Takayasu-szindróma: a betegség tünetei, kezelése és prognózisa

Egy személy artériáit és vérereit érintő betegségek közül sokan még mindig rejtélyek maradnak az orvosoknak és a tudósoknak.

Ezek közé tartozik a Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, brachiocephalicus arteritis, nem pulzusos szindróma, nem specifikus aortoarteritis) - még nem tisztázott annak okai és mechanizmusai, ami megnehezíti a betegek korai diagnosztizálását és korai fogyatékossághoz vezethet.

Leírás és statisztikák

A Takayasu betegsége egy krónikus autoimmun gyulladás, amely főként az aortát és fő ágait érinti.

A folyamat leggyakrabban az aorta-ív, a carotis, a névtelen és a szubklónikus artéria, és ritkábban a mesentialis, a csípő, a vese, a koszorúér és a pulmonalis artériák.

A betegséget először 1908-ban Takayasu Mikito orvos írta le, aki a beteg szemének retináján specifikus érrendszeri megnyilvánulásokat észlelt. Kollégái közül néhányan megjegyezték, hogy az ilyen megnyilvánulásokat gyakran kísérik a karpa artériák pulzusának hiánya.

Okok és kockázati tényezők

A Takayasu-betegség etiológiája nem tisztázott, de a vizsgálatok egyértelmű összefüggést mutatnak a fertőző-allergiás és autoimmun faktorokkal.

A legvalószínűbbnek tekintjük a betegek genetikai érzékenységét a patológiára, amit számos tanulmány is megerősít. Azok a személyek, akiknél ez a diagnózis gyakran észleli a limfocita MB-3 antigént és a HLA-DR4 gént.

besorolás

A betegség kezdetén a gyulladásos folyamat az aorta és főbb ágai falain kezdődik, ami idővel halad.

Az immunkomplexek felhalmozódnak az edényekben, utána előfordulnak a kórházi mikroszkópok, a falak keményednek, és a trombózis fokozódik. A későbbi szakaszokban a gyulladás átalakul a patológiai folyamatban részt vevő edények ateroszklerotikus léziójává.

A gyulladás lokalizációja alapján a nem specifikus aortoarteritis klinikai folyamata során 4 típus van:

• I - a betegség érinti az artériákat, amelyek az aortaívből elágazódnak;
• II. - a hasi és a mellkasi aorta elváltozásai;
• III - az aorta ív a folyamatban a hasi és a mellkasi régiókkal együtt jár;
• A IV egy gyakori aortakárosodás, amely befolyásolja a pulmonalis artériát.

tünetek

A Takayasu betegség korai stádiumában a páciens tünetei hasonlóak a véredények és az artériák más betegségeihez:

• enyhe hőmérséklet-emelkedés;
• hidegrázás és éjszakai izzadás;
• fogyás, étvágytalanság;
• megnövekedett fáradtság még könnyű fizikai terhelés után is;
• fájdalom a nagy ízületekben;
• néha - bőrcsomók, mellhártyagyulladás, perikarditis.

A patológia azon jellemzője, amellyel megkülönböztethető a többi vaszkulitistól, a pulzus hiánya legalább egy gyulladásos folyamatban részt vevő artériában. Az érintett artériák fájdalmasak lehetnek a tapintásoknál, néha a stenotikus zaj alján látható. Ha a betegség befolyásolja a mellkasi, hasi vagy vese-aortát, a betegek mintegy fele magas vérnyomással rendelkezik.

Megfelelő kezelés hiányában a Takayasu betegsége egy második, krónikus stádiumba lép, amelyet a sérült artériák szűkülésének vagy elzáródásának klinikai tünetei jellemeznek.

A betegség hosszú lefolyása és a magas szöveti károsodás esetén egyes betegeknél a végtagokon dystrofikus változások és ischaemiás fekélyek alakulnak ki, és a carotis artériák bevonása a fogak és a haj elvesztéséhez, valamint a bőrelváltozásokhoz vezethet.

Ebben az anyagban a reumatoid vasculitis kezelésének tüneteit és részleteit, valamint a betegség más típusaitól való eltéréseit ismertetjük.

Ismerje meg a Kawasaki-betegség kezelését és tüneteit a gyermekeknél - ez a veszélyes patológia fontos, hogy időben észrevegyük!

Veszély és szövődmények

A patológia szövődményei a lokalizációtól függenek (a patológiai folyamatban részt vevő artériák):

• az artériás erek változása aorta elégtelenséghez vezethet, ami myocarditist, miokardiális infarktust és károsodott koszorúér-keringést okoz;
• a hasi aorta sérülése esetén az alsó végtagok vérkeringése romlik, a beteg gyalogláskor fájdalmat tapasztalhat;
• ha a vese artériája részt vesz a gyulladásos folyamatban, akkor annak trombózisához vezethet;
• a tüdő artériás betegség légszomjot és mellkasi fájdalmat okozhat.

Mikor kell orvoshoz mennem?

Figyelembe véve, hogy a nem specifikus aortoarteritist főként 35-40 éves korban diagnosztizálják, a betegeket súlyos izomgyengeség, ízületi fájdalom, koordinációhiány, fejfájás és más, a fiatalok számára szokatlan tünetek jelzik.

Amikor előfordulnak, azonnal keressük fel a reumatológust, mivel az ilyen tünetek az artériás patológiákat is jelezhetik, beleértve a Takayasu-betegséget.

diagnosztika

A Takayasu-betegséget olyan esetekben diagnosztizálják, ha legalább 3 tünet van:

• gyengeség vagy pulzushiány a felső végtagok artériáiban;
• 40 évnél fiatalabb betegkor;
• időnként lemorzsolódás (sértés, amely váltakozik a normális jólét időszakával);
• a kezek artériás nyomása közötti különbség legalább 10 mm. Hg. v.;
• zajok az aortában, melyeket meghallgatáskor határoznak meg;
• az artériák szűkítése vagy elzáródása, részletes vizsgálattal azonosítva;
• aorta szelep elégtelensége;
• rendszeres vérnyomás-emelkedés;
• az ESR növekedése, amely nincs határozott oka.

További tanulmányként a beteg hozzárendelhető:

• a vérminőségi mutatók rendellenességeinek kimutatására szolgáló vérvizsgálat (általában mérsékelt vérszegénység, az ESR tartós növekedése, leukocitózis);
• A vérerek ultrahanga, amely a véráramlás sebességét és a koszorúerek állapotát értékeli;
• Angiográfia - a véredények röntgenvizsgálati módszere, amely lehetővé teszi az artériák szűkülési helyeinek azonosítását;
• a mellkas röntgensugárzása olyan esetekben történik, amikor gyanú áll fenn az aorta törzs és a pulmonalis artéria patológiai folyamatában;
• az echokardiográfia lehetővé teszi a szívizom működésének értékelését és a lehetséges rendellenességek azonosítását;
• elektroencephalográfia és reoencephalográfia - ezeken a vizsgálatokon keresztül lehetséges az agyi erek rendellenességeinek és aktivitási szintjének diagnosztizálása.

kezelés

A Takayasu-betegség Taktika kezelésének három célja van:

• állítsa le, és ha lehetséges, megszüntesse az artériák gyulladásos folyamatát;
• az ischaemiás szövődmények elleni küzdelem;
• az artériás hipertónia tüneteinek megszüntetése.

A patológia kezelésének fő módszere a kortikoszteroidok, elsősorban a "Prednisolone" nevű gyógyszer.

Ha nincs megfelelő hatása, a páciens egy másik, viszonylag hatékony gyógyszert ír le, a Metotrexát. Ez a cisztotatikához tartozik, és daganatellenes hatású, valamint a DNS-szintézis elnyomásának képessége.

A Takayasu-betegség kezelésére szolgáló másik módszer az extracorporalis hemocorrection, amelyet gravitációs vérsebészetnek is neveznek. Ez a vérelemek feldolgozását jelenti, amelyet a beteg testén kívül végeznek, hogy izoláljuk a betegség kialakulását okozó részecskéket.

Az agy és a végtagok funkcióinak kifejezett megsértésével a betegek sebészeti beavatkozást mutatnak, melynek célja a szövetek és szervek károsodott vérellátásának helyreállítása.

Vaszkuláris szövődmények esetén gyakran felmerül a kérdés az angiográfiai beavatkozásról (a szűkítőhely áthidalása, az endarterektómia, a perkután angioplasztika), és a szívkoszorúérek szteroidja, a vese artériás szűkület és a miokardiális ischaemia mellett, vaszkuláris plasztikával történik.

Megelőzés és prognózis

A Takayasu-betegség megelőzésére irányuló elsődleges intézkedések még nem alakultak ki (elsősorban a betegség megmagyarázhatatlan etiológiája miatt). A másodlagos prevenció a betegek megfelelő gondozása, a súlyosbodások megelőzése és a fertőzések gyulladásainak helyreállítása.

Megfelelő kezelés esetén a nem specifikus aortoarteritis prognózisa meglehetősen kedvező - az 5 éves túlélési arány ebben az esetben meghaladja a 80% -ot.

Takayasu betegség egy ritka patológia, de annak ellenére, hogy biztosítsa, sajnos lehetetlen. Annak érdekében, hogy elkerüljük a nem specifikus aortoarteritisz okozta esetleges szövődmények kialakulását, nagyon fontos, hogy felelősségteljes hozzáállást kapjunk az egészség állapotához - különösen a fiatalok számára, akik gyakran elhanyagolják az artériás rendellenességek riasztó tüneteit.

Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek számára fontos megjegyezni, hogy ez a patológia gyógyíthatatlan, de a megfelelő terápia lehetővé teszi a betegek számára, hogy kényelmetlenség és fájdalom nélkül normális életet éljenek.

A Takayasu-szindrómáról (betegségről) bővebben lásd:

Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

Szívsebész Online

Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-arch szindróma)

Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-ív-szindróma) a nagy erek ritka szisztémás betegsége - az aorta és főbb ágai granulomatikus gyulladása. A betegség etiológiája nem ismert; lehetséges a genetikai tényezők hatása (kapcsolat a fő hisztokompatibilitási komplex antigénjeivel). Az úgynevezett aorta-arch szindróma fiatal betegeknél, különösen a fogamzóképes korú (50 évnél fiatalabb) nőknél fordul elő.

A patogenezis nem jól ismert. Ismeretes, hogy a vaszkuláris elváltozást a celluláris autoimmunitás (T-sejtek, antigén-bemutató sejtek, makrofágok) közvetíti; a B-sejtek részvételére vagy az autoantitestek jelenlétére vonatkozó adatok nem.

Az Egyesült Államokban az előfordulási gyakoriság becslések szerint évi 2,6 esetre jut. Ázsiai és afrikai országokban a Takayasu-betegség sokkal gyakrabban fordul elő: Japánban évente 100–200 Takayasu-szindrómás esetet jelentenek.

klinika

A Takayasu-kór lefolyása krónikus, remissziók és visszaesések. A tízéves túlélés 90% -ra becsülhető, és a szövődményekre korlátozódik: szelepbetegség, stroke, krónikus szívelégtelenség, retinopátia, renovascularis hypertonia. A betegség jelentősen befolyásolja a betegek életminőségét.

A vaszkuláris elváltozások (az érintett hajók medencéjében bekövetkező fájdalom) és a szívszelepek okozta tünetek:

• zaj az carotis artérián (80%)

• a vérnyomás különbsége mindkét kéz között (45-69%)

• mozdulatlanság (38-81%)

• fájdalom a carotis artéria kivetítésében (13-32%)

• magas vérnyomás, beleértve a vese artériák egyikének szűkületét is (28-58%)

• regeneráció az aorta szelepen (20-24%)

• Raynaud-szindróma (15%)

• egyéb, ritkább tünetek: perikarditis, krónikus szívelégtelenség, miokardiális infarktus

• fejfájás (50-70%)

• látáskárosodás (16-35%) a közös nyaki és vertebralis artériák károsodásával

• stroke (5–9%), átmeneti ischaemiás roham (3–7%)

• görcsök (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• szubakutos fekélyek (10 mm Hg) az artériás hipertónia hátterében, az érintett artériák pulzusának gyengülése, zavarok az artériákon, aorta szelep elégtelensége, szemészeti megnyilvánulások (retina hemorrhágiák, varikózisok, perifériás artériás micanourysms, a látóideg arthophia) az erythema nodosumhoz hasonló bőrváltozások is.

  Laboratóriumi vizsgálatok: akut fázisú jelek, mint pl. A megnövekedett ESR, nem regisztráltak minden beteg esetében.

  A diagnózis színvonala - angiográfiás vizsgálatok: az aorta és a nagy ágak stenosis és aneurysma.

  A gyakorlat azonban azt mutatja, hogy a korábbi szakaszokban végzett sikeres diagnózis nem invazív kutatási módszerek alkalmazásával lehetséges: MRI, ultrahang (Doppler vizsgálat), PET és 18F-fluorodeoxiglükóz. Ezeket a módszereket a betegség lefolyásának szabályozására használják.

  Ezenkívül MR-angiográfiát (gyors spin-echo szekvenciákat), CT-angiográfiát alkalmaznak.

  Az artériás biopszia nem olyan fontos: a nagy edények szövettani vizsgálata általában csak a beteg halála után lehetséges.

  Szövettani kép: a korai stádiumokban - granulomatikus gyulladás makrofágok, limfociták, multinukleáris óriássejtek részvételével a vasa vasorumban, egyenetlen elvékonyodással és az artéria falának sűrűségével; a későbbi szakaszokban - az artériás falak transzmuralis keményedése.

  Tájékoztatásul: korlátozott elváltozások esetén az artériás stentelés lehetséges, sztentekkel jobban lefedve; a legjobb prognózis az artériás bypass műtét / protézisek esetén figyelhető meg.

  kezelés

  A Takayasu-szindróma kezelése kortikoszteroidok alkalmazása citotoxikus szerekkel vagy anélkül. A kezelés a betegség aktivitásától függ. A betegség aktivitásának megítéléséhez az ilyen taksu a Kerr és munkatársai által javasolt kritériumokat alkalmazhatja. Egy aktív eljárást két vagy több következő tünet megjelenése vagy súlyosbodása jellemez:

  • Szisztémás megnyilvánulások: láz, ízületi fájdalom
  • ESR magasság
  • Az ischaemia jelei, az érfal gyulladása - a pulzus mozgása, a pulzus gyengülése vagy eltűnése, az artéria, a karotidia, a jobb és bal végtagok vérnyomás aszimmetriája
  • Tipikus angiográfiai jelek (lásd fent).

  A betegség aktív fázisában a terápia alapja a kortikoszteroidok. A kortikoszteroidokat szájon át, 1 mg / kg dózisban (prednizon) szedik, a dózis fokozatosan csökken a tünetek enyhülésekor. Előfordulhat, hogy ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása kis adagban szükséges. Emlékeztetni kell az osteoporosis megelőzésére. Az önkormányzati terápia hatástalanságával pár betegnek citotoxikus gyógyszert kell hozzáadnia a kezeléshez. A citosztatikumok szintén alkalmazhatók a glükokortikoidok dózisának csökkentésére a betegség krónikus folyamatában. A citosztatikumok hatékonyságát a remisszió elérését követő egy éven belül hajtják végre, majd dózisukat fokozatosan csökkentik a törlés helyéig.

  • Metotrexát - 7,5-25 mg / kg hetente
  • Azatioprin - 1-2 mg / kg / nap
  • Ciklofoszfamid - 2 mg / kg / nap (súlyosabb és refraktívabb esetekben alkalmazott betegeknél).

  A kis, kontrollálatlan vizsgálatok szerint a tumor-nekrózis faktor (anti-TNF vagy anti-TNF) antagonistái: az etanercept (hetente kétszer 25 mg) és az infliximab (3 mg / kg az elején) jónak tekinthető a kortikoszteroidokhoz a hagyományos terápia hatástalanságával. 2 hét, 6 hét, majd 8 hetente). Nagyobb randomizált tanulmányt terveztek ezekről a gyógyszerekről Takayasu-betegségben.

  Hangsúlyozni kell a szív- és érrendszeri betegségekre jellemző klasszikus kockázati tényezők korrekciójának fontosságát: diszlipidémia, magas vérnyomás és rossz szokások. Amikor a vaszkulitisz is ajánlott, az aszpirin bevitele alacsony dózisokban történik.

  A kritikus artériás stenosis sebészeti kezelése: angioplasztika vagy sebészi revaszkularizáció a remisszió során. A sebészeti kezelés indikációi:

  • vese artériás stenosis tüneti artériás hipertóniával
  • szívkoszorúér-szűkület, miokardiális ischaemia
  • mozgó sértés, amely korlátozza a napi tevékenységet
  • agyi ischaemia
  • az aorta, az aorta szelep elégtelensége, a mellkasi vagy hasi aorta aneurysma 5 cm-nél nagyobb átmérőjű súlyos koarctációja

  Amint a gyakorlat kimutatta, a perkután koronária angioplasztika jelentős számú betegnél 1-2 év elteltével a resztenózissal jár együtt. A koszorúér-bypass műtétet a jobb hosszú távú eredmények jellemzik.

  Nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-betegség, aorta-arch szindróma)

  Nem specifikus aortoarteritis - a nagy és közepes artériák granulomatikus gyulladása, ami a szűkületükhöz vezet. Nagy és közepes artériákat érintenek, gyakrabban - az aortát és fő ágait, és főként kezdeti részeit. Néha a kis kör artériái is szenvednek.

  A Takayasu-betegség sokkal kevésbé gyakori, mint az óriássejtes arteritis. Gyakran a tizenéves lányok és a fiatal nők betegek. Az előfordulás nagyobb Délkelet-Ázsiában.

  Etiológia és patogenezis

  Feltételezhető, hogy az átadott tuberkulózissal, a streptococcus fertőzésekkel való összefüggés. Talán egy család-genetikai hajlam a betegségre. Úgy véljük, hogy az autoimmun betegségek vezető szerepet játszanak az aortoarteritis patogenezisében, de nem ismert, hogy melyek azok. Mint más vaszkulitisz esetében, az immunkomplexek gyakran megtalálhatók a vérben, de a Takayasu-betegségben betöltött szerepük nem egyértelmű.

  A klinikai tünetek különböző szervek és rendszerek, és különösen a végtagok keringési rendellenességein alapulnak. A betegek általános gyengeséget, rossz közérzetet, fokozott izzadtságot észleltek, különösen éjszaka, a végtagok fájdalmát és gyengeségét, étvágytalanságot, fogyást. A feszültség alatt álló szakaszos claudikáció, az artériák mentén kialakuló fájdalom, pulzus hiánya, általában a radiális, ulnar és carotis artériák zónájában. Jellemző a megnövekedett nyomás, a nyomás aszimmetria és az impulzus. A stenotikus edény kivetítésénél szisztolés zümmögés hallható. Gyakran előfordul, hogy a betegek látáskárosodást, agyi ischaemia jeleit mutatják ájulás formájában.

