A valódi policitémia prognózisa

A vérbetegségek között sok olyan tényező van, amely a különböző elemek - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - csökkenését okozza. De néhány patológiával ellentétben, a vérsejtek számának ellenőrizetlen növekedése tapasztalható. A vörösvérsejtek számának krónikus növekedését és más kóros változásokat feltételező állapotot neveztek „polycythemia vera” -nak.

A betegség jellemzői

Az elsődleges (igaz) policitémia a leukémia csoportból származó vérbetegség, idiopátiásan (nyilvánvaló ok nélkül), hosszú ideig tart (krónikusan), és az eritrociták számának növekedése, a hematokrit és a vér viszkozitásának növekedése. A patológia nevének szinonimái - Wesa-Osler-betegség, eritrémia, primer eritrocitózis. Az eritrocitózis és a vér sűrűségének következményei ebben a mieloproliferatív betegségben súlyosak lehetnek, és összefügghetnek a trombózis kockázatával, a lép méretének növekedésével és a lép lebontásával, a keringő vér mennyiségének növekedésével, stb.

Az eritrémia rosszindulatú daganatos folyamatnak tekinthető, amelyet a csontvelősejtek fokozott proliferációja (hiperplázia) okoz. Különösen erősen kóros folyamat magában foglalja az eritroblastos csírát - a csontvelő részét, amely eritroblasztokból és normoblasztokból áll. A fő megnyilvánulások patogenezise a vérben megjelenő nagyszámú eritrociták megjelenésével, valamint a vérlemezkék és a neutrofilek (neutrofil leukociták) számának bizonyos növekedésével jár. A vérsejtek morfológiailag normálisak, de számuk abnormális. Ennek következtében a vér viszkozitása és a vér mennyisége a keringő véráramban nő. Az eredmény lassabb véráramlás, vérrögképződés, a szövetek helyi vérellátásának és hipoxiájának megsértése.

Ha kezdetben a betegnek leggyakrabban primer eritrocitózisa van, vagyis csak az eritrociták száma nő, akkor további változások kezdik meg a többi vérsejtet. Az extramedulláris hematopoiesis (a csontvelőn kívüli vér patológiás kialakulása) a peritoneális szervekben - a májban és a lépben - fordul elő, ahol az eritropoézis egy része is lokalizálódik - az eritrociták képződésének folyamata. A betegség egy késői szakaszában a vörösvérsejtek életciklusa lerövidül, kialakulhat a vérszegénység, a thrombocytopenia, a myelofibrosis, és a leukociták és a vörösvérsejtek prekurzor sejtjei nem érnek. Az esetek körülbelül 10% -ában a patológia akut leukémiaba áramlik.

A tanulmányt és az eritrocitózis első leírását Vázez 1892-ben készítette el, 1903-ban Osler azt javasolta, hogy a betegség oka a csontvelő aktivitásának romlása volt. Az igazi policikémia valamivel gyakrabban fordul elő, mint más hasonló patológiák, de még mindig nagyon ritka. Évente körülbelül 5 fő 1 millió emberre diagnosztizálódik. Leggyakrabban 50 évesnél idősebbeknél észlelhető a betegség, az átlagéletkor 60 év. Gyermekeknél hasonló diagnózis nagyon ritkán történik, főleg 12 év után. Az esetek átlagosan csak 5% -a 40 év alatti. A férfiak gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a nők. A krónikus myeloproliferatív betegségek általános szerkezetében az igazi policikémia 4. helyet foglal el. Néha örökölt, így vannak családi esetek.

A patológia okai

A betegség elsődleges formáját örökletesnek tekintik, autoszomális recesszív módon továbbítják. Ebben az esetben gyakran "családi policikémia" -nak nevezik. De leggyakrabban az eritrémia másodlagos állapot, amely az általános kóros folyamat egyik megnyilvánulását jelenti. A pontos okokat nem állapították meg, de számos elmélet létezik a valódi policitémia megjelenéséről. Így van összefüggés a betegség kialakulása és az őssejtek átalakulása között, amikor egy tirozin-kináz-mutáció következik be, ami a valódi policitémiával gyakrabban fordul elő, mint más vérbetegségeknél.

Az eritrémia sejtvizsgálatai sok betegben kimutatták a patológia klonális eredetét, mivel leukocitákban, vérlemezkékben, eritrocitákban ugyanaz az enzim volt. A klónelméletet a kromoszóma-csoportok kariotípusára vonatkozó citológiai vizsgálatok is igazolják, ahol a különböző betegeknél különböző hibák jelentkeztek. Van még egy vírus-genetikai elmélet is, amely szerint legfeljebb 15 vírusfajtát lehet bejuttatni a szervezetbe, és számos provokáló tényező részvételével a csontvelő meghibásodásához vezethet. Belépnek a vérsejtek prekurzoraiba, amelyek a normál érlelés helyett új vörösvértesteket és más sejteket alkotnak és képeznek.

Ami a valódi policitémia kialakulásának kockázati tényezőit illeti, akkor feltehetően ezek a következők lehetnek:

• tüdőbetegség;
• hosszú távon nagy magasságban;
• pulmonális hipoventilációs szindrómák;
• különböző hemoglobinopátiák;
• hosszú dohányzási élmény;
• csontvelő tumorok, vér;
• hemokoncentráció hosszú távú diuretikumok alkalmazásával;
• a test nagy részét égeti;
• súlyos stressz;
• hasmenés;
• Röntgensugárzás;
• a gőzök által a bőrön keresztül történő kémiai mérgezés;
• mérgező anyagok bevitele az emésztőrendszerben;
• kezelés arany sókkal;
• fejlett tuberkulózis;
• súlyos műtét;
• "Kék" szívhibák;
• vese patológia - hidronephrosis, vese artériás szűkület.

Így a másodlagos eritrocitózis fő oka minden olyan körülmény, amely valahogy a szöveti hipoxiát, a test stresszét vagy mérgezését kiváltja. Emellett az onkológiai folyamatok, az endokrin patológiák és a májbetegségek nagy hatással lehetnek az agyra és a további vérsejtek termelésére.

Az igazi policitémia besorolása

A betegség a következő szakaszokba sorolható:

