A veleszületett szívhibák

Nem találta a választ a kérdésére?

Hagyja az alkalmazást és a szakembereinket
konzultál Önnel.

A veleszületett szívelégtelenségek - a szív prenatális rendellenességei (beleértve a szelepeket, válaszfalakat) és a nagy edényeket. A gyakoriságuk nem azonos a különböző régiókban, átlagosan 100 élő újszülöttből 7-ben figyelhető meg; felnőtteknél sokkal kevésbé gyakori. Az esetek kis hányadában a veleszületett hibák genetikai jellegűek, míg fejlődésük fő okait a szervogenezisre gyakorolt ​​exogén hatásnak tekintik, főként a terhesség első trimeszterében (vírusos, pl. Rubeola és más anyai betegségek, alkoholizmus, bizonyos gyógyszerek alkalmazása, ionizáló sugárzás, stb.). ).. Minden veleszületett rendellenességet bonyolíthat a fertőző endokarditisz és a további szelepelváltozások.

Minősítést. A veleszületett szívelégtelenség számos osztályozását javasolják, amelyek általánossága a defektusok hemodinamikára gyakorolt ​​hatásának megosztása. A defektusok legáltalánosabb rendszerezését a következő 4 csoportban, elsősorban a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​hatás jellemzi.

I. Változatlan (vagy csekély mértékben megváltozott) pulmonalis véráramlás: a szív helyzete, az aortaív anomáliái, felnőttkori coarctációja, az aorta szűkület, az aorta-szelep atresia; tüdőszelep-elégtelenség; mitrális szűkület, atresia és szelep elégtelenség; három pitvari szív, a koszorúerek artériás rendellenességei és a szívvezetési rendszer.

II. A pulmonalis cirkuláció hipervolémiai hibái:

1). nem kíséri korai cianózis - nyílt artériás csatorna, pitvari és interventricularis septalis defektusok, Lutambash-szindróma, aorto-pulmonalis fistula, gyermektípus aortájának koarctációja;
2). cianózis kíséretében - tricuspid atresia nagy kamrai szűkülethibával, nyílt artériás légcsatornával, melynek pulmonalis hipertónia és a pulmonális törzsből az aortába való véráramlás van.

III. A pulmonáris keringés hipovolémiájával járó hibák:

1). nem cianózis - izolált pulmonalis stenosis kíséretében;
2). cianózis, triad, tetrad és fallot pentad, tricuspid atresia kíséretében, a pulmonális törzs szűkítésével vagy egy kis hibával az interventricularis septumban, Ebstein anomália (tricuspid szelepcsúcsok elmozdulása), jobb kamrai hipoplazia.

IV. Kombinált rendellenességek a szív és a nagy edények különböző részei közötti kapcsolatokkal: az aorta és a pulmonalis törzs átültetése (teljes és korrigált), a kamrák egyikének, a Taussig-szindrómának - a Bing-nek, a közös artériás törzsnek, a három kamrájú szívnek egy kamrával történő kiürítése

A fenti hibák felosztása gyakorlati jelentőséggel bír a klinikai és különösen röntgendiagnosztikájuk szempontjából, mivel a hemodinamikai változások hiánya vagy jelenléte a pulmonáris keringésben és azok jellege lehetővé teszi, hogy a hibát az I-III. Csoport egyikének tulajdonítsák, vagy a IV. általában az angiokardiográfia. Néhány veleszületett szívhiba (különösen a IV. Csoport) nagyon ritka, és csak gyermekeknél. A felnőtteknél az I-II. Csoport rendellenességei, a szív anomáliái (főként dextrocardia), aortaív anomália, coarctáció, aorta stenosis, nyílt artériás csatorna, interatrialis és interventricularis septal defektusok gyakrabban észlelhetők; a harmadik csoport hibáiból - a tüdő törzsének, a Fallot triád és a tetrád izolált szűkületének.

A klinikai megnyilvánulásokat és a lefolyást a hiba típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kezdete határozza meg. Korai cianózissal (az úgynevezett „kék” hibákkal) járó hibák azonnal vagy röviddel a gyermek születése után jelennek meg. Sok hiba, különösen az 1. és a II. Csoport, sok éve tünetmentes, a gyermek megelőző orvosi vizsgálata során véletlenül észlelhető, vagy ha a hemodinamikai zavarok első klinikai jelei már az érett beteg korában jelentkeznek. A III. És IV. Csoport hibáit viszonylag korai komplikálhatja a szívelégtelenség, ami halálhoz vezethet.

Ha hasonló tünetei vannak, javasoljuk, hogy orvoshoz forduljon. Az időben történő konzultáció figyelmezteti az egészségre gyakorolt ​​negatív következményeket. Telefon a felvételhez: +7 (495) 777-48-49

A diagnózist a szív átfogó tanulmányozásával állapítják meg. A szív auscultációja fontos a hiba típusának diagnosztizálásához, főként csak a megszerzett gombbal, vagyis a szelep lyukainak elégtelen szelepe vagy szűkítése (lásd: Akut szívelégtelenség), kisebb mértékben a nyitott artériás csatornával és a kamrai szűkülethibával. A gyanús gyulladásos szívbetegség elsődleges diagnosztikai vizsgálata szükségszerűen magában foglalja az elektrokardiográfiát, a szív- és tüdőgyógyászati ​​vizsgálatot és a röntgenvizsgálatot, amely a legtöbb esetben a közvetlen (echokardiográfiával) és egy adott hiba közvetett jeleit mutatja. Elkülönített szelepkárosodás esetén differenciáldiagnózist készítünk egy megszerzett hibával. Szívsebészeti kórházban a beteg teljesebb diagnosztikai vizsgálatát végezzük, beleértve szükség esetén angiokardiográfiát és a szív érzékelő kamráit is.

