Vaszkuláris rendellenességek: típusok, okok, diagnózis és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az érrendszeri rendellenesség, miért van egy patológia, fő típusai. Hogyan jelentkezik a betegség, a diagnózis és a kezelés korszerű lehetőségei.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A malformáció a szerv szervezetének és működésének patológiájával rendelkező szerv intrauterin fejlődésének megsértése. Ez a cikk az érrendszeri rendellenességekről nyújt információt.

Az artériák és vénák patológiás változásai az embrió kialakulása során jelentkeznek, és befolyásolhatják a test bármely részét. A modern orvostudományban az „arteriovenous angiodysplasia, vagy AVD” kifejezést használják, amely szinonimája az érrendszeri rendellenességeknek.

A patológiás változások közé tartoznak a vérellátó rendszer artériás, vénás és nyirokösszetevői közötti további kötőedények kialakítása különböző kombinációkban, ami vérveszteséghez és alultápláltsághoz vezet a sérülés alatti területen („alacsonyabb” - azaz a folyadék mozgásakor). A patológia klinikai megnyilvánulása a fő érrendszer méretétől, az őket összekötő hálózat fejlődésétől függ.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A betegséget hosszú tünetmentes áramlás jellemzi, amikor a szív- és érrendszer kompenzálja a kapott hibát.

Az agy és a gerincvelő károsodása a legteljesebb mértékben képviselteti magát az előfordulás szempontjából. A klinikai tünetek 20 és 40 év közöttiek, a nők kétszer olyan gyakran betegek.

A végtagok sérülései az összes angiodysplázia 5–20% -át teszik ki, és a fej és a nyak lokalizációja 5–14%.

A vaszkuláris eredetű hibák - a vénás vagy a nyirokformák - többségében nem stemming (nem nagy kötőedény) dominál egy kis érrendszerrel.

A betegség megnyilvánulása és az érintett területhez kapcsolódó kurzus súlyossága. A központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (bél) károsodását okozó hajók kiterjedt rendellenességei veszélyesek. A betegség súlyos szövődménye - vérzés, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A gyermekkori elsődleges megnyilvánulással rendelkező érrendszeri rendellenességeket a gyógymód és a patológia teljes kompenzációja tekintetében rossz prognózis jellemzi. A 40–50 év után először diagnosztizált betegség a legkedvezőbb prognózis a teljes gyógyulásra.

Az érrendszeri rendellenességek elsődleges diagnózisát bármely orvos készítheti el, de a modern kezelési megközelítések számos orvos részvételét igénylik: vascularis és endovascularis sebészek, szakemberek a műanyag- és idegsebészeti területeken.

A patológiát a prenatális fejlődés során alakítják ki, de leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

A ritkaság ellenére az érrendszeri rendellenességek nagyon nehézkesek lehetnek, jelentősen megzavarva az életminőséget, ezért most már folyamatban van az előfordulási okok azonosítása.

Fő okok:

1. Genetikai. Számos gén patológiás változásainak megjelenésével kapcsolatban gyakran örökletes. Ezek közül a legismertebbek az Osler-szindróma (a bőrön és a nyálkahártyán lévő „pók vénák”).
2. Véletlen. Az ismert szindrómák nem részét képező érrendszeri rendellenességek gyakrabban egyetlen karakterből állnak.

Az októl függetlenül a malformációk kialakulásának mechanizmusa ugyanaz: a vérellátó rendszer intrauterin kialakulása során a hajók közötti további kapcsolatok kialakulnak patológiai vérkisülés zónák kialakulásával („központi zóna”). A patológia megjelenésének időzítésétől függően a kommunikáció a természetben laza (nem stemming) lehet, ha a hiba a fogamzás utáni első hetekben, vagy a szárban következett be - ez az első - a második trimeszter kezdetén - egy hiba kialakulása.

Az angiodysplázia azon képessége, hogy idővel a kezelés után fokozódjon vagy megismétlődjön, az embrió sejtjeiben rejlő növekedési funkció patológiás edényének sejtekkel való megőrzésével jár.

A vaszkuláris rendellenességek osztályozása és típusai

Az örökletes angiodysplasiasok több osztályozása is létezik, a klinikai gyakorlatban mindent kiegészítenek egymástól, és lehetővé teszik egyéni kezelési terv kidolgozását.

Az arteriovénás malformációk angiográfiás besorolása.
Az 1-es típus (arteriovenous fistula): bypass (a képen a W betű) általában három különálló artéria (az A betű a képen) és az egyetlen víztelenítő véna (a B betű a képen).
2. típus (arteriovenózis-fisztula): több arteriolák (A) és vízelvezető véna (B) bypass (III).
3. típus (arteriol-vénás fisztula): az arteriolák (A) és a venulák (B) közötti több shunts (W).

Hamburg osztályozása

Értékeli az érrendszeri betegségek vezető típusát:

1. Artériás.
2. Vénás.
3. Arteriovenózus tolatás.
4. Nyirokmasszázs.
5. Microvascularis (kapilláris).
6. Kombinált.

Tartalmazza az összekötő hajók típusára és a helyszín mélységére vonatkozó alosztályozást:

• szár- és nem-ősformák (egyetlen vagy laza típusú érrendszeri kapcsolatok);
• határolt és diffúz formák (a szövetkárosodás típusától függően);
• mély és felületes formák.

A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának osztályozása (ISSVA)

Értékeli a patológiás formációkban a véráramlási sebességet és kiemeli a jóindulatú vaszkuláris tumorokat (hemangiomákat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger osztályozás

Az optimális kezelés kiválasztására a patológia fokozatos kialakulását tükrözi.

A vérerek ultrahangos vizsgálata az artériából a vénás ágyba történő vérkibocsátás.

A vaszkuláris malformáció jóindulatú vaszkuláris tumornak tűnik

A hajók átmérője nőtt

A vénák kibővültek, kínosak

Az artériák fokozott pulzálódása határozza meg

A szövetek alultápláltsága fekélyekkel és vérzéssel

Csontstruktúrák megsemmisítése (a csontokban való lokalizációval)

Szív-érrendszeri elégtelenség a bal kamra növekedésével

Jellemző tünetek

Az angiodysplasia tünetegyüttese változatos, a patológiás változások lokalizációjától függ, beleértve a következőket:

• a bőr változása - a bőrpírtól és a sűrűségtől a fekélyig;
• fájdalom szindróma;
• az érzékenység megsértése;
• fertőző léziók a patológia területén;
• vérzés;
• a központi idegrendszer rendellenességei (parézis, bénulás, károsodott koordináció, beszéd);
• kardiovaszkuláris elégtelenség jelei (dekompenzációs fázis).

Ritka esetekben a vérzéssel komplikált agyi erek rendellenessége végzetes.

Az újszülötteknél az angiodysplasia „vörös foltként” jelentkezhet, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiai folyamat típusának meghatározásához további vizsgálatra van szükség (ultrahang, néha a szövet biopszia).

diagnosztika

A beteg (vagy szüleinek) teljes körű megkérdezése és alapos vizsgálata lehetővé teszi az arteriovenózis angiodysplasia gyanúját felszíni elhelyezkedése vagy az aktív növekedés fázisába való átmenet esetén.

Az agyi hajók feltételezett patológiás rendellenességei panaszokat okozhatnak:

• növekvő fájdalom szindróma;
• visszatérő járás, látás vagy halláskárosodás;
• szédülés, rohamok vagy eszméletvesztés.

Ha bármilyen kétsége merül fel, az orvos egy komplex vizsgálatot ír elő a patológia okának tisztázására. Az angiodysplasiasok esetében a diagnosztika arany standardját fejlesztették ki

Nyilvánvalóan határozza meg a véráramlás típusát a malformációban (gyors, lassú vagy hiányzó)

Magas szintű szakképzés szükséges

A vizsgálat nem informatív, a központi idegrendszer csontjaiban, a csontokban, a patológiában vagy a lokalizáció mély helyében.

Az agyi erek és belső szervek rendellenességeinek fő kutatási módszere

A sugárterhelés nem teszi lehetővé a gyermekek biztonságos használatát

Cserélheti ki a diagnosztikai radiopaque angiográfiát

A kutatás mínuszja egy nagy sugárzási dózis, ami megnehezíti a széles körű gyakorlatban történő alkalmazást

A teljes test szcintigráfiája jelölt vörösvérsejtekkel a végtagok kezelt angiodiszpláziájával rendelkező betegek megfigyelésére szolgáló módszer.

A sugárterhelés csökkentése érdekében nagy szelektivitású vizsgálatokat mutatunk be (mintavételi edények vizsgálata).

Kezelési módszerek

Az arteriovenózus angiodysplasiasok kezelésének fő célja az összes kötőedény teljes eltávolítása vagy leállítása (a „központi fókusz”). A támasztó artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts ligálása a betegség előrehaladásához vezet, és ma a kezelési protokollok súlyos megsértése.

Sebészeti módszerek

1. A teljes sérülésmennyiség kivágásával, beleértve a környező szöveteket is, a nyitott vagy hasi műtét a gyógyulás „arany standardja”. A patológia (arc, nyak) gyakori folyamatai vagy lokalizációja nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kivágás) műtétet. Ilyen esetekben az endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszerrel történő kombináció lehetővé teszi a patológiás szövetek teljes eltávolításának százalékos arányának növelését.

