Minden információ az immun thrombocytopeniaról

A vérlemezkék olyan speciális sejtek, amelyek felelősek a hemosztázisért - egy komplex rendszer a vér folyadék állapotban való megőrzésére és a vérzés leállítására, ha a véredények integritása sérült. E folyamatok normális lefolyásához a szervezetben bizonyos koncentrációjú vérlemezkéket kell fenntartani. Ha a szintjüket megsértik, egy személy olyan patológiát alakít ki, amelyet immunrendszeri trombocitopénianak neveznek. Ez egy súlyos vérbetegség, amely komoly veszélyt jelenthet a beteg egészségére és életére, ezért időben történő diagnózist és terápiát igényel.

okok

Az immun thrombocytopenia kialakulásának mechanizmusa a humán testben termelt specifikus antitestekkel rendelkező vérlemezkék pusztulása. A megjelenésük után a sejtek várható élettartama 7-10 nap helyett több órára csökken - elkezdenek „együtt maradni”, mikroszkopikus vérrögöket képezve, amelyek eltömítik a kis ereket. Ez növeli az érfalak áteresztőképességét, és a vér könnyen eltűnik, ami szubkután hematomák kialakulását vagy külső vérzést eredményez.

Változások figyelhetők meg a vérrög képződésében - túl lazavá válik, és nem sebezheti meg a seb széleit, megakadályozva az ismételt vérzést.

Az autoimmun reakció indításának oka, amely miatt a fent említett rendellenességeket figyelték meg, a következő lehet:

• vírusos vagy bakteriális fertőzés;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• műtét vagy kiterjedt vérzés;
• az alacsony vagy magas hőmérsékletű test hosszantartó expozíciója;
• megelőző vakcinázás.

Az immun thrombocytopenia kialakulásának pontos okának megállapítására körülbelül a fele nem lehetséges - egy specifikus reakció spontán alakul ki, és általában eltűnik egy idő után.

tünetek

Az immun thrombocytopenia fő jelei a test különböző részein lokalizált szubkután vagy külső vérzés, melyet bőrhártyás vérzéses szindrómának neveznek. Megjelenésük kis bőrfoltoktól, hasonlóan a kiütéshez (úgynevezett petechiához), kiterjedt vérzéshez és zúzódásokig változhat.

A beteg bőrének színe a károsodás területén lila, kék-zöld vagy sárgás lehet - a hemoglobin lebontásának állapotától függően, és a foltok önmagukban fájdalommentesek és aszimmetrikusak.

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémián (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

A vérzés spontán vagy külső tényezők hatására fordul elő, de az ilyen expozíció intenzitása általában nem felel meg a vérzés mértékének - vagyis súlyos sérülések után a beteg súlyos károkat okoz.

Gyermekekben az immun trombocitopeniát gyakran az orrból vagy az ínyből származó vérzés okozza - ez utóbbi a fogászati ​​eljárások után (fogak kivonása) következik be, és a standard gyógyszerek és gyógyszerek használata után is nehéz megállítani. Azoknál a lányoknál, akiknél ez a diagnózis szerepel, a méhvérzés előfordulhat, ami néha nem kapcsolódik a menstruációs ciklushoz. Ritkán a vizeletben és a székletben vér van, ami a vese és a gyomor-bél traktus vérzését jelzi.

Általános immun- és belső szervek az immun trombocitopeniában általában nem szenvednek, de bizonyos esetekben a betegség kezdete akut lehet, láz, étvágytalanság, gyengeség és fokozott fáradtság.

Besorolás és fokozat

Az immun thrombocytopenia két formában fordulhat elő: a negatív faktorok által okozott heteroimmun, vagy autoimmun - annak oka a test autoimmun reakciója a saját vérlemezkékkel szemben. A heteroimmun forma akut, de jó prognózisa is van, és az autoimmun formát a krónikus, gyakori visszaesések jellemzik. Ezen túlmenően a betegség „száraz” és „nedves” típusát izoláljuk - az első esetben a betegeknek csak szubkután vérzése van, a második esetben a vérzés váltakozik.

A betegség lefolyásának klinikai jellemzői alapján három fő periódus van: válság (súlyosbodás), klinikai és klinikai hematológiai remisszió. Az akut periódusban a betegek különböző súlyosságú vérzést és vérszámlálást tapasztalnak. A klinikai remissziót a betegség megnyilvánulásának csökkenése jellemzi, de a klinikai vérvizsgálatok szabálytalanságai megmaradnak.

A klinikai és hematológiai remisszió időszakában a beteg állapota és a vizsgálati indikátorok stabilizálódnak.

Súlyosságuk szerint az immun thrombocytopenia enyhe, közepes vagy súlyos lehet.

1. Enyhe fokot csak a bőr szindróma (petechiae, zúzódások stb.) Mutat.
2. A mérsékelt fokot a külső tünetek mérsékelt súlyossága jellemzi (szubkután vérzés és kisebb vérzés), valamint a vérlemezkék koncentrációjának enyhe csökkenése az analízisekben.
3. Súlyos vérzés, súlyos vérzés, csökkent vérszám és a kapcsolódó tünetek - anaemia, az általános állapot romlása.

A betegség súlyosság szerinti besorolása feltételesnek tekinthető, mivel laboratóriumi megnyilvánulásai nem mindig felelnek meg a klinikai tüneteknek.

diagnosztika

Az immun thrombocytopenia diagnosztizálásához szükség van egy olyan vizsgálatra, amely azonosítja a szervezet patológiás folyamatát és kizárja az egyéb betegségeket.

1. Vérvizsgálatok. A klinikai elemzések során az immun trombocitopénia fő mutatója a vérlemezkék koncentrációjának csökkenése 140x10 9 / l-ra és annál alacsonyabbra. Súlyos esetekben változó súlyosságú anémia figyelhető meg (a hemoglobinszint csökkenése akár 100-80 egységig), de más indikátorok továbbra is normálisak. A vese károsodása a vérben fokozza a karbamid koncentrációját. A vér általános és biokémiai elemzése mellett az ún. Duke-tesztet is elvégezzük a vérzés időtartamának meghatározására - a betegeknél az idő 4 percre emelkedik az 1,5-2 perc normálhoz képest.
2. Koagulációs vizsgálatok. Immuntrombocitopéniai koagulogramban a vérrög visszahúzódása (összehúzódása és tömörítése) 60-75% -ra csökken, valamint a tromboplasztin képződésének megsértése.
3. Májtesztek. A biokémiai analízisben a marker a bilirubin (20,5 μmol / l feletti) növekedését jelenti, amely a vérzés során fellépő hemoglobin lebomlásához, valamint az ALT és az AST koncentráció növekedéséhez kapcsolódik.
4. Hepatitis és HIV tesztek. A thrombocytopenia a hepatitis C és az immunhiány-vírus következménye lehet - ezeknek a betegségeknek a kizárása érdekében releváns vizsgálatokat végeznek.
5. Egyéb vizsgálatok. A fenti vizsgálatokon túlmenően a betegek speciális diagnosztikai módszereket (tapintási teszt, torta stb.) Írnak elő - a kis vérzés megjelenése thrombocytopeniát jelez. Bizonyos esetekben csontvelővizsgálatra van szükség, amely lehetővé teszi a megakariociták (több mint 54-114 / μl) növekedésének meghatározását, valamint a belső szervek ultrahangát, hogy megbecsülje állapotukat és meghatározza a lehetséges károkat.
6. Differenciáldiagnózis. A differenciáldiagnosztikát aplasztikus vérszegénységgel, valamint másodlagos thrombocytopeniával végezzük, amelyet a vírusfertőzések, a vashiányos anaemia stb. Ezeknek a betegségeknek a kizárása érdekében ismételt vérvizsgálatokat végzünk a mutatók alapos tanulmányozásával, az egyes fertőzések elleni ellenanyagok (kanyaró, rubeola, csirke, stb.) Kimutatásával.

Videó megtekintésére ajánlott

Immun trombocitopenia: tünetek, diagnózis és kezelés

Az immun thrombocytopenia (ITP) olyan állapot, amelyben a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja a vérlemezkéket, és számuk jelentős csökkenését okozza (thrombocytopenia). A vérzés megállításához vérlemezkékre van szükség.

tünetek:

A tünetek a vérlemezkeszám csökkenése miatt fokozott vérzés kockázatával járnak. Sok ember számára az ITP tünetmentes.

- Vér a vizeletben és a székletben

- Bőséges menstruációs vérzés (menorragia)

- Petechiae - piros pontok, kiütéshez hasonlítanak, sőt kis szubkután vérzés

- A zúzódás nagy és a bőr alatt érezhető.

- A szájüregi vérzés (purpura)

okok

A legtöbb esetben a vérlemezkeszám csökken, mivel az immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek idegenként felismerik a vérlemezkéket, és elpusztítják azokat a lépben, a belső szervben, ahol a vért kiszűrjük. A trombocitopénia oka is lehet termékeik csökkenése. Az immun thrombocytopeniát általában valami okoz. Néha az orvos nem tudja meghatározni ezt a provokáló tényezőt.

