Scleroderma: tünetek, okok és kezelési módszerek

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun léziója, amelyet a szklerózis és a bőr és a belső szervek gyulladása fokoz. A betegség két fő változatban fordul elő: szisztémás és lokalizált.

A statisztikák szerint a betegség évi 20 millió főre jut. Ugyanakkor korlátozott formában diagnosztizálják a női gyermekeket és a serdülőket. A scleroderma nők és férfiak hozzávetőleges aránya 6: 1.

Mi az?

A szkleroderma a kötőszövet autoimmun betegsége, jellegzetes bőr, véredények, izom-csontrendszer és belső szervek (tüdő, szív, emésztőrendszer, vese) sérülése, amely mikrocirkulációs rendellenességeken, gyulladáson és generalizált fibrosison alapul.

okai

Eddig nem létezik egyhangú vélemény a tudósokról a szkleroderma okairól, ezért helyénvalóbb a vizsgált provokáló tényezőkről beszélni. Ezek a következők:

• fagyás;
• vibrációs expozíció;
• a malária múltja;
• endokrin rendszer meghibásodása;
• trauma;
• genetikai hajlam és azonosított genetikai változások;
• vírusfertőzés, különösen a citomegalovírus;
• kvarcból és szénből származó por;
• érintkezés szerves oldószerekkel;
• vinil-klorid polimer anyag;
• a tumor kemoterápiában alkalmazott néhány erős citosztatikum.

A scleroderma betegek vérösszetételének vizsgálata magas VIII-as véralvadási faktort, enzimeket (granzym-A) tárt fel, amelyek károsíthatják az érfal belsejét.

Scleroderma besorolás

A patológiai folyamat prevalenciájától függően megkülönböztetik a betegség következő formáit:

• diffúz (gyakori bőrelváltozások, a belső szervek patológiájának korai fejlődése);
• szkleroderma szkleroderma nélkül (Raynaud-jelenség; nincsenek tömítések a bőrön; a belső szervek károsodásának jelei vannak);
• korlátozott vagy korlátozott (hosszú ideig csak Raynaud-szindróma fennmarad, amelyhez a bőr, a lábak és az arcok körüli bőrelváltozások következnek, majd belső szerveket követnek);
• keresztformák (a szisztémás szkleroderma jeleinek kombinációja a kötőszövet egyéb betegségeivel);
• prescleroderma (izolált Raynaud-szindróma és a szisztémás szkleroderma kapillárisváltozása);
• juvenilis scleroderma (16 éves korban debütált, a fókusz szkleroderma típusának bőrkárosodásai, a kontraktúrák kialakulása, a belső szervek károsodása nem jelentkezik klinikailag, de csak a vizsgálat során észlelhető).

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mindegyik formáját a kapillaroszkópia által észlelt vérerek bizonyos változásai, valamint a vérvizsgálat egyes jellemzői jellemzik. Mivel azonban ezt a cikket az olvasók széles körének szánják, úgy döntöttünk, hogy nem terheljük meg Önöket ilyen specifikus adatokkal.

A szkleroderma gyakori tünetei

A szimptomatológia a szkleroderma formájától függ. Egyes tünetek külön betegségekként viselkedhetnek, és még a helyi kezelésre is reagálhatnak. Ugyanakkor számos formában létezik a szkleroderma gyakori megnyilvánulása:

1. Raynaud-szindróma - a végtagok veresége a hideg időjárás vagy a stressz hatására. A kis edények túlérzékenyek az idegrendszer hőmérsékletére és impulzusaira, így az ujjak vagy akár a tenyérek is zsibbadnak a vasospasmus hátterében (az edények átmérőjének csökkenése). A krónikus folyamat hátterében a kezek és a lábak színe megváltozik, a végtagokban fájdalom, bizsergés és viszketés lehet.
2. A bőr módosítása. A végtagok és az arc leggyakoribb elváltozásai. A bőr túlságosan feszült, ezért van egy jellegzetes fény. Duzzanat van a phalangesben és az ujjak között. A kefék és az ajkak körül változik a bőr és a duzzanat. A mozgás fájdalmas és nehéz lehet.
3. GERD - a nyelőcső falainak diszfunkciójával és sűrűségével összefüggő gastroezofagális reflux betegség, valamint az izomzárás megakadályozása. A falak megrongálódása a megnövekedett savasság és a böfögés miatt. Megzavarják a gyomor perisztaltikáját, ezért az étel emésztése megnehezül. Problémák vannak a nyomelemek és vitaminok felszívódásával a gyomor-bél traktus falain keresztül. A GERD miatt avitaminózis és kisebb hormonális zavarok léphetnek fel.

Milyen a skleroderma: a fotó

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

diagnosztika

A terapeuta látogatása után a beteg egy reumatológushoz megy, aki értékeli a tüneteket és eldönti, hogyan kezelje a betegséget. Külső vizsgálatra kerül sor, ahol értékelik:

• Változások a végtagok bőrében és a carpal-phalangealis ízületekben;
• Patológiai tippek az ujjakon;
• Jellemző változások a test és az arc bőrében.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a szervezet fő rendellenességeinek - szerkezeti, metabolikus, funkcionális - azonosítását:

• vérbiokémia - a karbamid magas szintje, a kreatinin veseelégtelenséget jelez, a magas bilirubin az epevezetékek károsodását jelzi;
• A klinikai vérvizsgálat anaemiát, thrombocytopeniát (csökkent vérlemezkeszám) mutat, a betegség kedvezőtlen lefolyásával - megnövekedett ESR;
• vérvizsgálat a CXCL4 és az NT-proBNP szintjének meghatározására - biológiailag aktív anyagok, amelyek termelésének növekedése tüdőfibrózist és pulmonalis hipertóniát jelez;
• a vizeletvizsgálat - a kimutatott fehérje és a vörösvértestek funkcionális veseelégtelenséget jeleznek;
• az autoimmun betegségek kimutatására végzett autoantitestek (reumatoid faktor) tesztjei;
• A C-reaktív fehérje elemzése a szervezetben a gyulladás akut stádiumát tárja fel.

A pácienst is végezzük:

• EKG a szív rendellenességeinek kimutatására;
• A belső szervek ultrahangja a szerkezetük és funkcióik értékelésére;
• transthoracikus echográfia a pulmonalis artériában fellépő nyomás meghatározására;
• a körömágy kapillaroszkópiája a perifériás kapillárisok állapotának vizsgálatára;
• a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
• a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szervek részvételének mértékének meghatározására a szklerotikus folyamatban;
• a bőr és a tüdő szövettani vizsgálata (biopszia) a szklerotikus szövetváltozások kimutatására.

A laboratóriumi vizsgálatok mellett radiológiai módszereket is alkalmaznak: komputertomográfia és röntgenfelvétel, amelyek szükségesek a bőr alatt kialakult osteomyelitis, pulmonalis fibrosis, kalcification foci kimutatásához.

szövődmények

A szkleroderma szinte minden emberi szervet és rendszert érint. Ezért a betegség gyógyíthatónak tekinthető.

