Hemolitikus anaemia: típusok, okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A „hemolitikus anaemia” néven vércsoportok egy csoportját jellemzik, amelyekre jellemző a vörösvérsejtek életciklusának csökkenése - vörösvértestek. Az „anaemia” kifejezés használatának jogosultságát az ilyen betegségekkel kapcsolatban sok éven át az orvosi környezetben vitatták meg: végül is az ilyen betegek hemoglobinszintje normális. A betegségek osztályozóiban azonban ma már pontosan ezt a nevet használják.

A hemolitikus anaemia típusai és okai

Van örökletes és szerzett hemolitikus anaemia.

Örökletes hemolitikus anaemia

Az első csoportba tartoznak a genetikailag meghatározott rendellenességek által okozott anémia: az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei (membranopathia), az eritrociták életképessége szempontjából fontos enzimek aktivitásának csökkenése (fermentopathia) és a csökkent hemoglobin szerkezet (hemoglobinopátia).

A leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység a "rossz" hemoglobin szintéziséhez kapcsolódó sarlósejt, amely a sarlós formát az eritrocitáknak és a thalassémiának a hemoglobin fejlődésének lassulásában nyilvánul meg.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A megszerzett anémia saját eritrociták elleni antitestek (autoimmun hemolitikus anaemia) vagy kicsapódó tényezők, például mérgező anyagok, paraziták, amelyek a vörösvértesteket elpusztítják és a vörösvértestek mechanikai károsodását okozják.

Milyen anyagok lehetnek káros hatások a hemolízist okozó vörösvértestekre? Néhány közülük:

• Arzin (arzén-hidrogén). Az ipari termelés körülményei között alakul ki, és levegővel belép a testbe;
• fenil-. Gyógyszergyártásban használják;
• diamin. Ezek a vegyületek mérgezhetők a berendezésben színezékek és számos polimer vegyület előállítására;
• kuménhidroperoxid (hyperise). Üvegszál, gumik, aceton, fenol, poliészter és epoxigyanták gyártásához használják.

Az autoimmun hemolitikus anaemia akkor fordul elő, amikor az anyai vér és a magzati vér összeegyeztethetetlen az Rh csoportban (az újszülött hemolitikus anaemiája), valamint a vérátömlesztés után, amikor az immunrendszer saját vörösvérsejtekkel szembeni rezisztenciája megszakad, amit antigénként érzékel.

A hemolitikus anaemia tünetei

• a máj és a lép méretének növekedése;
• emelkedett vér bilirubin;
• a széklet és a vizelet sötétebbé válása (a vizelet jellegzetes színe a "hústalp");
• megnövekedett testhőmérséklet, lázas körülmények;
• hidegrázás.

A kémiai mérgezés okozta anémia általában nagyon hasonló. Először is fejfájás, gyengeség, hányinger, hidegrázás valószínű. Ebben a szakaszban ritkán senki nem lép be a kórházba, kivéve, ha ez hatalmas mérgezés volt. Ezen túlmenően mindezek a tünetek növekszik, és a jobb hipokondrium és a „kanál alatt” fájdalom, láz, lila vizeletszín. 2-3 napig sárgaság, vesekárosodás jelenik meg.

thalassaemia

A talaszémia nagyon specifikus tünet, amely súlyos örökletes betegség: deformált koponya és csontok, szűk szemszak, mentális és fizikai fejletlenség, a bőr zöldes árnyalata.

Az újszülött hemolitikus anaemiája

Egy újszülött hemolitikus anaemiája olyan tüneteket hoz, mint az aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregben), ödéma, magas éretlen eritrociták és éles vékony sírás az akaratlan tulajdonosának.

A hemolitikus anaemia diagnózisa

A hemolitikus anaemia diagnózisában a legfontosabb a vérkép. Csökken (mérsékelt) az eritrociták és a hemoglobin, a microspherocytosis (az átmérő csökkenése és az eritrociták sűrűsége), retikulocitózis (éretlen eritrociták megjelenése), az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, bilirubinémia. A gerincvelő (myelográfia) útvonalainak röntgenvizsgálatát fokozott vérképződés jellemzi. Egy másik fontos diagnosztikai jellemző a kibővített lép.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémiákat (különösen örökletes) hatékonyan kezelik csak splenektomia - a lép eltávolítása. Más kezelési módszerek csak ideiglenes javulást eredményeznek, és nem védik a betegség megismétlődését. Sebészeti beavatkozás javasolt a betegség gyengülése idején. A műtét utáni komplikációk lehetségesek (a portálrendszer trombózisa), de nem szükségesek.

Sirálysejtes vérszegénység, talaszémia

A hemolitikus anémiákban (sarlósejt, talaszémia) vörösvérsejt-transzfúziókat és vérpótló anyagokat használnak. Fontos, hogy a beteg ne okozzon hemolitikus válságot, ha a hipoxia (ritka levegő, kis mennyiségű oxigén) kedvező körülmények között van.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az újszülött hemolitikus anaemiája

Ami az újszülött hemolitikus anémiáját illeti, annak megelőzése érdekében az anyában az antitestek jelenlétének gondos monitorozása történik. Minden negatív Rh-faktorral rendelkező terhes nőnek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie. Antitestek kimutatása esetén a nőt a kórházba helyezik, ahol rhesus elleni immunoglobulinokat adnak be.

Hemolitikus anaemia: okok és kezelés

A hemolitikus anaemia olyan betegségek egy csoportja, amelyek a véráramban a vörösvértestek keringésének időtartamának csökkenésével járnak, pusztulásuk vagy hemolízisük következtében. Az anémia összes esetének több mint 11% -át és az összes hematológiai betegség több mint 5% -át teszik ki.

Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Néhány szó vörösvértestről

A vörösvérsejtek vagy a vörösvértestek olyan vérsejtek, amelyek fő funkciója az oxigén szervekre és szövetekre történő szállítása. A vörösvértestek képződnek a vörös csontvelőben, ahonnan érett formájuk belép a véráramba, és kering a testen keresztül. A vörösvértestek élettartama 100-120 nap. Minden nap egy részük, ami körülbelül 1%, meghal, és ugyanazt az új cellákat váltja fel. Ha a vörösvérsejtek élettartama lerövidül, a perifériás vérben vagy a lépben többet pusztítanak el, mint a csontvelőben érett - az egyensúly zavar. A test reagál a vörösvérsejtek tartalmának csökkenésére a vérben a fokozott szintézissel a csontvelőben, az utóbbi jelentős aktivitása - 6-8 alkalommal - nő. Ennek eredményeképpen a vérben megnövekedett számú retikulocita fiatal progenitor sejtet határoznak meg. A vörösvérsejtek pusztulását hemoglobin felszabadulásával a vérplazmában hemolízisnek nevezik.

A hemolitikus anaemia okai, besorolása, fejlődési mechanizmusai

A kurzus jellegétől függően a hemolitikus anémia akut és krónikus.
A kórokozótól függően a betegség veleszületett (örökletes) lehet, vagy megszerzett:
1. Örökletes hemolitikus anaemia:

• az eritrocita membrán - membránopátia (elliptocitózis, mikrocitózis vagy Minkowski-Chauffard anaemia) megsértésével összefüggésben;
• a hemoglobinláncok szintézisének struktúrájának vagy patológiájának - hemoglobinopátia (porfiria, talaszémia, sarlósejtes anaemia) - megsértésével társult;
• az eritrocitákban előforduló enzim-rendellenességek - fermentopathia (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya) okozta.

2. Megszerzett hemolitikus anaemia:

• autoimmun (az inkompatibilis vér transzfúziója során fordul elő; az újszülött hemolitikus betegsége esetén, bizonyos gyógyszerek - szulfonamidok, antibiotikumok; bizonyos vírusos és bakteriális fertőzések hátterében - herpesz szimplex, hepatitis B és C, Epstein-Barr vírus, bél- és bélcsatorna, limfómák és a leukémia, a kötőszövet szisztémás betegségei, mint például a szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a szomatikus mutáció által okozott eritrocita membrán szerkezetének változásaiból - Markiafav-Micheli betegségéből, vagy paroxiszmális éjszakai hemoglobinuriából;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.

A hemolitikus anémia patogenezise betegségenként változik. Általánosságban elmondható, hogy ez a következőképpen ábrázolható. A vörösvértesteket kétféleképpen lehet elpusztítani: intravaszkuláris és intracelluláris. A hajó belsejében lévő lízis gyakran a mechanikai károsodás, a kívülről származó toxin sejtek expozíciója, az immunsejtek az eritrocita felületén történő rögzítése miatt következik be.

Az eritrociták extravaszkuláris hemolízisét a lépben és a májban végezzük. Az eritrocita membrán tulajdonságainak megváltozása esetén (például, ha az immunglobulinok rögzítve vannak), valamint akkor, amikor a vörösvérsejtek nem képesek megváltoztatni az alakzatot (ez megnehezíti számukra, hogy áthaladjanak a lépedényeken). A hemolitikus anaemia különböző formáival ezek a tényezők különböző mértékben kombinálódnak.

A hemolitikus anaemia klinikai tünetei és diagnózisa

Ennek a betegségnek a klinikai jellemzői a hemolitikus szindróma és súlyos esetekben a hemolitikus válság.

A hemolitikus szindróma klinikai és hematológiai megnyilvánulása eltérő az intravaszkuláris és intracelluláris hemolízissel.

Az intravaszkuláris hemolízis jelei:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• vörös, barna vagy fekete vizelet - a hemoglobin vagy hemosiderin felszabadulása miatt;
• a belső szervek hemosziderózisának jelei - a hemosiderin lerakódása a bennük (ha a bőrben lerakódik - sötétedése, a hasnyálmirigyben - cukorbetegség, a májkárosodott funkciók és a szerv növekedése);
• a szabad bilirubint a vérben észlelik;
• az anaemia a vérben is meghatározható, a színindex 0,8-1,1 tartományban van.

Az intracelluláris hemolízist a következő jellemzők jellemzik:

• a bőr sárgulása, látható nyálkahártyák, sklerák;
• megnagyobbodott máj és lép;
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek vérszintje csökken - anaemia; a színindex 0,8-1,1, a retikulociták száma 2% -ra vagy annál nagyobb;
• csökken az eritrociták ozmotikus rezisztenciája;
• a vér biokémiai analízisében megnövelt mennyiségű közvetett bilirubint határozunk meg;
• a vizeletben nagyszámú anyag határozza meg - urobilin;
• székletben - sterkobilin;
• a csontvelő punkciójában az eritro és a normoblasztok tartalma megnő.

A hemolitikus válság az eritrociták tömeges hemolízisének állapota, amelyet a beteg általános állapotának éles romlása, az anémia akut progressziója jellemez. Azonnali kórházi kezelést és sürgősségi ellátást igényel.

A hemolitikus anaemia kezelésének elvei

Először is, az orvosnak a betegség kezelésében tett erőfeszítései célja a hemolízis okának kiküszöbölése. Ezzel párhuzamosan patogenetikai terápiát folytatnak, általában az immunszuppresszáns gyógyszerek használatát, amelyek elnyomják az immunitást, a helyettesítő terápiát (a vérkomponensek transzfúzióját, különösen a tartósított vörösvértesteket), méregtelenítést (sóoldat infúziója, reopolyglucin, stb.), Valamint megpróbálják eltávolítani a beteg kellemetlen tüneteit. betegség.
Részletesebben vizsgáljuk meg a hemolitikus anaemia egyedi klinikai formáit.

