PRT besorolás

A betegségek nemzetközi osztályozásában X felülvizsgálata A veleszületett szívelégtelenségeket a "Congenital deformity anomalies and chromosomal anabolities" XVII.

A veleszületett szívelégtelenség számos osztályozását javasolják, amelyek általánossága a defektusok hemodinamikára gyakorolt ​​hatásának megosztása. A defektusok legáltalánosabb rendszerezését a következő 4 csoportban, elsősorban a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​hatás jellemzi.

I. Változatlan (vagy csekély mértékben megváltozott) pulmonalis véráramlás: a szív helyzete, az aortaív anomáliái, felnőttkori coarctációja, az aorta szűkület, az aorta-szelep atresia; tüdőszelep-elégtelenség; mitrális szűkület, atresia és szelep elégtelenség; három pitvari szív, a koszorúerek artériás rendellenességei és a szívvezetési rendszer.

II. A pulmonalis cirkuláció hipervolémiai hibái:

1) nem kíséri korai cianózis - nyílt artériás csatorna, pitvari és interventricularis septalis defektusok, Lutambash-szindróma, aorta pulmonalis fistula, gyermektípus aortájának koarctációja; 2) cianózis - tricuspid atresia kíséretében, nagy kamrai szeptum-defektussal, nyitott artériás légcsatornával, melynek pulmonalis hipertónia és a pulmonális törzsből az aortába való véráramlás van.

III. A pulmonáris keringés hipovolémiájával járó hibák:

1) nem cianózis - izolált pulmonalis stenosis kíséretében; 2) cyanosis, melyet a Fallo triad, a tetrad és a pentad, a tricuspid atresia a pulmonális törzs szűkítésével vagy egy kis kamrai szűkülethibával, Ebstein anomáliájával (tricuspid szelepszelepek elmozdulásával), jobb kamrai hipoplazmával.

IV. Kombinált rendellenességek a szív és a nagy edények különböző részei közötti kapcsolatokkal: az aorta és a pulmonalis törzs átültetése (teljes és korrigált), a kamrák egyikének, a Taussig-szindrómának - a Bing-nek, a közös artériás törzsnek, a három kamrájú szívnek egy kamrával történő kiürítése

A fenti hibák felosztása gyakorlati jelentőséggel bír a klinikai és különösen röntgendiagnosztikájuk szempontjából, mivel a hemodinamikai változások hiánya vagy jelenléte a pulmonáris keringésben és azok jellege lehetővé teszi, hogy a hibát az I-III. Csoport egyikének tulajdonítsák, vagy a IV. általában az angiokardiográfia. Néhány veleszületett szívhiba (különösen a IV. Csoport) nagyon ritka, és csak gyermekeknél.

Leírták a veleszületett szívelégtelenség több mint 150 változatát (CHD), de eddig (2009) a szakirodalomban olyan jelentések találhatók, amelyek korábban nem ismertek. Egyes CHD-k gyakoriak, mások sokkal kevésbé gyakori. Az új diagnosztikai módszerek megjelenésével, amelyek lehetővé tették a mozgó szívek képének közvetlen megjelenítését és értékelését a képernyőn, megkezdődtek az egyes szívbetegségek „veleszületett természetének” tulajdonítható hibák, amelyek gyermekkorban nem jelentkezhetnek, és amelyek nem illeszkednek a CHD meglévő osztályozásába.

Elvileg minden PRT csoportba osztható:

1. A balról jobbra („sápadt”) mentesítéssel ellátott rácsok;

2. A jobb és bal oldali ürítéssel ellátott rácsok ("kék");

3. keresztmetszeti hibák;

4. Az elzáródott véráramlatok;

5. A szelepberendezés hibái;

6. A szív koszorúérének hibái;

8. A veleszületett szívritmuszavarok.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a Marder (1957) a legkényelmesebb besorolás, a véráramlás jellemzői alapján a kis keringésben és a cianózis jelenlétében. Ez az osztályozás néhány kiegészítéssel a veleszületett szívhibák elsődleges klinikai diagnózisában alkalmazható általános klinikai kutatási módszerek (történelem, fizikai vizsgálat, elektrokardiográfia, fonokardiográfia, echokardiográfia, röntgen) alapján. Az alábbi 1. táblázat bemutatja a veleszületett szívhibák osztályozását.

A szívhibák részletes osztályozása: veleszületett és szerzett betegségek

A szívbetegség alatt sok betegség van. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a szív szerkezete egy vagy másik okból nem felel meg a normának, a vér az erekben nem tudja megtenni azt, amit egy egészséges emberben végezne, aminek következtében a keringési rendszer elégtelen.

Vegyük figyelembe a veleszületett és szerzett szívhibák főbb osztályozását a gyermekek és felnőttek körében: mit és hogyan különböznek egymástól.

Melyek a besorolt ​​paraméterek?

A szívhibák a következő paraméterekre oszlanak:

• Az előfordulás időpontjában (veleszületett, szerzett);
• Az etiológia szerint (a kromoszóma rendellenességek miatt, betegségek, nem egyértelmű etiológia);
• Az anomália helyzete (szeparál, szelep, érrendszer) szerint;
• Az érintett struktúrák száma;
• A hemodinamika jellemzői szerint (cianózis nélkül, cianózis nélkül);
• A vérkeringés köréhez viszonyítva;
• Fázis (adaptációs fázis, kompenzációs fázis, terminális fázis);
• A shunt típusa szerint (egyszerű bal-jobb söntrel, egyszerű, bal-bal söntrel, komplex, obstruktív);
• Típus szerint (stenosis, coarctáció, obstrukció, atresia, defektus (nyílás), hypoplasia);
• A véráramlás sebességére gyakorolt ​​hatás (enyhe, mérsékelt, kifejezett hatás).