- Vírusok: gyakran okozhatnak az ITP fejlődését a gyermekeknél. A vírusfertőzés általában az ITP kialakulását megelőzi, ami néhány héttel korábban jelentkezik. Az immunrendszer vírusokkal szembeni védekezésével az immunrendszer tévesen képes antitesteket termelni a vérlemezkékkel szemben.

- Vakcinázás: az ITP kialakulása a CCP vakcina bevezetésével jár (kanyaró, rubeola, parotitis). Általában az állapot a vakcinázást követő 6 héten belül alakul ki. Megjegyzendő, hogy ez nagyon ritkán fordul elő - 100 esetenként 2,6 eset. Ez a kockázat sokkal alacsonyabb, mint a kanyaró vagy rubeola immun trombocitopénia kialakulásának kockázata. Ebben az esetben a súlyos vérzés ritka, és a betegek több mint 90% -a 6 hónapon belül helyreáll.

- Autoimmun betegségek: Az ITP-t autoimmun betegségnek tekintjük, amely az autoimmun betegségek egyik első tüneteinek, például a szisztémás lupus erythematosusnak vagy a rheumatoid arthritisnek.

diagnosztika

Mint más vérbetegségek, az ITP-t klinikai vérvizsgálattal diagnosztizálják. Más feltétel nem létezik ezen állapot diagnosztizálására. A diagnózis más betegségek kizárásával történik. Az ITP-ben a leukociták és a hemoglobin általában normális szinten maradnak. A vérlemezkék formájának tanulmányozásához vérszennyeződésre is szükség lehet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy csak a vérlemezkék száma csökken, és az alakja nem változik. Így kizárható a malignus vérbetegség vagy a thrombocytopenia egyéb okai. Ha feltételezhető, hogy az ITP egy autoimmun folyamat következménye, ennek a betegségnek egy specifikus diagnózisa lehet szükség.

ITP kezelés

Jelenleg az ITP-kezelés elsősorban a vérzés jelenlététől függ. A terápia célja az ilyen vérzés megállítása, valamint a vérlemezkék szintjének növelése a biztonságos számokra. Az ITP-vel rendelkező embereknek kerülniük kell az aszpirint és az ibuprofent tartalmazó gyógyszereket, mivel rossz hatással vannak a vérlemezkék működésére.

- Megfigyelés: ha a vérzés tünetei nincsenek, az orvos kiválaszthatja a megfigyelés taktikáját gyógyszerek felírása nélkül.

- A szteroid hormonok: a metilprednizolon vagy a prednizon a leggyakrabban az ITP kezelésére szolgál. Nagyon hatékonyan ellenállnak a lépben lévő vérlemezkék pusztulásának folyamatának, de a vérlemezkék szintjének növelése érdekében a kezelés megkezdése után több mint egy hétig tarthat.

- Immunoglobulin Adagolás: Az intravénás immunoglobulint széles körben alkalmazzák az ITP kezelésében. Általában ez a módszer vérzésre szolgál, amikor a betegnek rövid idő alatt meg kell emelnie a vérlemezkék szintjét. Csepegtetővel írják elő, az infúzió több órán át tart.

- Anti-Rh immunoglobulin: intravénásan adagolva a vérlemezkék szintjének növelésére egy adott vércsoporttal rendelkező emberekben. Az infúzió időtartama kisebb, mint az immunglobulin bevezetésével.

- Trombocita transzfúzió: nem mindig hatékony az ITP esetében, de bizonyos esetekben, például műtét előtt szükséges lehet. Ha a betegség nem kezelhető, a következő intézkedésekre lehet szükség:

- Splenectomia: ez meghosszabbítja a vérlemezkék élettartamát, mert megsemmisül a lépben. Mielőtt döntést hozna a lép eltávolításáról, mérje meg az előnyeit és hátrányait.

-Rituximab: A B-sejt destruktív monoklonális antitestek fehérvérsejtek, amelyek felelősek a vérlemezkék elleni antitestek előállításáért. Ezután talán az új B-sejtek nem termelnek autoantitesteket.

- A trombopoetin receptor agonisták: az eltrombopag (orálisan) és a romiplosztim (szubkután) ezekhez tartozik. A hatásuk a vérlemezkék termelésének stimulálása a csontvelő által.

Az ITP különbségei felnőtteknél és gyermekeknél

Felnőttek és gyermekek esetében a betegség különböző módon jár el. Az ITP-ben szenvedő gyermekeknél az esetek több mint 80% -ánál teljesen helyreáll. A serdülők és a felnőttek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki krónikus formákban, amelyek az életben fennmaradnak, és kezelést igényelhetnek vagy nem igényelnek.

Immuntrombocitopenia: kezelés, tünetek, prognózis

A kezelés kortikoszteroidokat, splenektomiát, immunszuppresszánsokat és trombopoietin agonistákat foglal magában.

Életveszélyes vérzés esetén vérlemezke-transzfúziókat, intravénás kortikoszteroidokat, intravénás anti-D immunglobulint és IVIG-t kell előírni.

Az ITP általában a vérlemezkék szerkezeti antigénjei elleni autoantitestek hatásának következménye. Gyermekkori ITP-ben az autoantitest vírus antigénekkel társítható. A felnőtteknél a trigger nem ismert.

Immun trombocitopénia tünetei és jelei

A tünetek és tünetek a petechiae, a purpura és a nyálkahártya-vérzés. Az ITP-ben a gastrointestinalis vérzés és a hematuria ritka. A lép nem nő, kivéve az egyidejű gyermekgyógyászati ​​fertőzéssel járó fertőzést. Az ITP-hez emellett fokozott a trombózis kockázata is.

Az immun thrombocytopenia diagnózisa

Az izolált thrombocytopeniában szenvedő betegeknél az ITP-t feltételezik. Mivel az ITP specifikus megnyilvánulása nincs, az izolált trombocitopénia okai (például gyógyszerek, alkohol, limfoproliferatív betegségek, egyéb autoimmun betegségek, vírusfertőzések) kizárhatók a klinikai értékelés és tesztelés során. Általában a betegek által előírt véralvadási vizsgálatok, májvizsgálatok és hepatitisz C és HIV vizsgálatok. A vérlemezkék elleni antitest-vizsgálat a diagnózis és a kezelés szempontjából értelmetlen.

A csontvelővizsgálat nem szükséges a diagnózis elvégzéséhez, de akkor kell elvégezni, ha a vérben vagy a vér kenetben a thrombocytopenia mellett találhatók anomáliák; ha a klinikai tünetek nem jellemzőek. Az ITP-ben szenvedő betegeknél a csontvelő-vizsgálat normális vagy enyhén megnövekedett megakariociták számát mutatja az egyébként normális csontvelőmintában.

Immuntrombocitopenia Előrejelzés

A gyerekek általában spontán módon (még súlyos thrombocytopeniából is) néhány hét vagy hónap alatt helyreállnak.

A spontán remisszió felnőtteknél előfordulhat, de ez a betegség első évét követően ritkán fordul elő. Sok beteg esetében azonban a betegség enyhe formában (azaz> 30 000 / μl trombocitaszám) megy végbe, minimális vagy semmilyen vérzés nélkül; az ilyen esetek gyakrabban fordulnak elő, mint korábban, sokan közülük, akiket korábban már vérlemezkeszámmal találtak, most általános vérvizsgálattal határozták meg. Más betegeknél szignifikáns tüneti thrombocytopenia, bár életveszélyes vérzés és haláleset ritka.

Immuntrombocitopénia kezelése

• Orális kortikoszteroidok.
• Intravénás immunoglobulin (IVIG).
• Intravénás anti-D immunglobulin.
• Splenectomia.
• Trombopoetin agonisták.
• A rituximab.
• Egyéb immunszuppresszánsok.
• Súlyos vérzés esetén: IVIG, intravénás anti-D immunglobulin, intravénás kortikoszteroidok és / vagy vérlemezke-transzfúziók.

50 000 / µl vérzéssel és vérlemezkeszámmal rendelkező felnőttek. A rituksimabra való érzékenység elérte az 57% -ot, de a felnőtt betegek mindössze 21% -a 5 év után marad remisszióban. Súlyos tüneti thrombocytopeniás betegek, akik nem fogékonyak más gyógyszerekre, intenzív immunszuppressziót igényelhetnek olyan szerekkel, mint a ciklofoszfamid és az azatioprin.

A gyermekeket rendszerint fenntartó kezelésben részesítik, mert legtöbbjük spontán módon helyreáll. Még a több hónapos vagy trombocitopénia után is, a legtöbb gyermek spontán remissziókat tapasztal. Ha a nyálkahártya vérzése jelentkezik, kortikoszteroidokat vagy IVIG-et lehet felírni. A kortikoszteroidok és az IVIG alkalmazása ellentmondásos a megnövekedett vérlemezkeszám nem javíthatja a klinikai eredményt. Gyermekek spenektómia ritkán történik. Azonban, ha 6 vagy több hónapig súlyos tüneti thrombocytopenia figyelhető meg, akkor elkezdjük fontolóra venni a splenectomia lehetőségét.

A fagocita blokád IVIG vagy anti-D immunglobulin alkalmazásával érhető el. A nagy dózisú metilprednizolon olcsóbb, mint az IVIG vagy intravénás anti-D immunglobulin, egyszerűbb, de kevésbé hatékony. Az ITP és az életveszélyes vérzésben szenvedő betegek vérlemezke-transzfúziókat is kapnak. A vérlemezke-transzfúziót nem használják megelőző célokra.