Anémia Minkowski-Chauffard, vagy örökletes microspherocytosis

Ezzel a betegséggel nő az eritrocita membrán áteresztőképessége, a nátriumionok behatolnak rájuk. Az öröklés típusa autoszomális. Az első jelek általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelennek meg.

A hullámok hullanak, a stabilitási időszakok hirtelen felváltják a hemolitikus válságokat.
A következő jelek hármasa jellemző:

• az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentése;
• microspherocytosis (a módosított formában lévő vörösvérsejtek túlnyomása - nem rugalmasak, ami miatt még a mikrotrauma sejtpusztuláshoz vezet - lízis);
• reticulocytosis.

A fenti adatok alapján elmondható, hogy az anaemiát a vérvizsgálat határozza meg: normocyták vagy mikrociták, hyperregeneratív.

Klinikailag a betegség enyhe sárgaság (a vérben a közvetett bilirubin szintje emelkedik), a megnagyobbodott lép és a máj. Gyakran a disambriogenezis úgynevezett megbélyegzése egy „torony koponya”, egy egyenetlen fogászat, egy csatolt fülláb, ferde szemek és így tovább.
A Minkowski-Shofar enyhe vérszegénységét nem végezzük. Súlyos lefolyása esetén a páciensnek egy lép-eltávolító - splenectomiája van.

thalassaemia

Az egy vagy több hemoglobin lánc szintézisének megsértésével összefüggésben felmerülő betegségek egész csoportját képviseli. Ez lehet homo- és heterozigóta. Általában a hemoglobin egyik láncának kialakulását gyakrabban zavarják, a második normál mennyiségben keletkezik, de mivel több, a felesleg kicsapódik.
A következő jelek segítik a thalescemia gyanúját:

• a lép jelentősen megnövekedett;
• veleszületett rendellenességek: torony koponya, szájnyílás és mások;
• a 0,8-nál alacsonyabb színindexrel rendelkező súlyos anémia hypochromic;
• a vörösvérsejteknek cél alakja van;
• reticulocytosis;
• magas vér- és bilirubinszint a vérben;
• A hemoglobin A2 és a magzati hemoglobin meghatározása a vérben történik.

Megerősíti a betegség jelenlétének diagnosztizálását egy vagy több közeli rokonban.
A kezelést súlyosbodási periódusokban végzik: a pácienset vörösvérsejtek konzerválására és B9-vitamin (folsav) bevitelére írják elő. Ha a lép jelentősen megnő, splenectomia történik.

Betegsejtes vérszegénység

A hemoglobinopátia ilyen formája a leggyakoribb. Általában a néger faji emberek szenvednek. A betegségre jellemző, hogy a betegben egy adott típusú hemoglobin - hemoglobin S - jelen van a láncban, amelynek egyik aminosavát - glutamin - helyettesíti egy másik - valin. Ennek az árnyalatnak köszönhetően az S hemoglobin 100-szor kevésbé oldódik, mint a hemoglobin A, a sarló alakú jelenség kialakul, az eritrociták sajátos formát kapnak - a sarló alakja kevésbé hajlamosak - nem változtatják alakjukat, és így könnyen elakadnak a kapillárisokban. Klinikailag ez a különböző szervek gyakori trombózisában nyilvánul meg: a betegek panaszkodnak az ízületek fájdalmára és duzzanatára, a has intenzív fájdalmára, tüdő- és lépinfarktusuk van.

Hemolitikus válságok alakulhatnak ki, melyet a fekete, festett vér, vizelet felszabadulása, a vér hemoglobinszintjének és a láz éles csökkenése fejez ki.
Mérsékelt súlyosságú vérszegénység a sarló alakú vörösvérsejt-kenet jelenlétével, a retikulocitózist a páciensnek a válságon kívüli vérvizsgálatában határozzák meg. Emellett megnövekedett a bilirubin vérszintje is. A csontvelőben nagyszámú eritrocarocita található.

A sirálysejtes vérszegénység meglehetősen nehéz szabályozni. A betegnek masszív folyadék injekcióra van szüksége, aminek következtében csökken a módosított vörösvértestek száma és csökken a trombusképződés kockázata. Ugyanakkor oxigénterápiát és antibiotikum-terápiát végeznek (fertőző komplikációk leküzdésére). Súlyos esetekben a páciensnek vörösvérsejt-tömeges transzfúziója és még splenectomiája is látható.

porphyria

Az örökletes hemolitikus vérszegénység ezen formája a porfirinek - a hemoglobint alkotó természetes pigmentek - károsodott szintéziséhez kapcsolódik. Az X kromoszómával együtt, általában a fiúkban találták.

A betegség első jelei gyermekkorban jelennek meg: a hypochromic anaemia, amely az évek során halad. Idővel a vas - és a hemosiderosis szerveiben és szövetében - lerakódás jelei vannak:

• ha a vasat a bőrben lerakják, akkor sötét színű lesz;
• nyomelemek lerakódásával a májban, ez utóbbi mérete nő;

vas-felhalmozódás esetén a hasnyálmirigyben inzulinhiány alakul ki: cukorbetegség.

