Portál hipertónia a gyermekben

Ha a portális vénában a vérkeringés károsodik, a portálok magas vérnyomása gyermekekben és felnőttekben jelentkezik. És ha az idősebb betegeknél a patológia az állapot romlásához vezet, akkor fiatalabb korban a betegség terápia pozitív eredményeket ad. Fontolja meg e betegség gyermekkori jellemzőit és a fiatal betegeknél alkalmazott kezelési módszereket.

Besorolás és előfordulási okok

A portálvénán keresztül a vér minden emésztőrendszerből (gyomor, hasnyálmirigy, belek) belép a májba. A tartály normál nyomása alacsony. Hipertónia alakul ki, ha a véráramlás útjában akadály van. Helymeghatározása miatt patológia történik:

• extrahepatikus portál hipertónia (trombózis portáltartályban);
• máj (a szervben);
• szuprahepatikus (a májvénában);
• vegyes típus.

tünetegyüttes

A portálvénák fiziológiájában öröklődő rendellenesség gyakran lendületet ad egy olyan betegség kialakulásának, mint pl. Gyermekekben a rendellenességeket a következő tünetek jelzik: váratlan vérzés a tágult vénákból (néha intenzív vagy melena formájában), egy kibővített lép. Külsőleg a patológia megnövekedett gázképződés és a has, a hányás, a kifejezett vénás mintázat, kevésbé ritkán a hasi csepp.

Diagnosztikai módszerek

A gyermekek vizsgálata külső vizsgálattal kezdődik. Az orvos megvizsgálja a belső szerveket, és meghatározza a máj és a lép méretét. Ezután egy kis beteg több vérvizsgálatot és teljes vizeletet végez. Az általános vérvizsgálat formáiban figyeljünk a vérlemezkeszámra. Számuk csökkenése jelzi a betegség jelenlétét. A gyermekek speciális vizsgálatai célja a portálvénák és a máj belső állapotának vizsgálata:

• Doppler ultrahang - a test ultrahangvizsgálatának módszere a vaszkuláris trombózis és a lép és a máj paramétereinek megállapítására.
• Splenoportography - meghatározza a rendszer vénáinak lumenét röntgensugárral.
• Fibroesophagoscopy - egy rugalmas csövet helyezünk be a betegbe egy vizuális eszközzel a hasi szervek állapotának vizsgálatára és értékelésére.

Betegségkezelés

A gyógyszerek megválasztása vagy a műtét típusa a gyermek patológiájának és állapotának időtartamától függ. A kábítószer-adagolás célja a vérzés leállítása és a nyomásjelzők csökkentése a portálvénában. A műtét négy fő módszert kínál: endoszkópos szklerotizáció vagy ligáció, a sérült vénák varikózus dilatációja (devaszkularizáció), bypass műtét és transzplantáció. A transzplantáció a portál magas vérnyomás kezelésének kardinális módszere. Ez a cirrózis hátterében kialakult máj hipertóniára vonatkozik.

gyógyszerek

A főbb gyógyszerek, amelyeket betegeknek szánnak a gyermekek számára, az áramlás és a vér térfogatának csökkentését célozzák, aminek következtében a nyomás csökken. A kiegészítő gyógyszerek közé tartoznak a következők: diuretikumok (csökkentik a szervezetben lévő folyadék mennyiségét, ami szükséges a hasi csípéshez) és hemosztatikus gyógyszerek. A főbb gyógyszereket a táblázat tartalmazza.

A portál hipertónia szindróma a gyermekeknél

A portál hipertónia szindróma nem fordul elő önállóan, hanem más betegségek kíséretében. Ezért a portálok hipertóniáját gyakran a máj különböző patológiáiban, a portális vénában a vérkeringés károsodásában találjuk. A magas vérnyomás szindróma az észlelés után azonnal aktív kezelést igényel, mivel a gyermek teste komoly szövődményeknek van kitéve.

kórokozó kutatás

A májvénák rendszerében a nyomás gyakorisága 5-7 mm Hg. Art. 10 mm Hg feletti tartályokban a nyomás növekedése. Art. jelzi a véna elzáródását és a betegség kialakulását. A nyomásemelkedés oka elsősorban a májból származó véráramlás csökkenésével jár. Az akadályok lokalizációja szerint a következő formákat különböztetjük meg:

• obstruktív;
• intrahepaticus;
• mellékvese.

A következő betegségek a gyermek májban lévő vérnyomásainak növekedéséhez vezetnek:

• a portálvénás rendszer edényeinek elzáródása, fejlődésének veleszületett rendellenessége;
• a portál, a lépcső vagy a rosszabb vena cava trombózisa;
• veleszületett májfibrózis;
• cirrózis;
• arteriovénikus fisztula;
• schistosomiasis;
• hepatoportális szklerózis;
• különböző eredetű hepatitis;
• α1-antitripszinhiány;
• 4. típusú glikogenózis;
• az epeutak betegségei;
• a májcsatornák lebomlása;
• krónikus pangásos szívelégtelenség;
• a jobb mellékvese és a vese tumorai.

Hogyan lehet felismerni?

A szülőknek gondosan figyelniük kell a csecsemő állapotát, és az alábbi tünetek esetén azonnal kapcsolatba kell lépniük az orvosi szolgálattal.

• halvány bőr;
• a széklet elsötétülése;
• megnövekedett vérnyomás;
• hideg verejték;
• eszméletvesztés;
• az újszülötteknél a vér vagy vér elvezetése a köldökből;
• étvágytalanság;
• szívdobogás.

Mi veszélyes?

A gyengén kifejezett extrahepatikus portál magas vérnyomás több évig is előfordulhat a gyermek testének komplikációi és hibái nélkül, ezért csak leukopenia és splenomegalia miatt lehet diagnosztizálni. A betegség veszélyes, mivel a legtöbb esetben már a gyomor-bél traktusban a vérzés kezdetén nyilvánul meg, amely a súlyossági fok szerint különböző szövődményeket okoz. Továbbá a betegség folyamatosan halad, tovább növelve a portálvénában a nyomást.

A látens formában a vérzés látható jelek nélkül, végzetes.

diagnosztika

A portál magas vérnyomás szindróma könnyen felismerhető, ha gondosan tanulmányozza a beteg történetét, figyeljen az örökletes betegségekre. A belső vérzés előfordulását, a katéter telepítését az újszülött korban, valamint a köldöksebesség gyógyulásában fellépő szövődmények jelenlétét szintén a csecsemőkben tapasztalt megnövekedett nyomás diagnosztizálásának jellegzetes oka lehet. Ismerve a betegség minden jeleit, a kezdeti vizsgálat során lehetséges a magas vérnyomás diagnosztizálása. Diagnosztikai lépések:

• a máj és a lép mérete;
• belső vérzés ellenőrzése;
• a hasüreg edényeinek és szerveinek echográfiája;
• a májvénás rendszer splenoportográfiája;
• EGD;
• A nyelőcső és a gyomor röntgenfelvétele.

A fentiekben ismertetett összes diagnosztikai módszer segít a kezelőorvosnak a hasüregek és szervek állapotának értékelésében, meghatározza a portál hipertónia súlyosságát és a megfelelő kezelési módszereket. A vizsgálat eredményei alapján az orvos meg fogja határozni, hogy szükséges-e a műtét, és szükség esetén válassza ki a helyes megközelítést.

A kezelés jellemzői

A komplikációk súlyosságának meghatározása, a kezelés különböző taktikái. Először belső vérzés jelenlétében hemosztatikus gyógyszereket adnak be. Ezért akut esetekben sürgősségi tüneti kezelést és stabilabb helyzetben - sebészeti beavatkozást - kell végezni.

készítmények

A gyógyszeres kezelést a tünetek szerint írják elő. B-laktám antibiotikumokat, például cefuroximot, ceftazidimot vagy amikacint használnak a gyulladások ellen. A diszbiózis megelőzésére Flukonazol antibiotikum alkalmazásával. Mivel a tüneti kezelés intravénásan írta be az "albumint" vagy a "furozemidet". Hatékonynak tekintik azokat a nem letális b-blokkolókat, amelyek csökkentik a portálvénás rendszerben a nyomást, és jelentősen csökkentik a vérzés kockázatát.

Hipertónia műtét

A magas vérnyomás problémáját a májhajókban számos módon lehet megoldani:

• Vénakeményedés - speciális gyógyszerek bevezetése a vénába, amelyek az erek falát ragasztják össze. Nem mindig lehetséges gyermekre pályázni.
• A tolatás egy olyan művelet, amely csökkenti a vénában lévő nyomást, és új utakat hoz létre a vér kiáramlásában.
• A sebészet célja egy érzékeny vénás véráramlás megállítása.
• Májfekció, amelynek célja a szervek regenerációja.
• Endoszkópos beavatkozás.
• Májtranszplantáció.