  Lehetséges a betegség fulmináns lefolyása, lassú progresszió, stabilizáció és spontán remisszió. A komplikációk attól függnek, hogy melyik hajót érinti. A halál fő oka a szívelégtelenség és az agyi keringés zavarai.

  A nem specifikus aortoarteritist gyanúsnak kell tekinteni, ha egy gyenge nő gyengített vagy hiányzó pulzus a perifériás artériákon, érrendszeri vagy más vérnyomás a szimmetrikus végtagokon, az ESR, az anaemia és a hypergamma globulinemia növekedése.

  A Takayasu-betegség diagnózisát angiográfiával igazolják. Ebben az esetben vegye figyelembe: a véredények deformált kontúrjait, a szteroidokat, a poststenotikus expanziót, az aneurysmát, az elzáródás területeit, a fokozott keringést. Ha nincs veseelégtelenség, az aorta minden ága ellentétes, hogy tisztázza a folyamat mértékét Takayasu-betegségben. A szövettani vizsgálat további adatokat szolgáltathat, de ritkán lehet biopsziát elvégezni.

  Az aortoarteritisben szenvedő betegek állapota orálisan 40-60 mg-ot javít, de nem bizonyított, hogy a glükokortikoid monoterápia javítja a túlélést.

  A glükokortikoidok kombinációja a stenosis vagy a ballon angioplasztika sebészeti kezelésével a prognózis drámai javulását teszi lehetővé. Ez csökkenti a stroke kockázatát, kiküszöböli a renovascularis hipertóniát, a belső szervek és a végtagok ischaemiáját. Sürgősségi jelzések hiányában az aroarteritisz műtétét csak a prednisone segítségével végzett remisszió után végezzük. Ezzel a megközelítéssel a halálozás kevesebb, mint 10%. A prednizon hatástalanságával a metotrexát legfeljebb 25 mg-os dózisban alkalmazható. A Takayasu-betegség kezelésében való alkalmazásának tapasztalata ígéretes, de a megerősítéshez klinikai vizsgálatok szükségesek.

  Előrejelzés. A különböző források szerint a Takayasu-betegség halálozási aránya 10-75%.

  Aortic arch szindróma (Takayasu)

  ICD-10: M31.4

  A tartalom

  Meghatározás és általános információk [szerkesztés]

  Az aortoarteritisz (Takayasu betegség) olyan gyulladásos folyamat, amely szelektíven befolyásolja a nagy elasztikus artériák és az aorta médiáját és adventitiaját. Az edények érintett területein diffúz sűrűség keletkezik, néha aneurizma.

  A Takayasu arteritis gyakori, de gyakrabban fordul elő a nem fehér versenyzőkben (főleg az ázsiaioknál). Az arteritis Takayasu-betegség nagyon ritka az európaiak körében. A lányok (általában serdülőkorban) nagyobb valószínűséggel szenvednek, mint a fiúk.

  Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

  Ismeretlen etiológia; az autoimmun mechanizmusok részvételét feltételezik.

  Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

  Klinikai kép. Általában a 40 évesnél fiatalabbaknál, 80% -ban nőknél fordul elő. Az esetek 70% -ában prodromális tünetek jelentkeznek: rossz közérzet, láz, ízületi fájdalom, myalgia, étvágytalanság, fogyás. A vaszkuláris patológia megnyilvánulása az eljárás lokalizációjától függ, és magában foglalhatja az agyi véráramlás elégtelenségét, az IHD-t (a koszorúerek szűkületét), az időszakos claudikációt, az artériás hipertóniát (az aorta aorta vagy a vese artériák szűkítése), szívelégtelenséget, mesenteriális ischaemiás szindrómát. Kifejlesztett kritériumok az aortoarteritis diagnózisára (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortic arch szindróma (Takayasu): Diagnózis [szerkesztés]

  Fizikai kutatás. Általában az artériás hipertónia és az impulzus hiánya egy vagy több perifériás artériában észlelhető. Esetenként előfordul az aorta elégtelensége.

  Laboratóriumi vizsgálatok. Az akut időszakban: megnövekedett ESR, enyhe vérszegénység, leukocitózis, thrombocytosis, fokozott alfa₂-globulin, pozitív reakció a C-reaktív fehérjére. Az érintett artériák angiogramjain - a vaszkuláris fal szétválasztása szegmentális stenózissal, gyakran a koszorúérek nyílásainak területén.

  A Doppler-analízist alkalmazó ultrahangvizsgálat (a véráramlás értékelésére) felhasználható a szűrőhöz való szűrésre, vagy később a szívhez közeli fő artériás törzsek károsodásának kimutatására, bár ez a módszer gyakran nem érzékeli a perifériás artériák többségét.

  A vérerek szerkezete és a vér áramlása (MR-angiográfia, MRA) mágneses rezonancia képalkotása (MRI) a legmegfelelőbb módszer nagy artériák, például az aorta és fő ágai vizualizálására. Angiográfiát használhatunk kisebb vérerek megtekintéséhez.

  Számítógépes tomográfia (CT angiográfia) és PET (pozitron emissziós tomográfia) is használható.

  Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

  Aortic arch szindróma (Takayasu): Kezelés [szerkesztés]

  A kortikoszteroidok továbbra is a Takayasu arteritiszének elsődleges kezelése a gyermekeknél. Ezen gyógyszerek beadási módját, valamint a dózist és a kezelés időtartamát a betegség terjedelmének és súlyosságának gondos értékelése alapján egyenként választjuk ki. Más, az immunfunkciót elnyomó szereket gyakran használnak a betegség korai szakaszában, hogy minimalizálják a kortikoszteroidok szükségességét. Gyakran használt gyógyszerek az azatioprin, a metotrexát és a mikofenolát-mofetil. Súlyos formákban a ciklofoszfamidot használják a betegség szabályozására (az úgynevezett indukciós terápia). Súlyos és gyengén kezelhető betegségek esetén más gyógyszereket is alkalmaznak, beleértve a biológiai szereket (mint például a TNF-gátlók vagy a tocilizumab), de azok hatékonyságát Takayasu arteritisében nem vizsgálták hivatalos vizsgálatokban.

  Az egyénileg alkalmazott további kezelések közé tartoznak a véredényeket (vazodilatátorok), a vérnyomáscsökkentő szereket, a véralvadásgátlók (aszpirin vagy antikoagulánsok) és a fájdalomcsillapítók (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek) kiterjesztő gyógyszerek.

  A remisszió kialakulása (a gyakori tünetek elnyomása vagy eltűnése, az ESR normalizálása) után a véráram endovaszkuláris vagy operatív helyreállítása van feltüntetve, különösen akkor, ha az érintett szervek vagy végtagok vérellátása érintett.

  Megelőzés [szerkesztés]

  Egyéb [szerkesztés]

  For. Nagyon változó, a sérülés helyétől függ.

  Aortic arch szindróma [Takayasu]

  M31.4 Aorta arc szindróma [Takayasu]

  Általános információk

  A Takayasu betegsége az aorta és ágai krónikus gyulladásos betegsége, kevésbé a pulmonalis artériában, az érintett hajók szűkületének vagy elzáródásának kialakulásával és a szervek és szövetek másodlagos ischaemiajával. Statisztikai adatok. A gyakoriság 1,2 millió és 6,3 / 1 000 000 lakos között évente. 1955-ig csak a betegség 100 esetét ismertették a világirodalomban. A domináns nem a nő (15: 1). Gyakran előfordul fiatal korban (10-30 év). A betegség gyakrabban fordul elő Ázsiában és Dél-Amerikában, kevésbé Európában.

  A betegségek nemzetközi osztályozásának kódja ICD-10:

  • M31.4 Aortai arch szindróma [takoyasu]

  Az aorta-arch szindróma okai [Takayasu]

  Patogenezis és patológia. Az endothelium és a helyi trombusképződés károsodása az immunkomplexek lerakódásához vezet. A thromboticus szövődmények valószínűsége a foszfolipidek elleni antitestek jelenlétével nő.

  A gyulladás hátterében az erek falaiban gyakran érzékelhető a különböző fázisokban előforduló ateroszklerotikus változások. A kis és közepes kaliberű artériák proksimális szegmensei érintettek. A belső szervek artériáinak sérülése nem jellemző.

  besorolás:

  • Az aorta ív és ágai veresége (8%)
  • A mellkasi és hasi aorta sérülése (11%)
  • Az ív, a mellkasi és a hasi aorta veresége (65%)
  • A pulmonalis artéria és az aorta bármely részének veresége.

