Mi az agranulocitózis - okok, tünetek és kezelés

Mi az? Az agranulocitózis egy kóros állapot, amelynek fő diagnosztikai kritériuma a teljes vérszám (a képletben) a leukociták teljes szintjének csökkenése 1 109 / l pontosan a granulocita frakció miatt.

A granulociták a magot tartalmazó leukociták populációja. Ezek viszont három alpopulációra oszlanak - basophil, neutrofil és eozinofil. Mindegyikük neve a festés sajátosságai miatt következik be, amelyek a biokémiai összetételt jelzik.

Feltételesen feltételezzük, hogy a neutrofilek antibakteriális immunitást biztosítanak, eozinofilek - antiparazitikusak. Így a páciens életét fenyegető fenyegetés fő jellemzője és legfontosabb tényezője a különböző fertőzések ellenálló képességének hirtelen elvesztése.

Az agranulocitózis okai

Amikor az immunrendszer működésében a szindróma autoimmun formája valamilyen meghibásodást okoz, aminek eredményeként antitesteket (az úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek támadják a granulocitákat, és ezáltal halált okoznak.

A betegség gyakori okai:

1. A vírusfertőzések (amelyeket az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, sárga láz, vírusos hepatitis okoz) általában közepes fokú neutropeniával jár, de bizonyos esetekben az agranulocitózis kialakulhat.
2. Ionizáló sugárzás és sugárterápia, vegyszerek (benzol), rovarirtók.
3. Autoimmun betegségek (például lupus erythematosus, autoimmun tiroiditis).
4. Súlyos generalizált fertőzések (bakteriális és vírusos).
5. Soványság.
6. Genetikai rendellenességek.

A drogok agranulocitózist okozhatnak a vérképződés közvetlen elnyomása következtében (citosztatikumok, valproinsav, karbamazepin, béta-laktám antibiotikumok), vagy hapténekként (aranykészítmények, antithyroid gyógyszerek stb.).

alak

Az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett a genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, és rendkívül ritka.

Az agranulocitózis megszerzett formáit 1 esetben 1300 fős gyakorisággal észlelik. A fentiekben leírtuk, hogy a granulociták halálát okozó kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• myelotoxikus (citotoxikus betegség);
• autoimmun;
• hapten (gyógyszer).

Ismert a valódi (idiopátiás) forma, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.

A kurzus természeténél fogva az agranulocitózis akut és krónikus.

Az agranulocitózis tünetei

A szimptomatológia megkezdődik, miután a vérben lévő anti-leukocita antitestek tartalma meghatározott határértéket ér el. Ebben a tekintetben, amikor az agranulocitózis megjelenik, a személy elsősorban az alábbi tünetekkel foglalkozik:

• gyenge általános jólét - súlyos gyengeség, sápaság és izzadás;
• láz (39º-40º), hidegrázás;
• a fekélyek megjelenése a szájban, mandulákban és lágy szájban. Ebben az esetben a személy fájó torok érzi magát, nehéz lenyelni, nyálkásodás jelenik meg;
• tüdőgyulladás;
• szepszis;
• fekélyes elváltozások a vékonybélben. A beteg úgy érzi, puffadás, laza széklet, görcsös hasi fájdalom.

Az agranulocitózis általános megnyilvánulásain kívül a vérvizsgálatban is előfordulnak változások:

• emberben a leukociták teljes száma jelentősen csökken;
• csökken a neutrofilek szintje, egészen a teljes távollétig;
• relatív limfocitózis;
• az ESR növekedése.

Az agranulocitózis jelenlétének igazolására az emberekben csontvelő-vizsgálatot írnak elő. A diagnózis után a következő szakasz kezdődik - az agranulocitózis kezelése.

Az agranulocitózis diagnózisa

Az agranulocitózis kialakulásának potenciális kockázati csoportja olyan betegekből áll, akiknek súlyos fertőző betegségben szenvedtek, amelyek kollagenózisban szenvedő sugárzást, citotoxikus vagy más gyógyszeres terápiát kaptak. A klinikai adatokból a hipertermia, a látható nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásainak és a vérzéses megnyilvánulásoknak a kombinációja diagnosztikai értékkel bír.

Az agranulocitózis megerősítéséhez a legfontosabb az általános vérvizsgálat és a csontvelő-szúrás. A perifériás vérképet leukopenia (1-2x109 / l), granulocytopenia (kevesebb, mint 0,75x109 / l) vagy agranulocitózis, mérsékelt vérszegénység és súlyos fokú thrombocytopenia jellemzi. A myelogram vizsgálatában a myelokaryocyták számának csökkenését, a neutrofil csírák sejtjeinek érettségének csökkenését és megszakadását, a nagyszámú plazma sejtek és a megakariociták jelenlétét mutatta. Az agranulocitózis autoimmun természetének igazolására antineutrofil antitesteket detektálunk.

Valamennyi agranulocitózisban szenvedő betegnél a mellkasi röntgen, a sterilitás ismételt vérvizsgálata, a biokémiai vérvizsgálat, a fogorvos és egy otolaryngológus konzultációja van. Az akut leukémia, hipoplasztikus anaemia miatt differenciálható agranulocitózis szükséges. Szükséges a HIV-állapot megszüntetése is.

szövődmények

A mielotoxikus betegség a következő szövődményekkel járhat:

• Tüdőgyulladás.
• Szepszis (vérmérgezés). Gyakran vannak stafilokokkusz szepszisek. A beteg életének legveszélyesebb szövődménye;
• Perforáció a belekben. Az ileum a legérzékenyebb az átmenő lyukak kialakulására;
• A bélnyálkahártya súlyos duzzanata. Ugyanakkor a beteg bélelzáródással rendelkezik;
• Akut hepatitis. Gyakran a kezelés során epithelialis hepatitis alakul ki;
• A nekrózis kialakulása. A fertőző szövődményekre utal;
• Septicemia. Minél több betegnek van myelotoxikus betegsége, annál nehezebb megszüntetni a tüneteit.

Ha a betegséget haptének okozzák, vagy a gyenge immunitás miatt jelentkezik, akkor a betegség tünetei a legszembetűnőbbek. A fertőzést okozó források között szaprofitikus növényt bocsátanak ki, amelyek közé tartozik a pseudomonas vagy az E. coli. Ebben az esetben a betegnek erős mérgezése van, a hőmérséklet 40-41 fokra emelkedik.

Hogyan kell kezelni az agranulocitózist?

