Hemolitikus anaemia: diagnózis

A hemolitikus anaemia a vörösvérsejtek patológiája, amelyet a vörösvértestek felgyorsult megsemmisítése jellemez, a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Erre a betegségre jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése.

A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok.

A hemolitikus anaemia, a gyógyszer, a vérátömlesztés terápiájaként alkalmazzák; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.
Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Kiegészítő kutatás

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

A perifériás vér általános vizsgálata

• tipikus, normocitikus és normokróm anaemia, és bizonyos esetekben makrocitózis (például krónikus hemolízisben és bizonyos veleszületett formákban), a talaszémia mikrocitikus hypochromic anaemia; a retikulociták számának növekedése (általában 5-20%);
• spherociták és eliptociták a szferocitózisban és az autoimmun hemolitikus anaemiában (HA), sarlósejtes vérszegény sarló alakú eritrociták, PK hiányában lévő acantociták, pajzsmirigy eritrociták talassémiában;
• az eritrocita fragmensek hemolitikus-urémiás szindrómában és trombotikus thrombocytopeniás purpurában;
• súlyos anémiával rendelkező eritroblasztok fokozott eritropoiezissel; megnövekedett MCH és MCHC a szferocitózisban.

Egyéb vérvizsgálatok

Megnövekedett LDH aktivitás, csökkent (vagy nem kimutatható) haptoglobinszint, a közvetett bilirubinszint emelkedése (általában

Hemolitikus anaemia - mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik.

Normál működés során a vörösvértestek természetes lebomlását a születésüktől számított 3–4 hónap elteltével figyelték meg. A hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12 - 14 nap. Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése által okozott anémia, vagyis az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Vörös vérsejtek - az emberi vérsejtek leggyakoribb típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid átadása. Ezen sejtek összetétele magában foglalja a hemoglobint - az anyagcsere-folyamatokban részt vevő fehérjét.

Az emberben lévő eritrociták a vérben maximum 120 napig, átlagosan 60–90 napig működnek. Az eritrociták öregedése összefüggésben áll az ATP képződésének csökkenésével a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben.

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt nevezik - hemolízisnek. A felszabadult hemoglobin hem és globin. A Globin fehérje, visszatér a vörös csontvelőbe, és az új vörösvértestek építésének anyagaként szolgál, és a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin elkülönül a hemtól.

Lehetőség van a vörösvértestek tartalmának megállapítására vérvizsgálattal, amelyet a rutinszerű orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

besorolás

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

Veleszületett (örökletes)

A vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív genetikai tényezők hatására örökletes hemolitikus anaemia alakul ki.

Jelenleg a betegség négy altípusa van:

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• a Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemia, vagy a mikroszféra. A betegség a vörösvértestek falát képező fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• erythrocyte membranopathia - fokozott szétesés a héj genetikailag meghatározott hibájával;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

szerzett

Bármely korban fordul elő. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus válsággal kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és elsősorban a növekvő vérszegénységgel járnak.

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép nagyobb, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Ellentétben az örökletes, megszerzett hemolitikus anaemia az egészséges szervezetben alakul ki a külső vérsejtekre gyakorolt ​​hatása miatt:

• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.
• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);

okok

A hemolitikus anémiák veleszületettek és megszerzettek, és az esetek felében - idiopátiás, azaz nem világos eredetű -, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség pontos okait.

Van néhány olyan tényező, amely a hemolitikus anaemia kialakulását provokálja:

• Vérátömlesztés, nem egy csoportban, vagy rhesusban;
• Mérgező anyagoknak való kitettség;
• Veleszületett szívhibák;
• A leukémia fajta;
• Parazita mikroorganizmusok aktivitása;
• Kémiai és gyógyászati ​​szerek.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a megszerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okait. Ilyen hemolitikus anaemiát idiopátiásnak hívnak.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függ egy adott típusú hemolitikus anaemia okától. A betegség csak válság idején jelentkezhet, és nem lehet megnyilvánulások nélkül megnyilvánulni.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van a vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez fokozott eritrocita lebomlással jár, aminek következtében a máj kénytelen a megkötött formában a bélbe belépő közvetett bilirubin felesleges mennyiségét feldolgozni, ami az urobilin és a stercobilin szint növekedését okozza. Sárga színű a bőr és a nyálkahártya.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegália igen gyakori szindróma, amely különböző betegségekkel jár, és a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Tudja meg, mi a splenomegalia.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A gyermeken belüli intrauterin fejlődés csökkenésének jelei (a különböző testszegmensek aránytalan jellemzői, fejlődési hibák);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületeiben;
• Mellkasi fájdalom, miokardiális infarktusra emlékeztet.

A hemolitikus anaemia jelei:

A legtöbb betegnél a szív- és érrendszeri állapotban rendellenességeket észleltek. Gyakran kimutatták a hemosziderin vizelet kristályait, jelezve egy vegyes típusú eritrocita hemolízist, amely mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan jelentkezik.

A tünetek kezdete:

• sárgaság, splenomegalia, anémia.
• A máj, a cholelithiasis tünetei, a fokozott stercobilin és az urobilin szintek növelhetők.

Néhány thalassémiás beteg tüneteket észlel.

• Lassú növekedés és késleltetett pubertás
• Csontproblémák
• Nagyított lép

A klinikai kép szerint a betegség két formája: akut és krónikus.

• Az első formában a betegnek hirtelen súlyos gyengesége, láza, légszomja, szívdobogása, sárgasága van.
• A dyspnea második formájában a gyengeség és a szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.

Hogyan történik a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: a májban, a lépben és a csontok vérében.

Az első vérszegénység tünetei nem specifikusak és gyakran elhanyagolhatók. A gyermek fáradtsága, ingerlékenysége, könnyessége a stressz, a túlzott érzelmi vagy személyiségjellemzők.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekeket fertőző betegségekre való hajlam jellemzi, gyakran ezek a gyermekek gyakran a csoportban vannak.