1. Az első vagy kezdeti szakasz. Több mint 5 évig tarthat, ami a plethorikus szindróma kialakulását jelenti, azaz a szervek vérellátását. Ebben a szakaszban a tünetek enyheek lehetnek, nincsenek komplikációk. A teljes vérszámlálás a vörösvértestek számának enyhe növekedését tükrözi, a csontvelő-szúrás megnövekedett eritropoiesis vagy az összes nagyobb vérelem termelése, a limfociták kivételével.
2. A második az A-fázis, vagy a polycytemikus szakasz. Időtartam - 5-15 év. Pletorikus szindróma kifejezettebb, a lép, a máj (hematopoetikus szervek) növekedése, a vénákban kialakuló trombusképződés és az artériák gyakran feljegyezhetők. A hasüregben a tumor növekedését nem figyelték meg. Ha ezt a stádiumot a thrombocytopenia számának csökkentésével fejezzük be, akkor a beteg különböző vérzést tapasztalhat. A gyakori vérzés vérkárosodást okoz a szervezetben. A teljes vérszámlálás tükrözi az eritrociták, a vérlemezkék, a leukociták számának növekedését futás közben - a vérlemezkék csökkenése. A myelogramban a legtöbb vérsejt fokozott képződését észlelik (kivéve a limfocitákat), kialakulnak az agy cicatriciális változásai.
3. A második a B-stádium, vagy a myeloid metaplazia polycytemikus stádiumában, a lépben. A páciens továbbra is növeli a lép és a máj méretét. Amikor a lép punkciója a tumor növekedését tárta fel. Gyakori thrombosis van, amely vérzéssel szétterül. Az általános elemzésben még nagyobb az eritrociták, a leukociták száma, különböző méretű, formájú eritrociták vannak, és minden vérsejt éretlen elődei vannak. A csontvelőben a cicatricialis változások száma nő.
4. A harmadik vagy anémiás szakasz. Ez egy olyan betegség eredménye, amelyben a vérsejtek kimerültek. Az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma jelentősen csökken, a máj és a lép a myeloid metaplazia hatására megnő, a csontvelőben kiterjedt cicatriciális változások következnek be. Egy személy fogyatékosságot kap, leggyakrabban a trombózis vagy az akut leukémia, myelofibrosis, hematopoietikus hipoplazia vagy krónikus mieloid leukémia hatásai miatt. Ez a szakasz a patológia kialakulásának pillanatától számított 10-20 év alatt van nyilvántartva.

A megnyilvánulás tünetei

Gyakran ez a patológia tünetmentes, de csak kezdeti szakaszában. Később a beteg betegsége valahogy megnyilvánul, a specifikus tünetek változhatnak. Alapvetően a tünetegyüttes a következő főbb tüneteket tartalmazza:

1. Változó bőrszín, varikózus vénák. Leggyakrabban a felnőttek nyakrészében a vénák erősen megjelennek, mintázatuk a duzzanat következtében erősebbé válik, vérrel túlcsordul. De a legnyilvánvalóbb a bőr jelei: a bőr színe sötétvörösvé válik, szó szerint cseresznye. Ez a leginkább a nyak, a karok, az arc, ami a szubkután artériák vérrel való túlterhelésével jár. Ugyanakkor sok beteg tévesen úgy gondolja, hogy a vérnyomás a magas vérnyomás hátterében emelkedik, amellyel kapcsolatban gyakran továbbra is nyomást gyakorolnak a gyógyszerekre, és nem mennek az orvoshoz. Figyelmesen figyelve az egészségre, láthatjuk, hogy az ajkak és a nyelv is megváltoztatta színét, piros-kék színűvé váltak. A szemek vérét és véredényeit öntik, teljességük a látásszervek sclera és kötőhártya hiperémiájához vezet. A kemény ég ugyanolyan színű marad, de a lágy ég is világosabbá válik, bordó.
2. Viszkető bőr. Az esetek körülbelül felében a bőrben leírt minden változást súlyos kényelmetlenség és viszketés egészíti ki. Ez a tulajdonság az elsődleges és a másodlagos eritromémiára jellemző. Mivel a vízkezelés után a betegek hisztamint és prosztaglandinokat szabadítanak fel, a bőr viszketése még káprázatosabbá válhat egy kád vagy zuhany után.
3. Fájdalom a végtagokban. Sokan megszűnnek az endarteritiszben, aminek következtében a lábakban tartós és erős fájdalmas érzések jelennek meg. Edzés közben, hosszú sétákkal, esti órákban nőhetnek, először gyakran egy idős ember fáradtságának tüneteként érzékelik őket. A fájdalom a lapos csontok tapintása és tapadása során is megfigyelhető, ami tükrözi a csontvelő hiperplázia és cicatriciális változásait. A valódi policitémiában szenvedő személy következő fájdalma az állandó égő fájdalom a lábak nagy és kis ízületeiben, amely hasonlít a köszvényes fájdalomra, és ugyanaz az oka, mint a köszvény - a húgysavszint növekedése. A fájdalom egy másik típusa - a legerősebb, gyengén tolerálható fájdalom az ujjakban, lábujjakban, amelyekben a bőr kékes-piros lesz, és kék foltok jelennek meg. Ezeket a fájdalmat a vérlemezkék számának növekedése és a kapilláris mikrotrombózis megjelenése okozza.
4. Splenomegalia. A lép lépcsőfokának növekedését szinte minden embernél megfigyelték igazi policikémiával, de a betegség különböző szakaszaiban. Ez annak köszönhető, hogy a lép a vérrel megnövekedett és a myeloproliferatív jelenségek fejlődnek. Enyhén kevesebb, de még mindig erős a májméret - hepatomegalia - növekedése.
5. Peptikus fekélybetegség. Körülbelül minden tizedik személy, aki Vaquez-Osler-betegséggel rendelkezik, a vékonybélben (általában a nyombélben) és a gyomorban fekélyeket alakít ki. Ennek oka a Helicobacter pylori baktériumok aktiválása, valamint a mikrotrombózis kialakulása a gyomor-bélrendszerben.
6. Trombózis és vérzés. Szinte minden beteg egy bizonyos szakaszban trombózisra hajlamos, és még a közelmúltig is, a betegek a betegség korai szakaszában hasonló szövődmények miatt haltak meg. Napjainkban a modern kezelés megakadályozhatja a vérrögök kialakulását az agyban, a lépben, az embolia és a halál által fenyegetett lábakban. A megnövekedett vér viszkozitása a kezdeti szakaszokban jellemzi a valódi policitémiát, később pedig a vérlemezke-képző rendszer kimerülésének hátterében a vérzés alakul ki - ez megfigyelhető az ínyben, az orrban, a méhben és a gyomor-bélrendszerben.

Vannak más, a valódi policikémia jelei is, amiket egy személy panaszthat, de ezek nem nagyon specifikusak és különböző patológiákhoz tartozhatnak:

• fáradtság;
• fejcélok;
• zajok a fülekben;
• hányinger;
• szédülés;
• pulzálódás érzése templomokban, fülekben;
• étvágytalanság, teljesítmény;
• a "légy" megjelenése a szem előtt;
• egyéb látáskárosodás - mezők elvesztése, a látásélesség csökkenése;
• légszomj, köhögés;
• megnövekedett vérnyomás;
• megmagyarázhatatlan fogyás;
• hosszú subfebrilis állapot;
• álmatlanság;
• zsibbadás, az ujjak bizsergése;
• epileptiform görcsök és bénulás (ritka).

Általában a betegséget hosszú és néha jóindulatú folyamat jellemzi, különösen megfelelő kezelés esetén. Néhány embernél, különösen azoknál, akik nem kapnak terápiát, előfordulhat, hogy a valódi policitémia különböző hatásai korán jelentkeznek.

Lehetséges szövődmények

Leggyakrabban a szövődmények a lép, a máj, a lábak, az agy, a test egyéb területei thrombosisával és embóliájával kapcsolatosak. Ez a vérrög nagyságától, az érintett területtől függően eltérő következményekkel jár. Átmeneti ischaemiás rohamok, stroke, thrombophlebitis és flebotrombózis a felszíni és mély vénákban, a retina-hajók elzáródása és a trombus által okozott vakság, a belső szervek infarktusa, miokardiális infarktus léphet fel.

