Legfontosabb

Magas vérnyomás

Vaszkuláris rendellenességek: típusok, okok, diagnózis és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az érrendszeri rendellenesség, miért van egy patológia, fő típusai. Hogyan jelentkezik a betegség, a diagnózis és a kezelés korszerű lehetőségei.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A malformáció a szerv szervezetének és működésének patológiájával rendelkező szerv intrauterin fejlődésének megsértése. Ez a cikk az érrendszeri rendellenességekről nyújt információt.

Az artériák és vénák patológiás változásai az embrió kialakulása során jelentkeznek, és befolyásolhatják a test bármely részét. A modern orvostudományban az „arteriovenous angiodysplasia, vagy AVD” kifejezést használják, amely szinonimája az érrendszeri rendellenességeknek.

A patológiás változások közé tartoznak a vérellátó rendszer artériás, vénás és nyirokösszetevői közötti további kötőedények kialakítása különböző kombinációkban, ami vérveszteséghez és alultápláltsághoz vezet a sérülés alatti területen („alacsonyabb” - azaz a folyadék mozgásakor). A patológia klinikai megnyilvánulása a fő érrendszer méretétől, az őket összekötő hálózat fejlődésétől függ.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A betegséget hosszú tünetmentes áramlás jellemzi, amikor a szív- és érrendszer kompenzálja a kapott hibát.

Az agy és a gerincvelő károsodása a legteljesebb mértékben képviselteti magát az előfordulás szempontjából. A klinikai tünetek 20 és 40 év közöttiek, a nők kétszer olyan gyakran betegek.

A végtagok sérülései az összes angiodysplázia 5–20% -át teszik ki, és a fej és a nyak lokalizációja 5–14%.

A vaszkuláris eredetű hibák - a vénás vagy a nyirokformák - többségében nem stemming (nem nagy kötőedény) dominál egy kis érrendszerrel.

A betegség megnyilvánulása és az érintett területhez kapcsolódó kurzus súlyossága. A központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (bél) károsodását okozó hajók kiterjedt rendellenességei veszélyesek. A betegség súlyos szövődménye - vérzés, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A gyermekkori elsődleges megnyilvánulással rendelkező érrendszeri rendellenességeket a gyógymód és a patológia teljes kompenzációja tekintetében rossz prognózis jellemzi. A 40–50 év után először diagnosztizált betegség a legkedvezőbb prognózis a teljes gyógyulásra.

Az érrendszeri rendellenességek elsődleges diagnózisát bármely orvos készítheti el, de a modern kezelési megközelítések számos orvos részvételét igénylik: vascularis és endovascularis sebészek, szakemberek a műanyag- és idegsebészeti területeken.

A patológiát a prenatális fejlődés során alakítják ki, de leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

A ritkaság ellenére az érrendszeri rendellenességek nagyon nehézkesek lehetnek, jelentősen megzavarva az életminőséget, ezért most már folyamatban van az előfordulási okok azonosítása.

Fő okok:

  1. Genetikai. Számos gén patológiás változásainak megjelenésével kapcsolatban gyakran örökletes. Ezek közül a legismertebbek az Osler-szindróma (a bőrön és a nyálkahártyán lévő „pók vénák”).
  2. Véletlen. Az ismert szindrómák nem részét képező érrendszeri rendellenességek gyakrabban egyetlen karakterből állnak.

Az októl függetlenül a malformációk kialakulásának mechanizmusa ugyanaz: a vérellátó rendszer intrauterin kialakulása során a hajók közötti további kapcsolatok kialakulnak patológiai vérkisülés zónák kialakulásával („központi zóna”). A patológia megjelenésének időzítésétől függően a kommunikáció a természetben laza (nem stemming) lehet, ha a hiba a fogamzás utáni első hetekben, vagy a szárban következett be - ez az első - a második trimeszter kezdetén - egy hiba kialakulása.

Az angiodysplázia azon képessége, hogy idővel a kezelés után fokozódjon vagy megismétlődjön, az embrió sejtjeiben rejlő növekedési funkció patológiás edényének sejtekkel való megőrzésével jár.

A vaszkuláris rendellenességek osztályozása és típusai

Az örökletes angiodysplasiasok több osztályozása is létezik, a klinikai gyakorlatban mindent kiegészítenek egymástól, és lehetővé teszik egyéni kezelési terv kidolgozását.

Az arteriovénás malformációk angiográfiás besorolása.
Az 1-es típus (arteriovenous fistula): bypass (a képen a W betű) általában három különálló artéria (az A betű a képen) és az egyetlen víztelenítő véna (a B betű a képen).
2. típus (arteriovenózis-fisztula): több arteriolák (A) és vízelvezető véna (B) bypass (III).
3. típus (arteriol-vénás fisztula): az arteriolák (A) és a venulák (B) közötti több shunts (W).

Hamburg osztályozása

Értékeli az érrendszeri betegségek vezető típusát:

  1. Artériás.
  2. Vénás.
  3. Arteriovenózus tolatás.
  4. Nyirokmasszázs.
  5. Microvascularis (kapilláris).
  6. Kombinált.

Tartalmazza az összekötő hajók típusára és a helyszín mélységére vonatkozó alosztályozást:

  • szár- és nem-ősformák (egyetlen vagy laza típusú érrendszeri kapcsolatok);
  • határolt és diffúz formák (a szövetkárosodás típusától függően);
  • mély és felületes formák.

A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának osztályozása (ISSVA)

Értékeli a patológiás formációkban a véráramlási sebességet és kiemeli a jóindulatú vaszkuláris tumorokat (hemangiomákat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger osztályozás

Az optimális kezelés kiválasztására a patológia fokozatos kialakulását tükrözi.

A vérerek ultrahangos vizsgálata az artériából a vénás ágyba történő vérkibocsátás.

A vaszkuláris malformáció jóindulatú vaszkuláris tumornak tűnik

A hajók átmérője nőtt

A vénák kibővültek, kínosak

Az artériák fokozott pulzálódása határozza meg

A szövetek alultápláltsága fekélyekkel és vérzéssel

Csontstruktúrák megsemmisítése (a csontokban való lokalizációval)

Szív-érrendszeri elégtelenség a bal kamra növekedésével

Jellemző tünetek

Az angiodysplasia tünetegyüttese változatos, a patológiás változások lokalizációjától függ, beleértve a következőket:

  • a bőr változása - a bőrpírtól és a sűrűségtől a fekélyig;
  • fájdalom szindróma;
  • az érzékenység megsértése;
  • fertőző léziók a patológia területén;
  • vérzés;
  • a központi idegrendszer rendellenességei (parézis, bénulás, károsodott koordináció, beszéd);
  • kardiovaszkuláris elégtelenség jelei (dekompenzációs fázis).

Ritka esetekben a vérzéssel komplikált agyi erek rendellenessége végzetes.

    Az újszülötteknél az angiodysplasia „vörös foltként” jelentkezhet, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiai folyamat típusának meghatározásához további vizsgálatra van szükség (ultrahang, néha a szövet biopszia).