Az orális kortikoszteroidok, az IVIG vagy az intravénás anti-D immunglobulin szintén alkalmazható a fogak eltávolításához, a szüléshez vagy más invazív eljárásokhoz szükséges vérlemezkék számának ideiglenes növelésére.

thrombocytopenia

A thrombocytopenia a vérlemezke hemosztázisának kvantitatív megsértése, amelyet a vérlemezkék számának csökkenése jellemez. A thrombocytopenia klinikai jelei közé tartozik a sérült bőr és nyálkahártyák fokozott vérzése, a véraláfutás és a vérzéses bőrkiütés, a különböző helyek spontán vérzése (orr, gingivális, gyomor, méh stb.). A hematológiai diagnózis a vérlemezkeszám, az immunológiai vizsgálat és a csontvelővizsgálat teljes vizsgálatának vizsgálatán alapul. A thrombocytopenia kezelésének lehetséges módszerei a drogterápia, a splenectomia, a vér extracorporalis tisztítása.

thrombocytopenia

Thrombocytopenia - a vérlemezek számának csökkenése következtében az etiológiában, patogenezisben és kurzusban különbözõ vérzéses diathesis. A hematológiában a trombocitopénia küszöbértékét a 150x109 / l alatti vérlemezke-szintnek tekintik. Azonban a trombocitopénia kialakult klinikai képe általában akkor alakul ki, ha a vérlemezkék 50x109 / l-re csökkentek, és 30x109 / l-nél alacsonyabb szintje kritikus. A nőknél a menstruáció vagy a terhesség alatt fellépő fiziológiai trombocitopénia (gesztációs thrombocytopenia) általában nem éri el a kifejezett mértéket. A patológiás thrombocytopenia különböző okokból 1 millióból 50-100 fős.

A vérlemezkék (Bitstsotsero plakkok) kis vérlemezek, amelyek mérete 1-4 mikron. A polipeptid hormon thrombopoietin közvetlen stimuláló hatásával rendelkező csontvelő megakariocitákból képződnek. A vérlemezkék normális szintje 150-400x109 / l; A vérlemezkék kb. 70% -a folyamatosan kering a perifériás vérben, és 1/3 rész a lépben. A vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, majd a lépben elpusztul.

Thrombocytopenia besorolás

A trombocitopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, a patogenetikai faktor, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Etiológiai kritériumok alapján megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) trombocitopeniát. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamatkal.

A trombocitopénia akut, legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen kialakuló és a vérlemezkék számának gyors csökkenésével járhat, és krónikus (6 hónapot meghaladó időtartamú, fokozatosan fokozódó megnyilvánulások és a vérlemezkék szintjének csökkenése).

A vezető patogenetikai tényező miatt:

• trombocitopénia hígítása
• thrombocytopenia eloszlása
• trombocitopénia fogyasztása
• trombocitopénia a vérlemezkék elégtelen kialakulása miatt
• thrombocytopenia a megnövekedett vérlemezkeszedés következtében: nem-immun és immunrendszer (alloimmun, autoimmun, transzimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a hemosztázis károsodásának mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő hemosztázis
• II - a vérlemezkék száma 50-20 x 109 / l - kisebb sérüléssel, intracután vérzéssel, petechiával, a sebek hosszabb vérzésével
• III - 20x109 / l alatti vérlemezkeszám - a spontán belső vérzés alakul ki.

A thrombocytopenia okai

A veleszületett trombocitopénia nagyrészt az örökletes szindrómák része, mint például a Viskot-Aldrich-szindróma, a Fanconi-anémia, a Bernard-Soulier-szindróma, a Mei-Hegglin-anomália és mások. thrombocytopathy.

A megszerzett thrombocytopenia okai rendkívül változatosak. Tehát az infúziós közeg, a plazma, az eritrocita tömeg a vérveszteség visszanyerésével 20-25% -kal csökkentheti a vérlemezkék koncentrációját és az ún. Trombocitopénia hígulását. A thrombocytopenia eloszlásának alapja a vérlemezkéknek a lépben vagy a vaszkuláris tumorokban való megkötése - hemangiomák a vérlemezkék jelentős mennyiségének leállításával az általános véráramból. A trombocitopénia eloszlása ​​a masszív splenomegáliával járó betegségekben alakulhat ki: limfómák, szarkoidózis, portál hipertónia, lép tuberkulózis, alkoholizmus, Gaucher-kór, Felty szindróma, stb.

A leggyakoribb csoport a thrombocytopenia, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása miatt. Ezek kialakulhatnak a vérlemezkék mechanikai megsemmisítésével kapcsolatban (például protetikus szívszelepekkel, szív- és légúti bypass, paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria) és immun komponens jelenlétében.

Alloimmun trombocitopénia a nem csoportos vér transzfúziójából eredhet; transzimmun - az anyai antitestek vérlemezkékbe történő behatolása a placentán keresztül a magzatba. Az autoimmun thrombocytopeniák a saját, változatlan vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termeléséhez kapcsolódnak, amelyek idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, szisztémás lupus erythematosusban, autoimmun tiroiditisben, mielómában, krónikus hepatitisben, HIV-fertőzésben stb.

A heteroimmun thrombocytopeniát az idegen antigének elleni antitestek képződése okozza, amelyek a vérlemezkék felületén (gyógyszerek, vírusok stb.) Vannak rögzítve. A kábítószer-indukált patológia szedatív, antibakteriális, szulfanilamid-gyógyszerek, alkaloidok, aranyvegyületek, bizmut, heparin injekciók stb. mononukleózis), vakcinázás.

A thrombocytopenia a vérlemezkék elégtelen képződése miatt (termelékeny) hematopoetikus őssejtek hiányával alakul ki. Ez az állapot jellemző a aplasztikus anaemia, az akut leukémia, a myelofibrosis és a mieloszklerózis, a csontvelő daganatos áttétek, a vashiány, a folsav és a B12-vitamin, a sugárkezelés és a citosztatikus kemoterápia hatására.

Végül a vérlemezkék megnövekedett igénye miatt a fogyasztás trombocitopénia alakul ki a véralvadás biztosítására, például DIC, trombózis stb.

A thrombocytopenia tünetei

Általában az első jel a vérlemezkék szintjének csökkentésére a bőrvérzés megjelenése, a lágyrészek enyhe sérülésével (ütése, összenyomása). A betegek észrevették a véraláfutások gyakori előfordulását, egy speciális, kis pontozású kiütést (petechiae) a testen és a végtagokon, a nyálkahártya vérzését, a fogínyek fokozott vérzését stb.

A következő szakaszban a vérzés ideje fokozódik a kisebb vágásokkal, a nők hosszantartó és nehéz menstruációs vérzésével (menorrhagia), az injekció helyén az ekchimózis megjelenésével. A trauma vagy az orvosi manipuláció által okozott vérzés (például a fogak kivonása) több órától néhány napig tarthat. A thrombocytopeniában a Splenomegalia általában csak a társbetegségek (autoimmun hemolitikus anaemia, krónikus hepatitis, limfocita leukémia, stb.) Hátterében alakul ki; a máj bővítése nem jellemző. Az ízületi fájdalom esetén a kollagenózis jelenlétét a betegben és a trombocitopénia másodlagos jellegét kell figyelembe venni; hajlamos a mély visceralis hematomák vagy hemarthrosis kialakulására - a hemofília körül.

A vérlemezkék számának jelentős csökkenésével a spontán vérzés jelentkezik (orr-, méh-, tüdő-, vese-, gyomor-bélrendszeri), a műtéti beavatkozások után kifejezett vérzéses szindróma. Hatalmas, szétkapcsolódó vérzés és vérzés az agyban végzetes lehet.

A thrombocytopenia diagnózisa és kezelése

A vérzés fokozásával kapcsolatos bármely körülmény a hematológussal kapcsolatban. Az első vizsgálat a thrombocytopenia diagnosztizálására általános vérvizsgálat, vérlemezkeszámmal. A perifériás vérkenet a trombocitopénia lehetséges okát jelezheti: a nukleáris eritrociták vagy az éretlen leukociták jelenléte valószínűleg a hemoblasztózist részesíti előnyben, és mélyebb vizsgálatot igényel (szegycsont, trefin biopszia).

A koagulopátia kizárására hemostasiogramot vizsgálunk; autoimmun thrombocytopenia gyanúja esetén vérlemezkék elleni antitesteket detektálnak. A thrombocytopenia lehetséges okai lehetővé teszik a lép, a mellkasi röntgen, az ELISA ultrahangának azonosítását. A thrombocytopenia különböző formái, valamint a von Willebrand-betegség, a hemofília, a káros vérszegénység, a thrombocytopathia stb.

A thrombocytopenia másodlagos természetének megállapításakor a fő kezelés az alapbetegség kezelése. Azonban a kifejezett vérzéses szindróma jelenléte megköveteli a beteg kórházi kezelését és a sürgősségi orvosi ellátás nyújtását. Aktív vérzés, vérlemezke-transzfúzió, angioprotektorok (etamzila) és fibrinolízis inhibitorok (aminokaproinsav) kijelölése. Az acetilszalicilsav, az antikoagulánsok elfogadása, az NSAID-ok kizárhatók.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpurával rendelkező betegeknek glükokortikoid terápiát, immunglobulin intravénás beadását, plazmaferézist és citosztatikumokkal végzett kemoterápiát kapnak. Bizonyos esetekben (a gyógyszeres kezelés hatástalanságával, a visszatérő vérzéssel) splenectomiát jeleznek. Nem immunrendszeres thrombocytopenia esetén tüneti hemosztatikus terápiát végeznek.

