A Takayasu-kór okai, tünetei és kezelése

A véredények károsodása számos patológiát okoz, ami a szív, a máj, a vesék és más létfontosságú szervek dekompenzációjához vezet. Nem meglepő, mert az artériák azok a vonalak, amelyeken keresztül a szív üregéből érkező vér vérbe esik. Fontos megérteni, hogy nem csak az ateroszklerózis a keringési zavarok alapja.

Az artériás fal granulomatikus gyulladása kevésbé gyakori, de tüneteket is okoz, és dekompenzáció esetén fogyatékossághoz vezet. A nem specifikus aortoarteritis vagy Takayasu betegség hasonló patológiás változásokkal jár az artéria falában.

Elterjedtség és lehetséges okozati tényezők

Az artériás vereség vereségével járó reumatológiai megbetegedések közül sokan még nem kiderültek. Takayasu szindróma erre a patológiás csoportra utal. Az ICD 10 (betegségek nemzetközi besorolása 10 felülvizsgálat) szerint az aortoarteritis reumatológiai betegségnek minősül, és kódja M31.4.

A leírt patológia más neve nem specifikus aortoarteritis, brachiocephalic arteritis. Néha létezik ilyen készítmény, mint az impulzus hiánya.

Érdemes megjegyezni, hogy a nők gyakrabban szenvednek a betegségtől. És koruk 45 évnél rövidebb. A szokásos korszak, amely a Takayasu betegség kimutatásának csúcsa, 19–20 éves.

Számos autoimmun betegség fordul elő nagyon fiatal korban a nőknél. Ha statisztikáról beszélünk, akkor a betegség felderítésének felében 100 ezer emberre esik. Ezek a számok azonban különböző országokban eltérőek a diagnosztikai fejlődés különböző szintjei miatt.

Ezeknek a kóros állapotoknak a pontos és egyértelmű okai a tudomány fejlődésének jelenlegi szakaszában nem azonosíthatók. Ez nyilvánvaló nehézségekhez vezet a diagnosztikai és kezelési tervben, valamint az artériák működését javító megelőző intézkedések kialakításában.

A Takayasu arteritis egy krónikus artériás betegség, amely autoimmun gyulladással jelentkezik. Morfológiai szubsztrát-specifikus granulomák, amelyek hasonlítanak a szarkoidózisra vagy a tuberkulózisra. A Takayasu-betegség etiológiájáról nincs egyetlen álláspont, de vannak olyan tényezők, amelyek a fejlődésre hajlamosak.

A legújabb vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy a betegség kialakulása a genetikai anyag lebomlásán vagy mutációján alapul. Ez azt jelenti, hogy a nem specifikus aortoarteritis vagy Takayasu-betegség megjelenése a családias természetű (hajlamos).

Az azonosított patológiájú betegeknél kimutatható a limfocitás MB-3 antigén, valamint a HLA-DR4 gén, amelynek megvalósítása a betegséghez vezet.

Milyen egyéb körülmények és tényezők okozhatják az aortoarteritist? Az artériák megszakításában a fő szerepe a vírusfertőzések:

• hepatitis C;
• Epstein-Barr vírus;
• más herpeszvírusok;
• streptococcus fertőzés.

Az orvosok úgy vélik, hogy a kezdeti vagy kiváltó tényezőket hosszú távú megszabadulásnak, valamint a terhességnek kell tekinteni. Az emberi testre gyakorolt ​​minden stressz az autoimmun mechanizmusok aktiválásához, valamint az artériák zavaraihoz vezet. Különösen, ha genetikailag meghatározott prediszpozíció van.

A betegség lényege

Az immunmechanizmusok szabályozásának elmulasztása azt eredményezi, hogy a B-limfociták alpopulációi az immunoglobulinokat saját sejtjeikbe szintetizálják. A leírt patológiában az antitestek a granulomatikus gyulladás és az alapbetegség kezdetének közvetlen okává válnak.

Ez befolyásolja a nagy artériák falát - az aortát és az ágait. A gyulladásos folyamat a terület vagy falszakaszok nekrózisához vezet. Végső soron az ischaemia megnyilvánulása, valamint a betegség szisztémás tünetei jelentkeznek.

A Takayasu arteritisz megváltozik a kardiovaszkuláris artériás ágyak következő szegmenseiben:

• szublaviai artéria;
• közös, külső vagy belső nyaki artéria;
• szublaviai szegmens;
• az aorta és az aorta nagy ágai;
• kis ágak: névtelen, koszorúér-, vese- és tüdő artéria.

Attól függően, hogy az artéria melyik szegmensét érinti, megjelennek a betegség bizonyos klinikai megnyilvánulásai.

patogenézisében

A patológia kezdeti szakaszában a gyulladás az immunkomplexek felhalmozódása miatt következik be. Ez az antitestek halmaza (ez egy autoimmun folyamat, saját sejtjeikre irányulnak - a nagy artériák endoteliális bélése) és antigének, amelyek endothel sejtek.

A betegség azt a tényt eredményezi, hogy az edény héja dystrofikusvá válik, hígítva. Ezután jön az artériák nekrózisa. A kompenzációs mechanizmusok a kötőszövet komponensek fokozott szintéziséhez vezetnek. Vaszkuláris szklerózist okoz. Ez az artériák lumenének szűküléséhez vezet, amely az ischaemiás betegségek alapja.

A betegség hosszú szakaszában az atherosclerosis csatlakozik. Ez tovább súlyosbítja az ischaemiás megnyilvánulásokat.

A betegség fontos patogén komponense a trombózis fokozott hajlama. Ez a betegség a vérben keringő immunkomplexekkel társul, amelyek az artériák falain telepednek le. Ráadásul a lipid anyagcsere a hypercholesterolemia irányában változik - az artériák koleszterinszintjének növelése.

tünetegyüttes

A Takayasu betegsége, amelynek tünetei két csoportra oszlanak, rendszerint visszaesésként fordulnak elő, ha kezeletlen. A betegség elején az úgynevezett szisztémás és nem specifikus megnyilvánulások, valamint az artériák zavarai is előkelnek. Mi tulajdonítható nekik?

Nagyon gyakran az autoimmun patológiájú betegek fogynak, de étvágyuk ugyanaz marad. Ebből a szempontból az agyia lehetséges - a nem motivált megjelenés, amely nem jár gyengeséggel, fáradtsággal. A korábbi terhelési módot lassabban, nagy erőfeszítéssel hajtják végre, az artériák elvesztik hangjukat.

A nem specifikus aortoarteritis azonnali terápiát igényel. De egy diagnosztikai keresés gyakran tapasztalatlan terapeutákat vagy általános orvosokat kap egy zsákutcába.

Eközben a subfebrilis állapot hosszú ideig zavarja a pácienst. Az antipiretikus szerek csak átmeneti hatást gyakorolnak, és csak hosszú ideig veszélyeztetettek. Gyakran előfordul, hogy éjszakai hiperhidrosis (fokozott izzadás) kíséri. Ez vezet a diagnosztikusnak a lehetséges tuberkulózis folyamatára, de nem Takayasu betegségére, a jellemző megnyilvánulások a következők:

• álmos betegek;
• nappali álmosság és fáradtság gördül be, de éjszaka nem tud aludni (dysomnia tünetei vannak);
• fájdalmak az izmok mentén, valamint ízületi fájdalmak. Ez az orvosokat a krónikus fertőzés eszméjéhez vezet.

Az aortoarteritis specifikus megnyilvánulása

Ez a megnyilvánulási csoport az artériák lumenének tényleges szűkületéből adódik. A specifikus tünetek a gyulladásos folyamat lokalizációjától függenek:

• ha az ischaemiás események befolyásolják a felső végtagok és a nyak edényeit, a fájdalom megjelenik a váll izmokban és az alkaron. Ezen izomtömbök lehetséges gyengesége. A korábban nehézség nélkül végzett fizikai terhelés szintje nagyon gyorsan fáradtsághoz és fájdalomhoz vagy kényelmetlenséghez vezet, kényszerítve a tevékenység végrehajtását;
• a nem-specifikus aortoarteritis 2 és 3 anatómiai típus a hasi aorta ágainak vereségével történik. Ezért történik a Lerish simtomokomplex, amelynek fő megnyilvánulása az időszakos claudikáció. A betegek kénytelenek megállni, ha bizonyos gyalogos távolságokat járnak. Ez azért történik, mert az oxigénszükséglet nő, és a vérerek szűkülése nem teszi lehetővé a véráramlás növekedését. A pihenés után eltűnik a láb fájdalma és kellemetlensége. Néha a férfiaknak erekciós diszfunkcióval (impotenciával) kombinálva vannak sápaságok;
• fejlődő rhine-szerű szindróma vagy klasszikus Raynaud-kór. Ez a felső végtagok disztális részében fellépő fokozatos keringési zavarokból adódik. Először is, az ujjbegyek halványak, majd cianotikussá válnak (kékre vált). Ez a legtöbb esetben fájdalommal jár.

A véredények és az artériák vereségével ellátva a hasi szerveket a bélrendszeri vagy gyomor-dyspepsia jelensége előtérbe helyezve. Ez egy súlyos nehézség a gyomorban, ami nehéz étel után jelenik meg.

Genesiséhez kapcsolódik az a tény, hogy az oxigén szükséglete növekszik, és az edények és az artériák lumenje szűkül, vagyis bizonyos határokig terjed. Ezek a határértékek azonban nem biztosítják az artériás vér szükséges áramlását oxigénnel és más benne oldott metabolitokkal.

Amikor a vérbe a vesebe szállított artériák részt vesznek a folyamatban, tartós hipertónia alakul ki. A magas vérnyomás rosszindulatú, és nem reagál jól a folyamatos vérnyomáscsökkentő kezelésre.

Néha hematuria (a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben) vagy a vese elégtelenségének jelei vannak.

Hogyan kell megközelíteni a patológia kezelését?

A betegségterápia célja, hogy megszüntesse vagy csökkentse a véredények falaiban a gyulladásos folyamat súlyosságát. Több szakaszból áll:

• az első az indukciós remisszió. Ez a szakasz a folyamat tevékenységének gyors csökkentéséhez szükséges. E cél elérése érdekében alkalmazzon egy rövid, de agresszív citosztatikus terápiát. Ezt csak reumatológus írhatja elő;
• A kezelés következő fázisa az elért remisszió hosszú ideig tartó fenntartása. Ugyanazokat a gyógyszereket használják, mint a remisszió indukciójának szakaszában, de alacsonyabb adagokban. A betegség esetleges relapszusainak külön kezelése szintén megkülönböztethető. Ezeket az első fázis (indukció) rendszerei szerint végzik.

Nagyon fontos, hogy a nem specifikus aortoarteritis kezelésében kövessük a patogenetikai megközelítést. A gyógyszerek csoportjához rendelték az ischaemiás megnyilvánulások és az artériás hipertónia jeleinek megszüntetésére.

Ebből a célból b-blokkolókat mutatnak be, amelyek közé tartoznak a biszoprolol, az Egilok, a Nebilet és a farmakológiai csoport más képviselői. A kalciumcsatorna-inhibitorok jó munkát végeznek a Raynaud-szindróma megszüntetésében. Ezek a Verapamil, a Diltiazem és ezek analógjai hosszú távú hatással (legfeljebb egy napig).

megelőzés

A trombózis megelőzése érdekében fontos az aggregáció elleni terápia alkalmazása. Ebben a tekintetben ajánlatos az acetilszalicilsav gyógyszereit előírni. Ezek közé tartoznak a Trental és más hasonló hatásmechanizmussal rendelkező gyógyszerek (koaguláció).

A kritikus iszkémia által kiváltott szűkület esetén a sebész konzultáció lehetséges. Szükség van a lehetséges sebészi kezelés kérdésének kezelésére.

A nem specifikus aortoarteritis egy olyan betegség, amelyet évek óta kezelnek. Ne várjon a teljes helyreállásra, de nem adhat fel. Végül is a kezelés célja a tartós remisszió elérése. Ugyanakkor a betegek normális életet élnek, gyermekeket szülnek, dolgoznak. Ehhez csak komoly és megfelelő hozzáállás szükséges az életedhez és a saját egészségedhez.

Nem specifikus aortoarteritis

Takayasu-szindróma (nem specifikus aortoarteritis) [1] ismeretlen eredetű gyulladásos betegség, amely az aortát és ágait érinti. A betegség eseteit mindenhol rögzítik, de a fiatal ázsiai nők a leginkább fogékonyak rá. A beteg nők és férfiak aránya 8: 1, és a betegség általában a 15. és 30. év között jelentkezik.

"Pulseless betegség" néven is ismert, mivel a felső végtagokban az impulzusok gyakran elvesznek.

A tartalom

A történelem története

A Takayasu-szindróma első esetét 1908-ban Takayasu Mikito írta le a japán Szemészeti Társaság tizenkettedik éves találkozóján. [2] [3] Dr. Takayasu leírta a véredények specifikus gyűrűs megnyilvánulását a retinán. Két kolléga (Dr. Onishi és Dr. Kagoshima) ugyanazon a találkozón hasonló tüneteket mutatott be a csuklójuk pulzushiányában szenvedő betegek szemében. Most már ismert, hogy a retina vérerek megnyilvánulása angiogenezis választ ad a nyaki artériák szűkülésére, ami néhány beteg esetében is magyarázza a pulzus eltűnését a kar véredényeiben.

tünetek

A betegek mintegy fele elsődleges szomatikus tünetekkel jár: rossz közérzet, láz, alvászavar, fogyás, ízületi fájdalom és fáradtság. Gyakran anémiával és fokozott eritrocita üledékképződéssel jár. Ez a szakasz fokozatosan eltűnik, és egy olyan krónikus szakaszba kerül, amelyet az aorta és ágai gyulladásos folyamatai jellemeznek. A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek másik felében csak késői változások tapasztalhatók az érrendszerben, előzetes szomatikus tünetek nélkül. A későbbi szakaszokban az artériás falak gyengesége lokalizált aneurizmák kialakulásához vezethet. A szindróma általában Raynaud-jelenséget okoz egy betegben.

A Takayasu-szindróma késői stádiumainak négy típusa létezik, amelyek a sérüléseket jellemzik:

• Az első típus - klasszikus pulzushiány, amely befolyásolja a brachiocephalikus szárat, az carotis és szublaviai artériákat
• A második típus - az első és harmadik típus kombinációja
• A harmadik típus - a mellkasi és hasi aortát érintő atípusos szűkület, amely az ívtől és a fő ágaktól távol van.
• A negyedik típus - Bővítés, ami az aorta és a fő ágak hosszának nyújtásához vezet.

A leggyakoribb a harmadik típus, amely a betegek több mint 65 százalékában található. [4]

kezelés

A Takayasu-szindrómában szenvedő betegek prednizont kapnak. A napi kezdő dózis 1 mg / kg. A prednizon nagy dózisának hosszú dózisának jelentős mellékhatásai miatt a kezdő adag fokozatosan csökken néhány hét alatt, amíg az orvos megállapítja, hogy a beteg kezelés alatt áll.

jegyzetek

1. ↑ Takayasu betegségnek és Takayasu Arteritisnek is hívják
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. Tak M. Takayasu. A retina hajók. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: cikk: Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Visszavont 2008. június 30.

referenciák

Wikimedia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, hogy a "nem specifikus aortoarteritis" más szótárakban van:

Vasculitis - I Vasculitis (vasculitis; lat. Vasculum kis edény + itis; szinonim angiitis) különböző etiológiák véredényei falainak gyulladása. A vaszkulitisz nem tartalmazhat gyulladásos vagy homályos természetű vaszkuláris elváltozásokat, például...... Orvosi enciklopédia

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

A bél-I bél (bél) a tápcsatorna egy része, a pylorustól kezdve a végbélnyílásig. Az emésztés és az élelmiszer felszívódása a bélben történik, az így keletkezett salakok eltávolítása, néhány szintetizálódik...... Orvosi enciklopédia

Coronaritis - I Coronaritis (coronaritis; anat. [Arteria] coronaria coronaria artéria + itis) a szív koszorúérének falainak gyulladása. A legtöbb esetben K. a szisztémás vaszkulitisz sajátos megnyilvánulása, de ez is következménye lehet, és...... Orvosi enciklopédia

Az aorta - I Aorta (görög aorte) az artériás rendszer fő edénye. Három osztás van egymásba: A. Az A. felemelkedő része, A. ív, és az A lejtő része, ahol a mellkasi és hasi részek megkülönböztethetők (1. ábra). Az A. ágai az artériás vért hordozzák...... Orvosi enciklopédia

Aortitis - I Aortitis (aortitis; görög aortē aorta + itis) - az aorta falainak gyulladása, általában fertőző vagy allergiás jellegű. Előfordulhat, hogy az A-nál az aorta elsődleges melionekrozisa nem is egyértelmű. Az A. allergiás formái között megkülönböztet...... Orvosi enciklopédia

Óriássejt arteritis - I óriássejt arteritis (artériák + itis; szinonim: időbeli arteritis, temporális arteritis, granulomatikus óriássejt mesarteritis, Horton-betegség, Horton Magat Braun szindróma)...

A véredények - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) zárt rendszert alkotnak, amelyen keresztül a vér a szívből a perifériába kerül minden szervbe és szövetbe, és vissza a szívbe. Az artériák vért szállítanak a szívből, és a vénákon keresztül a vér visszatér a szívbe....... Orvosi enciklopédia

Leriche-szindróma - I. Leriche-szindróma (R. N.M. Leriche, francia sebész, 1879 1955; szinonim: krónikus aorta-elzáródás, aorta-csípő elzáródás) krónikus okklúzió okozta klinikai tünetek halmaza a hasi aorta és......

A végtagok edényeinek obliteratív elváltozásai - (latin. Obliterare sima, mosás; a végtagok okklúziós vaszkuláris elváltozásainak szinonimája) a végtagok vérének és nyirokrendszeri betegségeinek csoportja; az erek lumenének szűkülése egészen a teljes elzáródásig (elzáródás) és...... Orvosi enciklopédia

Nem specifikus aortoarteritis

Definíció. Nem specifikus aortoarteritis (NAA) - aorta arch szindróma, Takayasu betegség - szisztémás granulomatózis vaszkulitisz, amely nagy rugalmasságot érinti - aorta és fő ágai, a pulmonalis artéria.

ICD 10: M31.4 - Aortic arch szindróma [Takayasu].

Etiológia. Az NAA egy autoimmun betegség, amelynek kialakulásában fertőző-allergiás tényező játszik szerepet. Valószínűleg ezek a mycobacterium tuberculosis antigének. A betegséget a T-limfocita-rendszer funkcionális hibái elősegítik. Az NAA a 0901 típusú HLA DPB1 típusú személyekben fordul elő, de nem fordul elő, ha a HLA DPB1 a 0405 fajhoz tartozik.

Patogenezisében. A rugalmas típusú nagy artériák falában immunkomplexek vannak rögzítve, amelyek körül mononukleáris granulomák képződnek egyetlen óriássejtekkel. Ugyanezek a sejtek jelen vannak az infiltrátumokban és a granulomákban a Horton temporális arteritisében szenvedő betegeknél. Az artériák falai a gyulladásos folyamat eredményeként szklerozálódnak, ami érrendszeri szűkületet okoz. A szűkületet súlyosbítja a falrögök képződése, amelyek teljesen lezárhatják az artériák lumenét. A vaszkuláris elváltozásoknak négy típusa van:

Az aortaív arteritise és ágai: brachialis fej, bal közös carotis és szublaviai artériák.

A mellkasi és a hasi aorta arteritise a vesék, a celiakia, a jobb és a gyengébb mezenteriális artériák bevonásával.

