Gyermekek vérzéses vaszkulitisz: okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitisz (kapilláris toxózis vagy Schönlein-Henoch-kór) olyan betegség, amelyet a bőr, a vesék, az ízületek és a gyomor-bél traktusban található kis vérerek (kapillárisok, arteriolák, venulák) károsodása jellemez. A betegség a gyermek bármely korában előfordulhat, de a statisztikák szerint akár 3 évig is rendkívül ritkán alakul ki. A betegség leggyakrabban 4-12 éves gyermekeket érinti. A fiúknál a vérzéses vaszkulitisz kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Beszéljünk ebben a cikkben a betegség okairól, vegyük figyelembe a betegség tüneteit és kezelését.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség pontos okát még nem állapították meg. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulása szerepet játszik az immunrendszer meghibásodásában, aminek következtében a kapilláris vaszkuláris sejtek elleni antitestek képződnek: autoimmun folyamat alakul ki. Az antitesttel fertőzött érfal megrepedt, a permeabilitása növekszik, kis pontú vérzés történik.

Az autoimmun folyamat indításához szükséges provokáló tényezők lehetnek:

• a közelmúltban fertőző betegség (angina, skarlát, ARVI);
• allergiás reakció élelmiszerekre vagy gyógyszerekre;
• trauma;
• krónikus fertőzésfókuszok jelenléte (sinusitis, carious fogak, stb.);
• védőoltások;
• antibiotikumok szedése;
• hipotermia;
• bélférgek.

A vaszkulitisz örökletes hajlama is fontos.

A betegség klinikai megnyilvánulása

A betegség lefolyásának természeténél fogva különböztetik meg a vérzéses vasculitis akut, fulmináns, szubakut és krónikus formáit. A patológiai folyamat aktivitásának mértéke minimális, mérsékelt és magas lehet.

A betegség akut lefolyása során általában a jelek megjelenése jellemző (láz, kiütés, ízületi fájdalom, hasi fájdalom, rossz közérzet). A betegség kezdeti szakaszában a testhőmérséklet nagy számra emelkedhet, majd később normalizálódik.

A villámformában a kezdet akut a klinikai megnyilvánulások gyors növekedésével; A magas láz hátterében a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt vérzés lép fel, a középpontban a nekrózis területei és a gyomor-bélrendszeri vérzés esetleges előfordulása.

A gyermek állapota nagyon nehéz, a vesék bevonása a folyamatba és a vesekárosodás kialakulása több napig vagy akár óráig. Amikor a fulmináns vesék formáját az esetek 100% -ában érinti. A fulmináns forma azonnali segítséget igényel az intenzív osztályon. A kezelés késleltetése halálos lehet.

A szubakutos kurzus esetében a betegség fokozatosan, néhány héten belül alig észrevehető, és a vaszkulitisz is krónikus lehet.

Az érrendszeri elváltozások domináns lokalizációjától függően a betegség ilyen formái megkülönböztethetők:

• bőr;
• ízületi vagy bőr-ízületi;
• hasi vagy bőr-hasi;
• vese- vagy vese-vese;
• összekeverjük.

Bőr forma

A vérzéses diathesis (vagy vaszkulitisz) fő megnyilvánulása a kiütések. A kiütés más lehet. A betegség tipikus megnyilvánulásával egy kicsi, sűrű vöröses csomó jelenik meg a bőr elején, ami rá van nyomva.

Ezután a kiütés elemeinek színe lila lesz (enyhén kékes árnyalattal), és a nyomás nem változik tovább. A kiütés nagysága a kis méretű, külön-külön elhelyezett és a nagy foltok (vagy kicsi, de csoportokban elhelyezett) között változik.

A kiütés lokalizációját gyakran az alsó és felső végtagokban (az ízületekben szimmetrikusan), a fenékben és a hasban észlelik. Általában a bőrkiütés a végtagok extensor felszínén található, ritkán jelenik meg a tenyéren és a lábon. A testen és az arc kiütések hiányoznak (vagy megjelenhetnek az egyes egyedi elemek). A szájüregi nyálkahártyán is megfigyelhető jellegzetes, lyukasztásos (1-3 mm) vérzés.

Néhány nappal később a bőrkiütés elsötétedik és eltűnik, majd a bőr pigmentált marad. A nagy elemek közepén egy nekrózis helyszín (nekrózis) jelenhet meg a kéreg későbbi kialakulásával. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és eltűnnek, így láthatjuk a szomszédos kiütés elemeit, amelyek a fejlődés különböző szakaszaiban vannak.

Egyes gyermekeknél viszketés, szemhéjak, ajkak, perineum, lábak, kezek (ritka esetekben az egész végtag megduzzad) jelentkezik. Minél fiatalabb a gyermek, annál valószínűbb, hogy ezek a tünetek jelentkeznek.

Artikuláris vagy bőr-ízületi forma

Az ízületi sérülések (arthritis) a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenése a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). A duzzanat megszakítja az ízületek konfigurációját. Az alsó végtagok ízületeit gyakrabban érinti, mint a felső. Ezeket a tüneteket láz és a gyermek általános jólétének romlása kísérheti.

Az ízületi gyulladás megnyilvánulása egyidejűleg bőrkiütéssel vagy néhány nappal később is előfordulhat. A kiütés nemcsak az ízületek bőrén jelentkezik, hanem az ízületek belsejében is. Ez magyarázza a fájdalom megjelenését a mozgáskor. Gyermekek gyakran választanak egy védőhelyzetet, hogy elkerüljék a csukló mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke különböző lehet: a fájdalom rövid időn belüli érzéseitől a kifejezett gyulladásos változásokig.

Az ízületek sérülése reverzibilis. Néhány nap (általában 3-4) után a fájdalom és a duzzanat fokozatosan eltűnik, és a motor funkció visszaáll. Az ízületek deformitása nem fordul elő.

Hasi vagy bőr-hasi forma

A betegség akut, súlyos görcsös hasi fájdalommal kezdődhet, amelyet kiütés követ. De még mindig gyakrabban jelenik meg egyszerre a kiütés és a hasi fájdalom. A fájdalom előfordulása az emésztőszervek falaiban fellépő vérzéses kiütésekkel jár.

A fájdalmas támadás súlyossága más lehet. Egyes esetekben a mérsékelten súlyos fájdalom emésztési zavar nélkül nem vezet a gyermek szenvedéséhez. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb alsó részén, az akut apendicitist utánozva (néha ez indokolatlan sebészeti beavatkozáshoz vezethet).