Az autoimmun és az immunrendszer trombocitopénia tünetei

Annak érdekében, hogy a beteg állapota helyrehozhatatlan szintre romoljon, súlyos betegséget, például autoimmun és immun trombocitopeniát kell azonnal diagnosztizálni.

A trombocitopénia olyan patológiás állapotra utal, amelynek jellemzője a vérlemezkék számának 140 000 μl és alacsonyabb szintjeinek csökkenése, 150 000 μl és annál magasabb normával.

A betegség jellemzői

Az emberi vérben a vérlemezkék fontos összetevői.

A képződés folyamata a vörös csontvelőben történik, és szükség esetén szabályozható.

Amikor ezekben a sejtekben éles hiány van a testben, az emberi test felgyorsítja termelésük folyamatát.

Ezt a mechanizmust nem vizsgálták eléggé, bár ismert, hogy átlagos élettartama mindössze 8-10 nap, ami viszonylag kevés. A vérlemezkék életciklusa a lépben végződik.

A betegség autoimmun thrombocytopenia a vérsejtek élettartamának jelentős csökkenéséhez vezet.

Egyszerűen fogalmazva, a vérlemezkék sokszor gyorsabban halnak meg a májban, a lépben és a nyirokcsomókban, mint a vörös csontvelő új sejteket hoz létre.

Ennek fényében a beteg testének sok problémája van. Az a tény, hogy a vérlemezkék nélkülözhetetlen eleme a vérerek egészségének megőrzése.

Fő feladata a hajók károsodása esetén az, hogy megragadják a hajót, úgy, mint egyfajta „tapasz”, amely az érintett területet béleli, és megakadályozza a gyulladás kialakulását.

Ha a szervezetben a vérlemezkék elégtelen mennyiségűek, a vérerek bármilyen károsodása masszív vérzéssé válhat, ami rendkívül nehéz lesz megállítani e sejtek nélkül.

A test nem képez védő vérlemezke-dugót, amely megállítja a vérzést az edény szűkítése miatt, és javítja a véralvadási folyamat minőségét.

Az autoimmun thrombocytopenia előfordulásának oka két csoportra oszlik.

Az első ismeretlen okokat tartalmaz, amelyek előfordulása nem lehetséges. Az elsődleges okok viszont akutak és krónikusak.

A másodlagos csoport okai az immunrendszert érintő betegségek fejlődésének következtében jelentkeznek.

Ezek a betegségek a következők:

• nyirokcsomók onkológiája;
• erős vírusfertőzések, például HIV vagy rubeola;
• autoimmun, például lupus vagy fekélyes colitis.

Ha lehetetlen megállapítani a tünetek bevonását, akkor nem szabad elhamarkodott következtetéseket levonni, és feltételezni, hogy ez az elsődleges immun thrombocytopenia.

Valószínű, hogy a betegséget egy bizonyos csoport gyógyszere okozza, vagy veleszületett.

Az autoimmun thrombocytopenia dózisformája előfordulhat olyan esetekben, amikor a páciens antibiotikumokkal vagy diuretikumokkal tartósan kezel.

A betegség ezen formájának jellegzetessége egy vérzéses kiütés, amely az egész testben terjed.

Immun trombocitopénia tünetei

Általában az autoimmun thrombocytopenia tünetei két fő csoportra oszthatók: krónikus és akut.

Leggyakrabban mindkét esetben a tünetek hasonlóak, de a megnyilvánulások krónikus formájával közvetlenül kapcsolódnak az emberi testben fennálló betegséghez.

Ez megváltoztathatja az autoimmun thrombocytopenia lefolyásának klinikai képét.

Az első tünet, amellyel a thrombocytopenia legtöbb megnyilvánulása megkezdődik, a bőr és a nyálkahártyák vérzése.

Az emberi test bármely részén vérzés léphet fel, ami a betegséget veszélyesebbé teszi, mert senki sem zárja ki a vérzés lehetőségét az agyban.

Az autoimmun thrombocytopenia az emberi testre gyakorolt ​​hatását a kapilláris törékeny minták bevételét követően lehet értékelni.

A vizsgálat eredményei többnyire pozitívak.

Az örökletes trombocitopeniás tünetek a lép és a nyirokcsomók növekedése. A máj növekedése nem jellemző.

A nyirokrendszer vereségének hátterében a testhőmérséklet 38 fokra emelkedhet, és az ízületi fájdalom is megjelenik.

Egy kritikus thrombocytopeniában szenvedő beteg esetében az általános vérvizsgálat során kritikusan alacsony vérlemezkeszám figyelhető meg.

Ebben az esetben a vérzéses diathesis valószínűsége. Ez a tünet olyan betegeknél jelentkezik, akiknél a vérlemezke-szint 109 / L alatt van.

Az autoimmun és az immun trombocitopénia másik tünete a vérlemezkék szerkezetének változása, amely az általános analízis során a vérminták során is látható.

A sejtek mérete növekszik, kék színt kap. Ennek megfelelően számuk csökken, amint azt már említettük, de más vérelemek, például a vörösvértestek vagy a fehérvérsejtek száma változatlan marad.

A legtöbb betegnek megnőtt a megakariociták száma a csontvelőben.

Ennek oka a trombocitopénia aktivitása, amely hozzájárul a többszörös vérzés kialakulásához a beteg testében.

A vérzés a csontvelő vörös hajtásánál is megnyitható, ami megnöveli a megakariociták számát.

Az autoimmun és az immunrendszer thrombocytopenia fő tünete a vérlemezkék funkcionális károsodása. Emiatt nő a vérzés időtartama.

Diagnosztikai eljárások

A diagnosztikai eljárások kiválasztása az autoimmun és az immun thrombocytopenia megerősítésére teljes mértékben a betegség klinikai képén és jellemzőin alapul.

Először is, az orvosok ragaszkodnak ahhoz, hogy megszüntessék a vérszegénységet, a rák metasztázisának aktivitását, az aplasia és a hemoblastosis. Ebből a célból csontvelő és vizeletvizsgálatokat alkalmaznak.

A vérszegénységgel kombinálva gyermekeknél gyakran megfigyelhető immun thrombocytopenia, ha hiányzik a B12-vitamin és a folsav.

Szerencsére ebben az esetben a tünetek inaktívak, ezért a gyermek nem szenved a megnövekedett vérzésből.

Ha probléma merül fel, az idő miatti megfigyelés ajánlott az okok feltárására, a diagnózis megerősítésére és a megfelelő kezelés megírására.

Az autoimmun és az immunrendszer trombocitopénia általános diagnosztikai módszere a családtörténet.

Ez releváns a betegséggel kapcsolatos veleszületett hajlam.

A thrombocytopenia örökletes formájának vizsgálata nem teljes a vérlemezkék morfológiai vizsgálata nélkül.

A diagnosztikai eljárás során adatokat gyűjtünk a sejtek szerkezetéről, méretéről és minőségéről. Gyakran ez elég a diagnózis megerősítéséhez.

Fontos megjegyezni, hogy a vérlemezke funkció nem az egyetlen mutató a betegség formájának és stádiumának értékeléséhez.

Az autoimmun és az immun thrombocytopenia vizsgálatában és a megakariociták számában - a súlyosbodás időszakában - számuk jelentősen csökken.

A diagnosztikai eljárások során az orvosnak adatokat kell szereznie:

• a beteg gyermekkori tünetei;
• az immun thrombocytopenia jelenléte rokonokban;
• mint a szervezet glükokortikoszteroid terápia észlelése;
• a betegnek vérlemezkék elleni antitestje van.

Az összegyűjtött adatok lehetővé teszik az orvos számára, hogy megerősítse az autoimmun vagy immunrendszeri thrombocytopenia diagnózisát, és előírja a beteg megfelelő kezelését.

Immuntrombocitopénia kezelése

Amikor az autoimmun és az immun trombocitopénia szteroid hormonokon, immunszuppresszánsokon és kardinális intézkedéseken alapuló gyógyszerek kezelésére vonatkozik, a lép eltávolítására szolgáló sebészeti beavatkozás.

A kezelés hatása a prednizolon első napja után jelentkezik. Súlyos esetekben előfordulhat, hogy a kezdeti adag nem elegendő, ami miatt egy hét alatt meg kell duplázni.

A thrombocytopenia kezelési folyamata a teljes gyógyulásig folytatódik - a vérzés eltűnése és a normális vérlemezkeszámszint emelkedése.

Ha az autoimmun és az immun thrombocytopenia nem krónikus, akkor csak egy hormonterápiás kezelés lehet elegendő a gyógyításhoz.

Azonban a legtöbb esetben a hormonbeviteli periódus befejeztével egy relapszus fordul elő, ami a gyógyszerek korábbi vagy akár megnövekedett adagjához való visszatérést igényel.

