Milyen betegségekben megfigyelték a thrombocytopeniát

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
• III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.

Trombocitopénia okozza és tüneteket okoz a felnőttekben

Hosszú ideig az emberek nem is tudták, hogy létezik ilyen orvos, mint hematológus. Az utóbbi időben azonban ez a szakember egyre több betegből áll. Az a tény, hogy az emberek egyre több problémát mutattak a vérrel, amelyek közül az egyik a thrombocytopenia. Ez egy meglehetősen gyakori probléma, amelyben a vérben vagy a vérlemezkékben lévő kevés vérlemezkéket különböző tényezők hatására megsemmisítik. Hematológiai betegségnek számít, amelyet kezelni kell. A vérben a vérlemezkék minimális küszöbének 150-300 egységnek kell lennie. Ha kevesebb, mint 150 vérlemezke van a vérben, ez már probléma. Egyes források szerint a 150-50-es vérlemezkeszám még nem kritikus, de ha a tesztek kevesebb, mint ötven vérlemezkéket mutatnak, ez nagy probléma. A betegség általában nem befolyásolja a személy jólétét. Ám veszélyes a véralvadás miatt, és ennek következtében nagy a belső vérzés kockázata.

A felnőttek thrombocytopenia tünetei

A thrombocytopenia fő tünete a hosszantartó vérzés és a zúzódások hirtelen megjelenése a szervezetben. Ha belső szervekről beszélünk, először a lép lép. Ez a betegség önmagában bizonyos tényezők miatt kialakulhat, és veleszületett lehet. A betegség gyakori tünetei a vérzés és a nyálkahártyák vérzése. Mindezek közül a legjobban látható lesz a végtagokon, valamint a test különböző részein. Annak ellenére, hogy a belső vérzés előfordulhat, az az emberi testben észrevehető lesz, mert teljesen másképp fog megjelenni. A tünetek közé tartoznak a lábak vérzései is. Ebben a tekintetben azonban szorosabban kell megnézni, mert a lábakon a vér nyomai nem olyan észrevehetőek, mint a test többi részén. Lehet, hogy a vérzés különösen az ajkakon lesz látható. A szakértők azt tanácsolják, hogy fordítsanak figyelmet erre a tünetre. Ha az ember az ajkakon vérzést okoz, ez nagy kockázatot jelenthet az agyi vérzésre. Ezért különös figyelmet kell fordítani a beteg arcára.

A thrombocytopenia súlyossági szintjét egy fogorvos határozhatja meg, de csak a fogak eltávolítására irányuló művelet után. A szakértők megjegyzik, hogy azoknál az embereknél, akiknek a betegsége nyugodtabb, a vér csak néhány órán át folyik, és többé nem folytatódik. Ha minden fordítva van, azt jelenti, hogy a betegnek akut formája van, és a kezelések komplexuma már komolyabb lesz.

Ennek a betegségnek a fő tünete a vérzés és véraláfutás. Fontos tudni, hogy mindkettő különleges okból is megjelenhet. A thrombocytopenia tünete hirtelen zúzódás lesz. Alapvetően ezek megjelennek a végtagokon, azaz a karokon és / vagy a lábakon. De a zúzódások terjedhetnek az egész testben.

A második fő ok a vérzés nehézsége. A vérlemezkék felelősek a vér viszkozitásáért. Ebből következik, hogy minél kisebb a vérlemezkék egy személy vérében, annál nehezebb lesz megállítani a vérzést, és a vérzés kockázata is megnő. A harmadik fő tünet ugyanaz a vérzés, csak a szájnyálkahártyában. Ez már nagyon komoly tünet, amelyet biztosan figyelni kell. Az orális vérzés a fő jele annak, hogy egy személynek nagy a kockázata az agy belső vérzésének. A leggyakoribb és legnyilvánvalóbb a negyedik tünet az orrvérzés.

Az akut légúti fertőzésekben és az influenza betegségekben trombocitopeniát figyeltek meg. Az immunhiányos vírussal is előfordulhat. A betegség másik oka a hepatitis. A hepatitis viszont a máj gyulladásos betegsége. Ez egy vírusos betegség. A thrombocytopenia oka többek között herpesz, vagy annak szövődményei. A herpesz egy vírusos bőrbetegség, amelyre az arc bőrének gyulladása jellemző (főleg az ajkakon). Ebben a betegségben a szem, a garat és más szervek membránjai is gyulladnak. A thrombocytopenia leggyakoribb, de lehetséges oka a Gaucher-kór. Ez egy ritka betegség, amely világszerte kevesebb mint 10 000 embernél fordul elő. A betegséget az jellemzi, hogy az emberi testen különböző zsírszegénységek jelennek meg. És egy másik oka annak, hogy odafigyelhetünk - és ez mononukleózis. Ez egy nagyon kellemetlen betegség, amelyben a személy hőmérséklete emelkedik, láz keletkezik, és ami fontosabb, a vér szerkezetében bekövetkezett változások. Ezt a betegséget „diáknak” nevezik, mert a leggyakrabban ifjúsági korban fordul elő. Ugyanebben az időszakban a vér szerkezete nagyon sebezhető, ezért kialakulhat a thrombocytopenia.

Sokan csodálkoznak, mi a felnőttek thrombocytopenia? A legegyszerűbb és érthetőbb magyarázat az, hogy ha ez a betegség előfordul, csökken a vérlemezkék száma a vérben. A vérlemezkék is megsemmisíthetők. A betegeknél a betegség leggyakrabban a gyakori vérzésben jelentkezik, és a vérzés leállítása nehézségeiben jelentkezik. Ha a vérlemezke kapacitása kevesebb, mint 150 egység, akkor ez már vérzést okozhat, ami nagyon nehéz leállni. Figyelemre méltó, hogy a trombocitopénia gyakran nem monoton betegség, amely csak önmagában következik be. A hematológiai vonal mentén más betegségeket is kísér. Azonban a betegség egyetlen számban létezhet, de ez már krónikus thrombocytopeniás purpurának nevezhető. Amikor ez a betegség bekövetkezik, a vérben a vérlemezkék száma nemcsak csökken, de a szervezetben történő termelésük is lelassul. A 20 egységből álló vérlemezkeszám kritikusnak és alacsonyabbnak tekinthető. Ebben az esetben a páciensnek el kell mennie a kórház statisztikai egységébe. 20-50 egység esetén intenzív kezelésre is szükség lehet, de ebben az esetben otthon is kezelhető. De szükség van orvoshoz fordulni.

