Pulmonalis hypertonia: előfordulás, jelek, formák, diagnózis, terápia

A pulmonalis hipertónia (PH) olyan betegségekre jellemző, amelyek teljesen eltérnek mind az előfordulásuk, mind a meghatározó jelek miatt. Az LH a tüdőedények endotheliumához (belső rétegéhez) kapcsolódik: a kiterjedés, az arteriolák lumenének csökkenése és a véráramlás megzavarása. A betegség ritka, mindössze 15 eset 1 000 000 ember esetében, de a túlélési arány nagyon alacsony, különösen az LH elsődleges formája esetén.

A pulmonáris keringésben növekszik a rezisztencia, a szív jobb kamra kénytelen megerősíteni a kontrakciót, hogy a vér a tüdőbe kerüljön. Azonban anatómiailag nem alkalmazkodik a hosszú távú nyomásterheléshez, és LH-val a pulmonalis artériás rendszerben 25 mm Hg fölé emelkedik. nyugalmi állapotban és 30 mm Hg fizikai terheléssel. Először is, rövid ideig a kompenzáció során megfigyelhető a szívizom sűrűsége és a jobb szívrészek növekedése, majd a összehúzódások erőteljes csökkenése (diszfunkció). Az eredmény - korai halál.

Miért alakul ki az LH?

A PH kialakulásának okait még mindig nem határozzák meg teljesen. Például az 1960-as években Európában megfigyelhető az esetek számának növekedése, ami a fogamzásgátlók és a fogyókúrázó szerek túlzott használatával függ össze. Spanyolország, 1981: a repceolaj népszerűsítése után megkezdődött izomelváltozások szövődményei. A 20 000 beteg közel 2,5% -át artériás pulmonalis hipertóniával diagnosztizálták. A gonosz gyökere a triptofán (aminosav) volt, amely olajban volt, amit tudományosan sokkal később bizonyítottak.

A tüdő vaszkuláris endotéliumának zavaros működése (diszfunkciója): az oka lehet genetikai hajlam vagy külső károsító tényezők hatása. Mindenesetre a nitrogén-monoxid cseréjének normális egyensúlya, az érrendszer változása a görcs irányában, majd a gyulladásban, az endothelium elkezd növekedni és az artériák lumenje csökken.

Megnövekedett endotelin-tartalom (vazokonstriktor): vagy az endothelium termelésének növekedése, vagy ennek az anyagnak a tüdőben történő lebontásának csökkenése. Az LH idiopátiás formája, a veleszületett szívelégtelenség gyermekeknél, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid (NO) szintézisének csökkenése vagy elérhetősége, a prosztaciklin csökkent szintje, a káliumionok további kiválasztása - a normától való minden eltérés az artériás görcsöket, az érfalizomzat és az endothelium növekedését eredményezi. Mindenesetre a fejlődés vége a pulmonalis artériás rendszerben a véráramlás megsértésének válik.

Betegség jelei

A mérsékelt pulmonalis hypertonia nem ad kifejezett tüneteket, ez a fő veszély. A súlyos pulmonalis hipertónia jeleit csak a fejlődés késői időszakaiban határozzák meg, amikor a pulmonalis artériás nyomás a normához képest kétszer vagy többször emelkedik. Nyomás a pulmonalis artériában: szisztolés 30 mm Hg, diasztolés 15 mm Hg.

A pulmonalis hipertónia kezdeti tünetei:

• Megmagyarázhatatlan légszomj, még kis fizikai aktivitás vagy teljes pihenés esetén is;
• Fokozatos fogyás, még normális, jó táplálkozás esetén is;
• Aszténia, állandó gyengeségérzet és erőtelenség, depressziós hangulat - a szezontól, az időjárástól és a napszaktól függetlenül;
• Folyamatos száraz köhögés, rekedt hang;
• A hasi diszkomfort, a nehézség érzése és a "felszakadás": a portál vénás rendszerben a vér stagnálásának kezdete, amely vénás vért vezeti a bélből a májba;
• Szédülés, ájulás - az agy oxigén éhezése (hipoxia) megnyilvánulása;
• A szívdobogás az idő múlásával az artériás vénák pulzálódása észrevehetővé válik a nyakon.

A PH későbbi megnyilvánulásai:

1. Sputum vércsíkokkal és hemoptízissel: a pulmonalis ödéma növekvő jele;
2. Az angina támadásai (mellkasi fájdalom, hideg verejték, halálra való félelem) - a szívizom ischaemia jele;
3. Aritmia (szívritmuszavarok) a pitvarfibrilláció típusa szerint.

A jobb hypochondrium fájdalma: a vérkeringés nagy köre már részt vesz a vénás stagnálás kialakulásában, a máj megnövekedett és a héja (kapszula) meghúzódott, ezért a fájdalom megjelent (a májnak nincs fájdalomcsillapítója, csak a kapszulában találhatók)

A lábak, a lábak és a lábak duzzadása. A folyadék felhalmozódása a hasban (aszcitesz): a szívelégtelenség megnyilvánulása, perifériás vér stázis, dekompenzációs fázis - közvetlen veszélyt jelent a beteg életére.

LH terminál szakasz:

• A tüdő arterioláiban a vérrögök az aktív szövet halálát (infarktust), a fulladás megnövekedését eredményezik.

Hipertenzív válságok és akut pulmonalis ödéma támadásai: gyakrabban éjszaka vagy reggel jelentkeznek. A levegő súlyos hiányának érzésével kezdődik, majd erős köhögés jön létre, véres köpet szabadul fel. A bőr kékes (cianózis) lesz, a nyak vénái pulzálnak. A beteg izgatott és megijedt, elveszíti az önkontrollot, eritrálisan mozoghat. A legjobb esetben a válság a könnyű vizelet elszabadulásával és az ürülék ellenőrizetlen kibocsátásával végződik, legrosszabb esetben végzetes kimenetelű. A halál oka lehet a pulmonalis artéria trombusának (tromboembólia) átfedése és az ezt követő akut szívelégtelenség.

Az LH fő formái

1. Elsődleges, idiopátiás pulmonalis hipertónia (a görög idióta és a patosz - „egyfajta betegség”): külön diagnózissal rögzítve, ellentétben a más betegségekkel társult másodlagos PH-vel. Az elsődleges LH változatai: család LH és örökletes hajlamosodás a terjeszkedésre és vérzésre (vérzéses telangiectasia). Ennek oka - genetikai mutációk, a PH összes esetének 6-10% -a.
2. Másodlagos LH: az alapbetegség szövődménye.

Szisztémás kötőszöveti betegségek - szkleroderma, reumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus.

Az újszülötteknél a veleszületett szívelégtelenség (balról jobbra történő vérzéssel), az esetek 1% -ában fordult elő. A korrekciós véráramlási műtét után a betegek ezen csoportjának túlélési aránya magasabb, mint a PH más formáival rendelkező gyermekeknél.

A máj, a pulmonáris és a pulmonáris érrendszeri diszfunkció késői szakaszai 20% -ban adnak komplikációt a PH formájában.

A HIV-fertőzés: az esetek 0,5% -ában a PH-t diagnosztizálják, a túlélési arány három évre 21% -ra esik az első évhez képest - 58%.

Mérgezés: amfetaminok, kokain. A kockázat három tucatszor nő, ha ezeket az anyagokat több mint három hónapig használják fel.

Vérbetegségek: 20-40% -ban diagnosztizáltak az anaemia bizonyos típusaiban az LH-s betegek, ami növeli a mortalitást.

A krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) a szén, azbeszt, pala és mérgező gázok részecskék hosszantartó belégzése okozza. A bányászok, gyakran a veszélyes iparágakban dolgozó munkavállalók gyakran gyakori betegségként találhatók.

Alvási apnoe szindróma: az alvás során a légzés részleges megszüntetése. Veszélyes, a felnőttek 15% -ában található. Ennek következménye LH, stroke, aritmiák, artériás hypertonia.