Kezdetben a bőr szkleroderma szenved, természetesen. Ennek alapján, és diagnosztizálja ezt a betegséget. A standard kép duzzadt és vöröses bőr a fejen és a kezeken. Ezen túlmenően ezeken a területeken gyakran zavarják a vérkeringést, vannak források, a köröm alakja változik, és a haj kiesik. Az arcvonások megváltoznak, ráncok jelennek meg. A bőr elveszíti tulajdonságait. Előfordul, hogy a betegség nemcsak a fejet és a kezét, hanem a test többi részét is megragadja. Ebben az esetben a betegséget diffúz szkleroderma-nak nevezik, de ha csak a test bizonyos részei érintettek, akkor ez korlátozott szkleroderma.

Előfordul, hogy a betegség érinti az izomrendszert. Ebből az izomrostból deformálódnak, egyes fragmensek elpusztulnak, az izomszövet mennyisége kisebb lesz, és a szalagok ezzel szemben nagyobbak lesznek. Ha a betegség komplikációt okoz az emberi csontvázra, az összes végtag ujjai deformálódnak. Ez is a szkleroderma egyik jele.

A scleroderma betegek mintegy 50% -a szenved az emésztőrendszer szerveiből is. Ha ezeknek a szerveknek ultrahang vizsgálata történik meg, és ezek változásait észlelik, ez a szkleroderma jele lesz. Ráadásul a betegek közel kétharmada szenved a szív és a tüdő munkájának problémáiban.

A szkleroderma kezelésének módszerei

A szkleroderma kezelésének módja a betegség formájától, a patológiás folyamat mértékétől és a szervek és rendszerek károsodásának mélységétől függ. A fő terápiás módszerek a következők:

1. Antifibrózis érrendszeri szerek, amelyek a véredények görcsének megelőzésére irányulnak. A kalciumcsatorna-blokkolókat a vaszkuláris expanzió leghatékonyabb eszközének tekintjük. Ezek közé tartoznak a következők: dihidropiridinek (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenil-alkil-aminok (gallopamil, verapamil) és piperazin-származékok (flunarizin, cinnarizin).
2. Trombózisgátló szerek. Ilyen gyógyszerek, mint az acetilszalicilsav, tiklopidin, dipiridamol növelik a vazodilatátorok hatékonyságát.
3. Fibrilláló kezelés. A scleroderma orvosai gyakran penicillamint kapnak a betegnek, ami gátolja a kollagén képződését. Így a kötőszövet túlzott képződésének gátlása következik be.
4. Diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid gyulladáscsökkentő terápia standard adagokban megszünteti az izom-csontrendszer rendellenességeit.
5. Tüneti kezelés, amelynek célja a betegség egyéni tüneteinek megszüntetése. Tehát az alsó nyelőcső gyulladása esetén az orvosok azt javasolják, hogy ragaszkodjanak a frakcionált táplálkozás szabályaihoz és a prokinetikát egy meklozin, domperidon vagy ondansetron formájában. A vékonybél sérülése antibakteriális szerek (amoxicillin, eritromicin és metronidazol) használatát igényli. A pulmonális fibrosis megnyilvánulását alacsony prednison adagok adják meg.

A szkleroderma korlátozott formáinak terápiája egyéni. Ennek a kezelésnek a célja, hogy megállítsa a bőr szklerózisos gyulladásának előrehaladását.

fizikoterápia

A scleroderma betegek:

• masszázs;
• elektroforézis enzimmel, felszívódó, gyulladásgátló gyógyszerekkel;
• lézeres terápia;
• fototerápia - PUVA-terápia (ultraibolya terápia).

Jó hatású szén-dioxid és hidrogén-szulfid fürdők. Akupunktúrás (akupunktúrás) szekciót írnak fel a betegség szisztémás formájával.

Táplálkozás és étrend

A szkleroderma nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek különleges étrendet igényelnek. A megfelelő táplálkozás azonban csökkentheti a kényelmetlenséget és enyhítheti a beteg általános állapotát.

Ha a szkleroderma ajánlott a következő táplálkozási elvek betartása:

• ha a nyelőcső sérült, szilárd ételeket kell elkerülni;
• elég kalóriát kell fogyasztania;
• a C-vitamin nagy dózisát (több mint 1000 mg / nap) el kell kerülni, mivel stimulálja a kötőszövet kialakulását;
• a bél vereségével meg kell enni növényi rostokban gazdag ételeket;
• sok vitamint és ásványi anyagot kell elfogyasztani, mivel gyakran csökken a felszívódás a bélben;
• vesebetegség esetén ajánlatos csökkenteni az élelmiszerekből származó só és víz mennyiségét.

kilátás

A szkleroderma esetében a prognózis a kötőszövet szisztémás betegségei közül a leginkább kedvezőtlen, és nagymértékben függ a betegség formájától és lefolyásától. A 11 vizsgálat eredményei szerint a szkleroderma betegek 5 éves túlélése 34% és 73% között, az átlag 68%.

A kedvezőtlen prognózis tényezői a következők:

• férfi nem;
• közös forma;
• a betegség kezdete 45 év felett van;
• anaemia, magas ESR, vizeletfehérje kiválasztás a betegség kezdetén;
• tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, aritmia és vesekárosodás a betegség első 3 évében.

A szkleroderma minden betegét nyomon kell követni. Az orvosi vizsgálatot a betegség lefolyásától, a belső szervek sérüléseinek jelenlététől és súlyosságától függően 3-6 havonta végzik. Ugyanakkor általános és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatokat végeznek. Ajánlott a légzési funkció és az echokardiográfia vizsgálata.

A varfarint szedő betegeknél a protrombin-indexet és a nemzetközi normalizált arányt ellenőrizni kell, és a ciklofoszfamid-kezelés során 1-3 hónaponként vizsgálni kell az általános vér- és vizeletvizsgálatokat.

Scleroderma - formák, tünetek (foltok), fotó, kezelés és gyógyszerek

Scleroderma vagy "bőrkötés"

A mai cikkünk témája a scleroderma. Ez a „nagy kötőszöveti betegségekhez” tartozik, ezért szisztémásnak hívják. Általában ez a betegség, vagy az orvosok szerint „nosológiai kategória” vagy még egyszerűbb, a „nosológia” a reumatológiai tankönyvekben szomszédos olyan betegségekkel, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy reumatoid arthritis. Ezeket egy szisztematikus vereség egyesíti. Mielőtt beszélnénk arról, hogy mi az - a szkleroderma, és hogyan kell kezelni, néhány szót kell mondanunk a szisztémás betegségekről.

Ha bármilyen belső betegség tankönyvet nyit meg, akkor a fenti betegségek egyikét sem találja meg, és csak a többkötetes útmutatóban találkozhat a "reumatikus betegségek" szekcióval. Az a tény, hogy a belső betegségek a belső szervek bizonyos betegségeit vizsgálják. És a reumatikus betegségek mindenekelőtt a kötőszövetet érintik - a szalagok, inak, ízületek, és végül a laza fekvések.

Mindez különböző típusú kötőszövet, amely természetesen elsősorban az izom-csontrendszer ízületeiben található - az ízületekben, de a belső szervek csontvázában, valamint a bőrben is megtalálható.