A veleszületett rendellenességek osztályozása

A hibák fehér és kék közötti klinikai megosztása a betegség fennálló külső megnyilvánulásain alapul. Ez az osztályozás kissé önkényes, mivel a hibák nagy része egyidejűleg mindkét csoporthoz tartozik.

A veleszületett rendellenességek „fehér” és „kék” feltételes megoszlását ezekben a betegségekben a bőrszín megváltozásával társítják. Az artériás vérellátás hiánya miatt az újszülöttek és a gyermekek "fehér" szívelégtelensége miatt a bőr halványsá válik. A "kék" típusú hipoxémiából, hipoxiából és vénás stázisból eredő hibák miatt a bőr cianotikus (cianotikus).

Fehér UPU

A fehér szívelégtelenség, ha az artériás és a vénás vér nem keveredik, a balról jobbra a vérzés jelei vannak:

• A pulmonáris keringés telítettségével (más szóval, tüdő). Például, ha egy ovális nyílás van nyitva, amikor az interventricularis septum változik.
• Egy kis kör megvonásával. Ez a forma az izolált pulmonalis artéria szűkületében van jelen.
• A vérkeringés nagy körének telítettsége. Ez a forma izolált aorta stenosis esetén történik.
• Feltételek, amikor nincsenek észrevehető hemodinamikai jelek.

EUMK Gyermekgyógyászat / 5. Módszertani kézikönyvek / 6 kurzus Lech / veleszületett rendellenességek és fejlődési rendellenességek

A pulmonáris keringés gazdagítása (ICC)

A pulmonális vénák rendellenes lefolyása, hiányos atrioventrikuláris kommunikáció

Nagy erek (TMS), FPP, közös artériás törzs, egyetlen szívkamra átültetése

A pulmonalis artéria (ALS) izolált stenózisa

TMS + ALA, Fallot tetrad, tricuspid

atresia, Ebstein-betegség, hamis SLA

véráramlás a BKK-ban

Aorta stenosis (SA), aorta-koarctáció

érrendszeri gyűrű - DDA,

Tolochinov-betegség - Roger.

Az interatrialis septum (ASD) hibái.

A pitvari elváltozások a CHD csoportjai, amelyekre két pitvari kamra közötti anomális kommunikáció jellemzi. A DMP-k az interatrialis septum és az endokardiális párnák abnormális embrionális fejlődésének heterogén csoportját alkotják. Ezek különböznek a hiba helyén (központi, felső, alsó, hátsó, elülső), méretétől (például egy kis résszerű nyílásból, ha az ovális nyílás nem összeomlik, amíg az MPP teljes hiánya egyetlen átrium) és a hibák száma (egy-két) többes számban). A hiányosságok a felső és az alsó vénák szájához képest is egyenlőtlenek: a felső hibák a felső vena cava szájánál találhatók, az alacsonyabb hibák a rosszabb vena cava szája fölött vannak, míg a többszörös hibák gyakran középen helyezkednek el (Burakovsky V.I. és mások., 1996). A DMPP-t gyakran kombinálják a vénák anomális beáramlásával: a bal oldali felső vena cava, amely a bal átriumba áramlik; a jobb tüdővénák rendellenes részleges elvezetésével a jobb pitvarba stb. Ezek a tulajdonságok képesek a hemodinamikai zavarok jellegének és mértékének megváltoztatására is (Bangle G., 1980).

Az embriológiai genezis szerint, azaz az elsődleges és szekunder interatrialis partíciók és az endokardiális párnák természetétől és mértékétől, az elsődleges, másodlagos hibák és az MPP teljes hiánya (az egyetlen közös átrium, háromkamrás szív) megkülönböztethető.

A primer cerebrovaszkuláris betegség az elsődleges PPM fejletlensége és az elsődleges kommunikáció megőrzése miatt következik be. Ezek gyakrabban (4: 1) vannak kombinálva egy nyitott közös atrioventrikuláris csatornával és az atrioventrikuláris szelepek hibáival. Az elsődleges DMPP általában nagy hiba (a partíció 1 / 3-1 / 2), amely a partíció alsó részén található. A hiba alsó szélén nincs szeptális szövet, és az atrioventrikuláris szelepek közötti szeptum képződik.

Másodlagos DMP-k keletkeznek a másodlagos PPM fejletlensége miatt, ezért rendszerint teljesen körülveszik a szekcionált szövet peremét, és az alsó részén mindig az MPP széle elválasztja a két atrioventrikuláris szelep között elhelyezkedő septumtól. A hiba mérete meglehetősen széles határok között változik - 2-5 és 20–30 mm átmérőjű. A legtöbb esetben a hiba az MPP középpontjában található (65-67%); ritkábban - felső (5-7%) és nagyon ritkán - hátul (2,5%) és a partíció elején (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. és mások., 1996).