Milyen típusú thrombocytopenia betegség létezik

Thrombocytopenia - mi ez a betegség? Ez a hematológiai irányú betegség, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni, mivel „elindítása” negatív következményekkel járhat az egész szervezetre nézve. Azt is meg kell jegyezni, hogy ez egy nagyon "ravasz" betegség. Lehet, hogy nem befolyásolja a beteg általános állapotát, és elvileg nem zavarja a képességét. Ez azonban csak addig tart, amíg a vérlemezkék száma nem csökken a minimális kritikus sebességre, és súlyos vérzés lép fel. Még a személy normális egészségi állapota esetén is fennáll a vérzés kockázata a belső szervekben, ezért nagyon fontos, hogy elkerüljük a súlyos fújásokat. Amikor a thrombocytopenia tiltja a villák fizikai aktivitását. Ha a betegség akut, vagy a személynek nagyon kevés vérlemezke van a vérben, az orvosok nemcsak fizikai terhelést, hanem akár veszélyes hirtelen mozgásokat is megtilthatnak, amelyek sérülésekhez, sebekhez és vérzéshez vezethetnek. A thrombocytopenia leggyakrabban idiopátiás, és purpurának nevezik. A thrombocytopeniában szenvedő betegek 95 százaléka csak egy ilyen diagnózis (ITP). A betegség akut és krónikus lehet. A thrombocytopenia akutnak minősül, ha időtartama nem haladja meg a hat hónapot. Ha a vérlemezkeszám alacsonyabb, mint hat hónap, akkor a betegség krónikusnak tekinthető. A második lehetőség gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél.

Az idiopátiás thrombocytopenia gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Többnyire lányokban. Ez a thrombocytopenia leggyakoribb változata, amelyben a vér vérlemezkeszáma csökken.

Az ITP okai:

• Stressz, érzelmi stressz
• sérülések
• A műveletek hatása
• Gyakori oltások
• Gyakori mikrobiális és katarrális fertőzések

Érdemes megjegyezni, hogy számos beteg esetében az ITP okai nem világosak. Ehhez a páciensnek elég nagy vizsgálatnak kell alávetnie a probléma okának megértését. A vizsgálat után az orvos kezeli a kezelést. Ennek a betegségnek nincs átfogó kezelése - minden attól függ, hogy milyen súlyos a betegség, és pontosan mit kell figyelni.

A trombocitopénia másik típusa az esszenciális trombocitémia. Csak ritkán fordul elő ilyen típusú betegség a tartós leukémia egyik formája. A legtöbb esetben ez egy eredeti betegség, amelyet sikeresen kezelnek. Sok betegnek nem kell kórházi ellátásra is szüksége, és otthon is kezelhetők, de rendszeresen orvoshoz kell fordulni, és szigorúan követniük kell mindazt, amit a szakember előír. Ez a thrombocytopenia forma gyakrabban fordul elő az 50 év feletti embereknél. A statisztikák szerint a nőknél gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál. A betegség a vérrögök kockázatát jelenti. Ha a betegség kezdeti szakaszaiban kimutatható, a kezelés nem szükséges. Súlyosabb szakaszokban az orvosok különböző gyógyszereket rendelhetnek. Ezek általában olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a vér elvékonyodását. A trombocitémia egyik fő tényezője túl sok vérlemezkék - ez is rossz, mert ebben az esetben a vérrögképződés kockázata nő. Trombocitémia esetén a vérzés ritkán figyelhető meg, vagy egyáltalán nem. Vérzés és megjelenés esetén ezek elsősorban az orr vagy az ínyek területén észlelhetők. A betegség ilyen formája esetén hasmenés is lehetséges.

Az essaineous thrombocythemia tünetei:

• Az arc zsibbadása
• Túlzott gyengeség a végtagokban (karok, lábak)
• Egy személy képtelensége megérteni a beszédet, "gátlást". Probléma lehet a szavak kiejtésével is.
• Légszomj
• Embolia - az erek elzáródása. A tartályokat leggyakrabban gázok vagy idegen részecskék blokkolják.
• Ischaemiás megnyilvánulások

A trombocitémia kezelésében a beteg véralvadási szintjének normál szintjére áll vissza. Ez a betegség kockázati csoportot hozott létre. Magában foglalja azokat, akik már rendelkeznek bizonyos betegségekkel, amelyek ellen trombocitémia fordulhat elő. Ebbe a csoportba tartoznak a diabéteszben szenvedők vagy krónikus magas vérnyomásban szenvedők. A kockázati csoportba tartoznak azok is, akik rossz szokásokkal rendelkeznek, többnyire a "sok tapasztalattal" rendelkező dohányosok. A szívbetegségben szenvedők és a pajzsmirigy betegségben szenvedők szintén veszélyben vannak. Általánosságban elmondható, hogy a betegség a kor öregedésének folyamatában egyszerűen az életkorral együtt jelentkezhet. Ezért nagyon fontos, hogy bármely korú emberek aktív és egészséges életmódot vezessenek, lemondjanak a rossz szokásokról, elegendő alvást kapjanak, és ne dolgozzanak túl.

A felnőtteknél a thrombocytopenia okai nagyon eltérőek lehetnek. A legalapvetőbb okok közé tartozik az örökletes betegség, a vérlemezkék újraelosztása, a vérlemezkék megsemmisítése, a fogyasztás stb. Az interneten trombocitopénia fotókat találhat, és megnézheti, hogyan változik az emberi test és a színe a betegség súlyos szakaszaiban.

A thrombocytopenia okai

• Anémia és egyéb hematológiai problémák
• Akut leukémia
• Gyógyszerek, amelyek olyan elemeket tartalmaznak, amelyek megakadályozzák az új vérlemezkék megjelenését
• sugárzás
• Rossz szokások. Ez magában foglalhatja nem csak a dohányzást, hanem a túlzott alkoholfogyasztást is
• Gyógyszerek nagy csoportja: antibiotikumok, diuretikumok, cukorbetegség elleni szerek, gyulladáscsökkentő szerek, görcsoldók, pszichotróp gyógyszerek

A sugárzás szempontjából érdemes külön-külön kiemelni a gyakori sugárzásokat, beleértve a sugárterápiát is. Az alkoholt nagy mennyiségben nem lehet fogyasztani, mert az etilalkohol rossz hatással van a vérlemezkék fejlődésére.

Vannak olyan esetek, amikor a trombocitopénia során a leukopenia is kialakul. A leukopenia és a thrombocytopenia egyidejűleg még rosszabb hatással lehet a testre, mivel a két betegség együtt fog működni. A leukopeniát a vérben a leukociták számának csökkenése jellemzi. A leukopenia pozitív pontja az, hogy a legtöbb esetben ez a betegség átmeneti és rövid távú. Előfordulhat azonban hosszabb esetekben, bár ritkábban. Ugyanakkor a vérben lévő leukociták száma rendszeresen és fokozatosan csökken. A leukopenia fő okai lehetnek örökletes hibák, különböző rendellenességek, hematopoetikus sejtek károsodása, immunsejtek károsodása stb. A leukopeniával az egész test folyamatosan gyengül. Emiatt különböző tünetek alakulnak ki, amelyek közé tartozik a hidegrázás, a fejfájás, a szorongás, a láz vagy a test általános kimerültsége. A leukociták szintén csökkenhetnek a bizonyos gyógyszerekre, beleértve az orvosi hatásokat is. Ezt a betegséget gyakran nem kezelik. Csak abban az esetben, ha a vizsgálat károsítja a csontvelőt.