Mindegyik esetben figyelembe veszik az agranulocitózis eredetét, súlyosságát, a szövődmények jelenlétét, a beteg általános állapotát (nem, életkor, társbetegségek stb.).

Ha agranulocitózist észlelnek, komplex kezelésre van szükség, beleértve számos intézkedést:

1. Kórházi kezelés a kórház hematológiai osztályán.
2. A betegeket egy dobozos helyiségbe helyezik, ahol rendszeresen végeznek levegő fertőtlenítést. A teljesen steril körülmények segítenek megakadályozni a bakteriális vagy vírusos fertőzés fertőzését.
3. A parenterális táplálkozás necrotizáló enteropátia esetén javasolt.
4. A gondos szájápolás gyakori öblítés antiszeptikumokkal.
5. Az etiotróp terápia célja az okozó tényező kiküszöbölése - a sugárkezelés megszüntetése és a citosztatikumok bevezetése.
6. Antibiotikum-terápiát írnak fel piszkos fertőzésben szenvedő és súlyos szövődmények esetén. Ehhez egyszerre két széles spektrumú gyógyszert használjunk - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". A kezelést gombaellenes szerekkel egészítik ki - „Nystatin”, „Flukonazol”, „ketokonazol”.
7. Leukocita koncentrátum transzfúzió, csontvelő transzplantáció.
8. A glükortikoidok nagy dózisokban történő alkalmazása - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. A leukopoiesis stimulálása - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Méregtelenítés - „Hemodez” parenterális adagolása, glükózoldat, izotóniás nátrium-klorid oldat, „Ringer” oldat.
11. Az anémia korrekciója - például. IDA vaskészítményekhez: „Sorbifer Durules”, „Ferrum Lek”.
12. Hemorrhagiás szindróma kezelése - vérlemezke-transzfúziók, "Ditsinona", "Aminokaproinsav", "Vikasola" bevezetése.
13. A szájüreg kezelése Levorin oldattal, a fekélyek kenése a homoktövis olajjal.

A betegség kezelésére vonatkozó prognózis általában kedvező. Ronthatja a szöveti nekrózis és a fertőző fekélyek fókuszainak megjelenését.

Megelőző intézkedések

Az agranulocitózis megelőzése főként a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során végzett alapos hematológiai kontroll elvégzését jelenti, kivéve a korábban az immun agranulocitózisban szenvedő betegeknél előidézett gyógyszerek ismételt alkalmazását.

A súlyos szeptikus szövődmények kialakulásában kedvezőtlen prognózis figyelhető meg, a hapten agranulocitózisának újbóli fejlődése

Agranulocytosis: formák és okok, jelek, diagnózis, hogyan kell kezelni

Az agranulocitózis egy hematológiai diszfunkció, amelyet a leukociták - granulociták (köztük a neutrofilek, eozinofilek és bazofilek) speciális frakciójának perifériás vérének csökkenése jellemez. Ez egy olyan betegség klinikai és hematológiai szindróma, amelyben a szervezet fertőzésekre való hajlama nő. A nőknél az agranulocitózis gyakrabban alakul ki, mint a férfiaknál. Általában a patológiát a 40 évnél idősebb személyeknél találjuk.

A granulociták nevét a citoplazmában kialakuló speciális szemcsésség miatt kapták meg, amelyet bizonyos festékekkel festéssel detektálnak. Mivel a granulociták dominálnak a leukocita formula szerkezetében, a betegséget leukopénia kíséri.

A granulociták alapja a neutrofilek (több mint 90%). Ezek olyan vérsejtek, amelyek védőfunkciót végeznek a szervezetben, biztosítva a fagocitózis folyamatát és a tumorsejtek elpusztítását. A mikrobákat, beteg sejteket, idegen testeket és szövetmaradványokat felszívják, lizozimot termelnek a baktériumok és az interferon elleni küzdelem érdekében a vírusok inaktiválásához.

A domináns neutrofil granulociták fő funkciói a következők:

• Az immunitás optimális szinten tartása
• A véralvadási rendszer aktiválása
• A vér sterilitásának biztosítása.

A granulocitákat csontvelősejtek termelik. Különösen intenzíven ez a folyamat fertőző gyulladással jár. A sejtek (elsősorban a neutrofilek) gyorsan elpusztulnak a gyulladás fókuszában, és részei a gennynek.

A modern citosztatikus gyógyszerek és a sugárkezelés széles körű alkalmazása miatt a patológia előfordulása jelentősen megnőtt. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában az agranulocitózis súlyos szövődményei alakulnak ki: szepszis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. A gyakran rögzített akut agranulocitózisú halálozás eléri a 80% -ot.

okok

Az agranulocitózis egy komoly patológia, amely nemcsak felmerül. A betegség okai nagyon jelentősek és változatosak.

Endogén okok:

• Genetikai hajlam
• Immunrendszeri betegségek - kollagenózok, tiroiditis, glomerulonefritisz, ankilozáló spondylitis, szisztémás lupus erythematosus,
• Leukémia, aplasztikus anaemia,
• Metasztatikus csontvelő-károsodás, t
• Cachexia.

Exogén tényezők:

1. Epstein-Barr vírus, citomegalovírus fertőzés, vírusos hepatitis, tuberkulózis, t
2. Bakteriális fertőzés, általánosított formában, szepszis,
3. Egyes gyógyszerek elfogadása - citosztatikumok, béta-laktám antibiotikumok, Aminazine,
4. Hosszú távú sugárkezelés
5. Sugárterhelés
6. A mérgező vegyi anyagok testére gyakorolt ​​hatás - benzol, arzén, higany, rovarölő szerek,
7. Kozmetikumok, háztartási vegyszerek, festékek és lakkok részei;
8. Szegény alkohol.

besorolás

Az eredetétől függően az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett rendellenességek genetikailag meghatározottak és gyakorlatilag nem regisztráltak.

A klinikai folyamat szerint az agranulocitózis akut és visszatérő vagy krónikus.

A szerzett patológia formája patogenetikus besorolása:

• Myelotoxikus agranulocitózis vagy citosztatikus betegség, t
• Immun vagy hapten - az emberi szervezetben autoantitestek képződésével,
• Idiopátiás vagy valódi - etiológia és patogenezis nem állapítható meg.

agranulocitózis a vérben (balra) és a csontvelőben a sejtek termelésének csökkenése (jobbra)

Immun agranulocitózis

Az immun agranulocitózis az érett granulociták halálának eredményeként alakul ki antitestek hatására. A neutrofil progenitor sejteket kimutatjuk a vérben, ami jelzi ezeknek a sejteknek a kialakulását, és megerősíti a diagnózist. A hatalmas számú granulociták halála a szervezet mérgezéséhez és a mérgezési szindróma jeleinek megjelenéséhez vezet, amelyek gyakran kísérik az alapbetegség tüneteit.

