polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Igaz polycitémia

Az igazi policitémia (primer polycythemia, Vaisez-betegség, eritrémia) a krónikus mieloproliferatív betegségek csoportjának leggyakoribb betegsége. A kóros folyamat főként a csontvelő erythroblastic hajtódását érinti, ami a vörösvértestek számának növekedését okozza a perifériás vérben, valamint a keringő vér viszkozitásának és tömegének növekedését (hipervolémia).

A betegség túlnyomórészt időseknél fordul elő (az átlagéletkor 60 év), de fiatalokban és gyermekeknél is diagnosztizálódik. A fiatal korú betegek számára a betegség súlyosabb lefolyása jellemző. A valódi polycytémiás férfiaknak némileg több nő van, de fiatal korú betegek esetében fordított arányosság jellemzi.

Okok és kockázati tényezők

A valódi policitémia kialakulásához hozzájáruló okokat nem határozzák meg véglegesen. A patológia örökletes és szerzett lehet. Megtalálták a betegségre való hajlamot. Igazi policitémia esetén olyan génmutációk vannak azonosítva, amelyek autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A kockázati tényezők a következők:

• toxikus hatások a testre;
• ionizáló sugárzás;
• röntgen expozíció;
• kiterjedt égési sérülések;
• számos gyógyszer (arany só stb.) hosszú távú alkalmazása;
• a tuberkulózis fejlett formái;
• szorongást;
• vírusos betegségek;
• tumor tumorok;
• dohányzás;
• a mellékvese daganatai által okozott endokrin rendellenességek;
• szívhibák;
• máj- és / vagy vesebetegség;
• kiterjedt sebészeti beavatkozások.

A betegség formái

Az igazi policikémia kétféle:

• elsődleges (nem más patológiák következménye);
• másodlagos (más betegségek hátterében alakul ki).

A betegség fázisa

Az igazi policitémia klinikai képe három szakaszból áll:

1. A kezdeti (alacsony tünet) - klinikai tünetek jelentéktelenek, kb. 5 év.
2. A 10–20 éves időtartamú eritrémikus (fejlett) stádium viszont szubcázisokra oszlik: nincs jelen a IIA - lépü mieloid metaplazia; IIB - a lép myeloid metaplazia jelenléte;
3. A poszt-eritromikus mieloid metaplazia (anémiás) stádium myelofibrosissal vagy anélkül; krónikus vagy akut leukémia.

tünetek

Az igazi policitémia hosszú tünetmentes folyam jellemzi. A klinikai kép a csontvelőben a vörösvérsejtek fokozott termelésével jár, ami gyakran együtt jár a vér többi sejttagjának számának növekedésével. A vérlemezkeszám növekedése vaszkuláris trombózishoz vezet, ami stroke-ot, miokardiális infarktust, átmeneti ischaemiás rohamokat stb. Okozhat.

A betegség későbbi szakaszaiban megfigyelhető:

• viszketés, amelyet a víz súlyosbít;
• a mellkasi fájdalom préselése a fizikai terhelés során;
• gyengeség, fáradtság;
• memóriazavar;
• fejfájás, szédülés;
• eritrotsianoz;
• szemvörösség;
• látásromlás;
• magas vérnyomás;
• spontán vérzés, ekchimózis, gastrointestinalis vérzés;
• varikózus vénák (különösen a nyaki vénák);
• rövid távú intenzív fájdalom az ujjbegyekben;
• gyomor- és / vagy nyombélfekély;
• ízületi fájdalom;
• szívelégtelenség.

Lásd még:

diagnosztika

A valódi policitémia diagnózisát a vizsgálat során nyert adatok alapján állapítják meg:

• történelem felvétele;
• objektív ellenőrzés;
• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat;
• trepanobiopszia, amelyet a biopszia szövettani elemzése követ;
• ultrahangvizsgálat;
• számított vagy mágneses rezonancia leképezés;
• molekuláris genetikai elemzés.

Az igazi policikémia diagnosztikai kritériumai:

• a keringő vörösvértestek megnövekedett tömege: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg;
• leukociták - 12 × 10 9 / l;
• vérlemezkék - 400 × 10 9 / l és több;
• a hemoglobin emelkedése 180–240 g / l-re;
• az artériás vér oxigéntelítettségének növekedése - 92% vagy több;
• megnövekedett b-vitamin-vitamin₁₂ - 900 pg / ml és több;
• a leukociták alkalikus foszfatáz aktivitásának megnövekedett mértéke 100-ra;
• splenomegaly.

A betegség túlnyomórészt időseknél fordul elő (az átlagéletkor 60 év), de fiatalokban és gyermekeknél is diagnosztizálódik.

Különleges diagnózis szükséges abszolút és relatív (hamis) eritrocitózissal, tumorokkal, májvénás trombózissal.

kezelés

A valódi policitémia kezelése elsősorban a leukémia kialakulásának megelőzésére, valamint a trombohemorrhagiás szövődmények megelőzésére és / vagy kezelésére irányul. A beteg életminőségének javítására szimptomatikus terápiát végeznek.

