Miért fordul elő a perimembranis ventrikuláris szeptális defektus?

A szív- és érrendszeri betegségek között a veleszületett szívhibák mintegy 25% -ot tesznek ki. A leggyakoribb hiba az interventricularis septum. Mi ez a patológia?

A patológia okai

A VSD a leggyakoribb veleszületett szívbetegség.

Az interventricularis septum részt vesz a szív összehúzódásában és relaxációjában. A kialakulása a magzati fejlődés 4-5 hetében történik, de bizonyos tényezők hatása alatt nem lehet teljesen késleltetni. Születéskor, VSD-vel diagnosztizálva - kamrai szűkülethiba. Ez egy veleszületett szívbetegség, amely önmagában vagy más szívpatológiákkal kombinálva fordulhat elő.

Ezt a hibát a kamrák közötti nyílt nyílás jellemzi. A defektus megfigyelhető a perimembranális, izmos és szupraszitalikus részekben. Leggyakrabban a lyuk a perimembranális osztályban van, azaz az interracentrikus septum felső részén az aorta szelep alatt. A defektusok két típusát különböztetjük meg a perimembranoustól: subaortic és subtricuspid.

A hiba különböző méretű lehet, és általában 1 mm-től 3 cm-ig terjedhet.

A hiba megjelenése az örökletes hajlamnak köszönhető, de ezek az esetek nagyon ritkák. A legtöbb esetben a patológia a szervek elhelyezése során alakul ki, amikor bizonyos negatív tényezők teratogén hatást gyakorolnak a magzatra.

A VSD kialakulásának fő oka a gyermek születéskor:

• Késő terhesség.
• Korai toxikózis.
• Az illegális drogok használata.
• Alkohol.
• Cukorbetegség.
• Endokrin betegségek.
• Fertőzött fertőzések.

E negatív tényezők hatása a magzat első trimeszterében növeli a veleszületett VSD kialakulásának kockázatát. A megszerzett hiba nagyon ritkán figyelhető meg a szívizominfarktus hátterében.

Hibák és szövődmények

A tünetek a hiba nagyságától függenek.

A hiba első jelei születés után vagy egy idő után jelentkezhetnek. Nemcsak a maga hibájának nagyságától, hanem a vérkibocsátás irányától is függ.

Ha a hiba kicsi, akkor ez nem befolyásolja a baba fejlődését. Születéskor durva zajt hallhat a szívverés során a negyedik vagy az ötödik interosztális térben. Ez az egyetlen tünet, amely nem befolyásolja a gyermek jólétét.

A membránrész nagy hibái miatt légszomj fordul elő, a bőrön márvány mintázat, a bőr kéksége. Szisztolés rezgést is mutat, a tüdő alján található zihálás, a máj mérete nő. A vérkeringés a vérkeringésben nagy körben csökken, a háttérben a gyermek elmaradhat a fejlődésben.

A DMZHP tünetei az életkorral nőnek:

• 3-4 éves gyerekek panaszkodhatnak tachycardia, mellkasi fájdalom a szív területén.
• Felnőtteknél a szerzett VSD hátterében a szívelégtelenség jelei jelennek meg: légszomj, ritmuszavar, köhögés és szívfájdalom.

Gyermekeknél a kis méretek hibái idővel bezárulhatnak. A VSD egyik szövődménye a fertőző endokarditisz, vagyis a szív belső bélésének és szelepeinek károsodása. Ez a patológia kialakul, amikor az endokardium megsérül.

A nagyméretű méh cerebrális bénulás nagyon veszélyes, ha nem kezdi meg időben a kezelést.

A klinikai megnyilvánulások csökkenhetnek a tüdőedények veresége miatt. Ennek eredményeként a pulmonalis hipertónia elkezd fejlődni, amelyben az artériák és az arteriolák falai megvastagodnak. Iskolai korban a pulmonalis hypertonia tüdővaszkuláris szklerózissal jár együtt.

Ha nem hajt végre időben történő működést, az ilyen súlyos következményeket a következőképpen lehet megfigyelni:

• Aorta regurgitációja.
• Tromboembólia.
• Infundibularis szűkület.

Ezek a szövődmények fogyatékossághoz, súlyosabb esetekben pedig visszafordíthatatlan következményekhez vezethetnek.

diagnosztika

Ultrahang - a szívbetegségek hatékony és biztonságos diagnózisa

A szív- és érrendszeri megbetegedések kimutatása ultrahangvizsgálattal még a baba születése előtt is kimutatható. A második és harmadik trimeszterben jelentős hibák találhatók.

Miután a baba megszületett, a neonatológus megvizsgálja és hallgatja a szívét. Ha az újszülött szívében lévő zajt tovább vizsgálják.

A diagnózis tisztázása érdekében a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtjuk végre:

• Doppler ultrahang. A szívpatológia vizsgálatának egyik informatív módszere. A visszaverődött ultrahangos hullám miatt nem csak a lyuk méretét, hanem annak helyét is meg lehet határozni. Ebben az esetben a vörös szín az érzékelő felé haladó véráramlást tükrözi, és a kék szín a vér ellenkező mozgását jelzi. Az első szakaszban a kamrai nyomás körülbelül 30 mm Hg. A 2. cikk nem haladja meg a 70 Hg-ot. Art. És a harmadik jelentősen nőtt - több mint 70 Hg. Art.
• Mellkas röntgen. A vizsgálat segít azonosítani a szív és a pulmonalis artéria, a tüdőben lévő folyadék határát. A VSD első szakaszában a szív megnagyobbodik, a képben lévő edények elmosódnak. Ezután jön az átmeneti szakasz, amelyben a szerv normál méretű, és az edények jól láthatóak. A harmadik fázist a szerv szklerotikus változása jellemzi: a jobb oldalon a pulmonalis artéria és a szív növekedése, a bordák vízszintes elrendezése és a membrán elhagyása.
• Elektrokardiógrafia. Ez a módszer regisztrálja az energiapotenciálokat a szív munka közben. Ezek görbénként jelennek meg papíron. A szív állapotát a fogak magassága és alakja határozza meg.
• Szív katéterezés. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a nyomás mérését, valamint az oxigéntelítettség szintjének meghatározását.
• Angiocardiography. Az eljárás magában foglalja a katéter behelyezését a szív mindkét részébe. A vizsgálat során értékelheti a vérnyomást, kaphat képet a jobb és bal kamráról, vért vesz a kutatáshoz.
• Szükség esetén mágneses rezonancia képalkotást végeznek. Átfogó vizsgálatot és diagnózist követően a kezelést előírják.

Kábítószer-kezelés

A gyógyszeres kezelés csökkentheti a hiba tüneteit

A kis hibák sok esetben önmagukban záródnak, általában 1-3 évvel. A szív növekszik és növekszik, és a kamrák közötti kommunikáció kicsi, így a nagy izomrostok helyettesítik a nyílást.

Ha a hiba nem záródik be, és a vérkeringési zavarok nem észlelhetők, akkor dinamikus megfigyelést és időszakos echoCG-t hajtanak végre.