Gyakran több szakember részvételére van szükség: a vaszkuláris és a műanyag profil, a traumatológus és az idegsebész.

Orvosi módszerek

A véredények gátló növekedésével (Doxicycline, Avastin, Rapamycin) kezelt gyógyszerek kezelésében kimutatták, hogy hatékonyan csökkenti a fájdalmat és az ödémát, anélkül, hogy az elsődleges patológiás fókusz választ kapna. A kutatás ezen a területen folytatódik.

kilátás

A prognózis a diagnózis időpontjától, a kezelés teljességétől függ. A gyermekek betegségének megnyilvánulása és progressziója esetén az érrendszeri rendellenességek lefolyása agresszív, gyorsan elmozdul a teljes kivágás lehetetlenségéhez. Ilyen esetekben a kezelés kiegészítő jellegű, amelynek célja a szövetek másodlagos változásának megelőzése (fekélyek, vérzés).

A betegség 40-50 évig tartó aszimptomatikus lefolyását jó prognózis jellemzi a teljes gyógyulás és az életminőség megőrzése szempontjából.

Egyetlen nem kiterjedt léziók esetén a tartós gyógyításról beszélhetünk, ha a fókusz teljes sebészeti kivágása lehetséges. Ha a művelet teljesen technikailag lehetetlen, mindig a betegség visszatér.

Agyi erek rendellenességeinek kezelése gyermekeknél

A vaszkuláris rendellenességek kezelése gyermekeknél. A betegség fő okai. Kórház klinika. A diagnózis jellemzői. A szövődmények megelőzésének alapjai.

A vaszkuláris malformáció a vaszkuláris fejlődés patológiája, amelynek kialakulása a magzati embriogenezis során kezdődik. A patológia alapja az egymással összefonódó vénák és artériák érrendszerének kialakulása. A betegség nem nyilvánul meg, és az első tünetek 20-40 év után jelentkeznek, de hormonális túlfeszültség miatt a pubertás gyermekében jelek alakulnak ki. Súlyos fejfájás, migrén. Súlyosabb esetekben a gyermek görcsöket és epilepsziás rohamokat alakít ki.

A betegség jellegzetessége egy vékony érfal és a rosszul fejlett izomréteg, ami a vérerek megrepedésének magas kockázatát eredményezi az agy további vérzésével.

A malformáció etiológiája

A betegség okait kevéssé tanulmányozták. De többek között a következők:

• az embrió fejlődése során kialakult veleszületett rendellenességek;
• születési és születési sérülések;
• a vérerek szklerotikus és ateroszklerotikus elváltozásai.

A hozzájáruló tényezők az intrauterin fertőzések, a sugárzásnak való kitettség, valamint az anya rossz szokásai. Szexuális és genetikai hajlam is kialakult.

A klinika Dr. Zavalishin fő szolgáltatásai:

Hogyan nyilvánul meg az érrendszeri rendellenesség

A klinikai folyamat szerint minden malformáció hemorrhagiás és tompa. A vérzéses betegség a leggyakoribb patológia (az esetek körülbelül 70% -a). Erősen megnövekedett nyomás és kis átmérőjű vaszkuláris kusza kialakulása jellemzi.

A feszes áramlást a közepes és nagy méretű patológiás csomópont kialakulása jellemzi. Kedvenc helye - az agykéreg szerkezeti egységei. Az oktatás a vérellátását az agyi artériák ágain keresztül kapja, és a klinikai tünetek hasonlítanak a betegség lefolyására organikus agykárosodásban szenvedő betegeknél.

A betegség kezdeti szakaszában maga a gyakorlatban nem jelenik meg, és teljesen véletlenszerűen fedezhető fel - a páciens másik patológiára való vizsgálata során. A betegek mindössze 12% -ánál jellemző neurológiai tünetek alakulnak ki, amelyek okokként szolgálhatnak az orvosi ellátásra. Különböző módon jelenik meg - a patológiai plexus helyétől függően. A fő tünetek a következők:

• az izmok és az egész test gyengesége;
• szédülés;
• dysarthria, valamint a koordináció és a látás csökkenése;
• csökkent az információ memorizálásának képessége és a tudatosság károsodása.

Számos betegnél görcsös szindróma alakul ki, amely lehet részleges vagy teljes. A tudat zavara különböző formáival együtt jár. Vannak fejfájások is, amelyek intenzitása és gyakorisága eltérő. Nagyon gyakran a fájdalom pontjának lokalizációja nem felel meg az érrendszer lokalizációjának.

A statisztikák szerint a vaszkuláris rendellenességek összes esetének 2-4% -át az agy vérzése követi. A fal repedése szempontjából sokkal veszélyesebb a kis erek. Minél mélyebb lesz a vaszkuláris kusza, annál kifejezettebb a neurológiai tünetek.

A gyermekek számára jellemző a testhez képest aránytalan fej mérete, valamint a vaszkuláris patológia hátterében kialakuló pangásos szívelégtelenség és akut légúti patológiák kialakulása.

Diagnosztikai módszerek

Az általános klinikai vizsgálatok mellett a pácienst is hozzárendelik:

számítógépes tomográfia (CT);

mágneses rezonancia képalkotás (MRI);

A vaszkuláris malformáció egyik leginformatívabb módszere az angiográfia. Ez az egyik radiológiai módszer, amely a kontrasztanyag intravénás adagolását jelenti a kép további megjelenítésével. A módszer népszerűsége abban is rejlik, hogy az egyszerűség és az általános rendelkezésre állás.

Mik a betegség kezelésének jellemzői

A vaszkuláris patológia kezelésére szolgáló módszerek megválasztása a következő tényezőktől függ:

• az oktatás típusa;
• a plexus elhelyezkedése;
• a formáció átmérője;
• hogy az edények szakadását a további vérzéssel korábban rögzítették-e.

Az indikációktól függően nyílt műtétet, endovaszkuláris embolizációt és nem invazív sugárkezelést alkalmaznak.

A sebészet az érfal patológiás területének teljes kivágását hajlamosítja. Ezt a módszert alkalmazták a kis méretű malformáció felületi elhelyezkedése esetén. A csomópont műtét mély helyével kategorikusan ellenjavallt - nagy a kockázata a fontos agyi struktúrák károsodásának.

Ehelyett sikeresen alkalmazzák az endovaszkuláris embolizációs eljárást, amely a rendellenes edények lumenének elzáródását és a véráramból történő patológiás kusza leállítását teszi lehetővé.

A sugársebészeti beavatkozás a radioaktív sugárzás kóros fókuszban történő alkalmazását teszi lehetővé különböző szögekben. A sugarak irányának pontossága lehetővé teszi nemcsak az érrendszeri köteg megsemmisítését, hanem az egészséges szövetek radioaktív expozíció elleni védelmét is.

Mi a veszélyes rendellenesség

Leggyakrabban az agyi erek rendellenességei a szubarachnoid vérzés okai.

Jellemző:

• hirtelen, akut fejfájás;
• pulzálódás érzése a nyaki nyaki régióban;
• hányás megkönnyebbülés nélkül;
• a tudat zavarása;
• pozitív meningealis tünetek;
• görcsök.

Az időszerűen nyújtott orvosi ellátás nélkül a beteg állapota súlyosbodhat vagy akár halálos is lehet.

Előfordulhat az agyi infarktus és a bénulás is.

A szövődmények megelőzése

Megelőző célból a szülőket ajánljuk:

a gyermek védelme a nehéz fizikai munkától és a stresszes helyzetektől;

folyamatosan nyomon követik a nyomást;

a nátrium - vaj, a savanyú káposzta, a tenger gyümölcsei, a sajt, a dióféléket tartalmazó diétás élelmiszerek közé tartoznak.

Azt is javasoljuk, hogy rendszeresen vizsgálják meg őket egy megfelelő szakember.

Gyermekek arteriovenózisos rendellenességei

Az arteriovénus malformáció az agyi erek veleszületett rendellenessége. Egyszerűen fogalmazva, a rendellenesség a kaotikusan összefonódó és tágult, egymással helytelenül kommunikáló hajók összezsugorodása. az artériákból származó vér azonnal belép a vénákba, ezért nincs gázcsere a szövetek között, és nem kerülnek metabolikus termékek.

okok

A legtöbb szerző szerint az arteriovenózus malformáció egy veleszületett patológia, amely az agy vagy a gerincvelő tartályaiban alakul ki. Bizonyos esetekben az ilyen jogsértések a gyermek életének első hónapjaiban alakulhatnak ki.

Annak ellenére, hogy a patológia már régóta ismert, a malformáció kialakulásának pontos okait még nem állapították meg. Csak a feltételezések és a legmegbízhatóbb elméletek léteznek. Az első azt mondja, hogy ez egy született patológia, és különböző kóros tényezők fognak hatni a fejlődésre a terhesség alatt.

Egyes szerzők rámutatnak a placenta munkájának zavarai és a hibásan működő edények kötegének kialakulására. Kapcsolódást találtunk a nemek és a genetikai hajlamok között is. Ha hasonló diagnózis történt a családban, a közeli hozzátartozóknál, rendkívül figyelmesnek kell lennie a gyermek egészségi állapotára.

tünetek

Bizonyos esetekben a malformáció egyáltalán nem jelentkezik, és bármilyen okból kiderül, hogy véletlenszerűen megtalálható egy tanulmányban. A patológia első jelei a malformáció növekedésével jelennek meg.

