Legfontosabb

Dystonia

Hogyan nyilvánul meg és kezelik a gyermek trombocitopeniás purpuráját?

A gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a fokozott vérzés egyik leggyakoribb oka. A tünetek 85% -ában ez a diagnózis releváns. A vérlemezkék hiányát, a főbb sejteket, amelyek segítenek a vérzés megállításában. A betegség tüneteinek első említése Hippokratész idejéből származik. De 1735-ben Verlgof önálló patológiába került (ezért a Verlhof-betegség a név).

okok

A gyerekekben az idiopátiás thrombocytopeniás purpura összefüggésben áll a vérlemezkárosodás immunrendszerével, amelyet a tudósok több évtizeddel ezelőtt felfedeztek.

Korábban a betegség okai nem voltak ismertek, ezért a betegség idiopátiás státuszt kapott (szó szerinti fordításban - "ismeretlen ok"). Jelenleg ez a kifejezés helyettesíti az immunrendszert.

A provokáló tényezők hatására immunglobulinok (antitestek) képződnek, amelyek a vérlemezkék sejtmembránjai ellen irányulnak, amelyekhez kapcsolódnak. Ennek eredményeképpen a korai halálozás következik be. Ugyanakkor a csontvelőben megfigyelhető a thrombocyta progenitorok (megakariociták) aktív szaporodása, de ez a folyamat sokkal alacsonyabb, mint a pusztulás mértéke.

A leggyakoribb tényezők, amelyek a trombocitopénia kialakulását provokálják a gyermekeknél, a vírusfertőzések - kanyaró, rubeola, influenza, csirke és mások. Ez azért van, mert a vírusrészecskék a sejtmembránba behelyezett haptenként működnek. Ennek eredményeként az antigének megváltoznak és idegenvé válnak. Ezek ellen, és a vérlemezkékkel szemben ellenanyagokat termelnek, amelyek károsítják a sejteket. Hasonlóképpen, immunrendszeri szövődmények alakulnak ki a vakcinák beadásakor, kivéve, ha az ellenjavallatokat figyelembe vették (elsősorban a gyermek légzőszervi fertőzéseit a vakcinálás időpontjában). Egyes gyógyászati ​​anyagok is képesek integrálódni a vérlemezke membránjába, provokálva annak pusztulását. Ebben a tekintetben különös figyelmet kell fordítani az ilyen gyógyszerek felírására:

  • paracetamol
  • aszpirin
  • ampicillin
  • Antikonvulzív szerek (görcsoldók).

A szülőknek tudniuk kell, hogy az ilyen szerekkel történő kezelés során minden nap meg kell vizsgálni a gyermek bőrét és nyálkahártyáit a lehetséges petechiális (pont) vérzés esetén.

Az újszülöttek purpurát is kialakíthatnak. Ennek oka az, hogy az ellenanyagok behatolnak az anyából. Károsíthatják a gyermek vérlemezkékét, amelyek antigének 50% -a megegyezik az apaéval. Ezért idegenek voltak az anyai szervezethez, ami immunstimulációhoz vezetett.

A kapott antitestek tulajdonságaitól függően a gyermekek vérzéses purpurája 4 fő osztály lehet:

  1. Az alloimmun az újszülöttek purpurája, amelyben a károsító hatást az anya vérében lévő véráramba eső ellenanyagok és a vérátömlesztés után a purpurák mutatják (az antitestek a donor vérlemezkékké képződnek)
  2. Az izoimmun - saját antitestek a saját változatlan vérlemezkékkel szemben
  3. Heteroimmun - vírus és gyógyszer típus (az antitestek csak a vírus vagy a gyógyszer molekula kombinációja után alakulnak ki; ezek hiányában az immunmechanizmusok nem aktiválódnak)
  4. Autoimmun - antitestek a módosított vérlemezke antigének ellen.

A gyermekeknél a purpurát az akut és krónikus áramlás jellemzőinek megfelelően osztják meg. A köztük lévő határ a hat hónapos időintervallum. Ha a laboratórium és a klinikai tünetek 6 hónap elteltével teljesen eltűnnek, akkor akut purpura. Minden más lehetőség krónikus. Gyakran ismétlődő, ritkán ismétlődő és folyamatos. Az utolsó lehetőség a legnehezebb.

tünetek

Az esetek 90% -ában a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél heveny vírusfertőzéssel jár. Ilyen körülmények között a vérlemezkék szintjének független helyreállítása és normalizálása általában 1-3-6 hónap alatt következik be. Ennek magyarázata a megfelelő antitestek fokozatos (gyakran lassú) eltávolítása az okozati fertőzés kiküszöbölése után. Néhány gyermeknek azonban kronizálási folyamata lehet. Ennek megítélése lehetetlen.

A purpura fő tünete a vérzés a bőrön és a nyálkahártyán. Méreteik eltérhetnek - a kis ponttól a nagy foltokig, mint a zúzódások. A legkisebb érintéssel is megjelennek. Spontán módon megjelenhetnek (külső tényező nélkül), ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer. Amikor ezeknek a vérsejteknek a szintje kevesebb, mint 30 ezer, az agyi vérzés lehetősége miatt fennáll az életveszély (ez a kockázat 1-2%). Legnagyobb valószínűsége a következő tényezőkkel rendelkező betegeknél:

  1. Vérzés a nyálkahártyán
  2. Szemvérzés - sclera vagy retina
  3. Általános bőrkiütés
  4. Aspirin vagy más szalicilátok
  5. A traumás fejsérülés jelenléte a történelemben.

A bőrön és a thrombocytopeniás purpurával rendelkező nyálkahártya bőrkiütése jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik:

  • Különböző formában
  • A zúzódások különböző árnyalatai
  • Az aszimmetria.

A hemorrhagiás szindróma bőrproblémáin kívül:

  1. Nem kielégítően súlyos vérzés a fogak kivonása után
  2. A vér spontán kisülése az orrból
  3. Gyakran vérző gumi
  4. A vér megjelenése a vizeletben
  5. A lányok bőséges és tartós menstruációs időszakai.