A patológia későbbi szakaszaiban gyakran megjelenik a vesekő (urolithiasis), köszvény, nefrosklerózis és májcirrhosis. Valószínűleg a vérző szövetek okozta szövődmények előfordulása - vérzés a gyomor-bélrendszeri fekélyekből, vérszegénység. A szív oldaláról a myocardialis infarktus mellett a myocardiosclerosis és a szívelégtelenség jelei is lehetségesek. Az is lehetséges, hogy az igazi policitémia átáll az akut leukémia, a krónikus leukémia és más onkopatológia.

szervizelés

Nem könnyű ezt a betegséget diagnosztizálni, különösen jellemző klinikai kép hiányában és csak általános tünetek jelenlétében. Mindazonáltal a hematológiai és biokémiai analízisek adatai, valamint a beteg megjelenésének néhány jellegzetes jellemzője és panaszai segítenek az orvosnak a változások okának meghatározásában.

A valódi policitémia diagnózisának megállapításához a fő a teljes vérszám - a vörösvérsejtek száma és a hematokrit - indikátorai. Férfiaknál a betegség kialakulásának gyanúja lehet, ha a vörösvértestek száma meghaladja az 5,7 * 10 * 9 / l-t, a hemoglobin több mint 177 g / l, a hematokrit 52% felett van. A nőknél a mutatók feleslegét meg kell jegyezni, ha ezek több mint 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Ezek a számok a patológia korai stádiumaira jellemzőek, és ahogy fejlődnek, még magasabbak lesznek. Ezenkívül fontos a keringő vörösvérsejtek tömegének becslése, amely normális a férfiaknál, akár 36 ml / kg, nőknél - akár 32 ml / kg.

Egyéb vérparaméterek (biokémia, általános analízis és egyéb elemzések), amelyek a leírt rendellenességekkel és egymással kombinálva tükrözik az elsődleges vagy másodlagos eritrocitózis kialakulásának képét:

1. Mérsékelt vagy markáns trombocitózis (400 * 10 * 9 l feletti), neutrofil leukocitózis (12 * 10 * 9 l felett), a bazofilok és az eozinofilek számának növekedésével.
2. Megnövekedett retikulocitaszám.
3. A mielociták, metamielociták megjelenése a vérben.
4. Növelje a vér viszkozitását 500-800% -kal.
5. Súlyos ESR-csökkentés.
6. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése.
7. Megnövekedett lúgos foszfatáz, szérum B12-vitamin.
8. A húgysav mennyiségének növekedése a szérumban.
9. Az oxigénnel rendelkező artériákban a vértelítettség meghaladja a 92% -ot.
10. A vörösvérsejt-telepek megjelenése in vitro.
11. Az eritropoetin csökkentése.
12. A színváltozás kisebb, mint 1.

A myelofibrosis stádiumában a hemoglobin és az eritrocita indikátorok visszatérhetnek a normális értékhez, de a leukociták száma nagymértékben megnő, éretlen formák jelennek meg, az eritroblasztok jelenléte diagnosztizálódik. Ami a myelogramot illeti, melyet a csontvelő szúrásával nyerünk, ilyen változásokat tár fel:

• csökkenti a zsíros zárványok jelenlétét;
• eritroblasztok, normoblasztok növekedése;
• myelopoiesis hajtások hiperplázia.

Vannak más kritériumok is, amelyek alapján az orvos megállapíthatja az igazi policikémia jellemzőinek változásait:

1. Hepatosplenomegalia.
2. A trombózis hajlama.
3. Fokozott izzadás, súlyvesztéssel és gyengeséggel együtt.
4. A gén rendellenességek jelenléte, ha genetikai tesztet végeztünk az elsődleges eritrémia esetében.
5. Növelje a keringő vér átlagos mennyiségét.

A fentiekben leírt összes kritérium, kivéve a három nagy, nagynak tekintettet, kicsi. Ami a nagy diagnosztikai kritériumokat illeti, ez a keringő vörösvérsejtek, a splenomegalia, az artériás vér oxigénnel történő felhalmozódása. A diagnózis megállapításához általában elegendő, ha három meghatározott nagy kritérium van, amelyeket két vagy három kicsi kombinál. A differenciáldiagnosztikát hematológus végzi az olyan állapotok között, amelyeket erythrocytosis - szívhibák, tuberkulózis, daganatok stb.

Kezelési módszerek

Minél hamarabb fordult segítségért, annál hatékonyabb a terápia. A harmadik szakaszban, vagy amikor egy másik daganatos folyamatot rétegeznek az eritrémia, a tüneti kezelés kemoterápiával kombinálva történik. A kemoterápia ajánlott a betegség más szakaszaiban, de nem mindig a szervezet megfelelő választ ad rá. Az életminőséget javító tüneteket okozó szerek közül az alábbiakat kell alkalmazni:

1. A magas vérnyomás elleni gyógyszerek, elsősorban az ACE-gátlók csoportjából.
2. Antihisztamin gyógyszerek viszketéshez, bőrirritációhoz és egyéb allergiás reakciókhoz.
3. A vérlemezkék és a véralvadásgátlók a trombózisra hajlamos vérhígításra.
4. Helyi és szisztémás vérzéses szerek szöveti vérzéssel.
5. A húgysav csökkentésére szolgáló gyógyszerek.

A valódi policitémia kezelése lehet:

1. Vérzés, vagy egy kis mennyiségű vér eltávolítása a véráramból (flebotomia). Általában 100-400 ml mennyiségben készülnek (jelzések szerint), és 3-4 napos szünetet, többszörös ülésekkel. Az ilyen manipulációk után a vér folyékonyabbá válik, de nem tehetők a vérrögök jelenlétében a közelmúltban. A vérzés kezelése előtt a pácienst Reopoliglyukin és heparin oldatának adják be.
2. Eritrotsitafarez. A vörösvértestek feleslegének, valamint a vérlemezkék vérének tisztítására szolgál. Az ilyen üléseket hetente egyszer végzik.
3. Kemoterápia. Általában akkor alkalmazzák, amikor a betegség eléri a daganat stádiumát - a második B. Egyéb kemoterápiás indikációk a peritoneális szervek szövődményeinek jelenléte, a személy általános helyzete, az összes vérelem számának növekedése. A kemoterápiához, vagy cytoreduktív terápiához citosztatikumok, antimetabolitok, alkilezőszerek és biológiai készítmények használhatók. A leggyakrabban felírt gyógyszerek a Leikaran, a Hydroxyurea, a Mielosan, a rekombináns interferon.
4. A vashiány androgénnel, eritropoietinnel történő kezelése, amelyet leggyakrabban glükokortikoszteroidokkal kombinálva alkalmaznak.
5. Sugárterápia. A lép területének besugárzására és a rák folyamatának megállítására használják, és a test mérete erősen nő.
6. Tisztított vörösvértestek vörösvértest transzfúziója. A súlyos kóros vérszegénységhez használatos. Ha a valódi policitémia végső szakaszaiban a thrombocytopenia emelkedik, a donornak vérlemezkék tömeges transzfúzióra lehet szüksége.

