Eritrémia gyermeknél

Szinonimák: polycythemia, Vacaise betegség. A vérképző szervek legjellemzőbb szisztémás betegsége a myeloproliferatív jellegű. Etiológia és patogenezis. Az etiológia ismeretlen. A patogenetikai tervben a neoplasztikus elmélet szerint elsődleges fontosságú az eritropoetikus funkció domináns dominanciájával rendelkező hiperplázia és csontvelő-proliferáció. Az eritrémia myeloproliferatív jellegét a májban és a lépben a mieloid metaplazia fókuszainak alakulása és az eritrémia krónikus mieloid leukémiavá történő átalakulása erősíti meg az esetek 30–33% -ában.

Gyermekeknél az igazi eritrémia rendkívül ritka. A gyermekkorban sokkal gyakrabban fordul elő másodlagos eritrocitózis, amely számos fiziológiai és kóros állapotot tartalmaz. Relatív erythrocytosis alakulhat ki a szervezet dehidratációjával (fokozott izzadás, hasmenés, hányás, égési betegség stb.). Az abszolút eritrocitózist leggyakrabban néhány betegség hipoxiája okozza: alpesi betegség, veleszületett szívelégtelenség (Fallot tetrád, Eisenmenger-betegség, stb.), Ritkábban szerzett rendellenességekkel (mitrális stenosis), tüdőbetegségekkel (diffúz bronchectasis, cirrhosis), szindróma szindrómával Cushing, hypophysis tumorok, hyperneform.

Klinikai kép. Általános gyengeség, fáradtság, szédülés, fülzúgás; a bőr és a látható nyálkahártyák fényes hiperémia, néha kékes árnyalattal; a fogíny nyálkahártyái, orr, gyomor-bél traktus vérzése. Gyakran az ujjak dobbotok formájában vannak. A máj és a lép mérsékelten hiperplázia, a vaszkuláris trombózis hajlamos. A perifériás vérben az eritrociták száma (6,0-10,0 • 1012 / l) és a hemoglobin (120-150 g / l) nő. Mérsékelt neutrofil leukocitózis. A vérlemezkeszám is nő. A vér összmennyisége és viszkozitása nőtt. Az ESR lelassult. A csontvelő hiperplasztikus, megakariociták száma nő. Során a krónikus.

A diagnózis. A klinikai és hematológiai kép alapján. Szükséges kizárni a másodlagos eritrocitózissal kapcsolatos betegségeket.

Előrejelzés. Az akut erythromyelosisra vagy krónikus mieloid leukémiára való áttérés lehetősége. A halál oka lehet a vérerek trombózisa, a létfontosságú szervek vérzése.

A kezelés. A másodlagos eritrocitózis esetén az alapbetegség radikális kezelése történik. Az elmúlt években ritkán alkalmazták az eritrémia kezelésében a leukémiás hatás miatt. Előnyösek a kemoterápiás gyógyszerek alkilezése. A leghatékonyabb házi drog imifosz - az etilénimin származék, 20-40 mg intramuszkulárisan. A teljes remisszióval végzett imiphos kezelés hatékonysága 2 év. A gyógyszer leykozogenny hatása elhanyagolható. A kemoterápiát (mielosan, 1-3 mg / nap, myelobromol, 100–150 mg / nap) végezzük 10–14 napig. A trombózisra és a stroke előtti állapotra hajlamosodó vérzés 100-150 ml mennyiségben, majd glükóz, egy nátrium-klorid, plazma izotóniás oldatának bevitelével történik.

Eritrémia gyermekeknél

(szinonimák: polycythemia, Vázez patológia). A vérképző szervek legjellemzőbb szisztémás betegsége a myeloproliferatív jellegű.

Etiológia és patogenezis. Az etiológia ismeretlen. A patogenetikai tervben a neoplasztikus elmélet szerint a csontvelő hiperpláziája és proliferációja elsődleges fontosságú, az eritropoetikus funkció domináns dominanciája.

Az eritrémia myeloproliferatív jellegét a myeloid metaplasia fókuszainak alakulása a májban, a lépben és az eritrémia krónikus mieloid leukémiavá történő átalakulásában megerősíti az esetek 30-33% -ában. Gyermekeknél a valódi eritrémia rendkívül ritka. A gyermekkorban sokkal gyakrabban fordul elő másodlagos eritrocitózis, amely számos fiziológiai és kóros állapotot tartalmaz. Relatív erythrocytosis alakulhat ki a szervezet dehidratációja során (fokozott izzadás, hasmenés, hányás, égési patológia stb.). Az abszolút eritrocitózist leggyakrabban néhány betegség hipoxiája okozza: nagy magasságú patológia, veleszületett szívelégtelenség (Fallot tetrád, Eisenmenger patológiája, stb.), Ritkábban - megvásárolt malformációkkal (mitrális stenosis), tüdőbetegségekkel (diffúz bronchiectasis, cirrhosis), Itsenko szindróma -Cushing, agyalapi mirigyek, hyperneform.

Klinikai kép. Gyakori aszténia, fáradtság, szédülés, tinnitus; a bőr fényes vörössége és a látható nyálkahártyák, néha kékes árnyalattal; vérzés nyálkahártya, orr, gyomor-bél traktus. Gyakran az ujjak olyanok, mint a dobok. A máj és a lép mérsékelt hiperplázia, érrendszeri trombózisra való hajlam. A perifériás vérben nő az Er (6,0-10,0 • 1012 / l) és a hemoglobin (120-150 g / l) száma. Mérsékelt neutrofil leukocitózis. A vérlemezkék száma is nő. A vér teljes száma és viszkozitása nőtt. Az ESR lelassult. A csontvelő hiperplasztikus, megakariociták száma nő. Során a krónikus.

A diagnózis. A klinikai és hematológiai kép alapján. Szekunder eritrocitózissal járó betegségek kizárása szükséges.

Előrejelzés. Az átmenet lehetősége által terhelt. erythromyelosis vagy krónikus mieloid leukémia. A halál oka lehet a vérerek trombózisa, a létfontosságú szervek vérzése.

A kezelés. A másodlagos eritrocitózis esetén az alapbetegség radikális kezelése történik. Az elmúlt néhány évben az eritrémia kezelésében a 32p leukémia hatására ritkán kerül sor. Előnyösek a kemoterápiás gyógyszerek alkilezése. A leghatékonyabb házi drog imiphos - az etilénimin származék, 20-40 mg intramuszkulárisan írják elő. A teljes remisszióval végzett imiphos kezelés hatékonysága - 2 g, a gyógyszer leukozogenny hatása elhanyagolható. A kemoterápiát (mielosan 1-3 mg / nap, 100-150 mg / nap myelobromol) végezzük 10-14 napig. A trombózisra és a stroke előtti állapotra való hajlam esetén a vérzés a 100-150 ml-es számban történik, majd glükóz, izotóniás nátrium-klorid-oldat, plazma bevezetése.

erythremia

Az eritrémia a vér egy rosszindulatú patológiája, amelyet intenzív myeloproliferáció kísér, ami nagyszámú vörösvérsejt, valamint néhány más sejt megjelenéséhez vezet. Eritrémia is nevezik polycythemia verának. Más szóval, ez krónikus leukémia.