A thrombocytopeniás purpurát a trombocitopénia számos típusa is megkülönbözteti. Ez egy standardabb trombocitopénia, melyet vérzés jellemez. A betegség megjelenésének oka ugyanazok a vérlemezkék, vagy inkább az emberi szervezetben a csökkent mennyiség. A thrombocytopeniában szenvedő betegek közül ez a fajta betegség a leggyakoribb. Elsősorban tízéves vagy tíz év alatti gyermekeknél fordul elő, de felnőttekben is előfordul. A szakértők megjegyzik, hogy e betegség esetében a vérlemezkék immunrendszerekkel megsemmisülnek. A betegség nagyszámú gyógyszer vagy vakcinálás esetén alakul ki a hypothermia, a műtéti műveletek, valamint a sérülések során. Vannak azonban olyan esetek, amikor a betegség pontos okát nem lehet tisztázni, mivel a trombocitopénia „fiatal” betegség, és nem teljesen vizsgálták. Ezzel a betegséggel vérzés figyelhető meg, de általában egy személy általános állapota normális. Tachycardia, szívverés és anémia előfordulhat. Az ilyen típusú trombocitopénia kezelése egyedi. A komplex kezelést általában nem írják elő. Amikor a betegség válságát ajánljuk a hidegben enni, valamint több pihenést.

A betegség másik típusa a szekunder trombocitopénia. A betegség másodlagos típusa nem különösebben kiemelkedik az elsődleges betegségtől. A tünetek ugyanazok, de a betegség másodlagos formája alacsonyabb vérlemezkeszámmal rendelkezik. A kezelés és a tünetek figyelembevételével ugyanazokat az összetevőket kell figyelembe venni, amelyek az elsődleges rendszer szempontjából fontosak. Felnőtteknél az elsődleges és a másodlagos thrombocytopenia elsősorban 20-40 éves korban alakul ki. A nőknél a betegség a férfiaknál sokkal gyakrabban fordul elő, amit a statisztikák is megerősítenek. A betegség pontos okát nehéz azonosítani. Bizonyos esetekben ez lehet hosszabb ideig tartó fertőzés hatása. Fontos tudni, hogy a betegség hirtelen megjelenhet, de a vérlemezkék csökkenésével fokozatosan haladhat. A trombocitopeniát általában véletlenszerűen észlelik. A enyhébb formákban, a testen pontosan vagy kis zúzódások formájában észlelhető, összetettebbek a súlyos vérzésben. A betegség legsúlyosabb formája a szájban történő vérzéskor jelentkezik. A thrombocytopenia súlyosságának megértése érdekében meg kell vizsgálni. Először is, a szokásos teljes vérszámlálás segít, majd - attól függően, amit az orvos előír.

Betegségkezelési módszerek

A trombocitopénia kezelésének kérdése önmagában gyakran jelentkezik a betegeknél. A szakértők megjegyzik, hogy a felnőtteknél lehetséges a spontán betegség, de a spontán gyógyulás rendkívül ritka, ezért a thrombocytopeniát átfogóan kell kezelni. A trombocitaszám 30-50 egység, a klinikai kezelés opcionális. Otthon azonban mindent el kell végezni, amit az orvos előír, és folyamatosan figyelemmel kíséri. A kezelés lehet gyógyszer, ha a beteg vérzési kockázat, vagy magas vérnyomás, fekély vagy más gyomorbetegség, valamint aktív életmód esetén fennáll. Ha a vérlemezkeszám 20-30 egységre változik, akkor több gyógyszert már tulajdonítanak. 20-nál alacsonyabb vérlemezkeszám esetén a betegnek tanácsos a kórházba menni. Ha a vérlemezkeszám túl alacsony, a vérlemezke-infúziós eljárást kell elvégezni. Ha ez az eljárás nem segít három-hat hónapig, a műtét lehetséges, nevezetesen a lép eltávolítása.

Néha ritkán az orvosok rituximabot tulajdonítanak a thrombocytopeniának. Ez a daganatok ellen van, ami a legszélsőségesebb esetekben tulajdonítható. Ezenkívül még nem hivatalosan engedélyezett. A népi jogorvoslatok gyógyítására több trombocitopeniás stádiumot lehet próbálni. A gyógynövények területén csalán, vadrózsa, eper és cickafark. Ezeket a gyógynövényeket súlyos és / vagy gyakori vérzésre használják. A természetes gyümölcsleveket is ajánljuk: cseresznye, málna és nyír. A káposzta leveleit vagy retekét iszik. A mézzel diót is enni lehet. Teát is ajánlunk (vérzéskor): teák, ribizli levelek és szeder levelek. A ribizli lekvárt vagy a ribizli bogyókat is enni lehet. A felnőtteknél a trombocitopénia táplálkozása külön kérdés, mivel a táplálkozást figyelemmel kell kísérni, habár erre a betegségre speciális diétákat nem fejlesztettek ki. A vegetáriánus ételek stílusa ellenjavallt, mivel a betegnek elegendő mennyiségű fehérje szükséges. Amikor a betegség súlyosbodása nem követhet szigorú étrendet, úgyhogy a gyomor vagy a belek nem okoznak problémát. Nagyon kívánatos az alkohol, színezékek, ízesítők, ízek és tartósítószerek feloldása.

Thrombocytopenia. A patológia okai, tünetei, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A trombocitopénia olyan kóros állapot, amelyre jellemző, hogy a perifériás vérben keringő vérlemezkék száma csökken, kevesebb, mint 150 000 mikroliterenként. Ez együtt jár a fokozott vérzéssel és a kis edények vérzésének késleltetésével. A thrombocytopenia önálló vérbetegség lehet, és más szervek és rendszerek különböző patológiáiban is tünet lehet.

A thrombocytopenia mint önálló betegség gyakorisága a specifikus patológiától függően változik. Két előfordulási csúcs van: az óvodában és negyven év után. A leggyakoribb az idiopátiás thrombocytopenia (60 eset 1 millió lakosra). A nők és férfiak aránya az előfordulás struktúrájában 3: 1. A gyermekek körében e betegség előfordulása valamivel kevesebb (50 eset 1 millióra).

Érdekes tények

• Napján körülbelül 66 000 új vérlemezkék alakulnak ki az emberi testben. Ugyanez megsemmisül.
• A vérlemezkék jelentős szerepet játszanak a vérzés megszüntetésében a 100 mikrométeres átmérőjű kis edényekből (primer hemosztázis). A nagy véredények vérzése a véralvadási faktorok (szekunder hemosztázis) részvételével leáll.
• A vérlemezke, bár a vér sejtes elemei közé tartozik, nem igazán teljes sejt.
• A trombocitopénia klinikai megnyilvánulása csak akkor alakul ki, ha a vérlemezkeszám több mint háromszor csökken (kevesebb, mint 50 000 az 1 mikroliterben).

