Izolált tüdő stenosis

Az izolált pulmonális artériás szűkület 2,5-2,9% -ban (Abbott, 1936; Galus, 1953) fordul elő veleszületett szívbetegségekben. Az esetek 10% -ában más szívhibákkal kombinálják (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Az izolált tüdő artériás szűkület a "halvány", acianotikus típusú veleszületett rendellenességekre utal.

A pulmonalis artéria szűkül a szelepek szintjén (szelepszűkület) vagy a szelepek alatt, a jobb kamrai excenterális traktus régiójában - szubvalvuláris vagy infundibularis, szűkület. Az esetek 80% -ában és a sublavianisban a valvularis stenosis 20% -ban fordul elő (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin és S. Sh. Kharnas, 1962).

A jobb ventrikulumból a szűkített pulmonalis artériába történő vérkivezetés nehézsége hipertrófiahoz vezet (14. ábra). Idővel a jobb kamrai meghibásodás.

A prenatális időszakban a pulmonalis artéria még szignifikáns szűkülete sem nyomást gyakorol a magzat keringési rendszerére, ezért születéskor a szív általában normális méretű. Kis vagy közepes fokú születés után a szűkület gyakran nem okoz kifejezett növekedést a jobb kamrában; szignifikáns szűkület esetén a jobb kamra fokozatosan emelkedik.

Így a jobb kamra mérete bizonyos mértékig a pulmonalis artéria szűkületének mértékét jelzi. Gyakran előfordul, hogy a jobb pitvar is emelkedik.

A szisztolés nyomás értéke a jobb kamrában elérheti a 300 mm Hg értéket. Art. a normál 25-30 mm Hg helyett. Art.

A hiba klinikai képe változatos és függ a szűkület mértékétől. A pulmonalis artéria kisebb stenózisa kedvezően fordul elő, gyakran szubjektív rendellenességek nélkül. Az ilyen betegek öregkorban élnek, megtartva a teljes munkaképességet.

Mérsékelt pulmonalis stenosis, általában a pubertás idején, légszomj fordul elő, ami még enyhe fizikai terhelés, szívdobogás és fájdalom miatt súlyosbodik a szív régiójában. A gyermeket a növekedés és a fejlődés fejezi be.

A gyermekkori pulmonális artériák szignifikáns stenózisa súlyos vérkeringési zavart okoz. A dyspnea még nyugalomban is kifejeződik, és a legkisebb terheléssel nő. Általában nem jár cianózissal ("fehér hiba"), "o hosszabb keringési zavarral, az arcok cianózisa és az alsó végtagok megfigyelhetők.

Ezekben a betegekben az ujjak sárgabarack formájában történő megvastagodása általában nem alakul ki vagy rosszul fejeződik ki; nem figyelték meg a policitémiát. A páciens guggolásának helyzete rendkívül ritka, jelentős szűkítéssel. A hipertrófiás jobb szív tartalékkapacitása kicsi, és a jobb kamrai meghibásodás növekedése fiatal korban halálhoz vezet.

Azok a betegek, akiknél a pulmonalis artéria elkülönült szűkülete gyakran szívdugóval rendelkezik (a jobb kamrai hipertrófia következménye).

A pulmonalis artéria területén - a szegycsont bal szélén a második keresztkötés térben - a szisztolés remegést ("macska purr") a pálcika határozza meg. A szív jobbra nyílik. Az auscultatory durva, kaparós szisztolés zúgást tárt fel a szegycsont bal szélén, maximális hangzással. Számos beteg által keltett zaj átjut a nyaki artériákba, és hátulról jobbra és balra hallható. A zaj ilyen besugárzása az aortába való átmenetnek és az átterjedésnek köszönhető (S. Sh. Kharnas, 1962). A szelep stenózisát a pulmonalis artéria szelepe fölötti második hang hiánya vagy jelentős gyengülése jellemzi. Az infundibularis szűkületben a második hang megmarad. A vérnyomásnak és az impulzusnak nincs jellemzője.

A röntgenfelvételeken a jobb kamra növekszik. A szív teteje kerek. A pulmonalis artéria nem ingerlődik a szelepszűkületben. Gyakran jelentős a pulmonalis artériás posztototikus aneurizmális expanzió. A tüdő mezők világosak, az érrendszer rossz. A tüdő gyökereit nem hosszabbítják meg.

Az elektrokardiogramon a jobb kamra túlterhelésének jelei vannak, a szív elektromos tengelyének jobb oldali eltérése.

A pulmonalis artónus fonokardiográfiáján az orsó alakú zaj az első tónus után kis szünetel kezdődik; a második hanghoz jut, és a tüdőrészének kezdete előtt végződik. A második hang a villát. A szisztolés zümmögés a botkini pontra az aortára sugározhat, kisebb mértékben a szív csúcsára.

A pulmonalis artéria izolált szűkületének diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a szív kialakulásának lehetséges párhuzamos rendellenességeit, mint például a szeparálódási hibák, egy nyitott artériás cső stb.

A prognózis a szűkület mértékétől és a klinikai tünetek súlyosságától függ. A betegek hajlamosak gyulladásra! a légzőszervek betegségei és a bakteriális endokarditisz előfordulása.

A korai stenózis a jobb kamra meghibásodását és hirtelen halálát okozza.

A szembeszökő tünetek jelenléte és progresszív folyamata a sebészeti kezelés indikációi.

Tekintettel azonban arra, hogy idővel a szűkület, még enyhe enyhülés is, jelentős visszafordíthatatlan zavarokat okoz a szívizom összehúzódási funkciójában és a keringési zavarokban, ajánlott, hogy a betegeket ne csak súlyos és közepes, hanem enyhe szűkületben és a lehető leghamarabb (A.A. Korotkov, 1964).

Készítsen transzventricularis zárt valvulotomiát (a Brock szerint), transzcellális (a pulmonalis artérián keresztül) Cellores vagy intracardiacis sebészet szerint, kardiopulmonális bypass segítségével. S. Sharn Harnas (1962) szerint a pulmonalis artériás stenosis sebészi kezelésében a halálozási arány 2%, az infundibularis szűkületben 5-10%.

A pulmonalis artériás veleszületett szűkületét már régóta a terhességgel teljesen összeegyeztethetetlen betegségnek tekintik (Kraus et al.). Ez a nézet jelenleg felülvizsgálat alatt áll.

Megfigyeltünk, hogy 21 terhes nő (minden primiparous) izolált pulmonalis stenosisban (beleértve a hibás sebészeti korrekciót is három) 21 és 30 év közötti.

A 2 betegnél, aki nem szenvedett sebészeti beavatkozást (T., 30 éves), a terhesség véget ért
egy 2800 g súlyú élő gyermek sürgős spontán születése, hossza 51 cm, a második beteg hasi császármetszést (a 22. terhességi héten) sterilizálással (endotrachealis érzéstelenítés alatt) termelt. Egy évvel a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiájának Szív- és érrendszeri Intézetében végzett abortusz után a pulmonalis valvulotomiát hypotermiában szenvedett, és pozitív eredményt kaptunk.