  • A betegség megnyilvánulása és lefolyása a sérülés zónájától vagy szervétől függ. A folyamat első szakaszában csak helyi hőmérséklet-emelkedés következik be, az angiodiszplázia növekedése és a környező struktúrák bevonása, ödéma, a vérerek hosszának és átmérőjének növekedése, valamint a szövetek körüli másodlagos fokozott növekedés jelenik meg.
  • Gyakran a vérzés a látens patológiás formák első klinikai tünete, amely a központi idegrendszer vagy a belső szervek angiodysplasiáira jellemző.
  • A bőr változásai a finom „csillagok ”tól a nagy, kékes színű hálószerkezetekig terjednek, halvány középponttal. A későbbi szakaszokban a karok és a lábak rendellenességeinek lokalizációjával megfigyelhető a lágy és csontszövetek túlterjedése, amely klinikailag a végtagok különböző hosszúságában nyilvánul meg, a járás megsértése. A kiterjedt vaszkuláris patológiák súlyos lymphovenous elégtelenséghez, fájdalom szindrómához vezetnek, aminek következtében az amputációk meggyógyulnak.
  • Az életminőség és az azt követő fogyatékosság megsértése a hajó rendellenességei során ritka. A központi idegrendszeren kívüli egyedülálló léziók jó prognózist mutatnak a gyógyításra, időben történő diagnózist és megfelelő kezelést biztosítanak. A belső szerveket és az agyat károsító örökletes formák esetében a prognózis rossz (Merritt almabor).
  • diagnosztika

    A beteg (vagy szüleinek) teljes körű megkérdezése és alapos vizsgálata lehetővé teszi az arteriovenózis angiodysplasia gyanúját felszíni elhelyezkedése vagy az aktív növekedés fázisába való átmenet esetén.

    Az agyi hajók feltételezett patológiás rendellenességei panaszokat okozhatnak:

    • növekvő fájdalom szindróma;
    • visszatérő járás, látás vagy halláskárosodás;
    • szédülés, rohamok vagy eszméletvesztés.

    Ha bármilyen kétsége merül fel, az orvos egy komplex vizsgálatot ír elő a patológia okának tisztázására. Az angiodysplasiasok esetében a diagnosztika arany standardját fejlesztették ki

    Nyilvánvalóan határozza meg a véráramlás típusát a malformációban (gyors, lassú vagy hiányzó)

    Magas szintű szakképzés szükséges

    A vizsgálat nem informatív, a központi idegrendszer csontjaiban, a csontokban, a patológiában vagy a lokalizáció mély helyében.

    Az agyi erek és belső szervek rendellenességeinek fő kutatási módszere

    A sugárterhelés nem teszi lehetővé a gyermekek biztonságos használatát

    Cserélheti ki a diagnosztikai radiopaque angiográfiát

    A kutatás mínuszja egy nagy sugárzási dózis, ami megnehezíti a széles körű gyakorlatban történő alkalmazást

    A teljes test szcintigráfiája jelölt vörösvérsejtekkel a végtagok kezelt angiodiszpláziájával rendelkező betegek megfigyelésére szolgáló módszer.

    A sugárterhelés csökkentése érdekében nagy szelektivitású vizsgálatokat mutatunk be (mintavételi edények vizsgálata).

    Kezelési módszerek

    Az arteriovenózus angiodysplasiasok kezelésének fő célja az összes kötőedény teljes eltávolítása vagy leállítása (a „központi fókusz”). A támasztó artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts ligálása a betegség előrehaladásához vezet, és ma a kezelési protokollok súlyos megsértése.

    Sebészeti módszerek

    1. A teljes sérülésmennyiség kivágásával, beleértve a környező szöveteket is, a nyitott vagy hasi műtét a gyógyulás „arany standardja”. A patológia (arc, nyak) gyakori folyamatai vagy lokalizációja nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kivágás) műtétet. Ilyen esetekben az endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszerrel történő kombináció lehetővé teszi a patológiás szövetek teljes eltávolításának százalékos arányának növelését.

    Gyakran több szakember részvételére van szükség: a vaszkuláris és a műanyag profil, a traumatológus és az idegsebész.

  • A röntgen endovaszkuláris technikák közé tartoznak a kötőedények embolizálása és keményedése (speciális oldatok, gélek vagy porok bevezetése, ami a tartály „leállításához” vezet). Végezzen több eljárást - az egyetlen expozíció nem elegendő. A kezelés után mindig fennáll az angiodysplasia megismétlődése, így csak akkor lehet egyetlen kezelési típusként használni, ha műtéti kivágás technikailag lehetetlen.
  • A lézerterápia - kis felületű angiodiszplázia esetén lehet a gyermekek kezelésére szolgáló módszer a kozmetikai hatás vagy a nyálkahártyák kis elváltozásainak eltávolítása céljából (Osler-szindróma).
  • Sugársebészeti módszer vagy „gamma-kés” - az agyi erek kialakulásának módszere. Az eljárás magában foglalja a gerenda helyi expozícióját, ami az erek elpusztításához vezet. Többszörös munkamenetet igényel.
  • Orvosi módszerek

    A véredények gátló növekedésével (Doxicycline, Avastin, Rapamycin) kezelt gyógyszerek kezelésében kimutatták, hogy hatékonyan csökkenti a fájdalmat és az ödémát, anélkül, hogy az elsődleges patológiás fókusz választ kapna. A kutatás ezen a területen folytatódik.

    kilátás

    A prognózis a diagnózis időpontjától, a kezelés teljességétől függ. A gyermekek betegségének megnyilvánulása és progressziója esetén az érrendszeri rendellenességek lefolyása agresszív, gyorsan elmozdul a teljes kivágás lehetetlenségéhez. Ilyen esetekben a kezelés kiegészítő jellegű, amelynek célja a szövetek másodlagos változásának megelőzése (fekélyek, vérzés).

    A betegség 40-50 évig tartó aszimptomatikus lefolyását jó prognózis jellemzi a teljes gyógyulás és az életminőség megőrzése szempontjából.

    Egyetlen nem kiterjedt léziók esetén a tartós gyógyításról beszélhetünk, ha a fókusz teljes sebészeti kivágása lehetséges. Ha a művelet teljesen technikailag lehetetlen, mindig a betegség visszatér.

    Az agyi arteriovénus malformáció

    Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és a vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a tüdő törzs közötti rendellenesség.

    A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. Leggyakrabban a betegség 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

    Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

    A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, így áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17-18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

    A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

    A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

    okok

    Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

    1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
    2. Intrauterin fertőzések.
    3. Az anya betegségei: cukorbetegség, a légzőrendszer gyulladásos betegségei, kisülés, emésztés.
    4. Az anya ártalmas szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
    5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

    tünetek

    Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

    vérzéses

    Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

    A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsérül. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - agyvérzés és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

    A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány egyidejűleg egy vagy mindkét szemben teljesen eltűnik. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

    tunya

    Torpid - az áramlás második változata.

    Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia periodikus epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

    A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely egy tipikus klinikai kép megnyilvánulása (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az államból való kilépés).

    Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

    Betegségek osztályozása

    Vannak ilyen típusú malformációk:

    1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
      Az AVM vénák Galen először az iskoláskorú gyermekben jelentkeztek. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis görcsrohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
    2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyak és a hát fájdalma jellemzi, amelyet a vizelés és köhögés súlyosbít. Gyakran hányás és a nyak csontvázának megnövekedett izmai vannak.
      A cerebrobulbar szindrómát a látás pontosságának, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése okozza. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (alvás közbeni hirtelen légzésleállás) és rövidtávú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
    3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumor típusú malformáció klinikai képet mutat a vérzésről és a fokális neurológiai tünetekről. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

    Diagnózis és kezelés

    A malformációval gyanúsított betegeket instrumentális módszerekkel végzik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

    A malformációt sebészeti bánásmódban kezelik. A súlyosbodás időszakában a véredények csomópontjának eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények el vannak fonódva, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

    Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetekben radiosurgiai kivágást írnak elő.

    Az érrendszeri rendellenesség veszélye: hogyan lehet diagnosztizálni és megelőzni a veszélyes patológiát

    A veleszületett etiológia keringési rendszerének „agyi erek rendellenességei” rendellenes kialakulásával, az erek, artériák és kis edények hibásan vannak csatlakoztatva. A betegségnek számos tünete van, amelyek főként tíz és harminc év között jelentkeznek. A betegség azonban nem érzi magát a beteg érettségéig, és ötven év elteltével megtalálható.

    Ebben az esetben a legnagyobb helyreállítási valószínűség a legnagyobb. Ez a betegség bizonyos veszélyeket hordoz, súlyos szövődményekhez vezethet.

    Az esetek fele hemorrhagiásütést okoz, az esetek 30% -ában a betegek részleges epilepsziás rohamokat szenvednek, egyszerű vagy összetett formában. A kiterjedt vérzés a halálban véget érhet.

    Mi az agyi arteriovénus malformáció

    A méhben az embrióban az ér és a gerincvelő hatására kialakuló érrendszeri rendellenességek, az arteriovenózis angiodysplasia (AVD) néven is ismertek. Az agyi keringési rendszerben az artériák és a vénák között egy rendellenes hajóhálózat - glomeruláris szövésű.

    Ugyanakkor az agy szomszédos területeinek vérellátása zavart szenved. Ismeretes, hogy az ilyen jogsértések, a hatalmasságtól és elágazástól függően, különböző betegségekhez vezetnek. A patológiát évente tizenkilencben diagnosztizálják százezer csecsemőből, a férfi neme érzékenyebb rá.

    A vaszkuláris malformációk osztályozása

    A legtöbb esetben az agyi féltekék hátsó régióiban az edények hibásak, bár az artériák és vénák szerkezeti és funkcionális rendellenességei az agy más területein is előfordulhatnak. Mély lokalizáció, a sérülés nagy mérete a betegség kifejezettebb neurológiai megnyilvánulásához vezet. A patológia besorolásának számos elve van.

    A vénás vénás vénák nem megfelelő fúziójával. Ha a változásokat az artériákban észlelik, és a vérüket közvetlenül a vénás edényekbe injektáljuk, az ilyen típusú betegségekről arteriovenózus malformációról beszélünk. Ez az utóbbi típusú betegség a leggyakoribb a betegeknél. Az artériák terjeszkedése miatt a véredények falai vékonyabbá válnak, a vér eláramlik a kiáramló vénákon, növelve a véráramlást.

    A vénák átmérője nő, túlterheltek és pulzálnak. A patológiai régió fokozott vérellátása miatt az agysejtek nem kapnak elég oxigént és tápanyagokat, és működésük romlik.

    A morfológia típusa szerint

    A morfológia szempontjából az artériák és a vénák rendellenessége racém, fistuláris, őrült. Az angiográfiai besorolás háromféle malformációt azonosít:

    • arteriovénikus fisztula: további utak három különálló artériát és egy ürítővénát összekötnek;
    • arteriovenózis fisztula: több arteriolák kapcsolódnak a vízelvezető vénához;
    • több shunts, amelyek nagyszámú kapcsolatot hoznak létre az arteriolák és a venulák között.

    A hamburgi besorolás segítségével feltárható, hogy melyik anomáliák vannak a hajókban. Ezek lehetnek:

    • artériás;
    • vénás;
    • tolató arteriovenózis;
    • nyirok;
    • kapilláris;
    • kombinált.

    Meg kell különböztetni a betegség formáját is, amelyik alapján a hajók kapcsolódnak, milyen mélységben vannak. A szárban a kiegészítő kötés egyedülálló, a nem szárított, nem megfelelően kialakított kötések laza karakterrel rendelkeznek. A sérülések korlátozott vagy diffúz típusúak lehetnek. Ezek az agyszövetben mélyen helyezkedhetnek el, vagy közelebb vannak a felszínhez.

    Az ISSVA módszer szerint

    A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának (ISSVA) követett besorolása alapján le lehet írni a különböző angiodysplasia véráramlási sebességét, hogy kiderüljön, hogy ezek jóindulatúak-e.

    Ha a vérkeringés felgyorsult, azt jelzi, hogy az artériás, arteriovénus malformáció vagy arteriovenózis fisztula van jelen. A véráramlás lassulása kapilláris, vénás, nyirok- vagy kombinált rendellenesség. A vaszkuláris tumorokat különböző hemangiomák képviselik.

    A Schobinger-besorolás a betegség fejlődési szakaszainak leírását írja le. Fontos diagnosztikai értéke van, segít helyesen navigálni a terápia kiválasztásakor. különböztetünk meg:

    • az első szakasz (pihenés), amelyben az érintett területen megfigyelhető hiperémia és hipertermia, az ultrahang mutatja az artériákból a vér mozgását közvetlenül a vénákba, a fókusz hasonló a jóindulatú vaszkuláris tumorhoz;
    • a második szakasz (progresszió), amelyben a fentebb leírt megnyilvánulásokat az erek átmérője, tágulása és görbülete, a fokozott artériás pulzáció erősíti;
    • a harmadik szakasz (megsemmisítés), amelynek során a sérülések listáját kiegészítik a szövetek vérellátásának romlása, erózió, vérzés;
    • az utolsó szakasz (dekompenzáció) a szív- és érrendszeri elégtelenség jeleinek megjelenésével, a szív bal kamra növekedésével.

    A patológia okai

    Az arteriovénus malformáció általában nem nagyon gyakori veleszületett betegség. Ennek oka még mindig megmagyarázhatatlan. A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy a terhesség alatt bekövetkező anyai sérülések és az embrió fejlődési rendellenességeinek jelenléte befolyásolhatja az erek kialakulását. A betegség előfordulásának valószínűsége férfiaknál és örökletes hajlam jelenlétében nő.

    Egyébként, néhány kapcsolódó patológiával ugyanazok az okok lehetnek, mint például az agy üres török ​​nyeregének szindróma.

    A malformációk bizonyos típusai öröklődnek, például vérzéses angiomatózis. De vannak egyetlen véletlenszerű megsértés. A kezelés utáni növekedés és visszaesés alakulásának tendenciája az, hogy a lézió olyan sejtekből áll, amelyek nem vesztették el a növekedési képességüket.

    tünetek

    Agyi érrendszeri rendellenességek kialakulhatnak vérzéses típusban. Ezt a betegség progresszióját a betegek 70% -ában diagnosztizálják. Ebben az esetben a kis méretű, egymással összefonódó hajók kusza, a beteg magas vérnyomást szenved. Ha a kóros terület nem tömöríti az agyszövetet, előfordulhat, hogy a személy nem ismeri a betegség létezését.