A vérlemezkék szerepe a szervezetben

Trombocita képződés és működés

A vérlemezkék olyan vér alakú elemek, amelyek lapos, nukleáris mentes vérlemezek, amelyek mérete 1-2 mikrométer (μm), ovális vagy lekerekített. Aktiválatlan állapotban sima felületük van. A képződés a vörös csontvelőben történik a progenitor sejtekből - megakariocitákból.

A megakariocita egy viszonylag nagy sejt, amely szinte teljesen tele van citoplazmával (egy élő sejt belső környezete) és hosszú folyamatokkal rendelkezik (legfeljebb 120 mikron). Az érés folyamatában ezeknek a folyamatoknak a citoplazmájának kis fragmenseit elválasztjuk a megakariocitától, és belépünk a perifériás véráramba - ezek a vérlemezkék. Minden megakariocita formából 2000 - 8000 vérlemezkék.

A megakariociták növekedését és fejlődését egy speciális fehérjehormon, trombopoietin szabályozza. A májban, a vesékben és a csontvázakban kialakuló trombopoietint vérrel átadják a vörös csontvelőbe, ahol stimulálja a megakariociták és a vérlemezkék kialakulását. A vérlemezkék számának növekedése viszont a trombopoietin képződésének gátlását okozza - így a vérben lévő számuk bizonyos szinten fennmarad.

A vérlemezkék fő funkciói:

• Hemosztázis (a vérzés leállítása). Ha egy véredény megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. Ennek eredményeként felszabadulnak azokból a szerotoninokból, amelyek egy biológiai hatóanyag, amely vazospazmust okoz. Ezen túlmenően, számos folyamat alakul ki az aktivált vérlemezkék felületén, amelyeken keresztül kapcsolódnak a sérült edényfalhoz (tapadás) és egymáshoz (aggregáció). Ezeknek a reakcióknak a következtében a vérlemezke dugó alakul ki, blokkolva az edény lumenét és leállítja a vérzést. A leírt eljárás 2-4 percig tart.
• Élelmiszerhajók. Az aktivált vérlemezkék megsemmisítése olyan növekedési faktorok felszabadulását eredményezi, amelyek növelik az érfal táplálását, és hozzájárulnak a sérülés utáni helyreállítási folyamathoz.

Trombocita megsemmisítése

A thrombocytopenia okai

A fenti szintek bármelyikének rendellenessége a perifériás vérben keringő vérlemezkék számának csökkenését eredményezheti.

A fejlesztés okától és mechanizmusától függően:

• örökletes thrombocytopenia;
• produktív thrombocytopenia;
• trombocitopénia megsemmisítése;
• thrombocytopenia fogyasztás;
• trombocitopénia újraelosztása;
• trombocitopénia hígítása.

Örökletes thrombocytopenia

Ebbe a csoportba tartoznak olyan betegségek, amelyeknél a fő szerep a genetikai mutációkhoz tartozik.

Az örökletes thrombocytopenia közé tartozik:

• Meye-Hegglin anomália;
• Whiskott-Aldrich-szindróma;
• Bernard-szindróma - Soulier;
• veleszületett amegakariocita thrombocytopenia;
• TAR - szindróma.

Anomaly Meya - Hegglin
Egy ritka genetikai betegség, amelynek autoszomális domináns öröksége van (ha az egyik szülő beteg, akkor a beteg gyermek valószínűsége 50%).

Jellemzője a vérlemezkék megakariocitáktól való elválasztásának a vörös csontvelőben történő elválasztása, ami a képződött vérlemezkék számának csökkenését eredményezi, amelyek méretei (6-7 mikrométer). Ezen túlmenően ebben a betegségben a leukociták képződésének megsértése áll fenn, amely a szerkezetük és a leukopénia (a perifériás vérben lévő leukociták számának csökkenése) megsértésében nyilvánul meg.

Whiskott-Aldrich-szindróma
A genetikai mutációk okozta örökletes betegség, amely a vörös csontvelőben rendellenes, kis (1 mikrométeres átmérőjű) vérlemezkéket eredményez. A megszakadt szerkezet következtében a lépben fellépő túlzott pusztulás következik be, aminek következtében élettartama több órára csökken.

Emellett a betegséget bőr ekcéma (a bőr felső rétegeinek gyulladása) és a fertőzésekre (immunrendszeri betegségek miatt) hajlamosítja. Csak a fiúk, akik 1 millióra jutnak 4-10 esetre, betegek.

Bernard-szindróma - Soulier
Örökletes autoszomális recesszív betegség (csak akkor jelenik meg a gyermekben, ha mindkét szülőből egy hibás gént örökölt), ami korai gyermekkorban nyilvánul meg. Jellemzője az óriás (6 - 8 mikrométer), funkcionálisan fizetésképtelen vérlemezkék kialakulása. Nem képesek a sérült edény falához kötődni és egymáshoz kötődni (az adhézió és az aggregáció folyamatai zavarnak), és a lépben fokozott megsemmisítésnek vannak kitéve.

A veleszületett amegakariocita thrombocytopenia
Örökletes autoszomális recesszív betegség, amely gyermekkorban nyilvánul meg. A megakariociták érzékenységéért felelős gén mutációi jellemzik a növekedést és fejlődést szabályozó tényezőt (trombopoietin), aminek következtében a csontvelő által okozott vérlemezkék termelése zavar.

TAR szindróma
Ritkán előforduló örökletes betegség (1 eset 100 000 újszülöttre), autoszomális recesszív öröklődési móddal, veleszületett trombocitopénia és mindkét radiális csont hiánya jellemzi.

A trombocitopénia a TAR-szindrómában a megakariociták növekedéséért és fejlődéséért felelős génmutáció eredményeként alakul ki, ami a vérlemezkék számának a perifériás vérben történő csökkenését eredményezi.

Termelékeny trombocitopénia

Ez a csoport magában foglalja a hematopoetikus rendszer betegségeit, amelyekben a vörös csontvelőben a vérlemezkék képződésének folyamata megszakad.

A produktív thrombocytopenia okozhat:

• aplasztikus anaemia;
• mielodiszplasztikus szindróma;
• megaloblasztos anaemia;
• akut leukémia;
• myeiofibrosis;
• daganatos áttétek;
• citosztatikus gyógyszerek;
• túlérzékenység különböző gyógyszerekre;
• sugárzás;
• alkoholfogyasztás.

Aplasztikus anaemia
Ezt a patológiát a vörös csontvelő vérképződésének gátlása jellemzi, melyet az összes sejttípus - vérlemezkék (thrombocytopenia), leukociták (leukopenia), vörösvértestek (anaemia) és limfociták (lymphopenia) csökkenése okoz.