Krónikus trombózis: 60% -ban észlelték a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek megkérdezése után.

A szív károsodása, bal oldala: megszerzett hibák, koszorúér-betegség, magas vérnyomás. Körülbelül 30% -aa pulmonalis hypertonia.

A pulmonalis hypertonia diagnosztizálása

A precapilláris LH diagnosztizálása (COPD-vel, pulmonalis artériás hipertóniával, krónikus trombózissal összefüggésben):

• Pulmonalis artériás nyomás: ≥ 25 mm Hg nyugalomban, több mint 30 mm feszültségen;
• A pulmonalis artériás ékelés fokozott nyomása, a bal oldali pitvaron belüli vérnyomás, ≥15 mm-es diasztolés vége, pulmonális érek ≥ 3 egység rezisztenciája. Wood.

Postapilláris LH (a szív bal oldalán lévő betegségek esetében):

1. Pulmonalis artériás nyomás: átlagos ≥25 (mmHg)
2. Kezdeti:> 15 mm
3. A különbség ≥12 mm (passzív PH) vagy> 12 mm (reaktív).

EKG: jobb túlterhelés: kamrai bővítés, pitvari bővülés és sűrűség. Extrasystole (a szív rendkívüli összehúzódása), mindkét pitvar fibrillációja (izomrostok kaotikus összehúzódása).

Röntgenvizsgálat: a tüdőmezők megnövekedett perifériás átlátszósága, a tüdőgyökerek megnagyobbodnak, a szív határai jobbra mozdulnak el, a kiterjesztett pulmonalis artéria ívének árnyéka balra látható a szív kontúrja mentén.

fotó: pulmonalis hipertónia röntgenfelvételen

Funkcionális légzési tesztek, a vérben lévő gázok összetételének minőségi és mennyiségi elemzése: a légzési elégtelenség szintje és a betegség súlyossága észlelhető.

Echo-kardiográfia: a módszer nagyon informatív - lehetővé teszi, hogy kiszámítsa a pulmonalis artériában (SDLA) az átlagos nyomást, majdnem minden hibát és szívet diagnosztizál. Az LH már a kezdeti szakaszokban felismerhető, SLA ≥ 36-50 mm.

Szcintigráfia: PH esetén a pulmonalis artéria lumenének átfedésével egy trombus (thromboembolia). A módszer érzékenysége 90-100%, a tromboembóliára specifikus, 94 - 100%.

Számított (CT) és mágneses rezonancia (MRI): nagy felbontásban, kombinálva a kontrasztanyag (CT-vel) használatával, lehetővé teszi a tüdő, a nagy és a kis artériák, a falak és a szív üregei értékelését.

Egy katéter bevezetése a "jobb" szív üregébe, a vérerek reakciójának vizsgálata: a PH mértékének meghatározása, a véráramlás problémái, a kezelés hatékonyságának és relevanciájának értékelése.

LH kezelés

A pulmonalis hipertónia kezelése csak kombinációban lehetséges, az általános ajánlásokkal kombinálva a súlyosbodás kockázatának csökkentésére; megfelelő betegség megfelelő terápiája; a PH közös megnyilvánulásának tüneti kezelése; sebészeti módszerek; a népi jogorvoslatok és a nem hagyományos módszerek kezelése - csak segédként.

Kockázatcsökkentési ajánlások

Vakcinázás (influenza, pneumococcus fertőzések): autoimmun szisztémás betegségekben szenvedő betegek - reuma, szisztémás lupus erythematosus stb.

Táplálkozási kontroll és fizikai aktivitás: diagnosztizált bármilyen eredetű cardiovascularis elégtelenség esetén (eredet), a betegség funkcionális stádiumának megfelelően.

A terhesség megelőzése (vagy a tanúvallomás szerint még a megszakítás is): az anya és a gyermek vérkeringési rendszere össze van kapcsolva, a terhes nő szívvel és vérerekkel való terhelésének növelése halálhoz vezethet. Az orvostudományi törvények szerint az élet megmentésének prioritása mindig az anyának tartozik, ha nem lehet mindkettőt egyszerre megmenteni.

Pszichológiai támogatás: minden krónikus betegségben szenvedő ember folyamatosan stressz alatt van, az idegrendszer egyensúlya zavar. A depresszió, a használhatatlanság és a terhet jelentő érzés mások számára, az ingerlékenység a trükkök fölött bármely „krónikus” beteg tipikus pszichológiai portréja. Ez a feltétel rontja a diagnózis előrejelzését: egy személynek szükségszerűen meg akarja élni, különben a gyógyszer nem tudja segíteni. A pszichoterapeutával folytatott beszélgetések, a lélek kedvelése, az aktív kommunikáció a szerencsétlen társakkal és az egészséges emberekkel kiváló alapot jelent az élet ízléséhez.

Fenntartó terápia

• A diuretikumok eltávolítják a felgyülemlett folyadékot, csökkentve a szív terhelését és csökkentik a duzzanatot. A vér (kálium, kalcium), a vérnyomás és a vesefunkció elektrolit-összetétele biztosan szabályozott. A túladagolás túl sok veszteséget és nyomáscsökkenést okozhat. A kálium szintjének csökkenésével kezdődik az aritmiák, az izomgörcsök a kalciumszint csökkenését jelzik.
• A trombolitikus szerek és az antikoagulánsok feloldják a már kialakult vérrögöket és megakadályozzák az újak kialakulását, biztosítva az edények türelmét. Szükség van a véralvadási rendszer (vérlemezkék) folyamatos monitorozására.
• Oxigén (oxigénterápia), naponta 12-15 liter, párásítón keresztül: krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedő betegek és a szív ischaemiaja segít a vér oxigenizációjának helyreállításában és az általános állapot stabilizálásában. Emlékeztetni kell arra, hogy a túl sok oxigénkoncentráció gátolja a vasomotoros centrumot (MTC): a légzés lelassul, a vérerek tágulnak, a nyomás csökken, az ember veszít eszméletében. A normál működéshez a szervezetnek szén-dioxidra van szüksége, a vérben lévő tartalmának növekedése után a CTC „parancsot ad” a légzéshez.
• Szívglikozidok: a hatóanyagok a digitalisból izoláltak, a Digoxin a legismertebb a gyógyszerek közül. Javítja a szívműködést, növeli a véráramlást; küzd az aritmiákkal és az érrendszeri görcsökkel; csökkenti a duzzanatot és a légszomjat. Túladagolás esetén - a szívizom fokozott ingerlékenysége, aritmiák.
• Vasodilatátorok: az artériák és az arteriolák izmos fala ellazul, a lumen növekedése és a véráramlás javul, csökken a pulmonalis artériás rendszer nyomása.
• Prosztaglandinok (PG-k): az emberi szervezetben előállított hatóanyagok csoportja. Az LH kezelésében prosztaciklineket használnak, enyhítik az érrendszeri és hörgőgörcsöket, megakadályozzák a vérrögképződés kialakulását, blokkolják az endothelium növekedését. Nagyon ígéretes gyógyszerek, hatékonyak a HIV-fertőzésre a HIV-szel szemben, a szisztémás betegségek (reumatizmus, szkleroderma stb.), A szívhibák, valamint a PH családi és idiopátiás formái.
• Endotelin receptor antagonisták: vazodilatáció, az endothelium proliferációjának elnyomása (proliferáció). Hosszú használat esetén a légszomj csökken, a személy aktívabbá válik, a nyomás normálisra emelkedik. A kezelés nemkívánatos reakciói - ödéma, anaemia, májelégtelenség, ezért a gyógyszerek alkalmazása korlátozott.
• A nitrogén-oxid és az 5-ös típusú PDE-inhibitorok (foszfodiészteráz): főleg idiopátiás LH-ra alkalmazandók, ha a standard terápia önmagában nem igazolható, de néhány gyógyszer hatásos az LH (Sildenafil) bármely formájára. ennek eredményeképpen a fizikai aktivitással szembeni fokozott ellenállás. A nitrogén-monoxidot naponta 5–6 órán át, legfeljebb 40 ppm-re, 2-3 hetes időtartamra belélegzik.