A pulmonalis artériás stenosis (S., 22 év) szívműtéten átesett három beteg egyikében a terhesség 3 év után következett be, egy másik (L., 27 év) - 2 évvel a transzventricularis valvulotomia után. A terhesség kedvezően ment végbe, és normális sürgős szüléssel zárult. Élő gyerek született (2700 és 3400 g, 49 és 50 cm hosszú, kielégítő állapotban).

A harmadik beteg (K., 21 éves) a terhesség 8. hetében jött el hozzánk a légszomj, a fáradtság, az általános gyengeség, a szív munka megszakadása miatt. A beteg terhességének állapota romlott. Ő kategorikusan elutasította az abortuszt. Úgy döntöttek, hogy sebészi kezelésre küldték. A 12. terhességi héten a beteg transzventricularis valvulotomiát szenvedett. A műtét után a beteg állapota javult. A terhesség a koraszülés után (33–34 hét) véget ért. Született, 1700 g súlyú, 40 cm hosszú gyümölcs; a gyermeket áthelyezték a Szovjetunió Orvostudományi Akadémiájának Gyermekgyógyászati ​​Intézetébe, ahol rendesen fejlődött, és kielégítő állapotban, normál súlyú volt.

Így a pulmonalis artéria izolált stenosisával rendelkező 5 beteg közül csak az egyiknél késik; abortusz (császármetszés a terhesség 22. hetében), a többi nő élõ gyermekeket szülött (egy koraszülött).

Tapasztalataink azt mutatják, hogy a tüdő artériájának enyhe szűkítésével, amely jelentős terhelés nélkül áramlik a jobb szívre, a beteg megbirkózhat a terhességgel és a spontán szüléssel. A pulmonalis artéria súlyos szűkülése, ami jobb kamrai meghibásodáshoz vezet, a szívbetegség abortuszát vagy műtéti korrekcióját igényli.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., veleszületett szívbetegségek, 1990

ISOLÍTOTT PULMONÁRIS artériás szűkület

A pulmonalis artéria (ISLA) izolált stenózisa a közös CHD egyik, és az összes hiba 6,8–9% -ában fordul elő [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] a fiúkban és a lányokban egyaránt gyakori. Az első leírás S. De Senae (1749) és G. Morgagni (1761).
Anatómia, besorolás. Morfológiailag az ISLA heterogén. N. Bankl (1980) a következő lehetőségek kiemelését javasolja.

1. A pulmonalis artéria (LA) szelepeinek intenzív interventricularis septummal történő szűkítése (32. ábra). A szűkület a pulmonalis artériák szelepeinek területén helyezkedik el, és gyakran egy 1 és 10 mm átmérőjű központi vagy excentrikus nyílású membránt képvisel. Szelepgyűrű hypoplazirovanno. A betegek 2% -ánál van egy pillangószelep LA. Súlyos szűkület esetén a felnőtt betegeknél gyakrabban fordul elő kalcium felvétele a szelepekbe. Más esetekben az ISLA a pulmonális artériák cuspsjainak diszpláziájának eredménye, merevek, mozdulatlanok, élesen megvastagodtak. A szelepgyűrű szerkezetében is eltérések vannak, amelyek teljesen hiányoznak, és a szelepek közvetlenül a pulmonális törzsből nyílnak, néha a gyűrűben a myxomatous szövet jelentős növekedése figyelhető meg. A szűkület helyén a pulmonalis artéria poststenotikus expanziója figyelhető meg, ritkábban hipoplasztikus.
2. Az infundibularis szűkület érintetlen intraventrikuláris septummal a jobb kamrai üreg és infundibulum csomópontjánál kialakuló rostos izomszalag miatt, vagy a jobb kamrából szűkített kijáratból eredő és az LA vagy alacsonyabb szelep alatt elhelyezkedő hipertrófiai izmok miatt következhet be. Az infundibularis szűkület kombinálható a szelep szűkületével.
3. A pulmonalis artéria és ágai Supravalvular (supravalvularis) szűkületei (kombinálhatók a szeleppel).
4. Az izom rendellenességek miatt a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületét. Szinonimák: kétkamrás jobb kamra, kettős jobb kamra, három kamrai szív. Ebben az esetben van egy szubinfibuláris izomzár, amely osztja a kamrát egy nagynyomású proximális kamrába és egy alacsony dallális kamrába. Ezt a variáns változatot általában VSD-vel kombinálják.
5. Atresia LA intaktia interventricularis septummal (lásd 16. fejezet).
6. A 6. aortaív hiánya atresiához vagy származékainak hiányához vezet (a pulmonalis artéria törzse és ágai, az artériás csatorna); a tüdőt a nagy bronchia artériákon keresztül vérrel szállítják, mindig van egy VSD.

A szűkület anatómiai változata mellett meg kell különböztetni az eseteket a DMPP vagy egy nyitott ovális ablak jelenlétével vagy hiányával (az összes ISLA-val rendelkező beteg körülbelül 10% -a), amelyen keresztül a jobb pitvar kiürül, és mi magyarázza a cianózis jellemzőit. A hazai irodalomban az ilyen kombinációt néha Fallot triadnak nevezik.
A jobb kamra szívizomja, interventricularis septum,

