A keringési rendszer egyéb veleszületett rendellenességei (Q28)

Nem tartalmazza:

• veleszületett aneurizma:
  • BDU (Q27.8)
  • koszorúér (Q24.5)
  • periféria (Q27.8)
  • tüdő (Q25.7)
  • retina (Q14.1)
• szakadt:
  • agyi arteriovenózis rendellenesség (I60.8)
  • az előfegyverek rendellenességei (I72.-)

Vénás arteriovenózis előtti agyi aneurizma (megszakítás nélkül)

veleszületett:

• a NOS előfegyveres rendellenességei
• elő-agyi aneurizma (megszakítás nélkül)

Az agy fejlődésének arteriovenózisos rendellenessége

A veleszületett arteriovenózisos agyi aneurizma (megszakítás nélkül)

veleszületett:

• agyi aneurizma (törött)
• Agyi erek anomáliája

A veleszületett aneurysma meghatározott lokális NKDR

Oroszországban a 10. betegség nemzetközi osztályozási osztályát (ICD-10) egyetlen szabályozási dokumentumként fogadták el annak érdekében, hogy figyelembe vegyék az összes osztály egészségügyi intézményeire irányuló nyilvános felhívások előfordulását, okát, a halál okát.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén az Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i végzésével vezették be az egészségügyi ellátás gyakorlatába. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezi 2022-ben.

Arteriovénus malformáció

Az arteriovenózus malformáció (AVM) a vénák és az artériák közötti, általában született patológiás kapcsolat. Ez a patológia széles körben ismert a központi idegrendszerben való előfordulása miatt, de bárhol kialakulhat a testben, például a pulmonális törzs és az aorta között (nyílt artériás csatorna).

Az AVM-re való genetikai hajlam és az öröklés útján történő átvitelének tényei nem ismertek. Úgy gondoljuk, hogy az AVM nem örökletes betegség.

Az artériás-vénás rendellenességeknél leggyakrabban nincs kapilláris hálózat, aminek következtében közvetlen véráramlás történik az artériás medencéből a felszíni és mély vénák rendszerébe.

Az artériás-vénás rendellenességek patológiás hatásának az agyra gyakorolt ​​fő mechanizmusai:

- Az AVM-et tápláló artériák patológiásan megváltozott kuszainak vagy aneurizmáinak szakadása.

- Krónikus keringési elégtelenség az arteriovenoos tolatás miatt.

- Szindróma áttörés a normális perfúziós nyomáson.

A tartalom

Az arteriovénás malformációk klinika

1. A betegség vérzéses típusa - az esetek 50-70% -ában. Ezt a fajta áramlást az artériás hipertónia jelenléte jellemzi a betegben, a malformáció helyének kis méretét, a mélyvénákba történő vízelvezetést, valamint a hátsó koponya fossa AVM-jét.

2. A tompa áramlás típusa, jellemző a nagy AVM-ben szenvedő betegekre, lokalizációja a kéregben, vérellátás a középső agyi artéria ágai által.

Az esetek 50% -ában az AVM megnyilvánulásának első tünete, amely a betegek 10-30% -ában (50% -ig aneurizmákkal) és fogyatékossággal jár. (N. Martin és munkatársai, 1994).

Az AVM éves vérzés kockázata 1,5-3%. A vérzés utáni első évben az ismétlődés kockázata 6%, és az életkorral nő. (Braun és munkatársai, 1990).

Az élet folyamán az első túlélő betegek 34% -ánál fordul elő a vérzés, és a másodlagosan (29% -os halálozásig) a 36% szenved a harmadik. (G. Rasmussen 1996).

Az AVM vérzése az anyai halálozás 5–12% -ának oka, 23% -uk a terhes nők intracraniális vérzésének. (Karlsson és munkatársai, 1997)

A szubarachnoid vérzés képét a betegek 52% -ában figyelték meg (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).

A vérzés 47% -ában a vérzés komplikált formái fordulnak elő: intracerebrális kialakulással (38%), szubduralis (2%) és vegyes (13%) hematomákkal, a kamrai hematocompany 47% -ban alakul ki.

Konvulzív szindróma (az AVM-ben szenvedő betegek 26–67% -ánál)

Cluster fejfájás.

Progresszív neurológiai hiány, mint az agydaganatok esetében.

AVM diagnózis

Az érrendszeri megbetegedések diagnosztizálására, mint például az arteriovénus malformáció, különböző diagnosztikai módszereket alkalmazunk.

• Angiográfia (az „arany standard” a vaszkuláris patológiák diagnosztizálásához)
• CT angiográfia (kevésbé invazív, de kevésbé informatív, mint az angiográfia)
• Mr angiográfia (nem informatív, csak nagy malformációkat mutathat)
• Ultrahang-doppler-szonográfia (olcsó és inkább informatív módszer, az agyi hajók diagnosztizálására nem használt)

kezelés

Többnyire endovaszkuláris műtétekkel kezelhető.

Az AVM-ben szenvedő betegek sebészeti ellátásának elvei.

1. Az AVM-ben szenvedő betegek teljes körű kezelése lehetővé teszi a három fő kezelési lehetőség - sebészeti, embolizációs, radiosurgikai - elvégzését.

2. Az AVM kezelésére vonatkozó taktikát és műtétet a sebész végezheti, aki ezen a területen személyes tapasztalattal rendelkezik.

3. Az AVM-ben szenvedő betegek aktív kezelésére vonatkozó indikációk kérdésének megvitatásakor a betegség spontán lefolyásának kockázata és az adott kezelési módszer szövődményeinek kockázata.

4. Bármilyen beavatkozás fő célja a malformáció teljes felszámolása az intrakraniális vérzés megelőzésére.

Az AVM különböző kezelési módjainak radikalizmusának mértéke

-Sebészeti kezelés - az AVM technikailag megvalósítható radikális kiürítése 100 ml térfogatig.

-Embolizáció - az AVM radikális leállítása a véráramból lehetséges a betegek 10-40% -ánál, más esetekben - az AVM megszűntetése 15-75%.

-Radiosurgiás kezelés - 3 cm-nél kisebb átmérőjű SM teljes lemorzsolódása lehetséges a betegek 85% -ánál (2 évig).

Jelenleg kombinált kezelési módszereket alkalmaznak aktívan (embolizáció + műtét és / vagy sugársebészeti és egyéb kombinációk). Ez jelentősen csökkentheti a komplikációk kockázatát és növelheti a beavatkozás radikális jellegét.

Arteriovénus agyi rendellenességek

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Változat: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2013

Általános információk

Rövid leírás

jóváhagyott
A szakértői bizottsági ülés jegyzőkönyve
a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának egészségfejlesztési kérdéseiről
№23 2013.12.12-től

- az agyi érrendszer kialakulásának veleszületett rendellenessége, és a patológiás hajók véletlenszerű összefonódása következtében kialakult tekercsek eltérő alakját és méretét képviselik. Az arteriovénás malformációknál a kapilláris hálózat leggyakrabban hiányzik, aminek következtében az artériás medencéből a felszíni és mély vénákba közvetlen véráramlás történik.

Protokoll neve: Arteriovénus agyi rendellenességek

ICD-10 kód (ok):
Q28.2 - Az agyi erek kialakulásának arteriovenózisos rendellenességei

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2013.

A protokollban használt rövidítések:
AVM - arteriovénus malformáció
BP - vérnyomás
AlT - alanin-aminotranszferáz
AsT - aszpartát-aminotranszferáz
HIV - emberi immunhiány-vírus
CT-vizsgálat - számítógépes tomográfia
MRA - Mágneses rezonancia angiográfia
MRI - Mágneses rezonancia képalkotás
ESR - eritrocita üledékképződés
EGD –fibrogastroduodenoscopy

Betegkategória: Az idegsebészeti osztály betegei, akiknél az arteriovenózus rendellenesség diagnosztizált.