• Ebben az esetben orvosi kezelésre kerül sor a vér kiáramlásának normalizálása és az ödéma csökkentése érdekében. A gyermekek diuretikumokat (furosemidet) írnak elő. A dózis 1 kg testtömegre 2-5 mg. Naponta 1-2 alkalommal.
• A szívizom működésének javítása és a szervezetben az anyagcsere javítása érdekében cardiometabolikus szereket használnak: Cardonat, Phosphaden, stb. A szívglikozidok közül a Digoxint és a Strofantint írják elő.
• Pulmonalis ödéma és bronchospasmus esetén az Eufillin oldat intravénás beadása szükséges.

Általában az orvosok késleltetik az időt, és lehetőséget adnak arra, hogy önállóan bezárják a nyitást.

Sebészeti beavatkozás és prognózis

Nagy hiba esetén műtéti beavatkozás látható, amelynek során a lyuk zárva van.

Az orvos minden esetben egyedileg választja meg a kezelés módját a pulmonalis hypertonia mértéke alapján. A műtét kétféleképpen végezhető el:

• Endovaszkuláris kezelés.
• Nyitott rekonstrukciós műtét.

Az első opciót röntgen körülmények között hajtjuk végre. A zárást elzáró vagy spirál segítségével végezzük. Az elzáródást általában izomhibák, és a perimembranális hélix esetében használják. A készülék vékony csőben van elhelyezve. Kicsi és hajtogatott. A művelet során a mellkasban nem lesz bemetszés, és nem lehet kardiopulmonális bypass nélkül. A szúrást a combon hajtjuk végre, és az elzárót az edények mentén lévő katéter segítségével a szív üregébe helyezzük.

Az összes manipulációt az adott berendezés ellenőrzése alatt végzik. A készülék úgy van telepítve, hogy az egyik lemez a bal kamrában legyen, a másik pedig a jobb oldalon. Ennek eredményeképpen a lyuk teljesen tapasztva van. Megfelelő helyzetben a katéter eltávolításra kerül. Amikor az elzáró mozog, a telepítési folyamat megismétlődik. A művelet időtartama körülbelül 2 óra. Hat hónappal később a készülék saját szívsejtjei vannak.

Hasznos videó - A pitvari septalis defektus gyermeknél:

Ilyen operatív beavatkozást nem végeznek, ha a szívszelepek közel vannak a hibához, a véralvadás megszegéséhez, és más intracardiaci patológiákhoz.

Nyitott szívvel végzett műveletet végzünk, és mesterséges vérkeringési készüléket kell csatlakoztatni. A rekonstrukciós műtétet VSD esetén más hibákkal kombinálva végzik. Ez egy traumásabb lehetőség, amely előkészítést igényel, és általános érzéstelenítés alatt kerül sor. A sikeres működés után a prognózis kedvező. A kamrák közötti vér nem keveredik össze, a vérkeringés és a hemodinamika helyreáll, a pulmonalis artériában a nyomás csökken.

Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.

Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).

A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.

Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.

Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:

• a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
• a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
• a szívelégtelenség fokozatos növekedése.

A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.

Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennmaradhat, feltéve, hogy a kamrai és a (vagy) a kezelés hatékonysága közötti üzenet mérete kicsi. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.

A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:

• kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
• a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.

Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.

Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).

A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati ​​kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.

Milyen gyakran fordul elő

A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A korszakig született (koraszülött) csecsemők között 4,5–7%.

Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.

Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.

A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.

Miért

A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.

Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel

Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája

Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.

Az ikrek születése esetén

Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek

besorolás

Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:

tünetek

Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.

Kisebb hiba

1. Nincsenek klinikai tünetek.
2. Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.

Mérsékelt hiba

A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:

• mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
• részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
• izzadás;
• gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
• alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.

Nagy hiba

Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:

• Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
• a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.

Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:

1. Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
2. Mellkasi fájdalom.
3. Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
4. A dobás megkönnyíti az állapotot.

diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.

Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás

Megerősített apikális tolatás

Második hangelosztás

Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán

Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában

A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható

A második hang mérsékelt erősítése

Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya

A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető

A patológiás harmadik hang hallható

Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban

EKG (EKG)

A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége

A jobb pitvar vastagodása

A szív elektromos tengelyének eltérése balra

Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.

Mellkas röntgen

A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban

A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása

Nagyobb jobb kamra

Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül

Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív

Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:

• a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
• a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
• a kamrák és a fülecskék üregeinek méretei;
• faluk vastagsága;
• a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.

A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:

Szív katéterezés

Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:

• a malformáció típusa;
• ablakméret a kamrák között;
• pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
• a vérkibocsátás mértéke;
• a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.

Számított és mágneses tomográfia

1. Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
2. Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
3. Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
4. A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.

Kopasz szövődmények

• A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
• A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
• A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
• Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
• A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.

kezelés

A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.

Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.

Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.

A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.

Kábítószer-kezelés

Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.

• diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
• Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
• a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).

Sebészeti kezelés

1. A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
2. Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
3. A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
4. A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
5. Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
6. Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.

• Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
  Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják.
• Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
  Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
  Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le.
• A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
• Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.

A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.

A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.

kilátás

Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.

• A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
• A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
• A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
• A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.

Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati ​​eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.

A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.

A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.

Ventrikuláris elváltozás

Az interventricularis septum (VSD) hibája az összes CHD 25-30% -a külön hiba, és több mint 50%, figyelembe véve a VSD-t más hibák részeként. Egy izolált hiba esetén az előfordulási gyakorisága 1000 újszülöttnél 2-6 eset. Klinikailag először a H.L. Roger 1879-ben, és "Roger-betegség" néven (szinonimája - Tolochinov-Roger-kór) ismert, mint egy kis izomhiba enyhe tünetmentes formája az interventricularis septumban. 1897-ben Eisenmenger leírta a fő VSD-vel, cianózissal és súlyos pulmonalis hipertóniával rendelkező elhunyt beteg boncolási adatait.

Az interventricularis septum hibái multifaktorális etiológiával rendelkeznek, előfordulását az örökletes tényezők és a környezeti hatások kölcsönhatása határozza meg a prenatális fejlődés időszakában. A nem örökletes tényezők közül a legismertebb az anyai cukorbetegség és az alkoholfogyasztás a terhesség alatt. A genetikai faktorok közül a legismertebbek a 13-as, 18-as és 21-es triszómiával, a 4, 5, 21, 32 kromoszómák delécióival kapcsolatosak.

Az interventricularis defektusok túlnyomó száma (95%) a kromoszóma-rendellenességeken kívül esik, és az intracardialis véráramlás előtti rendellenességeihez, a mesenchymális szövet differenciálódásához, az extracelluláris mátrix szerkezetéhez, az apoptózis mechanizmusaihoz és az endokardiális párnák elhelyezéséhez kapcsolódnak.

morfológia
Az R. besorolás szerint

Van Praagh (1989) megkülönbözteti a következő típusokat.

