Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfalak permeabilitásának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

Különösen érzékeny a 4-12 éves gyerekekre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), a vér intravaszkuláris koagulálhatóságának megsértése és a vérkeringés rendellenessége kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszthatók:

• vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
• élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
• a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
• genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis mechanizmusának elve az immunkomplexek kialakulása. A vér keringésében ezek a komplexek a kis edények falainak belső felszínén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Mindezek alapján a vaszkulitisz kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

• bőr;
• ízületi;
• hasi (azaz a has oldaláról);
• vese;
• kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

• villámgyors (több napig);
• akut (30-40 napig);
• elhúzódó (2 hónap vagy több);
• ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
• krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

• pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
• vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (vezikulák, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okoz az izületi felületek súlyos deformációját.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb oldali csípő, a szubosztális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

• A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
• A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

• A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
• A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
• A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
• Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

• bélelzáródás;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• gyomor- és bélfekélyek perforációja;
• hashártyagyulladás;
• vérzés utáni vérszegénység;
• DIC a thrombocytopeniával;
• trombózis és szívroham a szervekben;
• agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelés a lehető leghamarabb elkezdeni. Ismeretes, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és megfelelő kezelést írnak elő.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

1. Véralvadási.
2. A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
3. Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
4. Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
5. Általános (részletes) vérvizsgálat a leukocita formula indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulása egy járóbeteg-ellátásra utalhat (de a pihenőhely!) A speciális étrend kötelező betartása (hús, hal, tojás, kötelező allergének, új termékek kizárása) és a gyógyszeres kezelés előírása. Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba való bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos dózisok használatát.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

• debütálás, visszaesés, remisszió;
• klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
• a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (többféle kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
• a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere a következőket tartalmazza:

1. Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
2. A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik, ha egyetlen dózis csökken.
3. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
4. Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
5. Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitisz kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely hatékonyan elnyomja a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket és a rosszul tolerálható termékeket.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es étrendet só és hús nélkül követni.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek legyőzésével szükség van a megfelelő szakemberekkel való konzultációra: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nephrolog (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál szintén az akut veseelégtelenség vagy a központi idegrendszer károsodásának következménye lehet.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: a gyermekek és felnőttek kezelésének fotói, okai és módszerei

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a vérkeringés csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7–13 éves gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz a reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A hemorrhagiás vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválásának tényezőivel. Ezek a következők:

• a bőr és a vérerek traumás sérülése;
• átvitt vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
• vakcinázás a rutin vakcinálás során, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
• élelmiszer-allergia;
• a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
• a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
• a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet-ingadozások és a sugárzás hatása;
• allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
• az endokrin betegségek (cukorbetegség) metabolikus rendellenességei;
• genetikai hajlam a családban.
• háztartási és foglalkozási mérgezés, toxikózis;
• a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
• reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

• bőrkárosodások;
• ízületi károsodás;
• a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
• vese szindróma;
• ritka esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

1. A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papularis vérzéses kiütés formájában jelenik meg, amely főleg az alsó (ritkábban a felső) végtagok extenzív felszínén, nagy ízületek és a fenék körül helyezkedik el. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható, és az angioödémával kombinálva intenzív lehet. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
2. Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, vörösség és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrelváltozásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtagi ödéma.
3. A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, a spasztikus természet, a hányinger, a hányás, a gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
4. A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vér vizelettel történő kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. A glomerulonefritisz gyakrabban jelentkezik a betegség első évében, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése, vagy a betegség többi megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Hemorrhagiás vaszkulitisz gyermekeknél

A gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

• kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
• arthritis és ízületi fájdalom - 82%
• hasi fájdalom - 63%
• vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályok betartásra kerülnek, és elkezdődött a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

• a purpura nevű kiütés megjelenése;
• a szimmetria;
• a purpura a bőr fölé emelkedik és jól tapintható;
• ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
• elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
• pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
• néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív pályára hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

• fehérje a vizeletben;
• ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
• ágyéki fájdalom;
• vizeletvörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
• átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

• hányinger;
• hányás;
• véres vénák megjelenése a székletben;
• kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
• fájdalom nő az evés után;
• laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt az erek vereségének oka. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

A hemorrhagiás vaszkulitisz ízületi szindrómája olyan jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (osteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

• a közösség megsemmisítésének hiánya;
• a sérülés szimmetriája;
• fájdalom-migráció hiánya;
• a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

A Henoch Schönlein betegsége meglehetősen könnyű feltárni egy olyan páciensnek, akinek mindhárom fő tünete van.

A gyermekek és a felnőttek között a betegség lefolyása között kis különbségek vannak.

• A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
• A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
• A hasi szindrómát egy folyadék széklet kíséri vércsíkokkal.
• Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatása a vizeletvizsgálatokban.

• A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
• A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben az alábbi tanulmányok rendelhetők hozzá:

• A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
• A vérzés időtartamának meghatározása.
• Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
• Székletvizsgálat
• Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
• A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
• A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
• A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
• A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színváltozásokat és a lehetséges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni az alábbi betegségektől és állapotoktól:

• Fertőző endocarditis.
• Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
• A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
• Meningococcaemia.
• Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és a csontvelő vizsgálata is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először is szükség van egy diétára (az allergén élelmiszerek nem tartoznak ide). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

• fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
• A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, egyszeri adag csökkenésével fokozatosan törlik.
• diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
• Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
• Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően a betegség lefolyása kedvező, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nephritis kialakulásával).