Protokoll felhasználók: idegsebészek.

besorolás

diagnosztika

MÓDSZEREK, MEGHATÁROZÁSOK ÉS DIAGNOSZTIKAI ELJÁRÁSOK

A fő és további diagnosztikai intézkedések listája

A tervezett kórházi ellátás minimális vizsgálata:

1. Az agy mágneses rezonancia leképezése,

3. A mellkas fluorográfiája

4. A hepatitis B és C markerek vérvizsgálata (HBsAg, AntiHCV)

5. A HIV vérvizsgálata

7. A féreg tojásainak székletvizsgálata

8. Vizeletvizsgálat

9. Teljes vérszám:

10. Kapilláris véralvadási idő meghatározása

11. Vércsoport és Rh tényező

12. Egy idegsebész konzultációja

13. Konzultációs terapeuta

14. Egy neurológus konzultációja a indikációk szerint.

A kórház fő diagnosztikai intézkedései:

1. Szelektív agyi angiográfia

További diagnosztikai intézkedések a kórházban:

1. CT angiográfia és CT vizsgálat a jelzések szerint

2. Az agy MRI-je a büntetéseken

3. ECHO kardiográfia a jelzések szerint

4. Optometrista jelzések szerint

5. Neurológus a indikációk szerint

6. EEG indikációk szerint

7. Coagulogram indikációk szerint

8. ENT a jelzések szerint

Az 5–10% -os arteriovenózisos malformációk a nem traumás intrakraniális vérzés okát jelentik. Az arteriovenózus rendellenességek törése általában 20-40 éves kor között fordul elő. Az esetek 50% -ában a vérzés az arteriovenous malformáció első tünete, ami 10-15% -os halálhoz és a betegek 20-30% -ánál a fogyatékossághoz vezet. Az arteriovénás rendellenességekből származó vérzés éves kockázata 1,5–3% (R.Braun et al., 1988). Az élet folyamán a betegek 34% -ánál fordul elő vérzés (Braun et al., 1988). Az érelmeszesedésből eredő vérzés az anyai halálozás 5-12% -ának oka, 23% -aa terhes nők intracraniális vérzéséből. (B.Karlsson és munkatársai, 1997).

Fokális neurológiai tünetek

Stroke a történelemben

Az egyidejű kórkép hiányában bekövetkező bármilyen külső változás nem figyelhető meg.

Az agyi arteriovénus malformáció laboratóriumi paramétereiben nincsenek specifikus változások.

Az agyi erek arteriovénus malformációit az MRI jellegzetes jelei jellemzik. Az MRI-t nagy érzékenység jellemzi az arteriovenális malformáció kimutatásában, T1 és T2 módokban, gyakran hemosiderin nyomokban (Brown RD és mtsai., 1996). A CT-szkennelés alacsony érzékenységet mutat az arteriovenózus malformáció észlelésében, de a CTA nagyon informatív. Az angiográfia az arteriovénás malformáció artériás és vénás anatómiájának kimutatására szolgáló arany standard.

A szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:

A szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:

Neurológus neurológiai tünetekkel, görcsös megnyilvánulásokkal vagy gyanús egyidejű neurológiai patológiával.

A terapeuta és kardiológus a műtétre és a szív patológiájára készül.

A látászavaros okulista.

A más szakemberekkel való konzultációra utaló jelzések akkor jelentkeznek, amikor más patológiát azonosítanak.

Differenciáldiagnózis

Differenciáldiagnózis

Koreában, Izraelben, Németországban, USA-ban kell kezelni

Forduljon orvoshoz

Koreában, Törökországban, Izraelben, Németországban és más országokban kell kezelni

Válasszon egy külföldi klinikát

Ingyenes konzultáció a külföldi kezelésről! Hagy egy alábbi kérést

Forduljon orvoshoz

kezelés

A kezelés célja, hogy a véráramból az arteriovenózisos rendellenességeket kikapcsolja a vérzés kockázatának csökkentése érdekében. Az AVM leállítása a véráramból egy szakaszban (kivágás vagy embolizáció) végezhető, vagy az endovaszkuláris embolizáció során több szakaszra osztható.

Kezelési taktika:
Az artériás veseelégtelenség kezelésének módszerei.
1. Sebészeti: nyitott műtét, endovaszkuláris beavatkozások.
2. Radiosurgikus.
3. Kombinált kezelés (embolizáció + kivágás, embolizáció + sugársebészet).
4. Dinamikus megfigyelés (arteriovénus malformációval 5 fokozat minimális tünetekkel).

Nem gyógyszeres kezelés:
Diéta a társbetegségek hiányában - a test korától és igényeitől függően.

Kábítószer-kezelés:
Kábítószer-kezelés endovaszkuláris kezelésre:

Alapvető gyógyszerek:
1. A fájdalomcsillapítók a műtét utáni időszakban az első naptól (tramadol, ketoprofen) az életkori adagolás szerinti indikációk szerint.
2. Dexamethason intraoperatívan 16 mg-ig, műtét után 4-12 mg a rendszer szerint legfeljebb 3 napig.

Kiegészítő gyógyszerek:
3. Antikonvulzív kezelés (karbamazepin, valproinsav gyógyszerek) az egyes terápiás adagokban. A rohamok enyhítése: 2 ml diazepam intramuszkulárisan vagy intravénásan.
4. Nimodipin: cerebrális vasospazmus jelei (3-14 napos szakadás, a műtét utáni periódus): nimodipin 3-5 ml / óra éjjel-nappal az agyi vasospazmus első 7-10 napján; nimodipin 30 mg-os 1-es fülig, naponta 3-6-szor, a cerebrális vasospasmus enyhítése előtt.
5. Gastroprotektorok a műtét utáni időszakban a terápiás dózisokban a indikációk szerint (omeprazol, pantoprazol, famotidin).

Kábítószer-kezelés mikrosebészeti kezeléshez:
Alapvető gyógyszerek:
1. Antibakteriális profilaxis - 1 órával a műtét előtt Cefazolin 2 g intravénás adagolása 1 órával a bemetszés előtt vagy 1,5 vagy 2,5 g cefuroxim 1 órával a bemetszést megelőzően. Ha a műtét 3 óránál hosszabb ideig tart - ismételten 6 és 12 óra elteltével az első dózis után ugyanabban az adagban.
2. A fájdalomcsillapítók a műtét utáni időszakban az első naptól (tramadol, ketoprofen) az életkori adagolás szerinti indikációk szerint.

További gyógyszerek:
3. Antikonvulzív terápia (karbamazepin, valproinsav gyógyszerek) az egyes terápiás adagokban a indikációk szerint. A görcsrohamok enyhítése: 2 ml intramuszkulárisan vagy intravénásan.
4. Nimodipin: cerebrális vasospazmus jelei (3-14 napos szakadás, a műtét utáni periódus): nimodipin 3-5 ml / óra éjjel-nappal az agyi vasospazmus első 7-10 napján; nimodipin 30 mg-os 1-es fülig, naponta 3-6-szor, a cerebrális vasospasmus enyhítése előtt.
5. Gastroprotektorok a műtét utáni időszakban a terápiás dózisokban a indikációk szerint (omeprazol, pantoprazol, famotidin).

Egyéb kezelések:
Rádiósebészeti jelzések:
1. 3 cm-nél kisebb átmérőjű malformációk, amelyek nem érhetők el közvetlen sebészeti eltávolítás vagy embolizáció céljából.
2. A közvetlen vagy endovaszkuláris műveletek után ugyanolyan méretű arteriovénus malformáció maradványai.

Az arteriovenózus rendellenességek kombinált kezelése is lehetséges: embolizáció + kivágás, embolizáció + sugársebészet.
A nem kábítószeres kezelés: az arteriovénus malformáció kivágása a véráram korlátozásaiból a rendszerben, és az étrend nem biztosított az egyidejű kórkép hiányában. Intrakraniális vérzés esetén a neurorehabilitációs kezelést indikációk szerint jelezzük. Az embolizáció és a radiosurgia után a védőrendszer az arteriovenózisos rendellenességek teljes trombózisáig terjed.

