Az arteriovénus malformáció teljes jellemzése: típusok, kezelési módok

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy mi az arteriovenózus rendellenesség (rövidítve az AVM), hogyan nyilvánul meg, milyen jellegzetes tünetei vannak. Hogyan lehet teljesen megszabadulni a patológiától.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az arteriovénus malformáció az artéria és a vénák közötti kapcsolat, amely általában nem lehet. Lehet, hogy egy olyan tumor formájában van, amely kis, egymással összefonódó edényekből áll, amelyek összekapcsolják a vénát az artériával.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

Az AVM jelenléte a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet. Továbbá, ha jelentős méretre nő, a testet összenyomhatja, megakadályozva annak működését. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az artériából érkező vér azonnal belép a vénába, a nyomás növekszik, falai nyúlnak és gyengülnek, ami végül szakadáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség súlyos tüneteket és visszafordíthatatlan következményeket okozhat a szervezet számára, ezért célszerű a diagnózis után azonnal kezelni. A kezelés csak műtéti lehet, hatékonysága a működés minőségétől és a patológia lokalizációjától függ.

Sikeres működés esetén lehetséges a malformáció teljes eltűnése. De száz százalék, hogy megszüntesse a rossz közérzetet, ami sikerült vezetni a patológiát, talán nem mindig.

Egy angiológus (vaszkuláris szakember) vagy neurológus (ha az AVM az agyban vagy a gerincvelőben található) észleli a betegséget. A kezelés csak egy művelet. Ezt az idegsebész (az agyban) vagy egy érrendszer (más szerveken) végzi.

Hol található az AVM

Az artériás és vénás hajók leggyakoribb patológiai kapcsolata a következőkben található:

• az agy;
• a pulmonális törzs és az aorta között.

Az ilyen helyzetekkel járó betegségek a leginkább fájdalmas tüneteket és szövődményeket okozják.

A malformáció a vesékben, a gerincvelőben, a tüdőben és a májban található edények között is elhelyezkedhet. Az elégtelen vérkeringés miatt ezek a szervek működési zavarai alakulnak ki.

okai

Az AVM leggyakrabban veleszületett rendellenesség. Ami pontosan provokálja a megjelenését, jelenleg nem ismert. Megállapítást nyert, hogy az arteriovenózus malformációra való hajlam nem öröklődik.

Kevésbé előfordul, hogy az artériás veseelégtelenség az atherosclerosisban szenvedő időseknél és az agyi sérülések után jelentkezik.

Az agyban az arteriovénus malformáció

Az ilyen malformáció a szerv bármely részében található, de leggyakrabban az egyik félteke hátsó részén található.

A betegség változatai

Az AVM évtizedekig rejtőzhet. A születés óta jelen van a páciensen, de először 20-30 éven belül érezheti magát a leggyakrabban.

Az agyi arteriovénus malformáció két típusban fordulhat elő:

1. Vérzéses. A vérkeringés csökkenése miatt a vérnyomás emelkedik, az edények falai vékonyabbá válnak, és a vérzés az agyba történik. Ezt kísérik a vérzéses stroke összes tünete.
2. Renyhe. A betegség lefolyásának ezen változatában az edények nem törik meg, a vérzés nem fordul elő. De az artériát és a vénát összekötő kis hajók az agy egy részét kinyitják és összenyomják, ami súlyos neurológiai tünetekhez vezet.

Az AVM agy tünetei:

Növekvő gyengeség a szervezetben az évek során, a végtagok zsibbadása, a látás, a gondolkodás, a koordináció és a beszéd rendellenességei.

Az agyi vérzés kockázata a malformációval együtt növekszik az életkor és a terhesség ideje alatt is.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A gerincvelő avm

Gyakran lokalizálódik az alsó gerincben.

A kezdeti szakaszban egyáltalán nem jelenik meg. Ezután kifejeződik az érzékenység zavarai a hátsó rész érintett részénél.

A gerincvelő vérzéséhez vezet.

A gerincvelés tünetei:

• Az érzés csökkenése vagy elvesztése a lábakban.
• Mozgási zavarok
• Fájdalom a lumbosacralis régióban.
• Lehetséges inkontinencia, széklet.

A megnyilvánulások intenzitása az enyhe sápaságtól és az enyhén csökkent érzékenységtől függően változik, ha kisebb vérzés következik be a fogyatékosság teljes kiterjesztésével.

A pulmonális törzs és az aorta között az arteriovenózus malformáció

Normális esetben az embriónak kapcsolatba kerülnek a szívek nagy hajói között. Ez az artériás csatorna vagy az artériás csatorna. Közvetlenül a szülés után kezd növekedni. A nem benőtt, artériás csatornát veleszületett szívhibának kell tekinteni. A patológia a gyermek életének első éveiben jelentkezik.

A Botallov-csatorna megnyitása veszélyes, mert a tüdőben lévő nyomás a nem megfelelő véráramlás miatt emelkedik, ami növeli a pulmonalis hypertonia kialakulásának kockázatát. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Azok a tényezők, amelyek növelik azt a kockázatot, hogy a Botallov-csatorna nem növekszik

1. Szülés az idő előtt.
2. Kromoszóma rendellenességek a magzatban, mint például a Down-szindróma.
3. Az anya a terhesség rubeola alatt továbbította. Ez más következményeket is eredményez a születendő gyermek számára (szelephibák, súlyos agyi rendellenességek, glaukóma, szürkehályog, süketség, csípődysplázia, csontritkulás). Ezért, ha egy nő terhesség alatt, különösen a korai stádiumban a rubeola alá került, az orvosok erősen ajánlják az abortuszt.

A nyitott ductus arteriosus jellemzői

• Gyorsított szívverés.
• Gyors és nehéz légzés.
• A szív mérete meghaladja a normát.
• Fokozott különbség a felső és az alsó nyomás között.
• Szívcsörgés.
• Lassú növekedés és súlygyarapodás.

Kezelés nélkül a nyitott artériás csatorna spontán szívmegállást okozhat.

A belső szervek edényei hibás tünetei

Ha a betegség a tüdőt érintette:

• Megemelkedett szén-dioxid-szint a vérben.
• Fejfájást.
• Gyakran (az esetek 10% -ában) - vérzés.
• A vérrögképződés fokozódása.

A máj AVM-tartályai rendkívül ritkák. Csak akkor jelenik meg, ha belső vérzéshez vezet. A tünetei a következők: a vérnyomás csökkentése, gyors szívverés, szédülés vagy ájulás, a bőr megvilágítása.

A vese arteriovénus malformációja szintén nagyon ritka patológia. A hát és a has fájdalma, magas vérnyomás, a vér megjelenése a vizeletben.