A feleslegben képződő vérsejtek normális formájúak, szerkezetük. Mivel a számuk növekszik, a viszkozitás nő, a véráramlás jelentősen lelassul, és a vérrögök fejlődnek. Mindez problémát okoz a vérellátásban, ami hipoxiához vezet, ami idővel nő. A XIX. Század végén először a betegségről beszélt Vaquez, és már a huszadik század első öt évében Osler elmondta a vér patológiájának megjelenésének mechanizmusát. Az eritrémia önmagában is meghatározta.

Eritrémia okai

Annak ellenére, hogy csaknem másfél évszázada ismert az eritrémia, még mindig rosszul érthető, a megjelenésének megbízható okai nem ismertek.

Erythremia ICD (Nemzetközi Betegségek Osztályozása) - D45. Néhány kutató a járványügyi megfigyelés során arra a következtetésre jutott, hogy az eritrémia az őssejtek transzformációs folyamataihoz kapcsolódik. Megfigyeltek egy tirozin-kináz mutációt (JAK2), amelyben a fenilalanin a valin helyett a hatszáz és tizenhetedik helyet helyettesítette. Az ilyen anomália sok vérbetegség műholdja, de ez különösen gyakran előfordul eritrémia esetén.

Úgy vélik, hogy a család hajlamos a betegségre. Tehát, ha az eritrémia a közeli hozzátartozóit fájdalomra készteti, az esély arra, hogy ezt a betegséget a jövőben növeljük. A patológia előfordulásának néhány mintája van. Az eritrémiát elsősorban a (60-80 év) korúak befolyásolják, de még mindig vannak olyan esetek, amikor gyermekekben és fiatalokban alakul ki. Fiatal betegeknél az eritrémia nagyon nehéz. A férfiak másfélszer nagyobb valószínűséggel szenvednek betegségben, de a fiatalok körében előforduló ritkán előforduló megbetegedések között a nők neme érvényesül.

A vér összes patológiája, a myeloproliferáció kíséretében az eritrémia a leggyakoribb krónikus betegség. A százezer ember közül huszonkilenc ember szenved igazi policitémiáról.

Eritrémia tünetei

Az eritroemiás betegség lassan nyilvánul meg, egy ideig egy személy még azt sem gyanítja, hogy beteg. Az idő múlásával a betegség érezhetővé válik a klinikán, ahol uralkodik a nagyszámú jelenség, valamint a kapcsolódó szövődmények. Tehát a bőrön, és különösen a nyakon, a megduzzadt nagy vénák jól láthatóvá válnak. Polycythemia esetén a bőr cseresznye színnel rendelkezik, az ilyen világos színezés különösen nyitott területeken (arc, kezek) kifejezetten erős. Az ajkak és a nyelv vörös-kék árnyalatú, hiperémiás és kötőhártya (szemek, mintha vérrel töltenek).

Az eritrémia egy másik jellemzője a Kuperman tünete, amelyben a lágy szájfű színe eltér, míg a kemény változatlan marad. Ezek a bőr- és nyálkahártya-színek annak a ténynek köszönhetőek, hogy a felszínen lévő kis edények, a vérrel túlcsordulnak, mozgása lassú. Emiatt szinte minden hemoglobin csökkent formába kerül.

A második fontos tünet a pruritus. Ő csaknem fele az eritrémia szenvedő embereknek. Ez a viszketés meleg és meleg vízben történő úszás után különösen intenzívvé válik. Ennek oka a szerotonin, prosztaglandinok és hisztamin felszabadulása. Gyakran előfordul erythromelalgia. Az ujjak hegyén nagyon erős fájdalmas égő érzés jelzi. Egyfajta fájdalmat kíséri vörösség és cianotikus foltok képződése. Az égés oka a vérlemezkék nagy száma, ami miatt mikrotörmelék keletkezik.

Az igazi eritrémia gyakran együtt jár a lép léptékének növekedésével. Ennek a testnek a nagyítása bármilyen mértékű lehet. Károsodhat és máj. A hepatomegalia ebben az esetben a megnövekedett vérellátás, a máj közvetlen részvétele a myeloproliferáció folyamataiban következik be.

Egyes esetekben az eritrémia, a nyombélfekély, a gyomor megjelenése. A nyombélfekély ezen betegeknél gyakrabban fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vérrögök a nyálkahártyákban a trofizmus romlásához vezetnek, ami csökkenti a szervezet azon képességét, hogy gátolja a Helicobacter pylori növekedését.

Egy másik veszélyes tünet a vérrögök kialakulása az edényekben. Korábban a vérrögök az eritrémia fő halálának oka lettek. A betegségben szenvedő betegek vérrögképződése a túlzott viszkozitás, az érfalban bekövetkező változások miatt. Ez okozza a vérkeringés hibáját az agy, a lábak és a lép, valamint a koszorúér-erek vénáiban. Annak ellenére, hogy a test magas trombózisra képes, az eritrémia vérzéssel járhat. Elég gyakran vérzés a nyelőcső vénáiból, ínyből.

Az eritrémia ízületi ízületi fájdalommal is járhat. Ennek oka a húgysavszint emelkedése. A megfigyelés eredményei szerint ezt a tünetet minden ötödik eritrémiai személy észleli. Az igazi policikémia gyakran együtt jár az endarteritisz feloldásával, így a betegek a lábak fájdalmáról panaszkodnak. A fájdalom a fent említett erythromelalgiát okozza. A KM hyperplasia a fájdalmat jelzi a nyomással vagy a lapos csontok megcsapolásával.

Szubjektív tünetek, amelyekre az erytrémia beteg jelezheti: fáradtság, zaj, tinnitus, elülső látás, fejfájás, rossz látás, szédülés, légszomj. A vérnyomás viszkozitása miatt a betegek stabilan emelkedtek. A betegség hosszú szakaszában a cardiosclerosis, a szívelégtelenség fordulhat elő.

Az Eritrémia 3 szakaszon megy át. A kezdeti erythrocytosis mérsékelt, a CMC-ben - panmielosis. Vaszkuláris, szervi szövődmények még. Enyhén megnagyobbodott lép. Ez a szakasz öt vagy több évig tarthat. A plethor proliferatív fázisában a hepatosplenomegalia myeloid metaplazia miatt kifejeződik. A betegek elkezdenek kimerülni. A vérben a kép más. Ez kizárólag eritrocitózis vagy eritrocitózisú thrombocytosis vagy panmielosis lehet. Neutrofília variáns és a bal eltolás sem zárható ki. A szérumban a húgysav jelentősen megnő. A kimerülési fázisban (harmadik szakasz) az eritroemiát nagy máj, lép, melyben myelodysplasia található. Pancytopenia nő a vérben és a myelofibrosis a CMC-ben.

Az eritrémia a súly csökkenésével, a "zokni és kesztyű" tünetével jár (a lábak és a kezek különösen intenzíven megváltoztatják a színt). Az eritrémia a magas vérnyomás, a hörghurut és a légzőszervi megbetegedések fokozódása. A trepanobiopszia során egy hiperplasztikus folyamatot (produktív jellegű) diagnosztizálnak.