Ábra. 32. A pulmonalis artéria szelep szűkületének vázlata.
az ISLA papilláris izmait a stenosis súlyossága szerint hipertrófia alakult ki, az egyidejű kardiomiopátia eseteit a veleszületett myocardialis diszplázia megnyilvánulása jellemzi; a diffúz kardioszklerózis miatt súlyos myocardialis szűkületben a szívizominfarktus típusának változása lehetséges, ami a koszorúér-véráramlás hiányának következménye. Az ISLA-ban a myocardium állapota nagymértékben meghatározza a várható élettartamot, a szívelégtelenség megjelenésének idejét, a posztoperatív kurzus jellegét. A jobb kamra ürege csökken, és súlyos szűkületben kiterjeszthető, a jobb oldali pitvar üregét kibővíthetjük. A tricuspid szelep gyakran diszplázia jeleit mutatja, ami hozzájárul a meghibásodásához és a kalcifikációhoz. Az aorta és a bal kamra nem változik.
Hemodinamika. Ha a jobb kamrából a vér felszabadulása akadálya van, akkor a szisztolés nyomás jelentősen megnő (200 mmHg-ig). Ennek eredményeként szisztolés nyomásgradiens alakul ki a jobb kamra és a pulmonalis artéria között, ami biztosítja a szívteljesítmény biztonságát. Súlyos ISLA-ban szenvedő betegeknél a jobb oldali pitvari nyomás emelkedik. A jobb oldali pitvari nyomás növekedésének hátterében, ASD vagy nyílt ovális ablak jelenlétében venoarterialis kisülés következik be, kisebb fokú szűkület esetén, a kisülés esetleg arteriovenous. A vérelvezetés nagysága és a szűkület súlyossága határozza meg a cianózis klinikai jellemzőit (bíborvöröstől mélykékig). Meg kell jegyezni, hogy a szűkület mértéke az életkorral növekszik, mivel a megváltozott véráramlás a szűkített nyíláson keresztül súlyosbítja a szelep deformitását.
Klinika, diagnózis. Az ISLA klinikai jellemzői teljes mértékben függnek a szűkület mértékétől. Az ISLA "halvány" variációival a gyerekek jól fejlődnek, a panaszok kisebbek, és főként a légszomjban feszülnek; Gyakran az ujjak, az orr, az arcok tippjei bíbor árnyalatúak. A hiba egyetlen megnyilvánulása a szisztolés tremor és a durva szisztolés kioldási zaj a szegycsont bal oldalán, a második keresztkötés térben, a gyengített II tónussal kombinálva (szelep stenózis). A zaj intenzitása és időtartama közvetlenül arányos a szűkület mértékével. Infundibuláris vagy kombinált gyermekeknél
A szűkület, a szisztolés remegés és a zaj a harmadik és a negyedik interosztális térben a bal oldalon található. A szív alapján hallható a szisztolés kiürülési hang (közvetlenül az én hangom után) és a kattintások a pulmonalis diafragma prolapsusának eredménye. A szívelégtelenség tünetei hiányoznak vagy nem haladják meg a jobb kamrai típus PB-fokát; ritkábban az ISLA "halvány" variánsaiban szenvedő betegeknél a III. fokozat dekompenzációja figyelhető meg.
Éles stenosis esetén figyelmet kell fordítani a cianózisra, melynek intenzitása az életkorral nő, az „óraüvegek” és a „dobbotok” tünetei. A betegek panaszkodnak a légszomjra a legkisebb erővel és fájdalommal a szív régiójában (a szívkoszorúér-véráramlás hiánya a jobb kamrai myocardium súlyos hipertrófiája hátterében). Súlyos hipoxémiában szenvedő gyermekek általában lemaradnak a fizikai fejlődésben. Néha a betegek szédülést és szinopátiás állapotokat észlelnek, amelyek arrhythmogének, amelyek hirtelen halál előfutáraként tekinthetők. Az ilyen betegeknél a Holter-monitorozást jelezték. A jobb kamrai szívelégtelenség (légszomj, hepatomegalia, ödémás szindróma) gyakran refrakter jellegű, és ha előfordul, progresszív irányú. Ezt a képet általában súlyos tricuspid elégtelenséggel járó akut stenosisban figyelték meg.
A legtöbb gyermeknek jobb oldali kupája van. Meghatároztuk a megnövekedett szívimpulzust (a jobb kamrai szívizom hipertrófia jele). A bal és a bal oldali második és harmadik kereszttérben a szisztolés remegés kissé kifejezett. A legtöbb esetben a szegycsont bal szélénél a pulmonalis artéria szelepszűkületének durva, hosszantartó zaját határoztuk meg, amely a második keresztkötés térben maximális. Súlyos szívelégtelenség esetén a jobb kamra nyomása csökken, a zaj eltűnik. A bal oldali ötödik átmeneti térben a helyi szisztolés zümmögés tricuspid szelep-elégtelenséget jelez.
Az EKG-nél az ISLA-ban szenvedő betegek a jobb pitvari hipertrófia jeleit mutatják (a II, III, Vi vezetékekben mutatott P hullám magas), a szív elektromos tengelyének éles eltérését a jobbra (zLaAQRS + 210 °), a jobb kamrai szívizom hipertrófiát (R vagy qR forma). Vi-ben, mély S fogban Ub-ben) (33. ábra). Az ST szegmenst gyakran a 2–5 perc alatt ellensúlyozza a negatív mély G-hullám a Vi-V4-es vezetékekben, ami a szívkoszorúér-véráramlás csökkenését és a szívizomban jelentkező metabolikus zavarokat tükrözi [Zamyslov V. L., 1989].
A PCG-ben a szisztolés zűrzavar gyémánt alakú, szinte a teljes szisztolét foglalja el, a zaj csúcsa található, annál nagyobb a szűkület mértéke, a II tónus pulmonalis komponense csökken és 0,06-0,1 s az aortából.
A röntgenfelvételen a tüdő éles elszegényedése mutatkozott

rajz. A szív nagysága függ a szűkület mértékétől, a jobb oldali baloldali kisülés méretétől az atria szintjén és a tricuspid szelep elégtelenségének súlyosságától. A színek szkennelés nélküli éles szűkületével normális méretűek lehetnek, de a J1A szár hosszabbítása, a szív csúcsa felemelkedik a membrán felett (jobb kamra balra és balra) (34a. Ábra). A J1A ív kidudorodásának mértékét a véráram iránya, az érfal kötőszövetének veleszületett szerkezeti jellemzői határozzák meg, és nem mindig tükrözi a szűkület mértékét. Az éles szűkület, amelyhez jelentős tricuspid szelep-elégtelenség tartozik, súlyos kardiomegáliához vezethet, amikor a szív mérete és alakja (gömb alakú) hasonló az Ebstein anomáliájához (34.6. Ábra).
A J1A szelep-szűkület M-echokardiográfiai diagnózisa főként a mozgás anomáliáinak kimutatásán alapul.

Ábra. 34. Izolált tüdő stenosis. Mellkas röntgenfelvétel.
a - a pulmonáris mintázat elszegényedése, egy kis szívvonal, a pulmonalis artéria stenotikus duzzadása, b - a pulmonáris mintázat elszegényedése, cardomegalia a jobb részek dilatációja következtében.