Sebészeti beavatkozás:
Lehetőség van az AVM sebészeti kivágására, endovaszkuláris embolizációra, radiokémiai kezelésre vagy ezek kombinációjára.

Mikrosebészeti kezelés
A művelet célja az arteriovénus malformáció teljes kivágása.
Endovaszkuláris kezelés.
Az artériás veseelégtelenség szuperszelektív embolizációja és trombózisa. Embolizátumként etilén-vinil-alkoholt (onyx) vagy N-butil-ciano-akrilátot (hisztakril) használunk. Az embolizáció több szakaszból állhat. Az embolizálási szakaszok közötti intervallumot egy idegsebész határozza meg, az embolizáció mértékétől, a maradék véráramlási sebességtől és az arteriovenózis-áthatolástól, a vénás kiáramlás jellegétől, az intranialis aneurizma jelenlététől függően.

Az agyi erek arteriovénus malformációja

Mi az agyi erek arteriovenózisos rendellenessége?

Az arteriovénus malformáció (ICD kód 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) a véredények szerkezetének veleszületett patológiája, amelyben az artériák és a vénák között patológiás kapcsolat van. Általában egy ilyen betegség kialakul a központi idegrendszerben, azaz az emberi agyban, amely meghatározza a veszély fokát. Ritkán az ilyen kialakulás patológiás kapcsolatot teremt az aorta és a tüdő törzs között, amelyet nyitott ovális ablaknak neveznek. Ennek az érrendszernek a másik lokalizációja lehetséges. Az agyi arteriovénus malformáció az artériák és vénák anatómiailag komplex patológiás összefonódása, és számos különböző hidat kapcsolnak egymáshoz, köztük a shunts és a fistulák.

Ezzel a kialakulással a malformációs magban az artériás vér közvetlenül a vénákba áramlik, mivel ebben az esetben nincs olyan kapilláris ágy, amely elősegíti a véráramlást és csökkenti a nyomást. A megnövekedett nyomás jelenléte ezen a területen a vénák terjeszkedéséhez, a falak elvékonyodási területeinek kialakulásához vezet, ami hozzájárul az erek szakadásához és gyakran intracerebrális vérzéshez vezet.

Jelenleg nem ismert, hogy pontosan mi okozza ennek a patológiának a kialakulását. Ismeretes, hogy a véredények hasonló patológiás szerkezete a szülés előtti fejlődés időszakában van lefektetve. A betegek hosszú távú megfigyelése és az anyák történetének vizsgálata és a terhesség lefolyása után kiderült, hogy a terhesség alatt a következő negatív hatások és betegségek a magzatban az arteriovenózus rendellenesség kialakulásának egyik oka lehetnek:

• cukorbetegség;
• intrauterin fertőzések;
• megnövekedett sugárzási háttér;
• bronchialis asztma;
• alkoholfogyasztás és dohányzás;
• gyógyszerek szedése;
• súlyos mérgezés;
• krónikus glomerulonefritisz.

Annak ellenére, hogy a leggyakrabban az agyban az arteriovenózisos malformációk találhatók, a vérerek hasonló patológiai plexusai fordulhatnak elő a bőrben, a tüdőben, a vesékben és a gerincvelőben. Érdemes megjegyezni, hogy a leggyakoribb patológiai choroid plexus a koponya hátsó részének régiójában található. Általában az ilyen képződésnek 1 vagy 2 valódi artériája van, 1 a vénát üríti, és az érrendszeri rendellenességet képező rendellenes véredények kusza. Jelenleg nem ismert, hogy milyen folyamatok zajlanak a magzatban az arteriovenózus malformáció kialakulása során. Ugyanakkor a beteg egész életében az ilyen oktatással végzett munka már elég jól tanulmányozott. Hosszú ideig az ilyen oktatás nem befolyásolja a beteg életét.

Általában hosszú ideig az arterioveno-nális malformációt körülvevő edények kompenzálhatják a szövetek oxigénellátásának hiányát, de a korban egy személy elkezdheti megtapasztalni az ilyen formáció jelenlétével kapcsolatos összes problémát. A dolog az, hogy a véreket szivattyúzó hajók fokozatosan bővülnek az őket érintő nyomás hatására, ami számos jellegzetes tüneti megnyilvánuláshoz vezet. Az arteriovenózus malformációt képező véredények falait fokozatosan vékonyabbá válik, ami szakadáshoz és kiterjedt vérzéshez, valamint aneurizma kialakulásához vezethet, ami nem kevésbé veszélyes, különösen, ha az agyban vagy a gerincvelőben helyezkedik el.

Mi az agyi erek arteriovénus malformációja és a betegség kódja az ICD-10 szerint

Az agyi erek arteriovenóus rendellenessége a vérerek patológiája, amely az erek és az artériák közötti kapcsolat megsértése. Általában egy ilyen betegség veleszületett, de az öröklés által az AVM genetikai hajlama vagy átadása nem igazolódott. Ebben az esetben a véráramlás sajátossága a kapilláris hálózat hiánya, melynek következtében a vénák közvetlen érintkezése az artériákkal alakul ki. Ebben az esetben az edényeket kibővítik, nem tudnak lemondani az oxigénről és a glükózról, valamint szén-dioxidot hordoznak.

Kétféle agyi AVM van:

Az első típus a betegség könnyebb változata. Ebben az esetben az AVM csomópont kicsi és a hátsó koponya fossa lokalizálódik. Az ilyen betegeknél az AVM-nek nagy a vérzés kockázata, amely az első alkalommal egy éven belül megismételhető. Ez komplikációk kialakulásához és hematomák megjelenéséhez vezethet.

A betegség lefolyásának tipikus típusát általában klaszteres fejfájás és görcsös szindróma kísérik. Ugyanakkor az agydaganatokhoz hasonló tünetek figyelhetők meg.

Az agyi erek arteriovenóus rendellenessége a vérerek patológiája, amely az erek és az artériák közötti kapcsolat megsértése. Általában egy ilyen betegség veleszületett, de az öröklés által az AVM genetikai hajlama vagy átadása nem igazolódott. Ebben az esetben a véráramlás sajátossága a kapilláris hálózat hiánya, melynek következtében a vénák közvetlen érintkezése az artériákkal alakul ki. Ebben az esetben az edényeket kibővítik, nem tudnak lemondani az oxigénről és a glükózról, valamint szén-dioxidot hordoznak.

Kétféle agyi AVM van:

Az első típus a betegség könnyebb változata. Ebben az esetben az AVM csomópont kicsi és a hátsó koponya fossa lokalizálódik. Az ilyen betegeknél az AVM-nek nagy a vérzés kockázata, amely az első alkalommal egy éven belül megismételhető. Ez komplikációk kialakulásához és hematomák megjelenéséhez vezethet.

A betegség lefolyásának tipikus típusát általában klaszteres fejfájás és görcsös szindróma kísérik. Ugyanakkor az agydaganatokhoz hasonló tünetek figyelhetők meg.

A betegség fő tünetei

Leggyakrabban a betegségnek nincs súlyos tünetei. Figyelmen kívül hagyható, amíg a beteg a CT-vizsgálat vagy az MR-vizsgálat során meg nem találja. A patológia fejfájásként vagy munkaképesség csökkenésében jelentkezhet, amelyet egy személy fáradtságnak tart. Ebben az esetben a betegség halad, és az elveszett idő negatív következményekkel járhat, beleértve a halált is.

Ha az AVM halad, ezek a tünetek észlelhetők:

• csökkent intelligencia;
• zavarja a mozgások összehangolását, megdöbbentő járás figyelhető meg;
• beszéd lehet zavar;
• érzékenység a szagokra, ízekre stb.;
• alakulhat ki.

Ha a betegnek ilyen tünetei vannak, az azt jelenti, hogy az AVM már elérte a jelentős méretet, és ugyanakkor az agy funkcionálisan jelentős területein található. Ebben az esetben sürgős szükség van a vérerek diagnosztizálására és sebészeti eltávolítására.