Az eritrociták célszerű alakúak, különböző méretűek és formájúak. A vasszint a szérumban 2-3-szor magasabb, mint a normál érték. A Transferrin-telítettség 100% -ra hajlamos. A csontvelőben kimutatják a szideroblasztokat, és a vas-granulátumok a magjaik körül az eritrokariocitákban helyezkednek el.
Lehetséges a porfiria megszerzett változata is. Általában ólom-mérgezéssel diagnosztizálják. Klinikailag ez az idegrendszer károsodásának jelei (encephalitis, polyneuritis), az emésztőrendszer (ólom-kolika) és a bőr (a színe halvány, földes árnyalatú). Egy adott ólomhatár jelenik meg az ínyen. A diagnózist a páciens vizeletben lévő ólomszintjének megvizsgálásával igazolják: ebben az esetben megemelkedik.

A porfiria megszerzett formája esetén a terápiás intézkedéseket az alapbetegség kezelésére kell irányítani. Az örökletes formájú betegek konzervált vörösvértestek transzfúzióját töltik. A radikális kezelés a csontvelő-transzplantáció.
Egy akut rohamban porfiria, glükóz és hematin kerül beadásra a betegnek. A hemokromatózis megelőzésére hetente egyszer 300-500 ml-es véralvadást hajtanak végre, amíg a hemoglobin 110-120 g / l-re csökken, vagy amíg a remisszió el nem ér.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Egy betegség, amelyre jellemző, hogy a membránantigének vagy azokra érzékeny limfociták elleni antitestek fokozott eritrocita-pusztulást okoznak. Ez elsődleges vagy másodlagos (tüneti). Az utóbbiak többször gyakrabban fordulnak elő elsődlegesek, és más betegségekkel járnak - májcirrhosis, hepatitis, fertőzések, immunhiányos állapotok.

Az ilyen típusú vérszegénység diagnosztizálásakor különös figyelmet kell fordítani a történelemre és az átfogó vizsgálatra, csak annyira megbízhatóan ismert az anémia valódi oka. Közvetlen és közvetett Coombs reakciókat is végeznek.

A kezelésben a vezető szerep tartozik a betegség alapvető okainak megszüntetéséhez, a szteroid hormonok kinevezésével párhuzamosan: prednizon, dexametazon. Ha a beteg nem reagál a hormonok adagolására, akkor a splenectomia és a citotoxikus gyógyszerek felírása történik.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi. Ugyanakkor meg kell találni a vörösvérsejtek lebomlásának okait, néha egy hepatológussal, egy gasztroenterológussal, egy genetikussal, egy reumatológussal, egy fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel, egy immunológussal. Ha a hasnyálmirigy szenved és cukorbetegség alakul ki egyidejűleg, endokrinológust kell vizsgálni. A műtétet (a lép eltávolítását) hemolitikus anaemiával egy sebész végzi.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan klinikai és hematológiai tünetegyüttes, amely a megnövekedett szétesésük következtében az eritrocita funkció rövidülését eredményezi. Ez a patológia egyesíti az örökletes és szerzett betegségek csoportját, amelynek patogenezisét a vörösvérsejtek hemolízisének jelei uralják anélkül, hogy a perifériás vérben a hemoglobint csökkentenék. A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van az eritrocita vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban lévő eritrociták pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója (a retikulociták fokozott proliferációja) kimerül.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun természet hemolitikus anémia előfordulásának fő provokatív tényezője a saját vörösvérsejtjei elleni antitestek szintézise, ​​melyet a test idegen antigénekként érzékel. Az autoimmun hemolitikus anaemia megnyilvánulása a tüneti betegség hátterében komplikációként jelentkezik (szisztémás kötőszöveti betegségek, hemoblasztózis, krónikus agresszív hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, rosszindulatú daganatok), vagy önálló nosológiai egységként.

Az orvostudomány gyors fejlődése ellenére a vérbetegségek diagnosztikai intézkedései terén még mindig nem lehet megbízható okot megállapítani az autoimmun hemolitikus anaemia kialakulásához.

Az autoimmun hemolitikus anaemia minden klinikai megnyilvánulása nem függ az etiológiai tényezőtől. Leggyakrabban a betegek lassan haladnak előre. A betegség első megnyilvánulása az általános gyengeség, ízületi fájdalom, alacsony fokú testhőmérséklet és hasi fájdalom. A beteg objektív vizsgálata súlyos bőrt és pasztot mutatott a bőrben, fokozatosan fokozva a sárgaságot, a lép és a máj méretének növekedését.

Az esetek 50% -ánál a betegek autoimmun természetű akut hemolitikus anaemiaval rendelkeznek, amelyet a betegség hirtelen debütálása és erőszakos klinikai kép jellemez. Ebben a helyzetben a beteg számos panaszai előtérbe kerülnek, és a beteg objektív vizsgálata során egyáltalán nincs változás. A beteg által felvetett főbb panaszok: súlyos gyengeség és csökkent teljesítmény, gyors szívverés, levegőhiány, fokozott testhőmérséklet 38-39 Celsius fokig, fejfájás és szédülés, hányinger és hányás, ami nem eszik, zsindely a fájdalomban felső has. A hemolízis külső megnyilvánulása csak növeli a bőr sárgaságát a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

A laboratóriumi vérvizsgálatokban autoimmun természetű hemolitikus anaemia jelei a következők: magas retikulocitózis 200-300%, normál színindexű eritrociták számának csökkenése, jelentéktelen leukocitózis, a vérlemezkék száma nem változik vagy enyhén csökken. A vérszegénység önműködő jellegének abszolút mutatója az ESR-nek a nagyszámú növekedése. Bizonyos esetekben lehetséges a mikroszferociták vagy a töredezett vörösvértestek azonosítása. A vér biokémiai vizsgálatát a közvetett bilirubin, a hypergammaglobulinemia növekedése határozza meg. Annak meghatározására, hogy az antitestek jelen vannak-e az eritrocitákon, egy specifikus Coombs-vizsgálatot végzünk, amely az autoimmun hemolitikus anaemiában élesen pozitív lesz.