Az agyi számot fejfájásnak, letargiának és csökkent teljesítménynek tulajdonítják. Ellenkező esetben minden konkrét megnyilvánulás függ a lokalizációjától:

• frontális lebeny: az intelligencia jelentős csökkenése, a beszédhibák, miközben ezt a gyermeket „a vízben a szájában” mondják, az ajkát egy szalmával húzzák ki, járása megrázkódik, és görcsrohamok is kialakulnak;
• cerebellum: a motoros koordináció károsodása, félénk szemek, csökkent izomtónus;
• időbeli lebeny: a beszéd rendellenességei, és a gyermek nem érti az átalakított beszédet, és nehéz pontosan megérteni, hogy mit mond a gyermek, bizonyos vizuális mezők, jellegzetes görcsrohamok is elesnek;
• az agy alapján: strabizmus és különböző látáskárosodás, bénulás.

A rendellenességek jelenléte mellett a specifikus tünetek a szakadáshoz is kapcsolódnak. Amikor a malformáció megszakad, intenzív fejfájás, fotofóbia, hányinger és hányás, eszméletvesztés jelenik meg.

Gyermek arteriovenózisos rendellenességeinek diagnosztizálása

A diagnózist panaszok, ellenőrzések, speciális és vizuális kutatási módszerek alapján végzik. A panaszok elemzése után az orvos egy neurológussal konzultációt fog kijelölni, a speciális vizsgálatok segítenek a központi idegrendszer károsodásának jeleinek azonosításában.

Továbbá a vizuális módszerek - CT és MRI - kerülnek kijelölésre, ezek az eljárások lehetővé teszik az agy legkisebb változásainak részletes vizsgálatát. Ezenkívül a röntgenfelvételt kontrasztanyag bevitelével adjuk be. Ez a kutatási módszer lehetővé teszi a véredények felhalmozódását és az agyszövet folyamatában bekövetkező károsodás mértékének és részvételének értékelését.

Számos szakember egyszerre vehet részt a diagnosztikai és kezelési folyamatban - egy kötelező idegsebész, egy neurológus, egy gyermekorvos és sok más szakember, mindentől függ a központi idegrendszer szövetének változásai.

A kezelési terv elkészítéséhez figyelembe kell venni a rendellenesség méretét. Az anomáliák tanulmányozása során vegye figyelembe számos olyan tényezőt, amelyre panaszok érkeznek - átmérője, helye, vénás kiáramlása. Az odaítélt pontok száma tükrözi a sebészeti kezelés kockázatát. Ha több mint 6 golyó van beállítva, akkor a malformáció nem sebészi kezelésnek van kitéve.

szövődmények

Az arteriovenous malformáció legszörnyűbb szövődménye az áttörés és az agyszövet vérzése. Ennek eredményeként a motorfunkció tartós megsértése fejlődik, és a bénulás nem a legnehezebb. Ha egy nagy rendellenesség megszakad, még halálos is lehet.

kezelés

Mit tehetsz

A malformációk kezelése összetett és átfogó, beleértve a sebészeti beavatkozásokat, valamint egy hosszú rehabilitációs kurzust. A terápia nem végezhető otthon és minősített segítség nélkül.

A szülők fő feladata, hogy azonnal kérjen segítséget egy magasan képzett szakembertől, és azonnal kezdje el a kezelést.

Amit az orvos csinál

Alapvetően a vaszkuláris köteg minden kezelése sebészeti jellegű, és különböző módokon hajtható végre - egy kúpos lyuk segítségével, egy katéterrel egy edényen keresztül, vagy már eltávolítható egy gamma késsel.

A műtét után egy hosszú rehabilitációs kurzus következik - a gyógyszerek bevétele, a fizioterápiás szobák látogatása, az elveszett funkciók helyreállítása stb.

Az agyszövetre gyakorolt ​​hatás más szerveket és szöveteket, sőt akár rendszereket is okozhat a folyamatban, ezért a kezelést is tüneti lehet.

megelőzés

Sajnos nem lehetséges az arteriovenózus malformáció megakadályozása - ezek a prenatális fejlődés anomáliái, emellett még nem világos, hogy milyen konkrét tényezők hatnak erre a folyamatra. Ha a diagnózis már megtörtént, akkor minden megelőző intézkedésnek meg kell akadályoznia annak megszakítását.

Meghibásodás nélkül folyamatosan nyomon kell követni a vérnyomást, és ha tartós növekedése rögzül, a szakemberrel folytatott konzultációt követően szükséges vérnyomáscsökkentő gyógyszerek felírása. A gyermek számára szükség van a fizikai és érzelmi stressz teljes megszüntetésére.

Vénás rendellenességek

A vénás malformáció (BM) a felszíni vagy mély vénák rendellenes fejlődése és patológiai kiterjedése. A vénás malformáció a leggyakoribb érrendszeri rendellenesség. Ez egy veleszületett patológia, bár klinikailag megnyilvánulhat a korai, serdülőkorban vagy akár felnőttkorban is. A VM megnyilvánulása a test bármely részén, beleértve a bőrt, az izmokat, a csontokat és a belső szerveket.

A vénás rendellenességek mérete és helye különbözik. Ezek lehetnek felületesek vagy mélyek, elkülöníthetők vagy befolyásolhatják a test vagy szervek több részét. Színük az érintett hajók mélységétől és térfogatától függ. Minél közelebb van az érintett hajók a bőrfelülethez, annál telítettebb a szín. Sötétkék vagy bordó-vöröstől kékesig (1. kép).

Emiatt egyes VM-eket összekeverik a hemangiomákkal. A bőrt nem lehet megváltoztatni egy mély, elszigetelt folttal. A vénás rendellenességek általában puha tapintásúak és préseléskor könnyen zsugorodnak, megváltoztatják a színt.

Általában a vénás rendellenességek a gyermek növekedésével arányosan nőnek az életkorral. Azonban olyan tényezők, mint a trauma, a műtét, a fertőzések, a fogamzásgátló szerek vagy a pubertás, a terhesség vagy a menopauza okozta hormonális változások gyors és gyors növekedést eredményezhetnek.

diagnosztika

A vénás rendellenességek diagnosztizálását, valamint az összes többi vaszkuláris anomáliát gondosan összegyűjtött történelem, fizikai vizsgálat és instrumentális vizsgálati módszerek alapján végeztük: ultrahang, CT, MRI és angiográfia. A gyomor-bél traktus vereségével endoszkópos diagnózist alkalmaztak.

szövődmények

A vénás rendellenességek szövődményei a sérülés mélységétől és térfogatától függenek.
• Duzzanat és érzékenység az érintett területen;
• Vírusok;
• Vérzés és vérzés;
• A trombózis és a thrombophlebitis kialakulása.

kezelés

A vénás rendellenességek kezelése olyan módszereket tartalmaz, mint:
• Hosszú távú vagy tartós kopástömítés
• sclerotherapia
• Sebészeti eltávolítás
• Lézerterápia
• Kábítószer-kezelés Érdemes megjegyezni, hogy a kezelési lehetőségek kombinálhatók a helyszín, a méret, a tünetek és a szövődmények függvényében.

Vénás rendellenességek

Kék hólyag szindróma / bab szindróma

Nevus-szindróma, egy kék gumi hólyag- vagy bab-szindróma, egy ritka multifokális vénás rendellenesség, amely a bőrön, a fejen és a belső szerveken kék, vagy fekete papulák kialakulását mutatja, leggyakrabban a gyomor-bél traktusban (2-3. Kép).

A betegség nagyon súlyos és gyakran súlyos és potenciálisan halálos vérzéssel és vérszegénységgel jár. A kezelés orvosi, sebészeti és endoszkópos módszerek kombinációjából áll.

Maffucci-szindróma

A Muffucci-szindróma egy ritka, genetikai és rendkívül súlyos betegség, amely egyesíti a vénás rendellenességek és az enchondromatosis kombinációját. A betegség a végtagok jelentős deformációjához vezet, különösen a karokon és a lábakon, a rövidülésnél és a töréseknél. Ezzel a defektussal kapcsolatos érrendszeri rendellenességek a bőrön vagy a bőr alatti zsírban jelennek meg, de előfordulhatnak a belső szervekben és a nyálkahártyákban. Ugyanakkor lehetséges a nyirokcsomók (lymphangiomák) megjelenése is.

Glomovenous malformáció

A glomovenous malformáció örökletes, multifokális vénás rendellenesség, amelyre jellemző a glomus sejtek jelenléte a rendellenes edények falában. A betegség sok apró folt és papula formájában jelenik meg a bőrön. A bőrkiütés színe rózsaszínről kékes-lila színű. Leggyakrabban a betegség a végtagokban jelentkezik, de a szájnyálkahártya, a szemhéjak és az izmok lehetséges megnyilvánulása.

