Primer pulmonalis hypertonia: ritka és rosszul megértett betegség

Az Egészségügyi Világszervezet szerint a szív- és érrendszer egyik legritkább betegsége az elsődleges pulmonalis hipertónia.

Ellenkező esetben idiopátiás pulmonalis artériás hypertonia, Aerza-betegség, Escudero-szindróma vagy fekete cianózis. Ez a betegség nem teljesen ismert és halálos, mivel visszafordíthatatlan és élet-összeegyeztethetetlen változásokhoz vezet a tüdő és a szív aktivitásában.

A betegség leírása

A betegség a vaszkuláris patológiák kategóriájába tartozik, amelyben a vérnyomás az egyén tüdőinek érrendszerében rendkívül magas szintre emelkedik.

A betegség idiopátiás formájának kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták elég jól, de számos kutató az ilyen fő patofiziológiai jelenségeket a származásuk sorrendjében választja ki:

• vazokonstrikció - a tüdő véredéseinek lumenének fokozatos szűkítése;
• változás a véredények rugalmasságában, amelyek falai törékenyebbé válnak;
• a tüdő vaszkuláris ágyának csökkentése - egyes tüdőben lévő edények teljes vagy részleges lezárása funkciójuk elvesztésével;
• megnövekedett vérnyomás a működő edényekben a túlzott terhelés miatt;
• a szív jobb kamra túlterhelése és a szivattyúzás funkciójának romlása;
• a szív kopása, a "tüdő szív" szindróma kialakulása.

A betegség első említése az orvosi szakirodalomban 1891-ben nyúlik vissza. Azóta a tudósok megállapították, hogy:

• A betegek többsége viszonylag fiatal korban - körülbelül 25-35 évig - beteg. De vannak olyan esetek, amikor a betegség az időseket vagy a csecsemőket érintette.
• A nők többnyire idiopátiás pulmonalis hipertóniában szenvednek - az összes beteg 75–80% -a.
• A betegségek gyakorisága 1-2 fő / millió.
• Az összes szívbeteg közül ez a betegség nem haladja meg a 0,2% -ot.
• Családias hajlam van - a betegség örökletes gyökereit az esetek 10% -ában azonosították.

Okok és kockázati tényezők

Az idiopátiás pulmonalis hypertonia jelentős okait nem állapították meg. A betegség kiváltó mechanizmusára vonatkozóan számos elmélet foglalkozik:

• Génmutáció. Mutált BMPR2 csontfehérje receptor gént találtak a betegek 20-30% -ában. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a betegség néha örökölhető. Ugyanakkor a következő generációkban súlyosabb és rosszabb formában jelentkezik.
• Autoimmun betegségek. Például egyes esetekben a tüdő rendszerszintű lupus erythematosus és idiopátiás hipertónia lép fel.
• A szervezetben a vasoconstrictor anyagok termelésének megsértése, amely lehet veleszületett és szerzett.
• A tüdőhajók visszafordíthatatlan változásához vezető külső tényezők hatása. Tehát egyes gyógyszerek felvétele vagy a fel nem ismert vaszkuláris thromboembolia a munka során összefüggésben van az elsődleges pulmonalis hypertonia megjelenésével az esetek 15-20% -ában.

A betegség kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

• fiatal nők, különösen azok, akik születtek, és szájon át fogva tartott fogamzásgátlók hosszú ideig;
• autoimmun betegségekben szenvedő betegek;
• fertőzött herpesz vírus nyolcadik típusú, HIV;
• azoknak, akiknek közeli rokonai e betegségben szenvedtek;
• az anorektikus hatású gyógyszereket fogyasztók, kokain vagy amfetaminok;
• a portál magas vérnyomásban szenvedők.

Klinika: típusok és formák

Ellentétben a gyermekek és felnőttek másodlagos pulmonalis hipertóniájával, ennek a betegségnek a primer (idiopátiás) formája a légzőszervek, az erek és a szív jelzett patológiái hiányában jelentkezik.

A WHO 2008-as besorolása szerint a tüdő idiopátiás hipertónia következő típusait különböztetjük meg az előfordulásának okától függően:

1. Család vagy örökletes - bizonyos öröklődő gének genetikai mutációja miatt.
2. szórványos:

• okozta toxinok vagy gyógyszerek;
• más szomatikus betegségekkel, köztük az autoimmun és fertőző betegségekkel összefüggésben;
• hipoxia okozta - ezek a magas tengerszint feletti magasság és az északi magas vérnyomás, amit a tüdő elégtelen adaptációja okoz a magas éghajlati viszonyokhoz a magas magasságú területeken és a sarkvidéki körön túl;
• az újszülött pulmonális hipertenziója;
• számos nem egyértelmű tényező miatt (az anyagcsere- és onkológiai betegségek, a vérbetegségek stb.).

A páciens tüdejében bekövetkezett morfológiai változások szerint az alábbi betegségtípusokat különböztetjük meg (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogén pulmonalis arteriopathia - az artériák reverzibilis károsodása;
• ismétlődő pulmonális thromboembolia - az artériás tüdő vérrögök által okozott károsodása, amelyet vaszkuláris obstrukció követ;
• veleszületett tüdőbetegség - a tüdővénák és a venulák kötőszövetének túltermelése;
• A kapilláris tüdő hemangiomatózisa a kapilláris vaszkuláris szövetek jóindulatú proliferációja a tüdőben.

A betegség természeténél fogva feltételesen megkülönbözteti az űrlapokat:

• rosszindulatú - a tünetek néhány hónap múlva a legsúlyosabb megnyilvánulásukig terjednek, a halál egy éven belül következik be;
• gyorsan előrehaladó - a tünetek gyorsan fejlődnek, néhány év alatt;
• a betegség lassan progresszív vagy lassú formája, amelyben a fő tünetek sokáig észrevétlenek.

Veszély és szövődmények

A betegség mechanizmusa olyan, hogy a tüdő tartályaiban a nyomás növekedésével arányosan nő a szív jobb kamrájába eső terhelés, ami fokozatosan bővül és leáll a funkcionális terheléssel.

Ezen túlmenően a komoly szövődmények közé tartozik:

• szívritmuszavarok;
• szinkopális állapotok;
• a tüdő artériájának tromboembólia;
• a pulmonáris keringés rendszerében magas vérnyomás-válságok.

Mindezek az egyidejű diagnózisok jelentősen rontják a beteg állapotát, és akár orvosi ellátás nélkül is végzetesek lehetnek.

Hogyan kell diagnosztizálni a veleszületett szívhibákat, és milyen tüneteket kell figyelni, olvassa el itt.

A szerzett mitrális szívbetegség kezelésére vonatkozó részleteket ebben a kiadványban ismertetjük.