Diagnosztikai keresés

A thrombocytopeniás purpurát diagnosztizálni kell a kizárási módszerrel, amikor a felmérések eredményei szerint nem lehet további okot megállapítani a megnövekedett vérzésre és a csökkent vérlemezkeszámra. Ha azt gyanítja, hogy ez a betegség, speciális vizsgálatok és vizsgálatok ajánlottak:

  • A vérlemezkék szintjének meghatározása a vérben (diagnosztikai szint - kevesebb, mint 150 ezer) és retikulociták (a csontvelő kompenzációs reakcióját tükröző megnövekedett mennyiség)
  • Csípő és mandzsetta tesztek, amelyek meghatározzák a vérerek fokozott törékenységét
  • A csontvelő szúrása és a sejtkompozíció vizsgálata (megakariociták számának növekedése, amelyből később vérlemezkék képződtek). Ez a tanulmány az invazivitás ellenére kötelező, mert lehetővé teszi a diagnosztikai hibák elkerülését, ami indokolatlan terápiához vezet
  • A szomszédok vérlemezkék mikroszkópos szerkezetének vizsgálata az örökletes anomáliák kizárására
  • A vérrögképződés időtartamának meghatározása, valamint a véralvadási faktorok koncentrációja.

kezelés

A trombocitopénikus purpurát gyermekeknél csak kórházban kell kezelni. A gyanús diagnózisnak kitett gyermekeknek be kell tartaniuk az ágy pihenését. Ez megakadályozza a mikrotraumák előfordulását és csökkenti a vérzés kockázatát. Amint a vérlemezkék száma a vérben növekszik, a kezelési séma bővíthető.

Az étrend-táplálkozás a kezelés második iránya. Ha a gyermek kortikoszteroidokat kap, akkor a fehérje- és káliumszintet meg kell növelni az étrendben. Élelmiszer kell pépes és nem forró. Kis adagokban kell fogyasztani. A folyadék mennyisége nő. Az újszülöttek purpurájának kialakulása óta a szoptatás korlátozott az anyatej "veszélyes" antitesteket tartalmaz. Szoptatás akkor engedélyezett, ha a vérlemezkeszám normális.

A gyógyszeres terápia nem minden betegnek adható. Csak olyan gyermekek számára javasolt, akiknél nagyobb a vérzés kockázata a belső szervekben. Ha nincs vérzés, akkor ajánlott aktív felügyelet. A legkisebb klinikai tünetek megjelenése a vérzéses szindrómát (vérzést) jelezve, a gyógyszeres terápiát meg kell kezdeni. A kortikoszteroidok kinevezésén alapul. Komplex terápiás hatásuk van:

  • blokkolja az antitestek képződését
  • növeli a vérlemezkék termelését a csontvelőben
  • megszakítja az antitestek antigénnel való társulását.

A gyógyszeres kezelés hatástalanságával és az intracerebrális vérzés magas kockázatával az egyetlen kezelés módja a lép sürgős sebészeti eltávolítása. Ugyanakkor meg kell mérni a csökkent véralvadással kapcsolatos operatív kockázat mértékét. Ezért a műtét előtt 3 napos kortikoszteroidot kell alkalmazni.

A tüneti terápia a purpurával rendelkező gyermekek számára javasolt:

  1. növelje az érfal erősségét
  2. a vérrögök fibrinolitikus pusztulásának gátlói
  3. C-vitamin
  4. hemosztatikus szivacs.

A trombocitopénikus purpurát szenvedő gyermeket egy hematológusnak kell megfigyelnie 5 évig, és a gyógyulás hiányában életre. Ezeknek a gyerekeknek bizonyos ajánlásokat kell követniük, amelyek csökkentik az újbóli előfordulás vagy új betegség kockázatát:

  • a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer sporttevékenységet kell megállítani
  • Az ecet és a termékei nem engedélyezettek az élelmiszerekben (ecetsav csökkenti a vérlemezke aggregációt)
  • hideg és lázcsillapító célból nem vehet fel aszpirint és más szalicilátokat
  • a fizioterápiában tiltott UHF és UFO
  • az éghajlatot 5 évig nem lehet megváltoztatni
  • a vérlemezkék szintjén kevesebb, mint 100 ezer, intramuszkuláris injekció tilos
  • Tilos a közvetlen napfényben és a szoláriumban tartózkodni.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben normális vagy megnövekedett megakariocitákkal rendelkező vérlemezkeszám (kevesebb, mint 100 000 / mm 3), valamint a csontvelő és a vérszérum vérlemezke antitestek jelenléte megnöveli a vérlemezkeszám fokozott növekedését és a vérlemezkeszám növekedését.

ICD-10 kód

járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyakorisága a gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek nemi különbség nélkül, azonos gyakorisággal akut és krónikus formákban. A serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora, mint a fiúké.

Gyermek trombocitopénikus purpurájának okai

Gyermekeknél mind az örökletes tényezők, mind a születés utáni tényezők lehetnek a thrombocytopenia okai. Általában véve a vérlemezkék száma csökken a megakariociták csontvelőében, a progenitor sejtekben való elégtelen kialakulása miatt; azonnali megsemmisítés a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

  1. A csontvelőben lévő progenitor sejtek (megakariociták) változása a hematopoetikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésében bekövetkező rendellenességekkel együtt.
  2. Az idegrendszer tumorai (neuroblasztóma).
  3. Kromoszóma-betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Diuretikus, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán készítmények alkalmazása terhesség alatt.
  5. Az eklampszia és a preeclampsia súlyos.
  6. A magzat koraszülése.

A thrombocytopenia következő oka a vérlemezkék pusztulása.

Ezt a következő okok okozzák:

  1. Immunológiai patológia.
  2. Változások az érfal szerkezetében (antiphospholipid szindróma).
  3. Változások a vérlemezkék szerkezetében.
  4. A véralvadási faktorok elégtelensége (B hemofília).
  5. DIC-szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

  • közvetlen: a vérlemezkék elleni antitestek termelése a vérlemezke vércsoport indikátorának megfelelően az anya és a gyermek összeegyeztethetetlensége következtében (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék formái, amelyeket a gyermeknek nincs). Ezek a formák az „idegen” ágens elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a thrombocytopenia kialakulását.
  • keresztmetszet: a vérlemezkék autoimmun pusztulásával kapcsolatos anyai megbetegedések esetén a magzatban a placentát áthaladó antitestek a vérsejtek ugyanolyan pusztulását okozzák a magzatban.
  • antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztulást okoznak.
  • autoimmun: antitestek termelése normális felületi receptorokhoz.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

  • A bőr bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechia - pont vérzés) mindig előfordulnak
  • A gastrointestinalis vérzés (melena, véres hasmenés), a köldökmaradék vérzése az esetek 5% -ában fordul elő
  • Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
  • Hemorrhages a szemgolyók membránjaiban (intrakraniális vérzés prognosztikai valószínűsége)
  • Nagyított máj és lép ultrahanggal. Jellemző csak a másodlagos thrombocytopenia (gyógyászati, vírusos) esetében

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa egy gyermeknél

  1. vér
    • A vérlemezkék tartalma kisebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l).
    • Duke vérzési idő

Ez a mutató segít a trombocitopátia differenciálásában a hemofíliából. Az ujjnyílás scarifier-vel való szúrása után a vérzés általában 1,5-2 perc elteltével leáll. Trombocitopátia esetén ez több mint 4 percig tart, míg a véralvadási funkció normális marad. A hemofília az ellenkezője.