A veleszületett szívbetegség kezelése

A kezelés csak sebészeti. Abban az esetben, ha a művelet lehetetlenné válik, a betegnek korlátozott fizikai aktivitási módot kell előírnia, elhalasztva a hiba dekompenzálásának idejét, és amikor a szívelégtelenség kezdete bekövetkezik, főleg tüneti kezelés. Néhány született szívbetegség (hl. Obr. Egy csoportból) nem igényel különleges kezelést.

Az alábbiakban a felnőtteknél leggyakrabban előforduló egyedi veleszületett szívhibák szerepelnek.

Dextrocardia - a szív dystopiája a mellkasi üregben, melynek többsége a test középvonalától jobbra helyezkedik el. A szív helyének anomáliáját az üregek megfordítása nélkül dextroversionnak nevezzük. Ez utóbbit általában más veleszületett szívhibákkal kombinálják. A leggyakoribb dextrocardia, amely az atria és a kamrai inverzióval rendelkezik (ezt igaznak vagy tükörnek nevezik), amely a belső szervek teljes fordított helyének egyik megnyilvánulása lehet. A tükör dextrocardia rendszerint nem kombinálódik más veleszületett szívelégtelenséggel, a hemodinamikai rendellenességek hiányoznak.

A diagnózis a szív jobb oldali apikális impulzusának kimutatására és a viszonylagos szívelégtelenség ütközési határaiban bekövetkező megfelelő változásokra utal. Erősítse meg az elektrokardiográfiai és röntgen vizsgálatok diagnózisát. Valódi dextrocardia-val rendelkező EKG-n az aVL és 1 P, R és TV fogai lefelé vezetnek, és aVR-ben felfelé, vagyis az egészséges személynél a bal és jobb oldali elektródák cseréjekor megfigyelt kép látható; a mellkasvezetékben az R fogak amplitúdója a hűvös vezetékek irányában nem nő, hanem csökken. Az EKG a szokásos formát veszi fel, ha a végtagokon lévő elektródákat cseréljük, és a mellkasokat a megfelelő pozíciókba helyezzük szimmetrikusan balra.

A röntgenfelvételt a kardiovaszkuláris köteg tükörképe határozza meg; ugyanakkor a szív árnyékának jobb kontúrját egy bal kamra képezi, és balra - egy jobb fülbevalót. A szervek teljes fordított elrendezésével a máj tapintható, ütős és balra röntgenképpen érzékelhető; Az isteneknek emlékezniük kell rá, és erről tájékoztatniuk kell, hogy ezzel az anomáliával a függelék a bal oldalon található.

A dextrocardia kezelését, amelyet nem kombinálnak más szívhibákkal, nem végeznek.

Az interventricularis septum hibája az egyik leggyakoribb veleszületett szívhiba, beleértve a felnőtteket is. A hiba a partíció membránjában vagy izomrészében található, néha teljesen hiányzik a partíció. Ha a hiba a szupra-gyomor címer felett helyezkedik el az aorta gyökérén vagy közvetlenül benne, akkor általában ez a hiba az aortai elégtelenséggel jár.

A szeptum hibájával kapcsolatos hemodinamikai zavarokat a méret és a nagy és kis keringési körök nyomásának aránya határozza meg. A kis hibákat (0,5–1,5 cm) úgy jellemzik, hogy a kis mennyiségű vért a hibától balról jobbra csepegtetik, ami gyakorlatilag nem zavarja a hemodinamikát. Minél nagyobb a hiba és a vér mennyisége, a korábbi hipervolémia és a magas vérnyomás a kis körben, a pulmonalis erek szklerózisában, a szív bal és jobb kamrájának túlterhelésében és szívelégtelenségben jelentkezik. A legsúlyosabb hiba a magas pulmonalis hipertónia (Eisenmenger komplex) esetén jelentkezik, ha a vér a hibától jobbra és balra kerül, ami súlyos artériás hipoxémiával jár.

A nagy hibával rendelkező helyettesítő tünetek az első életévben jelennek meg: a gyerekek lemaradnak, ülő, sápadt; a pulmonalis hipertónia növekedésével a légszomj jelenik meg, a cianózis edzés közben szívdugót képez. A szegycsont bal oldali szélén lévő III-IV. Interosztális terekben intenzív szisztolés dörzsölés és a megfelelő szisztolés remegés határozható meg. A nyereséget és az ékezetet észlelik, és a pulmonalis törzs fölött a szívet. Azok a betegek fele, akiknek szignifikáns hibája van a szeptumban, nem éri el az 1 évet a súlyos szívelégtelenség vagy a fertőző endocarditis kialakulása miatt.

A septum (Tolochinov-Roger-betegség) izomrészének kis hibája miatt a defektus sok évig tünetmentes lehet (a gyermekek mentálisan és fizikailag normálisan fejlődnek), vagy főleg a gyakori tüdőgyulladásban jelentkeznek. Az élet első 10 évében lehetséges egy kis hiba spontán bezárása; ha a hiba továbbra is fennáll, a pulmonalis hypertonia a következő években fokozatosan nő, ami szívelégtelenséghez vezet. A szisztolés zaj intenzitása függ a vérkibocsátás térfogati rátájától, mivel a pulmonalis hipertónia megnő, a zaj gyengül (teljesen eltűnhet), míg a pulmonalis törzs fölötti nyereség és hangsúly és a tónus emelkedik; Graham Still diaszolikus zörgése néhány páciensnél jelentkezik a pulmonális törzs relatív elégtelensége miatt. A diasztolés zűrzavar az iszapszelep elégtelensége miatt is fennállhat a hibával együtt, a vágás jelenlétét a diasztolés szignifikáns csökkenésével és a pulzus BP növekedésével, valamint a bal kamra jelzett pertrophrosisának korai megjelenésével kell számolni.