A csontvelő-transzplantáció olyan betegségben, mint az eritrémia, gyakran kedvezőtlen eredményekhez vezet, ezért ritkán használják. Bizonyos esetekben a splenectomiát jelezzük, de az akut leukémia kialakulásával ilyen művelet még súlyos splenomegalia esetén sem történik.

Terhes nők kezelésének jellemzői

A terhesség alatt ez a patológia ritkán fordul elő. Azonban a hajlam (örökletes vagy másodlagos tényezők) esetén a terhesség, a szülés és az abortusz kiváltó tényező lehet a valódi policitémia kialakulásának. A terhesség mindig súlyosbítja ennek a betegségnek a lefolyását, és eredménye súlyosabb, mint a terhességen kívül. Az esetek 50% -ában azonban a terhesség sikeres születésű. A fennmaradó fél a vetélésnek, a fejlődési késéseknek, a magzati test szerkezeti rendellenességeinek tulajdonítható.

A terhes nőknél a betegség kezelése nem könnyű. A legtöbb gyógyszer szigorúan ellenjavallt, mivel kifejezett teratogén tulajdonságokkal rendelkezik. Ezért a terhesség alatt a terápiát elsősorban vérzés és szükség esetén glükokortikoszteroidok végzik. A szövődmények megelőzése és a betegség korai felismerése érdekében a vérvizsgálatokat rendszeresen, a szülész-nőgyógyász által jelzett ütemezés szerint kell elvégezni.

Mit ne tegyünk

Szigorúan lehetetlen a diuretikumokat használni, amelyek a vért is sűrítik. A mi korunkban is korlátozódik a radioaktív foszforok, amelyek súlyosan gátolják a myelopoiesist, és gyakran a leukémia kialakulásához vezetnek. Is, nem tudja tartani a régi rendszer a táplálkozás: az étrend változik. A tilalom alatt minden olyan élelmiszer, amely fokozza a vérképződést, mint például a máj. Jobb, ha tejtermékként diétát készítenek, és visszautasítják a többlethúst.

A betegnek nem szabad túlterhelnie a testet, nehezen sportolnia, figyelmen kívül hagynia a rendszeres pihenést. A népi jogorvoslatok kezelhetőek, de csak az orvos által a készítmény összes összetevőjének alapos vizsgálatát követően, a vörösvérsejt-termelés növekedésének megakadályozása érdekében. A tüneti terápia leggyakrabban a húgysav kiválasztására, a bőr fájdalmának és viszketésének csökkentésére, stb.

Megelőzés és prognózis

A megelőzés módjait még nem fejlesztették ki. Az életre vonatkozó prognózis a betegség súlyosságától függ. Kezelés nélkül a betegek legfeljebb egyharmada a diagnózis időpontjától számított első 5 évben hal meg. Ha teljes terápiát végez, meghosszabbíthatja a 10-15 éves vagy annál idősebb személy életét. A halál leggyakoribb oka a trombózis, és csak néha az emberek vérrákban (leukémia) vagy súlyos vérzésben halnak meg.

Az eritrémia meghatározásának és kezelésének módszerei

Az eritrémia egy krónikus betegség, amely egyfajta leukémia. Jellemzően jóindulatú, de idővel rosszindulatú degenerációja vagy számos életveszélyes szövődmény kialakulása lehetséges.

Ezt a betegséget a vörösvérsejtek (eritrociták) szintjének éles emelkedése jellemzi, ami a vérképzés szabályozási hibájából adódik. Az orvosi szakirodalomban egy másik nevet találtak az eritrémia - polycythemia vera. Ön is találkozhat a Vaise-Osler betegség kifejezéssel.

Eritrémia kialakulásának mechanizmusa

A vörösvértesteket vörösvérsejteknek nevezik. Fontos szerepet játszanak a testben, mert úgy tervezték, hogy oxigént szállítsanak minden sejtre. A vörösvérsejtek termelése több emberi szervben történik - a csontvelőben (a csontcsontokban, csigolyákban, bordákban stb.), A májban és a lépben.

Ezek a vérsejtek 96% -os hemoglobin, ami az oxigén szállítását a szövetekbe végzi. Piros színük a vas összetételének tartalma. Az eritrocitákat őssejtekből állítják elő. Különlegesnek tartják őket, mivel egyedülálló tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a struktúrák képesek bármilyen szükséges sejtre átalakulni.

Az emberi csontokban is van sárga csontvelő. Főleg zsírszövetből áll. Elkezd működni, és vészhelyzetekben átveszi a vérelemek kialakulását, amikor a vérképződés nem fordul elő megfelelően.

Az igazi policikémia olyan betegségekre utal, amelyek okai nem teljesen megalapozottak. Bizonyos ponton a beteg személye elkezd intenzíven termelni vörösvértesteket, ami eritrémiahoz vezet. Az eredmény a vér jelentős sűrűsége, vérrögök képződnek. Az eritrémia 75% -ában is megfigyelhető a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése.

Mindezek a negatív változások eredményeként a hipoxia elkezd növekedni, amit az emberi test oxigén éhezése kísér. A legtöbb szervhez tartozó tápanyagok hiánya miatt munkájuk kudarcot vall, és számos társbetegség alakul ki. Ezek veszélyt jelentenek az eritrémia betegeinek életére, és gyakran a haláluk oka.

Az eritrémia okai

A legtöbb esetben az eritrémia diagnózisát időseknél diagnosztizálják. Ez a betegség a munkaképes korú férfiaknál vagy nőknél is megjelenhet. Azt találták, hogy az erősebb nemi képviselők jobban érzékenyek az eritrémiara. De bebizonyosodott, hogy az igazi policikémia inkább ritka betegségre utal. Ez évente mintegy 5 fő 100 millióra fordul elő.

Az orvosi szakirodalomban számos fő oka van az eritrémia kialakulásának:

• genetikai hajlam. Megállapítást nyert, hogy a génmutációk e veszélyes patológia kialakulásához vezetnek. Ez az oka annak, hogy az eritrémia gyakran felismerhető a betegségek, mint például a Down-szindróma, a Marfan, a Kleinfelter, a Bloom és sok más, hátterében;
• ionizáló sugárzás. Ez az eritrémia kialakulásához vezethet, mivel a szervezetben a génszint változásaihoz vezet. E negatív hatás miatt egyes sejtek meghalnak, ami a betegséghez vezet;
• mérgező anyagok. Lenyelés esetén a genetikai szinten komoly változásokat okozhatnak, ami kiváltja az eritrocitózis megjelenését. Veszélyes anyagok közé tartozik a benzol (benzinben található, különböző kémiai oldószerek), néhány antibakteriális és citosztatikus készítmény.

Eritrémia besorolás

Egy ilyen betegség, mint bármelyik korban megjelenő eritrémia, akut vagy krónikus lehet. Az utóbbi esetben a betegség progressziója sok évig aszimptomatikusan fordulhat elő. Ebben a helyzetben csak a laboratóriumi vérvizsgálatok jelzik az emberi szervezetben bizonyos patológiák jelenlétét.