  • A teljes vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% (általában 45-60%) egy olyan indikátor, amely a vérzés megállításához elegendő vérlemezkék mennyiségét jellemzi.
  1. Myelogram: a csontvelőben lévő összes sejt számának részletes leírása, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjei. A szokásos megakariociták száma 0,3-0,5 / mikroliter. A trombocitopátia esetén ez a szám 114-re nő 1 µl csontvelő anyagban. A vérlemezkék élettartama normál értékben körülbelül 10 nap. A vér csökkentésével járó betegségek esetében ezek a sejtek szignifikánsan kevesebbet élnek.
  2. történelem
    • Az autoimmun betegségek jelenléte vagy érzékenysége az anyában
    • A placenta funkcióinak megsértése a terhesség alatt (leválás, trombózis)
    • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési késleltetés, koraszülés, intrauterin fertőzés)
  3. Immunológiai elemzés

A saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek elleni antitestek megnövekedett mennyiségének kimutatása (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

A vérzéses patológiák specifikus vérbetegségek. Gyermekgyakorlatban gyakran fordulnak elő, meglehetősen nehéz pályán különböznek. A gyermekeknél gyakran fordul elő trombocitopénikus purpura.

kórokozó kutatás

Jelenleg számos vérzéses patológia van. Fejlődésük számos oka van. Az egyik ilyen betegség a trombocitopénikus purpura. Ez a patológia mind a gyermekek, mind a felnőttek körében a vérzéses betegségek felsorolását vezeti. Ha a statisztikákra összpontosít, megjegyezhető, hogy a különböző vér patológiájú betegek 40-70% -ában fordul elő.

Ezt a patológiát a vérlemezkék teljes száma a perifériás véráramlás erős csökkenése jellemzi. Ez annak köszönhető, hogy a vérlemezek és az antigének között immunválasz van. Meg kell jegyezni, hogy a lép anatómiai paraméterei normálisak maradnak. Az orvosok megjegyzik, hogy minden évben egyre több ilyen vérzéses betegség szerepel.

A babák sokkal gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a fiúk.

A betegség egyetlen okát még nem állapították meg. Hosszú ideig a tudósok nem tudták megérteni az okokat, amelyek miatt a babáknak ez a vér patológiája van. Csak a modern fejlesztések és a tudományos kutatás segített a szakembereknek, hogy válaszoljanak a kérdésekre.

A thrombocytopeniás purpura kialakulása különböző tényezők befolyásolásához vezet. A leggyakoribb és tudományosan megalapozottak a következők:

  • Bizonyos típusú gyógyszerek hosszú távú alkalmazása. A tudósok bebizonyították, hogy több mint 60 különböző gyógyszer provokálhat a gyermekben a vérzéses betegség tüneteinek megjelenését a bőrön. Ilyen gyógyszerek például a kinin, a kinidin, a szulfonamidok, a heparin, a furoszemid, a dipiridamol, a digoxin, az acetilszalicilsav-metabolitok, a paracetamol, a béta-blokkolók bizonyos típusai, a tiazidok, a cefalosporinok, az ampicillin, a levamisol és sok más. A vérzéses betegség kialakulásának előrejelzése egy adott gyermekben szinte lehetetlen feladat.
  • Genetikai hibák. Sok európai tudós úgy véli, hogy az öröklés nagyon fontos szerepet játszik a betegség idiopátiás változatának kialakításában. Számos tudományos kísérlet van folyamatban, amelyeknek ezt az elméletet bizonyítaniuk kell vagy meg kell tiltaniuk. A meglévő genetikai rendellenességek autoimmun gyulladás kialakulásához és a vérzéses betegség kedvezőtlen tüneteinek megjelenéséhez vezethetnek.
  • A fertőző kórképek következményei. A kórokozó mikroorganizmusok létfontosságú termékeinek toxikus hatása a gyermek szervezetére különböző gyulladásos immunológiai reakciók kialakulásához vezet. A veleszületett immunhiányos állapotú csecsemőknél a thrombocytopeniás purpura kockázatát többször megnövelik.
  • Intrauterin fertőzés. A vérzéses betegségek első jelei a méhben még a méhben maradnak. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő nő autoimmun antitestek sorozatát átadhatja a gyermeknek a placenta véráramlási rendszerén keresztül. Ez a klinikai helyzet azt eredményezi, hogy a betegség kedvezőtlen tünetei az újszülöttben az élet első hónapjaiban fordulnak elő.

patogenézisében

Hosszú ideig a tudósok nem tudták megállapítani, hogy mi a mechanizmus a trombocitopénikus purpura kialakulására a gyermekeknél. Sok évtizeden át számos elmélet állt fenn, amely magyarázta e vérzéses betegség patogenezisét. A közelmúltban az új laboratóriumi berendezések megjelenésével és a diagnosztikai módszerek fejlesztésével kapcsolatban új ismeretek születtek a trombocitopeniás purpura előfordulásának mechanizmusáról a gyermekeknél.

A patológiás folyamat során a gyermek testében számos specifikus fehérje molekula jelenik meg. Ezeket vérlemezkék elleni antitesteknek nevezik. Ezek az anyagok kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék (vérlemezkék) sejtmembránjainak specifikus antigén komponenseivel.

Általában ezek a vérsejtek számos nagyon fontos fiziológiai funkciót hajtanak végre. Szükségesek a normál viszkozitás biztosításához, valamint a vérhorgonyhoz.

A legújabb tudományos vizsgálatok eredményei megerősítik, hogy a vérlemezkék szerkezete egy adott vérzéses betegségben számos változáson megy keresztül. Jelentős szemcsés berendezés jelenik meg benne, és az alfa-szerotonin szintje jelentősen megnő. A vérlemezkék teljes számának változása befolyásolja a folyamatos változások megjelenését, amelyek az érfalban kezdődnek. Erre az állapotra reagálva nő a vérlemezke növekedési faktor mennyisége.

Mindezek a rendellenességek az endotheliociták halálához vezetnek - a véredények belsejét bélelő sejtek, és a megszakítás nélküli véráramláshoz szükséges speciális "simaság". Az ilyen kóros rendellenességek következtében a vérzéses tünetek első jelei megjelennek a gyermekben, ami jelentősen rontja jólétét.