• A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 alkalommal 3 hónapig, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés gyökereinek rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

• Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

• Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámforma esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

• Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. A gyermekeket nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

• Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie otthon betegségét. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de teljesen meg fog enni, és minden este elkezd csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

• Túlzott szorongás, mentális stressz;
• Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
• Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
• hipotermia;
• Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, tetanusz stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különleges ajánlásokat adnak a kisgyermekek (vagy szülők?) Számára:

• Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
• Klinikai felügyelet legalább 5 évig, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
• A gyermekek egy évig teljesen mentesülnek a testnevelés alól, aztán az előkészítő csoportba kerülnek;
• Évente 3-szor, a fogorvos és az otolaringológus kötelező látogatása;
• Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
• A vakcinázást 2 évig kizárták, és ezután a rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
• Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

. vagy: Schönlein-Henoch-betegség, Schönlein-Henoch-szindróma, reumás purpura, allergiás purpura, immunmikrotrombuszcitis, kapilláris toxikózis

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

A hemorrhagiás vaszkulitisz minden tünetét több szindrómába kombinálják (stabil tünetegyüttes, amelyet egyetlen fejlesztés egyesít).

• A bőr szindróma - a kis vérzés megjelenése, a bőr felszínén emelkedik.
  • Elhelyezkedés:
    • az ízületek, különösen a lábak közelében;
    • kéz és láb;
    • comb
    • fenék;
    • az arc;
    • törzs.
  • A vérzés elvesztése után a helyükön pigmentáció marad (a bőr sötétedése).
  • A vérzéses vaszkulitisz esetén az orr és a szájüreg nem vérzik.

• Artikuláris szindróma.
  • megnyilvánulásai:
    • fájdalom az ízületekben, főleg a lábak nagy ízületeiben;
    • a fájdalom a legsúlyosabb a szubkután vérzés megjelenésekor az ízületekben;
    • ízületi duzzanat;
    • a bőr felszínének elszíneződése vörösre, majd kékesre.
  • Az ízületi szindróma általában legfeljebb egy hétig tart.
  • Az ízületek alakjában nincs állandó változás a funkciójuk megsértésével.

• Hasi szindróma (azaz a hasrész részén).
  • Ennek oka a bélfal és a hashártya többszörös vérzése (vékony membrán, amely a hasüreg szerveit és a hasüreg belső falát fedi le).
  • tünetek:
    • mérsékelt hasi fájdalom;
    • néha a hasi fájdalom paroxiszmális;
    • a fájdalom általában a köldök körül található, ritkábban a has más részein;
    • a hasi fájdalom a páciens megjelenésének változásával jár (a bőr bőre, elsüllyedt arc, elsüllyedt szemek, hegyes vonások, száraz nyelv);
    • a betegek általában az oldalukon fekszenek, a lábukat a gyomorba nyomva, rohanva;
    • egyidejűleg a hasi fájdalommal, véres hányással, laza székletekkel, gyakran vércsíkokkal;
    • a hasi fájdalmak önmagukban vagy a kezelés megkezdését követő első 2-3 napon áthaladnak.

• A vese szindróma a vesék kis edényeinek gyulladásos léziója. tünetek:
  • a vér megjelenése a vizeletben;
  • magas vérnyomás;
  • duzzanat (többnyire arc).

• Egyéb tüneteket (az agy és a gerincvelő károsodása, a tüdő vérzése, a szívizomzat gyulladása stb.) Ritkán észleltek, és speciális vizsgálatokkal ismerik fel.
  
• Az anaemia kialakulásával (a hemoglobin szintjének csökkenésével - az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyagával), amelyek oxigént hordoznak, egy anémiás szindróma jelenik meg:
  • általános gyengeség;
  • a munkaképesség csökkenése;
  • szédülés;
  • ájulás (elfojtás);
  • fülzúgás;
  • villogó "légy" a szemem előtt;
  • légszomj és szívdobogás kevés erőfeszítéssel;
  • varrás fájdalmak a mellkasban.

alak

• A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:
  • bőr;
  • ízületi;
  • hasi (azaz a has oldaláról);
  • vese;
  • kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.
• A betegség lefolyásától függően:
  • villámgyors (több napig);
  • akut (30-40 napig);
  • elhúzódó (2 hónap vagy több);
  • ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
  • krónikus (a klinikai tünetek több mint 1,5 évig vagy hosszabb ideig fennmaradnak) gyakori vagy ritka exacerbációkkal.
• A betegség mértéke:
  • egy kicsi;
  • átlagot;
  • magas.
• A fokozatot a tünetek súlyosságától, láz és laboratóriumi paraméterektől függően határozzák meg:
  • vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR), azaz vörösvérsejtek (a vér folyékony részében lévő különböző fehérjék tartalmától függően);
  • a normális vérsejtek számának csökkentése;
  • a keringő immunkomplexek szintjei (CIC, idegen anyag komplexei és a test védőanyagai) stb.

okok

• A vérzéses vaszkulitisz okai:
  • korábbi fertőzés (leggyakrabban vírusos);
  • vakcinák és szérumok bevezetése (a fertőző betegségekkel szembeni immunitást létrehozó gyógyszerek);
  • rovarcsípések;
  • egyes gyógyszerek (néhány antimikrobiális, vérnyomáscsökkentő gyógyszer stb.);
  • hipotermia stb.
• A vérzéses vaszkulitisz kockázati tényezői:
  • korosztály;
  • ismétlődő fertőzések;
  • allergiás reakciók hajlama (idegen anyagokkal szembeni túlérzékenység).