    A megnyilvánulás erősítése képes a vérkeringést csökkentő vérerek megszakítására. Kisebb vérzéssel a tünetek szinte nem fejeződnek ki. Ha kiterjedt, az agy kritikus területeinek szövetei érintettek, stroke történik.

    A látóideg károsodásának, a talamusznak, a bazális magnak, a hippocampusnak, a kisagynak, a beszédnek, a vizuális, hallási funkciónak, a memóriának, a mozgások összehangolásának megfigyelése egy személynél megfigyelhető, teljes vagy részleges bénulás vagy parézis alakulhat ki. Szélsőséges esetekben a halál véget ér.

    Ha a betegség feszes formában jelentkezik, a szignifikáns koroid plexus az agykéreg szöveteiben helyezkedik el, összekeverhető a tumorral. A középső agyi artéria ágai vérrel táplálják.

    A beteg fájó és szédül, hányinger. A cephalgia mérsékelt és nagyon súlyos lehet, és különösen az érintett terület helye és a fejfájás helye nem egyezik meg. A beteg görcsöket szenved, mind részleges, mind teljes.

    Ugyanakkor vannak a tudat zavarai. A neurológiai gyulladások idővel nőnek. Mindegyik személy számára egyéni lehet, sok körülménytől függően. Ezek a jelek azonban nem elegendőek ahhoz, hogy az orvos megbecsülje a malformációt.

    Rendszerint az arteriovenózus malformáció váratlanul észlelhető a számítógépes vagy mágneses rezonanciás képalkotás során, amelyet egy másik betegség keresésére és diagnosztizálására végeznek.

    Nagyon jellemző az a helyzet, amikor az agy érrendszeri rendellenességei nem jelentkeznek az edény szakadásáig és a vérzésig. A statisztikák egy ilyen forgatókönyv három százalékos kockázatát jelzik, és az elsődleges vérzés esetén nagy valószínűséggel jelentkezik a relapszus, amely az esetek hat százalékában fordul elő, az évek során egyre valószínűbb.

    A kis fókuszok gyakrabban szakadnak meg, mint a nagyok. Ám általában nem lehet pontosan megjósolni, hogy a hajó szakad-e. Néha éles növekedés tapasztalható a rendellenes hajóknak, és néha teljesen regresszálódnak.

    Leginkább a tünetek jelennek meg a fiatal és középkorú emberekben, bár ez nem feltétlenül szükséges. Az idős ember agyában véletlenszerűen felfedezett malformáció valószínűleg nem fog előrehaladni és tovább zavarja. Nőknél a betegség súlyosbodását a terhesség okozhatja. Ennek oka a vér mennyiségének növekedése és a véráramlás fokozódása.

    A betegség diagnózisa

    Jellemző jelekkel a neuropatológus diagnosztizálhatja az agy érrendszeri rendellenességeit. Ehhez a kutatóhajók különböző módszereit használják, lehetővé téve az anomális tekercs helyének meghatározását, paramétereit és jellemzőit:

    • Az MRI szűkíti a keresést;
    • A CT-vizsgálat vagy a CT-angiográfia károsodást mutat;
    • a kontrasztanyag angiográfiája vaszkuláris kapcsolatokat mutat;
    • A duplex szkennelés a véráramlás sebességét méri.

    Az arteriovenózus malformáció is általános vér- és vizeletvizsgálatokkal, biokémiai vérvizsgálattal, koagulogrammal igazolható. A páciens továbbá szemész vizsgálatot végez.

    kezelés

    Az agy érrendszeri rendellenességeinek megszabadulása különböző módon lehetséges. A kezelési stratégia kiválasztásakor figyelembe veszik az anomália típusát, helyét, az AVM méretét. Azt is figyelembe veszi, hogy előfordult-e vaszkuláris szakadás és vérzés. A beteg testének sajátosságait és a tüneteket értékelik, figyelembe veszik a rendellenesség hatását az életre és az egészségre.

    Bizonyos helyzetekben a vaszkuláris rendellenességeket állandóan konzervatív kezeléssel, a beteg testének rendszeres vizsgálatával kell megfigyelni. De gyakrabban forduljon a sebészeti beavatkozási módszerhez. A művelet során minden további hajót el kell távolítani vagy leválasztani a hálózatról. Napjainkban a csapágy artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts kötszer elkeseredésének tekinthető. Ez csak súlyosbítja a patológiát és rontja a beteg állapotát.

    A műveletet három fő módon végzik. Mindegyiknek saját jelzése és ellenjavallata van, így csak egy magasan képzett szakember választhatja ki a megfelelőt. Az AVM agyi edényeket nyitott műtét segítségével lehet eltávolítani.

    Ez sekély és kisebb anomáliákon megy végbe, és elég hatékonynak tekinthető. A teljes kivágás néha ilyen módon lehetetlen (szétszórt fókusz vagy mélyen az agyszövetben található). Ebben az esetben az intravaszkuláris műtétet kombinálják. Ugyanakkor az ilyen szűk szakemberek összehangolt munkája szükséges, mint a vascularis sebész, trauma sebész, idegsebész.

    A minimálisan invazív módszer teljes endovaszkuláris embolizációnak tekinthető röntgensugár-szabályozással. Ennek a módszernek az a lényege, hogy egy puha katétert rendellenes edényekbe helyeznek és zárják, „speciálisan” zárják le, kivéve az edényeket az általános véráramlásból.

    Több ilyen manipuláció mindig szükséges, mivel az angiodysplasia visszatér. Ezt a kezelési módot főként akkor használják, ha nincsenek teljes körű rezekció feltételei.

    A lézerterápiát a kis méretű, kisebb, mint három centiméteres, kis méretű elváltozásokra használják. A gamma-kést használó sugársebészet a glomeruláris glomerulusok lokális, pontos sugárterhelésének a megsemmisítésével.

    Az egészséges zónákat nem érinti, mivel a sugárzás az érintett területre koncentrál. A kezelést több szakaszban hajtják végre, a hatásosság minden ismétlődő használat esetén nő. Ez a módszer akkor megfelelő, ha a tünetek nem túl kifejezettek, nincs nyilvánvaló veszély, hogy az edények felszakadnának.

    A sztereotaktikus sugárkezelés segítségével az esetek 90% -ában a patológia teljesen eltávolítható, de ez hosszú folyamat, néha hónapokig nyúlik. Nem invazív, nincs ellenjavallata, nincs szükség érzéstelenítésre. De a kezelés időtartama miatt fennáll annak a veszélye, hogy a szövetek körüli vérzés lesz.

    A drogterápia olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek gátolják az érrendszer növekedését, csökkentik a fájdalmat és a duzzanatot anélkül, hogy befolyásolnák a patológia fókuszát. A drogok ezen osztályát a kutatók még mindig aktívan tanulmányozzák.

    Ezzel párhuzamosan a páciensnek ajánlott megváltoztatni a módját és a menüt, hogy megszabaduljon az egészségre ártalmas szokásoktól. Nagyon fontos a dohányzásról való leszokás, az étrendből való eltávolítás minden zsíros, sós, füstölt.