A malformációk, a kezelés típusai és módjai. információ

Malformáció (malformáció, lat. Malus - rossz és formátum - oktatás, képződés) - a normális fizikai fejlődéstől, a fejlődési anomáliától való bármilyen eltérés, ami a szerv vagy szövet szerkezetének és működésének bruttó változását eredményezi. Ez lehet veleszületett vagy szerzett fejlődési hiba, valamint bizonyos betegségek vagy sérülések eredménye.

A vaszkuláris malformáció az artériák, vénák vagy mindkettő abnormális vegyületére utal. Magában foglalja a normális vénák (vénás angioma) vagy artériák, amelyek közvetlenül vénákká alakulnak (arteriovenózus malformáció vagy AVM). Ezek a malformációk veleszületettek, és kialakulásának pontos oka ismeretlen.

Az érrendszeri rendellenességek mértéke nagyon eltérő. A nagy léptékű rendellenességek fejfájást, az agy tömörülését, vérzéshez és epilepsziás rohamhoz vezethetnek.

Leggyakrabban olyan érrendszeri malformációk léteznek, mint az arteriovenózis. Jellemzője az összehúzott vékonyfalú edények összefonódása, amelyek összekapcsolják az artériákat és az ereket. Számos tanulmány alapján ezek az edények arteriovenózis fistulákból képződnek, amelyek idővel növekednek. Ennek a betegségnek a következtében a hordozó artériák kiterjednek, és a falak hipertrófia a kifolyó vénákon és az artériás véráramokon keresztül.

Az orvosi gyakorlatban kis és hatalmas rendellenességek vannak. Magasan fejlett malformációk esetén a véráram elég erős ahhoz, hogy jelentősen növelje a szívteljesítményt. A malformációkból származó vénák óriási pulzáló hajók megjelenését mutatják.

Az agyi félteke minden részében, az agyszárban és a gerincvelőben az arteriovenózisos rendellenességek alakulhatnak ki, de a legnagyobb az agy félteke hátsó részében keletkezik. A férfiaknál gyakrabban fordulnak elő az arteriovenózus rendellenességek, és különböző családtagok esetén egy vagy több generációban fordulhatnak elő.

Ezek a betegségek általában a születéstől kezdődnek, de 10 és 30 év közöttiek, és ritkán 50 év után. A betegség fő tünetei a fejfájás (lehetnek egyoldalúak, pulzálóak) és epilepsziás rohamok.
Az esetek mintegy 30% -ában részleges rohamok jelentkeznek (olyan rohamok, amelyekben az agy egy félgömbjében egy izolált csoport patológiás aktivációja következik be), és az esetek 50% -ában intrakraniális vérzés figyelhető meg. Leggyakrabban a vérzés intracerebrális, és a vér csak egy kis része behatol a szubarachnoid térbe (az arachnoid és a pia mater közötti üregbe).

A betegség első heteiben ismétlődő vérzés rendkívül ritka, így az orvosok nem írnak elő antifibrinolitikus gyógyszereket (csökkentve a vér fibrinolitikus aktivitását).

Az orvosi gyakorlatban súlyos vérzés következik be, gyorsan halálhoz vezet, és kicsi (kb. 1 cm átmérőjű). Ez utóbbi esetben csak minimális fokális neurológiai patológiák kísérik, vagy tünetmentes.

Az AVM diagnózisát mágneses rezonancia (MRI), komputertomográfiás angiográfia (CT-angiográfia) és agyi angiográfia segítségével állapítják meg. Az AVM-ek irritálhatják a környező agyat és görcsöket, fejfájást okozhatnak. A kezeletlen AVM-ek növekedhetnek és szakadhatnak, ami intracerebrális vérzéshez és az agy pótolhatatlan megsemmisítéséhez vezethet.

A malformációk kezelésének három típusa létezik: közvetlen mikrosebészeti eltávolítás, sztereotaktikus sugársebészet és embolizáció (vérerek eltömődése) neuroendovascularis módszer alkalmazásával. Bár a mikrokémiai kezelés gyakran eltávolítja az összes rendellenességet, egyes esetekben különböző módszerek kombinációját alkalmazzák. Sajnos csak a 3,5 cm-nél nagyobb rendellenességek esetén lehetséges a sztereotaktikus sugársebészet alkalmazása, amely a besugárzást okozó, a tartály falán lévő gyulladást a rendellenességek fokozatos (legfeljebb 2 éves) lezárásához vezet. Az embolizálás során egy vékony katétert helyezünk be a tápláló edény lumenébe, és ragasztót vagy kis részecskéket helyezünk be. Néha a neuroendovascularis módszer megkönnyíti a malformáció közvetlen eltávolítását, vagy csökkenti annak méretét a sztereotaktikus sugársebészet számára.

A malformáció egy másik típusa a Chiari anomália, az agyi szerkezet veleszületett rendellenessége, amelyet a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése jellemez.

Ezt a betegséget Hans Chiari osztrák patológus nevezte el, aki 1891-ben többféle fejlődési rendellenességet ír le az agyi és a kisagyban. A Chiari I és II. Típusú anomáliák a leggyakoribbak, ezért a jövőben csak azokat fogjuk megvitatni.

Chiari anomáliákkal a kisagy alsó mandulái akadályozzák a gerincvelői folyadék szabad mozgását az agy és a gerincvelő között. A mandulák megakadályozzák a nagy nyakszőnyeget, mivel a dugó a szűk keresztmetszethez csatlakozik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kiáramlása zavar, és a hidrocefalusz kialakul (az agy cseppje).

Az I. típusú Chiari malária a kisagy mandulák elmozdulása a nagy gerincvelőbe a felső gerincvelőbe. Ez a fajta malformáció a hidroméliával (a gerincvelő központi csatornájának terjeszkedésével) jár, és általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik.

A leggyakoribb tünet a fejfájás. Különösen jellegzetes fájdalom a nyaki részen, amelyet köhögés és feszültség súlyosbít; nyaki fájdalom; a kéz érzékenységének gyengesége és megsértése; bizonytalan járás; kettős látás, homályos beszéd, nyelési nehézség, hányás, tinnitus.

A serdülőknél a fő tünetek a hajlítás és a karok erejének csökkenése, a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység csökkenése a test és karok felső részén.

Kezelés: idegsebészeti művelet a hátsó koponya fossa dekompressziójára.

A hidrocefalusz jelenlétében bypass műtétet hajtanak végre.

Chiari malária II. Típus, más néven Arnold Chiari malformáció.

Ezt a betegséget Julius Arnold német patológus nevezte el, aki 1984-ben leírta a betegséget.
Ennek a betegségnek a gyakorisága 100 ezer lakosra vetítve 3,3–8,2 megfigyelés.

Az Arnold Chiari anomáliával megfigyelhető a nagy nyolcszögű foramen átmérőjének veleszületett növekedése. A kisagy alsó része (a kisagy mandulái) a kibővített nyílásba eshet, és a kisagy és a gerincvelő kölcsönös tömörítését okozhatja. Lehetségesek a hidrokefalusz (a folyadéknyomás emelkedése a koponyaüregben), kardiovaszkuláris rendellenességek, zárt végbélnyílás és az emésztőrendszer egyéb rendellenességei, a húgyúti rendszer kialakulásának rendellenességei.

Bár Chiari rendellenességének oka nem pontosan ismert, számos jól megalapozott elmélet mutatható ki a kisagyi elmozdulásra, ami a felszíni területeken a megnövekedett nyomás következtében jelentkezik.

A diagnózist a mágneses rezonanciás képalkotás eredményei határozzák meg. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával. A mágneses rezonancia leképezés lehetővé teszi, hogy az idegsebészek pontosan meghatározzák a cerebelláris elmozdulás mennyiségét, meghatározzák a malformáció formáját és a betegség progressziójának mértékét.

Arnold Chiari anomáliáinak tünetei - szédülés és / vagy bizonytalanság (a fej fordulásával nőhet); zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) egy vagy mindkét fülben (a fej fordulása esetén növekedhet); fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izmainak tónusának növekedésével jár (fájdalom pontok a nyak alatt); nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása). Súlyosabb esetekben előfordulhat: átmeneti vakság, kettős látás vagy más látási zavarok (előfordulhatnak a fejfordulásnál); a kezek, lábak, mozgási zavarok remegése; az arc, a test egy része, egy vagy több végtag egy részének érzékenységének csökkenése; az arc egy része, a test egy része, egy vagy több végtag izomzatának gyengesége; akaratlan vagy nehéz vizelet; az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.

A Chiari malformációk és az egyidejű sziringomyelia kezelése (az idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyben a gerincvelőben üregek alakulnak ki) sajnos csak műtéten keresztül lehetséges. A művelet helyi dekompresszióból vagy egy folyadék shunt telepítéséből áll. A helyi dekompressziót általános érzéstelenítés alatt hajtják végre, és a nyakcsont egy részének, valamint az I és / vagy II nyaki csigolya hátsó részének eltávolítását jelenti a kisagyi mandulák leereszkedésének helyére. Ez a hatékony működés kiterjeszti a nagy nyakszívó foramenet és kiküszöböli az agytörzs, a gerincvelő és a cerebelláris mandulák tömörítését. A műtét során a dura mater egy vastag membránt nyit, amely körülveszi az agyat és a gerincvelőt. A CSF szabadabb áthaladásához a nyitott dura materbe egy másik szövet (mesterséges vagy a betegből vett) tapaszt helyezünk be.