A terapeuta segít a betegség kezelésében

diagnosztika

• A betegség történetének és panaszainak elemzése (ha (milyen hosszú) volt a bőr alatti vérzés, az ízületi és hasi fájdalmak, a vizeletben és a székletben lévő vér, az általános gyengeség és egyéb tünetek, amelyekkel a beteg társítja előfordulásukat).
• Az élet történetének elemzése. Van-e krónikus betegség, örökletes (a szülőktől a gyerekekig terjedő) betegségek, rossz a beteg szokása, hosszú ideig gyógyszert szedett-e, vakcinákat és szérumokat adott-e a betegnek (immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek) a bőrbetegségekre), legyen szó akár toxikus (toxikus) anyagokkal.
• Fizikai vizsgálat. Meghatároztuk a bőr színét (sápadt és szubkután vérzés jelenléte lehetséges). Az ízületek nagyíthatóak, inaktívak, fájdalmasak. A vereség a vesék tűnik duzzanat, főleg az arc. Az impulzusok gyorsak lehetnek, a vérnyomás csökkenhet, ha a vérszegénység fejlődik (a hemoglobin szintjének csökkenése egy speciális anyag az eritrociták, azaz a vörösvérsejtek), vagy a vesekárosodás esetén emelkedett.
• Vérvizsgálat A vérsejtek kezdetben a normál tartományban maradnak. A jövőben lehetséges a leukociták (fehérvérsejtek) számának növekedése, valamint az eritrociták (vörösvértestek) és a hemoglobin (az oxigént hordozó eritrociták egy speciális anyag) számának csökkenése. A vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR, nem specifikus laboratóriumi indikátor, amely a vérfehérje-fajták arányát tükrözi) mérsékelten megnövekedett.
• Vizelet elemzés A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával a vörösvértestek megjelennek a vizeletvizsgálatban.
• Székletvizsgálat. A bélvérzés kialakulásával a székletben vér jelenik meg.
• A vér biokémiai vizsgálata. A koleszterin (zsírszerű anyag), glükóz (egyszerű szénhidrát), kreatinin (bomlástermék), húgysav (a sejtmagból történő lebomlási termék) szintje, az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) meghatározása meghatározza a kapcsolódó betegségeket.
• Immunológiai vizsgálat (a szervezet védekezőképességének értékelése). Felismeri az antitestek (a szervezet által termelt specifikus fehérjék idegen sejtek elpusztítására) jelenlétét a baktériumokhoz és vírusokhoz.
• A virológiai vizsgálat (a vírusok kimutatása a szervezetben) célja a hepatitis B és C vírusok (speciális vírusok, amelyek specifikus károsodást okozhatnak a májban és más szervekben) azonosítása a vérzéses vaszkulitisz lehetséges okaként.
• A vérzés időtartamát az ujj vagy a fülbevaló áttörésekor értékelik. A vérzéses vaszkulitisz esetén ez a szám nő.
• Alvadási idő. Értékelték a vérrög megjelenését a beteg vénájából gyűjtött vérben. Ez a mutató normális marad.
• Csípős teszt. A szubkután vérzés megjelenése akkor becsülhető meg, amikor a bőrtüskés alá szorítják. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
• Minta heveder. A beteg vállán 5 percig körbejárjuk, majd a beteg alkarján a vérzés előfordulását értékeljük. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
• Mandzsetta teszt. A vérnyomás mérésére szolgáló mandzsettát alkalmazzák a beteg vállára. A levegő 90-100 Hg-os nyomásra kényszerül. Art. 5 percig. Ezt követően értékelték a vérzés kialakulását a beteg alkarján. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, de ez általában nem lehet).
• A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang). A hasi fájdalom megjelenésével jár. Értékeli a hasi szervek szerkezetét.
• A vesék vizsgálata a sérülések kialakulásával történik
  • a vesék ultrahangvizsgálata. Tanulmányozza a vesék szerkezetét;
  • A vese szcintigráfia olyan kutatási módszer, amelyben radioaktív gyógyszert fecskendeznek be a szervezetbe, és a vesék képét gamma kamera segítségével kapjuk meg. Megvizsgálja a vesefunkciót.

• A bőr és a vesék biopsziája (egy darab szövet vizsgálata céljából) kideríti a kis edények károsodását a falak gyulladása és megsemmisítése formájában.
• Az endoszkópos vizsgálatokat (az üreges szervek és testüregek kutatási módszereit optikai eszközökön keresztül vizsgálva - endoszkópok) végezzük a vérzés forrásának azonosítására.
  • A Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) a nyelőcső, a gyomor és a nyombél (a vékonybél kezdeti részének) vizsgálata.
  • A kolonoszkópia a vastagbél vizsgálata.
  • A bronchoszkópia a légutak tanulmányozása.
  • Laparoszkópia - a hasüreg tanulmányozása.

