Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz olyan rendszeres betegség, amelyet a véredények falainak gyulladása jellemez. A betegség gyakrabban fordul elő legfeljebb 14 éves korú gyermekeknél, de minden korosztályban betegek, köztük felnőttek is. A vérzéses vasculitis szinonimái a következők: - Schönlein-Genoch-szindróma, kapilláris toxikózis, allergiás vagy vérzéses purpura. A csúcs előfordulása a késő őszi-téli és kora tavaszi időszakokban történik.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség oka végéig a vérzéses vaszkulitisz nincs telepítve. A Schönlein-Genoh-betegség a szervezet immunrendszerének természetellenes reakciója, amikor az immunrendszer baktérium- vagy vírusfertőzés hatására fertőzi az ereket. A leggyakoribb prediszponáló tényezők közé tartozik a β-hemolitikus streptococcus A csoport által okozott streptococcus mandulagyulladás, a krónikus mandulagyulladás, a középfülgyulladás, a citomegalovírusfertőzések, a fogszuvasodás stb. Hipotermia, allergia (étel, hideg), oltás (különösen a fertőzés krónikus fókuszának súlyosbodásának hátterében), rovarcsípések, parazita inváziók és még sok más tényező lehet a betegség kialakulásában.

A gyógyszerek, főként antibiotikumok (eritromicin, cefazolin, cefabol) hátterében a vérzéses vaszkulitisz is megjelenhet a hosszú ideig tartó nagy dózisú gyógyszerek toxikus hatásai miatt, vagy a fokozott testérzékenység következtében. De a legtöbb esetben az orvosok nem tudják kitalálni az allergiás purpura okát.

Ennek a betegségnek a kialakulásához általában örökletes hajlam, allergiás hajlam, gyakori fertőző betegségek és különböző gyógyszerek használata szükséges.

Hemorrhagiás vaszkulitisz a betegségek nemzetközi osztályozásában mcb a D69.0 - Allergiás purpura.

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fotó

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fénykép (a nagyításhoz kattintson a képre).

A vérzéses vaszkulitisz tünetei

Az esetek felében a vérzéses vaszkulitisz a mérsékelt vagy súlyos mérgezés tüneteivel kezdődik: fejfájás, gyengeség, rossz közérzet, láz a subfebrilis vagy lázas számokra, de nem lehet láz. Fájdalom a boka és a térd ízületeiben és kiütések a lábakon.

A kiütés hemorrhagiás jellegű, azaz a bőr vérzéséből ered, mivel a keringő immunkomplexek (CIC) károsítják a mikrovezetőket, aszeptikus gyulladást (károsodást), a mikrovillák trombózisát és a kapilláris szakadást az érfalban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei a formájától függenek. A vérzéses vaszkulitisz következő formáit különböztetjük meg:

• Bőr (egyszerű). Ezt a formát egy kis vörös kiütés vagy purpura megjelenése jellemzi (hasonlóan a szúnyogcsípésekhez vagy hólyagokhoz), amelynek kiütésmérete 3-10 mm, ami nem viszket, vagy enyhe viszketéssel jár. A vérzés a bőr felszínén emelkedik, könnyedén érezhető a tapintáskor, és szimmetrikusan jelennek meg az alsó végtagok (a térd alatt, a lábak alatt) lábánál, a fenékben. Majd ez melkopyatnisty lesz, és megszűnik a tapinthatóság. Az arcon, pálmákon nem jelenik meg a vaszkulitiszes bőrkiütés, gyakorlatilag nem fordul elő a törzs és a karok. Amikor megnyomják, a kiütés nem tűnik el, nem fakul.
• Ízületi. Az ízületi forma gyakran jelentkezik a bőrrel egyidejűleg, vagy néhány nappal vagy órával a kiütés előtt. Ebben az esetben a gyermek a térd alatt és a boka alatt fájdalmat panaszkodik, ezeken a területeken duzzanatok (zúzódások) jelentkeznek. A gyermek nem tud járni és állni.
• Hasi. A hasi fájdalom a betegek egyharmadában megfigyelhető, és gyakrabban görcsös a természetben, a bél colikának megfelelően. Ez a fájdalom a bélfalban és a hasüregben fellépő vérzés miatt következik be. Ebben az esetben a gyermek nem tudja egyértelműen jelezni, hol fáj a gyomor. A hasi fájdalmak gyakran előfordulnak a bőrkiütés előtt, ami megnehezíti a helyes diagnózis felállítását, és gyakran a gyermek kórházba kerül a sebészeti osztályba, „akut has” diagnózisával, feltételezett akut apendicitissel. Felnőtteknél a hasi forma kevésbé gyakori.
• Vese. A veseelégtelenségben szenvedő vérzéses vaszkulitisz akut glomerulonefritisz, hematuria (vér a vizeletben) és proteinuria (a vizeletben lévő fehérje). A vesekárosodás nem azonnal, hanem a betegség kezdete után 1-4 hét elteltével fordulhat elő.
• Vegyes. Ha az összes vagy több forma kombinációja, például a bőr-ízületi hasi.