Az autoimmun hemolitikus anémia élet- és munkabiztonsági prognózisa függ a hemolízis kialakulását okozó betegség terápiájának irányától, súlyosságától és hatékonyságától. Általában a teljes visszanyerés és a hatékonyság helyreállítása semmilyen kezelési módszerrel nem érhető el. A stabil remissziót csak radikális splenectomia és hosszú hormonális terápia után figyeljük meg.

A hemolitikus anaemia okai

Az eritrociták hemolízisének oka lehet bármilyen szomatikus betegség, és ilyen helyzetben kialakult hemolitikus anaemia alakul ki.

Egy vagy másik etiológiai tényezőnek kitéve akut vagy krónikus hemolitikus állapotú klinika alakul ki.

Az akut hemolitikus anaemia leggyakrabban akkor fordul elő, amikor: a tömeges transzfúzió összeegyeztethetetlen a csoport vagy a rhesusvérrel, bizonyos csoportok gyógyszereinek toxikus hatása (nitrofuránok, szulfonamidok, kinidin, lázcsillapító), hosszantartó expozíció kémiai vegyületekkel (benzol, ólom), toxinok kígyócsípésekkel való kitettsége, égési sérülés, parazita betegségek.

A krónikus hemolitikus anaemia a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria, hideg hemoglobinuria során jelentkezik.

Hemolitikus anaemia tünetei

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A klinikai tünetek megnyilvánulásának mértéke, amely az anémiás állapot kialakulását igazolja, közvetlenül függ a vörösvérsejtek pusztulásának sebességétől és a csontvelő kompenzációs reakciójától, mint a fő vérképző szervtől. Az anaemia tünetei csak abban az esetben alakulnak ki, amikor a vörösvértestek élettartama 120 nap helyett 15 napra csökken.

Van látens (kompenzált), krónikus (súlyos anemézis) és kritikus hemolitikus anaemia. A betegség válságfolyama esetén a beteg súlyos általános állapota figyelhető meg, függetlenül a hemolízis típusától (intravaszkuláris vagy intracelluláris).

A súlyosbodás időszakában a hemolitikus anémia súlyos gyengeség, csökkent teljesítmény, szédülés, légzési nehézség, szívdobogás és jobb és bal hipokondriumok fájdalma. Az akut hemolitikus anaemia jellegzetes jele az ikterichnost bőr, a lágy szájpad és a sklerák nyálkahártyája. A páciens objektív vizsgálata, az esetek 70% -ában a lép lépése és a máj kiugrása több mint 2 cm-rel nő.

Az epe megvastagodása és stagnálása miatt az epehólyagban és az epevezetékekben kalkulumok képződnek, ezért a hemolitikus anaemiaban szenvedő betegek gyakran hepatitisre, kolecisztitiszre és kolangitisre jellemző panaszokat (akut fájdalom a jobb hypochondriumban, hányinger, hányás, hidegrázás, a beteg rövid távú expozíciója); ).

Emberekben a lépben fiziológiás eritrocita hemolízis folyamatos. A hemoglobin megsemmisítése során közvetett bilirubin szabadul fel a keringő véráramba, amely tovább változik a máj, az epehólyag és a belek szerkezetében és összetételében. A keletkező urobilin és a stercobilin eltávolítása a vizelettel és a székletgel együtt történik, aminek következtében a betegek gyakran észreveszik a vizelet és a széklet ürítéseit.

Abban az esetben, amikor az eritrociták intravaszkuláris megsemmisülése következik be, az anémiás szindróma tünetei előtérbe kerülnek, míg a sárgaság és a splenomegalia rendkívül ritka. Ezt a típusú hemolitikus anaemiát a betegség válságfolyama jellemzi, amely jelentősen rontja a beteg állapotát. A hemolitikus válság jellegzetes tünetei a következők: általános gyengeség, lüktető fejfájás, levegőhiány, megnövekedett szívritmus, kontrollálhatatlan hányás, nem étkezési viszonyok, fájdalomcsillapító fájdalom a has és a derékrész felső részén, láz, sötétbarna színű vizelet. Megfelelő terápia hiányában az akut veseelégtelenség klinikája gyorsan fejlődik, ami végzetes kimenetelű.

A hemolitikus anaemia laboratóriumi jelei a következők: normokróm, hiperregeneratív és a vörösvérsejtek alakjában és méretében bekövetkező változások (sarló alakú, ovális, mikroszférikus sejtek, cél alakú). Az autoimmun hemolitikus anaemia jellemző változásai a leukocitózis, a leukocita képlet balra történő elmozdulása és az élesen megnövekedett ESR. Amikor a csontvelő-szúrás feltárta a vörös hajtás hiperpláziáját és kifejezett erythroblastic reakciót.

Hemolitikus anaemia gyermekeknél

Gyermekkorban mind a veleszületett, mind a szerzett hemolitikus vérszegénység létezik. Minden hemolitikus anémiának közös klinikai tünete van, azonban pontos diagnózist igényelnek az anaemia formájának feltüntetésével, mivel a további kezelési taktika és a betegek ellenőrzése attól függ.

Szerencsére a veleszületett hemolitikus vérszegénység ritka betegség, és 100 000 lakosra vetítve nem haladja meg a 2 esetet, de rendkívül óvatosnak kell lennie az ilyen vérszegénységben szenvedő gyermekek körében, mivel az ilyen betegek kezelése rendkívül nehéz.