A test egészében szétszóródó kötőszöveti összesítés „rendszer”. Nem adhat meg konkrét szervet, mert az egész test szenved. És a szkleroderma pontosan az ilyen betegségekre utal.

Rheumatológusnak vagy ilyen betegségekkel foglalkozó szakembernek kell kezelnie. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a belső szervek félreállnak: sok szisztémás betegségben előbb-utóbb bekapcsolódnak a kóros folyamatba. Hogyan határozza meg a modern tudomány a sclerodermát?

Gyors átmenet az oldalon

Scleroderma - mi ez?

scleroderma bőr fotó

Mi az? A szisztémás szkleroderma a kötőszövet és a bőr diffúz szenvedése, amely szintén befolyásolja az edényeket (főként kapillárisokat), az izom-csontrendszert (ízületeket) és néhány belső szervet. Ha ez megtörténik, egy jellegzetes bőrkárosodás következik be:

1. A kapilláris mikrocirkuláció megsértése;
2. Gyulladásos autoimmun kaszkád (saját szövetére irányul);
3. Gyakori vagy általánosított fibrózis.

scleroderma fotófoltok és hegek a bőrön

Ezzel a betegséggel meglehetősen világos klinika keletkezik, ezért az SJS (vagy szisztémás szkleroderma) nemcsak az autoimmun betegségre jellemző, hanem a „szkleroderma patológia” egész csoportját is vezeti. Tartalmaz továbbá olyan betegségeket is, mint:

• a bőr fókuszos vagy korlátozott szkleroderma-károsodása;
• diffúz eozinofil allergiás fasciitis;
• Buske scleroderma;
• multifokális vagy többcentrikus fibrosis;
• néhány pszeudoszklerodermális (szkleroderma-szerű szindróma).

Az ICD-10 szerint a szkleroderma M-34, a szisztémás szklerózis csoportja, a kötőszövet egy része.

Milyen gyakran fordul elő ez az érdekes vereség, és mi okozza annak előfordulását?

A scleroderma okai

A szkleroderma-betegség meglehetősen gyakori, és növekedési üteme nagymértékben változik: a különböző régiókban évente 4-20 esetre jut.

Ez azt jelenti, hogy egy millió lakosú városban ez az új esetek száma minden évben regisztrálva van, és az előfordulási arány 100 ezer lakosra vonatkoztatva körülbelül 25 fő. Ez azt jelenti, hogy ugyanabban a városban kb. 250 embernek lesz ez a diagnózisa (kiváló diagnózis feltételezve).

Alapvetően a csúcs előfordulása a munkaképes korban jelentkezik: 30-50 év. Eddig a betegség okai nem ismertek. Családi esetek vannak, a betegség összefüggésbe hozható a hisztokompatibilitás antigén rendszerével. Megvitatjuk a vírusok szerepét a betegség kialakulásában, annak megjelenését környezetbarát és ipari területeken (szilícium aeroszolok, ipari por).

• A peszticidek, a kőolaj lepárlási termékei és néhány gyógyszer (például bleomicin) hatása az SJS kezdetén bizonyított.

Ha a betegség patogeneziséről vagy fejlődéséről beszélünk, nagyon összetett és nem teljesen megértett. Ez talán a legnehezebb, többlépcsős és kereszt-gyulladás, számos allergia és immunitás egységével. A hajók érintettek, faluk sűrűsödése, trombózis alakul ki.

Ennek fő eredménye a krónikus szöveti ischaemia előfordulása, ami a rostos szövet és a kollagén - kötőszövet fehérje fokozott szintéziséhez vezet túl nagy mennyiségben. Milyen formában rögzítették, és milyen betegség tünetei vannak az SJS-ben?

A szkleroderma formái felnőtteknél és gyermekeknél

Mivel a betegség képe nagyon változatos, az emberi szkleroderma formái is számosak. A reumatológusok a következő típusú betegségeket különböztetik meg a felnőttek és a gyermekek körében:

• A diffúz scleroderma (minden kötőszövetet érint).

Az év során a karok, a lábak, az arc, a törzs bőrét érintik, és a kapilláris keringési elégtelenség (Raynaud-szindróma) alakul ki. Korai hatással van a belső szervekre (tüdő, vesék, szív).

• Korlátozott szkleroderma

A korlátozott szkleroderma gyakran régóta fennálló, „egyetlen” Raynaud-szindrómában nyilvánul meg, és a bőrt általában érintik az arc, a láb és a kéz, és a test szabad. A belső szervek patológiájából - a gyomor-bél traktus későbbi veresége (például a nyelőcső) alakul ki, pulmonalis hypertonia jelenik meg.

• Kereszt alakú Ugyanakkor az SJS tünetei kombinálódnak a szisztémás elváltozások bármely más jeleivel, például rheumatoid arthritisben;
• A belső szervek veresége. Ez egy viscerális vagy atipikus forma. Nincsenek bőrbetegségek. Raynaud-szindróma és progresszív szervkárosodás (szívfibrózis, a scleroderma vese tüneteinek megjelenése) van;
• Juvenilis scleroderma. Valójában a gyermekek szkleroderma. A 16 éves kor előtt jelenik meg, a bőrt gyakran érintik, mint a fókuszban. A kezdetektől kezdve a különböző fogyatékossághoz vezető kontraktúrák kialakulása és az ebből adódó rendellenességek a karok és a lábak kialakulásában jelentkezhetnek.

A kutatók egy speciális diffúz típusú indukált sclerodermát is azonosítanak, amely a környezeti tényezőknek való kitettség után alakult ki, valamint a prescleroderma, ami semmi más, mint egy izolált, különálló Raynaud-szindróma, amelynek kapilláris véráramlása csökkent, és immungyulladásos megnyilvánulások.

A szisztémás szkleroderma tünetei

A "scleroderma" nevet "sűrű" (vagy "kemény") bőrként fordítják le. Gyakran a betegség a bőrön sűrű ödéma megjelenésével kezdődik, keményedésével, és a hiperpigmentációs foltok megjelenésével. Az ízületi gyulladás vagy az ízületek károsodása következik be, a testsúly csökken, láz jelenik meg. A diffúz formában a belső szervek korai szakaszban vannak.

Bőr bevonása

A bőrbetegségek ebben a betegségben a legjellemzőbbek, és az egész betegség nevét adták. A bőrön megjelenő tünetek még a betegek megjelenését is megváltoztatják. Következetesen, például az arcon, sűrű ödéma, gyógyulás (induráció), szöveti atrófia, foltok szkleroderma esetén.

Az arc egy maszkhoz hasonlít, amelyre jellemző, hogy a száj körüli "tisztítószál" ráncok vannak. Bőrfeszültség fordul elő, kopaszság lehetséges. A bőrön pók vénák vannak.

A sclerodactyly jelensége jellemző - a kezek bőrét is megduzzad, sűrűbbé válik, a mozgási tartomány csökken, a kontraktúrák megjelennek. Az ujjak sűrű duzzadása miatt olyanok, mint a „kolbászok”. A „kolbász alakú” ujjakkal rendelkező beteg arcának ilyen maszkszerű nézete gyakran lehetővé teszi az előzetes helyes diagnózist.