• Az autoimmun agranulocitózis a szisztémás autoimmun betegségek tünete: kollagenózis, szkleroderma, vaszkulitisz. A szervezet saját szöveteinek ellenanyagai képződnek a vérben. A trigger örökletes hajlam, vírusfertőzések és pszichológiai trauma. Az autoimmun agranulocitózis kimenetelét és lefolyását az alapbetegség jellemzői határozzák meg.
• A haptenikus agranulocitózis a patológia súlyos formája, amely egy adott gyógyszer beadására adott válaszként jelentkezik. A haptének olyan anyagok, amelyek antigén tulajdonságaikat a granulocita fehérjékkel való kölcsönhatás után szerezik be. Az antitestek a leukociták felületéhez kapcsolódnak, ragasztják és elpusztítják őket. Gyakran hapténként ható gyógyszerek: Diakarb, Amidopirin, Acetilszalicilsav, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Eritromicin, Butadion, Norsulfazol ”,„ Ftivazid ”,„ PASK ”. A gyógyszerek szedése a haptén vagy a gyógyszer agranulocitózisának kialakulásához vezet. Akutan kezdődik és tovább fejlődik még a rendkívül alacsony dózisú gyógyszerek után is.

Myelotoxikus agranulocitózis

A mielotoxikus agranulocitózis a sugárzás vagy a citotoxikus terápia következménye, amelynek hatására a csontvelőben lévő granulocita progenitor sejtek növekedése elnyomódik.

Minden granulocitának gyakori prekurzorai vannak - csontvelősejtek (myeloblastok)

A betegség súlyossága az ionizáló sugárzás dózisától és a rákellenes gyógyszer toxicitásától függ. A myelopoiesis sejtek termelését is gátolja a citosztatikumok - a metotrexát, a ciklofoszfán, valamint a penicillin csoportból származó antibiotikumok, az aminoglikozidok, a makrolidok használata.

1. A mielotoxikus endogén agranulocitózisban a vérsejtek képződését a vörös csontvelőben a tumor toxinok elnyomják. Fokozatosan a csontvelő sejteket rákkal helyettesítik.
2. A patológia exogén formája egy súlyos betegség tünete, amelynek oka a külső tényezők negatív hatása. A csontvelősejtek gyorsan szaporodnak és rendkívül érzékenyek a káros környezeti hatásokra.
3. A kábítószer-típusú patológia a citosztatikumok hatása alatt áll, amelyeket széles körben használnak a rák és a szisztémás betegségek kezelésében. A citosztatikumok gátolják az immunrendszer aktivitását és a granulociták képződését.

tünetegyüttes

A mielotoxikus agranulocitózis gyakran tünetmentes vagy hemorrhagiás szindróma és nekrotikus enteropátia tünetei:

• Méh- és orrvérzés,
• A hematomák és vérzés megjelenése a bőrön, t
• Vér a vizeletben
• Cramping hasi fájdalom
• hányás,
• hasmenés,
• Dörgés és fröccsenés a gyomorban, duzzanat,
• Vér a székletben.

A bélnyálkahártya gyulladása a nekrotizáló enteropátia kialakulásához vezet. Az emésztőrendszer bélésénél gyorsan kialakulnak a fekélyek és a nekrózis fókuszai. Súlyos esetekben életveszélyes, intestinalis vérzés alakul ki, vagy akut hasi klinika jelenik meg.

Hasonló folyamatok fordulhatnak elő a húgyúti szervek, a tüdő és a máj nyálkahártyáján. A tüdő gyulladása az agranulocitózis során atípusos. A tüdőszövetben nagy tályogok alakulnak ki és a gangrén alakul ki. A betegek köhögést, légszomjat, mellkasi fájdalmat fejtenek ki.

Az immun agranulocitózis jellemzői:

1. Akut megjelenés
2. láz,
3. Bőrpálca
4. hyperhidrosis,
5. Ízületi fájdalom
6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, mandulagyulladás,
7. Putrid szag a szájból,
8. nyálzás,
9. dysphagia,
10. Regionális limfadenitis,
11. Hepatosplenomegalia.

A szájnyálkahártya fekélyes-nekrotikus változásai a magas populáció és a szaprofita mikroflóra kontrollált reprodukciója miatt. A garat, mandulák és íny gyulladása gyorsan nekrotikussá válik. A baktériumok felhalmozódnak és szaporodnak a filmek alatt. A méreganyagok és bomlástermékek gyorsan áthatolnak az általános véráramba, melyet súlyos mérgezés, láz, hidegrázás, hányinger és fejfájás jelez. Az immun agranulocitózis diagnózisát megerősíti a leukocita-ellenes antitestek kimutatása a szerológiai vizsgálat során.

A gyermekek betegsége krónikus. A súlyosbodásokat a száj és a garat nyálkahártyáján fekélyek megjelenése kíséri. A granulociták növekedésével a vérben remisszió jön létre. Ahogy a gyermek felnő, a tünetek fokozatosan eltűnnek.

Az agranulocitózis súlyos formáinak szövődményei: bélperforáció, peritonitis, tüdőgyulladás, tüdőszövet tályog, szeptikus vérkárosodás, légzési elégtelenség, károsodás az urogenitális rendszerben, endotoxikus sokk.

diagnosztika

Az agronulocitózis főként laboratóriumi diagnózisa. A szakértők figyelmet fordítanak a betegek főbb panaszaira: láz, vérzés és fekélyes nekrotikus elváltozások a nyálkahártyán.