A Minkowski-Chauffard örökletes hemolitikus anaemia az autoszomális domináns módon öröklődő, hibás gén megnyilvánulása, ami a vörösvérsejtek alakját megváltoztatja. Az alak a sejtmembrán megszakítása következtében változik, ezért áteresztővé válik a felesleges nátriumionok behatolására, ezáltal a vörösvértestek duzzadnak. Az ilyen megváltozott vörösvértestek túlzott hemolízise a léppépen kívül történik.

A betegség debütálása korai gyermekkorban történik, és az első megnyilvánulások az ikterichnost nyálkahártyái és a bőr. A hemolitikus anaemia ezen formájának megkülönböztető jellemzői a kifejezett anémiás szindróma és a fejlődési rendellenességek kombinációja (a koponya dolichocephalikus formája, a nyereg orr, a kemény szájpad magas fekvése).

Az „örökletes Minkowski-Chauffard anaemia” diagnózisának megállapításának fő kritériumai a következők: normál króm, hiperregeneratív anémia, eritrocita microspherocytosis, csökkent eritrociták ozmotikus rezisztenciája, a vérben a közvetett bilirubin index növekedése, a lép méreteinek növekedése.

Az életre és az egészségre vonatkozó prognózis kedvező az anémia ezen formájára, csak radikális splenektómia bevezetése után jön létre.

A gyermekkorban előforduló örökletes hemolitikus anémia egy másik formája az anaemia, amelyet a G-6-FDG aktivitás hiánya okoz, amelyet az autoszomális recesszív öröklésmód jellemez.

Ennek a patológiának a jellemzője a spontán intravaszkuláris hemolízis előfordulása bizonyos gyógyszercsoportok (szulfonamidok, kininszármazékok, trombocita-gátló szerek, kloramfenikol, tubazid) vagy hüvelyesek felhasználása után.

A klinikai tünetek 2-3 nappal a gyógyszer alkalmazása után jelentkeznek, és súlyos gyengeség, hányinger és hányás, szívdobogás, lázas lázas láz, anuria és akut veseelégtelenség tünetei. Az örökletes hemolitikus anaemia ezen formájának megkülönböztető jellemzői a hemoglobinuria és a hemosiderinuria.

A perifériás vérparaméterek tipikus változásai: a vörösvérsejtek számának csökkenése és a magas retikulocitózis, a Heinz Taurus eritrocita jelenléte a supravital festés során, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának növekedése. A csontvelő punkciójában meghatározzuk a vérképződés hiperplasztikus vörös hajtását.

Az ilyen típusú vérszegénységet válságszakasz jellemzi, ezért megelőző intézkedésként a gyermeket teljesen ki kell zárni az étrendből, a babtermékekből, és meg kell akadályozni a kábítószerek használatát a kockázati csoportból. Mivel az örökletes vérszegénység gyakran előfordul a fulmináns hemolitikus válság kialakulásával, akut veseelégtelenség kíséretében, a gyermek életének és egészségének prognózisa ebben az esetben kedvezőtlen.

A gyermekkorban az örökletes hemolitikus anaemia leggyakoribb formája a talaszémia, amelyben a vörösvértest kórosan bőséges globint tartalmaz, ami nemcsak a lépben, hanem a csontvelőben is elősegíti a vörösvértestek gyorsított aggregációját és megsemmisítését.

A talaszémia első megnyilvánulásait már az újszülöttkori időszakban figyelték meg, és kifejezett anémiás szindróma, sárgaság és splenomegália kifejeződik a fejlődési rendellenességekkel együtt (szögletes koponya, kiálló zygomaticív, mongoloid típusú arc, orrhíd). A thalassémiában szenvedő gyermekeknél nemcsak fizikai, hanem pszichomotoros fejlődésben is van késés.

A gyerekek talaszémia jellegzetes laboratóriumi jelei: súlyos vérszegénység (30 g / l-nél alacsonyabb hemoglobinszint csökkenés), hipokromia (a színindex csökkenése 0,5-nél kisebb), retikulocitózis, célszerű vörösvértestek kenetben, fokozott ozmotikus rezisztencia, nagyfokú közvetett bilirubin. A "talaszémia" diagnózisának megállapításához abszolút kritérium a magzati hemoglobin szintjének emelkedése (több mint 30%).

A talaszémia egy állandóan progresszív patológia, amelyre nem jellemző a remissziós időszak kezdete, ezért a betegség halálozási aránya nagyon magas.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezeléséből származó maximális pozitív eredmény elérése érdekében először is minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében, hogy megbízhatóan tisztázzuk a betegség formáját, mivel minden kezelési módot etiopatogénen kell meghatározni.

Így az örökletes microspherocytic hemolitikus anaemia elsődleges kezelése során radikális splenectomiát alkalmazunk. A splenectomia abszolút indikációi a következők: a betegség válságfolyama a gyakori súlyosbodási periódusokkal, súlyos anémia és májkolika. A legtöbb esetben a splenectomia után 100% -os remisszió van a betegség megismétlődése nélkül, még akkor is, ha a vérben a mikroszférák jelen vannak. Abban az esetben, ha a hemolízist az epehólyagban a kalkulák megjelenése kíséri, a splenectomia javasolt a cholecystectomiával kombinálni.

Preventív intézkedésként a betegek hosszú távú choleretikus bevitelét ajánlották (Allohol 1 tabletta minden étkezéskor), görcsoldó (Riabal 1 kapszula 2 nap / nap) készítményeket, a duodenális hangzás időszakos végrehajtását. Olyan helyzetekben, ahol az anaemia kifejezett mértéke van, ajánlatos a vörösvértestek tüneti átviteli transzfúzióját használni, figyelembe véve a csoporthoz való kötődést.