A kamrai szeptális defektus diagnosztizálása a Doppler echokardiográfiája, a bal kamra és a szívhangzás alapján történik. Az EKG-változások és a szív és a tüdő röntgenadatai különböznek a különbség méretétől és a különböző pulmonalis hipertónia mértékétől; korrigálja a diagnózist, amely csak a hipertrófia nyilvánvaló jeleivel segít

mind a kamrák, mind a pulmonális keringés súlyos vérnyomása.

A pulmonalis hipertónia nélküli kisebb hibák kezelésére gyakran nincs szükség. A sebészeti beavatkozást olyan betegek számára adják meg, akiknél a hiba a hibánál nagyobb

1/3 térfogatú pulmonális véráramlás. A műveletet előnyösen 4-12 éves korban hajtják végre, miután sürgős okok miatt korábban nem végezték el. Kis hibákat varrunk, nagy hibákat (több mint zl az interventricularis septum területének több mint zl), amelyek műanyag zárófoltokat készítenek augerikardikból vagy polimer anyagból. A gyógyult betegek 95% -ánál helyreállítást keresnek. Ezzel párhuzamosan aortás szelep-regurgitációval a protézis készül.

A felnőttek közötti interatrialis septum hiánya gyakrabban fordul elő nőknél. Az elsődleges septum alacsony hibái, ellentétben a másodlagos septum nagy hibáival, az atrioventrikuláris szelepek bejáratánál helyezkednek el, és rendszerint kombinálódnak a fejlődésük anomáliáival, beleértve néha veleszületett mitrális szűkületet (Lyutambas-szindróma).

A hemodinamikai rendellenességeket a vérnek a balról a jobbra átmenő defektuson keresztül történő kibocsátása jellemzi, ami túlterheléshez vezet a jobb kamra térfogatával (minél nagyobb, annál nagyobb hibával) és a pulmonáris keringéssel. Azonban a pulmonáris edények rezisztenciájának adaptív csökkentése miatt a nyomás a baktérium szklerózisának kialakulásához képest kevéssé változik. Ebben a szakaszban a pulmonalis hipertónia elég gyorsan felépülhet, és a meghibásodás következtében megfordulhat - a vér jobbról balra.

A kis hibával rendelkező helyettesítő tünetei évtizedek óta hiányoznak. A fiatalok körében a leggyakoribb korlátozás a magas fizikai terhelés toleranciája, a dyspnea megjelenése, a nehézség vagy az aritmiás érzés, valamint a légúti fertőzések fokozott hajlama. Amint a pulmonalis hipertónia megnő, a fő panasz a kevésbé feszültséggel járó dyspnea, és amikor a shunt megfordul, a cianózis jelenik meg (első alkalommal - terheléssel, majd tartósan), és a jobb kamrai szívelégtelenség megnyilvánulása fokozatosan nő. A nagy hibával rendelkező betegek szívdobogással rendelkezhetnek. Az auscultáció meghatározza a 11 tüdő lebomlását és hangsúlyt a pulmonális törzs fölött, egyes betegeknél - szisztolés dörgést az I-III. Lehetséges pitvarfibrilláció, amely nem jellemző más veleszületett szívhibákra.

A diagnózis azt sugallja, hogy a leírt tünetek mellett a jobb kamrai hipertrófia jelei (beleértve a visszhangot és az elektrokardiográfiát), a pulmonáris keringés hipervolémiájának radiográfiásan meghatározott jelei (fokozott pulmonalis artéria minta) és a tüdőgyökerek jellegzetes pulzációja. A színes doppler echokardiográfiának jelentős diagnosztikai értéke lehet. A differenciáldiagnózist leggyakrabban primer pulmonalis hipertóniával (a tüdőmintával kimerült) és mitrális szűkületsel végezzük. Ezzel ellentétben, a pitvari perifériás hibával, a bal pitvarnak nincs jelentős depressziója; emellett a mitrális stenosis megbízhatóan kizárható echokardiográfiával. Végül meg kell erősíteni a pitvari katéterezés diagnózisát, valamint az angiokardiográfiát a kontraszt bevezetésével a bal pitvarban.

Kezelés - varrás vagy műanyag hiba. A nem kezelt betegek átlagosan körülbelül 40 évig élnek.

Az aorta összehúzódása az aorta feszültségének szűkítése az ív határán és a csökkenő részen, általában a bal alsó szubklónikus artéria (az esetek 90% -ában) kisebb. Főleg férfiaknál fordul elő. A defektusnak két fő típusa van: egy felnőtt (izolált aorta-koarctáció) és egy nyitott artériás csővel rendelkező gyermek. Csecsemőtípus esetén a termék koarctációja megkülönböztethető (a csatorna kiömlése fölött) és a post-ductal (a kisülési csatorna alatt).

A felnőttkori malformációban a hemodinamikai rendellenességeket a jobb kamrai munka jellemzi az aorta rezisztenciájának leküzdésére, a coarctációval szembeni proximálisabb vérnyomás növekedésére és az ebből távoli artériák csökkenésére, beleértve az artériás hipertónia veseelrendezését is magában foglaló vese artériákat. A poszt-ductális koarctációval rendelkező gyermektípusban ezek a változások kiegészülnek a pulmonális keringés jelentős hypervolémiájával (a magas vérnyomás hatására bekövetkező növekedés miatt). a jobb oldali jobboldali csatornán keresztül történő vérkibocsátás és a szív jobb kamra jobb terhelése. A coarctáció előtti előtti változata esetében a vércsatornán keresztül történő vérelvezetés jobbról balra irányul.