Az agranulocitózis kimutatására szolgáló diagnosztikai intézkedések:

• Általános klinikai vérvizsgálat - leukopenia, neutropenia, limfocitózis, vérszegénység, thrombocytopenia.
• Általános vizeletvizsgálat - proteinuria, cylindruria.
• Külső punkció, myelogram, immunogram.
• Vérvizsgálat a hipertermia csúcsán a sterilitásra.
• Szűk szakemberek - ENT orvos és fogorvos - konzultációja.
• A tüdő radiográfiája.

kezelés

Az agranulocitózisban szenvedő betegek kezelése összetett, beleértve számos tevékenységet:

1. Kórházi kezelés a kórház hematológiai osztályán.
2. A betegeket egy dobozos helyiségbe helyezik, ahol rendszeresen végeznek levegő fertőtlenítést. A teljesen steril körülmények segítenek megakadályozni a bakteriális vagy vírusos fertőzés fertőzését.
3. A parenterális táplálkozás necrotizáló enteropátia esetén javasolt.
4. A gondos szájápolás gyakori öblítés antiszeptikumokkal.
5. Az etiotróp terápia célja az okozó tényező kiküszöbölése - a sugárkezelés megszüntetése és a citosztatikumok bevezetése.
6. Antibiotikum-terápiát írnak fel piszkos fertőzésben szenvedő és súlyos szövődmények esetén. Ehhez egyszerre két széles spektrumú gyógyszert használjunk - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". A kezelést gombaellenes szerekkel egészítik ki - „Nystatin”, „Flukonazol”, „ketokonazol”.
7. Leukocita koncentrátum transzfúzió, csontvelő transzplantáció.
8. A glükortikoidok nagy dózisokban történő alkalmazása - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. A leukopoiesis stimulálása - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Méregtelenítés - „Hemodez” parenterális adagolása, glükózoldat, izotóniás nátrium-klorid oldat, „Ringer” oldat.
11. Az anémia korrekciója - például. IDA vaskészítményekhez: „Sorbifer Durules”, „Ferrum Lek”.
12. Hemorrhagiás szindróma kezelése - vérlemezke-transzfúziók, "Ditsinona", "Aminokaproinsav", "Vikasola" bevezetése.
13. A szájüreg kezelése Levorin oldattal, a fekélyek kenése a homoktövis olajjal.

Az agranulocitózis kialakulásának megakadályozásához a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során a sugárkezelés és a kemoterápia során gondosan monitorozni kell a vérképet. Tehát a betegeknek olyan ételeket kell enniük, amelyek visszaállítják a csontvelő funkcióját. Ehhez az étrendnek tartalmaznia kell zsíros halat, csirke tojást, diót, csirke, sárgarépát, répát, almát, frissen facsart zöldség- és gyümölcsleveket, tengeri kelkát, avokádót, spenótot. A profilaktikus célból az immunrendszert optimális szinten támogató vitaminokat kell alkalmazni.

Az agranulocitózis prognózisa az alapbetegség lefolyásától függ. A szeptikus szövődmények kialakulásával kedvezőtlen lesz. A betegség tartós rokkantsághoz és akár a beteg halálához is vezethet.

agranulocytosis

Az agranulocitózis egy klinikai-hematológiai szindróma, amely a neutrofil granulociták éles csökkenésén vagy távollétén alapul a perifériás vér sejtelemei között. Az agranulocitózist a fertőző folyamatok, a mandulagyulladás, a fekélyes szájgyulladás, a tüdőgyulladás, a vérzéses megnyilvánulások alakulása kíséri. A szövődmények közül gyakori a szepszis, a hepatitis, a mediastinitis, a peritonitis. Az agranulocitózis diagnózisa szempontjából elsődleges fontosságú a hemogram, a csontvelő-szúrás, az antineutrofil antitestek kimutatása. A kezelés célja az agranulocitózis okainak kiküszöbölése, a szövődmények megelőzése és a vérképződés helyreállítása.

agranulocytosis

Az agranulocitózis a perifériás vér mintájának változása, amely számos független betegségben alakul ki, és amelyet a granulociták számának vagy eltűnésének csökkenése jellemez. A hematológiában az agranulocitózis a granulociták számának csökkenését jelenti a vérben kevesebb, mint 0,75 x 10 9 / l, vagy az összes leukociták száma 1 x 10 9 / l alatt. A veleszületett agranulocitózis rendkívül ritka; A megszerzett állapotot 1200 esetenként 1 eset gyakorisággal diagnosztizálják. A nők agranulocitózisban 2-3-szor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak; általában a szindrómát 40 éves korban észlelik. Jelenleg a citotoxikus terápia széleskörű alkalmazása miatt az orvosi gyakorlatban, valamint számos új farmakológiai hatóanyag megjelenése miatt az agranulocitózis előfordulása jelentősen megnőtt.

Agranulocytosis osztályozás

Először is, az agranulocitózis veleszületett és szerzett. Ez utóbbi önálló kóros állapot vagy egy másik szindróma egyik megnyilvánulása lehet. A vezető patogenetikai tényező a myelotoxikus, immun-hapten és autoimmun agranulocytosis. Ismeretlen etiológiájú idiopátiás (gén) forma is izolált.

A klinikai folyamat jellemzői szerint különböztetik meg az akut és a recidív (krónikus) agranulocitózist. Az agranulocitózis súlyossága függ a vérben lévő granulociták számától, és könnyű (a granulociták szintje 1,0–0,5x10 9 / l), mérsékelt (0,5x10 9 / l-nél alacsonyabb szinten) vagy súlyos (a granulociták teljes hiányában a vérben). ).

A granulociták szerepe a szervezetben

A granulocitákat leukocitáknak nevezik, amelyek citoplazmájában a festés után meghatározott granulátumot (granulátumot) határozunk meg. A granulocitákat a csontvelőben termelik, és ezért a mieloid sorozat sejtjei közé tartoznak. A fehérvérsejtek legnagyobb csoportját alkotják. A szemcsék festésének jellegzetességeitől függően ezek a sejtek neutrofilek, eozinofilek és bazofilek közé vannak osztva - a testükben különböznek egymástól.

A neutrofil granulociták aránya az összes fehérvérsejt 50-75% -át teszi ki. Közülük érett szegmentált (normál 45-70%) és éretlen strap-neutrofilek (normál 1-6%). A megnövekedett neutrofilszámmal jellemzett állapotot neutrofíliának nevezik; a neutrofilek számának csökkenése esetén neutropenia (granulocytopenia), és ennek hiányában agranulocitózisról beszélnek. A szervezetben a neutrofil granulociták szerepet játszanak a fertőzések (főleg mikrobiális és gombás) elleni fő védőfaktorban. Fertőző ágens bevezetésekor a neutrofilek áthaladnak a kapilláris falon és rohannak a szövetbe a fertőzés helyére, fagocitizálódnak és baktériumokat elpusztítják enzimeikkel, aktívan képződnek a helyi gyulladásos válasz. Amikor az agranulocitózis, a szervezet reakciója a fertőző kórokozó bevezetésére, hatástalan, ami a halálos szeptikus szövődmények kialakulásához vezethet.

Az agranulocitózis okai

A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben a myelopoiesis progenitor sejtjeinek termelődésének elnyomása miatt következik be. Ugyanakkor a vérben csökken a limfociták, a retikulociták és a vérlemezkék szintje. Az ilyen típusú agranulocitózis ionizáló sugárzásnak, citosztatikus gyógyszereknek és más farmakológiai ágenseknek (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicillin, kolchicin, aminazin) stb.