Gyermekkori vérszegénység esetén a bőr bénulása figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az érfal nem eléggé tele van vérrel, vesebetegségekkel, tuberkulózisos mérgezéssel.

A valódi vérszegénység és a pszeudo-anémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színezése: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák halványsá válnak, pszeudo-anémiával rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékeljük).

A kurzus és a prognózis függ a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiányosság mértékétől.

szövődmények

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Tachycardia.
• Alacsony BP.
• A vizelet mennyiségének csökkentése.
• Gallstone betegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

diagnosztika

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete.
• A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

Milyen tesztek szükségesek?

• Általános vérvizsgálat
• A teljes bilirubin a vérben
• hemoglobin
• Vörös vérsejtek

A hemolitikus anaemia átfogó diagnózisa magában foglalja az érintett szervezet alábbi vizsgálatait:

• anamnézis adatgyűjtés, a klinikai panaszok vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs teszt, különösen akkor, ha egészséges vörösvérsejtekkel történő vérátömlesztésre van szükség;
• csontvelő punkció;
• szérum vas meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek formájának tanulmányozása.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

1. a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
2. Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
3. a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
4. Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
5. autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján.

megelőzés

A hemolitikus anaemia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását;
2. Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése.

Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.

Hemolitikus anaemia: okok, típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemolitikus vérszegénység egy csoportba tartozik egy közös jellemző szerint, amely valamennyi képviselő számára közös - a vörösvérsejtek életének rövidítése - vörösvértestek. A vörösvérsejtek, amelyek idő előtt elpusztítják, elveszítik a hemoglobint, ami szintén szétesik, ami hemolízishez vezet ("lakkozott" vér) - a hemolitikus anaemia kialakulásának alapjául szolgáló fő kóros folyamat. Ellenkező esetben e csoport sok betegsége nem nagyon hasonlít egymásra, eltérő eredetű, mindegyiknek saját fejlődési jellemzői vannak, természetesen a klinikai megnyilvánulások.

Hemolitikus - a "hemolízis" szóból

A hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvérsejtek 30-50 napig élnek, és különösen súlyos esetekben legfeljebb két hétig élhetnek, míg a vörösvértestek átlagos élettartama 80-120 nap.

Nyilvánvaló, hogy a korai tömegsejt-halál patológiás folyamat, amelyet hemolízisnek neveznek, és amelyet:

• Intracelluláris (extravaszkuláris, extravaszkuláris hemolízis) - a lépben, a májban, a vörös csontvelőben (mint fiziológiai);
• A korai halál helyén (extracellulárisan) - a vérerekben (intravaszkuláris hemolízis).

Az ilyen rövidített véráramban való tartózkodás a vörösvérsejtek tömeges korai elhalálozása miatt nem lehet tünetmentes és fájdalommentes a test számára, de az intracelluláris hemolízis és az extracelluláris variáns saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyeket vizuálisan és laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni.

Az anaemia intracelluláris hemolízise

A mononukleáris fagociták (makrofágok) hatása alatt a hemolízis nem tervezett organizmusa intracellulárisan, főleg a lépben fordul elő - a beteg maga észlelheti a tüneteket, a bőrre, a vizeletre és a székletre nézve, és megerősíti a klinikai laboratóriumi diagnosztika elemzéseit:

1. A bőr és a nyálkahártyák sárgás vagy sárga (változó súlyosságú) színt kapnak a vérvizsgálatban - a szabad frakció miatt a bilirubin növekedése;
2. A túlzott szabad bilirubin közvetlen fordítása megköveteli a hepatociták (májsejtek) aktív részvételét, amelyek a toxikus bilirubint semlegesítik. Ez az epe pigmentek koncentrációjának növelésével az epe intenzív festődéséhez vezet, ami hozzájárul a kövek kialakulásához a húgyhólyagban és a csatornákban;
3. Az epe-pigmentekkel telített, a bélbe belépő epek növelik a stercobilin és az urobilinogén mennyiségét, ami magyarázza a széklet intenzív festését;
4. Az extravaszkuláris hemolízis a vizeletben is megfigyelhető, amelyben az urobilin emelkedik, ami sötét színűvé teszi;
5. A KLA-ban (teljes vérszám) a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése észlelhető, de mivel a csontvelő megpróbálja kompenzálni a veszteséget, a fiatal formák száma, a retikulociták száma nő.

Intravaszkuláris hemolízis

A vérerekben előforduló jogosulatlan hemolízisnek saját tünetei és laboratóriumi jelei is vannak a vörösvérsejtek pusztulásának:

• A vérben szabadon keringő hemoglobinszint emelkedik (a sejtfalak összeomlottak, a Hb felszabadult, és a vér "lakkozására");
• Szabad hemoglobin (változatlan vagy hemosiderinré válik), a véráramot elhagyva és a vizelettel hagyva a testet különféle színekben festik: piros, barna, fekete;
• A hemoglobin lebomlása során keletkező bizonyos mennyiségű vas tartalmú pigment azonban a szervezetben marad, a parenchymás szervekben és a csontvelőben (hemosiderosis).

A közelmúltig a hemolitikus anaemiát a vörösvérsejtek intravaszkuláris vagy szöveti megsemmisülésének elve szerint osztályozták. Most van egy kicsit más megközelítés, ahol a betegség 2 csoportra oszlik.

Örökös vagy véletlen szerzett

A modern tudomány nem biztosítja a hemolitikus anémia megosztását, a vörösvértestek pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség két fő osztályra oszlik:

számos hemolitikus és anémiás állapot

1. Örökletes hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek genetikai hibájának lokalizálásának elve szerint osztályozva, melynek következtében a vörösvérsejtek rosszabbak, funkcionálisan instabilak és nem képesek élni az idejükkel. Az örökletes HA-k közé tartoznak a következők: membranopathia (microspherocytosis, ovalocytosis), enzimhibák (G-6-FDS hiánya), hemoglobinopátia (sarlósejtes anaemia, talaszémia);
2. A HA vörösvértesteket elpusztító tényezővel megszerzett megszerzett formái, amelyek ezt a vérszegénységet okozják (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).