  Az aorta-arch szindróma tünetei [Takayasu]

  Az aorta-arch szindróma klinikai képe [Takayasu]:

  • Általános tünetek: fogyás, gyengeség, láz (40%) a betegség aktív fázisát jelzi
  • Aortic arch szindróma:
    • Nincs impulzus a bal radiális artériában
    • Agyi ischaemiás epizódok vagy stroke
    • Szemészeti megnyilvánulások: a látóterek szűkítése, csökkent látásélesség, diplopia, retina vaszkuláris aneurizma, vérzés, retina leválás (ritkán), szürkehályog, látásvesztés (néha átmeneti)
  • A felső végtagok vaszkuláris elégtelenségének szindróma a szublaviai artériák elzáródása miatt: a végtagok fájdalma, hidegség, izomgyengeség, trófiai rendellenességek. Fizikai adatok:
    • pulzáció hiánya (vagy gyengülés) az artériás elzáródás helyén (vagy szűkületen)
    • a szisztolés zaj jelenléte a szűkület területén és valamivel disztális
    • mindkét kézben a vérnyomás különbsége
    • Raynaud-szindróma
  • Az arc és a nyak vérellátásának elégtelenségének szindróma; leírt trófiai rendellenességek az orr és a fül csúcsának gangrénéig, az orr-septum perforációja, az izom izom atrófiája
  • Az alsó végtagok keringési elégtelenségének szindróma: "fájdalom, fáradtság a proximális végtagokban a fizikai terhelés alatt". Fizikai adatok: a pulzáció gyengülése, a szisztolés zűrzavar az érintett hajók felett
  • Az artériás hipertónia szindróma a renovascularis típusnak megfelelően, a vesék artériák folyamatában való részvétel miatt
  • Bőrelváltozások: csomós erythema, lábszárfekélyek
  • Csuklós sérülés:
    • ízületi fájdalom
    • A felső végtagok ízületeinek domináns károsodásával rendelkező vándorló polyarthritis
  • Szívkárosodás:
    • A proximális koszorúérek veresége az ischaemiás szindróma kialakulásával az MIig
    • szívizomgyulladás
    • Aorta szelep elégtelensége
    • A szívelégtelenség
  • Tüdőbetegség:
    • Pulmonalis hipertónia (Takayasu IV. Típusú betegség)
  • Vesekárosodás: glomerulonefritisz, amiloidózis (ritka).

  Az aorta-arch szindróma diagnózisa [Takayasu]

  Laboratóriumi adatok:

  • A megnövekedett ESR jelzi a betegség aktív (gyulladásos) stádiumát
  • OAM patológia nélkül
  • Az RF, ANAT, AT a kardiolipinre ritkán fordul elő.

  Instrumentális adatok:

  • Az ízületek röntgenvizsgálata - az ízületi patológiát nem észlelik
  • Az aortográfia, az érintett hajók szelektív angiográfiája feltárja az aorta-ív ágainak hiányos és teljes elzáródását, a lokalizációban és a hosszban eltérő.
  • Mágneses rezonancia angiográfia
  • Vaszkuláris dopplográfia
  • A korai biopszia granulomatikus gyulladásos reakciót tárt fel, melyben lymphocyták, makrofágok, óriás multinukleáris sejtek találhatók. A szklerotikus fázis nem specifikus, ebben az esetben a biopszia nem informatív.

  Diagnosztikai kritériumok (Amerikai Reumatológiai Főiskola)

  • 40 évnél fiatalabb kor
  • Az alsó végtagok szaggatott tapadása
  • A pulzus gyengülése a radiális artériában
  • A szisztolés vérnyomás különbsége a jobb és a bal alsó arteriában több mint 10 mm Hg
  • Zaj a szublaviai artériákon vagy a hasi aortán
  • Angiográfiai változások: az aorta és / vagy ágai szűkülése vagy elzáródása, amelyek nem kapcsolódnak ateroszklerózishoz, fibromuscularis diszpláziához vagy más okokhoz
  • A diagnózis megbízhatónak tekinthető 3 vagy több kritérium jelenlétében. Érzékenység - 90,5%, specificitás - 97,8%.

  szövődmények:

  • MI
  • sértés
  • Aorta aneurizma szétválasztása.

  Jellemzők terhes nőknél. Terhességet kell tervezni a betegség remissziójában, feltéve, hogy nem használnak citotoxikus immunszuppresszánsokat. A terhesség alatt a hipertóniás szindróma súlyosbodhat, ami kedvezőtlen következményekkel jár mind a magzatra, mind az anyára.

  Az aorta-arch szindróma kezelése [Takayasu]

  Az általános taktika az immunszuppresszív terápiát jelenti a betegség aktív stádiumában, valamint a hemodinamikai változások korrekcióját.

  A fizikai aktivitás módját egyedileg választjuk ki, figyelembe véve a szív és a végtagok érrendszerének adaptív képességeit. Diet. A magas vérnyomás esetén korlátozni kell a só diétáját.

  • A prednizolon az aktív fázis kezelésének alapja. 40-60 mg / nap, majd fokozatosan csökkentse az adagot a fenntartásig (5–10 mg / nap).
  • Az immunszuppresszánsokat akkor adják hozzá, ha nincs hatása a GK monoterápiára. A metotrexát hetente általában 7,5–25 mg.
  • Antihipertenzív gyógyszerek (kivéve az ACE-gátlók, ellenjavallt a vese artériás stenosisban)
  • A trombózisos szövődmények másodlagos megelőzésére javasolták a trombocita-gátló szereket (dipiridamolt, acetilszalicilsavat) és közvetett antikoagulánsokat, de nincs bizonyíték a használatuk alátámasztására.
  • Az angioplasztika indikációi:
    • vese artériás stenosis tüneti artériás hipotenzióval
    • szívkoszorúér-szűkület ischaemiás szindrómával
    • szakaszos claudáció
    • 3 vagy több agyi tartály kritikus szűkületét
    • aorta elégtelensége
    • 5 cm-nél nagyobb átmérőjű a mellkasi vagy hasi aorta aneurizmális expanziója.
  • A sebészeti kezelés módszerei:
    • endarterectomia (gyakrabban a tartály lumenjének egy tapasz által történő kiterjesztésével), a fő artériák elkülönített szegmentális elzáródásaival, amelyek közvetlenül az aortából nyúlnak ki
    • kerületi áthidalás szintetikus vaszkuláris protéziseknél, amelyek jelentős távolságra és több sérülésre záródnak
    • A perkután angioplasztika egyetlen stenotikus vaszkuláris változásra utal.

  előrejelzés:

  • A tanfolyam általában évelő.
  • Gyorsan progresszív formákat általában fiatal korban figyeltek meg.
  • Az MI, a stroke, a retinopathia kialakulása jelentősen rontja a prognózist.

  Szinonimák:

  • Pulselessness betegség
  • Az aorta összehúzódása invertált
  • Panarteritis több obliterans
  • Aortai arch szindróma
  • Takayasu-szindróma.

  Takayasu betegség

  A Takayasu-betegség (Takayasu-szindróma, aorta-ív-szindróma, nem specifikus aortoarteritis) az aorta és nagy ágainak granulomatikus gyulladása és szűkületük. A betegséget először 1908-ban Mikito Takayasu japán szemész írta le. A betegségek többnyire érzékenyek a nőkre. Európában a betegek átlagos életkora 41 év, Japán - 29, India - 24. Leggyakrabban Japánban, Délkelet-Ázsiában, Indiában és Mexikóban található. Pontos prevalencia adatok Oroszországban nem állnak rendelkezésre. Gyermekeknél a betegség akutabb és agresszívabb.

  A történelem története

  Az első leírásokban a nemspecifikus aortoarteritist „pulseless betegségnek” nevezték - mivel az aorta nagy ágainak elbomlását szenvedő betegek gyakran nem rendelkeztek pulzussal a felső végtagokban.

  A hivatalos felfedezést megelőzően 1761-ben Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), a Padua Egyetem anatómiai professzora írta le a legközelebbi betegséget: a negyven éves nő a boncolás során a disztális stenózissal kombinálva a proximális aortát bővítette, a belső aorta sárga volt. és tartalmaz kalcinátokat. A beteg élete során feljegyezték, hogy a radiális artériákban nincs impulzus.

  1839-ben James Davy brit katonai orvos egy másik hasonló esetet ismertetett. Egy 55 éves katona 49 éves korában alakult ki a bal vállán, és négy évvel később gyengült a pulzusa a kezében, és orvoshoz ment. Egy évvel később a férfi hirtelen meghalt, az aortaív aneurizmájának jelentős törése és az aortai ívből kiinduló edények teljes elzáródása fedezhető fel a boncolás során.

  Londonban 1854-ben William Savori sebész (1826–1895) szintén olyan betegségről számolt be, amely nagyon hasonló a Takayasu-betegséghez. A 22 éves nőnek öt éven át nem volt pulzusa a nyak, a fej és a felső végtagok edényein, a betegség során a rohamok elkezdődtek, a beteg meghalt. A boncolás során az aorta és az íves hajók sűrűsödését és szűkítését mutatták ki - szoros kötélnek érezték magukat, aneurysma nem volt.

  Végül 1908-ban Makito Takayasu japán szemész (Makito Takayasu) a japán Szemészeti Társaság tizenkettedik éves konferenciáján két gyűrűs anastomosist jelentett a látóideg feje körül egy fiatal nőben, a pulzus nélküli perifériás artériákban. Ezek arteriolo-venuláris shunts voltak. Ezen túlmenően a látóideg fejét körülvevő vérerek enyhén emelkedtek. A japán kollégák a retina-hajókban bekövetkezett változásokat követték a pulzus hiányával a beteg radiális artériáiban.

  Az impulzus szindróma hiányát nevek nevének nevezték, ami zavart okozott. És csak 1954-ben William Kakkamise (William Caccamise) és Kunio Okuda (Kunio Okuda) japán orvosok angol nyelvű irodalomba vezették a "Takayasu betegség" (BT) kifejezést.

  Takayasu szindróma etiológiája és patogenezise

  A leggyakrabban a BT oka nem állapítható meg, feltételezhető, hogy a tuberkulózis és a streptococcus fertőzésekhez kapcsolódik. A különböző populációkban szenvedő betegeknél számos hisztokompatibilitási antigén gyakoribbá válik:

  • India - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japán - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  A patogenezisben az autoimmun mechanizmusok határozott szerepet játszanak: az IgG és az IgA szintjének növekedése és az immunglobulinok rögzítése az érintett edények falában. A krónikus DIC kialakulása mellett a sejtek immunitásában és a vér reológiai tulajdonságainak csökkenésében is jellemzőek.

