A hemolitikus anaemia CBC-je

Egy példa a hemolitikus anaemia klinikai vérvizsgálatára (normál értékek zárójelben vannak feltüntetve):

• Vörösvérsejtek (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Hemoglobin (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Színjelző (0.9-1.1) - 1,0;
• Retikulociták (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukociták (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9 / l;
• bazofilek (0-1%) - 0;
• eozinofilek (1-2%) - 2;
• fiatal - 0;
• szaggatott (3-6%) - 3;
• szegmentált (51-67%) - 63;
• limfociták (23-42%) - 22;
• monociták (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

A hemolitikus anaemia vérének klinikai elemzésének normál értékeitől való jellemző eltérések:

• csökkent hemoglobin, vörösvértestek;
• microspherocytosis;
• az eritrociták ozmotikus rezisztenciája szignifikánsan csökkent (hemolízis kezdete - 0,8-0,6%; teljes hemolízis - 0,4%): normális esetben a hemolízis 0,42-0,46% -os NaCl-koncentrációval kezdődik (teljes hemolízis - 0,30- 0,32%);
• fokozott autohemolízis: az eritrociták 48 órás inkubálása során t = 37 ° C-on, 30% eritrociták és több hemolízis (a norma 3-4%);
• pozitív minták glükózzal és ATP-vel: a vörösvértestekhez való hozzáadása csökkenti az autohemolízist;
• reticulocytosis.

Vérvizsgálat hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A hemolitikus anaemia kezelését csak a végleges diagnózis megállapítása után szabad elvégezni, de ez messze nem mindig lehetséges a vörösvérsejtek nagy mértékű megsemmisülése és a diagnózis elégtelen ideje miatt. Ilyen esetekben a beteg életellátását biztosító tevékenységek, mint például a vérátömlesztés, a plazma csere, az antibakteriális szerekkel végzett empirikus kezelés és a glükokortikoid hormonok, előtérbe kerülnek.

• Az átlagos vér mennyisége egy felnőtt vérében körülbelül 4 gramm.
• A vörösvértestek teljes száma a felnőtt testének testtömegében átlagosan 2 kg.
• Az eritrocita csontvelő hajtás regeneratív képessége meglehetősen nagy. Azonban a regenerációs mechanizmusok aktiválása hosszú ideig tart. Emiatt a krónikus hemolízis a betegeknél sokkal könnyebben tolerálható, mint az akut, még akkor is, ha a hemoglobinszint eléri a 40-50 g / l értéket.

Az eritrociták a vér leggyakoribb alkotóelemei, amelyek fő funkciója a gázok átadása. Így az eritrociták oxigént szállítanak a perifériás szövetekbe, és eltávolítják a szervezetből a szén-dioxidot, a biológiai anyagok teljes lebontásának végtermékét. A normál vörösvértest számos paraméterrel rendelkezik, amelyek biztosítják a funkciók sikeres végrehajtását.

A vörösvértestek fő paraméterei a következők:

• a kétkerekű lemez formája;
• átlagos átmérő - 7,2 - 7,5 mikron;
• az átlagos térfogat 90 mikron;
• az "élet" időtartama - 90 - 120 nap;
• a férfiaknál a normál koncentráció 3,9 - 5,2 x 1012 l;
• normál koncentráció nőkben - 3,7 - 4,9 x 1012 l;
• a hemoglobin normális koncentrációja férfiaknál 130-160 g / l;
• normál hemoglobin-koncentráció nőkben - 120 - 150 g;
• a hematokrit (a vérsejtek aránya a folyékony részéhez) férfiaknál 0,40-0,48;
• hematokrit nőknél - 0,36-0,46.

A vörösvértestek alakjának és méretének megváltoztatása negatív hatással van a funkciójukra. Például az eritrocita méretének csökkenése alacsonyabb hemoglobin-tartalmat jelez benne. Ebben az esetben a vörösvértestek száma normális lehet, de ennek ellenére anémia fog jelenni, mivel a hemoglobin teljes szintje csökken. A vörösvértest átmérőjének növekedése gyakran megaloblasztikus B12-hiányos vagy folsavhiányos anaemiát jelez. A különböző átmérőjű eritrociták vérvizsgálatában anizocitózist jelentenek.

Az eritrocita helyes formája a fiziológia szempontjából nagy jelentőséggel bír. Először is, a kapillárison való áthaladás során, és ezáltal a gázcsere magas arányát biztosítja a legnagyobb érintkezési területet az eritrocita és az érfal között. Másodszor, a vörösvértestek módosított formája gyakran jelzi az eritrocita-citoszkeleton (a szükséges sejtformát támogató hálózatban szervezett fehérjék rendszere) alacsony műanyag tulajdonságait. A sejt normál formájának változása miatt az ilyen vörösvérsejtek korai megsemmisülése lép fel, amikor áthaladnak a lép kapillárisaiban. A különböző formájú vörösvértestek jelenlétét perifériás vérben poikilocitózisnak nevezik.

Az eritrocita citoszkeleton egy mikrotubulusok és mikroszálak rendszere, amely egy vagy másik formájú vörösvértestet eredményez. A mikroszálak háromféle fehérjéből állnak: az aktinból, a miozinból és a tubulinból. Ezek a fehérjék képesek aktívan szerződni, megváltoztatva a vörösvérsejtek alakját a szükséges feladat elvégzéséhez. Például a kapillárisokon való áthaladáshoz az eritrocitát kihúzzák, és a szűk keresztmetszetet ismételten eredeti alakra hagyja. Ezek az átalakulások akkor fordulnak elő, ha az ATP (adenozin-trifoszfát) és a kalciumionok energiáját használják, amelyek a cytoskeleton reorganizációjának kiváltó tényezői. A vörösvérsejtek másik jellemzője a mag hiánya. Ez a tulajdonság evolúciós szempontból rendkívül előnyös, mivel lehetővé teszi, hogy racionálisabban használhassuk a magot elfoglaló teret, és inkább helyezzünk több hemoglobint az eritrocitába. Ezenkívül a mag jelentősen rontaná az eritrocita műanyag tulajdonságait, ami elfogadhatatlan, mivel ez a sejtnek át kell hatolnia a kapillárisokon, amelyek átmérője többször kisebb, mint a saját.

A hemoglobin olyan makromolekula, amely az érett vörösvérsejtek térfogatának 98% -át kitölti. A sejt citoszkeleton sejtjeiben található. A becslések szerint az átlagos vörösvértest körülbelül 280-400 millió hemoglobin molekulát tartalmaz. A fehérje részből - globinból és nem fehérjéből - áll. A globin négy monomerből áll, amelyek közül kettő az a (alfa) monomer, a másik kettő a p (béta) monomerek. A Heme egy komplex szervetlen molekula, amelynek középpontjában a vas a környezet állapotától függően oxidálható és helyreállítható. A hemoglobin fő funkciója az oxigén és szén-dioxid rögzítése, szállítása és felszabadítása. Ezeket a folyamatokat a közeg savassága, a vérgázok részleges nyomása és más tényezők szabályozzák.

A következő hemoglobin-típusokat különböztetjük meg:

• A hemoglobin (HbA);
• hemoglobin A2 (HbA2);
• F hemoglobin (HbF);
• H hemoglobin (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

A hemoglobin A a leggyakoribb frakció, amelynek részesedése 95–98%. Ez a hemoglobin normális, és szerkezete a fent leírtak szerint van. Az A2 hemoglobin két α és két láncból (delta) áll. Ez a típusú hemoglobin nem kevésbé funkcionális, mint a hemoglobin A, de részesedése mindössze 2–3%. A hemoglobin F a gyermekgyógyászati ​​vagy magzati hemoglobin-frakció, és átlagosan legfeljebb 1 évig fordul elő. Közvetlenül a születés után az ilyen hemoglobin frakciója a legmagasabb, és 70-90% -os. Az első életév végére a magzati hemoglobin elpusztul, és helyét a hemoglobin A. veszi fel. Hemoglobin H előfordul thalassémiában, és 4 p-monomerből áll. A hemoglobin S a sarlósejtes anaemia diagnosztikai jele.

Az eritrocita membrán egy kettős lipidrétegből áll, amely különböző fehérjékkel áthatol, amely különböző nyomelemek szivattyúként működik. A citoszkeleton elemei a membrán belső felületéhez kapcsolódnak. Az eritrocita külső felületén nagyszámú glikoprotein található, amelyek receptorként és antigénként funkcionálnak - a sejt egyediségét meghatározó molekulák. A mai napig több mint 250 típusú antigént találtak az eritrociták felületén, amelyek közül a leginkább vizsgáltak az AB0 rendszer és az Rh faktor rendszer antigének.

Az AB0 rendszer szerint 4 vércsoportot különböztetünk meg, és a Rh-faktor - 2 csoport szerint. Ezeknek a vérfajtáknak a felfedezése jelentette az új korszak kezdetét az orvostudományban, mivel lehetővé tette a vér és annak komponenseinek transzfúzióját a rosszindulatú vérbetegségekben szenvedő betegek, masszív vérveszteség stb. Számára.

Az AB0 rendszer megkülönbözteti a következő vércsoportokat:

• nincsenek agglutinogének (az eritrociták felszínén lévő antigének, amelyek az azonos nevű agglutininnel való érintkezéskor vörösvértestek ülepítődését okozják) az eritrociták felületén;
• az A agglutinogének vannak jelen;
• B agglutinogének vannak jelen;
• vannak agglutinogének A és B.

Az Rh faktor jelenlétével a következő vércsoportokat különböztetjük meg:

• Rh-pozitív - a lakosság 85% -a;
• Rhesus negatív - a lakosság 15% -a.

Annak ellenére, hogy elméletileg nem lehet teljesen kompatibilis vér transzfúziója egyik betegről a másikra, időszakosan anafilaxiás reakciók vannak. Ennek a komplikációnak az oka az, hogy a többi típusú eritrocita antigén nem kompatibilis, ami sajnos gyakorlatilag még nem tanulmányozott. Ezen túlmenően az anafilaxia oka lehet a plazma komponensei - a vér folyékony része, ezért a nemzetközi orvosi útmutatók legfrissebb ajánlása szerint a teljes vérátömlesztés nem üdvözlendő. Ehelyett a vérkomponensek transzfundált - eritrocita tömeg, vérlemezkék, albumin, friss fagyasztott plazma, véralvadási faktor koncentrátumok stb.

A korábban említett glikoproteinek, amelyek az eritrocita membrán felületén helyezkednek el, egy glükokalil-réteget képeznek. Ennek a rétegnek egy fontos jellemzője a negatív töltés a felületén. A véredények belső rétegének felülete negatív töltéssel is rendelkezik. Ennek megfelelően a véráramban a vörösvérsejtek visszaszorulnak az edényfalakból és egymástól, ami megakadályozza a vérrögképződés kialakulását. Szükséges azonban az eritrocita sérülése vagy az edény falának sérülése, mivel negatív töltésüket fokozatosan pozitív, egészséges vörösvértestek csoportosítják a sérülés helyén, és vérrög képződik.