    Célszerű, hogy ne fogyjon. Meg lehet enni halat, zöldségételeket, több gyümölcsöt, bogyót. Állati zsírok helyett jobb a növényi olajok használata a só bevitelének jelentős csökkentésére. Az alkohol csak kis adagokban engedélyezett. De teljesen tiltott, ha a beteg idegrendszeri és mentális zavarai vannak.

    Az alternatív gyógyszert csak a fő kezelés mellett lehet kezelni, a tünetek enyhítésére és a test általános állapotának fenntartására. A népi jogorvoslatok sikeresen normalizálják a vérnyomást, az érrendszert. A hirudoterápia akkor hatékony, ha az edényekben atherosclerotikus rendellenességek vannak.

    Lehetséges szövődmények és prognózis

    Gyakran a betegek alábecsülik az életüket fenyegető veszélyt, ami egy érrendszeri rendellenesség. A műtéti beavatkozás megtagadása vérzéshez vezethet az agyban, a kognitív és egyéb fontos agyi funkciók elvesztéséhez, és a halálhoz. A tünetek bizonytalansága és a betegség súlyosbodásának kiszámíthatatlansága bonyolítja a helyzetet. A vérerek tartós növekedésével a patológia megnyilvánulása nő, fennáll a vérzés kockázata.

    A stressz, trauma, terhesség hatására az állapot súlyosbodhat. Amikor a patológia megnöveli az abnormális edények repedésének lehetőségét az arteriovenózus összefolyás zónájában való terjeszkedésük miatt. A csecsemők számára az aneurizma meglehetősen ritka.

    Ha a betegség megnyilvánulása hiányzik, alkalmazzon gyógyszert. Akut esetekben a páciensnek sürgősen szüksége van egy műveletre, mert az intracerebrális vérzés miatt nyolcvan százalékos esély van.

    A vérzéses, ischaemiás stroke, az agy lumenének szűkülése, a látásvesztés valószínűsége, a hallás, a mindennapi életben, a bénulás, az emésztőrendszeri megbetegedések elvesztésének valószínűsége is fennáll. Mindez fogyatékossághoz vezet. A legsúlyosabb esetekben a halál lehetséges.

    Az eredmény előrejelzésénél figyelembe kell venni a betegség diagnosztizálásakor, a helyes és teljes kezelést. A gyermekkorban az anomália gyorsan növekedhet, és nehéz ellenállni a rezekciónak.

    Ebben az esetben a terápia célja az ismétlődő vérzési elváltozások megelőzése. Ha a patológia nyilvánvaló megnyilvánulások nélkül folytatódott az ötvenedik évforduló előtt, akkor a teljes gyógyulás a test minden funkciójának megőrzésével lehetséges. A betegség nem ismétlődik, ha a beteg hajókat teljesen kivághatjuk. Ha valamilyen oknál fogva nehéz, a betegség visszatér.

    A szövődmények megelőzése

    Az arteriovénus malformáció meglehetősen súlyos betegség. Az AVM szakadásának és az ismételt vérzés kockázatának csökkentése érdekében az orvosok azt javasolják, hogy a betegek kövessék ezeket a szabályokat:

    • nem emelni a súlyokat, nem fizikailag túlterhel;
    • megtanulják a stressz leküzdését, ne aggódjon, pihenjen;
    • a vérnyomást normál szinten kell tartani. A magas vérnyomás első tünetei között orvos által kiválasztott nyomáscsökkentő szerek: cefalgia, letargia, ujjak zsibbadása, bőrpír az arcon, hipertermia;
    • állítsa be a menüt több növényi olaj, sajt, dió, savanyú káposzta, tenger gyümölcsei hozzáadásával;
    • adjon fel cigarettát és alkoholt.

    Mi az agyi érrendszeri rendellenesség?

    A „malformáció” kifejezés bármely olyan fejlődési rendellenességre utal, amely fizikai változásokat eredményezett a szerv és szövetei szerkezetében vagy funkciójában. A rendellenesség lehet veleszületett vagy szerzett. Az agyi erek kialakulása gyakran 10-30 éves korban jelentkezik. A betegség az agyi vénák, az artériák és a kis kapillárisok rossz összeköttetésében rejlik. A rendellenesség fő tünetei a lüktető fejfájás, néha görcsökhöz vezetnek.

    okai

    Az agy érrendszeri rendellenességei ritkák. A betegség 19 ezer esetet jelent 100 ezer főre. A megjelenésének oka még nem ismert. Feltételezzük, hogy a magzat trauma és magzati rendellenességei negatívan befolyásolják a vérerek szerkezetét.

    A szakértők két fő kockázati csoportot azonosítanak:

    1. Férfi szex (leggyakrabban a betegség férfiaknál fordul elő).
    2. Genetikai mutációk.

    Ezt a problémát a végéig még nem fedezték fel, ezért különböző hipotézisek jelennek meg annak előfordulására. Néhány szakértő arról beszél, hogy a várandós anya terhesség alatt volt kitéve (alkohol, kábítószer, dohányzás, illegális drogok, krónikus betegségek). Ez a hipotézis azon a tényen alapul, hogy a magzati agyi erek szerkezetét végül a terhesség 20. hetében alakítják ki, és addig, amíg sebezhető marad, a negatív tényezők megjelenésekor hajlamos deformációra.

    A malformációk kialakulásának típusai és mechanizmusai

    Általában az agy érrendszeri rendellenességei akkor jelentkeznek, amikor a féltekék hátoldalán lévő artériák és vénák érintettek, de a patológia kialakulása semmilyen más részében nem zárható ki. Minél nagyobb a patológiai csomópont, és minél mélyebb, annál kifejezettebb a neurológiai tünetek.

    A patológia megoszlik attól függően, hogy melyik hajót érinti:

    • A vénák rendellenes csatlakozásával kialakulnak az agyi erek vénás rendellenességei.
    • Ha a probléma olyan artériákban rejlik, amelyek közvetlenül átalakulnak a vénákba, akkor ez az agyi arteriovénus malformáció (AVM), amely a leggyakrabban megtalálható.

    Az AVM patológia esetében a vénákat az artériákkal összekötő vékony edények elfordulnak és egymásba kerülnek, és egy érfalat alkotnak. Ebben a plexusban nincs védőfal, amely kapillárisokból áll, ezért a patológiás területen a véráramlás jelentősen felgyorsul. Ennek eredményeként az artériás falak hipertrófia és kiterjednek, és az artériás vér belép a vénákba. Ugyanakkor a szívteljesítmény jelentősen növekszik, ami jelentős terhelést jelent a vénákra. A vénák nagyra válnak, folyamatosan pulzálnak és feszültek.

    Weaves veszi a vért és a tápanyagokat maguknak, kirabolva a neuronokat. A kényszer éhezés következtében az agysejt-funkciók és az anyagcsere-folyamatok zavarnak. A keletkezett rendellenességek meglehetősen sérülékenyek, mivel az edényeik állandó feszültségben vannak, ami veszélyes a hirtelen szakadásuk és a vérzés előfordulása miatt.

    Az arteriovénikus változások:

    Hogyan jelenik meg a betegség

    A malformáció mérete nagyon eltérő lehet: kicsi, közepes, nagy. A legnagyobb fókuszok masszív vérzést és epilepsziás rohamokat okozhatnak. Ha az érintett terület kicsi, az ilyen esetekben a betegség már nem sokáig érezhető, és más betegségek diagnózisában véletlenül kimutatható. A patológia kifejezettebb megnyilvánulása gyakran a fejsérülések, stressz, terhesség alatt jelentkezik.

