Aortai hypoplasia a magzatban

A magzatban az aorta köhögésen keresztül - a bal szubklónikus artéria és az artériás csatorna között - mindkét kamra teljes szívteljesítményének csak 10-12% -a áramlik. Talán ezért van egy teljes időtartamú újszülöttnél az aorta isthmus átmérője körülbelül egynegyede kisebb, mint a csökkenő aorta átmérője; ez a különbség körülbelül 6 hónappal eltűnik.

Az aortaív hipoplazmájában általában az a hasi fájdalom érinti a hatását, bár ennek más részei is érintettek lehetnek. A szélsőséges hipoplazia egy teljes szakadás az aortaívben. A hipoplazia és az aortaív megszakítása általában ritkán izolálódik, általában más súlyos veleszületett szívelégtelenségekkel, például nagy kamrai szekunder defektussal, a jobb artériák jobb oldali kamrából (beleértve a Taussig-Bing-szindrómát), a tricuspid atresia-val, a fő artériák átültetésével és a nyitott AV-csatornával. Mindezen hibák esetén a fő véráramlás áthalad az aortaíven, ami a hipoplazmához vezet. Ezért az artériás csatorna mindig nyitva marad. Az állapot és a prognózis függ az egyidejűleg fellépő szívhibáktól (általában ventrikuláris szekunder defektustól, izolált vagy más defektusokkal kombinálva), a nyílt artériás csatornán keresztül a jobb és bal oldali véráramlás mennyiségétől és az aorta elzáródásának súlyosságától.

Amikor az aortaív teljesen megszakad, a vér csak a nyílt artériás csatornán keresztül lép be a csökkenő aortába. Amikor az aortaív hüpoplazia, a véráramlás részben megmarad, értéke függ az elzáródás súlyosságától és a bal kamra azon képességétől, hogy megbirkózzon a megnövekedett terheléssel. A ventrikuláris szekunder defektuson keresztül a balról jobbra történő nagy vérkibocsátás a pulmonális véráramlás növekedéséhez vezet, ami késlelteti a pulmonális érrendszeri rezisztencia csökkenését, amely hamarosan a születés után következik be. A magas pulmonális érrendszeri rezisztencia a nyílt artériás csatornán keresztül a leeresztő aortába a jobb és bal oldali vér elvezetéséhez vezet, és támogatja a test alsó felének vérellátását.

Kezdetben egy széles artériás csővel a vérnyomás a test alsó és felső részének edényeiben azonos lehet. A nyílt artériás csatornán keresztül a vénás vér jobbról balra történő kiürülése a lábak cianózisához vezet normál kézszínnel (differenciált cianózis). Idővel azonban az artériás csatorna szűkül, ami a vérnyomás csökkenéséhez vezet a test alsó részének edényeiben és az impulzus vérnyomás csökkenésében. A pulmonalis vascularis ellenállás csökkenése esetén a pulmonális véráramlás nő, és a véráramlás a nyitott artériás csatornán keresztül a csökkenő aortába még alacsonyabb. Ennek eredményeképpen a bal kamra kitöltése növekszik, ami a nyomás túlterhelésen kívül most is meg kell felelnie a térfogat túlterhelésének; ez gyakran bal kamrai meghibásodáshoz vezet. Ezeknek a rendellenességeknek a fejlődési sebessége változhat. Mivel a véráramlás csökken a test alsó részének edényében, a metabolikus acidózis alakul ki, és a vese véráramának csökkenése oliguriához és anuriahoz vezet.

A klinikai kép gyakran egy nagy intracardiacis vérkibocsátásból áll, amely balról jobbra és bal kamra meghibásodása. Bizonyos esetekben az ív hipoplazma mérsékelten kifejezett, és nem játszik nagy szerepet, míg másokban súlyos hipoplazia vagy akár az aortaív megszakítása is. Az EchoCG lehetővé teszi a kapcsolódó szívhibák megismerését. Mindazonáltal nem mindig lehetséges, hogy az aortaszalagot az EchoCG-vel vizsgáljuk, majd katéterezésre és a szív radioplasztikus vizsgálatára használják.
Az aortaszív hipoplazmájában, egyidejűleg a szívelégtelenségben, a gyógyszeres kezelés hatékony lehet, beleértve a szívglikozidokat és különösen a diuretikumokat. Alprostadil (prosztaglandin E₁). Bővíti az artériás csatornát, aminek eredményeként javul a test alsó részének vérellátása, a vesék helyreállnak, és a acidózis eltűnik. Ez az ideiglenes intézkedés lehetővé teszi az állapot stabilizálását a műtét előtt. Az aortaív jelentős szűkítésével vagy megszakításával a műveletet még idő előtt is jelezzük. Az aortaíven végzett művelettel egyidejűleg, ha szükséges, teljes vagy részleges korrekciót végez a szívbetegségben.

Az aorta ívhipoplazia okai és kezelése

Az aorta hipoplazia nem maga a szív veleszületett hibája, mivel ennek a patológiának a kialakulása az aortára (a legnagyobb nem párosodott artériás edényre) esik, nem pedig a szívizomra. Ez a koncepció magában foglalja a szövetek fejletlenségét, amelyet az embriogenezis folyamatának meghiúsulása okoz.

Ugyanakkor a szív szerkezete és működése teljesen normális lehet. Ezzel a patológiával azonban az egész keringési rendszer még mindig szenved, és a kialakult hypoplasia a veleszületett rendellenességekkel kombinálva megtalálható.