A PH sebészeti kezelése

Léggömb pitvari szeptosztóma: az oxigénben gazdag vér szívből történő kiürülésének megkönnyítése érdekében, balról jobbra a szisztolés nyomáskülönbség miatt. A bal pitvarban egy ballonnal és pengével ellátott katétert helyezünk be. A penge levágja az üregek között a szétválasztást, és a duzzadt ballon megnyitja a nyílást.

Tüdőtranszplantáció (vagy tüdő-szív komplex): egészségügyi okokból, csak speciális orvosi központokban végezhető. A műveletet először 1963-ban végezték el, de 2009-re évente több mint 3000 sikeres tüdőtranszplantációt végeztek. A fő probléma a donor szervek hiánya. A tüdő mindössze 15%, a szív 33% -a, a máj és a vesék 88% -a. Abszolút ellenjavallatok a transzplantációhoz: krónikus vese- és májelégtelenség, HIV-fertőzés, rosszindulatú daganatok, hepatitis C, a HBs antigén jelenléte, valamint a dohányzás, a kábítószerek és az alkohol használata hat hónappal a műtét előtt.

A népi jogorvoslatok kezelése

Kizárólag komplexben, az egészségügyi állapot általános javítására szolgáló segédeszközként használható. Nincs önálló kezelés!

1. Vörös berkenye gyümölcsök: egy evőkanál egy pohár főtt vízhez, ½ csésze naponta háromszor. A bogyókban lévő amygdalin csökkenti a sejtek érzékenységét (alacsonyabb oxigénkoncentráció), csökkenti a diuretikus hatás következtében fellépő ödémát, és a vitamin-ásványi készlet jótékony hatással van az egész testre.
2. Adonis (tavasz), gyógynövény: teáskanál egy pohár forró vízben, 2 óra ahhoz, hogy ragaszkodjon, akár 2 evőkanál üres gyomorban, naponta 2-3 alkalommal. Diuretikum, fájdalomcsillapító.
3. Friss sütőtöklé: fél pohár naponta. Sok káliumot tartalmaz, ami bizonyos típusú aritmia esetén hasznos.

Besorolás és előrejelzés

A besorolás a funkcionális károsodás elvén alapul, a variáns módosul és összefügg a szívelégtelenség megnyilvánulásaival (WHO, 1998):

• I. osztály: normál fizikai LH. aktivitást. A standard terhelések jól tolerálhatóak, könnyűek LH, 1 fokos hiba esetén.
• II. Osztály: LH plusz aktivitás csökkent. A kényelem nyugodt helyzetben van, de a szédülés, a légszomj és a mellkasi fájdalom a normál stresszel kezdődik. Mérsékelt pulmonalis hypertonia, növekvő tünetek.
• III. Osztály: LH csökkentett kezdeményezéssel. Problémák még alacsony terhelések esetén is. A magas véráramlási zavarok, az előrejelzés romlása.
• IV. Osztály: LH minimális aktivitással szembeni intoleranciával. Dyspnea, fáradtság érezhető és teljes pihenés. A magas keringési zavar jelei - kongresszív megnyilvánulások ascites formájában, hipertóniás válságok, tüdőödéma.

Az előrejelzés kedvezőbb lesz, ha:

1. Az LH tüneteinek fejlődési sebessége kicsi;
2. A kezelés javítja a beteg állapotát;
3. A pulmonalis artériás rendszerben a nyomás csökken.

Káros prognózis:

1. A PH tünetei dinamikusan fejlődnek;
2. A keringési rendszer dekompenzációjának jelei (pulmonális ödéma, ascites) növekszik;
3. Nyomásszint: a pulmonalis artériában több mint 50 mm Hg;
4. Primer idiopátiás PH-val.

A pulmonalis artériás hipertónia általános prognózisa az LH formájával és az uralkodó betegség fázisával függ össze. A halálozás évente, a jelenlegi kezelési módszerekkel 15%. Idiopátiás PH: a beteg túlélése egy év után 68%, 3 év után - 48%, 5 év után - csak 35%.

Okai, tünetei és a pulmonalis hipertónia kezelése

Ebből a cikkből megtudhatod: mi a pulmonalis hypertonia. A betegség kialakulásának oka, a tüdőedényekben a megnövekedett nyomás típusa és a patológia megnyilvánulása. A diagnózis, a kezelés és a prognózis jellemzői.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A pulmonalis hipertónia olyan kóros állapot, amelyben fokozatosan növekszik a nyomás a pulmonáris érrendszerben, ami a jobb kamra elégtelenségének növekedéséhez vezet, és végső soron egy személy korai elhalálozásához vezet.

Több mint 30 - terhelés alatt

Amikor a tüdő keringési rendszerében a betegség következik, a következő kóros változások következnek be:

1. Vasokonstrikció vagy görcs (vasokonstrikció).
2. A vaszkuláris fal nyújthatóságának csökkentése (rugalmasság).
3. A kis vérrögök képződése.
4. A simaizomsejtek szaporodása.
5. A véredények lumenének bezárása a vérrögök és a megvastagodott falak miatt.
6. A vaszkuláris struktúrák megsemmisítése és kötőszöveti helyettesítése (redukció).

Annak érdekében, hogy a vér áthaladjon a megváltozott edényeken, a pulmonalis artériában a nyomás emelkedik. Ez a jobb kamra üregében a nyomás növekedéséhez vezet, és a funkció működésének megszegéséhez vezet.

A véráramlás ilyen változásai a korai stádiumban a légzési elégtelenség fokozódásában és a betegség utolsó szakaszában súlyos szívelégtelenségben jelentkeznek. A kezdetektől fogva, a lélegzetképtelenség általában jelentős korlátozásokat ró a betegek szokásos életére, arra kényszerítve őket, hogy korlátozzák magukat a stresszre. A fizikai munkaerővel szembeni rezisztencia csökkenése a betegség előrehaladtával fokozott.

A pulmonális hipertóniát nagyon súlyos betegségnek tekintik - kezelés nélkül a betegek kevesebb, mint 2 évig élnek, és ennek nagy részében segítségre van szükségük maguk gondozásában (főzés, takarítás, étkezés, stb.). A terápia során a prognózis némileg javul, de lehetetlen a betegségből teljesen felépülni.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A pulmonális hipertóniában szenvedő emberek diagnosztizálásának, kezelésének és megfigyelésének problémáját számos szakterület orvosai gyakorolják, a betegség kialakulásának okától függően: terapeuták, pulmonológusok, kardiológusok, fertőző betegségek szakemberei és genetikája. Ha műtéti korrekcióra van szükség, a vaszkuláris és a mellkasi sebészek csatlakoznak.

A patológia besorolása

A pulmonalis hipertónia elsődleges, független betegség csak 1 esetben 1 millió beteg esetében 6 esetben, ez a forma a betegség ésszerű és örökletes formáját tartalmazza. Más esetekben a tüdő érrendszerében bekövetkező változások egy szerv vagy szervrendszer bármely primer patológiájával járnak.

Ennek alapján létrejött egy klinikai besorolás a pulmonalis artériás rendszerben a nyomásnövekedésről:

Pulmonalis artériás hipertónia: diagnózis, gyógyszeres kezelés, terápia

A ritka betegségekről, a 24. lista és a betegek által a szükséges gyógyszerek beszerzésével kapcsolatos problémákról, a Vesti szerkesztõirõl A gyógyszer beszélt Tamila Martynyuk Vitalievnával, az orvostudományok doktorával, a pulmonalis hipertónia és a szívbetegségek osztályának vezetőjével. AL Myasnikov FGBU RKNPK az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma.