A betegek 10% -ánál a hormonok alkalmazása nem eredményez kezelést - az autoimmun és az immun thrombocytopenia továbbra is fennmarad.

Egyes esetekben a minimális hatás még mindig fennáll - a betegség kezeletlen marad, de a vérzés eltűnik.

A lép eltávolítása olyan esetekben történik, amikor a hormonkezelés nem elegendő, vagy három hónapos beadás után a kívánt hatás nem figyelhető meg.

A műtét utáni betegek több mint fele megszabadul az autoimmun és az immunrendszeri trombocitopéniától.

A műtét után néhány nappal a vérlemezkék száma normalizálódik.

A műtéti beavatkozás és a hormonterápia kombinációja a gyógyszer adagjának növelésével öt nappal a műtét tervezett időpontja előtt hatékonynak tekinthető.

Immun trombocitopenia. Ajánlások az ITP kezelésére

A csontvelő és az általa előállított és átalakuló elemek felelősek az immunrendszer állapotáért. A lánc legfontosabb részei a vérlemezkék. Ezek a csontvelő megakariociták tömeges sejtjeinek töredékei, amelyek a vérlemezkék prekurzorai, az utóbbi szerepe a hemosztázis normalizálása (a hematopoetikus rendszer). A vérlemezkék szintjét optimális értéken kell tartani. Ellenkező esetben a beteg különböző súlyos betegségeket tapasztalhat.

Az immun thrombocytopenia vagy a vörösvérsejtek hiánya csökkenti a személy védőpotenciálját, amely befolyásolja a véralvadást. A vérlemezkék feleslege trombózishoz vezet, és a belső szervekben a véráramlás csökken.

Mi az immunrendszeri thrombocytopenia?

Az ITP az, amikor egy személy átlagos vérlemezkeszáma 200-400 egység. Az életkor változatai a következők:

• a normál egy felnőtt 200 - 400 egységben;
• 15 és 18 év közötti serdülők - 180-420 egység;
• legfeljebb 15 éves - 150 - 450 egység;
• Újszülöttek - 100-400 egység.

A küszöbérték csökkentése a nőknél, különösen a menstruáció és a terhesség alatt, de az indikátorokat állandó módban kell nyomon követni az immun trombocitopénia megelőzése érdekében, ami időnként gyengíti a védelmet.

A vörösvérsejtek normális működése az életciklusa a vérben 5-8 napig, lekerekített, kétoldali lemezek formájában. De amikor sérülési helyzet alakul ki, megváltozik, nő, felszabadul a ragasztó pszeudopodia, amely lefedi a hajó sérült szövetét, ezáltal megállítja a vérzést. A vérlemezkék hiánya a károsodást követően hosszabb helyreállítást eredményez. Ezért az immun thrombocytopenia kialakulásának problémája, az orvosok nagyobb figyelmet kapnak.

A vörösvérsejtek optimális szintje támogatja a csontvelőt - az immunitás fő szervét, feladata, hogy tömegük 13% -át töltse be, ezt a folyamatot hematopoetikus őssejtek biztosítják.

Veszélyes következmények! A vérlemezkék tömegének kritikus szintre történő csökkenésével járó immun trombocitopénia hirtelen vérzést okoz.

Immun trombocitopénikus purpura gyermekeknél

A vírusos fertőzések leküzdése után két-kilenc éves, akut autoimmun ITP-t tapasztal a gyermekeknél. Ez spontán módon történik, és a petechia és a purpura megjelenése jellemzi. A vérvizsgálatok a vérlemezkék hiányát mutatják a normál leukocita szintek hátterében. Ennek eredményeként az orvos diagnosztizálja az immun trombocitopénikus purpurát.

A rendellenességek előfordulásának alapja a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek előállítása. Az eljárást a vírusantigének vérlemezkék membránfragmensein vagy az antigén / antitest kölcsönhatás immunkomplexei adszorbeálásával jellemezzük. Ennek eredményeképpen az antigének elhagyják a testet, a személy néhány héten belül terápiás beavatkozás nélkül helyreáll.

Az újszülöttek többféle trombocitopénikus purpurát tartalmaznak - izoimmun, autoimmun, heteroimmun, transzimmun, melyet az alábbiakban olvashatsz.

Az immun thrombocytopenia megnyilvánulása - nagy zúzódások a baba testén, véres plakkok, fájdalom a végtagok mozgása során, ami az ízületek vérzésére utal.

Immun trombocitopénia tünetei

A betegség jeleinek képe nyilvánvaló. A tüneti komplexum a bőr, a nyálkahártyák vérzéses területeinek megjelenése.

• Az ekchimózis, a petechiae ok nélkül, vagy a test megérintésekor, a gyermek etetése és a szájnyálkahártyára gyakorolt ​​hatás egy kanállal jelenik meg.
• Vérzés.
• Nazális, otikus, gastrointestinalis vérzés, ami vérszegénységet okoz.
• Aciklikus méhvérzés (metrorrhagia) nőknél, a menstruáció (menorragia) során jelentkező jelentős vérveszteség.

Ne feledje! Ezek a vérlemezke-termelés károsodásának tünetei, amelyeknek figyelmeztetniük kell, hogy azt javasolják, hogy az orvoshoz kell látogatni.

A vérlemezkék tömeges csökkenésének oka

A patológia kialakulásának feltételei a vérlemezke-termelés kudarca - a vörös csontvelő által a vérlemezkék képződésének csökkenése. Az anomália bizonyos körülmények között alakul ki.

1. A sejtkomplex érés gátlása - megakariocitás, vörös, myeloid hajtások, amelyek a aplasztikus anaemia következtében jelentkeznek.
2. Amikor a csontvelőben a rákos sejtek metasztázisa van.
3. Akut és krónikus leukémia.
4. B12-vitamin, B9-es hiányosságok, amelyek anémiát okoznak.
5. Vírusfertőzéses fertőzés.
6. Gyógyszeres terápia tiazidokkal, ösztrogén.
7. A kemoterápia és a sugárkezelések elvégzése után.
8. Alkoholos mérgezéssel.

A betegség megnövekedett pusztulása, a vérlemezke-fogyasztás is alapul. Ez a folyamat veleszületett és másodlagos thrombocytopeniás eseményeket okoz. Jellemzője a vérlemezke sejtek felesleges fogyasztása a csontvelővel való helyettesítés kapacitása felett.

Az immun thrombocytopenia oka a lépben lévő vérlemezkék eloszlásának megsértése. Ez a test egy vörös vérsejtek tárolására szolgáló raktár, amely fokozott fogyasztást biztosít a vérbe. De amikor ott maradnak, aktiválódik a gyors pusztulás mechanizmusa, ami provokálja a pancytopeniát. Csökken a vér minden eleme, amelyet az immun-, hematopoetikus, nyirokrendszer súlyos patológiái okoznak.

Thrombocytopenia kezelés

A betegség akut lefolyása során a beteg kórházi kezelést igényel, mivel a beteg trombocitopéniai állapotának súlyossága magában foglalja a fekvőbeteg-ellátást. A páciensnek ajánlott az ágy pihenése, amíg a vörösvértestek szintje megközelíti a biztonságos indikátort - 150 egység.

A thrombocytopenia gyógyszeres kezelése a kortikoszteroidok három hónapos bevitelét, a lép eltávolítására szolgáló műtétet jelenti, ha nincs más terápiás módszer a probléma kiküszöbölésére. A műtét a második szakasz. A splenectomia után a kezelés harmadik szakasza kezdődik, amelynek során a beteg prednizont szed, és a plazmaferézis eljárás is látható.

Immuntrombocitopénia esetén a donor thrombocyta-infúzió nem javasolt, mivel ez a betegség súlyosbodását okozhatja. A vérlemezke-transzfúziók csak a HLA-kompatibilis donor kiválasztásában segítenek. De nem minden beteg várhat erre, így a felolvasztott mosott vörösvértestek transzfúziójának módszerét gyakrabban használják.

A vérlemezkék szintjének növelésére szolgáló gyógyszerek listája Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Figyelem! Az aszpirin, a barbiturátok, a koffein az immun thrombocytopeniában szenvedő betegek listáján szerepelnek, mivel negatívan befolyásolják a vérsejtek aggregációra való készségét.

Immuntrombocitopénia nem gyógyszeres kezelése

A kórházból való kilépést követően a betegeket hematológus követi. Olyan eljárásokhoz vannak hozzárendelve, amelyek hozzájárulnak az állam javításához. Ezek olyan összetett események, amelyek különböző területeket tartalmaznak:

• fertőző fókuszok fertőtlenítése;
• deworming;
• tanácsadás a vírusfertőzések megelőzésére, amelyek vérlemezke-rendellenességek kitörését váltják ki;
• keményítés, fizikai terápia, terhek harmonizálása.

Figyelem! Ne feledje, hogy a túlzott edzés a betegség visszaesését okozza, így figyelemmel kíséri a fizikai aktivitást.

élelmiszer

A visszanyerés fontos eleme a megfelelő mennyiségű szénhidrát, fehérje, zsír, vitamin, mikroelem fogyasztása. Az orvos azt tanácsolja a betegnek, hogy táplálkozik, javasolja, hogy tartson egy élelmiszer-naplót. Azok a termékek használata, amelyek nem szerepelnek az étrend-listán, és a nem ellenőrzött gyógyszerek bevétele patológia kialakulását eredményezi a vérlemezkék előállításában, fogyasztásában és eloszlásában. Ezért a betegeknek óvatosnak kell lenniük.