Abban az esetben, ha a műveletet nem hajtották végre időben, nagy a vérzés kockázata. Ez a fejfájás, hirtelen hányás vagy eszméletvesztés éles támadását jelezheti.

Diagnosztikai intézkedések

Az agyi arteriovénus malformáció diagnózisának fő módszerei az angiográfia és a dopplográfia. Ezek az eljárások lehetővé teszik a működési rendellenesség mértékének meghatározását. Ehhez a következő betegség-jellemzőket kell azonosítani:

• AVM méret;
• lokalizáció;
• a vízelvezetés jellege.

A legkisebb kockázattal járó művelet szempontjából a legkedvezőbb a legfeljebb 3 cm-es malformáció, amely a funkcionálisan jelentős zónán kívül helyezkedik el, mély elvezetés nélkül. Ha az arterio-vénás malformáció mérete meghaladja a 6 cm-t, és egy funkcionálisan jelentős területen helyezkedik el, akkor a műtét után a fogyatékosság és a halál kockázata áll fenn. A mély vízelvezető vénák jelenléte a műtét során komplikációkhoz vezethet.

A betegség lefolyásának legsúlyosabb változata az agy különböző területein található számos malformáció jelenléte. A véredények sebészeti eltávolítása során ebben az esetben a létfontosságú szervek sérülésének kockázata jelentősen megnő, ami visszafordíthatatlan folyamatokhoz, fogyatékossághoz és halálhoz vezethet. A művelet során nagyon fontos a beavatkozás kockázatának mérése a terápia nélkülözhetetlen lehetőségeivel.

Patológiai kezelés módszerei

Az AVM kezelése műtéti beavatkozással és konzervatív kezeléssel is elvégezhető.

A műtét során sebészeti műszert vagy gamma kést használhat. Ebben az esetben az orvos teljesen eltávolítja a malformációt, és nem hagy kis fragmentumot. Ellenkező esetben a vérzés kockázata nő.

A sebészeti beavatkozást olyan esetekben hajtják végre, amikor a malformáció elérte a 3 cm-nél nagyobb méretet, ha az AVM nem éri el ezt a méretet, a terápiát endovaszkuláris módszerrel végezhetjük. Ebben az esetben az orvos egy katéter segítségével blokkolja a rendellenesség lumenét az edényen keresztül. Ezenkívül ez a módszer akkor is alkalmazható, ha a műtéti beavatkozás során az AVM-et nem távolították el teljesen, és a maradékokat ki kell extrahálni.

Sajnos nincsenek módszerek ennek a betegségnek a megelőzésére, mivel az AVM a méhen belüli fejlődés és az élet első hónapjai alatt alakul ki. Nagyon fontos azonban, hogy a betegség diagnosztizálása után végezzük el a szükséges megelőző intézkedéseket. Ez segít elkerülni a vérzés és más szövődmények kialakulását. Ebben a szakaszban szükséges a beteg fizikai terhelésének figyelemmel kísérése, valamint a vérnyomás rendszeres mérése. A megfelelő megelőzés jelentősen javíthatja az életminőséget és kiküszöbölheti a betegség visszatérésének kockázatát.

Arteriovénus malformáció

Az arteriovénus malformáció egy veleszületett vaszkuláris fejlődési hiba, amelyet az arteriovenózisos anastomosisok abnormális hálójának jelenléte jellemez. A leggyakrabban az arteriovénus malformációk a hátsó koponya fossa és meglehetősen tipikus szerkezetűek - egy vagy két valódi artéria, egy AVM kusza és egy elvezetés.

ICD-10 kód

patogenézisében

A legveszélyesebb a rendellenesség falainak szakadása, amelyet spontán intrakraniális vérzés kísér. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vegyes vér kering a malformáció edényeiben az artériás nyomáshoz közeli nyomás alatt. Természetesen a magas nyomás a degeneratívan megváltozott tartályok nyújtásához, a térfogat növekedéséhez és a fal elvékonyodásához vezet. A végén egy rés jelenik meg a legkényesebb helyen. A statikus adatok szerint ez az AVM betegek 42-60% -ában fordul elő. A halálozás az AVM első szakadásakor eléri a 12-15% -ot. A vérzés többi része periodicitás nélkül megismételhető. Megfigyeltünk egy olyan beteget, aki tizenegy spontán intrakraniális vérzés volt 8 évig. Az ilyen viszonylag jóindulatú AVM szakadás az artériás aneurizmák szakadásához képest a szakadás után fellépő hemodinamikai zavarok sajátosságaival magyarázható. Ismeretes, hogy az artériás aneurysma megszakadása leggyakrabban szubarachnoid vérzéshez (SAH) és az angiospasm kialakulásához vezet, amely az első néhány percben védelmet nyújt, hozzájárulva a vérzés gyors megszüntetéséhez, de ezután a beteg életét veszélyezteti.

Ez az agyi iszkémiát okozó angiospázia és annak ödémája, amely meghatározza a beteg állapotának és prognózisának súlyosságát. Ezzel ellentétben az AVM vezető artériák angiospasmája ellenkezőleg, javítja az agy vérellátását az arteriovenózus kisülés csökkenése miatt. Amikor az AVM megszakad, gyakrabban alakul ki intracerebrális és szubdurális hematomák. A subarachnoid tartályokban a vér áttörése másodlagos. Az AVM szakadt falából történő vérzés gyorsabban megáll, mert a vérnyomás alacsonyabb, mint a fő artériákban, és a fal jobban behatol a fészek vérébe. Természetesen ez nem mindig biztonságos a beteg számára. A legveszélyesebbek az AVM szakadásai az agyi kamrák közelében, a szubkortikális ganglionokban és az agyszemben. Az adduktor artériák angiospasmája ebben a helyzetben segít megállítani a vérzést.

Az AVM repedésének patogenezisében meghatározó tényező az ömlött vér mennyisége és a hematoma helye. A félgömb alakú intracerebrális hematomák akár 60 cm3-ig terjedő térfogatban is viszonylag kedvezőek. Ezek bruttó fókuszos neurológiai rendellenességeket okozhatnak, de ritkán súlyos, súlyos betegségekhez vezetnek. Az agyi kamrákban az áttöréses hematoma jelentősen rontja a prognózist. Egyrészt, a vér, amely a kamrák ependymát irritálja, fokozza a folyadékgyártást, másrészt a kamra aljára hatva a hipotalamuszban található létfontosságú központok funkcióinak súlyos zavaraihoz vezet. A ventrikuláris rendszerben a vér terjedése az utolsó tamponádhoz vezet, ami önmagában összeegyeztethetetlen az élethöz.

A szubarachnoid tartályokba behatolt vér is sérti a folyadékkeringést, ami megnehezíti a folyadéknak a vérblokkolt pachyongranulációhoz való hozzáférését. Ennek következtében a cerebrospinális folyadék reszorpciója lelassul és akut CSF hipertónia alakulhat ki, amelyet belső és külső hidrocefalusz követ. A kiömlött vér képződött elemeinek szétesése következtében számos mérgező anyag képződik, amelyek többsége vazoaktív hatású. Ez egyrészt a kis pialis artériák vazokonstrikciójához vezet, másrészt növeli a kapilláris permeabilitást. A vérbomlástermékek szintén befolyásolják az idegsejteket, megváltoztatják biokémiai folyamataikat és megzavarják a sejtmembránok permeabilitását. Először is, a nátrium-kálium-szivattyú működése megváltozik, és a kálium elhagyja a sejtet, és helyette a nátrium-kationos rohamok, amelyek négyszer hidrofilebbek, mint a kálium.