Eritrémia vérvizsgálat

Az eritrémia laboratóriumi adatai nagyon különböznek az egészséges személyektől. Tehát a vörösvértestek számát jelentősen megnövelik. A vér hemoglobinszintje is növekszik, 180-220 gramm literenként. Ennek a betegségnek a színjelzője általában az egység alatt van, és 0,7 - 0,8. A testben keringő vér teljes térfogata jóval több, mint normális (másfél - két és félszeres). Ennek oka a vörösvértestek számának növekedése. A hematokrit (a vérelemek aránya a plazmával) szintén gyorsan változik a megnövekedett vörösvértestek miatt. Hatvanöt százalékot vagy többet érhet el. Az a tény, hogy az eritrociták regenerálódása az eritrémiában gyorsított módban történik, a retikulocita sejtek nagy száma jelzi. A százalékuk elérheti a tizenöt-húsz százalékot. Erythroblasztok (egyszeri) megtalálhatók a kenetben, a vérben az eritrociták polikrómája található.

A leukociták száma is nő, általában fél-kétszer. Bizonyos esetekben a leukocitózis még kifejezettebb lehet. A növekedést a neutrofilek éles növekedése segíti elő, amelyek hetvennyolc százaléka, és néha még több. Előfordul, hogy a myelocytikus karaktert gyakran áthelyezik, gyakrabban - egy stab. Az eozinofil frakció is növekszik, néha bazofilekkel. A vérlemezkék száma 400-600 * 10 9 l-re nőhet. Néha a vérlemezkék elérhetik a magas szintet. Komolyan megnövekedett vér viszkozitása. A vörösvértestek üledéke nem haladja meg a két millimétert óránként. A húgysav mennyisége is növekszik, néha gyorsan.

Tudnia kell, hogy a vérvizsgálat diagnosztizálásához önmagában nem lesz elég. Az "eritrémia" diagnózisa a klinika (panaszok), a magas hemoglobin, a vörösvértestek nagy száma alapján történik. Az eritrémia vérvizsgálatával együtt csontvelővizsgálatot is végeznek. Meg lehet találni benne a KM elemek terjedését, a legtöbb esetben ez az eritrocita progenitor sejtek miatt van. Ugyanakkor a csontvelőben lévő sejtekben való érési képesség ugyanolyan szinten marad. Ezt a betegséget különféle másodlagos eritrocitózissal kell megkülönböztetni, amelyek az eritropoiesis reakcióképes irritációja miatt jelentkeznek.

Az eritrémia hosszú, krónikus folyamat formájában fordul elő. Az élet veszélye a vérzés és a vérrögök képződésének magas kockázatára csökken.

Eritrémia kezelés

Az eritrémiás betegség kialakulásának kezdetén az általános erősítést célzó intézkedések jelennek meg: a munka és a pihenés normál módja, séták, a napozás minimalizálása, fizioterápiás tevékenységek. Az eritrémia étrendje - tejes zöldség. Az állati fehérjéket korlátozni kell, de nem szabad kizárni. Nem használhatja azokat a termékeket, amelyek sok aszkorbinsavat, vasat tartalmaznak.

Az eritrémia terápia fő célja a hemoglobin normalizálása (akár száz-negyven-ötven), a hematokrit pedig negyvenöt-negyven-hat százalékig. Szükséges továbbá a perifériás vér eritrémiai átalakulásai által okozott komplikációk minimalizálása is: a végtagok fájdalma, a vashiány, az agy vérkeringési problémái, valamint a szervek.

A hematokrit hemoglobinnal való normalizálása érdekében még mindig vérzést alkalmazunk. Az erytrémia véralvadási mennyisége egyszerre ötszáz milliliter. A véralvadást két naponta vagy négy-öt naponként végezzük mindaddig, amíg a fenti mutatók normalizálódnak. Ez a módszer sürgős intézkedések keretében megengedett, mivel stimulálja a csontvelőt, különösen a thrombopoiesis funkcióját. Ugyanezzel a céllal alkalmazható az eritrocitaferézis. Ezzel a manipulációval csak a vörösvértest tömegét távolítják el a véráramból, és visszatérnek a plazmába. Gyakran ez minden második napon történik, speciális szűrőberendezéssel.

Ha az eritrémia intenzív viszketés, a leukocita frakció növekedése, valamint a vérlemezkék, a nagy lép, a belső szervek (GU vagy duodenum, koszorúér-betegség, az agyi keringés problémái), az edények komplikációi (artériás trombózis, vénák), ​​akkor a citosztatikumok használhatók. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy elnyomják a különböző sejtek szaporodását. Ezek közé tartozik az Imifos, a Mielosan, valamint a radioaktív foszfor (P32).

A foszfort a leghatékonyabbnak tekintik, mivel nagy dózisokban halmozódik fel a csontokban, ezáltal gátolja a csontvelő működését, és ez befolyásolja az eritropoiesist. A P32-et orálisan adjuk be, háromszor-négyszer 2 mC. A két adag bevétele közötti időszak - öt naptól egy hétig. Hat-nyolc mC-os tanfolyam szükséges. Ha a kezelés sikeres, a beteg két-három évig lesz remisszió. Ez a remisszió klinikai és hematológiai. Ha a hatás nem elegendő, a kurzust néhány hónap (általában három vagy négy) után ismételjük meg. A citopénikus szindróma előfordulhat ezen gyógyszerek szedése során, amely valószínűleg oszteomielofibrosis, krónikus mieloid leukémia alakul ki. Az ilyen kellemetlen eredmények, valamint a máj és a lép metaplazia elkerülése érdekében a gyógyszer teljes dózisát meg kell őrizni. Az orvosnak gondoskodnia kell arról, hogy a beteg ne vegyen be több mint harminc mC-t.

Az eritrémia által kimondott imiphos gátolja a vörösvértestek szaporodását. A kurzus ötszáz vagy hatszáz milligramm Imifost igényel. Naponta ötven milligrammot adnak be. Az elengedés időtartama hat hónaptól másfél évig terjed. Emlékeztetni kell arra, hogy ez az eszköz káros hatást fejt ki a mieloid szövetekre (myelotoxinokat tartalmaz), és ez a vörösvérsejtek hemolízisét okozza. Ez az oka annak, hogy ezt az eritrémia-gyógyszert különösen óvatosan kell alkalmazni, ha a lép és a vérlemezkék frakciói nem vesznek részt a folyamatban, a leukociták kevéssé különböznek a normától.

Mielosan nem az eritrémia számára választott gyógyszer, de alkalmanként felírják. Ezt a gyógyszert nem használják, ha a leuko-, vérlemezkék a vizsgálat eredményei szerint a normál tartományon belül vannak vagy csökkentek. Kiegészítő szerként antikoaguláns gyógyszereket alkalmazunk (trombózis jelenlétében). Az ilyen kezelést kizárólag a protrombin index szigorú ellenőrzése mellett végezzük (legalább hatvan százalék).

Az erytrémia-betegek közvetett expozíciójának antikoagulánsaiból adódik a Fenilin. Naponta háromszáz milligrammra kerül. A vérlemezke-diszaggregánsokat is használják (az acetil-sav napi 500 mg). Az Aspirin bevétele után a sóoldatot vénába injektáljuk. Ilyen szekvencia szükséges ahhoz, hogy megszüntessük a bőrt.

Ha az eritrémiát egy osztályon kezelik, ajánlott a myelobromol alkalmazása. Naponta kétszázötven milligrammot írnak elő. Amikor a leukociták elkezdenek csökkenni, a gyógyszert naponta adják be. Teljesen törölje, ha a leukociták 5 * 10 2 l-re csökkentek. A klorbutint 8-10 mg orálisan kell előírni. Az erytrémia-kezeléssel való kezelés időtartama körülbelül hat hét. Egy idő után a klorbutinnal végzett kezelést megismételjük. A remisszió megkezdése előtt a betegeknek naponta 100 mg-ot kell bevenniük a Cyclophosphamide-re.

Ha az autoimmun genesis hemolitikus anaemiája az eritrémia kezdete, glükokortikoszteroidokat használnak. Előnyben részesítik a Prednisolont. Naponta harminc-hatvan milligrammot írnak. Ha az ilyen kezelés nem eredményezett különösebb eredményt, ajánlott a splenectomia (a lép eltávolítására szolgáló sebészeti manipuláció). Ha az eritrémia akut leukémiaba került, akkor a megfelelő kezelési rend szerint kezelik.

Mivel szinte az összes vas kötődik a hemoglobinhoz, más szervek nem kapják meg. Annak érdekében, hogy a páciensnek ne legyen hiánya ebből az elemből, eritrémia esetén a vas készítmények kerülnek be a rendszerbe. Ezek közé tartozik a Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ezek a cseppek, amelyek naponta kétszer öt cseppet (két milliliter) írnak elő. Amikor a vas szintje normalizálódott, az adag megakadályozása érdekében a dózis felére csökken. Az eritrémia kezelésének minimális időtartama e szerrel nyolc hét. A kép javulása a Hemofer-kezelés megkezdése után két-három hónappal észrevehető lesz. A jogorvoslat néha hatással lehet az emésztőrendszerre, ami rossz étvágyat, hányást, hirtelen túlzsúfoltságot, epigasztriumot, székrekedést vagy ezzel szemben hasmenést okoz.

A Ferrum Lek-t csak izomba lehet beadni, intravénásan lehetetlen. A kezelés megkezdése előtt meg kell adnia ennek a gyógyszernek a vizsgálati dózisát (az ampulla felét vagy negyedét). Ha egy órán keresztül nem észleltek nemkívánatos hatást, a gyógyszer maradék mennyiségét adják be. A hatóanyag dózisát egyénileg írják elő a vashiány indikátorai alapján. Az eritrémia szokásos adagja a gyógyszer egy vagy két ampulla naponta (száz-kétszáz milligramm). A két ampulla tartalmát csak akkor adjuk be, ha a hemoglobin túl magas. A Ferrum Lek-t mélyen be kell fecskendezni a bal, jobb oldali fenékbe. A bevezetés során a fájdalom csökkentése érdekében a gyógyszert a külső kvadránsba tűvel tűzzük, amelynek hossza legalább öt centiméter. Miután a bőrt fertőtlenítőszerrel kezelték, azt néhány centiméterrel lefelé kell mozgatni a tű behelyezése előtt. Ez azért szükséges, hogy megakadályozzák a Ferrum Leka visszafolyását, ami a bőr festéséhez vezethet. Közvetlenül az injekció beadása után a bőrt felszabadítjuk, és az injekció helyét szorosan ujjaival és pamutjával préselik, legalább egy percig tartva. Figyelmet kell fordítani az injekció beadása előtti ampullára: a gyógyszernek homogénnek kell lennie, üledék nélkül. Ezt közvetlenül az ampulla kinyitása után kell bevinni.

Sorbifer szájon át. Indítsa el a tablettát naponta kétszer, reggeli és vacsora előtt harminc percig. Ha a gyógyszer mellékhatásokat okoz (rossz íz a szájban, hányinger), akkor egyszeri adagot kell beadnia (egy tabletta). A szorbifer terápiát az eritrémia során a vas ellenőrzése alatt végezzük. Miután a vasszint visszaállt a normál szintre, a kezelést további két hónapig kell folytatni. Ha az eset súlyos, a kezelés időtartama 4-6 hónapra növelhető.

A Totem hatóanyagot tartalmazó injekciós üveget vízhez vagy etanolt nem tartalmazó italhoz adjuk. Igyon jobbra egy gyomorban. Hozzárendeljen egy száz-kétszáz milligramm naponta. Az eritrémia kezelés időtartama három-hat hónap. A Totem nem szedhető, ha az eritrémia YABZH vagy YADPK, anaemia hemolitikus formája, aplasztikus és sideroachrnaus vérszegénység, hemosiderosis, hemochromatosis.

Az eritroemiát urát-diathesis kísérheti. Ezt a vörösvértestek gyors pusztulása okozza, amit a különböző metabolikus termékek vérébe juttatnak. Lehetséges, hogy az urátok normál állapotba kerüljenek az eritrémia során olyan gyógyszerekkel, mint az Allopurinol (Milurit). A napi dózis változó, az áramlás súlyosságától, a szervezetben lévő húgysav mennyiségétől függően. Jellemzően a hatóanyag mennyisége száz milligrammtól 1 grammig terjed. Egy gramm a kivételes esetekben előírt maximális dózis. Gyakran elég százmillió milligramm az "eritrémia" diagnózisával. Fontos tudni, hogy a Milurit (vagy Allopurinol) nem alkalmazható, ha az eritrémia veseelégtelenséggel vagy allergiával jár a gyógyszer bármely részéhez. A kezelésnek hosszúnak kell lennie, a több mint két napig tartó orvoslás megkezdése közötti intervallumok elfogadhatatlanok. Az eritrémia kezelése ezzel a gyógyszerkészítménnyel sok vizet kell inni, hogy napi kétszer legalább két literes diurézist biztosítson. Ez a gyógyszer nem ajánlott a daganatellenes kezelés során, mivel az Allopurinol ezeket a gyógyszereket mérgezőbbé teszi. Ha lehetetlen elkerülni az egyidejű alkalmazást, a citosztatikus gyógyszerek adagja felére csökken. A Milurita alkalmazása során javul a közvetett antikoagulánsok hatása (beleértve a nemkívánatos hatásokat). Továbbá ez a gyógyszer nem kell egyidejűleg inni a vas kiegészítőkkel, mivel ez hozzájárulhat az elem felhalmozódásához a májban.

Mi az eritrémia és hogyan veszélyes?

Eritrémia (szinonimák: valódi policitémia, Vaquez-betegség) a csontvelő krónikus betegsége, amely a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek ilyen túlzott mértékű kialakulása hipervolémiához (a vérben lévő vér mennyiségének növekedéséhez) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a vér normális áramlását a test különböző szervei felé.

A megnövekedett vér viszkozitás a vérrögképződés (tromboembólia) fokozott kockázatához vezet, ami viszont szívizom ischaemiát és stroke-ot okozhat.

Az átlagos kor, amelyen az eritrémia diagnosztizálódik, 60–65 év, a férfiaknál gyakrabban. 20 éves korában, és még inkább egy gyermeknél, a Vacaise-betegség ritkán fordul elő. A gyermekek körében csak a betegség egyes esetekét észlelték.

Az eritrémia gyomorfekélyt és urolitiasist okozhat. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelő szövetet a kötőszövet eltolja. A kóros csontvelősejtek reprodukciója nem kontrollálható, ami viszont akut mieloblasztikus leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan fejlődhet.

Áramlás előrejelzés

Az eritrémia súlyos betegség, amely felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem ellensúlyozza. Az orvosi módszerek lehetővé teszik az eritrémia szabályozását, de lehetetlen a Vafez-betegség gyógyítása, így a prognózis kiábrándító. Az e betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegek esetében ez az időszak elérheti a 20 évet.

A betegség okai

Az eritrémia mutációval kezdődik, azaz a sejt DNS-anyagának változásai. Az eritrémia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje kialakulásáért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a gén mutációját. A betegség nem örökletes.

Az eritrémia (primer polycythemia) mellett más típusú policikémia is létezik - másodlagos. A másodlagos policitémia nem kapcsolódik a JAK 2 gén mutációjához, melyet az alacsony oxigéntartalmú környezet hosszú távú expozíciója okoz, ami a hormon eritropoietin túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvérsejtek képződését, ami a normális szint és a vér sűrűségéhez vezet. A másodlagos policitémia kialakulhat a hegymászók, a pilóták, a dohányosok és a súlyos tüdő- vagy szívbetegségekben szenvedők esetében. Az eritrémia nagyon ritka vérkárosodás, de nem egy értekezés íródott rá.

Fő jelek és tünetek

Az eritrémia viszonylag lassan alakul ki. A páciens gyakran előfordul az eritémiás tünetek megjelenése után. Az eritrémia jeleinek és tüneteinek elsődleges oka a megnövekedett vér viszkozitása. A véráramlás lassulása a test különböző részeibe belépő oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya számos problémát okoz a szervezet működésében.

Az eritrémia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, a szédülés, a gyengeség, a légszomj, fekvő fekvő légzés, a has bal oldalán lévő szűkületérzés (megnövekedett lép miatt), homályos látás, viszketés a test egészében (különösen meleg fürdő után), az arcvörösödés, a bőr égő érzése (különösen a pálmákban és a lábakban), a fogíny vérzése, a kisebb sebek hosszabb vérzése és megmagyarázhatatlan fogyás. Bizonyos esetekben fájdalom van a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az eritrémia során megfigyelt megnövekedett vérsűrűség súlyos egészségügyi kockázatot jelenthet. A betegség legveszélyesebb szövődménye a vérrögképződés. Ezek szívrohamhoz vagy stroke-hoz vezethetnek. Emellett megnagyobbodott májhoz vagy léphez is vezethetnek.

A vérben vagy a lépben a vérrögök hirtelen súlyos fájdalmat okozhatnak. Az e betegségben megfigyelt vörösvértestek megnövekedett koncentrációja gyomor- és nyombélfekély, köszvény vagy urolitiasishoz vezethet. A gyomor- és nyombélfekély kialakulását fájdalom szindróma okozhatja.

diagnosztika

Az eritrémia diagnózisát bonyolítja az a tény, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. Gyakran a betegséget más problémák kezelése okozza. Ha a hemoglobin és a hematokrit szintje megemelkedik, de a betegség egyéb tünetei nincsenek, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, a fizikai vizsgálat, az életkori adatok, a vizsgálati eredmények és az általános egészségügyi indikátorok, köztük a krónikus betegségek alapján történik. A járóbeteg-kártya részletes tanulmányozása. A fizikai vizsgálat során értékeljük a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a vérzéses íny jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritrémia vagy másodlagos policitémia). Bizonyos esetekben a történelem és a fizikai vizsgálat elemzése elegendő annak megállapításához, hogy milyen típusú policitémia történik. Ellenkező esetben a vér eritropoietin szintje szükséges. Az eritroemiát a másodlagos policitémiával ellentétben az eritropoietin rendkívül alacsony szintje jellemzi.

Milyen szakemberekkel kell kapcsolatba lépnie

A magasan szakosodott szakemberek felé történő utalást általában olyan terapeuta adja, aki gyanítja az eritrémia jelenlétét. A pácienst általában hematológusnak, a vérzavarok kezelésének szakemberének hívják.

Diagnosztikai tesztek és eljárások

Az eritrémiával végzett vizsgálatok közé tartozik a klinikai vérvizsgálat, valamint más típusú vérvizsgálatok. Ha egy klinikai vérvizsgálat a vér számának változását mutatja, különösen a vörösvértestek emelkedését, akkor fennáll az eritrémia jelenlétének kockázata. Ugyanez vonatkozik a megemelkedett hemoglobinra és a megemelkedett hematokritra is.

Talán további tisztázó elemzések kijelölése:

1. Vér kenet. Mikroszkópos analízist végzünk, hogy információt gyűjtsünk a vérsejtek számáról és alakjáról.
2. Az artériás vérgáz-összetétel vizsgálata. Az oxigén, a szén-dioxid és a vér pH-jának meghatározására artériás vérmintát veszünk. Az alacsony oxigénkoncentráció jelezheti az eritrémia jelenlétét.
3. Eritropoietin szint elemzés. Ez a hormon stimulálja a csontvelőt, hogy további vérsejteket képezzen. Amikor az eritropoietin betegségszintje csökken.
4. Eritrociták tömegelemzése. Általában az ilyen típusú vizsgálatokat a kórház sugárterápiás osztályának körülményei között végezzük Vérmintát veszünk, és gyenge radioaktív festékkel festjük. Ezután a jelölt vörösvértesteket a véráramba visszük be, és az egész testben elosztjuk a későbbi megfigyeléshez speciális kamrákkal a testben lévő vörösvérsejtek teljes számának meghatározására.

Bizonyos esetekben az orvos biopsziát vagy csontvelő aspirációt kérhet. A csontvelő biopsziája egy kis műtéti eljárás, amelyben a csontból kis mennyiségű csontvelőt extrahálnak egy tűvel. Az ilyen típusú elemzések meghatározhatják a csontvelő egészségi állapotát.

kezelés

A betegségterápia számos módszert alkalmaz. Használhatók mind egyénileg, mind kombinációban. A kezelési lehetőségek közé tartozik a flebotomia, a gyógyszeres kezelés vagy az immunterápia.

A terápia céljai

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögök kockázatát és a szívroham vagy a stroke kialakulását. A normál vér viszkozitás hozzájárul a megfelelő oxigénellátáshoz a test minden részéhez, minimalizálja az eritrémia tüneteit. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az eritrémia tüneti kezelése jelentősen növeli a beteg élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotomia (vérzés). A flebotomia eltávolítja egy bizonyos mennyiségű vénát egy vénán keresztül. A vérzés folyamata nagyon hasonlít egy véradásra. Ennek eredményeképpen csökken a keringési rendszerben a vörösvértestek száma, a vér viszkozitása normalizálódik. Általában körülbelül fél liter vizet távolítanak el hetente, amíg a hematokrit normális. Ezután néhány hónaponként egyszeri flebotomiát hajtanak végre a normális vér viszkozitás fenntartása érdekében.
2. Kábítószer-kezelés. Az orvos előírhatja a csontvelő felesleges vörösvértestek képződésének megelőzésére szolgáló gyógyszereket. A vérben a vörösvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkentésére hidroxi-karbamidot (a kemoterápiában alkalmazott gyógyszer) lehet adni. Az aszpirin is előírható, hogy csökkentsék a csontok fájdalmát és minimálisra csökkentsék az égő érzést a pálmákban és a talpokban. Emellett az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immunterápia. A kezelés ezen formája a szervezet által előállított immunvegyületek (például alfa-interferon) alkalmazása a vörösvértestek túlzott képződésének leküzdésére a csontvelőben.

Egyéb terápiás módszerek

Az eritrémia által okozott bőr viszketés esetén megfelelő gyógyszereket lehet felírni: kolesztiramin, cyproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Antihisztaminok vagy ultraibolya terápia is előírható.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb, mint a normális, akkor Allopurinol rendelhető. A legsúlyosabb esetekben a csontvelősejtek túlzott aktivitásának gátlására radioaktív foszforos eritrém-kezelést alkalmaznak.

Megelőzési lehetőségek

Nem lehet megakadályozni az eritrémia előfordulását. A megfelelő kezeléssel azonban a tünetek javulnak, és az eritriás szövődmények kockázata minimális. Az Eritrémia cirrózist és mielofibrosist okozhat.

Bizonyos esetekben a másodlagos policitémia megelőzhető az életmód beállításával, elkerülve az olyan tevékenységet, amely a testhez elégtelen oxigénellátást eredményez (például hegymászás, magas hegyvidéki régiókban és dohányzás).

Ajánlott életmód

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az eritrémia gyors kezelése. Amikor az eritremii hasznos lehet a kis fizikai terheléshez, például a gyalogláshoz. A szívfrekvencia mérsékelt növekedése miatt mérsékelt edzéssel nő a véráramlás. Ez csökkenti a vérrögképződés kockázatát. A vérkeringést javíthatjuk a lábak nyújtásával.

A betegség viszonylag gyakran viszket a bőrön. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt állandó karcolással. Ajánlott alacsony hőmérsékletű vizet és nagyon enyhe mosószereket használni. Fontos, hogy a zuhanyozás után ne dörzsölje meg a törülközőt, a hidratáló krém használata segíthet.

Amikor az eritremii rontja a végtagokban a vérkeringést, és nagyon érzékenyek a sérülésekre nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérséklet és fizikai nyomás hatására. Ebben a betegségben fontos elkerülni az ilyen típusú stresszt:

• Hideg időben viseljen meleg ruhát. Különös figyelmet kell fordítani a kéz és a láb felmelegedésére. A meleg kesztyű, zokni és cipő viselése nagyon fontos a beteg számára.
• Fontos, hogy elkerüljük a túlmelegedést, hogy megvédjük a közvetlen napsugárzástól, elegendő vizet igyunk, hogy elkerüljük a forró fürdőket és a fűtött medencéket.
• A sportban végzett fizikai aktivitás során kerülje el a komoly munkaterhelést, amikor sportkárosodást kap, azonnal forduljon orvoshoz.
• Ellenőrizze a lábak állapotát, és tájékoztassa az orvost a károsodás megjelenéséről.

Az Eritrémia folyamatos látogatásokat igényel az orvosnál, a test állapotának ellenőrzését és az alkalmazott terápia beállítását. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. Az étrendben az eritrémia gyakran ajánlott, hogy tartsa be az étrendet, melynek túlnyomó része az erjesztett tej és a növényi termékek. Javasoljuk, hogy távolítsa el azokat a termékeket, amelyek fokozzák a vérképződést a beteg étrendjéről.

Hogyan diagnosztizálható és kezelhető az eritrémia, a betegség életmódra gyakorolt ​​hatása

Az eritrémia olyan betegség, amely befolyásolja a hematopoetikus rendszert, és a vörösvérsejtek normális koncentrációjának a vérben való meghaladásával jár. Az Erythremia az ICD-10 C94 kódjához tartozik.

Mi az eritrémia?

Az eritrémia egy neoplasztikus vérbetegség, amely főleg a beteg 40-50 éves korát átlépve jelentkezik. Mert a betegséget a későbbi szakaszokban hosszantartó és komplikációk megjelenése jellemzi. A tünetek súlyosbodása az eritrémia malignus formába való átmenetéhez kapcsolódik.

Eritrémia besorolás

A betegség lefolyásától függően akut vagy krónikus eritrémia diagnosztizálódik.

A vérvizsgálatok klinikai megnyilvánulásai és eredményei alapján a következő eritrémia-fokozatokat különböztetjük meg:

• Kezdve. Több (legfeljebb öt) év alatt alakul ki. Ez tünetmentes vagy enyhe tüneti kép, amely a vörösvérsejtek vérben való enyhe növekedését (nem több, mint 7 × 10 12 / l) nyilvánul meg.
• Eritrémiás (policitémiás). 5-15 év alatt halad. A vörösvérsejtek koncentrációja a vérben eléri a 8 × 10 12 / l értéket (esetleg meghaladja ezt a mutatót), a szabad hemoglobin, a húgysav mennyisége nő. A leukocitózis, a trombocitózis kiderül, a vérrögök elzáródásának kockázata nő. A lép, a máj mérete nő. Amint az erytemémiás stádium kialakul, csökkenhet a vérben a vérlemezkék szintje, amit fokozott vérzés kísér. Csontvelő hegesedés történik.
• Anémiás (terminál). Az eritrémia kialakulása után 10-20 évvel felfedezték. A csontvelő által termelt sejtek térfogata veszélyes szintre csökken, ami a csontvelő sejtek kötőszövetekkel történő helyettesítésével magyarázható. A vérképződés funkciói „lépnek” a lépre és a májra, túlterhelés tapasztalhatóak. A krónikus eritrémia számos rendellenességgel jár együtt a szervek és rendszerek működésében.

Az eritrémia tüneteit befolyásoló tényezők és az eritrocita-tömeg változásának dinamikája elemzése:

• Igaz polycitémia. A vörösvértestek koncentrációja a vérben arányos a betegség súlyosságával.
• Hamis (relatív) eritrémia. A nemkívánatos tüneti jelenségek nem kapcsolódnak eritrocita túlfeszültséghez, de a vérplazma térfogatának csökkenése a dehidratáció, más tényezők káros hatásai miatt.

A betegség okai

Az eritrémia pontos okait nem azonosítják. Az orvosok minden klinikai eset vizsgálatakor figyelembe veszik a potenciális kockázati tényezőket.

Az eritrémia kialakulásának nagyobb valószínűsége az alábbiak miatt van:

• Genetikai rendellenességek (génmutációk).
• Az ionizáló sugárzás káros hatásai (a nagyobb dózisokat az atomenergiával foglalkozó betegek, akik rákellenes rákellenes terápiás kurzusokon vesznek részt az anomális sugárzás háttér területén).
• A mérgező (mérgező) anyagok lenyelése.
• A hatékony citosztatikumok szisztematikus alkalmazása.
• Súlyos szívbetegség, tüdő.

Annak ellenére, hogy a felsorolt ​​eritrémia okai hipotetikusak, számos orvosi tanulmány képes megmagyarázni, hogy miért provokálja a betegség számos szövődményt. Amikor az eritrémia károsodik (torz), a vérsejtek termelésének szabályozási mechanizmusa (számuk túlzott mértékű). A véráramlás zavar, a szöveti vérellátás destabilizálódik, változó súlyosságú funkcionális kudarcok jelentkeznek.

Fő jelek és tünetek

Az uralkodó tüneteket az eritrémia állapota határozza meg.

A kezdeti szakasz jelei

A patológia kezdeti szakaszában tünetmentes. Mivel az eritrémia kialakul:

• Változások a nyálkahártyák árnyékában (bőrpír), bőr a vörösvérsejtek felhalmozódása következtében. A tünetek enyheek, nincsenek panaszok, ezért az eritrémia diagnózisa és kezelése nem minden klinikai esetben történik.
• Fejfájást. A tünetek megjelenése az agyi keringés destabilizációjának köszönhető.
• Fájdalom a végtagok ujjain. Nemkívánatos tünetek jelentkeznek az oxigén szövetekbe történő szállítása, az ischaemia miatt.

Az erytrémás szakasz megnyilvánulása

Erythremic színpadot a következő kísérletek követik:

• Fájdalmas érzések az ízületekben (a vérsejtek bomlástermékek felhalmozódása miatt az ízületi szövetekben).
• Nagyított lép, máj.
• Hypertoniás tünetek.
• Vörösség, viszketés a bőrön, fokozódik a vízzel érintkezve.
• Tágulási edények.
• Az ujjak nekrózisa.
• Megnövekedett vérzés (fogászati ​​beavatkozások után, a bőr integritásának megsértése).
• Az emésztőrendszer fekélyeinek súlyosbodása (a keringési zavarok hátterében a nyálkahártyák gátfunkcióinak csökkenésével jár együtt). A betegek émelygést, hányást, gyomorégést, hasi fájdalmat panaszkodnak.
• Megnövekedett máj (a vér túlcsordulása miatt), fájdalom, nehézség a jobb hypochondriumban, emésztési zavarok, légzési rendellenességek.
• Anémiás tünetek (ízérzékelés torzulása, emésztési zavarok, körömlemezek rétegződése, törékeny haj, nyálkahártya és bőr szárazsága, repedések megjelenése a száj sarkában, fertőző ágensekkel szembeni ellenállás csökkentése).
• A vérrögök képződése, amelyek akadályt jelentenek a vér szállítására.
• A szívizom működésének meghibásodása, a szív megnyújtása, aritmia, stroke, infarktus (kialakult vérrögök elnyomják az érrendszeri réseket, az agy és a szívszövetek tápanyag- és oxigénhiányát).

A terminális stádium tünetei

Az eritrémia legsúlyosabb stádiumának közös megnyilvánulása a vérzés, amely a külső tényezők hatása nélkül vagy az izom, az ízületi szövetek és a bőr sérülésének következtében jelentkezik. A vérzés kialakulásának fő oka az eritrémia esetében a vérlemezkék koncentrációjának jelentős csökkenése a vérben.

A progresszív anaemia hátterében az egészségi állapot romlik, amit a levegőhiány (még minimális erőfeszítéssel is), a fáradtság, a gyengeség, az ájulás, a nyálkahártyák és a bőr elhomályosodása érzi.

Hatékony terápiás intézkedések hiányában halálos lehet.

Mit tartalmaz az eritrémia diagnózisa

A hematológus által előírt diagnosztikai eljárások listáját az eritrémia klinikai képe, a vizsgálat eredményei és az anamnézis határozza meg.

Laboratóriumi vérvizsgálatok

A vérvizsgálat egy elsődleges vizsgálat, amelyet akkor végeznek, amikor az "eritrémia" diagnózisa gyanítható. A legmegbízhatóbb eredmények elérése érdekében a biológiai anyagot a nap reggelén, üres gyomorban veszik.

A vérlemezkék, a leukociták, az eritrociták, a hemoglobin, a hematokrit növekedése a középső szakaszban, az anémiás szakaszban csökken. Az ESR csökken az erytraemiás stádiumban, melyet az eritrémia terminális stádiumában emelkedett arány jellemez.

A vér biokémiai vizsgálata során a vas koncentrációjának csökkenése, a húgysav tartalmának növekedése észlelhető (annál súlyosabb az eritrémia, annál nagyobb az eltérés a normától). Talán a vér bilirubin paramétereinek enyhe növekedése, aszpartát-aminotranszferáz, alanin-aminotranszferáz.

A szérum vaskötő képességének értékelése segít meghatározni a betegség progresszív stádiumát. Az eritrémia középső stádiumában az OZHSS paraméter jelentős növekedése található. Ha az eritrémia anémiás stádiumát vérzés követi, az arány csökken. A csontvelő fibrosisát az OZHSS növekedése jellemzi.

ELISA vérvizsgálatot végeznek a vérben az eritropoietin (a vörösvérsejtek termelését aktiváló hormon) koncentrációjának kiszámításához. Vigyen fel antitesteket tartalmazó oldatot a hormonantigénhez (eritropoietin). Az antigén mennyiségének kiszámítása után az eritropoietin-tartalmat értékeljük.

Csontvelő punkció

A csontvelő állapotára vonatkozó maximális információ megszerzéséhez eritrémia kialakulását végzik. A csontba (borda, medence csont, csigolya vagy szegycsont) egy kanült helyezünk, és az anyagot mikroszkóp segítségével gyűjtöttük össze.

Az eljárást fájdalom, belső szervek károsodásának kockázata kíséri, amely a szúrás területén található. Annak érdekében, hogy elkerüljük a szúrás eredményeinek torzulását, az eljárást fájdalomcsillapítók használata nélkül végezzük. A fertőzés megakadályozása érdekében a csonk helyének fertőtlenítését (sterilizálását) a csontbiológiai anyag gyűjtése előtt és után végezzük.

A mikroszkópos elemzés során számítsuk ki a vérsejtek egyes altípusainak számát, detektáljuk a rákos sejteket, azonosítsuk a kötőszövet patológiás növekedésének fokait.

Hasi ultrahang

A vizsgálat jelzése a máj vagy a lép méreteinek növekedése. Erythrémia kíséri a következőket:

• A vér felhalmozódása a szervekben.
• A hiperhogenogenitás fókuszainak azonosítása (a fibrotikus folyamatok jele).
• Szívrohamok (az érintett területek megfelelnek a fokozott echogenitású kúpos területeknek).

Doppler

Az ultrahangos hullámok segítségével meghatározza a véráramlás sebességét, a szívroham súlyosságát, a stroke-ot. Felismeri azokat a területeket, ahol a vérkeringés sérült vagy hiányzik.

Szükség esetén a vizsgálati komplexet kiegészíti az eritrémia alapjainak, radioizotópjának és differenciáldiagnosztikájának vizsgálata (kizárva az artériás hipoxémiát, a vesebetegséget, a myelosis különböző formáit).

Modern kezelés és hagyományos orvoslás

A betegség szövődményeinek kialakulásának előrejelzése és kialakulásának valószínűsége attól függ, hogy milyen gyorsan kezdődik az eritrémia kezelése.

Kábítószer-kezelés

Az eritremii kezelés alatt:

• Tumorellenes komplexek (citosztatikumok). Hozzájárulás a mutált vérsejtek pusztulásához. A terápiás kurzus előfeltétele a trombózis, a szívinfarktus, a stroke, a májbővülés, a lép, a kritikus (jelentősen meghaladja a megengedett értékeket) a vérsejtek számát. A kezelés időtartama a beteg állapotának folyamatos figyelemmel kísérésével párhuzamosan több hónapig terjed.
• Vasodilatátor, gyulladáscsökkentő gyógyszerek, a véralvadási faktorokat gátló gyógyszerek. Fokozott véráramlás biztosítása.
• Vas készítmények (a nyomelem hiányának kompenzálása).
• A húgysav-termelést megzavaró gyógyszerek felgyorsítják a vizelettel való kiválasztódását a szervezetből. Ennek eredményeként megszűnik az ízületi tünetek súlyosbodása.
• A vérnyomást normalizáló gyógyszerek (magas vérnyomással).
• Antihisztamin komplexek. Hozzájárul a viszketés és más allergiás megnyilvánulások megszüntetéséhez.
• Szívglikozidok, a szív létfontosságú aktivitásának normalizálása.
• Gastroprotektorok, amelyek csökkentik a gyomorfekély kialakulásának valószínűségét.

Véráram korrekció

A flebotomia (vérzés) javítja az eritrémia klinikai képét, amelynek során a véráramból 300-400 ml-t távolítanak el. vér. A vénás vérmintavétel módszere szerint végrehajtott eljárás segít a vérkeringés optimalizálásában, a vér viszkozitásának csökkentésében, a vérösszetétel normalizálásában, a nyomásmutatókban és a vérerek állapotának javításában.

A flebotomia alternatívájaként alkalmazott eritrocitaferézis magában foglalja a vér áthaladását egy olyan berendezésen keresztül, amely eltávolítja a vörösvérsejteket belőle, és ezt követően visszatér a vérbe a testbe. A manipuláció szabályszerűsége - heti (kurzus - 3-5 eljárás).

Ha szükséges, a véradó vérátömlesztése.

A konzervatív kezelési módszerek hatásának hiányában az eritrémia súlyos szakaszaiban egy műveletet hajtanak végre az eritrémia által érintett lép eltávolítására.

Hagyományos orvoslás

Az eritrémiában szenvedő betegek állapotának javítása érdekében orvos engedélyével engedélyezhető:

• Ló a gesztenye virágból (csökkenti a trombózis intenzitását).
• Gyógyászati ​​mellékfolyó tinktúrája (normalizálja a vérnyomást, megszünteti az alvászavarokat, migrén megnyilvánulásait).
• A temetkezési helyszínen, gyertyán, csalánon, periwinkle-en alapuló húsleves (javítja az erek állapotát, optimalizálja a vérkeringést).
• Alkohol tinktúra a kecskefélék kéregén (segít csökkenteni a vér hemoglobinszintjét).

Az egyes növényi termékek kezelési rendjét egy orvosi szakemberrel kell összehangolni.

A flebotomiához (eritrocitaferézishez) hasonló hatás elérése érdekében a hirudoterápiát a keringő vér térfogatának csökkentésére és összetételének optimalizálására használják.

Gyermekkori eritrémia

A gyermekeknél az eritrémia sokkal kevésbé gyakori, mint felnőttkorban. Az eritrémia lehetséges kockázati tényezőinek listája a dehidratáció (égési sérülések, mérgezés), hipoxia, szívhibák, tüdőbetegségek.

A szülőket szorosan figyelemmel kell kísérni a fáradtság, az általános gyengeség, az alvászavarok, a bőrpír, a bőr, a bőr és a nyálkahártyák vérzése, a bőr viszketése és az ujjak alakjának megváltozása miatt. Az első eritrémia megnyilvánulásaival egy gyermekorvosnak kell konzultálnia.

A kezelési kurzus egyértelmű követése mellett fontos, hogy a fizikai, pszicho-érzelmi túlterheléseket ne tegyük szabadon, a napsütést kivéve.

Lehetséges szövődmények

Az eritrémiát kísérő vér összetételének változásai szövődményeket okoznak:

• Peptikus fekélybetegség.
• Vaszkuláris trombózis.
• Szélütés.
• Szívroham lép, szív.
• A máj cirrhosisa.
• A test kimerülése.
• Urolitiasis, epekőbetegség.
• Köszvény.
• Nefroszklerózist.
• Súlyos vérszegényedést igénylő vérszegénység.
• Az eritrémia rosszindulatú degenerációja.

Teljesítmény jellemzők

Az étrendi táplálkozás az orvosi eljárások egyik fontos eleme. Az eritrémia étrendjének célja a vér hígítása, a vörösvérsejtek termelésének minimalizálása, ami pozitív hatással van a beteg állapotára.

A betegség stádiumától függetlenül az orvosok azt javasolják, hogy ne használjanak:

• Alkohol destruktív szövetek és szervek.
• Gyümölcs- és zöldségételek (vörös árnyalatok alapján).
• Élelmiszer gazdag tartósítószerekkel, festékekkel.
• Marha, máj.
• Halételek.
• Az aszkorbinsavban gazdag élelmiszerek (magas hemoglobinszinttel).
• Egyszerű (finomított) szénhidrátok.

Az étrend tartalmazhat:

• Teljes kiőrlésű termékek.
• Tojás.
• Tejtermékek (alacsony zsírtartalmú).
• Fehér bab.
• Greens.
• Dió.
• Zöld tea.
• Mazsola, szárított sárgabarack (korlátozott mennyiségben).

Az eritrémia javasolt étkezési gyakorisága naponta 4-6-szor (kis adagokban). A tisztított víz napi fogyasztása, ami hozzájárul a vér hígításához - legalább 2 liter.

Megelőzés és prognózis

Az eritrémia specifikus profilaxisának hiányát a betegség kialakulásának mechanizmusainak hiányos vizsgálata magyarázza A szakemberek ajánlásai a következőkre korlátozódnak:

• A rossz szokások elutasítása, a kábítószer-fogyasztás koordinálása az orvosi szakemberekkel.
• Korlátozott tartózkodás a nyílt napban.
• A káros sugárzás hatásainak elkerülése.
• Erősítse az immunrendszert.
• A vízegyensúly fenntartása.
• Megnövekedett motoros aktivitás.
• Diagnosztika (beleértve az erytrémia öndiagnózisát) elvégzése, amelynek célja a patológia időben történő kimutatása.

A várható élettartamra vonatkozó prognózis attól függ, hogy az eritrémia milyen mértékben azonosítható, valamint az orvosi eljárások időszerűségéről és hatékonyságáról. Az eritrémia, az étrend, az életmód kezelésére vonatkozó orvosi előírások szigorú végrehajtásával a prognózis kedvező: a várható élettartam a betegség diagnosztizálása pillanatától 20 év vagy annál idősebb.

Ha meg szeretné osztani véleményét a cikkben bemutatott anyagról, hagyja megjegyzéseit egy speciális űrlap segítségével.