• A csont csontvelődésével (a belső tartalmak kitermelésével történő piercingeléssel) nyert csontvelő tanulmányozása, leggyakrabban a mellkas (a mellkas elülső felületének központi csontja, amelyhez a bordák kapcsolódnak), bizonyos esetekben a hematopoiesis (vérsejtek képződése) értékelésére és egyéb okok kizárására kerül sor. szubkután vérzés.
• A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálatát a környező szövetekkel való összefüggésben) akkor végezzük, ha csontvelővel és csontvelővel ellátott csontvelő-oszlopot veszünk, rendszerint a csípőcsontból (a bőrhöz legközelebb álló személy medencéjéből) trepan segítségével. Ritkán történik a vérképződés értékelése és a szubkután vérzés egyéb okainak kizárása.
• A reumatológus, a hematológus is konzultálhat.

A vérzéses vasculitis kezelése

• Alapvető (azaz alap) terápia:
  • a motoros aktivitás korlátozása;
  • hipoallergén étrend (azaz nem tartalmaz olyan anyagokat, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - a szervezet védekezésének speciális aktiválása, ami káros a haszon helyett);
  • enteroszorpció (olyan gyógyszerek szedése, amelyek káros anyagokat kötnek a bélbe, megakadályozzák a vérbe történő felszívódást);
  • diszaggregáló terápia (a vérlemezkék - vérlemezek ragasztásának megsértése miatt vérrögképződést megakadályozó gyógyszerek alkalmazása). Javítja a vér mozgását kis hajókon keresztül;
  • antikoaguláns terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a véralvadási faktorokra gyakorolt ​​hatás miatt);
  • antihisztamin (azaz antiallergiás) gyógyszerek;
  • infúziós terápia (gyógyszeres oldatok intravénás beadása, amelyek elősegítik a káros anyagok eltávolítását a szervezetből);
  • antibakteriális terápia (antimikrobiális szerek használata);
  • glükokortikoidok (emberi mellékvesekéreg hormonok szintetikus analógjai). Gyulladásgátló és ödémaellenes hatásuk van, megakadályozzák az allergiás reakciók kialakulását.

• További (alternatív) alapok használata:
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok vagy NSAID-ok) - gyulladásgátló, fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatású gyógyszerek csoportja;
  • membránstabilizáló gyógyszerek (A, E, PP vitaminok stb.) - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek helyreállítják a sejtek membránját (membránját) és javítják a szövetek táplálását és gyógyulását;
  • citosztatikumok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek elnyomják a tumorok növekedését és az immunrendszer aktivitását;
  • A plazmaferezis egy olyan módszer, amely speciális eszközök segítségével távolítja el a káros anyagokat a vérből.

• Tüneti kezelés (azaz az egyéni tünetek kezelése - a betegség megnyilvánulása).
  • A krónikus fertőzésgyulladások kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájás okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.).
  • Antacidok (csökkentik a gyomornedv savasságát), hogy csökkentsék a glükokortikoidok és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek károsodásának kockázatát.
  • Antispasmodikumok (gyógyszerek, amelyek csökkentik a görcsök által okozott fájdalmat - az edények és a belső szervek izmainak éles csökkenése). A hasi fájdalomra használják.

• Sebészeti kezelés:
  • a béltraktus eltávolítása a betegség súlyos lefolyásával történik a béltraktus halálával;
  • a veseátültetést (transzplantációt) súlyos vesekárosodásra használják, mivel nem képesek helyreállítani a funkcióikat.

Komplikációk és következmények

• A vérzéses diathesis szövődményei:
  • krónikus veseelégtelenség (vesekárosodás);
  • a bélszakasz halálát a bél tartalmának a hasüregbe történő behatolásával és a hashártyagyulladás kialakulásával (a hasüreg gyulladása - a membrán, amely lefedi a szerveket és a hasüreg belső falát);
  • bélelzáródás (a bélen belüli tartalom megsértése);
  • pulmonalis vérzés (a tüdő vagy a hörgők edényéből származó vérzés, amelyet a légutakból származó vér szabadul fel);
  • vashiányos vérszegénység, vagyis a hemoglobin szintjének csökkenése (az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyaga, amely oxigént hordoz) a vas hiánya miatt;
  • a belső szervek romlása, különösen krónikus betegségek (például szív, vese stb.) jelenlétében.

• A hemorrhagiás vaszkulitisz következményei esetleg hiányoznak, ha a teljes munkaidős kezelés időben megkezdődött. A vérzéses vasculitis ritkán halálhoz vezet. A betegek fele teljes felépülést tapasztal. A többi betegnek relapszus folyamata van, vagyis a betegség megnyilvánulásának újbóli fejlődése néhány hónap vagy év elteltével.

A vérzéses vasculitis megelőzése

• Elsődleges megelőzés (azaz a betegség előfordulása előtt) vérzéses vaszkulitisz:
  • a test védekezésének erősítése (például keményedés, friss levegőben való séta, egészséges táplálkozás, elegendő mennyiségű zöldség és gyümölcs stb.);
  • a krónikus fertőzések időben történő kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.);
  • a gyógyszerek nem ellenőrzött használatának elutasítása;
  • a hipotermia kizárása;
  • a túlzott fizikai aktivitás elutasítása.