Ez először az intracelluláris ödémához vezet a vérzés környékén, majd a sejtek duzzanatához. Az ödéma kialakulása szintén hozzájárul a hipoxiához, amely elkerülhetetlenül az agyi erek hematomával való összenyomódása és a már említett ösz-szefolyás-nyomás miatt következik be. A diencephalikus agy működési zavara és mindenekelőtt a víz és az elektrolit egyensúly egyensúlya a testfolyadék késleltetéséhez, a káliumveszteséghez vezet, ami szintén növeli az agy ödémás válaszát. Az AVM szakadás patogenezise nem korlátozódik az agyi rendellenességekre. Nem kevésbé veszélyes és extracerebrális szövődmények. Először is az agyi-szív-szindróma, amely az elektrokardiogramon akut koronária-elégtelenséget szimulálhat.

Az intracerebrális vérzéssel küzdő betegek tüdőgyulladást és légzési elégtelenséget okoznak gyorsan. Ezenkívül a baktérium flóra másodlagos szerepet játszik. Az elsődleges a tüdőre gyakorolt ​​központi hatás, amely széles körben elterjedt hörgőgörcsöket, a köpet és a nyálkahártya fokozott termelését, a pulmonális parenchyma iszkémiáját okozza a kis pulmonális artériák széles körű spasmája miatt, ami gyorsan elveszíti a disztrófiai rendellenességeket, az alveoláris epithelium deszkamációját, a tüdőcsere funkciógáz csökkenését.

Ha a köhögés reflexének elnyomása, a bordás légzési elégtelenség típusa csatlakozik ehhez, akkor komoly veszélyt jelent a beteg életére. A legtöbb esetben az ezt követő gennyes trachio-hörghurut rosszul érzékeny az antibiotikum-kezelésre, és súlyosbítja a légzési elégtelenséget, ami azonnal befolyásolja az agyi hypoxia fokozódását. Így a külső légzés megsértése végzetes lehet az agyi rendellenességek relatív kompenzációjával is. Gyakran a kómák után a betegek visszanyerik a tudatot, de a megnövekedett légzési elégtelenség és a hipoxiás agyi ödéma következtében meghalnak.

A dystrofikus változások nemcsak a tüdőben, hanem a májban, a gyomor-traktusban, a mellékvesékben és a vesékben is gyorsan fejlődnek. A beteg betegellátásának hiányában gyorsan kialakuló húgyúti fertőzés és nyomásgyulladás veszélyezteti a beteg életét. De ezek a komplikációk elkerülhetők, ha az orvosok emlékeznek rájuk, és ismerik a kezelésük módszereit.

Összefoglalva az AVM szakadás patogenezisét, hangsúlyozni kell, hogy az ilyen intrakraniális vérzéses halálozás alacsonyabb, mint az artériás aneurizmák és a magas vérnyomású vérzéses stroke megszakadása, bár eléri a 12-15% -ot. Az AVM-et az ismétlődő, néha többszörös vérzés jellemzi, amelyek különböző időszakossággal rendelkeznek, amit nem lehet megjósolni. A posztemorrhagiás időszak kedvezőtlen lefolyásával a felsorolt ​​patogenetikai mechanizmusok végzetesek lehetnek.

Az artériás veseelégtelenség tünetei

A betegség vérzéses típusa (az esetek 50-70% -a). Ezt a típust az artériás hipertónia jelenléte jellemzi a betegben, a malformáció helyének kicsi mérete, a mélyvénákba történő vízelvezetés, a hátsó koponya fossa arteriovenózisos rendellenessége meglehetősen gyakori.

Az esetek 50% -ában a vérzéses típus az arteriovenózus malformáció első tünete, részletes eredményt és 10-15% -ot és a betegek 20-30% -ának fogyatékosságát okozza (N. Martin et el.). Az érrendszeri malformációban szenvedő betegeknél a vérzés éves kockázata 1,5-3%. Az első évben a visszaáramlás kockázata eléri a 8% -ot, és az életkorral együtt nő. Az érelmeszesedés okozta vérzés az anyai halálozás 5–12% -át és az összes intrakraniális vérzés 23% -át terhes nőknél okozza. A szubarachnoid vérzés képét a betegek 52% -ánál figyelték meg. A vérzés 17% -ában a vérzés komplikált formái fordulnak elő: az intracerebrális (38%), a subduralis (2%) és a vegyes (13%) hematomák kialakulása, a hematopoietikus kamrák 47% -ban alakulnak ki.

A feszes típusú áramlás jellemző a nagy arteriovenózus malformációval rendelkező betegek számára, akik a kéregben lokalizálódnak. Az artériás veseelégtelenség vérellátását a középső agyi artéria ágai végzik.

A gördülékeny áramlás típusához a görcsös szindróma a legjellemzőbb (az arteriovenózus malformációjú betegek 26-27% -ában), a klaszteres fejfájás és a progresszív neurológiai hiány, mint az agydaganatokban.

Az arteriovénás malformációk klinikai megnyilvánulásának változatai

Mint már említettük, az AVM leggyakoribb első klinikai megnyilvánulása a spontán intrakraniális vérzés (a betegek 40-60% -a). Ez gyakrabban fordul elő anélkül, hogy harbingerek lennének, teljes egészében. A provokatív pillanatok lehetnek a fizikai terhelés, a stresszes helyzet, a mentális stressz, a nagy dózisú alkohol fogyasztása stb. Az AVM szakadás idején a betegek hirtelen éles fejfájást éreznek az ütközés vagy a törés típusától függően. A fájdalom gyorsan nő, szédülést, hányingert és hányást okozva.

Néhány perc múlva tudatosságvesztés lehet. Ritkán a fejfájás nem intenzív, a betegek nem veszítik el az eszméletüket, de úgy érzik, hogy a végtagok gyengülnek és zsibbadnak (általában a kontralaterális vérzés), a beszéd zavar. Az esetek 15% -ában a vérzés megnyilvánult epipadiació, mely után a betegek kómában maradhatnak.

Az AVM vérzésének súlyosságának meghatározásához a fentiekben megadott Hunt-Hess skála alapul vehető néhány módosítással. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az AVM-ből származó vérzés nagyon különböző tünetekkel járhat, a fókuszos neurológiai tünetek az agyi fölött állhatnak. Ezért a skála I. vagy II. Szintjén lévő betegeknél durva fókuszú neurológiai rendellenességek (hemiparézis, hemihypesthesia, afázia, hemianopszia) lehetnek. Az aneurizmális vérzéssel ellentétben, amikor a megszakadt AVM-et nem az angiospasmus súlyossága és elterjedtsége határozza meg, hanem az intracerebrális hematoma térfogata és lokalizációja.

Néhány óra elteltével kialakul a meningés szindróma, és súlyossága eltérő lehet. A vérnyomás általában emelkedik, de nem olyan élesen, és nem olyan régen, mint az artériás aneurizmák szakadásával. Általában ez a növekedés nem haladja meg a 30-40 mm Hg-ot. Art. A központi genezis hipertermia jelenik meg a második vagy harmadik napon. A betegek állapota természetesen romlik az agy ödémájának növekedése és a vérelvezetők szétesése következtében. 4-5 napig tart. A 6-8. Napon a stabilizáció után kedvező irányban a betegek állapota javulni kezd. A gyulladásos tünetek dinamikája függ a hematoma helyétől és méretétől.

Az agy funkcionálisan fontos területeinek vérzésével vagy a gépjárművek megsemmisítésével a veszteség tünetei azonnal megjelennek, és sokáig dinamikusak maradnak. Ha a proliferáció tünetei nem jelennek meg azonnal, hanem az agy duzzanatával párhuzamosan nőnek, akkor várhatóan 2-3 hét múlva helyreáll a hiány, amikor a duzzanat teljesen visszaszorul.

Az AVM szakadásának klinikai képe nagyon változatos, és számos tényezőtől függ, amelyek közül az egyik a következők: a vérzés térfogata és helye, az agy ödémás reakciójának súlyossága, az ősszerkezetek bevonásának mértéke a folyamatban.