A vér viszkozitásának csökkentése hyperviscosity szindrómában flebotomiás (exfúziók, vérzés) lefolyása történik. A kezdetben magas trombocitózis esetén a flebotomia hozzájárulhat a trombózisos szövődmények előfordulásához. Azok a betegek, akik nem tolerálják a vérzést, valamint gyermekkorban és serdülőkorban, myelosuppresszív terápiát mutatnak.

Hosszú időtartam (2-3 hónap) az előírt interferon készítmények a mieloproliferáció, a trombocitémia csökkentésére és az érbetegségek kialakulásának megelőzésére.

A hardveres terápiás módszerek (eritrocitaferézis, stb.) Segítségével a vérsejtek feleslegét eltávolítjuk. A trombózis megelőzése érdekében antikoagulánsokat írnak elő. A pruritus megnyilvánulásának csökkentése érdekében alkalmazzon antihisztaminokat. Ezenkívül a betegeknek tanácsos, hogy ragaszkodjanak a tej-növényi étrendhez és korlátozzák a fizikai terhelést.

A lép léptékének jelentős emelkedésével (hipersplenizmussal) betegeknél splenectomiát jeleznek.

Lehetséges komplikációk és következmények

Az igazi policikémia bonyolult lehet:

• myeiofibrosis;
• miokardiális lép;
• anémia;
• nephrosclerosis;
• epekő és / vagy urolitiasis;
• köszvény;
• miokardiális infarktus;
• ischaemiás stroke;
• a máj cirrhosisa;
• tüdőembólia;
• akut vagy krónikus leukémia.

kilátás

Az időben történő diagnózis és kezelés során a túlélési arány meghaladja a 10 évet. Megfelelő terápia nélkül a betegek 50% -a 1–1,5 éven belül elpusztul a diagnózis időpontjától.

megelőzés

Mivel a betegség pontos okai nem világosak, a valódi policitémia megelőzésére szolgáló hatékony módszerek még nem alakultak ki.

Polycytemia (eritrémia, Vacaquez-betegség): okok, jelek, kurzus, terápia, prognózis

A policitémia olyan betegség, amely csak a beteg arcára nézve feltételezhető. És ha még mindig elvégzi a szükséges vérvizsgálatot, akkor egyáltalán nem lesz kétség. Ez más néven ismert referenciakönyvekben is megtalálható: eritrémia és Vaquez-betegség.

Az arcvörösség nagyon gyakori, és mindig van magyarázat. Ráadásul rövid életű, és nem marad sokáig. Különböző okok okozhatnak az arc hirtelen bőrpírját: a láz, a magas vérnyomás, a menopauza során fellépő forró villanások, a közelmúltban a napégés, a kínos helyzet, és gyakori, hogy az érzelmi labilis emberek gyakran elpirulnak, még akkor is, ha mások nem látnak előfeltételeket ehhez.

A policitémia egy másik. Itt a perzisztens, nem átmeneti, egyenletesen eloszló, az arcra osztott vörösség. A túlzottan „egészséges” sokaság színe telített, világos cseresznye.

Milyen betegség a policitémia?

Az igazi policitémia (eritrémia, Vaquez-betegség) a hemoblastózis (eritrocitózis) vagy a jóindulatú kurzus krónikus leukémia csoportjába tartozik. A betegségre jellemző, hogy mindhárom hematopoetikus csírát a vörösvérsejtek és a megakariociták jelentős előnnyel szaporodnak, aminek következtében nemcsak a vörösvérsejtek száma - az eritrociták, hanem más vérsejtek is, amelyek ezekből a baktériumokból származnak, ahol a tumor folyamatának hatása van. a myelopoiesis prekurzorai. Érett vörösvértestekké kezdenek kontrollált proliferációt és differenciálódást.

Ezekben az állapotokban az éretlen vörösvértestek, amelyek túlérzékenyek az eritropoietinre, még kis dózisokban is szenvednek. A policitémiában a granulocita leukociták (elsősorban a stab és a neutrofilek) és a vérlemezkék növekedését egyidejűleg figyeli. A limfocitákat, amelyek közé tartozik a limfociták, nem befolyásolja a patológiás folyamat, mivel egy másik csírából származnak, és más útja van a szaporodásnak és érésnek.

Rák vagy nem rák?

Az eritrémia nem azt jelenti, hogy elég gyakran fordul elő, de van egy pár ember egy 25 ezer emberben, míg körülbelül 60 évig ez a betegség valamilyen oknál fogva „szereti” az embereket, bár találkozhatsz ezzel a patológiával korban. Igaz, az igazi policitémia feltétlenül nem jellemző az újszülöttek és a kisgyermekek számára, így ha egy gyermekben eritrémia található, akkor valószínűleg másodlagos lesz, és egy másik betegség (toxikus dyspepsia, stressz erythrocytosis) tünete és következménye.

Sok ember számára a leukémia (és nem számít: akut vagy krónikus) betegség elsősorban vérrákkal jár. Itt érdekes megérteni: ez a rák, vagy sem? Ebben az esetben célszerűbb, világosabb és helyesebb lenne a valódi policitémia rosszindulatúságáról vagy jó minőségéről beszélni, hogy meghatározzuk a "jó" és a "gonosz" határokat. De mivel a „rák” szó a hámszövetekből származó daganatokra utal, ebben az esetben a kifejezés nem megfelelő, mert ez a tumor hematopoetikus szövetből származik.

A Vaisez-betegség rosszindulatú daganat, de a sejtek magas differenciálódása jellemzi. A betegség lefolyása hosszú és krónikus, egyelőre jóindulatúnak minősül. Egy ilyen kurzus azonban csak egy bizonyos pontig tarthat, majd megfelelő és időben történő kezeléssel, de egy idő után, amikor jelentős változások következnek be az erythropoiesisben, a betegség akutvá válik, és "gonoszabb" jellegzetességekké és megnyilvánulásokká válik. Itt van - az igazi policitémia, amelynek előrejelzése teljesen attól függ, hogy milyen gyorsan fog előrehaladni.

Miért nőnek a hajtások rosszul?

Minden olyan beteg, aki erythemában szenved, előbb-utóbb megkérdezi a kérdést: "Miért fordult elő nekem ez a" betegség "? A sok kóros állapot okának keresése általában hasznos és bizonyos eredményeket ad, növeli a kezelés hatékonyságát és elősegíti a gyógyulást. De nem a policitémia esetében.

A betegség okai csak feltételezhetőek, de nem egyértelműek. A betegség eredetének meghatározásánál - csak genetikai rendellenességeknél - csak egy nyom az orvos számára. A patológiás gént azonban még nem találták meg, így a hiba pontos helyét még nem határozták meg. Igaz, vannak olyan javaslatok, hogy a Vaisez-betegség a 8-as és 9-es triszómiával (47 kromoszómával) vagy a kromoszómás készülék más rendellenességével társítható, például a hosszú kar C5, C20 szegmensének (törlés) elvesztése, de ez még mindig kitalált, bár alapja a tudományos kutatás következtetéseit.

Panaszok és klinikai kép

Ha nincs mit mondani a policitémia okairól, akkor sokáig beszélhetünk a klinikai megnyilvánulásokról. Világosak és változatosak, hiszen már 2 betegségfejlődéssel rendelkeznek, szó szerint minden szerv részt vesz a folyamatban. A beteg szubjektív érzései általános jellegűek:

• Gyenge és állandó fáradtságérzet;
• A munkaképesség jelentős csökkenése;
• Túlzott izzadás;
• Fejfájás és szédülés;
• Jelentős memóriaveszteség;
• Vizuális és hallási zavarok (csökkentett).

E betegségre jellemző panaszok, amelyekre jellemző:

• Akut égési fájdalom az ujjakban és a lábujjakban (az edények eltömődtek a vérlemezkékkel és a vörösvérsejtekkel, amelyek ott kis aggregátumokat képeznek);
• A fájdalom azonban nem olyan égő, a felső és az alsó végtagokban;
• A test viszketése (trombózis következménye), amelynek intenzitása jelentősen megnő a zuhany és a forró fürdő után;
• A kiütés típusú urticaria rendszeres megjelenése.

Nyilvánvaló, hogy ezeknek a panaszoknak az oka a mikrocirkuláció megsértése.

bőrpír a policitémiában

A betegség előrehaladtával egyre több új tünet alakul ki:

1. A bőr és a nyálkahártyák hiperémia a kapillárisok kiterjedése miatt;
2. Fájdalom a szívben, hasonlít az anginára;
3. Fájdalmas érzések a bal hypochondriumban, a vérlemezkék és a vörösvértestek felhalmozódása és megsemmisülése miatt a lép túlterhelése és megnagyobbodása miatt (ez egyfajta depó ezeknek a sejteknek);
4. Nagyobb máj és lép;
5. Peptikus fekély és nyombélfekély;
6. A vérpufferrendszerek elmozdulása által okozott húgysav-diathesis kialakulása következtében a dysuria (a vizelés nehéz) és a lumbalis régió fájdalma;
7. A csontok és az ízületek fájdalma a csontvelő hiperplázia (túlzott növekedése) következtében;
8. köszvény;
9. A vérzés jellegének megnyilvánulása: vérzés (nazális, gingivális, bél) és bőrvérzés;
10. A kötőhártya-injekció beadása, ezért az ilyen betegek szemét "nyúlszemnek" nevezik;
11. telangiektáziát;
12. Vénák és artériák trombózisának tendenciája;
13. A láb varikózusai;
14. thrombophlebitis;
15. Lehetséges a szívkoszorúér-erek trombózisa miokardiális infarktus kialakulásával;
16. Időszakos csiszolás, amely gangrént eredményezhet;
17. Az artériás hipertónia (a betegek közel 50% -a), amely stroke-ot és szívrohamot okoz;
18. A légzőrendszer sérülése immunrendszeri zavarok miatt, amelyek nem képesek megfelelően reagálni a gyulladást okozó fertőző ágensekre. Ebben az esetben a vörösvértestek úgy viselkednek, mint a szuppresszorok, és elnyomják a vírusokra és tumorokra adott immunológiai választ. Ezenkívül a vérben abnormálisan nagy mennyiségben vannak, ami tovább súlyosbítja az immunrendszer állapotát;
19. A vesék és a húgyúti betegek szenvednek, így a betegek hajlamosak a pyelonefritiszre, az urolitiasisra;
20. A központi idegrendszer nem marad el a szervezetben zajló eseményektől, amikor a patológiás folyamatban részt vesz, az agyi keringés tünetei, ischaemiás stroke (trombózis), vérzés (ritkábban), álmatlanság, memóriaromlás, mnemonikus rendellenességek jelennek meg.