A szindróma kialakulását és aktív megnyilvánulását az artériás csatorna bezárásakor, az újszülött életének első napján figyelték meg. Ez az állapot a következő tünetekkel jár:

A betegség és a diagnózis azonosítása érdekében a következő vizsgálatokat végzik:

• echokardiográfia;
• EKG;
• X-sugarak;
• aortography;
• szívkatéterezés.

Ez a patológia rendkívül veszélyes a tartós artériás magas vérnyomás miatt. A betegség kezelése csak sebészeti módszer, melynek szövődményei és mortalitása alacsony.

A kár mértéke

Az aorta ívének patológiájával a lézió lokalizációja leggyakrabban a csigára esik, és néha a hajó sérüléseit is megfigyelik. A legösszetettebb folyamán a hipoplazia az aortaív teljes átfedése.

Hasonló állapotot észlelnek leggyakrabban más, veleszületett szívhibákkal kombinálva egy összetett kurzusban:

• egy nagy hiba a kamra közötti septumban;
• a tricuspid szelep atresia a fő artériák átültetésével;
• a fő artériák (kettős) eltávolítása a kamrából jobbra.

Klinikai kép

Mindezek a hibák a véráramlás változásaihoz kapcsolódnak, ami a hipoplazia oka. Ebben az állapotban a vér a nyílt artériás csatornán keresztül áramlik a csökkenő aortába.

Még a hypoplasia ellenére is fennmarad az aorta véráramlása, de részben is. Sebessége függ az elzáródás mértékétől és a kamra baloldali képességétől, hogy megbirkózzon a megnövekedett terheléssel.

Az ilyen hiba a pulmonális véráramlás felgyorsulásának oka és a pulmonáris edény rezisztenciájának csökkenése, ami közvetlenül a születés után következik be.

Az artériák nagy ellenállása miatt a nyílt artériás csatornán keresztül a csökkenő aortához a vér jobbról balra esik. Így az alsó test vérellátása.

A ductus arteriosus normál szélességével a tartályokban a nyomás normális szinten marad. A véráramlás a nyílt artériás csatornán keresztül jobbra balra a cianózis kialakulását okozza a cianózis hiányában.

Amikor a csatorna szűkül, a vérnyomás csökken, és csökken a pulzáció. A megnövekedett töltés miatt a bal kamra túlzott terhelése bal kamrai meghibásodást okozhat.

Ez akkor fordul elő, ha az ív hipoplaziaja nem olyan kifejezett, hogy szinte semmilyen hatást nem gyakorol a kísérő szervekre, ami nem mondható el a betegség súlyos lefolyásáról, mint például az aortaív megszakítása.

A betegség kezelése

Bizonyos esetekben a hypoplasia és a kapcsolódó hibák kezelése hatékony lehet olyan gyógyszerek alkalmazásával, mint a szívglikozidok és a diuretikumok.

Ezek hozzájárulnak a vaszkuláris csatorna terjeszkedéséhez, ami segít javítani az alsó test vérellátását, helyreállítja a vesék normális működését és megszünteti az acidózist.

A fogadó gyógyszerek stabilizálhatják a test állapotát és felkészülhetnek a műtétre. A műtét idején elkerülhetetlenül szükségszerűen teljes vagy részleges korrekcióra kerül sor az együttes szívhibák.

Aorta-arch hipoplazia A "Orvostudomány és egészségügy" szakterületről szóló tudományos cikk szövege

Egy tudományos cikket a gyógyászatról és a közegészségügyről, a tudományos munkás szerzője Jurij Semenovics Sinelnikov, Sergeyevna Kshanovskaya Marina, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova.

Az agresszív megközelítés az aorta coarktációjának kiküszöbölésére az aortaszív egyidejű hypoplaziajával a defektus korai korrekciója során a műtéti korrekció hosszú távú eredményeinek jelentős javulásához vezetett, csökkentve az aorta újbóli kötődését és az artériás hypertonia fennmaradását. Jelenleg számos technikával lehet meghatározni az aortaív hipoplazia mértékét, ami lehetővé teszi, hogy a gyermekkori betegeknél megtervezzük az aorta-ívben lévő beavatkozás mennyiségét. A felülvizsgálat az aorta-arch hypoplazia meghatározására szolgáló korszerű módszerek és ezen patológia sebészeti kezelésének eredményeinek elemzésére irányul.

Kapcsolódó témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a kutatás szerzője Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Az aortaív hipoplazma

Csökkent az aorta-újbóli coarktáció és az artériás hypertonia száma. Jelenleg az arch rekonstrukciós tervezési módszerek vannak. Ez a betegség aorta ívhipoplaziajának áttekintése.

A "Aortic arch hypoplasia" témával kapcsolatos tudományos munka szövege

YS Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prohorov

Aorta ívhipoplazia

FSBI "NNIIPK őket. Acad. EN Meshalkin »Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, 630055, Novoszibirszk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Belépett a szerkesztőségbe 2013. június 4-én

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Az agresszív megközelítés az aorta coarktációjának kiküszöbölésére az aortaszív egyidejű hypoplaziajával a defektus korai korrekciója során a műtéti korrekció hosszú távú eredményeinek jelentős javulásához vezetett, csökkentve az aorta újbóli kötődését és az artériás hypertonia fennmaradását. Jelenleg számos technikával lehet meghatározni az aortaív hipoplazia mértékét, ami lehetővé teszi, hogy a gyermekkori betegeknél megtervezzük az aorta-ívben lévő beavatkozás mennyiségét. A felülvizsgálat az aorta-arch hypoplazia meghatározására szolgáló korszerű módszerek és ezen patológia sebészeti kezelésének eredményeinek elemzésére irányul. Kulcsszavak: aortic arch hypoplasia; az aorta coarktációja.