Az egyetlen (közös) átrium az embrionális periódus alulfejlődésének vagy az elsődleges és másodlagos MPP teljes hiányának, valamint a teljes MPP-vel egyenlő területű nagy hiány jelenlétének eredményeként alakul ki. Ugyanakkor két pitvari fül és a jobb és bal oldali falak differenciális szerkezete megmarad. Mivel az elsődleges PPM és az endokardiális párnák kialakulása károsodik, a defektust általában az atrioventrikuláris szelepek kialakulásának hibájával kombinálják, ezért az OAVC egyik formájának tekinthető. Ezzel a helyzettel gyakran megfigyelhető az asplenia.

A DMPP-t viszonylag gyakran (15%) kombinálják más veleszületett fejlődési rendellenességekkel, például Holt-Oram család szindrómával (szív-végtag, pitvari-digitális diszplázia), ami valószínűleg a gén mutációjának eredménye, ami a normális egyidejű differenciálódáshoz vezet. szív és felső végtagok. A leggyakoribb másodlagos DMPP hypoplasia, és néha a kéz csontjainak aplazia, általában a bal oldali (Holt M., Oram S., 1960). A DMP családos esetei egy atrioventrikuláris blokkdal kombinálva vannak (Porter J.C. és munkatársai, 1995).

A DMPP prevalenciája széles tartományban változik - 5% -ról 37,1% -ra. Ez valószínűleg a vizsgált életkori kontingensnek és a kisgyermekek korai felismerésének és diagnosztizálásának bonyolultságának köszönhető. A felnőtteknél a DMPD a leggyakoribb hiba, ami 20–37% -ot tesz ki (Meshalkin, EN és mások, 1978; Minkin, RB, 1994) és a gyermekek esetében 7,8–11% -ot; második és harmadik hely az előfordulás gyakoriságában (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. és munkatársai, 1996). A DMPP elsősorban a nők körében elterjedt patológia (a nők aránya a férfiaknál 1,5: 1 és 3,5: 1 között van) (Porter J.S. és munkatársai, 1995).

A betegség természetes lefolyását és a prognózist a hiba nagysága és az arteriovenózus kisülés mértéke határozza meg. A másodlagos DMPP-vel és alacsony vérszámmal rendelkező gyermekek normálisan fejlődnek, nem panaszkodnak, sok éven át fenntartják a fizikai teljesítményt, és a bajok első tünetei csak az élet harmadik évtizedében jelennek meg. A betegség azonban tovább halad, és a betegek többsége 40 éves kor előtt hal meg, és az 50 évesnél idősebbek fogynak (Bankl G., 1980).

A csecsemőhalandóságot elsősorban az elsődleges DMPP és (vagy) a DMPP és ADLV jelenléte, az atrioventrikuláris szelepek hibái stb. Okozza, valamint a DMPP kombinációját más extracardiacis veleszületett rendellenességekkel. A halál közvetlen okai a leggyakrabban súlyos vírusfertőzések, ismétlődő tüdőgyulladás és bélfertőzések.

A DMPP-k kevésbé valószínűek, mint a többi CHD-nek, hogy a fertőző endokarditisz komplikálja, bár ezekben a betegekben a reumás az esetek 10% -ában viszonylag gyakran fordul elő (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Az interventricularis septum (VSD) hibái.

Az izolált kamrai szűkülethiba a szív két kamrája közötti veleszületett rendellenes kommunikáció, amely a különböző szinteken kialakult IVS kialakulásának következtében keletkezett. A hiba a gyermekek egyik leggyakoribb CHD-je, és a szerzők (belső, sebészek, patológusok) szerint az esetek 11–48% -ában fordul elő (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. és mások). (1996); Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, stb.).

Az MZhP főleg izomszövetből áll, és csak a felső részen egy szálas szövet kis része, membrános (membrán) szeptum formájában van jelen. Az izmos (középső rész) túlnyomórészt sima, az alsó rész pedig durvább, trabekuláris. A jobb kamra ugyanazt a szakasza szerint az IUS egy bevezetőbe (bemeneti nyílásba, a septum hátoldalába), egy izomba (trabekuláris, a középső és alsó részébe) és egy kimenetbe (elülső és felső) oszlik.

Az MZhP hibái a határon, a partíció különböző részeinek csomópontjánál fordulhatnak elő az elmaradásuk következtében. A membrán membránrészének a primer interventricularis nyílás megőrzése miatt (ebben az esetben a hiba átmérője majdnem megegyezik a membrános szeptum méretével); az izom septum simaizomban és trabeculáris részében, amikor a hiba minden oldalát csak az izomszövet alkotja.

Számos VSD besorolás létezik, de a legkényelmesebb és legmegfelelőbb R.Anderson és J.Becker (1983), amely nem csak a hibák topográfiai helyét veszi figyelembe, hanem a szívvezetési rendszerrel és a környező anatómiai szerkezetekkel (atrioventrikuláris szelepek, szelepek) való kapcsolatát is. aorta és pulmonalis artéria).

Az alábbi hibák vannak az MZHP-ben:

1) ellátás (AVK típus) perimembranous;

2) beáramlás, szubtricuspid, trabecularis, perimembranous;

3) beáramlás, központi, trabekuláris;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) szubortikuláris podlegalny, infundibularis;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikális, trabekuláris;

9) távollét vagy kezdeti IYP.