szelepszárnyak. Súlyos stenózis esetén ez az a-hullám elmélyülése a hátsó csúcson (a jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens meghaladja az 50 mmHg-ot) vagy mérsékelt szűkületével történő eltűnésével. Ezzel egyidejűleg a normál mozgás során a jobb kamrai és interventricularis septum hipertrófia határozható meg.
az utóbbi, a tricuspid szelep kirándulásának növekedése és a bezárás késleltetése, a cusps énekes prolapsusa. A kétdimenziós echokardiográfia a rövid tengely vetületein a vaszkuláris szinten károsodott szelepnyílást mutat, és a szisztolé alatt a szelepek íveket bocsátanak ki az edény lumenébe. A pulzált doppler echokardiográfia lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a vér szelepterületén kialakuló erőteljes turbulens áramlást.
A szív üregeinek katéterezése során a jobb kamrában magas szisztolés nyomás figyelhető meg. Ha a katéter a szűkület ellenére végrehajtható a repülőgépen, akkor mérje meg a szisztolés nyomásgradiens értékét a jobb és a jobb kamra között, ami a szűkület mértékét tükrözi. Ezt úgy érhetjük el, hogy a nyomásgörbét folyamatosan rögzítjük a katéter artériából a jobb kamrába és a jobb oldali pitvarba távozó katéter mentén. A nyomásfokozatot a légi jármű szelepeinek szintjén, azok fölött vagy alatt találjuk meg, lehetővé téve a szűkület szintjének diagnosztizálását: szelep, supravalvular, infundibular és kombinált. A nyomás szintje szerint lehetőség van az alacsonyabb (akár 100 Hgmm-es) és a szisztémásnál magasabb nyomás közötti megkülönböztetésre, az utóbbi különösen a koszorúér-véráramlásban szenved. A DMPP jelenlétében az oxigéntel való vér telítettségének mértékének meghatározása lehetővé teszi számunkra a kisülés irányának és nagyságának becslését.
A jobb oldali kamrai vizsgálat két vetületen feltárja a jobb kamra üregét súlyos myocardialis hipertrófiával és trabecularitással, lokalizációval, a stenosis természetével és mértékével, a gyűrű állapotával, a törzsével és az LA ágaival. A jobb kamra ürege normális vagy csökkentett méretű lehet normál vagy megnövekedett ejekciós frakcióval. Az üreg dilatációja gyakran a myocardium kifejezett változásait jelzi, amint azt az ejekciós frakció csökkenése, a szisztolés nyomás csökkenése a repülőgépben, valamint a jobb kamra végső diasztolés nyomásának növekedése bizonyítja. Ha az utolsó tünet a jobb kamra csökkent üregével van jelen, a diasztolés relaxáció (kompresszió) romlását tükrözi, míg a szívizom összehúzódási funkciója megmarad. Ha a DMP gyanúja áll fenn, a kontrasztanyagot a jobb pitvarba injektáljuk.
Az ISLA differenciáldiagnosztikáját DMPP-vel, VSD-vel, Fallot notebookjával, Ebstein anomáliájával kell elvégezni.
Jelenlegi kezelés. Információ az ISLA természetes útjáról kevés. A folt súlyos formái (súlyos szűkület) előfordulnak és sebészeti korrekciót igényelnek, mivel a szűkület gyorsan fejlődik. A kevésbé súlyos formákat viszonylag biztonságos út jellemzi, a fizikai terhelés kielégítő toleranciája 20-30 évig, majd a szívelégtelenség jelei jelennek meg, a munkakapacitás drámaian csökken, 50 évvel mindössze 12% életben marad
a beteg. Az ISLA átlagos élettartama 24,5 év. A nem kezelt betegek halálának fő oka a szívelégtelenség és a bakteriális endokarditis. Hirtelen halál lehetséges. Az újszülöttek csak 14% -a hal meg az élet első hónapjában. Ha a kisgyermekeknél a hibát észlelik, akkor csak az esetek 40% -ában észlelhető enyhe stenózis, 47% -os - közepes és 14% -os - súlyos [Wennevold A., Jacobsen J., 1978].
A korai életkorban az A és C L A sebészeti kezelésére utaló jelzések a cianózis, a kardiomiális, a szívelégtelenség, a jobb kamra és a L A 40-50 mm Hg közötti nyomásnövekedés. Art. és több, nyomás a jobb kamrában - akár 70-75 mm Hg-ig. Art. és annál magasabb. Számos szívsebész a 16 éves kor alatti betegeknél szívesebben dolgozik, mivel a későbbi beavatkozások növelik a jobb kamrai szívizomzat irreverzibilis változásának kockázatát.
A műveletet a nyitott szíven végezzük mérsékelt hipotermia vagy kardiopulmonális bypass körülményei között, és a szűkület elválasztása a commissures mentén. A kialakult szubvalvuláris szűkületnél ez a hozzáférés kivágja, és bizonyos esetekben a jobb kamra kiválasztási szakaszának kiküszöböléséhez szükséges. DMPP jelenlétében a művelet során le kell zárni.
Az elmúlt években az LA-szelepes betegek kezelése transzuminalis perkután ballon valvoplasztikát használt, amelyet először Y. Rubio és R. Limon-Lason javasoltak 1954-ben. Az LA szelepein vagy azok alatt több trakciót hajtanak végre, amelyek a represszív töréshez vezetnek, és a nyomásgradiens csökken, a kétirányú echocardiogram által meghatározott dysplasztikus LA szeleppel rendelkező betegeknél a percutanis ventuloplasztika nem javasolt. A legtöbb esetben a repülőgép szelepei enyhe elégtelenséggel rendelkeznek, ami nem mindig meghatározható auscultatory; általában nincs hemodinamikai értéke [Rey C. és mtsai., 1985]. A szelep eltávolítása után fennmaradó infundibularis szűkület idővel csökkenhet [Robertson M. és mtsai., 1987].
Az ISLA sebészeti eltávolítása után a halálozás nem haladja meg a 3% -ot. Jelentős kardiomegáliával azonban jelentősen megnő, nemcsak a hipertrófia, hanem a jobb szív-üregek dilatációja is, azaz ha a kontraktilis myocardium sérülése van.
A műtétek szövődménye akut szívelégtelenség lehet, leggyakrabban a szűkület hiányos eltávolítása miatt.
A hosszú távú eredmények általában jóak és jóak

a beteg életkorával, amelyben a műveletet elvégezték, és a szűkület kezdeti súlyosságával. A korai gyermekkorban kezelt betegeknél előfordulhat, hogy ismételt műtétet végeznek a szelepszelep restenosisában vagy a szubvalvuláris szűkület progressziójában.

A pulmonális artéria szája szűkületét

A pulmonalis artéria szája szűkítése - a jobb kamra ürülékrendszerének szűkítése, megakadályozva a normális véráramlást a pulmonális törzsbe. A pulmonális artéria szája szűkületét súlyos gyengeség, fáradtság, szédülés, ájulás hajlam, légszomj, szívdobogás, cianózis kíséri. A pulmonalis artériák szája stenózisának diagnosztizálása magában foglalja az elektrokardiográfiát, röntgen, echokardiográfiás vizsgálatot, szívkatéterezést. A pulmonális artéria szája szűkületének kezelése nyitott szelepülést vagy endovaszkuláris ballon valvuloplasztikát vezet.

A pulmonális artéria szája szűkületét

A pulmonalis artériák szájürege (pulmonalis stenosis) egy veleszületett vagy szerzett szívbetegség, amelyre jellemző, hogy a jobb kamrából a pulmonális törzsbe való véráramlás akadályai vannak. Egy izolált formában a pulmonalis artériák szája stenózisa az összes veleszületett szívhiba 2-9% -ában diagnosztizálódik. Ezen túlmenően a pulmonalis artéria szája szteroidja a komplex szívhibák (triad és Fallot tetrad) szerkezetébe, vagy a nagy edények átültetéséhez, interventricularis septalis defektushoz, nyitott atrioventrikuláris csatornához, tricuspid atresiahoz stb. halvány hibák. A férfiak körében a helyettesítés gyakorisága 2-szer magasabb, mint a nőknél.

A tüdő artériájának szája stenózisának okai

A pulmonális artéria nyílásának szűkületének etiológiája lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett változások okai - más szívhibákkal (magzati rubeola-szindróma, gyógyszer- és kémiai mérgezés, öröklés stb.) Közösek. Leggyakrabban a pulmonalis artéria szájüregének veleszületett szűkületével a veleszületett szelepforma alakul ki.

A pulmonalis artériák szájának szűkülésének kialakulását a szelepnövekedés okozhatja fertőző endokarditisz, hipertrófiai kardiomiopátia, szifilitikus vagy reumás elváltozások, a szív myxoma, karcinoid tumorok esetén. Bizonyos esetekben a supravalvularis szűkületet a pulmonális artéria nyílásának a megnagyobbodott nyirokcsomók vagy az aorta aneurysma által történő tömörítése okozza. A száj relatív szűkületének kialakulása hozzájárul a pulmonalis artéria és a szklerózis jelentős növekedéséhez.