A fájdalom támadásait naponta többször meg lehet ismételni, émelygés, hányás, hasmenés kísérheti. Gyakran friss vagy megváltozott vér keveredik a hányásban.

A hasi forma a vérzéses vaszkulitisz súlyos formáira utal, amelynek egyik komplikációja a gyomor-bél vérzés.

A bélfal komoly perforációja a következő peritonitis kialakulásával is komoly szövődmény.

A betegség kedvező kimenetelével 3-4 napon belül eltűnik a hasi fájdalom.

Veseforma

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben az akut glomerulonefritisz klinikai képe. A mérgezés tünetei (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizeletben (fehérje és vörösvérsejtek), az ödéma változásai vannak (előfordulása a folyamat súlyosságától függ); néha emelkedik a vérnyomás. A fehérje elvesztése jelentős lehet, a vérben a koleszterin szintje megemelkedhet, a fehérje frakciók aránya a szervezetben zavar.

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben bizonyos esetekben tünetmentes lehet. Ezt a formát a krónikus folyamat és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata jellemzi.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

1. Az esetek 50% -ában a gyermekek vérzéses vaszkulitiszében nincs bőrábrázolás.
2. Gyermekeknél a vaszkulitisz első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.
3. A gyermekek vesekárosodása kevésbé gyakori, és következmény nélkül eltűnik.
4. Az időben történő diagnózis és kezelés során a gyermekek vérzéses vaszkulitise prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.

A betegség diagnózisa

Speciális diagnosztikai laboratóriumi paraméterek a vérzéses vaszkulitisz nem.

Egy klinikai vérvizsgálatban az ESR és a leukocita szám növekedhet.

A fehérjefrakciók aránya (az alfa-2 globulinok növekedése és az albumin csökkenése) is változik és a gyulladásra jellemző indikátorok növekedése (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antistreptolizin O és antihyaluronidáz).

Súlyos betegség esetén megnövekedett véralvadási paraméterek jelennek meg.

Bizonyos esetekben a diagnózis tisztázásához angiográfiát végeznek.

kezelés

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek kezelését csak kórházban végezzük.

Kötelező az ágy pihenésének betartása. Az ágyak pihenésével nem járó sérülések száma jelentősen megnő.

A gyógyszeres kezelés a betegség klinikai formájától és súlyosságától függ. A gyógyszerek életkori dózisát alkalmazzuk, az egyes gyógyszerekkel való kezelés időtartamát egyedileg választjuk ki. Minden formában vérlemezkék elleni szereket írnak elő (Dipiridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Jó eredményt észlel a heparin (fraxiparin) alkalmazásakor.

Ha az ízületek érintik, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (salicilátok, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), súlyos vaszkulitist, kortikoszteroid készítményeket (Prednizolon) és friss fagyasztott plazmát írnak fel veseelégzésre. Súlyos mérgezés esetén transzfúziós terápiát végeznek: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman intravénásan kerül beadásra.

Az allergiás gyermekek számára antihisztaminok szükségesek (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, stb.). Az enteroszorbenseket (Polyphepan, Enterosorb, aktív szén) akár 10 napig is használják.

A hasi szindrómában 0,25-0,5% -os novokainoldat (3-10 ml, a gyermek életkorától függően), görcsoldó szerek (No-shpa, Euphyllinum, stb.), Proteolitikus enzim inhibitorok (Trasilol, Contrycal) intravénás beadása.

A komplex terápia a C, P, E vitaminokat is magában foglalja. A kezelési folyamatban, ha lehetséges, tisztítsa meg a krónikus fertőzés gyökereit; ha szükséges, féreg inváziókat kezelnek.

Figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására: minden lehetséges allergén kizáródik az étrendből (citrusfélék, méz, piros gyümölcsök és zöldségek, hal, csokoládé, konzervek, csirke tojás, fűszerek, élelmiszer-színek).

A kezelés időtartama a vaszkulitisz súlyosságától és formájától függ (2 hónapig enyhe súlyossággal és 12 hónapig, ismétlődő glomerulonefritiszfolyással).

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha gyanús tünetek jelennek meg, a szülők általában a gyermekorvoshoz fordulnak. A vizsgálat után a gyermeket egy reumatológushoz fordíthatja, aki a vérzéses vaszkulitist kezeli. Emellett az érintett szervtől függően a gyermeket egy nefrológus, egy bőrgyógyász vizsgálja. A gyomor-bél vérzés kialakulásával a sebész segítségére van szükség.

Az „One One”, az „Élő egészséges!” Program, Elena Malysheva-val, az „Orvostudományról” című részben a vérzéses vaszkulitiszről (35:55) beszélünk:

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz olyan rendszeres betegség, amelyet a véredények falainak gyulladása jellemez. A betegség gyakrabban fordul elő legfeljebb 14 éves korú gyermekeknél, de minden korosztályban betegek, köztük felnőttek is. A vérzéses vasculitis szinonimái a következők: - Schönlein-Genoch-szindróma, kapilláris toxikózis, allergiás vagy vérzéses purpura. A csúcs előfordulása a késő őszi-téli és kora tavaszi időszakokban történik.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség oka végéig a vérzéses vaszkulitisz nincs telepítve. A Schönlein-Genoh-betegség a szervezet immunrendszerének természetellenes reakciója, amikor az immunrendszer baktérium- vagy vírusfertőzés hatására fertőzi az ereket. A leggyakoribb prediszponáló tényezők közé tartozik a β-hemolitikus streptococcus A csoport által okozott streptococcus mandulagyulladás, a krónikus mandulagyulladás, a középfülgyulladás, a citomegalovírusfertőzések, a fogszuvasodás stb. Hipotermia, allergia (étel, hideg), oltás (különösen a fertőzés krónikus fókuszának súlyosbodásának hátterében), rovarcsípések, parazita inváziók és még sok más tényező lehet a betegség kialakulásában.

A gyógyszerek, főként antibiotikumok (eritromicin, cefazolin, cefabol) hátterében a vérzéses vaszkulitisz is megjelenhet a hosszú ideig tartó nagy dózisú gyógyszerek toxikus hatásai miatt, vagy a fokozott testérzékenység következtében. De a legtöbb esetben az orvosok nem tudják kitalálni az allergiás purpura okát.

Ennek a betegségnek a kialakulásához általában örökletes hajlam, allergiás hajlam, gyakori fertőző betegségek és különböző gyógyszerek használata szükséges.

Hemorrhagiás vaszkulitisz a betegségek nemzetközi osztályozásában mcb a D69.0 - Allergiás purpura.