Az aorta coarktációja a gyakori betegségek csoportjába tartozik. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülöttek körében a gyakoriság elérheti a 20% -ot [2]. Először 1760-ban írta le az aorta coarktációját Morgagni, és Párizs 1791-ben pontosabban leírta ezt a hibát, azt is javasolta, hogy a coarctation kifejezést (a francia coarctare-től a szűkítésig, szorításig). Az aorta coarctációjának első intravitális diagnózisát Legrand 1835-ben állapította meg. A defektus anatómiájának részletes leírását 1866-ban Barie készítette 86 eset anatómológiai vizsgálata alapján. Az első sikeres műveleteket 1945-ben az USA-ban és Svédországban Crafoord és Nylin végezte. A csecsemő coarctációjának reszekcióját Ward Mustard és munkatársai végezték 1953-ban. A technika állt egy közvetlen körkörös anasztomosis létrehozásában. Oroszországban az első műveletet az aorta coarctációjának megszüntetésére a NIIPK Ye.N. Meshalkin 1955-ben nyilvánvalóvá vált. Az aorta coarktáció sikeres műtéti kezelésének lehetősége nyilvánvalóvá vált, de a hosszú távú eredmények nem voltak kielégítőek a hiba ismételt előfordulási gyakorisága miatt. A műtét további fejlődési útja ezen a területen csökkent az új anastomosis-technológiák fejlesztésére és fejlesztésére. Az elmúlt évtizedekben széles körben megvitatták az aorta ívhipoplazia szerepét az aorta coarctáció sebészi kezelésének távoli szövődményeinek kialakulásának egyik kockázati tényezőjeként. Gyermekeknél a szegmentális aorta-szűkülést gyakran kombinálják hipoplasztikával

zia nyak vagy aorta ív. Gyakran előfordul, hogy az újszülöttek esetében az aorta és az aortaív hypoplazia közötti koarctációját kombinálják, előfordulása eléri a 70% -ot, ami az újbóli üzembe helyezés fokozott kockázatához kapcsolódik [15]. Először Moulaert javasolta az ív hipoplazia egyértelmű meghatározását 1976-ban, amely a minták külső átmérőjének mérésén alapult. Az anatómia szerint az aortaív három szegmensre oszlik: az ív keresztirányú részének és az aorta ködnek a proximális és disztális szegmensei (1. ábra).

Moulaert és munkatársai kutatása szerint az ív keresztirányú részét hipoplasztikusnak tekintik, ha külső átmérője legalább 60% a felemelkedő aortából. A disztális aortaív és isthmus esetében ezek a számok 50% vagy annál kisebbek és 40% vagy annál kevesebb. Kiderült továbbá, hogy a komorbiditás, beleértve a bal jobb oldali megkönnyebbülést, és az aortaív-patológia kialakulása közötti patogenetikai kapcsolatot [18].

A hipoplasztikus ív morfológiája

Vannak olyan jelentések, hogy a hipoplasztikus szegmens kevésbé elasztint tartalmaz, mint a normál aortaív hasonló szegmensei. Ennek a megfigyelésnek a funkcionális jelentősége hipotetikus volt, különösen azért, mert nem volt összefüggésben más potenciális növekedési mutatókkal, mint pl. A sima izomsejtek jelenléte vagy hiánya, sűrű

a kollagéntartalom és ezen elemek aránya az aorta más szegmenseivel összehasonlítva [4].

Tanulmányaikban M. Ma ^ n és munkatársai megállapították, hogy a hipoplasztikus szegmens ellenére az elasztin lemezek száma teljesen kisebb, mint a normál ív, az elasztinlemezek átmérőjéhez viszonyított relatív tartalma meghaladja ennek a mutatónak a értékét egy normálisan fejlett aortaív [14] számára. Ez a paradox helyzet a szerzők szerint specifikus az aortaív csőszerű hypoplasiajára. Ezenkívül meghatároztuk az a-aktin-pozitív sejtek tartalmát a tápközegben, mivel ez a indikátor potenciálisan fontos, mivel a magzat aortájában a gesztációs életkor növekedésével a sima izom-a-aktin sejtek tartalma növekszik, és a simaizom p-aktin sejtek csökken. Ezeknek a sima izomsejteknek a fenotípusos jellemzői azért fontosak, mert a szintetikus sejtek olyanok, amelyek képesek extracelluláris mátrix komponensek szaporodására és termelődésére, ami miatt a növekedési folyamat bekövetkezik. Így az elasztinlemezek viszonylag magas tartalma és az a-aktin-pozitív sejtek csökkenése a növekedési potenciál csökkenését jelzi. A kollagén sűrűségének összehasonlításakor a hipoplasztikus szegmensben a natív aortához viszonyítva jelentősen magasabb a kollagén tartalma. A növekvő aortában a kollagén nagyobb sűrűsége is meghatározható, mint a normál. Ezek a morfológiai változások negatív hatást gyakorolnak az aorta didentitivitására.