A tünetmentes és a végpontig

Tekintettel arra, hogy az első szakaszokban a policitémiát aszimptomatikusan jellemzi, a fenti megnyilvánulások nem fordulnak elő egy napon, de fokozatosan felhalmozódnak, és sokáig gyakori különbséget tenni a betegség kialakulásának 3 fázisában.

A kezdeti szakasz. A beteg állapota kielégítő, mérsékelt tünetek, a stádium időtartama körülbelül 5 év.

Részletes klinikai tünetek. Két szakaszban zajlik:

II A - lépsejt mieloid metaplazia nélkül fordul elő, az eritrémia szubjektív és objektív tünetei jelen vannak, az időtartam 10-15 év;

II B - megjelenik a lép lépéseinek mieloid metaplazia. Ezt a stádiumot a betegség világos képe jellemzi, a tünetek kifejeződnek, a máj és a lép jelentősen megnő.

A terminális szakasz, amely minden rosszindulatú folyamat jeleit mutatja. A beteg panaszai változatosak, "minden fáj, minden rossz." Ebben a szakaszban a sejtek elveszítik a differenciálódási képességüket, ami létrehoz egy szubsztrátot a leukémia számára, amely helyettesíti a krónikus eritrémia, vagy inkább akut leukémiavá válik.

A terminális stádiumot különösen súlyos kurzus jellemzi (hemorrhagiás szindróma, lép-törés, fertőző és gyulladásos folyamatok, amelyek a mély immunhiány miatt nem kezelhetők). Általában halálos kimenetelű.

Így a várható élettartam a policitémiában 15–20 év, ami lehet, hogy nem rossz, különös tekintettel arra, hogy a betegség a 60. után is felzárkózhat. És ez azt jelenti, hogy bizonyos esély van arra, hogy akár 80 évig éljen. Azonban a betegség prognózisa még mindig leginkább annak kimenetelétől függ, azaz a leukémia eritrémia milyen formája átalakul a III. Stádiumra (krónikus mieloid leukémia, myelofibrosis, akut leukémia).

A vakcinázás diagnózisa

A valódi policitémia diagnózisa túlnyomórészt laboratóriumi adatokon alapul, a következő mutatók meghatározásával:

• Teljes vérszám, amelyben a vörösvérsejtek (6,0-12,0 x 10 12 / l), a hemoglobin (180-220 g / l), a hematokrit (a plazma és a vörös vér aránya) jelentős növekedését észlelheti. A vérlemezkék száma elérheti az 500-1000 x 10 9 / l szintet, miközben jelentősen növelhetik a méretüket, és a leukociták - akár 9,0-15,0 x 10 9 / l (rudak és neutrofilek miatt). Az igazi policitémiában az ESR mindig csökken, és elérheti a nullát.

Morfológiailag az eritrociták nem mindig változnak, és gyakran normálisak maradnak, de bizonyos esetekben az eritrémia (különböző méretű eritrociták) anizocitózisa figyelhető meg. A betegség súlyosságát és prognózisát az általános vérvizsgálatban a policitémiában a vérlemezkék jelzik (minél több, annál súlyosabb a betegség lefolyása);

• BAK (biokémiai vérvizsgálat) az alkáli foszfatáz és a húgysav szintjének meghatározásával. Az eritrémiát az utóbbiak felhalmozódása jellemzi, ami a köszvény kialakulását jelzi (a Vacaise-kór következménye);
• A radioaktív krómmal végzett radiológiai vizsgálat segít meghatározni a keringő vörösvértestek növekedését;
• Külső szúrás (a csontvelő mintavétele a szegycsontból), majd a citológiai diagnózis. Az előkészítés során - mindhárom hajtás hiperpláziája, jelentős vörös és megakariocitás dominanciával;
• A trefin biopszia (az ileumból származó anyag szövettani vizsgálata) a leginformatívabb módszer, amely lehetővé teszi számunkra, hogy a leggyakrabban azonosítsuk a betegség fő tünetét - triarrhea hyperplasia.

A hematológiai paraméterek mellett a valódi policitémia diagnózisának megállapítása érdekében a pácienst a hasi szervek ultrahangvizsgálatára (a máj és a lép növekedésére) utalják.

Tehát a diagnózis létrejött... Mi a következő?