A patogenezistől függően az eritrémia lehet elsődleges vagy másodlagos. A patológia progressziójának jellemzői alapján két formáját különböztetjük meg:

• igaz. A vörösvértestek jelentős növekedését figyelték meg;
• relatív (hamis). Jellemzője az eritrociták számának normál értéke, amely a vérplazma térfogatának jelentős csökkenésével párosul.

Az Eritrémia szakaszai

A krónikus eritrémiát több szakasz jellemzi, amelyek mindegyikének sajátosságai vannak. A szakértők azonosítják:

• kezdeti szakaszban. Időtartama különböző lehet - több hónaptól néhány évtizedig. Az eritrémia kezdeti szakaszát a betegség klinikai tüneteinek teljes hiánya jellemzi. A vér laboratóriumi vizsgálata során a vörösvérsejtek szintjének enyhe növekedése észlelhető (kb. 5-7x1012 / liter vér). A hemoglobin mérsékelt növekedése szintén megfigyelhető;
• erytrémia. Jellemzője a vörösvértestek koncentrációjának állandó emelkedése a vérben. Emellett a tumor képződése leukocitákká és vérlemezkékké válik. Mindezen negatív változások eredményeként a véredények térfogata gyorsan növekszik. Ő is változik. Amikor az eritrémia vér vastagabb lesz, a mozgás sebessége jelentősen csökken. Ennek eredményeként a vérlemezkék aktiválódnak. Ezek egymással kommunikálnak, forgalmi dugókat képeznek. Átfedik a legkisebb edények lumenét, ami elégtelen vérellátást eredményez a szövetekben. Az alapvető vérelemek számának növekedése következtében a lép lép aktívabban lebomlik. Emiatt sok káros anyag kerül a beteg testébe eritrémia hatására, ami hátrányosan befolyásolja annak működését;
• anémiás szakasz. A csontvelőben a fibrosis kialakulása jellemzi. Ebben az esetben olyan sejtek alakulnak át, amelyek aktívan részt vettek a vérképző folyamatban. Ennek eredményeképpen szálas szövettel helyettesítik őket. Ez a folyamat fokozatosan csökkenti a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek szintjét. Az eritrémia anémiás stádiumát az is jellemzi, hogy a lépben és a májban a vérképződés extramedulláris fókuszai alakulnak ki. Ez szükséges a meglévő jogsértések kompenzálásához.

Az eritrémia kezdeti szakaszának tünetei

Az eritrémia tünetei nagyban függnek a betegség fejlődésének stádiumától. Először is, a legtöbb beteg a következő figyelmeztető jeleket veszi figyelembe:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia. Az eritrémia tüneteinek megjelenése a vörösvértestek koncentrációjának növekedésével jár a véráramban. A test minden részén kivétel nélkül megfigyelhető a bőrszín változása. Ebben az esetben az eritrémia hiperémia nem mindig akut. Bizonyos esetekben a bőr nem piros, hanem csak halvány rózsaszín. Nagyon gyakran a betegek nem kötik össze az ilyen változásokat az eritrémia kialakulásával, ami téves;
• a végtagok és az ujjak fájdalmának megjelenése. Ennek a tünetnek a kialakulása a kis edények vérellátásának csökkenésével jár;
• fejfájás. Ez a tünet nem jelenik meg minden betegnél, de gyakran előfordul az eritrémia kezdeti szakaszában.

A betegség eritriás stádiumának tünetei

Ha a betegség előrehaladtával és a vér összetételében komoly változások figyelhetők meg, a következő tünetek alakulnak ki:

• hepatomegalia. Jellemzője a máj méretének növekedése, ami azt jelzi, hogy bizonyos emberi patológiás folyamatok fejlődnek az emberi szervezetben;
• splenomegaly. Jellemzője a lép méreteinek növekedése, amely a test vérrel való túltöltése és a vörösvérsejtek és más elemek hasítási folyamatában való részvételének köszönhető;
• a bőr és a nyálkahártyák hiperémia fokozódása. Ezen túlmenően a betegek testén jól láthatóak a duzzadt vénák, mivel vérük túlzott mértékű;
• növeli a vérnyomásszintet;

• az erythromelalgia megjelenése. Ez a jogsértés az égő karakter elviselhetetlen fájdalmának kialakulásával jár együtt az alsó és felső végtagok ujjbegyei között. Erythromelalgia súlyos bőrpír-megjelenést és cianotikus foltok megjelenését eredményezi;
• a fájdalom kialakulása az ízületekben;
• megjelenik a viszketés, ami a vízeljárás után súlyosbodik;
• gyomorfekély és nyombélfekély kialakulása. Ennek oka a szövetek vérellátásának megsértése és a trófiai folyamatok háttere;
• vérzés. A betegek a megnövekedett vérzési ínyeket és más rendellenességeket érzékelik;
• gyakori tünetek. A szervezetben lévő összes negatív folyamat kialakulása miatt az eritrémia betegek gyengeséget, fáradtságot, szédülést, tinnitást stb.

Az eritrémia anémiás stádiumának tünetei

A megfelelő kezelés nélkül a valódi policitémia a beteg állapotának jelentős romlásához vezet. Ha nem kap időben segítséget, a következő tünetek alakulnak ki:

• az anaemia minden jele megjelenik. Emberben a bőr jelentősen gyengébb, gyengeség, szédülés és a test általános állapotának romlása;
• intenzív vérzés. Előfordulhat spontán vagy kisebb sérülés után. Súlyos esetekben a vérzés több óráig tarthat, és elég nehéz ahhoz, hogy megálljon;
• a vérrögök megjelenése. Ez a jelenség a halálok fő oka az eritrémia jelenlétében. A vérrögképződés következtében az alsó végtagok, az agyi tartályok stb.

Eritrémia diagnózisa

Az eritroemiát magasan specializált hematológus diagnosztizálja. Kísérleteket és vizsgálatokat sorol fel az emberi testben bekövetkező negatív változások mértékének azonosítására és a legjobb kezelési stratégia meghatározására. Ezek a következők:

• teljes vérszámlálás, ahol számos mutató változása figyelhető meg. Megfigyelték a vörösvérsejtek és a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék növekedését. Ezt követően, amikor a betegség elérte az utolsó súlyossági stádiumot, ezek a vérparaméterek jelentősen a normális érték alá kerülnek, ami jelzi az anaemia kialakulását;
• csontvelő punkció. Ezt az eljárást vékony tűvel végezzük. Az összegyűjtött biológiai anyag vizsgálata, a hematopoetikus sejtek száma, a rosszindulatú folyamatok vagy a fibrosis jelenléte meghatározható;
• biokémiai vérvizsgálat. Lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szervezetben lévő vas mennyiségét. Meghatározza a vérminták szintjét a vérben. Ezek megfelelnek a véráramba kibocsátott anyagok számának, amikor e szerv sejtjei megsemmisülnek. A bilirubin szintje szintén kimutatható, ami a vörösvérsejtek pusztulási folyamatának intenzitását jelzi;

• A hasi szervek ultrahangja. Meg kell határozni a máj és a lép méreteit, hogy meghatározzuk a fibrózis gyökereit;
• doppler szonográfia. A véráramlás sebességének meghatározására tervezték a vérrögök azonosítását az edényekben.