• A membrán (perimembranos, kúp-kamrai) az összes cerebrospinális infarktus 79% -át teszi ki, és csak a bútorrészben helyezkedik el, vagy túlnyúlik, és a tetején általában a tricuspid szelep rostos gyűrűje határolja. A perimembranos DZHP kombinálható a tricuspid szelep szeparáló szelepének divertikulumokkal vagy aneurizmáival, amelyek részben vagy teljesen lefedik a hibát, csökkentve a kisülési térfogatot. Néha ezeket a hibákat az LV és a PP közötti shunt követi.

• Az izomzat a VSD teljes számának 11% -át teszi ki, és a szeptum trabekuláris részében helyezkedik el. Az ilyen, a hasnyálmirigy oldalán fellépő hibák gyakran többszörösek, az LV oldaláról pedig elszigeteltek. Az izomrész többszörös hibái svájci sajtként ismertek. Számos izomhiba a szeptum beáramló részének hibái, amelyek a tricuspid szelep szelepszelepe alatt helyezkednek el (és néha az atrioventrikuláris csatorna hibájának is nevezik, de nem kísérik az atrioventrikuláris szelepek rendellenességeit).

Ezek a tricuspid szelep szekunder szelepének mögött és közvetlen szomszédságában helyezkednek el a hasnyálmirigyből származó interventricularis septum bevezető részén.

• A Subaortic (nadgrebeshkovy, kúpos, infundibularis) az összes VSD 4-5% -a, és a jobb kamrai ürülékrendszer infundibuláris részében helyezkedik el. Ázsiai országokból származó gyermekek esetében ez a fajta hiba az agyi hipertrófia 30% -át teszi ki. Ez a hiba általában kerek alakú, közvetlenül a tüdőszelephez képest. A helyszín jellegéből adódóan a jobboldali koszorúér-szelep prolapsussal járhat a hiba és az aorta regurgitáció felső szélén.

Hemodinamikai rendellenességek
A hiba nagyságától függ: nagy átmérőt kell figyelembe venni, ami egyenlő vagy nagyobb, mint az aorta szájának átmérője. Ilyen hiba esetén szinte nincs ellenállás a vérkibocsátással szemben balról jobbra, és ezt „nem korlátozónak” nevezik. Jelentős hibamérettel mindkét kamra hemodinamikailag egyetlen szivattyúkamrában működik, két kiömlőnyílással, kiegyenlítve a szisztémás és a pulmonalis keringésben lévő nyomást.

Emiatt a jobb kamrában a szisztolés nyomás megegyezik a bal oldali értékkel, és a pulmonális véráramlás és a szisztémás (QP / QS) térfogatának aránya fordítottan kapcsolódik a pulmonáris és szisztémás érrendszeri ellenállás arányához. Ilyen esetekben a balról jobbra tartó shunt mérete fordítottan arányos a pulmonáris és szisztémás érrendszeri ellenállás arányával.

Azoknál a betegeknél, akiknek nagy a hibája, és a balról jobbra jelentős vérkisülés lépett fel, a bal oldali osztódáshoz, beleértve a bal kamrát is, megnő a vénás visszatérés, ami a bal kamra meghibásodásához vezethet.

A VSD kis méretei között jelentős ellenállás van a vérkibocsátással szemben, így a jobb kamra nyomás normális vagy kissé megnövekedett, és a QP / QS aránya ritkán haladja meg az 1,5-et. Ilyen esetekben a hibákat korlátozónak nevezik.

Az interventricularis defektus átlagos méretével a jobb kamra szisztolés nyomása nő, de nem haladja meg a bal oldali 50% -ot, és QP / QS = 2,5-3,0. Több VSD esetén a hemodinamikai rendellenességek teljes területüktől függenek.

tünetek
Kis hiba esetén a HF szubjektív tünetei nincsenek, a gyermekek általában nőnek és fejlődnek. Közepes és nagy VSD-vel az első élet hónapokban a hypotrophia fordul elő, a testmozgás tolerancia csökken, gyakori tüdőgyulladás és pangásos szívelégtelenség figyelhető meg. Az átlagos és nagy interventricularis defektussal rendelkező HF tünetei először jelennek meg, vagy elérik a maximális intenzitást az élet harmadik hetében. A táplálás során súlyos fáradtság tapasztalható. A nagy hiányosság jelei az ingerlékenység vagy álmosság, tachip-noe, súlyos tachycardia, a végtagok hűtése és korbácsolása, a szívterület fokozott pulzációja, a hepatomegalia és a splenomegalia, a szív határai jobbra vagy mindkét oldalra kiterjedése, acrocianózis.

Auscultation során a vérszegénység pansystolikus zúgása a hibánál a szegycsont bal oldalán lévő harmadik és negyedik interosztális térben, és a második és harmadik interosztális térben a pulmonalis artéria fölötti tónus hallható. A nagy interventricularis defektussal a szív régiójában egy szívcsúcs alakul ki és egy pulzáció jelenik meg. A szisztolés remegés gyakrabban fordul elő a mérsékelt méretű obeligate zsákokban. Ha a hiba nagy, és a pulmonalis artériában a nyomás élesen megnő, a II tónus intenzitása a pulmonáris edények obstruktív károsodása következtében fémes ütemre emelkedik, és a szisztolés zaj összességében csökken, mivel a jobb kamrában a nyomás egyenlő a bal kamra nyomásával..

Ha azonban a gyermek ebben az időszakban túlél, a klinikai tünetek súlyossága csökkenhet a tüdőedények diffúz obstruktív károsodásának következtében.

(visszafordíthatatlan PH), melynek hátterében a bal oldali jobb oldali shunt és vénás visszatérés a bal szívre csökken. Emiatt csökken a cardiomegalia mértéke és a tachypnea nyugalomban eltűnik, de a jólét javítása megtévesztő. A pulmonalis hipertónia következtében a tüdő edényeinek irreverzibilis változásai folyamatosan fejlődnek. Az irreverzibilis pulmonalis hipertónia tünetei az Eisenmenger-szindróma jelei formájában 5-7 éves korukban klinikailag nyilvánvalóvá válnak, és az élet második évtizedében fokozatosan súlyos jobb kamrai meghibásodáshoz, a kamrai aritmiák kialakulásához, hirtelen halálhoz vezetnek.

diagnosztika
A frontális mellkasi röntgenfelvételen a kis árnyékolás nem terjed ki, és a tüdő érrendszerében nincs változás. Átlagos és nagy hibával: cardiomegalia a szív és a pulmonalis artéria összes kamrájának növelésével. A cardiomegalia mértéke megfelel a bal-jobb sönt méretének. Jelentősen javult a tüdő vaszkuláris mintázata. A pulmonalis erek obstruktív elváltozásaiban a pulmonalis artéria törzsét és fő ágait drasztikusan megnövelik, és a tüdőterületek perifériás területei avaszkulárisvá válnak. Ugyanakkor a szív árnyéka mérete megközelíthető normális.