A szerzett HA-k körében a leggyakoribb az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). A későbbiekben az örökletes anémiák után részletesebben tárgyaljuk.

Meg kell jegyeznünk, hogy az oroszlánrész az összes GA között a megszerzett formákra esik, de közülük számos lehetőség van, amelyek az egyéni okok miatt is változatosak:

• A betegség kialakulása az eritrocita antitestek által termelt eritrociták (autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia) vagy izoantitestek hatásának köszönhető, amelyek a külső vérből jöttek (az újszülött izoimmun - hemolitikus betegsége);
• A HA a vörösvérsejtek membránszerkezetét megváltoztató szomatikus mutációk következtében alakul ki (paroxiszmális hideg éjszaka hemoglobinuria);
• A vörösvérsejt membránjának károsodását a mesterséges szívszelepek vagy a vörösvérsejtek sérülésének mechanikai hatása okozhatja a lábak kapilláris edényeiben járás és futás közben (március hemoglobinuria);
• A membránszerkezeteket gyakran hátrányosan befolyásolják az emberi test számára idegen vegyszerek (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémek sói stb.);
• A hemolitikus anaemia kialakulása az E-vitamin hiányát okozhatja;
• Ilyen parazita, mint például a Plasmodium malária, amely behatol az emberi vérbe, amikor az Anopheles nemzetség szúnyogja (nő) szúnyog (anopheles szúnyog) harap, veszélyes a hemolitikus anaemia szempontjából, mint a "mocsári láz" tünete.

A születés előtt programozott hemolitikus anémiák

Thalassemia gyermekeknél

A transzport RNS vagy szabályozó gén veleszületett hibája miatt a globin láncok egyik típusa (α, β, γ) termelési sebességének változása határozza meg a thalassemia nevű hemoglobinopátia kialakulását. A β-láncok szintézisének leggyakoribb megsértése, amely a talaszémia ilyen formájának szélesebb eloszlását magyarázza β-talaszémia formájában, melyet a normális hemoglobin (HbA) szintjének csökkenése és az anomális variáns (HbF és HbA) növekedése mutat.₂).

A rossz hemoglobint hordozó vörösvérsejtek nagyon "szelíd", instabilak, hajlamosak a pusztulásra és a hemolízissel történő szétesésre a membrán fokozott áteresztőképessége miatt. A kapilláris edények keskeny lumenén való áthaladásra irányuló kísérlet gyakran véget ér a kudarcnak, és ennek következtében a talaszémia tüneteinek megjelenése, amely kétféleképpen fordulhat elő:

1. Homozigóta forma, úgynevezett Coulee-kór vagy thalassémiás major, amely gyermekeknél fordul elő;
2. Heterozigóta forma vagy talaszémia kisebb - ez a lehetőség gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik kiléptek a gyermekkorból, és még akkor is, ha véletlenszerűen egy vérvizsgálatban találhatók.

Mivel a talaszémia genetikailag meghatározott állapot, amelyet a normál felnőtt hemoglobin szintézisének károsodása jellemez, nem érdemes kisebb talassémiára utalni. Heterozigóta és a talaszémia recesszív módon örökölhető, ezért a retikulociták és az eritrociták ozmotikus stabilitásának tanulmányozása során egyáltalán nem jelenik meg, vagy véletlenül megjelenik egy felnőttnél (ami nem szerepel az OAK kötelező indikátoraiban). De a homozigóta forma nehéz, az első életév gyermekeiben megtalálható, az előrejelzés nem bátorító, de bonyolult.

Cooley-kór tünetei:

• A bőr felpattanása, sárgaság, ami megváltoztathatja az intenzitást;
• Általános gyengeség, letargia, fáradtság;
• Splenomegalia (a lép növekedése), melynek következtében a gyermek hasa jelentős mértékű, esetleg a máj növekedését eredményezheti;
• A KLA-ban a hemoglobin alacsony szintje a normál vörösvérsejt-tartalommal (hipokromikus anaemia);
• A mentális és fizikai fejlődés késése nem tartozik a Cooley-betegség kötelező jeleihez, de ezek a gyerekek később kezdik megtartani a fejüket, bejárni, járni, rosszul enni.

Gyakran, hasonló tünetekkel, az orvosok nem ismeretes etiológiájú hepatitist sugallnak, azonban nem felejtik el az ilyen típusú hemolitikus anaemiát. A HA-val kapcsolatos kétségek eloszlatása, gondosan összegyűjtött történelem (hasonló tünetek jelenléte a családban) és laboratóriumi vizsgálatok (a vérben - a szabad bilirubin, a HbF és a HbA kis része)₂, retikulocitózis, az OAM-urobilin-ban).

A hemoglobin rendellenesség következtében fellépő hemolitikus anaemia kezelése:

1. Vérátömlesztés (vörösvérsejt-tömeg) a Hb éles csökkenése esetén;
2. Desferaloterápiás kurzusok (a hemosiderosis megelőzésére);
3. Folsav;
4. A lép eltávolítása jelentős növekedéssel;
5. Csontvelő-transzplantáció.

Figyelem! A thalassémiás terápia ellenjavallt!

Kis gömb alakú vérsejtek

A Microspherocytic membranopathia (örökletes microspherocytosis vagy Minkowski - Shoffar betegség) egy autoszomális domináns patológia (bár spontán mutációk is előfordulnak), amelyekre a membránok veleszületett anomáliája és a vörösvérsejtek gömb alakja jellemző. A vörösvérsejtek általában kétkomponensű lemezek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy szabadon haladjanak át a véráram legszűkebb részén. A szferociták nem rendelkeznek ilyen lehetőséggel, de ugyanakkor, ahogy azt a vörösvérsejtekkel is meg kell tenni, egy szűk résbe próbálnak "összenyomni", ezért elveszítik a membrán egy részét (az integritás megtört - hemolízis történik). Ezenkívül a héj lehetővé teszi, hogy a nátriumionok nagyobb mennyiségben lépjenek be a cellába, mint ami szükséges, ami további energiafogyasztáshoz vezet, ami szintén lerövidíti a sejtek élettartamát.