A bakteriális vagy vírusos fertőzések után a trombocita-ellenes antitestek általában 1,5 hónap után jelentkeznek. A hovatartozásuk szerint az G. immunglobulinok osztályába tartoznak. Ez magyarázza az antitestek tartós fennmaradását a vérben a jövőben. Bizonyos esetekben a gyermek egész életében fennmaradhat. A "kiégett" immunkomplexek halála a lépben jelentkezik.

A tudományos kutatások legfrissebb eredményei lehetővé tették annak tisztázását, hogy az autoimmun thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermeknek hosszú időn keresztül fokozott vérzés tünetei vannak. Ez nagyrészt a szerotoninszint csökkenésének köszönhető. Általában ez az anyag részt vesz a vérrög képződésében.

Az orvosok megkülönböztetik e vérzéses állapot több klinikai formáját.

Ezek a következők:

  • immun trombocitopénia;
  • idiopátiás.

Az orvosok más osztályozást is alkalmaznak, amely lehetővé teszi a különböző trombocitopeniás purpurák különböző immunváltozatok közötti elválasztását. Ezek a következők:

  • Izoimmun. Leggyakrabban vérátömlesztések után. Ez lehet veleszületett - amikor az anya és a jövőbeli baba immunválsággal rendelkezik a vérlemezkék antigénjeivel szemben. Lehet átmeneti karakter. Ez a klinikai forma gyakran ismétlődő.
  • Autoimmun. A vérlemezke antitestek nagy számának kialakulása a szervezetben a saját vérlemezkeihez vezet.
  • Geteroimmunnaya. A betegség ezen immunváltozatának kialakulása gyakran bizonyos gyógyszercsoportok bevételéhez vezet. Ebben fontos szerepet játszik az egyéni vegyi anyagok egy beteg gyermekben való egyéni túlérzékenységének és immunitásának jelenléte. Ez hozzájárul egy speciális jel kialakulásához - ez a bíbor bőrkiütés, amely többszörös vérzés következménye.
  • Transimmunnaya. A betegség ezen immunformája általában a kialakult antigén konfliktus és a vérlemezkék elleni antitestek terhes nőben történő felhalmozódása következtében alakul ki. Könnyen behatolnak a magzatba a placentális véráramlás rendszerén keresztül, ami a vérzéses szindróma kialakulásához vezet.

tünetek

A betegség káros klinikai tüneteinek súlyossága nagymértékben függ attól, hogy mennyire fontos a vérlemezkék csökkentése a perifériás vérben. A tünetek akkor nőnek, ha a vérlemezkék szintje 100 000 / µl-re csökken. Az 50 000 / μl-re való csökkenés a vérzéses szindróma kifejezett tüneteinek megjelenéséhez vezet.

Ez a kóros állapot a thrombocytopeniás purpura legjellemzőbb klinikai jele. Jellemzője, hogy számos anatómiai zónában előforduló számos és sokféle vérzés jelentkezik.

Egy beteg gyermeknek gyakran nazális és gumi vérzése van, az agyban és a belső szervekben a vérzés a legveszélyesebb. Ez a beteg gyermek fogyatékosságához vezet.

A vese- vagy húgyúti vérzés a gyermekben a vizeletben lévő vér jelenlétében nyilvánul meg. Nehéz vérzés esetén hematuria fordulhat elő - a vörösvértestek nagy száma a vizelet üledékben. A gyomor-bél traktusban (különösen a disztális bélben) a vérzés azt a tényt eredményezi, hogy a gyermek fekete székletből (melena) jelenik meg. Ezek a klinikai tünetek nagyon kedvezőtlenek, és az orvos tanácsának kötelező kezelését igénylik.

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses szindróma számos jellemzővel rendelkezik. A kapott eltérések aszimmetriája, valamint megjelenésének teljes spontaneitása jellemzi. A tünetek súlyossága általában nem felel meg a hatás intenzitásának.

Bizonyos esetekben a káros tünetek egy gyermeknél is csak a gyógyszer egy adagja vagy a normál fertőzés átadása után jelentkeznek. Gyakran előfordul, hogy a trombocitopénikus purpura akut formában fordul elő.

A vérzés többszöri lehet és egyszerre fordulhat elő (különböző belső szervekben). A belső vérzés elég kedvezőtlen lokalizációja van. Ezek közé tartoznak a vesék, a mellékvesék, a fej, valamint a gerincvelő, a szív, a máj. Ezeknél a szerveknél a vérzés a létfontosságú funkciók kifejezett károsodásához vezet.

A trombocitopénikus purpurának bizonyos tulajdonságai vannak. A belső szervek tapintása során megjegyezzük, hogy a lép és a máj nem nő. A nyirokcsomók is normálisak maradnak. Ezek a klinikai tünetek jelentősen megkülönböztetik ezt a patológiát számos egyéb vérzéses betegségtől. Gyakran előfordul, hogy a megnövekedett vérzés szindróma ennek a betegségnek csak egy megnyilvánulása.

Hogyan jelenik meg az újszülöttekben?

Az első tünetek azokban a csecsemőkben, akik vérében auto-trombocita antitesteket tartalmaznak, az élet első hónapjaiban jelentkeznek. A csecsemőknél a hemorrhagiás szindróma különböző módon fejezhető ki. A negatív tünetek megjelenését befolyásolja a baba kezdeti állapota, valamint a súlyos egyidejű kórképek jelenléte.

A csecsemőkben thrombocytopeniás purpura van, a vér, a nyálkahártyák és a belső szervek vérzésével.

Általában az első tünetek, amelyeket a szülők egy beteg gyermekben találnak, nagy zúzódások, amelyek hirtelen megjelennek a bőrön. Általánosságban elmondható, hogy az ilyen elemek bőrön való megjelenése előtt nincsenek korábbi sérülések vagy hatások. A nagy ízületek üregében a vérzés kialakulása nagyon veszélyes, mivel járási zavarhoz és fájdalom megjelenéséhez vezethet az aktív mozgások során.

diagnosztika

Gyanús lehet a betegségben, amikor a gyermeknek különböző vérzései vannak. Általában nincsenek ilyen megnyilvánulások a csecsemőkben. A sérülések vagy hatások figyelembevételével a bőrön megjelenő zúzódások megjelenése motiválja a szülőket, hogy a gyermekgyógyászhoz forduljanak a konzultációhoz. A pontosabb diagnózis a gyerekek hematológusát helyezheti el.

A diagnózishoz több laboratóriumi vizsgálat szükséges. Ezek a vizsgálatok segítenek a vérzés patológiás variációjának megállapításában, valamint meghatározzák a gyermek fiziológiai rendellenességeinek súlyosságát.