Az immun thrombocytopenia táplálkozási jellemzői közé tartoznak a következő tényezők:

• az allergén étel elutasítása;
• a B 12-vitamint, K-t tartalmazó folsavat tartalmazó termékek használata, amelyek befolyásolják a vér koagulálhatóságát;
• a 10 táplálkozási táblázatot;
• hemosztatikus hatású gyógynövényeken alapuló népi jogorvoslatok fogadása - csalán, cickafark, arnica, pásztorzsák.

gyógynövények

Gyógynövényeket kell használni a képzésben, a kombináció növeli a hatást. A húslevesek egy evőkanálra számítanak egy csésze forró vizet, szűrtek. A kész főzet napi két fogadásra oszlik. Két evőkanál infúzióhoz, melyet egy liter termoszban főzünk. Egy órás infúzió után naponta háromszor inni egy pohár poharat.

A betegség típusai

Az immun trombocitopénia orvosi osztályozása 4 betegségre osztja a betegséget.

• Az emlő és a baba vérlemezke-szegmensei közötti eltérés miatt előforduló Isoimmun az ezer csecsemő egyikében fordul elő, és sürgős segítséget igényel.
• Az autoimmun - a saját elemeihez tartozó autoantitestek termelésének felgyorsulása, amit vérlemezeknek neveznek, krónikus veszélyes betegségekkel jár együtt - reuma, leukémia, lupus erythematosus, scleroderma.
• Heteroimmun - lila kitörések, vérzéssel, az influenza, bárányhimlő, kanyaró, rubeola által kiváltott, bizonyos gyógyszerek befogadására adott reakció hátterében. A variáció a Verlgof-betegség (idiopátiás purpura), amelynek jellemzője a hullámszerű villogás, amit a bőr és a nyálkahártyák vérzései kísérnek.
• Transzimmun - a vérlemezkék elleni antitestek felhalmozódása egy terhes nőben a vérlemezkék konfliktusának következtében, amely leküzdi a placenta-gátot és hozzájárul a vérzéses szindróma előfordulásához.

Az immun thrombocytopenia prognózisa csak időben történő orvosi ellátás mellett pozitív. A futás körülményei között a belső vérzés halálban ér véget.

Következtetés. Ha rendszeresen vérvizsgálatot végez, forduljon orvoshoz, miután a betegség első jeleit észlelték, az immun thrombocytopenia felépülése lehetséges. Legyen figyelmes a saját egészségére és vigyázzon a gyerekekre.

thrombocytopenia

A trombocitopénia a vörösvértestek vagy vérlemezkék számának jelentős csökkenésével járó patológia. A vérlemezkék hatalmas hatást gyakorolnak a véralvadási mechanizmusra, ezért hiánya okozhat vérzést vagy éles vérzést a belső szervek üregébe, ami közvetlen veszélyt jelent az emberi egészségre és az életre.

A vérlemezkék morfológiájának lényege, hogy hiányzik egy mag, és ezek a megakariocita citoplazma részei. Ezek kialakulása a vörös csontvelőben történik, az anyasejt fragmenseinek leválasztása következtében. A vérlemezkék legfeljebb 12 napig élnek. A halott vérlemezkéket a test szöveteiben a makrofágok emésztik, a fiatalok pedig a csontvelőből érik. A sejtfalat egy olyan membrán képviseli, amelynek tartalma egy speciális típusú molekula, amelynek funkciója az artériák és vénák sérült szegmenseinek felismerése. Még a kapilláris vérzés is kiváltja az érintett terület vérlemezzel történő blokkolásának folyamatát, úgynevezett „tapasz” beágyazásával az edény sebüregébe. Ennek alapján a vérlemezkék főbb funkcionális feladatai a következők: elsődleges thrombocyta dugó kialakulása, vazokonstrikcióhoz vezető tényezők kialakulása, az egyik véralvadási rendszer aktiválása.

Trombocitopénia okozza

A vörös vérlemezkék életciklusának élettani jellemzői lehetővé teszik számunkra, hogy a trombocitopeniához vezető tényezőket osztályozzuk:

- a vérlemezkék képződésének csökkentése;

- a vérlemezkék elvesztésének növelése;

- a vérlemezkék újraelosztásához vezet.

Az első tényezők viszont a következőkre oszthatók: trombocitopénia a megakariocitos hajtás hypoplasia által okozott thrombocytopenia miatt, melyet a trombocitopoiesis és a thrombocytopenia nem hatékony a csontcsontok epifízisében a megakariociták csírájának cseréje miatt, a vörös csontvelő helyén.

A megakariocita hajtás fejletlensége az inert agynak a napi csere folyamatának megkezdésére való képtelensége miatt következik be. Ennek oka az aplasztikus anaemia, ami a leukociták, a vérlemezkék és az eritrociták teljes hipoplazmájához vezet.

E trombocitopénia kifejlesztésében fontos szerepet játszik az antibiotikumok, citotoxikus szerek, antithyroid gyógyszerek és arany készítmények beadása. Tehát a citosztatikumok egy csoportja elnyomja a csontvelőt, és az antibiotikumok a csontvelő érzékenységének növekedéséhez vezetnek a gyógyszercsoporthoz. Az alkohol, a vírusfertőzés, a rutin kanyaró elleni védőoltás, a betegek szepszisének kialakulása, az emberi test szöveteinek és szerveinek hosszan tartó oxigén éhezése különböző etiológiákkal, mások szintén hipoplazmat okoznak. Példaként említhető a veleszületett hypoplasia, az alkotmányos aplasztikus anaemia.

A thrombocytopoiesis folyamatainak gátlásából eredő thrombocytopeniát számos ok okozza. Ezek közül az egyik a trombopoietin elégtelen mennyisége, általában születéskor nyilvánul meg. A trombopoietin olyan anyag, amely megnöveli a trombociták érését egy megakariocita csírából. Jelenleg ez a patológia jól diagnosztizált és gyorsan gyógyítható.

A vérlemezkék képződésének csökkenésének másik oka a súlyos vashiányos vérszegénység. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy bizonyos mennyiségű vas szükséges a vérlemezkék normális szintjének fenntartásához a vérrendszerben és a cianokobalaminban, vagy a B12-vitaminban. Ezen túlmenően a trombocitopoiézis folyamatainak csökkenése gyakran vírusfertőzéssel, alkoholos mérgezéssel és örökletes betegségekkel jár, melynek etiológiája a magas minőségű vérképződéshez nem alkalmas vérlemezkék érése.

A vörös csontvelő megakariocitáit helyettesítik a következők: metasztázisos vérrák a végső stádiumában, a rostos szövet és a granulomák proliferációja, a normál vörös csontvelősejtek helyettesítése saját sejtjeikkel. Ezek a kóros állapotok a vérben képződött összes elem mennyiségi tartalmának csökkenését, beleértve a vérlemezkéket is.

A vérlemezkék halálát növelő tényezők feltételesen immunológiai és nem immunológiai besorolásúak lehetnek. Ez a thrombocytopenia által okozott okok legszélesebb csoportja, mivel a vérlemezek felgyorsult feloldódása a keringési rendszer szerkezeti elemei tartalmának növekedését eredményezi a kontrollálatlan daganat következtében.

Hagyományosan az immunológiai faktorok csoportja a következőkre osztható:

- aplant antitestek vagy izoimmun thrombocytopenia okozta;

- autoantitest termékek vagy autoimmun thrombocytopenia okozta;

- gyógyszerek felírása vagy immun thrombocytopenia miatt.

Izoimmun thrombocytopenia fordul elő a vérlemezkék szokatlan szedésének következtében. Ennek oka az újszülöttek rendellenes thrombocytopeniás purpurája és a vértranszfúzió során a recipiensek rezisztenciája. Az újszülöttek purpurája akkor alakul ki, amikor az anya vérlemezke-antigénjei összeegyeztethetetlenek a csecsemő vérlemezke-antigénjeivel, és ennek következtében a vérrendszerének idegen antitestek, amelyek elpusztítják a vérlemezkéket, belépnek a gyermek testébe. Ez a betegség nem gyakori, és közvetlenül függ a nők terhesség alatti immunitás állapotától. A rezisztencia kialakulásának oka a fogadóban rosszul érthető, de bizalommal elmondható, hogy megnyilvánulásaik a vérlemezkékkel összeegyeztethetetlen vérátömlesztéssel járnak.

Az autoimmun thrombocytopenia akkor fordul elő, amikor a vérlemezke-halál összefügg az antitestek immunkomplexekre gyakorolt ​​hatásával. Ez krónikus limfocitás leukémiához, gyomor-bélrendszeri gyulladásos betegségekhez, humán immunhiányos vírushoz és másokhoz vezet.

Az immun thrombocytopenia előrehaladásához vezető tényezők közé tartozik a penicillin-csoport antibiotikumok, szulfonamidok, heroin, morfin és más gyógyszerek alkalmazása, olyan fekélyellenes szerek, mint a ranitidin vagy a cimetidin. A gyógyszert az orvos sürgős kérésére törölve a beteg öngyógyul.