Az arteriovenózisos rendellenességek epileptformus rohamokkal (30-40%) jelentkezhetnek. Fejlődésük okai lehetnek az agy szomszédos területein a hemocirkulációs zavarok. Emellett maga a malformáció is irritálhatja az agykérget, és epi-kibocsátásokat generál. És már beszéltünk az AVM egyes típusairól, amelyek körül az agyszövet gliózisa fejlődik, ami gyakran az epipádia által is megnyilvánul.

Az episyndroma esetében az AVM jelenléte miatt, amelyet a felnőttkorban bekövetkező előfordulás okozhatatlansága jellemez, gyakran a provokáló tényező teljes hiányában. A rohamok általánosíthatóak vagy fokálisak lehetnek. Az átlátszó fókusz-komponens jelenléte az epipadban az agyi tünetek hiányában a lehetséges AVM-nek. Még a generalizált rohamok is, ha az elsődlegesen a fej és a szemek egyik irányban vagy erővel történő erőteljes elfordulásával kezdődő rohamokkal kezdődnek, gyakran az AVM megnyilvánulása. Kevésbé gyakori, hogy a betegek kis görcsökkel rendelkeznek, mint pl. Az epipridilitás gyakorisága és gyakorisága eltérő lehet: az egyszeri és az ismétlődő.

alak

VV Lebedev és soav. az EKG-adatok alapján azonosították a cerebro-cardialis szindróma három változatát:

• I. típus - az automatizmus és az ingerlékenység funkcióinak megsértése (sinus tachy vagy bradycardia, aritmia, pitvarfibrilláció);
• II. Típus - változások a repolarizációs folyamatokban, átmeneti változások a kamrai komplex utolsó fázisában ischaemia típusa, myocardialis károsodás, a T-hullám változása és az ST-szegmens helyzete;
• III. Típus - a vezetés funkcióinak megsértése (blokád, a jobb szív stresszt jelző jelei). Ezek az EKG-változások kombinálhatók és súlyosságuk korrelál a betegek általános állapotának súlyosságával.

Az artériás veseelégtelenség diagnosztizálása

Az AVM klinikai tüneteinek legalább egyike a betegben, amelyet a tünetek említenek, egy komoly ok a részletes vizsgálatra, amelyet egy adott rendszer szerint végeznek. Meg kell kezdeni egy alapos történelem. Ugyanakkor a szülők és a közeli hozzátartozók betegségeit vizsgálják, mivel az AVM-re való örökletes hajlam nem zárható ki. A beteg életének anamnézisét a születésének pillanatától kiderül: hogyan történt a szülés, milyen betegségek és sérülések szenvedtek gyermekkorban, amikor megjelentek a betegség első jelei stb. A neurológiai vizsgálat során, kivéve, ha a betegnek az AVM klinikai lefolyása pszeudotumoros és nem-hasonló jellegű változata van, előfordulhat, hogy nem lehet durva fókusz tünetei.

Azonban még a jelentéktelen anizoreflexia, az orális automatizmus reflexjei, a koponya-idegek diszfunkciója utalhat szerves agykárosodásra. Ha a páciens pulzáló zajt érez a fejében, akkor szükség van arra, hogy auscultációt a paranasalis sinusokon és az időbeli területeken végezze. Azonban ez a zaj ritkán lehetséges az objektív feloldására. Csak extranitális és óriási AVM-ekkel fordul elő. A beteg speciális kutatása nem invazív módszerekkel kezdődik.

Ez elsősorban elektrofiziológiai vizsgálat. A reoencephalográfia (REG) gyakran nem jelzi az AVM-et, azonban a különböző artériás medencék vérellátottságának aszimmetriája, az érrendszer aszimmetriája közvetve megerősítheti a feltételezett diagnózist. Az elektroencephalográfia (EEG) informatívabb, a bioelektromos aktivitás irritatív változásait mutathatja ki az agy bizonyos területein. Pszeudotumoros vagy stroke-szerű kurzusban a patológiás bioaktivitás fókuszpontja az EEG-en jelenik meg, gyakrabban a lassú, nagy amplitúdójú hullámok regisztrálása formájában. Az epilepsziás áramlású betegeknél lehetőség van az epilepsziás aktivitás fókuszának azonosítására, különösen funkcionális terhelések esetén (tüdő hiperventiláció, hang és fény ingerek).

Így az agy tanulmányozásának elektrofiziológiai módszerei, bár nem specifikusak az eredmények helyes értelmezésével, megerősíthetik az AVM diagnózisát, de a REG és az EEG változásainak hiánya nem zárja ki az AVM-et.

Az utóbbi években az agyi érrendszeri betegségek diagnosztizálására széles körben használták az ultrahangos módszereket. Az extracranialis artériák ultrahang-dopplerográfiája 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben felfedheti a véráramlás felgyorsulását egy vagy másik artériás medencében, mivel közepes és nagy AVM-ek esetén a vezető artériákban a véráramlási sebesség sokkal magasabb, mint a normál érték. A kis méretű AVM-ek azonban nem befolyásolják szignifikánsan a véráramlás sebességét extracranialis artériákban, ezért extracraniális doppler szonográfia nem észlelhető.

Az informatívabb a transzkraniális doppler szonográfia. Nemcsak az AVM-et ellátó artériákban jelentkező véráramlás jelentős felgyorsulását, hanem az úgynevezett „tolatójelenséget” is feltárhatja.

A szabad tolatás jelenléte számos hemodinamikai jelenség megjelenését eredményezi, amelyeket a Doppler-kutatás során rögzítenek könnyű könnyűfúzió vagy bypass műtét formájában.

• a véráramlás jelentős mértékű (elsősorban diasztolés) lineáris sebességének növekedése az arteriovenózus kisülés szintjéhez viszonyítva;
• a perifériás rezisztencia szintjének szignifikáns csökkenése (az érrendszer szerves elváltozása miatt a rezisztív edények szintjén, amely a keringési ellenállás alacsony szintjét határozta meg a rendszerben);
• az áramlási kinematika relatív biztonsága;
• a Doppler-spektrum kifejezett változásának hiánya (a spektrum bővülése a „nagy áramlású” AVM-ekben megfigyelhető, ami a fej fő artériáinak bifurkációi zónáiban turbulens forgást okoz, egészen a nem pulzáló turbulens minták kialakulásához);
• a cerebrovascularis reaktivitás éles csökkenése, az AVM rendszerben a kontrakciós tulajdonságokkal rendelkező tartályok hiánya miatt.

A TCD érzékenysége az arteriovenózus rendellenességek diagnózisában a leírt kritérium szerint 89,5%, 93,3% -os specificitással és 90,8% -os pontossággal.

A következő nem invazív kutatási módszer a röntgen tomográfia. Lehetővé teszi az AVM azonosítását 2 cm-es átmérőtől és többtől, de jobb, ha nagy és óriási azonosítókat azonosít. Az AVM számítógépes képei meglehetősen jellemzőek, nem hasonlíthatóak össze más patológiával. Úgy néz ki, mint a heterogén sűrűség (hiper- és hypo-intenzív), szabálytalan alakú, néha féregszerű összefonódás nélkül, perifokális ödéma és tömeghatás nélkül, azaz az agy és a szubarachnoid ciszterna elhagyása és deformációja nélkül.

Gyakran a rendellenességek testében erősen hiperintenzív zárványok jelennek meg - ezek a kalcifikáció fókuszai. Ezek majdnem csontsűrűségűek, szabálytalan alakúak és különböző méretűek. Ha mindezek a tünetek jelentkeznek - ez az AVM számára kognitív. A jódtartalmú kontrasztanyag intravénás beadása lehetővé teszi az arteriovenózus malformációk jobb megjelenítését. Ezzel párhuzamosan a hiperdenális fókusz még sűrűbbé válik, és még kiterjesztett elvezető vénák is észlelhetők.