A betegségek bármilyen korban jelentkezhetnek, azonban az újszülötteknél nehezebb és az idősebb gyermekek esetében kevésbé kifejezett (a korábban észlelt, annál súlyosabb a kurzus).

A hemolitikus szindróma a betegség főbb tüneteire utal, amelyek semmiképpen sem fordulnak elő, vagy kedvezőtlen tényezők (feszültség, trauma, hideghatás) okoznak. A betegség hullámos, ahol állandóan változik a hemolitikus válság a nyugalommal. Gyakran a betegséget más veleszületett rendellenességek kísérik („szájnyílás”, szívhibák, torony koponya, belső szervek patológiája).

Ezen túlmenően a veleszületett microspherocytic membránopátiának más tünetei vannak:

• Sárgaság, amelynek intenzitása függ a beteg állapotának egyidejű vagy egyidejű lefolyásától (hemolitikus válság esetén a sárgaság súlyossága nagyon eltérő);
• Gyengeség (átmeneti vagy állandó);
• Láz (súlyosbodás közben);
• Izomfájdalom és fájdalom a jobb hypochondriumban (májban) és a lép helyén;
• Szív-szívdobogás, vérnyomáscsökkenés, egyes betegeknél, szívverés;
• Nagyított lép (idővel);
• A vizelet a sötét sör színe, a széklet sötétebb is.

Gyakran előfordul, hogy a betegség sárgaságként jelentkezik, ezért a gyanús hepatitiszben szenvedő betegek belépnek a fertőző betegség osztályába, ahol a kezdeti diagnózis a keresés első lépéseitől (laboratóriumi vizsgálatok) figyelhető meg.

A KLA-ban a hemoglobin-tartalom csökkenése és az eritrociták száma, amelyeket főleg kis gömb alakú sejtek képviselnek.

Olyan mutatók, mint:

1. Autohemolízis (szignifikánsan emelkedett);
2. Retikulociták (emelkedett);
3. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (jelentősen csökkent);
4. A vér biokémiai analízise - a nem kötődött frakció miatt hiperbilirubinémia;
5. A szterobilin (caprogram) és az urobilin (OAM) is meghaladja a normál értékeket.

E forma hemolitikus anaemia kezelése nem különbözik különböző terápiás intézkedésekben. A kifejezett vérszegénység esetén a vérátömlesztés elfogadható, sőt csak az eritrocita tömeg. A vaskészítményeket, a B csoportba tartozó vitaminokat, a hormonokat a Minkowski-Chauffard betegségben nem használják legalább azért, mert teljes hatékonyságuk és haszontalanságuk miatt. A veleszületett betegség leküzdésének egyetlen módja a vörösvértestek (lép) „temetőjének” eltávolítása. A Splenectomia jelentősen javítja a beteg állapotát, bár a kis hibás eritrociták továbbra is keringenek a véráramban.

Egyéb örökletes rendellenességek

Az örökletes GA-k nem korlátozódnak a fenti példákra, azonban az alacsony gyakoriság miatt, de a tünetek hasonlósága, a kezelés és a diagnosztikai kritériumok azonosítása minden formában, a differenciáldiagnosztikát hagyjuk a szakembereknek. Az örökletes GA-t csak néhány szóval zárjuk le.

Egy példa a szabálytalan eritrociták bőségére a sarlósejtes anaemiában, amely további hemolízis alatt áll

A sirálysejtes vérszegénység majdnem minden alkalommal megismétli a thalassémiát, ami a vörösvérsejtek súlyos halálában válik válság idején és ennek megfelelően ugyanazzal a hemolízissel. Gyermekek sirálysejtbetegségét fertőzések okozják, és komoly szövődményeket okozhatnak (paralízis, pulmonalis infarktus, kardiomiális, májcirrózis). A felnőtteknél a betegség kissé "nyugszik", de a szövődmények valószínűsége továbbra is fennáll.

Az örökletes ovalocitózis (elliptotikus) a mikroszferocitózishoz hasonló tünetekkel rendelkezik, de eltér a vörösvértest szerkezetétől.

Az eritrociták örökletes hibája - a G-6-FDG (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitásának hiánya az energiatermelés megsértésének köszönhető.

A betegség nem választja az életkorot, így az újszülötteknél nem kizárt. A nukleáris sárgasággal rendelkező HDN, amely a G-6-FDS hiánya miatt alakul ki, különösen súlyos súlyos neurológiai tünetekkel jár. A diagnosztikai kritériumok nem különböznek a microspherocytosisban szereplő kritériumoktól.

A betegségnek számos lehetősége van: a tünetmentes és a súlyos hemolitikus válságok között, melyet általában bizonyos gyógyszerek, terhesség, fertőzés, allergének bevitele okoz. Egy ismeretlen hemolitikus válság egy időben, a Hb jelentős csökkenésével fenyeget, nagyon súlyos szövődményekkel (DIC, akut veseelégtelenség) fenyeget, és meglehetősen súlyos prognózissal rendelkezik.

Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) - szerzett „szamoedizmus”

Az autoimmun hemolitikus anaemiát (AIHA) patológiás folyamatnak tekintik, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

eritrocita antitest immun immun támadása az AIHA-ra

Az AIGI két típusa létezik:

• Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia (hemoblasztózis, krónikus úton előforduló hepatitis, daganatok, szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymphogranulomatosis stb.) Hátterében alakul ki;
• Az AIHA idiopátiás változata, melyet különböző tényezők (fertőzés, gyógyszerek, trauma, terhesség, szülés) váltott ki, amelyek nem a betegség közvetlen oka, csak néhány hapten ült az eritrocita felületén, ami antitestek termelését okozza. De mi volt a hapten? Általában ez a provokátor észrevétlen és megmagyarázhatatlan maradt.