A betegség oka nem mindig lehetséges. Bizonyos gyógyszerek (kinin, kloramfenikol), toxinok (peszticidek, kémiai oldószerek), sugárzás, humán immunhiány-vírus (HIV) hozzájárulhatnak.

Myelodysplastic szindróma
A daganatos megbetegedések egy csoportja, amelyet a vörös csontvelőben a vérképződés csökkenése jellemez. Ezzel a szindrómával megemlítjük a hematopoetikus sejtek gyorsított reprodukcióját, azonban az érésük folyamatát megsértik. Az eredmény nagyszámú funkcionálisan éretlen vérsejt (beleértve a vérlemezkéket is). Nem képesek elvégezni funkcióikat és apoptózist (az önpusztulás folyamatát), amely trombocitopénia, leukopenia és anaemia formájában nyilvánul meg.

Megaloblasztos anaemia
Ez az állapot a B12-vitamin és / vagy a folsav hiányában jelentkezik. Ezen anyagok hiányában a DNS (dezoxiribonukleinsav) kialakulásának folyamatai zavarnak, genetikai információ tárolását és továbbítását, valamint a sejtek fejlődésének és működésének folyamatait zavarják. Ebben az esetben mindenekelőtt a szövetek és szervek, amelyekben a sejtmegosztási folyamatok a leginkább kifejezettek (vér, nyálkahártyák) szenvednek.

Akut leukémia
A vérrendszer tumorbetegsége, amelyben a csontvelő őssejtje mutál (általában minden vérsejt fejlődik őssejtekből). Ennek eredményeként ennek a sejtnek a gyors, ellenőrizetlen megosztása a klónok sokaságának kialakulásával kezdődik, amelyek nem képesek bizonyos funkciók végrehajtására. Fokozatosan növekszik a daganatos klónok száma, és kiszorítják a hematopoetikus sejteket a vörös csontvelőből, amelyet a pancytopenia (a sejttípusok - vérlemezkék, eritrociták, leukociták és limfociták perifériás vérének csökkenése) mutat.

Ez a thrombocytopenia mechanizmusa a hematopoetikus rendszer egyéb tumoraira jellemző.

myeiofibrosis
Krónikus betegség, amelyet a csontvelőben lévő rostos szövet fejlődése jellemez. A fejlődés mechanizmusa hasonlít a tumor folyamatához - az őssejt-mutáció előfordul, ami a rostos szövet kialakulását eredményezi, amely fokozatosan helyettesíti a csontvelő teljes anyagát.

A myelofibrosis megkülönböztető jellemzője a más szervek vérképződésének fokozódása - a májban és a lépben, és ezeknek a szerveknek a mérete jelentősen megnő.

Rák-áttétek
A fejlődés utolsó szakaszaiban különböző lokalizációjú tumorbetegségek hajlamosak a metasztázisra - a tumorsejtek elhagyják az elsődleges fókuszt, és elterjednek az egész testben, elszaporodnak és szinte minden szervben és szövetben szaporodnak. Ez a fent leírt mechanizmus szerint a hematopoetikus sejtek vörös csontvelőből történő elmozdulásához és a pancytopenia kialakulásához vezethet.

Citotoxikus gyógyszerek
Ezt a gyógyszercsoportot különböző eredetű tumorok kezelésére használják. Az egyik képviselő a metotrexát. Ennek hatása a DNS-szintézis folyamatának a tumorsejtekben való megsértése, ami lassítja a tumor növekedési folyamatát.

Az ilyen gyógyszerekre gyakorolt ​​mellékhatások lehetnek a csontvelő vérképződésének gátlása a perifériás vérsejtek számának csökkenésével.

Különböző gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység
Az egyéni jellemzők következtében (leggyakrabban a genetikai hajlam következtében) néhány ember túlérzékenységet észlel a különböző csoportok gyógyszereivel szemben. Ezek a gyógyszerek romboló hatásúak lehetnek közvetlenül a csontvelő megakariocitáin, megzavarva az érésüket és a vérlemezkék képződését.

Ezek az állapotok viszonylag ritkán alakulnak ki, és nem szükséges mellékhatások a gyógyszerek alkalmazásakor.

A thrombocytopeniát leggyakrabban okozó gyógyszerek a következők:

• antibiotikumok (kloramfenikol, szulfonamidok);
• diuretikumok (diuretikumok) (hidroklorotiazid, furoszemid);
• görcsoldó szerek (fenobarbitál);
• antipszichotikumok (proklorperazin, meprobamát);
• antithyroid hatóanyagok (tiamazol);
• antidiabetikus szerek (glibenklamid, glipizid);
• gyulladáscsökkentő szerek (indometacin).

sugárzás
Az ionizáló sugárzás - beleértve a sugárterápiát is - hatása a daganatok kezelésére közvetlen hatást gyakorolhat a vörös csontvelő hematopoetikus sejtjeire, valamint mutációkat okozhat a vérképződés különböző szintjein és az azt követő hemoblasztózis kialakulásán (a hematopoietikus szövet tumorsejtjei).

Az alkoholfogyasztás
Az etilalkohol, amely a legtöbb alkoholtartalmú ital hatóanyaga, nagy koncentrációban gátló hatást gyakorolhat a vörös csontvelő vérképződésére. Ugyanakkor a vérben csökken a vérlemezkék száma, valamint más típusú sejtek (vörösvértestek, leukociták) száma.

Leggyakrabban ez az állapot kemény ivás közben alakul ki, amikor az etil-alkohol magas koncentrációja hosszú ideig befolyásolja a csontvelőt. A kapott trombocitopénia általában átmeneti jellegű, és néhány nappal az alkoholfogyasztás megszűnése után eliminálódik, azonban a csontvelőben gyakori és hosszan tartó bingek esetén irreverzibilis változások alakulhatnak ki.

Thrombocytopenia megsemmisítése

Ebben az esetben a betegség oka a vérlemezkék megnövekedett pusztulása, elsősorban a lépben (bizonyos betegségek esetében a kisebb mennyiségű vérlemezkéket a máj- és nyirokcsomókban, vagy közvetlenül az érrendszerben elpusztíthatjuk).

A vérlemezkék fokozott megsemmisülése akkor fordulhat elő, ha:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
• az újszülött trombocitopénia;
• transzfúzió utáni thrombocytopenia;
• Evans-Fisher szindróma;
• bizonyos gyógyszerek szedése (gyógyászati ​​thrombocytopenia);
• bizonyos vírusos betegségek (vírusos thrombocytopenia).

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)
A szinonimája az autoimmun thrombocytopenia. Ezt a betegséget a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi a perifériás vérben (a vér többi sejtelemének összetétele nem zavart) a megnövekedett pusztulás következtében. A betegség okai nem ismertek. Feltételezzük a betegség kialakulására gyakorolt ​​genetikai hajlamot, és összefüggés van bizonyos prediszponáló tényezők hatásával.