A malformáció diagnózisa

Az ilyen eljárások segítségével érrendszeri vizsgálattal lehet azonosítani a betegséget:

• Röntgen angiográfia. Ez egy olyan felmérési módszer, amely egy kontrasztanyag bevezetését igényli, amely "rávilágít" a röntgensugaras edényekre. Lehetővé teszi, hogy pontosan azonosítsa patológiájukat.
• Számított angiográfia. Az eljáráshoz kontrasztanyagot is használunk. A CT angiográfia lehetővé teszi, hogy újratervezze az Ön hajóinak 3D-s képét. Ha az arteriovenózus malformáció jelen van, mérete és szerkezete pontosan meghatározható.
• Mágneses rezonancia angiográfia. Mágneses rezonancia leképezéssel. Ez egy másik nagy pontosságú módszer az erek szerkezetének értékelésére. Az MR angiográfia bizonyos típusai lehetővé teszik a vérkeringés vizsgálatát is.
• Doppler ultrahang. Ez az eljárás ultrahangos érzékelővel rendelkező hajók vizsgálatára szolgál. Lehetővé teszi az artériák és vénák szerkezetének, valamint a vérkeringés értékelését.

Néha a bal kamrai ejekciós frakció (általában 55% -ról 70% -ra) növekedése jelezheti a szervezetben a nagy rendellenesség jelenlétét. Ez azonban közvetett mutató. Láthatjuk ezt a változást a szív ultrahangában.

kezelés

A kezelés csak sebészeti lehet. Mind a minimálisan invazív műveletek, mind a kiterjedt beavatkozások lehetnek. Sikeres működés esetén a teljes helyreállítás lehetséges.

A modern orvosi gyakorlatban az AVM három fő kezelési módját alkalmazza:

1. Embolizáció. Ez a módszer magában foglalja a gyógyszer tartályába történő bejuttatását olyan speciális részecskékkel, amelyek blokkolják és megállítják az AVM területén a vérkeringést. Így az arteriovénus malformáció 15-75% -kal csökken, ezért csökken a vérzéses repedés kockázata. Ritkán az ilyen művelet után az AVM teljesen eltűnik.
2. Sugársebészet. Ez az ionizáló sugárzás kezelésének innovatív módszere. A besugárzás után az AVM csökkenni kezd. Ha a kezdeti mérete 3 cm-nél kisebb volt, akkor a betegek 85% -ában teljesen eltűnik.
3. Sebészeti kezelés. Az artériás rendellenességek eltávolítása. Ez csak akkor lehetséges, ha az AVM mérete legfeljebb 100 cm3.

Gyakran az orvosok úgy döntenek, hogy egyszerre több módszert használnak, hogy növeljék a malformáció teljes eltűnésének esélyeit. Például először végezhetnek embolizációt, majd a radiosurgiát. Vagy csökkentse az AVM-t az embolizációval, amennyire az eltávolítható, majd hajtsa végre a műveletet.

Az agyi arteriovenózus rendellenességek esetén a sikeres kezelés csak akkor lehetséges, ha az az agy felszínén helyezkedik el, és nem a szerv mély rétegében (ebben az esetben az orvosok egyszerűen nem férnek hozzá).

megelőzés

Nincsenek különleges intézkedések az AVM-ek megelőzésére. Az egyetlen dolog, amit az orvosok tanácsolhatnak, az, hogy elkerüljék a szervek, különösen a fej sérüléseit. Ez azonban nem segít a veleszületett rendellenességek megelőzésében, ami sokkal gyakrabban fordul elő, mint a megszerzett.

Annak érdekében, hogy kizárja az arteriovenózisos rendellenességek kialakulásának lehetőségét, az orvosok azt javasolják, hogy végezzék el az egyik vérvizsgálati módszert, például az agy MR-angiográfiáját. Ez különösen ajánlott, ha görcsöket és fejfájást észlel. Még akkor is, ha az AVM-et nem észlelik, ez segít a kellemetlen tünetek másik okának azonosításában.

Az MR angiográfia lehetővé teszi az agyi artériás véráramlás rendszerének rendellenességeinek felmérését

kilátás

Az arteriovenózus rendellenességek prognózisa a patológia lokalizációjától, méretétől és az anomália észlelésének korától függ. Az agy és a gerincvelő AVM különösen veszélyes. Kedvezőbb prognózis az egyéb szervek hajóiban lévő rendellenességekre. A műtét után a teljes helyreállítás lehetséges.

Az agy AVM-jének előrejelzése

Az esetek 50% -ában a vérzés a betegség első tünetévé válik. Ez megmagyarázza azt a tényt, hogy a betegek 15% -a hal meg, és további 30% -uk fogyatékkal él.

Mivel a betegség, mielőtt a vérzéshez vezetne, egyáltalán nem járna tünetekkel, ritkán észlelhető a korai szakaszban. A tünetmentes arteriovénus malformáció diagnosztizálása csak akkor lehetséges, ha a beteg a cerebrális ereket (CT-angiográfia vagy MR-angiográfia) megelőzően vizsgálja. Ezeknek az eljárásoknak a magas költsége miatt a többi diagnosztikai módszerhez képest nem minden ember kerül meg a megelőzésre. És amikor a betegség már érezte magát, következményei már rettenetesek lehetnek.

Az agyi AVM-ben szenvedő betegeknél a panaszok hiányában is nagy a lehetősége annak, hogy vérzés lép fel. A vérzéses stroke kockázata az arteriovenózus malformációval minden életévvel nő. Például 10 éves korában 33% -ot, 20-at pedig már 55% -ot tesz ki. Mint az 50 évesnél idősebb betegeknél, akik AVM-ekkel rendelkeznek, 87% -uk stroke. Ha a páciens már bármelyik korban egy vérzést szenvedett, akkor az újbóli növekedés kockázata további 6% -kal nő.

A helyes diagnózis mellett a prognózis továbbra is kiábrándító.

A műtéti beavatkozás az AVM eltávolítására mindig a szövődmények és még a halál kockázatához kapcsolódik, mint bármely más agyi műtét. Azonban a vérzés kockázatával összehasonlítva a műtét kockázata teljesen indokolt, ezért rendkívül szükséges.

A minimálisan invazív beavatkozás biztonságosabb. A scleroterápia során jelentkező súlyos szövődmények kockázata mindössze 3%. Ez a kezelés azonban nem garantálja az abszolút eredményt. A legjobb hatás elérése érdekében többször is végrehajtható, hogy megfigyelhető, hogy az arteriovenózus malformáció mérete csökken.

Más szervek AVM-jének előrejelzése

Ezekben az esetekben a prognózis kedvezőbb. Az arteriovénus malformáció sikeresen eltávolítható vagy megsemmisíthető a radiosurgia vagy a keményedés útján.