Kevésbé olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek célja az, hogy a kiterjesztett gerincvelőből a cerebrospinális folyadékot a mellkasba vagy a hasüregbe ürítse egy speciális üreges csővel, szelepgel (shunt) vagy a belső héjterületbe. Néha ezeket a műveleteket fokozatosan hajtják végre.

Hemangiomák és más érrendszeri rendellenességek gyermekeknél

Ksenia Butova:

Helló, kedves barátaim, a „Vaszkuláris sebészet” programban, Medio-Doctor, Ksenia Butova stúdiójában. A mai műsor témája: "Hemangiomák és más gyermekkori rendellenességek". A téma nagyon releváns, ma beszélünk az osztályozásról, a klinikai képről, a diagnosztikai módszerekről és a kezelésről. És ezzel kapcsolatban a modern nézetről is beszélünk. Stúdiónkban meghívtunk egy vendéget, egy szakértőt ebben a témában, egy orvostudományi orvosot, egy gyermekgyógyász orvosot, egy orvost az endovaszkuláris diagnózis osztályában és az orosz Klinikai Gyermekkórház Garbuzov Roman Vyacheslavovich kezelésében. Hello, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Örömmel fogadjuk Önt a stúdióban. Kezdjük veled, és beszéljünk arról, hogy milyen érrendszeri elváltozások vannak és milyen gyakran fordulnak elő gyermekeknél.

Roman Garbuzov:

Igen, szükség van arra, hogy ezt a témát egy kicsit előre jelezzük, meg kell értenünk, hogy vannak érrendszeri rendellenességek, jóindulatú növekedések vagy tumorok. A gyermekek körében pedig a leggyakoribb jóindulatú oktatás a csecsemő vagy a csecsemő hemangioma. Ezek a formációk nagyon specifikusak, de bizonyos módon megjelennek. Amikor egy gyermek megszületik, gyakran csak egy piros pont vagy egy kis piros folt, és a szülők elvileg nem is értik, mi az és mi fenyeget. De a születést követő 2-3-4 héten belül egy nagyon gyors növekedés kezdődik, és még egy ilyen fogalom is létezik, a hemangioma kezdete, azaz olyan élesen és gyorsan növekszik, egyben, két hét alatt meglehetősen nagy méretre nő. Ezt követően már lassabban nő, növekedése majdnem fél évvel, általában még korábban is megáll. És akkor nem nő, szinte nem nő. Úgy véljük, hogy a csecsemő hemangioma olyan betegség, amely önmagában eltűnik. Olyan dolog van, mint a hemangiomák regressziója vagy fordított fejlődése. De az a tény, hogy miközben növekszik, elpusztítja az összes szövetet, amely a hemangioma területén van, különösen veszélyes az arcra vagy más kritikus lokalizációra, ami helyrehozhatatlan kozmetikai vagy funkcionális kárt okoz. Ezért a csecsemő hemangiomák nagyon fontosak a kezdetektől fogva, azaz a gyors növekedés fázisában. Még mindig úgy gondolom, hogy visszatér a kezeléshez.

Ksenia Butova:

Természetesen, igen, Roman Vyacheslavovich, szeretném megkérdezni, hogy a csecsemők hány százaléka született hemangiomákkal? Milyen gyakran fordulnak elő?

Roman Garbuzov:

Most már hajlamos a csecsemők hemangiomákkal rendelkező csecsemők számának növelésére, főleg ennél idősebb csecsemők, és nagyobb valószínűséggel vannak a betegségük. Valójában nincsenek pontos számok, de a számok nagyon különböznek egymástól. Azonban úgy vélik, hogy a gyermekek 1% -ánál eltérő a lokalizáció és a hemangioma súlyossága. Ezek lehetnek külső bőrek, és nemcsak belső szervek, máj és így tovább. Ez azt jelenti, hogy valójában bármilyen lokalizáció lehet. Egy kicsit gyakrabban történik a lányok. Elvileg azonban nincs ilyen klinikai értéke. A legfontosabb dolog az, ahol a hemangioma és hogyan viselkedik. Mert itt teljesen másképp különbözik, néha nagyon gyorsan növekszik, néha ismeretlen okok miatt lassabban. Lehet, hogy más.

Ksenia Butova:

Még mindig érdekel egy ilyen kérdés, hogy a magzat teljessége? Azt mondtad, hogy a koraszülötteket gyakran kísérik a hemangioma.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Igen, gyakrabban. Mi a kapcsolat itt, miért befolyásolja a koraszülés a hemangiomák jelenlétét?

Roman Garbuzov:

Az a tény, hogy a hemangioma egy csecsemő vagy csecsemő hemangioma, mindig hangsúlyozom ezt a szót, mert a betegségre jellemző, specifikus. Az a tény, hogy az embrionális típusú edényekből származó edények vagy sejtek elaludnak, és a gyermek olyan érrendszeri embrionális sejtekkel születik, amelyek nem szűntek meg, ami a születés után gyorsan növekedni kezd. És itt van egy elmélet, hogy a sejtek nagyobbak a koraszülötteknél, mert maguk még éretlenebbek, ezért ezek a hemangiomák gyakrabban fordulnak elő. Természetesen sok elmélet létezik, nem ismert, hogy pontosan miért jelenik meg. Van egy elmélet, hogy ezek a placentális sejtek, amelyek belépnek a magzat véráramába, valahol telepednek, majd növekednek. Mert vannak olyan konkrét elemzések, amelyek ezt bizonyítják. De mégis azt mondom, hogy sok elmélet létezik, de a végéig még mindig nem ismert, hogy miért kezdnek növekedni a születés után.

A csecsemő hemangiomák nem mennek át maguknak, kapcsolatba kell lépniük egy szakemberrel, és kezelniük kell őket.

Ksenia Butova:

Érdekes egy másik kérdés: a terhesség vagy a vele járó betegségek rossz szokásai befolyásolhatják-e a gyermek hemangioma jelenlétét?

Roman Garbuzov:

Persze, azt hiszem. Nem mondhatjuk pontosan, hogy melyik tényező befolyásolja a hemangioma megjelenését. De biztosan elmondható, hogy a kedvezőtlen tényezők növelik a hemangiomák számát. Mivel például a káros tényezők fejlődési zavarokat okoznak az edényekben, és megsértik az embrionális stádiumok késését, és így tovább. Természetesen sok káros tényező lehet, akut légzőszervi betegség is lehet, rossz szokások, más veszélyek vagy betegségek lehetnek. Természetesen mindannyian növelhetik a hemangiomák kockázatát. De nincs ilyen közvetlen kapcsolat, nincs tényező a hemangioma megjelenésében.

Ksenia Butova:

Ez elvben nem. És milyen terhességi héten van a hajók lerakása, és hogy a nőknek nagyobb figyelmet kell-e fordítaniuk egészségükre?

Roman Garbuzov:

Az erek lefektetése, minden szerv és szövet természetesen nő, nagyon gyorsan a terhesség első trimeszterében. Ez a szervek, a szövetek és az érrendszer lefektetésének legfontosabb kritériuma. Természetesen az anyára gyakorolt ​​súlyos károsodások vagy negatív hatások befolyásolhatják a magzat fejlődését. Ezért természetesen különösen az első trimeszterben. Bár ismét hangsúlyozom, hogy ez egy hemangioma, amely a születés után fejlődő daganat, és ennek megfelelően nehéz lesz megjósolni, hogyan fog viselkedni különböző betegségek után, ha az anya valamilyen hideg, valamilyen betegség, és lesz-e valami akkor a problémákat nem lehet megjósolni.

Ksenia Butova:

De mégis érdemes attól tartani, hogy egy ilyen időszak alatt magaddal óvatosabbak vagyunk. Roman Vyacheslavovich, beszéljünk a csecsemő hemangioma klinikai képéről. Hogyan gyaníthatják anyáink gyermekét jelenlétéről, ha orvoshoz kell fordulni?

Roman Garbuzov:

Igen, természetesen, ha lehetséges az első kép bemutatása, itt láthatjuk a csecsemő hemangioma jellegzetes formáját, amikor növekedni kezd. Összehasonlítva egy málna bogyóval, piros, dudoros, a legfontosabb dolog az, hogy gyorsan növekszik. Ha a gyermeknek már van ilyen dolog, azonnal forduljon orvoshoz. Mert itt, ha ez a növekedés nagy, nagy méretű, sürgősen el kell írni a kezelést. Mert már mondtam, hogy egy hemangioma elpusztíthatja a mögöttes szöveteket, és ha ez, mondjuk, egy orr vagy fül, vagy valami más, szem, természetesen ez nagyon fontos. Sajnos nagyon nagy probléma van, Moszkvában lehet, hogy kevésbé, mert itt van elegendő szakember, de olyan emberek számára, akiknek sehol sem kell fordulniuk, vagy nem eléggé szakemberek, vagy nem foglalkoznak ezzel a problémával. Ott gyakran előfordul, hogy a szülők egy onkológushoz mennek, mondjuk egy felnőtt onkológus azt mondja, hogy rendben van, várjon egy évig, majd elhalad. És valamilyen oknál fogva a szülők ülnek, látják, hogy a hemangioma növekszik, hogy minden nem jó, de ülnek, mert azt mondták, hogy mindent meg lehet mondani. És amikor minden már teljesen rossz, akkor természetesen mást keresnek, más szakemberek fordulnak hozzám. Természetesen mostanában a közelmúltban kissé kevésbé vált, de természetesen az ügyek is ragyogóak. Amikor az emberek valamilyen oknál fogva és a gyermekorvosok nyugodtan kapcsolódnak ehhez. Szükséges időben, a legfontosabb, a kezelés megkezdése.