A túlzott vérzés kimutatására csipet és mandzsetta vizsgálatot végeznek. A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásához kötelező a gyermek vérnyomásmérő mandzsettájával végzett vizsgálat a vérnyomásméréshez.

Az alapkutatás, amelyet minden csecsemő esetében végeznek kivétel nélkül, teljes vérszám. Ezt a vérzéses betegséget a vérlemezkék számának jelentős csökkenése jellemzi. A múltbeli vírusfertőzések után a tartós limfocitózis hosszú ideig jelen lehet a vérben. A trombocitopénikus purpurával végzett spinalis szúrás csak kiegészítő. A myelogram ennek a betegségnek az eredménye azt mutatja, hogy a vérlemezkék száma normális.

A meglévő funkcionális károsodás megállapítása érdekében koagulogram analízist végzünk. Segít meghatározni a fibrinogén, a protrombin idő és más fontos kritériumok meghatározását az intravaszkuláris trombózis értékeléséhez. Az eredményt a kezelőorvos értékeli.

Bizonyos helyzetekben szükség van a diagnosztikai intézkedések komplexének bővítésére. A további kutatás célja a szigorú orvosi indikációk szerint történik.

kezelés

A kórházi ápolást okozó ok arra utal, hogy a csecsemőben kifejezett vérzéses szindróma jelei jelentkeznek. A hematológiai rendellenességek korrekcióját kórházi körülmények között végzik, az összes folyamatot orvosok ellenőrzik. A betegség súlyosbodása során szükség van az ágy pihenésére. Ahogy jobban érzi magát, a baba visszatérhet a szokásos életmódjához. Ezeknek a gyerekeknek az aktív sportja általában korlátozott.

A kezelés egyik fontos összetevője az étrend.

Egy beteg gyermeknek napi 5-6-szor kell enni, kis adagokban. Nagyon jó, ha az étel előre összezúzódik. Az ételeket gyengéd módon kell főzni, az olajban történő pörkölést ki kell zárni. A gyermekek étrendjének alapja a különböző fehérjetermékek.

Az orvosok által a vérzéses szindróma kompenzálására előírt főbb gyógyszerek a glükokortikoszteroidok. Komplex hatásuk van, amely deszenzibilizáló, gyulladáscsökkentő, immunszuppresszív és allergiás hatású. Ebben az időszakban a fő gyógyszer a prednizon. A hormon dózisát egyedileg határozzák meg, figyelembe véve a baba életkorát és súlyát.

Ha prednizont vesz egy beteg gyermek vérében, a vérlemezkék száma fokozatosan nő. A hormonok elfogadása segít csökkenteni a keringő vérlemezkék elleni antitestek számát, valamint csökkenti a negatív tünetek megjelenését okozó immunkomplexek kialakulását.

A trombocitopeniás purpuráról lásd az alábbi videót.

Thrombocytopenia gyermekeknél

Samara Állami Orvostudományi Egyetem (SamSMU, KMI)

Az oktatás szintje - szakember
1993-1999

Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

Minden gyermek fájó valódi szorongást okoz a szerető szülőkben. És ha ez nem a szokásos hideg? A gyakori vérzés és a vérzés különböző súlyossága komoly probléma. A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura megnyilvánulása okozza - a szervezet nem megfelelő immunreakciója a saját vérlemezkékre.

A patológia lényege

A trombocitopénikus purpura (Verlgof-betegség) a véralvadásért felelős vérlemezkék hiányát jelzi. A gyermek teste a vérlemezkéket idegen szerként érzékeli, és az immunrendszer összekapcsolásával kiküszöböli őket. A vérlemezkék elvesztése megzavarja a véralvadást és hozzájárul a vérzéshez. A véredények vékonyabbá válnak, és elveszítik rugalmasságukat. Hasonló feltétel áll fenn:

  • vérzés (kisebb ponttól a nagy hematomákig);
  • ischaemiás vaszkuláris elváltozások (kialakult vérrögök zavarják az agy és a belső szervek véráramlását).

A betegség lehet:

  • akut (egy hónaptól hat hónapig tart, általában a visszanyeréssel jár);
  • krónikus (több mint fél évig tart, a súlyosbodások váltakoznak a remissziókkal).

A remissziók közötti kis szünetekkel ez a betegség folyamatos visszatérő formája. A progresszió mechanizmusainak megfelelően többféle trombocitopeniás purpurát különböztetünk meg:

  1. Autoimmun - egy másik patológia következménye, együtt az immunrendszer elváltozásaival (hemolitikus anaemia, lupus erythematosus);
  2. Újszülött - az anyai megfelelő antitestek bejutásának eredménye a magzatba az intrauterin fejlődés során;
  3. Alloimmun - az anya és a magzat összeegyeztethetetlensége miatt a vérlemezke-antigénekre;
  4. Heteroimmun - a vérlemezkék szerkezeti változásaival alakul ki, amelyet vírus vagy valaki más antigénje okoz.
  5. Idiopátiás - megmagyarázhatatlan okokból következik be;
  6. Tüneti (nem immun) - bizonyos betegségekben (fertőzések, anaemia, leukémia) megfigyeltek.

A trombocitopénikus purpura okai

A lila nem rendelkezik genetikai "kötéssel", ez egy szerzett betegség. A patológia okozhat:

  • trauma;
  • operatív beavatkozás;
  • fertőzés;
  • bizonyos gyógyszerek szedése;
  • ezek vagy más megelőző vakcinák végrehajtása.

Gyakran a thrombocytopeniás purpura fejlődik a gyermekeknél a meglévő betegségek (endokarditisz, malária) vagy szenvedés (influenza, csirke, kanyaró, köhögés) hátterében. A betegség esetei influenza elleni védőoltás után.

Számos tényező befolyásolja a vérlemezke szekréció csökkenését a gyermekeknél:

  • idegrendszeri rák;
  • kromoszóma patológia;
  • a vérképződés általános rendellenességei;
  • intrauterin mérgezés nitrofuránokkal, diuretikumokkal, antidiabetikus és hormonális gyógyszerekkel;
  • az anyai terhességet kísérő súlyos gesztózis;
  • koraszülés.

A tüneti thrombocytopeniás purpura a krónikus szisztémás patológia kialakulását jelzi.

A betegség megnyilvánulása

A gyermekek trombocitopénikus purpurája nyilvánul meg:

  • vérzéses diathesis;
  • külső vér és belső vérzés.