Ezután a beteg a hematológiai osztályban várja a kezelést, ahol a taktika meghatározza a betegség klinikai megnyilvánulásait, hematológiai paramétereit és a betegség stádiumát. Az eritrémia terápiás intézkedései általában a következők:

1. A véralvadás, amely lehetővé teszi a vörösvértestek számának 4,5-5,0 x 10 12 / l-re és Нb-re (hemoglobin) történő csökkentését 150 g / l-re. Ehhez 1-2 napos időközönként 500 ml vért kell bevenni, amíg a vörösvértestek és a Hb száma nem csökken. A vérzés folyamatát néha hematológusok váltják fel eritrocitózissal, amikor a centrifugálás vagy szétválasztás után a vörösvért elválasztják, és a plazmát visszaadják a betegnek;
2. Citosztatikus terápia (mielosan, imifos, hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid);
3. Trombocita-ellenes szerek (aszpirin, dipiridamol), amelyek azonban óvatosságot igényelnek az alkalmazás során. Így az acetilszalicilsav növelheti a vérzéses szindróma megnyilvánulását, és gyomorfekély vagy nyombélfekély jelenlétében belső vérzést okozhat;
4. Az interferon-α2b, amelyet sikeresen alkalmaztak a citosztatikumokkal és növelik azok hatékonyságát.

Az eritrémia kezelési rendjét az orvos minden egyes esetben aláírja, így feladatunk csak röviden ismertetni az olvasót a Vacaise-betegség kezelésére használt gyógyszerekkel.

Táplálkozás, étrend és népi jogorvoslatok

A policitémia kezelésében jelentős szerepet kap a munkamód (fizikai terhelés csökkentése), a pihenés és a táplálkozás. A betegség kezdeti stádiumában, amikor a tünetek még nem fejeződnek ki vagy gyengén megnyilvánulnak, a páciens a 15. táblázatot (általános) írja elő, bár bizonyos fenntartásokkal. A betegnek nem ajánlott olyan termékeket használni, amelyek fokozzák a vérképződést (például a máj), és azt javasolják, hogy vizsgálják felül az étrendet, előnyben részesítve a tej- és növényi termékeket.

A betegség második szakaszában a pácienst a 6. táblázat tartalmazza, amely megfelel a köszvényes étrendnek és korlátozza vagy teljesen megszünteti a halakat és a húsételeket, a hüvelyesek és a sóska. A kórházból való kilépést követően a páciensnek be kell tartania az orvos által az ambuláns megfigyelés vagy kezelés során adott ajánlásokat.

A kérdés: „Lehetséges-e a népi jogorvoslatokkal kezelni?” Ugyanaz a frekvencia minden betegség esetében. Az eritrémia nem kivétel. Amint azonban már említettük, a betegség lefolyása és a beteg várható élettartama teljes mértékben az időszerű kezelésen múlik, amelynek célja a hosszú és tartós remisszió elérése és a harmadik szakasz késleltetése a lehető leghosszabb időre.

A patológiás folyamat lefújása során a páciensnek még mindig emlékeznie kell arra, hogy a betegség bármikor visszatérhet, ezért meg kell beszélnie az életét anélkül, hogy súlyosabbá válna az orvosával, aki ezt rendszeresen megvizsgálja, és vizsgálatot végez.

A népi jogorvoslatokkal járó vérbetegségek kezelését nem szabad általánosítani, és ha sok recept van a hemoglobin szintjének emelésére vagy a vér elvékonyítására, ez nem jelenti azt, hogy alkalmasak policikémia kezelésére, amelyből általában nem találtak gyógynövényeket. A vakcinázó betegség kényes anyag, és a csontvelő működésének szabályozásához, és ezáltal a hematopoetikus rendszer befolyásolásához olyan objektív adatokkal kell rendelkeznie, amelyeket bizonyos ismeretekkel rendelkező személy, azaz orvos által értékelhet.

Összefoglalva, néhány szót szeretnék mondani az olvasóknak a relatív erytrémiaról, amelyet nem lehet összekeverni az igazi, mivel a relatív eritrocitózis sok szomatikus betegség hátterében fordulhat elő, és sikeresen véget ér a betegség gyógyításával. Ezenkívül az erythrocytosis tüneteként hosszan tartó hányást, hasmenést, égési betegséget és hiperhidrosist okozhat. Ilyen esetekben az eritrocitózis átmeneti jelenség, és elsősorban a test dehidratációjához kapcsolódik, amikor a keringő plazma mennyisége, amely 90% vízből áll, csökken.

Polycythemia - a betegség szakaszai és tünetei, készülékdiagnosztika és terápiás módszerek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni és veszélyes szövődményekkel jár. A policitémiát a vér összetételében bekövetkező változások jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tüneteket jellemez? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezeléseket, a gyógyszereket, a beteg életre vonatkozó előrejelzéseit.

Mi az a policitémia

A férfiak hajlamosabbak a betegségre, mint a nők, és a középkorú emberek gyakrabban betegek. A policitémia olyan autoszomális recesszív patológia, amelyben a vörösvértestek - vérsejtek - száma különböző okokból nő a vérben. A betegségnek más neve van: eritrocitózis, polycnémia, Vaquez-betegség, eritrémia, az ICD-10 kódja D45. A betegségre jellemző:

• splenomegalia - a lép méreteinek jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vér mennyiségének növekedése (BCC).