Az AIHA tiszta formája az idiopátiás formája, amely a szülés, az abortusz, az ételmérgezés, az egyes gyógyszerek szabálytalan bevitele után alakul ki.

Az AIHA patogenezise a betegség kialakulása előtt két szakaszon megy keresztül:

• Az első szakaszban a káros tényezők (gyógyszerek, baktériumok, vírusok) vagy egyetlen immunocita szomatikus mutációja hatására az eritrociták antigén szerkezete megváltozik;
• A patogenezis második szakaszában a fejlett antitestek és a saját antigének közötti közvetlen kölcsönhatás, amely az immunológiai folyamat kialakulásának a hemolízis kialakulásával (szabad hemoglobin már nem korlátozódik a sejtmembrán) és az anaemia (az elpusztított vörösvérsejtek már nem vörösvértestek, pontosan olyanok, mint a felszabadult a hemoglobin szabadsága).

Az önmagára irányuló immunreakciót különböző antitestek okozhatják:

1. Hiányos termikus agglutininek (főleg G - IgG osztály, ritkán - A osztály), amelyek az eritrocita sejt felületén ülnek, és 37 ° C hőmérsékleten kezdik a legerősebb aktivitást. Általában ezzel a kölcsönhatással a vörösvértestek nem halnak meg a véráramban, hanem a lépben „meghalnak”;
2. Hideg, hiányos agglutininek (M - IgM osztály), amelyek eritrocitákkal reagálnak a komplement 32 ° C hőmérsékletű részvételével. Ezek az ellenanyagok véglegesen elpusztítják a vörösvérsejteket azokon a területeken, ahol a hőmérséklet a megadott értékekre csökkenhet (ujjak és lábujjak, fülek, orr);
3. Kétfázisú hemolizin (G-IgG osztály) - ezek az antitestek hűléskor megtalálják antigénjüket, ülnek a sejtfelszínen, és várják, amíg a hőmérséklet 37 ° C-ra emelkedik - majd elkezdenek agressziót mutatni (ennek eredményeként - hemolízis).

Az AIHA tünetei sokrétűek és sok körülménytől függenek, többek között:

• A hemolízis mértéke (válság vagy "nyugodt");
• Meleg vagy hideg;
• Vörös vérsejtek halálozási helye;
• Változások a belső szervekben;
• Háttér patológia.

Az AIGI alapvető jelei a következők:

1. Hemolitikus válság sárgasággal;
2. Anaemia (mind a hemoglobinszint, mind a vörösvérsejtek számának csökkenése);
3. Megnövekedett testhőmérséklet;
4. A hemoglobin jelenléte a vizeletben;
5. Nagyított lép.

A hemolitikus vérszegénységben előforduló tünetek, de nem kötelezőek és meghatározóak:

• Gyengeség, fáradtság;
• Csökkent étvágy;
• Bővített máj.

Az AIHA laboratóriumi diagnosztikája, a biokémia (bilirubin) mellett, a teljes vérszám (retikulocita-számmal és az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározásával) és a vizelettel együtt kötelező immunológiai vizsgálatokat (Coombs-teszt) tartalmaz, amely lehetővé teszi az antitestek típusának azonosítását.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése a válság idején egy kórházban történik, ahol a beteg kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat kap, és ha a meghozott intézkedések hatástalanok, a splenectomia kérdése felvetődik.

A vérkomponensek transzfúzióját (eritrocita tömeg) csak egészségügyi okokból és csak az egyedi kiválasztás után végezzük (Coombs teszt)!

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan anémiák csoportja, amelyekre a vörösvértestek (vörösvértestek) várható élettartamának csökkenése a megnövekedett pusztulásuk miatt. Ebben az esetben a vörösvérsejtek megsemmisülése intenzívebb, mint kialakulása. A vérszegénység olyan állapot, amelyben a véráramban alacsony a vörösvértestszám vagy a hemoglobin elégtelen mennyisége.

A hemolitikus anaemia tünetei

• A bőrt vagy sárgaságát, a száj nyálkahártyáit, a szemét.
• Szív-szívdobogás (tachycardia).
• Gyengeség, fáradtság, légszomj.
• Nagyobb máj, lép.
• Sárgaság (a bőr sárga árnyalata és a (fehér) szemek sklerája, a nyál sárga színe, a könnyfolyadék, a széklet sötétebbsége).
• Talán a testhőmérséklet növekedése, szédülés.
• Bizonyos esetekben a tudat és a görcsök lehetséges zavarai.
• A jellemző a megnövekedett vér viszkozitás, ami a véredények stagnálásához és vérrögképződéshez vezet. Ennek következtében a belső szervek vérellátása megszakad.

alak

okok

A veleszületett hemolitikus anaemia:

• egy hibás gén átadása egy vagy mindkét szülőtől;
• a gének spontán mutációja a magzati fejlődés során.

Ha a hemolitikus anaemia kialakulásáért felelős hibás gén a kromoszóma mindkét lókuszában található, akkor azt állítják, hogy homozigóta (egy pár hibás gén van mindkét kromoszómában) örökletes vérszegénység. Az ilyen betegek általában ritkán élnek felnőttkorban.