A kis VSD-vel rendelkező gyermekeknél 12 standard vezetésű elektrokardiogram normális. A hasnyálmirigyben megnövekedett nyomásnövekedéssel, a V1-V3 rsR formája a jobb kamrai hipertrófia jele és az LV hipertrófia jelei a térfogat túlterhelésével és a nagy melletti R amplitúdóval. Nagy kis hibával, a kis kör vascularis ellenállásának enyhe növekedésével: a szív elektromos tengelyének helyzete nem specifikus (P-biatriale), mindkét kamrai hipertrófia jelei - a magasfeszültségű QRS középfeszültségű vezetékeknél. Az obstruktív pulmonális érrendszeri károsodással rendelkező nagy VSD-vel a szív elektromos tengelye élesen jobbra mozog (P-pulmonale), a jobb kamrai hipertrófia jelei a jobb mellkasvezetésben és a bal mellkasban növekvő S fogak kifejeződnek. A jobb mellkasi vezetékeknél is lehetséges egy törésmintázat (csökkenő ST szegmens és negatív T fogak).

Amikor a Doppler echokardiográfiáját a hiba lokalizációja és mérete határozza meg, a mentesítés irányát, a PP és a hasnyálmirigy dilatációját, LA szárat, az IUP paradox mozgását, a tricuspid regurgitáció jeleit, a PI és LA fokozott nyomását. A hiba méretét korrelálni kell az aorta gyökér átmérőjével. Így az aortai átmérőjéhez közeli méretet nagynak tekintjük, az aorta gyökér átmérőjének 1/3-tól 2/3-ig terjedő hányadosa - közeg, kisebb, mint 1/3 - kicsi.

A hibák különböző lokalizációjával megjelenítésük a legkülönbözőbb vetületei lehetnek, például:

• peremembranális szubaortikus defektus - egy alosztályos vetületből egy elülső dőlésérzékelővel;

• sírkőhiba - a hossztengely mentén a paraszteri vetületből a rövid tengely mentén lévő vetületből és a szagittális szubosztális vetületből;

• az izomrész hibái - az összes vetítés színes Doppler leképezéssel;

• a beáramló rész hibája - az apikális négykamrás vetületből.

Laboratóriumi adatok - a teljes vérszám és a vérgáz-összetétel normális.

Szívkatéterezés és angiokardiográfia
A hiba sebészeti korrekciójának korai megvalósításával összefüggésben az elmúlt évtizedben ritkán alkalmazták a kétdimenziós doppler echokardiográfia lehetőségeit, amelyek a szükséges információkat a diagnosztikai és terápiás döntések meghozatalához nyújtják. A pulmonalis erek nagy ellenállóképességével rendelkező nagy cerebrovascularis hypertonia diagnosztizálásakor, különösen az idősebb gyermekeknél, a pulmonalis artériában fennálló nyomás szintjének tisztázásához és a pulmonalis erek válaszának meghatározására a szívkatéterezésre van szükség, mivel ezek az adatok szükségesek a VSD bezárására vonatkozó döntés meghozatalához.

A vice természetes fejlődése
Az ilyen betegek 40-50% -ánál a kis defektusok 4-5 évesen spontán közel állnak. Közepes és nagy méretű hibák esetén a pangásos szívelégtelenség nagyon korán jelentkezik, és az élet 5.-8.

Nagy hibák esetén a súlyos HF és a fizikai fejlődési késleltetés továbbra is fennáll, az élet első hónapjaiban negatív kimenetelű, vagy a tüdő korai obstruktív vaszkuláris sérülése 6-12 hónapos korban keletkezik. A pulmonális érrendszeri obstrukció kialakulása a véráramlás csökkenéséhez vezet, és ennek következtében a szívelégtelenség mértékének csökkenéséhez vezet. A másodlagos fertőző endocarditis gyakrabban fordul elő az idősebb korcsoportban.

Kapcsolódó hibák
VSD-vel, nyilvánvaló HF tünetekkel, az első életévben, az esetek 25% -ában a nyílt artériás csatorna egyidejűleg 10% -ban - a veleszületett mitrális stenosis esetén - az aorta hemodinamikailag szignifikáns coarctációjában fordul elő.

3 évesnél idősebb gyermekek esetében, akiknek szubátortípusú VSD-je van, gyakran megfigyelhető az aorta-szelep elégtelensége, és a jobb szívkoszorúszelep általában a vérben szaporodik, és csak alkalmanként nem koronária.

Megfigyelés műtét előtt
A túlzott vérmennyiséggel járó pulmonalis hajók túlterhelésének csökkentése érdekében diuretikumokat írnak elő, hogy csökkentsék a bal-jobb oldali kisülést és az utóterhelést, továbbá az ACE-gátlók szükségesek, hogy digoxint írjanak elő.

A nagy VSD-vel rendelkező csecsemőknél súlyos pangásos szívelégtelenség fordul elő gyakran jelentős táplálkozási nehézségekkel és gyenge súlygyarapodással. Ezekben az esetekben táplálékot kell adni az expresszált anyatejhez vagy az alkalmazott tejformákhoz gyakran és kis adagokban; ha egyidejűleg a gyermek nem tudja kiszívni a szükséges napi mennyiséget, a táplálást nazogasztikus csőön keresztül kell elvégezni. A vérszegénység anémia kezelésére szolgáló gyógyszerek mellett szükség van a vas készítmények vagy a mosott vörösvértestek transzfúziójára, amíg a hemoglobin szint eléri a 130-140 g / l értéket. A pulmonális keringés súlyos hypervolémiájával együtt járhatnak a pulmonalis ödéma fokozódó tünetei. Légzési elégtelenség esetén PaCO2> 50 mm Hg. Szükség lehet a kilégzési szellőzés pozitív nyomásának végére, ami csökkenti a gyermek anyagcsere-szükségleteit és csökkenti a szívelégtelenség mértékét. Ezekben az esetekben a furoszemidet általában intravénás folyamatos infúzióval, 0,1 mg / kg / óra kezdősebességgel adják be, és a digoxin helyett gyors hatású dopamin vagy dobutamin infúziót alkalmazunk, átlagos infúziós sebessége 5-7 μg / kg. Az utóterhelés csökkentése és a pulmonális ödéma kezelésére a nitroglicerint intravénásan 0,2 µg / kg / perc kezdősebességgel injektáljuk. továbbá a dózis titrálása a hatás eléréséhez; Az akut szívelégtelenség kezelésére a Kapoten törlődik. Az állapot stabilizálása után a hiba sebészeti korrekciójának kérdését gyorsan meg kell oldani.

A sebészeti kezelés időzítése
A műtét utáni indikációk az 1 éves kor előtt a gyermekek körülbelül 30% -ánál fordulnak elő. A műtét súlyos HF, pulmonalis hipertónia és késleltetett fizikai fejlődés tüneteire mutat, a diuretikumokkal, digoxinnal és az ACE-gátlókkal végzett kezelés ellenére. A többi beteg esetében (kivéve a 0,3 cm-nél kisebb hiányosságokat) a kezelés optimális életkora 1-2 év, még akkor is, ha a tünetek minimálisak. A 0,1-0,2 cm méretű interventricularis defektusok nem kísérik a hemodinamikai rendellenességeket, és nem tartoznak sebészeti kezelés alá.