A pulmonális artéria szája szűkületének osztályozása

A véráramlás elzáródásának szintje szerint a pulmonalis artéria nyílásának szelepe (80%), a szubvalvuláris (infundibularis) és a supravalvularis szűkület elkülönül. Rendkívül ritka kombinációs szűkület (szelep szupra- vagy subvalvularis kombinációban). A szelepes szűkületben a szelepet gyakran nem osztják szórólapokra; maga a pulmonalis artéria szelepe kupakos membrán alakú, 2-10 mm széles nyílással; a kommandúrokat simították; kialakul a tüdő törzsének sztototikus szaporodása. Az infundibuláris (szubvalvuláris) szűkület esetében a jobb kamra kimenő részének tölcsér alakú szűkítése az izom és a rostos szövet rendellenes növekedése miatt. A supravalvularis szűkület a lokalizált szűkítés, nem teljes vagy teljes membrán, diffúz hipoplazia, többszörös perifériás pulmonalis stenosis.

Gyakorlati célból a jobb kamrában a szisztolés vérnyomás szintjének és a jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens meghatározásának alapján osztályozást alkalmaznak:

• I. szakasz (a pulmonalis artéria szájának mérsékelt szűkület) - a jobb kamrában a szisztolés nyomás kevesebb, mint 60 mm Hg. v.; nyomás gradiens 20-30 mm Hg. Art.
• II. Stádium (a pulmonalis artériák szájának szignifikáns stenózisa) - szisztolés nyomás a jobb kamrában 60 és 100 mm Hg között. v.; nyomás gradiens 30-80 mm Hg. Art.
• III. Stádium (a pulmonalis artériák szájának szignifikáns stenózisa) - szisztolés nyomás a jobb kamrában több mint 100 mm Hg. v.; 80 mm Hg felett. Art.
• IV. Szakasz (dekompenzáció) - myocardialis dystrophia, súlyos keringési zavarok alakulnak ki. A jobb kamrában a szisztolés vérnyomás csökken a kontrakciós kudarc következtében.

A pulmonalis artériák szája szűkületének hemodinamikájának jellemzői

A pulmonalis artéria nyílásának szűkületében bekövetkező hemodinamikai zavarok a jobb kamrából a pulmonális törzsbe vezető vérelvezetési út akadálya. A jobb kamra ellenállásának megnövekedett terhelését munkájának növekedése és koncentrikus miokardiális hipertrófia kialakulása kíséri. Ugyanakkor a jobb kamra által kifejlesztett szisztolés nyomás szignifikánsan meghaladja a pulmonalis artériában mért értéket: a szisztolés nyomásgradiens mértéke a szelepen felhasználható a pulmonalis artéria szája szűkületének megítélésére. A jobb kamrai nyomásnövekedés akkor következik be, amikor a nyílás területe a normál érték 40-70% -kal csökken.

Idővel, mint a szívizomzat dinamikus folyamatainak növekedése, a jobb kamra dilatációja, a tricuspid regurgitáció és később a jobb pitvar hipertrófiája és dilatációja alakul ki. Ennek eredményeként előfordulhat, hogy egy ovális ablak nyílik meg, amelyen keresztül kialakul a veno-artériás vérelvezetés, és kialakul a cianózis.

A tüdő artériájának szájüregének tünetei

A pulmonális artéria szája szűkületének klinikája a szűkítés súlyosságától és a kompenzáció állapotától függ. Szisztolés nyomással a jobb kamra üregében

A pulmonális artéria szája szűkületének legjellemzőbb megnyilvánulásai a gyors fáradtság edzés közben, gyengeség, álmosság, szédülés, légszomj, szívdobogás. Gyermekeknél a fizikai fejlődés (testtömeg és magasság), a gyakori megfázás és a tüdőgyulladás jelentkezhet. A pulmonalis artériás szájüregben szenvedő betegek gyakori ájuláshoz hajlamosak. Súlyos esetekben az angina előfordulhat a koronária keringésének elégtelensége miatt egy élesen hipertrofált kamrában.

A vizsgálat során a nyak vénáinak duzzanata és pulzációja (a tricuspid elégtelenség kialakulásával), a mellkasfal szisztolés remegése, a bőr bősége, a szívdomborzat figyel. A cianózis megjelenése a pulmonalis artériák szájának szűkületében a szívteljesítmény csökkenése (az ajkak perifériás cianózisa, az ujjak, az ujjak phalangja) vagy a nyílt ovális ablakon keresztüli vérkeringés (általános cianózis) következménye. A betegek halálát a jobb kamrai szívelégtelenség, a tüdőembólia, a hosszabb szeptikus endocarditis okozhatja.

A pulmonális artéria szája szűkületének diagnózisa

A tüdő artériájának szája vizsgálata stenosis során magában foglalja a fizikai adatok és a műszeres diagnosztika eredményeinek elemzését és összehasonlítását. A szív perkutornói határai jobbra mozdulnak el, a pálpáció pedig a jobb kamra szisztolés pulzációját határozta meg. Ezeket az auscultációkat és a fonokardiográfiát a durva szisztolés zaj jelenléte, a II. A radiográfia lehetővé teszi a szív határainak kiterjedését, a pulmonalis artéria poststenotikus expanzióját, a pulmonáris mintázat elszegényedését.

A pulmonalis artéria szájának szűkületével járó EKG feltárja a jobb kamra túlterhelésének jeleit, az EOS eltérését jobbra. Az echokardiográfia a jobb kamra dilatációját, a pulmonalis artéria poststenotikus expanzióját tárja fel; A Doppler szonográfia lehetővé teszi a jobb kamra és a tüdő törzs közötti nyomáskülönbség azonosítását és meghatározását.

A jobb szív érzékelésével létrejön a jobb kamra nyomása és a nyomás és a közeg és a pulmonalis artéria között. Ezeket a ventriculográfiákat a jobb kamra üregének növekedése jellemzi, amely a jobb kamrából a kontraszt eltűnésének jellemzője. A 40 évnél idősebb betegek és a mellkasi fájdalmakkal panaszkodó betegek szelektív koszorúér-angiográfiát mutatnak.

A pulmonális artériás stenosis differenciáldiagnózisát egy kamrai szeptum-defektus, pitvari szeptális defektus, nyitott artériás csatorna, Eisenmenger komplex, Fallot tetrade stb.

A pulmonális artéria szája szűkületének kezelése

A pusztítás egyetlen hatékony kezelése a pulmonalis artéria nyílásának szűkületének sebészeti eltávolítása. A művelet a II. És III. Stenózisra vonatkozik. A szelepes szűkületben nyílt szelepülést (endokuláris rezgések szétválasztása) vagy endovaszkuláris ballon valvuloplasztikát végzünk.

A pulmonalis artéria supravalvularis stenosisának műanyag javítása magában foglalja a szűkítő zóna rekonstruálását xenoperikardiális protézis vagy tapasz segítségével. Szubvalvuláris szűkület esetén infundibulectomiát hajtanak végre - a jobb kamra kilépési útjában a hipertrófiai izomszövet kivágása. A szűkület sebészeti kezelésének szövődményei a különböző fokú pulmonalis artéria szelepének meghibásodása lehetnek.

A pulmonális artéria szája szűkületének előrejelzése és megelőzése

A kisebb pulmonális stenosis nem befolyásolja az életminőséget. Hemodinamikailag szignifikáns szűkület esetén a jobb kamra meghibásodása korán fejlődik, ami hirtelen halálhoz vezet. A műtét utáni műtéti korrekció eredményei jóak: az 5 éves túlélés 91%.