G-6-FDG hibája által okozott örökletes hemolitikus anaemia esetén ajánlott méregtelenítő terápia (200 ml izotóniás nátrium-klorid oldat intravénásan), valamint megelőző intézkedések a DIC megelőzésére (Heparin 5000 U szubkután 4 nap / nap).

Az autoimmun hemolitikus anaemia jól reagál a hormonterápiára, amely nemcsak a hemolitikus válság enyhítésére szolgál, hanem hosszú távú kezelésként is. A prednizolon optimális dózisának meghatározásához figyelembe kell venni a beteg általános jólétét, valamint a perifériás vérszámot. A prednizolon megfelelő napi dózisát ebben a helyzetben 1 mg / testtömeg-kilogrammnak tekintjük, de hatás hiányában lehetséges az adag 2,5 mg / kg-ra történő emelése.

Olyan helyzetekben, amikor az autoimmun hemolitikus anaemia súlyos formában fordul elő, ajánlatos kombinálni a méregtelenítő terápiát (Neohemodez 200 ml intravénás csepegtető) vörösvértranszfúzióval, figyelembe véve a csoporthoz való kötődést. A radikális splenectomiát csak akkor alkalmazzák, ha nincs hatással a konzervatív terápiás eszközök alkalmazására, és a citotoxikus gyógyszerek (100 mg ciklofoszfamid 1 nap / nap, azatioprin 200 mg napi adag) kijelölésével jár. Emlékeztetni kell arra, hogy a citotoxikus gyógyszerek alkalmazásának abszolút ellenjavallata a gyermekkori kor, mivel az e csoportba tartozó gyógyszerek mutagén hatást okozhatnak.

Különösen szükség van arra, hogy az ilyen kezelési módszerre hagyjuk a felolvasztott vagy mosott vörösvértestek transzfúzióját. A vörösvérsejt-transzfúziót az anémiás szindróma súlyosságával és a beteg általános állapotával kell igazolni, és elengedhetetlen, hogy értékeljük a beteg transzfúzióra adott válaszát. Nagyon gyakran azoknál a betegeknél, akik ismételt vörösvérsejt-transzfúziókon mentek át, a transzfúzió utáni reakciókat figyelték meg, amelyek az indirekt Coombs-próbával végzett vér kiválasztásának oka.

Bizonyos esetekben a hemolitikus anaemia jól reagál az anabolikus hormonális gyógyszerek kezelésére (25 mg intramuszkuláris retabolil, 5 mg Neurobol 1 p / nap). Tüneti kezelésként ajánlott antioxidáns gyógyszereket (E-csoportba tartozó vitaminok intramuszkulárisan) és egyidejűleg vashiányos - orális vas tartalmú gyógyszereket (Ferrum-Lek 10 ml 1 nap / nap) alkalmazni.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvérsejtek felgyorsult megsemmisítése a fokozott közvetett bilirubin mennyiség kibocsátásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok. Kezelési módszerekként a kábítószer, a vérátömlesztés kezelése; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.

Hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia (HA) - vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése miatt, nevezetesen az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Ez az anémiák csoportja igen kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességeken és korcsoportokban; átlagosan a populáció 1% -ában a patológia jelentkezik. Más típusú vérszegénységek között a hemolitikus szerek 11% -ot képviselnek. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidítése és azok szétesése (hemolízis) jellemzi az idő előtt (a 14-21 nap után a 100-120 nap helyett normális). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban és a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) fordulhat elő.

okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopathogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek a feltevések a vörösvérsejtek morfofunkcionális alsóbbrendűségét és fokozott pusztulását okozzák. A vörösvérsejtek megszerzett anémiával való hemolízise belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, többek között:

• Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését összeragadt eritrociták alkalmazásától a hematológiai rosszindulatú (akut leukémia, krónikus limfatikus leukémia, Hodgkin-betegség, többszörös mielóma), autoimmun betegségek (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírus pneumonia). Az immunhemolitikus anaemia kialakulását elősegíthetik a transzfúziós reakciók, a profilaktikus vakcinálás, a magzat hemolitikus betegsége.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist megelőzi az arzénvegyületek, nehézfémek, ecetsav, gombás méregek, alkohol stb. Mérgezése. Bizonyos gyógyszerek (malária elleni szerek, szulfonamidok, nitrofurán-származékok, fájdalomcsillapítók) vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Mechanikus károsodás a vörösvértestekben. Az eritrocita hemolízis a súlyos fizikai terhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú magas vérnyomás, protetikai szív és érrendszeri szelepek, hyperbaric oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sérülések során figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes vörösvértestek membránjainak traumatizációja és szakadása következik be.

patogenézisében

A HA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. Amikor az anémia autoimmun mechanizmusa, az anti-eritrocita AT kialakulása (termikus, hideg), amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. A mérgező anyagok, amelyek a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják a vörösvértestet a metabolikus, funkcionális és morfológiai változások következtében a vörösvértestek membránjában és sztrómájában. A mechanikai tényezők közvetlen hatást gyakorolnak a sejtmembránra. E mechanizmusok hatására kálium- és foszforionok szabadulnak fel az eritrocitákból, és a nátriumionok belépnek. A sejtek megduzzadnak, a térfogat kritikus növekedésével, hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és sárgasági szindrómák (az ún. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a megnagyobbodott lép és a máj.

besorolás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes HA-k a következő formákat tartalmazzák:

• erythrocyte membranopathia (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard betegség, ovalocitózis, akantocitózis) - anémia, melyet az eritrocita membránok strukturális anomáliái okoznak
• fermentopenia (enzimopenia) - bizonyos enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát kináz stb.) által okozott anémia
• hemoglobinopátiák - a hemoglobin szerkezete kvalitatív rendellenességeivel összefüggő vérszegénység vagy a normál formák arányának változása (talaszémia, sarlósejtes anaemia).