Az orvosi folyamat: a diagnózistól a kezelésig

Röviden, a teljes terápiás folyamatot három fő szakaszának leírásával lehet jellemezni: a tünetek felismerése, minősített orvosi diagnózis, hatékony kezelési módszerek alkalmazása.

• légszomj a terhelésnél;
• szívdobogás;
• mellkasi fájdalmak;
• gyengeség és fáradtság;
• szédülés és ájulás;
• a lábak duzzadása;
• cianózis (kék), először az alsó, majd a felső végtagok;
• rekedt hang;
• az ujjak alakjának megváltoztatása - olyanok, mint a "dobos".

A betegség előrehaladtával a tünetek előrehaladnak: ha a betegség kezdetén a tünetek csak a fizikai terhelés során jelentkeznek, akkor a végső stádiumban nem hagyják el a pácienset még pihenéskor, pl.

• a történelem elemzése, beleértve a családot is;
• külső vizsgálat a betegség látható tüneteinek keresése érdekében;
• elektrokardiográfia a szív aktivitásának tanulmányozására;
• a szív röntgen és ultrahang;
• tüdő spirometria;
• a pulmonalis artéria katéterezése a benne mért nyomás mérésére (több mint 25 mm Hg pihenéskor - a pulmonalis hypertonia diagnosztikai kritériumai);
• egy teszt a tüdő artériájának kiszélesedésére;
• tesztelje a beteg állapotát edzés előtt és után;
• laboratóriumi vérvizsgálatok.

• életmódváltás (sómentes étrend, kis mennyiségű folyadék, fizikai testmozgás);
• oxigénterápia.

Kábítószer-tüneti kezelés:

• vizelethajtók;
• kalcium antagonisták (Nifedipin, Diltiazem);
• értágítók (prosztaglandinok csoportja);
• antikoagulánsok (varfarin, heparin);
• hörgőtágítók (eufillin);
• nitrogén-oxiddal végzett terápiás kezelés.

• mesterséges lyuk kialakítása a szív vagy a pitvari szeptosztóma között;
• a vérrögök eltávolítása a tüdőedényekből;
• tüdő- vagy szív- és tüdőtranszplantáció.

Tudjon meg többet erről a betegségről a videó bemutatóból:

előrejelzések

A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség okozati mechanizmusa a végéig ismeretlen, ezért nehéz a pontos kezelést kiválasztani.

A betegség lefolyásától függően az idiopátiás hypertoniás személy több hónaptól 5 évig vagy tovább is élhet. A kezelés nélküli átlagos beteg várható élettartama körülbelül 2,5 év. Azok a betegek, akik a diagnózis után 5 évig vagy annál hosszabb ideig éltek, a primer pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek számának mintegy 25% -a.

Megelőző intézkedések

A betegség specifikus megelőzése nem létezik. A veszélyeztetett betegek előnyösen:

• figyelemmel kíséri az egészségét, különösen - rendszeresen ellenőrizze a tüdő és a szív állapotát;
• ne dohányozzon, és ne nézze meg a testsúlyát;
• nem élnek hegyvidéki, poláris és ökológiailag kedvezőtlen régiókban;
• a légzőrendszer betegségeinek elkerülése, fertőző megfázás;
• ha lehetséges, gyakorolja a feladatot, nem zárja ki teljesen.

Az a tény, hogy az idiopátiás pulmonalis hypertonia gyakorlatilag gyógyíthatatlan, orvosi tény. De az egyes személyek ereje mindent megtesz annak érdekében, hogy megakadályozza az ilyen diagnózis megjelenését.

Pulmonalis hypertonia: tünetek, prognózis és kezelés gyermekek és felnőttek esetében

A pulmonalis hypertonia számos patológiás tünetegyüttes részét képezi, aminek következtében a pulmonalis artériában a nyomás emelkedik. Ez növeli a szív terhelését. Az esetek túlnyomó többségében a pulmonalis hypertonia egy másodlagos betegség, amely különböző patológiák hátterében fejlődik ki. Az újszülöttek pulmonalis hipertónia az intrauterin hipoxia következménye.

A betegségről

Az ICD-10 pulmonáris hipertóniát I27.2-nek nevezik. A patológiát a tüdőedényekben és az artériákban a magas vérnyomás jellemzi. A diagnózis akkor történik, amikor a pulmonalis artériában a vérnyomás 35 mm Hg fölé emelkedik.

Ez a hipertónia formája a tüdő, a szív-érrendszer és a tüdő artériák sérüléseinek hátterében alakul ki.

A patológiát gyors fejlődés jellemzi. A pulmonalis artériában a vérnyomás növekedése gyorsan, számos általános jellegű tünet kialakulását idézi elő. A ritka előfordulás ellenére a patológia elégtelenül tanulmányozott, és gyakran halálhoz vezet.

A pulmonalis hipertónia időben történő kezelését számos tényező akadályozza - ez a tünetek általános „elmosódása”, ami megnehezíti a betegség időben történő diagnosztizálását és a specifikus gyógyszerek hiányát, amelyek célja a pulmonalis artériában a nyomás zavarainak kiküszöbölése anélkül, hogy az egész testet befolyásolná.

A primer pulmonalis hypertonia egy súlyos betegség, amelyet nem lehet teljesen meggyógyítani. A patológia fejlődésének késői szakaszaiban a prognózis rossz.

A betegség okai

A betegségnek két típusa van: primer és szekunder pulmonalis hypertonia. A primer pulmonalis hipertóniát idiopathiának is nevezik. Az idiopátiás pulmonalis hipertónia rendkívül ritka, és a patológia kialakulásának oka nem ismert. Van egy elmélet az örökletes hajlamnak a betegség ezen formájára nézve, de nem igazolták vagy semmisítették meg.

Az idiopátiás hipertónia genetikai jellege továbbra is kérdéses, de véleménye szerint a betegség több generáció után is átvihető. Például, ha a nagymamák vagy a nagymamák diagnosztizálták ezt a patológiát, fennáll annak a kockázata, hogy az unokák és a nagy unokák betegségei fejlődnek.

Ebben a betegségformában a jobb kamrában patológiás változások következnek be. A vizsgálat során az érelmeszesedésben lévő ateroszklerotikus lerakódások jelennek meg.

Az úgynevezett "tüdő szív" - az LH által okozott veszélyes patológia

A legtöbb esetben az orvosok másodlagos pulmonalis hipertóniával találkoznak. Az ilyen típusú pulmonális hipertónia okai a következők:

• kötőszöveti patológia;
• autoimmun betegségek;
• HIV;
• veleszületett szívhibák;
• tüdőbetegség.

A tüdő másodlagos magas vérnyomása számos betegség komplikációja. Összességében több mint 100 különböző betegség okozhat szövődményt a tüdőben, és hirtelen megnöveli a pulmonalis artériák nyomását. Ezen okok között szerepelnek mind a fertőző, mind az autoimmun tényezők, amelyek a tüdőben a vérkeringés csökkenéséhez vezetnek.