A VSD lokalizációjának fontos jellemzője a kapcsolat a szívvezetési rendszerrel. A VSD kombinálható hiányos és teljes atrioventrikuláris blokkolásokkal, az atrioventrikuláris His köteg normális topográfiájának megszakítása miatt, továbbá a kardiológiai vezetési rendszer megsérülhet a hiba sebészeti korrekciója során.

VSD-vel más szívbetegségek is észlelhetők: DMPP (az esetek kb. 20% -a); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); veleszületett aorta szelep elégtelensége (2,5-4,5%); veleszületett NMC (2%), rendkívül ritkán - ALS, ADLV, stb. (Bangle G., 1980).

Az esetek 24–53% -ában extracardiacis anomáliákkal - Down-betegséggel (15%) kombinálva; a végtagok hibái (15%); vesebetegségek (8%); a szájüreg és a hasadék kemény szájpadja (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuális és előrejelzés. A VSD olyan hibákra utal, amelyek jelentősen átalakulnak a hiba méretétől és helyétől és a betegség időtartamától függően.

A kis méretű, különösen a septum alsó izomrészében elhelyezkedő hiányosságok spontán közel állnak. A betegek 25-60% -ánál a kis hibák 1–4 éves életkoruk közelednek, de a spontán bezárás is lehetséges egy idősebb korban. Sokkal kevésbé (a betegek 10% -ában) közepes és akár nagy méretű hibák is lezárulnak (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. és mások, 1996; Bankl G., 1980). Az izomzat trabeculáris részének hibájának bezárása a környező izomszövetek növekedésének köszönhető, ami a szisztolénál lezárja a hibát. Ezen túlmenően, ahogy a gyermek felnő, a kis hiba szinte teljesen viszonylag csökken, és a hemodinamikára gyakorolt ​​hatása eltűnik a szívkamrák növekedésének és növekedésének köszönhetően. Hibás zárást okozhat a hiba további tricuspid szeleptesttel való lefedése, a membrán szeptum aneurizma kialakulása, a defektus széleinek fibrózisának kialakulása, az aortai szelepcsapok egyikének prolapsusa (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Az MZhP közepes és nagy hibáival, amelyek nagy kiürüléssel fordulnak elő balról jobbra, és hosszú hiba, az Eisenmenger szindróma (reakció) a subaortikus lokalizációban, a pulmonalis artéria kiterjedése, a pulmonalis keringés magas vérnyomása.

A betegség egyéb szövődményei a szívelégtelenség, a visszatérő congestive-bakteriális tüdőgyulladás, a dystrophia és a fizikai fejlődési késleltetés, a fertőző endocarditis rétegződése, a szívritmus és a vezetési zavarok, a thromboembolia.

Közepes és nagy hibák esetén a betegek 50–80% -a 1 éves kora előtt hal meg, és a legtöbbjük a 6. élet hónapja előtt hal meg. A halál fő oka a szívelégtelenség, különösen a rétegzett bakteriális tüdőgyulladás hátterében. A bakteriális endokarditisz, a szívritmuszavarok, a tromboembóliás szövődmények a betegek mintegy 10% -ának halálát okozzák, gyakrabban, mint az idősebb gyermekek. Fontos hangsúlyozni, hogy még a kedvezőtlen károsodás mellett, kis hibás méretben vagy spontán záródással, a gyerekeknek mindig a kórházi kórházi számlán kell lenniük, mivel a szívrendszerben komplikációk alakulhatnak ki a szívritmus és a vezetési zavarok formájában az élet különböző szakaszaiban. és kedvezőtlen körülmények között is gyakrabban fordulnak elő, mint az egészséges gyerekeknél.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése, pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását okozzák.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

• veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, a gyermektípus aortájának koarctációja, Lutambash szindróma), ami cianózis kialakulásához vezet (tricuspid atresia nagy VSD-vel, nyitott artériás szindróma) pulmonalis hipertóniával)
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
• kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai rendellenességek kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívhibák klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, a defektus endovaszkuláris elzáródását. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.

Gyermekek veleszületett szívhibái

Gyermekek veleszületett szívelégtelenségei a mai valódi csapás. Ez a betegségek egy csoportja, amelyet a szíve különböző hibái jellemeznek a prenatális fejlődés során kialakult patológiák miatt.

Az újszülöttek közül 0,8-1,2% születik valamilyen veleszületett hibával, és ezek igen nagy számban vannak, mert 20-25 évre ez a statisztika közel 2-szer alacsonyabb volt.
Az újszülöttek majdnem egyharmada szívdefektusokkal rendelkezik a „csokorban” más veleszületett patológiákkal: az idegrendszerrel, az izom-csontrendszerrel. Mindez egy undorító ökológiához kapcsolódik, amely negatívan befolyásolja az emberi immunrendszert.

Gyermekek veleszületett szívhibái: besorolás

Az orvosok a betegségek e csoportjának különböző osztályozásait használják. Gyakorlati kardiológiában 2 típusra oszthatók:

1. A "kék" típusú (cianotikus) gyerekek veleszületett szívhibái.
A vénás és az artériás vér venoarteriális mentesítésével való összekeverése jellemzi, és 2 csoportot tartalmaz:
- kis vérkeringési kimerüléssel (Ebstein anomália, Fallot tetrád);
- a kis keringési vérkeringés (Eisenmenger komplexum) dúsításával.