Diétás kezelés

Ha a máj vénáiban magas vérnyomás gyanúja merül fel, a betegnek kövesse az 1. vagy 5. számú étrendet. Javasolt a zsíros, fűszeres, sós, füstölt ételek, valamint az alkoholtartalmú italok elkerülése, hogy ne terheljék a májat. A betegség súlyos szakaszában és a gyermek szövődményeivel éhezési étrendre kerülnek, az ételeket hűtött és kis adagokra osztják.

Megelőző intézkedések

A hajó állapotának gondos ellenőrzése és a vérzés előfordulása. Szükség esetén a varikózus vénákat újra sclerozáljuk vagy ligáljuk. Folytassa a b-blokkolók ("Anaprilin", "Obsidan") bevezetését a vénák véráramának javítása érdekében. Ha a hipertónia hátterében súlyos májbetegség lép fel, akkor a hepatoprotektorokat és más gyógyszereket használják a szervfunkció helyreállításához.

Portál hipertónia gyermekeknél: kezelés, tünetek, tünetek, okok, diagnózis, szövődmények

Pre-, intra- és post-hepatikus hipertónia van.

Ha a májvénás rendszer és a portális vénás rendszer közötti nyomás gradiens (nyomásváltozás a májvénában) 10–12 mm Hg fölé emelkedik, akkor a portoszisztémás kollaterálisok képződnek.

Ennek fő oka a szinuszos vénák régiójában lokalizált májpatológia (cirrhosis), bár fontosak a presinusoid és posztszinuszoid okok is. Az idiopátiás portális hipertónia, amely nem a máj cirrhosisával jár, fiatal férfiaknál található.

A patogenezisben bizonyos szerepet játszik az intrahepatikus erek rezisztenciájának növekedése a fibrosis és a sinusoidok pusztulása miatt. A rezisztencia változhat a sztellát sejtekből képződő fibroblasztok hatására. A portál véráramlásának növekedése szintén hozzájárul.

A vérzés kockázati tényezője a varikózus méret és osztály a Child-Pugh skálán.

Leggyakrabban a varikózus vénák előfordulnak a gyomor-nyelőcső régióban, gyomor-, végbél-, nyombél- és sebészeti anasztomoszatok (beleértve a sztómát) szenvednek.

A portál hipertónia okai

Minden percben körülbelül 1500 ml vér jut át ​​egy felnőtt egészséges májján. A portálvénában a normál nyomás alacsony, mivel a szinuszok vaszkuláris ellenállása alacsony. Amikor a nyomás folyamatosan meghaladja a normát, a portál hipertóniáról beszélnek. Különböző okok miatt lehet, de az Egyesült Államokban a leggyakoribb a máj cirrózisa. A portálvénában a nyomás elsősorban a vér térfogatától és az érrendszeri ellenállástól függ. A máj cirrhosisában a következő tényezők felelősek a portálvénás rendszerben bekövetkező változásokért, ami fokozott véráramlási ellenállást eredményez.

1. A kollagén lerakódása a Disse terekben és ennek következtében a sinusoidok szűkítése.
2. A sinusoidok deformációja és a máj vénás rendszere regenerációs csomópontokkal.
3. A májparenchyma szerkezetének változásai nemcsak a portál hipertónia kialakulásához vezetnek, hanem az intrahepatikus shunts megjelenéséhez is a portál ágai és a májvénák között. Ezeken a shuntsokon keresztül a máj véráramának akár egyharmada megkerülheti a normálisan működő májszövetet.

A fő okok: a lép- vagy portális vénák trombózisa, amely viszont fertőzésekkel, omphalitisgel, pylephlebitisgel, traumával, daganattal, hypercoagulációval jár. Ritka esetekben ez a folyamat arteriovenous fistuláknál fordul elő, amelyek a lép, a mesenteriás vagy a máj artériás és a portális vénák között képződnek (orvosi beavatkozások: laparotomia, perkután májbiopszia, angiográfia, kolangiográfia). Splenomegália kísérheti.

Az intrahepatikus portális hipertónia presinusoidális, szinuszos és posztinoidális formái vannak. A presinusoid formát a portál-traktusok vénáiban fellépő nyomásnövekedés okozza, amely viszont a portál-traktusokban, a granulomatikus reakciókban, a veleszületett májfibrózisban, a bélrendszeri anomáliákban és a májban lévő daganatok metasztázisában bekövetkező gyulladásos folyamatok következménye. A szinuszos portális hipertónia a vénás nyomás növekedésével jár a máj sinusoidjaiban. Tipikus példa a máj cirrózisa.

A szinuszos formát a vénás elzáródás okozza (Budd-Chiari-szindróma). A posthepaticus portális hipertónia olyan esetekben alakul ki, amikor a vena cava alsó részén egy blokk van a májvénák összefolyásánál. A fő okok a következők: tricuspid szelep elégtelenség, perikarditis, az alacsonyabb vena cava tumor összenyomása, az edény veleszületett rendellenességei.

A veleszületett májfibrózis (májfibrózis, biliáris fibroadenomatózis) - ezt a kifejezést alkalmazták a portális hipertónia szindrómájára, nem cirrhotikus májfibrózissal és túlzott számú epevezetékkel rendelkező betegekben. Ezeknek a betegeknek a többsége vesebetegséggel rendelkezik, beleértve a medulláris tubuláris ectázia a kiválasztási programban, amely megfelel a fiatalkori cisztás betegség típusának. A veleszületett májfibrózist az autoszomális domináns policisztás betegségben és a kétoldali vesebetegségben is leírták. Gyermekek veleszületett májfibrózisa klinikailag nyilvánul meg a hepatomegalia vagy a hepatosplenomegalia által, a bal lebeny jelentős növekedésével. A májfunkciós vizsgálatok általában normálisak. Néha a korai gyermekkorban a portál hipertónia okozta gyomor-bél vérzés a betegség klinikai megnyilvánulása lehet. A veleszületett májfibrózis első klinikai megnyilvánulásai között szerepel a szekréciós hasmenés, a fehérje által okozott enteropátia, a felületi cisztás enterokolitisz és a bél lymphangiectasia.

A portál hipertónia tünetei és jelei

Vérzés a véres hányás és / vagy melenás manőfesztiválok gastroesophagealis zóna varikózusaiból. Az első vérzési epizód 25–50 százalékos halálozással jár. A krónikus vérzés utáni vérszegénység a portál hipertónia által okozott gastropátia következtében alakul ki.

Néha fájdalom van a has felső részén, a splenomegaliaval.

A portál magas vérnyomásának okai:

Extrahepatikusan. A portál véna trombózisa. Arteriovenous fistula. A portálvénás szűkület. Intrahepatikus: schistosomiasis, szarkoidózis, korai primer biliáris cirrhosis, korai primer szklerózis cholangitis, idiopátiás portális hipertónia, amely nem cirrhosishoz kapcsolódik.

Cirrhosis. Alkoholos hepatitis. Nodularis regeneratív hiperplázia.

Extrahepatikusan. Jobb kamrai elégtelenség / szelep rendellenességek. A lépvén trombózisa. Konstruktív perikarditis. Intrahepatikus, Budd-Chiari szindróma, vénás elzáródást okozó betegségek.

A krónikus májelégtelenség jeleinek észlelése, beleértve az aszcitesz, a splenomegalia, a szapén vénák, az aranyér.

A portál hipertónia osztályozása

3 veleszületett májfibrózis klinikai formája van:

1. portál magas vérnyomással;
2. cholangitis (Caroli szindróma);
3. összekeverjük.

Az első formában a hipertónia a portinális vénák ágainak presinusoidális blokkjával (a portrészek fibrózisa) és a diszpláziás szerkezettel (hypoplasia) társul. A szakaszban a májfibrózis, a splenomegalia, a nyelőcső varikózus vénái kivételével ciszták figyelhetők meg a vesében. A halált okozhatja a nyelőcső tágult vénáinak vérzése, veseelégtelenség. Az utóbbi években azonban a betegség prognózisa szisztémás portál bypass műtét alkalmazásával jelentősen javult a portál hipertónia kezelésével. A betegség második klinikai formájában (Caroli-szindróma), melyet veleszületett májfibrózis és az extrahepatikus epevezetékek cisztás kiterjedése jellemez, az epe-csövekben gyulladás lép fel, amíg az ércsatornákban a pusztulás felhalmozódik. A folyamat progressziójával máj abscessus alakulhat ki, ami a betegek halálához vezet.

A portál hipertónia jelenlegi besorolása egy olyan akadály lokalizációján alapul, amely az érrendszeri ellenállás növekedését okozza. Anatómiai szempontból a portál véráramlásának akadályai három szinten jelentkezhetnek.

1. Portális véna (szubhepatikus portál hypertonia).
2. A máj belsejében (presinusoidális, sinusoid, posztszinuszoid portális hipertónia).
3. Májvénás (szuprahepatikus portál hypertonia).

A portál hipertónia vizsgálata

Elküldött, hogy tisztázza a portál hipertónia típusát és etiológiáját.

A varixos vénák jelenléte a FEGDS szerint megerősíti a portál magas vérnyomását. A vizsgálatot a betegek a májcirrózis diagnózisát követően végezték. A varikózusok méretének osztályozására számos rendszer van (leggyakrabban a következők: kicsi = I fok = a lumen kevesebb, mint 25% -a záródik endoszkópiában, közepes = II fok = a lumen 25-50% -a zárva van, nagy = III fok = a lumen több mint 50% -a zárva van).

Amikor a Dopplerrel végzett ultrahang kóros változást tárt fel a véráramlásban a máj- és portális vénákban, a portálvénás trombózis és a máj architektúrájának változása. A CT kontraszt és MRI alkalmazása is nagyon hatékony.

A hepatikus vénában a nyomásgradiens mérése invazív eljárás, ezt ritkán használják a diagnózishoz. A manipuláció lehetővé teszi a magas vérnyomás okainak azonosítását - presinusoidális, sinusoid és postsynusoidális. Az eljárás során transzjuguláris májbiopsziát és portál venográfiát lehet elvégezni.

Más tanulmányok elvégzése attól függ, hogy milyen mértékű az obstrukció, ami a portál magas vérnyomását okozza, és a beteg májbetegségre vonatkozó ismeretei. A májfunkció általában jól megőrzött a presinusoidális portális hipertónia esetén. A portál hipertónia maga is okozhat leukopeniát és thrombocytopeniát a hipersplenizmus miatt.

A portál hipertónia komplikációi

1. Folyamatos véráramlás és varikózus vénák.
2. Ascites.
3. Súlyos splenomegalia.
4. Encephalopathia.

Makroszkopikusan, a betegség minden klinikai formájában a máj általában megnagyobbodik és nagyon sűrű, a ciszták nem láthatók. Mikroszkóposan a máj parenchymát keresztezett sűrű, rostos kötőszövet csíkokkal keresztezi, amelyek magukban foglalják a portálterületeket, és egy vagy több lebenyet izolálnak. A lobuláris szerkezet azonban nem sérült. A fibrotikus portál-traktusokban számos, hosszúkás, kanyargós, biliáris epitéliummal bélelt szerkezet van meghatározva, amelyek különösen érzékenyek a perifériás szakaszokban, és néha kiterjedhetnek a máj lebenyek periportális részébe. Az epevezetékek lumenje üres vagy kondenzált epét tartalmazhat, néha lekerekített kövek formájában. Néha meghatározzuk a lumenben a mikrocisztikát, a kötőszövet papilláris elszaporodását. A máj artériájának ágai normálisak, vagy hiperplasztikusak lehetnek, míg a portális vénák hipoplasztikusak. A gyulladásos beszivárgást általában nem határozzák meg, kivéve az epeutak gyulladását Caroli-kórban.

Az örökletes vese dysplasia több szindrómájával összefüggésben áll a májmódosításokkal, amelyek megegyeznek a veleszületett májfibrózissal. Ezek közé tartoznak a Meckel-szindrómák, a chondrodysplasias (rövid bordák, polydactyly, és Jeune diszplázia a mellrákkal), C trisomy, Bardet-Beadle, Zelweger cerebrohepatorenal, vese-máj-hasnyálmirigy diszplázia Ivemark és II. Típusú glutáricuria. A hüvelyi atresia szindróma és a tuberous sclerosis egyes esetekben hasonló májkárosodást írtak le. Ezenkívül a máj cisztás fibrózisa (fibrocisztás betegsége) a cisztás fibrózis egyik formája lehet, amelyet a máj elsődleges károsodása jellemez (a cisztás fibrózis minden esetben 0,5% -a). Az ilyen betegeknél az epehólyag általában hipoplasztikus, amely a cisztás fibrózis egyik pathognomonus jele.

A portál hipertónia kezelése

A megelőzés fontos, bár gyakran nem megfelelő szinten végezzük el:

• A primer profilaxis (amely a vérzés első epizódjának megakadályozására irányul) a II. Fokú varikózus vénákra utal az endoszkópia eredményei szerint. A nem szelektív β-adrenerg blokkolók csökkentik a portálvénában a nyomást, és csökkentik a vérzés kockázatát (30% -ról 14% -ra 2 éven belül a nagy variánsokkal rendelkező betegeknél). A legtöbb hepatológus ezeket a gyógyszereket elsődleges terápiában alkalmazza (alacsony a kezeléshez való ragaszkodás és a mellékhatások kialakulása, kivéve a p-blokkolók hosszú távú használatának lehetőségét az esetek 30% -ában). A vénás vénák ligálásának végső szerepe nem ismert. A technika lehetővé teszi a varikózusok hatékony eltávolítását (az endoszkópiát minden 2-4 héten belül végzik - egészen a varikózusok teljes megszüntetéséig), azonban ez egy invazív eljárás, amely önmagában vérzést okozhat (például a kötszer után kialakult fekélyekből), továbbá a technika nem hatékony a varikózus vénákban a portális hipertónia által okozott gyomorvénák és gastropathia.
• A másodlagos megelőzés (amely a vérzés megismétlődésének megelőzésére irányul) kötelező, mivel a betegek 60% -ában egy év alatt alakul ki a vérzés. A β-blokkolók és az LVU hatékony alkalmazása.

Endoszkópos kép és primer megelőzés kompenzált májcirrhosis esetén:

• Nincsenek varikózusok: ismételje meg az endoszkópiát 2-3 évente.
• Kis varikózus vénák: az endoszkópia ismétlése évente.
• Közepes vagy nagy varikózusok: β-blokkolók életre. A β-blokkolók intoleranciája esetén - ligálás.

Folytatódik a vita az invazív nyomásgradiens mérés szerepéről a májvénában a β-blokkolókra adott válasz értékelésére, a nitrátokkal (izoszorbid-mononitrát) és a β-blokkolókkal szembeni rezisztens portális hipertóniában szenvedő betegek szerepének értékelésére, valamint a varikózisok endoszkópos ligálás megelőzésének fontosságára. a β-blokkolókhoz képest.

Az orvosi kezelés által nem szabályozott varikózus vénákból származó visszatérő vérzés indikációja a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunting és lehetséges májátültetésnek.

A portál hipertónia szindróma a gyermekeknél

A gyermekeknél a portál hipertónia meglehetősen ritka. Ezt a hypertype altípust főként az idősekben diagnosztizálják a kardiovaszkuláris rendszer természetes kopása miatt. Fiatalabb korban a leggyakrabban az egyik szerv fiziológiai rendellenességének hátterében alakul ki. Végül is, a portál magas vérnyomása fokozott nyomás a portálvénában vagy egyik ágában. De áthalad a felső testen, és összeköti a májat, a veséket, néhány mirigyet és az emésztőrendszert (különösen a gyomrot). Lehet-e a portál hipertónia szindróma önmagában elhagyni, vagy szükségszerűen kezelést igényel?

A portál hipertónia fő okai a gyermekeknél

A portál hipertóniát leggyakrabban károsító folyamatok kísérik a májban, aminek következtében a normális véráramlás zavar. Ezeknek a folyamatoknak a provokálása is:

• trombózis a lépben;
• a portál (portál) véna veleszületett összenyomása;
• daganatok megjelenése a nyelőcsőben, májban;
• sarcoidosis;
• krónikus tuberkulózis;
• policisztás májbetegség;
• a máj cirrhosisa (kiválthat bizonyos gyógyszerek bevitelét);
• májgyulladás;
• szívelégtelenség.

A közelmúltban az orvosok a portálvénák rendellenes szerkezete miatt gyakran portál hipertóniát diagnosztizálnak. Sajnos az ilyen jelenségek elsődleges okát nem lehet megállapítani, de az orvosok rámutatnak az ökológiai helyzet romlására és az egészséges életmód elhanyagolására a baba szülõi által.

Gyermekpopulációs hipertónia besorolása

A betegnek a betegség etiológiájától függően többféle portál hipertónia is lehet:

• prehepaticus (a vér beáramlása a máj bejáratába);
• intrahepaticus;
• postpechenochnaya;
• összekeverjük.

A hipertónia pontos típusának megállapításához csak a máj biopsziája után lehet orvos vagy a kontrasztanyaggal ellenőrizni a szív-érrendszert.

A klinikai kép szerint a betegség négy különböző szakaszba sorolható:

• preklinikai;
• kompenzált;
• kifejezve;
• bonyolult.

A betegség hosszú szakaszában magas a betegség előrehaladásának kockázata egy szakaszból a másikba, ezért orvosi segítség nélkül nem lehetséges. És ez a legveszélyesebb dolog az, hogy a portál hipertónia komplikációi nagyon gyorsan fejlődnek. És a véráramlás intrahepatikus károsodása halálos lehet a szervátültetés sürgős szükségessége miatt. De hasonló műveletekkel Oroszországban és más FÁK-országokban eddig sok nehézség merült fel a kérdéssel kapcsolatos jogszabályok kétértelműsége miatt.

A betegség tünetei

Leggyakrabban a szülők a kórházban panaszkodnak a gyermek étvágyának, a gyakori hasi duzzanatnak és a hányás támadásainak éles romlására. A gyermekek maguk is panaszkodhatnak a köldök, a máj vagy a gyomor fájdalmáról a gastritis vagy fekélyek látható jelei nélkül. Az extrahepatikus portál magas vérnyomás kiegészülhet a hirtelen nyomásesésekkel, a "vénás háló" megjelenésével a hasban. Vizuálisan nagy hematomáknak tűnnek, de időről időre teljesen eltűnnek. A páciens vizsgálata felfedheti a lép térfogatának növekedését, a gyomor-bél traktus szerkezeti hibáit és a nyelőcső sérvét.

Érdemes megjegyezni, hogy a preklinikai és kompenzált szakaszokban a betegség tünetmentes lehet. Ez a betegség diagnosztizálásának nehézsége. Ismertesse azt már abban a szakaszban, amikor a műtétre szükség van, vagy ha az ugyanazon májban lévő pusztító folyamatok már futnak. A betegség legrosszabb útja a hashártya vagy a nyelőcső vérzése, ami a hasüreg gyulladását idézheti elő. Elég gyakran az orvosok tévesen diagnosztizálják ezt az állapotot, mint akut apendicitist.

A portál hipertónia kezelése

A gyermekportál-hipertónia általános komplex kezelése során a portálvénába történő véráramlás kialakulásának elsődleges oka van és megszűnik. Ha ez a máj vírusos károsodása, akkor a vírusellenes gyógyszerek és a hepaprotektorok hosszú távú alkalmazása szükséges. Ha szívelégtelenség, adrenerg blokkolókat kell felírni. A portális vénák szerkezetének fiziológiás megsértése esetén meg kell szitálni vagy eltávolítani a sérült területet, de művelet nélkül nem lesz lehetséges. Mindenesetre az orvosi segítségnyújtást a lehető leghamarabb meg kell keresni, amíg a betegség visszafordíthatatlan változásokhoz vezetett a szervek munkájában. A korai stádiumokban teljesen konzervatív terápiával lehet helyreállítani, a későbbi szakaszokban, majdnem 100% -os sebészi esélygel, szükségessé válik.

Tehát a portál hipertónia, bár ritka betegség a gyermekek körében, még mindig előfordul benne. Leggyakrabban - a máj vagy a kardiovaszkuláris rendszer szerkezeti rendellenességei miatt. A kezelés alapja a betegség okainak azonosítása, amely a test több vizsgálatát, májbiopsziát igényelheti. De minél hamarabb jön létre az ok, annál kedvezőbb a prognózis a terápia eredményére. A legfontosabb dolog az, hogy azonnal reagáljanak a betegség elsődleges tüneteinek megjelenésére.

Portál hipertónia gyermekeknél

Gyermekeknél a vérkeringést a születés után ugyanazokkal az artériás és vénás plexus rendszerekkel végzik, mint a felnőtteknél. Egy különleges hely a keringési rendszerben a portál véna, amelynek fő feladata a vér szövetből történő kiürítése. Ha bármilyen folyamat hatással van rá, előfordulhat, hogy különleges feltétel alakul ki - portál magas vérnyomás (a nyomás a portálvénában és a kimenő edényekben erősen megnövekedett).

A felnőtt állapotban ez a patológia a máj, az érrendszeri kórképek és a keringési zavarok hosszú távú problémáinak következménye, mely tényezők miatt lehet a gyermekek körében provokálni?

Az okok jelentősen eltérnek a különböző korosztályokban, de a patológia egyik jellemzője a teljes gyógyulás lehetősége a portál magas vérnyomásának azonnal elvégzett gyors korrekciójával. Melyek a tünetek okai és jellemzői, a csecsemők és az idősebb gyermekek esetében a portál magas vérnyomás, milyen kezelési módszerek alkalmazhatók a különböző korcsoportokban.

Miért fordul elő a portál hipertónia?

A portál véna érrendszerében vénás vér gyűlik össze az emésztőrendszerből - a gyomorból, a belek minden részéből, a hasnyálmirigyből, és az edényeket a májba szállítják, hogy a szervezet feldolgozza őket, valamint inaktiválja a toxinokat és más anyagokat benne. Normál körülmények között a vénákban a vérnyomás alacsony, sokkal alacsonyabb, mint az artériás nyomás, és lassan áramlik, és a vénák falai rugalmasak és erősen nyúlik. A portál hipertónia definíció szerint a vénás nyomás növekedése a portálon (vagyis a portálon). A patológiáról azt mondják, amikor a portálvénában az edények belsejében a nyomás a vízoszlop 200 mm-nél magasabbra emelkedik.

Jellemzően a kritikus helyzetekben a nyomásnövekedés alakul ki, ha a véráramlásban a vérrögök vagy az adhézió formájában kialakuló elzáródás alakul ki. Ez lehet vénás vérrögök, daganatok, amelyek a vénát kinyomtatják, a máj belsejében található akadályok.

Ezen adatok alapján a portál hipertónia számos változata kiemelkedik:

• A portál hipertónia extrahepatikus mechanizmusát egy nagy hajó területén kialakuló trombuszképződés eredményezi - ez mechanikus akadály a vér áthaladására az edényeken. A portálvénák szerkezete is megszakadhat. Gyermekeknél a veleszületett szerkezet anomáliái vagy a daganat kialakulása az edényen belül jellemző.
• a májportál magas vérnyomása a policisztás májkárosodás vagy a cirrhotikus változások kialakulásával, valamint a hepatitis kialakulásával, a metasztázisok által okozott szervkárosodás következménye.
• a portál hipertónia szuprahepatikus változata. Mechanizmusa a portálterület vénáiban lévő vérmennyiség túlzott mértékéhez kapcsolódik. Ez a jelenség összefügg a keringési problémákkal a szívben és a tüdőben.

A portális hipertónia különösen nehéz a szívelégtelenség kialakulásával.

• a cirrhosis vagy súlyos hepatitis kialakulása során a magas vérnyomás vegyes formája alakul ki.

A gyermekek károsodásának jellemzői: májkárosodás

A gyermekkori időszakban fontos megkülönböztetni a portál hipertóniát, amelynek fejlődési folyamatában a patológiában a májszövet és a vérkeringése szenved, attól a formától, amely ellen a portál vénás rendszerben a túlnyomás nem befolyásolja magukban a májszöveteket. Általánosságban elmondható, hogy a probléma alapvetően két befolyásoló tényezőn alapul - a portálzóna vénáin átáramló véráramlás károsodik (a kiáramlást akadályozzák), és a véráramlás is emelkedik párhuzamosan.

Ha a májszövet nem vesz részt a folyamatban, és az elzáródás a máj (a lebeny belsejében levő hajók ágai) területére terjed ki, a szerv funkciói gyakorlatilag nem zavarnak, nincsenek véralvadási problémák és aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe). Lehet vérzés a nyelőcső-vénák területén és részben gyomor, de jelentéktelenek, és az életre vonatkozó prognózis és a patológia korrekciója jó.

Ha a májszövet részt vesz a folyamatban, amikor a máj vénás hajóiban már akadály van, a szerv funkcióinak és szerkezetének megsértése alakul ki, a májsejtek vérkeringése szenved, a fehérjeszintézis alapvető funkciói, a véralvadási faktorok zavarnak, és ez az összes kapcsolódó tünet mellett gyorsan vezet. a májelégtelenséghez.

A patológia okai: veleszületett és szerzett tényezők

Ha a májból a vér kiáramlik, Budd-Chiari szindróma fordul elő, de ez okklúziós májbetegségnek is nevezhető. A portál vénájának veleszületett rendellenességeként leggyakrabban kialakult formában ritkán válik a trombózis eredménye a vena cava vagy a májban. Az egészségügyi problémák az ebbe a májfunkcióból adódóan megnövekedett nyomás a vénákban és a szenvedésben jelentkeznek.

Az extrahepatikus hipertónia okai:

• Krónikus májbetegség (rostos, cirrhotikus károsodás)
• Vírusos hepatitis, az epeutak veleszületett atresia
• Wilson-Konovalov-betegség
• Alfa tripszinhiány

Ezeknek a tényezőknek a hátterében a máj szenvedése mellett megfigyelhető a sárgaság, a hasi kerület növekedése a dropsia, jelentős fejlődési késések miatt - fizikai és pszichomotoros.

Az extrahepatikus hipertónia okai:

• A lumen sérülése és a portál vénájának türelme
• Umbilikus gyulladás - omphalitis, a katéter behelyezése a köldökvénába
• Szepszis, fertőzések a hasüregben
• kiszáradás
• Ismeretlen tényezők.

Ha létrejön a vénás hajó elzáródása, elkezdődnek a vénás hajók meghaladó változatai, amelyek mentén a véráramlás kialakul, megkerülve a gyulladt és elzárt vénát. Ezt nevezik a portálhajó őrült átalakításának. A máj belsejében és környékén lévő vénák érintettek, és a vastagbélben, a lépben és a retroperitonealis térben kialakuló vénák érinthetők. Ezeken a vénákon keresztül a vér visszatérhet a szívbe, miközben meghaladja a májat. Különösen veszélyes, ha az ilyen patológia hátterében a nyelőcső vagy a gyomor vénás plexusai kiterjednek, a tágult és szakadó vénák súlyos vérzést okozhatnak.

A portál hipertónia tünetei gyermekkorban

A klinikai hipertónia megnyilvánulása sok tekintetben az okától függ, és meglehetősen tipikus megnyilvánulásai vannak. De mindegyik formának megvan a maga sajátos jellemzője, amellyel megkülönböztethető a többitől, és ennek következtében ez a forma veszélyes a gyermekek egészségére.

A portál hipertónia extra formája a gyermekeknél

A patológia extrahepatikus formájában a portálvénában a magas nyomás első megnyilvánulása nagyon korán és gyorsan jelentkezik. Ezek közül az egyik a has mérete és a tartós okozhatatlan hasmenés, az ismeretlen eredetű nyomásnövekedés, a megnagyobbodott lép, és a vérrögök megjelenése a lábrészben. A vérvizsgálat kimutatja az összes sejt - eritrociták, vérlemezkék és leukociták - számának csökkenését, amely a lép meghibásodásával jár, amikor a nagyítás megtörténik.

Gyakran a portál hipertónia első tünete a vérzés a nyelőcső és a szívvénák területén (a gyomor kardia területén). Látszólag egészséges gyermekeknél fordul elő, és az élet első hat évében a csecsemők 85% -ában alakul ki. A vizsgálat során azonban a májindexekben nincsenek változások, vagy kisebbek. A vérzés után az aszcitesz előfordulhat - folyadék felhalmozódása a hasban.

A portál hipertónia intrahepatikus formája a gyermekeknél

Az intrahepatikus hipertónia hátterében a megnövekedett nyomás megnyilvánulásait a máj cirrhosisának tüneteire rétegezzük. Ez általában 5 vagy több év múlva következik be, miután a gyermek hepatitis volt. Így a vezető a májkárosodás, a gyengeség és a gyors fáradtság kialakulása a szokásos terhelésekkel, a fogyás és a fájdalom a has és a jobb oldalon, a nehézségi érzés az epigasztikus régióban, a széklet és az emésztés rendellenességei, a vaszkuláris vérzés, a szubkután vérzés, az íny problémák.

Ahogy a patológia halad, mind a máj mérete, mind a sűrűség változik. A kezdeti időszakban kissé megnövekedett, sima felülettel és egyenletes sűrűséggel. Ami a változásokat illeti, a máj drámai mértékben növekszik a növekvő sűrűséggel és a felszínen lévő dombokkal. Szintén a máj proliferációjának hátterében a lép lépése a hipersplenizmus kialakulása (tipikusan a vérelemek fokozott pusztulása) által jellemezhető.

A vizsgálat és az analízis a májfunkciók tipikus változását mutatja - a bilirubin szintjének növekedése, különösen a közvetlen frakció miatt. Szintén jellemző a plazmafehérje szint csökkenése, az albumin és a globulinok arányának megsértése, a máj antitoxikus funkcióinak szenvedése. Az analízisváltozások és a portális véna nyomásszintje közötti összefüggés nem mindig egyértelműen azonosítható, ami a máj magas tartalék- és funkcionális képességeihez kapcsolódik.

A serdülőkorhoz közelebbi vérzés kezdődik a nyelőcső vénáiban, és az aszcitesz miatt a has mérete nő. Talán a vénás plexusok terjeszkedése miatt megnövekedett vénás mintázat, valamint az emésztőcső felső szakaszaiból származó vérzés hátterében sötét széklet (melena) képződése.

Gyermekpopulációs hipertónia kimutatására szolgáló módszerek

A portál vénás rendszerben a megnövekedett nyomás diagnosztizálásának alapja az ultrahang vizsgálat a hasüregben és a májban, a lépben, az összes emésztőrendszerből terjedő nagy vénák Doppler szinkronizálásával. A patológia intrahepatikus formájának kialakulásának tipikus jelei egy teljesen normális májszerkezet és speciális (cavernous) transzformációk lesznek a portál véna területén.

Ha ez a hipertónia parenchimális formája, a máj tömörül, és a portálvénás terület átjárható egész hosszában.

A szuprahepatikus hipertónia felfedheti a máj vénáit vagy az alsó vena cava területeit.

A vénás hajók Doppler-vizsgálatának elvégzése során a vénás erek területén jelentősen csökkent a véráramlás indikátorai. A mutatók drámaian változnak, jelezve a vérszállítás problémáit és visszaáramlását.

Az is látható, hogy az endoszkópos vizsgálat - a nyelőcső nyálkahártyáinak és a gyomornak a dilatált és vérző vénák azonosításával történő vizsgálata. A gastropátia speciális típusa is kimutatható - a gyomor sérülése a máj vénáin átáramló kiáramlás hátterében. Gyakran előfordulhat, hogy a nyelőcső vagy a kardia vénáiban a vénák megrepedhetnek, ami hirtelen vérzéshez vezethet, ami kisebb és tömeges és életveszélyes lehet. Az emésztőrendszer többi edényéből a vérzés rendkívül ritka lehet.

Ha az orvosok kétségbe vonják a diagnózist vagy a sebészeti beavatkozást, fontos, hogy a visceralis edények angiográfiáját vezessék, és a technikákat egyénileg választják ki a legaktívabb érintett terület megjelenítéséhez.

Emellett májbiopsziát írnak elő cirrózis gyanúja esetén, vagy más májkárosodás meghatározásában, amelyek hipertónia kialakulásához vezethetnek.

A külső vizsgálat során a testen zúzódó zúzódások és vérzés, a köldök körüli kiterjesztett vénák, a hasméret és az általános rossz közérzet, a sápaság vonzza a figyelmet. A máj és a lép vizsgálatakor észlelhető a nagyítás, a tömörítés és a tuberositás. A patológia egyik jele lehet csökkent vérlemezkék jelenléte a vérvizsgálatban.

Gyermekek patológiájának kezelésének módjai

A hipertónia kezelése egyénileg megoldható, és mind az orvosi beavatkozások, mind a sebészeti korrekció alkalmazható. A gyermek életkorától és a magas vérnyomás súlyosságától, az általa a baba állapotában fellépő rendellenességektől függ. Általában a kábítószereket a vérzés leállítása vagy a portális vénában lévő nyomás csökkentése céljából injektálják, hogy a vér összetételében bekövetkező változásokat megszüntessék.

A sebészeti beavatkozás során különböző beavatkozási módszereket lehet alkalmazni, kezdve az endoszkópos minimálisan invazív technikákkal, a globális hasi műtétig és a súlyos transzplantációs esetekben.

A drogokból kimutatható, hogy olyan diuretikus szereket használnak, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a testből. Ez csökkenti a vénák nyomását, segít csökkenteni az aszciteszt. Hemosztatikus gyógyszerek, béta-blokkolók, nitrát-vegyületek, hormonális szerek szintén láthatóak.

A testben lévő folyadék térfogatának normalizálásához szigorú ivási rendet és táplálékot, főtt zöldségek és levesek formájában, amely szükséges a gyógyszerek kezelésével vagy a műtét előtt a nyomás stabilizálásához. Az élelmiszerekben, kivéve a sót, csökkentse a fehérje mennyiségét napi 30 g-ra, ami segít elkerülni a komplikációkat a hajók üzemeltetése során. Az orvos minden esetben elhagyja a tiltott és megengedett ételek listáját, amely alapján a gyermek étrendjét összeállítják. Ez általában zöldséglevesek és második kurzusok, amelyekben a hús vagy a hal mennyisége jelentősen csökken.

Alyona Paretskaya, gyermekorvos, orvosi szakértő

Összesen 2 609 megtekintés, 5 megtekintés ma

A portál hipertónia szindróma a gyermekeknél. TANULMÁNY ÉS MÓDSZERTANI ÚTMUTATÓ

EGÉSZSÉGÜGYI ÉS SZOCIÁLIS FEJLESZTÉSI MINISZTÉRIUM RF

A GYERMEKEK GYAKORLATI BETEGSÉGEI Osztálya

gyermekgyógyászati ​​karok, gyakornokok, lakosok és gyermekorvosok számára.

A portál hipertónia szindróma a gyermekeknél.

A portális hipertónia (PG) a legfelső gyomor-bél traktus legsúlyosabb vérzésének egyik fő oka. És bár e szindróma részesedése a gastrointestinalis traktusból származó vérzés minden esetben nem nagyobb, mint 4,5%, de a vérzés súlyossága és a betegség kezelésének bonyolultsága miatt nagy figyelmet kell fordítani erre a szindrómára. A portál hipertónia szindróma számos nosológiai egységet egyesít, amelyekre jellemző a nyomásnövekedés a portál (portál) vénás rendszerben. A portál hipertónia minden típusára jellemző betegség fő tünete a nyelőcső és a gyomor varikózus vénás vérzése, melyet a "kávé" vastag és a kréta jellegű bőséges hányás jelez (tipikus tünetek a felső GI-ból származó vérzés).

A varikózus vénák vérzése bármilyen korban fordulhat elő (megfigyeléseinkben - a legfiatalabb gyermek, a vérzéses portál hipertónia kora 4 hónap), és a betegek 63% -ában a betegség tünete. A vérzés intenzitása általában jelentős, és szükségessé teszi a gyermek sürgősségi kórházi ellátását és intenzív hemosztatikus terápiát. A vérzéses epizódok gyakorisága egyedi, és nem függ semmilyen tényezőtől. Ez vérzés, amely a beteg életveszélyesebb tünete. A 80-as évek közepén a különböző szerzők szerint a halálozási arány elérte az 5-7% -ot. A PG-ben szenvedő gyermekek 50% -ánál az első vérzés a 4 éves kor elérése előtt következik be, 18% -uk pedig a születést követő első 3 évben.

Az elsődleges megnyilvánulás gyakoriságának második tünete a splenomegalia és a hipersplenizmus. Szinte mindig megnövekszik a portál magas vérnyomású lép, és jelentős méreteket érhet el. (1. ábra) A gyermekek 22% -ában a splenomegalia az elsődleges tünet, amely alapján a portál hipertóniát észlelik. A hiperplenizmus vagy a pancytopenia másodlagos, és a megnövekedett lép miatt van. A legjellemzőbb a vérlemezkék számának jelentős csökkenése - 3-4-szer alacsonyabb a normálnál.

1. ábra: Splenomegalia egy 4 hónapos csecsemőben, portál hipertóniával.

A portál magas vérnyomású ascitesz nem gyakori. Jellemzőbb a különböző májbetegségekben szenvedő gyermekeknél: cirrhosis, Budd-Kiarri szindróma. A kisgyermekek 5–7% -ában azonban ez egy megnyilvánuló tünet. Az ascites gyakrabban alakul ki a károsodott májfunkció miatt, de a portálnyomás növekedése patofiziológiai szerepet játszik.

A portál hipertónia patofiziológiájának megértéséhez meg kell térni a portál portálrendszer normál anatómiájához. (2. ábra)

A portál vénája szinte a teljes hasüregből gyűjti össze a vért: a gyomor-bél traktust, a lépet, a hasnyálmirigyet, az epehólyagot. A lép (a lépből és a gyomorból, a hasnyálmirigyből származó vér) összegyűjti, és a felsőbb, a gyomorból és vékonybélből származó vért (azaz a gyomorból és vékonybélből). A portálrendszer egyformán nagy beáramlása a gyengébb bélrendszeri véna, amely a vastagbél és a végbél bal feléből vért gyűjt. A máj kapujában a vér jobbra és balra oszlik.

2. ábra: A portálrendszer elrendezése. VV - portálvénás, SV - lépes vénák, varikózus vénák - kiváló mezenteriális vénák, PLHIV - bal gyomorvénás, NBV - rosszabb méhsejtes vénák.

A véráramlás a portálvénában egy felnőtt gyermeknél elérheti az 1200 ml / perc értéket. A portál vénája a májba áramló vér legfeljebb 65% -át hordozza, és a vérben áramló vér által termelt oxigén 72% -át. A portálvénában a normál nyomás 7 mm Hg. A véráramlás a portális vénán keresztül nagymértékben meghatározza a máj funkcionális állapotát. Az oxigén mellett a vér tápanyagokat hordoz a bélből (a máj szintetikus funkciójának biztosítása érdekében), mérgező anyagcsere termékeket (a májban méregtelenítő), a hasnyálmirigy hormonjait stb.

Ha a portálrendszerből a vérkibocsátás útjában akadály lép fel, a portális hipertónia szindróma alakul ki - a vénás nyomás növekedése a zsigeri edényekben. Ugyanolyan fontos patofiziológiai mechanizmus, amely a portálvénás rendszerben a nyomás növekedéséhez vezet, a hiperdinamikus szív szindróma. A hiperdinamikus szív szindróma a hasüreg tartályaiban a rezisztencia növekedése következtében alakul ki, növelve a vér áramlását a zsigeri szervekbe. Így létrejön a zárt patofiziológiai mechanizmus a magas nyomás fenntartására a portálvénás rendszerben. A fokozott véráramlás előrehaladott útvonala miatt a portál hemodinamikája átrendeződik, és a vér magas nyomással a kis portál alsó vagy felső vena cava medencéjéből kisugárzással indul ki (3. ábra). a nyelőcső és a gyomor vénás rendszere. A portálrendszerből származó vér a gyomor és a nyelőcső intramurális és szubukuciális plexusai alatt kezd kiürülni, amelyek nem ellenállnak az ilyen nyomásnak és először kiterjednek, varikózus vénákat hoznak létre, és ezután előfordulhat a varikózus törzsek törése. Ez a portál hipertónia súlyos vérzésének oka. Másrészt, a portálrendszer magas nyomása a kiáramlás megsértéséhez vezet, és gyakran a retenciós véráramlás a lépben. Ez egy kibővített léphez vezet, következésképpen a hipersplenizmus kialakulásához. Ebben az esetben a lép gyomor rövid vénái és retroperitonealis kollaterálisai biztosítják a véráramlást a portálrendszerből. A végbél vaszkuláris plexusának minimális szerepe van a kollaterális keringés kialakulásában, ezért a portális hipertóniában a rektális vérzés casuistic.

3. ábra: A portális véráramlás diagramja az extrahepatikus portál hipertóniában. VBV - kiváló mezenteriális vénák, PLHIV - bal gyomorvénák, NBV - rosszabb méhnyálkahártya.

A máj fő fiziológiai szerkezete a máj lebenye. A máj lebeny szerkezetében a portális vénák terminális ágai szinuszokba áramlanak, amelyek a fő fiziológiai kapcsolat az intrahepatikus hemodinamikában.

A máj anatómiai és fiziológiai szerkezete alapján különböznek a portál hipertónia különböző formái.

1) A portális hipertónia szuprahepatikus formája - a májvénák elzáródása

2) A portális hipertónia intrahepatikus (szinuszos) formája

3) A portál magas vérnyomás extrahepatikus (presinusoidális) formája

A portál hipertónia szuprahepatikus formája a betegség legritkább formája a gyermekkorban (a portál hipertónia összes esetének legfeljebb 0,8% -a). A szindróma a májvénák bármilyen szintjén történő elzáródásán alapul, a nőies lebenyes vénától a gyengébb vena cava beáramlásáig a jobb pitvarba. A portál hipertónia ezt a formáját Budd-Chiari-szindrómának nevezik. A Budd-Chiari-szindróma szisztémás lupus erythematosus, idiopátiás granulomatikus vaszkulitos betegeknél alakul ki, amelyek a venulák túlnyomó sérülése, a saját antikoagulánsok különböző típusú elégtelensége. Badda-Chiari-szindróma kialakulhat súlyos autotrauma (tompa hasi trauma) következtében, veno-okklúziós betegséggel, nehézfémsókkal történő mérgezéssel. A betegek körülbelül egynegyedében a májvénás obstrukció oka még nem tisztázott.

A portál hipertónia ezen formájának klinikai megnyilvánulásai az obstrukció fejlődésének sebességétől és a májvénák folyamatának mértékétől függenek. A betegség akut folyamatában malignus májelégtelenség, encephalopathia és a halál gyors kialakulása alakulhat ki. A krónikus kurzus gyakoribb. Ugyanakkor a tünetek 1-6 hónapon belül alakulnak ki. A legjellemzőbb a máj jelentős növekedése, a vetületi fájdalom, az ascites kialakulása. A jövőben növeli a lépet. A vér biokémiai elemzésében a hypoproteinémia, a transzamináz emelkedés és a máj szintetikus funkciójának megsértésére jellemző egyéb jelek figyelhetők meg.

A portális hipertónia intrahepatikus (szinuszos) formája olyan betegségeket egyesít, amelyekre a károsodás közvetlenül a máj parenchyma (máj lebeny) károsodik, ami a véráramlás elzáródásához vezet a sinusoidok szintjén. Az intrahepatikus portális hipertónia fő oka a májcirrhosis. A betegség ilyen formája a portál hipertónia összes esetben 23% -át teszi ki a gyermekeknél. Ez a szám nagymértékben ellentétes a felnőtt betegekkel, ahol a nyelőcső és a gyomor varikózusaiból származó vérzés fő oka a cirrózis (65%). Gyermekkorban a hepatitis a leggyakoribb ok, míg a felnőtt betegeknél az alkohol és a mérgező májkárosodás a cirrózis jelentős oka. Ezen túlmenően az intrahepatikus portális hipertónia kialakulása primer biliaris cirrhosisot, schistosomiasist (egy ritka parazita betegséget okozhat hazánkban), bizonyos típusú felhalmozódási betegségeket, fókuszos noduláris hiperpláziát és veleszületett májfibrózist.

Az előadás célja nem a májcirrózis-klinika leírása. Szeretném megjegyezni, hogy ezen betegcsoportok mindegyike esetében a máj parenchyma elváltozások elülső klinikai lefolyása következik be: a vér biokémiai jellemző változásai (hipoproteinémia, fokozott transzaminázok, csökkent protrombin index stb.) aszcitesz fejlődése. A cirrózis észlelését követő 2 éven belül a betegek 35% -ánál alakul ki a nyelőcső varikózisából származó vérzés. Ebben a betegcsoportban magas a vérzéses halálesetek aránya (12-18%). A specifikus tünetek közül a cirrhosis „megbélyegzése” - pókvénák, sárgaság, a köldökhöz közeli vénás hálózat (Medusa fej) figyelhető meg. Előretekintve szeretném megjegyezni, hogy a májcirrhosisban a portál hipertónia egyetlen radikális kezelése a májátültetés.

Ebből a betegségcsoportból a veleszületett májfibrózis és a fókuszos noduláris hiperplázia némileg elkülönül, mivel a máj sklerotikus változásai elsősorban a stromát, és nem a máj parenchymát befolyásolják. Ez azt jelenti, hogy a májfunkció kevésbé jelentős. A veleszületett májfibrózisban és a fókuszos noduláris hiperpláziában a vér biokémiai analízisében bekövetkezett változások sokkal kevésbé kifejezettek, mint a máj cirrhosisában. Ebben a tekintetben a veleszületett májfibrózisban a vérzés megelőzésére portoszisztémás manőverezést alkalmaznak.

A portál hipertónia eseteinek mintegy 72% -a a betegség extrahepatikus (presinusoidális) formája (3. ábra). Lehetséges a portál véna bármely részének elzáródása. Ezzel párhuzamosan a kötővénák - a venae-társaik - megnőnek, és nagy nyomáson keresztül áthaladnak a májba. Ezzel egyidejűleg ezek a vénák egy cavernous vaszkuláris képződmény megjelenését vesznek fel - „portál cavernoma”. A portálvén önmagában rostos zsinórsá alakul, és a megváltozott edények sokasága között rosszul differenciálódik. Azonban még a kibővített kötővénák (portál cavernoma) nem elegendőek ahhoz, hogy biztosítsák az összes vér áramlását a portálrendszerből. Úgy vélik, hogy a vénás vér mennyiségének legfeljebb 15–20% -a szükséges a májba jutni. Az extrahepatikus portál magas vérnyomás okaival kapcsolatos vita még folyamatban van. Az extrahepatikus portál magas vérnyomásának oka gyakran az omphalitis, a köldökszepszis és a kiszáradás következtében kialakult portális vénás trombózis. A fertőzés átterjed a köldökvénán keresztül a portálvénák bal ágára, majd a törzsére. Az újszülöttek köldökvénájának katéterezése és a magas koncentrációjú anyagok bevezetése a kezelés során szintén portál vénás trombózishoz vezethet. Másrészt, a hasüreg vaszkuláris rendszerének rendellenességei vannak, amelyek különösen a portálvénás szerkezet anomáliájának következtében jelentkeznek, ami a véráramlás csökkenéséhez vezet. Az esetek mintegy 15% -ában azonban a portál hipertónia oka nem magyarázható. Az ilyen gyermekeknek nem volt omphalitis vagy köldökszepszise a történelemben, és a hasüreg edényeinek anatómiájának vizsgálata nem tárja fel az anomáliákat, kivéve a portális véna elzáródását. Ebben az esetben az idiopátiás extrahepatikus portál hipertóniáról beszélhetünk.

Nagyon fontos hangsúlyozni, hogy az extrahepatikus portál magas vérnyomás esetén a máj parenchyma gyakorlatilag nem szenved. A véráramlás csökkenése ellenére a májfunkció nem csökken. Ez annak köszönhető, hogy a máj az artériás csatornán keresztül több vért kap. Ezen túlmenően, a májkapu kapcsai hálózatának megfelelően, amint azt már említettük, a hasi szervekből áramló vér egy része belép a májba, a portálvénás blokk ellenére.

Természetesen a portál hipertónia elsődleges diagnózisának fő módszere a fibroesophagogastroscopy (FEGDS) és az ultrahang (US). Ha feltételezik a portál hipertónia szindrómát: a gyomor-bélrendszeri vérzés, a splenomegalia, az ascites epizód - ezek azok a tanulmányok, amelyeket még járóbetegeken is lehet elvégezni, ami lehetővé teszi a diagnózist.

A diagnózist a nyelőcső és a gyomor varikózusainak jelenléte igazolhatja a láz endometriális emésztőrendszeri fertőzései során. Ezenkívül a gastropathia különböző formái azonosíthatók: vénás plethora, nyálkahártya hiperémia stb. De a varikózusok jelenléte kötelező tünet. Ha az endoszkópia során nem észlelhetők a varikózusok, a portál hipertónia diagnózisa megkérdőjelezhető. Különböző fokú nyelőcső-varikózusok (1-4. Fokozat) függenek a varikózus törzsek súlyosságától, a gyulladásos változásoktól és a vérzés kockázatától. (4. ábra)

4. ábra: A nyelőcső varikózusok endoszkópos képe.

A modern ultrahangdiagnosztika nem csak a máj, a lép struktúrájának és méretének értékelésére, hanem a véráramlás sebességének és természetének értékelésére is alkalmas. Badd-Chiari-betegség esetén a dopplográfiás ultrahang kimutatja a májvénák elzáródását. Az ultrahangos májcirrhosisban a májparenchyma változásának csomópontja jól látható. A „portál cavernoma”, a portális hipertóniával rendelkező hepatopetális kollaterálisok őrült kiterjesztése egyértelműen az ultrahang által határozható meg (5. ábra). A hasüregek és a Doppler ultrahangon belüli véráramlás jellege nagyon fontos a sebészeti beavatkozás lehetőségeinek megtervezéséhez.

5. ábra: „Portál cavernoma” - a portál vénás törzs helyén a kaputárolóban lévő kollaterális konglomerátum egy extrahepatikus portális hipertóniás gyermeknél. Ezek az ultrahang.

A leg demonstratívabb kutatás az angiográfia. A digitális képfeldolgozással (digitális angiográfia kivonásával) rendelkező modern angiográfia lehetővé teszi a fedezeti véráramlás pontos diagnosztizálását, értékelését, a zsigeri erek anatómiájának tanulmányozását és a sebészeti beavatkozás eredményeinek értékelését. Az angiográfia, a splenoportográfia legegyszerűbb módja speciális angiográfiai berendezés nélkül végezhető. A 6. ábrán a portál hipertónia extrahepatikus formájával rendelkező gyermek splenoportográfiáját mutatjuk be - a lépben megjelenő kontraszt látható, nincs a kontraszt a lépcső törzsével (a retrográd véráramlás miatt), csak a retroperitonealis kollaterálisok láthatók (1), amelyeken keresztül a vér a lépből a gyengébb vena cava-ba áramlik. a gyomorba és a nyelőcsőbe kibocsátott vért (2).

6. ábra: Splenoportográfia. Portál magas vérnyomás. Magyarázatok a szövegben.

7. ábra. Mesenteriográfia. Extrahepatikus portál hypertonia. Magyarázatok a szövegben.

A mesenteroportográfia egy másik módszer az angiográfiai kutatások során, amely egyértelműen mutatja a hasi hajók építészetét. Ugyanakkor kontrasztanyagot fecskendezünk a katéteren keresztül a felső mesenterikus artériába. És akkor a kontraszt eloszlásának vénás fázisának vizsgálata. Az 1. ábrán A 7. ábrán látható a „portálüreg” a májkapukban (1), a portálvénás kontrasztos intrahepatikus ágainak (2) jelentős elszegényedése, a vénás vér felszabadulása a gyomor és a nyelőcső falában a megnövekedett kollaterálisokba (3). E tanulmány alapján az extrahepatikus portál hipertónia megbízhatóan diagnosztizálható.

A radioizotóp vizsgálat lehetővé teszi a portál hemodinamika kvantitatív értékelését. Az egészséges gyermekeknél a lépben (radioizotóp-splenoportográfia) bevitt radiofarmakon - technécium - a májban adszorbeálódik, és a portál hipertónia különböző formáival a gyógyszer nagy része belép a tüdőbe a véráramlási rendszeren keresztül, megkerülve a májat. Így lehetséges, hogy számszerűsíteni lehessen a fedezeti kisülés térfogatát (8. ábra).

8. ábra: Radioizotóp-splenoportográfia. A radiofarmakon tipikus eloszlása ​​a tüdő (100%) és a máj (0%) között a portál magas vérnyomással.

A közelmúltban további diagnosztikai képességek jelentek meg a nagysebességű spirális számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) használatával.

A portális hipertóniában szenvedő betegek kezelésének fő célja, hogy megakadályozza a nyelőcső-varikózus vénák és a gyomor vérzését (mint a gyermek életének legveszélyesebb tünete).

Amint már említettük, a legtöbb gyermek bejut a klinikába a felső GI traktusból származó vérzés miatt. A vérzés általában bőséges, és súlyos a beteg állapota. Az orvos fő feladata, hogy a lehető legnagyobb konzervatív módszerrel leállítsa a vérzést. Ez először is annak a ténynek köszönhető, hogy célszerűbb a portál hipertónia műveleteit végezni klinikákban, akik tapasztalattal rendelkeznek ezen komplex betegcsoport kezelésében, másrészt célszerűbb sebészeti kezelést tervezni.

A nyelőcső és a gyomor varikózus vénájából származó vérzéskor a kórházba bevitt gyermekek kezelésének több fő pontján meg kell állnia. A gyermek teljesen kizárja a száját, megszünteti az ivást. Szigorú ágyágy. Szedatív terápiát írnak elő. Szükség esetén masszív hemosztatikus terápiát végeznek vérátömlesztéssel. Az infúziós terápia fő jellemzője, hogy a szükséges infúziós térfogat mintegy 50% -át a gyermeknek a hemoconcentráció és a hemosztázis elérése érdekében írják elő. Ha a konzervatív terápia nem állítja le a vérzést, használja a Blackmore szondát (9. ábra). A felfújt ballon a Blackmore szonda végén rögzíti a szívterület edényeit. A Blackmore nyelőcső ballont általában nem használják gyermekeknél. Ezen túlmenően a Blackmore szondának a gyermekeknél történő használatához szükség van a gyermek áthelyezésére egy ventilátorra. A Blackmore szonda hiányában a kisgyermekeknél Foley katétert lehet használni, amelynek végén egy ballon van.

9. ábra. Blackmore szonda (felső) és Foley katéter (alsó).

Ha a vérzés nem állítható le, sürgősségi műtétet kell végezni. A DGKB №13-ban. Filatov több mint 400 műveletet végzett portál hipertóniával rendelkező gyermekek számára. Ezek közül csak 20% -ot üzemeltetnek a vérzés magasságában a sürgősségi jelzéseknél. A műtét 54% -át a tervezett indikációk szerint végeztük: előfordult vérzés a varikózus vénákból. És a műveletek 26% -ában megelőző jelzések szerint került sor. Ebbe a csoportba tartoztak olyan gyermekek, akiknél nem volt vérzés története, de diagnosztizált extrahepatikus portál hypertonia, az endoszkópia során a nyelőcső varikózus vénás vérzés kockázata. A megelőző jelzések végrehajtásában fontos tényező volt a gyermek lakóhelye - azaz a szakképzett vérzés esetén a rendelkezésre állás.

A portál magas vérnyomás kezelésének valamennyi fő módszere három csoportra osztható:

Portoszisztikus tolatóműveletek.

Ismét hangsúlyozzuk, hogy a máj parenchyma károsodása esetén - az intrahepatikus portál hypertonia - az egyetlen radikális kezelési módszer a májátültetés. Természetesen ez a besorolás feltételes. Vannak más kezelések a portál hipertóniához. Például a gyógyszeres kezelés - felnőtt májbetegségben szenvedő betegeknél - leírja a viszcerális vénás nyomást csökkentő gyógyszerek (nátrium-nitroprusid, propanol) használatának lehetőségét. Ez a módszer azonban nem talált alkalmazást gyermekgyakorlatban alacsony hatékonysága miatt. A kétségbeesés - splenectomia vagy laparotomia - a gyomor-varikózusok villogásával végzett műveletei nem biztosítanak hatékony ellenőrzést a vérzés ellen, hanem széles körben használják a regionális klinikákban a vészhelyzeti hemosztázis módszerét. Az olyan műveletek, mint az omentohepatopexy, jelenleg csak történelmi jelentőségűek.

Az endoszkópos szkleroterápia olyan módszer, amely a szklerotizáló anyagok (alkohol, rost, trombovár) bevezetését a nyelőcső-varikózus vénákba vagy perivaszális térbe az eszophagoscopy során. Ennek a módszernek egy másik változata az endoszkópos ligálás (csíkozás) - a varikóz csomópontok ligálása az izofagoszkópia során húzógyűrűk segítségével. A módszerek vonzóak az alacsony invazivitásuk, a relatív egyszerűségük és a kis számú komplikáció miatt. Ezeket a módszereket széles körben alkalmazzák a máj cirrhosisában szenvedő felnőtt betegeknél. Gyermekeknél a módszer nem előfordulásának fő oka nem elég magas hatás a vérzés szabályozására. Az endoszkópos szkleroterápia vagy a ligáció után a varikózus vénák vérzésének visszaesése eléri a 26% -ot. Ezenkívül a módszer ismételt (8-10-ig terjedő) munkamenetet igényel a klinikailag jelentős eredmény elérése érdekében. Egy nagy csoportot figyeltünk meg, akiket évek óta sikertelen endoszkópos szklerózisos kezelést követően ismétlődő vérzésnek vetettünk be a varikózus vénákból, amit klinikánkban nem végeztek.

A devascularisációs műveletek Japánban széles körben elterjedtek. A művelet fő elve a nyelőcső és a gyomor alsó nyálkahártya és intramurális vénás plexusainak elválasztása a nagy vénás nyomású portálvénából. A leghatékonyabb a Sugiura japán sebész által kifejlesztett művelet. (10. ábra) Annak érdekében, hogy csökkentse a vénás vér áramlását a portális vénába, a lép eltávolítható (1). Ezután a gyomor a nyelőcső fő és kisebb görbülete (2) és alsó harmada (3) mentén dezaszkularizálódik annak érdekében, hogy kizárja a vér elvezetését a portálrendszerből a gyomor és a nyelőcső vénáiba. Ezzel párhuzamosan a paraesophagealis kollaterálisok megmaradnak a portálvénás medence dekompressziójának lehetőségére (5). Annak érdekében, hogy megakadályozzák a véráramlást a nyelőcső vénáihoz az intramuralis biztosíték mentén, a nyelőcső megáll (nyelőcső), amelyet egy nyelőcső-nyelőcső anasztomosis és Nisan fundoplikáció követ (4). Ezt a műveletet a máj cirrhosisában szenvedő felnőtt betegeknél is széles körben alkalmazzák. Az ismétlődő vérzés szintje nem haladja meg a 15-18% -ot.

10. ábra: A gyomor és a nyelőcső és a splenectomia devascularisációja (Sugiura által). Magyarázatok a szövegben.

Hazánkban a legszélesebb körben elterjedt portoszisztémiai (PSS) műveletek célja a portálmedencében a nyomás csökkentése. A portoszisztémás manőverezés javasolt az elsők között a felnőtteknél a portál hipertónia kezelésére. A működés alapelve a mesterséges vaszkuláris anasztomosis létrehozása, amely összeköti a nagynyomású portálrendszert és az alacsony nyomású alsó vena cava medencét. Kezdetben ezek a műveletek széles körben elterjedtek, mivel nagyon hatékonyan megakadályozták a vérzést a portál vénás rendszerben a nyomás jelentős csökkenése miatt. A későbbiekben azonban megfigyelték a specifikus lézióval - a portoszisztémás encephalopathiával (PSE) kapcsolatos betegek állapotának progresszív romlását. A PSE az idegrendszer specifikus sérülése, amit a bélből az általános véráramba felszívódó anyagcsere-termékek lenyelése okoz, a máj megkerülve. Mesterséges portoszisztikus shunt létrehozásakor a portálrendszerből származó vér nagy mennyiségben kerül az alsó vena cava rendszerébe. A mérgező metabolitok, amelyek méregtelenítése a májban történt, az általános véráramba való belépéskor, áthatolt a vér-agy gáton és károsította az agysejteket. Ugyanakkor különböző kóros neurológiai változások figyelhetők meg. Ezen túlmenően a máj cirrózisában, a portálvénás rendszerben jelentős nyomáscsökkenéssel, a máj vérkeringésének megsértése és funkcióinak megsértése súlyos májelégtelenség kialakulásához vezet. Ezért ezeket a műveleteket főleg a megőrzött májfunkciójú betegeknél végeztük. Gyermekkorban azonban az extrahepatikus portál magas vérnyomásban szenvedő betegek legnagyobb száma, ahol a máj parenchima nem szenved. A PSE kialakulásának lehetőségéről szóló megbeszélés a mai napig folytatódik. A korai gyermekkori portoszisztikus tolatóműveletek használatát már régóta korlátozottnak tartották a magas sunt-trombózis gyakorisága, valamint a portoszisztémás encefalopátia valószínűsége a tolatás után. A jelen szakaszban ezek a műveletek azonban a leginkább ígéretesnek tűnnek az extrahepatikus portál hipertónia műtétében.