A policitémia a krónikus leukémia csoportjába tartozik, amely a leukémia ritka formája. A valódi eritrémia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - egy progresszív formájú rosszindulatú betegség, amely a csontvelő sejtjeinek hiperpláziájához kapcsolódik - myeloproliferáció. A patológia a vörösvértestek számának növekedését okozó erythroblastic csírát érinti.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magassági emelkedés, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

Vaisez-betegség komplikációkkal veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás edények vérkeringése zavar. A húgysav nagy mennyiségben szekretálódik. Mindez tele van:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigén éhezése;
• vérzés;
• vérbőség;
• vérzés;
• trófiai fekélyek;
• vese-kolika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekő;
• splenomegaly;
• köszvény;
• myeiofibrosis;
• vashiányos anaemia;
• miokardiális infarktus;
• sztrók;
• végzetes.

A betegség típusai

A Vaisez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek saját tünetei és jellemzői a kezelésnek. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, melyet a tumor szubsztrátjának vörös csontvelőben való megjelenése okoz, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritrémia - oxigén-éhezés, a páciens testében előforduló kóros folyamatok és kompenzációs válasz okozza.

elsődleges

A betegséget tumor eredetű jellemzi. A primer polycythemia, a vér myeloproliferatív rákja akkor fordul elő, ha a csontvelő erős potenciális őssejtjei sérülnek. A beteg testének betegségével:

• növeli az eritropoietin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja keletkezik;
• a hipoxiára kompenzáló reakció lép fel - a vörösvértestek száma tovább nő.

Az ilyen típusú patológiában nehéz a megosztott mutáns sejteket befolyásolni. A trombotikus, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-betegség a fejlődés jellemzői:

• a májban, a lépben bekövetkezett változások;
• a szövetek túlcsordulnak viszkózus vérrel, hajlamosak a vérrögképződésre;
• Plethorikus szindróma alakul ki - cseresznye-vörös bőrszín;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policikémia veszélyes a rosszindulatú fejlődése miatt, ami súlyos szövődményeket okoz. Ezt a patológiás formát a következő szakaszok jellemzik:

• A kezdeti - körülbelül öt évig tartó - tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén emelkedett.
• Telepített színpad - legfeljebb 20 éves időtartam. Magas vörösvérsejtek, vérlemezkék, leukociták tartalma. Két alállomása van - a lép megváltoztatása és myeloid metaplazia jelenléte nélkül.

A betegség utolsó szakaszát - a poszt-erytmikus (anémiás) - komplikációk jellemzik:

• másodlagos mielofibrosis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj myeloid transzformációja, lép;
• epekő, urolitiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• anémia - a csontvelőcsökkenés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• akut, krónikus leukémia;
• agyi vérzés.

Másodlagos policitémia (relatív)

A vakcinázás ilyen formáját külső és belső tényezők okozzák. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, ami vérrögképződést okoz. A szövetek oxigén-éhezésével a kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék intenzíven előállítják az eritropoietint;
• a vörösvértestek aktív szintézise a csontvelőben indul.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyik rendelkezik sajátosságokkal. Vannak ilyen fajták:

• stressz - az egészségtelen életmód okozta, hosszantartó túlterhelés, idegrendszeri károsodások, kedvezőtlen munkakörülmények;
• hamis, amelyben a vörösvérsejtek, a leukociták, a vérlemezkék összes száma az elemzésben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenését okozza.

okai

A betegség kialakulásának provokatív tényezői a betegség formájától függenek. A primer polycythemia a vörös csontvelő tumorának következménye. Az igazi eritrocitózis legfőbb okai a következők:

• genetikai zavarok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor az aminosav-valint fenilalaninnal helyettesítik;
• genetikai hajlam;
• csontvelői rákok;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Nem kevésbé fontos szerepe van az egyidejű betegségek kialakulásában. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• szállások felföldön;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákai;
• a tüdő magas vérnyomása;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• X-sugarak;
• oxigénhiány a vesékben;
• mérgezési fertőzések;
• dohányzás;
• rossz ökológia;
• különösen a genetika - az európaiak gyakrabban betegek.

A Vaisez-betegség másodlagos formáját a veleszületett okok okozzák - az eritropoietin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásához szerzett tényezők:

• artériás hypoxemia;
• vese patológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronefrozis, vese artériás szűkület;
• hörgőkarcinóma;
• mellékvese tumorok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• a máj cirrhosisa;
• tuberkulózis.

A vakcinázási betegség tünetei

A vörösvérsejtek számának és a vér mennyiségének növekedése által okozott betegséget jellemző jellemzők jellemzik. A Vaisez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. Megfigyelt közös tünetek a patológiában:

• szédülés;
• látásromlás;
• A Kuperman tünete a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• angina támadások;
• az alsó és felső végtagok ujjainak bőrpírja, fájdalom, égő érzés kíséretében;
• különböző lokalizáció trombózisa;
• a bőr súlyos viszketése, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A beteg előrehaladtával különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák lépnek fel. Az idegrendszer megfigyelt rendellenességei. A betegség jellemzői:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• fülzúgás;
• légszomj;
• az eszméletvesztés érzése;
• Plethorikus szindróma - bordó-vörös bőrszín;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalmak a kézben az érintésből;
• a végtagok hidegsége;
• szemvörösség;
• álmatlanság;
• fájdalom a hypochondriumban, csontok;
• tüdőembólia.