2. A "fehér" típusú gyerekek veleszületett szívhibái.
Jellemzői, hogy az artériás és vénás vér arteriovenózis mentesítésével nem keverik össze, és 4 csoportot tartalmaznak:
- a kis kör vérkeringésének kimerülése (pulmonalis stenosis izolált.);
- kis keringési vérkeringés gazdagításával (pitvari septalis defektus, kamrai szűkülethiba.);
- egy nagy kör vérkeringésének kimerülése (az aorta coarctációja, izolált aorta stenosis).
- gyakorlatilag hemodinamikai zavarok (diszpozíciók és a szív dystopia) nélkül.

Gyermekek veleszületett szívhibái: okok

A magzati szív a méhben már a terhesség 2–8 hetében kezdi meg a fejlődését, majd az embriogenezis megsértése következtében az újszülöttek veleszületett szívbetegsége alakul ki. Ennek fő okai a következők:

- genetikai hajlam - 90%;
- kromoszóma rendellenességek - 5%
- mutációs gén változások - 2-3%
- külső tényezők (kábítószer-használat és szülői alkoholizmus, fertőző betegségek és kábítószer-visszaélés) - 1-2%

Az úgynevezett kockázati tényezők is:
- 35 év feletti nők és 45 év feletti férfiak;
- a szülők endokrin rendellenességei;
- nők, akiknek abortusuk, vetélésük volt;
- a születéskori történet;
- környezetbarát körülmények között élő emberek.

Gyermekek veleszületett szívhibái: tünetek

Az újszülött szívbetegségének azonosítása a következő jellemzőkkel bír:
- a fülek és az ajkak bőrének kékes színe, ami különösen kifejezett a szoptatás vagy a síró baba alatt;
- "fehér" szeletekkel, a bőr túlzott súlya jelenik meg, és a végtagok hidegnek érzik magukat;
- a zajok megnyilvánulása a szív hallgatása közben (nem feltétlenül jelzi a hibát, hanem egy további jel);
- a szívelégtelenség jelei;

Gyakran előfordulhat, hogy az újszülöttek veleszületett szívbetegségét nem lehet azonnal azonosítani, de idővel (az élet első 10 évében) a gyermek betegsége a fizikai fejlődés, a légszomj enyhe erőkifejtés, cianózis vagy a bőrtől való elmaradása.

Gyermekek veleszületett szívhibái: kezelés

A veleszületett szívelégtelenség kezelése gyermekeknél sebészeti és terápiás (konzervatív) lehet.

A szívműtét radikális módszer, de a leghatékonyabb. Ha a veleszületett szívbetegséget újszülötteknél diagnosztizálják, akkor a műveletet a legjobban az első napokban, vagy akár órákban végezzük el. Ha ezt több okból nem lehet megtenni, akkor arra kell törekedni, hogy a műveletet a gyermek életének első évében hajtsák végre. Leggyakrabban a "kék" hibákat sebészeti bánásmódban használják.

A konzervatív kezelés elsősorban az immunrendszer támogatásában és az alapul szolgáló betegség kezelésében áll. Ebből a célból, valamint a műtét utáni rehabilitációs időszakban a test helyreállítása érdekében az immunkészítmény transzfertényezője nagyon hatékony a komplex terápiában. Ez a gyógyszer immunmolekulák alapján készült - immunrendszerünk összetevői, amelyek a szervezetben egyszer elvégzik a következő funkciókat:
1. A teljes immunrendszer optimális működésének teljes helyreállítása (a DNS szintjén), a kardiovaszkuláris rendszerre irányított neutralizáló antigének.
2. Távolítsuk el a szívgyógyászati ​​készítmények negatív hatásait, miközben javítják terápiás hatásukat.
3. A harmadik funkció az egyedülálló - az immunmemória funkciója. A transzfaktor molekulák a szervezet immunmemóriájának hordozói: „emlékeznek” minden idegen elemre és módjára, hogy kezeljék őket, és tárolják ezeket az információkat, amíg az ember életben van, és amikor ezek az elemek újra behatolnak a testbe, az immunmolekulák „leveszik” a tárolt információt és használják ezeket az elemeket semlegesíteni.
Ez az algoritmus egyedülállóvá teszi ezt az immunmodulátort.

Ma az újszülöttek veleszületett szívbetegsége nagyon sikeresen kezelhető, és tudjuk, hogyan kapjuk meg a Cardio Transfactort, hívj minket, tanácsadóink mindig segítenek.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Minden jog fenntartva.
Oldaltérkép
A Roux-Transferfactor hivatalos oldala.
Moszkva, st. Marxist, 22, 1. o. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Minden jog fenntartva.

A Ru-Transfer Factor hivatalos oldala. Moszkva, st. Marxist, 22, 1. o. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Gyermekek veleszületett szívhibái: osztályozás, kimutatási módszerek és kezelés

Az anatómiai rendellenességeket a szívizom szerkezetében, szelepeiben és edényeiben, amelyek egy gyermek születése előtt merültek fel, veleszületett szívhibáknak nevezzük. Károsodott vérkeringést okoznak a szervben és a keringési rendszerben.

A kékes vagy halvány bőrszín megnyilvánulása, a szívhangok, a gyermekek lassabb fejlődése a szívhiba típusától függ. Általában a kardiovaszkuláris és a pulmonáris rendszerek működésének meghibásodásával jár. A kezelés leggyakoribb módja a műtét.