A korszak tünetei egyre hangsúlyosabbak. A betegek panaszkodnak a hideg lábakkal, a lábak fáradtságával járáskor, futás közben, gyakran fejfájás, szívdobogás formájában, erős fújások, néha orrvérzés formájában. A 12 évnél régebbi utcák gyakran vékony övvel, keskeny medencével ("sportos fizikum") rendelkeznek a vállpánt fizikai fejlődésével. A palpáció a szív megnövekedett apikális impulzusát mutatja, néha az interosztális artériák pulzálását is (ezeken keresztül a szövetek vérellátását), esetenként szisztolés remegést a P-III interosztális terekben. a brachiocephalikus artériákon és az interscapularis térben. A folt legfőbb tünete az alacsonyabb artériás nyomás a lábakon, mint a karokon (a normál arány az ellenkezője). Ha a bal oldali vérnyomás és artériás pulzus is csökken (a jobb oldali méretükhöz viszonyítva), a koarctáció feltételezhető a bal szubklónikus artéria kisülésének proximálisan. Az EKG-változások megfelelnek a bal kamrai hipertrófiának, de gyermekgyógyászati ​​típusú hiba esetén a szív elektromos tengelyét általában jobbra elutasítják.

A diagnózis magában foglalja a karok és a lábak vérnyomásának specifikus különbségét, amelyet röntgenvizsgálatok is alátámasztanak. Az esetek több mint fele röntgenfelvétele során a bordák alsó széleinek szűkülése a kiterjesztett intrakraniális artériákkal kiderül, és az aorta-szorongás szűkülete néha jól látható. A szívsebészeti kórházban a diagnózist aortográfiával és a vérnyomás különbségének tanulmányozásával igazolják az aorta emelkedő és csökkenő részében katéterezéssel.

A kezelés az aorta szűkített területének kicserélését jelenti a helyettesítő prospektusával vagy egy anasztomosis létrehozásával a konvolúció végén vagy egy shunt létrehozási műveletben. A műtét optimális életkora kedvező fordulattal 8-14 év.

A nyílt artériás (botalla) csatorna egy olyan hiba, amelyet a magzat és a magzat pulmonális törzsével a gyermek születése után összekötő hajó nem fúziója okoz. Esetenként más veleszületett hibákkal kombinálódik, különösen gyakran interventricularis septum-hibával.

A hemodinamikai rendellenességeket a véráramlás az aortából a pulmonális törzsbe jellemzi, ami a pulmonáris keringés pervolémiájához vezet, és növeli a szív mindkét kamrájára gyakorolt ​​terhelést.

A kis csatornás áramlással járó tünetek hosszú ideig hiányozhatnak; a gyermekek normálisan fejlődnek. Minél nagyobb a csatorna keresztmetszete, annál hamarabb fejlődik a gyermek, a fáradtság, a légúti fertőzések hajlama, a légszomj gyakorlás közben. A légcsatornán keresztül nagy mennyiségű vérelvezetésű gyermekeknél a kezelésre nem érzékeny pulmonalis hypertonia és szívelégtelenség korán fejlődik. Tipikus esetekben a pulzus BP jelentősen megnövekedett a szisztolés növekedés és különösen a diasztolés vérnyomás csökkenése miatt. A fő tünet a folyamatos szisztolodiasztolés zaj ("vonat zaj az alagútban", "motor zaj") 1-es! a szegycsont bal oldalán lévő mozgékonysági régió, amely mély lélegzetben gyengül, és amikor a lélegzetet a kilégzésen tartják, nő. Bizonyos esetekben csak szisztolés vagy diasztolés zümmögés hallható, és a zaj csökken a pulmonalis hypertonia növekedésével, és néha nem hallható. Ritkán jelentős tüdő-hipertónia esetén ez a hiba a légcsatorna mentén történő ürítés irányának megváltozásával jelentkezik, a diffúz cianózis a lábujjak túlnyomórészt megnyilvánul.

A diagnózist az aortográfia (a csatornán keresztüli kontraszt látható felszabadulása) és a szív és a pulmonális törzs katéterezése (a vérnyomás és az oxigéntelítettség növekedése a tüdő törzsében) megerõsíti, de a vizsgálatok nélkül Doppler echokardiográfiával (shunt flow regisztrálása) és röntgensugárzással igazolható. Ez utóbbi feltárja az artériás ágyban fellépő megnövekedett tüdőmintát, a pulmonalis törzs és az aorta ívének kibontakozását, fokozott pulzálását és a bal kamra növekedését.

A kezelés magában foglalja a nyitott artériás csatorna bekötését.

Az aorta stenosis - helyétől függően - a supravalvular, a szelep (a leggyakoribb) és a subvalvularis (a bal kamra kiáramlási traktusában) van osztva.

A hemodinamikai rendellenességeket a bal kamrából az aortába történő véráramlás akadálya képezi, ami közöttük nyomáskülönbség alakul ki. A szűkület mértéke függ a bal kamra túlterhelésének szintjétől, ami a hipertrófiához vezet, és a hiba késői szakaszaiban - a dekompenzációhoz. A supravalvularis stenosis (hasonlít a coarctációra) általában az aorta intima változásaihoz vezet, amelyek a brachiocephalic artériákra és a koszorúerek artériáira terjedhetnek, és megzavarják a véráramlását.