Kezdeti szakasz

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyheek, hasonlóak a hideghez vagy az idősek állapotához, az időseknek megfelelően. Az elemzés során a patológia véletlenszerűen kimutatható. Az erythrocytosis kezdeti stádiumának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás;
• álmatlanság;
• fülzúgás;
• megérintette az ujjait;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalmak;
• a nyálkahártya felszínének bőrpírja.

Telepített (Erythremic)

A betegség kialakulását a magas vér-viszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Jelzett pancytosis - az összetevők számának - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - elemzésének növekedése. A következő szakasz jelenléte jellemző:

• a bőr bőrpírja lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pont vérzés;
• akut akut rohamok;
• viszketés, amelyet a vízzel való kölcsönhatás súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei vannak - a körömcsomó, a száraz bőr. Jellemző tünet a máj és a lép méreteinek erős növekedése. A betegek megjegyezték:

• emésztési zavarok;
• légzési distressz;
• magas vérnyomás;
• ízületi fájdalmak;
• vérzéses szindróma;
• mikrotrombozy;
• a gyomor fekélyei, a nyombél;
• vérzés;
• kardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az erythrocytosis kialakult stádiumában a betegek az étvágy hiányát panaszkodnak. A kutatások során köveket találunk az epehólyagban. A betegség más:

• fokozott vérzés a kisebb vágásokból;
• ritmuszavar, szívvezetés;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• szívfájdalmak;
• microcytosis;
• az urolithiasis tünetei;
• íze, illata;
• zúzódások a bőrön;
• trófiai fekélyek;
• vesebetegek.

Anémiás szakasz

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség áthalad a terminális szakaszba. A szervezetnek nincs elég hemoglobin a normális működéshez. A beteg megfigyelte:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• lépszövet tömörítése;
• hardverkutatással - a csontvelő cicatriciális változásai;
• mélyvénák, koszorúér, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

Az anémiás szakaszban a leukémia kialakulása veszélyezteti a beteg életét. A Vaisez-betegség ezen stádiumában jellemző az aplasztikus vashiányos anaemia előfordulása, amelynek oka a csontvelőből származó hematopoetikus sejtek kötőszöveti elmozdulása. Ugyanakkor a tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• légszomj.

Ebben a szakaszban, ha kezeletlen, a beteg gyorsan halálossá válik. A trombózisos és a vérzéses szövődmények a következőkre vezetnek:

• ischaemiás stroke;
• pulmonalis artéria thromboembolia;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszeri, nyelőcső-vénák;
• cardio;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a prenatális fejlődés időszakában, a teste reagál a vörösvértestek termelésének erősítésére. A veleszületett szívbetegségek és a tüdőbetegségek provokáló tényezővé válnak a csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésében. A betegség a következő következményekkel jár:

• a csontvelő sclerosis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálos fertőzések.

A betegség kezdeti szakaszában az elemzések eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, az eritrociták szintje - kimutatható. A születés utáni második héten a patológia progressziójával kifejezett tüneteket figyeltek meg:

• bébi sír az érintésből;
• bőr reddens;
• a máj mérete, a lép lép;
• trombózis lép fel;
• csökkent testtömeg;
• az elemzés során a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A beteg kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálatsal és anamnézissel kezdődik. Az orvos felismeri az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalmat, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A páciens fogadása során policitémiás szindrómát észlelnek:

• lila-piros pirítás;
• a száj nyálkahártyáinak intenzív színezése, orr;
• a szájüreg cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltoztatása;
• vörös szemek;
• A tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza - laboratóriumi vizsgálatok. A betegség fejlődéséről beszélő mutatók:

• a vörösvértestek teljes tömegének növekedése;
• a vérlemezkék, a leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkáli-foszfatáz;
• a B 12-vitamin magas szintje a szérumban;
• fokozott eritropoietin a másodlagos policitémiában;
• a situráció csökkentése (vér oxigéntelítettség) - kevesebb mint 92%;
• az ESR csökkentése;
• a hemoglobinszint emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális kutatási és elemzési típusokat használtunk. Az urológus, a kardiológus, a gasztroenterológus konzultációkat tartanak. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkáli foszfatáz szintjét;
• radiológiai kutatás - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont - kerítés a csontvelő citológiai elemzésére a szegycsontból;
• trefin biopszia - az ileum szövetének szövettana, amely háromoldalú hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi vizsgálatok

A policitémia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek jellemzik a patológia kialakulását. Laboratóriumi vizsgálatok adatai, amelyek a policycemia-t jelzik: t

A keringő vörösvértestek tömege

A b-szérum szintje 12

Hardverdiagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. A metabolikus, thrombohemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardverdiagnosztikát alkalmaznak. A beteg vizsgálata a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. A páciens polycythemia költése:

• A lép, a vese ultrahanga;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardverdiagnosztika módszerei segítik az edények állapotának felmérését, a vérzés jelenlétét, a fekélyeket. Nevezi:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor nyálkahártyáinak, nyombélének műszeres vizsgálata;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénái;
• belső szervek számítógépes tomográfiája.