Az aorta coarktációjával rendelkező betegeknél a vérkeringés nagy köre két különböző (felső és alsó) medencére oszlik, különböző vérnyomás értékekkel. Ebben a patológiában a hemodinamikai rendellenességeket három fő tényező okozza: a test felső felének artériás hipertónia, a test alsó felének artériáinak relatív nyomáscsökkenése, a felső és alsó artériás medencék nyomáskülönbsége (gradiens). Az aortakarktáció sikeres korrekciójával, de nem diagnosztizálva az ív hipoplazmát, mindezek a tényezők viszonylagos mértékben megmaradnak.

A legegyszerűbb, fiziológiai szempontból enyhe vagy mérsékelt elzáródás. Ez proximális szisztémás magas vérnyomáshoz, bal kamrai hipertrófiához vezet, a bal kamra meghibásodása nélkül, és a felső és az alsó végtagokban lévő nyomásgradiens.

Ahogy a fedéltartályok fejlődnek, a nyomásgradiens csökkenhet vagy akár eltűnik. Az ilyen fiziológiai környezet jól tolerálható a betegeknél, sok évig tünetmentes maradhat, amíg a bal kamrai hipertrófiával, az aorta degeneratív változásaival vagy krónikus szisztémás magas vérnyomással kapcsolatos szövődmények jelentkeznek.

Az aorta korlátozott kapacitása a szűkület szintjén a szisztolés nyomás patológiás gradiensét hozza létre a felső és az alsó artériás medencék között. Ennek eredményeképpen a felső kompressziós kamrában van néhány vérvisszatartás, és az összes összetevője, beleértve a növekvő aortát és a brachiocephalikus edényeket is, kompenzáló. A test felső felének majdnem minden érrendszeri tartálya állandó hipertónia állapotban van, és néhányuk, különösen az interosztális, ellenkező irányban vért hordoz. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a nyomásgradiens nemcsak a szisztolénál, hanem a diaszole során is fennáll, a proximális aortából a disztális áramlatokba folyamatosan vér. Mivel a szűkület helyén egy korlátozó nyílás marad az aortában, a vér sebessége ezen a területen nő. A széles körű kötést követő szakaszban a sugárforrás áramlást idéz elő, amely traumatizálja az edényfalat, és az aorta aneurizmák kialakulásához vezethet.

A magas vérnyomás következtében a Willis-körben az aneurizmák jelentkeznek, és a baroreceptor-készülék sérült. A bal kamra kiválasztódási traktusának hemodinamikai elzáródása hipertrófiájához és a keringési zavarokhoz vezet. A disztális aortában a véráramlás fontos hemodinamikai jellemzője a csillapított (simított) karakter, a szisztolés és diasztolés ingadozások hiánya. A véráramlás ezen természetellenes tulajdonsága sérti a mikrovaszkuláris ágy működésének mechanizmusait, és kompenzáló és patológiás szerkezetátalakításának fő oka.

A kamrában a szisztolés nyomás az artériás hipertónia szintjével összhangban nő, a szív kimenetét kompenzáló miokardiális hipertrófia biztosítja. A szívelégtelenség nem mindig alakul ki, mivel a felemelkedő aortában a magas diasztolés nyomás biztosítja a jó koszorúér-keringést. Az életkorban a bal kamra szívizomjának ereje csökken, ami a dilatációhoz vezet. A bal kamrai üregben fellépő diasztolés nyomás emelkedik, aminek következtében a bal pitvarban és a tüdővénákban a nyomás is nő. A hiba mitralizálása bizonyos esetekben elérheti a funkcionális mitrális szűkület vagy a baloldali AV-szelep relatív elégtelenségének [1, 6] képét.

Az ív hipoplazia diagnózisa

Az ív hipoplazia diagnózisa nagyon fontos az újszülöttek és a kisgyermekek esetében. A prenatális szűrésnél szinte lehetetlen gyanítani egy hibát. A legtöbb esetben a diagnózis kétdimenziós echokardiográfiás adatokon alapul, színes Doppler és MRI szkenneléssel. A echokardiográfia szerint az aorta összes szegmense láthatóvá válik, az aortaív összes szegmensének méreteit szükségszerűen mérjük. A Doppler szerint felgyorsult a turbulens véráramlás, az impulzusnyomás hullámcsökkenése a csökkenő aortában.

Az ív keresztirányú részének szegmense: közel. TA a proximális; ker. TA disztális, ist. - isthmus aorta.

A kontrasztú aorta MSCT angiográfiája, az aortaív látható hipoplasztikus disztális szegmense.

A Moulaert által javasolt szabály.

Az antegrade véráramlás jelenléte a diasztolában megerősíti az aorta elzáródásának hemodinamikai jelentőségét [25, 26]. Az ultrahangos hely lehetővé teszi az aorta coarctációját az ív hipoplazia és a szomszédos struktúrák között, de néha ez nem lehetséges a tüdőszűkítés szűkülése miatt. Az aortaív anatómiájának értékelésére szolgáló standard és legmegbízhatóbb módszer egy MRI és MSCT vizsgálat (2. ábra). Ennek a módszernek köszönhetően lehet azonosítani a szűkítés lokalizációját és hosszát, az aortaívek ágainak állapotát, a poszt-stenotikus dilatációt, és a műtét után - a restenosis és az aneurizma kimutatására.