Mi az a 24. lista? Milyen betegségek vannak a 24. listában?

A 24. listát az Orosz Föderáció kormánya hagyta jóvá 2012-ben. Teljes neve „Az életveszélyes és krónikus progresszív ritka (ritka) betegségek listája, ami a polgárok várható élettartamának csökkenéséhez vagy fogyatékosságához vezet.” 24 ritka betegséget foglal magában, amelyek előfordulása nem több, mint 10 eset 100 ezer lakosra. És ezek nem csak ritka betegségek, hanem az életveszélyes patológiák, amelyek a magas fogyatékosság és a betegek halálozásának kockázatával járnak.

Ugyanakkor a betegségek listája nagyon kétértelmű. Hogy állt össze? Miért pontosan 24 patológiát? Végtére is, ritkán súlyos betegségek, amelyek mintegy 80% -a genetikai, több mint 7000 ismert!

A 24. lista létrehozásakor a fő cél az volt, hogy azonosítsuk azokat a betegségeket, amelyekre diagnózis és hatékony kezelés van. A nyilvántartás összeállításakor azt tervezték, hogy javítani, kiegészíteni és bővíteni kell - mivel az orvostudomány nem áll meg, az új gyógyszerek és terápiás technikák folyamatosan fejlődnek. De ez nem történik meg.

Nem mindig világos, hogy ez vagy a betegség (vagy a betegségek egy csoportjának bármelyik betegsége) szerepel-e a 24. listában. Ez tartalmazhat hematológiai betegségeket és a légzőszervek sérüléseit, valamint a szív-érrendszeri patológiákat. De, ahogy mondtam, a betegség e listába való felvételének kritériumai meglehetősen homályosak. Ezért a betegeknek természetesen kérdésük van: „Miért ismerjük el az árvaságnak egy kórt, és nem szenvedünk kevésbé súlyos és prognosztikailag kedvezőtlen betegséget, amelynek kezelésére rendelkezésre állnak gyógyszerek, de külföldön, de nem hazánkban elérhetőek?”.

Ezt jól illusztrálja egy olyan betegség példája, mint az idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia (PAH). A lista 24. sorát foglalja el, és csak egy formát tartalmaz - primer pulmonalis artériás hipertónia. Mi a helyzet a krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia (CTHL) betegekkel? És miután mindezeknek a betegeknek abszolút nem kellett kevesebb kezelést igényelniük, mint az elsődleges PAH-ban szenvedő betegeknél! Ezenkívül a kardiovaszkuláris elégtelenség egyéb formái is léteznek, beleértve az ismeretlen etiológiát is. Ez a probléma egész óceánja - az egyébként sokféle „egyéb formában” szenvedő betegek prognosztikailag sokkal súlyosabbak, mint az idiopátiás PAH.

Természetesen, amikor nem csak ritka, hanem egy életveszélyes patológia, ami a magas fogyatékosság és a halálozás kockázatához kapcsolódik, tisztában vagyunk azzal, hogy egyértelmű ellentmondás van a ritka betegség kialakulása és az, hogy csak egy formát ismerünk el árva. Összehasonlításképpen: külföldön az árvaállomány státusza az LAS teljes körét tartalmazza. Ha a CTLG-ről beszélünk, a statisztikák szerint ez 8, legfeljebb 40 beteg / millió a lakosságban. Azaz, ha néhány egyszerű számítást végzünk, megértjük, hogy természetesen minden indikátor szerint a betegség árva státusszal rendelkezik.

Mi az a pulmonalis artériás hipertónia?

A PAH egy olyan kóros állapot, amelyet a pulmonalis artériában a nyomás növekedése jellemez. Átlagosan a világon kb. 90 betegnél szenved a pulmonalis hipertónia. HTLG - 8 - 40 fő. A 2. és 3. csoport a legnagyobb „hozzájárulást” adja a statisztikához: bal szívbetegség (4 tüdő-hipertóniás betegből 3-nál) és a tüdőbetegek kb. 10% -a. A PAH részesedése a különböző források szerint 3-6%, a CTLG - 1-3%, a többi a betegség ritka formái.

Hiba lenne, ha a PAH-t egyfajta egyedülálló betegségként észlelnék. Ez a koncepció számos nosológiai egységet tartalmaz, és krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) és intersticiális fibrosisban szenvedő betegek is hozzájárulnak ehhez.

Vannak azonban olyan pulmonalis hipertónia formái, amelyek nem részesülnek árvasági ajánlatban - léteznek módszerek a standard terápia számára. Ebből az okból kifolyólag nem merül fel egy olyan kérdés, hogy a drága kezelés mellett részesüljenek jelentős számú betegben. Továbbá, ha egy páciensnek drága PAH-specifikus gyógyszert írnak elő a pulmonalis hipertónia bizonyos formájával rendelkező betegnek, ez súlyos szövődményekhez vezethet. Ezért emlékeztetni kell arra, hogy minden PAH-ban szenvedő beteg egyedülálló, a betegség különböző formái eltérő eredetűek, és ezért eltérő kezelést igényelnek.

A PAH diagnózisa nagyon nehéz, mert tünetei rendkívül nem specifikusak: légszomj, csökkent testmozgás-tolerancia, állandó fáradtság. De ily módon számos más betegség is jelentkezhet - szív- és érrendszeri, légzőrendszeri, SARS-komplikációk. Kik köztünk mondhatjuk, hogy legalább egyszer nem tapasztaltak ilyen államokat? Ugyanakkor ezek a PAH debütálásának leggyakoribb tünetei.

A betegség előrehaladtával a beteg panaszok köre bővül, és gyakran szívfájdalom lép fel. És itt is gyakran találkozunk diagnosztikai pontatlanságokkal. Az orvos angina gyanúja, a beteg koszorúér-angiográfiára utal, amely nem tár fel semmilyen jelentős patológiát, mivel ezek a fájdalmak a pulmonalis artériában fellépő magas nyomás miatt következnek be.

Az orvost figyelmeztető jelek a szinkope és a szinkopus - ájulás és szédülés. De még ebben az esetben is, a terapeuták ismét rosszul járnak: a betegt neurológusra, MRI vizsgálatra fordítják, különösen, ha az érzelmi beteg tüneteit súlyosbítja a fokozott szorongás. Ennek eredményeként a fiatal betegek hosszú távú antidepresszáns gyógyszereket kapnak, és ez néhány hónappal vagy egy évvel később véget ér a súlyos szívelégtelenség klinikájában.

Az orvos számára valamivel könnyebb a PAH diagnosztizálása, ha van néhány alapvető háttér, a fő patológia. Ebben a tekintetben a CTLH a betegség egy teljesen egyedülálló formája. Ha a beteg akut tromboembóliájával szembesülő orvosok emlékeznének arra, hogy a betegség néhány hónap múlva és még a tromboembóliás epizód után is kialakulhat, a pontos diagnózis és a gyógyulás valószínűsége jelentősen növekedett volna. Valóban, a pulmonalis hipertónia minden formája, a HTLH gyógyítható, pontosabban, esélye van gyógyítani. Ezért növelnünk kell az országban a sebészeti kórházak számát, hogy növeljük az ilyen típusú orvosi ellátás elérhetőségét.

Milyen kezelést kapnak a PAH-s betegek?

A pulmonalis artériás hipertónia kezelésében mind a sebészeti, mind az orvosi kezelést alkalmazzák. Sok nehézség van itt, amelyek közül az egyik a PAH klinikai osztályozásában öt csoport van. Ebben az esetben a PAH-specifikus gyógyszereket csak kettő közül választják ki.

A PAH-s betegek kezelésére több gyógyszercsoport létezik: három endotelin receptor antagonista, egy 5. típusú foszfodiészteráz inhibitor, egy oldható guanilát-cikláz stimulátor, egy prosztanoid - csak 6 gyógyszer négy osztályból PAH-specifikus terápiára. Természetesen ez lényegesen kisebb, mint a külföldi kollégáink arzenáljában elérhető, de a terápiás módszer kiválasztása még mindig nagyon nehéz.