A légzőrendszer krónikus betegségei, például a hörghurut és a bronchiás asztma esetén a pulmonalis artériákban a megnövekedett nyomás jelentkezhet. A tuberkulózis komplikációkat is okozhat a pulmonalis artériában kialakuló nyomásváltozások formájában.

A kötőszöveti betegségek között a lupus erythematosus, vasculitis, szisztémás szkleroderma kíséretében pulmonalis hypertonia jár.

A tüdő artériáiban a következő tényezők fokozhatják a nyomást:

• mitrális szelephibák;
• szívelégtelenség;
• pulmonalis artériás tömörítés;
• a pulmonalis vascularis rezisztencia növekedése.

Emellett a pulmonalis hypertonia (LH) oka bizonyos gyógyszerek és gyógyszerek alkalmazása kemoterápiára. A tüdő edényében a vérkeringés csökkenését emfizémia okozza.

Az LH körülbelül száz betegség komplikációja lehet, az egyik az asztma.

A PH okai újszülötteknél és gyermekeknél

A pulmonalis hipertóniát az újszülöttek 10% -ában diagnosztizálják, akik az élet első napjaiban intenzív ellátást igényelnek. Ugyanakkor az elsődleges pulmonalis artériás hipertónia legfeljebb 1% -ánál diagnosztizálható. Ez a patológiás forma a legveszélyesebb, és leggyakrabban nem reagál a kezelésre.

Az újszülöttek másodlagos pulmonalis hypertonia az alábbi okok miatt következhet be:

• intrauterin rendellenességek (hypoxia, hypoglykaemia, hypocalcemia);
• a tüdőhajók fejlődésének megsértése;
• veleszületett szívbetegség;
• megnövekedett véráramlás a tüdőbe.

A csecsemőknél a pulmonális hipertónia kialakulásának kockázatát növelő tényezők között vannak olyan izolált fertőzések, amelyeket egy nő szenvedett a terhesség, a rák és a terhesség bizonyos időszakában elszenvedett gyógyszerek bizonyos csoportjai alatt.

A két hónaposnál fiatalabb és idősebb gyermekeknél a pulmonalis hipertónia súlyos légúti megbetegedések miatt fordulhat elő. Csecsemők és újszülöttek esetében a pulmonalis hipertónia az élet első napjaiban a tüdő nem teljesen kialakult artériáinak (az úgynevezett embrióedényeknek) köszönhető. Ez a patológia megfigyelhető a korai csecsemőknél, akik súlyos intrauterin hipoxiát szenvedtek.

A pulmonalis hipertónia koraszülötteknél diagnosztizálható.

LH osztályozás

Amikor a fejlődés oka az elsődleges vagy idiopátiás pulmonalis hypertonia (PLH) és a másodlagos PH. A betegség idiopátiás formája a legkedvezőtlenebb, mivel a patológia kialakulásának oka megbízhatóan meghatározhatatlan, ezért nem lehet kiválasztani a kezelést. A betegség 80% -ában ez a formája halálhoz vezet. A betegség másodlagos formájának prognózisa kedvezőbb, a betegek túlélési aránya jóval magasabb.

A pulmonalis hipertónia besorolása leírja a betegség súlyosságát a pulmonalis artériákban fellépő nyomás nagyságától és a fizikai terhelés érzékenységétől függően.

A vérnyomás emelkedésének mértéke szerint a pulmonalis hipertónia három fokozatra oszlik:

• az első fokozatot 45 mm Hg-ig terjedő nyomásnövekedés jellemzi, és mérsékeltnek tartják;
• a második fokú LH a tüdőben a nyomás 65 mm Hg-ig terjedő növekedése;
• a legsúlyosabb harmadik fok, ahol a tüdőben a nyomás 65 mm Hg fölé emelkedik.

A pulmonalis hipertónia negatív hatást gyakorol az egész testre, ami a munkaképesség csökkenéséhez és azt követően teljes csökkenéséhez vezet. A keringési zavarok jellege és a tünetek súlyossága a pulmonalis hipertónia négy szakaszát különbözteti meg.

Az első szakasz a betegség viszonylag enyhe formája. A beteg elég jól tolerálja a fizikai aktivitást, a tünetek enyheek, a munkaképesség nem szenved.

A pulmonalis hipertónia második fázisát vagy fokát fáradtság és gyenge tolerancia jellemzi a hosszantartó fizikai terhelés miatt.

A betegség harmadik szakasza jelentősen befolyásolja a beteg életminőségét. A testmozgás a tüdőben a gyenge keringés tüneteinek növekedését okozza.

A betegség negyedik fázisa a tünetek gyors növekedésével jár, a legkisebb terheléssel. Jelentősen csökkent teljesítmény. A specifikus tünetek a páciens pulmonalis hypertonia mértékétől függenek.

Tünetek különböző szakaszokban

A betegség tünetei a pulmonalis hypertonia típusától, a nyomásnövekedés mértékétől és a PH stádiumától függenek.

A pulmonalis hypertonia gyakori tünetei:

Pulmonalis hypertonia esetén a tünetek specifikus és szubjektívek. A betegség fő tünete a légszomj, amelynek súlyossága a testmozgás során fokozódik.

A betegség első szakaszában a légszomj enyhe, nem zavarja a beteg nyugalmát. Ugyanakkor a beteg súlyosan gyakorolja a testet, és nem okoz jelentős romlást a jóllétben. Ebben a szakaszban fokozott fáradtság tapasztalható az edzés alatt.

A betegség második szakaszában nincsenek tünetek a pihenésben, de a testmozgás során jelentős légszomj. A keringési zavarok tünetei - szédülés, a mozgások gyenge koordinációja, a levegőhiány érzése. Specifikus tünetek jelennek meg a beteg szokásosnál nagyobb terhelésével.

A harmadik szakasz LH-jával bármely fizikai aktivitás, még jelentéktelen is, a fent felsorolt ​​tünetekkel jár együtt. A légszomj csak minimális erővel jelentkezik, és nagyban befolyásolja a beteg mindennapi életét. Bármilyen terhelést súlyos szédülés, dezorientáció, a tudat esetleges zavarosodása és halvány állapot kísér.

A betegség negyedik szakasza a legsúlyosabb. A dyspnea nyugtalanul aggasztja a pácienst. A minimális terhelés a fenti tüneteket okozza. A beteg folyamatosan érez egy meghibásodást, súlyos álmosságot, a munkaképesség jelentősen csökken. Minden háztartási cselekményhez súlyos fáradtság jár.

A fő tünet a tartós dyspnea.

Hogyan lehet felismerni a betegséget?