A nem-immunológiai okok olyan kórképek, mint a szív- és érrendszeri hibák, a szervezet véredéseinek áttétei, a szívberendezés cseréje és az artériák lumenének szűkítése szklerotikus plakkokkal. Ebben a faktorcsoportban szintén szerepel a tömeges vérzés és a nagy mennyiségű transzfúziós gyógyszer infúziója.

Amikor a vérlemezkék eloszlása ​​az ilyen szerv depójában a lépben zavart, több vérlemezke halmozódik fel, mint a normális. Ez splenomegáliához vezet. A kóros folyamatot okozó betegségek a következők: májrák, leukémia, limfóma, a légzőrendszer fertőző betegségei és mások.

Thrombocytopenia tünetei

A betegség váratlanul nyilvánul meg, és bizonyos esetekben hajlamos a súlyosbodásra, míg másokban elhúzódó pálya van. A trombocitopeniát heteroimmun és autoimmun formákba sorolják. Az első forma akut módon fordul elő, a második krónikus patológiába megy. Az ilyen szétválasztás azonban feltételesnek tekinthető, mivel a betegség klinikai képének megnyilvánulása nem mindig kapcsolódik a trombocitopénia specifikus formájához.

A thrombocytopenia a jellegzetes bőrvérzéssel és a nyálkahártyákba történő vérzéssel kezdődik. A bőrvérzés képét leggyakrabban a végtagok és a törzsek régiójában figyelik meg. Néha az arc és az ajkak határait rögzítik, és az injekció helyén találhatók.

A fogak kivonása után a vérzés ritka, közvetlenül az eltávolítása után kezdődik, és annak időtartama néhány órától néhány napig tart. Abban az esetben, ha teljesen megáll, a visszaesés nem hajlik.

Az ilyen klinikai tüneteket, mint splenomegáliát, komorbiditásban szenvedő betegekben fejezik ki. Magában foglalja az autoimmun hemolitikus anaemiát, a limfocitás leukémiát, a krónikus hepatitist. A máj nem növeli a thrombocytopeniát, és néhány beteg esetében a nyirokcsomók rendszerint felfújnak, ami a testhőmérséklet emelkedéséhez vezet a subfebrilis számokhoz. Az ízületi fájdalom szindróma klinikájához való csatlakozás és az eritrocita üledéknövekedés növekedése azt sugallja, hogy a beteg szisztémás kötőszöveti betegsége, például a lupus erythematosus.

A perifériás vér általános vizsgálata eltér a normától a vérlemezke mennyiségi mutatójának csökkenésével. A plazma véralvadási faktorok azonban elfogadható határokon belül maradnak. A vérlemezkék morfológiája megváltozik, méreteik növekednek, kék sejtek jelennek meg, átalakulásuk megfigyelhető. A retikulociták száma nő, és a vörösvértestek elpusztulnak. Néha a leukocita képlet eltolódása balra van. A thrombocytopeniában szenvedő betegek többségében a vörös csontvelő megakariocitáinak száma a normálisnál nagyobb a vérzés következtében. A vér véralvadási ideje meghosszabbodik, a kapilláris törékenysége pozitív, a vérrög csökkenése csökken.

A klinikai tünetek súlyossága szerint a következő fokú thrombocytopeniát különböztetik meg: enyhe, közepes súlyosságú és súlyos.

Enyhe thrombocytopenia fordul elő hosszabb és bőséges női menstruáció következtében, orrvérzéssel és intradermális vérzéssel. Ebben a szakaszban szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget, a rutin vizsgálatok során véletlenszerűen kimutatható, vagy egy vérvizsgálat ellenőrzése, ha egy másik betegség orvoshoz megy.

A thrombocytopenia átlagos mértékét vérzéses kiütések jelzik, amelyek számos pontvérzést jelentenek a bőrön és a nyálkahártya membránjain.

A súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés súlyos thrombocytopeniát okoz, ami akkor következik be, ha a vérlemezkeszám 25 000 / μl-re csökken.

Meg kell jegyezni, hogy másodlagos trombocitopénia, mint a patológia típusa. Klinikája teljesen megismétli a klinikával kapcsolatos betegséget. Például, allergiás thrombocytopenia, az allergiás antigének vérlemezkékre gyakorolt ​​hatásának következtében, ami károsodáshoz vagy teljes feloldódáshoz vezet.

Trombocitopénia terhesség alatt

Észrevehető, hogy a vérlemezkék száma a terhesség alatt egyenetlenül változik, mivel itt nagy jelentősége van a női test egyéni állapotának. Ha a terhes nő egészséges, a vérlemezkék enyhe csökkenése figyelhető meg. Ez annak köszönhető, hogy az életük időszakának csökkenése és a perifériás keringés folyamatában való nagyobb részvételük következett be. Alacsony vérlemezkeszám esetén a thrombocytopenia kialakulásának feltételei jelennek meg. Ennek oka a vérlemezkék képződésének csökkenése, haláluk vagy fogyasztásuk magas mértéke. Klinikailag a betegséget vérzés és szubkután vérzés okozza. A vérlemezkék hiányának tényezői a terhes nő elégtelen táplálása, az immunrendszer károsodása vagy a krónikus vérveszteség. Tehát a vérlemezkék nem keletkeznek, vagy szabálytalan alakúak.

A thrombocytopenia diagnosztizálásához véralvadási vizsgálatot végeznek koagulogram formájában. Ez egy nagyon informatív és pontos módszer. A vérlemezkeszámra vonatkozó információk megszerzésének fontossága az, hogy lehetővé teszi a súlyos szövődmények elkerülését a szülés során. Tehát egy olyan gyermek, akinek a szülésben immunrendszeri trombocitopénia van, nagy a belső vérzés fejlődése, amelynek legveszélyesebbje az agyi vérzés. Ilyen esetben a kezelőorvos dönt a sebészi kézbesítésről. A legtöbb esetben ez a betegség nem veszélyezteti a csecsemő egészségét.

Thrombocytopenia gyermekeknél

A statisztikák azt mutatják, hogy az egészséges gyermekek számában a trombocitopeniában szenvedő gyermekek száma 20 000 esetben 1. A fő kockázati csoport az óvodáskorú gyerekeket foglalja magában, télen és tavasszal megfigyelhető az azonosított betegek maximális száma.

Leggyakrabban a thrombocytopenia veleszületett. Az ilyen gyerekek gyakran lépnek fel a lép lépcsőjéből vagy hipersplenizmusából. Ez a test élettani jellemzői miatt lehetséges. A lép a vérlemezkék raktárja, amely teljesítette a kifejezését, ahol meghal, és újjászületik. Emellett az újszülöttekben a trombocitopeniát immunológiai konfliktus okozza, mivel a baba és a terhes nő nem kompatibilis a vérlemezkék antigénjeivel. A szenzibilizáló anyai szervezet vérlemezkék elleni antitesteket képez, amelyek behatolnak a magzat véráramába a placenta falán, és saját vérlemezkék pusztulásához vezetnek. A megszerzett thrombocytopenia okai a test mérgezése, a kábítószer-allergia, a fertőző betegségek és a pajzsmirigyhormonok magasabb szintje.

A gyermekek tünetei nem különböznek jelentősen a felnőttekétől. Állandó orrvérzés, kicsi-pontozott bőrkiütés a test alsó végében, hematoma pillanatnyi megnyilvánulása, kisebb mechanikai hatásokkal, hematuria a szülőket figyelmezteti. Az ilyen körülmények azonban nem okoznak aggodalmat, mivel nincs fájdalom szindróma és jelentős klinikai jelek. Ez nagy veszélyt jelent a fiatal betegek egészségére, mivel ez a belső szervek és az agy súlyos vérzésének oka, amely a halálban véget érhet.

Gyermekeknél a thrombocytopenia elsődleges és másodlagos. Az első formát a trombocitopénikus szindróma jellemzi, amelyet egy másik patológia hiánya kísér. A thrombocytopenia másodlagos formája az alapbetegség szövődményeiben nyilvánul meg. Például a máj cirrózisa, a humán immunhiány-vírus és a leukémia fertőzése.

Az immunkomplexnek a betegség kialakulására gyakorolt ​​hatásának mértéke alapján különbséget tesznek az immunrendszer és a nem immunrendszeri thrombocytopenia között. Az immun thrombocytopenia összefüggésben van a vérlemezkék tömeges halálával az antitestek expozíciója következtében. A gyermek immunitása nem tesz különbséget a vérlemezkék között, és idegen testként veszi őket, ami antitestek termeléséhez vezet. A betegség e kategóriájában aploimmun, transzimmun, heteroimmun és autoimmun fajta létezik. Nem-immunrendszeri thrombocytopenia fordul elő, amikor a vérlemezke mechanikai károsodása következik be.

Autoimmun thrombocytopenia

Az autoimmun thrombocytopeniát az autoantitestek hatása következtében a vérlemezkék pusztulása jellemzi. Az érésük fő helye a lép. Az autoantitestek által károsított vérlemezkék halálát is figyelembe veszi. Ezenkívül a vérlemezkék elpusztítják az olyan szervek makrofágjait, mint a máj és a nyirokcsomók. A statisztika szerint a betegség gyakorisága 15 ezer esetben 1, a 25-55 éves korosztályba tartozó nők sokkal érzékenyebbek erre.