A bizonyítékokon alapuló orvostudomány alapelvei alapján megértjük, hogy a pulmonalis hipertónia ezen formáira nem minden azonos sikerrel rendelkező gyógyszer rendelhető. A fő nehézség abban rejlik, hogy ma csak a CTLG-nek van egy jól megépített gyógyszeralgoritmusa. A betegség más formáinak terápiájában sok nehézség merül fel, mert hiányzik a kutatás, a statisztikai hibák.

A PAH egyik leggyakoribb kezelési módja ma a ballon angioplasztika. Van okunk azt hinni, hogy hamarosan egészséges versenyre tesz szert a drogterápia módszereivel.

Ugyanakkor ismét hangsúlyozom, hogy minden PAH-ban szenvedő beteg egyedülálló, ezért lehetetlen beszélni valamilyen univerzális, mindegyik terápiás rendszerben hatékonyan létező univerzális létezéséről. A módszerek alkalmazási sorrendje és kombinációja nagyon eltérő lehet.

Milyen nehézségek merülnek fel a gyógyszerek beszerzésében? Könnyebb megkapni őket Moszkvában, mint a régióban?

Valójában ma a fővárosban gyakran könnyebb a szükséges gyógyszerek beszerzése. Ebben az esetben azonban még mindig nagyban függ az adott régió fő kardiológusának tevékenységétől.

A PAH-ban szenvedő betegek kábítószer-ellátásának helyzete a régiókban nagyon nehéz. Sok éven át támogattuk, hogy ezeknek az embereknek a kezelését a szövetségi költségvetésből finanszírozzák, és a szükséges gyógyszerek költségszerkezete egységes legyen. A 24. lista itt jó okot ad a visszaverődésre.

Tehát például vannak olyan esetek, amikor a PAH státusza egy szívhibás betegnek van rendelve - egyértelmű, hogy ez a személy nem kaphat gyógyszert a ritka betegségek listáján, de drága PAH-specifikus gyógyszereket írnak elő. És fordítva: a beteg, aki kábítószer nélkül hal meg, hónapokig vagy akár évekig is megfosztott.

Szintén bonyolítja a helyzetet, hogy a Vital és Essential Medicines (VED) listájában ma csak egy gyógyszer van, amelyet minden betegnek felírt, függetlenül attól, hogy léteznek-e egyidejűleg fennálló patológiák, nemkívánatos reakciók - elsősorban a máj szövődményeiről beszélünk. Sok éven át az összes ajtón kopogtunk, hogy átadjuk a tisztviselőinknek: hogy nincs olyan gyógyszer, amely minden beteg számára általánosan alkalmas lenne - sajnos. Hogyan lehet?

Hogyan különböznek a gyermekek és felnőttek PAH terápiája?

A gyermekorvosok nem kétségkívül egyszerűek, mert a törvény betűje szerint csak egy gyógyszert engedélyeztek a 2 év feletti gyermekek kezelésére. Minden más gyógyszer korhatára 18 év felett van. Ezért mindig azt mondom, hogy a gyermekorvosok talán a legsúlyosabb problémákkal szembesülnek. De a tengerentúlon ez a lista sokkal szélesebb körű, belégzési formákat is tartalmaz. Ez a szokásos gyakorlat, amikor a gyógyszerek kombinációját bármilyen korú betegeknél a PAH kezelésében használják!

Hol lehet a betegek, és el kell mennie, ha problémái vannak a szükséges gyógyszerek beszerzésével?

Ebben az esetben van egy jól felépített algoritmus. A beteg kezet a kórházi kórházi kezelés után kapott kivonattal kell rendelkeznie, ahol teljes körű vizsgálatot végeznek, megállapították, hogy milyen típusú PAH-t szenved a személy, szükség esetén a szív-katéterezés akut vasoreaktivitási vizsgálatokkal történik. Tévedés, ha feltételezzük, hogy ezeknek a betegeknek járóbeteg-alapú kezelése lehetséges az akut mellékhatások kialakulásának nagy valószínűsége miatt. A kórházban a gyógyszer kiválasztását ezt szem előtt tartva végzik, a reakciókat vizsgálják, vérvizsgálatokat végeznek.

Ezután a szükséges gyógyszert a nyilatkozatban közöljük, feltétlenül kiegészítjük az orvosi bizottság protokolljával - ezek a két dokumentum, amellyel a betegek megérkeznek a klinikájukba, az egészségügyi osztályhoz fordulnak. Így a drága terápia létfontosságú. És ez nem csak egy bizonyos gyógyszerek listája: igazoljuk, hogy ezek a gyógyszerek állandó használatra szorulnak, hogy a törlés tele van az életveszélyes szövődmények kockázatával, hogy a terápia létfontosságú és nem cserélhető - mindez nagyon fontos.

Vannak-e olyan ajánlások a betegségek megelőzésére a betegek és azok számára, akik el akarják kerülni a betegséget?

Abban az esetben, ha a PAH-ról beszéd van, a megelőzés és a korai diagnózis szinonimája. Gyakran ezek a kérdések a sebész kezében vannak. Miért? Vegyünk egy példát: a gyermek született szívbetegséggel született. Nem titok, hogy hazánkban nem minden gyermek kap lehetőséget arra, hogy időben működjön. Néha a szívelégtelenségben szenvedő ember egész életében él, öregkorában él, és a betegséget véletlenül fedezi fel. De ez inkább kivétel, mint általános gyakorlat. Tény, hogy sajnos más: a gyermek öt éves, és a sebészek azt mondják az anyának, hogy - sajnos - az idő reménytelenül hiányzik, és a gyermeknek Eisenmenger szindróma van. Ennek eredményeként egy személy fogyatékossági csoportot kap, és egyébként költséges élethosszig tartó terápia jelöltévé válik.

Ezért a fő prevenció ebben az esetben rendkívül óvatos hozzáállás az akut tromboembóliában szenvedő betegekkel szemben.

Fontos, hogy a kardiológusok, a pulmonológusok, a fertőző betegségek szakemberei - a különböző szakemberek - erőfeszítéseit kombinálják. A multidiszciplináris megközelítésen alapuló alapot kell teremteni a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához. Végül is, a pácienseinknek hematológussal, fertőző betegségekkel foglalkozó szakemberrel és reumatológussal, valamint gyermekorvoskal kell foglalkozniuk. És ezeknek az orvosoknak LAS-éberséggel kell rendelkezniük.

Kifejlesztettünk egy speciális átvilágítási kérdőívet, amelyről nagyon büszkék vagyunk. Mindegyik orvosnak rendelkeznie kell egy ilyen sablonnal: ez lehetőséget ad arra, hogy a páciensnek bizonyos kérdéseket tegyen fel a tünetek jelenlétével kapcsolatban, gyűjtsön be megfelelő orvosi előzményeket, gondosan vizsgálja meg a beteget. Ebben az esetben egy egyszerű algoritmus a pulmonalis hipertónia valószínűségére utal.

Hogyan diagnosztizálható és kezelhető a pulmonalis hipertónia?

A pulmonalis hipertóniát a tüdővaszkuláris rezisztencia fokozatos növekedésének körülményei között a patológiák egész csoportjának nevezik, ami hipoxiához és jobb kamrai meghibásodáshoz vezet. A pulmonalis hypertonia gyakori a vaszkuláris patológiák között. Veszélyes szövődmények, mert kötelező kezelést igényel.

A patológia általános jellemzői, besorolás

A tüdőben az erek szűkülnek, ami megnehezíti a vér áthaladását. Ezt a funkciót a szív biztosítja. A tüdőn áthaladó vér mennyiségének csökkenése miatt a jobb kamra működése zavart okoz, ami hipoxiát és jobb kamrai meghibásodást okoz.