• A másodlagos megelőzés a hemorrhagiás vaszkulitisz legkorábbi kimutatása.

• A vérzéses vaszkulitisz szövődményeinek megelőzése:
  • a vérzéses vasculitis időben történő teljes kezelése;
  • az allergénekkel való érintkezés elkerülése (idegen anyagok, amelyek lenyelése esetén a szervezet védekezésének túlzott aktivitását okozzák);
  • tiltás tilalma;
  • a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról.

• forrás

• Longo L.D. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematológiai. M.: EKSMO, Szentpétervár: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Vérszegénység. SPb.: Hippokrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. és egyéb myeloproliferatív betegségek. Moszkva: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Hematológiai atlasz. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. és a gyermekkori hematológia. 2. kiadás, Ext. és pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematológiai kézikönyv. 3. kötet. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Vérbetegségek. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Előadás a gyermek hematológiájáról. Simferopol: KMU őket. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. Gyakorlati transzfusiológia. M.: Gyakorlati orvoslás, 2005. –544. O.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Belső betegségek: hematológia. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematológiai atlasz. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematológia: útmutató az orvosoknak. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• A klinikai hematológia alapjai. Ermolov S. Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG kézikönyv. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológiai. Ryazan: Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Az automatizált hematológiai elemzés eredményeinek értelmezése (klinikai és laboratóriumi szempontok). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Klinikai szindrómák hematológiában. Módszertani ajánlások. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Mi a teendő a vérzéses vasculitissel?

• Válasszon egy megfelelő háziorvosot
• Átvizsgálási tesztek
• Kezeljen kezelést az orvostól
• Kövesse az összes ajánlást

Vasculitis (a vérerek gyulladása): okok, tünetek, kezelés, hatások

Hemorrhagiás vaszkulitist (Schoenlein-Genoha purpura), örökletes vazopátia (Randy-Osler-kór), veleszületett vaszkuláris daganatok (hemangiomák) mellett, a vaszkuláris elváltozás okozta vérzéses diathesishez kapcsolódó kóros állapotnak tekinthető. A formák különbözőek, de a tünetek alapja az egyik - vérzéses szindróma, melyet bőrvérzés, nyálkahártya-vérzés és szövetekben és szervekben előforduló vérzés jelent.

A vérzéses vaszkulitisz immunkomplex betegség, ezért hemorrhagiás mikrotrombovasculitisnek vagy anaphylactoid purpurának is nevezik, amely hemolízis és thrombocytopenia hiányában eltér a thrombocytopeniás purpurától.

Mi történik a vaszkuláris falakkal, miért fordul elő ez a betegség, hogyan nyilvánul meg és meggyógyul - a sokat érintő kérdések, mert meglehetősen elterjedt, különösen a bolygó gyermekei körében.

Mi okozza a vaszkuláris falak károsodását a vérzéses vaszkulitiszben?

A vérzéses vaszkulitiszben az úgynevezett „aszeptikus gyulladás” a kis átmérőjű edényekben fordul elő, amely (a komplement rendszer részvételével) együtt jár a véráramban (CIC) keringő immunkomplexek kialakulásában, az edények ismételt trombózisában és a romboló zavarokban. Ezt a reakciót azonban el kell kezdeni valahol.

Az immunsejtek vaszkulitissal tévesen támadták meg az érfalat.

A vérzéses vaszkulitisz fő okai a mai napig:

1. A bakteriális (főként sztreptococcus) vagy vírusfertőzés előtt áthelyezve;
2. Allergiás hangulat;
3. Vakcinázás (bármilyen oltás);
4. A kábítószerek használata;
5. A szenvedély bizonyos élelmiszerek iránt;
6. Helmintikus invázió;
7. Alacsony hőmérsékletnek való kitettség (fagy, hideg szél);
8. A krónikus gyulladás fókuszainak jelenléte;
9. Gyermekkora (a betegség legnagyobb valószínűsége 5 és 10 év közötti gyermekeknél jelentkezik);
10. Örökletes hajlam;
11. A rokonok immunopatológiai vagy allergiás betegségek jelenléte.

Az összes vagy több tényező kombinációja esetén a HB-képződés kockázata jelentősen nő.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben kialakult CIC-k az A és G osztályú immunglobulinokat tartalmazzák, és az IqA körülbelül 80% -ot, az IqG pedig körülbelül 20% -át foglalja el. Az IqG-variánsú vérzéses vaszkulitisz súlyosabb irányú, mivel a vese-patológia kialakulásához és ennek megfelelően a prognózis romlásához vezet.

Video: a vaszkulitisz okai

Szisztémás vaszkulitisz - számos betegség

A hemorrhagiás szindrómát érintő kóros állapotok gyakran olyan hasonlóak a tüneteikben, hogy még az orvos számára is nehéz megállapítani, hogy ez egy primer hemorrhagiás vaszkulitisz vagy szindróma, amely a rheumatoid arthritis, reumás láz, fertőző endocarditis vagy SLE (szisztémás lupus erythematosus) hátterében fordult elő. Ebben az esetben fontos a beteg életkora, mivel ismert, hogy a vaszkulitisz bizonyos típusai gyakrabban fordulnak elő a gyermekeknél, míg a felnőtteknél más lehetőségek érvényesülnek, amelyek a „felnőtt” patológia hátterében alakulnak ki.