Megszerzett hemolitikus anaemia:

• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• mérgező hatás (arzén, méh, kígyó mérgek, gombák, ólom stb.);
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);
• égési sérülések (a test mérgezése mérgekkel a kiterjedt égési sérülések következtében);
• immunológiai okok:
  • csoportos összeférhetetlenség a vérátömlesztés során;
  • védő antitestek termelése a saját eritrocitáira (vörösvérsejtekre) az immunrendszer meghibásodása következtében (például a vér és a nyirokszövet rosszindulatú betegségei esetében);
  • a vörösvértestek mechanikai károsodása (például mesterséges szívszelepek);
  • E-vitamin hiány

A hematológus segít a betegség kezelésében.

diagnosztika

• A betegség panaszainak elemzése: általános rossz közérzet, gyengeség, bőr sárgasága és a szemek (fehérjék) sklerája, a vizelet sötétebbsége stb.
• A betegség történetének elemzése (a hemolitikus anaemia jelenléte az egyik rokonban, a kémiai mérgezés ténye, a vér vagy az immunrendszer betegségei stb.).
• Vérszámlálás: alacsony hemoglobin-tartalom (vastartalmú eritrociták fehérje) és eritrociták (vörösvértestek).
• A vörösvértestek formájának vizsgálata. Például a hemolitikus anémia kialakulhat a szferocitózis hátterében. A szferocitózis olyan patológia, amelyben a vörösvérsejtek gömb alakúak, nem pedig kétoldali (normál) alakúak.
• A bilirubin (eritrocita bontási termék) meghatározása vizeletben és vérben.
• A Coombs-teszt az eritrociták elleni antitestek meghatározására adott reakció (például Rh-konfliktus vagy nem kompatibilis vér transzfúziója esetén).
• A hasi szervek ultrahangvizsgálata a máj és a lép méretének meghatározására.
• A csontvelő szúrása - a hematopoetikus rendszer vizsgálata.
• A terapeuta konzultáció is lehetséges.

Hemolitikus anémia kezelés

• Kábítószer-terápia: a glükokortikoszteroidok (gyulladás enyhítésére), immunszuppresszánsok (az autoimmun reakciók elnyomására irányuló) kijelölése.
• A Splenectomy a lép műtéti eltávolítása, az egyik fő szerv, ahol a vörösvérsejtek (vörösvértestek) megsemmisül.
• A hiányzó enzimek (vörösvérsejtekben) fogadásának célja, ha azok hiánya az anémia kialakulásának alapja.
• A plazmaferezis folyékony részének (plazma) eltávolítása a vérből, amely mérgező anyagokat és metabolikus összetevőket (metabolikus törmeléket) tartalmaz.
• A donor mosott eritrociták transzfúziója (azaz a felszínen idegen fehérjék nélkül).
• Csontvelő-transzplantáció.

Komplikációk és következmények

• A szív- és érrendszeri elégtelenség kialakulása (a szív összehúzódásának csökkenése okozta rendellenességek komplexuma).
• Akut veseelégtelenség (a vesék minden funkciójának megsértése, ami vízhez, elektrolithoz, nitrogén egyensúlyhiányhoz vezet és reverzibilis jellegű).
• Szívroham és a lép szakadása.
• DIC-szindróma (intravaszkuláris koagulációs szindróma, melyet különböző szervek, bőr és nyálkahártyák, üregek kiterjedt vérzése kísér.).
• Anémiás (hemolitikus) kóma.
  • A hemolitikus kóma olyan veszélyes szövődmény, amelyet zavartság, tachycardia (gyors szívverés), intenzív sárgaság, oliguria (napi vizeletcsökkenés), összeomlás (életveszélyes állapot, a vérnyomáscsökkenés és a létfontosságú szervek vérellátásának romlása) jellemez.

A hemolitikus anaemia megelőzése

• A Rh faktor meghatározása a terhesség tervezési szakaszában.
• Genetikai tanácsadás örökletes hemolitikus vérszegénységű családok számára.
• Az immunrendszer erősítése és az egészséges életmód fenntartása:
  • a nappali és az éjszakai betartás (teljes éjszakai alvás legalább 8 órán keresztül);
  • napi séta a friss levegőben;
  • kiegyensúlyozott és racionális táplálkozás (magas rosttartalmú ételek fogyasztása (zöldségek, gyümölcsök, zöldek), konzervek, sült, fűszeres, forró ételek megtagadása;
  • gyakori osztott ételek (napi 5-6 alkalommal kis adagokban);
  • multivitaminok használata az őszi-téli időszakban.

emellett

• Ismert, hogy a vörösvértestek normális élettartama 100-120 nap. Minden nap a halott vörösvértestek egy részét eltávolítják a perifériás vérből és helyettesítik a csontvelőben érett új sejtek száma.
• A vér egyik fontos funkciója a test oxigénnel történő telítettsége és a sejtek légzése során keletkező szén-dioxid kiválasztása (az úgynevezett gázcsere).
• A vörösvérsejtek (eritrociták) felelősek a gázcsere működéséért. A vörösvérsejtek hemoglobint, egy komplex vastartalmú fehérjét tartalmaznak, amely képes oxigén molekulákat csatolni és transzportálni (szöveteket adni) és szén-dioxidot (a szövetektől távol), ezáltal biztosítva a szervezet légzési funkcióját.

• forrás

Longo L.D. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill Medical, 2010
Abdulkadyrov K.M. Hematológiai. M.: EKSMO, Szentpétervár: Sova, 2004
Alekseev N.A. Vérszegénység. SPb.: Hippokrates, 2004
Alpidovskiy V.K. és egyéb myeloproliferatív betegségek. Moszkva: RUDN, 2012
Anderson S., Poulsen K. Hematológiai atlasz. M.: Logosfera, 2007
Bulatov V.P., Cherezova I.N. és a gyermekkori hematológia. 2. kiadás, Ext. és pererabat. - Kazan: KSMU, 2005
Vorobev A.I. (Eds.). Hematológiai kézikönyv. 3. kötet. M.: Newdiamed, 2005
Drozdova M.V. Vérbetegségek. St. Petersburg, Star, 2009
Kobets T.V., Bassalygo G.A. Előadás a gyermek hematológiájáról. Simferopol: KMU őket. S. I. Georgievsky, 2000
Kozinets G.I. Gyakorlati transzfusiológia. M.: Gyakorlati orvoslás, 2005
Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Belső betegségek: hematológia. Krasznojarszk: KrasSMU, 2010
Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematológiai atlasz. Tver: Triad, 2004
Mamaev N.N. Hematológia: útmutató az orvosoknak. SPb.: SpecLit, 2008
A klinikai hematológia alapjai. Ermolov S. Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V. G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG kézikönyv. - M.: Dialect, 2003
Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológiai. Ryazan: Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2010
Televna L.G., Gritsaeva T.F. Az automatizált hematológiai elemzés eredményeinek értelmezése (klinikai és laboratóriumi szempontok). Omsk: OGMA, 2008
Timofeeva L.N. Klinikai szindrómák hematológiában. Módszertani ajánlások. - Krasznojarszk: KrasGMA, 2006
Pediatrics. Nemzeti vezetés - GEOTAR-Media, 2009

Mi a teendő a hemolitikus vérszegénységgel?