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fotó

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fénykép (a nagyításhoz kattintson a képre).

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Az esetek felében a vérzéses vaszkulitisz a mérsékelt vagy súlyos mérgezés tüneteivel kezdődik: fejfájás, gyengeség, rossz közérzet, láz a subfebrilis vagy lázas számokra, de nem lehet láz. Fájdalom a boka és a térd ízületeiben és kiütések a lábakon.

A kiütés hemorrhagiás jellegű, azaz a bőr vérzéséből ered, mivel a keringő immunkomplexek (CIC) károsítják a mikrovezetőket, aszeptikus gyulladást (károsodást), a mikrovillák trombózisát és a kapilláris szakadást az érfalban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei a formájától függenek. A vérzéses vaszkulitisz következő formáit különböztetjük meg:

• Bőr (egyszerű). Ezt a formát egy kis vörös kiütés vagy purpura megjelenése jellemzi (hasonlóan a szúnyogcsípésekhez vagy hólyagokhoz), amelynek kiütésmérete 3-10 mm, ami nem viszket, vagy enyhe viszketéssel jár. A vérzés a bőr felszínén emelkedik, könnyedén érezhető a tapintáskor, és szimmetrikusan jelennek meg az alsó végtagok (a térd alatt, a lábak alatt) lábánál, a fenékben. Majd ez melkopyatnisty lesz, és megszűnik a tapinthatóság. Az arcon, pálmákon nem jelenik meg a vaszkulitiszes bőrkiütés, gyakorlatilag nem fordul elő a törzs és a karok. Amikor megnyomják, a kiütés nem tűnik el, nem fakul.
• Ízületi. Az ízületi forma gyakran jelentkezik a bőrrel egyidejűleg, vagy néhány nappal vagy órával a kiütés előtt. Ebben az esetben a gyermek a térd alatt és a boka alatt fájdalmat panaszkodik, ezeken a területeken duzzanatok (zúzódások) jelentkeznek. A gyermek nem tud járni és állni.
• Hasi. A hasi fájdalom a betegek egyharmadában megfigyelhető, és gyakrabban görcsös a természetben, a bél colikának megfelelően. Ez a fájdalom a bélfalban és a hasüregben fellépő vérzés miatt következik be. Ebben az esetben a gyermek nem tudja egyértelműen jelezni, hol fáj a gyomor. A hasi fájdalmak gyakran előfordulnak a bőrkiütés előtt, ami megnehezíti a helyes diagnózis felállítását, és gyakran a gyermek kórházba kerül a sebészeti osztályba, „akut has” diagnózisával, feltételezett akut apendicitissel. Felnőtteknél a hasi forma kevésbé gyakori.
• Vese. A veseelégtelenségben szenvedő vérzéses vaszkulitisz akut glomerulonefritisz, hematuria (vér a vizeletben) és proteinuria (a vizeletben lévő fehérje). A vesekárosodás nem azonnal, hanem a betegség kezdete után 1-4 hét elteltével fordulhat elő.
• Vegyes. Ha az összes vagy több forma kombinációja, például a bőr-ízületi hasi.

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága:

• pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 75%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 65%;
• vesekárosodás - 35-40%.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálása bizonyos esetekben nehéz lehet, ha az ízületi fájdalom és a hasi fájdalom a betegség első tünetévé válik. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél a bőrelváltozásokat (a lábakon és a fenéken lévő kiütések jelenlétét) észlelik, és ez a diagnózis kötelező feltétele. Az alsó végtagok kétoldalú bőrvérzéses kiütése nélkül nem diagnosztizálható a vérzéses vaszkulitisz.

A vérben megnövekedett ESR, a C-reaktív fehérje és a fibrinogén fokozott koncentrációja, trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése).

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vérzéses vaszkulitiszben (bármilyen formában) és a súlyosságuktól függetlenül minden gyermek kórházba kerül a hematológiai egységben.

A vaszkulitisz specifikus kezelése nem létezik, először is a kezelés célja a kialakult klinikai tünetek enyhítése, a remisszió elérése és a súlyosbodások megelőzése. A kezelés a betegség súlyosságától és jellegétől függ. Az akut fázisban a vérzéses vaszkulitisz jeleit mutató betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ágy alatti pihenést, a hipoallergén étrendet. Ezeket az antikoaguláns terápiát írják elő.

Ágy pihenő A motoros aktivitás szigorú korlátozása a betegség teljes időtartamára kerül sor, amíg a vérzéses kiütések tartós eltűnése meg nem szűnik. Az ágy pihenésének megszegése esetén ismételt kiütések, az úgynevezett "ortostatikus purpura" lehetséges. Az utolsó kiütés után 5-7 nappal a rendszer fokozatosan kevésbé szigorú lesz. Az ágy-pihenésnek való megfelelés átlagosan 3-4 hét. A vérzéses bőrkiütés folytatásához vissza kell térni az ágyba.

Antikoaguláns terápia. Amikor a vérzéses vaszkulitisz gyógyszert képez, amely megakadályozza a véralvadást, az úgynevezett antikoagulánsok. A fő gyógyszer a heparin, amelyet a gyerekek a hasba szubkután injekcióznak. A gyógyszer dózisát és időtartamát az orvos a betegség klinikai formája alapján határozza meg.

Trombocita-ellenes szerek - trombogenezis-redukáló gyógyszerek, mint például harangok (dipiridamol) vagy trental (pentoxifilin).

Hormonokat használnak a legsúlyosabb vesekárosodás esetén. A glükokortikoidok (hormonok), például a prednizon kinevezésére vonatkozó jelzések a bőrkiütés, a tartós hasi fájdalom, a nefritisz tartós hullámszerű megjelenése.

Hajóerősítő szerek. Gyakran előírt gyógyszerek, mint például az askorutin, az erek falának erősítésére, bár nincs meggyőző bizonyíték azok hatékonyságára vonatkozóan.

Antihisztaminok jelennek meg az allergiás gyermekeknek az étkezés, a kábítószer vagy a háztartás allergiája miatt.

Antibiotikumok. Antibakteriális terápiát a betegség kezdetén jeleznek, ha a fertőző tényező fontos volt a vérzéses vaszkulitisz kialakulásában, vagy a krónikus fertőzés gyulladásának (krónikus mandulagyulladás, adenoidok, otitis, stb.) Súlyosbodása által okozott betegség relapszusában;

A plazmaferézis (plazmaferézis) súlyos hemorrhagiás vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos ismétlődésére utal. A plazmaferezist úgy írják elő, hogy tisztítsa meg az immunkomplexek vérét, a toxinokat, a véredényeket elpusztító baktériumokat, segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti az érrendszeri görcsöket, javítja a mikrocirkulációt.