Az immun agranulocitózis a szervezetben lévő antitestek képződéséhez kapcsolódik, amelynek hatása a saját leukocitáinak ellen irányul. A haptén immun agranulocitózis előfordulása szulfonamidok, pirazolon NPVS-származékai (amidopirin, analgin, aszpirin, butadion), tuberkulózis kezelésére szolgáló gyógyszerek, cukorbetegség, bélféreg-fertőzések, amelyek hapténként működnek. Komplex vegyületeket képeznek vérfehérjékkel vagy leukocita membránokkal, amelyek antigénekké válnak, amelyek ellen a szervezet antitesteket termel. Az utóbbiak a fehérvérsejtek felszínére vannak rögzítve, ami halálát okozza.

Az autoimmun agranulocitózis alapja az immunrendszer kóros reakciója, melyhez antineutrofil antitestek képződnek. Az ilyen típusú agranulocitózis az autoimmun tiroiditisben, a reumatoid arthritisben, a szisztémás lupus erythematosusban és más kollagenózisokban található. Bizonyos fertőző betegségekben (influenza, fertőző mononukleózis, malária, sárga láz, tífusz, virális hepatitis, polio stb.) Kialakuló agranulocitózis szintén immunrendszerrel rendelkezik. A súlyos neutropenia krónikus limfocitás leukémiát, aplasztikus anaemiát, Felty szindrómát jelezhet, és a trombocitopénia vagy hemolitikus anaemia mellett is előfordulhat. A veleszületett agranulocitózis a genetikai rendellenességek következménye.

Az agranulocitózis lefolyását kísérő kóros reakciók a legtöbb esetben a bőr, a szájnyálkahártya és a garat fekélyes-nekrotikus változásai, ritkábban a kötőhártyaüreg, gége, gyomor. A belek nyálkahártyájában a nekrotikus fekélyek jelentkezhetnek, ami a bélfal perforációját, a bélvérzés kialakulását okozhatja; a hólyag és a hüvely falában. A nekrózis területek mikroszkópiája kimutatja a neutrofil granulociták hiányát.

Az agranulocitózis tünetei

Az immun agranulocitózis klinikája általában akutan alakul ki, ellentétben a myelotoxikus és autoimmun variánsokkal, amelyekben a patológiás tünetek fokozatosan fejlődnek. Az agranulocitózis korai nyilvánvaló megnyilvánulásai közé tartozik a láz (39–40 ° C), súlyos gyengeség, sápaság, izzadás, ízületi fájdalom. A száj és a garat nyálkahártya fekélyes-nekrotikus folyamatai (gingivitis, stomatitis, faringitis, mandulagyulladás), az uvula necrotizációja, puha és kemény szájpad. Ezeket a változásokat a nyálkahártya, a torokfájás, a dysphagia, a rágó izmok görcsének kísérik. Regionális limfadenitist figyeltek meg, a máj és a lép mérsékelt növekedése.

A myelotoxikus agranulocytosis esetében a mérsékelten kifejezett hemorrhagiás szindróma előfordulása a vérzéses gumi, az orrvérzés, a véraláfutások és a hematomák, a hematuria jellemző. A bél vereségével kialakul nekrotikus enteropátia, amelynek megnyilvánulása a hasi fájdalom, hasmenés, puffadás. Súlyos formában olyan komplikációk léphetnek fel, mint a bél perforációja, peritonitis.

Amikor az agranulocitózis a betegekben hemorrhagiás tüdőgyulladást észlelhet, amit a tüdő és a tüdő gangrénája komplikál. Ugyanakkor a fizikai és radiológiai adatok rendkívül szűkösek. A leggyakoribb szövődmények a puha szájpad, a szepszis, a mediastinitis, az akut hepatitis perforációja.

Az agranulocitózis diagnózisa

Az agranulocitózis kialakulásának potenciális kockázati csoportja olyan betegekből áll, akiknek súlyos fertőző betegségben szenvedtek, amelyek kollagenózisban szenvedő sugárzást, citotoxikus vagy más gyógyszeres terápiát kaptak. A klinikai adatokból a hipertermia, a látható nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásainak és a vérzéses megnyilvánulásoknak a kombinációja diagnosztikai értékkel bír.

Az agranulocitózis megerősítéséhez a legfontosabb az általános vérvizsgálat és a csontvelő-szúrás. A perifériás vér mintázatát leukopénia (1-2x10 9 / l), granulocytopenia (kevesebb, mint 0,75x10 9 / l) vagy agranulocitózis, mérsékelt vérszegénység és súlyos fokú thrombocytopenia jellemzi. A myelogram vizsgálatában a myelokaryocyták számának csökkenését, a neutrofil csírák sejtjeinek érettségének csökkenését és megszakadását, a nagyszámú plazma sejtek és a megakariociták jelenlétét mutatta. Az agranulocitózis autoimmun természetének igazolására antineutrofil antitesteket detektálunk.

Valamennyi agranulocitózisban szenvedő betegnél a mellkasi röntgen, a sterilitás ismételt vérvizsgálata, a biokémiai vérvizsgálat, a fogorvos és egy otolaryngológus konzultációja van. Az akut leukémia, hipoplasztikus anaemia miatt differenciálható agranulocitózis szükséges. Szükséges a HIV-állapot megszüntetése is.

Az agranulocitózis kezelése és megelőzése

Az ellenőrzött agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai osztályon kell kórházba vinni. A betegeket aszeptikus körülmények között helyezik el, ahol rendszeres kvarckezelés történik, a látogatások korlátozottak, az orvosi személyzet csak kalapokban, maszkokban és cipőfedőkben dolgozik. Ezek az intézkedések a fertőző komplikációk megelőzésére irányulnak. A nekrotikus enteropátia esetén a páciens parenterális táplálkozásra kerül. Az agranulocitózissal rendelkező betegek körültekintő szájápolást igényelnek (gyakori szájöblítés antiszeptikus oldatokkal, nyálkahártyák kenése).

Az agranulocitózis terápiája az etiológiai tényező megszüntetésével kezdődik (a mielotoxikus gyógyszerek és vegyszerek eltörlése stb.). A gennyes fertőzés megelőzésére nem felszívódó antibiotikumokat és gombaellenes szereket írnak elő. Immunoglobulin és antisztafilokokkusz plazma, leukocita tömeges transzfúzió és vérlemezkék tömegének intravénás beadása hemorrhagiás szindróma esetében kimutatható. Az agranulocitózis immun- és autoimmun természetében a glükortikoidokat nagy dózisokban adják be. A CIC és a vérben lévő antitestek jelenlétében plazmaferézist végzünk. Az agranulocitózis komplex kezelésében leukopoiesis stimulánsokat alkalmazunk.