• Válasszon megfelelő hematológust
• Átvizsgálási tesztek
• Kezeljen kezelést az orvostól
• Kövesse az összes ajánlást

Mi a veszélyes hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kerülnek, mivel mindegyikük számára csökken a vörösvérsejtek élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlítanak egymásra, de eredetük, természetesen a klinikai megnyilvánulásuk és a klinikai megnyilvánulásuk is eltér. A gyermekek hemolitikus anaemiája is saját jellegzetességekkel rendelkezik.

Hemolízis mi az

A hemolízis a vérsejtek tömeges halála. Magában a patológiás folyamat, amely a test két terében fordulhat elő.

1. Extravaszkuláris, azaz az edényeken kívül. A leggyakoribb fókusz a parenchymás szervek - a máj, a vese, a lép és a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiás folyamathoz hasonlóan folytatódik;
2. Intravaszkulárisan, amikor a véredények lumenében elpusztulnak a vérsejtek.

Az eritrociták tömeges pusztulása egy tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravaszkuláris hemolízis megnyilvánulása eltérő. Ezeket a beteg általános vizsgálata határozza meg, segít a teljes vérszámlálás diagnosztizálásában és más specifikus vizsgálatokban.

Miért történik a hemolízis

A vörösvérsejtek nem fiziológiás halálozása különböző okokból következik be, amelyek közül az egyik legfontosabb hely a szervezetben a vashiány. Ezt a feltételt azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin károsodott szintézisétől, amelyben a laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai tünetek segítenek.

1. A bőr sárgasága, amit a teljes bilirubin és a szabad frakció növekedése jelez.
2. A megnövekedett viszkozitás és az epe sűrűsége, a megnövekedett kőképződésre való hajlam egy kissé távoli megnyilvánulást jelent. A színe is megváltozik, mivel az epe pigmentek mennyisége nő. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. Cal is megváltoztatja a színét, mivel az epe-pigmentek „bejutnak” hozzá, ami a stercobilin, urobilinogén indexek emelkedését idézi elő.
4. A vérsejtek extravaszkuláris halálával az urobilin szintje nő, amit a vizelet sötétedése jelez.
5. A teljes vérszámlálás a vörösvérsejtek csökkentésével, a hemoglobin csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák, retikulociták kompenzálóvá válnak.

Az eritrociták hemolízisének típusai

A vörösvérsejtek pusztulása a vérerek lumenében vagy parenchymás szervekben történik. Mivel a patofiziológiai mechanizmusban az extravascularis hemolízis hasonlít a parenchymás szervekben a vörösvérsejtek normális halálához, a különbség csak a sebességében van, és részben a fentiekben leírták.

A vörösvérsejtek pusztulásával a véredények belsejében fejlődnek:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakk árnyékot szerez;
• a vizelet színváltozása a szabad hemoglobin vagy hemosiderin miatt;
• A hemosziderózis olyan állapot, amelyben a vastartalmú pigmentet parenchymás szervekben helyezik el.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia lényegében olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez nagyszámú tényezőnek köszönhető, miközben külső vagy belső. A kialakult elemek pusztulása során a hemoglobin részlegesen megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g / l alatti csökkenése az anaemia kialakulását jelzi. A rendkívül ritka hemolitikus anaemia a vas mennyiségének csökkenésével jár.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a vérsejtek szerkezeti rendellenességei, és a külső tényezők az immunrendszeri konfliktusok, a fertőző ágensek és a mechanikai károsodások.

besorolás

A betegség veleszületett vagy szerzett lehet, és a gyermek születése után a hemolitikus anaemia kialakulását megszerzettnek hívják.

A veleszületett a membránopátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák között oszlik meg, és az immunrendszerre, a megszerzett membránopátiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására a fertőző folyamatok miatt szerzett.

Eddig az orvosok nem osztoznak a hemolitikus anémia formában a vörösvérsejtek pusztulásának helyén. A leggyakrabban rögzített autoimmun. Emellett a csoport összes rögzített patológiája a megszerzett hemolitikus anémiáknak felel meg, és az életkor első hónapjaitól kezdve minden korosztályra jellemző. A gyermekeknek különösen óvatosnak kell lenniük, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük számos mechanizmusnak köszönhető.

1. A külső kívül eső eritrocita antitestek megjelenése. Az újszülött hemolitikus betegségében izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anaemia egyik kiváltójaként szolgálnak. Ez nem lehet genetikai öröklési tényező.
3. A vörösvérsejtek mechanikai sérülése súlyos fizikai terhelés vagy protetikus szívszelepek hatására következik be.
4. Az E-vitamin különleges szerepet játszik.
5. Plasmodium malária.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun anaemia esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármely idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka a saját immunrendszerének aktivitásának növekedése. A vérben a következő indikátorok változnak: specifikus immunglobulinok, a bazofilek és az eozinofilek száma.

Az autoimmun anaemiát a normális vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami sejtjeik károsodott felismeréséhez vezet. Ennek a patológiának egy altípusa a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet a magzati immunrendszer célpontjává válik.