Annak érdekében, hogy a vaszkulitisz ne zavarodjon meg, azt kell mondani, hogy a vérzéses vaszkulitisz szisztémás betegségekre utal. És ez egy egész csoport, amelyet a szisztémás vaszkuláris elváltozás jellemez, melyet a faluk gyulladásos reakciója kísér. A hemorrhagiás vaszkulitisz mellett a csoport tipikus képviselői a következők:

• Nodularis periarteritis (az artériák károsodása, főleg kis és közepes kaliberű);
• Wegener granulomatózisa (a légzőszervek és a vesék granulomatikus-nekrotikus károsodása);
• Óriássejtes arteritis vagy Horton-betegség (főként carotis, temporális és koponya artériák érintik, ezért az agyi tünetek nagyon jellemzőek a betegségre);
• Goodpasture-szindróma (kapilláris, hemorrhagiás pneumonitis vagy nefritisz, mivel a legtöbb esetben a tüdő és a vesék tartályai érintik);
• Thromboangiitis obliterans (Buerger-kór);
• Takayasu-betegség;
• Moshkovich-szindróma (trombotikus trombocitopénikus purpura);

Ez az elsődleges vaszkulitisz csoportja, azonban vannak olyan másodlagosak is, amelyek a fertőző, allergiás és egyéb folyamatok hátterében fordulnak elő, vagyis komplikálják egy másik betegséget, és szindrómává válnak. Például a szisztémás lupus erythematosusot vérzéses vaszkulitisz kíséri, de a fő betegség még mindig SLE, amely meghatározza a kezelési taktikát. Ugyanakkor maga a GW nem különbözik az azonos típusú áramlástól, ezért a besorolás nélkül alig lehet kezelni.

Hogyan kell besorolni a HS-t: az előfordulási forma, áramlás vagy mechanizmus szerint?

A vérzéses vaszkulitisz típusai változóak és formájuk. Ez valójában annak osztályozásán alapul. Tehát a klinikai megnyilvánulások alapján a következő szindrómákat különböztetjük meg:

Az eozinofil granulomatózis bőrvezetése (Churg-Strauss-szindróma)

1. Bőr - a leggyakoribb lehetőség, amely nem kapcsolódik a trombocitopeniához, bár külsőleg nagyon hasonlít ehhez;
2. Az ízületek, mint általában, a bőrrel együtt fordulnak elő, és a különböző ízületek, köztük a nagy ízületek bevonásával jár. Ugyanakkor a migrációs ("illékony") fájdalom, az ízületek duzzadása és a sérülés szimmetriája figyelhető meg;
3. Hasi, amely a bél-elváltozások előtt áll, és lehetséges bélperforáció és bélvérzés;
4. Vese, akut glomerulonefritisz forgatókönyvének megfelelően, és más esetekben nefrotikus szindrómát eredményez;
5. A HB vegyes formája (több faj kombinációja).

A klinikai folyamattól, az aktivitás fázisától és a betegség súlyosságától függően a vérzéses vaszkulitisz három változata létezik:

• Könnyű áramlás:
• Mérsékelt aktivitás;
• Nagyon aktív folyamat.

Az osztályozásban azonban van olyan tényező is, mint a további kurzushoz kapcsolódó patológiai folyamat kezdete. Ilyen esetekben a vérzéses vaszkulitiszről beszélhetünk:

1. Az áramlás fiktív változata;
2. Akut időszak;
3. Subakut tanfolyam;
4. Elhúzódó folyamat;
5. Krónikus ismétlődő forma.

A vaszkulitisz vizsgálatakor maga a következtetés arra utal, hogy a szindróma oka a test elégtelen immunválaszának az immunitást sértő tényezővel szemben. De a másik patológia hátterében keletkező HBs nem mindig azonos típusú, mivel különböznek a patológiai folyamat kialakulásának mechanizmusában. Saját fajtájuk van, amelyet csak a szakértők tudnak osztályozni. Mi csak megpróbálunk néhány információt hozzáadni az olvasóinknak nagy érdeklődésre számot tartó vasculitisről. Általában ezek a vérzéses szindrómák másodlagosak, mivel a háttérben és a betegség következtében jelentkeznek:

• Az agyvérsejtek nem fertőző gyulladása miatt kialakul az agyi vaszkulitisz. Általában másodlagos jellegű, és szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma és egyéb autoimmun folyamatokhoz kapcsolódik. Ritka kivétel esetén a szisztémás vaszkulitisz (elsődleges) faj összetételében izolált formák vannak;
• A krioglobulinémiát az oldhatatlan fehérje-vegyületek, krioglobulinok képződésének kell tekinteni, amelyek kis kaliberű edényekbe kerülnek, és 37 ° C alatti hőmérsékleten léphetnek be a keringő ágyba, amint azt a vérszérum analízisében bizonyos koncentrációban mutatják. Ez valószínűleg magyarázza a hideg és a vérzéses vasculitis negatív hatásait az autoimmun betegségekben egyes betegeknél;

Különböző súlyosságú és fokozatosan kialakuló krioglobulinémiás bőrvaszkulitisz

A HS tanfolyamok formáinak és lehetőségeinek klinikai megnyilvánulása

A bőrkiütésekkel, a gyomor-bélrendszeri betegségekkel, az ízületi fájdalommal és a vese patológiával kapcsolatos, korábban felsorolt ​​szindrómákat referencia jeleknek tekintik a vérzéses vasculitis diagnosztikai kutatásában, ezért részletesebb leírást kell adni.