• Néha az SSD lineáris formája van, amelyben a saber-hegekhez hasonló csík alakú csíkok jelennek meg.

Nagyon gyakori a véredények sérülése, különösen a mikrocirkuláció csökkenése esetén. Korai érrendszeri válságok keletkeznek, amelyekben az ujjak és a lábujjak zsibbadnak és halványsá válnak, különösen hideg időben és agitációban. A gyulladás progressziója a kapillárisokban és a súlyos ischaemia a fekélyek és hegek megjelenéséhez vezet az ujjak végén, mint a "patkányharapás", néha a gangrén kialakulása.

A trófiai fekélyek a test különböző részein is előfordulnak, például az ízületek felett, a bokákon, és még az auriclesen is.

A belső szervek vereségén

SJS-ben a csontokat és az ízületeket is érintik, és a végtermékek (osteolízis) megsemmisülnek. A gyomor-bél traktus szerveinek bevonása: a nyelőcsőgyulladás (a nyelőcső gyulladása) esetén tartós gyomorégés jelenik meg, a szegycsont mögött „csomó”, gasztroezofágális reflux, azaz a gyomornedv visszafolyása a nyelőcsőbe.

A halálozás első oka az SJS-ben a progresszív tüdőkárosodás. Amikor az SJS fibrózis alveolitist alakít ki. Róluk van egy külön cikk, amely jól ismert a kötőszövet sérülése. Emellett pulmonalis hypertonia, jobb kamrai szívelégtelenség kialakulása, akut pulmonalis szív.

Gyakran a halál oka a tüdő trombózis vagy a tüdőembólia, mivel az immungyulladás intravaszkuláris diffúz trombózishoz vezet.

A szív vereségével kifejezett szívizomfibrózis keletkezik. Ez a kontrakciós funkció, a szívelégtelenség és a szívritmus zavarainak megszegéséhez vezet. Különböző típusú perikarditisz és endokarditis alakul ki, a szívkoszorúzás kialakulásával, beleértve az ismétlődőket is, a koszorúér-trombózis kockázata magas.

Ami a vesekárosodást illeti, az esetek 20% -ában érinti őket, és mind a rejtett (látens), mind a beteg halálát okozhatja a veseelégtelenség gyors előrehaladása és a normális vérnyomás hátterében.

A betegség lefolyása

A fenti lokalizációk listája szerint a betegség folyamán 3 szakasz van:

1. A szkleroderma első szakaszában nem ismert, hogy az eljárás általánosítható-e vagy korlátozott marad-e. Ezért, ha nincs több, mint 3 lokalizáció, akkor az 1. szakasz van beállítva;
2. A szkleroderma 2. szakaszában szisztémás károsodásról beszélhetünk;
3. A 3. stádiumot a belső szervek bevonása jellemzi, a betegség jeleinek kialakulásával (szív, tüdő, vese).

A szkleroderma kezelése felnőtteknél és gyermekeknél, gyógyszerek

A szkleroderma kezelése komoly probléma, ami egy sötét szobában egy hatalmas csomóhoz hasonlít, amelyből tucatnyi tipp jön ki. Még mindig nincs olyan gyógyszer, kezelés vagy módszer, amely gyökeresen gyógyul. Az okok nem világosak, ezért csak a patogenetikus kezelés, valamint a tüneti kezelés áll rendelkezésre.

Az első feladat az érrendszeri betegségek, a trombózis és az ischaemia lelassítása, majd a fibrózis lelassítása, ha lehetséges, és a belső szervek károsodása. A folyamatok lassításában fontos szerepet játszanak a nem gyógyszeres kezelési módszerek:

• terheléscsökkentés (mind fizikai, mind pszichoemotionális);
• megszünteti a rezgés és a hideg hatásait, a napfényben való tartózkodást;
• csökkenti az érrendszeri traumatikus tényezőket: abbahagyja a dohányzást, hagyja abba a kávét, és olyan gyógyszereket, amelyek szűk hajókat (például csepp az orrba).

A drogterápia célja a Raynaud-szindróma enyhítése és a mikrocirkuláció helyreállítása.

ACE-gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók ("Nifedipine"). Ezek az alapok megakadályozzák a vasospasmot. Amikor Raynaud-szindróma kialakul, a Vazaprostan-t használják, amely a fekélyek és a nekrózis jelzésére utal. Szisztémás hatású is lehet.

Szintén használtak vazadilotációs, trombocita-ellenes szereket ("Kurantil", "Trental"). A betegek heparin, fraxiparin és más alacsony molekulatömegű frakciók alkalmazásával ajánlottak.

Szintén különböző típusú szkleroderma kezelésére:

• A nem szteroid gyulladáscsökkentők standard alkalmazása (az ízületi gyulladás csökkentése és a láz enyhítése);
• Glükokortikoszteroid hormonok diffúz bőrelváltozásokkal. Tehát a fokális szkleroderma hormonokkal való kezelése nem történik meg;
• Citosztatikumok (ciklofoszfamid), metotrexát. Ezt az alveolitisz korai fejlesztésére használják, D-penicillaminnal kombinálva. Ezt a kezelést a fibrózis alveolitiszről szóló cikk írja le;
• Az őssejt-transzplantáció. Óriási hatást gyakorolhat, de a donor komplex kiválasztását és nagy nehézségeket igényel;
• Fibrilláló kezelés (D - penicillamin, "Kuprenil"). Ennek hatása a kollagén szintézis gátlásával jár.

Haladó esetekben sebészeti beavatkozási módszereket is alkalmaznak. Természetesen nem gyógyítják a szklerodermát, hanem segítenek a mozgás tartományának helyreállításában a kontraktúrák jelenlétében, a táplálékvezeték folyamatos lebomlásával, a veseelégtelenség kialakulásával, majd néha a veseátültetésre utaló jelek.

A sebészeti beavatkozás segítségével az ujjak amputálódnak a gangrén kialakulása során, és szimpathectomiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a vasospasmus progresszióját.

A diffúz formákban és a betegség gyors progressziójában extracorporális méregtelenítési módszereket, például plazmaferézist alkalmazunk. Feladata, hogy tisztítsa meg a keringő immunkomplexek és antitestek vérét, amelyek hozzájárulhatnak az eljárás általánosításához.

kilátás

A szkleroderma súlyos betegség. A világon több mint 10 tanulmány van, amelyben több mint 2000 beteg vett részt. Az ötéves túlélés átlagosan 68% volt. Ebben az esetben, ha a diffúz forma gyorsan halad, különösen 45 évesnél idősebb korban, akkor ez a szám 33% -ra csökken.

Más szóval, a betegek mindössze egyike élhet 5 évig, és ha a betegség már a krónikus tüdőbetegségek, a vesekárosodás, az anaemia hátterében alakul ki, akkor a túlélési arány minden kezelés ellenére még alacsonyabb lesz.

Scleroderma - mi ez, életveszélyes?