A sebészeti kezelés típusai
A VSD bezárását a párhuzamos keringés körülményei között (a gyermek egyik szülőjével) először 1954-ben Lillehei végezte, és J. Kirklin 1955-ben a Mayo Klinikában mesterséges keringés mellett.

A defektus alakjától és méretétől függően, a varrást vagy a műanyagot a középső sternotomia vagy a jobb mellső torakotomia révén lehet elérni.

A mini-invazív műveletet - az Amplatzer készülékkel való elzáródást - a világ számos kardiológiai központjában végezzük, kis hibás méretekkel.

A sebészeti kezelés eredménye
Az 1980-as évektől 1990-ig a sebészeti kezelés hatása kiváló, és a halálozás kevesebb, mint 1%.

Postoperatív megfigyelés
Kardiológus vizsgálata évente egyszer. A defektus újbóli kiértékelése vagy a teljes posztoperatív AV-blokád (implantáció EX) a betegek körülbelül 2% -ánál fordul elő. Előfordulhat, hogy a műtét előtt előforduló, a tüdőhajók obstruktív elváltozásai következtében tartós pulmonalis hipertóniában szenvedő, későn működtetett gyermekek élethosszig tartó kezelést igényelhetnek.

Perimembranos VSD: klinikai megjelenés, okok, diagnózis, szövődmények

Az interventricularis septum perimembranis hibája az összes veleszületett szívhiba mintegy egynegyedét teszi ki, és számos oka van, beleértve nemcsak örökletes tényezőt, hanem rossz szokásokat is.

Az intrauterin fejlődés ötödik hetében kialakuló interventricularis septum szükséges a szívizom összehúzódásához és relaxációjához.

Ha az ICF nyitva marad, akkor a csecsemőt DMP-vel diagnosztizálják, a nemzetközi osztályozás szerint az anomália Q21.0.

A Vps-t izolált formában és más anomáliákkal kombinálva, például nyitott ovális lyukkal lehet előállítani.

• genetikai hajlam;
• késő első terhesség az anyával;
• toxémia;
• anyai alkoholizmus;
• kábítószer-túladagolás;
• cukorbetegség;
• egy terhes nő endokrin rendellenességei;
• az anya fertőző és vírusos betegségei.

A fejlődés első trimeszterének negatív tényezői különösen befolyásolják a szív rendellenes szerkezetének kialakulását egy gyermekben.

A perimembranisus hiba nem csak veleszületett rendellenesség, bizonyos esetekben a betegség a szívroham után érinti az idősek szívét.

Az anomália tünetei

A tünetek súlyossága a lyuk méretétől függ. A tünetek a gyermek születése után több évvel jelentkezhetnek, ez függ a véráramlás irányától és a hiba méretétől.

Közvetlenül az újszülött születése után a neonatológus hangos zajt hallhat a negyedik keresztkötés körül a szisztolén.

Az ilyen baba ultrahangba kerül, hogy diagnosztizálja és tisztázza a szív zajának okát.

Ha az ablak nagy, az újszülöttet a következő tünetekkel kell diagnosztizálni:

Egy beteg kölyöknek megnagyobbodott májja van, és hallatszik a tüdőben lévő zihálás. Később a gyermek, aki nem kapott kezelést, elkezd lemaradni a fizikai fejlődésben, mivel a tünetek súlyossága fokozatosan nő.

A pulmonalis hipertónia fennáll. A kis hibák idővel záródhatnak.

Komplikációk és klinikai tünetek

Az ABA-ra jellemző komplikáció az endocarditis, egy fertőző betegség, amely befolyásolja a szelepeket és a szív belső bélését. A betegség veszélyes, ha nem kezd időben gyógyulni.

A kompenzációs folyamatok hátterében a klinikai megnyilvánulások csökkentek, de pulmonális hipertónia alakul ki, kialakulva a tüdőgyulladás szklerózisa.

Ez a következő problémákhoz vezethet: thromboembolia; infundibularis szűkület; aorta regurgitáció. A prognózis ezekben az esetekben rossz, még halálos is.

VSD diagnózisa

A feltételezett kamrai szűkülethibával rendelkező gyermekeket ultrahang vizsgálatnak nevezzük. Az ultrahang módszere a magzati fejlődés szakaszában, a második és a harmadik trimeszterben hatékony.

A neonatológus újszülötteket fogad el, feladata, hogy meghallgassa a gyermek szívét. A diagnózis tisztázása érdekében a babát ultrahangba lehet küldeni egy dopplerrel és egy röntgensugárral.

Radiográfia szükséges a szív határainak tisztázásához, valamint a pulmonalis artéria vizsgálatához.

Minden gyermek elektrokardiogramot készít, amely lehetővé teszi a szív munkájának értékelését egy speciális görbén. Gyermek súlyos szívbetegségének gyanúja esetén az angiokardiográfia katéterezésre kerül.

A mágneses rezonanciás képalkotás tanúsága szerint.

Agyi bénulás kezelése

A kisméretű, legfeljebb 3 mm-es hibákat a baba három éves életévét betöltheti, mivel a test növekszik és fejlődik, a kis nyílásokat izomtömeggel kell fedni. A nagy nyílások bezárásának valószínűsége kicsi.

Ha a vérkeringést nem zavarják, de a nyílás nem záródik be, a gyermeket kardiológusban regisztrálják állandó megfigyelés céljából, rendszeresen Echo és Ultrasonography.

Az Eufillin gyógyszer célja a pulmonalis ödéma és a bronchospasmus enyhítése.

Egy nagy hiba, amely sérti a test hemodinamikáját, sebészi úton zárva van. Ez általában szubtricuspid hiba vagy a tricuspid szelep cseréje membránnal. Két sebészeti beavatkozási módszert alkalmaznak:

Az endovaszkuláris műtétet röntgensugár-műveletben hajtják végre, a nyitott hibát záró vagy spirális zárással zárják le.

Az elzáródást izomhibák esetén helyezzük el, a hélixet membránhibák esetén hozzuk létre, betápláljuk a csőbe, míg a mellkas nincs vágva.

A beteg áthalad a combon, és a katéter közvetlenül a szívüregbe helyezi az elzárót. A műveletet a röntgensugárzó vezérlése alatt egy speciális asztalon végzik.

Az ICHP rekonstrukcióját szívmegállás körülményei között végezzük, a gyermek mesterséges vérkeringésben van. A lyukat a pericardium egy tapaszával varrják vagy zárják.

A posztoperatív prognózis kedvező, a halál nem haladja meg az összes működtetett gyermek két százalékát.

Leggyakrabban a betegek meghalnak, amelynek állapotát további szívhibák és súlyos szívelégtelenség okozza.

A műtétet követően a gyerekeket gyakorlatilag egészségesnek tekintik, azonban egy kis szívverés még mindig hibás lesz, mivel a tüdő artériája és a jobb kamra közötti maradéknyomás nem mindig lehetséges.

A műtéti beavatkozás technikája a mesterséges vérkeringési készülék állapotában

A műveletet 4 kg-nál kisebb súlyú újszülötteken végezzük.

A működtetett gyermekek jó esélyt kapnak az egészség teljes helyreállítására.

A kardiopulmonális bypass telepítése után a műtéti beavatkozás során az artériás csatornát ligáljuk.

Egy szorított véredény alatt cadioplegikus oldatot injektálunk, majd eltávolítjuk a vénás kanült.

Leggyakrabban a peremembraniás defektet a jobb pitvarban kiküszöböljük, bizonyos típusú hibák csak az aorta szelepen keresztül vagy az aortán keresztül érhetők el.

A magzatban az interventricularis septum hibái

Az anomáliák kialakulásában az öröklési tényező nagy szerepet játszik, de nemcsak a mérgezés, fertőzések, vírusos betegségek, kedvezőtlen ökológiai környezet befolyásolhatja a magzati szív kialakulását.

Leggyakrabban a hibát ultrahangban észlelik, a fejlesztés huszadik hetében.

Ha az anomália összeegyeztethetetlen az életével, az anyák javasolják a fogamzásgátlás megszakítását.

Enyhe hibával a gyermekek kilencven százaléka élhet, ha a születést megfelelően végzik, és megfelelő terápiát adnak.

Az interventricularis septum defektusok kezelése csak operatív, sebészeti beavatkozás az újszülött életének első három hónapjában történik, ha a hiba nagy.

Egy kis méretű beteg körében átlagos méretű ablak és a vérnyomás veszélyes növekedése az élet hatodik hónapjában működik.

A művelettel viszonylag kis lyukkal várhat egy évet.

Postoperatív rehabilitáció

Az ICF rekonstrukciója után a műtét utáni rehabilitáció hosszú folyamat, ha nehéz volt, akkor egy bizonyos életformát folyamatosan kell tartani.

Ez a rossz szokások, a megfelelő táplálkozás, a testnevelés, a napi rutin elutasítása.

A posztoperatív rehabilitáció fontos árnyalatai:

• A gyermeket egy ideig zavarják: tachycardia, gyengeség, légszomj.
• A műtét után nem lehet túlzottan gyakorolni, csak fizioterápiát és masszázst mutat. A régebbi korban műtét alatt álló gyermekeket a szívelégtelenség okozhatja.
• A műtét után néhány évig kialakulhat a tüdőbetegség és a bakteriális endokarditis.
• Az artériákban a diasztolés és a szisztolés nyomás néhány év után normalizálódik.
• A műtét utáni betegek fele még egy ideje szenved a ritmuszavaroktól és a blokádoktól.

A működtetett gyerekek időben járnak egy szokásos óvodába, majd az iskolába.

Ekkor a gyermek életminősége az előírt gyógyszerek rendszeres bevitelétől, a diétázástól, valamint az életben felmerülő neurológiai és fizikai problémák összetettségétől függ.

A szülőknek tájékoztatniuk kell annak a intézménynek a személyzetét, ahol a gyermeket tanítják, a meglévő problémákról, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy megtalálják a megfelelő megközelítést a gyermekre.

• Nem szabad elszigetelni a gyermeket, attól tartva, hogy a betegség elkezd fejlődni.
• A pedagógusok és a tanárok minden nap kommunikálnak a babával, így a legjobb szövetségesei a gyermek társadalmi életében.
• Az osztálytársaknak megfelelő tájékoztatást adnak egy tinédzser betegségéről, hogy megmentse őt a nyilvánosságtól.

A posztoperatív rehabilitációban és a további időszakban a gyerekek szanatórium-kezelést kapnak a kardio-reumatológiai intézményekben (50-130 nap), évente egyszer.

Nagyon gyakran a gyermekeket szanatóriumokban kezelik a műtét előtti időszakban, ami a műtét után gyorsabban segít helyreállítani őket.

A szanatórium kezelésének ellenjavallatai:

• súlyos keringési zavarok;
• negyedik fokú szívelégtelenség;
• szubakut bakteriális endokarditisz;
• ORZ és ARVI.

Postoperatív ellátás

• Váratlan hőmérsékletnövekedés esetén a kórházból való kilépést követően azonnal hívja fel orvosát otthon, vagy lépjen kapcsolatba egy szívsebészrel az osztályon.
• A műtét utáni első napokban a hőmérsékletet paracetamol vagy nurofen csökkenti, az orvos antibiotikumot rendelhet.
• A 37 ° C feletti állandó hőmérsékleten a gyermek immunterápiát ír elő.

Az oltások ellenjavallatai:

• cianotikus hibák;
• súlyos szívelégtelenség;
• nem akut bakteriális endokarditisz.

A működtetett gyermekek szülõinek mindig kapcsolatban kell állniuk egy kardiológussal, rendelkezniük kell a szükséges kapcsolatokkal és telefonokkal.

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Az interventricularis septum (VSD) hibája

Az interventricularis septum (VSD) hibái a leggyakoribb veleszületett szívhibák, amelyek az összes veleszületett szívelégtelenség 30-60% -át teszik ki teljes időtartamban; a prevalencia 1000 újszülött esetében 3-6. Ez nem számít az újszülöttek 3-5% -ának az interventricularis septum kis izomhibájával, amelyek általában az első évben önmagukban záródnak.

Az interventricularis septum hibái általában elkülönülnek, de más szívhibákkal kombinálhatók. Mivel a kamrai szeptális defektusok csökkentik a véráramlást az aorta ködben, az aorta coarctációját mindig ki kell zárni a csecsemőknél. Az interventricularis septum hibái gyakran más szívhibákban találhatók. Így a fő artériák korrigált átültetésével fordulnak elő, gyakran más rendellenességek kíséretében (lásd alább).

Az interventricularis septum hibái mindig jelen vannak a közös artériás törzs és a jobb artériák kettős kisülése a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs tüdőszelep-szűkület), a klinikai megnyilvánulások megegyeznek az izolált kamrai szűkülethibával.

Az interventricularis septum hibái bármelyik részében előfordulhatnak. Születéskor a hibák mintegy 90% -a lokalizálódik a szeptum izomrészében, de mivel a legtöbbjük 6–12 hónapig önzáró, a perimembranisus defektusok dominálnak. A VSD méretei apró nyílásoktól egészen a teljes interventricularis septum (egyetlen kamra) teljes hiányáig változhatnak. A legtöbb szivacsos (kivéve a többszörös hibák, mint a „svájci sajt”), és perimembranoznyh kamrai sövényhiány közel a saját, ami nem a nagyobb hiányosságok generálásának része a interventricular válaszfallal és infundibulyarnye hibák (subaortic mint Fallot-tetralógia, podlegochnye vagy az alatt a két félhold alakú szelep). Az infundibularis hibák, különösen a podlogechny és a két félárnyék szelep alatt elhelyezkedő, gyakran elmaradnak az aorta szelep szelepszelepének prolapsusa miatt, ami az aortai elégtelenséghez vezet; az utóbbi csak a fehérek 5% -ában fejlődik, de a japán és a kínai 35% -ában. A perimembranis kamrai szeptális defektusok spontán zárásával gyakran alakul ki az interventricularis septum pszeudo-aneurizma; annak azonosítása a hiba spontán bezárásának nagy valószínűségét jelzi.