Az ITP kialakulását provokáló tényezők lehetnek:

• vírusos és bakteriális fertőzések;
• megelőző vakcinák;
• bizonyos gyógyszerek (furoszemid, indometacin);
• túlzott inzuláció;
• hipotermia.

A vérlemezkék felületén (valamint a sejt bármely sejtjének felületén) vannak bizonyos molekuláris komplexek, amelyeket antigéneknek neveznek. Idegen antigénnel lenyelve az immunrendszer specifikus antitesteket termel. Az antigénnel kölcsönhatásba lépnek, ami a sejt elpusztulásához vezet, amelyen található.

Amikor a lépben az autoimmun thrombocytopenia kezd, akkor saját vérlemezkék antigénjei ellen antitesteket termel. Az antitestek a vérlemezke membránhoz vannak kötve, és „megjelölve” azokat, aminek következtében a lépben áthaladva a vérlemezkéket befogják és megsemmisítik (kisebb mennyiségben a májban és a nyirokcsomókban megsemmisül). Így a vérlemezkék élettartama több órára csökken.

A vérlemezkék számának csökkentése a thrombopoietin fokozott termelését eredményezi a májban, ami növeli a megakariociták érési sebességét és a vérlemezkék képződését a vörös csontvelőben. A betegség továbbfejlesztésével azonban a csontvelő kompenzációs képessége kimerült, és kialakul a trombocitopénia.

Néha, ha egy terhes nő autoimmun thrombocytopeniában szenved, a vérlemezkék elleni antitestek átjuthatnak a placentán lévő gáton, és elpusztíthatják a normális magzati vérlemezkéket.

Újszülött trombocitopénia
Ez az állapot akkor alakul ki, ha a gyermek vérlemezkék felületén olyan antigének vannak, amelyek nem az anyai vérlemezkéken vannak. Ebben az esetben az anya testében termelt antitestek (G-osztályú immunglobulinok, amelyek áthatolhatnak a placentán), belépnek a gyermek véráramába, és a vérlemezkék megsemmisülését okozzák.

Az anyai antitestek a terhesség 20. hetében elpusztíthatják a magzati vérlemezkéket, aminek következtében a gyermeknek születéskor súlyos thrombocytopenia jelei lehetnek.

A transzfúzió utáni thrombocytopenia
Ez az állapot a vérátömlesztés vagy a vérlemezkék tömege után alakul ki, és a vérlemezkék kifejezett pusztulását jellemzi a lépben. A fejlődés mechanizmusa a beteg külföldi vérlemezkékkel történő transzfúziójához kapcsolódik, amelyhez antitestek indulnak. Az antitestek vérbe történő előállításához és bejuttatásához bizonyos időre van szükség, ezért a vérátömlesztés után a 7-8. Napon a vérlemezkék csökkenését észlelik.

Evans-Fisher szindróma
Ez a szindróma néhány szisztémás betegségben (szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, rheumatoid arthritis) alakul ki, vagy a betegségeknek a relatív jólét (idiopátiás formában) hátterében nem hajlamosítja. Jellemzője a test normális vörösvértestjeinek és vérlemezkeinek antitestek kialakulása, ami azt eredményezi, hogy az antitestekkel jelölt sejtek a lépben, a májban és a csontvelőben megsemmisülnek.

Gyógyászati ​​thrombocytopenia
Egyes gyógyszerek képesek a vérsejtek felületén lévő antigénekhez kötődni, beleértve a vérlemezke antigéneket is. Ennek eredményeként ellenanyagokat állíthatunk elő a kapott komplexhez, ami a lépben lévő vérlemezkék pusztulásához vezet.

A vérlemezkék elleni antitestek képződhetnek:

• antiaritmiás szerek (kinidin);
• parazitaellenes szerek (klorokin);
• szorongásgátló szerek (meprobamát);
• antibiotikumok (ampicillin, rifampicin, gentamicin, cefalexin);
• antikoagulánsok (heparin);
• antihisztamin gyógyszerek (cimetidin, ranitidin).

A vérlemezkék pusztulása néhány nappal a kezelés megkezdése után kezdődik. A gyógyszer eltörlésével a vérlemezkék pusztulása következik be, amelynek felületén már rögzítették a gyógyszer antigéneket, de az újonnan előállított vérlemezkék nincsenek kitéve antitesteknek, a vérben lévő mennyisége fokozatosan helyreáll, és a betegség megnyilvánulása megszűnik.

Vírusos thrombocytopenia
Az emberi testbe belépő vírusok behatolnak a különböző sejtekbe, és erőteljesen szaporodnak benne.

A vírus kifejlődését élő sejtben a következők jellemzik:

• a vírusantigének megjelenése a sejt felületén;
• változások a vírus sejt antigénjeiben.

Ennek eredményeként az antitestek vírusos vagy módosított önantigének által termelnek, ami a lépben lévő érintett sejtek pusztulásához vezet.

A thrombocytopenia okozhat:

• rubeola vírus;
• varicella-zoster vírus (bárányhimlő);
• kanyaró vírus;
• influenza vírus.

Ritkán a leírt mechanizmus thrombocytopenia kialakulását okozhatja az oltás alatt.

Trombocitopénia fogyasztása

A betegség ezen formáját a vérlemezke-aktiválás jellemzi közvetlenül az érfalban. Ennek eredményeként véralvadási mechanizmusok váltak ki, amelyek gyakran kifejeződnek.

A vérlemezkék megnövekedett fogyasztásának hatására termékeik növekszik. Ha a vérlemezkék aktiválásának oka nem szűnik meg, a vörös csontvelő kompenzációs kapacitása kimerül a trombocitopénia kialakulásával.

A vérlemezkék aktiválódását az érrendszerben az alábbiak okozhatják:

• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• trombotikus trombocitopénikus purpura;
• hemolitikus urémiás szindróma.

Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC)
Olyan állapot, amely a szövetek és a belső szervek tömeges károsodásának következtében alakul ki, amely a véralvadási rendszert aktiválja a későbbi kimerüléssel.

A vérlemezkék aktiválódása ezzel a szindrómával a károsodott szövetek véralvadási faktorainak bőséges szekréciójának következménye. Ez számos vérrögképződés kialakulásához vezet a véráramban, amely eltömíti a kis edények lumenjeit, megzavarva az agy, a máj, a vesék és más szervek vérellátását.

Az összes belső szervbe történő véráramlás csökkenése következtében aktiválódik a véralvadásgátló rendszer, amelynek célja a vérrögök elpusztítása és a véráramlás helyreállítása. Ennek eredményeképpen a vérlemezkék és más véralvadási faktorok kimerülésének hátterében a vér teljesen elveszíti a véralvadási képességét. Vannak hatalmas külső és belső vérzések, amelyek gyakran végzetesek.