A szelepgyulladás tünetei, valamint a diagnózis és a kezelés elvei megegyeznek a megszerzett aorta stenosis esetén (lásd: Megszerzett szívhibák). Ritka szubvalvuláris stenosis esetén a beteg megjelenése (alacsony fülek, kiálló ajkak, strabismus) és a mentális retardáció jelei jellemző változásokat írnak le.

A tüdő törzsének szűkületét gyakran elkülönítik, más anomáliákkal kombinálva, különösen a szeptum hibáin. A pulmonális törzs stenosisának kombinációját a pitvari üzenettel Fallot triadnak nevezik (a triad harmadik összetevője a jobb kamrai hipertrófia). A legtöbb esetben az izolált pulmonalis stenosis szelep alakú, infundibularis (szubvalvuláris) szigetelt szűkület és a szelepgyűrű hypoplasia miatt kialakuló szűkület nagyon ritka.

A hemodinamikai zavarokat a véráramlás magas ellenállása határozza meg a szűkület területén, ami túlterheléshez, hipertrófiához, majd a szív jobb kamrájának disztrófiájához és dekompenzációjához vezet. Ahogy a nyomás a jobb pitvarban növekszik, egy ovális ablak nyílik meg egy interatrialis üzenet kialakulásával, de ez utóbbiak gyakrabban egyidejűleg fennálló szeptálhiba vagy veleszületett ovális ablak következménye.

A mérsékelten izolált stenosis tünetei több év után jelentkeznek, amikor a gyermekek normálisan fejlődnek. Viszonylag korai a légszomj a fáradtság, fáradtság, néha szédülés és a halvány hajlam. A későbbi fájdalom a mellkasban, a szívverés, a légszomj növekedése A gyermekek kifejezett szűkületével a korai jobb kamrai szívelégtelenség a perifériás cianózis megjelenésével alakul ki. A diffúz cianózis a pitvari kommunikációt jelzi. Objektív módon a jobb kamrai hipertrófia (szívimpulzus, gyakran szívdugulás, tapintható kamrai pulzáció az epigasztriás régióban) jelei észlelhetők; bruttó szisztolés zörgés és szisztolés remegés a szegycsont bal oldalán, a második keresztburkolatú térben, a II. EKG-n a hipertrófia és a jobb kamra és az átrium túlterhelésének jeleit határozzuk meg. Radiográfiásan feltártuk a növekedést, valamint a tüdőmintázat elszegényedését, néha a tüdő törzs poszt-sztootikus terjeszkedését is.

A diagnózist a szívsebészeti kórházban tisztázzák szívkatéterezéssel, a jobb kamra és a tüdő törzsének és a jobb kamrai képpont közötti nyomásgradiens mérésével.

Kezelés - valvuloplasztika, amelyet az interatrialis üzenet bezárásával kombinálnak a Fallot triaddal. A Valvulotomia kevésbé hatékony.

A Fallot tetrádja egy komplex veleszületett szívbetegség, amelyet pulmonális stenosis és nagy kamrai szeptum-defektus és az aortás dextropozíció kombinációja, valamint súlyos jobb kamrai hipertrófia jellemez, néha pedig a pitvari septalis defektus (Fallo pentad) vagy egy nyitott artériás csatorna.

A hemodinamikai rendellenességeket a pulmonális törzs (lásd fent) és a kamrai szűkület hibája határozza meg. Jellemzők a pulmonáris keringés és a vénás vérkeringés a szeptális defektuson keresztül történő a hipertolémia, amely diffúz cianózist okoz. Kevésbé (a törzs kis szűkületével) a vért balról jobbra (a Fallot tetrád ún.

A korai gyermekkorban a pattanások tünetei alakulnak ki. Súlyos tetrádos phallo-val rendelkező gyermekeknél a diffúz cianózis a születés utáni első hónapokban jelenik meg: először sírva, sikoltozva, de hamarosan tartósvá válik. Gyakran előfordul, hogy a cianózis akkor jelenik meg, amikor a gyermek elkezd járni, néha csak 6-10 éves korban (késői megjelenés). Súlyos dyspnea és cianózis-emelkedés támadásokkal jellemezhető súlyos kurzus esetén, ahol agyi keringési zavarokból származó kóma és halál lehetséges. Ugyanakkor a Fallot tetrádja az egyik kevés "kék" hiba a felnőtteknél (többnyire fiatal). A betegek panaszkodnak a légszomjra, a szegycsont mögötti fájdalomra (megkönnyebbülést tapasztalnak a guggoló pozícióban), az ájulás hajlamát. A vizsgálat a diffúz cianózist, a körmöket néz a szemüveg, a dob ujjai tünete, a fizikai fejlődés késése. A 11. kereszteződéses térben, a szegycsont bal oldalán általában egy durva szisztolés zümmögés hallható, néha a szisztolés remegést is meghatározzák; A pulmonális törzs fölötti hang pedig gyengült. Az EKG-nél a szív elektromos tengelye jelentősen eltér a jobb oldalon. A radiológiai vizsgálat meghatározza a kimerült pulmonáris mintázatot (jól fejlett biztosítékokkal, lehet, hogy normális), a pulmonalis törzs ívének csökkenését vagy hiányát, valamint a színek árnyékának kontúrjainak jellemző változásait: a közvetlen vetítésben egy fa cipő alakú, a második ferde helyzetben kupakok a nagyított jobb szíven.

A diagnózist a jellemző panaszok és a betegek megjelenése jelzi, ha a korai gyermekkorban cianózis előzménye szerepel. A hiba végleges diagnózisa az angiokardiográfia és a szívkatéterezés adatai alapján történik.

A kezelés palliatív lehet - az aortás pulmonális anasztomoszatok kiváltása. A defektus radikális korrekciója a szűkület megszüntetése és a kamrai szelvényhiba lezárása.