Olvassa el a cikket.

A szívbetegségek okai

A kromoszóma szerkezetének, a génmutációknak és a külső tényezőknek való kitettség a szívelégtelenség kialakulásához vezethet, de gyakrabban mindezek a tényezők egyidejűleg hatnak.

A CHD (veleszületett szívbetegség) etiológiája

A kromoszómák egy részének törlése vagy megduplázása, egy megváltozott génszekvencia, az atria, a kamrai vagy ezek kombinációja között a szeptum hibái vannak. Amikor a nemi kromoszómákban a gén-átrendeződések gyakrabban diagnosztizálódnak az aorta lumenének szűkítése.

Különböző CHD-k kialakulásával kapcsolatos gének: ASD - pitvari szeptális defektus, AVB - atrioventrikuláris blokk; AVSD - atrioventricularis septal defektus; DORV - az edények kettős kilépése a jobb kamrából; PDA - nyitott artériás csatorna; PV / PS - tüdő szűkület; A nagyobb hajók TGA-átültetése; TOF - Fallot tetrádja; VSD - kamrai szűkülethiba

A génmutációk általában a szívelégtelenség és más szervek károsodásának egyidejű kialakulását okozzák. Az öröklődési típusok az X-kromoszómához kapcsolódnak, átkerülnek a domináns vagy recesszív géneknek.

A környezeti tényezőknek a terhes nőre gyakorolt ​​hatása a legveszélyesebb az első trimeszterben, mivel ebben az időben a magzati szervek képződnek. A veleszületett szívbetegségek okai:

• Vírusos betegségek: rubeola, bárányhimlő, citomegalovírus, adenovirális fertőzés, hepatitis C.
• Tuberkulózis, szifilisz vagy toxoplazmózis.
• Az ionizáló vagy röntgen expozíció hatása.
• Alkohol bevitel, dohányzás vagy kábítószerfüggőség.
• Ipari veszélyek: vegyi anyagok, por, rezgések, elektromágneses mezők.

A rubeola vírus a glaukóma, a szürkehályog, az agy alultápláltsága, a csontrendszeri rendellenességek, a halláskárosodás, valamint a Fallot tetrádja, a szív septumjának hibái, a nagy edények helytelen pozíciója miatt látásromlást okoz. A születés után az artériás csatorna nyitva marad, és az aorta és a pulmonalis artéria egyesülhet a közös törzsben.

Az alkoholtartalmú italokat szedő terhes nők, az amfetamin, a görcsoldó szerek, a lítium-sók és a progeszteron, amelyek a terhesség megőrzését írják elő, hozzájárulhatnak a pulmonalis artéria, aorta, szelephibák, pitvari vagy interventricularis septum szűküléséhez.

A cukorbetegség és az anya diabéteszes állapota az edények rendellenes helyzetéhez és a szív falainak integritásának hiányához vezet. Ha egy terhes nő rheumatoid artritiszben vagy reumatikus szívbetegségben szenved, a gyermek betegségének valószínűsége szívbetegségben nő.

Gyermekek gyakrabban szenvednek hibákat, ha:

• Várandós anya 15 év alatti, 40 év felett;
• a terhesség első trimeszterében súlyos toxikózis volt;
• fennállt a vetélés lehetősége;
• az endokrin szervek működésében rendellenességek voltak;
• a közeli hozzátartozók gyermekkora óta szenvednek a szív fejlődési rendellenességeiről.

A funkcionális zavarok kialakulásának mechanizmusa

A magzat a kockázati tényezők hatására, a kromoszómális berendezés szerkezetének megzavarása miatt nem zárja be időben a szívkamrák közötti partíciókat, a szelepek szabálytalan anatómiai formájúak, a szív elsődleges csője nem eléggé elfordul, és az edények megváltoztatják a helyüket.

Általában a gyermek után a gyermekkorban az ovális nyitás az atria és az artériás csatorna között zárva van, mivel működésük csak az intrauterin fejlődés időszakában szükséges. De néhány veleszületett anomáliával rendelkező babának nyitva maradnak. Amikor a magzat a méhben van, a vérkeringése nem szenved, és a születés után vagy később, a szív munkájában való eltérés következik be.

A jogsértések előfordulásának feltételei a vérkeringés nagy és kis körét összekötő lyuk túlterjedésének idejétől, a pulmonalis rendszerben a magas vérnyomás mértékétől, valamint a csecsemő általános állapotától, az adaptív reakciók kialakulásának lehetőségétől függenek.

Az ún. Halvány defektek kialakulása a véráramlástól a vérkeringés köréből a vérből történő kibocsátással összefüggésben, pulmonális hipertónia van. A műtét nélkül a gyermekek csak fele él 1 éves korig. Az ilyen csecsemők halandóságának nagy valószínűsége a keringési zavarok növekedésével jár.

Ha egy gyermek elárasztotta a veszélyes korosztályt, akkor a vér áramlása a tüdőedényekbe csökken, és az egészségi állapot javul, amíg a szklerotikus változások és a tüdő keringési rendszerében a nyomás emelkedik.