A leggyakoribb és legismertebb bőrszindrómát a következő megnyilvánulások jellemzik:

1. A felső és az alsó végtagok (a láb alsó harmadának és a láb hátuljának) extenzív felületei szimmetrikus kiütéssel (papularis-vérzéssel) vannak kitéve, amelyek kiterjednek az ízületekre és a glutealis területre (ritkábban a testre). Néha hólyagok (urtikarny elemek) csatlakoznak egy olyan kiütéshez, amely nagyon hasonlít egy csalánkiütésre;
2. A has, a fejbőr, az arc, a nyak kiütésének hiánya (vagy nagyon ritka esetekben);
3. Az a vérzéses kiütés, amely nem tűnik el, amikor megnyomja (ellentétben az allergiával), rózsaszín, piros vagy mélyvörös, amely súlyos esetekben egyesülhet, fekélyesíthet, megfertőzhet, majd észrevehető pigmentációt hagyhat (az orvosok hemosiderosisnak nevezik);
4. Angioödéma, amely a kezeket, lábakat, majdnem az egész arcot és a fejbőrt érintő, nemi szervek, amely a test nagy részét lefedi fájdalmas infiltrátumokkal és "illékony" ödémával, amely gyorsan eltűnik, ha intenzíven kezeli a HBs-t.

A vérzéses vasculitis bőr megnyilvánulása

Enyhe betegben a beteg állapota enyhén változik, a hőmérséklet emelkedése ritkán észlelhető (és nem magasabb, mint a subfebrilis), a kiütések a test kis területeit érintik, és nincsenek rendellenességek a gyomor-bélrendszerben (hasi szindróma).

A mérsékelt aktivitást a következők jellemzik:

• A beteg személy állapota mérsékelten súlyosnak tekinthető;
• Láz (38 ° C és annál magasabb);
• Az általános gyengeség megjelenése, fájdalom a fejben;
• A fájdalmas érzések jelenléte az ízületekben és a duzzanat;
• Bőséges bőrkiütések néha angioödéma kialakulásával;
• A hasi szindróma megnyilvánulása: hányinger, hányás, hasmenés (néha vér), fájdalmas fájdalom a hasban;
• Perifériás vérreakció: 10x10 9 / l-nél nagyobb leukocitózis, bal oldali neutrofília, eozinofília, ESR gyorsulás - 20-40 mm / h, felgyorsult Lee-White koaguláció, a fehérjefrakciók arányának csökkenése.

A magas fokú aktivitás komoly klinikai képet ad a folyamatról, és kifejezve:

1. Fejfájás, gyengeség és rossz közérzet;
2. A gyomor-bélrendszer jelentős rendellenességei (hasi szindróma), hányinger, ismételt véres hányás, gyakori vérszéklet;
3. Az izületi szindróma élénk tünetei;
4. A bőrön belüli nekrotikus purpura, amely lefolyó jellegű;
5. Megjelenés más szív- és érrendszeri betegségek esetén;
6. A vese károsodásának megnyilvánulása a hematurikus nefritisz típusa szerint, amint azt a vizeletben lévő vörösvértestek feleslege bizonyítja (a látómezőben 5 Er felett);
7. A laboratóriumi paraméterek jelentős változásai.

Ezen túlmenően, a vérzéses vaszkulitisz más olyan klinikai tünetekkel is járhat, amelyek nem kötelezőek, de néha jelen vannak, és további hepatitis B jeleit mutatják, például a szív és a tüdő vaszkuláris elváltozásai, ami tüdővérzéshez vezet. Vagy az agyi vaszkulitiszre jellemző tünetek az agyi hajók károsodásával:

• fejfájás;
• delirium;
• A görcsös és / vagy meningealis szindróma megjelenése.

Nyilvánvaló, hogy nem lehetséges elkülöníteni más autoimmun betegségekből származó vérzéses vaszkulitist, pontosan besorolni, és egyetlen képet készíteni a klinikai megnyilvánulásokról, mivel szoros kapcsolatban áll ezekkel a folyamatokkal, és szindrómaként kíséri őket.

A vérzéses vasculitis szövődményei és hatásai

Nagyon súlyos, és szerencsére a leggyakrabban bekövetkezett, korábban fulmináns megjelenésű, és a legtöbb esetben halálra vezető, nagyon ritka, és jelenleg nagyon sikeresen kezelik, de gyakran nagyon komoly szövődményeket és következményeket okoz:

1. Glomerulonefritisz a krónikus veseelégtelenség ESRD továbbfejlesztésével;
2. Hemorrhágiák a véredényekben és a hajók trombózisában;
3. A bélelzáródást okozó invaginációk;
4. A bélterület nekrózisából és perforációjából eredő peritonitis;
5. Pulmonális vérzés.