Segít a helyes diagnózis kialakításában is, a páciens történetének megvizsgálásával és a beteg vizsgálatával, mivel a betegség számos tünete szabad szemmel látható. Az orvos beszélgetést folytat a pácienssel, és gondosan rögzíti a meglévő panaszokat.

A betegség kezelésének elvei

Amikor az eritrémiás kezelés elsősorban a test teljes erősítésére irányul. Ehhez ajánljuk, hogy a beteg egészséges életmódot vezessen, hogy megfelelően rendezze a napi kezelést. Egy eritriás beteg számára ajánlott sokat járni a szabadban, de a napozás minimalizálása érdekében.

Kívánatos, hogy a beteg egy tej-növényi étrendet kövessen. Az állati eredetű termékek jelen lehetnek az étrendben, de nem nagy mennyiségben. Ellenjavallatok vannak az élelmiszerek esetében, amelyek sok aszkorbinsavat vagy vasat tartalmaznak.

Az eritrémia jelenlétében a kezelés fő célja a hemoglobin szintjének csökkentése (legfeljebb 140-160 g / l) és hematokrit (45-46%). A betegség fő kellemetlen tüneteinek kiküszöbölésére speciális tüneti kezelést is előírnak. Különösen a gyógyszereket írják elő a végtagok fájdalmának enyhítésére, a vérkeringés problémáira stb.

A vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében az eritrémia specifikus eljárásokban hemoglobint és hematokritet alkalmazunk:

• köpölyözés. Ezzel az eljárással csökkentheti a vér mennyiségét az edényekben, ami részleges normalizálódásához vezet az eritrémia fő indikátoraiban. Egyszerre legfeljebb 300-500 ml vért távolítunk el 2-4 napos gyakorisággal. Ezt addig kell elvégezni, amíg a hemoglobin szintje el nem éri a 140-150 g / l tűrhető szintet. Ez a kezelés ellenjavallt magas vérlemezkeszám;
• eritrotsitaferez. Ez egy hatékony eljárás, méltó alternatívája az eritrémia vérzésének. Az eritrocitázás során az eritrociták kiválasztódnak a beteg véréből. Az eljárást speciális szűrőberendezéssel végezzük. Lehetővé teszi a vörösvértestek elválasztását és a plazma visszaállítását a véráramba.

Az eritrémia gyógykezelése

Ha az igazi policitémia sok kellemetlen tünetet kíséri, a beteg citosztatikumokat ír elő. Ezeket a bőrön intenzív viszketés jelenlétében alkalmazzák, a vér fő elemeinek jelentős mértékű növekedésével. A citosztatikumok kinevezésére vonatkozó jelzések közé tartozik a lép és a máj méretének növekedése, a fekélybetegség kialakulása, a vénás trombózis és az eritrémia egyéb szövődményei.

Ezek a gyógyszerek elnyomhatják a különböző sejtek növekedését az emberi szervezetben, ezért fontosak a betegség kezelésében. A legnépszerűbb citosztatikumok a következők:

• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktív foszfor és mások.

Az utolsó jogorvoslat különösen hatékonynak tekinthető. A csontokban felhalmozódhat, és gátolhatja a csontvelő működését, ami számos, az eritrémia zavaró tünetének megszüntetéséhez vezet. Ha a radioaktív foszformal végzett kezelés pozitív eredményt ad, a páciens 2-3 éven át stabil remissziót tapasztal. Ha a terápia után a kívánt hatást nem figyeli, megismétlődik.

Az eritrémia kezelési módja sok mellékhatással jár, így annak használatát egy tapasztalt orvos felügyelete alatt kell végezni.

Más gyógyszerek alkalmazása az eritrémia kezelésére

Ha autoimmun eredetű anaemia alakul ki az eritrémia jelenlétében, glükokortikoszteroidokat írnak elő. A leggyakrabban használt prednizolont használják. A gyógyszer dózisát és adagolási rendjét az orvos határozza meg a betegség lefolyásának jellemzőitől függően. Ha ez a kezelés nem eredményez pozitív eredményt, a páciens műtétet kap a lép eltávolítására.

Ha az eritrémia kialakulása akut leukémia jeleit mutatta, terápiáját az általánosan elfogadott rendszer szerint végezzük.

Nem szabad elfelejtenie, hogy ennek a betegségnek a jelenlétében a test vasban van. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a hemoglobinnal kapcsolódik, amelynek összege messze meghaladja a normát.

Ezért sok páciens olyan gyógyszer, amely kompenzálja a vashiányt. Ezek a következők:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer és más analógok.

Ha az eratrémia során uratovy-diathesis észlelhető, az allopurinol felírása történik. Lehetővé teszi, hogy csökkentse a vérben a vizelet szintjét, ami a vörösvérsejtek gyors pusztulásának hátterében jelentősen megnövekedett. A gyógyszer dózisát és adagolását számos tényező határozza meg. Először is, ez a húgysav koncentrációja egy beteg személy testében.

Az eritrémia előrejelzése

Ennek a betegségnek a kezelése a legtöbb esetben a kórházban történik. Ez szükséges szükséglet, mert az alkalmazott gyógyszereknek sok mellékhatása van. Az eritrémiás terápia során szükség van az esszenciális gyógyszerek dózisának állandó beállítására és a test reakciójának monitorozására.

Ennek a betegségnek a szövődményei közé tartozik a myelofibrosis és a májcirrhosis. Megfelelő kezelés hiányában vagy az orvos ajánlásainak való megfelelés hiányában alakulnak ki. A mieloid leukémia kialakulása szintén lehetséges. De mivel a modern orvostudomány fejlődik, az eritrémia folyamata általában jóindulatú. Az élet időtartama a betegség kialakulásával 10 év vagy több.

Erythremia élet előrejelzések

Erythremia mi az? Az Eritrémia szakaszai

Az eritrémia olyan vérzavar, amelyet a vörösvértestek proliferációja (növekedése) és más sejtek (leukociták, vérlemezkék) számának jelentős növekedése jellemez. Ez egy krónikus, gyakran jóindulatú betegség, amely nagyon ritkán fordul elő. Azonban a jóindulatú leukémia átalakulása rosszindulatúvá. Az eritrémia olyan betegség, amely évente mintegy 100 millió emberből 4-et érint. Nem függ a nemtől, hanem általában idősebb és idősebb embereknél diagnosztizálják. Bár az eseteket fiatalabb korban jelentették, gyakran nők.

Az Erythremia (ICD-10 kód - C94.1) krónikus folyamattal rendelkezik.

Vérsejtek és betegség mechanizmusa

Az eritrémia mechanizmusa a következőképpen alakul ki.

A vörösvérsejtek vörösvértestek, amelyek fő funkciója az oxigén átadása testünk összes sejtjére. A csontvelőben, a lépben és a májban termelődnek. A csontvelő a csőcsontokban, a csigolyákban, a bordákban, a koponya csontjaiban és a szegycsontban helyezkedik el. A vörösvérsejtek 96% -a hemoglobinnal van kitöltve, amely a légzőfunkciót végzi. A vas piros színt ad nekik. A vörösvérsejtek őssejtekkel képződnek. A megkülönböztető képességük az a képesség, hogy megoszthassuk (szaporodjunk), átalakuljunk más sejtekké.