Módszerek az aortaív hipoplazia meghatározására

Az ívhipoplazia okozta koarctáció sebészi kezelésének módját a hipoplazia mértéke és az aortaív anatómiája határozza meg. Először a Moulaert és munkatársai (1976) szabályát javasolják az ív hipoplazia meghatározására, amely szerint a proximális ív átmérője nagyobb, mint 60%, a disztális ív 50 mm-nél nagyobb átmérője és a nyakátmérő nagyobb, mint a felemelkedő aorta átmérőjének 40% -a.. 3). Az 5 mm-es vagy annál nagyobb aortaszalag-szegmensek hosszában szokás beszélni az aortaív csőszerű hypoplaziajáról. Például ezeknek a kritériumoknak megfelelően az aorta csigolya csőszerű hypoplazia van jelen, ha ez a szegmens több mint 5 mm, és a külső átmérő 40% vagy annál kisebb, mint az emelkedő aorta átmérője [18]. Eddig sok klinika betartja ezt a szabályt, és aktívan alkalmazza azt.

A második szabály, amelyet sok klinika is aktívan használ, Mee-t és kollégáit fogalmazta meg. Meghatározza az aortaív hüpoplazia jelenlétét, amely korrekciót igényel [13]. Az ív rekonstrukciója akkor jelenik meg, ha az ív keresztirányú részének (mm) átmérője az EchoCG-vel mérten kisebb, mint a páciens testtömege (kg) plusz 1. Például ha egy 3 kg-os csecsemő az aortaív átmérője kisebb, mint 4 mm (azaz 3 +1), az ív legyen

hipoplasztikus, és az ismert, hogy az aorta-ív sebészeti terjeszkedése ismert. Sakurai és munkatársai [9] a névtelen artéria és a keresztirányú ív méretének összehasonlításával kibővítették ezt a szabályt, és azt sugallják, hogy a hypoplasia jelen van, ha a keresztirányú ív átmérője kisebb, mint a névtelen artéria mérete (mm).

Morrow és munkatársai [16] azt javasolják, hogy mérjük az aorta-arch indexet az aorta-arch hipoplazia mértékének mérésére. Ezt a paramétert a nagy edények morfometriai analízise alapján dolgozták ki kétdimenziós echokardiográfiával 14 izolált coarctációjú újszülöttnél és 14 egészséges, 1 hónapnál fiatalabb újszülöttnél. A coarktációban szenvedő betegeknél a keresztirányú ív és a csigolya szignifikánsan kisebb volt, mint a kontrollcsoportban (p - 2 [8]. Redegeop, antropometriai méréseket végeztünk egy nagy csoportban (782 beteg)), különösen csecsemők és kisgyermekek esetében, a Z- 21 különálló szívstruktúrára vonatkozó pontszámok [21].

A diagnosztika, az aneszteziológia, a gyógyszerellátás modern lehetőségei, a perfúziós támogatás új technológiáinak bevezetése minőségi szempontból új megközelítést jelentett az aorta-coarctációval rendelkező betegek kezelésében az ív hipoplazia kombinációjával. Először is a korai korai (újszülött időszakban) korrekciója az agresszív megközelítéssel az aorta-arch hipoplazia megszüntetéséhez, beleértve a mesterséges vérkeringés körülményeit a medián sternotomiás hozzáféréstől az agy regionális perfúziójával; másodszor lehetőség nyílt az alacsony testtömegű betegek gondozására, ami együttesen a sebészeti korrekció hosszú távú eredményeinek jelentős javulásához vezetett, csökkent a recarktáció eseteinek száma és az artériás hypertonia tartóssága. Az újszülöttek és a kisgyermekek korrekciós módszerének kiválasztásakor a közelmúltban előnyben részesítették a szublaviai artéria kiterjesztett end-to-end anasztomosisának vagy műanyag graftjának technikáját;

A kiegyensúlyozott angioplasztika a mérsékelt aorta-koarctáció íves hipoplazia esetén történő választási módja.

A legtöbb klinika hosszú távú eredményei a reocarctációk alacsony százalékát mutatják. Azok a klinikák, amelyekben a sebészi kezelés előnyben részesített módszere a „kiterjesztett” anasztomosis végrehajtása, hosszú távon viszonylag alacsony százalékos újraszerkesztés százalékát jelentik (1. táblázat). Például Kaushal és munkatársai, akik egy 16 éves periódusban egy 201 betegnél jelentek meg, és kiterjesztett end-to-end anasztomózissal végzett rezekciót végeztek, 157 (78%) korrekciót végeztünk laterális thoracotomia és 44 (22%) a medián sztoriából. -notomii. Az aorta ívhipoplazia meghatározásának kritériuma a Mee és munkatársai által javasolt képlet: a beteg testtömege (kg) plusz 1. Az átlagos nyomonkövetési időszak 5,0 ± 4,3 év volt. A korai posztoperatív időszakban, 3 napig, három betegnél, a rekreációval összefüggésben, a szublaviai artériás szárny reverzibilis plasztikai sebészete volt. Nyolc beteg (4%) ismételt beavatkozást igényelt az újraindítással kapcsolatban a hosszú távú időszakban [13].

Annak ellenére, hogy ez a technika nagyobb számú támogatója van, egyes központok csak a plasztikus módszert használják a szubklasztikus artériákkal, ami jó eredményeket mutat, az ív hipoplazia korrigálására (2. táblázat).