    A klinikai kép szerint:

    • Az áramlás feszes jellege, fejfájás, szédülés, hányinger. Az ilyen tünetek számos betegségben rejlenek, így nem lehet gyanítani a patológiát. Az összefonódás fókuszában általában az agykéreg rétegei találhatók, és jelekkel szimulálja az onkológiát.
    • Hemorrhagiás karakter. Ez az áldozatok 70% -ában fordul elő. Ha a vérzés kicsi, a kifejezett tünetek nem fognak észrevenni. A kiterjedt vérzéssel érintett a létfontosságú agyi központok. Az artériákban tapasztalható dystrofikus változások és az azt követő törés egy stroke-hoz kötődik. Ennek eredményeként az áldozat lehet: beszéd, látás, hallás, koordinációs problémák. A legrosszabb esetben a beteg halálos lesz.
    • Neurológiai jellegű gerincvelő sérülések. A hát és az alsó hátfájás fájdalma megnyilvánul, mivel a terjeszkedés során az edények összenyomják az ideggyökereket, majd a végtagok zsibbadása és a bőr érzékenysége a fájdalom szindrómához kötődik.

    Az érrendszeri rendellenességek tünetei saját jellegzetességekkel rendelkeznek, és:

    • Fejfájás támadások.
    • Károsodott eszméletű görcsök.
    • Izomgyengeség.
    • A végtagok parézisa.
    • A fenntarthatóság megsértése.
    • A látás elvesztése (gyakrabban a frontális lebenyben lévő choroid plexus növekedésével).
    • Beszédproblémák.

    Ha az idős emberekben malformáció alakul ki, akkor gyakran nem halad tovább.

    A betegség diagnózisa

    Ha az agyban vagy a gerincvelőben vaszkuláris betegség gyanúja merül fel, a neurológus egy diagnózisra utal, amely meghatározza a fókusz helyét, méretét és jellemző változásait az edényekben. A gyakori diagnosztikai módszerek a következők:

    • Mágneses rezonancia képalkotás. Pontosan megmutatja, hol történt a változás.
    • Számítógépes tomográfia. Lehetővé teszi az orvosok számára, hogy azonosítsák a betegség fókuszát.
    • A kontrasztos edények angiográfiája. Segít azonosítani az összefonódó hajókat.
    • Kétoldalas szkennelés. Regisztrálja a véráramlás sebességét az edényekben, és segít gyorsan megtalálni a kóros területet.

    A betegeket a következőkre kell irányítani:

    • Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
    • A vér biokémia.
    • Véralvadási.
    • Echoencephalogram.

    Szükség van a szemész tanácsadásra is.

    A betegség kezelése

    A terápiás intézkedések kiválasztásának módja teljesen függ a tünetek helyétől, súlyosságától, a patológusok típusától, a beteg egyedi jellemzőitől. Ha egy személy nagyon aggódik a fejfájás miatt, írjon elő tüneti gyógyszert (fájdalomcsillapítót). A görcsrohamok esetében az antikonvulzív terápiát választjuk az agyi ödéma és az idegsejt-halál elkerülése érdekében.

    Vannak olyan esetek, amikor elegendő az, hogy a betegek folyamatosan figyelemmel kísérjék az orvost, és hogy az előírt gyógyszereket vegyék be, amelyek csökkentik a koroid plexus repedésének kockázatát. Ezt a kezelési módot azonban csak a beteg kifejezett tüneteinek és panaszainak hiányában alkalmazzák.

    Más esetekben a patológiás fókuszokat eltávolítjuk, és az abnormálisan kondenzált edények vaszkuláris falai forrasztva vannak, hogy ne zavarják az általános véráramlást és normalizálják az agy vérkeringését. Milyen sebészeti módszereket használnak az orvosok. Alkalmazva:

    • Sebészeti rezekció, a malformációk kezelésének egyik hatékony módszere. Ez egy komplex idegsebészeti eljárás, amely speciális képzést igényel. Ha a koroid plexus nem mély és a mérete kicsi, akkor ez a módszer a legjobb. Ha a patológia az agy mély részén van, akkor más technikák használata javasolt.
    • Embolizáció. A rendellenes hajók mély elhelyezése és a daganat nagy mérete látható. Ezzel a módszerrel a malformációk kezelése abban áll, hogy egy speciális anyagot vezetünk be a tartályba, amely gátolja a véráramlást, és elősegíti a sérült artériák és vénák falainak tapadását. Gyakran a műtét előtt embolizációt hajtanak végre.
    • A protonok által végzett sugársebészeti besugárzás. Elpusztítja a sérült edényeket és hozzájárul a rendellenességek teljes megszüntetéséhez. Ezt a műveletet sebészeti kés használata nélkül végezzük, amely lehetővé teszi a beteg komplikációinak és fertőzésének elkerülését. Ez a fajta műtét kis rendellenességekkel és mély helyzettel jelenik meg. A sugárzás dózisát kapó hajók fokozatosan elpusztulnak, és a véráramlás megáll.

    Mi a veszélyes rendellenesség

    A betegség valószínű szövődményei közé tartoznak:

    • Az artériás vénás rendellenességek szakadásának lehetősége, amelyet az érfal elvékonyodása okozhat. A csökkent vérkeringés növeli a meggyengült falak terhelését. A nyomásnövekedés következtében vérzéses stroke lép fel. Az ilyen pácienst sürgősen a kórházba kell vinni, ahol szakképzett segítséget kapnak.
    • Az oxigénhiány az agyszövetekben a vérkeringés következtében fokozatos halálozáshoz vezet, és később az agyi infarktushoz. A patológiai folyamat szörnyű tünetei a memóriavesztés, homályos látás, beszédproblémák.
    • Bénulás. Előfordulhat, ha a gerincvelő nagy érrendszeri plexusát préselik.

    A szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében lehetetlen a kezelést késleltetni. A betegeknek az artériás-vénás rendellenességek kezelésére szolgáló összes módszert kell alkalmazniuk a szakértők által javasolt módon. Nem szabad elfelejtenünk, hogy a cerebrális vérzés a beteg fogyatékosságával vagy halálával végződik.

    A szövődmények megelőzése

    A szakértők azt javasolják, hogy a betegek ne hagyják figyelmen kívül a megelőző intézkedéseket, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. alábbiak szerint:

    • Távolítsuk el a súlyemelést igénylő nehéz fizikai tevékenységeket.
    • Kerülje a stresszes helyzeteket, a mentális túllépést, az erős nyugtalanságot.
    • Folyamatosan figyelemmel kíséri a nyomást, és elkerülje az éles növekedést. Ha valaki úgy érzi, hogy a nyomás emelkedik (fejfájás jelenik meg, álmosság keletkezik, az ujjak zsibbadnak, az arc pirosra változik, a hőmérséklet emelkedik), akkor az orvos által előírt antihypertenzív gyógyszert kell bevennie.
    • Tartalmazza a nagy mennyiségű nátriumot (vaj, kemény és lágy sajtok, diófélék, savanyú káposzta, tenger gyümölcsei) tartalmazó diétás élelmiszerek.
    • Elhagyja a függőségeket és alkoholt.