A pulmonális artéria szája szűkületének megelőzése megköveteli, hogy kedvező feltételeket biztosítsanak a normális terhesség, a korai felismerés és a szerzett változásokat okozó betegségek kezelése érdekében. A pulmonalis artériák szájüregében szenvedő betegeket kardiológusnak és szívsebésznek kell ellenőriznie, és meg kell előzni a fertőző endocarditist.

Gyermekek veleszületett szívhibái. Minősítést. A pulmonális keringés hypovolémiájával járó CHD (izolált pulmonalis stenosis, Fallot tetrád). A hemodinamika jellemzői. Klinikai megnyilvánulások, diagnosztikai kritériumok. A kezelés.

A veleszületett szívelégtelenség (CHD) a szív és a nagy erek morfológiai fejlődésének rendellenességei, amelyek a 3–9.

A káros tényezők expozíciója egy nő számára megzavarhatja a szív differenciálódását és a CHD kialakulásához vezethet. Ezek a tényezők:

1. Fertőző ágensek (rubeola vírus, CMV, HSV, influenza vírus, enterovírus, Coxsackie B vírus stb.).
2. Örökletes tényezők - a CHD 57% -ában genetikai rendellenességek okozzák, amelyek mind izoláltan, mind többszörös veleszületett rendellenességek részeként jelentkezhetnek. Számos kromoszóma- és nem kromoszóma-szindrómát tartalmaz CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye stb.); A Fallot tetrád ismert családi formái, az Ebstein anomália, gyakran a szív anomália által öröklődött, a nyílt artériás csatorna, az interventricularis septum kis hibái, stb. Bizonyították, hogy a 22. kromoszóma rövid karjában a gén mutációja a nagy tartályok és szelepek fejlődését befolyásoló conorrunal CHD-k kialakulásához vezet: Fallot, a nagy edények átültetése, a szűkület és az aorta coarktációja, az edények kettős szétválasztása a jobb kamrából.
3. Az anya szomatikus betegségei, és elsősorban a cukorbetegség, hipertrófiai kardiomiopátia és CHD kialakulásához vezetnek.
4. Munkahelyi veszélyek és az anya káros szokásai (krónikus alkoholizmus, számítógépes sugárzás, élettartam, higany, ólom, ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.).

PRT besorolás

CHD esetében a következő fázisokat különböztetjük meg:

1. Fázis adaptáció.

A prenatális időszakban a CHD többségével nem alakul ki dekompenzáció. A gyermek születésével és az első belélegzéssel a pulmonáris keringés megkezdődik, amelyet a magzati kommunikáció fokozatos lezárása követ: az artériás csatorna, a nyitott ovális ablak és a vérkeringési körök leválasztása. Tehát az adaptációs időszakban mind az általános, mind az intrakardiális hemodinamika képződik. A nem megfelelő hemodinamikával (a vérkeringés éles kimerülése a pulmonáris keringésben (ICC), a vérkeringési körök teljes diszpozíciója, az ICC stagnálása) fokozatosan és élesen romlik a gyermek állapota, ami szükségessé teszi a sürgősségi palliatív beavatkozások elvégzését.

Ezt az időszakot nagyszámú kompenzációs mechanizmus összekapcsolása jellemzi annak érdekében, hogy biztosítsa a szervezet létezését a csökkent hemodinamikai körülmények között. Szív- és extracardiacis kompenzációs mechanizmusokat különböztetünk meg.

A szív magában foglalja: az aerob oxidáció ciklusának (szukcinát-dehidrogenáz) enzimek aktivitásának növekedését, az anaerob anyagcsere hatálybalépését, Frank-Starling törvényt, kardiomiocita hipertrófiát.

Az extracardiacis kompenzációs mechanizmusok közé tartozik a szimpatikus ANS aktiválása, ami a szív összehúzódásának és a vérkeringés centralizációjának növekedéséhez, valamint a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktivitásának növekedéséhez vezet. Az utóbbi aktiválódása következtében a vérnyomás növekedése fenntartja az életfontosságú szervek megfelelő vérellátását, és a folyadékretenció a keringő vér mennyiségének növekedéséhez vezet. A felesleges folyadék késleltetése a szervezetben és az ödéma kialakulása ellenzi a pitvari natriuretikus tényezőt. Az eritropoietin stimulálása az eritrociták és a hemoglobin számának növekedéséhez, és ezáltal a vér oxigénkapacitásának növekedéséhez vezet.

1. A képzeletbeli jólét fázisa - Ez az időszak, amelyet a szervezet kompenzációs képességei biztosítanak. A CHD 2 és 3 fázisa a radikális sebészeti beavatkozások elvégzésének optimális ideje.
2. Dekompenzációs fázis.

Ezt az időszakot a kompenzációs mechanizmusok kimerülése és a szívelégtelenség kialakulása jellemzi, a kezelésre nem hajlamos, és a belső szervek visszafordíthatatlan változásainak kialakulását.

Izolált tüdő stenosis

Izolált pulmonális artériás stenosis (ISLA) - Ez az anomália jellemzi a jobb kamrából a véráramlási útvonalak szűkülését a pulmonáris keringésbe.

Három fő lehetőség a kifolyó traktusok akadályozására:

2) subvalvularis (infundibularis);

3) a pulmonalis artéria supravalvularis stenosis.

A pulmonalis artériák valvuláris szűkületét a pulmonáris szelep szelepeinek részleges vagy teljes felhalmozódása okozza a kommutációk során. A szelepek diszpláziájának következtében megvastagodnak, merevek és inaktívak. Szabályként a szűkített nyílásból kilépő állandó vérnyomás és egy erős véráramlás következtében a szelep stenózis következtében traumás károsodás következik be a pulmonalis artéria posztenotikus részében, degenerációjában, elvékonyodásában és poszt-szténotikus expanziójában. A jobb kamra koncentrikusan hipertrofált. Másodlagos hipertrófia és dilatált jobb pitvar.

A pulmonalis artéria infundibularis szűkületét a környező szálas izomszövet képezi közvetlenül a szelep alatt.

A supravalvularis stenosis ritka, és membránként vagy a törzs proximális, disztális szakaszainak, valamint a pulmonalis artéria ágainak megnyúlásaként nyilvánulhat meg.

A pulmonalis stenosis kombinálható más szívhibákkal. Tehát, ha a DMPP-vel vagy egy széles, nyílt ovális ablakkal kombinálva, akkor a hibát Fallot triadnak nevezik.

A hemodinamikai zavarokat a jobb kamrából a szűkös pulmonalis artériába történő véráramlás elzáródása okozza, ami növeli a jobb kamra szisztolés terhelését és függ a szűkület mértékétől. A jobb kamra hipertrófiás, de idővel a jobb kamrai hiba jelei alakulnak ki. A szűkület mértékét a jobb kamra és a pulmonális artéria közötti nyomásgradiens határozza meg. A PZh / LA rendszerben 40 mm Hg-ig terjedő nyomásgradiens mellett a szűkület enyhe; 40-60 mm Hg - mérsékelt. A súlyos stenózist 70 mm Hg-ra emeli a nyomás, a kritikus pedig 80 mm Hg fölött.

Az ISLA klinikai képe függ a szűkület mértékétől.

Mérsékelt szűkület esetén a gyermekek normálisan fejlődnek.

Ahogy azonban a gyermek növekszik, a légszomj fokozódik a fizikai terheléssel, ami gyorsan eltűnik a nyugalomban.