A hemangioma általában kezdődik, bekapcsolhatja a második képet. Az alábbiakban látjuk ugyanazt a gyereket, három fényképet. Az első születés után gyermek, egy héttel a születés után, vagy egy kicsit. És látjuk, hogy csak egy piros foltja van, egy kis piros folt az arcán, ami természetesen nem figyelmeztette a szülőket. Ezután természetesen a hemangioma elkezdett növekedni, és 3 hónap múlva már hatalmas daganat volt. Természetesen elpusztította az arcot, a gyermek szenvedett. Természetesen meggyógyítjuk a gyermeket, ez nem halálos betegség, de az egész jövőbeli életére nyomot hagy, majd komplex rekonstrukciós műtétekre lesz szükség, plasztikai műtétekre és így tovább. De mégis, a bőr nem lesz teljesen ugyanaz, mint ha hemangioma lenne. A fentiekben egy csecsemőt mutatnak be, amelyben az egész felső végtagot érintik, az egészet, és most a kezelés elkezdődött időben, most beszélünk róla is, gyakorlatilag a betegség teljes visszaeséséhez vezet. Ez a gyermek teljesen egészséges. De a kezelést természetesen időben kell előírni, és nem kell várni. Még akkor is, ha azt mondják, hogy a hemangioma áthalad, akkor rendben van, de látod, hogy növekszik, még mindig világos. Most van az internet, ma már vannak távorvoslási lehetőségek és mindenféle lehetőség, információ áll rendelkezésre. Úgy gondolom, hogy még mindig nem tudod a szülők felelősségét elmozdítani azzal, amit nem mondtak, nem tettek, és így tovább, de egy kicsit aktívak. Mivel a szülők a jövőben felelősek gyermekük sorsáért, sok a cselekedeteik függvénye.

Ha a gyermek bőrén lévő piros folt gyorsan növekszik, akkor gyanúja van a hemangioma gyanújának, és forduljon orvoshoz a szükséges kezeléshez.

Ksenia Butova:

Természetesen egyetértek veled. De egy ilyen kérdés érdekli, mert sok különböző információ áll rendelkezésre az interneten, és gyakran a betegek csak annyira összezavarodnak. Ha egy fiatal nő felfedezte hemangioma gyermekét, hol kellene először fordulnia? A gyermekorvosnak a klinikán, majd elküldik egy speciális intézménynek, vagy még mindig megpróbál az interneten keresztül megnézni barátaival? Mert még a barátaim is gyakran fordulnak hozzám azzal a kérdéssel, hogy hogyan juthatok el az orvoshoz, aki foglalkozik ezzel a patológiával.

Roman Garbuzov:

Az elsődleges kapcsolat azonban a gyermekorvos és a klinikán dolgozó gyermekgyógyász. Most a helyzet egy kicsit változik, és az orvosok, különösen a gyermekgyógyászok, gyermekorvosok, akik az első védelmi vonalon dolgoznak, nagyobb figyelmet szenteltek ennek a betegségnek, és viszonylag időben elküldték. Ha természetesen erről beszéltem: jöttél, akkor a gyermekorvosnak vagy a gyermekgyógyásznak tovább kell fordulnia egy szakosodott intézményhez konzultációhoz. Alapvetően tudják, hová menjenek.

Ksenia Butova:

Ez azt jelenti, hogy egyes kórházakhoz csatlakoznak, ahol vannak emberek, akik részt vesznek ebben a problémában.

Roman Garbuzov:

Természetesen. Leggyakrabban minden eset nem az első, természetesen már megtörtént, és már elküldött.

Ksenia Butova:

Vagyis a rendszer működött.

Roman Garbuzov:

Igen, a rendszer valójában nem olyan bonyolult. De ha végül is látja, hogy nem működik, valami rossz, növekszik, stb., Akkor természetesen ne pazarolja az időt, akkor meg kell próbálnod magad megtalálni az információt. Most már nagyon könnyű, beírhatja a hemangioma szót, a csecsemő hemangioma-t, és ott lesz a főcímek. Akkor nyilvánvaló, hogy ajánlom a kórházomat, de természetesen nem vagyunk az egyetlenek, akik ezt teszik. Egyszerre, természetesen elkezdtük, az egyik első, aki propranololt és más drogokat használt. Ez már egy hatalmas élmény, ez a Filatovskaya Kórház, valamint az orosz Gyermekklinikai Kórház és más kórházak tapasztalata, már régóta dolgozunk vele, de mégis mit tegyünk, ha nem Moszkva. Ugyanígy olvassa el az elsődleges szakembereket, akiket küld. Ha például a klinikánkon a gyerekek koncentrálódnak, például súlyos hemangiomákkal, amelyeket a lakóhelyükön nem lehet gyógyítani.

Ksenia Butova:

Ez azt jelenti, hogy már fut ügyeket az Ön számára.

Roman Garbuzov:

Nem csak elhanyagolt, mondjuk, a belső szervek hemangiómái, a légutak hemangiomái, ha a légzés károsodik, és bonyolult műveleteket kell végezni, vagy ha a máj hemangiomákat, amikor gyorsan nőnek, veszélyezteti a gyermek állapotát, mert ez az első hónapban van, az első hónap egész tragédiája játszódik le és nagyon gyors. Ezért természetesen sok régió már tudja, mit kell tennie, és ezek a gyerekek azonnal véget érnek. De mindazonáltal vannak tévedések. Tehát, ha valami rosszat lát, csatlakoztassa magát.

Ksenia Butova:

Köszönöm. Végül beszéljünk a hemangioma kezelésről. Milyen modern kezelési módszerek léteznek, a modern megközelítés és a kezelés eredményei?

Roman Garbuzov:

Mindig meg kell értenünk, hogy bár ez a betegség egy, egy kicsit másképp nyilvánul meg. Tegyük fel, hogy a végtagokon a testen kis hemangiomák vannak, és nem mutatnak ilyen tendenciát a növekedésre. Itt hangsúlyozom, hogy a várakozó taktika néha lehetséges. Vagy a legjobb itt a lézer vagy a cryodestruction, azaz a pusztító kezelési módszerek a kis hemangiomákra alkalmazandók, amelyek nem veszélyeztetik a létfontosságú szerveket vagy kozmetikai hibát. Ezek meglehetősen egyszerű eljárások, ha a cryodestruction folyékony nitrogénnel cauterizálódik, azt mondják „cauterization”, bár ezek alacsony hőmérsékletek, de mindazonáltal az emberek mindig ezt mondják: „cautery”. Vagy egy lézeres eljárás, de a lézeres eljárásokat érzéstelenítés alatt a gyermek klinikán végezzük. Kis hemangiomák, amelyek nem növekednek nagyon gyorsan és nem kritikus lokalizációk, ha nem egy személy, nem perineum, és így tovább. Ezután teljesen lehetséges, hogy ezt az eljárást el lehessen felejteni és elfelejteni ezt a hemangiómát. Ha ez egy gyorsan növekvő hemangioma, ami az arcán, a perineumban vagy más, nem sebészeti úton eltávolítható, akkor itt van az első sorba tartozó gyógyszer, amelyet azonnal alkalmazni kell a propranolol és a béta-blokkolók általában. Ezek a gyógyszerek nagyon hatékonyak a csecsemő hemangiomák kezelésében. Ezek a gyógyszerek azonban csak szakosodott intézményekben használhatók szakemberek által, akik ezeket a gyógyszereket előírhatják. Ezért nem történik meg a klinikán, szükség lesz rá.

Ksenia Butova:

Vagyis a járóbeteg nem alkalmazható.

Roman Garbuzov:

Nem, járóbeteg alapon, de fekvőbetegek után használják őket.

Ksenia Butova:

Adag kiválasztása, megfigyelés.

Roman Garbuzov:

Igen, mivel szükség van rá, az esetek egy kis hányadában okozhatnak szövődményeket, a szívkomplikációk 2-3% -a okozhat, sokat, vezetési zavarokat írnak, de ez egy kis százalék. Ezért a szakembert felügyelni kell, az elektrokardiográfia elvégzése előtt, után és így tovább. Igazából az adag kiválasztása történik. Ha minden rendben van, akkor a szülők otthon adják be ezt a gyógyszert. Vizsgálati határidők vannak, amikor megvizsgáljuk, hogyan működik, növeli az adagot, nem növekszik stb. De ez általában már megtörtént, és ez a kezelés hivatalos módja. A béta-blokkolók kora előtt a prednizont és a hormon glükokortikoidot használták.

Ksenia Butova:

Igen, ezek a módszerek hatékonyak voltak?