A DIC-t a következők okozhatják:

• a szövetek tömeges megsemmisítése (égési sérülések, sérülések, műtétek, összeférhetetlen vérátömlesztés);
• súlyos fertőzések;
• nagy daganatok megsemmisítése;
• kemoterápia a tumorok kezelésében;
• bármilyen etiológia sokkja;
• szervátültetés.

Trombotikus trombocitopénikus purpura (TTP)
Ennek a betegségnek az alapja az elégtelen mennyiségű véralvadásgátló faktor a vér prosztaciklinben. Általában az endothelium (a véredények belső felülete) termeli, és zavarja a vérlemezkék aktiválódásának és aggregációjának folyamatát (egymáshoz ragasztva és vérrögképződés formájában). A TTP-ben ennek a faktornak a károsodott kiválasztása a vérlemezkék lokális aktiválódásához és a mikrotrombusz kialakulásához, az érrendszeri károsodáshoz és az intravaszkuláris hemolízis kialakulásához vezet (a vörösvértestek elpusztulása közvetlenül az érfalban).

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
A betegség, amely főként a gyermekeknél jelentkezik, és főként bélfertőzések (dizentéria, colibacillosis) okozta. A betegség nem fertőző okai is vannak (egyes gyógyszerek, örökletes hajlam, szisztémás betegségek).

Ha a HUS-t fertőzés okozza, a baktérium toxinok a véráramba kerülnek, károsítják a vaszkuláris endotéliumot, amelyet a vérlemezkék aktiválása kíséri, a sérült területekhez kötve, majd mikrotrombi kialakulásával és a belső szervek mikrocirkulációjának zavarásával.

Thrombocytopenia újraelosztás

Normál körülmények között a vérlemezkék körülbelül 30% -a lerakódik (lerakódik) a lépben. Szükség esetén kiválasztódnak a keringő vérbe.

Bizonyos betegségek splenomegáliához vezethetnek (a lép méretének növekedése), aminek következtében a test összes vérlemezke 90% -a megtartható benne. Mivel a szabályozórendszerek a vérlemezkék teljes számát szabályozzák, nem pedig a keringő vérben való koncentrációjukat, a vérlemezkék késleltetése a kibővített lépben nem okoz kompenzáló növekedést a termelésben.

A Splenomegalia okozhat:

• a máj cirrhosisa;
• fertőzések (hepatitis, tuberkulózis, malária);
• szisztémás lupus erythematosus;
• vérrendszeri daganatok (leukémiák, limfómák);
• alkoholizmus.

A betegség hosszú szakaszában a lépben visszatartott vérlemezkék tömeges megsemmisülést szenvedhetnek el a későbbi kompenzációs reakciók kialakulásával a csontvelőben.

A thrombocytopenia újraelosztása hemangioma - egy jóindulatú daganat, amely vaszkuláris sejtekből áll. Tudományosan igazolták, hogy az ilyen neoplazmákban a vérlemezkeszövés következik be (késleltetve és kizárva a keringésből a lehetséges későbbi pusztítással). Ezt a tényt megerősíti a thrombocytopenia eltűnése a hemangioma műtéti eltávolítása után.

Trombocitopénia hígítása

Ez az állapot kórházi betegekben (gyakrabban a tömeges vérveszteség után) alakul ki, amellyel nagy mennyiségű folyadék, plazma és plazma helyettesítő, eritrocita tömeg ömlik, anélkül, hogy kompenzálnák a vérlemezkék elvesztését. Ennek eredményeképpen a vér koncentrációja annyira csökkenhet, hogy még a vérlemezkék felszabadulása a depótól nem képes fenntartani a koagulációs rendszer normális működését.

A thrombocytopenia tünetei

Mivel a vérlemezkék működése hemosztázis (a vérzés leállítása), a testben való hiányának fő megnyilvánulása a különböző lokalizáció és intenzitás vérzése. Klinikailag a thrombocytopenia semmilyen módon nem fejeződik ki, amíg a vérlemezkék koncentrációja nem haladja meg az 50 000-et a vér mikroliterére, és csak a számuk további csökkenésével kezdődik a betegség tünetei.

Veszélyes, hogy még az alacsonyabb vérlemezke-koncentráció esetén is, az ember nem tapasztal jelentős romlást az általános állapotban, és kényelmesen érzi magát az életveszélyes állapotok (súlyos anaemia, agyi vérzés) veszélye ellenére.

A thrombocytopenia összes tünetének kialakulásának mechanizmusa ugyanaz - a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése a kis edények (főként kapillárisok) falainak meghibásodásához és fokozott törékenységéhez vezet. Ennek eredményeként spontán vagy minimális intenzitású fizikai tényezőnek kitéve a kapillárisok integritása zavart és vérzés alakul ki.

Mivel a vérlemezkék száma csökken, a sérült edényekben lévő vérlemezkék nem képződnek, ami hatalmas véráramlást okoz a keringési ágyból a környező szövetekbe.

A thrombocytopenia tünetei a következők:

• A bőr és a nyálkahártyák vérzései (purpura). Kicsiny vörös foltok, különösen a ruházattal összenyomott és súrlódó helyeken kifejezett, és a bőr és a nyálkahártyák áztatása következtében kialakult. A foltok fájdalommentesek, nem nyúlnak ki a bőr felszínén, és nem tűnnek el, ha megnyomják. Mind az egypontos vérzés (petechiae), mind a nagy méretű (ekchimózis - több mint 3 mm átmérőjű, vérzés - több centiméter átmérőjű) megfigyelhető. Ugyanakkor különböző színű zúzódások figyelhetők meg - piros és kék (korábbi) vagy zöldes és sárga (később).
• Gyakori orrvérzés. Az orr nyálkahártyája bőségesen vérrel van ellátva, és számos kapillárisot tartalmaz. A vérlemezkék koncentrációjának csökkenéséből eredő megnövekedett törékenységük bőséges vérzést eredményez az orrból. Tüsszögés, katarrális betegségek, mikrotrauma (az orrban történő szedéskor) az idegen test behatolása orrvérzést okozhat. A kapott vér élénkvörös. A vérzés időtartama meghaladhatja a több tíz percet, aminek következtében az ember több száz milliliternyi vért veszít.
• Vérzés. Sok ember számára, ha fogait kefe, enyhe vérzés léphet fel. A thrombocytopenia esetében ez a jelenség különösen kifejezett, a vérzés a gumik nagy felületén alakul ki, és hosszú ideig folytatódik.
• Emésztőrendszeri vérzés. A gasztrointesztinális rendszer nyálkahártyájának érrendszerének fokozódó törékenysége, valamint durva, kemény ételének sérülése miatt jelentkezik. Ennek eredményeképpen a vér kiürülhet a székletből (melenából), vörösre festve, vagy hányás (hematemesis), ami inkább a gyomor nyálkahártyájából származó vérzésre jellemző. A vérveszteség néha eléri a több száz milliliter vért, ami veszélyeztetheti az ember életét.
• A vér megjelenése a vizeletben (hematuria). Ez a jelenség megfigyelhető a húgyhólyag és a húgyúti nyálkahártyák vérzésében. Ebben az esetben a vérveszteség térfogatától függően a vizelet élénkvörös színt kaphat (bruttó hematuria), vagy a vér jelenléte a vizeletben csak mikroszkópos vizsgálattal (mikrohematuria) határozható meg.
• Hosszú bőséges menstruáció. Normál körülmények között a menstruációs vérzés körülbelül 3-5 napig folytatódik. Ebben az időszakban a teljes kibocsátási térfogat nem haladja meg a 150 ml-t, beleértve az elutasított endometriális réteget is. Az elveszett vér mennyisége nem haladja meg az 50 - 80 ml-t. A thrombocytopenia esetén a menstruáció (hypermenorrhea), valamint a menstruációs ciklus más napjaiban is súlyos vérzés lép fel (több mint 150 ml).
• Hosszabb vérzés a fogak eltávolításakor. A fogkivonás a fogászati ​​artéria szakadásával és az íny kapillárisainak károsodásával jár. Normál körülmények között, 5–20 percen belül, a hely, ahol a fogat korábban helyezték el (az állkapocs alveoláris folyamata), vérrögképződik, és a vérzés leáll. A vérlemezkék számának csökkenésével a vérrög képződésének folyamata zavart, a sérült kapillárisok vérzése nem áll meg, és hosszú ideig folytatódhat.