  Klinikai kép: Takayasu betegség tünetei

  A beteg akut stádiumában a szisztémás gyulladás nem specifikus tünetei a leggyakoribbak. Ez láz, éjszakai izzadás, rossz közérzet, fogyás, ízületi és izomfájdalom, mérsékelt vérszegénység. De már ebben a szakaszban lehetnek érrendszeri elégtelenség jelei, különösen a felső végtagokban - pulzus hiánya. 15-20% -ban az impulzus hiánya vagy töltés és feszültség csökkenése a kezek egyikére, a szisztolés vérnyomás aszimmetriája a brachialis artériákra. A betegek 40% -ában gyakrabban panaszkodnak a gyengeség, a fáradtság és a fájdalom érzése az alkar és a váll izomzatában, gyakran egyoldalúan, amit a fizikai terhelés súlyosbít. Ebben a szakaszban a BT-t ritkán diagnosztizálják.

  A krónikus szakasz, vagy a kibontott kép színpadja 6-8 év alatt kezdődik. Az artériák károsodásának tünetei, amelyek az aortaívből terjednek ki, az edényfal gyulladásának előrehaladása és a kétoldali stenosis kialakulása miatt. Az aneurizma esetén szinte minden esetben jelen van a szűkület. A stenosis előrehaladtával az egyes szervek ischaemia tünetei jelennek meg. A vaszkuláris gyulladás szisztémás gyulladásos reakció nélkül is előfordulhat, akkor fájdalom van az érintett hajó kivetítési helyén, vagy fájdalom a tapintás során.

  A sérülés oldalán a kar fokozott fáradtsága alakul ki, a hűtés, zsibbadás és paresztézia, a vállöv és a nyak izomzatának fokozatos kialakulása, az artériás pulzus gyengülése vagy eltűnése, a vérnyomás csökkenése, 70% - a közös carotis artériák szisztolikus zúgása. A betegek 7–15% -ánál a nyaki fájdalom, szédülés, a látáskárosodás átmeneti pillanatai, a légszomj és a szívdobogás jelentkeznek, és a betegek 15% -ánál a közös carotis artériák (karotidinia) tapintása során fájdalmat figyeltek meg.

  Ebben az időszakban a betegség korai stádiumához viszonyítva a felső végtagok érrendszeri elégtelenségének tünetei és az időszakos törés, a szív-érrendszeri elváltozások, az agy és a tüdő sokkal gyakoribbak (50–70%).

  Belső szervek sérülése

  A krónikus stádiumban a tünetek néha a hasi aortából terjedő artériák elváltozásai miatt jelentkeznek, leggyakrabban a betegség II. És III. Anatómiai típusaiban. Fejlődhet a rosszindulatú kurzus vasorealis artériás hipertónia, a mesenterális artériák károsodása által okozott „hasi varangy” támadások, a bélrendszeri diszpepszia és a malabszorpció.

  A tüdőkárosodás (mellkasi fájdalom, légszomj, nonproductive köhögés, ritkán hemoptízis) klinikai tüneteit a betegek kevesebb mint negyedében észlelik.

  A szívkoszorúér-betegség ¾ betegeknél fordul elő, az esetek 90% -ában a szívkoszorúér-hajók szájait érintik, és a disztális részek ritkák. Gyakran írják le a felemelkedő aorta vereségét, dilatációval és aneurizmák kialakulásával együtt. Az artériás hipertónia az esetek 35–50% -ában fordul elő, és a vese artériák bevonása vagy a glomerulonefritisz kialakulása, kevésbé a vasomotoros centrum aorta-koarctációja vagy ischaemia kialakulása a nyaki artériás vaszkulitisz hátterében. Az artériás hipertónia, a koronaritis és az aorta regurgitáció következtében krónikus szívelégtelenség alakul ki.

  Takayasu-betegség anatómiai változatai:

  I. típus - a sérülés az aorta ívére és ágaira korlátozódik (a betegek 8% -a);
  A II. Típus - az aorta csökkenő része (mellkasi és hasi részei) érintett (11%);
  A III. Típus (kevert) - a leggyakoribb, az aorta ív veresége és csökkenő része (65%);
  A IV. Típus - magában foglalja az első három variánsra jellemző elváltozásokat a pulmonalis artéria ágainak artériájával kombinálva, a brachialis és az iliac artériák elzáródását, az aortaív és a vese artériák károsodását is megfigyelik (Takayasu-Denérya szindróma, 16%).

  morbid anatomy

  A krónikus fázisban az aorta az edény mindhárom rétegének fibrózisának köszönhetően megvastagodik. A lumen gyakran több helyen szűkül. Ha a betegség gyorsan halad, a fibrosisnak nincs ideje aneurizma kialakulásához. Az Intima bordázható, a "fa kéreg" megjelenésével, ez a funkció számos aortoarteritovra jellemző. Ezek a változások általában az aortaívben és az onnan nyúló ágakban fordulnak elő, de az aorta mellkasi és hasi részei a megfelelő ágakkal is érintettek lehetnek.

  Az aorta falak celluláris összetételének legújabb tanulmányai kimutatták, hogy az új edények kialakulása a adventitiahoz kapcsolódó mély intima-ban történik. A véredények által körülvett T-sejtek és dendritikus sejtek szintén kis számú B-sejtekkel, granulocitákkal és makrofágokkal rendelkeznek. A gyulladás leginkább adventitia, a B és T sejtek beszivárgása esetén észlelhető.

  Ennek eredményeként kialakul az ischaemia, a magas vérnyomás és az atherosclerosis. Lassú pályán jelentősen megnövekedett a fedezeti forgalom.

  A diagnózis

  A Takayasu arteritis legjellemzőbb jellemzőit az 1. táblázat mutatja be, amelyet 1990-ben az Amerikai Reumatológiai Főiskolán állítottak össze.

  A nem specifikus aortoarteritis kezelése

  A szteroid drogok a Takayasu betegségének fő kezelése. A hatásosság adatai változóak, amelyek a betegség stádiumához kapcsolódhatnak. Az Egyesült Államokban 1985-ben szerzett adatok azt mutatták, hogy 29 beteg közül hatban a szteroid kezelés csökkent az ESR, gyulladásos tünetek csökkenéséhez. A hiányzó impulzusú 16 beteg közül nyolcban több hónapos késéssel észlelték a visszatérését. Később (1994) az amerikai tanulmányok kimutatták, hogy az esetek 60% -ában (48 betegből) elengedték a remissziót.

  Általánosan elfogadott, hogy a szteroidokat szedő betegek mintegy fele javult. Az univerzális kezelés hiánya és a szteroid használatával összefüggő mellékhatások hatékonyabb kezelést eredményeztek.

  Más szisztémás vasculitishez hasonlóan immunszuppresszív gyógyszereket is alkalmazhatunk, beleértve a ciklofoszfamidot, az azatioprint és a metotrexátot. 1994-ben az amerikai kutatók, 25 páciens esetében, akiket nem lehet szteroid gyógyszerekkel kezelni, kimutatták, hogy a citotoxikus gyógyszerek (ciklofoszfamid, azatioprin vagy metotrexát) 33% -ban remissziót eredményeznek (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

  Mivel a metotrexát könnyen tolerálható, hatékonyságát a szteroidokkal kombinálva tovább vizsgálták. A metotrexátot (81%) szedő aortos szindrómás vizsgálatban résztvevő 16 résztvevő közül 13-nál remisszió volt. Mindazonáltal ezek közül 7-ben, a szteroid gyógyszerek teljes elhagyásával, relapszusokat figyeltek meg. Ennek eredményeként nyolc beteg tartós remissziót tapasztalt négy-34 hónapon keresztül, és négy közülük képes volt teljesen megszakítani a kezelést. A 16 beteg közül háromban a betegség a kezelés ellenére előrehaladt.

  Így az aktív betegségben szenvedő betegek mintegy negyede nem reagál a modern kezelési módszerekre.

  Sebészeti kezelés

  Az aorta és a nagy edények sebészeti beavatkozása előnyösen a diagnózist követő első öt évben történik.

  • Az endarterektómiát kis mértékű elzáródás jelzi.
  • A megkerülő speciális protézisek jelentős károsodással történnek.

  A műtét indikációit a folyamat hossza és a perifériás edények elzáródásának mértéke határozza meg. A sebészeti beavatkozás a BT aktív szakaszán kívül történik.

  Klinikai példa

  Egy 13 éves lányt a kardiológus irányába, a fejfájás, az orrvérzés, a vérnyomás 220/110 mm-es emelkedése felé irányította. Hg. Art. A gyermekek fertőzései nem bántottak. Három évig terjedő kor szerint vakcinázott. Kilenc éves korában bentlakásos iskolában volt (anyja és apja alkoholfogyasztást szenvedett, szülői jogoktól megfosztva). Tíz éves kiderült myopia (szemüveget visel). Az utóbbi két évben a gyermek egy nagynénje gondozása alatt áll, aki a lányt kilenc éves kora óta betegnek tartja, amikor a fenti panaszok megjelentek.

  A tanszékbe való belépéskor a lány állapota mérsékelt, az agyi testalkatú gyermek, az alacsony teljesítmény. A szív auscultationja alatt az V. pontban a szisztolés zümmögés hallható. Máj - 1 cm-rel a parti ív szélénél, a vérnyomás 180–150 / 85–80.