Gyermekek veleszületett szívhibái: osztályozás, kimutatási módszerek és kezelés

Az anatómiai rendellenességeket a szívizom szerkezetében, szelepeiben és edényeiben, amelyek egy gyermek születése előtt merültek fel, veleszületett szívhibáknak nevezzük. Károsodott vérkeringést okoznak a szervben és a keringési rendszerben.

A kékes vagy halvány bőrszín megnyilvánulása, a szívhangok, a gyermekek lassabb fejlődése a szívhiba típusától függ. Általában a kardiovaszkuláris és a pulmonáris rendszerek működésének meghibásodásával jár. A kezelés leggyakoribb módja a műtét.

Olvassa el a cikket.

A szívbetegségek okai

A kromoszóma szerkezetének, a génmutációknak és a külső tényezőknek való kitettség a szívelégtelenség kialakulásához vezethet, de gyakrabban mindezek a tényezők egyidejűleg hatnak.

A CHD (veleszületett szívbetegség) etiológiája

A kromoszómák egy részének törlése vagy megduplázása, egy megváltozott génszekvencia, az atria, a kamrai vagy ezek kombinációja között a szeptum hibái vannak. Amikor a nemi kromoszómákban a gén-átrendeződések gyakrabban diagnosztizálódnak az aorta lumenének szűkítése.

Különböző CHD-k kialakulásával kapcsolatos gének: ASD - pitvari szeptális defektus, AVB - atrioventrikuláris blokk; AVSD - atrioventricularis septal defektus; DORV - az edények kettős kilépése a jobb kamrából; PDA - nyitott artériás csatorna; PV / PS - tüdő szűkület; A nagyobb hajók TGA-átültetése; TOF - Fallot tetrádja; VSD - kamrai szűkülethiba

A génmutációk általában a szívelégtelenség és más szervek károsodásának egyidejű kialakulását okozzák. Az öröklődési típusok az X-kromoszómához kapcsolódnak, átkerülnek a domináns vagy recesszív géneknek.

A környezeti tényezőknek a terhes nőre gyakorolt ​​hatása a legveszélyesebb az első trimeszterben, mivel ebben az időben a magzati szervek képződnek. A veleszületett szívbetegségek okai:

• Vírusos betegségek: rubeola, bárányhimlő, citomegalovírus, adenovirális fertőzés, hepatitis C.
• Tuberkulózis, szifilisz vagy toxoplazmózis.
• Az ionizáló vagy röntgen expozíció hatása.
• Alkohol bevitel, dohányzás vagy kábítószerfüggőség.
• Ipari veszélyek: vegyi anyagok, por, rezgések, elektromágneses mezők.

A rubeola vírus a glaukóma, a szürkehályog, az agy alultápláltsága, a csontrendszeri rendellenességek, a halláskárosodás, valamint a Fallot tetrádja, a szív septumjának hibái, a nagy edények helytelen pozíciója miatt látásromlást okoz. A születés után az artériás csatorna nyitva marad, és az aorta és a pulmonalis artéria egyesülhet a közös törzsben.

Az alkoholtartalmú italokat szedő terhes nők, az amfetamin, a görcsoldó szerek, a lítium-sók és a progeszteron, amelyek a terhesség megőrzését írják elő, hozzájárulhatnak a pulmonalis artéria, aorta, szelephibák, pitvari vagy interventricularis septum szűküléséhez.

A cukorbetegség és az anya diabéteszes állapota az edények rendellenes helyzetéhez és a szív falainak integritásának hiányához vezet. Ha egy terhes nő rheumatoid artritiszben vagy reumatikus szívbetegségben szenved, a gyermek betegségének valószínűsége szívbetegségben nő.

Gyermekek gyakrabban szenvednek hibákat, ha:

• Várandós anya 15 év alatti, 40 év felett;
• a terhesség első trimeszterében súlyos toxikózis volt;
• fennállt a vetélés lehetősége;
• az endokrin szervek működésében rendellenességek voltak;
• a közeli hozzátartozók gyermekkora óta szenvednek a szív fejlődési rendellenességeiről.

A funkcionális zavarok kialakulásának mechanizmusa

A magzat a kockázati tényezők hatására, a kromoszómális berendezés szerkezetének megzavarása miatt nem zárja be időben a szívkamrák közötti partíciókat, a szelepek szabálytalan anatómiai formájúak, a szív elsődleges csője nem eléggé elfordul, és az edények megváltoztatják a helyüket.

Általában a gyermek után a gyermekkorban az ovális nyitás az atria és az artériás csatorna között zárva van, mivel működésük csak az intrauterin fejlődés időszakában szükséges. De néhány veleszületett anomáliával rendelkező babának nyitva maradnak. Amikor a magzat a méhben van, a vérkeringése nem szenved, és a születés után vagy később, a szív munkájában való eltérés következik be.

A jogsértések előfordulásának feltételei a vérkeringés nagy és kis körét összekötő lyuk túlterjedésének idejétől, a pulmonalis rendszerben a magas vérnyomás mértékétől, valamint a csecsemő általános állapotától, az adaptív reakciók kialakulásának lehetőségétől függenek.

Az ún. Halvány defektek kialakulása a véráramlástól a vérkeringés köréből a vérből történő kibocsátással összefüggésben, pulmonális hipertónia van. A műtét nélkül a gyermekek csak fele él 1 éves korig. Az ilyen csecsemők halandóságának nagy valószínűsége a keringési zavarok növekedésével jár.

Ha egy gyermek elárasztotta a veszélyes korosztályt, akkor a vér áramlása a tüdőedényekbe csökken, és az egészségi állapot javul, amíg a szklerotikus változások és a tüdő keringési rendszerében a nyomás emelkedik.