A pulmonalis hipertónia veszélyes betegség, amely meglehetősen homályos tünetekkel jár. A tünetek általános jellege olyan tényezőkké válik, amelyek komplikálják az időben történő diagnózist. Maguk a betegek, akik ilyen betegséggel szembesülnek, nem figyelnek a kezdeti tünetekre. Emlékeztetni kell arra, hogy az időben történő kezelés hiánya visszafordíthatatlan következményekkel járhat, akár repülési eredményig.

A fő tünet, a légszomj, jellege segít a pulmonalis hipertónia más betegségektől való megkülönböztetésében. Gyakran gyakran tapasztalt hipertóniás betegek pulmonális dyspnea-t kapnak szívként, ami értékes idő elvesztéséhez és a betegség gyors előrehaladásához vezet.

A pulzusos hipertóniában a levegő hiánya a szívdysnéától eltérően nem hasonlít a testhelyzet változásához. A beteg leülhet, feküdjön le, de a megkönnyebbülés nem jön azonnal.

A légszomj mellett a légzőszervi rendellenességek és a vérkeringés tünetei is vannak. A betegek a lábak súlyos duzzanata miatt panaszkodnak. A puffiness nem függ a terheléstől és a napszaktól, bármikor megjelenhet.

Száraz, terméktelen köhögés következik be a tüdő vérellátása miatt. Lehet, hogy paroxiszmális vagy állandó.

A pulmonalis artéria terjeszkedése miatt a mellkasi fájdalom jelen van. Ugyanakkor a vérkeringés változása miatt a máj mérete nő.

A betegek a fizikai terhelés idején szabálytalan szívverést érezhetnek. Néha ez az ájulás kialakulásához vezet. Általánosságban elmondható, hogy a PH-ben szenvedő betegek egészségi állapota rossz - panaszkodnak az erősség hiányára, állandó álmosságra, hatékonysághiányra és általános gyengeségre. A gyermekekben a pulmonális hipertóniát a koncentráció, a passzivitás csökkenése és a vágyakozás hiánya fejezi ki. A gyerekek elkerülik a szabadtéri játékokat, inkább a pihenésre várnak.

Gyermekeknél a betegség apátia.

diagnosztika

A betegek a kardiológushoz vagy a terapeutahoz érkeznek egy állandó légszomjával. Ez az állapot különböző patológiák tünete, beleértve a szív- és érrendszeri tüneteket, ezért a pulmonalis hipertónia differenciáldiagnózisát végezzük. A nyugalmi nyomás mérésekor (általában 20 mm Hg felett) és a berakodás időpontjában (általában legfeljebb 30 Hgmm) diagnosztizálunk. Szükséges vizsgálatok:

• a terapeuta fizikai vizsgálata;
• EKG;
• echokardiográfia;
• CT a tüdőben;
• nyomásmérés tartályokban;
• nyomásvizsgálat terhelés alatt.

Az első a családi történelem gyűjteménye. A szerelmeseinek pulmonalis hipertónia eseteit figyelmeztetni kell az orvosra. A fizikai vizsgálat segít a beteg általános egészségi állapotának értékelésében. Ügyeljen arra, hogy ellenőrizze a májat, a bőr állapotát, a vérnyomás mérését és a pulzusszámot. Az orvos ellenőrzi a beteg légzőrendszerét, értékeli a tüdő állapotát.

Az EKG és az echokardiográfia szükséges a szívizom működésének és a jobb kamrai változások kimutatásához, mivel a pulmonalis hipertónia növeli a térfogatát. Az echokardiográfia lehetővé teszi a véráramlás sebességének és a nagy artériák állapotának becslését. Ügyeljen arra, hogy a stressz állapotában mérje meg a nyomást, valamint a test általános állapotát az intenzív gyaloglás során.

A végső diagnózist a pulmonalis artériában mért nyomás nagyságáról kapott adatok alapján végzik.

Kezelési elv

A pulmonalis hipertónia kezelése hosszú és munkaigényes folyamat. Ez a betegség kialakulásának okait azonosítja és megszünteti. Nagyon kevés olyan specifikus gyógyszer van, amely csökkenti a pulmonalis artériában a nyomást.

Az egyetlen gyógyszer, amelyet a gyógyszertárakban lehet megvásárolni az LH kezelésére, Traklir. A tabletták csomagolásának költsége körülbelül 150 ezer rubel. A FÁK országainak gyógyszerpiacán nincsenek analógok ennek a gyógyszernek. Ez azért van, mert a pulmonalis hypertonia ritka betegség. Ennek a patológiának a gyógyszereit gyakorlatilag nem fejlesztették ki, és a rendelkezésre álló gyógyszereket a kereslet hiánya miatt korlátozott mennyiségben állítják elő. Csere Traklir más gyógyszerek nem fognak működni.

Traklir - az egyetlen gyógyszer, amit eddig

Ennek a gyógyszernek az előnyei a súlyos pulmonalis hipertónia esetén is nagy hatásfokúak. A gyógyszer közvetlenül a pulmonáris keringésre hat. A gyógyszer blokkolja a receptorokat, amelyek csak a pulmonáris erek tónusának növeléséért felelősek, ezáltal csökkentve a pulmonalis artériák nyomását. A gyógyszer nem befolyásolja más receptorokat, de a szívfrekvenciát a szívfrekvencia befolyásolása nélkül növeli.

A pulmonalis hipertóniában a gyógyszert hosszú ideig tartják, és ez a gyógyszer sok beteg számára megfizethetetlen. Az első 4 hétben a gyógyszert alacsony dózisban, de naponta négyszer veszik be. Ezután növelje az adagot, és továbbra is naponta kétszer vegye be a gyógyszert. Egy gyógyszercsomag 56 tablettát tartalmaz.

Emellett az orvos előírhatja:

• görcsoldó szerek az általános jólét javítása érdekében;
• vérhígításra szolgáló gyógyszerek a véráram normalizálására;
• inhalátorok a légzés normalizálására;
• diuretikumok a szívelégtelenségre.

A betegnek diétát kell rendelnie, és ajánlásokat kell tennie az ivási rendszerről. Az elfogyasztott só mennyisége naponta 2 g-ra csökken, a víz legfeljebb másfél literes italt ad, és ez nemcsak a vízre, hanem a húslevesekre is vonatkozik.

Ügyeljen arra, hogy rendszeresen ellenőrizze a vér viszkozitását. Szükség esetén rendelje el a vért vékonyító anyagokat vagy véralvadást. A szövődmények kialakulása veszélyeztetheti a hemoglobin emelkedését a pulmonalis hypertonia magas értékeihez.

Lehetséges szövődmények

A pulmonalis hypertonia a következő betegségek kialakulását okozhatja:

• tüdőödéma;
• jobb kamrai hiba;
• pulmonalis artériás trombózis.