A megszerzett GA-k:

• szerzett membranopátiák (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, spóra-sejtes anaemia)
• immunrendszer (auto és izoimmun) - az antitestek expozíciója miatt
• mérgező - vegyi anyagok, biológiai mérgek, baktérium toxinok által okozott expozíció okozta anémia
• mechanikai - anémia, melyet a vörösvérsejtek szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopeniás purpura, menetelő hemoglobinuria)

tünetek

Örökletes membropátia, fermentopenia és hemoglobinopátia

Az anémia e csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Chauffard-betegség. Az autoszomális domináns típus örökölte; a család több tagjától származik. Az eritrociták hiánya az aktomyozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben lévő masszív és korai hemolízishez vezet. A microspherocytic HA megnyilvánulása minden korban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában az idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikai kurzustól a súlyos ismétlődő hemolitikus válságokkal jellemzett súlyos formákig változik. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség növekszik; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A microspherocytic hemolyticus anémia fő tünete a különböző fokú intenzitású sárgaság. A stercobilin magas tartalma miatt a széklet fokozatosan sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Shoffar-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a kövek kialakulására az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a számított kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, előfordulnak az epehólyag-kóliák, és a közös epevezeték elzáródása esetén obstruktív sárgaság fordul elő. A mikroszferocitózisban a lép minden esetben megnő, és a betegek felében a máj is megnő. Az örökletes microspherocyticus anaemia mellett a gyerekek gyakran más veleszületett diszpláziákkal rendelkeznek: torony koponya, strabismus, nyereg orrforma, okklúziós anomáliák, gótikus szájpadok, polydactyly vagy bradidactyly, stb. a végtagok kapillárisaiban és rosszul kezelhető.

Az enzimopénus vérszegénység bizonyos eritrocita enzimek hiányával jár (leggyakrabban G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először a köztes betegség vagy a gyógyszerek (salicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után jelentkezhet. A betegség általában egyenletes; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szív zaj. Súlyos esetekben kifejezetten a hemolitikus válság alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, kollaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a vizeletben lévő hemosiderin felszabadulásával összefüggésben ez utóbbi sötét (néha fekete) színű lesz. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának - talaszémia és sarlósejtes anaemia - sajátosságaira külön figyelmet fordítanak.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A különböző szerzett változatok közül az autoimmun anémia gyakoribb. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjei elleni antitestek kialakulása. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris vagy intracelluláris. Az autoimmun anaemia hemolitikus válsága élesen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogással, légszomjjal, epigasztriás fájdalommal és alsó hátmal jár. Néha a subfebril és arthralgia formájában előállított prekurzorok megelőzik az akut megnyilvánulásokat. A válság idején a sárgaság gyorsan növekszik, nem viszket a bőr viszketőségével, növeli a májat és a lépet. Az autoimmun anémia bizonyos formáiban a betegek nem tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékletű körülmények között kialakulhatnak Raynaud-szindróma, urticaria, hemoglobinuria. A kis edények keringési zavara miatt komplikációk, mint például a lábujjak és a kezek gangrénje lehetséges.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és a derékrész, a hányás, a hemoglobinuria, a magas testhőmérséklet esetén jelentkezik. 2-3 napig sárgaság és bilirubinémia; 3-5 napig máj- és veseelégtelenség fordul elő, amelynek tünetei a hepatomegalia, a fermentémia, az azotémia, az anuria. A megszerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: Hemoglobinuria és trombocitopénikus purpura, hemolitikus magzati betegség.

szövődmények

A HA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például a JCB - mikroszferocitózisban, májelégtelenségben - mérgező formában stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyeket a fertőzések, a stressz, a nők szülése okozhat. Az akut masszív hemolízisben hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet az összeomlás, zavartság, oliguria, fokozott sárgaság jellemez. A beteg életveszélye a DIC, a lépinfarktus vagy a test spontán törése. Sürgősségi ellátás szükséges az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséghez.

diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Az autoimmun anémia esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet és széklet. A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Myelogram. A citológiai visszaigazoláshoz egy szarvas szúrást hajtunk végre. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis, a hepatitis, a májcirrózis, a portál hipertónia, a hepatolienális szindróma, a porfiria, a hemoblastózis folyamatában kizárt. A beteget a gasztroenterológus, a klinikai farmakológus, a fertőző betegségek szakembere és más szakemberek tanácsolják.

kezelés

A HA különböző formái sajátos jellemzőkkel és megközelítéssel rendelkeznek a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anaemia minden változatában gondoskodni kell a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetéséről. A hemolitikus válságok alatt a betegeknek infúziót kell készíteniük, vérplazmát; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. A microspherocytosisban a splenectomia az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet.

Az autoimmun anaemiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a hemolízis csökkentése vagy leállítása. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klórambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) előírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anémia esetén splenectomia történik. A hemoglobinuria kezelése során mosott vörösvértesteket, plazma-helyettesítőket, antikoagulánsok és vérlemezke-ellenes szerek kinevezését transzfúzióval végezzük. A mérgező hemolitikus anémia kialakulása intenzív terápia szükségességét határozza meg: méregtelenítés, kényszer diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és az eredmény függ az anémia típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől. Számos megszerzett opcióval az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljesen helyreáll. A gyógyító veleszületett anaemia nem érhető el, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen önálló használata tilos. A betegek gondos előkészítése vérátömlesztésre, vakcinázás a szükséges vizsgálatok teljes körének lefolytatásával.