A folyamat kimutatására a Coombs teszteket használják. Lehetővé teszik, hogy azonosítsanak olyan keringő immunkomplexeket, amelyek nem teljes egészében egészségesek. A kezelés egy allergológus vagy immunológus.

okok

A betegség több okból is kialakul, veleszületett vagy szerzett. Az esetek kb. 50% -a az ok magyarázata nélkül marad, ezt a formát idiopátiának hívják. A hemolitikus anaemia okai között fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások:

• nem kompatibilis vér transzfúziója a vérátömlesztésekben, beleértve az Rh faktorot;
• toxikus anyagoknak, a kábítószerek toxikus hatásának;
• csecsemők fejlődési anomáliái, szívelégtelenségek;
• leukémiák;
• a paraziták aktivitása által kiváltott változások.

A fenti triggerek hatására és más triggerek jelenlétében a alakú sejtek megsemmisülnek, hozzájárulva az anémiára jellemző tünetek megjelenéséhez.

tünetegyüttes

A hemolitikus vérszegénység klinikai megnyilvánulása meglehetősen kiterjedt, de természetük mindig a betegség okától függ, egyfajta vagy másfajta. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, a személy nem nyújt be panaszt.

A folyamat minden tünetét csak akkor lehet kimutatni, ha az állapot dekompenzálódik, amikor az egészséges, formázó és elpusztult formájú vérelemek között kifejezett egyensúlyhiány van, és a csontvelő nem képes megbirkózni vele.

A klasszikus klinikai tüneteket három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság;
• megnagyobbodott máj és lép - hepatosplenomegalia.

Általában az alakos elemek extravaszkuláris megsemmisítésével alakulnak ki.

A sirálysejtek, az autoimmun és más hemolitikus anaemiák ilyen jellegzetes jelek formájában jelentkeznek.

1. Megnövekedett testhőmérséklet, szédülés. Ez a betegség gyermekkori gyors fejlődésével következik be, és maga a hőmérséklet elérte a 38 ° C-ot.
2. Sárgasági szindróma Ennek a tulajdonságnak a megjelenését a vörösvértestek megsemmisítése okozza, ami a májban feldolgozott közvetett bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja hozzájárul a bélben lévő sztrobilin és urobilin növekedéséhez, melynek következtében a széklet, a bőr és a nyálkahártyák színezettek.
3. Ahogy a sárgaság alakul ki, a splenomegalia fejlődik. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, azaz mind a máj, mind a lép lép egyidejűleg.
4. Vérszegénység. Kíséri a vérben a hemoglobin mennyiségének csökkenését.

A hemolitikus anaemia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigasztriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
• infarktus-szerű fájdalmak;
• gyermekek rendellenességei, a magzati képződés károsodásának jelei;
• a szék jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anaemia diagnózisát hematológus végzi. Megállapítja a diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján. Először az anamnestic adatokat gyűjtjük, a trigger tényezők jelenlétét tisztázzuk. Az orvos megvizsgálja a bőr és a látható nyálkahártyák sápaságának mértékét, megvizsgálja a hasi szerveket, ahol a máj és a lép növekedése meghatározható.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér, a biokémiai vizsgálat általános elemzése, amely megállapítja a magas fokú közvetett bilirubin jelenlétét a vérben. Hasi ultrahang vizsgálatot is végeznek.

Súlyos esetekben csontvelő biopsziát írnak elő, amelyben meghatározhatja, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek a hemolitikus anaemiában. Fontos, hogy helyes differenciáldiagnózist végezzünk annak érdekében, hogy kizárjuk azokat a patológiákat, mint a vírus hepatitis, hemoblastózis, onkológiai folyamatok, májcirrhosis és mechanikai sárgaság.

kezelés

A betegség minden egyes egyedi formája a kezelés sajátos megközelítését igényli annak előfordulási jellemzői miatt. Fontos, hogy azonnal megszüntessük az összes hemolizáló tényezőt a megszerzett folyamatban. Ha a hemolitikus anaemia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - a vérplazma, a vörösvérsejt-tömeg, valamint az anyagcsere- és vitamin-terápia, és az E-vitamin-hiány kompenzálása különleges szerepet játszik.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok kinevezésére. A microspherocytosis diagnózisa esetén az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok szteroid hormonok használatát foglalják magukban. A választott gyógyszer prednizon. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kinevezése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolítása.

A betegség toxikus formája esetén szükség van méregtelenítő intenzív ápolásra - hemodialízisre, antidotum-kezelésre, kényszer diurézisre a vesékkel.

A hemolitikus anaemia kezelése gyermekeknél

Mint korábban említettük, a hemolitikus anaemia olyan patológiás folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusukban jelentősen eltérhetnek, de minden betegségnek egy közös vonása van - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymás szervekben is előfordul.

A folyamat fejlődésének első jelei gyakran nem okoznak gyanúkat a betegeknél. Ha egy gyermek gyorsan fejlődik, akkor az ingerlékenység, a fáradtság, a könnyesség és a halvány bőr jelenik meg. Ezeket a jeleket könnyen fel lehet venni a baba karakterének jellemzőire. Különösen a gyakran beteg gyermekek esetében. Ez nem meglepő, mivel ennek a patológiának a jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekeknél a vérszegénység fő tünetei a bőr sápasága, melyeket különböztetni kell a vese patológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző gének eredetétől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását, a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - anaemia esetén a nyálkahártyák is halványsá válnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anaemia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb az anémiás kóma és a halál;
• a vérnyomás csökkenése, gyors pulzus kíséretében;
• oliguria;
• kövek kialakulása az epehólyag- és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy néhány beteg jelentette a betegség súlyosbodását a hideg évszak alatt. Az orvosok az ilyen betegeket nem szuperkínálatnak ajánlják.

megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak:

• az elsődleges segítség a betegség kialakulásának megelőzésére;
• a másodlagos megelőző intézkedések a patológia súlyosbodásával küzdenek.

Ha veleszületett anaemia alakul ki, akkor azonnal el kell kezdeni a másodlagos tevékenységeket. Az egyetlen biztos módja annak, hogy megakadályozzák a betegséget, hogy tartsák be az egészséges életmód alapelveit, előnyben részesítsék a természetes ételeket, a patológiás folyamatok időben történő kezelését.