A csontokban van egy sárga csontvelő is, amelyet zsírszövet képvisel. A vérelemeket csak szélsőséges körülmények között kezdik el előállítani, amikor más vérképző források nem végeznek funkcióikat.

Az Erythremia (ICD-10 a betegségek nemzetközi besorolása, amelyben a C 94.1 kódot e betegséghez rendelték) olyan betegség, amelynek patogenezisét még nem vizsgálták. Az orvosok által még nem teljesen tisztázott okok miatt a test intenzív vörösvérsejteket termel, amelyek a véráramba nem illeszkednek, a vér viszkozitása növekszik, és a vérrögök képződnek. Idővel a hipoxia (oxigén éhezés) nő. A sejtek nem kapnak megfelelő táplálékot, a test teljes rendszerében meghibásodik.

Néhány érdekes tény az eritrémiaról

Az eritrémia minden leukémia legkedvezőbb betegsége. Ez azt jelenti, hogy passzívan viselkedik hosszú ideig, és komplikációkhoz vezet, ami meglehetősen késő. Lehet, hogy tünetmentes, és sok éven át nem jelentheti magát. A vérlemezkék emelkedett szintje ellenére a betegek hajlamosak a súlyos vérzésre. Az eritrémia család hajlamos, ezért ha a családban van páciens, akkor az egyik rokonban való előfordulásának kockázata nő.

Az eritrémia okai

A leukémiák más típusaihoz hasonlóan, az eritrémia még mindig nem teljesen tisztázott, és az előfordulásának okait nem azonosították. Azonban a megjelenéshez hozzájáruló tényezők hangzik:

Genetikai hajlam. Mérgező anyagok a szervezetben. Ionizáló sugárzás.

Genetikai hajlam

Jelenleg nem ismert, hogy pontosan mely génmutációk okozzák az eritrémia megjelenését, azonban megállapították, hogy a családban előforduló betegség gyakran ismétlődik a következő generációkban. A betegség kialakulásának valószínűsége többször is nő, ha a személy szenved:

Down-szindróma (az arc és a nyak alakjának megsértése, fejlődési késés); Klinefelter-szindróma (aránytalan szám és lehetséges fejlődési késleltetés); Bloom-szindróma (rövid állapot, pigmentáció az arcon és aránytalan fejlődése, rákbetegsége); Marfán szindróma (kötőszöveti fejlődési rendellenességek).

Az eritrémiára való hajlamot azzal magyarázza, hogy a genetikai sejtberendezés (beleértve a vérkészüléket is) instabil, ezért egy személy érzékeny a külső negatív hatásokra - toxinokra, sugárzásra.

Még a röntgensugarak és a gamma sugarak is részben a szervezetben abszorbeálódnak, ami befolyásolja a genetikai sejteket. Meghalhatnak vagy mutálhatnak.

Azonban a legerősebb radioaktív sugárzást az emberek, akik kemoterápiával kezelt onkológiai betegségeket, valamint azok, akik az erőművek vagy atombombák robbanásának epicentrumában voltak.

Mérgező anyagok

Lenyeléskor genetikai sejtek mutációját okozhatják. Ezeket az anyagokat kémiai mutagéneknek nevezik. Számos tanulmány után a tudósok megállapították, hogy az eritrémia-betegek a betegség kialakulása előtt érintkeztek ezekkel az anyagokkal. Ezek az anyagok:

benzol (benzinben és sok kémiai oldószerben található); antibakteriális gyógyszerek (különösen a "Levomitsetin"); citosztatikus gyógyszerek (antineoplasztikus).

Az eritrémia és azok tünetei

Az eritrémia a következő lépésekkel rendelkezik: kezdeti, kiterjesztett és terminális. Mindegyiknek saját tünetei vannak. A kezdeti szakasz évtizedekig tarthat komoly tünetek nélkül. Enyhén tüneti betegek általában más, kevésbé súlyos betegségekben szenvednek. Végül is az orvosok gyakran nem fordítanak kellő figyelmet a nem ideális vérvizsgálatra.

Ha van egy kezdeti eritrémia, a vérvizsgálatok mérsékelt eltéréseket mutatnak.

A kezdeti fázist fáradtság, szédülés és tinnitus jellemzi. A beteg nem alszik jól, hidegnek érzi magát a végtagokban, a karok és a lábak duzzanata jelenik meg. Csökken a mentális teljesítmény. A betegség külső megnyilvánulása még nincs. A fejfájás nem tekinthető a betegség sajátos tünetének, de a kezdeti szakaszban az agy gyenge keringése miatt fordul elő. Ugyanezen okból a csökkent látás, figyelem és találékonyság. Az "eritrémia" diagnosztizálásával a második szakaszban a betegség tünetei saját jellemzőkkel rendelkeznek - az ínyek vérzik, a kis hematomák észrevehetővé válnak. Sötét foltok (trombózis tünetei) és még trófiai fekélyek is megjelenhetnek a lábakon. Megnövekedett szervek, amelyekben vörösvérsejtek képződnek - a lép és a máj. A betegség kialakulása miatt a nyirokcsomók megduzzadnak.

Az eritrémia második szakasza körülbelül 10 évig tarthat. A súly jelentősen csökkent. A bőr cseresznye hangot szerez (leggyakrabban a karok és a lábak), a lágy szájpad színe megváltozik, a kemény megtartja a korábbi árnyalatot. A pácienset viszkető bőr zavarja, ami meleg vagy meleg vízben történő fürdés után nő. A test észrevehető duzzanatos vénák válik ki a vér túlterjedtségéből, különösen a nyakból. Úgy tűnik, hogy a szemeket öntötték vérrel, mert az eritrémia, amelynek tünetei a második szakaszban nyilvánvalóak, elősegítik a véredényt a szemedényekbe.

A kapillárisok rossz vérkeringése miatt a fájdalom és az égés az ujjakban és a lábujjakban jelentkezik. A fejlett esetekben a cyaton foltok rájuk észrevehetőek.

Csont- és epigasztriás fájdalmak vannak. Az artritikus ízületi fájdalom a húgysav feleslegével jár. Általánosságban elmondható, hogy a vesék működése károsodott, a pyelonefritist gyakran diagnosztizálják, és uratovye vese köveket találnak.

Az idegrendszer szenved. A beteg ideges, hangulata instabil, könnyes és gyakran változik.

A vér viszkozitása növekszik, ami a vérrögök megjelenéséhez vezet számos vaszkuláris területen. Fennáll a varikózus vénák kockázata is.

Figyelem! A betegek szintén magas vérnyomással és a nyombélfekély kialakulásával járhatnak. Ennek oka a szervezet védekeződésének csökkenése és a Helicobacter pylori számának növekedése - ez a baktérium okozza a fekélyt.

Az eritrémia harmadik szakaszát a bőr bőségessége, a gyakori ájulás, a gyengeség és a letargia jellemzi. Megfigyelt, hogy a minimális sérülések során a vérben a hemoglobin szintjének csökkenése következtében hosszantartó vérzés jelentkezett.