  A hemogramban - kisebb neutrofília, ESR - 43 mm / h. A vér biokémiai analízisében a C-reaktív fehérje megnő, a többi patológia nélkül, az antistreptolizin-O és a reumatoid faktor nem észlelhető. Koagulogram - csökkent protrombin index. EKG patológia nélkül. EchoCG - az interventricularis septum mérsékelt hipertrófia és a bal kamra hátsó fala, aortaív, bal oldali, az aorta szűkülése tipikusan 5-6 mm-es helyen. A CT / MRI szerint Takayasu betegség jelei (IV. Típus): a növekvő aorta intima eltávolítása az ívhöz való átmenetsel, a csökkenő aorta mellkasi régiójának szegmentális stenózisa, a fő agyi erek hosszú szakaszainak károsodása, CT adatok a bal vese artéria szegmentális szűkülése mellett.

  Rendeltetett metipred, metotrexan. A tüneti kezelés magában foglalja az aszpirint, az atenololt, a harangokat, a kaptoprilt. A terápia hátterében az általános gyulladásos tünetek regresszióját figyelték meg, azonban az AG-t nem lehetett teljesen leállítani. Három hónappal később a metipred dózisa megnövekedett, a vérnyomáscsökkentő kezelést módosították, de a nyomás továbbra is magas maradt. A vaszkuláris károsodás (IV. Típus) természeténél fogva a terápia instabil és részleges gyulladáscsökkentő hatása, ebben az esetben az élet prognózisa nagyon kedvezőtlen.

  E. N. Okhotnikova és munkatársai: Takayasu betegsége (nem specifikus aortoarteritis) a halálos szisztémás vaszkulitisz a gyermekeknél. „Klinikai immunológia. Allergia. Infektológia ”, № 2, 2011.

  eredmény

  A Takayasu-betegség 5–10 éves túlélési aránya körülbelül 80%, a túlélési arány pedig öt hónapról évre közel 100%. A halál leggyakoribb oka a stroke (50%) és a miokardiális infarktus (kb. 25%), kevésbé gyakori az aorta aneurysma szakadása (5%). A szívkoszorúér tünetei megjelenésének első két évében a koszorúér artériák vereségével a halálozási arány elérte az 56% -ot. Kedvezőtlen prognózis azoknál a betegeknél, akiknél a betegséget a retinopátia, a magas vérnyomás, az aorta elégtelenség és az aorta aneurysma komplikálja. Két vagy több fenti szindrómában szenvedő betegeknél a diagnózis időpontjától számított tízéves túlélés 59%, a legtöbb haláleset a betegség első öt évében jelentkezik.

  Takayasu aorta íves szindróma gyermekeknél

  RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
  Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2016

  Általános információk

  Rövid leírás

  Az aorta-íves szindróma (Takayasu) - romboló-produktív szegmentális aortitis és az elasztikus szálakban gazdag artériák szubortális panarteritise, amely károsíthatja a koszorúér- és tüdőágakat. Jellemzője az aorta falainak nem specifikus produktív gyulladása, ágai a szájuk elbomlásával, valamint a nagy izom artériák.
  Szinonimák: Takayasu arteritis, pulseless betegség, nem specifikus aortoarteritis [3-5].

  ICD-10 kódok:
  M31.4 Aortai arch szindróma (Takayasu).

  A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2016.

  Protokollhasználók: általános orvosok, gyermekorvosok, reumatológusok, kardiológusok, gyermekgyógyászok, angiosurgeonok.

  Betegkategória: gyerekek.

  A bizonyítékok szintje:

  1. táblázat - A bizonyítékok szintje a nemzetközi kritériumoknak megfelelően [3,4]:
  

  besorolás

  Besorolás [6-10]

  A sérülés lokalizációja szerint 5 típusú aorta-arch szindrómát (Takayasu) különböztetünk meg:
  · I-es típus - belőle nyúló aortás ív és artériák;
  · IIa. Típus - a növekvő aorta, az aortaív és ágai;
  · IIb típus - IIa típus + csökkenő mellkasi aorta;
  · III. Típus - csökkenő mellkasi, hasi aorta és / vagy vese artériák;
  · IV. Típus - hasi aorta és / vagy vese artériák;
  · V típus - IIb típus + IV típus (vegyes változat).
  Ha a patológiás folyamatban tüdő- és / vagy koszorúér-artériák vesznek részt, akkor a megfelelő érintett artériák hozzáadódnak a kialakult betegség típusához.
  

  Diagnosztika (ambuláns)

  DIAGNOSZTIKA AMBULÁTOR SZINTEN [3-12]

  Diagnosztikai kritériumok: lásd a helyhez kötött szintet.

  Panaszok és anamnézis

  Az akut fázisban (korai vagy szisztémás, az impulzus biztonságos):
  · Alacsony minőségű láz vagy nem motivált lázas "gyertyák";
  · Fáradtság, általános gyengeségérzet;
  · Az izmok és az ízületek fájdalma;
  · Fejfájás;
  · Éjszakai izzadás;
  · Testtömegvesztés;
  · Duzzanat és fájdalom az ízületekben;
  · Kiütés.

  Fizikai vizsgálat

  Az akut fázisban - a szisztémás gyulladás nem specifikus jelei (szisztémás, prestenotikus fázis) több hétig több hónapig tartanak:
  · Testtömegvesztés;
  · A myocarditis tünetei;
  · A szívelégtelenség tünetei;
  · ± artériás magas vérnyomás;
  · A szelepgyulladás tünetei a mitrális és / vagy aorta szelepes elváltozásokkal;
  · Myocardialis infarktus;
  · Arthritis;
  · Lehetséges erythema nodosum vagy vérzés a bőrön.

  Laboratóriumi vizsgálatok

  Az akut fázisban:
  · Vérvizsgálat: az ESR növekedése (30-50-70 mm / óra), neutrofil leukocitózis, mérsékelt vérszegénység, thrombocytosis.
  · Biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok: a CRP koncentrációjának növekedése, a kardiolipin elleni antitestek pozitív vizsgálata, a karbamid, kreatinin és kálium megnövekedett koncentrációja (veseelégtelenség esetén), fokozott transzaminázszintek, hipoalbuminémia, poliklonális hyperglobulinemia.

  Instrumentális tanulmányok:

  Az akut fázisban:
  · EKG-jelek: myocarditis, coronaritis, a bal szív túlterhelése (UD-B).
  · EchoCG színes Doppler feltérképező jeleivel: miokarditisz, szelepgyulladás a mitrális és / vagy aorta szelep sérüléseivel, miokardiális infarktus (UD-B).
  · Ultrahangos doppler szonográfia és duplex szkennelés az ereknél - jelek: érrendszeri elváltozások (a lineáris és térfogati véráramlás változása, rezisztenciaindex), egységes koncentrikus vasokonstrikció (UD-C).
  · Intravénás digitális szubtrakciós angiográfia (CSA) - ez a módszer a NAA-val gyanúsított járóbetegek szűrésére használható.
  · ROGK: cardiomegaly.

  Diagnosztikai algoritmus

  Diagnosztika (kórház)

  DIAGNOSZTIKA A KÖZÖSSÉGI SZINTEN [3-29]

  Diagnosztikai kritériumok

  A diagnózis diagnosztikai kritériumai [20,21]

  5. táblázat - Gyermekek esetében az aorta-arch szindróma (Takayasu) diagnosztikai kritériumai

  Megjegyzés: A nemspecifikus aortoarteritis diagnózisát angiográfiával (CT / MRI angiográfia, pozitron emissziós tomográfia fluoridoxiglükózzal) állapítják meg, megerősítve az aorta patológiáját: aneurysma / dilatáció, szűkület, elzáródás vagy az aorta falának elvágása, fő ágai vagy pulmonalis artériái (kivéve az aorta falának, fő ágainak vagy pulmonalis artériáinak kizárását (kivéve az aorta falának, fő ágainak vagy pulmonalis artériájának kizárását) ) az öt felsorolt ​​kritérium közül egyvel kombinálva.

  Panaszok és anamnézis

  Az akut fázisban (korai vagy szisztémás, az impulzus biztonságos): lásd a 9. pont első albekezdését.

  A krónikus fázisban (késői vagy elzáródó, "kiégett betegség"):
  · A kezek fokozott gyengesége;
  · Szakaszos törés;
  · Fájdalom a hasban;
  · Fejfájás;
  · Szédülés, ájulás;
  · A mellkasi aorta vagy a pulmonalis artéria károsodásával járó visszatérő mellkasi fájdalom.

  Fizikai vizsgálat

  Az akut fázisban: nézze meg az ambuláns szintet.

  A krónikus fázisban - a vaszkuláris elzáródás és az ischaemia (stenotikus fázis) jelei:
  · Artériás (szisztémás) magas vérnyomás;
  · Krónikus szívelégtelenség;
  · Pulmonalis hypertonia.

  Perifériás véráramlás-elégtelenség szindróma - a nagy fő artéria szűkületének vagy elzáródásának alatti ischaemiát tükrözi:
  · A radiális artériában az impulzus aszimmetriája, gyengülése vagy hiánya;
  · A felső és alsó végtagokban a vérnyomás különbsége több mint 10-30 mm Hg;
  · Helyi vaszkuláris zaj az artériák fölött (nyaki carotis, szublaviai,
  hasi aorta);
  · Pulzálás gyengülése vagy hiánya;
  · Lokalizált fájdalom az érintett artériák tapintására;
  · Fáradt érzés és zsibbadás
  · A fájdalom egy vagy mindkét kezében terheléssel (a szublaviai sérülésekkel)
  vagy lábak (csípő / combcsont artériák);
  · Szakaszos törés;
  · Hátfájás (a csigolya artériák károsodásával);
  · Hasi fájdalom (a hasi artériák vereségével).