A Johns Hopkins Orvostudományi Intézmények csoportjában Baltimore [3] 4% -os mortalitást és 11% -ot észleltek (12/114)

ismételt coarctáció izolált reverzibilis plasztikában szenvedő betegeknél. K. R. Kanter és munkatársai [11] a reverzív plasztikával kezelt betegek csoportjában, a szubklónikus artériás csappantyúval, nulla 30 napos mortalitást és 5 (11%) újraszerkesztéses esetet tapasztaltak. Az ív hipoplazia meghatározására a Moulaert [18] és Karl [12] társszerzőkkel kapcsolatos szabályait alkalmazták. Ez a technika lehetővé teszi a disztális aortaív hipoplasztikus hosszú szegmensének eltávolítását mesterséges vérkeringés nélkül.

A kardiopulmonális bypass és a regionális cerebrális perfúzió kialakulása új korszakot állapított meg az újszülött műtétben. Lehetővé vált az aortaív proximális és keresztirányú részeinek hipoplazmájának kiküszöbölésének lehetősége, az egyidejű kórkép korrekciójával, beleértve az alacsony testtömegű gyermekeket is. A különböző klinikák közelmúltbeli megfigyelései rámutatnak egy radikálisabb megközelítésre az aortaív hipoplazia kezelésében és a median sternotomiából való hozzáférés megszüntetésében a mesterséges vérkeringés körülményei között (3. táblázat).

Sakurai és munkatársai [23], amelyek 20 éves időszakon át elemezték és két évtizedre osztják tanulmányaikat, kiderült, hogy 1991–2000 között A medián hozzáférés 6% -a működött 2001 és 2010 között - 36%. Ezzel egyidejűleg ebben a csoportban alacsonyabb százalékos visszaesés volt megfigyelhető (4%), mint az a csoport, amelyben a hiba korrekcióját oldalsó torakotómiából végezték: 16% 1991-2000. és 5% a 2001–2010 közötti időszakban. Így megállapították, hogy az ívhipoplazia okozta coarktáció korrekciója a medián sternotomiából való hozzáférés révén jelentősen csökkenti az újrakoncentráció kockázatát, és elfogadhatónak tekinthető még határvonalú ívméretű betegeknél is. Az ív hipoplazia mértékének meghatározásához a szerzők az általuk javasolt képletet alkalmazták, összehasonlítva a névtelen artéria és a keresztirányú ív méretét, vagy Mee és munkatársai által javasolt képletet [13].

A Melbourne-i Királyi Gyermekkórház [22] tudósai hosszú távú megfigyelésük során azt is kimutatták, hogy a középső hozzáférésből származó „end-to-side” technika felajánlható a legtöbb aorta archopopsziával rendelkező betegnél, mivel ebben a csoportban az ajánlások aránya kisebb volt mint olyan csoportban, ahol a hibakorrekciót oldalsó torakotómiából végeztük el a kiterjesztett anasztomosis módszerrel (a recomclamációktól mentes 92 versus 61% 10 éves időszakban, p

FS77-52970

Aortás hypoplasia újszülöttben

Az újszülöttekben az aorta hipoplazia egy kóros állapot, amely rendszerint veleszületett a természetben, és amely magában foglalja a páratlan hajó testében a legnagyobb, a szívből közvetlenül távozó fejlődését. Ez a hiba a szívhez tartozik, annak ellenére, hogy a szívizom nem érinti.

A vizsgált betegség megjelenése az orvosi tudomány általánosan elfogadott véleménye szerint az embrionális fejlődés normális lefolyásának kudarca miatt következik be. A betegség aktív klinikai tünetei általában úgy tűnik, hogy az artériás (Botallov) csatorna eltömődik a baba életének első napján.

Sok esetben a meglévő hipoplazmat más veleszületett hibák kísérik (például a tricuspid szívszelep atresiája a fő edények helytelen elrendezésével). Ez bizonyos mértékben tükröződik a teljes keringési rendszerben.

Az aortai hypoplasia tünetei egy újszülöttnél

Az újszülöttben előforduló aorta-hipoplazmat olyan tünetek kísérhetik, mint a bőr elhomályosodása a cianózis kialakulásával bizonyos részekben. Ugyanakkor a pulzus gyenge, és alacsonyabb a testhőmérséklet és a légszomj.

Az alsó végtagok cianózisa a felső részeken való teljes hiányában magyarázható a vér jobbról balra történő kibocsátásával, ami a nyitott artériás csatornán keresztül történik. Ha az utóbbi egyidejűleg megtartotta szokásos szélességét, akkor a tartályokban a nyomás változatlan marad. A jelzett csatorna szűkítésénél megfigyelhető a vérnyomáscsökkenés a rekeszben, ahol csökken az érrendszeri pulzálás.

A túlzott töltés következtében a bal kamrára gyakorolt ​​túlzott stressz elkerülhetetlenül a szív ezen részének meghibásodásához vezet. Az alsó testben a véráramlás lassulása metabolikus acidózishoz vezet, és a vese véráramának csökkenése oliguriához vezet, és még a vizelet teljes hiányához is.

Az is előfordul, hogy az újszülöttekben az aortaív hüpoplaziaja elég gyengén fejeződik ki, sőt szinte semmilyen hatást nem gyakorol a testre. Ezzel ellentétben az aortaív (amely a betegség legnehezebb útja) teljes átfedésével a hatás a legkedvezőbb.

Anatómiailag a hypoplasia középpontja a leggyakrabban az aorta-archívumban található, ami természetesen nem zárja ki a patológia kialakulásának lehetőségét a hajó más részein.

Az aorta hypoplasia kezelése újszülöttnél

Az újszülöttben az aortaív hippoplazia rendkívül veszélyes állapot. Ez a patológia szükségszerűen kezelést igényel, ami alapvetően csak működési mód. Ezzel a módszerrel a komplikációk és a halálozás szintje meglehetősen alacsony. A beavatkozás végrehajtása során a betegséggel járó szívbetegségek további vagy részleges eltávolítását is végzik.

Bizonyos helyzetekben az érintett betegség kezelése, valamint a vele járó hibák a gyógyszerek, például a diuretikumok vagy a szívglikozidok alkalmazásával nagyon pozitívan végezhetők.

Az ilyen gyógyszerek hatásuk következtében az érrendszer tágulásához vezetnek, és ezáltal elősegítik a test alsó felének vérellátását, hozzájárulnak a vesék működésének normalizálódásához, valamint a szintetikus acidózishoz.

Az ilyen orvosi taktika segít stabilizálni a beteg állapotát és felkészülni a műtétre.

Mindent a szív- és érrendszeri szervek hypoplaziajáról és annak típusairól

Kuban Állami Orvostudományi Egyetem (Kuban Állami Orvostudományi Egyetem, Kuban Állami Orvostudományi Akadémia, Kuban Állami Orvosi Intézet)

Az oktatás szintje - szakember

"Kardiológia", "A kardiovaszkuláris rendszer mágneses rezonancia képalkotása"

Kardiológiai Intézet. AL Myasnikov

"Funkcionális diagnosztika"

NTSSSH őket. A.N. Bakuleva

"Klinikai farmakológia kurzus"

Orosz Orvostudományi Doktori Akadémia

Genfi kantoni kórház, Genf (Svájc)

"Terápiás kurzus"

Orosz Állami Orvosi Intézet Roszdrav

Néha az embrionális fejlődési folyamat során hiba lép fel - egy adott szerv rendellenesen alakul ki. Előfordul, hogy a gyermek születése után lassul a fejlődés. A szerv vagy annak részének csökkentése (alulfejlődés) a hipoplazia. A patológia befolyásolhatja a szervezet bármely rendszerét, megzavarva annak működését. Az oxigén- és anyagcsere-termékek hiánya a szövetekbe, problémák a szén-dioxid és a megfelelő metabolitok kiválasztásával - ez a szív- és érrendszeri szervek hipoplazia.

A hipoplazia változatossága

Az esetek túlnyomó többségében a hypoplasia abnormális magzati fejlődés eredménye. A patológia befolyásolhatja az egész testet (nanizmust), de az anomália gyakrabban jelentkezik egyes szervekben (fogak, pajzsmirigy, vesék, méh, nemi szervek). Megfigyelhetőek a teljes fejlődéssel kapcsolatos problémák:

• a szívben;
• hajókban;
• vérzés során (vérképződés).

Az artériák és a vénák fejletlenségének diagnosztizálása. Ha a hypoplasia befolyásolja a párosított edényeket, az lehet:

• jobbkezes;
• bal oldali;
• duplex.

Amikor az egyik párosodott hajó szűkül, a funkciók részben „eltolódnak” a másodikra.

Az anomália okai

Az embrionális fejlődés zavarai, amelyek a terhesség alatt hypoplasia előfordulásához vezetnek, számos tényezőt indíthatnak:

• az embrió sejtosztódási folyamatának zavarai;
• kis mennyiségű magzatvíz;
• sugárzásnak és magas hőmérsékletnek való kitettség;
• trauma;
• káros munkafeltételek;
• mérgezés nikotinnal, alkoholtartalmú italokkal, drogokkal, bizonyos drogokkal;
• fertőző betegségek (influenza, toxoplazmózis, rubeola).

A hypoplasia kialakulásának oka az anomália bármely lokalizációjának standardja.

Symptomatológia és patológiás terápia

A betegség megnyilvánulása közvetlenül függ a helyétől és a súlyosságától.

A szív

A szív hypoplasia ritka. A patológia általában a kamrák egyikét érinti. A "jobb" szív károsodása csökkenti a tüdő vérellátását, ami a jellemző tüneteket okozza:

• szívdobogás;
• a bőr cianózisa;
• köhögés;
• tüdőgyűrűk;
• légszomj.

A "bal" szív alakulását általában a bal kamra méretének csökkentésével fejezzük ki. Hasonló anomáliával egy bicipsz szelep és az aortív is érintett. A szív hipoplazia kezelése csak sebészeti jellegű, több szakaszban (az aorta ív rekonstrukciója, a vérkeringési körök részleges és teljes elválasztása).

artéria

A nagy artériák izolált hipoplaziaja meglehetősen ritka jelenség. A krónikus ischaemia jelei jellemzik. A diagnózis során a vizsgált szegmensben a fő edény szűkítése vagy hiánya figyelhető meg.

főütőér

Az aorta hipoplazmát gyakran kombinálják más veleszületett rendellenességekkel. A patológia aktívan megnyilvánul az artériás csatorna lezárásaként, és a következőket tartalmazza:

• gyenge szívverés;
• bőre és kékessége;
• alacsony testhőmérséklet;
• légszomj;
• gyors sekély légzés.