Az agranulocitózis megelőzése főként a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés során végzett alapos hematológiai kontroll elvégzését jelenti, kivéve a korábban az immun agranulocitózisban szenvedő betegeknél előidézett gyógyszerek ismételt alkalmazását. A súlyos szeptikus szövődmények kialakulásában kedvezőtlen prognózis figyelhető meg, a hapten agranulocitózisának újbóli fejlődése

Agranulocytosis: tünetek és kezelés

Agranulocytosis - a fő tünetek:

• gyengeség
• Szív-szívdobogás
• Légszomj
• izzadó
• Gumbetegség
• láz
• Szájfekélyek
• Nekrotikus angina
• Bőrelváltozások
• tüdőgyulladás

Granulociták - leukociták, amelyek specifikus szemcsés (granuloid) citoplazmával rendelkeznek. A csontvelő felelős a termelésért. Az agranulocitózis egy olyan betegség, amelyet a granulociták tartalmának csökkenése jellemez a vérben. Ez a beteg fokozott érzékenységéhez vezet a különböző gombás és bakteriális betegségekre. Az emberi immunitás fokozatosan gyengül, ami a jövőben számos komplikáció kialakulásával jár. De a patológia és a megfelelő kezelés időben történő felismerése mindez elkerülhető.

A statisztikák szerint gyakran a nők szenvednek a betegségtől (2-3-szor gyakrabban, mint a férfiak). A betegség általában a 40 év elteltével jelenik meg. Az agranulocitózis meglehetősen magas halálozási arányt mutat, ami eléri a 80% -ot.

A hapten-típusú agranulocitózist a diamox, barbiturátok, rovarirtók és más vegyszerek hatásai okozzák. A betegség haptén típusa nem ismert. Ha a betegnek a sérülés autoimmun formája van, akkor a haptenikus agranulocitózis minden egyes alkalommal egy bizonyos gyógyszer beadásakor nyilvánul meg. Fontos, hogy időben azonosítsuk az anyagot vagy gyógyszerkészítményt, amelynek bevitele provokálja a hapten agranulocitózis progresszióját annak érdekében, hogy azonnal megszüntesse és megakadályozza a szövődmények kialakulását.

A megjelenés időpontjától függően az agranulocitózis következik be:

• szerzett (myelotoxikus betegség jelenik meg az élet során);
• veleszületett (a betegség tünetei azonnal megjelennek a gyermek születése után).

Az agranulocitózis egy másik besorolása, amelyet orvosi intézményekben használnak:

• allergiás. A szervezetben allergiás mechanizmusok megjelenése miatt jelenik meg;
• immun-agranulocitózis. A granulociták antitestekkel való megsemmisítése után fejlődik ki. Immun agranulocitózis fertőző betegségekben vagy hosszú távú gyógyszerekben fordul elő;
• sugárzás. A sugárzás által a test sugárzása által megnyilvánuló;
• gyógyszer által kiváltott. Ez egy különleges formája az allergiás agranulocitózisnak, amelyet a gyógyszerek bevételekor megfigyelnek. A csontvelő területén a myelopoiesis depresszióját okozza;
• Salvarsan. Olyan betegeknél figyelhető meg, akiknél a kezelés során a salvarsán készítményeket használják;
• tüneti. A keringési rendszer betegségei miatt jelentkezik, és a hematopoiesis elnyomása jellemzi.

A betegség okai

Az agranulocitózis okai meglehetősen változatosak. A patológia előrehaladásának kiváltása még néhány gyógyszert is kaphat. Érdemes kiemelni a betegség kialakulásához hozzájáruló következő tényezőket:

• a test sugárzásnak való kitettsége;
• a kémiai vegyületek (benzol) vagy rovarölő szerek testére gyakorolt ​​hatás;
• gyógyszerek szedése;
• autoimmun betegségek jelenléte;
• vírusos betegségek (hepatitis, Epstein-Barr vírus, sárga láz);
• bakteriális vagy vírusos fertőzések, melyeket súlyos kurzus jellemez;
• genetikai patológia;
• jelentős fogyás.

A betegség tünetei

Az agranulocitózis a következő tünetekből áll:

• lázas állapot;
• általános gyengeség;
• a légszomj megjelenése;
• gyakori szívverés;
• bőrkárosodások;
• nekrotikus angina;
• tüdőgyulladás.

A betegség tünetei a betegség típusától és a beteg egészségi állapotától függően eltérőek. Bizonyos esetekben nagyon egyértelműen kifejezhetők, másokban gyakorlatilag hiányoznak. Nagyon fontos a betegség első tüneteinek megnyilvánulása, hogy a lehető leghamarabb orvoshoz jusson.

szövődmények

A mielotoxikus betegség a következő szövődményekkel járhat:

• szepszis (vérmérgezés). Gyakran vannak stafilokokkusz szepszisek. A beteg életének legveszélyesebb szövődménye;
• perforáció a belekben. Az ileum a legérzékenyebb az átmenő lyukak kialakulására;
• tüdőgyulladás;
• a bél nyálkahártya súlyos duzzanata. Ugyanakkor a beteg bélelzáródással rendelkezik;
• akut hepatitis. Gyakran a kezelés során epithelialis hepatitis alakul ki;
• nekrózis kialakulása. A fertőző szövődményekre utal;
• vérmérgezésben. Minél több betegnek van myelotoxikus betegsége, annál nehezebb megszüntetni a tüneteit.

Ha a betegséget haptének okozzák, vagy a gyenge immunitás miatt jelentkezik, akkor a betegség tünetei a legszembetűnőbbek. A fertőzést okozó források között szaprofitikus növényt bocsátanak ki, amelyek közé tartozik a pseudomonas vagy az E. coli. Ebben az esetben a betegnek erős mérgezése van, a hőmérséklet 40-41 fokra emelkedik. A Pseudomonas aeruginosa metasztatikus fertőző fekélyeket képezhet a testen, amely a kinyitáskor a vesék, a tüdő vagy más szervek felszínén található.

diagnosztika

Azok a betegek, akik korábban ki vannak téve sugárzásnak, súlyos fertőző betegségben szenvedtek, vagy hosszú távú gyógyszeres kezelésben részesültek, potenciális kockázati csoportba tartoznak.