  Szív- és érrendszeri szindróma - az artériás elzáródás és a kölcsönhatás kialakulása miatt:
  · Tachycardia;
  · A szív bal szélének bővítése;
  · Szisztolés zörgés a mitrális és / vagy aorta szelep kivetítésében;
  · A bal szív izmainak hipertrófia;
  · A vaszkuláris zaj nagy hajókon (álmos, szubklónikus, hasi aorta);
  · A coronaritis és a szívroham (ritkán gyermekeknél) tünetei.

  Hipertónia szindróma - a vese artériás stenosis következménye:
  · Artériás magas vérnyomás.

  Cerebrovascularis szindróma - az aortaszívek és a nyaki carotis és a brachiocephalic ágai (ischaemia) + artériás hypertonia következménye.
  · Fejfájás;
  · Szédülés, ájulás;
  · Görcsök;
  · Átmeneti ischaemiás rohamok, stroke;
  · Fájdalom, amikor megnyomja a nyaki artériát (karotidin);
  · A látásélesség csökkenése (diplopia, fuzzy látás, amaurosis, vizuális mezők elvesztése);
  · A szem alapjainak vizsgálatakor: az artériák szűkülése, a varikózus vénák, az arteriovenózisos anasztomosok, a perifériás retina microaneurysms, a retina hemorrhages, a látóideg atrófiája.

  A hasi szindróma - a hasi aorta és a mesentericus erek veresége miatt:
  · Hasi fájdalom;
  · Hányás;
  · Hasmenés;
  · A hasüregben (hasi aorta aneurizma esetén) kialakuló pulzusképződés és érrendszeri zaj.

  Pulmonális szindróma (ritkán gyermekeknél):
  · Köhögés
  · Hemoptysis;
  · Ismétlődő tüdőgyulladás;
  · A vaszkuláris intersticiális tüdő mintázat deformációja (a ROGK-n);
  · Pulmonalis hipertónia jelei (EKG, echoCG).

  A klinikai tünetek az érrendszeri elváltozások helyétől függenek [3-29]

  6. táblázat - Az aortoarteritis és a klinikai szindrómák lokalizációja

  Laboratóriumi vizsgálatok:

  Az akut fázisban:
  · Vérvizsgálat: az ESR növekedése (30-50-70 mm / óra), neutrofil leukocitózis, mérsékelt vérszegénység, thrombocytosis.
  · Biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok: a CRP, RF, CD4 +, CD8 +, kardiolipin elleni antitestek pozitív vizsgálata, megnövekedett karbamid-, kreatinin- és káliumkoncentráció (veseelégtelenség esetén), fokozott transzaminázszintek, IgA, IgM -1, IL-6, TNF-a, endoteliális antitestek, hipoalbuminémia, poliklonális hiperglobulinemia.

  Instrumentális tanulmányok

  Akut fázis: az ambuláns szint megtekintése.

  A krónikus fázisban:
  · EKG tünetek: bal kamrai myocardialis hipertrófia szisztémás artériás hipertóniában (AH), jobb kamrai myocardialis hipertrófia pulmonalis hipertóniában (LH) (UD-B).
  · EchoCG színes Doppler feltérképezéssel - jelek: bal kamrai myocardialis hipertrófia szisztémás artériás hipertóniában, jobb kamrai myocardialis hipertrófia a pulmonalis hipertóniában, a szív dilatációja, a szívbillentyű (mitrális és / vagy aorta elégtelenség) jelei, abnormális szívfunkció (UD - B) ).
  · A vérerek ultrahang-Doppler és duplex szkennelése: az érfalfal vastagodásának jelei, stenózisok, aneurizmák, vérrögök (UD-C).
  · ROGK: a vaszkuláris intersticiális tüdő mintázat deformációja, a pulmonáris erek csökkentése, a növekvő aorta dilatációja, az aorta kontúr szabálytalansága, aorta kalcifikációs vonal, cardiomegalia, szelep-szívbetegség jelei.
  · CT-vizsgálat a mellkasi és hasi üregben, fej, CT angiográfia: a szervek méretének változása, a parenchima sűrűsége a véráramlással, vazokonstrikció, érfalfalvastagság, szűkület, thrombus (UD-B).
  · MRI - angiográfia: a nagy edények falának megvastagodása (UD-B).
  · Radiocontrast angiográfia: az aneurizmák kimutatása, az érfalak sűrítése, a szűkület, a vérrögök.
  Perspektív módszerek:
  · Pozitron-emissziós tomográfia (lehetővé teszi, hogy nagy információtartalommal detektálja az edények granulomatikus gyulladásának gyulladását, amelyek alapvető fontosságúak az immunszuppresszív terápia hatékonyságának meghatározásában).

  Takayasu-betegség fő szövődményei [3-29]:
  · Posturalis szédülés, görcsök;
  · A
  aorta elégtelensége, myocarditis és / vagy artériás hypertonia;
  · Aorta aneurysma, trombusképződés és aorta falfestés;
  · Agyi stroke;
  · Renovaszkuláris hipertónia, hipertóniás válság;
  · A látásélesség csökkenése, amovros;
  · Ischémiás nefropátia renovaszkuláris hipertóniával.

  Diagnosztikai algoritmus

  A fő diagnosztikai intézkedések listája:
  · Az UAC telepítve van;
  · Biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok (ALT, AST, teljes és közvetlen bilirubin, glükóz, karbamid, kreatinin, teljes fehérje, frakciók, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG;
  · Echo-KG;
  UZ - doppler ultrahang és duplex szkennelés a vérerekben;
  · Bőrvizsgálat tuberkulinnal (Mantoux teszt, Diaskintest).

  A további diagnosztikai intézkedések listája:
  · Biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok (laktát-dehidrogenáz, kreatin-foszfokináz, lúgos foszfatáz, K +, Na +, ionizált kalcium, ANF, kettős szálú DNS elleni antitestek, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-a, endoteliális antitestek);
  · Koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, fibrinogén meghatározása;
  · A vér sterilitásának bakteriológiai vizsgálata;
  · A garat kenetének bakteriológiai vizsgálata patológiai flóra és antibiotikum érzékenység tekintetében;
  · Ultrahang - hasi szervek, vesék, mellékvesék;
  · A pajzsmirigy ultrahanga;
  · EFGDS;
  · Napi EKG-monitorozás Holter szerint;
  · MRI;
  · CT;
  · Angiográfiai (CT / MRI angiográfia, pozitron emissziós tomográfia fluordeoxi-glükózzal) vizsgálat;
  · Oftalmoszkópia;
  · Elektroencefalográfia;
  · Quantiferon teszt;
  · Meghatározása antitest osztályok A, M, G bél Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, chlamydiák (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mikoplazma (Mycoplasmae pneumoniae) a vérben (ha van ilyen).
  · M, G osztályú antitestek meghatározása a citomegalovírus (citomegalovírus) a vérben (ha van ilyen).
  · A Borrelia burgdorferi M és G osztályú szérum antitestek meghatározása a közvetlen immunfluoreszcencia módszerével (indikációk szerint).
  · Serológiai vérvizsgálat hepatitis B, C, herpesz I és II típusú vírusok esetében (ha van ilyen).
  · A mandulákból származó nyálka bakteriológiai vizsgálata és az aerob és adott esetben anaerob mikroorganizmusok hátsó garatfalának vizsgálata (ha van ilyen).
  · A vér és a vizelet mikrobiológiai vizsgálata (ha van ilyen).

  Differenciáldiagnózis

  Koreában, Izraelben, Németországban, USA-ban kell kezelni

  Forduljon orvoshoz

  Koreában, Törökországban, Izraelben, Németországban és más országokban kell kezelni

  Válasszon egy külföldi klinikát

  Ingyenes konzultáció a külföldi kezelésről! Hagy egy alábbi kérést

  Forduljon orvoshoz

  kezelés

  Gyógyszerek (hatóanyagok), amelyeket a. T

  Kezelés (járóbeteg-klinika)

  KEZELÉS AMBULÁCIÓS SZINTEN

  Kezelési taktika [3-19]

  A sürgős helyzetekben végzett tevékenységek algoritmusa: ezt a megfelelő vészhelyzeti protokoll biztosítja.

  Egyéb kezelések: nem.

  A szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:
  · Reumatológus konzultációja - bármilyen klinikai tünet jelenlétében, amely lehetővé teszi a szisztémás vaszkulitisz gyanúját;
  · Egy neuropatológus konzultációja - a neurológiai tünetek azonosításában;
  · A szemész konzultációja - szemkárosodás esetén;
  · Kardiológusok konzultációja - magas artériás hipertónia esetén, CHF kialakulása, másodlagos pulmonalis hypertonia és szívműködési zavar a kezelési taktikák koordinálása érdekében;
  · Egy phtisiatrológus konzultációja - TB-fertőzés esetén a tuberkulózisellenes terápia kezelésének és elrendelésének összehangolása érdekében;
  · A vaszkuláris sebész konzultációja - a kezelés és a kezelés diagnosztikai taktikájának összehangolása érdekében;
  · Egy fogorvos, egy fogorvos, konzultáció a krónikus fertőzésfókusz és a fogászati ​​rehabilitáció szükségességének kizárása érdekében;
  · Egy fertőző betegség szakemberének konzultációja - ismeretlen eredetű láz differenciál diagnózisa;
  · Egy nefrológus konzultációja - vesekárosodás esetén;
  · Gyermekgyógyász konzultációja - súlyos hasi szindrómával a sebészeti kezelés szükségességének kezelése érdekében.