    A vaszkuláris tekercs rezekciójával történő időszerű, kompetens kezelés lehetővé teszi a beteg számára a teljes gyógyulást. A modern orvosi technológiák lehetővé teszik a betegség korai stádiumában történő kimutatását és a beteg számára megfelelő segítséget nyújtanak.

    Szerző szerző: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurológus, reflexológus, funkcionális diagnosztikus

    Az agyi erek kialakulása: miért fordul elő, és hogyan kell kezelni

    Az agyi erek kialakulását veleszületett fejlődési rendellenességnek nevezik, amely a különböző formájú és méretű glomeruláris glomerulusok az átlapolt és tágított edényekből. Az ilyen kóros hajók konglomerátumai vénákból, artériákból vagy vegyes szerkezetűek lehetnek. Gyakran előfordulnak az arteriovénus malformációk, amelyekben az artériák azonnal átjutnak a vénákba, és a kapilláris edények nincsenek jelen. Ezeknek a struktúráknak az agyban való jelenléte a rablás szindrómát és az agyszövet kompresszióját eredményezheti. Ezen túlmenően a nyomás mindig emelkedik a glomerulusokban, és ennek következtében megrepedhetnek és kialakulhatnak vérzés.

    A szakemberek megfigyelése szerint az agyi erek rendellenességei 100 000 újszülöttből kb. Gyakran előfordul, hogy a betegség először 20-40 éves korban jelentkezik, de debütálása bármely más korban lehetséges. Ha ezeket az entitásokat a nőknél azonosítják, a terhességük során valószínűleg bonyolult. A szakértők megjegyzik, hogy az idős korban az agyi rendellenességek véletlenszerű azonosításakor esélye van annak, hogy a jövőben aszimptomatikusan lép fel.

    Az agyi rendellenességek szakadásának kockázata évente 2-4%. Az ilyen agyi vérzés nem feltétlenül jelenik meg, de gyakran súlyosak és a beteg halálát okozzák. Ugyanakkor lehetetlen megjósolni a rendellenességek szakadásának valószínűségét, és értékelni a lehetséges következmények súlyosságát. A statisztikák szerint a rendellenességek szakadásából adódó vérzéses halálozás körülbelül 10%, a betegek mintegy 50% -a fogyatékos. Az ismétlődő vaszkuláris balesetek valószínűsége ebben a patológiában 6-18%. Ezenkívül a malformáció helyén az érfalakat hígítják, és az agyi hajók aneurizmái kialakulhatnak, ha megrepednek, a halálos kimenetel valószínűsége eléri a 50% -ot.

    Miért fordulnak elő az agyi rendellenességek? Mit szeretnek? Hogyan nyilvánulnak meg, diagnosztizálják és kezelik ezeket a vaszkuláris anomáliákat? Ezekre a kérdésekre válaszolhat a cikk olvasásával.

    okok

    Eddig a tudósok nem tudták megállapítani az agyi rendellenességek kialakulásának pontos okait. Gyakran megfigyelhető az agyi érrendszer kialakulásának megsértése, ha a következő tényezők befolyásolják a terhes nő és a magzat testét:

    • intrauterin fertőzések;
    • túlzott ionizáló sugárzás;
    • krónikus mérgezés;
    • krónikus betegségek a várandós anyában: cukorbetegség, bronchialis asztma, glomerulonefritis stb.;
    • függőség: dohányzás, alkoholizmus és kábítószer-függőség;
    • teratogén hatású gyógyszerek;
    • születési trauma.

    Az agy bármely részén kialakulhatnak agyi rendellenességek, és a lokalizáció helye határozza meg a betegben előforduló tünetek természetét. A kapillárisok hiánya ezekben a vaszkuláris agyi konglomerátumokban az artériákból származó vér visszafolyásához vezet a vénákba és a helyi ischaemia kialakulását az agy egy vagy másik területén. Emellett a glomeruláris képződményekben a nyomás folyamatosan növekszik, és az edények falai elvékonyodnak, és bármikor eltörhetnek, és a vérzés kialakulását okozhatják.

    besorolás

    Az agyi rendellenességek a következők:

    • az artériás vaszkuláris plexus az artériás edényben található;
    • vénás - rendellenes hajók jelentkeznek a vénás területen;
    • arteriovenózis - artériákból és vénákból áll, a kapilláris hálózat hiányzik.

    Az artériás és vénás rendellenességeket ritkán észlelik. Az arteriovénus malformációk a legtöbb betegnél megtalálhatók. Ezek lehetnek fistulárisak, racionálisak és mikro-formájúak. A betegek 75% -ának racionális rendellenességei vannak.

    Az abnormális vaszkuláris konglomerátumok méretétől függően:

    • kicsi - átmérőjük nem haladja meg a 3 cm-t;
    • közeg - 3-6 cm;
    • nagy - több mint 6 cm

    A fenti osztályozások mellett az orvosok is bonyolultabbak. A műtét során felmerülő kockázatok felmérésére szolgálnak. Ilyen esetekben a malformáció minden paraméterét (méretét, a képződmények elhelyezkedését az agy funkcionális területeihez, vízelvezető típusokhoz stb.) Egy adott ponttól 0-tól 3-ig rendelik. E mutatók összegétől függően az érrendszeri rendellenességeket a működési kockázat szerint osztályozzák. Például 1 pont kisebb működési kockázatot jelent, 5 pont magas a halálozás és a fogyatékosság kockázata.

    tünetek

    Az agyi érrendszeri rendellenességek lefolyása lehet:

    • hemorrhagiás - megfigyelhető a kis méretű formációkban, és a vaszkuláris konglomerátum szakadásához és az agy vérzéséhez vezet;
    • a nyomasztó megnyilvánulásokat az agyszövet nagy rendellenességek által történő tömörítése okozza.

    A vaszkuláris rendellenességek megnyilvánulásának hemorrhagiás változata a betegek mintegy 70% -ánál figyelhető meg. A tüneteit általában a kismedencei elváltozások okozzák, amelyek a hátsó koponya fossa fekvő vénákkal vagy formációkkal rendelkeznek. Az ilyen patológiás érrendszeri betegségekben szenvedő betegeknél artériás hipertónia alakul ki, ami a malformáció megszakadásához vezethet. Az agyban a vérzés súlyossága attól függ, hogy milyen helyet és a vérzés intenzitását mutatják. Az esetek körülbelül 52% -ában szubarachnoid vérzés jelentkezik. A fennmaradó 42% -ánál a malformációk megrepedése bonyolult vérzést okoz az intracerebrális vagy szubdurális hematoma kialakulásával. Bizonyos esetekben a vérzést az agyi kamrákba történő vérzés okozta.

    A malformáció szakadásának megnyilvánulása függ a rendellenesség helyétől és a vérzés sebességétől. Sok vaszkuláris katasztrófában szenvedő betegnél az általános állapot éles romlása következik be, amelyhez éles, növekvő fejfájás és eszméletvesztés következik be (a zavartól a kómáig). Parenchymás és vegyes vérzés esetén a malformáció szakadásának megnyilvánulásait neurológiai rendellenességek egészítik ki:

    • hányinger és hányás;
    • parézis és bénulás;
    • károsodott látás, szag és hallás;
    • az érzékenység csökkenése;
    • homályos beszéd.