Klinikai megnyilvánulások

Amikor a vért a ventrikuláris szekunder defektusból balról jobbra dömpingeljük, mindkét kamra térfogat-túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által szivattyúzott és a kis kör alakú edényekbe kiszivárgott vér felesleges mennyisége a jobb kamrán keresztül jut be hozzájuk.

A szisztolés zűrzavar a kamrai szűkülethibával általában durva és szalagszerű. Egy kis reset esetén a zaj csak a szisztolé kezdetén hallható, de a visszaállítás növekszik, elkezdi elfoglalni a teljes szisztolét, és egyidejűleg végződik a II-es hang aorta komponensével. A zaj hangossága aránytalan lehet a kisülés nagyságával, néha hangos zaj hallható a hemodinamikailag jelentéktelen visszaállítással (Roger-kór). A hangos zajt gyakran szisztolikus rázkódás kísérik. A zaj a legjobban a szegycsont bal szélénél hallható, minden irányban történik, de leginkább a xiphoid folyamat irányában. Az interventricularis septum magas szubpartikuláris hibájával azonban a zaj a legjobban a szegycsont bal szélén vagy a bal oldali szélén hallható, és a szegycsont jobb oldalára vezethető. Ritka esetekben, nagyon kicsi hibákkal, a zaj lehet orsó alakú és nagyfrekvenciás, hasonlóan funkcionális szisztolés zajhoz. Nagy vércsepp a balról jobbra, amikor a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2: 1-et, a csúcson vagy a mediálisan a III. A kibocsátás nagyságrendjével arányosan nő a pulzáció a szívrégióban.

Az interventricularis septum kisebb hibái esetén nincs kifejezett pulmonalis hipertónia, és a II. Tónusú pulmonáris komponens normális marad, vagy csak kissé megnövekedett. A pulmonalis hipertóniában a pulmonalis törzs fölött a II. A mellkasi röntgenfelvételen a bal kamra és a bal pitvar mérete nő, és a tüdőmintázat is növekszik, de enyhén visszaállítva ezek a változások nagyon kicsiek vagy teljesen hiányozhatnak; nagy kisüléssel a vénás stázis jelei jelennek meg a kis körben. Mivel a vér a kamrák szintjén fészkel, a felemelkedő aorta nem tágul. Az EKG normális marad kisebb hibák esetén, azonban nagy kiömlés esetén a bal kamrai hipertrófia jelei jelennek meg, és jobb oldali pulmonalis hypertonia. A kamrai szeptális defektus méretét és helyét echokardiográfia határozza meg.

Ábra: A hátsó interventricularis septum izomhibája, echokardiográfiával a négykamrás pozícióban az apikális hozzáféréstől. A hiba átmérője körülbelül 1 cm, az LA a bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.

A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi, hogy a jobb kamrában a károsodott véráramlás lokalizálódjon, és egy színes Doppler-tanulmányban még több interferencia-törést is észlelhet. A kamrai szeptális defektus legsúlyosabb formájával - az egyetlen kamrával - az MRI segítségével lehet megérteni a szív anatómiáját.

A balról jobbra tartó vér nagy kiömlésével a túlterhelés és a szívelégtelenség jelei vannak. Teljes időtartamban ez általában 2 és 6 hónap között alakul ki, és korai időben előfordulhat. Habár a vér balról jobbra történő elszívása 2-3 hónapig eléri a maximumot, amikor a pulmonális érrendszeri ellenállás eléri a minimális értéket, néha a teljes életkorú csecsemők szívelégtelensége már az első élet hónapban alakul ki. Ez általában akkor fordul elő, amikor a kamrai szeptális defektust anémiaval, a vér balról jobbra történő nagy kiömlésével, a nyitott artériás csatornán vagy az aortakarktációval kombinálják. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban kialakuló interventricularis septum-defektusok esetén is kialakulhat, kombinálva a jobb artériák jobb oldali kamrából történő kettős kiürülésével. Ez azért lehet, mert a születés előtt a magzat tüdője magas oxigéntartalmú vért kap, és ennek következtében a születés utáni pulmonális érrendszeri ellenállás alacsonyabb.

kezelés

Az izolált interventricularis septal defektusok a leggyakoribb veleszületett szívhibák, így minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, ha kimutatják őket. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, és a zárójelben lévő számok az alábbiakban kerülnek megfejtésre.

1. Az interventricularis septum kis hibái az újszülöttek 3-5% -ában átkozottak, legtöbbször 6-12 hónapig zárják magukat. Nem szükséges echokardiográfiát végezni csak az ilyen hibák megerősítésére. Fontos megjegyezni, hogy az anyasági kórházban az újszülöttek közötti interventricularis septum nagy hibái miatt a zaj nem hallható, mert a magas pulmonáris érrendszeri ellenállás miatt a vérkibocsátás egy ilyen hibánál nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens véráramlást. Ezért a szülészeti kórházban azonosított kamrai szeptum-defektust jelző zajok szinte mindig kis hibákat okoznak.

2. Mivel a perimembranális és a trabekuláris defektusok gyakran nagyon közel állnak egymáshoz, legfeljebb 1 éves korig az ilyen gyermekeket konzervatívan lehet folytatni abban a reményben, hogy egy művelet nem szükséges. Az interventricularis septalis defektusok spontán bezárása többféle módon is előfordulhat: a hiba izomrészének növekedése és hipertrófia következtében, az endokardium proliferációjából adódó hiba bezárása, a tricuspid szelep beillesztése az aorta szelep hibájába és prolapsusába (az utóbbi esetben az aortai elégtelenség) A defektus csökkenésével először a szisztolés zaj növekedhet, de a hiba további csökkentésével elhagyja, lerövidül, orsó alakú, magas frekvenciájú és sípolóvá válik, ami általában a teljes lezárását jelzi. A spontán hibakezelés az esetek 70% -ában fordul elő, általában az első három évben. A hiba 25% -ában csökken, de nem teljesen zárva; hemodinamikailag szinte elhanyagolható. Ezért ha a hiba csökken, a sebészeti beavatkozást el kell halasztani a hiba spontán lezárásának reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amelyekben a sebészeti bánásmódra kell gondolni, anélkül, hogy várnának a hiba spontán bezárására.

3. A Down-szindrómában (21. kromoszómájú triszómia) a tüdőhajókat nagyon korán érintik, ezért ha a hiba nagy marad, a műveletet nem halasztják el.