Nagyon gyakran a trombocitopénia klinikai képét kiegészítik a betegség előfordulásához vezető betegségek tünetei - ezeket a diagnosztikai folyamat során is figyelembe kell venni.

A thrombocytopenia okainak diagnosztizálása

A legtöbb esetben a vérlemezkék számának csökkenése egy adott betegség vagy kóros állapot tünete. A thrombocytopenia okának és mechanizmusának megállapítása lehetővé teszi, hogy pontosabb diagnózist állítson be és előírja a megfelelő kezelést.

A thrombocytopenia diagnosztizálásakor és okai:

• Teljes vérszám (KLA). Lehetővé teszi a vér mennyiségi összetételének meghatározását, valamint az egyes sejtek alakjának és méretének tanulmányozását.
• A vérzési idő meghatározása (Duke szerint). Lehetővé teszi a vérlemezkék funkcionális állapotának és a vér véralvadásának értékelését.
• A véralvadási idő meghatározása. Az idő, amely alatt a vérrögök a vénából vett vérben alakulnak ki, megmérésre kerül (a vér vérrögképződik). Ez a módszer lehetővé teszi a másodlagos hemosztázis sérüléseinek azonosítását, amelyek bizonyos betegségekben a thrombocytopeniával kapcsolatosak.
• Szúrás vörös csontvelő. A módszer lényege, hogy a test (csőcsont) bizonyos csontjait speciális steril tűvel átszúrja, és 10-20 ml csontvelő anyagot vegyen be. A kapott anyagból kenetet készítünk és mikroszkóp alatt vizsgálunk. Ez a módszer információt nyújt a vérképződés állapotáról, valamint a hematopoetikus sejtek mennyiségi vagy minőségi változásáról.
• Antitestek kimutatása a vérben. Rendkívül pontos módszer a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a test, vírusok vagy gyógyszerek más sejtjeinek meghatározására.
• Genetikai kutatás. Feltételezett örökletes thrombocytopeniával jár. Lehetővé teszi a génmutációk azonosítását a beteg szülőiben és közvetlen hozzátartozóiban.
• Ultrahangvizsgálat. A belső szervek szerkezetének és sűrűségének vizsgálata a hangsugarak különböző sűrűségű szövetekből történő visszaverődésének jelenségével. Lehetővé teszi a lép, a máj, a különböző szervek gyanús tumorainak méretének meghatározását.
• Mágneses rezonancia (MRI). Egy modern, nagy pontosságú módszer, amely lehetővé teszi a belső szervek és az erek szerkezetének rétegenkénti képszerzését.

A thrombocytopenia diagnózisa

Az általános vérvizsgálattal véletlenszerűen kismértékű thrombocytopenia észlelhető. Ha a mikrotiterenként 50 000 alatti vérlemezkék koncentrációja a betegség klinikai megnyilvánulásait fejlesztheti, ez az orvosi ellátás keresésének oka. Ilyen esetekben további módszereket használnak a diagnózis megerősítésére.

A laboratóriumban a thrombocytopenia diagnózisát használják:

• teljes vérszám;
• a vérzési idő meghatározása (herceg teszt).

Általános vérvizsgálat
A legegyszerűbb és egyben a leginformatívabb laboratóriumi kutatási módszer, amely lehetővé teszi a vérlemezkék koncentrációjának pontos meghatározását a vérben.

A vérmintát elemzés céljából reggel, üres gyomorban végzik. Az ujj pálmás felületén (általában a névtelen) a bőrt alkoholos oldatban megnedvesített pamut gyapjúval kezeljük, majd eldobható lancettel (vékony és éles kétélű penge) átszúrjuk 2-4 mm mélységig. Az első megjelenő vércsepp egy pamut tamponnal távolítható el. Ezután steril pipettával az elemzéshez vért veszünk (általában 1-3 milliliter).

Vérvizsgálatra kerül egy speciális eszköz - egy hematológiai analizátor, amely gyorsan és pontosan kiszámítja az összes vérsejt mennyiségi összetételét. A kapott adatok lehetővé teszik a vérlemezkék számának csökkenését, és más vérsejtek mennyiségi változását is jelezhetik, ami segít a betegség okának diagnosztizálásában.

Egy másik módja, hogy mikroszkóp alatt vizsgáljuk meg a vérkenetet, amely lehetővé teszi a vérsejtek számának kiszámítását, valamint a szemcsék méretének és szerkezetének vizuális értékelését.

A vérzési idő meghatározása (Duke-teszt)
Ez a módszer lehetővé teszi, hogy vizuálisan értékelje a véredények leállításának sebességét a kis edényekből (kapillárisok), amelyek a vérlemezkék hemosztatikus (hemosztatikus) funkcióját jellemzik.

A módszer lényege az alábbiak: a fecskendőből egy eldobható lancet vagy tű 3–4 mm mélységben áttöri a gyűrűs ujj hegyének bőrét, és tartalmaz egy stopperóra. Ezt követően 10 másodpercenként egy csepp vér kerül steril ruhával, anélkül, hogy megérintené a bőrt az injekciós területen.

Általában a vérzés 2-4 perc után leáll. A vérzési idő növekedése a vérlemezkék számának vagy funkcionális fizetésképtelenségének csökkenését jelzi, és további kutatást igényel.