Amikor az AVM megreped és a spontán intrakraniális vérzés, a röntgensugaras számítógépes tomográfia is rendkívül informatív. A legfontosabb jelentősége az intracerebrális vérzés lokalizációja, alakja és megjelenése. Tehát, ha az aneurizmális vérzés elsősorban a bazális tartályok közelében helyezkedik el, és a hipertóniás vérzés a bazális ganglionok közelében található, az AVM szakadásából adódó hematomák lokalizálhatók bárhol a konvex kéregben, valamint a közepes agyi szerkezetek közelében.

Mindez az AVM lokalizációjától függ. Úgy tűnik, hogy az ilyen vérzések heterogén sűrűségűek (a hiper-kiterjedt vérzés hátterében a normális vagy alacsony sűrűségű fókuszok határozhatók meg), szabálytalan alakú, egyenetlen kontúrok. A vérzés hátterében maga az AVM teste nem észlelhető, de ritka esetekben a malformáció teste úgy nézhet ki, mint a hematoma üregének "hibája" a vérrel. Régóta bebizonyosodott, hogy a spontán vérzés bizonyos térfogatot foglal magában, az agyat rétegezve. Ezért a határok általában véve egyenletesek és világosak, és az űrlapok ellipszishez vagy labdahoz közelednek. Amikor egy AVM megreped, a vér, mintha a nyálkahártyát a malformáció testéből levágná, és ezért a vérzés középső részén vagy perifériáján, az AVM körvonalai néha kiderülnek.

Azokban az esetekben, amikor az arteriovenózus malformáció az agy és a bazális ciszternák kamráinak közelében helyezkedik el, a repedés során a vér közvetlenül bejuthat hozzájuk. Ezekben a helyzetekben a számítógépes tomográfia csak a szubarachnoid vagy intraventrikuláris vérzés jelenlétét jelzi, de lehetetlen megkülönböztetni az aneurizmustól vagy a magas vérnyomástól.

Amikor az AVM megszakad, a számítógépes tomográfia (CT) nem csak diagnosztikai, hanem prognosztikai értékkel is rendelkezik, és így lehetővé teszi a megfelelő kezelési taktikák kiválasztását.

A számítógépes program kiértékelésekor figyelembe kell venni a vérzés mértékét, a perifokális ödéma súlyosságát és gyakoriságát, az agyi kamrák állapotát és elmozdulásának mértékét, a szubarachnoid ciszterna változásait. A félgömb alakú vérzés általában a homolaterális laterális ventrikulum összenyomódását okozza, amíg a teljes nem-vizualizáció megtörténik, és a kontralaterális és a III kamrai kamrák ellenkező irányba mozdulnak el. Az elmozdulás mértéke függ a hematoma térfogatától és az agyi ödéma súlyosságától.

Az agy mediánszerkezeteinek elmozdulása a hematomával ellentétes irányban több mint 10 mm-rel közvetetten jelzi a beteg életét fenyegető veszélyt, és ha nagy mennyiségű hematoma (több mint 100 cm3) okozza, szükség van a sürgősségi műtét kérdésének megoldására. Ám ha a hematoma térfogata kisebb, mint 60 cm3, és a mediánszerkezetek elmozdulása meghaladja a 10 mm-t, akkor azt az agyi ödéma következtében kell értelmezni, és ebben az esetben a művelet csak súlyosbítja a folyamatot és rontja a prognózist. A diagnosztikai tervben kedvezőbb, ha egy nagy hematoma (80-120 cm3) mérsékelten elmozdítja a medián szerkezeteket (kevesebb, mint 8 mm). Ezzel egyidejűleg a perifokális ödéma enyhe, és ez lehetővé teszi, hogy ne sietjenek a művelettel.

Fontos prognosztikai érték a burkolótartály hídjának vizualizálása. Amíg jól látható, követheti a várakozási taktikát. Ha azonban egyik oldala nem látható (a fedőtartály felének amputációja a hematoma oldalán), sürgős intézkedéseket kell hozni a beteg életének megmentésére, mivel ez a kép egy temporo-tantoriális hajlam kialakulását jelzi (az agy axiális elmozdulása a hypocampal gyrus injekciójával az agyszár közötti résbe) és a tentoriális nyílás pereme), amely közvetlen veszélyt jelent a beteg életére. Ha a fedőtartály tartálya egyáltalán nem láthatóvá válik - a helyzet kritikus, sőt a sürgősségi műtét már nem mentheti meg a pácienst.

A röntgensugaras számítógépes tomográfia ezért fontos módszer az arteriovenózisos rendellenességek rutin diagnózisában, valamint az arteriovenózus rendellenességek törése miatt az intrakraniális vérzés diagnosztizálásában és előrejelzésében.

Az arteriovenózisos rendellenességek diagnosztizálásához leginkább informatív és eddig nélkülözhetetlen módszer az angiográfia. Az agyi angiográfia egy invazív kutatási módszer, amely számos szövődmény kialakulásának kockázatával jár (cerebrális artériás embolia, angiospasma a katéter vagy kontrasztanyag az artériába történő bevitele, artériás trombózis a szúrási helyen, allergiás reakció a kontrasztra stb.). Ezért annak végrehajtásához egyértelmű bizonyságtételnek kell lennie.

Az angiográfia minden spontán intrakraniális vérzéses betegnek feltétlenül látható, mivel csak a vérzés valódi okának megállapítását teszi lehetővé. Az egyetlen kivétel azok a betegek, akiknél az angiográfia eredményétől függetlenül a műtét nem ajánlott. Ezek terminális állapotú betegek, idős korú betegek és bruttó dekompenzált szomatikus patológia.

Az angiográfiára vonatkozó jelzéseket valamivel nehezebb tervezni. Valamennyi, az AVM klinikai megnyilvánulási lehetőségének egyikét leíró beteg, az aszimptomatikus kivételével, minden nem invazív vizsgálati módszer alá tartozik.

Ha ez legalább egy olyan jelet tár fel, amely igazolja az arteriovenózus malformáció jelenlétét, az angiográfiát az ábrán láthatónak kell tekinteni. Ha egyik módszer sem jelzi az AVM lehetséges jelenlétét, nem szabad azonnal lemondania az angiográfiáról. Szükséges a klinikai kép értékelése. Tehát, ha a páciensnek csak egy epipadiaciója van és fókuszösszetevő nélkül, a teljes agyi angiográfiát el kell dobni.

Ugyanakkor, még egy epi-támadás, de világos fókuszos összetevővel (az egyik végtag gyengesége vagy zsibbadása vagy hemitipu szerint, az arc felének zsibbadása, rövid távú beszédbetegség vagy Jackson-típusú roham, jön hemianopsia, stb.) Alapot ad az angiográfiának. Ugyanez vonatkozik a migrénszerű AVM-re is. Ha a hemicranialgia rohamok ritkán fordulnak elő és mérsékelt súlyossággal fordulnak elő, tartózkodhat az angiográfiától. De a gyakori és súlyos migrénes rohamok, amelyek gyakorlatilag letiltják a pácienst, angiográfiás vizsgálatot igényelnek.

Az agyi keringés (PNMK) átmeneti megsértése a vertebrobasilares osztályban gyakran a keringési zavar következménye a csigolya artériák vagy angiospasma megsértése miatt. Ezért nem ajánlatos angiográfiásan vizsgálni az ilyen betegeket az AVM kimutatására. Ugyanakkor a fiatalokban az agy egyik féltekén még egyetlen PNMK is igényel angiográfiát, mivel az artériák leggyakrabban az arteriovenózisos rendellenességek okozzák, nem pedig az artériák okklúziós stenotikus károsodását.

A pszeudotumoros és stroke-szerű klinikai arteriovenalis malformáció klinikai tüneteihez hasonlóan angiográfiát is mutattak.

Így az AVM jelenlétének gyanúja a legtöbb esetben angiográfiás vizsgálatot igényel, kivéve azokat az eseteket, amikor a sebészeti kezelés ellenjavallt.