Pulmonalis hypertonia esetén a jobb kamra növekedése következik be. Ebben az esetben a szív nem mindig kompenzálhatja a megnövekedett terhelést, ami a meghibásodás kialakulásához vezet. A statisztikák szerint a jobb kamrai meghibásodás a halált okoz LH-ban.

A betegség megváltozik a szív jobb kamrájában.

A pulmonalis ödéma és a pulmonalis artériás trombózis kritikus állapot, amely veszélyezteti a beteg életét. Az időszerű orvosi ellátás hiánya halálhoz vezet.

kilátás

Pulmonalis hypertonia esetén a prognózis kiábrándító. A magas vérnyomás kezelésének hiánya 2 éven keresztül halálhoz vezet. Akut pulmonalis hipertónia, gyors nyomásnövekedés és a szív romlása hat hónapon belül halált okozhat.

Ha pulmonalis hipertóniát kezelünk Traklir-szel, a prognózis meglehetősen kedvező. A beteg sok éven át élhet, de az állandó gyógyszeres kezelés feltétele. Ugyanakkor a szív munkájának nincs jelentősége. Jobb kamrai elégtelenség esetén a kezelési rendet helyesen kell elkészíteni, figyelembe véve a kardioprotektív hatású gyógyszeres gyógyszereket.

Bizonyos esetekben lehetőség van a beteg életének meghosszabbítására 5 évvel a diuretikumok és antihipertenzív gyógyszerek szedése közben. Az orvos béta-blokkolókat rendelhet a vérnyomás csökkentéséhez.

A túlélés a betegség formájától függ. A primer pulmonalis hipertónia vagy a pulmonalis hipertónia csalódottságot mutat. Újszülötteknél a halál az első napon belül történik.

A másodlagos magas vérnyomás esetén, a megfelelő terápia feltételével, a beteg élete 5 évre meghosszabbítható.

Primer pulmonalis hypertonia

. vagy: idiopátiás pulmonalis hypertonia (ILH)

A primer pulmonalis hipertónia tünetei

• Légszomj, ami minimális lehet, csak jelentős terheléssel fordulhat elő, és nyugodt állapotban jelenhet meg. Általában a betegség kialakulásával a légszomj nő. Ugyanakkor általában nem figyeltek meg fulladási támadásokat.
• Mellkasi fájdalmak. Lehet, hogy fájdalmas, préselő, összenyomó, szúró, tiszta kezdet nélkül, néhány perctől néhány óráig tart, ami a fizikai terhelés alatt növekszik, általában nem fordul elő nitrátok (a nitrogén-monoxid (NO) képződése következtében a vérerek kibővítésére alkalmas gyógyszerek csoportja) során.
• Szívdobogás és megszakítás a szív munkájában.
• Szédülés és ájulás gyakran előfordul az edzés alatt, körülbelül 2-5 percig, néha hosszabb ideig.
• Köhögés - száraz, megjelenés közben, néha nyugalomban.
• Hemoptízis - gyakran egyszer fordul elő, de több napig is tarthat. A pulmonalis artéria kis ágaiban a tromboembóliával (vérrögökkel eltömődött hajók elzáródása) és a nagy nyomás következtében fellépő kis pulmonális hajókkal való megjelenése kapcsolódik.

okok

• Az ok még ismeretlen. Feltételezzük, hogy idiopátiás pulmonalis hipertóniával a gének mutációi (a normál génektől eltérő gének változása), amelyek kódolják (hordozzák az információt) a szervezetben a vazodilatátorok termelését érzékelik. Azonban a mutáció minden hordozója nem mutat ki betegséget, szükség van egy kiindulási tényezőre (a betegség kialakulását kiváltó tényezőre), nem ismert.
• A primer pulmonalis hipertónia kialakulása a véredények belső falának károsodásával kezdődik, ami egyensúlytalansághoz vezet a vazokonstriktor és az értágító anyagok között, valamint a tüdő véredéseinek szűkülése. Ezután visszafordíthatatlan szerves változások lépnek fel (a szerkezet változásai) a tüdőedényekben, a belsejében a tartályfal patológiás proliferációja következik be, és vérrögökkel (intravitalis vérrög) eltömődik. Mindezen folyamatok eredményeképpen fokozódik a véráramlási ellenállás, a pulmonalis erek nyomásának növekedése, a szív szerkezetének megváltozása, elégtelenségének jelei (ödéma, megnagyobbodott máj, fáradtság, rossz edzőtűrés stb.). Ebben a tekintetben romlik az oxigén szállítása a szövetekben és szervekben (beleértve az agyat is).

A kardiológus segít a betegségek kezelésében

Primer pulmonalis hypertonia

A primer pulmonalis hipertónia olyan örökletes patológia, amelyet a pulmonalis artérián belüli megnövekedett nyomás jellemez, és fokozott általános pulmonalis vascularis ellenállást. Légszomj, megnövekedett pulzusszám, terméktelen köhögés, eszméletvesztés, mellkasi fájdalom, fizikai terhelés intoleranciája, ödéma, hemoptysis. A szív, a véredények tanulmányozásának instrumentális módszereit, a diagnózist a pulmonális törzsben lévő nyomás mérése igazolja. A kezelés magában foglalja a vazodilatáló gyógyszerek szedését, a napi terhelések korrekcióját.

Primer pulmonalis hypertonia

A primer pulmonalis hypertonia (PLH) számos szinonim nevet tartalmaz: idiopátiás pulmonalis hypertonia, Aerza-Arilago szindróma, Aerza-betegség, Escudero-betegség. Ennek a patológiának az elterjedtsége kicsi, az év során 1-2 millió embert diagnosztizálnak, a betegség legnagyobb érzékenységét 20-30 éves nők és 30-40 éves férfiak határozzák meg. Gyermekek, serdülők és idős korúak (60 év után), ritkán betegek, a betegek aránya nem több, mint 7-9%. A patológiára való szexuális és faji hajlamot nem észlelték. A kezdetektől a diagnózis megerősítésétől számított átlagos idő 2 év, a betegek átlagos túlélése 3-5 év.