Roman Garbuzov:

Tökéletesen hatékonyak, de a probléma az, hogy több komplikációjuk van. Mivel a hosszú távú alkalmazással rendelkező glükokortikoid gyógyszerek súlyos szövődményeket okoznak, ez jelentősen korlátozta azok használatát, azaz hatékonyak, de kevésbé biztonságosak. Ezért az első gyógyszer, amelyet most használunk, a propranolol. Természetesen vannak más béta-blokkolók is, nemcsak a propranolol, de mégis most minden vizsgálat alatt van. A propranolol már hivatalos gyógyszer, még néhány országban is vannak speciális gyógyszerek, ezeket hívják, Franciaországban hemangiolokat bocsátottak ki. De még nem érkezett hazánkba, de a propranolol a hazai, és ugyanúgy működik, általában nem tapasztalunk hiányt.

Ksenia Butova:

És meddig kell szednie ezt a gyógyszert?

Roman Garbuzov:

A rendszerek a betegség súlyosságától függően kissé eltérőek. Természetesen, ha ezek nem túl nagy hemangiomák, akkor lehet fél év, vagyis egy meglehetősen hosszú vétel. Egyes esetekben akár két évig is. De ezek ritka esetek, súlyos hemangiomák. És a propranololt szükségszerűen az EKG-szabályozás alatt veszik, de ez minden a lakóhelyen történik. Ez azt jelenti, hogy általában kardiológusnak kell betartania, és a kardiológus elvégzi ezt a megfigyelést, az azonosítást, ha bármilyen probléma merül fel a recepcióval, és így tovább.

A hemangiomák kezelésére a legjobb megoldás a propranolol.

Ksenia Butova:

Milyen arányban érhető el a regresszió a propranolol alkalmazása során? Vagyis hogyan kezeljük általában a kezelést?

Roman Garbuzov:

A helyzet a következő, mert a gyerekek a hemangioma fejlődésének különböző szakaszaiba kerülnek, amikor a hemangioma gyorsan nő, mondjuk a gyermek életének első vagy második hónapjában. Eljuthatnak a stabilizációs szakaszba, amikor már nőtt és nem nő, de már nagy, mondjuk hat hónap, hét hónap, akár egy év. Például egy év elteltével a gyerekek is leesnek, minden nőtt, otthon maradtak, akkor mindannyian rájöttek, meg kell bánniuk, és meg is kell őket bánniuk. Természetesen a kezelés hatékonysága a növekedés időszakában maximális. Ha az első hónapban sikerül a kezelést előírni, akkor a regresszió szinte mindig teljes. Megmutattuk a képeket.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Nem, a második kép, akkor is bekapcsolhatja a második képet, ott a felső végtag, amikor aktív és növekszik, a propranolol szinte teljesen eltávolítja a daganatok regresszióját.

Ksenia Butova:

Ez a kezelés ideje.

Roman Garbuzov:

Ez hat hónapig tart. Nagyon fontos: a hemangioma növekedése során a megfelelő kezelést előírni. Amikor a gyerekek már a stabilizáció időszakában vannak, a regresszió időszakában, amikor már mondták, hogy már nőtt, ha már nőtt, akkor különböző sebészeti segédeszközöket alkalmaznak. Már minimálisan invazív, keményedő, endovaszkuláris kezelés, sebészeti kivágás lehet. Amikor egy gyermek teljesen felnő, például öt vagy hat év után, maradványhatások, deformációk, plusz szövetek és így tovább maradnak, ez plasztikai sebészet. Vagyis minden attól függ, hogy mikor kezdődik a kezelés, hogyan indult helyesen. Ez azt jelenti, hogy a gyerekek a lakóhelyen néha a régiókból kapják meg a propranololt, de teljesen nem megfelelő dózisban, és nincs hatás vagy elégtelen hatás. Ez nagyon fontos. És akkor persze, hogy a kezelés kezdetén milyen helyesen, hogyan valósult meg helyesen, a végeredmény attól függ. De szeretném megjegyezni, hogy természetesen a propranolol kora, 2004-ben, véleményem szerint, először felfedezte a propranolol hatását Franciaországban, Bordeaux városában. A kardiopatológiai és a csecsemő hemangioma gyermekét propranololt írták le, és a hemangioma eltűnt. Csoda volt, és ez volt a propangolol hemangiomák korának kezdete, most természetesen ez természetesen.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Az egész világon elfogadott kezelés színvonala. Nemrég a stockholmi vascularis anomália társadalomban voltam, és ezt már nem tárgyalom ott. Ez azt jelenti, hogy az orvosok már elfogadják, ha csecsemő hemangioma van, hangsúlyozom, csecsemő, mert most azt mondom, hogy van néhány más helyzet. A csecsemőt vagy a külföldi szakirodalmat infantilisnek nevezik: az infante gyermek. Ez a szükséges standard kezelés. És ami a legfontosabb, ismételten hangsúlyozom - hogy időben kezdjem. Ahhoz, hogy időben elkezdhessük, meg kell fordulnod és be kell jutnod egy olyan orvos kezébe, aki ezt a technikát birtokolja. De még mindig vannak más érrendszeri betegségek és érrendszeri hibák, amelyek hasonlóak a hemangiomákhoz.

Ksenia Butova:

Igen, gyakran előfordulnak hibák a diagnózisban és a kezelésben?

Roman Garbuzov:

Természetesen. Néha ez a vicc, amikor elküldik, csak a vérerek fejlődésének hiányosságai, ami kifelé néz ki. Néhány nem szakember számára ez ugyanaz: a csecsemő csecsemő hemangioma, amely, pl. Vénás rendellenességek, vagy ún. Vénás malformációk vagy vénás diszplázia. Úgy néznek ki, mint valahol, de olyanok, mint a gombák, valószínűleg ehetőek és nem fogyaszthatók.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Hamis gombák, igen. Mindazonáltal, ez egy katasztrofális hiba, amely akkor fordul elő, ha kezelik vagy nem kezelik őket, vagy azt mondják, hogy a vénás diszplázia esetén a malformációkat propranolollal kezelték, de nem segít, a propranolol nonszensz. De azt mondjuk, hogy legalább a helyes diagnózist kell megtenni annak érdekében, hogy a kezelést helyesen írja elő, különben nem csak gyógyszer, hanem valami más, azt hiszem. Meg kell mondani, hogy a csecsemő hemangiomák esetében a propranolol 99,9% -ban hatékony. Vagyis egyedi. De ha a propranolol nem segít, akkor a következtetések vannak: vagy ez egy másik betegség, vagy elégtelen dózis, de vannak más tényezők is.

Ismét azt mondom, hogy a propranolol a hemangiomák fő kezelése. A malformációk vagy malformációk vénásak, vagyis a vénák betegségei, artériás, nyirokcsomó, mindegyikük eltérő kezelést mutat, de csak sebészeti beavatkozás van. És a propranolol velük már nem szükséges. Hogyan kell eljárni a szülőkkel: csak forduljon szakemberhez, mert ezek olyan szűk kérdések, és a gyermekorvos természetesen nem birtokolja őket. Nem azért, mert nehéz megérteni, meglehetősen egyszerű diagnózist, leggyakrabban elég az ultrahang az érrendszerben, hogy megtudja, mi a konkrét. Természetesen vannak nehéz esetek, de ez nagyon ritka. Alapvetően elegendő az ultrahang-diagnosztika, és a diagnózis már rendelkezésre áll. Ennek megfelelően a kezelés előírható. Ezért a gyermekorvosoknak csak időben kell küldeniük.

Ksenia Butova:

Igen, a differenciáldiagnózis lefolytatása érdekében a megfelelő kezelést.

Roman Garbuzov:

Profil-konzultációhoz ismét azt mondom. Még mindig létezik ilyen formátum, ha például a szülők nem kaphatnak konzultációt, de fizikailag lehetetlen, hazánk hatalmas, természetesen fizikailag lehetetlen.

Ksenia Butova:

Nos, igen, nem mindenki jöhet.

Roman Garbuzov:

Mindazonáltal, vannak hivatalos csatornák, például a távorvoslás most már nem mindenhol, de jó fotókat készíthet, írhatja, mi a probléma, és küldje el a kórházunk címére. Mindez megérkezik hozzánk, felhívunk és felhívjuk a gyermeket. Ez is nagyon gyakran fordul elő velünk.

Ksenia Butova:

Ez nagyon jó. És a távorvoslás, Ön is tanácsot ad, aktívan használja?

Roman Garbuzov:

Természetesen, de az orvosok többet használnak a távorvoslásban, mert nem mindenhol, ez egy új módszer.

Ksenia Butova:

Ez inkább az Önnel való konzultáció és a konzultációk.

Roman Garbuzov:

Amikor megkezdik a gyógyulást, nincs értelme a Kamcsatka-tól valahol, hogy vezessen egy gyermeket az egész országban, kicsi, ez nagyon nehéz. Természetesen az orvosok kezelik a kezelést, konzultálnak velünk, mindent helyesen, rosszul tesznek, mert természetesen kevesebb tapasztalattal rendelkeznek. De most nagyon progresszív orvosok vannak, akik szorosan figyelik az orvostudomány modern eredményeit, és ezért természetesen kissé könnyebb lett. De mégis megint azt mondom, hogy ha valami baj van, akkor ne üljön le, meg kell próbálnia magának a szakembereknek a módját, ha nem működik.