Mindkét esetben többszörös hematomák jelennek meg a gyermek bőrén, színük sárgás-zöldtől az orgonaig terjed. A zúzódások a könyök, a térd, az arc, a nyak, a mellkas, a has és a reggeli ráncokban lokalizálódnak. A patológia második formája mellett az orr gyakori vérzése, a nyálkahártyák vérzése, a szem fehérjeinek bőrpírja is jellemző. A gyermekek patológiájának megnyilvánulásait a következők jellemzik:

  • aszimmetria, többszínű, kiszámíthatatlanság;
  • a külső hatások intenzitása közötti eltérés;
  • változatos.

A patológia legsúlyosabb, de rendkívül ritka következménye az agyi vérzés. Kíséri a következőket:

  • szédülés és fejfájás;
  • hányás;
  • izomgörcsök;
  • a meningitis jelei;
  • neurológiai tünetek;
  • kóma.

Patológiai diagnózis

A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor határozza meg a vérzés és a provokáló tényezők típusát. Az orvos érdekelt a korábban megfigyelt vérzéses esetekben egy kis betegben és közvetlen családjában.

A fizikai vizsgálat során összefüggő betegségeket (a szervek és szövetek fejlődésének rendellenességeit) tárják fel. A legtöbb esetben a próbát "csipet" és mandzsetta teszt végzi. A kivétel a generalizált bőrhártyás vérzéses szindróma, a nyálkahártya vérzése és a baba kevesebb, mint három éves jelenléte. További diagnosztikai intézkedések a következők:

  • teljes vérszám (a vérlemezkék és az eritrociták prekurzorainak meghatározása);
  • csontvelő-minta gyűjtése és myelogram értékelése (megakariociták koncentrációja);
  • vérvizsgálat antitestek, vírusok, immunglobulinok jelenlétére;
  • vizeletvizsgálat;
  • mellkasi röntgen;
  • kromoszóma-értékelés;
  • a pajzsmirigy ultrahangja, a hashártya szervei.

A szúrás előtt a gyermek nyugtatókat kap, mivel az intrakraniális nyomás növekedése agyvérzést okozhat. Ha van bizonyíték, vizsgálja meg a vérlemezkék morfológiáját és funkcionalitását egy fiatal betegben és családtagjaiban, és értékeljük a véralvadási mutatókat. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor gyermekeknél a szakemberek nehezen kezelhetők: ki kell zárni a hasonló megnyilvánulású patológiákat:

  • örökletes nefritisz;
  • Roberts-szindróma;
  • az újszülöttek thrombocytopeniás purpurájának hipoplasztikus formája;
  • Gasser-kór;
  • trombohemorrhagiás szindróma;
  • A-vitamin-hiányos vérszegénység12;
  • a vér rákos patológiája;
  • bélféreg fertőzés.

Gyermekek trombocitopénikus purpurája

Ha a patológiát szövődmények kísérik, sürgős kezelésre van szükség a vérplazmában lévő vérlemezkék bármely koncentrációja esetén. Komplikációk hiányában a terápia szükségességét hematológus hozza meg. A thrombocytopeniás purpura áramlásának időtartamát befolyásolja a vérlemezkék elleni antitestek élettartama - 4-6 hét és hat hónap.

Ha nincs vérzés, egy kis pácienst általában kezelés nélkül kell megfigyelni. Hasonló körülmények között a szubkután vérzés 7-10 napon belül megy át. A vérlemezkék száma a vérben fokozatosan normalizálódik. Kisebb vérzés és sekély thrombocytopenia esetén újszülötteknél tüneti kezelést kell alkalmazni (kalcium-pantotenát, etamzilat-nátrium).

A bőr bőrvérzése a kórházba kerül. A betegség akut fázisában kötelező ágyazás van feltüntetve - a véletlen sérülés elkerülése érdekében. A vérzés intenzitásának csökkenésével meghosszabbodik az ágyra vonatkozó korlátozások. Egy fiatal beteg glükokortikoszteroidokkal történő kezelést ír elő. Eltávolítják a test fokozott érzékenységét, elnyomják a nemkívánatos immunválaszokat, gyulladáscsökkentő és anti-allergiás hatásokkal rendelkeznek. A vérlemezkék koncentrációja nő.

A terápia hatékonyságának értékeléséhez megvizsgáljuk a vérlemezkék elleni antitestek szintjét. A vérveszteség miatt gyermekekben kialakult anaemia kezelésében a vérképződést stimuláló gyógyszerek jelennek meg. Az egyedileg kiválasztott mosott eritrociták transzfúzióját csak súlyos anémiával végezzük akut formában.

splenectomiára

A lép teljes vagy részleges eltávolítása látható:

  • életveszélyes vérveszteséggel;
  • bonyolult vérveszteségben;
  • a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése 30 ezer / μl alatt van.

A krónikus betegségben szenvedő gyermekeknél splenectomiát végeznek, ha a glükokortikoszteroidok több kezelési ciklusa után nem jelentkezik tartós remisszió. Ha a tervezett műtéti beavatkozást szigorúan a indikációk szerint hajtották végre, a fiatalok 98% -ánál a remisszió figyelhető meg.

Diéta szükséges

Az immun thrombocytopeniás purpurával rendelkező gyermek étrendjének teljesnek kell lennie. Általában a szakértők az 5-ös diéta-táblázatot javasolják. A glükokortikoszteroidok hozzájárulnak a fogyáshoz és befolyásolják az ásványi anyagcserét, így a gyerekeknek magas kalcium-só- és fehérjetartalmú élelmiszerekre van szükségük. A C, A, R vitaminokkal dúsított ételeket enni kell. Az étrendből ki kell zárni az ecetet tartalmazó edényeket és a konzerveket - ezek tartalmazhatnak aszpirint. Az ecet és az aszpirin csökkenti a vérlemezkék funkcionális képességét.

Az élelmiszer-allergének növelhetik a thrombocytopenia súlyosságát, ki kell zárni őket a menüből. A vérveszteség és súlyos vérzés következtében kialakult anémia esetén a gyermeknek sok folyadékot kell inni. Az ételeket kis adagokban kell bevenni, hűtve. Előnyösek a dörzsölt ételek. Az újszülöttkori thrombocytopeniás purpura esetében a baba két-három hétig adományozott tejet kell adni. Ezután megengedett az anyatej táplálása, de a vér vérlemezkék tartalmának ellenőrzése a beteg vérében.

Patológiai megelőzés

Az akut thrombocytopeniás purpurával rendelkező kis beteg dinamikus megfigyelését öt évig végezzük. A patológia krónikus formája hasonló megfigyelést igényel, mielőtt a gyermek egy felnőtt klinikára kerülne át. Nyilvánvaló vérzéskor korlátozza a mozgás módját - a sérülés elkerülése érdekében még az utcán is tilos a szabadtéri játékok.