A primer pulmonalis hipertónia okai

A betegség etiológiája nem ismert. Feltételezzük, hogy a PLG az örökletes patológiákra utal. A vazodilatáló vegyületek - NO-szintáz, karbimil-foszfát-szintáz, szerotonin-transzporterek, valamint a receptor-típusú második csont morfogenetikus fehérje aktivitását meghatározó gének mutációi megtalálhatók a betegekben. A genetikai transzmisszió mechanizmusa autoszomális domináns, és nem teljes behatolás. Ez azt jelenti, hogy a betegség debütálása lehetséges, ha egy vagy két hibás gén van az allélben, de néha a betegség észrevétlen marad. A mutáció átvitele hajlamos arra, hogy a betegség korai életkorában és a későbbi generációkban súlyosabb kóros állapotban nyilvánuljon meg. A mutációs gén vagy gének hordozása a tünetek kialakulásához vezet, nem mindig, hanem csak a kiváltó tényezők hatása alatt áll, amelyek a következők:

• Kábítószer, kábítószer-mérgezés. A PLG-t amfetaminok, L-triptofán, aminorex, fenfluramin alkalmazásával fokozzák. A meta-amfetaminok, a kokain, a kemoterápiás szerek negatív hatását feltételezik.
• Fiziológiai feltételek. A betegség kialakulásának előidézése a szülés és a terhesség. A szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedő terhes nőknél a szülés szövődményei nagy kockázatnak vannak kitéve.
• Egyidejű betegségek. Megállapították, hogy a szisztémás vagy portális hipertónia, a HIV-fertőzés, a májbetegség és a pulmonáris és szisztémás erek közötti veleszületett shuntsok hajlamosak a PLH kialakulására. Valószínű, hogy a thyropathiák, a hematológiai betegségek, a genetikai metabolikus patológiák kiválthatók.

patogenézisében

A PLG fejlesztése több szakaszban történik. Kezdetben a vaszkuláris endothelium diszfunkciója vagy károsodása jelenik meg, a vasodilatáló és vazokonstriktoros vegyületek termelésének és szekréciójának kiegyensúlyozatlansága következik be. Emelkedik a tromboxán és az endothelin-1, a simaizomsejtekre ható mitogén hatású peptid termelése. A vazodilatáló vegyületek hiánya a főbb a nitrogén-oxid és a prosztaciklin. A tüdő hajói szűkültek.

A második szakaszban a tüdőedények szerkezetében visszafordíthatatlan változások alakulnak ki. A kemokineket az endoteliális sejtekből szabadítják fel, ami a simaizomsejtek mozgását okozza a tüdő arteriolák belső bélésébe. Elindult a vaszkuláris falak patológiás proliferációjának folyamata és a kifejezett vasokonstriktív hatású mediátorok termelésének fokozása, trombózis alakul ki. Az endoteliális szövetek károsodása elmélyül, és az érrendszeri elzáródás halad. A patológiai folyamatok kiterjednek az érfalfalak és a különböző típusú sejtek minden rétegére. Növeli a véráramlást, növeli a vérnyomást.

A primer pulmonalis hipertónia tünetei

A PLH első és leggyakoribb megnyilvánulása a belégzési dyspnea. Először csak mérsékelt fizikai erőfeszítéssel figyelték meg, és később elkezdi kísérni a napi fizikai aktivitást. Súlyos vagy tartós betegség esetén a légzési ritmus zavarai hirtelen nyugalomban jelentkeznek. Egy másik gyakori tünet a mellkasi fájdalom. Természetéből adódóan fájó, égő, szűkítő, sajtoló, varrás. Az időtartam egy perctől néhány napig terjed. Általában a fájdalom fokozatosan növekszik, jelentősen súlyosbodik a sport, a fizikai munka során.

A terhelésben részesülő betegek mintegy fele szédülést és ájulást tapasztal. Külsőleg ez a bőr éles elszíneződése, majd az arc, a karok és a lábak kékes színének megjelenése, zavaros és néha eszméletvesztés. Ezeknek a tüneteknek az időtartama 1-20-25 perc. A betegek 60% -ában a szívdobogás és a szívritmus megszakítása 30% - ban nem termelõ köhögés. Minden tizedik beteg hemoptízis alakul ki, egyszer vagy több napig. Az idők során az ujjak alakja megváltozik - a végtagok feszülnek a dudorokkal, körmökkel.

szövődmények

A PLG-t gyakran bonyolítja a pulmonalis artéria szubregmentális ágainak, a pitvarfibrillációnak és az akut szívelégtelenségnek a tromboembóliája. A legjellemzőbb jobb kamrai meghibásodás, melyet az alsó végtagoktól, az aszcitesztől, a májbővüléstől, a nyaki vénák duzzanata, a testtömegvesztés nyúlik vissza. A betegség hosszú szakaszában a vérkeringés nagy körében dekompenzáció következik be. Az akut állapot a halálozási kockázathoz kapcsolódik, a betegek 27% -a hirtelen szívmegállás miatt hal meg.

diagnosztika

A primer pulmonalis hipertónia diagnózisát megnehezíti, mert a tünetek nem specifikusak, és a betegség előfordulása alacsony. A vizsgálatot kardiológus, terapeuta végzi. A betegek gyengeséget, légszomjat, mellkasi fájdalmat panaszkodnak. A történelem összegyűjtésekor gyakran meghatározza a provokáló tényező (vírusfertőzés, terhesség, szülés) és a családi teher. A diagnózis tisztázása érdekében a szívelégtelenség kizárása, a visszatérő PE, COPD és myocardialis betegségek:

• Fizikai kutatás. A vizsgálat során kiderült, hogy az acrocianózis (a bőr cianózisa). A jobb kamrai szívelégtelenség a nyaki vénák duzzanata, a végtagok duzzadása és a peritoneális szervekben lévő folyadék felhalmozódása. A szív auscultációja egy második tónusú hangsúlyt mutat a pulmonalis artériára, a pansystolikus zűrzavarra, a Still-zajra.
• Laboratóriumi vizsgálatok. Klinikai és biokémiai vérvizsgálatokat, pajzsmirigyhormonok, antikrinol antitestek, D-dimer, antitrombin III és C-protein teszteket írnak elő, amelyek lehetővé teszik a szív-érrendszeri betegségek megkülönböztetését, például a thrombophilia kizárását. A PLG esetében alacsony anti-cardiolipin antitestek titer detektálható.
• Instrumentális diagnosztika. Az EKG eredményei szerint az EOS a jobb oldalon tér el, a jobb szívkamra és az átrium hipertrófia és tágul. Ha a fonokardiográfia hipertóniát diagnosztizál, a pulmonalis keringés hipervolémia. Az OGK röntgenfelvétele, a bal ág és a pulmonális artériás dudorodás következtében a tüdő gyökerei megnőnek, a jobb szívstruktúrák kibővülnek. A szív katéterezésével mérjük a vérnyomást a tüdő artériájában, a vér mennyiségét, a teljes pulmonáris érrendszeri ellenállást értékeljük. A PLG diagnózisát DLASR-rel igazolják. 25 mm-től. Hg. Art. nyugalomban vagy 30 mm alatt. Art. terheléssel, DZLA nem haladja meg a 15 mm-t. Hg. Cikk, OLSS legalább 3 mm Hg. Art./l / perc.