Polycythemia kezelése

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell találni a betegség típusát és annak okát - a kezelés rendje attól függ. A hematológusok szembesülnek a kihívással:

• primer polycitémia esetén a daganat aktivitásának megakadályozása a csontvelőben a tumorra gyakorolt ​​hatással;
• a másodlagos formában - a betegséget kiváltó betegség azonosítására és megszüntetésére.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia a következőket foglalja magában:

• vérfertőzés, csökkentve a vörösvértestek számát normál értékre, - kétnaponta 500 ml vért veszünk a betegből;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocytoforézis - vénából származó vérgyűjtés, majd szűrés és visszatérés a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és annak összetevőinek transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

A beteg életét veszélyeztető nehéz helyzetekben a csontvelő-transzplantációt végzik, splenektomia - a lép eltávolítása. A policikémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend tartalmazza a következőket:

• kortikoszteroid hormonok - súlyos betegséggel;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imifos, csökkenti a rosszindulatú sejtek növekedését;
• a vérellátást gátló vérlemezke-ellenes szerek - Dipiridamol, Aspirin;
• Az interferon, amely növeli a védőerőket, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés során olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a vérrögök kialakulását, a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárása - heparin;
• súlyos vérzéssel - aminokaponsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjhegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőr viszketéssel - antihisztaminokkal - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genetikájával - antibiotikumok;
• hipoxiás okok miatt - oxigénterápia.

Vérzés vagy vörösvértest

A policitémia hatékony kezelése a flebotomia. A vérzés során a keringő vér mennyisége csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, és a viszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotomia, a heparin vagy a reopolyglucin beadása a betegnek a mikrocirkuláció, a véráramlás javítása érdekében;
• a feleslegeket piócákkal távolítják el, vagy véna metszését vagy szúrását végzik;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítunk el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g / l-re csökken;
• a hematokrit 45% -ra állítható.

A hatékonyság a policitémia, az eritrocitoferézis kezelésének másik módszere. Az extrakorporális hemokorrekció során a páciens véréből extra vörösvértesteket távolítanak el. Ez javítja a vérképződést, növeli a vas csontvelőbevitelét. A citoforézis sémája:

1. Hozzon létre egy ördögi kört - a beteg összeköti a két kéz vénáit egy speciális berendezésen keresztül.
2. Egyből vért veszünk.
3. Vezesse át a készüléket egy centrifugával, szeparátorral, szűrővel, amely eltávolítja a vörösvértestek egy részét.
4. A tisztított plazmát visszaadják a páciensnek, másrészt vénába injektálva.

Myelodepresszív citosztatikus terápia

Súlyos policitémia esetén, amikor a vérzés nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják az agysejtek kialakulását és szaporodását. A citosztatikumok kezelése folyamatos vérvizsgálatokat igényel a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérésére. Az indikációk a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• viszcerális, vaszkuláris szövődmények;
• viszketés;
• splenomegaly;
• thrombocytosisban;
• leukocytosis.

A hematológusok a tesztek eredményei, a betegség klinikai képe alapján írnak elő gyógyszereket. A citosztatikumok kezelésére vonatkozó ellenjavallatok egy gyermek kora. Polycythemia kezelésére gyógyszereket használnak:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronitoí;
• Busulfan.

Előkészületek a vér aggregatív állapotának normalizálására

A policikémia kezelés céljai: a vérképződés normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzéssel történő koagulálódását, az edényfalak helyreállítását. Mielőtt az orvosok komoly választás a gyógyszerekről, hogy ne károsítsák a betegeket. A vérzés leállítására szolgáló gyógyszerek felírása - hemosztatika:

• koagulánsok - Thrombin, Vikasol;
• fibrinolízis inhibitorok - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációs stimulánsok - kalcium-klorid;
• permeabilitáscsökkentő gyógyszerek - Rutin, Adrokson.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregáló állapotának helyreállítására:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• trombocita-ellenes szerek: thrombocyta - aszpirin (acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; vörösvértest - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

A helyreállítási prognózis

Mi vár a páciensnek a policitémia diagnózisában? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és a kezeléstől, az okoktól, a szövődmények megjelenésétől függenek. A Varez-betegség elsődleges formája kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvet mutat. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke magas kockázatával, a szívrohamokkal, a thromboemboliás hatásokkal függ össze. A túlélés ilyen kezelési módszerek alkalmazásával növelhető:

• a lép radioaktív foszfordal történő helyi besugárzása;
• az egész életen át tartó vérzés;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a másodlagos poliklitémia formában, bár a betegség nefrosklerózist, mielofibrosist, eritrocianózist okozhat. Bár a teljes gyógyítás nem lehetséges, a beteg életét hosszabb ideig - több mint tizenöt évvel - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• folyamatos megfigyelés hematológus által;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápiás kezelésben;
• a betegség kialakulását provokáló tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó betegségek kezelésére.