A szkleroderma az egész test kötőszövetének krónikus betegsége, amely a vérellátás megzavarása miatt a szervek és a bőr részeihez kötődő kötőszöveti struktúrák tömörítésében fejeződik ki. Ennek a betegségnek a kialakulása során előfordul a hegszövet kialakulása, azaz a szerveken és rendszereken belüli sűrített kötőszövet.

A szkleroderma ritka betegség, de nem jelent veszélyt a beteg körüli emberekre, mivel nem fertőző. Leggyakrabban a kötőszövet ilyen patológiája körülbelül 50 éves nőknél fordul elő. Összehasonlításképpen, a férfiak szkleroderma 5-szer kevésbé gyakori. Gyermekekben és felnőttekben ugyanolyan gyakorisággal fordul elő.

A szkleroderma megnyilvánulása lehet szisztémás (széles körben elterjedt, diffúz) és helyi (fókuszos, korlátozott). Az első esetben a bőr veresége mellett különböző emberi szervek és rendszerek vesznek részt a patológiai folyamatban. A fókuszos szkleroderma csak bőr megnyilvánulásokat képez, azaz ez a forma bőrnek is nevezhető.

A szkleroderma okai:

A fő okozó tényező a kollagén fehérje túlzott képződése és felhalmozódása a bőr szöveteiben, hegek kialakulásával és a betegség jellemző klinikai képével. De ez a betegség nem mindig kapcsolódik ehhez: úgy véljük, hogy a túlzott kollagén kialakulása gyulladásos folyamatokkal együtt autoimmun jellegű reakció, amikor az emberi immunrendszer speciális védőfehérjéket termel saját szervezetével szemben.

Annak ellenére, hogy a szkleroderma előfordulása ezeknek a változatoknak létezik, az etiológiájáról egyetlen szempont nem áll rendelkezésre.

A scleroderma kialakulását kiváltó tényezők

1. Fagyás és hipotermia esetei
2. A rezgés hatása a testre
3. Mérgező vegyületek (oldószerek, szilícium-dioxid por) expozíciója
4. Szex (különösen a nők)
5. Az idegrendszert érintő fertőző betegségek (például malária)
6. Endokrin zavar
7. Traumatikus sérülés
8. Gyógyszerek (például bleomicin)

tünetek:

A leggyakoribb tünetek közül, amelyek nemcsak a szklerodermában, hanem más betegségekben is kimutathatók, a gyengeség érzésének, a maszk-szerű arckifejezésnek, az ízületek korlátozott mobilitásának, a végtagok keringési rendellenességeinek, az egészségromlásnak és a személy gyors fáradtságának nevezhető.

A betegség fokozatos ütemben kezdődik, egy személy nem is érzi a betegség kezdetét.

A bőr első megnyilvánulásait általában váratlanul és véletlenül észlelik, majd a szkleroderma lefolyásának teljes képe hullámszerű karaktert szerez a folyamat időszakos súlyosbodásával és a tünetek átmeneti elengedésével.

A betegek életminősége észrevehetően szenved, nem is beszélve a bőr megjelenéséről. Vannak kóros elváltozások a bőrön, a fejlődés három szakaszában haladnak: folt, plakk, atrófia. A bőr scleroderma fő tüneti tünetei a különböző típusú bőrelváltozások, és az egyes formákban különböznek egymástól.

Ön is érdekelhet:

A bőr scleroderma formái és jellegzetes megnyilvánulásai

• Fókusz (folt)
  A scleroderma leggyakoribb típusa a bőrön. Jellemzője egy vagy több (súlyos betegség esetén) rózsaszín színű patológiai fókusz megjelenése, amely kissé emelkedett az egészséges bőr szintje fölött és hasonlít a plakkokhoz. A léziók mérete 1-20 cm tartományban változik, általában kerekek vagy oválisak, nagyon ritkán szabálytalan alakú elváltozások vannak. A szkleroderma focija szimmetrikusan és aszimmetrikusan, általában a végtagok és a törzs bőrén található. A foci a fejbőrön is elhelyezhető. A foltok haja a kopaszodó területet képezi. A bőrminta simul, izzadás és faggyú kiválasztódás.
  Van egy teljesen más természetű betegség is, amelyet rózsaszín foltok jellemeznek - zuzmó rózsaszín.

lineáris
Ez sokkal kevésbé gyakori, mint az előző. A bőr veresége a szalagok (szalagok), amelyek mélyen elhelyezkedő puha szövetek egymáshoz hegesztve (izmos, szubkután zsíros, maga a bőr). A sávok a fejen, az arcon, a felső és az alsó végtagokon egyedileg vagy szaporodva helyezkednek el, ritkán jelennek meg a testen.

Külsőleg több centiméter méretű, barna vagy sárgás árnyalatúak. A scaroderma ilyen formájú hegek specifikus megjelenését összehasonlítjuk a karddal beütés után.

Scleroderma kezelés

A szkleroderma jelenlétében végzett terápiás intézkedések nem egyformák mindegyik számára, és minden egyes páciens számára egyedileg kerülnek kiválasztásra, de a szkleroderma minden formájára, függetlenül attól, hogy fókuszos (foltos), lineáris vagy diffúz kezelés lesz ugyanaz. Minél korábban kezdődött a kezelés, annál kevésbé nyilvánvaló lehet a tünetek és a betegség előrehaladása.

Használt gyógyszerek külső formái hidratáló, hormonális, gyulladásgátló és érrendszeri kenőcsök formájában.

Gyulladáscsökkentő kenőcsök (a fájdalom és a gyulladásos reakció jeleinek enyhítésére a bőrön lévő sérülés helyén):

• indometacin
• fenilbutazone
• dimexide
• Methyluracilum

Vaszkuláris kenőcsök (az érintett terület vérellátásának javítása és a vérrögképződés megelőzése):

• heparin
• troksevazin
• Heparoid kezelés
• aktovegin

Hormonális kenőcsök (csökkentik a gyulladás súlyosságát, különösen a betegség magassága alatt):

• flutsinar
• Afloderm
• hidrokortizon
• dayvobet

Hidratáló kenőcs (a bőr lágyítására):

• akriderm
• szalicilsav
• Kartalin

Szintén tablettákat és injekciós oldatokat tartalmazó gyógyszereket használtak.

Gyógyszeres tabletták:

• delagil
• Plaquenil
• niacin
• penicillamin

• benzil
• fuzidin-nátrium
• lidasa
• Longidaza

A scleroderma népi jogorvoslatok terápiája magában foglalja a horsetail, a vad rozmaring, a heather, a rhododendron, a nagy gólya, a citromfű, a mezei menta, a bazsarózsa használatát.

A szkleroderma előrejelzése:

A szkleroderma bőrformái megfelelő és időszerű kurzus után kedvező prognózist mutatnak és nem életveszélyesek. Ha a betegség folyamatos progresszív jellegű, és a terápiát nem végezték el a kívánt időszakban, akkor a kórképben a szervek és rendszerek bevonásával szisztémás formába kerülhet.

A scleroderma számos szövődményt hordoz magában, mint például az arc megjelenésének megváltozása, a ráncok megjelenése, a hajhullás, a körmök alakjának megváltozása és a körömágy. Általánosságban elmondható, hogy a normál bőr minden tulajdonsága változik, különösen elasztikussága elvész.