4. Ritka esetekben a műveletet társadalmi okokból hajtják végre. Ezek közé tartozik a távoli területeken való életvitel vagy a szülők gondatlansága miatt folyamatos orvosi megfigyelés lehetetlensége. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek némelyikét nagyon nehéz gondoskodni. Két óránként kell táplálniuk, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; néha a család megszakításához vezet.

5. Az interventricularis septum nagy hibái esetén a növekedés mindig késik, a testsúly általában az ötödik alatt van, és a növekedés a 10. százalékpont alatt van. A spontán vagy sebészeti beavatkozás után azonban a növekedés éles növekedése következik be. A legtöbb gyermeknél a fej kerülete normális, de néha a növekedés drámaian 3-4 hónapra csökken. Ha ebben a korban hibásodik meg, a fej kerülete eléri a normál értékeket, de ha a művelet 1-2 évre késik, ez nem történik meg.

6. A korai sebészeti beavatkozást igénylő okok hiányában a művelet 1 évre elhalasztható abban a reményben, hogy a hiba lezárul vagy kisebb lesz.

7. Ha az 1-es évig a balról jobbra fennálló nagy vérkibocsátás maradt, a sebészeti korrekció nem csak különleges körülmények között történik, mivel a tüdőedények visszafordíthatatlan károsodásának kockázata a jövőben jelentősen megnő. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál fordulhat vissza a tüdőhajók visszafordíthatatlan károsodása.

8. A vér kibocsátásának csökkentésekor az állapot javul; a pulzáció a szív régiójában gyengül, a szív mérete csökken, a mesodiasztolikus zaj gyengül vagy eltűnik, a szisztolés zümmögés gyengül vagy változik, a tachypnea csökken és eltűnik, az étvágy javul, a növekedés felgyorsul, az orvosi ellátás csökken, az igény javul. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a javulást nemcsak a kamrai perifériás defektus csökkenése okozhatja, hanem a tüdő edényeinek károsodása, és ritkábban a jobb kamra kifolyócsatornájának elzáródása. A további taktikák meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát, néha szívkatéterezést kell végezni.

9. Súlyos károsodás a tüdőedényekben, kamrai perifériás defektussal, ritkán alakul ki az 1 éves kor előtt. Néha ez azonban lehetséges, ezért ha a vér balról jobbra történő kibocsátásával csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő edényeinek legyőzésével a vér balról jobbra történő kiürítése hiányzik vagy nagyon kicsi, míg a vérből több éven keresztül nem szabad a vérből kiürülni. Azonban általában 5-6 évvel a cianózis fokozódik, különösen a fizikai terhelés során (Eisenmenger-szindróma). Súlyos pulmonalis hipertónia kialakulásával a pulmonális törzs jelentősen bővül, és a perifériás edények által kialakított pulmonalis vaszkuláris minta szegényebbé válik. Bizonyos esetekben a tüdő vaszkuláris elváltozásai nagyon gyorsan fejlődhetnek, ami 12-18 hónapos visszafordíthatatlan pulmonalis hipertóniát okozhat; ez semmiképpen sem engedélyezhető. Bármilyen bizonytalan változás esetén a klinikai kép, echokardiográfia és, ha szükséges, a szív katéterezése történik; nagy hibák esetén a katéterezés a tervek szerint 9 és 12 hónapos korban elvégezhető a tüdő tünetmentes érrendszeri elváltozásainak kimutatására.

10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában viszonylag gyorsan alakul ki, így a vérről balról jobbra egy csepp látható nagyon rövid ideig. Ekkor megjelenik a cianózis, először fizikai erőfeszítéssel, majd nyugalomban; a klinikai kép hasonlíthat a Fallot tetrádjára. A jobb kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén a kamrai szelvényhiba spontán zárásának valószínűsége alacsony. A vér jobbról balra történő kibocsátásával komplikálhatja az agyi erek és agyi tályogok trombózisa és emboliaja, és a kiáramló traktus hipertrófia bonyolítja a műveletet; ezért a jobb kamra kimenő részének rostos és izomszövetének bezárása és szükség esetén reszekciója a lehető leghamarabb megtörténik.

A kamrai septalis defektusok elsődleges sebészi bezárásakor a halálozás nagyon alacsony. Ha az elsődleges bezárás nem lehetséges több izomhiba vagy más bonyolult körülmény miatt, a pulmonális törzs sebészeti szűkítése történik, amely csökkenti a vér balról jobbra történő kibocsátását, csökkenti a pulmonális véráramlást és a pulmonális artériában a nyomást, és megszünteti a szívelégtelenséget. A pulmonális törzs szűkítésével komplikációk lépnek fel, emellett a tüdő törzs szűkülésének megszüntetése a kamrai szekunder defektus későbbi bezárása során növeli ennek a műveletnek a mortalitását.

Következmények és szövődmények

Néhány gyermeknél a kamrai szekunder defektus spontán bezárása a szisztolák közepén vagy végén lévő kattintásokat okozhat. Ezek a kattintások az interventricularis septum vagy a tricuspid szelep aneurysmatikailag kiterjesztett membránrészének jobb kamrában történő kidudorodásából adódnak. Egy kis lyukon keresztül, amely a pszeudo-aneurizma tetején marad, enyhe véráramlás van balról jobbra. Általában a hiba végül lezárul, és a pszeudo-aneurizma fokozatosan eltűnik, de időnként megnőhet. A echokardiográfiával a pszeudo-aneurizma látható.

Egy interventricularis partíció hibáiban, különösen az infundibularisban, gyakran előfordul az aorta elégtelensége. Az aorta szeleppel ellátott szórólap hibába ütközik, a Valsalva szinuszja aneurizmatikusan kiterjed; ennek eredményeképpen a Valsalva sinus aneurysma vagy szeleptájékoztató szakadása fordulhat elő. Úgy véljük, hogy az aorta elégtelensége a levélre gyakorolt ​​nyomás következtében alakul ki, amelyet nem támogat az interventricularis septum, valamint a hibán átáramló véráram szívási hatását. Még kis vagy majdnem zárt kamrai szűkülethiba esetén az aortahiány jelenléte sebészeti beavatkozást igényel, mivel ellenkező esetben az aorta szeleptájékoztatójának prolapsusa növekedhet. Infundibularis hibák esetén a hiba korai korrekciója indokolt lehet, mielőtt az aortahiány jelei megjelennek.

A kamrai szeptális defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. Ez a hiba spontán bezárása után is előfordulhat. Ha a tricuspid szelepen fertőző endokarditisz keletkezik, lezárva a hibát, a szakadás a közvetlen kamra és a jobb pitvar közötti közvetlen kommunikáció megjelenéséhez vezethet. Ebben a tekintetben a fertőző endocarditis megelőzését még nagyon kicsi hibák esetén is folytatni kell; A hiány teljes spontán bezárásával a fertőző endokarditis megelőzése megáll.

"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006