Az AVM-ben szenvedő betegek angiográfiás vizsgálata számos funkcióval rendelkezik. A páciens vizsgálata során emlékeznünk kell arra, hogy a közepes és nagy AVM-ek vezető artériáiban a véráramlás sebessége többszöröse lehet a normál értéknél, ezért az angiográfiai képalkotás sebessége a szokásosnál magasabb. A multifisztula rendellenességek után 2 másodperc múlva a kontraszt áthaladhat a testén és a vénákon. A modern angiográfiai eszközök lehetővé teszik a kontraszt áthaladását bármely időszakban.

Ez nagyon fontos információkat ad a rendellenesség testében levő különböző áramlások irányáról, az edényei töltésének sorrendjéről. Az ellátó artériák mindegyike csak az arteriovenózus malformációnak felel meg, míg a fennmaradó erek kialakulása nem látható. Ezért az angiográfia második fontos jellemzője, hogy annak ellenére, hogy az artériás medencékben az AVM jelenlétéről tájékoztatást kap, szükség van más medencékkel szemben. A hemodinamikailag aktív AVM-ek nemcsak egy carotis és vertebrobaszilláris medencéből, hanem az ellentétes carotis artériából is tölthetők.

Ezért ahhoz, hogy az AVM méretéről és vérellátási forrásairól teljes körű információt szerezzünk, mind a karotisz, mind a vertebrobaszilláris medencéket kell kontrasztolni, amely szelektív angiográfiával könnyebben elérhető. Ugyanez érhető el a jobb oldali axilláris és bal oldali közvetlen carotis angiográfia végrehajtásakor. A jobb oldali axilláris angiográfiában a nyomás alatt visszahúzódó kontraszt belép a brachiocephalic törzsbe, és ezzel egyidejűleg ellentétes a csigolya artériával és az carotisgal. Így a kontraszt bevezetése lehetővé teszi, hogy azonnal megkapja a két medencével kapcsolatos információkat. A bal nyaki artéria önmagában elhagyja az aortaívét, ezért közvetlen kontraszt angiográfiát lehet végrehajtani, hogy ellentétes legyen. Ez a részleges angiográfia, bár hosszabb, mint a szelektív angiográfia, elfogadhatóbb az aorta és ágai súlyos ateroszklerózisában szenvedő betegeknél, mivel egy ilyen katétert tartani egyrészt nagy technikai nehézségekkel, másrészt veszélyes az ateroszklerotikus plakk károsodása, vagy a parietális thrombus elválasztása az agyi artériák későbbi emboliájával.

Az angiográfia értékelésekor figyelni kell a következő pontokra:

1. Az arteriovénális malformáció méretét két vetületben határozzuk meg az AVM test külső szélétől való legnagyobb távolság mérésével. Ugyanakkor összehasonlítják és kiegészítik az összes medencék kontrasztjának adatait. Tehát például az AVM, amelynek teljes mérete 8x8 cm, carotis angiográfiával szemben, csak térfogatának 2/3-a, és a hátsó agyi artériából 1/3-tal ellentétes. Ezeknek a képeknek az átfedéssel való összehasonlítása lehetővé tette számunkra, hogy információt szerezzünk az igazi méretéről.
2. A vérellátás forrásait meghatározva nemcsak a medencéket kell létrehozni, amelyeknek az AVM-je kontrasztos, hanem a közvetlen adduktív artériákat is: azok számát, átmérőjét, az agykéreghez viszonyított helyét és a fő barázdákat és tartályokat, elágazásuk jellemzőit és az AVM testhez való megközelítés helyét. Bizonyos esetekben két standard stílus nem elegendő, mivel az artériák átfedik egymást, és ugyanakkor a malformáció testén, így az angiográfia megismételhető, ha a fej 45 fokos irányba fordul egy vagy másik irányban. A modern angiográfiai készülék lehetővé teszi, hogy egyetlen kontrasztanyag injekciót hozzon létre az agyi artériák képének bármilyen szögből történő megszerzéséhez, a képet a kijelzőn a függőleges és a vízszintes tengely körül forgatva. Az összes vezető artériából ki kell választani a fő (általában egytől háromig) és kisebbet. Ez utóbbi több tucat lehet. Ezen túlmenően nem minden artéria látható angiográfiásan. Némelyiküket a kisebb átmérő és a kisebb hemodinamikai jelentőség miatt nem észlelik, de a műtét során a sebész elkerülhetetlenül találkozhat velük, és képesnek kell lennie koagulálni és keresztelni anélkül, hogy károsítaná őket. Az ilyen artériák spatulával vagy szívófejjel történő károsodása esetén a vérzés sok bajt okoz a sebésznek.
3. A leeresztő vénák meghatározásával kiszámítják számukat, méretüket és vénás szinuszokat, amelyekbe ezek a vénák áramlását végzik.
4. A helyes sebészeti taktika meghatározásához összehasonlítjuk a lefolyók és a vezető artériák térbeli elrendezését.
5. Meghatározzuk az AVM hemodinamikai aktivitását. Minél aktívabb az arteriovénus malformáció, annál kifejezettebb a lopás az agyban. A nagy multifisztulákkal rendelkező AVM-eknél csak angiogramján láthatóak a vezető és leeresztő AVM-edények és a test, és más agyi artériák egyáltalán nem ellentétesek, ami az illúzióját a távollétüknek. A közepes és a kis AVM-ek nem okoznak nagy „rablást”, így általában az agy normális vaszkuláris mintázatának hátterében jelentkeznek.
6. Emlékeztetni kell a hemodinamikailag inaktív AVM-ek létezésére. Ezek általában vénás rendellenességek, telangixtasia, bizonyos típusú cavernous malformációk, az úgynevezett barlangok. Angiográfiás kimutatásuk nagyon nehéz. Általánosságban elmondható, hogy tipikus angiográfiai jelek hipertrófiai adduktív artériák formájában, az artériás fázisban kontrasztos, kiterjesztett elvezető vénák hiányoznak. Az angiogramok gondos vizsgálata után azonban kóros hajókat láthatunk, amelyek akár finom háló, csillagok, medúza vagy egyes hajók atipikusan helyezkednek el, az átmérőjűek egyenetlenek, és a legkülönfélébb módon csavart. Ugyanakkor a vízelvezető vénák hiányozhatnak. Szintén nehéz látni a mikromágnesességet (kevesebb, mint 5 mm); mivel gyakran nagyobb nagyobb hajókra helyezkednek el, és a kép összegzése nem teszi lehetővé, hogy feltárják őket.
7. A szakadt arteriovénus malformációk trombózist okozhatnak. Részleges trombózis esetén az angiogramon még mindig látható a rendellenesség, de a valós méretei ebben az esetben többször is nagyobbak lehetnek, mint a kimutatható angiográfiás méretek. Ezt a sebésznek mindig emlékeznie kell, egy műveletre kell mennie, és fel kell készülnie arra a tényre, hogy a malformáció sokkal nagyobb lesz. Bizonyos esetekben (adataink szerint 12%) a repedt malformáció teljes trombózison megy keresztül. Ez különösen igaz a kis és közepes AVM-re. Nem észlelhetők angiográfiásan, vagy az artériás fázisban gyengén kontrasztos elvezetési vénát láthatunk. Ilyen nehéz helyzetekben az AVM szakadásának lehetőségét a történelem, a beteg kora, a karakter és a számítógépes tomográfia szerinti lokalizáció segítheti, valamint a hematoma közelében lévő petrifikációk kimutatását. A műtét során, miután eltávolították a hematomát, a sebésznek mindig meg kell vizsgálnia a falakat, hogy felismerje az AVM-et.
8. A posztoperatív időszakban angiográfiát végzünk, hogy megerősítsük a radikális kiürülést. Az artériás fázisban azonosított legalább egy lefolyó véna jelenléte jelzi a művelet nem radikális jellegét.

Az arteriovenózus rendellenességek diagnosztizálása az orvostól először is szükséges, a klinika ismerete, az AVM morfológiája és a meglévő módszerek képességei. A kezelési taktika helyes megválasztásához és az eredményes sebészeti kezelésre vonatkozó információknak teljes és átfogónak kell lenniük.