A hajócsigán gyakrabban megfigyelhető az aorta-arch hypoplazia. Egy komplex hypoplasiafolyamat esetén az edény íve teljesen átfed. A bal kamra megnövekedett terhelése provokálja a hibát. Az aorta csípő hipoplazmát gyakran kombinációval kombinálják. Bizonyos esetekben a diuretikumok és a szívglikozidok hatékony alkalmazása. Vételük lehetővé teszi a szervezet állapotának stabilizálását és előkészítését az elkerülhetetlen működéshez.

Csigolya artériák

A csigolya artériás hipoplazma születés után következhet be:

• a csecsemő gyermekkorában szenvedő fertőző betegségek szövődményei következtében;
• a nyaki osteochondrosis és a szövődmények hátterében;
• a csigolyák elmozdulásával;
• az ateroszklerózis progressziója következtében;
• trombózis során.

A csigolya artériák hypoplasia jelei lassan nőnek, ez a következő:

• szédülés - ájulásig;
• fejfájás;
• gyengeség;
• fülzúgás;
• csökkent bőrérzékenység;
• a mozgások gyenge koordinációja;
• a figyelem koncentrációjának csökkenése;
• magas vérnyomás;
• a végtagok gyengesége, zsibbadásuk.

Minden tünet az agyi véráramlás rendellenességeinek következményei, mivel a csigolyatartályok vérellátást biztosítanak az agyba. Az egyik vagy mindkét artériában megfigyelhető anomália. A jobb hajó fejletlensége gyakoribb. Talán a vazodilatátorok és az antitrombotikus szerek alkalmazása. Ha az agyi vérellátás károsodik, a gyógyszert fel kell írni, hogy az agyi véráramlást elfogadható szinten tartsák. A gyógyszeres terápia várt hatása hiányában a sebészeti kezelés (ballon angioplasztika és stenting) szerepel.

Pulmonalis artéria

A legtöbb esetben a tüdő hypoplasia kombinálódik a tüdőhiánnyal és a szívelégtelenséggel. A jogsértések nagyon korlátozott területen fordulhatnak elő, vagy jelentős területet fedhetnek le. A vasokonstrikció gyakran sok. A kis szűkített edények végén az aneurizmák képződnek. Az artériák szűkítésének helyén az edények falai sűrűsödnek. Az anomália strukturális változást idéz elő a tüdőben. A kezdeti szakaszban a pulmonalis artéria hipoplazma gyakorlatilag tünetmentes. További megfigyelés:

• légszomj (különösen az edzés után);
• fáradtság;
• légúti betegségek hajlama;
• késleltetett fizikai fejlődés.

Megjelenik az általános egészségi események teljesítménye. Az egyetlen hatékony terápiás módszer a sebészeti korrekció. Az edény rendellenes területe kivágásra kerül. Az áthaladás a beteg pericardiumából készült tapasz varrásával növelhető.

A vénás hypoplasia a veleszületett hibákra utal. A megnyilvánulása az érszűkület mértékétől függ.

Jugularis véna

Kisebb eltérésekkel a juguláris vénák fejlődésében a gyermek élete nem változik. A második edény sikeresen végez kompenzációs funkciót. Nagyfokú hipoplazia, különösen kétoldalú, megfigyelhető:

• súlyos fejfájás;
• hányás;
• fejlődési késedelem.

A vér kiáramlása az agyból nehéz, sebészeti korrekcióra lehet szükség.

Az alsó végtagok mélyvénái

Az alsó végtagok mélyvénáinak hipoplazmát a krónikus érrendszeri elégtelenség jellemzi, néha a csontok és a lágy szövetek trófiai elváltozásaival. Megfigyelhető:

• hemangiomas;
• magzati vénák;
• a végtagok hipertrófia.

A patológiát csak műtéti gyógyítással lehet gyógyítani, de a megvalósítás módszerei még nem eléggé fejlettek. A vénás véráramlás sebészeti korrekciója magában foglalja a hemangiomák, a varikózus vénák és az embrionális erek radikálisabb megszüntetését.

hemogenesis

A hemopoiesis hypoplasia a vérsejtek képződésének gyengülése (érésük és a véráramba való belépésük). A fehér és vörösvér csontvelő hajtásaiban (pancytopenia) vagy egy csíra meghal, például granulocita (agranulocytosis). Szinte minden esetben a hemopoézis hipoplazma provokálja a aplasztikus anaemia kialakulását, amelyet a következők megnyilvánulása fejez ki:

• anémia (szédülés, gyengeség, gyors szívverés, légszomj);
• thrombocytopenia (vérzés, véraláfutás, vérzés);
• neutropenia (fertőző kórképekre való hajlam, fekélyek kialakulása, nekrózis).

A hematopoiesis hypoplasia kezelését megelőzően elemezze a myelogramot és hajtsa végre a csigolyatörést. A aplasztikus vérszegénység kezelése a következők használatát foglalja magában:

• glükokortikoidok;
• citosztatikus gyógyszerek;
• eritropoetin;
• anabolikus szteroidok.

A jelek szerint végezzük el a lép eltávolítását, a csontvelő transzplantációt. Ezzel egyidejűleg tüneti terápiát végeznek.

Bármilyen hipoplazia esetén a kezelési módok diagnózisát és kiválasztását magasan szakembernek kell elvégeznie. Ha a patológia az intrauterin fejlődés zavarainak következménye, az újszülött állapotának felelőssége elsősorban a kezelőorvosoknál van. De a vertebralis artériában megszerzett hipoplazia egy másik kérdés. Ha még kisebb kóros tüneteket tapasztal, azonnal látogassa meg a klinikát.