A cianózis soha nem történik meg. Az egyetlen jele a sztocotikus intim intenzív szisztolés dörgése a második keresztirányú térben a szegycsont bal oldalán, a második tónus egyidejű gyengülése a pulmonalis artérián.

A zaj intenzitása általában arányos a szűkület mértékével.

Súlyos szűkület, fáradtság, légszomj.

A mellkas deformálódása, mint egy "szívcsúcs", meglehetősen gyorsan alakul ki.

A zaj meghallgatásának helyén a szisztolés remegés határozza meg a pálulást.

A szívimpulzus általában kifejezett.

Súlyos szűkület esetén a szívbetegség első jelei már korai gyermekkorban jelentkeznek. A gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődésben, a légszomj és az etetés nehézsége figyelhető meg. Idővel a cianózis jelenik meg, az ujjak végső phalangjainak deformálódása („dobos”) vagy körmök („szemüveg”). Szívritmuszavarok alakulhatnak ki.

Radiológiailag kimutatták a tüdő mintázat elszegényedését. A szív általában mérsékelten bővül a jobb kamra rovására. Talán a pulmonalis artéria poststenotikus expanziója.

Amikor az EKG-t a szív jobb oldali EOS-jának eltérése határozza meg, a jobb pitvar és a kamra hipertrófiai jelei.

Az EchoCG képes felismerni a jobb szív növekedését és hipertrófiáját, és a Doppler EchoCG képes érzékelni a turbulens véráramlást a szűkített pulmonalis artériás szelepen keresztül. Súlyos és súlyos tüdő szűkület esetén diagnosztizálható a prolapszus vagy tricuspid szelep elégtelenség.

A kurzus és a prognózis a szűkület mértékétől függ. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a gyermek növekedésével a pulmonalis artéria szűkülése is fokozódik, különösen az infundibularis stenózisok esetében.

A pulmonalis stenosis fő szövődményei a refrakter jobb kamrai szívelégtelenség, a krónikus hipoxia, a fertőző endocarditis, a hirtelen szívhalál.

A műtéti korrekcióra utaló jelzések: a légszomj megjelenése és a jobb kamrai meghibásodás jelei a testmozgás során, az EKG hipertrófia jeleinek emelkedése és a jobb szív szisztolés túlterhelése, a jobb kamrai nyomásemelkedés 70-80 mm Hg-ra. és a jobb kamra és a pulmonalis artéria közötti nyomásgradiens 40-50 mm Hg-ig terjed.

Jelenleg előnyben részesítjük a minimálisan invazív műtétet - perkután transzluminális ballon valvuloplasztikát. Egy speciális ballonnal ellátott szondát vezetünk át a combcsonton a jobb kamrába, majd a pulmonalis artéria szűkülése szintjén a ballont felfújják, és több traktúrát hajtanak végre, a repesztett szelepeket a commissures mentén szakítva. Nyílt szívű műtét is van hipotermiával és extracorporalis keringéssel.

Tetrad Fallot

A Fallot tetrádja (TF) a kék típusú leggyakoribb szívbetegséghez tartozik. Az összes CHD 12-14% -a, a kék hibák 50-75% -a. Hasonlóan gyakori a fiúk és a lányok. Vannak családi esetek.

A Fallot tetrad klasszikus változatában 4 jel található:

pulmonalis stenosis, kamrai szeptális defektus, amely mindig nagy, magas, perimembranos, jobb kamrai myocardialis hipertrófia és az aortás dextrakció. A hiba a cianotikus típusú CHD-re utal, a vérkeringés kis körének kimerülésével.

A hiba három, klinikai és anatómiai változata létezik:

1) TF a pulmonalis artéria szájának atresiájával - "extrém", cianotikus forma;

2) a klasszikus forma;

3) TF minimális tüdő szűkület, vagy "halvány", atsianoticheskaya formában TF.

kiválaszt Fallo hármasa ha nincs kamrai szűkülethiba. A Fallot tetrádját más CHD-kkel is kombinálhatjuk: a DMPP egyidejű jelenlétével a variáns neve Pentad Fallo. Leggyakrabban a TF-et OAP-val kombinálják, ami miatt kompenzáló vérellátás jön létre a tüdőben. A TF „szélsőséges” formájával a hiba „ductus” függ.

Hemodinamika.

A hemodinamikai zavarok mértékét a pulmonalis artéria stenosisának súlyossága határozza meg.

Az elzáródás a jobb kamra kimeneti szakaszának szintjén lehet, a pulmonalis artéria szelepének szintjén, a törzs és a pulmonalis artéria ágai között, és több szinten egyidejűleg. A szisztolé alatt a vér mindkét kamrából az aortába áramlik, kisebb mennyiségben pedig a pulmonalis artériába. Mivel az aorta széles és jobbra tolódott, a vér akadálytalanul áthalad rajta Fallo tetrádjának klasszikus formában soha nem fordul elő keringési zavar. A nagy kamrai szűkülethiba miatt mindkét kamrában a nyomás azonos. A hipoxia mértéke és a betegek súlyossága korrelál a pulmonalis artéria stenózisával. A Fallot tetrád szélsőséges formájával rendelkező betegeknél a vér a nyitott artériás csatornán keresztül, vagy a gerincvelői, de leggyakrabban postnatálisan kialakuló átjárókon keresztül jut át ​​a tüdőbe.

A vérkeringés kompenzációja az alábbiak miatt következik be: 1) jobb kamrai hipertrófia; 2) a PDA és / vagy a biztosítékok működtetése; 3) a poliglobulia és a policikémia kialakulása hosszantartó hipoxia következtében;

Klinikán.

elkékülés - A Fallot tetrádjának fő tünete.

A cianózis mértéke és megjelenésének ideje függ a pulmonalis artéria stenosisának súlyosságától.

Az élet első napjaiban a cianózis alapján diagnosztizálnak csak a defektus súlyos formáit - a Fallot tetrád „extrém” formáját.

Alapvetően a cianózis fokozatos fejlődése (3 hónap - 1 év), amely különböző árnyalatokkal rendelkezik (halványsárgatől „kék-bíbor” vagy „vas-kék”), jellemző: először az ajkak cianózisa, majd a nyálkahártya, az ujjhegyek, az arc, a végtagok és a test bőre.

A cianózis a gyermek aktivitásával nő. Korábban fejleszteni kell a "dobbotokat" és a "figyelő szemüveget".

Állandó funkció dyspnea dyspnea (mély légúti légzés, a légzés gyakoriságának jelentős növekedése nélkül), nyugalmi állapotban észlelték, és a legkisebb erőfeszítéssel élesen növekszik.

Fokozatosan fejlődik fizikai retardáció.

Majdnem a születéstől hallgattam bruttó szisztolés zümmögés a szegycsont bal szélén.

A Fallot tetrádjának súlyos klinikai tünete, amely a betegek állapotának súlyosságáért felelős, nemkívánatos cianotikus rohamok.

Általában 6 és 24 hónap közötti korban jelentkeznek az abszolút vagy relatív anaemia hátterében. A támadás kialakulásának patogenezise a jobb kamra infundibuláris részének éles spasmájával jár, aminek következtében az összes vénás vér belép az aortába, ami a központi idegrendszer akut hipoxiáját okozza.