A primer pulmonalis hipertónia kezelése

A terápia célja az artériákban és a pulmonalis törzsben a vérnyomás normalizálása, a betegség progressziójának lassítása, a komplikációk megelőzése és megszüntetése. A betegek kórházba kerülnek a tünetek kezdetén, a betegség felgyorsult fejlődésének jelei, a szisztémás körben a dekompenzáció kialakulása és a tüdőembólia. A kezelést három irányban végzik:

1. Gyógykezelés. A gyógyszerek lehetővé teszik, hogy gyorsan javítsa a betegek állapotát, teljes mértékben vagy részlegesen kompenzálja a károsodott szív- és érrendszeri funkciókat. A következő csoportok használt gyógyszerei:

• Antikoagulánsok, diszaggregánsok. Orális antikoagulánsokat írnak elő - warfarin, heparin, alacsony molekulatömegű heparinok. A diszaggregánsok közül az acetilszalicilsav alkalmazása a leggyakoribb. A rendszeres gyógyszeres kezelés csökkenti a thromboembolia kockázatát.
• A vízhajtók. A diuretikumok (hurok-diuretikumok) csökkentik a keringő vér mennyiségét, csökkentik a szisztémás nyomást. A terápia ideje alatt a vérben lévő elektrolitok szintjét és a vesefunkciókat gondosan figyelemmel kísérik.
• Szívglikozidok, kardiotonikumok. Megakadályozzák a szívelégtelenség kialakulását és progresszióját, korrigálják a pitvarfibrillációt. Gyakran a gyógyszereket intravénásan adják be.
• Kalciumcsatorna-blokkolók. A simaizomrostok enyhülését okozza a véredények falain, növelve lumenüket. A kezelés alkalmas a vazodilatátorok pozitív reakciójával rendelkező egyének számára, amelyek közül az egyik vagy több az alábbi indikátorok: a szív- és érrendszeri index több mint 2,1 l / perc / m2, a vénák vérének hemoglobin-telítettsége több mint 63%, a jobb oldali pitvarban 10 mm-nél kisebb nyomás. Hg. Art.
• A prosztaglandinok. Ezek vazodilatáló, antiaggregációs és antiproliferatív hatásokkal rendelkeznek. A prosztaglandin E1 alkalmazása gyakori.
• Endotelin receptor antagonisták. A tüdőszövetes betegek tanulmányai szerint az endothelin-1 részt vesz az MCHP patogenezisében, ami vazokonstriktoros hatást biztosít. Az endotelin rendszer aktiválása megerősíti a receptor antagonisták alkalmazásának szükségességét.
• Nitrogén-oxid. Ez a vegyület egy endogén vazodilatátor. A betegeket 2-3 héten keresztül inhalációs kurzusok jelzik.
• PDE5. A csoportba tartozó gyógyszerek csökkentik az OLSS-t és a jobb kamra terhelését. A vételük javítja a vér mozgását az edényeken, növeli a fizikai aktivitásra való toleranciát.

2. Életmód korrekció. A betegek számára ajánlott a testmozgás, amelyhez nem jár súlyos légszomj és mellkasi fájdalom. Mivel a hipoxia súlyosbítja a betegség lefolyását, a felvidéki régiókban való tartózkodás ellenjavallt. A légi közlekedést az oxigénterápia lehetőségével kell kísérni. Szükség van a megfázás megelőzésére, különösen a súlyos vírusfertőzésekre, amelyek súlyosbíthatják a PPH lefolyását. A nőknek ajánlott barrier fogamzásgátlók használata. A terhesség és a szülés során az anyai halálozás magas kockázata áll fenn.

3. Sebészeti kezelés. A pitvari szeptosztóma eljárása az interatrialis septum perforációjának mesterséges kialakulását célozza meg - a vér további kisülése csökkenti az atmoszférában lévő nyomást, javítja a szív funkcionalitását. A műtét az artériás hypoxemia és a halál kockázata, a halálozás 5-15%. Egy másik sebészeti kezelés a tüdőtranszplantáció vagy a szív- és tüdő-komplex. A beteg túlélése 3 év után 55% -ot ér el.

Prognózis és megelőzés

A betegek átlagos élettartama 3-5 év. A hatékony kezelések keresése folytatódik. Jelenleg az orvosok csökkenthetik a halálozás kockázatát a tüdőtranszplantáció során, de a halálozási arány továbbra is magas. A megelőző intézkedések rendszerét nem állapították meg, a genetikusok és a kardiológusok kidolgozzák a szűrővizsgálatok módszereit, amelyek lehetővé teszik a megterhelt történelemmel rendelkező családok és a kockázati csoportokból származó személyek azonosítását. Az utóbbit az orvosral együtt javasoljuk, hogy döntsenek a terhesség és a gyermekszülés biztonságáról, azonnal kezeljék az artériás hipertóniát, a májpatológiát, az endokrin betegségeket, elkerüljék a HIV-fertőzést és a PLH-t provokáló anyagok lenyelését.

Miért fordul elő, és hogyan kell kezelni az elsődleges pulmonalis hypertonia

A primer pulmonalis hypertonia egy ritka betegség, amelyet a pulmonalis artériában tartósan magas nyomás jellemez. Ellenkező esetben a betegséget idiopátiás pulmonalis artériás hipertóniának nevezzük. A betegség veszélye a tüdő és a szív- és érrendszer komplex, visszafordíthatatlan károsodása.

Hipertóniás szindróma klinikája

A gyermekek és felnőttek betegsége a szív- és érrendszeri és tüdőrendszerekben jelentkező jelentős változások hiányában fordul elő. A betegség kezdeti szakasza nem fordít semmilyen figyelmet önmagára. Amikor először látogat, az orvos nagyon nehéz diagnózist vállalni. A pulmonalis hypertonia leggyakoribb megnyilvánulásai felnőtteknél a szív- vagy tüdőbetegség kialakulása során jelentkeznek. Gyermekeknél a betegség tünetei akkor jelentkeznek, amikor a szív jobb kamrájában bekövetkező változások megkezdődnek.

A betegben megfigyelt főbb tünetek két csoportra oszlanak:

• a jobb kamrai gipertofii jelei;
• pulmonalis hypertonia tünetei.

A szív határainak kiterjesztésének jelei az ilyen állapotok:

• szívdobogás;
• mellkasi fájdalmak;
• megszakítások a szív munkájában.

A jobb szív torlódásának tünetei:

• légszomj;
• szédülés;
• ájulás;
• száraz köhögés;
• hemoptysis.

A magas tüdőnyomású emberek 60% -ánál a légszomj vált a fő panaszként. Először csak jelentős fizikai terhelés után jelenik meg, és nem okoz jelentős kellemetlenséget. A betegség előrehaladtával egyedül a légszomj fordulhat elő, amely a fulladás érzését idézheti elő.

