a rendellenes hajó lumen eltömődéséhez vezet. A javítószert (jelenleg kopolimer polivinil-alkoholt) a fonalas artériában lévő lyukasztással ellátott katéter segítségével szállítják a hálóba. Ezt a módszert olyan esetekben kell megválasztani, ha a malformáció lokalizációja mély és a tekercs eltávolítása nyílt művelettel nem lehetséges. Ugyanakkor nem biztosítja a lumen teljes elzáródását.

Modern, kényelmes és nem invazív kezelést lehet végezni radiosurgia (cyber-kés) alkalmazásával, amellyel az érrendszeri rendellenességek regenerálódnak a keményedés és a vaszkuláris elzáródás következtében.

A sugárzást, amelynek hatása ennek a módszernek az alapja, különböző formációk eltávolítására használják különböző szögekből álló irányított ütközés hatására, ami lehetővé teszi az egészséges szövetek fenntartását, de a sugárforrás megsemmisítését.

Összefoglaljuk. Az arteriovénus malformáció egy súlyos, veleszületett betegség, amely végül halálos lehet (az ICD-10 az érrendszer fejlődési rendellenességének minősíti). Jelenleg, zavaró tünetek jelenlétével, ennek a patológiának a hatékony diagnózisát végezzük. Ezután a legmegfelelőbb kezelést választjuk ki, amelynek célja az agy patológiás fókuszának kiküszöbölése. A legfontosabb dolog az, hogy tervezett módon távolítsa el vagy távolítsa el a "hideg" rendellenességet, amíg meg nem szakad.

Az arteriovénus malformáció teljes jellemzése: típusok, kezelési módok

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az arteriovenózus rendellenesség (rövidítve az AVM), hogyan nyilvánul meg, milyen jellegzetes tünetei vannak. Hogyan lehet teljesen megszabadulni a patológiától.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az arteriovénus malformáció az artéria és a vénák közötti kapcsolat, amely általában nem lehet. Lehet, hogy egy olyan tumor formájában van, amely kis, egymással összefonódó edényekből áll, amelyek összekapcsolják a vénát az artériával.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

Az AVM jelenléte a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet. Továbbá, ha jelentős méretre nő, a testet összenyomhatja, megakadályozva annak működését. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az artériából érkező vér azonnal belép a vénába, a nyomás növekszik, falai nyúlnak és gyengülnek, ami végül szakadáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség súlyos tüneteket és visszafordíthatatlan következményeket okozhat a szervezet számára, ezért célszerű a diagnózis után azonnal kezelni. A kezelés csak műtéti lehet, hatékonysága a működés minőségétől és a patológia lokalizációjától függ.

Sikeres működés esetén lehetséges a malformáció teljes eltűnése. De száz százalék, hogy megszüntesse a rossz közérzetet, ami sikerült vezetni a patológiát, talán nem mindig.

Egy angiológus (vaszkuláris szakember) vagy neurológus (ha az AVM az agyban vagy a gerincvelőben található) észleli a betegséget. A kezelés csak egy művelet. Ezt az idegsebész (az agyban) vagy egy érrendszer (más szerveken) végzi.

Hol található az AVM

Az artériás és vénás hajók leggyakoribb patológiai kapcsolata a következőkben található:

• az agy;
• a pulmonális törzs és az aorta között.

Az ilyen helyzetekkel járó betegségek a leginkább fájdalmas tüneteket és szövődményeket okozják.

A malformáció a vesékben, a gerincvelőben, a tüdőben és a májban található edények között is elhelyezkedhet. Az elégtelen vérkeringés miatt ezek a szervek működési zavarai alakulnak ki.

okai

Az AVM leggyakrabban veleszületett rendellenesség. Ami pontosan provokálja a megjelenését, jelenleg nem ismert. Megállapítást nyert, hogy az arteriovenózus malformációra való hajlam nem öröklődik.

Kevésbé előfordul, hogy az artériás veseelégtelenség az atherosclerosisban szenvedő időseknél és az agyi sérülések után jelentkezik.

Az agyban az arteriovénus malformáció

Az ilyen malformáció a szerv bármely részében található, de leggyakrabban az egyik félteke hátsó részén található.

A betegség változatai

Az AVM évtizedekig rejtőzhet. A születés óta jelen van a páciensen, de először 20-30 éven belül érezheti magát a leggyakrabban.

Az agyi arteriovénus malformáció két típusban fordulhat elő:

1. Vérzéses. A vérkeringés csökkenése miatt a vérnyomás emelkedik, az edények falai vékonyabbá válnak, és a vérzés az agyba történik. Ezt kísérik a vérzéses stroke összes tünete.
2. Renyhe. A betegség lefolyásának ezen változatában az edények nem törik meg, a vérzés nem fordul elő. De az artériát és a vénát összekötő kis hajók az agy egy részét kinyitják és összenyomják, ami súlyos neurológiai tünetekhez vezet.

Az AVM agy tünetei:

Növekvő gyengeség a szervezetben az évek során, a végtagok zsibbadása, a látás, a gondolkodás, a koordináció és a beszéd rendellenességei.

Az agyi vérzés kockázata a malformációval együtt növekszik az életkor és a terhesség ideje alatt is.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A gerincvelő avm

Gyakran lokalizálódik az alsó gerincben.

A kezdeti szakaszban egyáltalán nem jelenik meg. Ezután kifejeződik az érzékenység zavarai a hátsó rész érintett részénél.

A gerincvelő vérzéséhez vezet.

A gerincvelés tünetei:

• Az érzés csökkenése vagy elvesztése a lábakban.
• Mozgási zavarok
• Fájdalom a lumbosacralis régióban.
• Lehetséges inkontinencia, széklet.

A megnyilvánulások intenzitása az enyhe sápaságtól és az enyhén csökkent érzékenységtől függően változik, ha kisebb vérzés következik be a fogyatékosság teljes kiterjesztésével.

A pulmonális törzs és az aorta között az arteriovenózus malformáció

Normális esetben az embriónak kapcsolatba kerülnek a szívek nagy hajói között. Ez az artériás csatorna vagy az artériás csatorna. Közvetlenül a szülés után kezd növekedni. A nem benőtt, artériás csatornát veleszületett szívhibának kell tekinteni. A patológia a gyermek életének első éveiben jelentkezik.

A Botallov-csatorna megnyitása veszélyes, mert a tüdőben lévő nyomás a nem megfelelő véráramlás miatt emelkedik, ami növeli a pulmonalis hypertonia kialakulásának kockázatát. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Azok a tényezők, amelyek növelik azt a kockázatot, hogy a Botallov-csatorna nem növekszik

1. Szülés az idő előtt.
2. Kromoszóma rendellenességek a magzatban, mint például a Down-szindróma.
3. Az anya a terhesség rubeola alatt továbbította. Ez más következményeket is eredményez a születendő gyermek számára (szelephibák, súlyos agyi rendellenességek, glaukóma, szürkehályog, süketség, csípődysplázia, csontritkulás). Ezért, ha egy nő terhesség alatt, különösen a korai stádiumban a rubeola alá került, az orvosok erősen ajánlják az abortuszt.

A nyitott ductus arteriosus jellemzői

• Gyorsított szívverés.
• Gyors és nehéz légzés.
• A szív mérete meghaladja a normát.
• Fokozott különbség a felső és az alsó nyomás között.
• Szívcsörgés.
• Lassú növekedés és súlygyarapodás.

Kezelés nélkül a nyitott artériás csatorna spontán szívmegállást okozhat.

A belső szervek edényei hibás tünetei

Ha a betegség a tüdőt érintette:

• Megemelkedett szén-dioxid-szint a vérben.
• Fejfájást.
• Gyakran (az esetek 10% -ában) - vérzés.
• A vérrögképződés fokozódása.

A máj AVM-tartályai rendkívül ritkák. Csak akkor jelenik meg, ha belső vérzéshez vezet. A tünetei a következők: a vérnyomás csökkentése, gyors szívverés, szédülés vagy ájulás, a bőr megvilágítása.

A vese arteriovénus malformációja szintén nagyon ritka patológia. A hát és a has fájdalma, magas vérnyomás, a vér megjelenése a vizeletben.

A malformáció diagnózisa

Az ilyen eljárások segítségével érrendszeri vizsgálattal lehet azonosítani a betegséget:

• Röntgen angiográfia. Ez egy olyan felmérési módszer, amely egy kontrasztanyag bevezetését igényli, amely "rávilágít" a röntgensugaras edényekre. Lehetővé teszi, hogy pontosan azonosítsa patológiájukat.
• Számított angiográfia. Az eljáráshoz kontrasztanyagot is használunk. A CT angiográfia lehetővé teszi, hogy újratervezze az Ön hajóinak 3D-s képét. Ha az arteriovenózus malformáció jelen van, mérete és szerkezete pontosan meghatározható.
• Mágneses rezonancia angiográfia. Mágneses rezonancia leképezéssel. Ez egy másik nagy pontosságú módszer az erek szerkezetének értékelésére. Az MR angiográfia bizonyos típusai lehetővé teszik a vérkeringés vizsgálatát is.
• Doppler ultrahang. Ez az eljárás ultrahangos érzékelővel rendelkező hajók vizsgálatára szolgál. Lehetővé teszi az artériák és vénák szerkezetének, valamint a vérkeringés értékelését.

Néha a bal kamrai ejekciós frakció (általában 55% -ról 70% -ra) növekedése jelezheti a szervezetben a nagy rendellenesség jelenlétét. Ez azonban közvetett mutató. Láthatjuk ezt a változást a szív ultrahangában.

kezelés

A kezelés csak sebészeti lehet. Mind a minimálisan invazív műveletek, mind a kiterjedt beavatkozások lehetnek. Sikeres működés esetén a teljes helyreállítás lehetséges.

A modern orvosi gyakorlatban az AVM három fő kezelési módját alkalmazza:

1. Embolizáció. Ez a módszer magában foglalja a gyógyszer tartályába történő bejuttatását olyan speciális részecskékkel, amelyek blokkolják és megállítják az AVM területén a vérkeringést. Így az arteriovénus malformáció 15-75% -kal csökken, ezért csökken a vérzéses repedés kockázata. Ritkán az ilyen művelet után az AVM teljesen eltűnik.
2. Sugársebészet. Ez az ionizáló sugárzás kezelésének innovatív módszere. A besugárzás után az AVM csökkenni kezd. Ha a kezdeti mérete 3 cm-nél kisebb volt, akkor a betegek 85% -ában teljesen eltűnik.
3. Sebészeti kezelés. Az artériás rendellenességek eltávolítása. Ez csak akkor lehetséges, ha az AVM mérete legfeljebb 100 cm3.

Gyakran az orvosok úgy döntenek, hogy egyszerre több módszert használnak, hogy növeljék a malformáció teljes eltűnésének esélyeit. Például először végezhetnek embolizációt, majd a radiosurgiát. Vagy csökkentse az AVM-t az embolizációval, amennyire az eltávolítható, majd hajtsa végre a műveletet.

Az agyi arteriovenózus rendellenességek esetén a sikeres kezelés csak akkor lehetséges, ha az az agy felszínén helyezkedik el, és nem a szerv mély rétegében (ebben az esetben az orvosok egyszerűen nem férnek hozzá).

megelőzés

Nincsenek különleges intézkedések az AVM-ek megelőzésére. Az egyetlen dolog, amit az orvosok tanácsolhatnak, az, hogy elkerüljék a szervek, különösen a fej sérüléseit. Ez azonban nem segít a veleszületett rendellenességek megelőzésében, ami sokkal gyakrabban fordul elő, mint a megszerzett.

Annak érdekében, hogy kizárja az arteriovenózisos rendellenességek kialakulásának lehetőségét, az orvosok azt javasolják, hogy végezzék el az egyik vérvizsgálati módszert, például az agy MR-angiográfiáját. Ez különösen ajánlott, ha görcsöket és fejfájást észlel. Még akkor is, ha az AVM-et nem észlelik, ez segít a kellemetlen tünetek másik okának azonosításában.

Az MR angiográfia lehetővé teszi az agyi artériás véráramlás rendszerének rendellenességeinek felmérését

kilátás

Az arteriovenózus rendellenességek prognózisa a patológia lokalizációjától, méretétől és az anomália észlelésének korától függ. Az agy és a gerincvelő AVM különösen veszélyes. Kedvezőbb prognózis az egyéb szervek hajóiban lévő rendellenességekre. A műtét után a teljes helyreállítás lehetséges.

Az agy AVM-jének előrejelzése

Az esetek 50% -ában a vérzés a betegség első tünetévé válik. Ez megmagyarázza azt a tényt, hogy a betegek 15% -a hal meg, és további 30% -uk fogyatékkal él.

Mivel a betegség, mielőtt a vérzéshez vezetne, egyáltalán nem járna tünetekkel, ritkán észlelhető a korai szakaszban. A tünetmentes arteriovénus malformáció diagnosztizálása csak akkor lehetséges, ha a beteg a cerebrális ereket (CT-angiográfia vagy MR-angiográfia) megelőzően vizsgálja. Ezeknek az eljárásoknak a magas költsége miatt a többi diagnosztikai módszerhez képest nem minden ember kerül meg a megelőzésre. És amikor a betegség már érezte magát, következményei már rettenetesek lehetnek.

Az agyi AVM-ben szenvedő betegeknél a panaszok hiányában is nagy a lehetősége annak, hogy vérzés lép fel. A vérzéses stroke kockázata az arteriovenózus malformációval minden életévvel nő. Például 10 éves korában 33% -ot, 20-at pedig már 55% -ot tesz ki. Mint az 50 évesnél idősebb betegeknél, akik AVM-ekkel rendelkeznek, 87% -uk stroke. Ha a páciens már bármelyik korban egy vérzést szenvedett, akkor az újbóli növekedés kockázata további 6% -kal nő.

A helyes diagnózis mellett a prognózis továbbra is kiábrándító.

A műtéti beavatkozás az AVM eltávolítására mindig a szövődmények és még a halál kockázatához kapcsolódik, mint bármely más agyi műtét. Azonban a vérzés kockázatával összehasonlítva a műtét kockázata teljesen indokolt, ezért rendkívül szükséges.

A minimálisan invazív beavatkozás biztonságosabb. A scleroterápia során jelentkező súlyos szövődmények kockázata mindössze 3%. Ez a kezelés azonban nem garantálja az abszolút eredményt. A legjobb hatás elérése érdekében többször is végrehajtható, hogy megfigyelhető, hogy az arteriovenózus malformáció mérete csökken.

Más szervek AVM-jének előrejelzése

Ezekben az esetekben a prognózis kedvezőbb. Az arteriovénus malformáció sikeresen eltávolítható vagy megsemmisíthető a radiosurgia vagy a keményedés útján.

Más belső szerveken végzett műveletek, bár veszélyesek, nem hordozzák az agy műtétének kockázatát.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Mi az agyi érrendszeri rendellenesség?

A „malformáció” kifejezés bármely olyan fejlődési rendellenességre utal, amely fizikai változásokat eredményezett a szerv és szövetei szerkezetében vagy funkciójában. A rendellenesség lehet veleszületett vagy szerzett. Az agyi erek kialakulása gyakran 10-30 éves korban jelentkezik. A betegség az agyi vénák, az artériák és a kis kapillárisok rossz összeköttetésében rejlik. A rendellenesség fő tünetei a lüktető fejfájás, néha görcsökhöz vezetnek.

okai

Az agy érrendszeri rendellenességei ritkák. A betegség 19 ezer esetet jelent 100 ezer főre. A megjelenésének oka még nem ismert. Feltételezzük, hogy a magzat trauma és magzati rendellenességei negatívan befolyásolják a vérerek szerkezetét.

A szakértők két fő kockázati csoportot azonosítanak:

1. Férfi szex (leggyakrabban a betegség férfiaknál fordul elő).
2. Genetikai mutációk.

Ezt a problémát a végéig még nem fedezték fel, ezért különböző hipotézisek jelennek meg annak előfordulására. Néhány szakértő arról beszél, hogy a várandós anya terhesség alatt volt kitéve (alkohol, kábítószer, dohányzás, illegális drogok, krónikus betegségek). Ez a hipotézis azon a tényen alapul, hogy a magzati agyi erek szerkezetét végül a terhesség 20. hetében alakítják ki, és addig, amíg sebezhető marad, a negatív tényezők megjelenésekor hajlamos deformációra.

A malformációk kialakulásának típusai és mechanizmusai

Általában az agy érrendszeri rendellenességei akkor jelentkeznek, amikor a féltekék hátoldalán lévő artériák és vénák érintettek, de a patológia kialakulása semmilyen más részében nem zárható ki. Minél nagyobb a patológiai csomópont, és minél mélyebb, annál kifejezettebb a neurológiai tünetek.

A patológia megoszlik attól függően, hogy melyik hajót érinti:

• A vénák rendellenes csatlakozásával kialakulnak az agyi erek vénás rendellenességei.
• Ha a probléma olyan artériákban rejlik, amelyek közvetlenül átalakulnak a vénákba, akkor ez az agyi arteriovénus malformáció (AVM), amely a leggyakrabban megtalálható.

Az AVM patológia esetében a vénákat az artériákkal összekötő vékony edények elfordulnak és egymásba kerülnek, és egy érfalat alkotnak. Ebben a plexusban nincs védőfal, amely kapillárisokból áll, ezért a patológiás területen a véráramlás jelentősen felgyorsul. Ennek eredményeként az artériás falak hipertrófia és kiterjednek, és az artériás vér belép a vénákba. Ugyanakkor a szívteljesítmény jelentősen növekszik, ami jelentős terhelést jelent a vénákra. A vénák nagyra válnak, folyamatosan pulzálnak és feszültek.

Weaves veszi a vért és a tápanyagokat maguknak, kirabolva a neuronokat. A kényszer éhezés következtében az agysejt-funkciók és az anyagcsere-folyamatok zavarnak. A keletkezett rendellenességek meglehetősen sérülékenyek, mivel az edényeik állandó feszültségben vannak, ami veszélyes a hirtelen szakadásuk és a vérzés előfordulása miatt.

Az arteriovénikus változások:

Hogyan jelenik meg a betegség

A malformáció mérete nagyon eltérő lehet: kicsi, közepes, nagy. A legnagyobb fókuszok masszív vérzést és epilepsziás rohamokat okozhatnak. Ha az érintett terület kicsi, az ilyen esetekben a betegség már nem sokáig érezhető, és más betegségek diagnózisában véletlenül kimutatható. A patológia kifejezettebb megnyilvánulása gyakran a fejsérülések, stressz, terhesség alatt jelentkezik.

A klinikai kép szerint:

• Az áramlás feszes jellege, fejfájás, szédülés, hányinger. Az ilyen tünetek számos betegségben rejlenek, így nem lehet gyanítani a patológiát. Az összefonódás fókuszában általában az agykéreg rétegei találhatók, és jelekkel szimulálja az onkológiát.
• Hemorrhagiás karakter. Ez az áldozatok 70% -ában fordul elő. Ha a vérzés kicsi, a kifejezett tünetek nem fognak észrevenni. A kiterjedt vérzéssel érintett a létfontosságú agyi központok. Az artériákban tapasztalható dystrofikus változások és az azt követő törés egy stroke-hoz kötődik. Ennek eredményeként az áldozat lehet: beszéd, látás, hallás, koordinációs problémák. A legrosszabb esetben a beteg halálos lesz.
• Neurológiai jellegű gerincvelő sérülések. A hát és az alsó hátfájás fájdalma megnyilvánul, mivel a terjeszkedés során az edények összenyomják az ideggyökereket, majd a végtagok zsibbadása és a bőr érzékenysége a fájdalom szindrómához kötődik.

Az érrendszeri rendellenességek tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, és:

• Fejfájás támadások.
• Károsodott eszméletű görcsök.
• Izomgyengeség.
• A végtagok parézisa.
• A fenntarthatóság megsértése.
• A látás elvesztése (gyakrabban a frontális lebenyben lévő choroid plexus növekedésével).
• Beszédproblémák.

Ha az idős emberekben malformáció alakul ki, akkor gyakran nem halad tovább.

A betegség diagnózisa

Ha az agyban vagy a gerincvelőben vaszkuláris betegség gyanúja merül fel, a neurológus egy diagnózisra utal, amely meghatározza a fókusz helyét, méretét és jellemző változásait az edényekben. A gyakori diagnosztikai módszerek a következők:

• Mágneses rezonancia képalkotás. Pontosan megmutatja, hol történt a változás.
• Számítógépes tomográfia. Lehetővé teszi az orvosok számára, hogy azonosítsák a betegség fókuszát.
• A kontrasztos edények angiográfiája. Segít azonosítani az összefonódó hajókat.
• Kétoldalas szkennelés. Regisztrálja a véráramlás sebességét az edényekben, és segít gyorsan megtalálni a kóros területet.

A betegeket a következőkre kell irányítani:

• Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
• A vér biokémia.
• Véralvadási.
• Echoencephalogram.

Szükség van a szemész tanácsadásra is.

A betegség kezelése

A terápiás intézkedések kiválasztásának módja teljesen függ a tünetek helyétől, súlyosságától, a patológusok típusától, a beteg egyedi jellemzőitől. Ha egy személy nagyon aggódik a fejfájás miatt, írjon elő tüneti gyógyszert (fájdalomcsillapítót). A görcsrohamok esetében az antikonvulzív terápiát választjuk az agyi ödéma és az idegsejt-halál elkerülése érdekében.

Vannak olyan esetek, amikor elegendő az, hogy a betegek folyamatosan figyelemmel kísérjék az orvost, és hogy az előírt gyógyszereket vegyék be, amelyek csökkentik a koroid plexus repedésének kockázatát. Ezt a kezelési módot azonban csak a beteg kifejezett tüneteinek és panaszainak hiányában alkalmazzák.

Más esetekben a patológiás fókuszokat eltávolítjuk, és az abnormálisan kondenzált edények vaszkuláris falai forrasztva vannak, hogy ne zavarják az általános véráramlást és normalizálják az agy vérkeringését. Milyen sebészeti módszereket használnak az orvosok. Alkalmazva:

• Sebészeti rezekció, a malformációk kezelésének egyik hatékony módszere. Ez egy komplex idegsebészeti eljárás, amely speciális képzést igényel. Ha a koroid plexus nem mély és a mérete kicsi, akkor ez a módszer a legjobb. Ha a patológia az agy mély részén van, akkor más technikák használata javasolt.
• Embolizáció. A rendellenes hajók mély elhelyezése és a daganat nagy mérete látható. Ezzel a módszerrel a malformációk kezelése abban áll, hogy egy speciális anyagot vezetünk be a tartályba, amely gátolja a véráramlást, és elősegíti a sérült artériák és vénák falainak tapadását. Gyakran a műtét előtt embolizációt hajtanak végre.
• A protonok által végzett sugársebészeti besugárzás. Elpusztítja a sérült edényeket és hozzájárul a rendellenességek teljes megszüntetéséhez. Ezt a műveletet sebészeti kés használata nélkül végezzük, amely lehetővé teszi a beteg komplikációinak és fertőzésének elkerülését. Ez a fajta műtét kis rendellenességekkel és mély helyzettel jelenik meg. A sugárzás dózisát kapó hajók fokozatosan elpusztulnak, és a véráramlás megáll.

Mi a veszélyes rendellenesség

A betegség valószínű szövődményei közé tartoznak:

• Az artériás vénás rendellenességek szakadásának lehetősége, amelyet az érfal elvékonyodása okozhat. A csökkent vérkeringés növeli a meggyengült falak terhelését. A nyomásnövekedés következtében vérzéses stroke lép fel. Az ilyen pácienst sürgősen a kórházba kell vinni, ahol szakképzett segítséget kapnak.
• Az oxigénhiány az agyszövetekben a vérkeringés következtében fokozatos halálozáshoz vezet, és később az agyi infarktushoz. A patológiai folyamat szörnyű tünetei a memóriavesztés, homályos látás, beszédproblémák.
• Bénulás. Előfordulhat, ha a gerincvelő nagy érrendszeri plexusát préselik.

A szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében lehetetlen a kezelést késleltetni. A betegeknek az artériás-vénás rendellenességek kezelésére szolgáló összes módszert kell alkalmazniuk a szakértők által javasolt módon. Nem szabad elfelejtenünk, hogy a cerebrális vérzés a beteg fogyatékosságával vagy halálával végződik.

A szövődmények megelőzése

A szakértők azt javasolják, hogy a betegek ne hagyják figyelmen kívül a megelőző intézkedéseket, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. alábbiak szerint:

• Távolítsuk el a súlyemelést igénylő nehéz fizikai tevékenységeket.
• Kerülje a stresszes helyzeteket, a mentális túllépést, az erős nyugtalanságot.
• Folyamatosan figyelemmel kíséri a nyomást, és elkerülje az éles növekedést. Ha valaki úgy érzi, hogy a nyomás emelkedik (fejfájás jelenik meg, álmosság keletkezik, az ujjak zsibbadnak, az arc pirosra változik, a hőmérséklet emelkedik), akkor az orvos által előírt antihypertenzív gyógyszert kell bevennie.
• Tartalmazza a nagy mennyiségű nátriumot (vaj, kemény és lágy sajtok, diófélék, savanyú káposzta, tenger gyümölcsei) tartalmazó diétás élelmiszerek.
• Elhagyja a függőségeket és alkoholt.

A vaszkuláris tekercs rezekciójával történő időszerű, kompetens kezelés lehetővé teszi a beteg számára a teljes gyógyulást. A modern orvosi technológiák lehetővé teszik a betegség korai stádiumában történő kimutatását és a beteg számára megfelelő segítséget nyújtanak.

Szerző szerző: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurológus, reflexológus, funkcionális diagnosztikus