Tüneti kezelésként a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációja, a kapcsolódó betegségek kezelése, deworming (a férgek testének tisztítása, giardiasis kezelése, fogszuvasodás stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - diéta

Az étkezési vérzéses vaszkulitisz a kezelés előfeltétele. A kifejezett hasi fájdalmak (hasi szindróma, székletzavar, bélvérzés) esetén az 1. táblázat több napra van előírva, majd a gyermek az 5. táblázatba kerül. A nefrotikus változatban a gyermekeket sómentes étrenddel írják le, fehérje-korlátozással - 7. táblázat.

A gyermekek vérzéses vaszkulitisz szenvedése után az étrend az, hogy bizonyos ételeket kizárjanak az étrendből. Az étkezést ajánlott főtt, sült, párolt, de nem sült. Az ételeket folyékony vagy gombaos állapotban kell tartani. A sófogyasztást csökkenteni kell.

A remisszió elérése után a vasculitisben szenvedő gyermeknek egy évig hipoallergén étrendet kell követnie. Ezután a hematológus engedélyével a gyermek fokozatosan bővíti a menüt, egy olyan terméket vezet be, amely korábban kizárt az étrendből. A következő élelmiszerterméket legkorábban öt-hét nap elteltével vezetik be.

Gyümölcsök és bogyók

Kivéve: citrusfélék, datolyaszilva, valamennyi fajtájú ribizli, eper, eper, piros alma, ananász, mangó, sárgabarack, őszibarack, gránátalma, vörös szőlő.

Engedélyezett: zöldfajták alma (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) csak először sült, banán, körte.

zöldségek

Kivéve: piros paprika, répa, sárgarépa, paradicsom, téli uborka /

Engedélyezett: káposzta (párolt, főtt, párolt), zöldpaprika, burgonya, cukkini, karfiol.

Nem tartoznak ide: semmilyen formában levő tojás és a termékeiket tartalmazó tészta (tészta, nagy tojástartalmú tészta), majonéz.

Tejtermékek

Nem tartoznak ide: tej, sűrített tej, adalékanyagú joghurtok, mázas sajtok, túrótömeg, minden adalékanyagú tejtermék, fagylalt, mindenféle sajt, juhsajt.

Engedélyezett: forraljuk fel a zabkása vizet a krém hozzáadásával, joghurt nélkül adalékanyagok, túró formájában rakott, kefir, joghurt, ryazhenka.

Hús, hal

Kizárt: csirke, sertéshús, erős húsleves, kolbász, sonka, kolbász, minden tenger gyümölcse (garnélarák, rákok, rákok, kagylók, stb.), Halak, kaviár.

Engedélyezett: pulyka, nyúl, marhahús, sovány, bárány.

cukrászda

Kizárt: cukorka, csokoládé, torta, sütemény, mézeskalács, méz.

Megengedett: száraz gofri kitöltés nélkül (a süteményhez), keksz, bagel, fánk és ízesítés, tekercs (nem erősítve).

italok

Nem tartalmazza: kávé, kakaó, erős tea adalékokkal és ízekkel, szénsavas cukrozott italok, gyümölcslevek, gyümölcsitalok, ipari termelés

Engedélyezett: gyenge tea, szárított gyümölcsök kompótja (körte, alma), alkáli gáztalanított ásványvíz, azaz gáz nélkül: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Emellett vérzéses vaszkulitisz, mindenféle gomba, mindenféle dió, fűszer (bors, ecet, vanília), füstölt hús, konzervek, konzervek, színezéket tartalmazó termékek, élelmiszer-tartósítószerek és ízek nem tartoznak az étrendbe.

A kulináris, beleértve az élelmiszerek hőkezelését, a legtöbb esetben csökkentheti az élelmiszerek allergénességét (a hús kettős emésztése, a gabonafélék áztatása, zöldségek stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz súlyosbodásának megelőzésében, a fertőzés gyulladásának kiküszöbölésében (a fogszuvasodás gyors kezelése, a krónikus mandulagyulladás megelőzése, stb.), Az antibiotikumok ésszerű indoklása nélkül történő használatának elutasítása, az ételek egyedi kiválasztása, a szervezet védekező képességének erősítése (keményedés), sétál a friss levegőbe, egészséges ételeket, elegendő mennyiségű zöldséget és gyümölcsöt stb.).

Hipotermia, fertőző betegekkel való érintkezés, aromás anyagok, egyéb allergének (mint például az állatok, növények, szappan és samponok illatanyagokkal, ízesítő fogkrémek stb.) Ellenjavallt a vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára.

Ha fertőző betegségre (torokfájás, középfülgyulladás, kanyaró, stb.) Válaszként vérzéses vaszkulitisz keletkezik, nyomon követhető. De sok esetben a vaszkulitist krónikus folyamat jellemzi, majd évekig megzavarhatja, ebben az esetben az orvos feladata, hogy a betegséget egy remissziós állapotba vigye át, amikor a betegség megnyilvánulása eltűnik.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek klinikai felügyelete

A klinikai felügyelet célja a vérzéses vaszkulitisz megismétlődésének megakadályozása, és a klinikai vizsgálat első évében, majd ezt követően hat havonta 1 alkalommal kerül sor 3 hónap alatt. A gyermekeket legalább hat havonta orvosnak kell megvizsgálnia, 3-4 hónapon belül 1 alkalommal, hogy meglátogassa a fogorvosot és az orrgyógyászot az orrnyálkahártya és fogak patológiás állapotainak korai felismerésére és rehabilitációjára. Javasoljuk, hogy a vizeletvizsgálatot 2 hetente egyszer, a vizeletvizsgálatot Nichiporenko szerint - havonta egyszer.

A megelőző vakcinázás 2-3 éven keresztül történő orvosi kivonása a teljes remisszió kezdetétől függ. A bakteriális antigénekkel - tuberkulinnal (Mantoux teszt) végzett tesztek - diaszintest - ellenjavallt a hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára, mivel a betegség visszaesését okozhatják.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vesék kapillárisainak elsődleges károsodása.

A vérzéses vaszkulitisz bármely korban kezdődhet. Azonban, legfeljebb 3 évig a gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz maximális száma 4-12 éves korban jelentkezik.

A betegség kialakulása a torokfájás, akut légúti vírusfertőzések, skarlátos láz vagy más fertőző betegségek után 1-4 hét. Számos beteg esetében a betegség kialakulását megelőzően vakcinázás, kábítószer-intolerancia, élelmiszerallergia, trauma, hűtés.