A "kék" rendellenességek megjelenése vénás artériás kisülést eredményez, csökkentik a vér oxigéntartalmát - hipoxémiát. A keringési zavarok kialakulása több szakaszon megy keresztül:

1. Az állam pusztulása fertőző és egyéb kapcsolódó betegségek esetén.

2. A szisztémás keringés túlterhelt, nincs elég vér a kis körben.

3. A fedezeti hajók fejlődnek - az egészség állapota stabilizálódik.

4. Hosszú túlterhelés esetén a szívizom gyengül.

6. A szívelégtelenség előrehaladása.

A sebészeti kezelés a bőr kékes színével járó hibákra utal, esetleg a legkorábbi időszakban.

A veleszületett szelepbetegség betegségének osztályozása

A szívelégtelenség klinikai képe lehetővé teszi a három típus megkülönböztetését: "kék", "sápadt", a kamrából a vér kilépésének akadálya.

A fallot betegségei és a nagy edények helyzetének megsértése, a csiszolt tricuspid szelep a cianotikus bőrszín hibái közé tartozik. „Sápadt” hibák esetén a vér az artériából a vénás ágyba kerül - a záratlan artériás csatorna, a szívfalak szerkezetének anomáliái. A vér kamrából történő áthaladásának nehézsége vasokonstrikció - szűkület, az aorta coarctációja, a keskeny pulmonalis artéria.

A veleszületett szívelégtelenség osztályozásához a pulmonális perfúzió elvét lehet választani. Ezzel a megközelítéssel megkülönböztethetők a következő patológiás csoportok:

• a pulmonális keringés nem sérült;
• nagy véráramlás a tüdőbe;
• a tüdő gyenge vérellátása;
• kombinált hibák.

A pulmonális véráramlás normális.

Ilyen hibák közé tartozik az aorta szűkítése, a szelep hiánya vagy bezárása, a pulmonalis artéria szelep elégtelensége. A bal pitvarban szeptum alakulhat ki, amely két részre osztható - három pitvari típusú patológiás formák. A mitrális szelep deformálódhat, lazán zárható, kúpos.

Fokozott vérmennyiség a tüdőben

„Fehér” hibák lehetnek: a partíciók hibái, a nagy edények közötti fisztula, a Lutambash-kór. A bőr cianózisa az interventricularis septumban lévő nagy nyílással és egy tricuspid szelep eltömődésével alakul ki, a nyílt artériás légcsatorna nagy nyomással a pulmonális keringési rendszerben.

Alacsony véráramlás a tüdőbe

Cianózis nélkül a véráramlással ellátott artériák szűkülése. A szív szerkezetének bonyolult kórképei - Fallo, Ebstein hibái és a jobb kamra csökkentése a bőr kékes színével együtt jár.

Kombinált fogások

Ezek közé tartozik a szívkamrák és a nagy edények közötti kommunikáció megrongálódása: a Taussig-Bing patológiája, abnormális aorta vagy pulmonalis artériás kisülés a kamrából, két vaszkuláris törzs helyett egy, gyakori.

Jelek a gyermek szívelégtelenségeiről

A tünetek súlyossága a patológia típusától, a keringési zavarok mechanizmusától és a szívdekompenzáció idejétől függ.

A klinikai kép tartalmazhat ilyen jeleket:

• cianotikus vagy halvány nyálkahártyák és bőr;
• a baba nyugtalan, gyorsan elgyengül a táplálkozás során;
• légszomj, gyors szívverés, a megfelelő ritmus megsértése;
• fizikai terheléssel a tünetek fokozódnak;
• lassulás a növekedésben és a fejlődésben, lassú súlygyarapodás;
• hallgatva van egy szívverés.

A hemodinamikai rendellenességek progressziójával az ödémák, a szív méretének növekedése, a hepatomegalia és az emaciáció jelentkezik. A fertőzés hozzáadása tüdőgyulladást, endokarditist okozhat. Jellemző szövődmény az agy, a szív, a perifériás vaszkuláris ágyak trombózisa. Lélegzet és cianózis, ájulás van.

A CHD tüneteit, diagnózisát és kezelését illetően lásd ezt a videót:

A CHD diagnózisa

A vizsgálati adatok segítik a bőr színének értékelését, a sápaság, a cianózis, az auscultation jelenlétét, amely a színek zúgását, gyengülését, felosztását vagy intenzívebbé tételét mutatja.

A gyanús veleszületett szívbetegség instrumentális vizsgálata a következőket tartalmazza:

• A mellkasi üreg röntgen diagnózisa;
• EKG;
• ökológiai vizsgálat;
• Phono KG;
• angio-CT;
• szív hangzik.

EKG - jelek: különböző részek hipertrófiája, vezetési rendellenességek, zavaros ritmus. A napi megfigyelés segítségével rejtett aritmiákat tárunk fel. A fonokardiográfia megerősíti a patológiás szívhangok, zaj jelenlétét.

A röntgenfelvételeken vizsgálja meg a tüdőmintát, a szív helyét, a körvonalakat és a méretet.

Az echológiai kutatások segítenek meghatározni a szelepáram-készülék anatómiai rendellenességeit, a partíciókat, a nagy edények helyzetét, a szívizom motoros kapacitását.

A veleszületett szívhibák kezelésének lehetőségei

A kezelés módját a gyermek állapota súlyossága határozza meg - a szívelégtelenség mértéke, cianózis. Egy újszülöttnél a művelet elhalasztható, ha ezek a jelek gyengén fejeződnek ki, ami egy szívsebész és egy gyermekorvos állandó nyomon követését igényli.