Más belső szerveken végzett műveletek, bár veszélyesek, nem hordozzák az agy műtétének kockázatát.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Az agyi arteriovénus malformáció

Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és a vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a tüdő törzs közötti rendellenesség.

A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. Leggyakrabban a betegség 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, így áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17-18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

okok

Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
2. Intrauterin fertőzések.
3. Az anya betegségei: cukorbetegség, a légzőrendszer gyulladásos betegségei, kisülés, emésztés.
4. Az anya ártalmas szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

tünetek

Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

vérzéses

Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsérül. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - agyvérzés és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány egyidejűleg egy vagy mindkét szemben teljesen eltűnik. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

tunya

Torpid - az áramlás második változata.

Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia periodikus epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely egy tipikus klinikai kép megnyilvánulása (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az államból való kilépés).

Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

Betegségek osztályozása

Vannak ilyen típusú malformációk:

1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
   Az AVM vénák Galen először az iskoláskorú gyermekben jelentkeztek. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis görcsrohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyak és a hát fájdalma jellemzi, amelyet a vizelés és köhögés súlyosbít. Gyakran hányás és a nyak csontvázának megnövekedett izmai vannak.
   A cerebrobulbar szindrómát a látás pontosságának, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése okozza. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (alvás közbeni hirtelen légzésleállás) és rövidtávú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumor típusú malformáció klinikai képet mutat a vérzésről és a fokális neurológiai tünetekről. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

Diagnózis és kezelés

A malformációval gyanúsított betegeket instrumentális módszerekkel végzik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

A malformációt sebészeti bánásmódban kezelik. A súlyosbodás időszakában a véredények csomópontjának eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények el vannak fonódva, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetekben radiosurgiai kivágást írnak elő.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az agyi arteriovenózus rendellenességek - az agyi erek vénás konglomerátumának kialakulásával jellemezhető, veleszületett anomáliák, amelyekben nincsenek kapilláris edények, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agyi arteriovenózus rendellenességek tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, intrakraniális vérzéssel jelentkeznek a rendellenességek repedése során. A diagnózist agyi erek CT és MRI alkalmazásával végezzük. Sebészeti kezelés: transzkraniális kivágás, sugársebészeti beavatkozás, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az arteriovenózisos agyi rendellenességek (agyi AVM-ek) az agyi vaszkuláris hálózat módosított területei, amelyekben a kapillárisok helyett számos, a vaszkuláris artériák és a vénák ágai képződnek, amelyek egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy tekercset képeznek. Az AVM-ek az agy érrendszeri eltéréseire utalnak. A 100 ezer ember közül 2 ember van. A legtöbb esetben klinikailag debütált a 20 és 40 év közötti időszakban, bizonyos esetekben 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-eket képező artériák vékonyított falakkal rendelkeznek egy alulfejlett izmos réteggel. Ez a vaszkuláris rendellenességek fő veszélyét - a törés lehetőségét - okozza.

Az agy AVM jelenlétében a repedés kockázata évi 2–4% -ra becsülhető. Ha már megtörtént a vérzés, az ismétlés valószínűsége 6-18%. Az AVH-ból származó intrakraniális vérzés során a halálozás az esetek 10% -ánál figyelhető meg, a betegek fele pedig tartós fogyatékosságot mutat. Az AVM helyén az artériás fal elvékonyodása következtében kialakulhat az edény kiemelkedése - aneurizma -. Az agyi erek aneurizmájának megszakadásakor a halálozás sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban veszélyesek az intrakraniális vérzésre, a későbbi halálozás vagy fogyatékosság miatt, a korai idegsebészet és a neurológia aktuális problémái a korai diagnózis és kezelés.

A Brain AVM okai

Az agyi arteriovénus malformációk az agyi érrendszer kialakulásának lokális rendellenességeiből erednek. Az ilyen jellegű jogsértések okai a magzatra gyakorolt ​​különböző káros tényezők a születés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, intrauterin fertőzések, a terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonefritisz, bronchiás asztma stb.), Mérgezés, a terhes nő káros szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ) a teratogén hatású gyógyászati ​​készítmények terhesség alatt történő fogadása.

Az agyi arteriovénus malformációk bárhol az agyban helyezkedhetnek el: mind a felületén, mind a mélységben. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba kerül, ami fokozott nyomást és a vénák terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kapilláris hálózatot áthidaló vér kiömlése az agyi szövetek vérellátásának romlását eredményezheti az AVM helyén, ami krónikus lokális agyi ischaemiához vezet.

Az AVM agy osztályozása

Típusuk szerint az agyi érrendszeri rendellenességek arteriovenózis, artériás és vénás csoportba sorolhatók. Az arteriovénus malformációk az adduktáló artériából, a leeresztő vénából és a közöttük elhelyezkedő módosított edények konglomerátumából állnak. Rendkívüli AVM-et, racionális AVM-et és mikromalformációt rendeljen. Az esetek mintegy 75% -át racionális AVM-ek foglalják el. Elég ritka az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak az artériák vagy csak a vénák figyelhetők meg.

A méretben az agyi AVM-ek kis (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3-6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre oszlanak. A vízelvezetés természetéből adódóan az AVM-eket olyan mélyreható vénákba sorolják be, amelyeknek nincsenek mély vénái, vagyis a vénák, amelyek a nagy szinuszba vagy a nagy agyi vénába tartoznak. Vannak olyan AVM-ek is, amelyek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül találhatók. Ez utóbbi magában foglalja az érzékelőmotor kéreg, agyi szár, thalamus, a temporális lebeny mély zónái, a szenzoros beszédterület (Vernike-zóna), a Broca-központ, a nyolcszögletű lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészi beavatkozásának kockázatának meghatározására az AVM-fokozatot a pontok kombinációjától függően használjuk. A jelek mindegyike (méret, vízelvezetés és lokalizáció a funkcionális területekhez viszonyítva) bizonyos számú pontot kap 0-tól 3-ig. A pontszámoktól függően az AVM besorolása szerint elhanyagolható működési kockázata van (1 pont) a magas működési kockázathoz képest technikai összetettsége, a halál és a fogyatékosság magas kockázata (5 pont).

Az AVM agy tünetei

Az agyi AVM klinikájában megkülönböztetik a kurzus hemorrhagiás és feszes változatait. Különböző jelentések szerint a vérzéses variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Tipikus kis méretű AVM-ekhez, amelyek lefolyó vénákkal rendelkeznek, valamint az AVM-eknek a hátsó koponya-fossa. Általában ilyen esetekben a betegeknél artériás hipertónia van. Az AVM helyétől függően lehetséges a szubarachnoid vérzés, amely az AVM szakadásának összes esetének mintegy 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% -ot bonyolult vérzés okozza: parenchyma intracerebrális hematomák kialakulásával, szubduralis hematomák kialakulásával és kevert epigasztriával. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzéssel együtt az agyi kamrákba vérzés lép fel.