Meg kell jegyezni, hogy ezek a következmények nemcsak a fulmináns formában fordulhatnak elő, a komplikációk adhatnak és elhúzódnak, és krónikus folyamatok, sőt enyhe kurzusok, ha nem kezdjük el a megfelelő kezelést időben. És ha általánosságban megbirkózhat a legtöbb komplikációval, akkor a súlyos vesekárosodás visszafordíthatatlan következményekkel jár (CRF kialakulása), amikor a beteg veséje megtagadja a munkát, és ezt a funkciót át kell helyezni a hemodialízisre.

Diagnózis - vérzéses vaszkulitisz

A bőrkiütés, az ízületi és egyéb szindrómák kimutatásával végzett vizsgálat nem támasztja alá azt a feltételezést, hogy a vérzéses vaszkulitisz az ilyen jelenségek oka lett, ezért a laboratóriumi vizsgálatokat a fő diagnosztikai módszerként ismerik el, amelyek a következők:

• Az általános (kifejlesztett) vérvizsgálat leukocita képlet indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával;
• véralvadási;
• A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása;
• Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és G (csökkent), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása;
• Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).

HB-ben a laboratóriumi vizsgálatok a keringő spontán aggregátumok jelenlétét, a vérlemezkék kötődésének aktiválódását, az AT III csökkenését és a fibrinolízis gátlását jelzik. Ezek a tényezők végső soron kifejezett hiperkoagulációt okoznak.

Ezeken a vizsgálatokon túl a vérzéses vaszkulitisz vizsgálata is elvégezhető, amely a HBV-vel kapcsolatos rendellenességeket jelezheti (a vesék, a belek, a szív és más szervek károsodása).

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulása egy járóbeteg-ellátásra utalhat (de a pihenőhely!) A speciális étrend kötelező betartása (hús, hal, tojás, kötelező allergének, új termékek kizárása) és a gyógyszeres kezelés előírása.

Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba történő bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos dózisok (kortikoszteroid hormonok, heparin) használatát. Ezenkívül előnyös, ha a HB-t tartalmazó gyógyszereket intravénásan adagoljuk.

A kórházban, úgy vagy más módon, étrendet kell követnie, mert az előírt diétán kívül nem valószínű, hogy megadják, amit akarnak. A páciens csak az asztali só és a kitermelő anyagok fogyasztására korlátozódik, de szükségszerűen behozzák a tejtermékeket (acidophilus, kefir), gyümölcsitalokat és gyümölcskompótot a helyi gyümölcsökből (nincs egzotika!), Amelybe csak egy kis cukrot adhatunk. A bélrendszeri problémák esetén a beteg az 1. táblázatot kapja, a vesével pedig a 7. táblázat (sómentes).

Az ágy alatti pihenés az utolsó kiütés után körülbelül egy héttel fog tartani, ezért nem kell a kiütés hiányára utalnia, az orvos jobban tudja. Igen, és a fél ágyas mód fokozatosan, és nem egy nap alatt kibővül.

Ha a HB-t időben diagnosztizálták, és nem volt ideje komplikációkat adni, akkor ajánlott nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (NSAID), amino-kinolinnal és antihisztaminokkal kezelni, az aszkorbinsav nagy dózisát rutin gyulladáscsökkentő szerekkel.

Súlyos formában a hormonterápia és a fulmináns intenzív plazmaferézis. Az a tény, hogy a kezelési taktikát helyesen választották ki, a kiütés eltűnése miatt fellépő helyreállítási érzés jelzi. A HBV kezelésével egyidejűleg az aktív rehabilitáció és a krónikus fertőzés gyulladásainak kiküszöbölése a kórházban kezdődik a kórházban.

A mentesítés után a beteg rehabilitációra, nyomon követésre és a visszaesés megelőzésére vár otthon.

Videó: vasculitis kezelés

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie otthon betegségét. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de teljesen meg fog enni, és minden este elkezd csendes fényt sétálni a friss levegőben. Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

1. Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
2. hipotermia;
3. Túlzott szorongás, mentális stressz;
4. Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
5. Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, tetanusz stb.) Bevezetése.

Lehetetlen olyan pillanatot hagyni, hogy meg kell akadályozni a krónikus fertőzések súlyosbodását, de el kell hagynia az antibiotikumokat és más allergéneket is.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különleges ajánlásokat adnak a kisgyermekek (vagy szülők?) Számára:

• Klinikai felügyelet legalább 5 évig, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
• Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
• Évente 3-szor, a fogorvos és az otolaringológus kötelező látogatása;
• A gyermekek egy évig teljesen mentesülnek a testnevelés alól, aztán az előkészítő csoportba kerülnek;
• A vakcinázást 2 évig kizárták, és ezután a rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
• Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
• Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;
• Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Sok HBV-vel rendelkező ember aktívan érdekli a betegség kezelését népi jogorvoslattal. A gyógynövények sokféle receptet kínálnak gyógynövényes infúziók készítéséhez. Javaslatok arra vonatkozóan, hogyan és mit tehetünk az interneten bőségesen, azonban, tekintettel a hemorrhagiás szindrómát kiváltó formák, típusok és okok sokféleségére, jobb, ha ezeket az intézkedéseket összehangolják orvosával. Annak érdekében, hogy ne sérüljön.