Minden olyan személynek, aki a fenti tünetek közül egynek vagy többnek van, röntgenfelvételt kell készítenie a tüdőből, megvizsgálnia a vérét sterilitásra, és át kell vennie a vérkémiai vizsgálatot. Az orvos előírhat egy otolaryngologist vagy egy fogorvosot is. Fontos megkülönböztetni az agranulocitózist az anémia, a leukémia vagy a HIV között.

Betegségkezelés

Az agranulocitózist több szakaszban kell kezelni:

• a betegség okának megszüntetése. A tünetek kiküszöbölése érdekében a páciensnek abba kell hagynia a myelotoxikus vagy kémiai gyógyszereket. Ez segít helyreállítani a normális vérképződést;
• steril körülmények biztosítása a betegek számára. Ehhez a betegséget talált betegeket speciális osztályokba helyezik. Kvarcnak kell lenniük, és a rokonoknál a betegek látogatását szigorúan korlátozni kell. E tevékenységek elvégzése a későbbi lehetséges szövődmények megbízható megelőzésére szolgál, amelyek nem csak súlyosbíthatják a beteg általános állapotát, hanem halálát is okozhatják;
• megelőző intézkedések, valamint komplikációk kezelése. Gyermekek és felnőttek agranulocitózisa myelonetoxikus típusú antibiotikumokkal kezelhető. Az orvos nem írja elő a baktérium elleni terápiát. Az antibiotikumok mellett a páciens köteles anális gombaellenes szereket is inni, amelyek közé tartozik a levorin, valamint a nystatin. A betegség átfogó kezelése az immunoglobulin és a plazma intravénás beadását jelenti a staphylococcus ellen 5 napig.

A betegség kezelésére vonatkozó prognózis általában kedvező. Ronthatja a szöveti nekrózis és a fertőző fekélyek fókuszainak megjelenését.

Ha úgy gondolja, hogy Agranulocytosis és a betegségre jellemző tünetek vannak, akkor az orvosok segíthetnek: hematológus, immunológus, allergológus.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A hisztoplazmózis olyan betegség, amely az emberi szervezetbe történő specifikus gombás fertőzés behatolása következtében alakul ki. Ebben a kóros folyamatban a belső szerveket érintik. A patológia veszélyes, mivel a különböző korcsoportokban élő emberekben kialakulhat. Az orvosi szakirodalomban is megtalálhatók a betegségek nevei - Ohio Valley betegség, Darling-betegség, retikuloendotheliosis.

A mediastinitis gyulladásos folyamat a mediastinalis szövet területén. Ebben a betegségben az idegek és a vérerek összenyomódnak, ami a klinikai kép kialakulását provokálja. Ha a kezelés nem indul el időben, akkor a halál valószínűsége magas. Meg kell jegyezni, hogy ez a kóros folyamat komoly bonyodalmakat okoz más testrendszerek munkájában.

A zoonózisos fertőző betegség, amelynek károsodási területe főként a szív- és érrendszeri, izom-csontrendszeri, reproduktív és idegrendszeri rendszer, az úgynevezett brucellózis. Ennek a betegségnek a mikroorganizmusait a távoli 1886-ban azonosították, és a betegség felfedezője az angol tudós, Bruce Brucellosis.

A tüdőgyulladás (hivatalosan - tüdőgyulladás) gyulladásos folyamat egy vagy mindkét légzőszervben, amely általában fertőző a természetben, és amelyet különböző vírusok, baktériumok és gombák okoznak. Az ősi időkben ezt a betegséget az egyik legveszélyesebbnek tartották, és bár a modern kezelési eszközök gyorsan és következmények nélkül megszabadulhatnak a fertőzésektől, a betegség nem vesztette el a jelentőségét. A hivatalos adatok szerint hazánkban évente mintegy egymillió ember szenved egy tüdőgyulladásban.

A betegséget, amelyre a pleura akut, krónikus és ismétlődő gyulladása jelentkezik, tuberkulózisos pleurisisnak nevezzük. Ez a betegség a test fertőzésével a tuberkulózis vírusai által okozott fertőzésre jellemző. Gyakran a mellhártyagyulladás akkor fordul elő, ha egy személy hajlamos a tüdő tuberkulózisra.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyászat nélkül képes.

agranulocytosis

Az agranulocitózis egy klinikai és laboratóriumi szindróma, melynek fő megnyilvánulása a neutrofil granulociták éles csökkenése vagy teljes hiánya a perifériás vérben, amelyhez a szervezet a gombás és bakteriális fertőzések iránti érzékenysége nő.

A granulociták a leggyakrabban előforduló csoport a leukocitákban, amelyekben a granulociták (szemcsésség) a citoplazmában festve válnak láthatóvá. Ezek a sejtek mieloidok, és a csontvelőben termelődnek. A granulociták aktívan részt vesznek a szervezet fertőzés elleni védelmében: amikor egy fertőző ágens behatol a szövetekbe, a kapilláris falakon át a véráramból migrálnak, és a gyulladás fókuszába rohannak, itt felszívják a baktériumokat vagy gombákat, majd elpusztítják azokat az enzimekkel. A jelzett eljárás helyi gyulladásos válasz kialakulásához vezet.

Amikor az agranulocitózis a szervezet nem képes ellenállni a fertőzésnek, ami gyakran válik a szeptikus szövődmények előfordulásának tényezőjévé.

Férfiaknál az agranulocitózist 2-3-szor ritkábban diagnosztizálják, mint nőknél; a 40 év feletti emberek a leginkább fogékonyak.

okok

Amikor az immunrendszer működésében a szindróma autoimmun formája valamilyen meghibásodást okoz, aminek eredményeként antitesteket (az úgynevezett autoantitesteket) termel, amelyek támadják a granulocitákat, és ezáltal halált okoznak. Az autoimmun agranulocitózis a következő betegségek hátterében fordulhat elő:

• autoimmun tiroiditis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• rheumatoid arthritis és más típusú kollagenózis.

A fertőző betegségek komplikációjaként kialakuló agranulocitózis immunrendszerrel rendelkezik, különösen:

• polio;
• vírusos hepatitis;
• tífusz láz;
• sárga láz;
• malária;
• fertőző mononukleózis;
• az influenza.