A gyermekek vérzésével nem járó immun trombocitopénia nem igényel terápiát. Ha a gyermek aktív, a megelőzéshez felváltva végzi a gyógynövény-gyógyszert és angioprotektív szereket (traumel, dicinon, askorutin). Gyógynövény-használat:

  • víz bors;
  • bulldog bat;
  • eper
  • Orbáncfű;
  • csalán;
  • pásztorzsák;
  • Cickafark.

Az angioprotektorok és a gyógynövények megelőzésére vonatkozó döntését szakembernek kell meghoznia. A növény összetevői a gyermek együttes betegségeitől függenek. Ezenkívül szükséges:

  • ne vegyen be aszpirint, antikoagulánsokat, trombocita-gátló szereket, nitrofuránokat;
  • hagyja abba a fizioterápiát UHF és UV használatával;
  • tartózkodjon más éghajlati viszonyokkal rendelkező térségről 3–5 évig;
  • az intramuszkuláris infúziók visszautasítására jelentéktelen vérzés és 100 ezer / µl-nél kisebb vérlemezke-szint;
  • végezzen rutinszerű orvosi vizsgálatokat a krónikus fertőzések kimutatására és gyógyítására;
  • a vírusos betegségek megelőzése;
  • csak a remisszió során végezzen profilaktikus oltást.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

A trombocitopeniás purpurával rendelkező gyermekek egészséges iskolába járnak és játékokban vesznek részt. A korlátozások csak az akut helyzetekre vonatkoznak, a vérlemezek szintje 20 ezer / µl-re csökken. Ilyen körülmények között a gyermeket meg kell védeni a sérülésektől, ideiglenesen védve az aktív mozgásoktól. A vérlemezkék számának csökkentése 10 ezer / μl-re - az azonnali kórházi kezelés jelzése.

A gyermek orrából származó vérzés megnyitásával kényelmesen kell ülnie, szilárdan tartva az orr alatt a csont alatt lévő területet ujjaival 10 percig. Ezután a gyermeknek öt percig nyugodtnak kell lennie, és a következő néhány órában figyelmeztetnie kell az aktív játékokban való részvételre. A sürgősségi orvosok megkövetelik:

  • hematoma, amely kis sérülés után és gyorsan bővült;
  • tartós vérzés az orrból vagy az ínyből (a fogorvos manipulációja után), nem gyógyító karcolások, vágások;
  • fejsérülés;
  • a vizelet, a széklet és a hányás vérének jelei;
  • jelentős megduzzadást okoz a feszültség vagy a diszlokáció után.

A rokonok, gyermeknők, gondozók, tanárok figyelemmel kell kísérniük az ilyen megnyilvánulások kialakulását. Javasoljuk, hogy a csecsemőt egy kis kártya jelezze, amely jelzi a diagnózist. A gyermek részt vehet sportversenyeken és aktív játékokon, megfelelő vérvizsgálati mutatókkal. A 30-50 ezer / μl-es vérlemezke-szinttel nem érintkező sportokban vehet részt. De még ebben az esetben is ügyelni kell arra, hogy megvédjük: térdvédők, sisakok, könyökpárnák.

A thrombocytopeniás purpura akut formáinak kezelése gyakran teljes gyógyulást eredményez. A patológiát jelentősen bonyolítja a súlyos vérzés, köztük a petefészkek és az agy megnyilvánulása. A purpura áramlási hullámok hullámai - a súlyosbodás fázisai stabil remissziókkal váltakoznak. A terápiának meg kell szüntetnie a vérzést és az anémiás megnyilvánulásokat, meg kell akadályoznia a visszaeséseket.

Trombocitopénikus purpura

A thrombocytopeniás purpura egyfajta vérzéses diathesis, melyet vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyeket gyakran immunrendszer okoz. A thrombocytopeniás purpura jelei a bőr és a nyálkahártyák spontán, többszörös, polimorf vérzései, valamint az orr, a fogíny, a méh és egyéb vérzés. A thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén értékeljük az anamnestic és klinikai adatokat, az általános vérszámlálást, a koagulogramot, az ELISA-t, a vérkenő mikroszkópiát, a csontvelő-punkciót. Terápiás célokra a betegek kortikoszteroidot, hemosztatikus gyógyszert, citosztatikus terápiát, splenectomiát végeznek.

Trombocitopénikus purpura

A trombocitopeniás purpura (Verlhof-betegség, jóindulatú thrombocytopenia) egy vérlemezkék kvantitatív hiányossága, amelyet véráramlással, vérzéses szindróma kialakulásával kísér. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék szintje a perifériás vérben szignifikánsan csökken a fiziológiai érték alatt - 150x10 9 / l, a csontvelőben normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták száma. A thrombocytopeniás purpura előfordulási gyakorisága elsődlegesen az egyéb vérzéses diathesisek között van. A betegség általában gyermekkorban jelentkezik (a korai és az iskola előtti időszak csúcsa). A serdülők és felnőttek esetében a patológiát a nőknél 2-3-szor gyakrabban észlelik.

A trombocitopénikus purpura besorolása figyelembe veszi etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Számos lehetőség van - idiopátiás (Verlgof-betegség), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, a tünetegyüttes Verlgof (tüneti thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és ismétlődő formák áramlásával. Az akut forma tipikusabb a gyermekek számára, akár 6 hónapig tart, a vérlemezkék szintjének normalizálódása esetén, nincs visszaesése. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; ismétlődő - ciklikus lefolyású, trombocitopeniás epizódok ismétlődése a vérlemezkék szintjének normalizálása után.

A trombocitopénikus purpura okai

Az esetek 45% -ában az idiopátiás thrombocytopeniás purpura spontán fejlődik, nyilvánvaló ok nélkül. A trombocitopénia 40% -ában a fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) körülbelül 2-3 héttel megelőznek. A legtöbb esetben ezek a nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, ezek 20% -a specifikus (csirke, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, köhögés). A trombocitopénikus purpura komplikálhatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endokarditisz lefolyását. Néha trombocitopénikus purpura jelenik meg az immunizálás hátterében - aktív (vakcinázás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A thrombocytopeniás purpurát a gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt sebészet, trauma, túlzott behatolás okozta. Vannak családi esetek a betegségben.

A trombocitopénikus purpura legtöbb változata immunológiai jellegű, és a vérlemezkék elleni antitestek (IgG) termeléséhez kapcsolódnak. Az immunkomplexek képződése a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, és normál körülmények között 7-10 nap helyett több órára csökkenti a várható élettartamukat.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját az "idegen" vérlemezkéknek a vérbe történő bejuttatása után lehet megismételni, többszöri vérátömlesztés vagy vérlemezkék után, valamint az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása. Heteroimmun forma alakul ki, amikor a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun variánsát a nem módosított vérlemezkék antigénjei ellen előidézett antitestek okozzák, és általában az ugyanazon eredetű más betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anaemia) kombinálják. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülöttekben az antitrombotikus autoantitestek okozzák, amelyek az anya placentáján áthaladnak, akik trombocitopeniás purpurában szenvednek.