A vérerek szűkülése belső membrán - az endothelium - zavarát okozza. A thrombus kialakulását a sejtek gyulladása okozhatja.

Az egyidejű szív- vagy tüdőbetegségek hipoxiát okoznak. A szervezet a tüdőkapillárisok görcsével reagál.

A pulmonalis hipertónia besorolása többször megváltozott. 2008-ban úgy döntöttek, hogy 5 kóros formát osztanak ki:

• örökletes;
• idiopátiás;
• társult;
• tartós;
• gyógyszerek vagy toxikus hatások miatt.

Az újszülötteknél a tartós pulmonalis hypertonia diagnosztizálódik. A kapcsolódó patológiás formát bizonyos betegségek okozzák.

okok

A pulmonalis hipertóniát provokáló egyik leggyakoribb tényező a bronchopulmonalis betegségek. A patológiát krónikus obstruktív bronchitis, bronchiectasis, fibrosis okozhatja. Ennek oka az is, hogy a légzőrendszer rendellenessége és az alveoláris hipoventiláció.

A tüdő hipertóniát más patológiák is előidézik:

• HIV-fertőzés;
• portál magas vérnyomás;
• kötőszöveti betegségek;
• veleszületett szívbetegség;
• pajzsmirigy patológia;
• hematológiai betegség.

A gyógyszerek és toxinok megsértésének provokálása. A pulmonális hipertóniát a következő anyagok és gyógyszerek szedése okozhatja:

• aminorex;
• amfetaminok;
• kokain;
• Fenfluramin vagy dexfenfluramin;
• antidepresszánsok.

A betegség okát nem mindig észlelik. Ebben az esetben az elsődleges forma patológiája diagnosztizálódik.

A pulmonalis hypertonia tünetei

A patológia egyik fő jele a légszomj. Békében nyilvánul meg, amelyet a minimális fizikai terhelés súlyosbít. A pulmonalis hipertónia ilyen megnyilvánulása különbözik a szívpatológiában fellépő légszomjtól, mivel nem áll ülő helyzetben.

A legtöbb betegnél a betegség tünetei hasonlóak. Ezek kifejezése:

• gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• a lábak duzzadása;
• tartós száraz köhögés;
• fájdalmas érzések a májban, annak növekedése miatt;
• a tüdő artériájának tágulása által okozott fájdalom a szegycsontban.

Néha rekedtség van. Ilyen jelet a gége ideg, amelyet a kiterjesztett pulmonalis artériában csapnak be.

A betegség súlyosságától függően 4 osztályt különböztetünk meg:

1. I. osztályú betegség esetén a fizikai aktivitás nem szenved. Normál terhelés esetén a beteg állapota nem változik.
2. A II. Osztályú patológia azt jelenti, hogy a fizikai aktivitás enyhén csökken. Nyugalomban a beteg állapota ismerős, de a normál fizikai terhelés szédülést, légszomjat, mellkasi fájdalmat okoz.
3. A III. Osztályú betegség esetében a fizikai aktivitás jelentősen romlik. A könnyű fizikai terhelés zavaró tüneteket is okozhat.
4. A IV. Osztályú patológiában a tünetek még nyugalomban is megjelennek.

Fontos megérteni, hogy a pulmonalis hipertónia tünetei meglehetősen általánosítottak és sok más patológiával közösek. Az átfogó vizsgálat után pontos diagnózist lehet készíteni.

diagnosztika

Ha kapcsolatba lép egy speciális patológiával, a diagnózis standard vizsgálattal kezdődik. Az orvos palpációt, ütőhangszereket (tapintás) és auscultation (hallgat) végez. Ebben a szakaszban a nyaki vénák, a hepatomegalia, az ödéma, a szív meghosszabbított jobb szélének pulzációja észlelhető.

Az azonosított tényezők alapján laboratóriumi és műszeres diagnosztikát alkalmaznak:

• Vérvizsgálatok.
• Elektrokardiógrammák. A pulmonalis hipertónia kezdeti stádiumában a vizsgálat normális indikátorszint miatt nem lehet informatív. A betegség kialakulásával jellegzetes jelei vannak.
• Az echokardiográfia. Egy ilyen tanulmány lehetővé teszi nemcsak a pulmonalis hypertonia megerősítését, hanem annak okát is. A diagnózis a jobb kamra és egy kiterjesztett tüdő törzsének megnagyobbodott üregét mutatja. A patológia kialakulásával megnagyobbodott jobb pitvar, csökkent és deformált bal pitvar és egy bal kamra figyelhető meg. A pulmonalis artériában a nyomás mérése lehetővé teszi a echokardiográfiát Doppler módban.
• Radiográfia. Ez a tanulmány rávilágít, hogy a tüdő- és közbenső artériák törzsét megnagyobbítják, a jobb kamra a jobb oldali pitvarral kibővül. Ha a patológiát bronchopulmonalis betegségek okozzák, akkor a röntgenfelvétel feltárja a jeleket.
• A tüdő funkcionális vizsgálatai.
• Szcintigráfia. Ez a technika hatékonyan meghatározza a pulmonális tromboembóliát.
• Katéterezés. Ezt a megközelítést alkalmazzák a pulmonalis artériára és a jobb szívre, és az úgynevezett arany standard. Egy ilyen tanulmány a patológia mértékét értékeli, és fontos a kezelés hatékonyságának megjósolásához.
• Mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia. Ezek a módszerek szükségesek a szív és a tüdő edényeinek vizualizálásához, és lehetővé teszik a kapcsolódó rendellenességek azonosítását is.

Pulmonális hipertónia kezelése

A betegség diagnosztizálásakor bizonyos szabályokat kell követnie:

• az 1 km feletti magasságok elkerülése;
• az alkoholfogyasztás korlátozása - napi 1,5 liter folyadék;
• korlátozza a só mennyiségét, miközben figyelembe veszi a késztermékek tartalmát;
• A gyakorlatot meg kell mérni és kényelmesnek kell lennie.

Az oxigénterápia a pulmonalis hypertoniás betegek számára hasznos. A vér oxigéntelítettsége miatt az idegrendszer funkcionális működése normalizálódik, a savak felhalmozódása a vérben (acidózis) megszűnik.

Kábítószer-kezelés

Pulmonalis hipertóniában a gyógyszerek széles körét alkalmazzuk. A komplex megközelítés fontos, de az egy speciális beteg számára szükséges speciális csoportot alkotja. Fontos figyelembe venni a betegség súlyosságát, annak okait, társbetegségeit és számos más fontos tényezőt.

Az orvos a következő csoportokban szedhet gyógyszert:

• Kalcium-antagonisták. Fontosak a szívfrekvencia megváltoztatásához és az érrendszeri görcs csökkentéséhez. Az ilyen gyógyszerek megakadályozzák a szívizom hipoxiáját, ellazítják a hörgők izmait.
• Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok. Az ilyen gyógyszereket a nyomás csökkentésére, a vérerek tágítására és a szív terhelésének csökkentésére írják elő.
• Antikoagulánsok közvetlen hatásuk. Az ilyen terápia a vérrögképződés megelőzéséhez szükséges, mivel megakadályozza a fibrin termelését.
• A közvetett koagulánsokat a véralvadás csökkentésére használják.
• Antibiotikumok. Antibakteriális terápiát alkalmaznak, ha a pulmonalis hipertóniát fertőző természetű bronchopulmonalis betegség okozza.
• Az endotelin receptor antagonisták hatékonyan tágítják az edényeket.
• A nitrátok kiszélesítik az alsó végtagok vénáit. Ez csökkenti a szív terhelését.
• A vízhajtók. A diuretikus hatás a nyomás csökkentéséhez szükséges. Az ilyen gyógyszerek felírásakor a vér viszkozitását és az elektrolit összetételét szabályozni kell. A jobb kamrai meghibásodáshoz általában szükségesek a diuretikumok.
• Az acetilszalicilsav csökkenti a vérrögök kockázatát.
• A prosztaglandinok megnövelik a véredényeket, megakadályozzák a vérrögök kialakulását.

A patológia korai stádiumában a vazodilatáló szerek a kifejezett változások megjelenése előtt hatásosak. Gyakran forduljon Prazosinhoz (α-blokkolóhoz) vagy hidralazinhoz.

Operatív beavatkozás

Néha nem elegendő a pulmonalis hipertónia konzervatív kezelése. Ebben az esetben a beteg műtét szükséges. Talán a sebészeti kezelés különböző lehetőségei:

• Trombendarterektomiya. Ilyen beavatkozásra van szükség a vérrögök jelenlétében a tüdőedényekben.
• A pitvari szeptosztóma. Ez a manipuláció szükséges a pulmonalis artériában és a jobb pitvari nyomás csökkentéséhez. Ehhez mesterségesen hozzon létre egy lyukat az atria között.
• Tüdőátültetés. Az ilyen beavatkozás szélsőséges esetekben szükséges, amikor a pulmonalis hypertonia súlyos formában fordul elő. Szükség van egy súlyos szívbetegség esetén is. A gyakorlatban ezt a beavatkozást ritkán használják.

A sebészi beavatkozás szükségességére vonatkozó döntés szakembernek kell lennie. A konzervatív kezelés általában elegendő.

Prognózis, szövődmények

Ha már kialakult a pulmonalis hipertónia, akkor a prognózis során figyelembe vesszük a tüdő artériájában a patológia és a nyomás alapját. Ha a kezelés jó választ ad, akkor kedvező. A betegség legkevésbé kedvező prognózisa az elsődleges formában.

A páciens jó esélye csökken a pulmonalis artériában a nyomás növekedésével és stabilizálódásával. Ha ez 50 mm Hg felett van. Art. súlyos dekompenzáció esetén a következő 5 évben a haláleset rendkívül magas.

Ha nem észleli időben a betegséget, és nem kezdi meg a helyes kezelést, akkor különböző komplikációk lehetségesek. A pulmonalis hipertónia a következő kórképeket okozhatja:

• jobb kamrai szívelégtelenség;
• pulmonális trombózis (általában pulmonális thromboembolia);
• hipertóniás válságok (a pulmonalis artéria rendszerét érintő), tüdőödéma kíséretében;
• szívritmuszavarok (flutter vagy pitvarfibrilláció).

megelőzés

A pulmonalis hipertónia megelőzéséhez fontos a dohányzásról való leszokás. Ha lehetséges, távolítsa el a lehetséges kockázati tényezőket. Bármely betegség, amely pulmonális hipertóniához vezethet, fontos, hogy időben kezeljék, helyesen és a kezelés végéig.

Ha a diagnózis kialakulásának megelőzése szükséges a szövődmények kockázatának csökkentéséhez. Fontos, hogy nemcsak a helyes orvosi kezelés, hanem az életmód is fontos. A betegnek fizikai aktivitásra van szüksége: rendszeres, de mérsékelt. Minden pszicho-érzelmi stresszt el kell kerülni.

Nézzen meg egy videót a pulmonalis hipertónia okairól, jeleiről és kezeléséről:

A pulmonalis hipertónia veszélyes a szövődményei és a tartósan kifejezett tünetek nélkül. A patológia integrált megközelítéssel diagnosztizálható. A legtöbb esetben a konzervatív kezelés elegendő, de néha szükség van a műtétre.

Pulmonalis hypertonia

A pulmonalis hipertónia veszélyes kóros állapot, amelyet a pulmonalis artéria vaszkuláris ágyában a vérnyomás tartós növekedése okoz. A pulmonalis hypertonia fokozatos, fokozatos növekedése, és végül a jobb kamrai szívelégtelenség kialakulásához vezet, ami a beteg halálához vezet. A leggyakoribb pulmonalis hipertónia a 30-40 éves fiatal nőknél fordul elő, akik ezt a betegséget 4-szer gyakrabban szenvedik, mint a férfiak. A kompenzált pulmonalis hipertónia malosimptomatikus folyamata azt a tényt eredményezi, hogy gyakran csak súlyos stádiumokban diagnosztizálódik, amikor a betegek szívritmus zavarai, magas vérnyomású válságok, hemoptízis, pulmonalis ödéma támadások. Pulmonális hipertónia, értágítók, diszaggregánsok, antikoagulánsok, oxigén inhalációk, diuretikumok kezelésében.

Pulmonalis hypertonia

A pulmonalis hipertónia veszélyes kóros állapot, amelyet a pulmonalis artéria vaszkuláris ágyában a vérnyomás tartós növekedése okoz. A pulmonalis hypertonia fokozatos, fokozatos növekedése, és végül a jobb kamrai szívelégtelenség kialakulásához vezet, ami a beteg halálához vezet. A pulmonalis hipertónia diagnosztizálásának feltételei a pulmonalis artériában az átlagos nyomás 25 mm Hg-nál nagyobb mutatói. Art. nyugalomban (9–16 mm Hg sebességgel) és 50 mm Hg felett. Art. terhelés alatt. A leggyakoribb pulmonalis hipertónia a 30-40 éves fiatal nőknél fordul elő, akik ezt a betegséget 4-szer gyakrabban szenvedik, mint a férfiak. A primer pulmonalis hipertónia (mint önálló betegség) és másodlagos (mint a légzőszervek és a vérkeringés betegségeinek bonyolult változata).

A pulmonalis hipertónia kialakulásának okai és mechanizmusa

A pulmonalis hypertonia jelentős okait nem azonosítják. A primer pulmonalis hypertonia egy ritka betegség, amely ismeretlen etiológiával rendelkezik. Feltételezzük, hogy olyan tényezők, mint az autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szkleroderma, rheumatoid arthritis), családtörténet és orális fogamzásgátlók kapcsolódnak az előfordulásához.

A másodlagos pulmonalis hipertónia kialakulásában számos betegség és a szív, a vérerek és a tüdő defektusai szerepet játszhatnak. A másodlagos pulmonalis hipertónia leggyakrabban a pangásos szívelégtelenség, a mitrális szűkület, a pitvari szűkület, a krónikus obstruktív tüdőbetegség, a pulmonális vénás trombózis és a pulmonalis artériás ágak, a pulmonalis hipoventiláció, a szívkoszorúér-betegség, a myocarditis, a májcirrhosis stb. magasabb a HIV-fertőzött betegeknél, a kábítószerfüggőknél, az étvágycsökkentőknél. Ellenkezőleg, mindegyik ilyen állapot a pulmonalis artériában a vérnyomás növekedését okozhatja.

A pulmonalis hipertónia kialakulását megelőzi a pulmonalis artériás rendszer kis és közepes méretű érrendszeri lumenének (kapillárisok, arteriolák) fokozatos szűkülése a belső choroid - endothelium sűrűsége miatt. A pulmonalis artéria súlyos károsodása esetén az érfalfal izomrétegének gyulladásos pusztulása lehetséges. A véredények falainak sérülése a krónikus trombózis és a vaszkuláris izzadás kialakulásához vezet.

Ezek a változások a pulmonáris érrendszerben fokozatosan fokozzák az intravaszkuláris nyomást, azaz pulmonális hipertóniát. A pulmonalis artéria ágyában állandóan megnövekedett vérnyomás növeli a jobb kamra terhelését, ami a falak hipertrófiáját okozza. A pulmonalis hipertónia előrehaladása a jobb kamra összehúzódási képességének csökkenéséhez és dekompenzációjához, a jobb kamrai szívelégtelenség (pulmonalis szív) kialakulásához vezet.

A pulmonalis hypertonia osztályozása

A pulmonalis hipertónia súlyosságának meghatározása érdekében a kardiopulmonális keringési elégtelenségben szenvedő betegek 4 osztályát különböztetjük meg.

• I. osztály - pulmonalis hipertóniás betegek a fizikai aktivitás zavara nélkül. A normál terhelések nem okoznak szédülést, légszomjat, mellkasi fájdalmat, gyengeséget.
• II. Osztály - pulmonalis hipertóniás betegek, akik fizikai aktivitásuk kismértékű károsodását okozják. A pihenés állapota nem okoz kellemetlenséget, azonban a szokásos fizikai aktivitást szédülés, légszomj, mellkasi fájdalom, gyengeség kíséri.
• III. Osztály - pulmonalis hipertóniás betegek, akik a fizikai aktivitást jelentősen rontják. A jelentéktelen fizikai aktivitást szédülés, légszomj, mellkasi fájdalom, gyengeség kíséri.
• IV. Osztály - pulmonalis hipertóniás betegek, súlyos szédülés, légszomj, mellkasi fájdalom, gyengeség, minimális erőkifejtéssel és még nyugalomban is.

A pulmonalis hipertónia tünetei és szövődményei

A kompenzáció stádiumában a pulmonalis hipertónia tünetmentes lehet, ezért a betegséget gyakran súlyos formában diagnosztizálják. A pulmonalis hipertónia kezdeti megnyilvánulásait a pulmonalis artériás rendszerben a fiziológiai normához képest 2-szer vagy többször megnövekedett nyomásnövekedés jelzi.

Pulmonalis hipertónia kialakulásával, megmagyarázhatatlan légszomjjal, fogyással, fáradtsággal a fizikai aktivitás során, a szívdobogás, köhögés, a hangzás durvasága jelenik meg. A pulmonalis hipertónia klinikájában viszonylag korán szédülés és ájulás léphet fel szívritmuszavar vagy akut agyi hypoxia kialakulása miatt. A pulmonalis hipertónia későbbi megnyilvánulása a hemoptysis, a mellkasi fájdalom, a lábak és a lábak duzzanata, a máj fájdalma.

A pulmonalis hipertónia tüneteinek alacsony specificitása nem teszi lehetővé a szubjektív panaszokon alapuló diagnózist.

A pulmonalis hipertónia leggyakoribb szövődménye a jobb kamrai szívelégtelenség, amit ritmuszavar - pitvarfibrilláció kísér. A pulmonalis hipertónia súlyos szakaszaiban pulmonális arteriol trombózis alakul ki.

Pulmonalis hipertóniában a pulmonalis artéria érrendszerében hipertóniás válságok léphetnek fel, amelyek tüdőödémás rohamok következnek be: a fulladás fokozódása (általában éjszaka), súlyos köhögés köhögéssel, hemoptízis, súlyos általános cianózis, pszichomotoros izgatottság, duzzanat és a nyaki vénák pulzációja. A válság nagy mennyiségű, világos színű, alacsony sűrűségű vizelet, önkéntelen bélmozgás megszűnésével ér véget.

A pulmonalis hipertónia szövődményeivel a halál lehetséges akut vagy krónikus cardiopulmonalis elégtelenség, valamint tüdőembólia miatt.

A pulmonalis hypertonia diagnózisa

Általában azok a betegek, akik nem ismerik a betegségüket, az orvoshoz fordulnak a légszomj miatt. A beteg vizsgálata során cianózist észlelnek, és a hosszú távú pulmonalis hipertónia során a distalis phalanges „dobos” formában, és körmök formájában deformálódnak „szemüveg” formájában. A szív auscultációja során meghatározzuk a II tónus hangsúlyát, és meghatároztuk a pulmonalis artéria kivetítésében ütődéssel, a pulmonalis artériák határainak kiterjesztését.

A pulmonalis hipertónia diagnózisa kardiológus és pulmonológus közös részvételét igényli. A pulmonalis hipertónia felismeréséhez teljes diagnosztikai komplexet kell végezni, beleértve a következőket:

• EKG - a jobb szív hipertrófiájának észlelése.
• Echokardiográfia - a véredények és a szívüregek vizsgálatához meghatározza a pulmonalis artériában a véráramlás sebességét.
• A számítógépes tomográfia - a mellkas szerveinek rétegszerű képei a megnagyobbodott pulmonalis artériákkal, valamint a pulmonális hipertónia és a tüdőbetegségek együttes megjelenésével mutatnak.
• A tüdő radiográfiája - meghatározza a pulmonalis artéria fő törzsének duzzadását, fő ágainak kiterjedését és a kisebb hajók szűkítését, lehetővé teszi, hogy közvetetten igazolják a tüdő hipertónia jelenlétét a tüdő és a szív egyéb betegségeinek kimutatásában.
• A pulmonalis artéria és a jobb szív katéterezése a pulmonalis artériában a vérnyomás meghatározására kerül sor. Ez a legmegbízhatóbb módszer a pulmonalis hypertonia diagnosztizálására. A juguláris vénában lévő szúrás révén a szondát a szív jobb részébe vitték, és a jobb kamrában és a pulmonalis artériákban a vérnyomást a próbán lévő nyomásfigyelő segítségével határozzuk meg. A szív katéterezése minimálisan invazív technika, gyakorlatilag nem okoz komplikációs kockázatot.
• Az angiopulmonográfia a pulmonáris erek radiopontális vizsgálata a pulmonalis artériás rendszer érrendszerének és az érrendszeri véráramlás meghatározásához. Ez az elővigyázatossági intézkedések betartásával végzett speciálisan felszerelt röntgensugárzás körülményei között történik, mivel a kontrasztanyag bevezetése pulmonalis hipertóniás válságot okozhat.

Pulmonális hipertónia kezelése

A pulmonalis hipertónia kezelésének fő céljai az okok kiküszöbölése, a pulmonalis artériában a vérnyomás csökkentése és a pulmonális edények trombusképződésének megelőzése. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek kezelésének komplexe a következőket tartalmazza:

1. A véredények simaizomrétegét megnyugtató értágító szerek (prazozin, hidralazin, nifedipin) fogadása. A vasodilatátorok a pulmonalis hipertónia kialakulásának korai szakaszában hatékonynak bizonyulnak, mielőtt az arteriolákban, az elzáródásukban és az obliterációkban jelentős változások jelentkeznek. Ebben a tekintetben a betegség korai diagnózisának fontossága és a pulmonális hipertónia etiológiájának kialakítása.
2. A vér viszkozitását csökkentő antitestek és közvetett antikoagulánsok (acetil-szalicilsav, dipiridamol stb.) Elfogadása. Amikor kifejezték a vér megvastagodását, vérzésre utalnak. A pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek esetében a 170 g / l-ig terjedő hemoglobinszint optimálisnak tekinthető.
3. Az oxigén belélegzése, mint tüneti terápia súlyos légszomj és hipoxia esetén.
4. A jobb kamrai meghibásodás által bonyolult diuretikumok alkalmazása a pulmonalis hipertóniára.
5. Szív- és tüdőtranszplantáció rendkívül súlyos pulmonalis hypertonia esetén. Az ilyen műveletek tapasztalata még mindig kicsi, de jelzi ennek a technikának a hatékonyságát.

A pulmonalis hypertonia előrejelzése és megelőzése

A már kialakult pulmonalis hipertónia további előrejelzése attól függ, hogy mi okozza a pulmonalis artériát és a vérnyomást. A terápia jó válaszával a prognózis kedvezőbb. Minél magasabb és stabilabb a pulmonalis artériás rendszer nyomásszintje, annál rosszabb a prognózis. Amikor a pulmonalis artériában a dekompenzáció és a nyomás kifejeződése több mint 50 mm Hg. a betegek jelentős része az elkövetkező 5 évben meghal. Prognosztikusan rendkívül kedvezőtlen primer pulmonalis hipertónia.

A megelőző intézkedések célja a pulmonális hipertóniát okozó patológiák korai felismerése és aktív kezelése.