A szkleroderma az emberi kötőszövet súlyos betegsége, függetlenül annak megnyilvánulási formájától. De a helyes megközelítéssel, és ami a legfontosabb az előfordulás megelőzésével, elkerülhető ez a ritka patológia kialakulása.

Scleroderma: okok, tünetek és kezelés

Az autoimmun betegségek jelenleg egyfajta "fehér tábla", mivel az előfordulásukhoz vezető okokat még nem vizsgálták meg teljesen. Azonban a tudáshiányuk ellenére ezek az állapotok meglehetősen gyakori az emberek körében, és különböző klinikai tünetek kialakulásához vezetnek.

Meg kell mondani, hogy e csoport egyes képviselői szoros figyelmet és időszerű kezelést igényelnek, mivel jelentősen megzavarhatják az emberi szervek és rendszerek működését és akár halálhoz is vezethetnek.

Ezek a betegségek a következők:

• szisztémás lupus erythematosus.
• dermatomyositis;
• különböző vaszkulitisz, például a lábak vaszkulitisz;
• scleroderma.

Mi az a scleroderma?

A szkleroderma a kötőszövet sérülése, amely a beteg immunrendszerének saját sejtjein történt támadásának következménye. Az ilyen expozíció eredményeképpen a sérült sejtek meghalnak, és rostos szövettel helyettesítik őket.

Általában a szisztémás szkleroderma a következő rendellenességek kialakulásához vezet az emberi szervezetben:

• A kötőszövet anyagcseréjének megzavarása.
• A kollagén és a fibrosis folyamatok kialakulásának jelentős növekedése;
• Károsodott immunrendszer okozta károk:
• A vaszkuláris fal gyulladása és a mikrocirkuláció károsodása;
• A belső szervek különböző sérülései.

A szisztémás szkleroderma által a bőr és a kötőszövet kivételével a leggyakoribb szerkezetek a következők:

• szív-érrendszer;
• vese;
• gyomor-bél traktus;
• könnyű;
• vázizom.

Munkájukat megzavarhatják a fentiekben leírt szabálytalanságok miatt a mikrovaszkuláris és ennek következtében a szervek alultápláltsága, valamint az immunrendszer közvetlen hatása.

A scleroderma okai

Korábban beszéltünk a lupus erythematosus tünetéről és okairól a nőkben, és mi okozza a szklerodermát?

Jelenleg nincs ok arra, hogy teljesen megmagyarázzuk a szkleroderma megjelenését a betegben. Ugyanakkor számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek előidézhetik a betegség kialakulását („kiváltó tényezők”).

Ezek közé tartozik:

• Transzferált fertőző és vírusos betegségek;
• A terhesség és a hormonális egyensúlyhiány hatása a nőkre;
• öröklődés;
• A szervátültetést követő szövődmények;
• Vérátömlesztés;
• Szubstandard vakcinák és szérumok.

A psoriasis nem fertőző dermatológiai betegség, bőrpír, hámlás, viszketés, fájdalmas repedések. Pontosan ezt a gyógyszert ajánlom a betegeknek.

A gyógyszer enyhíti a viszketést, küzd a psoriatikus plakkokkal, hidratálja és megszünteti az érintett területek fájdalmát. A drognak nincs ellenjavallata, ritkán az egyén intoleranciája a gyógyszer összetevőire.

Scleroderma formák

A szklerodermát az alábbi elvek szerint osztályozzák:

• Az áramlás jellege;
• Tevékenység és a folyamat szakaszában;
• A klinikai megnyilvánulások szerint.

A kurzus jellege szerint a szkleroderma akut, szubakut és krónikus formái különböztethetők meg.

A betegségaktivitás besorolása szerint:

1. 1. fázis, a szkleroderma minimális megnyilvánulásaival mind a fizikai, mind a laboratóriumi és műszeres vizsgálatokban;
2. 2. fázis enyhe klinikai tünetekkel és tünetekkel;
3. A 3. fokozat a legszembetűnőbb klinikai tünetekkel és a laboratóriumi és műszeres vizsgálatokban jelentős változásokkal jár.

A szkleroderma klinikai besorolása a következőket tartalmazza:

• Fókuszforma;
• Szisztémás szkleroderma;

A sokkoló statisztikák azt találták, hogy a bőrbetegségek több mint 74% -a - a paraziták fertőzésének jele (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). A férgek hatalmas kárt okoznak a szervezetnek, és az immunrendszerünk elsőként szenved, ami megvédi a szervezetet a különböző betegségektől. E. Malysheva megosztott egy titkot, hogy gyorsan megszabaduljon tőlük és megtisztítsa a bőre elég. Bővebben »

Fókusz scleroderma

A szkleroderma fókuszformája a bőr bármely részének helyi sérülése, amely általában nem jár jelentős szisztémás megnyilvánulásokkal.

Ez a faj a tanfolyam viszonylag jóindulatú természetében különbözik, és egyes esetekben önmagában is eltűnhet. Az ilyen formájú sérülési területek sajátos "fás" bőrhúzás.

Általában három fázis van a fókusz scleroderma kialakulásában:

• Az ödéma lépcsője, amelyben a bőrkárosodás területén jellegzetes lila-vörös fókuszok jelennek meg, ami az immunrendszer támadásából és az azt követő gyulladásból ered;
• A tömörítési stádium, amelyben a sérülések sűrűbbé válnak, színe sárgás vagy fehér színűvé válik, és tovább szklinálódik (helyettesítve fibrinnel);
• Az atrófia olyan fázisában, ahol a hiperpigmentáció és a látható atrófia fókuszai az érintett terület helyén maradnak;

Tekintettel arra, hogy a gyulladásos skleroderma által okozott bőrkárosodásnak különböző tulajdonságai és formái vannak, a diagnózis megkönnyítése érdekében úgy döntöttek, hogy a következő alfajokba sorolják:

• Plakk fajok;
• lineáris;
• felületes
• Győzelem "fehér foltok" formájában (fehér foltok)

A plakk fókuszos szkleroderma megjelenése jellegzetes, lekerekített ("érme" változások formájában változik). Általános szabály, hogy ezek egyszeri, sűrűek, jól körülhatároltak az egészséges bőrtől és fényes felületűek. Az ilyen plakkok általában a karok és a lábak végén, a törzsön vagy az arcán találhatók. Leggyakrabban a szkleroderma ilyen formája reproduktív korú nőknél fordul elő.

A lineáris fajtának sajátos megjelenése van, amelyet gyakran „saber mark” -nak is neveznek: egy hosszúkás folt, tiszta élekkel. A lineáris scleroderma leggyakrabban a fejbőrre (mind a homlokra, mind a szőrös részre), az arcra, a mellkasra, az alsó végtagokra hat. Ezenkívül bizonyos esetekben ez a faj kialakulhat az idegtörzsek mentén.

A felszíni forma is plakkként jelenik meg, azonban azok, ellentétben a valódi plakk sclerodermával, lazaak, többszörösek, és nem járnak jelentős atrófiás elváltozásokkal.

A „fehér foltok betegsége” egy különálló forma, és több foltot mutat, jellegzetes „porcelán” színnel és elég sűrű.

Rendszerint befolyásolják a nyakot, a felsőtestet, a nemi szerveket és a szájüreget is. Az ilyen típusú szkleroderma jelentősége az, hogy gyakran összekeverik egy másik betegséggel. Nevezetesen, lichen planus, ami ezután a rossz kezelés kijelöléséhez vezet. Itt többet olvashat erről a betegségről, és megtekintheti a lichen planus fényképeit.

Ki mondta, hogy a psoriasis gyógyítása nehéz?

A psoriasis nemcsak a bőrt, hanem a körmöket is érinti. És az ízületek belső sérülése is lehetséges!

Ne várjon, amíg a psoriasis teljesen tönkreteszi szépségét és egészségét! Kezdje el a kezelést most.

Olvasóink javasolják egy hatékony eszköz - PsoriControl - használatát.

A következő tulajdonságokkal rendelkezik:

• Lágyítja a horny bőrét és hozzájárul a gyors eltávolításhoz.
• Csökkenti a bőr gyulladását és viszketését, lehűti a bőrt, megszünteti a "meghúzott" bőr érzését
• Az esetek 97% -ában megszünteti a psoriasist
• Az aktív hatóanyagok fertőtlenítik a bőrt és megelőzik a szövődményeket.
• Teljesen enyhíti a viszketést

Szisztémás szkleroderma

A szisztémás szkleroderma sokkal súlyosabb állapot, mint a fókusz, és gyakran együtt jár a szövődmények kialakulásával az egyes szervek diszfunkciója formájában. A betegség leggyakrabban a nőket, különösen a lányokat és a fiatal lányokat érinti.

A léziók kialakulásának fázisai megfelelnek a fókuszformáknak, de méretük miatt a végtagok, az arckifejezések stb. A szisztémás szklerodermával rendelkező személy viseli a „baba maszk” jellegzetes megjelenését: szűkült "tasakszerű száj", amimicitás és a bőr viaszos színe.

Általános bőrreakciók a szisztémás gyulladásra a bőr változásaihoz vezetnek:

• Duzzadt nyirokcsomók;
• Testtömeg, étvágy, gyengeség, csökkent teljesítmény, álmatlanság;
• Fejfájás és rossz közérzet;
• A hőmérséklet emelkedik a subfebrile számokra
• Ízületi és izomfájdalom
• Fájdalom az idegplexus mentén.

Ezenkívül a betegek észrevehetik, hogy a bőrelváltozások helyén kalkulációs csomók lépnek fel (Tibierzhe-Weissenbach csomók). Olyan meszes lerakódások, amelyek a felületén kis fekélyeket nyithatnak és okozhatnak.

Emellett a szkleroderma kifejezett kalcifikációja következtében a karok és a lábak izmait atrófia lehet. Ennek következtében a végtagok hajlíthatják és megszerezhetik a „ragadozó madár karmai” megjelenését, és elveszítik mobilitásukat.

A szkleroderma diagnózisa

A scleroderma fő diagnosztikai jellemzői a következők:

• Jellegzetes bőrelváltozások;
• A "gyanús" szisztémás reakciók megjelenése: subfebrilis, izom- és ízületi fájdalom, rossz közérzet;
• Laboratóriumi tünetek: megnövekedett vörösvérsejt-üledési sebesség, hiperproteinémia, hypergammaglobulinemia, DNS és ANF antitestek jelenléte a vérben, a reumatoid faktor pozitív tesztje.

Olvasóink történetei!
„A gyermek születése után a fejen erős pelyhek voltak, amelyek a rühökbe mentek. Később foltok és kezek voltak. Az orvos azt mondta, hogy psoriasis volt. Egy kolléga is szenvedett, és kiderült, hogy csak a gyógyítással gyógyítja a betegséget.

Rendeltem és nem bántam meg! Ez egy bonyolult kezelés, elhaladt a tanfolyam. A psoriasis teljesen eltűnt! Mindenkinek ajánlom, aki ugyanazzal a problémával rendelkezik. "

Scleroderma kezelés

A szisztémás szkleroderma kezelésére szolgáló terápia a következő lépésekből áll:

A patogenetikai szakasz a szkleroderma kialakulásában szerepet játszó fő kóros folyamatokra gyakorolt ​​hatás, nevezetesen:

1. Túlzott kollagén termelés;
2. A mikrocirkuláció megsértése az edényekben;
3. Autoimmun gyulladás;

E folyamatok leküzdésére három fő csoportot használnak:

• Antifibrotikus gyógyszerek
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
• Immunszuppresszív gyógyszerek

A szklerodermában alkalmazott fibrózisellenes szerek leggyakrabban használt képviselője a D-penicillamin (a második név kuprenil). Ez a gyógyszer csökkenti a kollagén aktív termelését, így megállítja a hiperprodukciót és csökkenti a betegség aktivitását.

A cuprenyl egy másik anti-fibrosis hatása az a képesség, hogy a testből kiválassza a rézvegyületeket, ami elnyomja a kollagént lebontó enzim termelését. Emellett a D-penicillamin csökkentheti az autoimmun gyulladást, ezáltal további immunszuppresszív hatást biztosít.

A szteroid szkleroderma kezelésében a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID) a következő hatásokat okozják:

• Ezek gátolják a gyulladásos anyagok termelését;
• Kis mennyiségben elnyomhatja az immunrendszer aktivitását.

Ezeket a gyógyszereket általában az alábbi jelzésekkel írják elő:

• Alacsony fokú szisztémás szkleroderma aktivitás;
• Egyidejű ízületi szindróma.

Az immunszuppresszív gyógyszerek egy olyan gyógyszercsoport, amely depresszív hatást gyakorol az emberi immunrendszerre.

Ennek eredményeként ezek az alapok a következő hatásokat okozhatják:

• A gyulladásos folyamat csökkentése a beteg immunrendszeri támadása miatt;
• Csökkent fibrin termelés és további fibrosis.

A szkleroderma kezelésére az immunszuppresszánsok körében két gyógyszercsoportot használtak:

• Glükokortikoszteroidok (GCS);
• Citosztatikumok.

A glükokortikoszteroidokat a betegség 2. és 3. fokozatában alkalmazzák, és általában hosszú tanfolyamot írnak elő.

A szisztémás szkleroderma tüneti terápiáját az egyéni megnyilvánulásai leküzdésére és a beteg általános állapotának javítására használják.

Ez a csoport a következőket tartalmazza:

• A mikrocirkulációt javító gyógyszerek kijelölése: trombocita-ellenes szerek, vérnyomáscsökkentők;
• Az emésztőrendszer sérüléseinek kezelése szklerodermával;
• Fizioterápiás kezelési módszerek, fizioterápia;
• Efferent technikák: hemoszorpció, plazmaferézis.

kilátás

következtetés

Így a szkleroderma egy olyan betegség, amelynek összetett immunrendszere károsodik, és a létfontosságú szervek, például a szív, a tüdő, a vesék, a gyomor-bél traktus, az idegrendszer stb. Megszakításához vezethet. Ezért nagyon fontos a betegség időben történő kezelése és diagnózisa..