A CHD kezelése

A kábítószer-kezelés magában foglalja a szívelégtelenséget kompenzáló gyógyszerek használatát: vazodilatátor és diuretikumok, szívglikozidok, antiaritmiás szerek.

Antibiotikumok és antikoagulánsok írhatók elő, ha azt jelzik, vagy megelőzik a szövődményeket (társbetegségekkel).

Sebészeti beavatkozás

A műtétet oxigénhiány esetén írják elő a gyermek állapotának ideiglenes enyhítésére. Ilyen helyzetekben a főedények között különböző anasztomoszatok (kapcsolatok) helyezkednek el. Ez a fajta kezelés végleges kombinált vagy összetett szívbetegségek esetén, amikor a radikális kezelés nem lehetséges. Súlyos helyzetekben szívátültetést jeleznek.

Kedvező körülmények között, palliatív sebészeti beavatkozás után, plasztikai sebészet, a szívmedence bezárása, a hiány intravaszkuláris elzáródása. A nagy edények patológiája esetén egy rész eltávolítása, a szűkített terület léggömb dilatációja, a szelep vagy a szűkület műanyag javítása.

A veleszületett szívhibák előrejelzése

A szívbetegség az újszülöttek leggyakoribb halálának oka. Legfeljebb egy évig a gyermekek 50–78% -a hal meg anélkül, hogy szakellátást nyújtana a szívsebészeti egységben. Mivel a fejlettebb berendezések megjelenésével megnövekedett a műveletek lehetőségei, a sebészeti beavatkozásra vonatkozó jelzések bővülnek, korai életkorban végeznek.

A második év után kompenzálják a hemodinamikai zavarokat, csökken a gyermekek halálozása. De mivel a szívizom gyengeségének jelei fokozatosan fejlődnek, a legtöbb esetben nem lehet kizárni a műtét szükségességét.

Megelőző intézkedések a terhesség tervezéséhez

A terhesség megkezdése előtt gyermeknél a szívbetegség kockázatát megelőzően konzultálni kell az orvosi genetikai központban.

Ez az endokrin rendszer betegségei, és különösen a cukorbetegség vagy annak érzékenysége, reumás és autoimmun betegségek, a fejlődő fogyatékossággal élő betegek jelenléte a szomszédok körében szükséges.

Az első három hónapban egy terhes nőnek ki kell zárnia a kapcsolatot vírusos és bakteriális fertőző betegségekben szenvedő betegekkel, a gyógyszert orvos javaslata nélkül, teljesen el kell hagynia az alkohol, a kábítószerek, a dohányzás (beleértve a passzív) használatát.

Sajnos a veleszületett szívbetegség nem ritka. Az orvostudomány fejlődésével azonban még ez a probléma is megoldható, ami növeli a gyermek esélyeit egy boldog és hosszú életre.

A veleszületett szívbetegséggel küzdő szülőkkel kapcsolatos tanácsokért tekintse meg ezt a videót:

A műtét formájában történő kezelés lehet az egyetlen esély az interatrialis septum hibájával rendelkező betegek számára. Ez lehet az újszülött veleszületett hibája, nyilvánvaló a gyermekek és felnőttek körében, másodlagos. Néha van egy független zárás.

Szerencsére nem gyakran diagnosztizálják a szív ectopiáját. Ez az újszülöttek patológiája következményeivel veszélyes. Ez mellkasi, nyaki. Az okok nem mindig lehetségesek, nehéz lehetőségekkel, a kezelés értelmetlen, a gyerekek meghalnak.

A modern diagnosztikai központokban a szívbetegség ultrahanggal határozható meg. A magzatban 10-11 héttel látható. A veleszületett tüneteket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A struktúra meghatározásakor jelentkező hibák nem zárhatók ki.

Még az újszülöttek is képesek Fallo-sokat. Ez a veleszületett patológia többféle lehet: dyad, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

A feltárt aorta szívbetegség többféle lehet: veleszületett, kombinált, szerzett, kombinált, szűkület, nyitott, atherosclerotikus. Néha gyógyszert végeznek, más esetekben csak a műtétek kerülnek mentésre.

A csecsemőkben aorto-pulmonáris fisztulát észlelnek. Az újszülöttek gyengék, rosszul fejlődnek. A gyermek légszomj lehet. Az aorta-pulmonalis fisztula szívhiba? Elviszik őt a hadseregbe?

Néhány szerzett szívbetegség viszonylag biztonságos a felnőttek és a gyermekek számára, ez utóbbi orvosi és sebészeti beavatkozást igényel. Melyek a rendellenességek okai és tünetei? Hogyan történik a diagnózis és a megelőzés? Hányan élnek szívelégtelenséggel?

Ha a terhesség jön, és a szívelégtelenségeket azonosították, akkor az orvosok néha abortuszt vagy befogadást követelnek. Milyen szövődmények fordulhatnak elő a terhesség alatt veleszületett vagy szerzett hiányosságú anyáknál?

Még a magzatban is megfigyelhető a közös artériás törzs meglehetősen súlyos malformációja. A régi berendezésekkel kapcsolatban azonban már megtalálható az újszülöttben. A PRT típusaiba sorolható. Ennek oka lehet az örökletes és a szülők életmódja is.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése, pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását okozzák.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

• veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, a gyermektípus aortájának koarctációja, Lutambash szindróma), ami cianózis kialakulásához vezet (tricuspid atresia nagy VSD-vel, nyitott artériás szindróma) pulmonalis hipertóniával)
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
• kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai rendellenességek kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívhibák klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, a defektus endovaszkuláris elzáródását. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.