A vérzéses vaszkulitisz az immunkomplexek fokozott termelésén, a komplementrendszer aktiválásán, a fokozott érrendszeri áteresztőképességen, a kapilláris fal károsodásán alapul.

A vérzéses vasculitis megnyilvánulása

A legtöbb gyermeknél a vérzéses vaszkulitisz a tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - ezek kicsi, szimmetrikusan elhelyezkedő zúzódási elemek, amelyek nem tűnnek el nyomva. A bőrkiütés a végtagok extensor felszínén helyezkedik el, az ízületek körül, a fenéknél. Az arc, a test, a tenyér és a lábak kiütése kevésbé gyakori. A kiütés intenzitása az egyes és több elem között változik, és az egyesülések hajlamosak. A kiütés eltűnésével a pigmentáció továbbra is fennmarad, amelynek helyett gyakori relapszusok lépnek fel.

Az ízületek sérülése a vérzéses vaszkulitisz második jellemző jele, amelyet a betegek kétharmada észlel. Általában egyidejűleg jelentkezik a betegség első hetében fellépő kiütésekkel, vagy később. Az ízületi károsodás jellege rövid távú ízületi fájdalomtól a gyulladásig változik. Ez elsősorban a nagy ízületekre, különösen a térdre és a bokára érinti. A periartikuláris ödéma alakul ki az ízületek alakjában és a gyengédségben; a fájdalom néhány órától néhány napig tart. Az ízületek folyamatos deformációja a funkciójuk megsértésével nem történik meg.

A hasi fájdalom a vérzéses vasculitis harmadik leggyakoribb tünete. A bőr és az ízületek károsodásával párhuzamosan megjelenhet, és előfordulhat a bőr és az ízületi változások előtt. Egyes betegek mérsékelt hasi fájdalomra panaszkodnak, amelyek nem járnak az emésztési zavarokkal, nem okoznak sok szenvedést, és önmagukban, vagy a kezelés kezdetétől számított első 2-3 napban elmúlnak. Egyéb hasi fájdalmak a paroxiszmális jellegűek, hirtelen előfordulnak a bél colikája szerint, nincs egyértelmű lokalizációjuk. A fájdalmas támadások a nap folyamán többször is megismételhetők, és több napig is tarthatnak. A betegek émelygést, hányást, instabil székletet, néha lázat panaszkodnak. Ritka esetekben a meghatározott klinikai kép hátterében a bél- és gyomorvérzés epizódjait figyelték meg.

Fotó: bőr vérzéses vaszkulitissal

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai. A vese károsodása eltérhet - a terápia során gyorsan eltűnőektől, a glomerulonefritisz (Shenlein-Genoch nephritis) kifejezett képétől.

A vérzéses vaszkulitiszben sokkal kevésbé gyakori a más szervek károsodása. A pulmonális szindróma köhögés formájában jelentkezhet, kis mennyiségű köpet és vércsíkok, néha légszomj. A vérzéses perikarditist, az endokardium vérzését ismertetjük. Ezek a változások általában visszafordíthatók.

Gyermekeknél a mérsékelt és súlyos betegség hátterében a szisztolés zűrzavar funkcionális jellegű. A központi idegrendszer károsodását az agyi és a meningerek gyulladása okozza, és általában a bőr változásainak magasságában jelenik meg. A betegek fejfájást, szédülést, ingerlékenységet panaszkodnak. Bizonyos esetekben a vérzéses vasculitisben szenvedő fiúknak herékelváltozásai vannak (gyakran kétoldalúak) - duzzanat, gyengédség.

diagnosztika

A laboratóriumi paraméterek változása nem specifikus a vérzéses vasculitisre. Az ESR és a leukociták növelhetik a dysproteinémiát az alfa-2-globulin szint növekedésével, a gyulladásra jellemző nemspecifikus indikátorok növekedésével - DFA, szeromucoid, C-reaktív fehérje, antistreptolizin O-titerek és antihyaluronidáz.

Immunológiai változások az A immunglobulin fokozott szintje, megnövekedett keringő immunkomplexek és krioglobulinok formájában, csökkent immunoglobulin G szint, komplement aktivitás.

A hiperkoaguláció laboratóriumi megnyilvánulása (megnövekedett fibrinogén, oldható fibrin monomer komplexek, indukált thrombocyta aggregáció, fibrinolízis gátlása) a súlyos betegségekben a leginkább kifejezett.

A vérzéses vasculitis kezelése

A vérzéses vasculitis terápiájának jellege a betegség fázisától függően változik -

• debütálás, visszaesés, remisszió;
• klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
• a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (több kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekrózis, visszatérő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
• a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A betegség minden formája esetén használnak trombocita-ellenes szereket. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg naponta 4 megosztott adagban; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg / nap 3 megosztott adagban. Súlyos esetekben egyidejűleg két gyógyszert írnak fel az antiagregációs hatás fokozása érdekében.

A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

Az antikoagulánsok dózisát egyénileg választják ki, a tünetek pozitív klinikai dinamikájára összpontosítva (a bőrkiütések stabilizálása, a hasi fájdalom eltűnése, a vér kiválasztódásának csökkenése a vizeletben), valamint a laboratóriumi paraméterek (a véralvadási idő meghosszabbítása vagy az aktivált újraszerkesztési idő 2-3-szorosával összehasonlítva). az eredeti, a pozitív paracoagulációs tesztek negatív fordítása.

Megfelelő klinikai és laboratóriumi hatás hiányában az adagot 50-100 U / kg / nap-ra emelik. A heparin szubkután beadása a hasi rostba naponta 3-4-szer (Fraxiparine - 2-szer) vagy intravénás injekcióval történik.

Mérsékelt vérzéses vaszkulitisz esetén a kezelés időtartama általában 25-30 napig tart; a klinikai szindrómák súlyos vagy tartós leállítása esetén 45-60 napos heparin terápia szükséges; A Schönlein-Genoh fejlett jadejével meghosszabbodik. A kábítószerek eltörlése fokozatosan, 100 NE / kg / nap, 1-3 naponta történik.

Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav és származékai (xanthinol-nikotinát, teonicol, komplamin) - az adagot az egyéni érzékenység szerint választjuk, általában 0,3-0,6 g / nap.