Scleroderma: kezelés, okok, diagnózis

A szkleroderma olyan patológia, amelyet a kollagén különböző szövetekben és szervekben történő lerakódása jellemez. A bőr leggyakrabban szenved, de a folyamat a testen belül is előfordulhat. A bőr megvastagodik és kemény lesz. A belső szervek vereségével megsértik a vérkeringést, ami különböző betegségek kialakulásához vezet. Súlyos esetekben a létfontosságú szervek súlyos romlása lehetséges, ami végzetes lehet. Férfiaknál a betegséget 4-szer ritkábban figyelték meg, mint a nőknél. A gyermekek és serdülők szkleroderma visszafordíthatatlan változásokat okozhat az izmokban, az ízületekben és a bőrben.

A scleroderma okai

Az immunrendszer nem megfelelő reakciója saját szervezetének kollagénjéhez vezető szerepet játszik a betegség kialakulásában. Ez a fehérje a kötőszövet és a bőr része. Az immun támadásnak köszönhetően a szintézis nagymértékben javul, ami patológiás lerakódások kialakulásához vezet.

A szkleroderma kialakulásának ösztönzése:

• súlyos stressz;
• hipotermia;
• súlyos belső megbetegedések;
• fertőzés;
• sugárterhelés;
• kemoterápiás gyógyszerek;
• a szénbányákban képződő szilíciumpor.

A szkleroderma típusai és tünetei

A szkleroderma két formája: fókuszos és szisztémás. Amikor a fókuszváltozások egy kis területre terjednek ki, de a szubkután szövet és a csontok részt vehetnek a folyamatban. Szisztémás formában, a bőrben bekövetkezett változások mellett a szervezeten belül változások következnek be: a szív, a tüdő, az emésztőrendszer, az ízületek és a vesék érintettek. Néha a betegség csak a belső szervekben fejlődik, anélkül, hogy befolyásolná a bőrt. Leggyakrabban 30 és 50 év közötti nők betegek.

A fókusz scleroderma két típusra oszlik:

• Plyashechnaya - ovális konszolidációk (plakkok) jelennek meg a bőrön, a periférián lila színű peremmel és a megvilágosodás területe a sérülés közepén. A visszanyerés jelentős idő (3-5 év) után következik be, amely után sötét foltok maradnak a bőrön.
• Lineáris szkleroderma - az arcra és a végtagokra a tömítések területei alakultak ki, amelyek egy csíkhoz hasonlítanak. Néha csak a testnek csak a felét érinti. Ha gyermekkorban vagy serdülőkorban tünetek jelentkeznek, akkor egy személy kontrakciókat tapasztalhat - korlátozva az izmok és ízületek mobilitását.

A szisztémás szkleroderma kétféle:

• A diffúz - a tünetek rövid időn belül kialakulnak, a bőr gyorsan sűrűsödik, először megsértik a belső szervek munkáját. Először az arc és a végtagok érintettek, majd a törzs bőre. Ezt követően a patológiai folyamat egyre inkább megragadja a belső szerveket, ami végzetes lehet.
• Korlátozott - észrevétlenül kezdődik, a bőr változása lassan történik. Hosszú ideig a tüneteket korlátozhatja az ujjak duzzanata, a bőr bőrének zsibbadása és elszíneződése a hideg vagy stressz hatásai következtében. Csak az arc és a kéz bőrét érinti. Hosszú távon csökken a nyelőcső összehúzódása, az étkezés lenyelése megnehezíti a gyomorégést. Néha súlyos tüdő- és emésztési megbetegedések fordulhatnak elő.

A scleroderma helyszíne

Scleroderma kezelés

Az ismert gyógyszerek és terápiák egyike sem képes teljesen megszüntetni a szkleroderma okát a kollagén túlzott szintézisének megállításával. A kezelés célja a test fenntartása, a tünetek elleni küzdelem és a szövődmények megelőzése. E célból több kábítószer-csoportot használhat:

1. A vérerek terjeszkedésének eszközei - javítják a véráramlást az érintett szervekben.
2. Az immunitást elnyomó gyógyszerek - csökkentik az autoimmun reakció intenzitását.
3. A vérlemezke-ellenes szerek a vérhígításhoz szükséges anyagok, javítják az áramlást az edényeken és megakadályozzák a vérrögképződés kialakulását.
4. Fagyálló szerek - megakadályozzák a kollagén lerakódások konszolidációját.

Terápiás masszázs, fizioterápia és hidrogén-szulfid fürdők ajánlott adjuváns terápiának.

A népi jogorvoslatok kezelése

A hagyományos gyógyítók számos receptet kínálnak a scleroderma elleni küzdelemhez:

• Vegyünk egyenlő részeket a knotweed-ről, a mezei horsetail-ból és a tüdőfűzésből. 1 evőkanál. l. keverjük össze egy pohár forró vizet, és ragaszkodjunk fél óráig. Egy pohár egyharmadát naponta háromszor, étkezés előtt inni.
• Olvasson 200 g sertészsírt a vízfürdőben, adjon hozzá 20 g szárított üreges füvet, és tegye a sütőben 5-6 órán át. Ezután feszítsük le, hűtsük le és tegyük a kenőcsöt a hűtőszekrénybe. 2-3 hónapig naponta 2-3 alkalommal alkalmazza a sérüléseket.
• Sütjük a sütőben, közepes hagymával és vágjuk. 1 evőkanál. l. hagyma hozzá 1 evőkanál. méz és 2 evőkanál. l. kefir. A kapott keverékből hetente 3-4-szer tömöríthet.
• A tinktúra rhodiola - a 2 csepp 1 kg-os tömegre történő adagolása alapján számolja ki a szükséges mennyiségű gyógyszert, és naponta háromszor szájon át 3 hónapig.

A szkleroderma megelőzése és előrejelzése

Elsődleges megelőzés hiányzik. Az állapot enyhítése, a patológiai folyamatok lelassítása és a gyógyulás felgyorsítása érdekében a terápiás fizikai képzés és a napi adagok mérése ajánlott a betegek számára. Ez növeli az erőt, növeli a vérkeringést és fenntartja az ízületi mobilitást. Nem lehet dohányozni - a nikotin véralvadást okoz, amelyet a szkleroderma miatt már megpördítettek. A gyomorhurut és a gyomorégés megelőzése érdekében szükséges a táplálkozás követése, a test megóvása a hipotermiától.

A fókusz szkleroderma esetén nincs veszély az életre, a betegség egy idő után spontán áthalad. Lehetséges maradandó, visszafordíthatatlan jelenségek a bőrön és a részlegesen korlátozott mozgástéren.

A diffúz szkleroderma esetén a prognózis gyenge, különösen a folyamat akut fejlődése és az öregkori tünetek megjelenése esetén. A halál a tüdő, a szív vagy a vese károsodásából eredhet. Tíz évvel a tünetek észlelése után a betegek mintegy 25% -a hal meg. Krónikus betegség esetén az élet prognózisa mérsékelten kedvező - a tünetek lassan nőnek, és a szervek hosszú ideig megtartják funkciójukat.