A "kék" rendellenességek megjelenése vénás artériás kisülést eredményez, csökkentik a vér oxigéntartalmát - hipoxémiát. A keringési zavarok kialakulása több szakaszon megy keresztül:

1. Az állam pusztulása fertőző és egyéb kapcsolódó betegségek esetén.

2. A szisztémás keringés túlterhelt, nincs elég vér a kis körben.

3. A fedezeti hajók fejlődnek - az egészség állapota stabilizálódik.

4. Hosszú túlterhelés esetén a szívizom gyengül.

6. A szívelégtelenség előrehaladása.

A sebészeti kezelés a bőr kékes színével járó hibákra utal, esetleg a legkorábbi időszakban.

A veleszületett szelepbetegség betegségének osztályozása

A szívelégtelenség klinikai képe lehetővé teszi a három típus megkülönböztetését: "kék", "sápadt", a kamrából a vér kilépésének akadálya.

A fallot betegségei és a nagy edények helyzetének megsértése, a csiszolt tricuspid szelep a cianotikus bőrszín hibái közé tartozik. „Sápadt” hibák esetén a vér az artériából a vénás ágyba kerül - a záratlan artériás csatorna, a szívfalak szerkezetének anomáliái. A vér kamrából történő áthaladásának nehézsége vasokonstrikció - szűkület, az aorta coarctációja, a keskeny pulmonalis artéria.

A veleszületett szívelégtelenség osztályozásához a pulmonális perfúzió elvét lehet választani. Ezzel a megközelítéssel megkülönböztethetők a következő patológiás csoportok:

• a pulmonális keringés nem sérült;
• nagy véráramlás a tüdőbe;
• a tüdő gyenge vérellátása;
• kombinált hibák.

A pulmonális véráramlás normális.

Ilyen hibák közé tartozik az aorta szűkítése, a szelep hiánya vagy bezárása, a pulmonalis artéria szelep elégtelensége. A bal pitvarban szeptum alakulhat ki, amely két részre osztható - három pitvari típusú patológiás formák. A mitrális szelep deformálódhat, lazán zárható, kúpos.

Fokozott vérmennyiség a tüdőben

„Fehér” hibák lehetnek: a partíciók hibái, a nagy edények közötti fisztula, a Lutambash-kór. A bőr cianózisa az interventricularis septumban lévő nagy nyílással és egy tricuspid szelep eltömődésével alakul ki, a nyílt artériás légcsatorna nagy nyomással a pulmonális keringési rendszerben.

Alacsony véráramlás a tüdőbe

Cianózis nélkül a véráramlással ellátott artériák szűkülése. A szív szerkezetének bonyolult kórképei - Fallo, Ebstein hibái és a jobb kamra csökkentése a bőr kékes színével együtt jár.

Kombinált fogások

Ezek közé tartozik a szívkamrák és a nagy edények közötti kommunikáció megrongálódása: a Taussig-Bing patológiája, abnormális aorta vagy pulmonalis artériás kisülés a kamrából, két vaszkuláris törzs helyett egy, gyakori.

Jelek a gyermek szívelégtelenségeiről

A tünetek súlyossága a patológia típusától, a keringési zavarok mechanizmusától és a szívdekompenzáció idejétől függ.

A klinikai kép tartalmazhat ilyen jeleket:

• cianotikus vagy halvány nyálkahártyák és bőr;
• a baba nyugtalan, gyorsan elgyengül a táplálkozás során;
• légszomj, gyors szívverés, a megfelelő ritmus megsértése;
• fizikai terheléssel a tünetek fokozódnak;
• lassulás a növekedésben és a fejlődésben, lassú súlygyarapodás;
• hallgatva van egy szívverés.

A hemodinamikai rendellenességek progressziójával az ödémák, a szív méretének növekedése, a hepatomegalia és az emaciáció jelentkezik. A fertőzés hozzáadása tüdőgyulladást, endokarditist okozhat. Jellemző szövődmény az agy, a szív, a perifériás vaszkuláris ágyak trombózisa. Lélegzet és cianózis, ájulás van.

A CHD tüneteit, diagnózisát és kezelését illetően lásd ezt a videót:

A CHD diagnózisa

A vizsgálati adatok segítik a bőr színének értékelését, a sápaság, a cianózis, az auscultation jelenlétét, amely a színek zúgását, gyengülését, felosztását vagy intenzívebbé tételét mutatja.

A gyanús veleszületett szívbetegség instrumentális vizsgálata a következőket tartalmazza:

• A mellkasi üreg röntgen diagnózisa;
• EKG;
• ökológiai vizsgálat;
• Phono KG;
• angio-CT;
• szív hangzik.

EKG - jelek: különböző részek hipertrófiája, vezetési rendellenességek, zavaros ritmus. A napi megfigyelés segítségével rejtett aritmiákat tárunk fel. A fonokardiográfia megerősíti a patológiás szívhangok, zaj jelenlétét.

A röntgenfelvételeken vizsgálja meg a tüdőmintát, a szív helyét, a körvonalakat és a méretet.

Az echológiai kutatások segítenek meghatározni a szelepáram-készülék anatómiai rendellenességeit, a partíciókat, a nagy edények helyzetét, a szívizom motoros kapacitását.

A veleszületett szívhibák kezelésének lehetőségei

A kezelés módját a gyermek állapota súlyossága határozza meg - a szívelégtelenség mértéke, cianózis. Egy újszülöttnél a művelet elhalasztható, ha ezek a jelek gyengén fejeződnek ki, ami egy szívsebész és egy gyermekorvos állandó nyomon követését igényli.