A dyspnea a fájdalom, az égő vagy a nyomó fájdalom panaszaihoz kapcsolódik a különböző időtartamú szegycsontban. A fájdalom növeli a fizikai terhelést. Az anginától eltérően, a pulmonalis hipertóniával nem áll le nitroglicerin. A pulmonalis artériában a magas nyomású vertigo és ájulás 2-5 percig tart. A tünetek súlyossága a betegség súlyosságától függ.

Száraz köhögést és hemoptízist rendszeresen meg kell jegyezni. Ezek egy érrendszeri válság eredménye. Az expektorált vér mennyisége a köpetben és a bőséges mentesítésben változik. A vér egy része letelepedhet a hörgőkben és tüdőgyulladást okozhat. A túlzott vérzés rendkívül veszélyes egy személy számára. Akut vérveszteséghez és az alsó légutakba való belépéshez vezet. Ez gyakran a betegség halálát okozza.

okok

Az idiopátiás pulmonalis hypertonia genetikailag meghatározott betegségnek tekinthető.

A betegség az értágítók termelését kódoló gének törése következtében alakul ki. Ezért a vaszkuláris görcs az elsődleges oka.

A gén aktiválása azonban olyan trigger-mechanizmust igényel, amely a külső környezetben vagy a test belsejében helyezkedik el. Először az artériák belső felületét érinti. A hajók megváltoztatják a szerkezetüket. A vérrögök belső felületén vastagodik. Beleértve a pulmonalis artéria szűkítését, a véráramlás fokozott ellenállását, a szövetek és szervek oxigénellátottságának romlását. A tüdő véredéseinek szűkített lumenének következménye egyre nagyobb nyomást jelent.

Egy újszülött gyermeknél az idiopátiás hipertóniát az intrauterin hypoxia hatására pulmonális arteriolák görcsének okozza. A görcs a gyermekek légúti rendellenességeinek hátterében megmarad. Néha veleszületett rendellenességeket észlelnek, amelyek az érrendszeri lumen (tumorok, összehúzódások, aneurizmák) csökkenésével járnak.

diagnosztika

A hipertóniás szindróma differenciáldiagnosztikája szükségessé teszi a felmérések használatát egy másik patológia kizárására. Az ilyen tanulmányokat a következőképpen rendelik:

• vizeletelemzés;
• csomagolatlan koagulogram;
• vérbiokémiai spektrum;
• klinikai vérvizsgálat;
• EKG;
• az elektrokardiogram napi ellenőrzése Holter szerint;
• echokardiográfia;
• a tüdő általános röntgenfelvétele;
• légzési funkció értékelése;
• szívkatéterezés;
• hat perces séta teszt;
• MRI;
• CT-vizsgálat;
• tüdő szellőztetés szcintigráfia;
• USA-ban.

A klinikai vizsgálatok kizárnak egy másik patológiát, amely nyomásugrást okozhat a szívüregekben. Például a vesék, a szív és az erek gyulladásos betegségei.

Az EKG, az EchoCG és a Holter monitorozása megállapítja a szív állapotát, valamint a veleszületett rendellenességeket. A betegség kompenzált stádiumában a kutatás nem mutat változást.

A pulmonalis hipertóniás szindrómában szenvedő emberek tüdővizsgálati röntgenfelvételeinél a szív jobb oldali határait és a tüdőedények kidudorodását észleljük.

A hat perces gyalogos teszt a gyakorlat toleranciáját mutatja. A betegség előrehaladtával a panaszok nőnek. Cardiogram rögzített szívritmuszavarok.

A számított és mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi a háromdimenziós kép változásainak figyelembevételét. A módszerek meghatározzák a pulmonalis hypertonia lehetséges okait, értékelik a szív és az erek állapotát. A vizsgálatok lehetővé teszik a szívbetegségek kizárását.

A szcintigráfia magában foglalja a kontrasztanyag bevezetését a véráramba a sérülés helyének meghatározásához. Primer hipertóniában szenvedő betegeknél a vizsgálat nem mutathat változásokat. Ha a nyomás okozza a tüdőpatológiát, akkor a légzőfunkció csökken.

A retroperitonealis tér és a hasüreg ultrahanga kizárja a máj és a vesék károsodását, a veleszületett vasokonstrikciót, a malformációkat és a portális hipertóniát.

A hipertóniás szindróma nem változtatja meg a légzési mintákat. A módszert arra használják, hogy a pulmonális patológiát a nyomás növelésével kizárjuk.

A pontos diagnózis felállításának fő módszere a katéter behelyezése a szívüregbe és a tüdő légzési tartalékának meghatározása.

A hajlékony csővel történő katéterezés a femorális és ulnáris vénákon keresztül történik. A nyomást közvetlenül a szívüregben, valamint a szívteljesítményben mérjük.

Terápiás módszerek

A primer pulmonalis hipertónia kezelése számos tevékenységet tartalmaz. Diétát, gyógyszert és műtétet használnak. A pulmonalis hipertónia kezelésére a gyógyszerek alkalmazása kezdődik. A leggyakrabban használtak:

• antikoagulánsok - csökkentik a vér viszkozitását;
• szívglikozidok - normalizálja a szívritmust;
• inotróp gyógyszerek - növelik a szívizom összehúzódását;
• diuretikumok - a folyadék eltávolítása a testből;
• kalcium antagonisták - csökkentik a szisztolés és diasztolés magas vérnyomást, csökkentik a szívizom feszültségét;
• nitrogén-oxidok - szelektíven bővítik az érrendszert;
• prostaglandinok - szabályozzák az érrendszert;
• endotelin receptor antagonisták - a vaszkuláris tónust növelő biológiailag aktív anyagok blokkoló receptorai;
• 5. típusú foszfodiészteráz inhibitorok - csökkentik a pulmonalis artéria ellenállását, védik a szív túlterhelését.

Az oxigénterápiát súlyos oxigénhiány esetén használják tüneti kezelésként. A szövetek mesterségesen oxigénnel telítettek. A szekcióidő és a kurzuskezelés egyéni megközelítést igényel.

A pulmonális hipertóniás betegségben szenvedő betegeknek étrendet kell követniük. Az étrendből ki kell zárni a zsíros, fűszeres, fűszeres és sós ételeket. A nap folyamán elfogyasztott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a másfél literet.

A sebészeti kezelést a jobb szív terhelésének csökkentésére használják. Ebből a célból az interatrialis septumban nyílás nyílik, amelyen keresztül a vér kiürül. Ezt a műveletet pitvari szeptosztómiának nevezik. Ezt súlyos pulmonalis hipertóniában szenvedő felnőtteknél végezzük.

következtetés

A kezelés hiányában a primer pulmonalis hipertónia 5 évvel a betegség diagnosztizálása után halálos kimenetelű lehet. A betegség megelőzésére irányuló tevékenységek nem léteznek. Még a ritka panaszok megjelenése miatt további orvoslásra van szükség az orvoshoz.