A glükokortikoszteroidok hatékonyak a súlyos betegségekben. A glükokortikoszteroidokkal történő kezelést az antikoaguláns-antitrombocita terápia hátterében kell elvégezni. Mérsékelt és könnyű használatuk során nem indokolt. Egy egyszerű és vegyes formában, a vesekárosodás nélkül, a prednizon adagja 0,7-1,5 mg / kg / nap, és rövid 7-20 napos időtartam alatt alkalmazzák. A Schonlein-Henoch nefritisz kialakulásával a napi 2 mg / kg-ot 1–2 hónapra írják elő, majd 5–7 naponként 2,5–5,0 mg-os csökkenést, a teljes megvonásig.

A citosztatikumok alkalmasak a vese károsodásának súlyos formáira, a glükokortikoszteroidok kezelésének pozitív dinamikája hiányában, valamint súlyos bőrszindróma jelenlétében, ahol a magas immunológiai aktivitás hátterében a bőr nekrózisa van. A recepcióhoz az azatioprint 2 mg / ttkg / nap, ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap legfeljebb 4-6 hónapig. A kezelést a perifériás vér ellenőrzése alatt végzik: a leukociták számának csökkenésével a citosztatikumok törlődnek.

Transzfúziós terápia: súlyos vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeknél 5-15 napig végezzük a betegség akut periódusában, amikor a klinikai tünetek a leginkább kifejezettek. A transzfúziós terápia szerkezete a következők: alacsony molekulatömegű plazma-helyettesítő oldatok (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) 10-20 ml / kg / nap sebességgel; glükóz-novokain keverék (5% glükózoldat és 0,25% novokain oldat 2: 1 vagy 3: 1 arányban) 10 ml mennyiségben 1 kg testtömegre vonatkoztatva, de legfeljebb 100 ml; görcsoldó szerek - aminofillin (5 mg / kg / nap), nem gyógyfürdő (2 ml 2% -os oldat) 150-250 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban; proteolitikus enzimek inhibitorai (20 000 - 40 000 U / kg / nap, trasiolol 50 000 - 100 000 U / nap). A gyógyszerek bevezetése cseppenként 10-15 csepp / perc sebességgel történik.

A plazmaferézis célja a toxinok, baktériumok, gyulladásos anyagok, antitestek, immunkomplexek, krioglobulinok eltávolítása a keringésből, és súlyos vérzéses vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos visszatérése. A plazmaferézis hozzájárul a vér tulajdonságainak normalizálásához, enyhíti a vasospazmust, javítja a mikrocirkulációt, növeli az immunkompetens sejtek funkcionális aktivitását, növeli a betegek érzékenységét a gyógyszerekre.

Az exudált plazma térfogata 10-30 ml / testtömeg-kg a gyermekre (a 3-8 plazmaferézisből álló kezelés során 2-5 térfogatnyi keringő plazmát távolítsunk el). Az első 3-4 ülést naponta végzik, a következő - 1 alkalommal 3 napon belül. Az exfúzió sebessége 50 ml / perc. A trombózis megelőzésére heparint alkalmazunk 100-300 U / kg sebességgel. Csereoldatként alacsony molekulatömegű dextránokat, albumint, glükózoldatokat, fiziológiás sóoldatot használnak.

Az antihisztaminok hatásosak olyan gyermekeknél, akiknek az anamnézisében élelmiszer, kábítószer vagy háztartási allergia, exudatív-katarrális diathesis, allergiás betegségek (pollinózis, angioödéma, akut obstruktív hörghurut, bronchialis asztma) jelentkeznek. 7-10 napig használja a tavegil, a suprastin, a diazolin, a fenkarol és más gyógyszereket.

A kelátképzők szükségesek azoknál a betegeknél, akiknek allergiás története van, a hasi fájdalom jelenlétében, amikor az élelmiszer-szerek provokáló tényező a betegségben. Az enteroszorbensek megkötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a béllumenben, ezáltal megakadályozzák azok behatolását a szisztémás keringésbe. Ebből a célból naponta háromszor, 5-10 napon át poliphepán, smecta, enterosorb, aktivált szenet írnak elő.

A membránstabilizátorok ismételt, veseelégtelenséggel vagy visszatérő bőr szindrómával járó tanfolyamokat írtak le. E csoport előkészítése segít csökkenteni az érfal átjárhatóságát, javítja a trofikus folyamatokat, immunmoduláló hatással rendelkezik. A legelterjedtebbek a retinol, tokoferol (E-vitamin), rutin, dimephosphone 1 hónapig.

Komplikációk és prognózis

Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz eredménye általában kedvező. A betegek több mint felében megfigyelhető a debütálás. Talán a betegség hosszú távú recidiváló folyamata, a relapszusok gyakorisága egy évtől a havi szintig terjed. Idővel azonban általában a betegség monosyndromikussá válik: csak bőrkiütés (ritkábban ízületi szindrómával) vagy krónikus vesekárosodás alakul ki. Ugyanakkor a vesefunkció sokáig érintetlen marad. A krónikus veseelégtelenség eredménye rendkívül ritka, a glomerulonefritisz vagy a gyorsan fejlődő forma vegyes formája.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz a mikrovaszkuláris edények edényeinek szisztémás gyulladása a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vese glomerulusok elsődleges károsodásával. Ez hemorrhagiás vagy urticarialis kiütés, arthralgia, hasi fájdalom szindróma, hematuria és veseelégtelenség tünetei között fordul elő. A diagnózis klinikai tünetek, laboratóriumi adatok (vérvizsgálat, vizelet, koagulogram), az emésztőrendszer és a vesék vizsgálata alapján történik. A vasculitis kezelésének alapja az antikoagulánsok, angiogregantami terápia. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekció, glükokortikoid terápia, gyulladáscsökkentő, citosztatikus kezelés.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vasculitis (HBV, Schönlein-Genoch betegség, allergiás purpura, kapilláris toxikózis) ma a leggyakoribb vérzéses betegségek egyike. Lényegében felületes allergiás vaszkulitisz, kis arteriolák, venulák, valamint kapillárisok sérülésével. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD) a betegséget "allergiás purpurának" nevezik. A Schönlein-Henoch-kór elsősorban gyermekeknél fordul elő - 5-14 év. Az e korú gyermekek körében átlagosan 23-25 ​​eset 10 ezer fő esetében. A 7-12 évesek leggyakrabban fogékonyak a betegségre. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél csak a purpurák izolált esetei ismertek.

okok

Az etiológiai szempontokat nem vizsgálták teljes mértékben, csak az ismert, hogy a legtöbb esetben a patológia fertőző-allergiás jellegű. Szezonális függőség van - a legmagasabb előfordulási gyakoriságot a nedves és hideg évszakban rögzítették. A hosszú távú megfigyelések a klinikai megnyilvánulások kialakulását megelőző közös trigger tényezőket tártak fel. Ezek a következők:

• Fertőző betegségek. A legtöbb esetben a vaszkulitisz megnyilvánulását megelőzi a légutak akut fertőzése (tracheobronchitis, mandulagyulladás, rhinopharyngitis). A leggyakrabban a nasopharynx kiürüléseiből izolálható a β-hemolitikus streptococcus, a Staphylococcus aureus, az E. coli, az adenovírus, az 1. típusú és a 2. típus. A beteg gyermekek kisebb része citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B fertőzött.
• Kábítószer-kezelés. A reumatológiában a hemorrhagiás vaszkulitisz kialakulását jelentették farmakopreparációk alkalmazásával: antibiotikumok (penicillinek, makrolidok), NSAID-ok, antiaritmiás szerek (kinidin). Az allergiás purpura jelenségének provokálása a megelőző vakcinázást közvetlenül az előző ARVI után végezheti el.
• Allergiás teher. A HB-ben szenvedő betegek előzményei gyakran jelzik, hogy különböző típusú allergiák vannak (drog, élelmiszer, hideg). A betegek gyakran szenvednek allergiás dermatitisz, pollinózis, allergiás rhinitis vagy exudatív-katarrális diathesis megnyilvánulásai.
• Egyéb endogén és külső okok. A hipercooling, a túlzott lerakódás, a rovarcsípések és a sérülések lehetnek a tényezők között. Egyes betegeknél a betegség megnyilvánulása a terhesség, a cukorbetegség, a rosszindulatú daganatok, a máj cirrhosisának háttere.

Sok esetben a vasculitis kialakulását okozó okozati tényező nem állapítható meg. Számos szerző azt sugallja, hogy a provokáló tényezők hatása a vérzéses vaszkulitisz kialakulásához vezet, csak abban az esetben, ha a szervezet genetikai hajlama a hiperergikus immunreakcióknak megfelelően történik.

patogenézisében

A vérzéses vasculitis kialakulásának alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjék fokozott aktivitása. A vérben keringő, a kis edények (venulák, arteriolák, kapillárisok) falának belső felületén helyezkednek el, ami az aszeptikus gyulladásos folyamat előfordulását okozza. A vaszkuláris fal gyulladása viszont a permeabilitás növekedéséhez, a fibrin és a trombotikus tömegek lerakódásához vezet, ami a betegség főbb klinikai jeleit okozza - bőr-vérzéses szindróma és az érrendszer mikroturbációja a gyomor-bél traktus, a vesék, az ízületek károsodásával.

besorolás

A kapilláris toxikózis klinikai lefolyása során akut fázis (kezdeti időszak vagy exacerbáció) és a mélyedés fázisa (javulás) van. A tünetek szerint a betegség az alábbi klinikai formákba sorolható: egyszerű, reumatoid (ízületi), hasi és fulmináns. Az áramlás jellegétől függően megkülönböztetik az akut (legfeljebb 2 hónapos), meghosszabbított (fél év) és krónikus HS-t. A klinikai tünetek súlyossága a vaszkulitist választja ki:

• Könnyű fok. A betegek kielégítő állapota és kis kiütés, arthralgia.
• Középfokú. A beteg állapota mérsékelt, a kiütés bőséges, az ízületi fájdalom az ízületi gyulladás ízületi változásaival jár együtt, visszatérő hasi fájdalmak és mikrohematuria.
• Súlyos. A beteg súlyos állapota, a bőséges kiütések elhalása nekrotikus területekkel, angioödéma, nefrotikus szindróma, bruttó hematuria és gastrointestinalis vérzés, esetleg akut veseelégtelenség kialakulása.

tünetek

Az allergiás purpura klinikájához, tipikusan akut lázzal járó, subfebrilis vagy lázas számok. A hőmérséklet azonban nem emelkedhet. A betegség kezdetén a bőr szindróma észlelhető, és minden betegnél megfigyelhető. Jellemzője a különböző méretű (általában kicsi) diffúz pöttyös-papuláris hemorrhagiás elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. Egyes esetekben urticaria figyelhető meg. A kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el a lábak, a combok és a fenék bőrén, a nagy ízületek területén, ritkábban a kéz és a test bőrén. A kiütések bősége gyakran korrelál a vasculitis súlyosságával. A legsúlyosabb út során a kiütés és a fekély egyes elemeinek közepén alakul ki a nekrózis. A kiütés végleges hiperpigmentációval fejeződik be. Krónikus HBW-ben, a bőr gyakori megismétlődésével a kiütés eltűnése után a hámlás történik.

Az ízületi szindróma a betegek 70% -ánál alakul ki. Az ízületek károsodása rövid ízű lehet arthralgia formájában, vagy több napig is fennállhat súlyos fájdalommal, amit az ízületi gyulladás egyéb tünetei (vörösség, duzzanat) kísérnek, és amelyek az ízület mozgásának korlátozását eredményezik. Jellemző a károsodás illékony jellege, főleg nagy ízületek, gyakran térd és boka bevonásával. Az ízületi szindróma előfordulhat a vaszkulitisz kezdeti időszakában, vagy később jelentkezhet. Gyakran átmeneti jellegű, és sosem vezet az ízületek állandó alakváltozásához. A hasi szindróma megelőzheti vagy kísérheti a bőr-ízületi megnyilvánulásokat. Ez változó intenzitású hasi fájdalmakból származik - mérsékelt és paroxiszmális bél colikumok szerint. A betegek gyakran nem tudják jelezni a fájdalom pontos helyét, panaszkodnak abnormális széklet, hányinger és hányás. Az abdominalgia a nap folyamán többször is megjelenhet, és spontán vagy a kezelés első néhány napján áthaladhat.