  Megelőző intézkedések [3-19]:
  · Elsődleges megelőzés: nem.
  · A másodlagos megelőzés olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a betegség megismétlődésének megelőzése:
  - diszperziós megfigyelés;
  - hosszú távú fenntartó terápia, amelyet a beteg egyedi jellemzőinek és a betegség változásának figyelembevételével fejlesztettek ki;
  - a kezelés biztonságának folyamatos figyelemmel kísérése, és szükség esetén annak korrekciója;
  - védelmi rendszer biztosítása (szükség esetén a pszicho-érzelmi és fizikai stressz korlátozása, gyermekkori oktatás, iskolai látogatás csak akkor, ha stabil klinikai és laboratóriumi remissziót kap, korlátozza a fertőző betegségek kialakulásának kockázatát csökkentő kapcsolatokat);
  - védelem a lerakódástól és az ultraibolya sugárzás használatától (napvédő eszközök használata, ruhák viselése, amennyire csak lehetséges a bőr, a kalapok és a mezők, a magas szintetlenségi régiókba történő utazás megtagadása);
  - a vakcinázás egyéni megközelítése (a gyermekek vakcinázását csak a betegség teljes elengedése idején végezhetik el, hosszú távú megőrzésével egyéni ütemezés szerint); A gamma-globulin csak abszolút indikációval adható be.

  A beteg állapotának ellenőrzése [3,4]:
  A járóbeteg-ellátást a gyermekek reumatológiai teremben biztosítják.

  HA-t és immunszuppresszánsokat szedő beteg fenntartása:
  · Reumatológus vizsgálata havonta egyszer;
  · Teljes vérszám (hemoglobin-koncentráció, vörösvérsejt-szám, vérlemezkeszám, leukocita-szám, leukocita-szám, ESR) - 2 hetente egyszer. A leukociták, az eritrociták, a vérlemezkék száma a normál alatti csökkenésével konzultáljon reumatológussal, szükség esetén kórházi kezeléssel.
  · Biokémiai paraméterek elemzése (teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz) - 2 hetente egyszer. A karbamid, a kreatinin, a transzaminázok, a bilirubin szintjének emelkedésével a reumatológus konzultáció a normál felett, szükség esetén kórházi kezelés.
  · Immunológiai paraméterek elemzése (Ig A, M, G; CRP koncentrációja) - 3 hónap alatt 1 alkalommal.
  · A vizelet klinikai vizsgálata - 2 alkalommal 2 alkalommal.
  · EKG - 3 alkalommal 3 alkalommal.
  · A hasüreg, a szív, a vesék ultrahangos vizsgálata - 6 alkalommal 6 alkalommal.
  · A kórházi ellátás évente kétszer tervezett teljes vizsgálata és szükség esetén a terápia korrekciója.
  · Nem tervezett kórházi ellátás akut betegség esetén.

  Géntechnológiával módosított biológiai készítményeket (GIBP) fogadó beteg fenntartása:

  Az infliximabot szedő beteg fenntartása:
  · Reumatológus vizsgálata havonta egyszer.
  · Teljes vérszám (hemoglobin-koncentráció, eritrocita-szám, vérlemezkeszám, leukocita-szám, leukocita-szám, ESR) - 2 héten belül 1 alkalommal:
  - a normál alatti leukociták, eritrociták, vérlemezkék számának csökkenésével
  hagyja ki a gyógyszer tervezett beadását;
  - konzultáció egy speciális reumatológiai osztályon, amely a GIBP terápiát kezdeményezte;
  - a gyógyszer adagolásának folytatása a hematológiai paraméterek helyreállítása után.
  · Biokémiai paraméterek elemzése (teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz) - 2 hetente:
  - a karbamid, a kreatinin, a transzaminázok, a bilirubin szintjének emelkedése mellett hagyja ki a gyógyszer bevezetését;
  - konzultáció egy speciális reumatológiai osztályon, amely a GIBP terápiát kezdeményezte;
  - a gyógyszer adagolásának folytatása a hematológiai paraméterek helyreállítása után.
  · Immunológiai paraméterek elemzése (Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, kettős szálú DNS elleni antitestek koncentrációja) - 3 hónap alatt 1 alkalommal.

  A rituximabot szedő beteg fenntartása:
  · Reumatológus vizsgálata - 14 alkalommal 14 alkalommal.
  · Klinikai vérvizsgálat - 1 alkalommal 14 napon belül (hemoglobin, vörösvértestek száma, vérlemezkék, leukociták, leukocita képlet, ESR). Leukopenia és neutropenia esetén az abszolút neutrofilszám kevesebb, mint 1,5x109 / l:
  - konzultáció egy speciális reumatológiai osztályon, amely rituximab terápiát kezdeményezett;
  - a granulocita kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) 5x10 µg / testtömeg kg / nap szubkután bevitele 3-5 napig, szükség esetén hosszabb ideig, a leukociták és a neutrofilek teljes normalizálásáig.
  · Lázas neutropenia esetén:
  - a granulocita kolóniastimuláló faktor (filgrasztim) napi 5-10 µg / ttkg bevitele, szubkután, 3-5 napig, ha szükséges, hosszabb ideig, a leukociták és a neutrofilek teljes normalizálásáig;
  - széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek felírása a neutropeniás szepszis kialakulásának megelőzésére (ceftriaxon 50–100 mg / kg intramuszkulárisan vagy intravénásan);
  - sürgős kórházi ellátás egy speciális reumatológiai osztályon, amely rituximba terápiát kezdeményezett;
  - hagyja ki az immunszuppresszánsok tervezett alkalmazását.
  · Katarrális jelenségek esetén láz:
  - konzultáció egy speciális reumatológiai osztályon, amely rituximab terápiát kezdeményezett;
  - a tüdő számítógépes tomográfiája az intersticiális (atipikus) tüdőgyulladás kizárására (általában aszimptomatikusan lép fel korai stádiumban, ezt követi a légzési elégtelenség kialakulása);
  - 15 mg / kg / nap citrotoxoszol + trimetoprim, 15 mg / kg klaritromicin, 50-100 mg / kg ceftriaxon intramuszkuláris vagy intravénás beadása;
  - hagyja ki az immunszuppresszánsok tervezett alkalmazását;
  - sürgősségi kórházi ellátás a rituximab-terápiát kezdeményező speciális reumatológiai osztályon.
  · Biokémiai paraméterek elemzése (teljes fehérje, fehérje frakciók, karbamid, kreatinin, bilirubin, kálium, nátrium, ionizált kalcium, transzaminázok, lúgos foszfatáz) - 2 hetente egyszer;
  - a karbamid, a kreatinin, a transzaminázok, a bilirubin szintjének emelkedésével a normális érték felett, hagyja ki az immunszuppresszánsokat;
  - konzultáció egy speciális reumatológiai osztályon, amely rituximab terápiát kezdeményezett;
  - hagyja ki az immunszuppresszánsok tervezett alkalmazását;
  - az immunszuppresszánsok újraindítása a hematológiai paraméterek helyreállítása után.
  · Immunológiai paraméterek elemzése (Ig A, M, G, CRP, RF, ANF koncentrációja) - 3 hónap alatt 1 alkalommal.
  · A vizelet klinikai vizsgálata - 2 alkalommal 2 alkalommal.
  · EKG - 3 alkalommal 3 alkalommal.
  · A hasüreg, a szív, a vesék ultrahangos vizsgálata - 6 alkalommal 6 alkalommal.
  · A kórházi ellátás évente kétszer tervezett teljes vizsgálata és szükség esetén a terápia korrekciója.
  · Nem tervezett kórházi ellátás a betegség súlyosbodása esetén.

  Az aortás íves szindrómás betegek (Takayasu) fenntartása:
  · Minden gyermek fogyatékos gyermek állapota.
  · Otthoni oktatás jelenik meg:
  - a nem specifikus aortoarteritisz gyermekei, akik GIBP-t kapnak.
  · Az iskolában való részvételkor a fizikai aktivitásosztályok nem jelennek meg az általános csoportban.
  · Gyakorló terápiás osztályok a betegség remissziós stádiumában a patológia jellemzőit ismerő szakemberrel.
  · Ellenjavallt:
  - vakcinázás;
  - gammaglobulin bevezetése;
  - insoláció (napsütés);
  - éghajlatváltozás;
  - hipotermia (beleértve a vízben úszást);
  - fizikai és mentális sérülések;
  - háziállatokkal való kapcsolat;
  - immunmodulátorokkal történő kezelés akut légúti fertőzés kialakulása esetén.

  Kezelési hatékonysági mutatók [3-19]:
  · A beteg általános állapotának javítása;
  · A klinikai állapot javítása: a tényleges ischaemiás megnyilvánulások súlyosságának csökkenése (alsó végtagok - intermittáló claudication, felső végtagok, fejfájás, stb.), Érrendszeri fájdalom (kartodinia, aortalgia);
  · A vérnyomás csökkenése;
  · Az akut fázisú indikátorok (ESR, CRP) normalizálása;
  · Az érfal vastagságának csökkenése ultrahang, CT vagy MRI segítségével.

  Kezelés (mentő)

  DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SEGÍTSÉG LÉPÉSÉBEN

  Diagnosztikai intézkedések: a sürgősségi elsősegélynyújtás vonatkozó jegyzőkönyvében előírtak.

  Kábítószer-kezelés: a sürgősségi elsősegélynyújtásra vonatkozó megfelelő jegyzőkönyv rendelkezik.