Ksenia Butova:

Nagyszerű, örülök nekem, hogy a távorvoslás hazánkban fejlődik, és elvben országunk távoli sarkaiban lehetőség van arra, hogy konzultáljon és képzett segítséget kapjon. Most az arteriovénus malformációkról szeretnék beszélni, hogyan különböznek a hemangiomáktól, valamint a klinikai kép, a diagnózis, a kezelés. Milyen gyakran fordulnak elő?

Roman Garbuzov:

A malformációk malformációk. Ez ritkább betegség. Néhány orvos, gyermekgyógyász látja őket egyszer vagy kétszer az életben, mint a csecsemő hemangiomák, amelyekkel a gyermekorvos sokszor találkozik, ez gyakori betegség. A malformációk ritkák. Ezért természetesen gyakran tévednek, hibás diagnózist készítenek. Természetesen más formátumban léteznek, attól függően, hogy melyik hajót zavarják. Már beszéltem a vénás rendellenességekről, és vannak arteriovénás malformációk. Ami az az, amikor a vér elkezd lerakódni az artériából, a nagynyomású rendszerről a vénákig az alacsony nyomású rendszerbe. Külsőleg úgy nézhetnek ki, mint a piros foltok, formációk, amelyek lassan de haladnak.

Hogyan kell megérteni: a csecsemő hemangioma nagyon gyorsan nő, különösen az első hónapokban. És a malformációk lassan nőnek. Ez nem az igazi növekedés, sőt ezeknek az edényeknek a ectázia perverz, terjeszkedése, térfogatnövelése stb. Bár külsőleg úgy tűnik, hogy ez a növekedés. Hogyan lehet megérteni, úgy gondolom, hogy a szülőknek nem kell igazán behatolni a diagnózis sajátosságaiba. Ha bármilyen érrendszer képződik, akkor természetesen speciális konzultációra van szükség. Bár jellegzetes jelei vannak, először is nagyon meleg és leginkább pulzáló. Ha a kezedet ebbe a formációba helyezed, úgy érzed a vér lüktetését. Ez súlyos betegség, nagyon súlyos, és csak speciális intézményekben kezelik. Ha a szülők úgy vélik, hogy valami ilyesmi, ne próbálja meg magaddal kezelni valamit.

Ksenia Butova:

Igen, forduljon az érintett intézményhez.

Roman Garbuzov:

Igen, ez a szakosodott kórházak sokasága.

Ksenia Butova:

Milyen modern kezelési módszereket használnak erre a patológiára?

Roman Garbuzov:

A malformációt többféle módon kezeljük. Először is, figyelembe véve, hogy ez egy rendellenesség, ha teljesen eltávolítható, a legjobb, ha sebészeti úton eltávolítjuk. De nyilvánvaló, hogy vannak problémák itt, mert lehet arc, lehet anatómiailag fontos szervek vagy valami más, amit nem lehet sebészeti úton eltávolítani. Itt vannak különböző módszerek, például alkalmazzuk a tanszékünkben, ez az endovaszkuláris elzáródás, amikor elzárjuk az edényeket, amelyek megfelelnek ennek a formációnak, bezárjuk a csapot. Ezért csökken. De leggyakrabban kombinált kezelés, sebészeti és embolizáció. Van egy úgynevezett keményedés, amikor ezeknek a kóros hajóknak az üregébe speciális készítményeket fecskendeznek be, aminek következtében ezután sebesül, csökken. Ez általában kombinált kezelés, összetett, gyakran tartós, de ez megismétlem egy ritka patológia, és szakosodott kórházakba kell koncentrálni, például osztályunkba. Van még néhány klinika, amelyek ezt teszik, de valójában nem annyira. Mert a szokásos, például a körzeti kórházakban a sebészek ezt nem teszik meg, mert összetett és speciális betegség.

Ksenia Butova:

Mennyire hatékony a kezelés, ugyanolyan embolizáció hatékonysága?

Roman Garbuzov:

Ismét a súlyosságától függ. Ha azt mondjuk, hogy egy egész végtagot érint, akkor nem mindig kezelhetők. Gyakran előfordulhat, hogy a rendellenességek nem gyógyulnak a végéig, mert ez egy fejlődési hiba, és ezért nem tehetjük meg a végtagokat vagy bármi mást teljesen egészségesnek, mert minden edény ott van. De nagyon tetszett ez a kifejezés, hogy ha egy gyermeket nem lehet gyógyítani, nem jelenti azt, hogy nem lehet segíteni. Ez azt jelenti, hogy a kezelésnek olyan körülményeket kell teremtenie, hogy a gyermek normálisan fejlődjön, úgy alakuljon ki, hogy teljes mértékben együtt tudjon társaival, ha természetesen nem tud aktívan részt venni valamilyen sportban, de normálisan érezni magát. Mint mondják, az életminősége megfelelő volt. Ez egy nagyon nehéz és különálló betegcsoport, akivel együtt kell foglalkozni, betartani és így tovább. Bár az eredmények...

Ksenia Butova:

Elvileg a kezelés utáni prognózis meglehetősen jó.

Roman Garbuzov:

Alapvetően jó, ha nem egy nagyon nehéz eset, természetesen nagyon ritkák, de mégis vannak. Általában igen, ha ezek kis malformációk, akkor minden jól végződik.

Ksenia Butova:

Továbbá, csak vénás rendellenességek, beszéljünk róluk is. Valószínűleg a kezelési módszerek elvben azonosak.

Roman Garbuzov:

Igen, a vénás rendellenességek is olyan kékes színűek a formációban, és ha megnyomják, akkor csökken, mert a vér elhagyja, és ha elengedjük a karját, akkor kitölti. Ez a töltési tünet rendelkezésre áll. Ez szinte minden érrendszeri rendellenesség. És a legfontosabb dolog az, hogy az elv gyakori a rendellenességekkel. Azt mondom újra, ha eltávolítható, akkor teljesen törlődik. De ha ez nem lehetséges, olyan sebészeti beavatkozásokat hajtanak végre, amelyek csökkentik a térfogatát, javítják, hogy elfogadható legyen a gyermek számára. Ezután nagyon gyakran a vénás rendellenességeknél szkleroterápiát alkalmaznak, amikor egy speciális anyagot injektálnak a malformáció üregébe, edénybe, amelyet követően mérete csökken. De az egyetlen dolog, ami természetesen gyakran egy többlépcsős kezelés, ismételve. De ha természetesen egy lépésben egyszerre lehet sebészeti úton eltávolítani, akkor természetesen igen. Ha nem, többlépcsős kezelés lehet. De ennek ellenére meg kell tenni, mert fontos, hogy a gyermek éljen az egész életében, és milyen lesz.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, mindössze 3 perc van hátra, szeretnék hallani Önöktől általános ajánlásokat, a mai műsor témájának általános következtetéseit.

Roman Garbuzov:

A legfontosabb: a csecsemő hemangiomák a leggyakoribbak. Ha először úgy néz ki, mint a vörös foltok, ha látja, hogy drámai növekedésnek indulnak, akkor nem kellene otthon ülni, nem várni semmit, szakértői tanácsokat kell kapnia. Először is, a gyermekorvos, a sebész és, ahol csak lehetséges, az e osztályok szakértője vagy a szakosodott kórházak. Nem kell félni, ha ezek kis formációk, akkor eltávolíthatók, és gyakran történik a kriolízis, helyben is elvégezhető, a lézeres kezelés is széles körben használatos, egyre inkább. Lehetőségek vannak, ne félj ezektől, és nem kell várnod, különösen akkor, amikor azt mondják: várjunk, és mindent el fog tartani. Ez nem lehet.

Ksenia Butova:

Ne higgye el, azonnal forduljon szakemberhez, ne öngyógyuljon.

Roman Garbuzov:

Igen, jobb fordulni, majd nyugodtan élni, mint elveszíteni az időt, és az eredmények később rosszul lesznek.

Ksenia Butova:

És itt van egy másik kérdés: a kezelés után jelentkeznek-e visszaesések?

Roman Garbuzov:

Igen, természetesen sok jó sebészünk van, és az aktív növekedés fázisában próbálkoznak, amikor a hemangioma növekszik, hogy eltávolítsa azt, általában nem működik. Úgy tűnik, hogy eltávolították, majd újra növekszik, így természetesen mindent meg kell tenni a háttérben, először béta-blokkolókat rendelünk, majd csak a sebészeti eltávolítással kapcsolatos kérdéseket kell megvizsgálnunk. Helytelen azt mondani, hogy most eltávolítjuk. De aztán megint csak szakembernek kell lennie, mert az összes forma kicsit más, a hemangioma előfordulása más, vagyis természetesen meg kell néznünk. A relapszusok leggyakrabban a rossz megközelítésnek köszönhetőek, anélkül, hogy szisztémás terápiát írnának elő, béta-blokkolókat.

Ksenia Butova:

Nagyon köszönöm. Ma volt egy éterünk a hemangiomákról és más vaszkuláris malformációkról. Stúdiónkban orvostudományok doktora volt, gyermekgyógyász, és az orosz Gyermekklinikai Kórház, Garbuzov Roman Vyacheslavovich orvosa a röntgen endovaszkuláris diagnózis és kezelés osztályán. Önnel Butova Ksenia volt, köszönöm a figyelmet, búcsút.