Az aorta teljes károsodása az összes nagy artériás törzshöz képest, amely belőle terjed.

Az aorta és a pulmonalis artéria kombinált arteritise.

Klinikai kép. A betegség akutan kezdődhet. A testhőmérséklet emelkedik. Általános gyengeség, izomfájdalom, ízületi fájdalom, az étvágy eltűnik, a testsúly gyorsan csökken.

Az NAA korai stádiumában a vándorló polyarthritis a felső végtagok ízületeinek elsődleges károsodásával jelenik meg. Raynaud szindróma előfordul. Jellemzője a bőrelváltozásoknak az erythema nodosum, trofikus fekélyek formájában. Alkalmanként kialakult perikarditis, még ritkábban episcleritis, iritis.

A betegség késői szakaszában a vaszkuláris elégtelenség alakul ki, ami az NAA-ra jellemző klinikai szindrómák kialakulásához vezet:

Aortai arch szindróma.

A szublaviai artériák veresége a fájdalom, az izomgyengeség, a kezek hidegsége, a radiális artériák pulzusának éles csökkenése vagy teljes hiánya. A szubszteria artériák szűkülő területein szisztolés zümmögés hallható. Az egyenlőtlen érrendszeri károsodás következtében a kezek vérnyomása több mint 10 mm Hg-tal változik.

A nyaki artériák stenózisa dyscirculatory ischaemiás encephalopathiát, a stroke ismétlődését vonja maga után. Vakságot okozhat. Érintett carotis artéria fájdalmas a tapintásra. Ezek felett gyakran szisztolés zúgást hallottak.

Magas vérnyomás-szindróma. Ez a szimptomatikus renovascularis hypertonia, amelyet a vese artériák elzáródása okoz.

Pulmonalis hypertonia szindróma a tüdő artériájának patológiai folyamatában való részvételsel. Ez jobb kamrai szívelégtelenséghez vezet a megnövekedett máj, aszcitesz és perifériás ödéma hatására.

Szívkárosodás szindróma. A szívizominfarktusig ischaemiás megnyilvánulásokkal rendelkező proximális koronária artériák szteroidja fordulhat elő. Néha aorta szelephiba keletkezik. A myocarditis, amely minden második betegben előfordul, a gyorsan progresszív szívelégtelenség független oka lehet.

A szakaszos szaggatás szindróma. Ez NAA-ban fordul elő a csípő és a combcsont artériák stenozáló léziójával. Jellemzője, hogy a betegek nem tudnak gyorsan járni. Mérsékelt és különösen gyorsított gyaloglással kezdik érezni a fájdalmat, a zsibbadást, a lábak éles gyengeségét.

Diagnózis. Teljes vérszám: mérsékelt leukocitózis, megnövekedett ESR (az akut időszakban).

A biokémiai és immunológiai vizsgálatokban az akut periódusban a szeromukoid, a haptoglobinszint és a gamma-globulinok megnövekedett mennyiségét rögzítik.

A reumatoid faktor, antinukleáris faktor pozitív vizsgálatai vannak. Bizonyos esetekben a kardiolipin elleni antitesteket rögzítik.

Aortográfiával és szelektív angiográfiával ultrahang, beleértve a Doppler módszert, az aorta és a nagy ágainak szűkületét észleli.

Egy echokardiográfiai módszert alkalmaznak az aorta szelepnyílásának diagnosztizálására, a szívizom okozta szívváltozásokra, a renovascularis artériás hipertóniára és a pulmonalis stenosisra.

Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutatja (renovaszkuláris artériás hipertóniával, a szelepárnyék kialakulásával), a jobb kamrai hipertrófiát (tüdő artériás lézióval), a szívkoszorúér-érrendszeri betegeknél a szívizom ischaemia jeleit.

A betegek életkora kevesebb, mint 40 év.

Csökkent pulzus a radiális artériában.

A brachialis artériákra gyakorolt ​​nyomáskülönbség nagyobb, mint 10 mm Hg.

Szisztolés zörgés a szublaviai artériák és / vagy az aorta felett.

Az aorta stenosis angiográfiai jelei és / vagy nagy ágainak proximális területei - brachiocephalic, bal alatti és carotis, celiakia, jobb és rosszabb terápiás, csípő artériák atherosclerotikus elváltozások és fibromuscularis diszplázia hiányában.

Differenciáldiagnózis. Óriássejtes időbeli arteritis Horton, ateroszklerózis.

Az NAA-val ellentétben, amely a 40 évesnél fiatalabb embereket érinti, az idősekben óriássejtes arteritis fordul elő. Az NAA-val ellentétben az időbeli arteritisz nem befolyásolja a hasi aortát és ágait, és nem áll fenn szaggatott szakaszos tünetek. Az óriássejtes arteritis gyakran előfordul reumatikus polimialgiával, ami nem így van az NAA esetében.

Az aorta és ágai ateroszklerotikus elváltozásaitól eltérően az NAA-nak a betegség akut periódusa van lázzal, ízületi fájdalommal, izomfájdalommal, leukocitózissal és az ESR növekedésével. Az NAA-ban nincsenek az atherosclerosisra jellemző lipid anyagcsere-rendellenességek. Az atherosclerosis nem okozza a pulmonalis artéria sérüléseit, ami gyakran előfordul az NAA-ban szenvedő betegeknél.

Általános vérvizsgálat.

A vér biokémiai elemzése: teljes fehérje és frakciók, szeromukoid, haptoglobinok, PSA.

Immunológiai elemzés: reumatoid faktor, antinukleáris antitestek, kardiolipin elleni antitestek.

Az aorta és főbb ágai, a pulmonalis artéria ultrahang vizsgálata (beleértve a Dopplert is).

A kezelés. Az akut periódusban a glükokortikoid drogokat írják le - orális prednizont 30-100 mg naponta, amíg a gyulladás jeleit nem éri. Az ilyen kezelés nem kielégítő hatékonysága esetén a ciklofoszfamidot naponta 2 mg / ttkg orálisan adják be.

A gyulladásos folyamat kifejezett aktivitása, az életveszélyes érrendszeri betegségek előfordulása pulzusos terápiát igényel. Három napig 1000 mg metilprednizolont adagolunk parenterálisan naponta. A második napon 1000 mg ciklofoszfamidot adunk be.

Az akut periódusban a heparin 2,5-5 U naponta 4 alkalommal szubkután lehet használni a trombózis megelőzésére.

A magas vérnyomás kezelésére kalciumcsatorna-blokkolókat, béta-blokkolókat használnak. Az ACE-gátlók kiválasztása a vese artériák szteroid elváltozásaiban szenvedő betegeknél nem lehetséges.

A hemodinamika stabilizálására trombocita-gátló szereket (aszpirin, harangjáték, klopidogrél) használnak, amelyek pozitív hatással vannak a mikrocirkulációra (pentoxifilin, xanthinol-nikotinát).

Sebészeti angioprostetikumokat hajtunk végre az érintett artériás törzsek részösszegének vagy teljes elzáródásának hatásainak kiküszöbölésére.

Előrejelzés. A prognózis kedvezőtlen. A halál stroke, dekompenzált szív, veseelégtelenség miatt következik be. A megfelelő és időben történő kezelés az NAA első klinikai megnyilvánulásaitól számított 5-7 évig meghosszabbítja az életet.

Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór)

Nem specifikus aortoarteritis (aorta-arch szindróma, Takayasu-betegség, pulselessz-betegség) - elasztikus szálakban gazdag artériák romboló-produktív szegmentális aortitiszja és szubortális panarteritise, mely károsíthatja a koszorúér és a tüdő ágait.

ICD kód 10

M31.4 Aortai arch szindróma (Takayasu).

Takayasu-betegség epidemiológiája

A nemspecifikus aortoarteritisz gyakrabban kezdődik 10 és 20 év közötti korban, többnyire a nőstények betegek. A megfigyelések túlnyomó többségében a betegség első tünetei 8-12 éves korban jelentkeznek, de a betegség előfordulása az iskola előtti korban is lehetséges.

A betegség leggyakoribb a Délkelet-Ázsia és Dél-Amerika országaiban, de a Takayasu betegségét különböző régiókban rögzítették. Az éves előfordulási gyakoriság 10000 lakosra vetítve 0,12 és 0,63 között változik. Gyakran a tizenéves lányok és a fiatal nők betegek (legfeljebb 40 év). A gyermekek és az idősek NAA-ját észlelték.

Takayasu-kór okai

A betegség etiológiai hatása nem ismert. Megállapítottuk a betegség streptococcus fertőzéssel való kapcsolatát, a Mycobacterium tuberculosis szerepét tárgyaljuk.

Jelenleg úgy véljük, hogy a celluláris immunitás egyensúlytalansága különösen fontos az autoimmun betegségek kialakulásában. A betegek vérében megsértik a limfociták arányát; A CD4 + T-limfociták tartalma növekszik, és csökken a CD8 + T-limfociták száma, a keringő immunkomplexek száma, az elasztin-peptid tartalom és az elasztáz, katepszin G aktivitásának növekedése az MHC I és II antigének expressziójának növekedését jelzi.

A patomorfológiai változások a leginkább az aortától elválasztó artériák helyén jelentkeznek. A középső héjban a nekrózis fókuszát figyelték meg, melyet sejtes infiltrátumok vesznek körül, amelyek limfoid sejtekből, plazma sejtekből, makrofágokból és óriási multinukleáris sejtekből állnak.

Takayasu-betegség tünetei

A betegség korai szakaszaiban láz, hidegrázás, éjszakai izzadás, gyengeség, izomfájdalom, ízületi fájdalom, anorexia jellemzi. Ennek fényében a gyakori érrendszeri betegségek (koronária, agyi, perifériás), különösen a felső végtagok (pulzus nélkül) jelzéseit kell aggasztani.

A Takayasu-betegség előrehaladott stádiumát az arteriák sérülése okozza, amely az aortaívből nyúlik ki: szubklón, carotis és csigolya. A sérülés oldalán a kar fokozott fáradtsága alakul ki, hűtés, zsibbadás és paresztézia érzése, a vállöv és a nyak izomzatának fokozatos kialakulása, az artériás pulzus gyengülése vagy eltűnése, a vérnyomás csökkenése, szisztolés zűrzavar a közös nyaki artériákban. Jellemzője a nyaki fájdalom, az edények mentén és fájdalomcsillapításuk az érfal-gyulladás progresszív folyamatai, átmeneti ischaemiás rohamok, átmeneti látászavarok miatt.

A hasi aortából érkező artériák sérüléséből eredő tünetek sokkal ritkábban fordulnak elő: a rosszindulatú kurzus vasorenális hipertónia kialakulása, a mesenterális artériák sérüléséből eredő „hasi varangy” támadások, a bél dyspepsia szindrómák és a malabszorpció.

Az NAA-ban a koszorúér-elváltozások (coronaritis) 3/4 betegben jelentkeznek; sajátossága a koszorúérek szájának sérülése az esetek 90% -ában, és a disztális részek kevésbé gyakoriak. A betegség kialakulását izolált koszorúér-szűkület írja le, akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus (MI) klinikája, gyakran nem jellemző EKG-változások nélkül. A koronaritisz ischaemiás DCM kialakulása, amely a szívizomzat diffúz csökkenésével jár, a miokardium hibernálásának következtében. Gyakran írják le a felemelkedő aorta vereségét, dilatációval és aneurizmák kialakulásával együtt. NAA-ban szenvedő betegeknél az aorta gyökér és / vagy aortitis dilatációja következtében gyakran képződik az aorta regurgitációja. A hipertónia az esetek 35-50% -ában fordul elő, és a vese artériák bevonása vagy a glomerulonefritisz kialakulása, kevésbé a vasomotoros centrum aorta-koarctációja vagy ischaemia kialakulása a nyaki artériás vaszkulitisz hátterében. Az arteritis Takayasu-ban a CHF a magas vérnyomás, a koronaritis és az aorta regurgitáció miatt következik be. Leírták a szívüregek trombózisát, valamint a szívizomgyulladás kialakulását a szívizomgyulladás kialakulásával, amelyet endomyokardiális biopsziával igazoltak a kardiomiociták nekrózisának kimutatásával, a mononukleáris infiltrációval és a betegség aktív fázisával.

Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-szindróma)

Vannak esetek, amikor az emberi testben előforduló betegségek nagyon furcsa megnyilvánulást és nem teljesen tanulmányozott etiológiát mutatnak. Van egy betegség, amely csak a női nemet, különösen a fiatal lányokat és a 35 év alatti nőket érinti. A nem specifikus aortoarteritis ibc 10 olyan betegség, amelyet szisztémás reumás gyulladások jellemeznek. A gyulladás lokalizálódik az aortában és a vénákban, amelyek a fő véredényből terjednek ki. Megtalálhat egy másik nevet a betegségnek - Takayasu szindróma.

besorolás

A betegség besorolása négyféle gyulladásos folyamatot tartalmaz:

• Az első típusú betegséget az artériában és annak ágaiban előforduló gyulladásos folyamatok jellemzik.
• A második típus - a gyulladásos folyamat a hasüreg falain és a mellkasi régióban található.
• a harmadik típus - a szegycsont és a hasüreg között áthaladó artériás ív érinti.
• A negyedik típus - gyulladás a pulmonalis artériában történik.

A betegség egy másik osztályozása is, amelyet a Spiridonov A. akadémikus javasol.

Véleménye szerint a nemspecifikus aortoarteritisnek 5 típusa van:

1. Az első érinti artériás artériák.
2. A második a középső aortában előforduló gyulladás.
3. A harmadik típus a kóros artériák károsodása és a hasüreg végső része.
4. A negyedik típusú betegség - gyulladás több helyen is előfordulhat.
5. Az ötödik típust a tüdőben előforduló gyulladásos folyamat jellemzi.

Takayasu betegsége provokálja a fő keringési aorta vaszkuláris ischaemiáját.

Ennek a folyamatnak saját sorrendje van:

• A kapott gyulladás gyakori.
• Az aorta ívágazat érintett.
• A gyulladás tiszta helyet szerez és mozog a szegycsontban.
• Fejlett vaszkuláris hipertónia.
• A hasi ischaemia kialakulása krónikus formában.
• Az aorta és az artéria duzzadási területei kettősek.
• A gyulladás befolyásolja a koszorúéreket.
• Az akut formában az aorta szelep elégtelensége alakul ki.
• A gyulladás áthalad a tüdőbe érkező artériákba.
• Az aorta aneurizma előfordul.

okok

A nem specifikus aortoarteritis okai még mindig nem teljesen tisztázottak. Hosszú ideig azt hitték, hogy Takayasu-szindrómát az emberi testben lévő Koch-bacillák belépése és gyors szaporodása okozza. Ezt az elméletet számos tünetegyüttes megerősítette azoknál az embereknél, akiket tüdő-tuberkulózissal kezeltek. Van egy másik vélemény a betegség okairól - a betegség a reuma következménye.

A mai napig egyre több bizonyíték az, hogy a szindróma autoimmun betegség. A Takayasu-szindróma oka az emberi test atípusos reakciója a külső és belső környezet ingerének. Különböző allergiás anyagok, háztartási vegyszerek, rossz környezeti helyzet lehet.

Az esetek nagyobb aránya Dél-Amerikában és ázsiai országokban megfigyelhető. Leggyakrabban az összes nemzet közül a Puerto Ricánok érzékenyek a nem specifikus aortoarteritisre.

tünetek

A Takayasu-szindróma tüneteit szinte lehetetlen azonosítani önmagukban, mint például a kórházi stacionárius környezetben. A betegség fő jelei a pulzáció megsértése - a pulzus teljes hiánya, vagy aszimmetrikus hangja. A bal és jobb oldali diasztolés nyomás indikátorai teljesen eltérőek lesznek. A mellkas hallgatásakor zajok vannak az aortában.

A fizikai szint megnyilvánulása, amelyet a beteg észrevesz, a kéz gyengesége, ami akadályozza a szokásos munkát. A fájdalom lokalizálható a nyaki régióban, a mellkasi régióban, hogy a bal vállhoz jusson. Bizonyos esetekben a szindróma a látóideg működésének romlásához vezet. A páciensnek kettős látása van, az egyik szemében hirtelen vakság lehet. A véredények károsodása miokardiális infarktushoz vezethet.

Ha a gyulladásos folyamat a hasüreg falain helyezkedik el, az artériás trombózis és az alsó végtagok fájdalma alakulhat ki. Az ízületi szövet gyulladása az ízületi gyulladás kialakulásához vezet. A véredények lumenének szűkítése artériás hipertóniát okozhat. Ez a betegség nem korrigálható gyógyszerekkel. A Takayasu-szindróma súlyosságától függően akut és krónikus stádiumú.

Pulzus zavar - a Takayasu-szindróma fő tünete

A nem specifikus aortoarteritis akut formájának fő jelei:

• Gyors, hirtelen fogyás.
• Megnövekedett testhőmérséklet, amely váltakozik a teljesítmény csökkenésével.
• Túlzott izzadás, amelyet a legtöbb esetben az éjszakai alvás során figyeltek meg.
• Krónikus fáradtság.
• A nagy ízületekben található reumás fájdalmak.
• A pleurita kialakulása.

Az aortoarteritis első jelei, amelyek megjelenése után ajánlott azonnal orvoshoz fordulni a diagnózis tisztázásához - állandó fejfájás és súlyos izomfáradtság. Lehet, hogy problémát jelent a memória és az ízületi fájdalom.

diagnosztika

A Takayasu-szindróma diagnózisát egy nem tipikus tüneti kép és a rosszul vizsgált etiológia komplikálja. Sok esetben hibás az elsődleges diagnózis. A nem specifikus aortoarteritisz nagyon jól maszkolható más betegségekre jellemző tünetekkel. A diagnózis elvégzéséhez teljes orvosi vizsgálatot kell lefolytatni, és egy sor orvosi vizsgálatot kell végezni. A diagnózis általában 2-3 hétig tart.

A nem specifikus aortoarteritis diagnózisát csak akkor lehet diagnosztizálni, ha a következő tünetek jelentkeznek a betegekben:

• A gyenge pulzus egy személyben, vagy a teljes hiánya.
• A vérnyomás különbsége a kezében.
• Egy hirtelen csúszás, amely egyik lábról a másikra mozoghat.
• Zaj az aortában.
• Kor - 40 év.
• Az artériás szelep elégtelensége.
• Artériás elzáródás.
• Hosszú, tartósan emelkedett ESR.
• Állandóan megnövekedett vérnyomás.

A betegség ezen tüneteinek azonosításához hosszú ideig szükséges a beteg monitorozása.

Az előzetes diagnózis tisztázása érdekében a betegnek további vizsgálatokat kell elvégeznie:

• Véradás a biokémiai és általános vérvizsgálatokhoz. A vér összetételében bekövetkező rendellenességek kimutatására került sor.
• Vaszkuláris angiográfiás eljárás. Az elemzés elvégzéséhez egy speciális kontrasztoldatot fecskendeznek be az emberi keringési rendszerbe, amely segít a vérerek szűkülésének kimutatásában.
• Ultrahang (ultrahang) vénák és artériák. Felismeri a vérmozgás sebességét.
• Mellkas röntgen. Támogatja a tüdőszövet patológiás folyamatainak azonosítását.
• Elektroencefalográfia - az agyon áthaladó hajók megsértését mutatja.

kezelés

A nem specifikus aortoarteritis és terápiás módszerek kezelése a betegség fejlődésének stádiumától és a gyulladásos folyamat helyétől függ. A megfelelő kezelési módszer kiválasztásában fontos tényező a szövődmények.