    Az agyi rendellenességek feszes folyamata jellemző az agykéregben lokalizált közepes és nagy formációkra. Ebben a változatban a páciensnek fejfájásai vannak (cephalgia, amely legfeljebb 3 óra), szédülés és hányinger. Az ilyen típusú cephalgia fájdalma nem olyan intenzív, mint a malformációk esetében, de a betegség rendszerességével zavarják. Ennek fényében néhány betegnek görcsrohamai vannak.

    Bizonyos esetekben, ha rosszul alakul ki a malformációk, tünetek alakulnak ki, amelyek hasonlítanak az agydaganat megnyilvánulásaira. Az ilyen betegeknél ezek a tünetek vagy egyéb tünetek vannak:

    • érzékenységi zavarok;
    • epilepsziás rohamok;
    • a mozgások koordinációjának hiánya;
    • parézis és bénulás;
    • halláskárosodás és beszédfelismerés;
    • a látás romlása vagy változásai: a látásélesség csökkenése (a vakságig), a mozgó tárgy felismerésének képtelensége vagy az olvasott szöveg ismerete;
    • beszédbetegségek.

    diagnosztika

    Gyakran az agy érrendszeri rendellenességeit véletlenszerűen észlelik más betegségek instrumentális vizsgálatai során (CT, MRI, stb.). Az orvos gyanítható, hogy ezek a képződmények a beteg tartós fejfájástól, az epilepsziás rohamok megjelenésétől vagy a gyulladásos tünetektől függenek.

    Az agyi erek rendellenességeinek azonosítására a következő vizsgálatok írhatók elő:

    Az agyi rendellenességek legpontosabb diagnosztikai módszerei az agy CT és MRI. Ha a sztrájk gyanúja merül fel, egy sokkal informatívabb módszer az MRI.

    Néha, a betegség feszes változatával, az agyi CT-adatok normálisak. Ilyen esetekben csak az agyi angiográfia, az MR-angiográfia vagy a CT-k segítségével lehetséges a malformáció kimutatása. Ezeket a vizsgálatokat a kontraszt bevezetése után hajtjuk végre, amely lehetővé teszi a vaszkuláris konglomerátum felismerését a képekben.

    A beteg vizsgálatát vérvizsgálatokkal (általános, biokémiai és koagulogramm) egészítik ki. A malformációknak a látás szerveire gyakorolt ​​hatásának felmérésére egy okulista konzultáció kerül kijelölésre.

    kezelés

    A konzervatív terápia a vaszkuláris rendellenességekben hatástalan, és mivel ezek a képződmények felszakadnak, a betegek kimutatták, hogy eltávolítják őket. Előnyös, ha a műveletet tervezett módon hajtották végre, de malformáció szakadás esetén a beavatkozást az akut periódus befejezése és a hematoma reszorpciója után is elvégezzük. Bizonyos klinikai esetekben a hematoma sebészi eltávolítása végezhető az akut periódusban, és a malformációk és hematomák egyidejű eltávolítása csak lebenypozícióval és az érrendszer kis méretével lehetséges. Amikor a vér a kamrákba kerül, először a külső kamrai vízelvezetést hajtjuk végre.

    A cerebrális rendellenességek eltávolítására irányuló tervezett műtét előtt a betegnek javasoljuk, hogy tartsa be a következő szabályokat a szakadás megakadályozására:

    • a fizikai aktivitás korlátozása és a súlyemelés megszüntetése;
    • a stresszes helyzetek és a pszicho-érzelmi stressz minimalizálása;
    • adja fel a rossz szokásokat;
    • folyamatosan figyelemmel kíséri a vérnyomást, és vérnyomáscsökkentő gyógyszereket szed, hogy stabilizálja;
    • belépjen a nátrium-termékekben gazdag étrendbe (növényi olajok, kemény sajtok, tenger gyümölcsei, diófélék stb.).

    Az agyi érrendszeri elváltozások eltávolításának taktikáját a következő tényezők határozzák meg:

    • az oktatás típusa;
    • annak helye;
    • malformációméret;
    • a vérzés jelenléte.

    A klasszikus műveleteknél craniotomiát hajtanak végre, amely hozzáférést biztosít az érrendszer kialakulásához. Ezután a sebész koagulálja a malformációt képező edényeket, elosztja, ligálja az ebből levő edényeket és kivágja a vaszkuláris konglomerátumot. Az ilyen műveletek csak akkor lehetségesek, ha a malformáció az agy funkcionálisan jelentős területein kívül helyezkedik el, és a térfogata nem haladja meg a 100 ml-t. Más esetekben kombinált kezelés.

    Ha lehetséges, az artéria endovaszkuláris embolizációját végzik annak érdekében, hogy eltávolítsák a malformációt, ami a vaszkuláris konglomerátum véréhez vezet. A művelet során a röntgenberendezések irányítása alatt katétert helyezünk be az artériába, amelyen keresztül egy sclerozáló szer kerül az edény lumenébe, amely eltömíti a rendellenes edények lumenét. Az embolizáció csak akkor lehetséges, ha hozzáférést biztosít az adduktív artériához. Az ilyen beavatkozások mértékét a malformáció szerkezete határozza meg. A teljes embolizáció a betegek mintegy 30% -ánál lehetséges, az esetek 30% -ában, a többi betegben csak részleges eltömődés érhető el.

    Ha a malformációk mérete nem haladja meg a 3-3,5 cm-t, radioaktív kezelést lehet végezni. Egy ilyen művelet során a vékony sugárzás sugárzása különböző szögekben befolyásolja a kóros kialakulást, elpusztítva a konglomerátumot, és nem befolyásolja az egészséges szöveteket. Minimálisan invazivitása ellenére ennek a technikának egy hátránya van - 1-3 évig is eltarthat, hogy teljesen megszüntesse a malformációt, és néha a formáció megszabadulását csak fokozatos besugárzással érik el több év alatt.

    Ha a cerebrális rendellenességek sebészeti kezelésének kombinált taktikáját eltávolítják, akkor a fenti módszereket fokozatosan alkalmazzuk. Például a malformáció artériájának hiányos embolizálása után a koponya trepanning után kivágjuk. Ha a patológiás vaszkuláris fókuszt nem lehet teljesen eltávolítani, a radiosurgikus kezelést végzik.

    Melyik orvoshoz kell fordulnia

    Ha fejfájást, hányingert, hányást, szédülést, látáskárosodást, hallást és szagot észlel, a motoros koordináció és a görcsrohamok változásai jelentkeznek, forduljon neurológusához. Vizsgálatok után (MRI, CT, agyi angiográfia, vérvizsgálatok, szemvizsgálatok stb.) Az orvos javasolja, hogy forduljon egy idegsebészhez, aki meghatározza a további sebészeti kezelés taktikáját.

    Az agyi erek kialakulásának rendellenességei az agyi erek kialakulásának anomália, ami az agyszövet iszkémia kialakulásához, kompressziójához és a patológiás kialakulás és a környező szövetek vérzéséhez vezethet. E vaszkuláris konglomerátumok kezelése csak sebészeti úton érhető el, és a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, mivel a malformáció növekedésével a repedés valószínűsége nő.

    Az agyi hajók malformációjáról az „Egészséges élet!” Programban Elena Malysheva: