Polycytemia gyermekek és felnőttek esetében

A vérbetegséget, melyet fokozott sejtek térfogata eritrocita csírákkal együtt neveznek, policitémiának hívják. Az okoktól függően a patológia igaz (elsődleges) és másodlagos.

A valódi policitémia prevalenciája lehetővé teszi, hogy a közép- és idős korú emberek legveszélyesebb csoportjává váljon, leggyakrabban férfiak. Minden évben 4–5 elsődleges esetet jegyeznek fel a lakosság minden milliójára.

Újszülötteknél a szövetek oxigén hipoxiájára válaszul ismét jelentkezhet policitémia.

A betegség fajtái

A betegség típusait a kurzus súlyossága és a vérképző szervek károsodási mechanizmusával való fő kapcsolat jellemzi.

• Az igazi policikémia mindig a sejtek tumorszerű proliferációjának, a normál vörösvértestek prekurzorainak megnyilvánulása.
• A másodlagos policitémia különböző betegségek hatására alakul ki, amelyek a vér "sűrűségét" okozzák.

• dehidratációs tényező (a gyakori és bőséges hányás folyadékvesztése kolerával, mérgezéssel, hasmenéssel, nagy égési felülettel);
• hipoxia (oxigénhiány), amit a hegyek emelkedése okoz, hő, túlzott izzadás a lázban.

A másodlagos állapot egy másik betegség klinikai megnyilvánulása, például a szalmonellózis vagy a dizentéria. Ugyanakkor a betegek vérében lévő eritrociták teljes tömege normális marad.

A plazma-rész csökkenése a viszkozitás viszonylagos eltolódásához vezet. Ennek a patológiának a kezelése mindig a testben levő folyadék kompenzációjához kapcsolódik. Ez az eritrociták és a plazma arányának teljes helyreállításához vezet.

A policitémia kialakulásának mechanizmusai

A szövetekben a dehidratáció és az oxigénhiány kényszeríti az emberi testet, hogy kompenzálja a hemoglobin-termelést a vörösvértestek további szintézise (oxigénmolekulák sejt-hordozói) miatt. Ugyanakkor a csontvelő által termelt vörösvérsejtek megfelelő formájúak, térfogatúak és rendelkeznek az összes funkcióval.

Ezzel ellentétben az igazi policitémia az őssejtek mutációjával jár együtt a vörös csontvelőben. A szintetizált sejtek az eritrociták prekurzorai közé tartoznak, nem felelnek meg a méretnek, nem igénylik a testet nagy mennyiségben.

A tumor növekedésének és a sejtek két populációjának bizonyított összefüggése:

• az első a genetikai mutáció miatt önállóan (autonóm módon) fejlődik a hibás progenitoroktól;
• a második függ az eritropoietin, a vesék által termelt hormon hatásától, amely nemcsak a vörösvérsejtek termelését szabályozza, hanem a megfelelő fokozatos differenciálódást is.

Az eritropoietin aktiváció mechanizmusának „elindítása” magyarázza a másodlagos policitémia hozzáadását a tumor folyamatához.

A felesleges vérsejtek nagy száma a sűrűséghez vezet, és fokozott trombózist vált ki. A lépben történő felhalmozódás, amelynek nincs ideje a formázott elemek megsemmisítésére, tömegének növekedéséhez, a kapszula nyújtásához vezet.

A fő okok és kockázati tényezők

A primer polycythemia fő oka a genetikai öröklött mutációk. Megállapították a vörösvérsejtek szintéziséért felelős géneket és különleges érzékenységet mutatnak az eritropoietinre. Az ilyen patológiát családnak tekintik, mivel a rokonokban megtalálható.
A genetikai változások egyik változata a gének patológiája, amikor több oxigénmolekulát fognak elkapni, de nem adják a szövetnek.

A hosszú távú krónikus betegségek következtében, amelyek az eritropoetin magas szintjét stimulálják, a policitémia ismét kialakul. Ezek a következők:

• krónikus légúti megbetegedések, csökkent permeabilitással (obstruktív hörghurut, asztma, pulmonalis emphysema);
• megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában a szívelégtelenségek, a tromboembólia;
• szívelégtelenség az ischaemia, a defektusok dekompenzálása, az aritmia következményei miatt;
• vese ischaemia az adduktor-edények ateroszklerózisában, cisztás szövet degenerációja.

Onkológiai betegségek esetén olyan típusú rosszindulatú daganatok léteznek, amelyek aktiválják az eritropoietin termelését:

• májrák;
• vesesejtes karcinóma;
• méhdaganat;
• mellékvese neoplazma.

A dohányosok policikémia akkor fordul elő, ha az inhalált levegőben lévő oxigént szén-oxidok és más mérgező anyagok helyettesítik.

A kockázati tényezők lehetnek:

• stresszes helyzetek;
• hosszú távon a felföldön;
• professzionális kapcsolat a szén-monoxiddal védőmaszk nélkül, a garázsban, szénbányákban, galvanizáló üzletekben.

Klinikai megnyilvánulások

A betegség második szakaszában a policitémia tünetei nyilvánulnak meg. A kezdeti jeleket csak laboratóriumi vizsgálattal lehet kimutatni. Gyakran rejtve maradnak a mögöttes betegség mögött.

• A betegek gyakori fejfájást, szédülést, „fejfájást” éreznek.
• A bőr viszketése fokozatosan kezdődik és fájdalmas jellegű. Ez magyarázható a hisztamin-szerű anyagok hízósejtekkel történő fokozott felszabadulásával. A viszketés tipikus erősödése zuhanyozás vagy fürdés közben, mosás közben.
• A bőr színváltozása - a pácienseknek piros, duzzadt arcuk van, a kezek lila színűek, kékes árnyalattal.
• Az ujjak fájdalma az objektumok megérintésekor fordul elő.
• Jellemző a szisztolés vérnyomás jelentős emelkedése (legfeljebb 200 Hgmm-ig).
• A megnagyobbodott lépek kapcsán fájdalmak jelennek meg a bal hypochondriumban. A máj is reagál, a vizsgálat során kiálló szélet érzékel.
• Fájdalom a csontokban (csípő, a bordák mentén).
• Fáradtság, akut fertőzésekre való hajlam.
• Az utolsó szakaszban a vérzés jelei vannak: a testen zúzódások, az orr vérzése, íny.

A betegség kimutatható a megnövekedett trombózis és a stroke, akut szívroham, embolia megnyilvánulása a hímvessző edényekben (hasi fájdalom) kimutatásával.

Az áramlás szakaszai

A valódi formát a betegség 3 fázisa jellemzi:

• a betegség vagy a magasság kialakulása - a klinikai tünetek szerint csak a megváltozott laboratóriumi paraméterek (eritrocitózis, hemoglobin és hematokrit emelkedés) kimutatása lehetséges, a beteg nem panaszkodik;
• a második - minden tünet megjelenik, a vérképződés megsértésének jellegzetes jelei;
• harmadik vagy végleges - az anémia a csontvelő kimerüléséből, a belső és külső vérzésből, a lép és a máj éles emelkedéséből következik be, a második időszak tüneteihez hozzáadódik az agy vérzésének megnyilvánulása.

A policitémia kezelését a betegség azonosított időszakától függően szindróma képezi.

A patológia kialakulása a gyermekeknél

Gyermekkorban a policitémia leggyakrabban újszülötteknél fordul elő (újszülött formában). A baba életének első két hetében észlelték. Ennek oka a gyermek testének reakciója az anyai méh oxigénhiányára a placenta táplálkozása miatt.

A genetikai változások különösen érzékeny ikrek. A csecsemő bőrének cianózisa szerint gyanúja van a szívelégtelenségnek, a légzőszervi mechanizmus megsértésének, melyet a vörösvértestek emelkedése kíséri. A hemoglobin 20-szor nő.

A betegség lefolyásának szakaszai az újszülötteknél megegyeznek a felnőttekéval. A baba a fájdalom és a viszketés miatt nem teszi lehetővé a bőr megérintését. Gyermekeknél más vércsíra sokkal gyorsabban érintett: a thrombocytosis és a leukocitózis jelenik meg.

diagnosztika

A betegség diagnózisa laboratóriumi vérvizsgálatokon alapul:

1. Az eritrociták számának kiszámításakor létszámuk 6,5 és 7,5 x 10 12 között van. A policitémia mutatója a férfiak teljes tömegének feleslege 36, nőknél 32 ml / ttkg.
2. Ugyanakkor a leukocitózis, a trombocitózis az első szakaszban van.
3. Egy kenetben egy laboratóriumi technikus nagyszámú eritrocita progenitorot (metamielocitát) lát.
4. A biokémiai vizsgálatokból figyeljünk az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedésére.

A csontvelő elemzése lehetővé teszi a végső diagnózis elvégzését.

kezelés

A kezelési rendben fontos a policitémia fő oka. Ha a másodlagos változások kompenzálhatók, korlátozott, a primer tumor proliferáció terápiája nagy nehézségeket okoz.

A trombózisos szövődmények nem fordulnak elő a mód korlátozásaihoz.

Az étrendben jelentős mennyiségű folyadékot kell biztosítani, és olyan termékeket kell korlátozni, amelyek fokozzák a sok vasat tartalmazó hemoglobin szintézisét. Ezek a következők: csirke, marhahús, pulyka, máj bármilyen formában, hal, gabonafélék - hajdina és köles, csirke tojás. A zsírleves nem jelenik meg. A tejtermékeket ajánljuk.

A csontvelő aktivitását elnyomó gyógyszerek (hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid) használhatók. A citosztatikumok közé tartozik a Mielosan, a myelobromol.

A vérvétel során a hematokrit csökkenése 46% -os arányban elfogadható. Az első eljárás előtt véralvadási paramétereket vizsgáltak, a drogokat Aspirin, Curantil írják elő a vérlemezkék ragasztásának kockázatának megelőzésére. Talán csepegteti a Reopoliglyukina, a heparin bevezetését.

Az egylépéses bevitel mennyisége akár 500 ml (egyidejűleg szívelégtelenség esetén - 300). Az eljárásokat a tanfolyam egy nap alatt végzi.

Cytoforézis - vértisztítás speciális szűrők segítségével. Ez lehetővé teszi, hogy késleltesse a vörösvérsejtek egy részét, és visszatérjen a beteg saját plazmájába.

Terápia népi módszerekkel

A valódi polycytémiának a népi jogorvoslatokkal való kezelése nagyon problematikus, mivel még nincs ilyen módszer. Ezért az orvosok azt javasolják, hogy a betegek ne használjanak gyógyító tanácsokat.

Ezek közül a legnépszerűbbek a vörösáfonya és a fű lóhere. Gyógyteát készítenek belőlük, és a nap folyamán részeg.

kilátás

A betegség elsődleges formájának prognózisa nagyon kedvezőtlen: kezelés nélkül a betegek két évet élnek, nem pedig többet. A halál trombózisból vagy agykárosodással járó vérzésből származik.

A véralvadás és más modern terápiás módszerek lehetővé tették a beteg életének meghosszabbítását 15 vagy több évig.

A vérvizsgálatokban váratlanul azonosított változásokkal nem szabad azonnal félni. Az előzetes vizsgálat először is kiküszöböli az elemzés helytelen előkészítésének lehetőségét (stressz, éjszakai műszak, étkezés). Ez jelentősen befolyásolhatja az eredményeket. Ha a diagnózis megerősítést nyer, csak a kezelés gyors kezdete biztosítja a szükséges segítséget.

Másodlagos policitémia (másodlagos eritrocitózis)

A policitémia olyan állapot, amelyben a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék tartalma megnő a vérben. A "másodlagos policitémia" betegség leírása gyakorlatilag nem különbözik az igazi vagy elsődleges polycytémiától, mivel a testben előforduló fiziológiai folyamatok nagyon hasonlóak. Ez a betegség a myeloproliferatív kategóriába tartozik, leggyakrabban mindhárom vérsejt a primer polycitémiában van, de a vörösvérsejtek általában a legtöbb vérben vannak.

A vérben levő hemoglobin és hematokrit a vörösvértestek tömegének arányát tükrözi a plazma térfogatával. A hemoglobin vagy hematokrit mennyiségének bármilyen változása megváltoztathatja a vizsgálati eredményeket és a diagnosztikai mutatókat. Ilyen esetekben kialakul a policitémia, amit a plazma térfogatának csökkenése okoz. Valójában a vér vastagabb lesz, és a plazma mennyisége csökken.

A primer polycytémia esetén a hematopoietikus őssejtek mutációja következik be, ami végül a vörösvértestek felhalmozódásához vezet. A másodlagos policitémia számos tényezőtől függ - ez lehet veleszületett és szerzett, míg a születési rendellenességek nem a hematopoetikus őssejtek működésére vonatkoznak.

A policitémia okai

Lehetséges válaszolni arra a kérdésre, hogy miért jelenik meg a policikémia csak egy átfogó vizsgálat után. Ennek a rendellenességnek a leggyakoribb oka a születéskor vagy a korai gyermekkorban előforduló veleszületett szívhibák. A családi hemoglobinopátiákban szenvedő betegek szintén veszélyben vannak. Az elsődleges és másodlagos policitémiában szenvedő betegek jelentős száma azonban nem rendelkezik családi betegséggel. Ha a policitémia másodlagos a vénás vagy artériás shunts jelenlétéből vagy az oxigenizációból eredő hipoxiára, akkor egy tünet jelentkezik, mint a cianózis.

Az eritrociták tömegének növekedése növeli a vér viszkozitását és csökkenti a szöveti perfúziót. Amikor a központi idegrendszeri keringési zavarok a betegeknél fejfájást, letargiát tapasztalnak. Ezenkívül a másodlagos policitémia potenciálisan hajlamosíthatja az embert a trombózisra.

Az orvosok a betegség több fő okát azonosítják:

• dohányzás;
• krónikus artériás hypoxemia;
• duzzanat;
• hemoglobinopátiákkal;
• eritropoietin receptor mutációk;
• mutáció a VHL génben;
• a HIF-2α faktor és a hidroxiláz 2 mutációja.

A másodlagos policitémia típusai

Megszerzett vagy másodlagos, policitémia több típusra osztható. Ez a policitémia, amely a stressz, a plazma térfogat csökkenése és a magas magasságban (például a hegyekben) alakul ki.

Egy másik típusú policitémia, a nefrogén, akkor fordul elő, ha a betegnek krónikus vesebetegsége vagy más betegségek, például rák vagy vérrák okozta vesefunkciója van.

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei meglehetősen kiterjedtek. Talán tünetmentes a betegség.

A fő tünetek a következők:

• a vérrögök gyors kialakulása;
• fájdalom a csontokban és az ízületekben;
• fejfájás;
• viszkető bőr meleg és meleg víz után;
• fáradtság, szédülés, hasi fájdalom;
• nyugtalanság, álmatlanság;
• légszomj, nehéz légzés;
• száraz bőr, hajlamos a repedésre (dehidratációval);
• fogyás;
• izzadás éjszaka;
• a bordák alatt a bal oldalon a telítettség érzése (a megnövekedett lép miatt);
• vak szemek megjelenése a szemekben;
• köszvényes ízületi gyulladás az ujjakon és a lábujjakon;
• problémák a normál légzéssel a fekvő állapotban.

Polycythemia kezelése

A másodlagos eritrocitózis (policitémia) kialakulása a szöveti hipoxiára adott válaszként fiziológiai folyamat, és számos betegnél diagnosztizálódik. A vörösvérsejtek tömegének növekedése részben vagy teljesen kompenzálhatja az oxigénhiányt, és a szövetek oxigenizációjához vezethet a normál szintig.

Amikor a hematokrit meghaladja a 60-65% -ot, a vörösvértestek kompenzáló növekedése eléri a haszon határt, és elősegíti a vér hyperviscositását. Ez a folyamat még nagyobb szöveti hipoxiát és eritropoietin szekréciót eredményez, így a vérsejtek számának növelési folyamata majdnem állandóvá válik.

A vérzés vagy a véradás hatékony kezelése minden típusú polycytémiának, mivel a vérzést ritkán alkalmazzák manapság, analógjai az adományozás (véradás) és a hirudoterápia (leech terápia).

A viszkozitás helyreállításához és a vérkeringés optimális szintjének biztosításához szükséges a felesleges vörösvérsejtek eltávolítása. A vér kiválasztása kiküszöböli az olyan tüneteket, mint a szédülés, zavartság, alvási problémák, és növeli a testmozgás toleranciáját. Ezenkívül a véralvadást a trombózis, a szívinfarktus vagy a mélyvénás trombózis kockázata következtében magas stroke kockázata jelzi.

Egy másik kezelés az oxigénterápia. A vér optimális hematokritszintje nem ronthatja az oxigénterápia kompenzációs előnyeit.

A policitémia helyes kezeléséhez fontos a beteg súlyának ellenőrzése. Az elhízott betegeknek például meg kell táplálniuk és kontrollálniuk kell a testsúlyukat.

Alapul:
© 2015 Merck Sharp Dohme Corp., a Merck leányvállalata Co., Inc.
Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
© 2016 WebMD, Inc.
Nemzeti Egészségügyi Intézetek, Egészségügyi és Humán Szolgáltatások Tanszék.

polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Polycythemia betegség, vagy mnogokrovie

A vörösvértestek túltermelése a leggyakoribb a policitémiában, de a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is többnyire megnő.

Az igazi policikémia ritka, krónikus betegség, amely a csontvelőben a vérsejtek túltermelését tartalmazza (mieloproliferáció).

A vörösvértestek túltermelése a legdrámaibb, de a legtöbb esetben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is nő. A vörösvérsejtek túlzott termelése a csontvelőben a keringő vörösvértestek rendellenesen magas számához vezet. Következésképpen a vér sűrűsödik és térfogatnövekedést mutat; Ezt az állapotot a vér hiperviszkózisának nevezik.

A policitémia a vörösvérsejtek számának növekedése a vérben. Polycytémia esetén a hemoglobinszint és a vörösvértestek száma (eritrociták) nő, a hematokrit (a vörösvérsejtek százalékos aránya a vérplazmában) is nő. A megnövekedett vörösvérsejt-szám könnyen kimutatható teljes vérszámmal. 16,5 g / dl feletti hemoglobinszintek nőknél és több mint 18,5 g / dl férfiaknál a policitémiát jelzik. A hematokrit szempontjából a policitémiás értékek a nőknél 48-nál magasabbak, a férfiaknál pedig 52-nél magasabbak.

A vörösvérsejtek (eritropoiesis) termelése a csontvelőben történik, és számos specifikus lépést szabályoz. Az egyik fontos enzim, amely ezt a folyamatot szabályozza, az eritropoietin. Az eritropoietin nagy része a vesékben, a májban pedig kisebb része.

A policitémiát a vörösvértestek termelésének belső problémái okozhatják. Az elsődleges polycytémia. Ha egy másik alapvető orvosi probléma miatt policitémia fordul elő, úgy másodlagos policitémia. A legtöbb esetben a policitémia másodlagos és egy másik betegség miatt következik be. A primer polycythemia viszonylag ritka. Az újszülöttek körülbelül 1–5% -ában diagnosztizálható a policitémia (újszülöttkori policitémia).

A policitémia elsődleges okai

A valódi policitémiát két gén mutációi okozzák: JAK2 és Epor.

Az igazi policitémia a JAK2 gén genetikai mutációjához kapcsolódik, ami növeli a csontvelősejtek érzékenységét az eritropoietinre. Ennek eredményeképpen nő a vörösvérsejtek termelése. Más típusú vérsejtek (leukociták és vérlemezkék) szintje is gyakran nő ebben az állapotban.

Az elsődleges családi és veleszületett policikémia egy olyan állapot, amely az Epor gén mutációjához kapcsolódik, ami az eritropoetinre adott válaszként a vörösvértestek termelésének növekedését okozza.

A policitémia másodlagos okai

A másodlagos policitémia a keringő eritropoietin magas szintje miatt alakul ki. Az eritropoietin növekedésének fő oka a krónikus hipoxia (alacsony oxigénszint a vérben hosszú ideig), a vörösvértestek és a daganatok szabálytalan szerkezetéből adódó gyenge oxigénellátás.

A krónikus hipoxia vagy a gyenge oxigénellátás miatt az eritropoietin növekedéséhez vezető közös körülmények között szerepelnek: 1) krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD, emphysema, krónikus bronchitis); 2) pulmonalis hypertonia; 3) hipoventilációs szindróma; 4) pangásos szívelégtelenség; 5) obstruktív alvási apnoe; 6) a vese rossz áramlása; 7) nagy magasságú élet.

A 2,3-BPG olyan hiányos állapot, amelyben a vörösvérsejtekben lévő hemoglobin molekula rendellenes. Ebben az állapotban a hemoglobin nagyobb affinitást mutat az oxigén megkötésére, és kevésbé bocsátja ki a test szövetébe. Ez a vörösvérsejtek nagyobb termeléséhez vezet, mert a szervezet ezt az anomáliát elégtelen oxigénszintnek érzékeli. Az eredmény egy nagyobb számú keringő vörösvértest.

Egyes daganatok túlzott mennyiségű eritropoietint szekretálnak, ami policitémiához vezet. Gyakori eritropoietin felszabadító daganatok: májrák (hepatocellularis carcinoma), vese rák (vese sejtrák), mellékvese adenoma vagy adenokarcinóma, méhrák. Az ilyen jóindulatú körülmények, mint a vesék és a vese elzáródásának cisztája, az eritropoietin szekréciójának növekedéséhez is vezethetnek.

A krónikus szén-monoxid expozíció policikémia kialakulását okozhatja. A hemoglobin nagyobb affinitást mutat a szén-monoxidhoz, mint az oxigén. Ezért, ha a szén-monoxid molekulák hemoglobinhoz kapcsolódnak, policikémia alakulhat ki, ami lehetővé teszi a meglévő hemoglobin molekulák gyenge oxigénellátását. Hasonló forgatókönyv fordulhat elő a hosszú távú dohányzás okozta szén-dioxid esetében is.

Az újszülötteknél (újszülöttkori policitémia) a policitémia oka gyakran az anyai vér áthelyezése a placentából vagy a vérátömlesztésből. A placenta elégtelensége következtében a magzatra való tartósan gyenge oxigénellátás (magzati hipoxia) szintén az újszülött polycytémiájához vezethet.

Relatív polycythemia

A relatív polycythemia azokat a körülményeket írja le, amelyek mellett a vörösvérsejtek mennyisége magas a vérben a vörösvérsejtek dehidratáció következtében megnövekedett koncentrációja miatt. Ilyen helyzetekben (hányás, hasmenés, túlzott izzadás) a vörösvértestek száma a normál tartományon belül van, de a vérplazmát befolyásoló folyadékveszteség miatt a vörösvértestek koncentrációja megnő.

A stressz okozta policitémia

A stressz okozta eritrocitózist pszeudopolycitémiás szindrómának is nevezik, amely középkorú elhízott férfiaknál jelentkezik, akik diuretikumot szednek a magas vérnyomás kezelésére. Gyakran ezek az emberek cigarettafüstösek.

A policitémia kockázati tényezői

A policitémia fő kockázati tényezői a következők: krónikus hipoxia; hosszú távú dohányzás; családi és genetikai hajlam; az élet nagy magasságban; tartós szén-monoxid-expozíció (alagutak, garázsok, magasan szennyezett városok lakói); A zsidó eredetű Ashkenazy (esetleg a genetikai hajlam miatt a policikémia gyakoriságának növekedése).

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei széles körben változhatnak. Néhány, policikémiai betegnek egyáltalán nincsenek tünetei. Mérsékelt policitémia esetén a tünetek többsége a policikémiaért felelős alapállapothoz kapcsolódik. A policitémia tünetei homályosak és meglehetősen gyakoriak lehetnek. Néhány fontos jel a következők: 1) gyengeség, 2) vérzés, vérrögképződés (ami szívrohamhoz vezethet, stroke, tüdőembólia), 3) ízületi fájdalom, 4) fejfájás, 5) viszketés (viszketés után is). zuhany vagy fürdő), 6) fáradtság, 7) szédülés, 8) hasi fájdalom.

Mikor forduljon orvoshoz?

Az elsődleges policikémiai betegeknek tisztában kell lenniük néhány lehetséges súlyos szövődménygel. A vérrögök kialakulása (szívroham, stroke, vérrögök a tüdőben vagy a lábakban) és az ellenőrizetlen vérzés (orrvérzés, gastrointestinalis vérzés) rendszerint azonnali orvosi segítséget igényel a kezelőorvostól.

Az elsődleges policikémiai betegeknek hematológus felügyelete alatt kell állniuk. A másodlagos policitémiához vezető betegségeket egy általános orvos vagy más specialitások orvosai kezelhetik. Például a krónikus tüdőbetegségben szenvedő személyeket egy pulmonológus rendszeresen ellenőrizni kell, és a krónikus szívbetegségben szenvedő betegeknek kardiológusnak kell lenniük.

Vérvizsgálat a policitémiára

A policikémia diagnosztizálása rutinszerű vérvizsgálatokkal nagyon egyszerű. A policitémiában szenvedő beteg értékelése során teljes orvosi vizsgálatra van szükség. Különösen fontos a tüdő és a szív vizsgálata. A megnövekedett lép (splenomegalia) a policikémia jellegzetessége. Ezért nagyon fontos értékelni a lép lépését.

A policitémia okának felméréséhez fontos, hogy teljes vérszámot végezzünk, meghatározzuk a véralvadási profilt és a metabolikus paneleket. Egyéb tipikus vizsgálatok a policitémia lehetséges okainak meghatározására: mellkasi röntgen, elektrokardiogram, echokardiográfia, hemoglobin analízis és szénmonoxid mérés.

A valódi policitémiában általában más vérsejteket is képvisel egy abnormálisan magas számú leukociták (leukocitózis) és vérlemezkék (trombocitózis). Bizonyos esetekben meg kell vizsgálni a csontvelőben a vérsejtek termelését, ehhez a csontvelő aspirációját vagy biopsziáját kell elvégezni. Az irányelvek a JAK2 gén mutációjának tesztelését is javasolják az igazi policitémia diagnosztikai kritériumaként. Eritropoietinszint-ellenőrzés nem szükséges, de bizonyos esetekben ez az elemzés hasznos információkat szolgáltathat. A policitémia kezdeti stádiumában az eritropoietin általában alacsony, de egy eritropoietin-szekretáló tumor esetén az enzim szintje növelhető. Az eredményeket úgy kell értelmezni, hogy az eritropoietin szintek magasak lehetnek a krónikus hipoxia hatására (ha ez a policitémia fő oka).

Polycythemia kezelése

A másodlagos policitémia kezelése az okától függ. A krónikus hipoxiában szenvedő emberek számára kiegészítő oxigénre lehet szükség. Más kezelések a policitémia okának kezelésére irányíthatók (például a szívelégtelenség vagy krónikus tüdőbetegség megfelelő kezelése).

Az elsődleges policikémiai betegek bizonyos intézkedéseket hozhatnak a kezelésre, hogy ellenőrizzék a tüneteket és elkerüljék a lehetséges szövődményeket. Fontos, hogy elegendő mennyiségű folyadékot fogyasszon a további vérkoncentráció és kiszáradás elkerülése érdekében. A fizikai aktivitásra nincsenek korlátozások. Ha egy személynek megnagyobbodott lépe van, kerülje az érintkezési sportokat, hogy megakadályozza a lép és a törés sérülését. A legjobb, ha elkerüljük a vas-kiegészítőket, mivel ezek használata hozzájárulhat a vörösvértestek túltermeléséhez.

A policitémia terápia alapja a véradás (véradás). A vérzés célja a hematokrit megtartása körülbelül 45% -ban férfiaknál és 42% a nőknél. Kezdetben szükség lehet 2–3 naponként vérzésre, minden alkalommal 250-500 ml vért kell eltávolítani. A cél elérése után a vérbocsátást nem lehet gyakran végrehajtani.

A hidroxi-karbamid széles körben ajánlott gyógyszer a policitémia kezelésére. Ez a gyógyszer különösen a vérrögök kockázatának kitett emberek számára ajánlott. Különösen ezt a gyógyszert ajánljuk a 70 év feletti személyek számára, akiknél a vérlemezkék (trombocitózis, több mint 1,5 millió) megnövekedett, és magas a szív- és érrendszeri betegségek kockázata. A hidroxi-karbamid alkalmazása olyan betegek számára is ajánlott, akik nem képesek elviselni a vérzést. A hidroxi-karbamid csökkentheti az összes emelkedett vérszámot (leukociták, vörösvérsejtek és vérlemezkék), míg a vérzés csak a hematokritot csökkenti.

A vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében az aszpirint a policitémia kezelésében is alkalmazzák. Ezt a gyógyszert azonban nem szabad használni olyan betegeknél, akiknél előfordult vérzés. Az aszpirint általában véralkalmazással kombinálva alkalmazzák.

A policitémia szövődményei

A kezelés kezdetén gyakori monitorozás ajánlott vérzéssel elfogadható hematokritra. A primer polycythemia néhány szövődménye, amint azt az alábbiakban megjegyeztük, gyakran igényelnek állandó orvosi ellátást. Ezek a komplikációk közé tartozik: 1) a vérrög (trombózis) szívrohamot, vérrögöket okoz a lábakban vagy a tüdőben, vérrögöket az artériákban. Ezeket az eseményeket a policitémia halálának fő okai képezik; 2) súlyos vérveszteség vagy vérzés; 3) a vérrákba való transzformáció (például leukémia, myelofibrosis).

A policitémia megelőzése

A másodlagos policitémia számos okát nem lehet megakadályozni. Van azonban néhány lehetséges megelőző intézkedés: 1) a dohányzás megszűnése; 2) elkerülje a hosszú távú szén-monoxid-expozíciót; 3) krónikus tüdőbetegség, szívbetegség vagy alvási apnoe időben történő kezelése.

A génmutáció okozta primer polycitémia általában nem kerülhető el.

A policitémia előrejelzései. A primer polycytemia prognózisa kezelés nélkül általában rossz; a várható élettartam körülbelül 2 év. Azonban még egy vérzésnek köszönhetően sok beteg normális életet élhet, és normális várható élettartammal rendelkezik. A másodlagos policitémia kilátása nagyban függ a betegség okaitól.

Polycythemia: tünetek és kezelés

Polycythemia - a fő tünetek:

• Sonitus
• fejfájás
• Bőrpír
• viszkető
• gyengeség
• szédülés
• Bővített máj
• Nagyított lép
• Alvási zavar
• Vörös szemek
• Vérzés
• Izomfájdalom
• Csökkent látás
• zúzódások
• Csontfájdalom
• Lip cianózis
• A nyelv cianózisa
• A végtagok hideg ujjhegyei
• Fájdalmas égési ujjak
• A vénák megnyilvánulása

A policitémia egy krónikus szenvedés, amelyben a vörösvértestek vagy a vörösvértestek számának növekedése tapasztalható. A betegség a közép- és az idősebb embereket érinti - a férfiak gyakrabban vannak kitéve, mint a nők. Az emberek több mint fele emelkedik a vérlemezkék és a leukociták számában.

A betegség előfordulása többféle oka lehet annak típusainak szétválasztására. Az elsődleges vagy valódi policitémiát elsősorban a genetikai rendellenességek vagy a csontvelő tumorok okozzák, a külső vagy belső befolyásoló tényezők hozzájárulnak a másodlagos policitémia kialakulásához. Megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez vezet, amelyek előrejelzése nem mindig megnyugtató. Így az elsődleges forma, ha nem azonnal elkezdték a terápiát, halálos lehet több éven át tartó progresszióra, és a másodlagos kimenetelének alakulása az előfordulásának oka.

A betegség fő tünetei a súlyos szédülés és a tinnitus előfordulásának tekinthetők, úgy tűnik, hogy az ember veszít eszméletében. A kezeléshez vérzést és kemoterápiát alkalmaznak.

Ennek a rendellenességnek az a jellemzője, hogy nem spontán eltűnhet, és nem lehet teljesen meggyógyítani. Egy személynek rendszeres vérvizsgálatot kell végeznie, és élete végéig az orvosok felügyelete alatt kell lennie.

kórokozó kutatás

A betegség okai az alakjától függnek, és különböző tényezők okozhatják. Az igazi policikémia akkor fordul elő, ha:

• genetikai hajlam a vörösvérsejtek termelésének zavaraira;
• genetikai zavarok;
• rosszindulatú daganatok a csontvelőben;
• a hypoxia (oxigénhiány) hatása a vörösvértestekre.

Másodlagos policitémia oka:

• obstruktív tüdőbetegség;
• pulmonalis hypertonia;
• krónikus szívelégtelenség;
• vér és oxigénhiány a vesékben;
• éghajlati viszonyok. A legérzékenyebbek a hegyvidéki területeken élő emberek;
• a belső szervek onkológiai tumorai;
• különböző mérgező hatású fertőző betegségek;
• káros munkakörülmények, például bányában vagy magasságban;
• szennyezett városokban vagy gyárakban él;
• évelő nikotin visszaélés;
• nemzet. A statisztikák szerint a zsidó származású emberekben policikémia fordul elő, ami genetikának köszönhető.

A betegség maga is ritka, de kevésbé gyakori az újszülöttek policitémia. A betegség átvitelének fő módja az anya placentája. A gyermek helye nem biztosít elegendő oxigént a magzathoz (a vér hibás keringése).

faj

Amint fentebb említettük, a betegség több típusra oszlik, amelyek közvetlenül függnek az alábbi okoktól:

• primer vagy valódi policitémia - vér patológiák által okozott;
• Másodlagos policitémia, amelyet relatívnak nevezhetünk külső és belső kórokozók miatt.

Az igazi policikémia viszont több lépésben is folytatódik:

• kezdeti, amelyet a tünetek enyhe megnyilvánulása vagy teljes hiánya jellemez. Öt évig áramolhat;
• telepített. Két formára van osztva - rosszindulatú hatás nélkül a lépre és jelenlétével. A színpad egy-két évtizedig tart;
• súlyos - anémia, a belső szerveken kialakuló rák kialakulása, beleértve a máj és a lép, a vér rosszindulatú elváltozásai.

Relatív policikémia fordul elő:

• stresszes - a név alapján nyilvánvalóvá válik, hogy akkor fordul elő, ha a tartós túlterhelés, a kedvezőtlen munkakörülmények és az egészségtelen életmód befolyásolja a testet;
• Hamis - amelyben a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták szintje a vérben a normál tartományon belül van.

A valódi policitémia prognózisa kedvezőtlennek tekinthető, a betegség várható élettartama nem haladja meg a két évet, de a hosszú élettartam növekedésének esélye a vérzés kezelésében. Ebben az esetben egy személy tizenöt évig élhet. A másodlagos policitémia előrejelzése teljesen a betegség lefolyásától függ, amely megkezdte a vérsejtek számának növelését.

tünetek

A kezdeti szakaszban a policitémia szinte semmilyen jelet nem mutat. Általában véletlenszerű vizsgálattal vagy a vérvizsgálatok megelőző beadása során észlelhető. Az első tünetek összetéveszthetők a közönséges hidegséggel vagy az idősek normális állapotát jelezhetik. Ezek a következők:

• csökkent látásélesség;
• súlyos szédülés és fejfájás;
• fülzúgás;
• alvászavar;
• a végtagok hideg ujjhegyei.

A kibővített szakaszban a következő jelek figyelhetők meg:

• migrén;
• izom- és csontfájdalom;
• a lép méretének növekedése, a máj térfogata kicsit kevesebb;
• vérző gumi;
• folyamatos vérzés hosszú ideig a fogak kivonása után;
• a zúzódások megjelenése a bőrön, amelynek jellege nem magyarázható.

Ezen túlmenően a betegség sajátos tünetei:

• súlyos bőrviszketés, amelyet a fürdés vagy zuhanyozás után az intenzitás növekedése jellemez;
• az ujjak és lábujjak csúcsainak fájdalmas égése;
• a korábban nem látható vénák megnyilvánulása;
• a nyak, a kezek és az arc bőre fényes vörös színű;
• az ajkak és a nyelv kékessé válnak;
• a szemek fehérje tele van vérrel;
• a beteg általános gyengesége.

Újszülötteknél, különösen az ikreknél, a policitémiás tünetek a születést követő hetekben kezdik megnyilvánulni. Ezek a következők:

• bőrpirosodás. A baba sír és sikoltozik, amikor megérinti;
• jelentős fogyás;
• nagy mennyiségű vörösvértestet, leukocitát és vérlemezkéket észlel a vérben;
• növelje a máj és a lép térfogatát.

Ezek a jelek a baba halálához vezethetnek.

szövődmények

A nem hatékony vagy késői kezelés következménye lehet:

• nagy mennyiségű húgysav kiválasztása. A vizelet koncentrálódik és kellemetlen szagot kap;
• köszvény;
• a vesekő kialakulása;
• krónikus vesebetegek;
• a gyomorfekélyek és a nyombélfekélyek előfordulása;
• károsodott vérkeringés, ami trófiai fekélyekhez vezet a bőrön;
• vénás trombózis;
• vérzés különböző helyszíneken, például orr, íny, gyomor-bélrendszer stb.

A betegségben szenvedő betegeknél a szívbetegségek és a stroke-ok a leggyakoribb halálok.

diagnosztika

A vércukorszintet gyakran véletlenszerűen, vérvizsgálat során találják meg teljesen más okokból. Az orvos diagnosztizálásakor:

• ismerkedjen meg a páciens és a közvetlen családjának beteg történetével;
• végezzen üreges vizsgálatot a betegnek;
• megtudja a betegség okát.

A páciensnek viszont a következő vizsgálatokat kell elvégeznie:

• vér és vizelet laboratóriumi vizsgálatokhoz;
• A vesék és a lép ultrahangja;
• gerinccsúcs, amelyet a csontvelőminták vételére hajtanak végre;
• Az alsó és felső végtagok, a fej és a nyak vénái és edényei.

Emellett előfordulhat, hogy konzultálnia kell olyan szakemberekkel, mint például neurológus, urológus, kardiológus és gasztroenterológus.

kezelés

A policitémia kezelésében szükséges pontosan meghatározni, hogy mi volt a betegség okozója. Ez azért történik, hogy a helyes terápiás módszereket írja elő. Tehát a polycythemia vera-nak a csontvelő daganatait és a másodlagos - a gyökér okok kiküszöbölését - érinti.

Az elsődleges betegség kezelése meglehetősen munkaigényes folyamat, amely magában foglalja a daganatokra gyakorolt ​​hatást és tevékenységük megelőzését. A drogterápiában a beteg kora fontos szerepet játszik, mivel azok az anyagok, amelyek ötven éves korú embereket segítenek, szigorúan tilos a hetven évnél idősebb betegek kezelésére.

A vérben a vörösvértestek magas tartalmával a kezelés legjobb módja a vérzés - egy eljárás során a vér térfogata körülbelül 500 ml-rel csökken. A policitémia modernebb kezelési módszere a citoferézis. Az eljárás a vér szűrése. Ehhez a pácienst mindkét kéz vénájába kell behelyezni, a katétereket egy véren keresztül jut az eszközbe, és a szűrés után a tisztított vért visszavezetjük a másik vénába. Ezt az eljárást minden második napban végre kell hajtani.

A másodlagos policitémia esetén a kezelés az alapbetegségtől és a tünetek megnyilvánulásának mértékétől függ.

megelőzés

A legtöbb policitémia oka nem akadályozható meg, de ennek ellenére számos megelőző intézkedés van:

• hagyja abba a dohányzást teljesen;
• a munkahely vagy a lakóhely megváltoztatása;
• a betegséget okozó betegségek időben történő kezelése;
• rendszeresen megelőző vizsgálatokat végeznek a klinikán, és vérvizsgálatot végeznek.

Ha úgy gondolja, hogy Polycytémia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, a hematológus segíthet.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

Alport-szindróma vagy örökletes nefritisz öröklődő vesebetegség. Más szavakkal, a betegség csak azokat érinti, akiknek genetikai hajlamuk van. A férfiak a leginkább fogékonyak a betegségre, de a nőknél is megtalálható. Az első tünetek 3-8 éves gyermekeknél jelentkeznek. Önmagában a betegség tünetmentes lehet. Leggyakrabban rutin vizsgálat vagy más, háttérbetegség diagnosztizálása során diagnosztizálják.

A gyermekek rubeola széles körben elterjedt vírusos betegség. A 2-14 éves korosztályba tartozó gyerekek, akik óvodába és iskolába járnak, és más intézményekben, ahol a csapatban vannak, leginkább a betegségre hajlamosak.

A koreai rubeola a vírus jellegű akut fertőző folyamat. A patológia abban különbözik, hogy személyről emberre könnyen átvihető. A leggyakoribb betegség a 2-14 éves korosztályba tartozó gyermekek körében, de felnőttekben diagnosztizálható.

A zoonózisos fertőző betegség, amelynek károsodási területe főként a szív- és érrendszeri, izom-csontrendszeri, reproduktív és idegrendszeri rendszer, az úgynevezett brucellózis. Ennek a betegségnek a mikroorganizmusait a távoli 1886-ban azonosították, és a betegség felfedezője az angol tudós, Bruce Brucellosis.

A malária a vektor által terjedő betegségek egy csoportja, amelyet az anopheles szúnyogok harapása okoz. A betegség Afrikában, a Kaukázus országában gyakori. Az 5 év alatti gyermekek a betegségre érzékenyebbek. Minden évben több mint egymillió halálesetet regisztrálnak. Az időben történő kezelés azonban a betegség súlyos szövődmények nélkül halad.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyászat nélkül képes.