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben éles romlás, növekvő fejfájás, tudatzavar (a zavartól a kómáig). A parenchymális és vegyes vérzés a fókuszos neurológiai tünetek: halláskárosodás, látászavarok, parézis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlási mintázat jellemzőbb az agykéregben található közepes és nagy méretű agyi AVM-ekre. Jellemzője a klaszter cephalgia - a következő fejfájás paroxizmák, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalgia nem olyan intenzív, mint amikor egy AVM-et megtör, de rendszeres. A cephalgia hátterében a betegek számos görcsrohamot mutatnak, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben az áttetsző agyi AVM utánozza az intracerebrális tumor vagy más tömegkárosodás tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány kialakulása és fokozatos növekedése.

Gyermekkorban különféle agyi érrendszeri rendellenességek fordulnak elő - Galen AVM vénái. A patológia veleszületett, és az AVM jelenléte a nagy agyvénában. A Galen AVM vénái a gyermekgyógyászatban talált vaszkuláris agyi rendellenességek mintegy egyharmadát foglalják el. Magas halálozás jellemzi őket (legfeljebb 90%). A leghatékonyabb az első életévben végzett sebészeti kezelés.

Az agy AVM diagnózisa

A neurológusnak az AVM megszakítása előtti fellebbezésének oka a tartós fejfájás lehet, az első alkalom, a fókusz tünetek megjelenése. A beteg rutin vizsgálatot végez, beleértve az EEG-t, az Echo EG-t és a REG-t. Az AVM megszakításakor a diagnosztika vészhelyzetben történik. A vaszkuláris malformációk tomográfiai módszereinek diagnózisában a leginkább informatív. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás az agyszövet képalkotására és a vérerek vizsgálatára használható. Szakadás esetén az agy AVM MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más térfogatú intrakraniális formációktól (krónikus hematoma, daganat, agy tályog, cerebrális ciszta).

Az AVM nyomasztó folyamata során az agyi MRI és CT normális maradhat. Ilyen esetekben csak agyi angiográfia és modern kollégái, a vérerek CT és az MR angiográfia képesek kimutatni az érrendszeri rendellenességeket. Agyi erek vizsgálata kontrasztanyagokkal történik. A diagnózist egy idegsebész végzi, aki szintén értékeli az AVM műtéti kezelésének működési kockázatát és megvalósíthatóságát. Emlékeztetni kell arra, hogy szakadás esetén a vérerek kompressziójával összefüggésben hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós érték.

AVM agy kezelés

El kell távolítani az agy arteriovénus malformációit a szakadás vagy az ilyen szövődmények veszélye miatt. Az AVM sebészeti kezelése javasolt. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának és a hematoma reszorpciójának megszüntetése után kerül sor. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kapott hematoma sebészeti eltávolítása. Mind a hematomák, mind az AVM egyidejű eltávolítását csak a vaszkuláris malformáció lokális lokalizációjával és kis átmérőjével végezzük. A kamrai vérzésben elsősorban a külső kamrai elvezetés látható.

Az AVM klasszikus sebészi eltávolítását a koponya trepinálásával végezzük. A vezető edények koagulálódnak, az AVM kiválasztódik, a malformációból kilépő edények ligálódnak és az AVM kivágásra kerül. Az AVM ilyen radikális transzkraniális eltávolítása a 100 ml-t nem meghaladó térfogatú, és a funkcionálisan jelentős zónákon kívül található. A nagy mennyiségű AVM gyakran kombinált kezelést igényel.

Ha egy AVM transzkraniális eltávolítása nehéz az agy funkcionálisan jelentős területein és mély struktúrákban való elhelyezkedése miatt, akkor az AVM radiosurgikus eltávolítása történik. Ez a módszer azonban csak a legfeljebb 3 cm-es méretű rendellenességekre érvényes, ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor a teljes lemerülés az esetek 90% -ában fordul elő, 3 cm-nél nagyobb méretekkel 30%. A módszer hátránya egy hosszú időszak (1-3 év), ami szükséges az AVM teljes megszüntetéséhez. Bizonyos esetekben fokozatosan szükség van a defektusok fokozatos besugárzására több éven keresztül.

Az AVM artériákhoz vezető röntgen endovaszkuláris embolizáció az agyi AVM megszüntetésének módjaira is vonatkozik. Lehetséges, ha a katéterezéshez vezető edények állnak rendelkezésre. Az embolizáció fokozatosan történik, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. A teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. Részösszegű embolizáció további 30% -kal érhető el. Más esetekben az embolizáció csak részben lehetséges.

Az AVM kombinált lépésenkénti kezelése több, fent felsorolt ​​módszer fokozatos használatát jelenti. Például egy AVM hiányos embolizálása esetén a következő lépés a fennmaradó rész transzkraniális kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása meghiúsul, a rádió-sebészeti kezelést is alkalmazzák. Egy ilyen multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésére bizonyította, hogy a leghatékonyabb és igazoltabb a nagy méretű AVM-ek számára.

EXAM 2015 / Elméleti válaszok a kérdésekre / Arterio-vénás rendellenességek

Arterio-vénás malformáció 3 pp.

3 oldal előfordulási gyakorisága.

Előfordulás és halálozás 3-4 pp.

A malformáció okai 4-5 p.

A vascularis malformációk típusai 5 pp.

Az artériás vénás rendellenességek osztályozása 5-6 pp.

Az artériás vénák tipikus lokalizációja

agyi rendellenességek. 6 pp.

Az artériás vénás rendellenességek klinika 6-7 pp.

Az artériás vénás rendellenesség tünetei 7-9 p.

rendellenességek 9-12 pp.

Az arterio-vénás malformáció (AVM) az agyi érrendszer fejlődésének veleszületett rendellenessége, amely a tekercs különböző alakja és mérete, amelyet patológiás hajók véletlenszerű összefonódása képez. 5–10% -ban a nem traumás szubarachnoid vérzés oka.

Az artériás-vénás rendellenességeknél leggyakrabban nincs kapilláris hálózat, aminek következtében közvetlen véráramlás történik az artériás medencéből a felszíni és mély vénák rendszerébe. Funkcionálisan az arteriovénus malformáció közvetlen artériás vénás shunting, közbenső kapillárisok nélkül. Úgy gondoljuk, hogy a probléma az embriogenezis 45. és 60. napja között alakul ki. Az agyban a primitív vérkeringés az embriogenezis negyedik hetében kezdődik, amikor a kapilláris hálózat lefedi az egész agyat. A kapillárisok némelyike ​​nagy luminális struktúrákhoz van kötve, míg a primitív vaszkuláris hálózat afferens, efferens és kapilláris komponensek között különbözik. Az AVM szakadás általában 20 és 40 év közötti korban jelentkezik.

Ausztráliából, Svédországból és Skóciából származó jelentések szerint az AVM-ek előfordulási gyakorisága a világadatok szerint 0,89 és 1,24 / 100 000 lakos között mozog. Skóciában az AVM-ek előfordulási gyakorisága évente 100 ezer lakosra jut 18-ra.

Az Egyesült Államokban az AVM prevalenciája egy prospektív vizsgálat szerint évi 1,34 fő volt.

Betegség és mortalitás Annak ellenére, hogy egyedül az Egyesült Államokban 300 000 beteg rendelkezik AVM-ekkel, csak 12% -a tüneti. A haláleset 10-15% -ban fordul elő a vérzéses betegeknél. 1) vérzés. Egy populáció-alapú vizsgálatban az összes AVM 38–70% -a vérzés. Az azonosított AVM-ekben szenvedő betegeknél a vérzés általános kockázata körülbelül 2–4% évente. A befejezett vérzéses betegeknél fokozott a kockázata az ismételt vérzés kialakulásának, különösen az első epizód utáni első évben. A vérzéses szövődmények gyakorisága fokozatosan növekszik a betegség kezdete után. Az ismétlődő vérzés nagy kockázatával járó klinikai és angiográfiai tünetek közé tartozik a beteg férfi neme, kis AVM mérete, lokalizációja az agy bazális ganglionjaiban és a hátsó fossa, az agy mélyvénájába történő vízelvezetés, egy vagy kis vízelvezető vénák, nagy nyomás az etetésben artériák, angiográfiával mérve. 1. táblázat: Az AVM vérzésének kockázata

Az agy érrendszeri rendellenességei: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az agyi erek kialakulása a keringési rendszer kialakulásának veleszületett patológiáját jelenti, amely az erek, az artériák és a kisebb edények helytelen összekapcsolását jelenti. Általában a betegség 10-30 éves korban jelentkezik, bár az orvosi gyakorlatban olyan betegek is voltak, akiknél csak a felnőttkorban diagnosztizálták a malformációt. A betegség fő tünetei közé tartoznak a pulzáló jellegű súlyos fejfájások, amelyek néha epipadációval járhatnak.

Malformáció fogalma

Az AVM - arteriovenous malformáció - veleszületett rendellenességnek tekinthető, bár néha meg is szerezhető. A patológia leggyakrabban az agyban (agyban, gerincben) nyilvánul meg, de a test más részei sem mentesek az ilyen jelenségektől.

Fotó: számos arteriovénus malformáció

A fejlődési rendellenességek pontos okai jelenleg ismeretlenek, bár a legnépszerűbb hipotézis a magzat méhen belüli sérülése. A malformáció mérete eltérő lehet; a nagyobbak az agy kompressziójához vezetnek, és jelentősen növelik a vérzés kockázatát.

A leggyakrabban az arteriovénus malformáció fordul elő. A hiba hasonló jellegével a vénákat és az artériákat összekötő vékony, összecsukott edények összefonódnak. Valószínűleg ez az eredmény fokozatosan növeli a fisztulákat (arteriovenózis).

Ennek eredménye az artériák kiterjedése és faluk hipertrófia, és az artériás véráramlás a kimenő vénákba kerül. A szívteljesítmény jelentősen növekszik, a vénák nagy edények formájában alakulnak ki, folyamatosan pulzálóak és feszültek.

Az agy minden része ugyanolyan érzékeny a malformációk kialakulására, de a legnagyobb képződmények pontosan a két félteke hátsó régióiban találhatók.

A vaszkuláris malformáció leggyakoribb típusa

Lehetséges, hogy genetikai hajlam van erre a patológiára, mivel a hiba a család különböző tagjainak egyidejűleg megfigyelhető, és a „örökletes” rendellenességek leggyakrabban férfiaknál fordulnak elő.

A betegek mintegy fele cerebrális vérzés, a harmadik esetben a fókuszos epilepsziás rohamok fordulnak elő, amelyek egyszerű és összetett formájúak is lehetnek.

Leggyakrabban a vérzés a malformáció során kis méretű (kb. 1 cm), míg a vaszkuláris és a szöveti károsodás csak néhány foka van, és nincsenek klinikai tünetek. Ritka esetekben a vérzés hatalmas lehet, ebben az esetben ez néha halálra ér.

Arnold Chiari malformáció

Az Arnold Chiari malformációját is születési rendellenességnek tekintik. A patológiát a mandulák helytelen elhelyezkedése jellemzi a kisagyban. Az anomália I és II formái a leggyakoribbak, bár valójában több is van.

A hasonló hibával rendelkező cerebrospinális folyadék (CSF) megszűnik a helyes keringés, mivel a mandulák alacsony elhelyezkedése zavarja a metabolikus folyamatok normális áramlását. Nagyon gyakran, a hidrocefalusz egy kiáramlási zavar következménye, mivel a mandulák gyakorlatilag elakadnak egy kis szemhéjfestéket.

Az Arnold Chiari 1-es típusú malária megnyilvánulhat mind a serdülők, mind a felnőttek körében, és gyakran jellemzi a hidromélia jelenléte. Mivel a mandulák a gerincvelő felső része felé mozdulnak el, a központi csatorna megnövekedett.

Egészséges cerebellum (balra) és Chiari malformáció (jobbra)

Az anomáliák külső megnyilvánulása fejfájás, a fej hátsó részében lokalizált; ezeket köhögés és más jelenségek súlyosbíthatják. A fennmaradó tünetek között a végtagok gyengesége és érzékenységének csökkenése, fuzzy beszéd, nehézség (megdöbbentő) járáskor és nyeléskor, hányás, hányinger nélkül.

A Chiari anomáliájának okairól szóló modern elméletek közül a fő helyet foglalja el a mandulák elmozdulásáról szóló hipotézis a kisagy felső részének nyomásnövekedése miatt.

Az MRI az egyetlen olyan tanulmány, amely pontosan hasonló diagnózist hozhat létre; A további műszeres módszerek közül a számítógépet használó tomográfia kerül felhasználásra, amelynek célja a nyakszövet és a csigolyák csontjának háromdimenziós vetítése. Ennek köszönhetően meg lehet állapítani a malformáció típusát, a cerebellum elmozdulásának mértékét és meghatározni a betegség előrehaladásának sebességét.

A Kiari agy rendellenességeinek kezelésére a sebészeti beavatkozást szinte mindig akkor alkalmazzák, amikor súlyos és intenzív klinikai tünetekkel jár.

Dandy Walker malformáció

A Dandy-Walker rendellenessége a IV kamra kialakulásának patológiája; a legtöbb esetben magában foglalja a társbetegségeket. Leggyakrabban a hidrocefalusz (agyi ödéma) és a kisagyi hypoplasia.

A hasonló patológiájú betegek több mint 90% -a hidrokefalus (GCF), de ugyanakkor a Dandy-Walker-malformáció csak az agyi dropiás betegek kis százalékában található.

Mint más hasonló hibák esetén, a műtét gyakran az egyetlen lehetséges alternatíva, de a műveletnek számos specifikus jellemzője van az agyi rendellenesség patológiai folyamatának jellege miatt. Az egyik legveszélyesebb folyamat a felső bemetszés kockázatának növekedése, ezért nem ajánlott csak az oldalsó kamrák bypass használata.

Nagyon gyakran, az anomáliát a szellemi fejlődés megsértése kíséri, a betegek csak mintegy fele rendelkezik megfelelő feltételesen normális indexgel. Ugyanakkor a betegeknél a mozgások (ataxia) és a spaszticitás összehangolása hiányzik, bár az epilepsziás rohamok meglehetősen ritkák, és csak a betegek 10-15% -ában fordulnak elő.

Az artériás veseelégtelenség okai, tünetei és hatásai

Az agyi erek arteriovenózisos rendellenességei az intrauterin sérülések és a magzati fejlődés károsodása következtében jelentkeznek, de a jelenség okai nem ismertek pontosan.

A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy nincs közvetlen összefüggés az anomália jelenléte, valamint a beteg neme és kora között, bár néhány népszerű hipotézis az ellenkezőjét sugallja.

Jelenleg csak két fő kockázati tényező van:

• A férfi nemhez tartozás;
• Genetikai hajlam.

A szükséges módszerek és eszközök hiánya miatt a probléma elégtelen ismerete új és új hipotézisek kialakulásához vezet. Néhányan az anomália kialakulásához vezető kórképek és betegségek örökletes komplexéről beszélnek.

Tünetek és szövődmények

Az agyi arteriovénus malformáció néha évtizedek óta nem mutat kifejezett tüneteket, így a beteg nem lehet ilyen gyanús. Az orvosi ellátás keresésének leggyakoribb oka egy kis vagy nagy hajó törése, amit intracerebrális vérzés kísér.

A külföldi kutatók említik az orvosi statisztikákat, amelyek szerint az ilyen diagnózist általában az agy szkenneléséhez tervezik, ha tervezett orvosi vizsgálatra kerül sor, vagy ha más okból orvosi segítséget keresnek.

Az artériás vénás rendellenességek leggyakoribb megnyilvánulásai:

1. Különböző súlyosságú epilepsziás rohamok;
2. Fejfájás pulzáló jellegű;
3. A különböző területek érzékenységének csökkentése (érzéstelenítés);
4. Flickiditás, gyengeség, csökkent teljesítmény.

A tünetek intenzitásának növekedése szükségszerűen akkor következik be, amikor a hajó lebomlik, és mindig vérzéssel jár. Agyi érrendszeri tünetek tünetei a serdülőkorban és érettebb korban jelentkezhetnek. A szakértők megjegyzik, hogy az anomáliák megnyilvánulása gyakran 45-50 évig tart. Mivel a keringési zavarok esetén az agyi szövetek idővel jobban sérülnek, a tünetek intenzitása fokozatosan nő.

Általában a betegség bizonyos stabilitása 30-40 éves korig érhető el, majd az új tünetek megjelenése gyakorlatilag hiányzik.

A patológiás folyamat sajátosságai is megjelennek a gyermek hordozásakor, így az új tünetek, mint a meglévő intenzitás növekedése, gyakran a terhességhez vezetnek. Ennek oka az anyai testben a vér mennyiségének növekedése és a fokozott vérkeringés.

A lehetséges patológiás szövődmények közül az alábbi két egészségkárosodást jelent, így a betegséget nem szabad elkezdeni:

• A hajó megrepedése vérzéssel a hígítás miatt következik be. A csökkent vérkeringés a gyengített falakra gyakorolt ​​nyomás növekedéséhez vezet, melynek következtében a vérzéses stroke következik be.
• Az agy oxigénellátásának megszakítása végül a szövetek részleges vagy teljes halálához vezethet - az ischaemiás stroke (agyi infarktus). Az anesztézia, a látás elvesztése, a mozgások károsodása és a beszéd, mint más tünetek, a fent leírt folyamat következménye.

Az AVM diagnózisa és kezelése

A vaszkuláris malformációt diagnosztizálják egy neurológus vizsgálata során, aki több további vizsgálatot, tesztet és tesztet írhat elő a diagnózis tisztázása érdekében.

A következő módszerek gyakoriak:

1. Az arteriográfia (agyi) ma lehetővé teszi, hogy meglehetősen pontosan meghatározza a problémát. Az arteriográfia során a femorális artériába behelyezett kontrasztanyagot tartalmazó speciális katéter áthalad az agy véredényeibe. A röntgenfelvételt használó specifikus kémiai vegyület lehetővé teszi az edények aktuális állapotának azonosítását.
2. A CT-t (számított tomográfia) néha a fentiekkel kombinálják, és ebben az esetben a számított tomográfiás angiográfiát nevezik. A diagnosztikai technika arra is alapul, hogy röntgen sugárzással és kontrasztanyaggal képsorozatot készít.
3. Az AVM esetében a vascularis malformációra vonatkozó MRI-t hatékonyabbnak tekintjük, mint a két korábbi módszert. A módszer a mágneses részecskék használatán alapul, nem pedig röntgensugaraknál. Az angiográfia kontrasztfesték beadását foglalja magában.

A kezelés jellemzői

A vaszkuláris rendellenességek azt sugallják, hogy a kezelés módja és az anomália lokalizációja, annak mérete, tünetei intenzitása és a beteg jellemzői közötti összefüggést mutatnak. A szituációs kezelés gyógyszerek szedése (súlyos fejfájás, rohamok).

A malformáció kezelése bizonyos esetekben a beteg állandó megfigyelésére korlátozódik, beleértve a test átfogó vizsgálatát és a konzervatív terápiát. Az ilyen módszereket azonban csak a tünetek vagy a megnyilvánulások alacsony intenzitása nélkül használják.

Az anomália gyors eltávolítására három módszer létezik, és használatuk megfelelőségét a kezelőorvos határozza meg.

• A sebészeti rezekciót az érrendszeri rendellenességek kis méretére használják, és az egyik leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer. Abban az esetben, ha a patológia mélyen helyezkedik el az agyszövetekben, ez a fajta beavatkozás nem ajánlott, mivel a művelet bizonyos kockázatot jelent.
• Az embolizáció egy katéter bevezetését jelenti, amellyel az érintett hajókat „lezárják” a véráramlás blokkolására. A módszer alap- és a műtéti reszekció előtt egyaránt lehet, hogy csökkentse a súlyos vérzés kockázatát. Ritkán az endovaszkuláris embolizáció jelentősen csökkentheti vagy teljesen megállíthatja az AVM megnyilvánulásait.

Fotó: Az agyi rendellenességek embolizációja. A lágyító eltömíti az érintett edényeket, és a véráramot a leggazdagabbra irányítja.

Miért van az arteriovénus malformáció? 5 fontos tények a patológiáról

Sok évet élve sokan még azt sem gondolják, hogy betegségük van, mert életük néhány perc múlva véget érhet. Az arteriovénus malformáció kifejezetten erre a patológiára utal.

Mi az?

Az arteriovénus malformáció (AVM) gyakrabban az artériák, vénák és kisebb átmérőjű, kisebb véletlenszerűen összefonódó erek veleszületett, nem megfelelő kombinációja, ami az érintett szervben a vérkeringés csökkenéséhez vezet. A vénák és az artériák a véredények specifikus "kusza" formája. Egyfajta shunttal vagy fistulával vannak egymással összekapcsolva. Az összefonódó hajók középpontját a malformáció magjának nevezik.

Szerencsére ez elég ritka, mintegy 1–2 fő 100 000 lakosra. A legnagyobb szám Skóciában van. 100 ezer lakosra 16–17 fős malformáció tapasztalható.

5 fontos tény az arteriovénus malformációról

1. A betegség első tünetei általában 35 és 40 év közöttiek.
2. Gyakrabban érinti az erősebb nemek képviselőit, de mind a férfiaknál, mind a nőknél, és minden korban.
3. Az agy leggyakrabban észlelt arteriovénus malformációja.
4. A diagnosztizált malformációkban szenvedő embereknél különböző egyéb vaszkuláris patológiák is észlelhetők, amelyek jelentősen bonyolítják a betegek kezelését. 20-40% -ban különböző edények aneurizmáit (specifikus falfelületeit) találjuk.
5. A leggyakoribb és szörnyűbb szövődmény az agy vérzése. Minden évben 5 - 7% -kal nő a kockázata annak előfordulásának.

Miért fordul elő?

Hosszú ideig megvitatták a genetikai érzékenység kérdését e patológiával kapcsolatban, de nem találtunk megbízható bizonyítékot. Ez veleszületett betegség. Az e patológiához vezető vérerek megsértésének folyamata a magzati intrauterin képződés első vagy második hónapjában jelentkezik. Jelenleg a prediszponáló tényezők figyelembe veszik:

• a gyógyszerek szabályozatlan használata, különösen a magzatra ható teratogén hatással;
• a terhesség első trimeszterében, vírusos vagy bakteriális jellegű előforduló betegségek;
• rubeola betegség a terhesség alatt;
• dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt. Nem minden lány, még akkor is, ha „helyben van”, feladja ezeket a szokásokat;
• ionizáló sugárzás;
• a méh patológiája;
• súlyos mérgezés vegyi vagy más mérgező szerekkel;
• a magzat méhen belüli sérülése;
• egy krónikus patológia súlyosbodása egy terhes nőben (cukorbetegség, glomerulonefritisz, hörgő-asztma stb.)

Ennek eredményeképpen a vaszkuláris kötegek helytelenül vannak összekapcsolva, összefonódó és arteriovénás malformáció lép fel. Jelentős méretre formálásakor a szívteljesítmény megnő, a vénák falai hipertrófia (kompenzáló növekedés), és a képződés nagy pulzáló "tumor" képét veszi fel.

Hol találhatók meg a rendellenességek, és hogyan jelenik meg?

Az arteriovénus malformációk előfordulhatnak:

• az agy;
• gerincvelő;
• belső szervek.

Az agy érrendszeri rendellenességei a sérülés helyétől függően jelentkeznek:

1. A frontális lebeny sérülése a beszéd inkompetenciája, az intellektuális képességek csökkenése, a fejfájás, a munkaképesség csökkenése, kevésbé az ajkak „csővel” való húzása, a görcsök lefoglalása.
2. A cerebellum vereségével megsértik a mozgások koordinációját, az izmok hypotensiáját (gyengeségét), a vízszintes nystagmust (akaratlan szemmozgásokat), normál gyaloglással, a rombergi pozíció instabilitásával (állva, a karok nyújtása előre és a szemek zárása).
3. A temporális lebeny patológiás folyamatában való részvétel esetén súlyos fejfájás jelentkezik, a beszédfelismerés romlása (a betegek jól hallják, de nem értik az elmondottak lényegét), pulzálódás az időbeli régióban, görcsrohamok, vizuális mezők csökkentése.
4. Ha az agy alján az arteriovenózus malformáció következik be, akkor nyilvánvalóvá válik: strabismus, egyszeri vagy kétoldalú vakság, paralízis (teljes mozgásvesztés) az alsó vagy felső végtagoknál. A szemgolyók zavaros mozgása.

A gerincvelő sérülése esetén a következő tünetek jelentkeznek:

• felületi elrendezésnél az expresszált pulzálóképződést feljegyezzük;
• a gerincoszlop fájdalma, különösen a mellkasi vagy az ágyéki régióban, a mellkasi, felső és alsó végtagokra sugározhat;
• csökkent izomtónus;
• karok vagy lábak görcsös rángása;
• a szervek funkcionális aktivitásának esetleges megsértése a medencében. Ez súlyos széklet inkontinencia vagy vizelet esetén jelentkezik;
• fokozott fáradtság, különösen a gyaloglás vagy a fizikai terhelés esetén.

A belső szervek közül az aorta és a pulmonális törzs (a szívizomból kilépő két nagy edény) között az arteriovenózisos rendellenességek fordulhatnak elő - a nyílt artériás (Botallov) csatorna (fehér szívbetegség). Ez az állapot kromoszóma-betegségeket okozhat, például a Down-szindrómát; a szülés során az anya által átadott rubeola; a baba koraszülése. Általában legfeljebb nyolc hétig terjed, ritkán legfeljebb tizenöt hétig. Ez a feltétel nyilvánul meg:

• a szívizom méretének növelése;
• légszomj;
• "Motor zaj", amely a második vagy harmadik interosztális térben hallható;
• szívritmus (tachycardia) növekedése;
• a gyermek lassú növekedése és fejlődése;
• a bőr cianózisa;
• súlyos esetekben a felső vagy az alsó végtagok duzzanata, hemoptysis, a szív működésének megzavarása, légzési nehézség. Előfordulhat spontán szívmegállás.

A vesében kialakuló arteriovénus malformáció nyilvánul meg:

• fájdalom az ágyéki régióban egy vagy mindkét oldalon;
• hematuria (a vér megjelenése a vizeletben);
• a vérnyomás számának növekedése, ami rosszul alkalmazható a vérnyomáscsökkentő szerekkel történő korrekcióra.

Májkárosodás, amely nagyon ritkán fordul elő, nem lehetséges specifikus tüneteket kimutatni. Csak egyidejű vérzés esetén fordulnak elő. A bőr sápadt, gyengeség, ájulás (szinkron), szédülés, széklet lehet fekete (melena), súlyos esetekben a vérnyomás csökken.

Ha a vaszkuláris rendellenességek befolyásolják a tüdőt, akkor ez megnyilvánul:

• fejfájás;
• tüdővérzés az esetek 10–15% -ában;
• megnövekedett mennyiségű szén-dioxid a vérben;
• fokozott trombózis-hajlam.

Mik azok a típusok?

Először is, a rendellenességek méret szerint különböznek:

• mikrométer egy centiméterig;
• kis méretek - legfeljebb két;
• közepes - legfeljebb négy;
• nagy - akár hat;
• gigantikus - több mint hat.

Az arteriovenózus malformáció méretétől függően megfelelő sebészeti kezelést választanak ki.

Agyi erek kialakulása:

• mélyen található a törzsben, szubkortikális ganglionokban, kamrákban;
• felületes - az agy kéregében vagy fehér anyagában;
• intraduralis - szilárd héjban.

Típus szerint:

• vérzéses forma. A vérnyomás emelkedése következtében a vérnyomás növekedése miatt az agy anyagába történő vérzéssel megnyilvánuló véredények vékonyak, és a törésük következménye;
• renyhe. Nincsenek vérzés, de fokozatosan növekszik a térfogat-malformációk, az agy különböző részeit különböző tipikus neurológiai tünetekkel szorítja.

Az AVM a gerincvelőben a gerincmembránban található, közvetlenül az agyban, vagy annak elülső és hátsó felületén. A szerkezet szerint megkülönböztethető:

• I. típus A köteg két hipertrófiai artériát és egy távoli vénát tartalmaz;
• II - csavarodás a görbült artériákkal, amelyek összefonódnak a vénákkal;
• III - nagy méretű, éretlen edények alkotják;
• IV - kis hajók nélkül.

Az érrendszeri sérüléstől függően:

• artériás (az esetek 7–8% -a);
• arteriovénus cavernous (kb. 10-12%);
• fisztulózis (4–5%);
• racém (legfeljebb 70%);
• vénás (9 - 11%).

Hogyan lehet azonosítani az arteriovénus malformációt?

A diagnosztika a következővel kezdődik:

• a neurológiai állapot gondos meghatározása;
• vérnyomásmérés;
• a bőr és a járás értékelése;
• beteg panaszok;
• felmérés a terhesség lefolyásával kapcsolatban.

Azok a személyek, akiknek ez a patológiája van, bizonyítottan:

• Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a vénák és az artériák szerkezetének, a vérkeringésüknek az értékelését;
• radiográfiai angiográfia. Az edények vizualizálásához kontrasztanyagot injektálnak, ami „kiemeli” őket;
• számítógépes angiográfia. Ezzel újból létrehozhat egy 3D-s képet az emberi hajókról;
• mágneses rezonancia angiográfia. A nagy pontosságú módszer az arteriovenózus malformáció meghatározására lehetővé teszi a sérült edények alakjának, szerkezetének, vérkeringésének értékelését;
• ultrahang a szív. A nyitott artériás csatorna diagnosztizálásához. A kilökődési frakciót is meg lehet becsülni, ha ez több mint 70%, akkor ez közvetve lehetővé teszi, hogy megítélje a malformáció jelenlétét.

kezelés

Az AVM nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek önmagukban eltűnnek. Az agyi felszíni szerkezetekben az érrendszeri rendellenességek elhelyezkedésével lehetséges:

• sebészeti beavatkozás. Sikeres helyreállítás lehetséges 300 köbcentimétert meg nem haladó oktatással;
• embolizáció. A módszer lényege egy speciális anyag (polivinil-alkohol kopolimer) bejutása az érintett edényekbe, amely megakadályozza a vérkeringést az arteriovénus malformációban. Nagyon ritkán, ezzel a módszerrel teljesen meggyógyul. Alapvetően az AVM mérete 70-80% -ra csökken, ami jelentősen csökkenti a vérzés valószínűségét;
• sugársebészet. Ennek a patológiának a legújabb kezelési módja, amelyet jelenleg sikeresen alkalmaznak. Három centiméteres iskolai végzettséggel az esetek 90% -ánál a malformáció eltűnik.

A fenti módszerek kombinációjával jobb eredményeket érhet el.

Az arteriovenózus malformáció mély elrendezésével a prognózis továbbra is kedvezőtlen, mivel az orvosok még nem tudnak közel állni az oktatáshoz.

A belső szervekben az érrendszeri rendellenességek kialakulásával sebészeti beavatkozást és kivágást alkalmaztak. Sok esetben a prognózis kedvező.

Mi az a veszélyes arteriovénus malformáció?

Ez egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, ezért szövődményei mindig hirtelen és valószínűleg halált vagy fogyatékosságot okozhatnak. Vannak:

• intracerebrális, intraventrikuláris és szubarachnoidális (az arachnoid és lágy köpeny közötti üregbe) vérzés. 55-65% -ban fordul elő. A tünetek hasonlítanak a stroke képére: a végtagok zsibbadása, a beszéd nehéz, homályos látás és koordináció, a súlyos fejfájás hirtelen megjelenése;
• epilepsziás rohamok az esetek körülbelül 25–40% -ában;
• az agy megfelelő vérellátásának megsértése a neuronok jelentős részének kipusztulásához vezet, és ennek eredményeképpen ez jelentős beszédkárosodáshoz, szellemi képességekhez, bizonyos esetekben a különböző testrészek paréziséhez vagy bénulásához vezet.

A belső szervek arteriovénus malformációi ritkán bonyolultak, jellemzőbbek a betegség tünetmentes lefolyására.

következtetés

Sajnos senki sem biztosított a betegség előfordulása ellen, és megelőző intézkedéseket sem dolgoztak ki. Az egyetlen dolog, amit a szakértők tanácsolnak, a különböző sérülések elkerülése, különösen a fejterület.