Az eritrocita deformálhatóságának és citoplazmatikus viszkozitásának fogalma szorosan kapcsolódik a citoszkeleton funkcióihoz és a sejtben a hemoglobin koncentrációjához. A deformálhatóság a vörösvérsejtek képessége arra, hogy önkényesen megváltoztassa alakját az akadályok leküzdéséhez. A citoplazmatikus viszkozitás fordítottan arányos a deformálhatósággal, és a hemoglobin-tartalom növekedésével a sejt folyékony részéhez viszonyítva nő. A viszkozitás növekedése az eritrocita öregedésével jár, és fiziológiai folyamat. A viszkozitás növekedésével párhuzamosan csökken a deformálhatóság. Ezeknek a mutatóknak a változásai azonban nemcsak a vörösvérsejtek öregedésének fiziológiai folyamatában, hanem számos veleszületett és szerzett patológiában is előfordulhatnak, mint például az örökletes membropátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák, amelyeket később részletesebben ismertetünk. A vörösvértest, mint bármely más élő sejt, energiát igényel a sikeres működéshez. Az energia eritrocita a mitokondriumokban előforduló redox folyamatokba kerül. A mitokondriákat a sejterőművekhez hasonlítják, mivel a glükózt az ATP-nek konvertálják egy glikolízis alatt. Az eritrocita sajátos képessége, hogy mitokondriumai csak anaerob glikolízissel alkotják az ATP-t. Más szavakkal, ezeknek a sejteknek nincs szükségük oxigénre, hogy támogassák létfontosságú funkcióikat, és így csak annyi oxigént juttassanak a szövetekbe, amennyit a pulmonáris alveolákon áthaladtak. Annak ellenére, hogy a vörösvérsejtek kifejlesztették véleményüket az oxigén és a szén-dioxid fő hordozói, számos más fontos funkciót is ellátnak.

A vörösvértestek másodlagos funkciói:

• a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása egy karbonát puffer rendszeren keresztül;
• a hemosztázis a vérzés leállítására irányuló folyamat;
• a vér reológiai tulajdonságainak meghatározása - az eritrociták számának változása a plazma teljes mennyiségéhez viszonyítva a vér sűrűsödéséhez vagy elvékonyodásához vezet.
• az immunrendszerben való részvétel - az antitestek rögzítésére szolgáló receptorok az eritrocita felületén találhatók;
• emésztési funkció - bomló, vörösvérsejtek felszabadulása, önállóan szabad bilirubinná alakul. A májban a szabad bilirubin epévé alakul át, amelyet a zsírok lebontására használnak.

A vörösvértestek képződnek a vörös csontvelőben, amelyek a növekedés és érés számos szakaszán haladnak át. Az eritrocita prekurzorok összes közbenső formáját egyetlen kifejezésre - eritrocita hajtás - egyesítik.

Érett korukban a vörösvértest-prekurzorok a citoplazma (a sejt folyékony része) savasságában, a mag önmagában történő emésztésében és a hemoglobin felhalmozódásában változnak. A vörösvértest közvetlen prekurzora egy retikulocita - egy sejt, amelyben mikroszkóp alatt vizsgálva néhány sűrű zárványt találunk, amely egyszer a mag. A retikulociták a vérben 36-44 óra alatt keringenek, amelyek során megszabadulnak a magmaradványoktól és befejezik a hemoglobin szintézisét a messenger RNS (ribonukleinsav) maradékláncaiból.

Az új vörösvérsejtek érlelésének szabályozását közvetlen visszacsatolási mechanizmuson keresztül végezzük. Egy olyan anyag, amely serkenti a vörösvértestek növekedését, az eritropoietin, a vese parenchyma által termelt hormon. Az oxigén-éhezés hatására fokozódik az eritropoietin termelése, ami felgyorsítja a vörösvérsejtek érését és végül helyreállítja a szövetek oxigéntelítettségének optimális szintjét. Az eritrocita-csíra aktivitásának másodlagos szabályozását interleukin-3, őssejt-faktor, B12-vitamin, hormonok (tiroxin, szomatosztatin, androgének, ösztrogének, kortikoszteroidok) és mikroelemek (szelén, vas, cink, réz stb.) Végzik.

3-4 hónapnyi eritrocita létezését követően fokozatosan bekövetkezik, ami az intracelluláris folyadéknak a legtöbb közlekedési enzimrendszer kopása és elhasználódása következtében nyilvánul meg. Ezt követően a vörösvértest tömörül, és a műanyag tulajdonságai csökkennek. A műanyag tulajdonságainak csökkentése befolyásolja az eritrocita permeabilitását a kapillárisokon keresztül. Végső soron egy ilyen eritrocita belép a lépbe, elakad a kapillárisokba, és a körülöttük lévő leukociták és makrofágok elpusztulnak.

Miután az eritrocita elpusztult, szabad hemoglobin szabadul fel a véráramba. A napi 10% -nál kevesebb hemolízis sebességgel a hemoglobint a haptoglobin nevű fehérje rögzíti, és a lépben és a vérerek belső rétegében tárolódik, ahol a makrofágok elpusztítják. A makrofágok elpusztítják a hemoglobin fehérje részét, de felszabadítják a hemot. A hem számos vérenzim hatására szabad bilirubinná alakul, majd albuminnal a májba kerül. A nagy mennyiségű szabad bilirubin jelenléte a vérben citrom színű sárgaság megjelenésével jár. A májban a szabad bilirubin kötődik a glükuronsavhoz, és az epe bélbe választódik ki. Ha az epe kiáramlása akadályt jelent, visszavezet a vérbe, és kötött bilirubin formájában kering. Ebben az esetben sárgaság is megjelenik, de sötétebb árnyalat (nyálkahártyák és narancssárga vagy vöröses színű bőr).

A megkötött bilirubin epe formájában történő felszabadulása után a bélflóra segítségével sztercobilinogénre és urobilinogénre állítják vissza. A szterkobilinogén nagy része szterkobilinná alakul át, amely kiválasztódik a székletbe és barnavé válik. A sztercobilinogén és az urobilinogén maradék része felszívódik a bélben és visszatér a véráramba. Az Urobilinogen urobilinná alakul át, és kiválasztódik a vizelettel, és a sztercobilinogén visszatér a májba, és kiválasztódik az epébe. Ez a ciklus első pillantásra értelmetlennek tűnik, de ez hamis. Az eritrocita bomlástermékek vérbe történő újbóli belépése során az immunrendszer aktivitásának stimulálása történik. A napi 10% -ról 17-18% -ra növekvő hemolízis sebességének növekedésével a haptoglobin tartalékok nem elegendőek a felszabaduló hemoglobin rögzítéséhez és a fent leírt módon történő elhelyezéséhez. Ebben az esetben a véráramból származó szabad hemoglobin belép a vesekapillárisokba, az elsődleges vizeletbe leszűrt és hemosziderinre oxidálódik. Ezután a hemosziderin belép a másodlagos vizeletbe, és megszűnik a szervezetből. Rendkívül erős hemolízissel, melynek sebessége meghaladja a napi 17-18% -ot, a hemoglobin túl nagy mennyiségben lép be a vesékbe. Emiatt az oxidáció nem fordul elő, és a tiszta hemoglobin belép a vizeletbe. Így az urobilin feleslegének meghatározása a vizeletben enyhe hemolitikus anaemia jele. A hemosiderin megjelenése mérsékelt hemolízis fokú átmenetre utal. A vizeletben lévő hemoglobin kimutatása a vörösvérsejtek nagy pusztulásának intenzitását jelzi. A hemolitikus anaemia olyan betegség, amelyben az eritrociták fennállásának időtartama jelentősen lerövidül számos külső és belső eritrocita faktor miatt. A vörösvértestek pusztulásához vezető belső tényezők a vörösvérsejtek, a hem vagy a sejtmembrán szerkezetének különböző rendellenességei. A vörösvérsejtek pusztulásához vezető külső tényezők különböző immunkonfliktusok, a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisítése, valamint a fertőzés a fertőzés bizonyos fertőző betegségei által. A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

A következő veleszületett hemolitikus vérszegénységeket különböztetjük meg:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopátiákkal.

A megszerzett hemolitikus anaemia következő típusait különböztetjük meg:

• immunhemolitikus anaemia;
• szerzett membranopátiák;
• a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisüléséből adódó anémia;
• fertőző ágensek által okozott hemolitikus anaemia.

Amint azt korábban leírtuk, a vörösvérsejtek normális formája egy kétkomponensű lemez alakja. Ez a forma megfelel a membrán megfelelő fehérje-összetételének, és lehetővé teszi, hogy az eritrocita behatoljon a kapillárisokba, amelyek átmérője többször kisebb, mint maga a vörösvértest átmérője. A vörösvérsejtek magas behatolási képessége egyrészt lehetővé teszi számukra, hogy a leghatékonyabban végezzék el fő funkciójukat - a test belső környezete és a külső környezet közötti gázcserét, másrészt -, hogy elkerüljék a túlzott mértékű pusztulást a lépben. Bizonyos membránfehérjék hibája a formájának megszakadásához vezet. Az űrlap megsértésével csökken az eritrociták deformálódása, és ennek következtében a lépben fokozott pusztulás következik be.

Napjainkban 3 típusú veleszületett membropátiák léteznek:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Az akantocitózis olyan állapot, amelyben számos betegségű, akantocitákkal rendelkező eritrociták jelennek meg a beteg véráramában. Az ilyen eritrociták membránja nem kerek és a mikroszkóp alatt hasonlít egy csővezetékre, így a patológia nevére. Az akantocitózis okai ma nem teljesen tisztázottak, de egyértelmű összefüggés van e patológia és a súlyos májkárosodás között, ahol nagy a vérzsír-mutató (teljes koleszterin és frakciói, béta-lipoproteinek, triacil-gliceridek stb.). Ezeknek a tényezőknek a kombinációja örökletes betegségekben fordulhat elő, mint például a Huntington chorea és az abetalipoproteinemia. Az akantociták nem tudnak áthaladni a lép kapillárisaiban, és ezért hamar összeomlik, ami hemolitikus anaemiához vezet. Így az acantocytosis súlyossága közvetlenül korrelál a hemolízis intenzitásával és az anaemia klinikai jeleivel.

A Microspherocytosis egy olyan betegség, amelyet a múltban ismert családi hemolitikus sárgaságnak neveztek, mivel a hibás gén egyértelműen autoszomális recesszív öröklődésére vezethető vissza, amely egy kétkomponensű vörösvérsejt képződéséért felelős. Ennek eredményeként az ilyen betegeknél az összes vörösvértest különböző formájú és kisebb átmérőjű, az egészséges vörösvérsejtekhez viszonyítva. A gömb alakú felület kisebb, mint a normál biconkávé, így az ilyen vörösvértestek gázcsere hatékonysága csökken. Ezenkívül kevesebb hemoglobint tartalmaznak, és rosszabbul módosulnak, ha áthaladnak a kapillárisokon. Ezek a tulajdonságok az ilyen eritrociták fennállásának időtartamának rövidüléséhez vezetnek a lépben lévő korai hemolízis útján.

Gyermekkoruk óta ezek a betegek az eritrocita csontvelő hajtás hipertrófiájával rendelkeznek, kompenzálva a hemolízist. Ezért a mikroszferocitózist gyakrabban enyhe és mérsékelt vérszegénység kísérik, ami főként azon pillanatokban jelentkezik, amikor a testet a vírusbetegségek, alultápláltság vagy intenzív fizikai munka gyengíti.

Ovalocitózis egy örökletes betegség, amelyet autoszomális domináns módon továbbítanak. Gyakran a betegség szubklinikusan folytatódik, a vérben az ovális eritrociták kevesebb, mint 25% -a jelen van. Sokkal kevésbé gyakori olyan súlyos formák, amelyekben a hibás vörösvértestek száma megközelíti a 100% -ot. Az ovalocitózis oka abban áll, hogy a fehérje-spektrin szintéziséért felelős gén hibája van. A Spectrin részt vesz a vörösvérsejt-citoszkeleton kialakításában. Így a citoszkeleton elégtelen plaszticitása miatt a vörösvértest nem képes visszaállítani a kétkomponens alakot a kapillárisokon áthaladva, és kering a perifériás vérben ellipszoid sejtek formájában. Minél kifejezettebb az ovalocita hosszirányú és keresztirányú átmérője, annál hamarabb megsemmisül a lépben. A lép eltávolítása jelentősen csökkenti a hemolízis sebességét, és az esetek 87% -ában a betegség remissziójához vezet.

Az eritrocita számos enzimet tartalmaz, amelyek segítségével megőrizhető belső környezetének állandósága, a glükóz ATP-be történő feldolgozása és a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása.

A fenti irányok szerint 3 típusú fermentopátia létezik:

• a glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiánya (lásd alább);
• glikolízis enzimek hiánya;
• az ATP-t használó enzimek hiánya.

A glutation egy tripeptid komplex, amely a szervezet legtöbb redox folyamatában részt vesz. Különösen szükséges a mitokondriumok működéséhez - bármely sejt energiaállomásához, beleértve a vörösvértestet is. Az eritrociták glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek veleszületett hibái az ATP molekulák - a legtöbb energiafüggő sejtrendszer fő energiaszubsztrátjának - termelési sebességének csökkenéséhez vezetnek. Az ATP-hiány a vörösvérsejtek metabolizmusának lassulásához és gyors önpusztulásához vezet, amit apoptózisnak neveznek.

A glikolízis az ATP molekulák képződésével a glükóz bomlás folyamata. A glikolízis megvalósításához számos enzim jelenléte szükséges, amely a glükózt ismételten közbenső vegyületekké konvertálja és végül felszabadítja az ATP-t. Amint azt korábban említettük, az eritrocita olyan sejt, amely nem használ oxigént az ATP molekulák létrehozásához. Ez a fajta glikolízis anaerob (légtelen). Ennek eredményeképpen 2 ATP molekula képződik egyetlen glükózmolekulából egy vörösvértestben, amelyeket a legtöbb sejtenzimrendszer hatékonyságának fenntartására használnak. Ennek megfelelően a glikolízis enzimek veleszületett hibája megfosztja a szükséges mennyiségű energiát a létfontosságú aktivitás támogatásához, és elpusztul.

Az ATP egy univerzális molekula, amelynek oxidációja a szervezet összes sejtjének enzimrendszereinek több mint 90% -ának megteremtéséhez szükséges energiát szabadítja fel. A vörösvértest számos enzimrendszert is tartalmaz, amelyek szubsztrátja az ATP. A felszabaduló energiát a gázcsere-folyamatra fordítják, állandó sejtegyensúlyt biztosítva a sejten belül és kívül, fenntartva a sejt állandó ozmotikus és onkotikus nyomását, valamint a citoszkeleton aktív munkáját és még sok más. A glükóz-felhasználás megsértése a fent említett rendszerek legalább egyikében a funkciójának elvesztéséhez és további láncreakcióhoz vezet, amelynek eredménye a vörösvérsejtek megsemmisítése.

A hemoglobin egy olyan molekula, amely a vörösvérsejtek mennyiségének 98% -át foglalja el, és amely felelős a gázfelvétel és -felszabadulás folyamatáért, valamint a pulmonáris alveolokról a perifériás szövetekbe és vissza. A hemoglobin bizonyos hiányosságai esetén a vörösvérsejtek sokkal rosszabbak, mint a gázok átadása. Ezenkívül a hemoglobin molekula változásának hátterében maga az eritrocita alakja is megváltozik, ami negatívan befolyásolja a véráramban való keringésük időtartamát.

2 típusú hemoglobinopátiák léteznek:

• kvantitatív - talaszémia;
• minőség - sarlósejtes anaemia vagy drepanocytosis.

A talaszémia örökletes betegségek, amelyek a hemoglobin szintézisének károsodásához kapcsolódnak. Szerkezete szerint a hemoglobin egy összetett molekula, amely két alfa monomerből és két béta monomerből áll. Az alfa-láncot 4 DNS-szakaszból állítják elő. Lánc béta - 2 oldalról. Tehát, ha a 6 grafikon egyikében mutáció következik be, a monomer szintézise, ​​amelynek génje sérült, csökken vagy megáll. Az egészséges gének folytatják a monomerek szintézisét, ami idővel egyes láncok kvantitatív uralmához vezet. Azok a monomerek, amelyek feleslegben vannak, gyenge vegyületeket képeznek, amelyek funkciója lényegesen alacsonyabb, mint a normál hemoglobin. A lánc szerint, melynek szintézise megsértették, a thalassemia három fő típusa - alfa, béta és kevert alfa-béta thalassemia. A klinikai kép a mutáns gének számától függ.

A sirálysejtes vérszegénység olyan örökletes betegség, amelyben a normális hemoglobin A helyett abnormális hemoglobin S képződik, amely a hemoglobin A funkcionalitása szignifikánsan alacsonyabb, és megváltoztatja az eritrocita alakját is. Ez a forma a vörösvérsejtek pusztulásához vezet az 5–70 napos időszakban, a létezésük normál időtartamához viszonyítva - 90 és 120 nap között. Ennek eredményeként a sarlós eritrociták aránya megjelenik a vérben, amelynek értéke attól függ, hogy a mutáció heterozigóta vagy homozigóta. Egy heterozigóta mutáció esetén a kóros eritrociták aránya ritkán éri el az 50% -ot, és a beteg anémiás tüneteit csak jelentős fizikai erőfeszítéssel, vagy a légköri levegőben csökkent oxigénkoncentráció mellett tapasztalják. Homozigóta mutáció esetén az összes páciens vörösvérsejtje sarló alakú, ezért az anaemia tünetei egy gyermek születése után jelentkeznek, és a betegséget súlyos kurzus jellemzi.

Az ilyen típusú vérszegénység esetén a vörösvérsejtek megsemmisülése a szervezet immunrendszere hatására történik.

4 típusú immunhemolitikus anaemia létezik:

• autoimmun;
• izoimmun;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Az autoimmun anémia esetén a beteg saját teste az immunrendszer meghibásodása és a limfociták saját és más sejtjei felismerésének megsértése miatt normál vörösvérsejtek elleni antitesteket termel.

Az izoimmun anaemia akkor alakul ki, ha a beteg vérrel transzfundálódik, amely összeegyeztethetetlen az AB0 rendszerrel és az Rh faktorral, vagy más szóval egy másik csoport vérével. Ebben az esetben a transzfundált vörösvérsejtek előestéjén az immunrendszer sejtjei és a fogadó antitestjei megsemmisülnek. Hasonló immunrendszeri konfliktus alakul ki pozitív magzati tényezővel a magzati vérben és negatív egy terhes anya vérében. Ezt a patológiát az újszülöttek hemolitikus betegségének nevezik.

Heteroimmun anaemia alakul ki, amikor idegen antigének jelennek meg az eritrocita membránon, amelyet a beteg immunrendszere felismer. Idegen antigének jelenhetnek meg az eritrocita felületén bizonyos gyógyszerek alkalmazása vagy az akut vírusfertőzések után.

A magzatban a transzimmun anémia alakul ki, amikor az anyai szervezetben az eritrociták elleni antitestek vannak jelen (autoimmun anémia). Ebben az esetben mind az anya eritrocitái, mind a magzat eritrocitái az immunrendszer célpontjaivá válnak, még akkor is, ha az Rh tényezővel nem kompatibilis, mint az újszülött hemolitikus betegsége.

E csoport képviselője a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria vagy Markiafav-Micheli betegség. Ennek a betegségnek az alapja a vörösvérsejtek kis százalékának állandó képződése hibás membránnal. Feltételezhető, hogy a csontvelő bizonyos területeinek eritrocita-kihajtása különböző káros tényezők, például sugárzás, kémiai anyagok stb. Által okozott mutáción megy keresztül. Így az egészséges vörösvértestek nem deformálódnak, és a hibás eritrociták a véráramban komplementálisan megsemmisülnek. Ennek eredményeképpen nagy mennyiségű szabad hemoglobin szabadul fel, ami főleg éjszaka választódik ki a vizelettel. Ez a betegségcsoport a következőket tartalmazza:

• menetelő hemoglobinuria;
• mikroangiopátiás hemolitikus anaemia;
• anémia a mechanikus szívszelepek átültetése során.

Ahogy a név is sugallja, a menetelő hemoglobinuria hosszú meneteléssel fejlődik. A lábakban levő véralakú elemek, a talp hosszantartó rendszeres összenyomásával, deformálódnak és még összeomlanak. Ennek eredményeképpen nagy mennyiségű nem kötődő hemoglobin szabadul fel a vérbe, ami kiválasztódik a vizelettel.

Mikroangiopátiás hemolitikus anaemia alakul ki a vörösvértestek deformitása és ezt követő megsemmisítése miatt akut glomerulonefritiszben és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában. Az első esetben a vese-tubulusok gyulladása és ennek következtében az őket körülvevő kapillárisok miatt a lumen szűkül, és a vörösvérsejtek a belső membránjuk súrlódása miatt deformálódnak. A második esetben a teljes keringési rendszerben villámgyors trombocita aggregáció következik be, amelyhez több fibrinszál alakul ki az edények lumenén. Az eritrociták egy része azonnal elakad a kialakult hálózatban, és több vérrögképződést képez, és a többi nagy sebességgel csúszik át a hálózaton, egyidejűleg deformálódik. Ennek eredményeképpen az ilyen módon deformálódott eritrociták, amelyeket „koronázottnak” neveznek, még egy ideig keringenek a vérben, majd önmagukban összeomlanak vagy a lépkapillárisokon áthaladnak.

A mechanikai szívszelepek átültetése során kialakuló anémia akkor alakul ki, amikor egy vörösvérsejt ütközik, nagy sebességgel mozog, sűrű műanyaggal vagy fémvel, amely a mesterséges szívszelepet alkotja. A megsemmisítés mértéke függ a véráramlás sebességétől a szelepterületen. A hemolízis a fizikai munka, az érzelmi tapasztalatok, a vérnyomás éles növekedése vagy csökkenése, valamint a testhőmérséklet emelkedése révén nő.

Mikroorganizmusok, például a plazmodia malária és a gondi toxoplazma (a toxoplazmózis okozója) vörösvértesteket használnak a szaporodás és növekedés szubsztrátjaként. A fertőzések következtében a kórokozók behatolnak a vörösvértestbe, és szaporodnak benne. Ezután egy bizonyos idő elteltével a mikroorganizmusok száma annyira növekszik, hogy a sejtet belülről elpusztítja. Ugyanakkor még nagyobb mennyiségű kórokozót választanak ki a vérbe, amely egészséges eritrocitákba telepedik, és megismétli a ciklust. Ennek eredményeként a malária 3-4 napja (a kórokozó típusától függően) hemolízis hullámot figyeltek meg, amit a hőmérséklet emelkedése kísér. A toxoplazmózisban a hemolízis hasonló forgatókönyv szerint alakul ki, de gyakrabban nem hullámárammal rendelkezik. Összefoglalva az előző szakasz összes információját, biztonságosan elmondható, hogy a hemolízis okai hatalmasak. Ennek oka lehet az örökletes betegségek és a megszerzett betegségek is. Éppen ezért nagy jelentőséget tulajdonít a hemolízis okának megtalálásának nemcsak a vérrendszerben, hanem a test más rendszereiben is, mivel gyakran a vörösvértestek megsemmisítése nem független betegség, hanem egy másik betegség tünete.

Így a hemolitikus anaemia a következő okok miatt alakulhat ki:

• különböző toxinok és mérgek behatolása a vérbe (mérgező vegyszerek, peszticidek, kígyócsípések stb.);
• a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisítése (a gyaloglás sok órája alatt, mesterséges szívszelep beültetése után stb.);
• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• a vörösvérsejtek szerkezetének különböző genetikai rendellenességei;
• autoimmun betegségek;
• paraneoplasztikus szindróma (a vörösvértestek immunsejt-pusztulása a tumorsejtekkel együtt);
• a vérátömlesztés utáni szövődmények;
• fertőzés bizonyos fertőző betegségekkel (malária, toxoplazmózis);
• krónikus glomerulonefritisz;
• súlyos szepszis fertőzések;
• fertőző hepatitisz B, ritkábban C és D;
• terhesség
• avitaminosis stb.

A hemolitikus anaemia tünetei két fő szindrómába illeszkednek - anémiás és hemolitikus. Abban az esetben, ha a hemolízis egy másik betegség tünete, a klinikai képet a tünetei bonyolítják.

Az anémiás szindróma a következő tünetekből áll:

• a bőr és a nyálkahártyák sápasága;
• szédülés;
• súlyos általános gyengeség;
• gyors fáradtság;
• légszomj a normál edzés során;
• szívdobogás;
• gyors pulzus stb.

A hemolitikus szindrómát a következő tünetek jelzik:

• icterikus, halvány bőr és nyálkahártyák;
• sötétbarna, cseresznye vagy skarlátos vizelet;
• a lép méretének növekedése;
• fájdalom a bal hypochondriában stb.

A hemolitikus anaemia diagnózisa két szakaszban történik. Az első szakaszban a hemolízist közvetlenül diagnosztizáljuk, a véráramban vagy a lépben. A második szakaszban számos további vizsgálatot végeztek a vörösvérsejtek pusztulásának okának meghatározására. A vörösvérsejtek hemolízise kétféle. Az első típusú hemolízist intracellulárisnak nevezik, azaz a vörösvérsejtek pusztulását a lépben a hibás vörösvérsejtek lymphocytákkal és fagocitákkal történő felszívódásával érik el. A második típusú hemolízist intravaszkulárisnak nevezik, vagyis a vérsejtekben a vérben, antitestekben és komplementekben keringő limfociták hatására a vörösvértestek megsemmisülése történik. A hemolízis típusának meghatározása rendkívül fontos, mert arra utal, hogy a kutatónak milyen irányba kell folytatnia a vörösvérsejtek pusztulásának okát.

Az intracelluláris hemolízis megerősítését az alábbi laboratóriumi paraméterek alkalmazásával végezzük:

• hemoglobinémia - a vérben lévő szabad hemoglobin jelenléte a vörösvértestek aktív pusztulása miatt;
• hemosiderinuria - a hemosziderin jelenléte a vizeletben - a hemoglobin felesleges vese oxidációjának terméke;
• hemoglobinuria - változatlan hemoglobin jelenléte a vizeletben, ami a vörösvértestek rendkívül magas mértékű megsemmisülésének jele.

Az intravaszkuláris hemolízis megerősítését az alábbi laboratóriumi vizsgálatokkal végezzük:

• teljes vérszám - a vörösvérsejtek és / vagy hemoglobin számának csökkenése, a retikulociták számának növekedése;
• biokémiai vérvizsgálat - a teljes bilirubin növekedése a közvetett frakció miatt.
• A perifériás vér kenet - az eritrocita-rendellenességek többségét a festés és a kenet rögzítésének különböző módszerei határozzák meg.

A hemolízis kizárásával a kutató az anémia másik okának megtalálására vált. A hemolízis kialakulásának oka igen sok, keresése elfogadhatatlanul hosszú időt vehet igénybe. Ebben az esetben a betegség történetét a lehető legmélyebben tisztázni kell. Más szavakkal, meg kell találni azokat a helyeket, amelyeket a beteg az elmúlt hat hónapban meglátogatott, ahol dolgozott, milyen körülmények között élt, a betegség tüneteinek sorrendjét, fejlődésük intenzitását és még sok más. Az ilyen információk hasznosak lehetnek a hemolízis okainak keresésének szűkítésében. Ilyen információk hiányában egy sor elemzést végeznek a vörösvértestek megsemmisítésére vezető leggyakoribb betegségek szubsztrátjának meghatározására.

A diagnózis második szakaszának elemzése:

• Coombs közvetlen és közvetett tesztje;
• keringő immunrendszer komplexek;
• eritrocita ozmotikus rezisztencia;
• eritrocita enzimaktivitás-kutatás (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG), piruvát kináz stb.);
• hemoglobin elektroforézis;
• a sarlósejtes eritrociták vizsgálata;
• teszt a Heinz borjún;
• bakteriológiai vérkultúra;
• vércsepp-teszt;
• myelogram;
• Hem mintája, Hartman teszt (szacharóz teszt).

Közvetlen és közvetett Coombs teszt Ezek a tesztek az autoimmun hemolitikus anaemia megerősítésére vagy kizárására kerülnek. A keringő immunkomplexek közvetve jelzik a hemolízis autoimmun természetét.

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentése gyakran a hemolitikus anaemia veleszületett formáival, például szferocitózissal, ovalocitózissal és akantocitózissal alakul ki. A thalassémiában éppen ellenkezőleg, megfigyelhető az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának növekedése.

Eritrocita enzimaktivitás tesztelése

Ebből a célból először kvalitatív elemzéseket kell végezni a kívánt enzimek jelenlétéről vagy hiányáról, majd a PCR (polimeráz láncreakció) alkalmazásával elvégzett mennyiségi analízisekre. Az eritrocita enzimek kvantitatív meghatározása lehetővé teszi a normál értékekhez viszonyított csökkenés azonosítását és az eritrocita fermentopátiák látens formáinak diagnosztizálását.

A vizsgálatot a kvalitatív és kvantitatív hemoglobinopátiák (talaszémia és sarlósejtes anaemia) kizárása céljából végzik.

Eritrocyta sarló teszt

A vizsgálat lényege, hogy meghatározzuk a vörösvérsejtek alakváltozását, amint csökken a vér oxigénrésze a vérben. Ha a vörösvérsejtek sarlós formájúak, akkor a sarlósejtes anaemia diagnózisa megerősítettnek tekinthető.

Teszt a Taurus Heinz-en

Ennek a vizsgálatnak a célja, hogy a vérben kimutassa a kenőanyagot, hogy az oldhatatlan hemoglobin. Ezt a vizsgálatot úgy hajtjuk végre, hogy megerősítsük ezt a fermentát a G-6-FDG hiányának. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a Heinz kis testei vérszennyeződésben jelennek meg a szulfonamidok vagy anilin színezékek túladagolásával. Ezeknek a képződményeknek a meghatározását sötétmező mikroszkópban vagy hagyományos fénymikroszkópban, speciális festéssel végezzük.

Bakteriológiai vérkultúra

A vetőmag-vetést úgy végezzük, hogy meghatározzuk a vérben keringő fertőző ágensek típusait, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vörösvérsejtekkel, és közvetlenül vagy immunrendszeren keresztül okozhatják a pusztulást.

A tanulmány "vastag csepp" vér

Ez a vizsgálat a malária kórokozók azonosítására irányul, amelyek életciklusa szorosan kapcsolódik a vörösvérsejtek pusztulásához.

A myelogram a csontvelő-szúrás eredménye. Ez a paraklinikus módszer lehetővé teszi a rosszindulatú vérbetegségek azonosítását, amelyek a paraneoplasztikus szindrómában kialakuló kereszt-immun támadás révén elpusztítják a vörösvértesteket. Ezen túlmenően a csontvelő-csontszövetben eritroidos hajtásnövekedést határoznak meg, ami azt jelzi, hogy a hemolízis hatására az eritrociták kompenzáló termelése magas.

Hema minta. Hartman-teszt (szacharóz-teszt)

Mindkét vizsgálatot a beteg vörösvérsejtjeinek fennállásának időtartamának meghatározására végezzük. A pusztulás folyamatának felgyorsítása érdekében a vérmintát gyenge sav vagy szacharóz oldatba helyezzük, majd becsüljük a megsemmisült vörösvértestek százalékos arányát. A Hema vizsgálata pozitívnak tekinthető, ha a vörösvértestek több mint 5% -át megsemmisítik. A Hartman-teszt pozitívnak tekinthető, ha a vörösvértestek több mint 4% -át megsemmisítik. A pozitív teszt paroxiális éjszakai hemoglobinuriát jelez. A bemutatott laboratóriumi vizsgálatokon kívül a hemolízis okozta vérszegénység okának megállapítására más, a betegség területén feltételezhető, a betegség területén feltételezhető további vizsgálatok és műszeres vizsgálatok is elvégezhetők. A hemolitikus anaemia kezelése komplex többszintű dinamikus folyamat. Célszerű a teljes diagnózis megkezdése és a hemolízis valódi okának megállapítása után kezdeni a kezelést. Néhány esetben azonban a vörösvértestek megsemmisülése olyan gyorsan történik, hogy a diagnózis felállításának ideje nem elegendő. Ilyen esetekben, mint szükséges intézkedés, az elveszett vörösvértestek cseréje adományozott vér vagy mosott vörösvértestek transzfúziójával történik.

A primer idiopátiás (nem világos okok) hemolitikus anaemia, valamint a vérrendszer betegségeiből adódó másodlagos hemolitikus anaemia kezelése hematológus foglalkozik. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus anaemia kezelése azon szakember részarányára esik, akinek a tevékenységi területén ez a betegség található. Így a malária okozta vérszegénységet fertőző betegségek orvosának kell kezelnie. Az autoimmun anaemiát egy immunológus vagy allergológus kezeli. A rosszindulatú daganatban a paraneoplasztikus szindrómából adódó anaemiát egy kórházi sebész stb. Kezeli.

Az autoimmun betegségek és különösen a hemolitikus anaemia kezelésének alapja a glükokortikoid hormonok. Hosszú ideig használják - először a hemolízis súlyosbodását, majd támogató kezelésként. Mivel a glükokortikoidoknak számos mellékhatása van, megelőzésükhöz a B csoport vitaminokkal és a gyomornedv savasságát csökkentő készítményekkel végzett kiegészítő kezelést végzik.

Az autoimmun aktivitás csökkentése mellett nagy figyelmet kell fordítani a DIC-k megelőzésére (csökkent véralvadás), különösen mérsékelt vagy magas hemolízis esetén. A glükokortikoid terápia alacsony hatékonyságával az immunszuppresszánsok a kezelés utolsó sorának gyógyszerei.

Hemolitikus anaemia. A patológia okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges.

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik. A hemolitikus vérszegénység okai alapján az eritrociták és a nem eritrociták vannak. Az eritrocita anémia esetén a hemolízis oka maga az eritrocita különféle örökletes hibái, mint például a sejt citoszkeleton rendellenes szerkezete, a hemoglobin szerkezetének rendellenessége és bizonyos eritrocita enzimek meghibásodása. A nem eritrocita hemolitikus anémiákat a vörösvérsejtek normális szerkezete jellemzi, és ezek megsemmisülése külső patogén faktorok, például mechanikai hatás, autoimmun agresszió, fertőző ágensek stb.

Mivel a hemolitikus vérszegénység tünetegyüttese megegyezik az okokat okozó okok többségével, nagyon fontos a helyesen gyűjtött történelem, valamint a további laboratóriumi és paraklinikai vizsgálatok.

A hemolitikus anaemia kezelését csak a végleges diagnózis megállapítása után szabad elvégezni, de ez messze nem mindig lehetséges a vörösvérsejtek nagy mértékű megsemmisülése és a diagnózis elégtelen ideje miatt. Ilyen esetekben a beteg életellátását biztosító tevékenységek, mint például a vérátömlesztés, a plazma csere, az antibakteriális szerekkel végzett empirikus kezelés és a glükokortikoid hormonok, előtérbe kerülnek.

Érdekes tények

• Az átlagos vér mennyisége egy felnőtt vérében körülbelül 4 gramm.
• A vörösvértestek teljes száma a felnőtt testének testtömegében átlagosan 2 kg.
• Az eritrocita csontvelő hajtás regeneratív képessége meglehetősen nagy. Azonban a regenerációs mechanizmusok aktiválása hosszú ideig tart. Emiatt a krónikus hemolízis a betegeknél sokkal könnyebben tolerálható, mint az akut, még akkor is, ha a hemoglobinszint eléri a 40-50 g / l értéket.

Mik azok a vörösvértestek?

Az eritrociták a vér leggyakoribb alkotóelemei, amelyek fő funkciója a gázok átadása. Így az eritrociták oxigént szállítanak a perifériás szövetekbe, és eltávolítják a szervezetből a szén-dioxidot, a biológiai anyagok teljes lebontásának végtermékét.

A normál vörösvértest számos paraméterrel rendelkezik, amelyek biztosítják a funkciók sikeres végrehajtását.

A vörösvértestek fő paraméterei a következők:

• a kétkerekű lemez formája;
• átlagos átmérő - 7,2 - 7,5 mikron;
• az átlagos térfogat 90 mikron 3;
• az "élet" időtartama - 90 - 120 nap;
• a normális koncentráció a férfiaknál 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• a normál koncentráció a nőknél 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• a hemoglobin normális koncentrációja férfiaknál 130-160 g / l;
• normál hemoglobin-koncentráció nőkben - 120 - 150 g;
• a hematokrit (a vérsejtek aránya a folyékony részéhez) férfiaknál 0,40-0,48;
• hematokrit nőknél - 0,36-0,46.

A vörösvértestek alakjának és méretének megváltoztatása negatív hatással van a funkciójukra. Például az eritrocita méretének csökkenése alacsonyabb hemoglobin-tartalmat jelez benne. Ebben az esetben a vörösvértestek száma normális lehet, de ennek ellenére anémia fog jelenni, mivel a hemoglobin teljes szintje csökken. A vörösvérsejt átmérőjének növelése gyakran megaboblasztikus B-t jelez₁₂-hiány vagy folsavhiányos vérszegénység. A különböző átmérőjű eritrociták vérvizsgálatában anizocitózist jelentenek.

Az eritrocita helyes formája a fiziológia szempontjából nagy jelentőséggel bír. Először is, a kapillárison való áthaladás során, és ezáltal a gázcsere magas arányát biztosítja a legnagyobb érintkezési területet az eritrocita és az érfal között. Másodszor, a vörösvértestek módosított formája gyakran jelzi az eritrocita-citoszkeleton (a szükséges sejtformát támogató hálózatban szervezett fehérjék rendszere) alacsony műanyag tulajdonságait. A sejt normál formájának változása miatt az ilyen vörösvérsejtek korai megsemmisülése lép fel, amikor áthaladnak a lép kapillárisaiban. A különböző formájú vörösvértestek jelenlétét perifériás vérben poikilocitózisnak nevezik.

A vörösvértest szerkezetének jellemzői

Az eritrocita citoszkeleton egy mikrotubulusok és mikroszálak rendszere, amely egy vagy másik formájú vörösvértestet eredményez. A mikroszálak háromféle fehérjéből állnak: az aktinból, a miozinból és a tubulinból. Ezek a fehérjék képesek aktívan szerződni, megváltoztatva a vörösvérsejtek alakját a szükséges feladat elvégzéséhez. Például a kapillárisokon való áthaladáshoz az eritrocitát kihúzzák, és a szűk keresztmetszetet ismételten eredeti alakra hagyja. Ezek az átalakulások akkor fordulnak elő, ha az ATP (adenozin-trifoszfát) és a kalciumionok energiáját használják, amelyek a cytoskeleton reorganizációjának kiváltó tényezői.

A vörösvérsejtek másik jellemzője a mag hiánya. Ez a tulajdonság evolúciós szempontból rendkívül előnyös, mivel lehetővé teszi, hogy racionálisabban használhassuk a magot elfoglaló teret, és inkább helyezzünk több hemoglobint az eritrocitába. Ezenkívül a mag jelentősen rontaná az eritrocita műanyag tulajdonságait, ami elfogadhatatlan, mivel ez a sejtnek át kell hatolnia a kapillárisokon, amelyek átmérője többször kisebb, mint a saját.

A hemoglobin olyan makromolekula, amely az érett vörösvérsejtek térfogatának 98% -át kitölti. A sejt citoszkeleton sejtjeiben található. A becslések szerint az átlagos vörösvértest körülbelül 280-400 millió hemoglobin molekulát tartalmaz. A fehérje részből - globinból és nem fehérjéből - áll. A globin négy monomerből áll, amelyek közül kettő az a (alfa) monomer, a másik kettő a p (béta) monomerek. A Heme egy komplex szervetlen molekula, amelynek középpontjában a vas a környezet állapotától függően oxidálható és helyreállítható. A hemoglobin fő funkciója az oxigén és szén-dioxid rögzítése, szállítása és felszabadítása. Ezeket a folyamatokat a közeg savassága, a vérgázok részleges nyomása és más tényezők szabályozzák.

A következő hemoglobin-típusokat különböztetjük meg:

• A hemoglobin (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• F hemoglobin (HbF);
• H hemoglobin (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

A hemoglobin A a leggyakoribb frakció, amelynek részesedése 95–98%. Ez a hemoglobin normális, és szerkezete a fent leírtak szerint van. Hemoglobin A₂ két láncból és két láncból áll (delta). Ez a típusú hemoglobin nem kevésbé funkcionális, mint a hemoglobin A, de részesedése mindössze 2–3%. A hemoglobin F a gyermekgyógyászati ​​vagy magzati hemoglobin-frakció, és átlagosan legfeljebb 1 évig fordul elő. Közvetlenül a születés után az ilyen hemoglobin frakciója a legmagasabb, és 70-90% -os. Az első életév végére a magzati hemoglobin elpusztul, és helyét a hemoglobin A. veszi fel. Hemoglobin H előfordul thalassémiában, és 4 p-monomerből áll. A hemoglobin S a sarlósejtes anaemia diagnosztikai jele.

Az eritrocita membrán egy kettős lipidrétegből áll, amely különböző fehérjékkel áthatol, amely különböző nyomelemek szivattyúként működik. A citoszkeleton elemei a membrán belső felületéhez kapcsolódnak. Az eritrocita külső felületén nagyszámú glikoprotein található, amelyek receptorként és antigénként funkcionálnak - a sejt egyediségét meghatározó molekulák. A mai napig több mint 250 típusú antigént találtak az eritrociták felületén, amelyek közül a leginkább vizsgáltak az AB0 rendszer és az Rh faktor rendszer antigének.

Az AB0 rendszer szerint 4 vércsoportot különböztetünk meg, és a Rh-faktor - 2 csoport szerint. Ezeknek a vérfajtáknak a felfedezése jelentette az új korszak kezdetét az orvostudományban, mivel lehetővé tette a vér és annak komponenseinek transzfúzióját a rosszindulatú vérbetegségekben szenvedő betegek, masszív vérveszteség stb. Számára.

Az AB0 rendszer megkülönbözteti a következő vércsoportokat:

• nincsenek agglutinogének (az eritrociták felszínén lévő antigének, amelyek az azonos nevű agglutininnel való érintkezéskor vörösvértestek ülepítődését okozják) az eritrociták felületén;
• az A agglutinogének vannak jelen;
• B agglutinogének vannak jelen;
• vannak agglutinogének A és B.

Az Rh faktor jelenlétével a következő vércsoportokat különböztetjük meg:

• Rh-pozitív - a lakosság 85% -a;
• Rhesus negatív - a lakosság 15% -a.

Annak ellenére, hogy elméletileg nem lehet teljesen kompatibilis vér transzfúziója egyik betegről a másikra, időszakosan anafilaxiás reakciók vannak. Ennek a komplikációnak az oka az, hogy a többi típusú eritrocita antigén nem kompatibilis, ami sajnos gyakorlatilag még nem tanulmányozott. Ezen túlmenően az anafilaxia oka lehet a plazma komponensei - a vér folyékony része, ezért a nemzetközi orvosi útmutatók legfrissebb ajánlása szerint a teljes vérátömlesztés nem üdvözlendő. Ehelyett a vérkomponensek transzfundált - eritrocita tömeg, vérlemezkék, albumin, friss fagyasztott plazma, véralvadási faktor koncentrátumok stb.

A korábban említett glikoproteinek, amelyek az eritrocita membrán felületén helyezkednek el, egy glükokalil-réteget képeznek. Ennek a rétegnek egy fontos jellemzője a negatív töltés a felületén. A véredények belső rétegének felülete negatív töltéssel is rendelkezik. Ennek megfelelően a véráramban a vörösvérsejtek visszaszorulnak az edényfalakból és egymástól, ami megakadályozza a vérrögképződés kialakulását. Szükséges azonban az eritrocita sérülése vagy az edény falának sérülése, mivel negatív töltésüket fokozatosan pozitív, egészséges vörösvértestek csoportosítják a sérülés helyén, és vérrög képződik.

Az eritrocita deformálhatóságának és citoplazmatikus viszkozitásának fogalma szorosan kapcsolódik a citoszkeleton funkcióihoz és a sejtben a hemoglobin koncentrációjához. A deformálhatóság a vörösvérsejtek képessége arra, hogy önkényesen megváltoztassa alakját az akadályok leküzdéséhez. A citoplazmatikus viszkozitás fordítottan arányos a deformálhatósággal, és a hemoglobin-tartalom növekedésével a sejt folyékony részéhez viszonyítva nő. A viszkozitás növekedése az eritrocita öregedésével jár, és fiziológiai folyamat. A viszkozitás növekedésével párhuzamosan csökken a deformálhatóság.

Ezeknek a mutatóknak a változásai azonban nemcsak a vörösvérsejtek öregedésének fiziológiai folyamatában, hanem számos veleszületett és szerzett patológiában is előfordulhatnak, mint például az örökletes membropátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák, amelyeket később részletesebben ismertetünk.

A vörösvértest, mint bármely más élő sejt, energiát igényel a sikeres működéshez. Az energia eritrocita a mitokondriumokban előforduló redox folyamatokba kerül. A mitokondriákat a sejterőművekhez hasonlítják, mivel a glükózt az ATP-nek konvertálják egy glikolízis alatt. Az eritrocita sajátos képessége, hogy mitokondriumai csak anaerob glikolízissel alkotják az ATP-t. Más szavakkal, ezeknek a sejteknek nincs szükségük oxigénre, hogy támogassák létfontosságú funkcióikat, és így csak annyi oxigént juttassanak a szövetekbe, amennyit a pulmonáris alveolákon áthaladtak.

Annak ellenére, hogy a vörösvérsejtek kifejlesztették véleményüket az oxigén és a szén-dioxid fő hordozói, számos más fontos funkciót is ellátnak.

A vörösvértestek másodlagos funkciói:

• a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása egy karbonát puffer rendszeren keresztül;
• a hemosztázis a vérzés leállítására irányuló folyamat;
• a vér reológiai tulajdonságainak meghatározása - az eritrociták számának változása a plazma teljes mennyiségéhez viszonyítva a vér sűrűsödéséhez vagy elvékonyodásához vezet.
• az immunrendszerben való részvétel - az antitestek rögzítésére szolgáló receptorok az eritrocita felületén találhatók;
• emésztési funkció - bomló, vörösvérsejtek felszabadulása, önállóan szabad bilirubinná alakul. A májban a szabad bilirubin epévé alakul át, amelyet a zsírok lebontására használnak.

Eritrociták életciklusa

A vörösvértestek képződnek a vörös csontvelőben, amelyek a növekedés és érés számos szakaszán haladnak át. Az eritrocita prekurzorok összes közbenső formáját egyetlen kifejezésre - eritrocita hajtás - egyesítik.

Érett korukban a vörösvértest-prekurzorok a citoplazma (a sejt folyékony része) savasságában, a mag önmagában történő emésztésében és a hemoglobin felhalmozódásában változnak. A vörösvértest közvetlen prekurzora egy retikulocita - egy sejt, amelyben mikroszkóp alatt vizsgálva néhány sűrű zárványt találunk, amely egyszer a mag. A retikulociták a vérben 36-44 óra alatt keringenek, amelyek során megszabadulnak a magmaradványoktól és befejezik a hemoglobin szintézisét a messenger RNS (ribonukleinsav) maradékláncaiból.

Az új vörösvérsejtek érlelésének szabályozását közvetlen visszacsatolási mechanizmuson keresztül végezzük. Egy olyan anyag, amely serkenti a vörösvértestek növekedését, az eritropoietin, a vese parenchyma által termelt hormon. Az oxigén-éhezés hatására fokozódik az eritropoietin termelése, ami felgyorsítja a vörösvérsejtek érését és végül helyreállítja a szövetek oxigéntelítettségének optimális szintjét. Az eritrocita-csíra aktivitásának másodlagos szabályozását interleukin-3, őssejt-faktor, B-vitamin végzi₁₂, hormonok (tiroxin, szomatosztatin, androgének, ösztrogének, kortikoszteroidok) és nyomelemek (szelén, vas, cink, réz stb.).

3-4 hónapnyi eritrocita létezését követően fokozatosan bekövetkezik, ami az intracelluláris folyadéknak a legtöbb közlekedési enzimrendszer kopása és elhasználódása következtében nyilvánul meg. Ezt követően a vörösvértest tömörül, és a műanyag tulajdonságai csökkennek. A műanyag tulajdonságainak csökkentése befolyásolja az eritrocita permeabilitását a kapillárisokon keresztül. Végső soron egy ilyen eritrocita belép a lépbe, elakad a kapillárisokba, és a körülöttük lévő leukociták és makrofágok elpusztulnak.

Miután az eritrocita elpusztult, szabad hemoglobin szabadul fel a véráramba. A napi 10% -nál kevesebb hemolízis sebességgel a hemoglobint a haptoglobin nevű fehérje rögzíti, és a lépben és a vérerek belső rétegében tárolódik, ahol a makrofágok elpusztítják. A makrofágok elpusztítják a hemoglobin fehérje részét, de felszabadítják a hemot. A hem számos vérenzim hatására szabad bilirubinná alakul, majd albuminnal a májba kerül. A nagy mennyiségű szabad bilirubin jelenléte a vérben citrom színű sárgaság megjelenésével jár. A májban a szabad bilirubin kötődik a glükuronsavhoz, és az epe bélbe választódik ki. Ha az epe kiáramlása akadályt jelent, visszavezet a vérbe, és kötött bilirubin formájában kering. Ebben az esetben sárgaság is megjelenik, de sötétebb árnyalat (nyálkahártyák és narancssárga vagy vöröses színű bőr).

A megkötött bilirubin epe formájában történő felszabadulása után a bélflóra segítségével sztercobilinogénre és urobilinogénre állítják vissza. A szterkobilinogén nagy része szterkobilinná alakul át, amely kiválasztódik a székletbe és barnavé válik. A sztercobilinogén és az urobilinogén maradék része felszívódik a bélben és visszatér a véráramba. Az Urobilinogen urobilinná alakul át, és kiválasztódik a vizelettel, és a sztercobilinogén visszatér a májba, és kiválasztódik az epébe. Ez a ciklus első pillantásra értelmetlennek tűnik, de ez hamis. Az eritrocita bomlástermékek vérbe történő újbóli belépése során az immunrendszer aktivitásának stimulálása történik.

A napi 10% -ról 17-18% -ra növekvő hemolízis sebességének növekedésével a haptoglobin tartalékok nem elegendőek a felszabaduló hemoglobin rögzítéséhez és a fent leírt módon történő elhelyezéséhez. Ebben az esetben a véráramból származó szabad hemoglobin belép a vesekapillárisokba, az elsődleges vizeletbe leszűrt és hemosziderinre oxidálódik. Ezután a hemosziderin belép a másodlagos vizeletbe, és megszűnik a szervezetből.

Rendkívül erős hemolízissel, melynek sebessége meghaladja a napi 17-18% -ot, a hemoglobin túl nagy mennyiségben lép be a vesékbe. Emiatt az oxidáció nem fordul elő, és a tiszta hemoglobin belép a vizeletbe. Így az urobilin feleslegének meghatározása a vizeletben enyhe hemolitikus anaemia jele. A hemosiderin megjelenése mérsékelt hemolízis fokú átmenetre utal. A vizeletben lévő hemoglobin kimutatása a vörösvérsejtek nagy pusztulásának intenzitását jelzi.

Mi a hemolitikus anaemia?

A hemolitikus anaemia olyan betegség, amelyben az eritrociták fennállásának időtartama jelentősen lerövidül számos külső és belső eritrocita faktor miatt. A vörösvértestek pusztulásához vezető belső tényezők a vörösvérsejtek, a hem vagy a sejtmembrán szerkezetének különböző rendellenességei. A vörösvérsejtek pusztulásához vezető külső tényezők különböző immunkonfliktusok, a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisítése, valamint a fertőzés a fertőzés bizonyos fertőző betegségei által.

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

A következő veleszületett hemolitikus vérszegénységeket különböztetjük meg:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopátiákkal.

A megszerzett hemolitikus anaemia következő típusait különböztetjük meg:

• immunhemolitikus anaemia;
• szerzett membranopátiák;
• a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisüléséből adódó anémia;
• fertőző ágensek által okozott hemolitikus anaemia.

A veleszületett hemolitikus anaemia

Membranopatii

Amint azt korábban leírtuk, a vörösvérsejtek normális formája egy kétkomponensű lemez alakja. Ez a forma megfelel a membrán megfelelő fehérje-összetételének, és lehetővé teszi, hogy az eritrocita behatoljon a kapillárisokba, amelyek átmérője többször kisebb, mint maga a vörösvértest átmérője. A vörösvérsejtek magas behatolási képessége egyrészt lehetővé teszi számukra, hogy a leghatékonyabban végezzék el fő funkciójukat - a test belső környezete és a külső környezet közötti gázcserét, másrészt -, hogy elkerüljék a túlzott mértékű pusztulást a lépben.

Bizonyos membránfehérjék hibája a formájának megszakadásához vezet. Az űrlap megsértésével csökken az eritrociták deformálódása, és ennek következtében a lépben fokozott pusztulás következik be.

Napjainkban 3 típusú veleszületett membropátiák léteznek:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Az akantocitózis olyan állapot, amelyben számos betegségű, akantocitákkal rendelkező eritrociták jelennek meg a beteg véráramában. Az ilyen eritrociták membránja nem kerek és a mikroszkóp alatt hasonlít egy csővezetékre, így a patológia nevére. Az akantocitózis okai ma nem teljesen tisztázottak, de egyértelmű összefüggés van e patológia és a súlyos májkárosodás között, ahol nagy a vérzsír-mutató (teljes koleszterin és frakciói, béta-lipoproteinek, triacil-gliceridek stb.). Ezeknek a tényezőknek a kombinációja örökletes betegségekben fordulhat elő, mint például a Huntington chorea és az abetalipoproteinemia. Az akantociták nem tudnak áthaladni a lép kapillárisaiban, és ezért hamar összeomlik, ami hemolitikus anaemiához vezet. Így az acantocytosis súlyossága közvetlenül korrelál a hemolízis intenzitásával és az anaemia klinikai jeleivel.

A Microspherocytosis egy olyan betegség, amelyet a múltban ismert családi hemolitikus sárgaságnak neveztek, mivel a hibás gén egyértelműen autoszomális recesszív öröklődésére vezethető vissza, amely egy kétkomponensű vörösvérsejt képződéséért felelős. Ennek eredményeként az ilyen betegeknél az összes vörösvértest különböző formájú és kisebb átmérőjű, az egészséges vörösvérsejtekhez viszonyítva. A gömb alakú felület kisebb, mint a normál biconkávé, így az ilyen vörösvértestek gázcsere hatékonysága csökken. Ezenkívül kevesebb hemoglobint tartalmaznak, és rosszabbul módosulnak, ha áthaladnak a kapillárisokon. Ezek a tulajdonságok az ilyen eritrociták fennállásának időtartamának rövidüléséhez vezetnek a lépben lévő korai hemolízis útján.

Gyermekkoruk óta ezek a betegek az eritrocita csontvelő hajtás hipertrófiájával rendelkeznek, kompenzálva a hemolízist. Ezért a mikroszferocitózist gyakrabban enyhe és mérsékelt vérszegénység kísérik, ami főként azon pillanatokban jelentkezik, amikor a testet a vírusbetegségek, alultápláltság vagy intenzív fizikai munka gyengíti.

Ovalocitózis egy örökletes betegség, amelyet autoszomális domináns módon továbbítanak. Gyakran a betegség szubklinikusan folytatódik, a vérben az ovális eritrociták kevesebb, mint 25% -a jelen van. Sokkal kevésbé gyakori olyan súlyos formák, amelyekben a hibás vörösvértestek száma megközelíti a 100% -ot. Az ovalocitózis oka abban áll, hogy a fehérje-spektrin szintéziséért felelős gén hibája van. A Spectrin részt vesz a vörösvérsejt-citoszkeleton kialakításában. Így a citoszkeleton elégtelen plaszticitása miatt a vörösvértest nem képes visszaállítani a kétkomponens alakot a kapillárisokon áthaladva, és kering a perifériás vérben ellipszoid sejtek formájában. Minél kifejezettebb az ovalocita hosszirányú és keresztirányú átmérője, annál hamarabb megsemmisül a lépben. A lép eltávolítása jelentősen csökkenti a hemolízis sebességét, és az esetek 87% -ában a betegség remissziójához vezet.

fermentopathy

Az eritrocita számos enzimet tartalmaz, amelyek segítségével megőrizhető belső környezetének állandósága, a glükóz ATP-be történő feldolgozása és a vér sav-bázis egyensúlyának szabályozása.

A fenti irányok szerint 3 típusú fermentopátia létezik:

• a glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiánya (lásd alább);
• glikolízis enzimek hiánya;
• az ATP-t használó enzimek hiánya.

A glutation egy tripeptid komplex, amely a szervezet legtöbb redox folyamatában részt vesz. Különösen szükséges a mitokondriumok működéséhez - bármely sejt energiaállomásához, beleértve a vörösvértestet is. Az eritrociták glutation oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek veleszületett hibái az ATP molekulák - a legtöbb energiafüggő sejtrendszer fő energiaszubsztrátjának - termelési sebességének csökkenéséhez vezetnek. Az ATP-hiány a vörösvérsejtek metabolizmusának lassulásához és gyors önpusztulásához vezet, amit apoptózisnak neveznek.

A glikolízis az ATP molekulák képződésével a glükóz bomlás folyamata. A glikolízis megvalósításához számos enzim jelenléte szükséges, amely a glükózt ismételten közbenső vegyületekké konvertálja és végül felszabadítja az ATP-t. Amint azt korábban említettük, az eritrocita olyan sejt, amely nem használ oxigént az ATP molekulák létrehozásához. Ez a fajta glikolízis anaerob (légtelen). Ennek eredményeképpen 2 ATP molekula képződik egyetlen glükózmolekulából egy vörösvértestben, amelyeket a legtöbb sejtenzimrendszer hatékonyságának fenntartására használnak. Ennek megfelelően a glikolízis enzimek veleszületett hibája megfosztja a szükséges mennyiségű energiát a létfontosságú aktivitás támogatásához, és elpusztul.

Az ATP egy univerzális molekula, amelynek oxidációja a szervezet összes sejtjének enzimrendszereinek több mint 90% -ának megteremtéséhez szükséges energiát szabadítja fel. A vörösvértest számos enzimrendszert is tartalmaz, amelyek szubsztrátja az ATP. A felszabaduló energiát a gázcsere-folyamatra fordítják, állandó sejtegyensúlyt biztosítva a sejten belül és kívül, fenntartva a sejt állandó ozmotikus és onkotikus nyomását, valamint a citoszkeleton aktív munkáját és még sok más. A glükóz-felhasználás megsértése a fent említett rendszerek legalább egyikében a funkciójának elvesztéséhez és további láncreakcióhoz vezet, amelynek eredménye a vörösvérsejtek megsemmisítése.

hemoglobinopátiákkal

A hemoglobin egy olyan molekula, amely a vörösvérsejtek mennyiségének 98% -át foglalja el, és amely felelős a gázfelvétel és -felszabadulás folyamatáért, valamint a pulmonáris alveolokról a perifériás szövetekbe és vissza. A hemoglobin bizonyos hiányosságai esetén a vörösvérsejtek sokkal rosszabbak, mint a gázok átadása. Ezenkívül a hemoglobin molekula változásának hátterében maga az eritrocita alakja is megváltozik, ami negatívan befolyásolja a véráramban való keringésük időtartamát.

2 típusú hemoglobinopátiák léteznek:

• kvantitatív - talaszémia;
• minőség - sarlósejtes anaemia vagy drepanocytosis.

A talaszémia örökletes betegségek, amelyek a hemoglobin szintézisének károsodásához kapcsolódnak. Szerkezete szerint a hemoglobin egy összetett molekula, amely két alfa monomerből és két béta monomerből áll. Az alfa-láncot 4 DNS-szakaszból állítják elő. Lánc béta - 2 oldalról. Tehát, ha a 6 grafikon egyikében mutáció következik be, a monomer szintézise, ​​amelynek génje sérült, csökken vagy megáll. Az egészséges gének folytatják a monomerek szintézisét, ami idővel egyes láncok kvantitatív uralmához vezet. Azok a monomerek, amelyek feleslegben vannak, gyenge vegyületeket képeznek, amelyek funkciója lényegesen alacsonyabb, mint a normál hemoglobin. A lánc szerint, melynek szintézise megsértették, a thalassemia három fő típusa - alfa, béta és kevert alfa-béta thalassemia. A klinikai kép a mutáns gének számától függ.

A sirálysejtes vérszegénység olyan örökletes betegség, amelyben a normális hemoglobin A helyett abnormális hemoglobin S képződik, amely a hemoglobin A funkcionalitása szignifikánsan alacsonyabb, és megváltoztatja az eritrocita alakját is. Ez a forma a vörösvérsejtek pusztulásához vezet az 5–70 napos időszakban, a létezésük normál időtartamához viszonyítva - 90 és 120 nap között. Ennek eredményeként a sarlós eritrociták aránya megjelenik a vérben, amelynek értéke attól függ, hogy a mutáció heterozigóta vagy homozigóta. Egy heterozigóta mutáció esetén a kóros eritrociták aránya ritkán éri el az 50% -ot, és a beteg anémiás tüneteit csak jelentős fizikai erőfeszítéssel, vagy a légköri levegőben csökkent oxigénkoncentráció mellett tapasztalják. Homozigóta mutáció esetén az összes páciens vörösvérsejtje sarló alakú, ezért az anaemia tünetei egy gyermek születése után jelentkeznek, és a betegséget súlyos kurzus jellemzi.

Megszerzett hemolitikus anaemia

Immun hemolitikus anaemia

Az ilyen típusú vérszegénység esetén a vörösvérsejtek megsemmisülése a szervezet immunrendszere hatására történik.

4 típusú immunhemolitikus anaemia létezik:

• autoimmun;
• izoimmun;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Az autoimmun anémia esetén a beteg saját teste az immunrendszer meghibásodása és a limfociták saját és más sejtjei felismerésének megsértése miatt normál vörösvérsejtek elleni antitesteket termel.

Az izoimmun anaemia akkor alakul ki, ha a beteg vérrel transzfundálódik, amely összeegyeztethetetlen az AB0 rendszerrel és az Rh faktorral, vagy más szóval egy másik csoport vérével. Ebben az esetben a transzfundált vörösvérsejtek előestéjén az immunrendszer sejtjei és a fogadó antitestjei megsemmisülnek. Hasonló immunrendszeri konfliktus alakul ki pozitív magzati tényezővel a magzati vérben és negatív egy terhes anya vérében. Ezt a patológiát az újszülöttek hemolitikus betegségének nevezik.

Heteroimmun anaemia alakul ki, amikor idegen antigének jelennek meg az eritrocita membránon, amelyet a beteg immunrendszere felismer. Idegen antigének jelenhetnek meg az eritrocita felületén bizonyos gyógyszerek alkalmazása vagy az akut vírusfertőzések után.

A magzatban a transzimmun anémia alakul ki, amikor az anyai szervezetben az eritrociták elleni antitestek vannak jelen (autoimmun anémia). Ebben az esetben mind az anya eritrocitái, mind a magzat eritrocitái az immunrendszer célpontjaivá válnak, még akkor is, ha az Rh tényezővel nem kompatibilis, mint az újszülött hemolitikus betegsége.

Megszerzett membranopathiák

A vörösvérsejtek mechanikai megsemmisüléséből adódó anémia

Ez a betegségcsoport a következőket tartalmazza:

• menetelő hemoglobinuria;
• mikroangiopátiás hemolitikus anaemia;
• anémia a mechanikus szívszelepek átültetése során.

Ahogy a név is sugallja, a menetelő hemoglobinuria hosszú meneteléssel fejlődik. A lábakban levő véralakú elemek, a talp hosszantartó rendszeres összenyomásával, deformálódnak és még összeomlanak. Ennek eredményeképpen nagy mennyiségű nem kötődő hemoglobin szabadul fel a vérbe, ami kiválasztódik a vizelettel.

Mikroangiopátiás hemolitikus anaemia alakul ki a vörösvértestek deformitása és ezt követő megsemmisítése miatt akut glomerulonefritiszben és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindrómában. Az első esetben a vese-tubulusok gyulladása és ennek következtében az őket körülvevő kapillárisok miatt a lumen szűkül, és a vörösvérsejtek a belső membránjuk súrlódása miatt deformálódnak. A második esetben a teljes keringési rendszerben villámgyors trombocita aggregáció következik be, amelyhez több fibrinszál alakul ki az edények lumenén. Az eritrociták egy része azonnal elakad a kialakult hálózatban, és több vérrögképződést képez, és a többi nagy sebességgel csúszik át a hálózaton, egyidejűleg deformálódik. Ennek eredményeképpen az ilyen módon deformálódott eritrociták, amelyeket „koronázottnak” neveznek, még egy ideig keringenek a vérben, majd önmagukban összeomlanak vagy a lépkapillárisokon áthaladnak.

A mechanikai szívszelepek átültetése során kialakuló anémia akkor alakul ki, amikor egy vörösvérsejt ütközik, nagy sebességgel mozog, sűrű műanyaggal vagy fémvel, amely a mesterséges szívszelepet alkotja. A megsemmisítés mértéke függ a véráramlás sebességétől a szelepterületen. A hemolízis a fizikai munka, az érzelmi tapasztalatok, a vérnyomás éles növekedése vagy csökkenése, valamint a testhőmérséklet emelkedése révén nő.

A fertőző ágensek által okozott hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia okai

Összefoglalva az előző szakasz összes információját, biztonságosan elmondható, hogy a hemolízis okai hatalmasak. Ennek oka lehet az örökletes betegségek és a megszerzett betegségek is. Éppen ezért nagy jelentőséget tulajdonít a hemolízis okának megtalálásának nemcsak a vérrendszerben, hanem a test más rendszereiben is, mivel gyakran a vörösvértestek megsemmisítése nem független betegség, hanem egy másik betegség tünete.

Így a hemolitikus anaemia a következő okok miatt alakulhat ki:

• különböző toxinok és mérgek behatolása a vérbe (mérgező vegyszerek, peszticidek, kígyócsípések stb.);
• a vörösvérsejtek mechanikai megsemmisítése (a gyaloglás sok órája alatt, mesterséges szívszelep beültetése után stb.);
• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• a vörösvérsejtek szerkezetének különböző genetikai rendellenességei;
• autoimmun betegségek;
• paraneoplasztikus szindróma (a vörösvértestek immunsejt-pusztulása a tumorsejtekkel együtt);
• a vérátömlesztés utáni szövődmények;
• fertőzés bizonyos fertőző betegségekkel (malária, toxoplazmózis);
• krónikus glomerulonefritisz;
• súlyos szepszis fertőzések;
• fertőző hepatitisz B, ritkábban C és D;
• terhesség
• avitaminosis stb.

A hemolitikus anaemia tünetei

A hemolitikus anaemia tünetei két fő szindrómába illeszkednek - anémiás és hemolitikus. Abban az esetben, ha a hemolízis egy másik betegség tünete, a klinikai képet a tünetei bonyolítják.

Az anémiás szindróma a következő tünetekből áll:

• a bőr és a nyálkahártyák sápasága;
• szédülés;
• súlyos általános gyengeség;
• gyors fáradtság;
• légszomj a normál edzés során;
• szívdobogás;
• gyors pulzus stb.

A hemolitikus szindrómát a következő tünetek jelzik:

• icterikus, halvány bőr és nyálkahártyák;
• sötétbarna, cseresznye vagy skarlátos vizelet;
• a lép méretének növekedése;
• fájdalom a bal hypochondriában stb.

A hemolitikus anaemia diagnózisa

A diagnózis első szakasza

A vörösvérsejtek hemolízise kétféle. Az első típusú hemolízist intracellulárisnak nevezik, azaz a vörösvérsejtek pusztulását a lépben a hibás vörösvérsejtek lymphocytákkal és fagocitákkal történő felszívódásával érik el. A második típusú hemolízist intravaszkulárisnak nevezik, vagyis a vérsejtekben a vérben, antitestekben és komplementekben keringő limfociták hatására a vörösvértestek megsemmisülése történik. A hemolízis típusának meghatározása rendkívül fontos, mert arra utal, hogy a kutatónak milyen irányba kell folytatnia a vörösvérsejtek pusztulásának okát.

Az intracelluláris hemolízis megerősítését az alábbi laboratóriumi paraméterek alkalmazásával végezzük:

• hemoglobinémia - a vérben lévő szabad hemoglobin jelenléte a vörösvértestek aktív pusztulása miatt;
• hemosiderinuria - a hemosziderin jelenléte a vizeletben - a hemoglobin felesleges vese oxidációjának terméke;
• hemoglobinuria - változatlan hemoglobin jelenléte a vizeletben, ami a vörösvértestek rendkívül magas mértékű megsemmisülésének jele.

Az intravaszkuláris hemolízis megerősítését az alábbi laboratóriumi vizsgálatokkal végezzük:

• teljes vérszám - a vörösvérsejtek és / vagy hemoglobin számának csökkenése, a retikulociták számának növekedése;
• biokémiai vérvizsgálat - a teljes bilirubin növekedése a közvetett frakció miatt.
• A perifériás vér kenet - az eritrocita-rendellenességek többségét a festés és a kenet rögzítésének különböző módszerei határozzák meg.

A hemolízis kizárásával a kutató az anémia másik okának megtalálására vált.

A diagnózis második fázisa

A hemolízis kialakulásának oka igen sok, keresése elfogadhatatlanul hosszú időt vehet igénybe. Ebben az esetben a betegség történetét a lehető legmélyebben tisztázni kell. Más szavakkal, meg kell találni azokat a helyeket, amelyeket a beteg az elmúlt hat hónapban meglátogatott, ahol dolgozott, milyen körülmények között élt, a betegség tüneteinek sorrendjét, fejlődésük intenzitását és még sok más. Az ilyen információk hasznosak lehetnek a hemolízis okainak keresésének szűkítésében. Ilyen információk hiányában egy sor elemzést végeznek a vörösvértestek megsemmisítésére vezető leggyakoribb betegségek szubsztrátjának meghatározására.

A diagnózis második szakaszának elemzése:

• Coombs közvetlen és közvetett tesztje;
• keringő immunrendszer komplexek;
• eritrocita ozmotikus rezisztencia;
• eritrocita enzimaktivitás-kutatás (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-FDG), piruvát kináz stb.);
• hemoglobin elektroforézis;
• a sarlósejtes eritrociták vizsgálata;
• teszt a Heinz borjún;
• bakteriológiai vérkultúra;
• vércsepp-teszt;
• myelogram;
• Hem mintája, Hartman teszt (szacharóz teszt).

Közvetlen és közvetett teszt Coombs
Ezeket a teszteket az autoimmun hemolitikus anaemia megerősítésére vagy kizárására végezzük. A keringő immunkomplexek közvetve jelzik a hemolízis autoimmun természetét.

Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája
Az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentése gyakran a hemolitikus anaemia veleszületett formáival, például szferocitózissal, ovalocitózissal és akantocitózissal alakul ki. A thalassémiában éppen ellenkezőleg, megfigyelhető az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának növekedése.

Eritrocita enzimaktivitás tesztelése
Ebből a célból először kvalitatív elemzéseket kell végezni a kívánt enzimek jelenlétéről vagy hiányáról, majd a PCR (polimeráz láncreakció) alkalmazásával elvégzett mennyiségi analízisekre. Az eritrocita enzimek kvantitatív meghatározása lehetővé teszi a normál értékekhez viszonyított csökkenés azonosítását és az eritrocita fermentopátiák látens formáinak diagnosztizálását.

Hemoglobin elektroforézis
A vizsgálatot a kvalitatív és kvantitatív hemoglobinopátiák (talaszémia és sarlósejtes anaemia) kizárása céljából végzik.

Eritrocyta sarló teszt
A vizsgálat lényege, hogy meghatározzuk a vörösvérsejtek alakváltozását, amint csökken a vér oxigénrésze a vérben. Ha a vörösvérsejtek sarlós formájúak, akkor a sarlósejtes anaemia diagnózisa megerősítettnek tekinthető.

Teszt a Taurus Heinz-en
Ennek a vizsgálatnak a célja, hogy a vérben kimutassa a kenőanyagot, hogy az oldhatatlan hemoglobin. Ezt a vizsgálatot úgy hajtjuk végre, hogy megerősítsük ezt a fermentát a G-6-FDG hiányának. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy a Heinz kis testei vérszennyeződésben jelennek meg a szulfonamidok vagy anilin színezékek túladagolásával. Ezeknek a képződményeknek a meghatározását sötétmező mikroszkópban vagy hagyományos fénymikroszkópban, speciális festéssel végezzük.

Bakteriológiai vérkultúra
A vetőmag-vetést úgy végezzük, hogy meghatározzuk a vérben keringő fertőző ágensek típusait, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vörösvérsejtekkel, és közvetlenül vagy immunrendszeren keresztül okozhatják a pusztulást.

A tanulmány "vastag csepp" vér
Ez a vizsgálat a malária kórokozók azonosítására irányul, amelyek életciklusa szorosan kapcsolódik a vörösvérsejtek pusztulásához.

myelogram
A myelogram a csontvelő-szúrás eredménye. Ez a paraklinikus módszer lehetővé teszi a rosszindulatú vérbetegségek azonosítását, amelyek a paraneoplasztikus szindrómában kialakuló kereszt-immun támadás révén elpusztítják a vörösvértesteket. Ezen túlmenően a csontvelő-csontszövetben eritroidos hajtásnövekedést határoznak meg, ami azt jelzi, hogy a hemolízis hatására az eritrociták kompenzáló termelése magas.

Hema minta. Hartman-teszt (szacharóz-teszt)
Mindkét vizsgálatot a beteg vörösvérsejtjeinek fennállásának időtartamának meghatározására végezzük. A pusztulás folyamatának felgyorsítása érdekében a vérmintát gyenge sav vagy szacharóz oldatba helyezzük, majd becsüljük a megsemmisült vörösvértestek százalékos arányát. A Hema vizsgálata pozitívnak tekinthető, ha a vörösvértestek több mint 5% -át megsemmisítik. A Hartman-teszt pozitívnak tekinthető, ha a vörösvértestek több mint 4% -át megsemmisítik. A pozitív teszt paroxiális éjszakai hemoglobinuriát jelez.

A bemutatott laboratóriumi vizsgálatokon kívül a hemolízis okozta vérszegénység okának megállapítására más, a betegség területén feltételezhető, a betegség területén feltételezhető további vizsgálatok és műszeres vizsgálatok is elvégezhetők.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anaemia kezelése komplex többszintű dinamikus folyamat. Célszerű a teljes diagnózis megkezdése és a hemolízis valódi okának megállapítása után kezdeni a kezelést. Néhány esetben azonban a vörösvértestek megsemmisülése olyan gyorsan történik, hogy a diagnózis felállításának ideje nem elegendő. Ilyen esetekben, mint szükséges intézkedés, az elveszett vörösvértestek cseréje adományozott vér vagy mosott vörösvértestek transzfúziójával történik.

A primer idiopátiás (nem világos okok) hemolitikus anaemia, valamint a vérrendszer betegségeiből adódó másodlagos hemolitikus anaemia kezelése hematológus foglalkozik. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus anaemia kezelése azon szakember részarányára esik, akinek a tevékenységi területén ez a betegség található. Így a malária okozta vérszegénységet fertőző betegségek orvosának kell kezelnie. Az autoimmun anaemiát egy immunológus vagy allergológus kezeli. A rosszindulatú daganatban a paraneoplasztikus szindrómából adódó anaemiát egy kórházi sebész stb. Kezeli.

A hemolitikus vérszegénység gyógyszere

Az autoimmun betegségek és különösen a hemolitikus anaemia kezelésének alapja a glükokortikoid hormonok. Hosszú ideig használják - először a hemolízis súlyosbodását, majd támogató kezelésként. Mivel a glükokortikoidoknak számos mellékhatása van, megelőzésükhöz a B csoport vitaminokkal és a gyomornedv savasságát csökkentő készítményekkel végzett kiegészítő kezelést végzik.

Az autoimmun aktivitás csökkentése mellett nagy figyelmet kell fordítani a DIC-k megelőzésére (csökkent véralvadás), különösen mérsékelt vagy magas hemolízis esetén. A glükokortikoid terápia alacsony hatékonyságával az immunszuppresszánsok a kezelés utolsó sorának gyógyszerei.