A thrombocytopeniás purpurában lévő vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásához, a vörös vérlemezek pontozási folyamatának megsértéséhez vezethet. Például a Verlgof tünet komplexet a hemopoiesis anaemiában (B-12 hiányos, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, a vérképző szervek (retikulák), a malignus daganatok csontvelő-metasztázisainak szisztémás betegségei okozta hatástalansága okozza.

A thrombocytopeniás purpurában a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapilláris falak permeabilitásának növekedése áll fenn. Ez a vérzési idő meghosszabbodásához, a véralvadás megszakításához és a vérrög visszahúzódásához kapcsolódik. A vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben lévő egyes sejtekre csökken, és a remisszió alatt a normál szint alá kerül.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

A trombocitopénikus purpura klinikailag nyilvánul meg, amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 / l alá esik, általában 2-3 hét az etiológiai tényezőnek való kitettség után. A petechiális-foltos (véraláfutás) típusú vérzés jellemző. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többvérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákba (a „száraz” változat), valamint a vérzés (a „nedves” változat). Spontán módon (gyakran éjszaka) fejlődnek, és súlyosságuk nem felel meg a traumás hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorfosak (kisebb petechiáktól és ekchimózistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és polikróm (fényes lila-kéktől halványsárga-zöldig, a megjelenés időpontjától függően). Leggyakrabban a törzs és a végtagok elülső felületén a vérzés jelentkezik, ritkán az arcon és a nyakon. A vérzések a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpad, a kötőhártya és a retina, a fülhártya, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy serózus membránjában is meghatározhatók.

Pathognomonic intenzív vérzés - orr és íny, vérzés a fogak eltávolítása után és mandulafélék. Hemoptízis, véres hányás és hasmenés, vér a vizeletben előfordulhat. A nőknél a menorrhagia és metrorragia formájában kialakuló méhvérzés, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzés ektópiás terhesség tünetei általában érvényesek. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrhártyás vérzés, orr és egyéb vérzés jelenik meg. A testhőmérséklet normális marad, lehetséges tachycardia. A trombocitopénikus purpurának mérsékelt splenomegalia van. Amikor a bőséges vérzés a belső szervek vérszegénységét, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziáját alakítja ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után nyilvánul meg, 1 héttől 3 hónapig tart, spontán gyógyulással. A sugárzás thrombocytopeniás purpuráját súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő átmenetével a hipo- és aplasztikus állapotba. A csecsemőforma (2 évesnél fiatalabb gyermekeknél) akut megjelenésű, súlyos, gyakran krónikus és jelentős thrombocytopenia (9 / l).

A thrombocytopeniás purpurában a vérzéses krízis, a klinikai és klinikai-hematológiai remisszió időszakai észlelhetők. A vérzéses krízisekben a vérzés és a laboratóriumi változások kifejeződnek, a vérzés nem jelentkezik a trombocitopénia elleni klinikai remisszió során. Teljes remisszió esetén nincs vérzés és laboratóriumi változások. Az akut posztemorrhagiás vérszegénységet nagy vérveszteséggel és hosszú távú krónikus formájú krónikus vashiányos anaemiával figyelték meg.

A legszörnyűbb szövődmény - az agy vérzése hirtelen és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, rohamok, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kurzus történetét, jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (a vér és a vizelet klinikai elemzése, koagulogram, ELISA, vérminták mikroszkópiája, csontvelő punkció).

A thrombocytopeniás purpurát a vérlemezkék számának drasztikus csökkenése jelzi (9 / l), a vérzési idő növekedését (> 30 perc), a protrombin időt és az APTT-t, a vérrög visszahúzódásának mértékének vagy hiányának csökkenését. A leukociták száma rendszerint normál tartományban van, az anaemia jelentős vérveszteséggel jelenik meg. A hemorrhagiás krízis magasságában pozitív endotheliális mintákat észlelnek (csipet, torta, injekció). A vér kenetét a vérlemezkék méretének és szemcseméretének csökkenése határozza meg. A vörös- vagy csontvelő-készítmények normál vagy megnövekedett megakariociták számát, az éretlen formák jelenlétét, a vérlemezkék néhány ponton történő ligálását mutatják. A purpura autoimmun természetét megerősíti a vérben lévő vérlemezkék elleni antitestek jelenléte.

A trombocitopénikus purpurát a csontvelő, az akut leukémia, a thrombocytopathia, az SLE, a hemofília, a vérzéses vasculitis, a hypo- és a diszfibrinogenémia, a fiatalkori méhvérzés aplasztikus vagy infiltratív folyamatai különböztetik meg.

A trombocitopénikus purpura kezelése és prognózisa

A thrombocytopeniás purpurát izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék> 50x10 9 / l), vérzéses szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt trombocitopénia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia fokozott vérzés kockázata (artériás hipertónia, gyomorfekély és 12 nyombélfekély) esetén van feltüntetve. Ha a vérlemezkék szintje 9 / l kezelésre kerül a kórházban további jelzések nélkül.

A vérzés leáll a hemosztatikus gyógyszerek, helyileg alkalmazott hemosztatikus szivacs bevezetésével. Az immunreakciók elnyomása és a vaszkuláris permeabilitás csökkentése érdekében a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják elő; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteséggel a plazma és a vörösvértestek transzfúziója lehetséges. A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék tömege nem látható.

A krónikus formában szenvedő betegeknél a súlyos vérzés megismétlődésével és a létfontosságú szervek vérzésével splenectomia történik. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A trombocitopénikus purpura kezelését szükség esetén kombinálni kell az alapbetegség kezelésével.

A legtöbb esetben a trombocitopeniás purpurák prognózisa nagyon kedvező, 75% -ban (a gyermekeknél - 90% -ban) a teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban komplikációk (pl. Hemorrhagiás stroke) figyelhetők meg, ami a halál kockázatát eredményezi. A trombocitopénikus purpura folyamatos megfigyelést igényel egy hematológus által, kizárja azokat a gyógyszereket, amelyek befolyásolják a vérlemezkék aggregációját (acetilszalicil-to-ta, koffein, barbiturátok), élelmiszerallergéneket, óvatosan kell eljárni a gyermekek vakcinálásakor, az inzuláció korlátozott.