Jelenleg az agranulocitózis hapten formáját gyakran diagnosztizálják. A haptének olyan kémiai anyagok, amelyek molekulatömege nem haladja meg a 10 000 Da-t. Ezek közé tartozik számos gyógyszer. A haptének önmagukban nem rendelkeznek immunogenitással, és csak az antitestekkel való kombinálás után szerezik be ezt a tulajdonságot. A kapott vegyületek toxikus hatást fejthetnek ki a granulocitákra, ami halálát okozhatja. A fejlesztés után a hapten agranulocitózis minden alkalommal megismétlődik, amikor ugyanazt a hapten (gyógyszert) veszi. A hapten agranulocitózis leggyakoribb okai a diakarb, az amidopirin, az antipirin, az analgin, az aszpirin, az izoniazid, a meprobamát, a butadion, a fenacetin, az indometacin, a novocainamid, a levamisol, a meticillin, a baktrim és más szulfanilamidok, a leuponeurok, a leukonezidin, a mükicillin, a baktrim és más szulfanilamidok.

A mielotoxikus agranulocitózis a csontvelőben előforduló myelopoiesis folyamatának megszakítása következtében fordul elő, amely a progenitor sejtek termelésének elnyomásával jár. Ennek a formának a kialakulásához kapcsolódik a citotoxikus szerek, ionizáló sugárzás és bizonyos gyógyszerek (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazine, Colchicine) szervezetre gyakorolt ​​hatása. Amikor a myelotoxikus agranulocitózis a vérben nemcsak a granulociták, hanem a vérlemezkék, a retikulociták, a limfociták számát is csökkenti, ezért ezt az állapotot citotoxikus betegségnek nevezik.

A fertőző és gyulladásos betegségek kockázatának csökkentése érdekében a megerősített agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai egység aszeptikus egységében kezelik.

alak

Az agranulocitózis veleszületett és szerzett. A veleszületett a genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, és rendkívül ritka.

Az agranulocitózis megszerzett formáit 1 esetben 1300 fős gyakorisággal észlelik. A fentiekben leírtuk, hogy a granulociták halálát okozó kóros mechanizmus jellemzőitől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• myelotoxikus (citotoxikus betegség);
• autoimmun;
• hapten (gyógyszer).

Ismert a valódi (idiopátiás) forma, amelyben az agranulocitózis kialakulásának oka nem állapítható meg.

A kurzus természeténél fogva az agranulocitózis akut és krónikus.

Jelei

Az agranulocitózis első tünetei a következők:

• súlyos gyengeség;
• bőrtartalmú;
• ízületi fájdalmak;
• túlzott izzadás;
• megnövekedett testhőmérséklet (39–40 ° C-ig).

A szájüreg és a garat nyálkahártya fekélyes nekrotikus elváltozásai jellemzik, amelyek a következő betegségek formájában fordulhatnak elő:

• torokfájás;
• torokfájás;
• stomatitis;
• fogínygyulladás;
• kemény és lágy szájpadlás necrotizációja, uvula.

Ezeket a folyamatokat a rágó izmok görcsével, a nyelési nehézséggel, a torokfájással, a fokozott droolálással kísérik.

Amikor az agranulocitózis növeli a lépet és a májat, regionális limfadenitis alakul ki.

A mielotoxikus agranulocitózis jellemzői

Myelotoxikus agranulocitózis esetén a fenti tünetek mellett mérsékelten kifejezett hemorrhagiás szindróma jellemzi:

• hematoma kialakulása;
• orrvérzés;
• fokozott vérzési íny;
• vérvizelés;
• hányás vérrel vagy "kávéalapú" formában;
• látható szálas vér a székletben vagy a fekete kátrány székletben (melena).

diagnosztika

Az agranulocitózis megerősítéséhez teljes vérszám és csontvelő-szúrás történik.

Általában a vér elemzését súlyos leukopenia határozza meg, amelyben a leukociták teljes száma nem haladja meg az 1–2 x 10 9 / l értéket (a norma 4–9 x 10 9 / l). Ugyanakkor a granulocitákat egyáltalán nem észlelik, vagy azok száma kisebb, mint 0,75 x 10 9 / l (a norma a leukociták teljes számának 47–75% -a).

A csontvelő sejtkompozíciójának tanulmányozása során kiderült:

• a myelokaryocyták számának csökkenése;
• megakariociták és plazma sejtek számának növekedése;
• érettség csökkenése és a sejtek számának csökkenése egy neutrofil csírában

Az autoimmun agranulocitózis megerősítéséhez meghatározzuk az antineutrofil antitestek jelenlétét.

Ha agranulocitózist észlel, a pácienst egy otolaringológusnak és egy fogorvosnak kell konzultálnia. Emellett háromszoros vérvizsgálatot kell végezni a sterilitás, a biokémiai vérvizsgálat és a mellkasi röntgen vizsgálat céljából.

Az agranulocitózis differenciál diagnózist igényel hipoplasztikus anaemia, akut leukémia, HIV-fertőzés esetén.

Az agranulocitózis veleszületett és szerzett, és az első forma rendkívül ritka jelenség, amelyet örökletes tényezők okoznak.

kezelés

A megerősített agranulocitózissal rendelkező betegeket a hematológiai osztály aszeptikus egységében kezelik, ami jelentősen csökkenti a fertőző és gyulladásos szövődmények kockázatát. Az első lépés az agranulocitózis okának felismerése és megszüntetése, például a citosztatikus gyógyszer törlése.

Amikor immunminőségű agranulocitózis, nagy dózisú glükokortikoid hormonokat kell előírni, plazmaferézist kell végezni. Leukocita tömeges transzfúziók, antisztafilokokkusz plazma és immunglobulin intravénás beadása látható. A csontvelőben a granulociták termelésének növelése érdekében leukopoiesis stimulánsokat kell alkalmazni.

Rendszeres öblítés a száj antiszeptikus oldattal is.

Necrotikus enteropátia esetén a betegek parenterális táplálkozásra kerülnek (a tápanyagokat intravénás infúzióval adagolják az aminosavakat, glükózt, elektrolitokat stb. Tartalmazó oldatokban).

Antibiotikumokat és gombaellenes szereket használnak a másodlagos fertőzés megelőzésére.

A prognózis a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a hapten agranulocitózis ismétlődő epizódjaival jelentősen romlik.

megelőzés

A vényköteles és gondos hematológiai ellenőrzés nélkül elfogadhatatlan a myelotoxikus hatású gyógyszerek bevétele.

Ha hapen agranulocitózis epizódját rögzítik, akkor nem szabad a gyógyszert előidézni.

Következmények és szövődmények

Az agranulocitózis leggyakoribb szövődményei a következők:

A prognózis a súlyos szeptikus állapotok kialakulásával, valamint a hapten agranulocitózis ismétlődő epizódjaival jelentősen romlik.