A CHD kezelése

A kábítószer-kezelés magában foglalja a szívelégtelenséget kompenzáló gyógyszerek használatát: vazodilatátor és diuretikumok, szívglikozidok, antiaritmiás szerek.

Antibiotikumok és antikoagulánsok írhatók elő, ha azt jelzik, vagy megelőzik a szövődményeket (társbetegségekkel).

Sebészeti beavatkozás

A műtétet oxigénhiány esetén írják elő a gyermek állapotának ideiglenes enyhítésére. Ilyen helyzetekben a főedények között különböző anasztomoszatok (kapcsolatok) helyezkednek el. Ez a fajta kezelés végleges kombinált vagy összetett szívbetegségek esetén, amikor a radikális kezelés nem lehetséges. Súlyos helyzetekben szívátültetést jeleznek.

Kedvező körülmények között, palliatív sebészeti beavatkozás után, plasztikai sebészet, a szívmedence bezárása, a hiány intravaszkuláris elzáródása. A nagy edények patológiája esetén egy rész eltávolítása, a szűkített terület léggömb dilatációja, a szelep vagy a szűkület műanyag javítása.

A veleszületett szívhibák előrejelzése

A szívbetegség az újszülöttek leggyakoribb halálának oka. Legfeljebb egy évig a gyermekek 50–78% -a hal meg anélkül, hogy szakellátást nyújtana a szívsebészeti egységben. Mivel a fejlettebb berendezések megjelenésével megnövekedett a műveletek lehetőségei, a sebészeti beavatkozásra vonatkozó jelzések bővülnek, korai életkorban végeznek.

A második év után kompenzálják a hemodinamikai zavarokat, csökken a gyermekek halálozása. De mivel a szívizom gyengeségének jelei fokozatosan fejlődnek, a legtöbb esetben nem lehet kizárni a műtét szükségességét.

Megelőző intézkedések a terhesség tervezéséhez

A terhesség megkezdése előtt gyermeknél a szívbetegség kockázatát megelőzően konzultálni kell az orvosi genetikai központban.

Ez az endokrin rendszer betegségei, és különösen a cukorbetegség vagy annak érzékenysége, reumás és autoimmun betegségek, a fejlődő fogyatékossággal élő betegek jelenléte a szomszédok körében szükséges.

Az első három hónapban egy terhes nőnek ki kell zárnia a kapcsolatot vírusos és bakteriális fertőző betegségekben szenvedő betegekkel, a gyógyszert orvos javaslata nélkül, teljesen el kell hagynia az alkohol, a kábítószerek, a dohányzás (beleértve a passzív) használatát.

Sajnos a veleszületett szívbetegség nem ritka. Az orvostudomány fejlődésével azonban még ez a probléma is megoldható, ami növeli a gyermek esélyeit egy boldog és hosszú életre.

A veleszületett szívbetegséggel küzdő szülőkkel kapcsolatos tanácsokért tekintse meg ezt a videót:

A műtét formájában történő kezelés lehet az egyetlen esély az interatrialis septum hibájával rendelkező betegek számára. Ez lehet az újszülött veleszületett hibája, nyilvánvaló a gyermekek és felnőttek körében, másodlagos. Néha van egy független zárás.

Szerencsére nem gyakran diagnosztizálják a szív ectopiáját. Ez az újszülöttek patológiája következményeivel veszélyes. Ez mellkasi, nyaki. Az okok nem mindig lehetségesek, nehéz lehetőségekkel, a kezelés értelmetlen, a gyerekek meghalnak.

A modern diagnosztikai központokban a szívbetegség ultrahanggal határozható meg. A magzatban 10-11 héttel látható. A veleszületett tüneteket további vizsgálati módszerekkel is meghatározzák. A struktúra meghatározásakor jelentkező hibák nem zárhatók ki.

Még az újszülöttek is képesek Fallo-sokat. Ez a veleszületett patológia többféle lehet: dyad, triád, tetrad, pentad. Az egyetlen kiút a szívműtét.

A feltárt aorta szívbetegség többféle lehet: veleszületett, kombinált, szerzett, kombinált, szűkület, nyitott, atherosclerotikus. Néha gyógyszert végeznek, más esetekben csak a műtétek kerülnek mentésre.

A csecsemőkben aorto-pulmonáris fisztulát észlelnek. Az újszülöttek gyengék, rosszul fejlődnek. A gyermek légszomj lehet. Az aorta-pulmonalis fisztula szívhiba? Elviszik őt a hadseregbe?

Néhány szerzett szívbetegség viszonylag biztonságos a felnőttek és a gyermekek számára, ez utóbbi orvosi és sebészeti beavatkozást igényel. Melyek a rendellenességek okai és tünetei? Hogyan történik a diagnózis és a megelőzés? Hányan élnek szívelégtelenséggel?

Ha a terhesség jön, és a szívelégtelenségeket azonosították, akkor az orvosok néha abortuszt vagy befogadást követelnek. Milyen szövődmények fordulhatnak elő a terhesség alatt veleszületett vagy szerzett hiányosságú anyáknál?

Még a magzatban is megfigyelhető a közös artériás törzs meglehetősen súlyos malformációja. A régi berendezésekkel kapcsolatban azonban már megtalálható az újszülöttben. A PRT típusaiba sorolható. Ennek oka lehet az örökletes és a szülők életmódja is.