Az elsősegélynyújtás célja a gyulladásos folyamat enyhítése és a vérnyomás normalizálása a szívroham kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. A Takayasu-szindróma kezelésére szolgáló fő gyógyszer a Prednisone, amely segít gyorsan eltávolítani a betegség akut tüneteit.

A prednizolon hatástalansága esetén a metotrexátot is felírják. Ez az eszköz tumorellenes hatású. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekciót hajtanak végre, melyet a felső végtag gravitációs sebészetének neveznek. Ez a sebészeti beavatkozás nagyon nehéz művelet. Ezt csak akkor végezzük, ha vannak bizonyos mutatók, például a vaszkuláris ischaemia kialakulásával.

A nem specifikus aortoarteritis diagnosztizálásakor megelőző intézkedéseket kell hozni a vérerek ateroszklerózisának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében. A betegeknek rendszeresen acetilszalicilsavat (aszpirint) és más, vérhígító hatású gyógyszereket kell szedniük.

A Takayasu-szindróma kezelésének fő problémája az artériás hipertónia megelőzése. Ha az edények folyamatosan szűkített állapotban vannak, az ischaemiás betegség előfordulhat, ami a gyulladás által érintett belső szerv diszfunkcióját idézi elő.

A nem specifikus aortoarteritis kezelése súlyos és hosszú. A szindróma a szív- és érrendszeri munkában komplikációk kialakulását idézheti elő. Sok esetben a betegség elkerülhetetlenül szívrohamot vált ki. A páciens teljes gyógyítása jelenleg nem lehetséges. Az orvosi kezelés segítségével mindent meg lehet tenni a remisszió maximális meghosszabbítására.

A tüneti kép gyengüléséhez és a beteg normális élethez való visszatéréséhez fontos a betegség időben történő diagnosztizálása.

Ha furcsa változásokat észlel a szervezetben, nem tipikus fejfájást, és állandó fáradtságot okoz, amely nem jön el jó pihenés után, azonnal forduljon orvoshoz.

Nem specifikus aortoarteritis

Nem specifikus aortoarteritis

• Orosz Gyermekorvosok Szövetsége

Tartalomjegyzék

Kulcsszavak

• Nem specifikus aortoarteritis
• panaszok
• történelem
• Fizikai vizsgálat
• diagnosztika
• kezelés
• A kezelés algoritmusai
• Állandó körülmények között
• Fenntartása ambuláns körülmények között
• Beteg információk

rövidítések listája

BP - Vérnyomás

AKR - Amerikai Reumatológiai Főiskola

AKRpedi - Az Amerikai Reumatológiai Főiskola gyermekgyógyászati ​​kritériumai

ANF ​​- nukleáris faktor

AT - Takayasu Arteritis

ACCP - A citrullinált peptid elleni antitestek

IBD - gyulladásos bélbetegség

HIV - Emberi immunhiány-vírus

GIBP - genetikailag módosított biológiai anyagok

GK - glükokortikoidok

glomerulonephritis GN-

DNS - dezoxiribonukleinsav

GIT - Gasztrointesztinális

CT-vizsgálat - Számítógépes tomográfia

LS - Drog

LFK - Fizikai terápia

ME - nemzetközi egység

INR - Nemzetközi normalizált hozzáállás

MRA - Mágneses rezonancia angiográfia

MRI - Mágneses rezonancia képalkotás

NAA - nem specifikus aortoarteritis

NSAID-ok - Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek

ARI - Akut légzőszervi fertőzés

RF - Reumatoid faktor

ESR - eritrocita üledékképződési sebesség

CRP-C-reaktív fehérje

Ultrahang - Ultrahang

Ultrahang Doppler - Ultrahang Doppler

UV - Ultraibolya besugárzás

TNF - tumor nekrózis faktor

CNS - Központi idegrendszer

CMV - citomegalovírus

EKG - elektrokardiográfia

Echokardiográfia - Echokardiográfia

JIA - Juvenilis idiopátiás arthritis

SAS - Juvenilis ankylozáló spondylitis

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - neutrofil citoplazma elleni antitestek

EULAR - Európai Rheumatizmus Liga

GPP - jó gyakorlati pontok (jó gyakorlat)

HLA - Az emberi hisztokompatibilitás fő összetevője

PreS - Európai Gyermekreumatológiai Társaság

PRINTO - Nemzetközi Gyermekkori Reumatológiai Klinikai Kutatási Szervezet

1. Rövid információk

1.1 Meghatározás

A nemspecifikus aortoarteritis (NAA) a rugalmas rostokban gazdag artériák pusztító hatású szegmentális aortitiszja és szubortális panarteritise, amely esetleges károsodást okozhat a koszorúér- és tüdőágakban. Jellemzője az aorta falainak nem specifikus produktív gyulladása, ágai a szájuk elbomlásával, valamint a nagy izom artériák.

Szinonimák: Takayasu arteritis, Takayasu-betegség, pulseless-betegség.

1.2 Etiológia és patogenezis

A betegség etiológiája nem állapítható meg. A lehetséges okok közé tartozik a fertőzés (különösen a tuberkulózis), a vírusok, a kábítószer-intolerancia szerepének megvitatása. Bizonyíték van a genetikai hajlamra, amelyet a betegség azonos ikrekben történő kifejlődése és a HLA Bw52, Dw12, DR2 és DQw (a japán populációban) mutat.

A betegség patogenezisében az autoimmun mechanizmusok nagy jelentőséggel bírnak. A patológiás folyamatban részt vesz a Vasa vasorum, az aorta média és az adventitia, valamint a szájterületen vagy a proximális részen található nagy erek. A mikroszkópos vizsgálat nyálkahártya-duzzanatot, fibrinoid-nekrózist, infiltratív-proliferatív sejtreakciót és az érintett vaszkuláris rendszer falainak szklerózisát tárja fel a szegmentális destruktív, proliferatív és fibroblasztikus panaortitis és panarteritis jellegzetes mintájával. Az elasztikus keret megsemmisítése aneurizmák kialakulásához és az erek lumenének trombovaszkuláris és deformálódásához vezethet az artériás elzáródáshoz, amely klinikailag ischaemiás rendellenességek és aszimmetria szindróma vagy pulzushiány következik be.

1.3 Epidemiológia

A betegség a világ minden országában előfordul, gyakrabban az ázsiai országokban. Az incidencia 1,2 és 6,3 között mozog egymillió lakosságra. A nem specifikus aortoarteritis elsősorban a 11-30 éves nőstényeket érinti.

A gyermek epidemiológiai jellemzői nem ismertek jól. A legtöbb esetben a betegség első tünetei 8-12 éves korban jelennek meg, de a betegség kialakulása az iskola előtti korban is lehetséges. A betegek és a 7 év feletti lányok aránya hasonló a felnőttekéhoz és 1: 7.5–9. 7 éves korban a lányok és a fiúk egyformán betegek.

1.4 Az ICD kódolása 10

M31.4 - Aortic arch szindróma (Takayasu)

1.5 Osztályozás

A sérülés lokalizációja szerint 5 fajta nem specifikus aortoarteritis van (Takayasu Conference, 1994):

• I. típus - aortás ív és az ebből nyúló artériák.
• IIa. Típus - emelkedő rész, az aortaív és ágai.
• IIb típus - növekvő osztás, aortaív és ágai, a mellkasi csökkenő.
• III. Típus - csökkenő mellkasi, hasi aorta és (vagy) a vese artéria.
• IV. Típus - hasi aorta és (vagy) vese artériák.
• Az V típus a IIb és IV típusok vegyes változata.

A nem specifikus aortoarteritis diagnosztikai kritériumait az 1. táblázat tartalmazza.

1. táblázat - A gyermekek nem specifikus aortoarteritisének diagnosztikai kritériumai (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kritérium

meghatározás

1. A pulzus hiányának szindróma

Pulzus aszimmetria a végtagokban, pulzus hiánya 1 vagy 2 radiális vagy más artériában

2. Az artériás eltérés

A szisztolés vérnyomás különbsége a jobb és bal végtagokban> 10 mm Hg

3. Patológiai érrendszeri zaj

Durva zaj, amelyet carotis, subclavian, femoralis artériák, hasi aorta auscultation által határoztak meg

4. Az artériás hipertónia szindróma

A vérnyomás tartós növekedése> 95. százalékos növekedés

5. Az eritrocita üledék arányának növekedése (ESR)

Az ESR tartós növekedése> 20 mm / h vagy CRP-koncentráció a normál érték felett

A nemspecifikus aortoarteritis diagnózisát az aorta patológiájának angiográfiás megerősítésével állapítják meg: aneurysma / dilatáció, szűkület, az aorta falának elzáródása vagy elvékonyodása, fő ágai vagy pulmonalis artériái (a károsodás egyéb okai kivételével) kombinálva az 5 felsorolt ​​kritérium közül 1-vel.

2. Diagnózis

2.1 Panaszok és történelem

A betegek gyengeséget, testtömegvesztést, a testhőmérséklet növekedését a subfebrilis, a lázas számok, a periodikus eszméletvesztés, a látáskárosodás okozhatják; görcsök, fejfájás, magas vérnyomás, mellkasi fájdalom; fájdalom a karokban és / vagy lábakban edzés közben, szívdobogás, légszomj, hasi fájdalom; laza széklet vérrel; szakaszos kromát; zsibbadás az ujjakban; ízületi fájdalom, ízületi izomduzzanat.

Az NAA-ban szenvedő betegek panaszainak jellege a lézió szintjétől függ.

A központi idegrendszer tünetei (ischaemiás stroke, görcsök), mellkasi fájdalom, szívdobogás, szívelégtelenség jelei, szinkopális állapotok, artériás magas vérnyomás, időszakos claudáció, izolált artériás károsodás ritkán alakul ki, kb. 10% betegeknél. A betegek 2/3-án kombinált szupra- és infra-diafragmatikus aorta-lézió és az ebből származó artériák alakulnak ki. Az infra-diafragmatikus aorta-elváltozásokra jellemző az artériás hipertónia és a hasi fájdalom. A vese artériák károsodása esetén a betegek 66-93% -ában a betegség egyetlen tünete a veseműködés, amely kombinálható a zajjal. A mesentericális artériák sérülésére jellemző a hemeakolit és a súlyos hasi fájdalom. Szisztémás megnyilvánulások - fogyás, láz, gyengeség - 42–83% -ban alakulnak ki; arthritis, arthralgia és myalgia - a betegek 12-65% -ánál.

• Javasoljuk az anya nőgyógyászati ​​és szülészeti történetének elemzését [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: szükséges adatokat gyűjteni a korábbi terhességek lefolyásáról. Tudja meg, hogy voltak-e méhen belüli magzati halál, krónikus vetélés, koraszülés, elsődleges vagy másodlagos meddőség. Adatok a jelenlegi terhesség lefolyásáról (kár, amellyel az anya a terhesség alatt foglalkozott, az első és a második fél gesztózisa, a korai és késői időszakok megszakításának veszélye, a várandós nők anaemiája, a terhesség idején fennálló betegségek). A munkafolyamatra vonatkozó adatok (a munkaidő időszerűsége, a vízmentes periódus időtartama, a munka első és második időszakának időtartama, a magzatvíz folyamata, a placenta időszerűsége és minősége).

• Javasoljuk a gyermek életének történetének elemzését [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: különös figyelmet kell fordítani a fertőzések klinikai megnyilvánulásaira, a tuberkulózisban szenvedő betegekkel való érintkezésre; allergiás reakciók, valamint a profilaktikus oltásokra adott reakciók; az állatok jelenléte, madarak a házban.

• Javasolt az örökletes anamnézis elemzése [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Szükség van a rheumatikus betegségekkel rendelkező rokonok azonosítására.

• Javasolt a betegség történetének elemzése [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: meg kell vizsgálni, hogy mi megelőzte a betegség kialakulását (fizikai, pszichológiai trauma, akut légúti fertőzés (ARI), bakteriális fertőzés, oltás, insoláció); Függetlenül attól, hogy a páciens antibakteriális szereket kap: melyik, milyen volt az adagja és a kezelés időtartama. Meg kell határozni a debütálás jellegét, valamint a betegség lefolyásának jellemzőit és időtartamát.

Az NAA két fázisa: akut és krónikus.

Az akut fázisban a szisztémás gyulladás (szisztémás, prestenotikus fázis) nem specifikus jelei érvényesülnek. A betegek 65% -ánál az aortoarteritisz szisztémás megnyilvánulásokkal élesen debütál. Az akut fázis néhány héttől több hónapig tart. A lázas vagy nem motivált lázas "gyertyák" megjelölve vannak; testtömegvesztés, fejfájás, ízületi fájdalom, myalgia; kiütés (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); ízületi gyulladás; szívizomgyulladás; arteriás hipertóniával vagy anélkül; vagy a mitrális és / vagy aorta szelep károsodásával járó ventillátor; miokardiális infarktus; magas vérnyomás; trombózisra való hajlam. Lehetséges erythema nodosum vagy vérzés a bőrön.

A krónikus fázisban a vaszkuláris elzáródás és az ischaemia (stenotikus fázis) jelei jelennek meg: aszimmetria vagy pulzus és vérnyomás hiánya; szisztémás magas vérnyomás; auscultatory lokális vascularis zajok az artériák felett; szívelégtelenség; lokalizált fájdalom az érintett artériák tapintása során; szakaszos claudáció; koszorúér-angina; mesentericus angina, amelyet hasi fájdalom, hasmenés jellemez a malabszorpció hátterében; visszatérő mellkasi fájdalom, amely a mellkasi aorta vagy a pulmonalis artéria károsodásához kapcsolódik; pulmonalis hypertonia.

A vaszkuláris elváltozások helyétől függő klinikai tüneteket a 2. táblázatban mutatjuk be. 2.

2. táblázat - A nem specifikus aortoarteritis klinikai tünetei az érrendszeri elváltozások helyétől függően

A patológiai folyamat lokalizációja

Klinikai tünetek

Subclavian, brachialis, femoralis, poplitealis artériák

Az aszimmetria vagy az impulzus hiánya. Patológiai érrendszeri zaj.

Fájdalom az egyik vagy mindkét karon vagy lábon, az ujjak fáradtsága és zsibbadása.

Időszakos claudication szindróma

Vizuális károsodás, retinopátia.

Az agyi keringés megsértése.

A carotis artériák fölötti érrendszeri zaj.

Az agyi keringés megsértése.

Celiac, mesenteric artériák

Hasi fájdalom, hányás, hasmenés

2.2 Fizikai vizsgálat

• Javasoljuk az általános feltétel [2, 3, 4] értékelését.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az általános állapot mérsékelt, néha súlyos. Az állapot súlyosságát az aorta és az ebből származó artériák sérülésének mértéke és térfogata határozza meg; a szívelégtelenség jelenléte; az artériás hipertónia súlyossága. A remissziós időszakban a beteg állapota kielégítő.

• Ajánlott a láz jelenlétének értékelése [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek 42-83% -ánál megfigyelhető a testhőmérséklet emelkedése. A hőmérséklet lehet subfebrilis, lázas.

• Javasoljuk a bőr megvizsgálását.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: NAA bőrkiütés nem jellemző. Bizonyos esetekben azonban kialakulhat gangrenous pyoderma, erythema nodosum, vérzéses kiütés. Nagyon ritka esetekben trófiai rendellenességek alakulhatnak ki az orr és a fül hegyének gangrénájaként, ami az arc és a nyak vérellátási elégtelenségének szindróma megnyilvánulása.

• Ajánlatos az ízületek összes csoportjának vizsgálata, tapintása, az ízület feletti bőrszín értékelése, a helyi hőmérséklet, az ödéma és a fájdalom jelenléte; séta [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Az NAA az artralgiára jellemző, bizonyos esetekben a juvenilis idiopátiás arthritishez (JIA) hasonlóan kialakul a polyarthritis. Az NAA kombinálható JIA-val vagy juvenilis ankylozáló spondylitissel (SAA). Ha az ízületek megduzzadtak, a helyi hőmérséklet a csukló fölé emelkedett, a funkció károsodott. Ha az ízületi szindróma állandó, akkor ki kell zárni / megerősíteni a JIA-t vagy az SAAS-t, amellyel az NAA társítható (lásd a megfelelő klinikai irányelveket).

• Javasoljuk az enthesitek jelenlétének meghatározását [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a csigolyák gerincfolyamatainak tapintása során tapasztalt fájdalom észlelhető a mellkasi és hasi aorta károsodásával NAA-ban szenvedő betegeknél; enthesitis (gyulladásos változások a szalagok, inak és fascia kötődésének helyén a csontokhoz) - az arthritis enthesitishez - juvenilis ankylozáló spondyloartritiszhez kapcsolódó - pathognomonic jele (lásd a klinikai ajánlást).

• Ajánlott az izomkárosodás mértékének értékelése [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Az NAA-t myalgia jellemzi, az izmok fájdalmasak lehetnek a tapintásnál, az izom atrófia az érintett területtől függően

• A lymphadenopathia jelenlétének felmérése érdekében ajánlott a nyirokcsomók tapintása [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a limfadenopátia nem jellemző az NAA-ra. A nyirokcsomók általában mozgóak, fájdalommentesek, egymáshoz nem hegesztve és az alatta lévő szövetekkel, lágy vagy sűrű rugalmassággal, akár 1,5 cm-ig.

• A szív- és érrendszer vizsgálatát ajánlott: a szív és a vérerek határainak és auscultációjának ütőereje, érrendszeri tapintás, pulzus és vérnyomás meghatározása [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A nem specifikus aortoarteritisben a koszorúér artériákat ritkán érinti, ugyanakkor kialakulhat az ischaemiás szindróma és a miokardiális infarktus. Gyakran a szív patológiája az aorta felemelkedő részének vereségével jár együtt, amit az aorta tömörödése és dilatációja kísér, majd aorta szelep elégtelensége vagy falának aneurizma képződése következik be. A szívelégtelenség kialakulása a pulmonáris vagy artériás magas vérnyomás, aorta szelep elégtelenségének hátterében fordul elő; kialakulhat myocarditis és kardiomiopátia is.

A vizsgálat során a szív határainak kiterjedését, a nyugalmi színeket észlelik; az aorta és / vagy a mitrális szelepek zavara - zaj; a krónikus (stenotikus) fázisban a karotisz, a szublaviai, a femorális, a vese artériák, a hasi aorta fölötti durva zajok hallhatóan hallhatók; a pulmonalis hipertónia kialakulásával - a pulmonalis artériára gyakorolt ​​második hang hangsúlyozásával.

A pálcázás és az impulzus meghatározása szimmetrikusan történik a carotis, radiális, femorális, poplitealis artériákon, a lábfejek artériáin.

Pulzusszám a legtöbb betegen belül a korhatáron belül. A betegség krónikus (stenotikus) fázisának kialakulásával, melyet az érrendszeri elzáródás jellemez, lokalizált fájdalom észlelhető az érintett artériák palpálása során; aszimmetria szindróma vagy pulzus hiánya.

A vérnyomást mind a felső, mind az alsó végtagokon mérjük. A betegség krónikus (stenotikus) fázisában szisztémás hipertónia alakul ki; meghatározzuk az aszimmetriát vagy a vérnyomás hiányát. Az artériás hipertónia lehet a betegség egyetlen tünete az edények fölötti zajokkal kombinálva. Az artériás hipertónia szindróma a nem specifikus aortoarteritiszben renovascularis genesis, mely a vesék artériák folyamatában való részvétel miatt következik be. 66% -93% -ban a vese artériák folyamatában való részvétel egyetlen tünete lehet a vese hypertonia.

• Ajánlott a légzőrendszer vizsgálata: ütődések és a tüdő auscultációja, a légutak meghatározása és a légszomj jelenlétének észlelése [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: NAA típusú IV-ben a pulmonalis hipertónia általában a betegség más tüneteihez vezet, ritkán elkülönítve. Légzési sebesség, általában az életkori normákon belül, nem hallható az auscultation wheezing. A szívelégtelenség jelenléte esetén a testmozgás és / vagy a pihenés során a légzés gyakorisága megnő.

• Ajánlott a has, köztük a máj és a lép ütése és tapintása [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a hasi tapintása gyengédséget mutat az érintett hajók vetületeiben; az NAA és az IBD kombinációjával a bél mentén, beleértve az ileo-cecal szenet is. A máj és a lép mérete nem nő. A máj méretének növekedése jelezheti a szívelégtelenség, amiloidózis jelenlétét.

• Ajánlott NAA gyanúja előtt, antireumatikus terápia megadása előtt, hogy kizárják a hasonló klinikai tünetekkel járó betegségeket [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: betegségek, amelyeket diagnosztizáláskor ki kell zárni: akut reumás láz, szisztémás lupus erythematosus, shenlein-genochiás betegség, polarteritis nodosa, juvenilis idiopátiás artritisz, szeronegatív spondyloarthritis, nagy artériák veleszületett rendellenességei, bakteriális endokarditisz, járványok, bakteriális endokarditisz, járványok, bakteriális endokarditisz, járványok, bakteriális endokarditis, szifilisz, HIV, borrelliosis, brucellózis, Blau szindróma.

2.3 A gyanús NAA-val rendelkező betegek vizsgálata

A gyerekek differenciáldiagnózis céljából történő vizsgálata sokkal szélesebb, mint a megállapított diagnózissal rendelkező betegek vizsgálata. Bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat kell elvégezni.

2.3.1 Laboratóriumi diagnózis

• A diagnózis megállapításához minden betegnek ajánlott a vér klinikai elemzése [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: amikor NAA-t észlelünk, általában a leukociták, a vérlemezkék, az ESR, a ritkán hypochromicus anaemia számának növekedése. A betegek egyharmadában a perifériás vérszámok a normál határok között lehetnek.

• A koagulogram vizsgálata ajánlott [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Az NAA-t a hemosztázisrendszer változásai jellemzik a hiperkoaguláció típusa szerint.

• Ajánlatos biokémiai vérvizsgálatot végezni minden beteg számára a diagnózis megállapítása és egyéb reumás és nem reumás betegségek kizárása érdekében [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a teljes fehérje, albumin, teljes bilirubin (közvetlen, közvetett frakció), kreatinin, karbamid, húgysav, transzaminázok, koleszterin, laktát-dehidrogenáz (LDH), kreatin-foszfokináz (CFC), elektrolitok, trigliceridek, ferritin koncentrációját határozzuk meg.

Az NAA akut fázisában hipoalbuminémia alakul ki; a transzamináz szint emelkedik. Veseelégtelenség kialakulása esetén a kreatinin, a karbamid, a húgysav, a kálium koncentrációja nő.

• Immunológiai vérvizsgálat ajánlott minden beteg számára a diagnózis felállításához, kizárni más reumatikus betegségeket [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: meghatározzuk az immunglobulinok (Ig) G, A, M, C-reaktív fehérje koncentrációit; reumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolizin O, antinukleáris faktor (ANF), kettős szálú DNS antitestek, ciklikus citrullinált peptid ellenanyagok (ACCP), komplementer antitestek, anti-RO antitestek, anti-LA antitestek, antineutrofil antitestek (ANCA), SLc7 antitestek a kardiolipinek, b2 glikoproteinek ellen.

Az akut fázisban az NAA esetében a CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplement komponens, kardiolipinek elleni antitestek, b2 glikoprotein koncentrációjának növekedése jellemző.

Reumatoid faktor, ANF, ACCP, kettős szálú DNS elleni antitestek, ANCA, anti-RO antitestek, anti-LA antitestek, SLc70 negatív.

• A vizelet üledékének mikroszkópos vizsgálata ajánlott a vizelet klinikai elemzése; az eritrociták, a leukociták, a hengerek és a fehérjék napi kiválasztása minden olyan beteg esetében, akinél feltételezett NAA [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzés: a betegek differenciáldiagnosztikájára, a vesebetegség és más reumás, nem reumatikus betegségek és iatrogén komplikációk kizárására kerül sor.

A vesekárosodás az NAA-ban a vese artériás stenosis tüneteinek következménye (gyakran a bal vese artéria érinti). Talán a glomerulonefritisz, a vese artériás trombózis kialakulása.

Mikroszkópos hematuria, a veseinfarktus kialakulásának következménye lehet; NSAID-ok és immunszuppresszánsok toxikus hatásai a vesére; hematuria, proteinuria, cylindruria - glomerulonefritisz, a vese amiloidózisa.

• Ajánlott a molekuláris genetikai vizsgálatokat elvégezni a HLA-B27 vérén, hogy kizárják az enthesitishez, az UAS-hoz kapcsolódó arthritist [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A HLA-B27-et a SAS-ban szenvedő gyermekek 90% -ában és az enthesitishez kapcsolódó arthritisben észlelik.

• Ajánlott a molekuláris genetikai vizsgálatokat lázzal, kiütéssel, uveitisgel, valamint a betegség korai megjelenésével és atípusos lefolyásával járó betegek vérében végezni [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a monogén auto-gyulladásos Blau szindróma / juvenilis szarkoidózis (AS) differenciáldiagnózisának vizsgálatát végzik. Meghatároztuk a Blau / JS szindróma kialakulásáért felelős NOD2 gén mutációját. A Blau / USA-szindrómában a krónikus gyulladás granulomák kialakulásával jön létre a test különböző szerveiben és szövetében. A fő klinikai tünetek közé tartozik a visszatérő láz, kiütés, arthritis, uveitis, magas vérnyomás, többszervi elégtelenség.

• A prokalcitonin-teszt ajánlott lázas lázas betegeknél [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az akut gyulladásos válasz (szepszis) differenciáldiagnózisának vizsgálatára. Akut gyulladásos válasz esetén az érték magas lesz. A fertőző szövődmények nélküli NAA-ban a procalcitonin-teszt negatív.

• Ajánlott a limfocita immunofenotípus meghatározása [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: azoknál a betegeknél történik, akik gyakran szenvednek vírusos, gennyes bakteriális fertőzésekben, beleértve az opportunista fertőzést is, immunhiányos állapotok differenciáldiagnózisára. Az NAA-ban nincsenek konkrét változások.

• A tuberkulinnal (Mantoux reakció, Diaskintest) ajánlott bőrvizsgálatot végezni [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek számára a tuberkulózis kizárására

• Ajánlott az A, M, G osztályú antitestek meghatározása a szérumban a bélcsoport, a mikoplazma és a chlamydia elleni baktériumok ellen. [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Az A, M, G osztályú antitestek azonosítása Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Javasolt az A, M és G osztályú Borrelia burgdorferi antitestek meghatározása a szérumban a közvetett immunfluoreszcencia módszerével [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: olyan betegeknél végeznek, akiknek az erdei túrákra vonatkozó anamnosztikai adataik vannak, a kullancseloszlás, a kullancscsípés, a borreliosis differenciáldiagnózisában élő területeken élnek.

• Ajánlott a vér molekuláris biológiai vizsgálata (PCR) a Brucella Bacteria DNS meghatározására [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a brucellózis kizárására olyan betegeknél, akik adatokkal rendelkeznek a kecskével, juhokkal, tehenekkel, sertésekkel, kutyákkal való érintkezésről, valamint a nem pasztőrözött tejből készült nyers tej, sajt felhasználásával.

• Ajánlatos Wright és Brunet tesztjeit elvégezni.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a brucellózis kizárása a betegek korai stádiumában, akik bizonyítékokkal rendelkeznek a kecskékkel, juhokkal, tehenekkel, sertésekkel, kutyákkal való érintkezés és / vagy nyers tej, a nem pasztőrözött tejből készült sajt felhasználásával.

• A Coombs tesztet ajánlott elvégezni.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a brucellózis lefolyásának krónikus stádiumának kizárására olyan betegeknél, akik bizonyítékokkal rendelkeznek a kecskékkel, juhokkal, tehenekkel, sertésekkel, kutyákkal és / vagy nyers tej felhasználásával, nem pasztőrözött tejből készült sajton.

• Ajánlott a mandulákból és a hátsó garatfalból a nyálka bakteriológiai vizsgálata aerob és adott esetben anaerob mikroorganizmusokba [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a vizsgálatot gyakori akut légúti fertőzésekkel, bronchitissal, tüdőgyulladással, felső légutak patológiájával rendelkező betegeknél végezték.

• A vér és a vizelet mikrobiológiai vizsgálata ajánlott [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a páciensek számára differenciáldiagnózist végzünk, akut gyulladásos válasz (szepszis) a bakterémia kizárására.

• Ajánlott a székletvizsgálat elvégzése a kalprotektinnel [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyulladásos bélbetegség klinikai tüneteit mutató betegeknél és / vagy az első és / vagy második vonalbeli gyulladásos bélbetegség rokonainak jelenlétében végezzük.

• Ajánlott a gyomornyálkahártya biopsziás mintáinak vizsgálata Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] jelenlétében.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a felső gasztrointesztinális traktus (GIT) patológiájának jelenlétében, az esophagogastroduodenoscopy szerint.

• Javasoljuk, hogy vizsgálja meg a vastagbél különböző szakaszainak nyálkahártyájának biopsziás mintáját gyulladásos betegségek jelenlétében [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyulladásos bélbetegség klinikai tüneteit mutató betegeknél és / vagy a gyulladásos bélbetegség differenciáldiagnózisa szempontjából jelentősen megnövekedett kalprotektin-betegeknél végezzük.

• Ajánlott a nyirokcsomó gyógyszer (perifériás, indikációk szerint - intraabdominalis, intrathoracikus), [2, 3, 4, 14] citológiai és szövettani vizsgálata.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a perifériás és / vagy intrathorátiás és / vagy hasüregi nyirokcsomók nagymértékű növekedését végző betegeknél alkalmazzák a hemablasztózis, a limfoproliferatív betegségek, a csontvelő metasztatikus károsodása esetén.

2.3.2 Instrumentális diagnosztika

• Javasoljuk, hogy a belső szervek átfogó ultrahangát (US) vezessék minden betegnek [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a hasi szervek, a vesék, a nyirokcsomók ultrahangos vizsgálata. A máj parenchyma, vese, limfadenopátia változásai kimutathatóak.

• Echokardiográfia (EchoCG) ajánlott minden beteg számára [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a myocarditis, a kardiomiopátia, a fal dilatációja, az aorta aneurysma, az aorta / mitrális szelep elégtelenség jelei, a pulmonalis hipertónia jelei az echoCG-nél észlelhetők; csökkent szívműködés.

• Minden páciensnek ajánlott az aorta és az ebből származó artériák ultrahang-Doppler képalkotása és duplex szkennelése [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: amikor az NAA ultrahang-dopplerrel és duplex szkennelést mutatott, aneurizma, falvastagság, vaszkuláris szűkület, intravaszkuláris thrombus kiderült.

• Elektrokardiográfia (EKG) ajánlott minden beteg számára [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ha az EKG-n NAA, az ischaemia / myocardialis infarktusra jellemző változások pulmonalis hypertonia észlelhető.

• Ajánlott a légzési funkció [2, 3] vizsgálata.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek számára a tüdőben lévő obstruktív vagy korlátozó változások megerősítésére / kizárására kerül sor.

• Ajánlott angiográfia minden beteg számára.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az aorta és az ebből származó artériák angiográfiáját végzik az NAA diagnózisának megállapítására, és kizárják a nagy edények fejlődésének veleszületett rendellenességeit; polyarteritis nodosa. Az NAA-t aneurizmák / dilatáció, szűkület, az aorta falának, fő ágainak vagy pulmonalis artériáinak elzáródása vagy elvékonyodása jellemzi.

• Mágneses rezonancia (MRI) és mágneses rezonancia angiográfia (MRA) ajánlott [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyermekek NAA diagnosztizálásához előnyös az MRI és MRA alkalmazása. A közeg intima vastagságának és az aorta rugalmas tulajdonságainak nem invazív értékelése lehetővé teszi az eljárás aktivitásának azonosítását és a terápiára adott válasz megfigyelését.

• Ajánlott a CT / MRI agya.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A betegek kizárják / megerősítik a stroke-ot.

• Ajánlott az érintett ízületek ultrahangvizsgálata [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Meghatározzuk a szinoviális folyadék mennyiségét, a szinoviális membrán állapotát és az ízületi porcot.

• Javasolt az érintett ízületek radiográfiája / komputertomográfiája [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a JIA, SAAS diagnosztizálására / differenciáldiagnosztikájára aktív arthritisben szenvedő betegeknél kerül sor (lásd a vonatkozó klinikai irányelveket); az osteomyelitis, a tuberkulózis, az osteonecrosis azonosítása / kizárása.

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott az érintett ízületek mágneses rezonancia leképezése [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az aktív artritiszben szenvedő betegeknél diagnosztizálásra / differenciáldiagnózisra, JIA, SAAS-val történik; az osteonecrosis korai jeleinek kimutatására

• Ajánlott a sacroiliacis ízületek mágneses rezonanciája [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az entesopathiákkal és az axiális csontváz ízületeinek sérüléseiben szenvedő betegeknél, az enthesitishez kapcsolódó arthritis diagnosztizálásához / differenciáldiagnózisához, az UAS-hoz történik.

• Javasoljuk, hogy a gyomornyálkahártya és a nyombélfekélyes biopsziával végezzék az esophagogastroduodenoscopyt [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Dyspepticus jelenségek és / vagy nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) és / vagy glükokortikoidok és / vagy immunszuppresszánsok hosszú távú alkalmazásával történik.

• Javasoljuk, hogy a vastagbél endoszkópiát, a videó endoszkópiát és a végbélt endoszkópos videó technológiákkal végezzék [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyulladásos bélbetegség klinikai tüneteit mutató betegeknél és / vagy a gyulladásos bélbetegség differenciáldiagnózisa szempontjából jelentősen megnövekedett kalprotektin-betegeknél végezzük.

• Ajánlott a mellkasi üreg szerveinek komputertomográfiája (szükség esetén intravénás bolus kontraszt) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden betegnek más reumás megbetegedésekkel, tuberkulózissal, szarkoidózissal és tömeges elváltozásokkal végzett differenciáldiagnózisra kerül.

• Ajánlott a hasüreg, a retroperitonealis tér és a kis medence (szükség esetén intravénás bolus) számítógépes és mágneses rezonanciája [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: súlyos betegségben szenvedő betegeknél, lázzal, nagy elváltozásokkal, lymphoproliferatív betegségekkel, hasüregi nyirokcsomók tuberkulózisával, hasüreg gyulladásával a hasüregben történik.

• Csontvelő-szúrás, a csontvelő-kenet citológiai vizsgálata, a csontvelő-készítmény szövettani és citokémiai vizsgálata ajánlott, a csontvelő-képlet kiszámítása [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: súlyos általános állapotú betegeknél, hemablasztózisos differenciáldiagnózisú lázzal, lymphoproliferatív betegségekkel, a csontvelő metasztatikus károsodásával történik.

• A nyirokcsomó ajánlott biopsziája (perifériás, indikációk szerint - intraabdominalis, intrathoracikus), [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a perifériás és / vagy intrathorátiás és / vagy hasüregi nyirokcsomók nagymértékű növekedését végző betegeknél alkalmazzák a hemablasztózis, a limfoproliferatív betegségek, a csontvelő metasztatikus károsodása esetén.

• A csont szcintigráfia ajánlott [4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a NAA-ra nem jellemző csontok pusztulási fokait alkalmazzák, rosszindulatú és jóindulatú csonttumorok és metasztatikus csont-elváltozások esetén.

• Ajánlott trepanobiopszia [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a NAA-ra nem jellemző csontok pusztulási fokait alkalmazzák, rosszindulatú és jóindulatú csonttumorok és metasztatikus csont-elváltozások esetén.

2.3.3 Egyéb diagnosztika

• Javasoljuk, hogy konzultáljon más szakemberekkel, hogy diagnosztizálja és kezelje az alapbetegség, a társbetegségek és / vagy szövődmények megjelenését [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott a neuropszichiáterrel való konzultáció.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: neurológiai tünetekkel rendelkező betegek esetében. Az NAA neurológiai rendellenességei a bal (kevésbé gyakran jobb) közös carotis és vertebrális artériák elváltozásainak hátterében fordulnak elő. Alkalmanként a kezelés nélküli betegeket ájulásnak tartják. A nem-specifikus aortoarteritis tüneteit mutató dyscirculatory encephalopathia súlyossága korrelál a bal nyaki artéria stenosisának mértékével; kétoldalú szűkítés esetén az ischaemia a leginkább kifejezett, és a stroke-oknál bonyolultabb lehet. A csigolya artériák vereségével jellemezhető tünetek: emlékezetkárosodás, figyelem és teljesítmény, az agyi ischaemia fokozódása miatt súlyosbodó tünetek.

• Ajánlott egy hematológus, onkológus [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: hosszan tartó lázzal, súlyos limfadenopátiával, oszsalgiával és / vagy makacs arthralgiával és / vagy súlyos általános állapotú betegekkel és / vagy hematológiai rendellenességekkel, a vizsgálat során észlelt sérülésekkel, a csontok destruktív változásaival, amelyek nem jellemzőek az NAA-ra.

• Ajánlatos ortopédiai és traumatológusokkal konzultálni [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a térfogat és a destruktív változások, valamint a csontok alakváltozásaiban szenvedő betegeknél történik, amelyek nem jellemzőek az NAA-ra.

• Ajánlott a genetika konzultációja [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: több kisebb fejlődési rendellenességgel, kötőszöveti diszplázia szindrómával, feltételezett Blau / USA-szindrómával rendelkező betegeknél végezzük.

• Ajánlott egy gastroenterológus konzultációja [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az IBD-vel gyanús betegeknél történik.

• Ajánlott egy otolaringológus konzultációja [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében. Az arc és a nyak vérellátási elégtelenségének szindróma kialakulásával kialakulhat az orr-szeptum perforációja.

• Ajánlott egy pthisiatrician és ortopéd [2, 3, 4, 14] konzultációja.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: pozitív tuberkulin-vizsgálati eredményekkel, tüdőben lévő infiltratív változásokkal, a tuberkulózis kizárásával, a feltételezett csont-tuberkulózisban szenvedő betegeknél végezzük.

• Ajánlott egy okulista konzultációja [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes feltételezett NAA-val rendelkező beteg esetében. A nem specifikus aortoarteritisben a szemészeti rendellenességek a betegek 60% -ánál fordulnak elő. A tüneteket a vizuális mezők szűkülése, a szemfáradtság, a látásélesség fokozatos csökkenése, a diplopia jelzi. Néha hirtelen látásvesztés tapasztalható az egyik szemben a központi retina artéria akut elzáródása következtében, ami a látóideg fejének következménye. Az alaptestek vizsgálata retina-érrendszeri aneurizmákat, vérzést és ritkán retina elválasztást tár fel. Ritka esetekben keratouveveitis kimutatható.

2.4. Olyan betegek vizsgálata, akiknél az aktív betegség stádiumában nem specifikus aortoarteritisz diagnosztizált diagnózisa van

2.4.1 Laboratóriumi diagnózis

• Klinikai vérvizsgálat (lásd fent) ajánlott [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek aktivitásának kimutatására végzett valamennyi beteg számára. Az egyik, két vagy három citopénia lehet az immunszuppresszánsokkal és / vagy a genetikailag módosított biológiai gyógyszerekkel (GIBP) végzett kezelés nemkívánatos megnyilvánulása.

• Egy koagulogramot ajánlunk (lásd fent) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében.

• A vizelet üledékének mikroszkópos vizsgálata ajánlott a vizelet klinikai elemzése; eritrociták, leukociták, hengerek, fehérje napi kiválasztása (lásd fent) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzés: minden beteg esetében.

• Ajánlatos biokémiai vérvizsgálatot végezni [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek aktivitásának és a reumás hatású gyógyszerek (glükokortikoidok (GC), immunszuppresszánsok, géntechnológiával módosított biológiai készítmények (GIBP)) toxicitásának felmérése céljából minden betegnek elvégezzük. Meghatározzuk a teljes fehérje, vas, ionizált kalcium, albumin, teljes bilirubin (közvetlen, közvetett frakció), kreatinin, karbamid, húgysav, transzaminázok, koleszterin, LDH, CK, elektrolitok, trigliceridek, ferritin koncentrációit.

• A prokalcitonin tesztet ajánljuk [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: immunszuppresszánsokat és / vagy GC-t és / vagy GIBP-t kapó betegeknél végeznek, akut gyulladásos válasz (szepszis) klinikai megnyilvánulásai. A prokalcitonin-teszt pozitív lesz, ha egy fertőzés kapcsolódik, és akut gyulladásos reakció alakul ki.

• Ajánlott immunológiai vérvizsgálat (lásd fent) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében. Meghatároztuk az immunglobulinok (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolizin O, ANF, kettős szálú DNS elleni antitestek koncentrációit.

Pozitív ANF és a kettős szálú DNS elleni antitestek a tumor nekrózis faktor TNF-inhibitorokat kapó betegekben ?, Mutasson be nemkívánatos jelenséget - lupusszerű reakciót.

• Ajánlott a limfocita immunofenotípus meghatározása [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes beteg, beleértve a GIBP-t és / vagy a GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat is, gyakran vírusos, gennyes bakteriális fertőzések, beleértve az opportunista fertőzésekben szenvedő betegeket is végzik az immunhiányos állapot kizárása érdekében.

• A tuberkulinnal (Mantoux reakció, Diaskintest) ajánlott bőrvizsgálatot végezni [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegeket a Mycobacterium tuberculosis fertőzésének kizárása előtt végezzük el, mielőtt a betegeket a reumatikus terápia vagy annak korrekciója elrendeli, valamint a GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek, és / vagy GIBP-t, 6 hónapon belül 1 alkalommal, hogy kizárják a tuberkulózis-fertőzést.

• Ajánlott az A, M, G osztályú antitestek meghatározása a vérben Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes betegnek az antireumatikus terápia kijelölése / korrekciója előtt történik. GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat és / vagy GIBP-t kapó betegek, valamint az elmúlt hónapban bélfertőzéssel kapcsolatos adatokkal rendelkező betegek és / vagy bél- és / vagy chlamydiális és / vagy mikoplazmás fertőzés klinikai tünetei. A fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél a chlamydialis és a mikoplazma-fertőzések vizsgálatát is végzik.

• A vér, a nyál, a vizelet molekuláris biológiai vizsgálata ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes betegnek az antirheumatikus terápia megnevezése / korrekciója előtt, glükokortikoidokat és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy GIBP, a herpeszfertőzés klinikai tüneteit mutató betegek, intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél végzik.

• Ajánlott a mandulákból és a hátsó garatfalból a nyálka bakteriológiai vizsgálata aerob és adott esetben anaerob mikroorganizmusok [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegeket az antirheumatikus kezelés, a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat szedő betegek és / vagy a GIBP, valamint az akut légúti fertőzésekben gyakran szenvedő betegek (ARI, hörghurut, tüdőgyulladás, ENT szervek patológiája előtt) megelőző kezelés előtt kell elvégezni..

• Javasolt az M, G osztályú antitestek meghatározása pneumocisztákra [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél, GK és / vagy immunszuppresszánsokat és / vagy GIBP-t alkalmazó betegeknél végeznek.

• Javasolt, hogy mikroszkópos vizsgálatot végezzünk a pneumocystis garat / köpetből [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél, GK és / vagy immunszuppresszánsokat és / vagy GIBP-t alkalmazó betegeknél végeznek.

• A vér és a vizelet mikrobiológiai vizsgálata ajánlott [2, 3,]

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: valamennyi beteg esetében akut gyulladásos válasz (szepszis) klinikai és laboratóriumi jeleivel.

• A kalprotektin székletének tanulmányozása ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyulladásos bélbetegség klinikai megnyilvánulásait mutató betegek esetében végezzük.

• A gyomornyálkahártya javasolt biopsziája Helicobacter pylori jelenlétében [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a felső GI-traktus patológiájának jelenlétében, az esophagogastroduodenoscopy szerint.

2.4.2 Instrumentális diagnosztika

• Javasolt a belső szervek átfogó ultrahangos vizsgálata (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: magában foglalja a hasi szervek, vesék ultrahangát. A betegeket az antireumatikus terápia kijelölése / korrekciója előtt, a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy a GIBP előtt végezzük.

• Echokardiográfia ajánlott (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes betegnek az antirheumatikus kezelés, a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy GIBP-k kinevezése / korrekciója előtt kerül sor.

• Ajánlott az ultrahang-Doppler ultrahang és az abból származó artériák duplex szkennelése (lásd fent) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes beteget a kinevezés előtt, az antirheumatikus terápia korrekciójával végzik.

• Ajánlott az elektrokardiográfia (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes betegnek az antirheumatikus terápia kijelölése / korrekciója, valamint a GK és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy a GIBP előtt kerül sor.

• Ajánlott a légzőfunkció vizsgálata (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a tüdő elváltozásaiban szenvedő betegek, GK és / vagy immunszuppresszánsok befogadására vagy nem fogadására és / vagy GIBP-re kerül.

• Javasolt az etophagogastroduodenoscopy kezelése a gyomornyálkahártya és a nyombélfekélyes biopsziával a [2, 3] jelenlétében.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Dyspeptikus jelenségek és / vagy hosszantartó glükokortikoidok és / vagy immunszuppresszánsok és / vagy HIBP jelenlétében történik.

• A mellkasi üreg komputertomográfiája ajánlott [2, 3, 4, 5, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegeket az antireumatikus terápia megnevezése / korrekciója előtt, valamint a GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy a GIBP-t 6 hónapon belül 1 alkalommal végzik. a tüdő tuberkulózis kizárása.

• Osteodenzitometria ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: glükokortikoidokat kapó vagy fogadó betegeknél végeznek az osteopenia / osteoporosis azonosítására.

• Mágneses rezonancia (MRI) és mágneses rezonancia angiográfia (MRA) ajánlott (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg számára elvégezhető a folyamat tevékenységének értékelése, a kinevezés, a korrekció és az antireumatikus kezelés hatékonyságának ellenőrzése.

• Az agy CT / MRI-jét ajánljuk (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: neurológiai betegségekben szenvedő betegeknél a stroke kizárása / megerősítése.

• Az ízületek radiográfiája / komputertomográfiája / MRI ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: aktív arthritisben szenvedő betegeknél történik; súlyos fájdalomban szenvedő betegek, az ízületi funkciók károsodása, beleértve a hosszú ideig tartó GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat, és / vagy GIBP-t az osteomyelitis, osteonecrosis kimutatására / kizárására.

• A vastagbél endoszkópiáját, videó endoszkópiáját, rektális biopsziáját javasoljuk videó endoszkópos technológiák alkalmazásával, a vastagbél különböző részeinek nyálkahártya-előkészítésének szövettani vizsgálatát [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyulladásos bélbetegség klinikai tüneteit mutató betegeknél és / vagy a gyulladásos bélbetegség kimutatására / kiküszöbölésére szignifikánsan megnövekedett calprotectinnel végezzük.

2.4.3 Egyéb diagnosztika

• Javasoljuk, hogy konzultáljon más szakemberekkel, hogy diagnosztizálja és kezelje az alapbetegség, a társbetegségek és / vagy szövődmények megjelenését [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasolt a szem biomikroszkóppal rendelkező okulistával konzultálni (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes páciensnek az uveitis, retinopátia és a glükokortikoidokat szedő betegek kizárására kerül sor a komplikált szürkehályog kizárására. Uveitisben szenvedő betegek - az uveitis aktivitásának mértékének meghatározására és a helyi terápia korrekciójára.

• Ajánlott a neuropszichiáterrel való konzultáció (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: neurológiai tünetekkel rendelkező betegeknél végezzük az antireumatikus terápia megnevezése / korrekciója előtt.

• Ajánlott egy endokrinológussal való konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a növekedést késleltető, szexuális fejlődéssel és egyidejű endokrinológiai patológiával rendelkező betegek, valamint a HA-t kapó betegek esetében végezzük.

• Ajánlott egy otinolaringológus [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden olyan betegnek, aki gyakran szenved ARI-vel, ENT szervek patológiájával, valamint az ENT szervekben krónikus fertőzés fókuszával rendelkező betegekkel történik, az antireumatikus terápia, GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek felírása / korrekciója előtt, és / vagy a GIBP-t.

• Javasoljuk, hogy orális patológia jelenlétében konzultáljon fogorvossal [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott egy pthisiatrológus konzultációja [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: pozitív tuberkulin vizsgálati eredményekkel, tüdő, infiltratív változásokkal járó betegeknél végeznek, a reumás terápia, GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat kapó betegek és / vagy GIBP.

• Javasoljuk, hogy ortopédiai és traumatológussal konzultáljon [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: funkcionális ízületi elégtelenséggel, hátfájással és a rekonstrukciós műveletek és a protetikus ízületek elvégzésére vonatkozó döntésekben kerül sor.

• Ajánlott egy gastroenterológus konzultációja [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a gyanús IBD-ben szenvedő betegeknél az antirheumatikus terápia felírása / korrekciója előtt történik

• Ajánlott egy vaszkuláris sebészrel folytatott konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a műtéti beavatkozások indikációinak és hatókörének meghatározása céljából

2.5. Az inaktív betegség stádiumában lévő betegek vizsgálata, GK, immunszuppresszánsok és genetikailag módosított biológiai készítmények fogadása

2.5.1 Laboratóriumi diagnózis

• Klinikai vérvizsgálat ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek aktivitásának kimutatására és a reumás hatású gyógyszerek biztonságának ellenőrzésére minden beteg számára kerül sor. A klinikai vérvizsgálat indikátorainak normál határokon belül kell lenniük. Egy, két vagy három citopénia többek között lehet az immunszuppresszánsokkal és / vagy a GIBP-vel való kezelés nemkívánatos megnyilvánulása.

• Biokémiai vérvizsgálat ajánlott minden beteg számára [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a teljes fehérje, a teljes bilirubin (közvetlen, közvetett frakció), a kreatinin, a koleszterin, a karbamid, a húgysav, a transzaminázok, az LDH, a CK, az elektrolitok koncentrációját határozzuk meg. A vesefunkció növekedése a veseelégtelenség kialakulását jelezheti. A kreatinin és / vagy a karbamid és / vagy a transzamináz koncentrációk növekedése lehet az immunszuppresszánsokkal és / vagy a GIBP-vel való kezelés nemkívánatos megnyilvánulása.

• Ajánlott immunológiai vérvizsgálat (lásd fent) [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében. Meghatároztuk az immunglobulinok (Ig) G, A, M, C-reaktív fehérje, reumatoid faktor, antistreptolizin O, antinukleáris faktor, kettős szálú DNS elleni antitestek koncentrációit.

Pozitív antinukleáris faktor és a kettős szálú DNS elleni antitestek a TNF-inhibitorokat kapó betegekben ?, Mutasson be nemkívánatos jelenséget - lupuszszerű reakciót.

• Ajánlott a limfocita immunofenotípus meghatározása [2, 3, 4, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes beteg, beleértve a GIBP-t és / vagy a GK-t és / vagy immunszuppresszánsokat is, gyakran vírusos, gennyes bakteriális fertőzések, beleértve az opportunista fertőzésekben szenvedő betegeket is végzik az immunhiányos állapot kizárása érdekében.

• Ajánlott az A, M, G osztályú antitestek meghatározása a vérben Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat és / vagy a GIBP-t, valamint az elmúlt hónapban a bélfertőzésre vonatkozó adatokkal rendelkező betegek és / vagy a bél- és / vagy a chlamydialis és / vagy mikoplazma-fertőzések klinikai megnyilvánulásait tartalmazó betegek esetében végzik. A fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél a chlamydialis és a mikoplazma-fertőzések vizsgálatát is végzik.

• A vér, a nyál, a vizelet molekuláris biológiai vizsgálata ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: glükokortikoidok (GC) és / vagy immunszuppresszánsok és / vagy GIBP, betegek, akiknek herpeszfertőzés klinikai tünetei vannak, intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegek.

• Az aerob és opcionálisan anaerob mikroorganizmusok esetében ajánlott a mandulákból származó nyálkahártya és a hátsó garatfal bakteriológiai vizsgálata [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat és / vagy a GIBP-t, valamint az ARI-t gyakran szenvedő betegeket, bronchitist, tüdőgyulladást és ENT-szervek patológiáját szenvedő betegeknél végzik.

• Javasolt az M, G osztályú antitestek meghatározása pneumocisztákra [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél, GK és / vagy immunszuppresszánsokat és / vagy GIBP-t alkalmazó betegeknél végeznek.

• Javasolt, hogy mikroszkópos vizsgálatot végezzünk a pneumocystis garat / köpetből [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a fókuszos és / vagy intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél, GK és / vagy immunszuppresszánsokat és / vagy GIBP-t alkalmazó betegeknél végeznek.

• Javasolt a vizelet üledék klinikai, mikroszkópos vizsgálatának vizeletvizsgálata, a vizelet fehérje meghatározása [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében. az izolált mikrohematuria jelenléte a metotrexáttal való kezelés nemkívánatos eseménye lehet. A proteinuria jelenléte jelezheti a vesék másodlagos amiloidózisának kialakulását.

• A gyomornyálkahártya javasolt biopsziája Helicobacter pylori jelenlétében [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a felső GI-traktus patológiájának jelenlétében, az esophagogastroduodenoscopy szerint.

• Bőrvizsgálat ajánlott tuberkulinnal (Mantoux teszt, Diaskintest) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a GKP-t és / vagy az immunszuppresszánsokat és / vagy a GIBP-t kapó összes beteget 6 hónap alatt 1 alkalommal végzik el a tuberkulózis fertőzés kizárása érdekében.

2.5.2 Instrumentális diagnosztika

• Az elektrokardiográfia ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében.

• Ajánlott a légzési funkció [2, 3] vizsgálata.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a tüdő elváltozásaiban szenvedő betegek esetében.

• A belső szervek átfogó ultrahangvizsgálata ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében.

• Echokardiográfia ajánlott (lásd fent) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden beteg esetében.

• Minden páciens számára ajánlott ultrahang-Doppler ultrahang és duplex szkennelés az aortától és az ebből származó artériáktól [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes beteg számára elvégezték az antirheumatikus terápia hatékonyságának ellenőrzését.

• Javasoljuk, hogy a gyomor nyálkahártya és a nyombélfekély nyálkahártyája (2, 3) biopsziájával végezzék az eszophagogastroduodenoscopyt.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden betegnek dyspepszia és / vagy hosszú távú glükokortikoidok és / vagy immunszuppresszánsok és / vagy GIBP jelenlétében történik.

• A gyomornyálkahártya javasolt biopsziája Helicobacter pylori jelenlétében [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a felső GI-traktus patológiájának jelenlétében, az esophagogastroduodenoscopy szerint.

• A mellkasi üreg komputertomográfiája ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a GK-t és / vagy az immunszuppresszánsokat és / vagy a GIBP-t kapó összes beteget végzik.

• Az ízületek radiográfiája / komputertomográfiája ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a másodlagos coxarthrosis jeleit mutató betegeknél végezzük.

• Osteodenzitometria ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a glükokortikoidot kapó vagy fogadó betegeknél az osteopenia / osteoporosis meghatározására kerül sor.

• Mágneses rezonancia (MRI) és mágneses rezonancia angiográfia (MRA) ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden betegnek meg kell vizsgálnia az antirheumatikus terápia hatékonyságát.

2.5.3 Egyéb diagnosztika

• Javasoljuk, hogy konzultáljon más szakemberekkel, hogy diagnosztizálja és kezelje az alapbetegség, a társbetegségek és / vagy szövődmények megjelenését [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasolt szemoktató a szemszem biomikroszkópiával [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az összes páciensnek az uveitis, retinopátia és a glükokortikoidokat szedő betegek kizárására kerül sor a komplikált szürkehályog kizárására. Uveitisben szenvedő betegek - az uveitis aktivitásának mértékének meghatározására és a helyi terápia korrekciójára.

• Ajánlott egy endokrinológussal való konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: növekedési késleltetéssel, szexuális fejlődéssel és egyidejű endokrinológiai patológiával rendelkező betegeknél történik.

• Ajánlott egy otinolaringológus [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: azoknak a betegeknek, akik gyakran szenvednek akut légúti fertőzés (ARI), az ENT szervek patológiája, valamint a krónikus fertőzés fókuszában szenvedő betegeknél, a GK és / vagy immunszuppresszánsokat kapó ENT szervekben és / vagy GIBP-ben.

• Javasoljuk, hogy orális patológia jelenlétében konzultáljon fogorvossal [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott egy pthisiatrológus konzultációja [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: pozitív tuberkulin-vizsgálati eredményekkel, tüdőben infiltratív változásokkal járó betegeknél végezzük.

• Javasoljuk, hogy ortopédiai és traumatológussal konzultáljon [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a coxarthrosisban szenvedő betegeknél végezzük el, hogy eldöntsék, hogy végeznek-e rekonstrukciós műveleteket és protetikus ízületeket.

• Ajánlott egy neuropszichiáterrel való konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: neurológiai betegségekben szenvedő betegek esetében.

• Ajánlott egy fizioterápiás orvoskal folytatott konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a betegek részére rehabilitációs program kidolgozására kerül sor.

• Ajánlott egy vaszkuláris sebészrel folytatott konzultáció [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a műtéti beavatkozások indikációinak és hatókörének meghatározása céljából

3. Kezelés

3.1 Konzervatív kezelés

• A remisszió (3-6 hónap) indukciójához ajánlott a prednizon orális beadása.

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: A prednizolont naponta 1-2 mg-os dózisban írják le 4 héten át, majd 6-8 héten át 0,3-0,7 mg / kg dóziscsökkentést követ.

• Ajánlott a remisszió (3-6 hónap) indukciójára, a prednizolon orális adagolásra történő alkalmazására, a pulzáló terápiával kombinálva metilprednizolonnal;

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: A metilprednizolont 20-30 mg / kg dózisban alkalmazzák 3 egymást követő napon keresztül

• Ajánlott a remisszió (3-6 hónap) indukciójára az orális prednizolon és a pulzus terápia metilprednizolonnal történő alkalmazása immunszuppresszánsokkal kombinálva:

metotrexát w, VK

A bizonyítékok hitelessége B

ciklofoszfamid w, wk

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: a metotrexátot 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) hetente alkalmazzák; ciklofoszfamid - 2,0 mg / kg naponta orálisan 2-3 hónapig, vagy pulzus terápiában 0,5-0,75 mg / m 2 dózisban 2 alkalommal, vagy 500-1000 mg / m 2 ( legfeljebb 1,2 g) havonta 6 hónapig, vagy 15 mg / kg (maximum 1 g) dózis 2 hetente háromszor, majd 3 hetente. Előnyösen a ciklofoszfamid intravénás beadása

• Ciklofoszfamiddal kombinálva, ko-trimoxazol alkalmazása javasolt;

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A co-trimaxol szájon át adható 5 mg / ttkg / nap dózisban a pneumonia megelőzésére.

• Ajánlott, hogy orális plazmaferézist és humán normál W, VC (IVIH) és géntechnológiai biológiai gyógyszerek (GIBP) - rituximabum, I stb. Orális plazmaferézist és rituximabum-ot kezeljünk, és a rituksimabumot orális ritximabummal vagy ciklofoszfamiddal kell beadni. VC.

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: a plazmaferézist 5 vagy 10 napig végezzük; Az IVIG-et 2 g / kg dózisban alkalmazzuk tanfolyamonként; Rituximab - 375 mg / m2, hetente egyszer intravénásan, 4 egymást követő héten, vagy 750 mg / m2 testfelület kétszeresére, 14 napos időközönként; Az infliximab - havonta kétszer 5 mg / ttkg intravénás alkalmazásra.

• Rituksimabdal kombinációban ajánlott a ko-trimoxazol g, VK alkalmazása.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A co-trimaxol szájon át adható 5 mg / ttkg / nap dózisban a pneumonia megelőzésére.

• Ajánlott a természetes prosztaglandin E1 - alprostadil * g analógjának vazodilatátorra, antitrombocita és angioprotektív hatására.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az alprostadilt intravénásan adagoljuk 3-6 mg / kg / óra dózisban 12 órán keresztül. A kezelés időtartama 14-28 nap. A nemkívánatos események kialakulásának (a vérnyomás, az extrasystoles, a tachy, a bradycardia éles csökkenése) elkerülése érdekében a gyógyszert EKG (monitor) felügyelete alatt kell beadni.

• A kis molekulatömegű heparinok alkalmazása javasolt.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: alacsony molekulatömegű heparinokat alkalmaznak 65-85 NE / testtömegkilogrammonként naponta szubkután, az anti-Xa aktivitás ellenőrzése alatt. Az anti-Xa szintje a plazmában 0,2-0,4 NE anti-Xa / ml tartományban legyen. A maximális megengedett szint 1-1,5 NE anti-Xa / ml.

• Ajánlott a közvetett hatású antikoaguláns - varfarin alkalmazása.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A warfarint orálisan adják be a kis molekulatömegű heparinnal végzett kezelés befejezése után a trombózisos szövődmények megelőzése érdekében. A gyógyszer dózisát az INR szintje szabályozza. A nemzetközi normalizált arány ajánlott folyosója 2,0-3,0.

• A vérlemezkék elleni szerek alkalmazása ajánlott: acetilszalicilsav g, VK vagy dipiridamol

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Az acetilszalicilsavat napi 1-2 alkalommal adagoljuk orálisan, dipiridamolt - 2,5 mg / ttkg naponta kétszer.

• Ajánlott a remisszió fenntartása (24 hónaptól 3 évig) a prednizon szájon át történő alkalmazása immunszuppresszánsokkal kombinálva:

A bizonyítékok hitelessége B

azatioprin, wk

A bizonyítékok hitelessége B

mikofenolát-mofitil * g

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: A prednizolont orálisan 0,2–0,3 mg / kg dózisban adják be; metotrexát - 15 mg / m 2 (0,5–1 mg / kg) hetente hetente; azatioprin g, BK - 2-3 mg / kg per nap orálisan, mikofenolát mofetil * g - 600 mg / m 2, naponta kétszer orálisan.

• Javasoljuk, hogy folytassa a vérlemezkék elleni szereket: acetilszalicilsavat vagy dipiridamolt

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az acetilszalicilsavat napi 1-2 alkalommal adagoljuk orálisan; Dipiridamol - 2,5 mg / kg naponta kétszer szájon át.

Súlyos súlyosbodás esetén a fenntartó terápia hátterében

• Súlyos súlyosbodás esetén ajánlott, ha a fenntartó terápia hátterében a ciklofoszfamid g, VC egyszeri intravénás injekciója 750-1000 mg / m2 dózisban, metilprednizolonnal történő pulzusos kezeléssel kombinálva 15-30 mg / kg dózisban (maximum 1 g). 3 napig, és napi 2 térfogatú plazma csere 5 vagy 10 napig.

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: ciklofoszfamid egyszeri intramuszkuláris injekcióját alkalmazzák, ha orális ciklofoszfamidot alkalmaztak remisszió indukálására.

• Súlyos súlyosbodás esetén ajánlott a fenntartó terápia, a ciklofoszfamid és a metilprednizolonnal intravénás IVIG-vel kombinált pulzus terápia esetén, beleértve az IgG-t tartalmazó VG-t is.

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: Az IVIG-et 1-2 g / kg dózisban alkalmazzuk tanfolyamonként.

és gibp: rituximab g vagy infliximab

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: a rituksimabot 375 mg / m 2 dózisban alkalmazzák intravénás alkalmazásra hetente egyszer 4 héten át, vagy 750 mg / m2 testfelület kétszer 14 napos intervallumban; Infliximab - 5 mg / kg intravénás injekcióban havonta kétszer.

• Ez enyhe exacerbációk és instabil remisszió kialakulása esetén ajánlott, a másodlagos gyógyszerekre (immunszuppresszánsokra) váltva:

A bizonyítékok hitelessége B

A bizonyítékok hitelessége D

mikofenolát-mofitil * g

A bizonyítékok megbízhatóságának szintje

Megjegyzések: a metotrexát 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) dózisban, hetente egyszeri ciklosporin g - 3,5-5 mg / kg per nap orálisan alkalmazva, mikofenolát mofitil * g - 600 mg / m 2 naponta orálisan (3. lap).

A nem specifikus aortoarteritisz kezelésére alkalmazott immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásakor a betegek dózisát, mellékhatásait és monitorozását a 3. táblázat tartalmazza.

3. táblázat - A nem specifikus aortoarteritis kezelésére alkalmazott immunszuppresszív szerekkel végzett kezelés során alkalmazott dózisok, mellékhatások és monitorozás

ciklofoszfamid

azathioprin

Mükofenolát-mofetil

metotrexát

dózis

2-3 mg / kg naponta egyszer, orálisan, 2-3 hónap; 0,5–1,0 g / m2 havonta

0,5–2,5 mg / kg 1 naponta egyszer szájon át 1 évig vagy annál hosszabb ideig

Naponta kétszer 600 mg / m2

orálisan vagy szubkután

Mellékhatások

leukopenia; vérzéses cystitis; reverzibilis alopecia; meddőség; leukémia, limfóma, húgyhólyag átmeneti sejtkarcinoma

Dyseptikus tünetek; májkárosító; kiütés; leukopenia

Csontvelő-szuppresszió; akut hasmenés; tüdőfibrózis

Myolotoxicitás és intersticiális pneumonitis (a folsav alkalmazásakor jelentkező kockázatcsökkenés), a transzaminázok reverzibilis növekedése, májfibrózis

Kumulatív toxikus dózis

Nem írják le az onkológiát

500 mg / kg azoospermia esetében

Klinikai monitorozás

Heti KLA a kezelés időpontjában (általában 2-3 hónap); a vesefunkció és a májfunkció havi értékelése.

A neutropenia 9 / l, a thrombocytopenia 9 / l vagy a hematuria ideiglenes törlése és / vagy dóziscsökkentése

KLA a 10. napon egy / a bevezetőben. Csökkentse az adagot vese- vagy májelégtelenség esetén 250–300 mg / m2-re

Heti KLA 1 hónap, majd 3 havonta.

Ideiglenes törlés és / vagy dóziscsökkentés neutropeniával 9 / l, thrombocytopenia 9 / l

Minden 2 hetes UAC 2 hónapig, majd havonta.

A máj és a vesefunkció fő mutatói havonta az állapot normalizálására.

Ideiglenes törlés és / vagy dóziscsökkentés neutropenia 9 / l, 9 / l trombocitopénia vagy a gyomor-bél traktus jelentős mellékhatásaival

Az alapvonal - az OGK, az UAC és a májparaméterek röntgen- vagy CT-vizsgálata, majd az UAC és a májparaméterek 2 hetente.

Ideiglenes törlés és / vagy dóziscsökkentés a máj enzimek növekedésével a referenciaérték felett, a neutrofilek száma 9 / l, a vérlemezkék 9 / l, vagy azok gyors csökkenése; fertőzések vagy dyspeptikus tünetek (hányinger, hányás, hasmenés) kialakulásával.

A terápia hatékonyságának monitorozása 1 hét, 1, 3 hónap, majd 6 havonta történik. A terápia korrekcióját a kezelés bármely szakaszában nem hatékony és / vagy intoleranciájával végzik.

3.2 Sebészeti kezelés

• Ajánlott a stentálás, a tolatás, az endarterectomia [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a műtétek körét meghatározó jelek az érrendszerrel együtt kerülnek meghatározásra.

3.3 Nem kábítószeres kezelés

• Az osteoporosis megelőzésére nagy kalcium- és D-vitamin-étkezés javasolt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

4. Rehabilitáció

• Terápiás fizikai edzés (edzésterápia) ajánlott [2, 14].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a fizikai terápia programját egy fizikoterápiás orvos fejlesztette ki a beteg képességeinek megfelelően [2, 14].

5. Megelőzés és nyomon követés

Az elsődleges megelőzés nem alakult ki, mert az etiológia nem teljesen megalapozott.

• Ajánlatos a betegség súlyosbodásának másodlagos megelőzése és a fogyatékosság progressziója [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott a gyerekek önkéntes megfigyelése; hosszú távú fenntartó terápia, amelyet a beteg egyedi jellemzőinek és a betegség változásának figyelembevételével fejlesztettek ki; a kezelés biztonságának folyamatos figyelemmel kísérése, és szükség esetén annak korrekciója; védelmi rendszer biztosítása (szükség esetén a pszicho-érzelmi és fizikai stressz korlátozása, a gyermekek otthonában való képzés, iskolai látogatás csak akkor, ha stabil klinikai és laboratóriumi remissziót kap, korlátozza a fertőző betegségek kialakulásának kockázatát csökkentő kapcsolatokat); védelem a lerakódástól és az ultraibolya sugárzás használatától (napvédők használata, ruhák viselése, amennyire csak lehetséges a bőr, a mezőkkel ellátott kalapok, a magas szintetlenségi régiókba való utazás megtagadása); egyéni megközelítés a vakcináláshoz (a gyermekek vakcinázását csak a betegség teljes remissziójában lehet elvégezni, hosszú távú megőrzésével egyéni ütemezés szerint); a gamma-globulin bevezetése csak abszolút jelzésekkel történik [2].

6. A betegség lefolyását és kimenetelét érintő további információk

6.1 A betegek kórházban tartása

• Ajánlott, hogy a magas és közepes betegségű gyermekek 24 órás kórházi környezetben speciális orvosi ellátást biztosítsanak [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A betegség alacsony fokú aktivitásával és elengedésével járó gyermekek számára ajánlott speciális orvosi ellátást biztosítani egy nappali és nappali kórházban [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasolt a gyermek kórházból történő kiürítése a terápia vizsgálata, receptje és / vagy korrekciója, az állapot stabilizálása / javítása, a reumás hatású gyógyszerek biztonságának megerősítése [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott, hogy a gyermek kórházba kerüljön, hogy ellenőrizze az újonnan előírt antireumatikus készítmények hatékonyságát és biztonságosságát, és javítsa (ha szükséges) a kezelést 3 hónap és 6 hónap után [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy a betegség remissziós stádiumában lévő gyermeket 6–12 hónapon belül 1 alkalommal hajtsanak végre ütemezett rutinvizsgálaton [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott, hogy a gyermek kórházi kezelésre kerüljön és bármikor korrigálja a terápiát, ha bizonyíték van [2].

A bizonyítékok hitelessége D

6.1.1 A betegek kezelése az immunszuppresszánsok és / vagy a GIBP felírása / megváltoztatása előtt.

• Javasoljuk, hogy az immunszuppresszánsok és / vagy a genetikailag módosított biológiai szerek kijelölése (vagy megváltoztatása) előtt a tuberkulózis jelenlétét / hiányát vizsgálják (Mantoux reakció, Diaskintest, a mellkas számítógépes tomográfiája) [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott egy phtiziológussal való konzultáció; specifikus tuberkulózisellenes kemoterápia (TB szakértő kinevezése); ha pozitív tuberkulin teszteket (papulák> 5 mm) és / vagy léziókat észlelnek a tüdőben [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy tartózkodjanak az immunszuppresszánsok és a GIBP használatától. Aktív betegség jelenlétében a glükokortikoid hormonok kijelölését orálisan és / vagy intravénásan ajánljuk a specifikus kemoterápia időtartama alatt. Az immunszuppresszánsok és / vagy a GIBP kinevezése ajánlott a specifikus kemoterápia lefolyása és a TB-szakember szakvéleményének egy speciális reumatológiai kórházban történő vizsgálata alapján.

• A phtisiológus felügyelete ajánlott; specifikus tuberkulózisellenes kemoterápia vezetése 3 hónapig (tuberkulózis-szakorvos előírása), ha egy tuberkulózis-fertőzés észlelése nélkül történik [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a kezelést klinikai és biokémiai vérvizsgálatok felügyelete mellett ajánljuk; A GIBP kinevezésének kérdése a specifikus kemoterápiás kurzus befejezése és a TB-szakember szakvéleményének egy speciális reumatológiai kórházban végzett vizsgálata alapján történő megoldása után oldódik meg.

6.1.2. HA-t és immunszuppresszánsokat kapó betegek kezelése

• A klinikai vérvizsgálatot 1 - 2 héten belül ajánlott gyakrabban elvégezni, ha szükséges [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott meghatározni a hemoglobin koncentrációját, a vörösvértestek számát, a vérlemezkéket, a leukocitákat, a leukocita formulát, az ESR-t. Ajánlott az immunszuppresszáns bevitelének / injektálásának kihagyása, miközben a fehérvérsejtek és / vagy a vörösvértestek és / vagy a vérlemezkék száma a normál érték alatt csökken. A GK fogadása szóbeli folytatás. Ajánlatos a klinikai vérvizsgálatot egy hét múlva megismételni; A vér klinikai elemzése után ugyanazon dózisban az immunszuppresszánssal történő kezelés újraindítása javasolt. A vérsejtek számának ismétlődő csökkenése esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és döntenie kell az immunszuppresszáns dózismódosításáról. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Szükség esetén biokémiai vérvizsgálatot kell 1-2 alkalommal 1-2 alkalommal gyakrabban végezni, ha szükséges [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az alábbi mutatók meghatározása ajánlott: teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz. Ajánlott az immunszuppresszáns bevitelének / beadásának kihagyása, ha a karbamid és / vagy a kreatinin és / vagy a transzaminázok és / vagy a bilirubin szintje a normálnál magasabb. A GK fogadása szóbeli folytatás. Ajánlatos a biokémiai vérvizsgálatot egy hét múlva megismételni. A biokémiai vérparaméterek helyreállítását követően ugyanazon dózisban az immunszuppresszánssal végzett kezelés újraindítása javasolt. A növekvő biokémiai vérparaméterek ismételt epizódjai esetében ajánlott egy kórházi reumatológussal konzultálni, és döntenie kell az immunszuppresszáns dózismódosításáról. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Javasoljuk, hogy a vér immunológiai elemzése 2 héten belül 1 alkalommal (lásd fent) [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: minden betegre vonatkozóan; Meghatároztuk az Ig A, M, G szérumkoncentrációit; CRP, reumatoid faktor.

• A vizelet klinikai elemzése ajánlott - 2 héten belül 1 alkalommal gyakrabban, ha szükséges [2].

A bizonyítékok hitelessége - D

Megjegyzések: minden betegnek a kezelésellenes kezelés hatékonyságának / toxicitásának nyomon követésére kerül sor.

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodását célzó széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek alkalmazása javasolt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Ajánlott az immunszuppresszív gyógyszereket injektálni / bevenni. A GK fogadása szóbeli folytatás. Az immunszuppresszáns kezelés megkezdése nem lehet legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek és az antibiotikum-terápia befejezését követően.

6.1.3 A GIBP-t kapó betegek kezelése.

6.1.3.1 Az infliximabot kapó betegek fenntartása.

• A TNF-gátló infúziójához kapcsolódó szisztémás allergiás reakciók kialakulásával? Javasoljuk, hogy törölje a gyógyszert és váltson egy másik GIBP-re [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott a szisztémás allergiás reakció leállítása után a TNF-re? kapcsoljon másik gibp-t.

• Ajánlott a TNF-gátló törlése? az antinukleáris faktor és / vagy a DNS elleni antitestek jelenléte a szérumban [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott váltani egy másik GIBP-re az ANF és a szérumban lévő DNS elleni antitestek eltűnése után.

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodását célzó széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek alkalmazása javasolt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott TNF-inhibitor infúzió? és immunszuppresszáns injekciót adunk be / kapunk. A GK fogadása szóbeli folytatás. A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes felszámolása és az antibiotikum terápia befejezése után.

6.1.3.2 A rituximabot kapó betegek fenntartása

• A rituksimab-terápia során, valamint az intenzív osztályon és az intenzív ellátásban bekövetkező mellékhatások kialakulásához kapcsolódó állapotok, valamint az intenzív ellátás [2, 3] laboratóriumi és diagnosztikai egységek jelenlétében ajánlott kezelést végezni egy speciális egészségügyi intézményben.

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott, hogy a tritoxazol + trimetoprim orálisan 5 mg / ttkg / nap dózisban adják be, ha a rituksimabot felírják [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: a co-trimoxazol + trimetoprim, VC kinevezése a rituksimab-kezelés időtartama alatt, valamint a törlésüket követő egy éven belül a Pneumocystis fertőzés megelőzése érdekében.

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodása esetén orálisan ajánlott a széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek felírása [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A GIBP és az immunszuppresszív gyógyszerek kezelésének újraindítása legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek felszámolása és az antibiotikum terápia befejezése után.

• Intravénás adagolás: a trimetoprim 15 mg / ttkg / nap (trimetoprim), trimetoprim, trimetoprim, klaritromicin g, Vc 15 mg / kg / nap, ceftriaxon és 50–100 mg / kg / nap, intersticiális tüdőgyulladás kialakulása a CT szerint. a katarrális jelenségek, láz és "podkashlivaniya" [2, 3] esetében a laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek megszerzése.

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A tüdő komputertomográfiája az intersticiális tüdőgyulladás kizárására; vérvizsgálat a pneumociszták, klamidia, mikoplazma, herpes simplex vírus, citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus elleni antitestek meghatározására; aspirátum, köpet (ha rendelkezésre áll) az antigének, chlamydia, mikoplazma, pneumociszták meghatározására; nyál és vizelet, vér vizsgálata a herpesz szimplex vírus, CMV, Epstein - Barr aktív replikációjának kimutatására szolgáló polimeráz láncreakció módszerével; 14–21 napig ajánlott a co-trimoxazol + trimetoprim és klaritromicin kezelés folytatása, 14 napig ceftriaxon. A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása nem ajánlott legkorábban egy héttel az akut oppurtonista fertőzés klinikai és laboratóriumi tüneteinek teljes felszámolása és az antibakteriális terápia vége után.

• Ajánlott az acyclovir g, vc 5–10 mg / kg / intravénás beadása 8 óránként, vagy ganciklovir g, vc (12 éves kortól) 5 mg / kg / intravénás adagolás 12 óránként, a humán normál intravénás immunoglobulin g, vc kombinációval. az aktív herpeszes, citomegalovírus, Epstein-Barr vírusfertőzés 0,2–0,5 g / kg IgG-jét tartalmazza [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A rituximab infúziót és injekciót / immunszuppresszáns adagolását el kell hagyni mindaddig, amíg a gyermek teljesen meg nem gyógyul; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A vírusellenes szerekkel történő kezelés 14-21 napig. A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes felszámolása és a vírusellenes kezelés vége után javasolt.

• Ajánlott, hogy az összes immunglobulin szérumszintjének csökkenése esetén az emberi IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg-ot tartalmazó, normál intravénás immunoglobulint alkalmazzuk [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Ha az immunglobulinok megfelelő szintje nem éri el, vagy ha gyorsan csökken, az immunglobulin dózisa 16 ml / kg-ra emelhető, vagy az injekciók közötti idő csökkenthető; A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása a szérum immunoglobulinok szintjének helyreállítása után ajánlott.

• Ajánlott egy humán normál intravénás immunoglobulin, amely 2-8 ml / kg IgG-t tartalmaz az immunoglobulin G (IgG) szérumszintjének csökkenése esetén [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Ha az IgG megfelelő szintjét nem érik el, vagy ha gyorsan csökken, az immunglobulin dózisa 16 ml / kg-ra emelhető, vagy az injekciók közötti idő csökkenthető; A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítását az immunglobulin G szérum szintjének helyreállítása után ajánljuk.

• A leukopénia és a neutropenia szubkután 5–10 µg / kg / nap granulocita-kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) alkalmazása javasolt, a neutrofilek abszolút száma kevesebb, mint 1,5x109 / l [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A filgrasztim-kezelést 3-5 napig (szükség esetén hosszabb ideig) végezzük, amíg a leukociták és a neutrofilek száma teljesen normalizálódik. A neutrofilek számának helyreállítása után ajánlott a GIBP és az immunszuppresszív gyógyszerek kezelésének újraindítása.

• A granulocita kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) 5-10 µg / kg / nap szubkután adagolása javasolt intravénás széles spektrumú antibiotikumokkal kombinálva a lázas neutropenia (lázzal járó neutropenia) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki a rituksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A filgrasztim-kezelést 3-5 napig (szükség esetén hosszabb ideig) végezzük, amíg a leukociták és a neutrofilek száma teljesen normalizálódik. Antibiotikum kezelés javasolt a leukocita formula visszaállítása és a láz leállítása előtt. A neutrofilek számának helyreállítása után ajánlott a GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása.

• Ajánlott széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek felírása humán normál intravénás immunoglobulinnal, amely IgA-t, M-et és G-t tartalmaz, 5 ml / kg a szepszis kialakulása során (a jelenlegi klinikai irányelveknek megfelelően) [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Ajánlott az immunszuppresszánsok rituximab infúzióját és injekcióját / bevitelét az antibiotikum-kezelés teljes időtartama alatt kihagyni; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A GIBP és az immunszuppresszánsok kezelésének újraindítása nem ajánlott legkorábban egy héttel a szepszis klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes felszámolása és az antibiotikum terápia vége után.

• Széles spektrumú antibakteriális szerek (amoxicillin, 3. és 4. generációs cefalosporinok) alkalmazása a bőr és a bőr alatti zsírok fertőzésére ajánlott [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott kihagyni a rituksimab tervezett infúzióját és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását az antibiotikum-kezelés teljes időtartama alatt; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Sebész megfigyelése; helyi terápia (sebész kinevezése). A GIBP és az immunszuppresszáns kezelés megkezdését nem lehet megelőzni legalább egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes ödémája és az antibiotikum terápia vége után.

• Javasolt az antibakteriális gyógyszerek és az uropetikumok felírása (a jelenlegi klinikai irányelveknek megfelelően) a húgyúti fertőzések kialakulásában [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott kihagyni a rituksimab tervezett infúzióját és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását az antibiotikum-kezelés teljes időtartama alatt; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Konzultáció urológus. A GIBP és az immunszuppresszáns kezelés újrakezdése nem ajánlott legkorábban egy héttel a szepszis klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes ödémája és az antibiotikum terápia vége után.

6.2 A betegek járóbeteg-alapú kezelése

• Javasoljuk, hogy a gyermekeket a „fogyatékkal élő gyermek” státuszának nyilvántartásba vételéhez az orvosi és szociális szakértelem irodájába kell küldeni; az aktív betegség stádiumában a gyermekek iskoláztatása; gyakorlatok a betegség remissziós szakaszában [2].

A bizonyítékok hitelessége D

6.2.2. HA-t és immunszuppresszánsokat kapó betegek kezelése

• Ajánlott, hogy a vizsgálatot egy reumatológus - havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A klinikai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott meghatározni a hemoglobin koncentrációját, a vörösvértestek számát, a vérlemezkéket, a leukocitákat, a leukocita formulát, az ESR-t. Javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását, miközben csökkenti a leukociták és / vagy a vörösvértestek és / vagy a vérlemezkék számát a normál érték alatt. Az orális adagolás folytatása. Ajánlatos a klinikai vérvizsgálatot egy hét múlva megismételni; A vér klinikai elemzése után ugyanazon dózisban az immunszuppresszánssal történő kezelés újraindítása javasolt. A vérsejtek számának ismétlődő csökkenése esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és döntenie kell az immunszuppresszáns dózismódosításáról. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• A biokémiai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az alábbi mutatók meghatározása ajánlott: teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz. Javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását, a karbamid és / vagy a kreatinin és / vagy a transzaminázok és / vagy a bilirubin szintjének emelkedésével. Az orális adagolás folytatása. Ajánlatos a biokémiai vérvizsgálatot egy hét múlva megismételni. A biokémiai vérparaméterek helyreállítását követően ugyanazon dózisban az immunszuppresszánssal végzett kezelés újraindítása javasolt. A növekvő biokémiai vérparaméterek ismételt epizódjai esetében ajánlott egy kórházi reumatológussal konzultálni, és döntenie kell az immunszuppresszáns dózismódosításáról. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Az immunológiai vérvizsgálatot 3 hónapon belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: meghatározzuk az Ig A, M, G szérumkoncentrációit; CRP, reumatoid antistreptolizin-O faktor.

• Javasolt a vizelet klinikai elemzése - havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége - D

• Ajánlott EKG 1 alkalommal 3 hónap alatt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy a hasüreg, a szív és a vesék ultrahangos vizsgálata 6 havonta egyszer történjen [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodása esetén ajánlatos orálisan előírni széles spektrumú antibakteriális szereket [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az immunszuppresszáns injekciójának / beadásának kihagyása ajánlott, folytassa a HA orális beadását. Az immunszuppresszáns kezelés megkezdése nem lehet legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek és az antibiotikum-terápia befejezését követően. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Javasoljuk, hogy a tervezett kórházi ellátás évente kétszer [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A kórházi ápolást a terápia teljes vizsgálatához és szükség esetén korrekciójához ajánljuk.

• Nem tervezett kórházi kezelés ajánlott a betegség súlyosbodása vagy az immunszuppresszánsok tartós intoleranciája esetén [2].

A bizonyítékok hitelessége D

6.2.3 Géntechnológiával módosított biológiai készítményeket kapó betegek kezelése

6.2.3. 1. Az infliximabot kapó betegek kezelése.

• Javasoljuk, hogy a reumatológus vizsgálata havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A klinikai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott meghatározni a hemoglobin koncentrációját, a vörösvértestek számát, a vérlemezkéket, a leukocitákat, a leukocita formulát, az ESR-t. Javasoljuk, hogy hagyja ki az infliksimab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását, miközben csökkenti a leukociták és / vagy a vörösvérsejtek és / vagy a vérlemezkék számát a normál érték alatt. A GK fogadása szóbeli folytatás. A vérvizsgálatot ajánlott egy hét után ismételni; A GIBP és az immunszuppresszáns kezelése ugyanabban a dózisban a vér klinikai elemzése után javasolt. A vérsejtek csökkenésének ismétlődő epizódja esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és döntenie kell a terápia korrekciójáról. Szükség esetén a reumatológiai osztályba történő kórházi ápolás javasolt, amely a TNF-gátlóval történő kezelést kezdeményezte? a terápia korrekciójára.

• A biokémiai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az alábbi mutatók meghatározása ajánlott: teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz. Javasoljuk, hogy hagyja ki az infliximab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását a karbamid és / vagy a kreatinin, és / vagy a transzaminázok és / vagy a bilirubin szintjének emelkedésével. A GK fogadása szóbeli folytatás. A biokémiai vérvizsgálatot ajánlott hetente megismételni. A biokémiai vérparaméterek helyreállítása után ajánlott a GIBP és az immunszuppresszáns ugyanazon dózisban történő újraindítása. A növekvő biokémiai vérparaméterek ismételt epizódja esetén ajánlott orvoshoz és kórházi reumatológushoz fordulni, és döntenie kell a terápia korrekciójáról. Szükség esetén a reumatológiai osztályba történő kórházi ápolás javasolt, amely a TNF-gátlóval történő kezelést kezdeményezte? a terápia korrekciójára.

• Az immunológiai vérvizsgálatot 3 hónapon belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: meghatározzuk az Ig A, M, G koncentrációját; CRP, reumatoid antistreptolizin-O faktor, kettős szálú DNS és ANF antitestek. A kettős szálú DNS és az ANF ellenanyag-titerének növelésével ajánlott a TNF-gátló törlése ?, konzultáljon a TNF-gátlóval kezelt részleg orvosa reumatológussal?

• Javasolt a vizelet klinikai elemzése - havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott EKG 1 alkalommal 3 hónap alatt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy a hasüreg, a szív és a vesék ultrahangos vizsgálata 6 havonta egyszer történjen [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy a tervezett kórházi ellátás évente kétszer [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy 3 hónapon belül 1 alkalommal forduljon szemészhez [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A kórházi ápolást a terápia teljes vizsgálatához és szükség esetén korrekciójához ajánljuk.

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodása esetén ajánlatos orálisan előírni széles spektrumú antibakteriális szereket [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: Javasoljuk, hogy hagyja ki az infliximab infúziót és az immunszuppresszáns injekcióját / beadását. A GK fogadása szóbeli folytatás. Az infliximab-kezelés és az immunszuppresszáns kezelés újraindítása nem javasolt a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek teljes felszámolása és az antibiotikum-kezelés befejezése után egy héttel. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Javasoljuk, hogy a betegség súlyosbodása esetén a nem tervezett kórházi kezelést [2].

A bizonyítékok hitelessége D

6.2.3.2 A rituximabot kapó betegek fenntartása

• Ajánlott, hogy a vizsgálatot egy reumatológus - havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A klinikai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: ajánlott meghatározni a hemoglobin koncentrációját, a vörösvértestek számát, a vérlemezkéket, a leukocitákat, a leukocita formulát, az ESR-t. Javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását, miközben csökkenti a leukociták és / vagy a vörösvértestek és / vagy a vérlemezkék számát a normál érték alatt. A GK fogadása szóbeli folytatás. A vérvizsgálatot ajánlott egy hét után ismételni; A klinikai vérvizsgálat helyreállítása után ajánlott az immunszuppresszáns kezelés folytatása. A vérsejtek számának ismétlődő csökkenése esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és dönteni a terápia korrekciójáról. Szükség esetén a gyermeket kórházi kezelésben részesítik a rituximab-kezelést megkezdő reumatológiai osztályon a terápia korrekciójához.

• A leukopénia és a neutropénia esetében ajánlott granulocita kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) 5–10 µg / kg / nap szedése, a neutrofilek abszolút száma kevesebb, mint 1,5 × 109 / l [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. A filgrasztim-kezelést 3-5 napig (szükség esetén hosszabb ideig) végezzük, amíg a leukociták és a neutrofilek száma teljesen normalizálódik. A neutrofilek számának helyreállítása után ajánlott az immunszuppresszáns kezelés folytatása.

• Javasoljuk, hogy a granulocita kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) 5-10 µg / kg / nap szubkután, széles spektrumú antibiotikumokkal kombinálva adják be a lázas neutropenia (lázzal járó neutropenia) [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Forduljon egy speciális reumatológiai osztályhoz, amely a GIBP terápiát kezdeményezte; a filgrasztim-kezelést 3-5 napig (ha szükséges - hosszabb ideig) töltse, amíg a leukociták és a neutrofilek száma teljesen normalizálódik. Antibiotikum kezelés javasolt a leukocita formula visszaállítása és a láz leállítása előtt. A neutrofilek számának helyreállítása után ajánlott az immunszuppresszáns kezelés folytatása. A vérsejtek számának ismétlődő csökkenése esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és dönteni a terápia korrekciójáról. Szükség esetén a gyermek kórházba kerül a reumatológiai osztályon, amely a rituximab-kezelést a terápia korrekciójához kezdte.

• A biokémiai vérvizsgálatot 2 héten belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az alábbi mutatók meghatározása ajánlott: (teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz). Javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását a karbamid és / vagy a kreatinin és / vagy a transzaminázok és / vagy a bilirubin szintjének emelkedésével, és ismételje meg a biokémiai vérvizsgálatot egy hét múlva. A GK fogadása szóbeli folytatás. A biokémiai vérparaméterek helyreállítása után ajánlott az immunszuppresszáns kezelés folytatása. A vérsejtek számának ismétlődő csökkenése esetén ajánlatos orvoshoz és reumatológushoz fordulni, és dönteni a terápia korrekciójáról. Szükség esetén a gyermeket kórházi kezelésben részesítik a rituximab-kezelést megkezdő reumatológiai osztályon a terápia korrekciójához.

• Az immunológiai vérvizsgálatot 3 hónapon belül 1 alkalommal ajánlott elvégezni [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: meghatározzuk az Ig A, M, G koncentrációit; CRP.

• Ajánlott, hogy az összes immunglobulin szérumszintjének csökkenése esetén 2–8 ml / kg dózisban emberi normál intravénás IgA, G és M immunglobulint adjanak be [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / fogadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Ha az immunglobulinok megfelelő szintje nem éri el, vagy ha gyorsan csökken, az immunglobulin dózisa 16 ml / kg-ra emelhető, vagy az injekciók közötti idő csökkenthető; folytassa az immunszuppresszáns kezelését a szérum immunoglobulin szintek helyreállítása után. Az immunglobulinok szérumszintjének ismétlődő csökkenése esetén a reumatológiai kórházban a kórházi kezelés javasolt, a rituximab-kezelés megkezdése.

• Ajánlott az emberi normális intravénás IgG-t tartalmazó, 2–8 ml / kg dózisú immunoglobulin alkalmazása az immunoglobulin G (IgG) szérumszintjének csökkenése esetén [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / fogadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik. Ha az IgG megfelelő szintjét nem érik el, vagy ha gyorsan csökken, az immunglobulin dózisa 16 ml / kg-ra emelhető, vagy az injekciók közötti idő csökkenthető; folytassa az immunszuppresszáns kezelését a G. immunglobulin szérumszintjének helyreállítása után. Az immunglobulinok szérumszintjének ismétlődő csökkenése esetén a reumatológiai kórházban a kórházi kezelés javasolt, a rituximab-kezelés megkezdése.

• Javasolt a vizelet klinikai elemzése - havonta 1 alkalommal [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Ajánlott EKG 1 alkalommal 3 hónap alatt [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• Javasoljuk, hogy a hasüreg, a szív és a vesék ultrahangos vizsgálata 6 havonta egyszer történjen [2].

A bizonyítékok hitelessége D

• A krónikus fertőzés akut vagy súlyosbodása esetén ajánlatos orálisan előírni széles spektrumú antibakteriális szereket [2, 3, 4].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: az immunszuppresszáns injekciójának / beadásának kihagyása ajánlott, folytassa a HA orális beadását. Az immunszuppresszáns kezelés megkezdése nem lehet legkorábban egy héttel a fertőzés klinikai és laboratóriumi jeleinek és az antibiotikum-terápia befejezését követően. Szükség esetén a terápia korrekciójához a reumatológiai osztályon a kórházi ápolást ajánljuk.

• Ajánlott intravénásan beadni: ko-trimaxoszol + trimetoprim 15 mg / kg / nap (trimetoprim esetében), klaritromicin 15 mg / kg / nap, ceftriaxon 50–100 mg / kg a katarrális tünetek, láz, köhögés [2].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: javasoljuk, hogy hagyja ki az immunszuppresszáns injekcióját / beadását; Az orális adagolás orális beadása folytatódik; a tüdő komputertomográfiája, hogy kizárja az intersticiális (atipikus) tüdőgyulladást (korai stádiumban általában tünetmentes, a későbbi légzési elégtelenség kialakulásával). Sürgős kórházi ellátás a rituximab-terápiát kezdeményező reumatológiai osztályon.

• Javasoljuk, hogy a tervezett kórházi ápolás évente kétszer [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

Megjegyzések: A kórházi ápolást a terápia teljes vizsgálatához és szükség esetén korrekciójához ajánljuk.

• A betegség súlyosbodása vagy súlyos mellékhatások kialakulása esetén a nem tervezett kórházi kezelést ajánljuk [2, 3].

A bizonyítékok hitelessége D

6.3 Eredmények és előrejelzés

A betegség első tünetei és a diagnózis között általában 18 hónapot vesz igénybe, és bizonyos esetekben többet. Ebben az időszakban az artériás lézió halad, ami befolyásolja a prognózist. A betegség lefolyása változatos. A legtöbb betegnél az új elváltozások idővel jelennek meg. Az edények gyulladásos változása akkor is fennáll, ha a klinikai remisszió létrejött. A betegek 25% -ánál előfordul az aorta-szelep elégtelensége és a pangásos szívelégtelenség. Hosszú távú halálozás hosszú távú megfigyeléssel 10-30%. A fő okok a következők: pangásos szívelégtelenség, miokardiális infarktus, aneurizma szakadás, veseelégtelenség.

A betegek 60% -a reagál a kortikoszteroid terápiára, a betegek 40% -ában a GC felszámolásának hátterében a súlyosbodás alakul ki. A rossz prognózisú markerek súlyos aorta regurgitáció, jelentős hipertónia, szívelégtelenség, aneurizma.

Az ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok

1. táblázat - Az ellátás szervezeti és technikai feltételei.

Az orvosi ellátás típusa

Speciális orvosi ellátás

Az ellátás feltételei

Beteg / napellátás

Az orvosi ellátás formája

2. táblázat - Minőségi kritériumok a nem specifikus aortoarteritis diagnózisához

kritérium

A bizonyítékok szintje

Klinikai vérvizsgálat, vérbiokémiai, általános terápiás

Klinikai vizeletvizsgálat történt

Az immunglobulinok (Ig) G, A, M, C-reaktív fehérje, reumatoid faktor titerje, antinukleáris faktor, kettős szálú DNS elleni antitestek, kardiolipinek elleni antitestek, 2-glikoprotein, neutrofil citoplazma elleni antitestek meghatározása

Belső szervek, echokardiográfia, elektrokardiográfia, Doppler ultrahang és vaszkuláris duplex szkennelés, mellkasi és hasi szervek számítógépes tomográfia, hasüreg és agyi mágneses rezonancia leképezés átfogó ultrahangvizsgálata.

Végzett angiográfia / mágneses rezonancia angiográfia

A légzőszervi funkciók értékelése.

Esophagogastroduodenoscopy és kolonoszkópia

Más reumás, fertőző, onkológiai betegségek és veleszületett fejlődési rendellenességek kizárhatók.

3. táblázat - A nem specifikus aortoarteritis kezelésének kritériumai

kritérium

A bizonyítékok hitelessége

A terápiát prednizonnal és glükokortikoidokkal, valamint ciklofoszfamiddal vagy rituximabdal kombinált ko-trimoxazollal kombinációban végeztük (remisszió indukálására).

Prednizolont (vagy metilprednizolont) orálisan adagoltunk 1-2 mg / kg / nap dózisban.

A pulzáló terápia metilprednizolonnal 10-30 mg / kg dózisban, 3 egymást követő napon át történő beadásra

A ciklofoszfamidot orálisan adtuk be 2,0 mg / kg / nap dózisban vagy intravénásán 0,5-0,75 mg / m2 dózisban, 2 hetente egyszer, vagy 500-1000 mg / m2 adagolásra naponta egyszer. 15 mg / ttkg dózisban, 2 alkalommal

A rituksimabot intravénásan adtuk be 375 mg / m2 dózisban 4 egymást követő héten vagy 750 mg / m2 dózisban, kétszer 14 napos intervallumban történő adagolásra.

A ko-trimoxazolt naponta egyszer 5 mg / kg dózisban orálisan adtuk be.

A terápiát intravénás immunoglobulinnal, rituximabdal vagy infliximabdal (a glükokortikoidok, a ciklofoszfamid hatástalanságával) végeztük.

Intravénás immunoglobulin alkalmazása 1-2 g / kg dózisban

Az infliximabot intravénásan adtuk be 5 mg / kg dózisban havonta kétszer.

Alprostadil terápia (keringési zavarokkal, nekrózissal, gangrénnel, alprostadillal)

Az alprostadil intravénás alkalmazása napi 3-6 mg / kg / óra dózisban 12 órán át

Kezelés antikoagulánsokkal és angiogregánsokkal

Az orális prednizon terápiát orálisan adtuk be 0,2-0,3 mg / kg dózisban az azatioprinnel.

vagy mikofenolát-mofitil (a ciklofoszfamid lefolyásának végén a 24 hónapos-3 g remisszió fenntartása)

A terápia hatékonyságát 1 hét, 1, 3 hónap, majd 6 havonta követik.

A kezelés biztonságosságát 1 hét, 1, 3 hónap, majd 6 havonta végezzük

A terápiát a kezelés bármely szakaszában nem hatékony és / vagy intolerancia miatt korrigálták.

A betegség átmenetét az inaktív fázisra sikerült elérni.

Nagyobb véráramlás a nagy artériás vérerekben

Irodalom

1. Bockeria L. A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Országos iránymutatások a brachiocephalikus artériás betegek kezelésére. Orosz megállapodás papír. Moszkva. 2013. 72 p.
2. Gyermek reumatológia. Atlas. Ed. 2. pererab. és adjunk hozzá. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeyeva. Moszkva: Pediatr. 2015. 66. oldal.
3. Baranov A. A., Alekseeva E.I. Klinikai iránymutatások a gyermekorvosok számára. A gyermekek reumás betegségei. Moszkva: Pediatr. 2016. 144 p.
4. Lyskina G.A. Szisztémás vaszkulitisz. A könyvben: Gyermekkori betegségek racionális gyógykezelése. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu betegség). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. A szervkárosodások klinikai változatai, a Takayasu arteritis aktivitásának és prognózisának értékelése. Szerző szerzője Dis..kand. méz. Sciences. M. 2010. 22 p.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. és mtsai. Takayasu arteritis: a korai diagnózis legfontosabb klinikai tényezői. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL Yachnis A, Waters MR Takayasu "Arteritis: a)
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Ciklofoszfamid nagy érrendszeri vaszkulitisz esetén: PET / CT válaszreakció értékelése. Clin Exp Rheumatol. 2011-ben; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: felülvizsgálat. J Clin Pathol. 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances a diagnózis és a kezelés. Természet vélemények Reumatológia. 6, 407-416 (2010);
12. Mukhtyar C et al. Ajánlások a nagy érrendszeri vaszkulitisz kezelésére. Ann Rheum Dis. 2009: 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Nem szabad figyelmen kívül hagyni a sebészeti beavatkozás kritériumait. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Gyermektudományi tankönyv. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis az artériás hipertónia oka. Esettanulmány és irodalmi áttekintés. EurJPediatr. 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronária CT angiográfia Takayasu arteritisben. JACC Cardiovasc Imaging. 2011, 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. A Takayasu arteritisének szokatlan esete: CT-angiográfia értékelése, Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Sikeres vírusellenes kezelés az óriássejt Arteritis és Takayasu Arteritis esetében. JAMA Neurol. 2015 augusztus 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis és Takayasu Arteritis átfedése Isr Med Assoc J. 2015 február 17 (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. A TNF-a és az IL-6 receptorok klinikai és képalkotási mutatóinak soros elemzése a refrakter Takayasu arteritisben. Clin Exp Rheumatol. 2014 május-június. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

A1. Függelék. A munkacsoport összetétele

Ezeket a klinikai iránymutatásokat az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetsége Gyermekgyógyászok Szakmai Szövetsége készítette el, melyet az AB Végrehajtó Bizottságának a Gyermekgyógyászok Gyermekorvosai XVIII.

1. Baranov A.A. Ph.D., professzor, akad. RAS, az Orosz Gyermekorvosok Szövetségének végrehajtó bizottságának elnöke. Díjak: a Vörös Banner Szövetsége, a Honorrend, a Szolgálati Megrendelés az Atya országában, IV fokozat, Szolgálatrendelés az országnak, III.
2. Alekseeva E.I. Ph.D., professzor, Corr. RAS, az Orosz Gyermekgyógyászok Szövetségének Végrehajtó Bizottságának tagja, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó szakembere. Díjak: az orosz Orvostudományi Akadémia diploma, a "Egészségügyi kiválóság" jelvény, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának diploma, az Orosz Föderáció Szövetségi Tanácsának diploma.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G. A., MD, professzor
6. Chasnyk V.G., MD. egyetemi tanár
7. Kostik MM, Ph.D.

A klinikai irányelvek kidolgozásának módszertana

1. gyermekorvos
2. Gyermekreumatológiai osztályok reumatológusai
3. Gyermekklinikák reumatológiai irodáinak reumatológusai

A bizonyítékok összegyűjtéséhez / kiválasztásához használt módszerek: keresés elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére alkalmazott módszerek leírása: az ajánlásokra vonatkozó bizonyítékok a Cochrane Könyvtárban, az EMBASE, a MEDLINE és a PubMed adatbázisokban szereplő kiadványok. A keresés mélysége - 5 év.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

• szakértők konszenzusa;
• a minősítési rendszer szerinti jelentőségértékelés.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek:

• közzétett meta-elemzések áttekintése;
• szisztematikus felülvizsgálatok bizonyítéktáblákkal.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek leírása

A publikációk potenciális bizonyítékforrásként történő kiválasztásakor az egyes tanulmányokban alkalmazott módszertan annak érvényességének biztosítása érdekében vizsgálják. A tanulmány eredménye befolyásolja a kiadványhoz rendelt bizonyítékok szintjét, ami viszont befolyásolja az ajánlások erősségét.

A lehetséges hibák minimalizálása érdekében minden vizsgálatot önállóan értékeltek. A minősítések közötti különbségeket a szerzők teljes csoportja vitatta meg. Amikor nem sikerült konszenzust elérni, független szakértő vett részt.

Bizonyítási táblázatok: kitöltötték a klinikai irányelvek szerzői.

Az ajánlások megfogalmazásához használt módszerek: konszenzus szakértők.

Benchmark gyakorlati indikátorok (jó gyakorlati pontok - GPP-k)

Az ajánlott jóindulatú gyakorlat a kidolgozott ajánlások szerzőinek klinikai tapasztalatain alapul.

Költséganalízist nem végeztek, és a farmakológiai gazdaságról szóló publikációkat nem elemezték.

Ajánlások érvényesítési módszere

• Külső szakértői értékelés.
• Belső szakértői értékelés.

Az ajánlások érvényesítési módjának leírása

Az előzetes változatban szereplő jelenlegi ajánlásokat független szakértők vizsgálták, akiket elsősorban arra kérték, hogy észrevételeket tegyenek az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékok értelmezéséről a megértés szempontjából.

A gyermekgyógyászati ​​reumatológusok elsődleges ellátása kaptak észrevételeket a javasolt ajánlások fontosságának a mindennapi gyakorlat eszközeként való bemutatásának egyértelműségéről.

A szakértőktől kapott összes észrevételt gondosan rendszerezték és megvitatták az ajánlások szerzői. Minden elemet külön-külön megvitattak.

Konzultáció és szakértői értékelés

Az ajánlások tervezetét független szakértők vizsgálták, akik értékelték az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékalap értelmezésének egyértelműségét és pontosságát.

A végleges felülvizsgálat és a minőségellenőrzés ajánlásait a munkacsoport tagjai újból elemezték, akik arra a következtetésre jutottak, hogy minden észrevételt és szakértői észrevételt figyelembe vettek, minimálisra csökkentik az ajánlások kidolgozásában a szisztematikus hibák kockázatát.

P1. Táblázat - Az Oxford Egyetem bizonyítékokon alapuló gyógyászati ​​központ által meghatározott használt orvosi technológiák bizonyítéka

Osztály (szint)

A megbízhatóság kritériumai

I (A)

Nagy, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálatok, valamint számos randomizált, kontrollált vizsgálat meta-elemzéséből nyert adatok.

II (B)

Kis, randomizált és kontrollált vizsgálatok, amelyekben a statisztikák kis számú betegen alapulnak.

III (C)

Nem randomizált klinikai vizsgálatok korlátozott számú betegnél

IV. (D)

Egy szakértői csoport konszenzus kialakítása egy adott problémáról

A2. Függelék. A klinikai irányelvek kidolgozásának módszertana

1. gyermekorvos
2. Gyermekreumatológiai osztályok reumatológusai
3. Gyermekklinikák reumatológiai irodáinak reumatológusai

A bizonyítékok összegyűjtéséhez / kiválasztásához használt módszerek: keresés elektronikus adatbázisokban.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére alkalmazott módszerek leírása: az ajánlásokra vonatkozó bizonyítékok a Cochrane Könyvtárban, az EMBASE, a MEDLINE és a PubMed adatbázisokban szereplő kiadványok. A keresés mélysége - 5 év.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

• szakértők konszenzusa;
• a minősítési rendszer szerinti jelentőségértékelés.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek:

• közzétett meta-elemzések áttekintése;
• szisztematikus felülvizsgálatok bizonyítéktáblákkal.

A bizonyítékok elemzésére használt módszerek leírása

A publikációk potenciális bizonyítékforrásként történő kiválasztásakor az egyes tanulmányokban alkalmazott módszertan annak érvényességének biztosítása érdekében vizsgálják. A tanulmány eredménye befolyásolja a kiadványhoz rendelt bizonyítékok szintjét, ami viszont befolyásolja az ajánlások erősségét.

A lehetséges hibák minimalizálása érdekében minden vizsgálatot önállóan értékeltek. A minősítések közötti különbségeket a szerzők teljes csoportja vitatta meg. Amikor nem sikerült konszenzust elérni, független szakértő vett részt.

Bizonyítási táblázatok: kitöltötték a klinikai irányelvek szerzői.

Az ajánlások megfogalmazásához használt módszerek: konszenzus szakértők.

Benchmark gyakorlati indikátorok (jó gyakorlati pontok - GPP-k)

Az ajánlott jóindulatú gyakorlat a kidolgozott ajánlások szerzőinek klinikai tapasztalatain alapul.

Költséganalízist nem végeztek, és a farmakológiai gazdaságról szóló publikációkat nem elemezték.

Ajánlások érvényesítési módszere

• Külső szakértői értékelés.
• Belső szakértői értékelés.

Az ajánlások érvényesítési módjának leírása

Az előzetes változatban szereplő jelenlegi ajánlásokat független szakértők vizsgálták, akiket elsősorban arra kérték, hogy észrevételeket tegyenek az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékok értelmezéséről a megértés szempontjából.

A gyermekgyógyászati ​​reumatológusok elsődleges ellátása kaptak észrevételeket a javasolt ajánlások fontosságának a mindennapi gyakorlat eszközeként való bemutatásának egyértelműségéről.

A szakértőktől kapott összes észrevételt gondosan rendszerezték és megvitatták az ajánlások szerzői. Minden elemet külön-külön megvitattak.

Konzultáció és szakértői értékelés

Az ajánlások tervezetét független szakértők vizsgálták, akik értékelték az ajánlások alapjául szolgáló bizonyítékalap értelmezésének egyértelműségét és pontosságát.

A végleges felülvizsgálat és a minőségellenőrzés ajánlásait a munkacsoport tagjai újból elemezték, akik arra a következtetésre jutottak, hogy minden észrevételt és szakértői észrevételt figyelembe vettek, minimálisra csökkentik az ajánlások kidolgozásában a szisztematikus hibák kockázatát.

P1. Táblázat - Az Oxford Egyetem bizonyítékokon alapuló gyógyászati ​​központ által meghatározott használt orvosi technológiák bizonyítéka

Osztály (szint)

A megbízhatóság kritériumai

I (A)

Nagy, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálatok, valamint számos randomizált, kontrollált vizsgálat meta-elemzéséből nyert adatok.

II (B)

Kis, randomizált és kontrollált vizsgálatok, amelyekben a statisztikák kis számú betegen alapulnak.

III (C)

Nem randomizált klinikai vizsgálatok korlátozott számú betegnél

IV. (D)

Egy szakértői csoport konszenzus kialakítása egy adott problémáról

A3. Függelék. Kapcsolódó dokumentumok

1. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának 2012. október 25-i rendelete „A gyermekeknek a reumatológia területén történő orvosi ellátásra vonatkozó eljárásának jóváhagyásáról” 2012. december 25-én került bejegyzésre az Orosz Föderáció Igazságügyi Minisztériumában.
2. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának rendelete, 2015. október 7., 70000 „A magasabb orvosi és gyógyszerészeti végzettségű szakemberek szakterületének nómenklatúrájáról” (bejegyzett az Orosz Föderáció Igazságügyi Minisztériumában, 2015.11.12. N 39696).
3. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának rendelete 39438
4. 2012. április 26-i kormányrendelet N 403 „Az életveszélyes és krónikus progresszív ritka (ritka) betegségekben szenvedő személyek szövetségi nyilvántartásának fenntartási eljárásáról, amely a polgárok várható élettartamának vagy fogyatékosságának, valamint regionális szegmensének csökkenéséhez vezet”.

B. függelék Betegkezelési algoritmusok

B. függelék Beteg információk

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Mi az?

A Takayasu arteritis (AT) főként a nagy artériákat, főként az aortát és ágait, valamint a pulmonalis artéria fő ágait érinti. Néha a „granulomatous” vagy „óriássejt” vaszkulitist használják, amelyek hangsúlyozzák a kis csomópont-elváltozások főbb mikroszkópos jellemzőit, amelyek az artéria falában egy bizonyos típusú nagysejt („óriás sejt”) körül képződnek. A népszerű tudományos irodalomban ezt a betegséget néha „pulseless betegségnek” is nevezik, mivel bizonyos esetekben a végtagokban lévő pulzus hiányzik vagy egyenetlen.

1.2 Milyen gyakran fordul elő ez a betegség?

Az AT mindenütt jelen van, és viszonylag gyakori betegségnek tekinthető, mivel gyakrabban fordul elő nem fehér (főleg az ázsiai) embereknél. Ez a betegség nagyon ritka az európaiak körében. A lányok (általában serdülőkorban) nagyobb valószínűséggel szenvednek, mint a fiúk.

1.3 Melyek a főbb tünetek?

A betegség korai szakaszában a tünetek közé tartozik a láz, az étvágytalanság, a fogyás, az izom- és ízületi fájdalom, a fejfájás és az éjszakai izzadás. A gyulladás laboratóriumi markerei nőttek. Ahogy az artériák gyulladása előrehaladt, a vérellátás csökkenésének jelei válnak nyilvánvalóvá. A megnövekedett vérnyomás (magas vérnyomás) nagyon gyakori kezdeti jele a betegségnek a gyermekeknél. A hasüreg artériáinak sérülését okozza, amely a vese véráramlását befolyásolja. A betegség gyakori jelei: a végtagokban az impulzus elvesztése, a különböző végtagokban a vérnyomás különbsége, a szűkített artériák fölött a sztetoszkópban hallható zaj, és a végtagok éles fájdalma a gyaloglás során ("szakaszos claudáció"). A fejfájás, a különböző neurológiai és szem-tünetek az agy vérellátásának megsértése miatt jelentkezhetnek.

1.4 Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A Doppler elemzéssel végzett ultrahangvizsgálat (a véráramlás értékelésére) felhasználható szűrésre, vagy később a szívhez közeli fő artériás törzsek károsodásának kimutatására, bár ez a módszer gyakran nem érzékeli több perifériás artéria elváltozását.

A vérerek szerkezete és a vér áramlása (MR-angiográfia, MRA) mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a legmegfelelőbb módszer nagy artériák, például az aorta és fő ágai vizualizálására. A kisebb erek látásához röntgen módszer használható, amelyben a véredények kontrasztfolyadékkal (közvetlenül a véráramba injektálva) láthatóvá válnak. Ezt a módszert angiográfiának nevezik.

Számítógépes tomográfia (CT angiográfia) is alkalmazható. Az orvosi radiológiának van egy PET-nek nevezett módszere (pozitron emissziós tomográfia). A radioizotópokat vénába injektáljuk, és szkennerrel rögzítjük. A radioaktív izotóp felhalmozódása az aktív gyulladásos területeken az artériás fal károsodásának mértékét mutatja.

1.5 Milyen kezelést alkalmaznak?

A kortikoszteroidok továbbra is az AT elsődleges kezelése a gyermekeknél. Ezen gyógyszerek beadási módját, valamint a dózist és a kezelés időtartamát a betegség terjedelmének és súlyosságának gondos értékelése alapján egyenként választjuk ki. Más, az immunfunkciót elnyomó szereket gyakran használnak a betegség korai szakaszában, hogy minimalizálják a kortikoszteroidok szükségességét. Gyakran használt gyógyszerek az azatioprin, a metotrexát és a mofetil mikofenolát. Súlyos formákban a ciklofoszfamidot használják a betegség szabályozására (az úgynevezett indukciós terápia). Súlyos és gyengén kezelhető betegségek esetén más gyógyszereket is alkalmaznak, beleértve a biológiai szereket (például TNF-gátlók vagy tocilizumab), de az AT-val való hatékonyságát nem vizsgálták hivatalos vizsgálatokban.

Az egyénileg alkalmazott további kezelések közé tartoznak a véredényeket (vazodilatátorok), vérnyomáscsökkentő szereket, véralvadási szereket (aszpirin vagy antikoagulánsok) és fájdalomcsillapítók (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - NSAID-ok).

G. függelék

... jól - a gyógyászati ​​felhasználásra szánt létfontosságú és lényeges gyógyszerek listáján szereplő gyógyszer 2016-ban (az Orosz Föderáció kormányának 2015. január 12-i rendelete N 2724-p)

... VK - a gyógyászati ​​felhasználásra szánt gyógyszerek jegyzékében szereplő gyógyszerek, beleértve az orvosi rendelők orvosi bizottságainak döntésével kijelölt gyógyászati ​​készítményeket (az Orosz Föderáció Kormányának 2015. január 12-i rendelete N 2724-p)

* - a szülők és a 14 év feletti betegek tájékozott beleegyezésének megszerzése után a helyi etikai és formuláris bizottságok hozzájárulása a szövetségi szintű reumatológiai kórházban.