A vér oxigéntelítettsége egy támadás alatt 35% -ra csökken. A zaj intenzitása ebben az esetben élesen csökken, amíg a teljes eltűnés nem következik be. A gyermek nyugtalanná válik, az arckifejezése megijed, a diákok tágulnak, légszomj és cianózis növekszik, a végtagok hidegek; ezt követi az eszméletvesztés, a görcsök és a hipoxi kóma és a halál lehetséges kialakulása. A támadások súlyossága és időtartama változik (10–15 másodperctől 2-3 percig). A poszt-offenzív időszakban a betegek sokáig lassúak és adynámiák maradnak. Néha a hemiparézis kialakulása és a cerebrovascularis baleset súlyos formái. 4-6 éves korig a támadások gyakorisága és súlyossága jelentősen csökken, vagy eltűnnek. Ennek oka a biztosítékok kialakulásának köszönhető, amelyeken keresztül a tüdőben többé-kevésbé megfelelő vérellátás jön létre.

A klinika jellemzőitől függően három fázis van:

I. fázis - viszonylagos jólét (0-tól 6 hónapig), amikor a beteg állapota viszonylag kielégítő, nincs fizikai fejlődés késés;

II. Fázis - apnea-cianotikus rohamok (6-24 hónap), amelyekre nagyszámú agyi szövődmény és haláleset jellemző;

III. Fázis - átmeneti időszak, amikor a helyettesítő klinikai képe a felnőttek jellemzőit veszi figyelembe;

A TF halvány formájával a kurzus és a klinikai tünetek hasonlítanak a szekunder defektekkel.

A Fallot-tetráddal rendelkező betegek fizikai vizsgálata során a mellkas gyakran lapított.

Nem jellemző szívdugulás kialakulása és kardiomegália.

A szegycsont bal oldalán elhelyezkedő II - III interosztális terekben meghatározható a szisztolés remegés.

Az auscultation I tónus nem változik, II. - jelentősen gyengült a pulmonalis artéria fölött, ami a pulmonáris keringés hipovolémiájához kapcsolódik.

A baloldali II-III. Keresztkötés térben a pulmonalis artéria szűkületének durva kaparási szisztolés hangja hallható.

Infundibuláris vagy kombinált szűkület esetén a III-IV-es belsõ térben zaj hallható, a nyak és a hátsó edényen az interskauláris térben történik.

A VSD zajai lehetnek nagyon mérsékeltek vagy egyáltalán nem, a kamrák kis nyomása vagy annak hiánya miatt. A nyílt artériás csatorna és / vagy a kollaterálisok működéséből adódó közepes intenzitású szisztolés-diasztolés zaj a hátoldalon hallható az interskauláris térben.

A mellkasi üregek röntgenvizsgálata lehetővé teszi, hogy azonosítsuk az erre a hibára jellemző képet: a pulmonáris mintázat kimerült, a megnagyobbodott szív árnyék alakja a holland cipő, a Boot, a Valenok, a Clog, és a membrán csúcsa fölé emelkedik.

Az EKG legjellemzőbb jele az EOS jobb oldali eltérése (120-180 °). A jobb kamra hipertrófia jelei vannak, a jobb oldali pitvar, a megrongálódott vezetés, mint az His kötegének jobb lábának hiányos blokádja.

A differenciáldiagnosztikát a nagy edények átültetésével, a pulmonalis artéria stenózisával, az edények kettős szétválasztásával kell elvégezni, a jobb kamrából, az Ebstein-betegségből, egy háromkamrás szívből, a pulmonalis artéria szűkületével.

Aktuális és előrejelzés. A CHD természetes útján az átlagos várható élettartam 12-15 év. A halál okai az egészségtelen cianotikus rohamok, hipoxia, hemo-és liquorodinamika, agyi trombózis, stroke, fertőző endocarditis.

A kezelés. A TF forma anatómiai, fiziológiai és hemodinamikai jellemzői a konzervatív terápia specifitása. Először is a kardiotonikus szerek használatára vonatkozik. Mivel a tachycardia, a dyspnea és a cianózis a TF-ben nem a keringési elégtelenség megnyilvánulása, a szívglikozidok alkalmazása csak növeli a vénás artériás felszabadulást és növeli a jobb kamrai kimeneti traktus elzáródását, ami súlyosbíthatja a nem felismert cianotikus rohamok súlyosságát! Fontos megelőző szempont az anaemia (a vas-kiegészítők orális formái), a légzőszervi és a cianotikus rohamok kialakulásának megelőzése (felülvizsgált - 0,5-1 mg / kg per os), hányás és / vagy hasmenés esetén a dehidratáció elleni küzdelem (túlzott ivás, a folyadék bevezetésében), a vérlemezke (aszpirin, harang, fenil) vagy antikoaguláns terápia (heparin, fraksiparin, varfarin) kiválasztása.

A cisztás dyspnea enyhítése az oxigén folyamatos belélegzését jelenti (otthon, nyissa ki az ablakot vagy az ablakot), adva a betegnek adaptív testtartást (pozíció a lábakkal a gyomor felé). A gyermeket melegíteni kell, takaróba kell csomagolni. A mentőcsapat a fájdalomcsillapítók és nyugtatók bevezetését teszi lehetővé. Az Analgin-t 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg sebességgel adagoljuk a / m vagy / in értékre. A nyugtató szerek közül előnyös a GHB (100–200 mg / kg), mivel a gyógyszer antihypoxikus hatású, de jobb, ha ezt a gyógyszert a kórházi környezetben adják be. A Seduxen (Relanium) gyakrabban használatos a kórházban. A Cordiamine injekciót 0,02 ml / kg, hidrokortizont (4-5-10 mg / kg) szubkután injektáltunk. A végrehajtott terápia hatásának hiányában az obzidánt 0,1 mg / kg adagolás esetén kell elvégezni. A hatóanyagot 5-10% -os glükózoldattal injektáljuk. nagyon lassan! szívritmus szabályozza. A gyógyszer gyors beadása a vérnyomás és a szívmegállás éles csökkenését okozhatja. A beteget kórházba kell helyezni a kórházban, ahol az infúziós terápiát olyan gyógyszerekkel végzik, mint a kálium-klorid vagy a panangin, a reopoliglyukin, a novokain, a CCB, a C-vitamin, a chimes, a heparin stb.

Sebészeti korrekció A TF-ben szenvedő betegeknél a palliatív műveletekre (a szublaviai-pulmonáris anasztomosis beiktatására) és a CHD radikális korrekciójára oszlik. A palliatív műtét indikációi a következők:

1. A Fallot tetrádja „korai” formája, korai, gyakori és súlyos, nem szindítikus cianotikus támadások;
2. A tartós dyspnea és a tachycardia nyugalomban való jelenléte nem konzervatív terápiával áll meg;
3. Súlyos hypotrophia és anemizáció.

A tolatás (vagy mesterséges artériás csatorna létrehozása) működése a pulmonalis hemodinamika javítására irányul, és lehetővé teszi a beteg túlélését és erősödését a radikális korrekció elvégzése előtt, amelyet 2-3 év alatt végeznek el. A radikális műtét az összes szívbetegség egyidejű megszüntetését jelenti, és az iskola előtti korban történik.