Az eritrémia harmadik szakasza: tünetek és szövődmények

Az eritrémia olyan vérzavar, amely a harmadik szakaszban agresszívvá válik. Ebben a szakaszban a csontvelősejtek fibrózison mennek keresztül. Már nem képes vörösvértesteket előállítani, így a vérsejtek normái csökkennek, néha kritikus mutatóknak. Az agyban megjelenik a lágyulás focija, kezdődik a májfibrózis. Az epehólyag vastag, viszkózus epe és pigment kövek. Ennek következménye a máj cirrózisa és a vérerek elzáródása.

Korábban emelkedett trombózis volt, ami az eritrémiában szenvedő betegek halálát okozza. A véredények falai változáson mennek keresztül, az agy, a lép, a szív és a lábak vénái elzáródnak. Az endarteritis elzáródása - a lábak edényeinek elzáródása azzal a kockázattal, hogy teljes összehúzódást okoz.

A veséket érintik. A húgysav növekedése miatt a betegek ízületi fájdalomban szenvednek.

Figyelem! Az eritrémia esetében a lábak és a karok gyakran változnak. A beteg hajlamos a hörghurutra és megfázásra.

A betegség lefolyása

Az eritrémia lassú betegség. A betegség lassan jön létre, kezdete progresszív és alig észrevehető. A betegek néha évtizedekig élnek, nem figyelnek a kisebb tünetekre. Súlyosabb esetekben azonban a vérrögök miatt a halál 4-5 éven belül jelentkezhet.

Az eritrémia mellett a lép lép fel. A máj cirrózisának formáját és a diencephalon károsodását adja. A betegség folyamán allergiás és fertőző szövődmények léphetnek fel, néha a betegek nem tolerálnak bizonyos gyógyszercsoportokat, urticaria és más bőrbetegségek szenvednek. A betegség lefolyását komplikált állapotok bonyolítják, mert a diagnózist általában az idősebb emberekre teszik.

A poszt-erytraemiás myelofibrosis egy betegség jóindulatú és rosszindulatú folyamatból történő átalakulása. Ez a betegség természetes állapotban van azoknál a betegeknél, akik ebben az időszakban éltek. Ebben az esetben az orvosok elismerik, hogy az eritrémia tumor-jellegű.

Rendkívül fontos az eritrémia helyes diagnosztizálása és a megfelelő kezelés előírása. A diagnózis számos tanulmányt tartalmaz.

Vérvizsgálat az eritrémia esetében

Az "eritrémia" diagnózisával először a vérvizsgálat, amelynek indikátorai nagyon fontosak a diagnózis szempontjából. Először is teljes vérszám. A normától való eltérések az első riasztási harangsá válnak. Megnövekedett vörösvértestek száma. Kezdetben nem kritikus, de a betegség fejlődése növekszik, és az utolsó szakaszban csökken. A vörösvérsejtek normális szintje a nőkben 3,5 és 4,7 között, a férfiaknál pedig 4-5.

Ha az eritrémiát diagnosztizálják, a vérvizsgálat, amelynek indikátorai a vörösvértestek növekedését jelzik, a hemoglobin megfelelő növekedését jelzi. A hematokrit, amely a vér oxigén hordozására utal, 60-80% -ra nőtt. A színindex nem változik, de a harmadik szakaszban bármilyen lehet - normális, felemelt vagy leengedett. A vérlemezkék és a leukociták emelkedtek. A leukociták többször is növekednek, és néha többet. Az eozinofilek termelése (néha bazofilekkel) fokozódik. Súlyosan megemelkedett vérlemezkék. Eritrocita üledékképződési sebesség - nem haladja meg a 2 mm / óra értéket.

Sajnos, a teljes vérszám, bár fontos a kezdeti diagnózisban, nem tájékoztató jellegű, és csak az alapja alapján nincs diagnózis.

Egyéb eritrémia-vizsgálatok

A vér biokémiai vizsgálata. Fő célja a vérben lévő vas mennyiségének és a májminták - AST és ALT - szintjének meghatározása. A sejtek felszabadítják a májból. A bilirubin számának meghatározása a vörösvérsejtek megsemmisítési folyamatának súlyosságát jelzi. Csontvelő punkció. Az elemzést olyan tű segítségével végezzük, amelyet a bőrbe injektálunk a periosteum területén. A módszer a hematopoetikus sejtek csontvelőben történő állapotát jelzi. A tanulmány a csontvelőben lévő sejtek számát, a rákos sejtek jelenlétét és a fibrózist (a kötőszövet proliferációját) jelzi. A krónikus eritrémia diagnosztizálásával laboratóriumi markerek és a has ultrahang vizsgálata is megtörténik. Az ultrahang érzékeli a szervek túlcsordulását vérrel, a máj és a lép növekedését, valamint a rostok fókuszát. A dopplográfia a vérmozgás sebességét jelzi, és segít a vérrögök azonosításában.

Eritrémia kezelés

Meg kell jegyezni, hogy az eritrémia gyakran lassan halad és jóindulatú. Először is, az orvosok azt tanácsolják, hogy változtassa meg életmódját - hogy a szabadban legyen, járjon, pozitív érzelmeket kapjon (az endorfin-terápia néha elképesztő eredményeket ér el). A nagy mennyiségű vasat és C-vitamint tartalmazó termékeket ki kell zárni.

A betegség első szakaszában az „eritrémia” diagnózisának fő célja az, hogy a vérparamétereket normálisra csökkentsék: a hemoglobin 150-160-ra, és a hematokrit 45-46-ra. Fontos a betegség okozta szövődmények - keringési zavarok, az ujjak fájdalma stb.

A hematokrit normalizálása hemoglobinnal segíti a véralvadást, ami ebben az esetben a mai napig használatos. Ezt az eljárást azonban a sürgősségi ellátás keretében végezzük, mert serkenti a csontvelőt és a thrombopoiesis funkcióját (a vérlemezkék képződésének folyamata). Van egy olyan eljárás is, amelyet az eritrocitaferézisnek nevezünk, amely a vér vörösvérsejtekből történő tisztítását foglalja magában. Ebben az esetben a vérplazma megmarad.

Kábítószer-kezelés

A citosztatikumok daganatellenes gyógyszerek, amelyeket az eritrémia - fekélyek, trombózis, agyi keringési zavarok szövődményeire használnak a betegség második szakaszában. Mielosan, Busulfan, hidroxi-karbamid, Imifos, radioaktív foszfor. Ez utóbbi hatékonynak tekinthető, mivel a csontokban felhalmozódik, és gátolja az agy működését.

A glükokortikoszteroidokat az autoimmun eredetű hemolitikus anaemiára írják elő. Különösen népszerű a prednizolon. Ha a kezelés nem ad megfelelő eredményeket, akkor a lép eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú gyógyszereket lehet felírni - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Szükség esetén a következő kábítószercsoportokat is felírhatja:

Antihisztaminok. A vérnyomás csökkentése. Antikoagulánsok (vérhígítók). Hepatoprotectors.

A kórházban gyakran kezelt eritrémia súlyos betegség, amely számos szövődményt okoz. Fontos, hogy a lehető leghamarabb azonosítsa azt, és kezdje el a terápiát.