A vese szindróma a betegek 25-30% -ánál fordul elő, és krónikus vagy akut glomerulonefritisz jeleit mutatják, különböző fokú hematuriaval. Számos beteg nefrotikus tünetegyüttes alakul ki. Az egyéb szervek veresége a vérzéses vaszkulitiszben meglehetősen ritka. Ez lehet hemorrhagiás tüdőgyulladás köhögés formájában, a csíkokban a vércsíkok és a légszomj, az endokardium vérzései, a vérzéses pericarditis, myocarditis. Az agyi hajók sérülése szédülés, ingerlékenység, fejfájás, epiphriscusok és a vérzéses meningitis kialakulásához vezethet.

szövődmények

A vese sérülése a hemorrhagiás vaszkulitisz leginkább tartós szindróma, melyet rosszindulatú glomerulonefritisz és krónikus veseelégtelenség okozhat. Súlyos allergiás purpura esetén gastrointestinalis vérzés következik be, véres hányás és vér jelenléte a székletben, pulmonalis vérzés, agyi vérzés (hemorrhagiás stroke). A tömeges vérveszteség összeomláshoz és anémiás kómához vezethet. A hasi szindróma szövődményei kevésbé gyakoriak és intestinalis invagináció, peritonitis, mesentericus trombózis és a vékonybél egy részének nekrózisa. A halálos kimenetelek legmagasabb gyakoriságát a HB villámszerű formája rögzíti.

diagnosztika

A reumatológus a diagnosztikát figyelembe véve figyelembe veszi a beteg korát, tanulmányozza az etiofaktorokat, összehasonlítja a klinikai és laboratóriumi adatokat, és kizárja az egyéb betegségeket. A vese szindróma kialakulásával a betegnek szüksége van egy nefrológus konzultációra a hasi fájdalmak jelenlétében - egy konzultáció egy gasztroenterológussal és egy sebészrel. A diagnosztikai panel a következőket tartalmazza:

• Hematológiai vizsgálatok. Általában véve a vérvizsgálatok a mérsékelt gyulladás (leukocitózis és az ESR enyhe növekedése) nem specifikus jelei, a vérlemezkék és az eozinofilek számának növekedése. A vér biokémiai analízise az A és CRP immunoglobulin növekedését mutatja. A koagulogram eredményei nagy diagnosztikai jelentőséggel bírnak. A hemorragiai szindróma klinikai tüneteinek jelenlétében a koaguláció megsértésére vonatkozó adatok hiánya bizonyítja a HS-t.
• Vizelet és széklet. A vizeletben kimutatott hematuria, proteinuria, cylindruria elemzésében. A vese szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelt változások figyelhetők meg a vizeletvizsgálatban, vizelet biokémiai vizsgálata, minták Zimnitsky, Nechiporenko. A rejtett gyomor-bélrendszeri vérzés diagnosztizálásához széklet okkult vérvizsgálatot kell végezni.
• Instrumentális diagnosztika. A célszervek állapotának felmérése céljából a vesék ultrahangát, a vesesejtek ultrahangát végzik. Az emésztőrendszerből és a hörgőkből származó vérzés szerves okainak kizárása érdekében célszerű hasi ultrahang, gastroszkópia, bronchoszkópia elvégzése.
• Biopszia szövettanilag. Súlyos diagnosztikai esetekben a bőr vagy a vese biopsziája látható. A biopszia szövettani vizsgálata jellegzetes változásokat tár fel: az immunglobulin A és a CEC lerakódása az endotheliumra és a vénák, arteriolák és kapillárisok érfalának vastagságára; mikrotrombuszképződés; a vérelemek kiszabadulása a hajón.

A vérzéses vasculitis hasi formáját különböztetni kell az egyéb okoktól, amelyek a „akut apt” tünetei megjelenését okozzák., influenza), leukémia, reumatoid arthritis, Still betegség, akut glomerulonefritisz, szisztémás vaszkulitisz.

kezelés

A vérzéses vasculitis akut fázisában a betegeknek figyelniük kell az ágy pihenését és a hipoallergén étrendet, korlátozniuk a folyadékok és a só fogyasztását, és megszüntetniük az antibiotikumokat és egyéb gyógyszereket, amelyek fokozhatják a szervezet szenzibilizálódását. A terápia fő irányai a klinikai megnyilvánulásoktól függenek, ezért tanácsos őket szindrómaan figyelembe venni:

• Bármely szindróma esetén. A hepatitis B minden formájának alapterápiája a diszaggregánsok (dipiridamol, pentoxifilin) ​​és fibrinolízis aktivátorok (nikotinsav) kinevezése. Ezeknek a csoportoknak a készítményei megakadályozzák a vérlemezke-aggregációt, javítják a mikrocirkulációt és az intersticiális perfúziót. Gyakran a heparint és más antikoagulánsokat az alaprendszer tartalmazza.
• A bőr szindróma. A terápia szulfaszalazin, kolhicin alkalmazása. A prednizon alkalmazása még mindig ellentmondásos kérdés az orvosok körében. Talán a HS súlyos esetekben való kinevezése. A kortikoszteroid terápia hatásának hiányában az állomány készítményei citosztatikumok.
• Ha az ízületi szindróma. A kifejezett ízületi gyulladást gyulladásgátló terápia (indometacin, ibuprofen) megszakítja. Emellett amino-kinolin-származékokat (klorokin) is beadhatunk.
• Vese szindrómával. Nagy mennyiségű glükokortikoidot, citosztatikát írnak elő. ACE-inhibitorokat, angiotenzin II receptor antagonistákat alkalmazhatunk, normális humán immunglobulint adunk be, elektroforézist végezhetünk nikotinsavval és heparinnal a vese területére. A krónikus vesebetegség végső stádiumában hemodialízis vagy veseátültetés szükséges.
• Hasi szindrómával. Az intenzív fájdalom szindróma jelzi a prednizolon, a reopolyglukin, a kristályoidok intravénás beadását. A sebészeti szövődmények (perforáció, bélfertőzés) kialakulásával sebészeti taktikát alkalmaznak.

A betegség súlyos lefolyása az extrakorporális hemokorrekció (hemoszorbció, immunoszorbció, plazmaferézis) indikációja. Számos szerző megjegyezte az antihisztaminok hatékonyságát a HB kezelésében. Alkalmazásuk azonban allergiás betegeknél indokolt lehet. Amikor a betegség élelmiszerallergiával és hasi szindróma jelenlétével jár együtt, az enterosorbenseket is felírják.

Előrejelzés és profil

A vérzéses vasculitis enyhe formái hajlamosak a spontán gyógyulásra a betegség első támadása után - prognózisa kedvező. A fulmináns formában a betegek halála a betegség kezdetének első napjaiban fordulhat elő. Leggyakrabban az érrendszeri központi idegrendszer károsodásához és az intracerebrális vérzés előfordulásához kapcsolódik. A halál másik oka lehet súlyos vese-szindróma, ami urémia kialakulásához vezet. Az allergiás vaszkulitisz megelőzése érdekében ajánlott az ENT szervek krónikus fertőző fókuszainak higiénia, a hímgyökérrel történő behatolás, kivéve az ismert allergénekkel való érintkezést és az ellenőrizetlen gyógyszert.