Az autoimmun thrombocytopenia általában akut kezdettel jár, de néha lassan alakul ki. Az autoimmun thrombocytopenia egyik tipikus tünete egy vérzéses petechiális kiütés, amely a bőrben és a nyálkahártyákban lokalizálódik. A foltok fájdalommentesek a tapintásban, a gyulladás klinikai képe hiányzik. A betegek az orrból, a gyomor-bélrendszer belső szerveiből és a méhből vérzik. A vérzéses diathesis legsúlyosabb szövődménye a retina vérzése, ami látásvesztést eredményez.

E szindróma súlyossága a vérlemezkék mennyiségi tartalmától függ. Az alacsony pontszámok spontán vérzést okoznak. De függetlenül attól, hogy milyen paradox módon hangzik, a magas lázas vagy általános fertőzések esetén a magas arány súlyos vérzést okozhat.

Az autoimmun thrombocytopenia klinikája a szájnyálkahártya vérzésével kezdődik és a test és a ruházat érintkezési területén. Az arc és a kötőhártya vérzése rossz diagnosztikai jel.

Az autoimmun thrombocytopenia diagnosztizálásához a standard tesztek (teljes vérszám, urinalízis stb.) Mellett speciális teszteket is végzünk. Az első vizsgálat a Steffen-módszert tartalmazza. Az antiglobulinok kvantitatív expressziójában áll. A vizsgálat nem érzékeny, mint a betegek szérumával történő alkalmazása.

Egy megbízhatóbb thrombocyta tesztet biztosít a Dixon teszt. Lényege a vérlemezkék sejtfalán található antitestek számlálásában rejlik. Általában a számuk nem haladja meg a 15 × 10-15 g-ot, ennek a mutatónak a növekedésével az immun thrombocytopenia alakul ki. A módszer informatív, de munkaigényes, aminek következtében nem találta széles körű gyakorlati alkalmazását.

Thrombocytopenia kezelés

A trombocitopénia terápia a hormonok felírásával kezdődik, különösen a prednizont. Az adagot egyenként választjuk ki a beteg testtömegének 1 kg-os napi 1 ml-es sebessége alapján. Ha a betegség előrehalad, ez az adag 2-szeresére nő. A thrombocytopenia kezelés hatékonysága azonnal észrevehető. Először is csökkent a vérzéses szindróma klinikai képe, majd emelkedik a vérlemezkék kvantitatív indexe. Vegyük a gyógyszert a teljes hatás eléréséig. Közvetlenül ezt követően az adagot a teljes törlésig beállítják.

A glükokortikoszteroidok alkalmazása az esetek 90% -ában pozitív, de a betegek fennmaradó részében csak a vérzés megszűnik, és a trombocitopénia ismétlődik.

A terápia megkezdését követő három-négy hónapon belül sürgősen szükség van a lép sebészeti eltávolítására. A splenectomia hatékonyságát a betegek 80% -ában bizonyították. A glükokortikoszteroid terápia pozitív dinamikájával előfeltételei a teljes gyógyulásnak. A műveletet általában a Prednisolone dózisának 3 vagy több alkalommal történő növekedésével párhuzamosan hajtják végre. Ha a műtét előtt intramuscularisan adták be, a műtét előtt és után kell intravénás injekcióra váltani. Pontosan elmondható, hogy a splenectomia sikeresen csak két évvel később sikerült. Ugyanakkor a hormonokkal való kezelés folytatódik, de a dózisok jelentősen csökkentek.

Az általános terápiás értelemben a legnehezebb a betegek jelenléte, akiknek a művelete nem eredményezett jelentős eredményeket. Ezeket a betegeket legfeljebb két hónapig immunszuppresszív kemoterápiával írják le citosztatikumokkal. Ezek közé tartozik az azatioprin, a vinkrisztin-szulfát. A szisztémás lupus erythematosus jelenléte vagy a kötőszövet egyéb diffúz betegségei az immunszuppresszánsok korábbi alkalmazásának szükségességéhez vezetnek. Ez a szisztémás betegségek súlyos formáira vonatkozik. Ha a beteg fiatal és a károsodás mértéke elhanyagolható, akkor csak glükokortikoszteroidokat használnak.

Nem célszerű a műtét előtt citotoxikus gyógyszert szedni, mert az immunszuppresszánsokkal történő kezeléshez egy adott személy számára leghatékonyabb gyógyszer kiválasztása szükséges, és nincs bizonyíték arra, hogy ennek a gyógyszernek a hatását bármilyen kritérium határozza meg. Ezenkívül a gyakorlati ismeretek alapján az orvosok a kemoterápiás gyógyszerek és hormonok nagy dózisát írják elő a betegeknek, ami lehetetlenné teszi a lép eltávolítását. Meg kell jegyezni, hogy ez a terápia mutációt, meddőséget vagy öröklött patológiát okoz.

A szerzett nem-immun trombocitopeniát tünetekkel kezelik. Tehát a vérzéses szindrómával hemosztatikus, általános és helyi értékeket írtak le. Az első csoportba tartoznak az 5% -os aminokapronsav, az ösztrogén, a progesztonon, az androxon és mások. A második csoport hemosztatikus szivacs, oxidált cellulóz, helyi krioterápia.

Ha a thrombocytopenia oka masszív vérzés, vérátömlesztés történik. A „tiszta” vörösvértesteket transzfúziónak vetik alá, melyeket a szervezet egyedi jellemzői szerint választanak ki. Az autoimmun thrombocytopenia ellenjavallata a vérpótló oldatok transzfúziójának, mivel az ilyen típusú betegségek patogenezise a vérlemezkék feloldódása. Ez súlyosbítja a trombocitolízist. A sikeres kezelés előfeltétele az olyan gyógyszerek kiküszöbölése, amelyek hozzájárulnak a vérlemezkék vérrögképződésének megakadályozásához, mint például az acetilszalicilsav, az ibuprofen, a varfarin és sok más.

A betegek a diagnózis megerősítését követően a szükséges klinikai és laboratóriumi vizsgálatok elvégzésével a betegek számára regisztráltak. Nagy gondossággal összegyűjtik az örökletes történelmet, a vérlemezkék morfológiai jeleit a szomszédoktól határozzák meg.

A betegség gyermekgyógyászati ​​formái jól gyógyulnak hormonális gyógyszerekkel, és a szekunder thrombocytopenia tüneti kezelést igényel.

Nem kizárt a népi jogorvoslatok használata. Hát segíti a csalán leveleinek, a vadrózsa bogyóknak és az epereknek a főzését. A nyír, a málna és a cukorrépa lé ivásának megakadályozása érdekében. Anémia esetén jó eredmény a méz dióval.

Élelmiszer trombocitopeniára

A trombocitopeniában szenvedő betegek speciális étrendje olyan termékcsoportot foglal magában, amely olyan komponenseket tartalmaz, amelyek a vérsejtek hordozószerkezetének építésében részt vesznek, a vérsejtek elválasztásában és kialakulásában. Nagyon fontos, hogy elkerüljük az olyan anyagokat, amelyek gátolják a hematopoetikus fázis hatását.

Az étrendnek gazdagabbnak kell lennie növényi természetű fehérjékben, cianokobalominban vagy B 12-vitaminban, és az élelmiszereknek folsavat és aszkorbinsavat is tartalmaznia kell. Ennek oka, hogy ebben a patológiában a purin anyagcseréje megsértődik. Ez az állati termékek fogyasztásának csökkenéséhez vezet. A fehérjét a szójababot tartalmazó növényi élelmiszerek töltik: bab, borsó és mások. A trombocitopénia táplálkozásának étrendnek kell lennie, különféle zöldségek, gyümölcsök, bogyók és zöldek. Az állati zsírokat korlátozni kell, és jobb helyettesíteni őket napraforgó, olajbogyó vagy más típusú olajjal.

A trombocitopeniás betegek menüjében szereplő ételek listája:

- csirke húsleves, ami fokozott étvágyhoz vezet;

- rozsból vagy búzalisztből származó pékáruk;

- az első edény leves legyen;

- Növényi olajban levő saláta gyógynövényekkel;

- halételű halételek;

- a különböző hőkezeléseknek alávetett baromfihús-termékek;

- Az oldalsó ételek gabonafélékből, tésztafélékből készülnek;

- nincs korlátozás az italokra.

Annak érdekében, hogy a terápiás táplálkozás előnyös és hasznos legyen a thrombocytopenia kezelésében, fontos, hogy bizonyos szabályokat kövessünk. Először a tiamin és a nitrogéntartalmú termékek szükségesek az új vérsejtek felszabadulásának szabályozására a lépből. Másodszor, a vérsejtek hordozószerkezetéhez elegendő mennyiségű lizin, metionin, triptofán, tirozin, lecitin és kolin tartozik, amely az esszenciális aminosavak csoportjába tartozik. Harmadszor, a vérsejtek szétválasztása nyomelemek nélkül, például kobalt, B-vitaminok, aszkorbinsavat és folsavat tartalmazó anyagok nélkül lehetséges. Negyedszer, a vérképződés minősége az ólom, az alumínium, a szelén és az arany jelenlététől függ. Ezek mérgező hatást gyakorolnak a testre.