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága:

• pettyes bőrkiütés (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 75%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 65%;
• vesekárosodás - 35-40%.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálása bizonyos esetekben nehéz lehet, ha az ízületi fájdalom és a hasi fájdalom a betegség első tünetévé válik. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél a bőrelváltozásokat (a lábakon és a fenéken lévő kiütések jelenlétét) észlelik, és ez a diagnózis kötelező feltétele. Az alsó végtagok kétoldalú bőrvérzéses kiütése nélkül nem diagnosztizálható a vérzéses vaszkulitisz.

A vérben megnövekedett ESR, a C-reaktív fehérje és a fibrinogén fokozott koncentrációja, trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése).

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vérzéses vaszkulitiszben (bármilyen formában) és a súlyosságuktól függetlenül minden gyermek kórházba kerül a hematológiai egységben.

A vaszkulitisz specifikus kezelése nem létezik, először is a kezelés célja a kialakult klinikai tünetek enyhítése, a remisszió elérése és a súlyosbodások megelőzése. A kezelés a betegség súlyosságától és jellegétől függ. Az akut fázisban a vérzéses vaszkulitisz jeleit mutató betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ágy alatti pihenést, a hipoallergén étrendet. Ezeket az antikoaguláns terápiát írják elő.

Ágy pihenő A motoros aktivitás szigorú korlátozása a betegség teljes időtartamára kerül sor, amíg a vérzéses kiütések tartós eltűnése meg nem szűnik. Az ágy pihenésének megszegése esetén ismételt kiütések, az úgynevezett "ortostatikus purpura" lehetséges. Az utolsó kiütés után 5-7 nappal a rendszer fokozatosan kevésbé szigorú lesz. Az ágy-pihenésnek való megfelelés átlagosan 3-4 hét. A vérzéses bőrkiütés folytatásához vissza kell térni az ágyba.

Antikoaguláns terápia. Amikor a vérzéses vaszkulitisz gyógyszert képez, amely megakadályozza a véralvadást, az úgynevezett antikoagulánsok. A fő gyógyszer a heparin, amelyet a gyerekek a hasba szubkután injekcióznak. A gyógyszer dózisát és időtartamát az orvos a betegség klinikai formája alapján határozza meg.

Trombocita-ellenes szerek - trombogenezis-redukáló gyógyszerek, mint például harangok (dipiridamol) vagy trental (pentoxifilin).

Hormonokat használnak a legsúlyosabb vesekárosodás esetén. A glükokortikoidok (hormonok), például a prednizon kinevezésére vonatkozó jelzések a bőrkiütés, a tartós hasi fájdalom, a nefritisz tartós hullámszerű megjelenése.

Hajóerősítő szerek. Gyakran előírt gyógyszerek, mint például az askorutin, az erek falának erősítésére, bár nincs meggyőző bizonyíték azok hatékonyságára vonatkozóan.

Antihisztaminok jelennek meg az allergiás gyermekeknek az étkezés, a kábítószer vagy a háztartás allergiája miatt.

Antibiotikumok. Antibakteriális terápiát a betegség kezdetén jeleznek, ha a fertőző tényező fontos volt a vérzéses vaszkulitisz kialakulásában, vagy a krónikus fertőzés gyulladásának (krónikus mandulagyulladás, adenoidok, otitis, stb.) Súlyosbodása által okozott betegség relapszusában;

A plazmaferézis (plazmaferézis) súlyos hemorrhagiás vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos ismétlődésére utal. A plazmaferezist úgy írják elő, hogy tisztítsa meg az immunkomplexek vérét, a toxinokat, a véredényeket elpusztító baktériumokat, segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti az érrendszeri görcsöket, javítja a mikrocirkulációt.

Tüneti kezelésként a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációja, a kapcsolódó betegségek kezelése, deworming (a férgek testének tisztítása, giardiasis kezelése, fogszuvasodás stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - diéta

Az étkezési vérzéses vaszkulitisz a kezelés előfeltétele. A kifejezett hasi fájdalmak (hasi szindróma, székletzavar, bélvérzés) esetén az 1. táblázat több napra van előírva, majd a gyermek az 5. táblázatba kerül. A nefrotikus változatban a gyermekeket sómentes étrenddel írják le, fehérje-korlátozással - 7. táblázat.

A gyermekek vérzéses vaszkulitisz szenvedése után az étrend az, hogy bizonyos ételeket kizárjanak az étrendből. Az étkezést ajánlott főtt, sült, párolt, de nem sült. Az ételeket folyékony vagy gombaos állapotban kell tartani. A sófogyasztást csökkenteni kell.

A remisszió elérése után a vasculitisben szenvedő gyermeknek egy évig hipoallergén étrendet kell követnie. Ezután a hematológus engedélyével a gyermek fokozatosan bővíti a menüt, egy olyan terméket vezet be, amely korábban kizárt az étrendből. A következő élelmiszerterméket legkorábban öt-hét nap elteltével vezetik be.

Gyümölcsök és bogyók

Kivéve: citrusfélék, datolyaszilva, valamennyi fajtájú ribizli, eper, eper, piros alma, ananász, mangó, sárgabarack, őszibarack, gránátalma, vörös szőlő.

Engedélyezett: zöldfajták alma (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) csak először sült, banán, körte.

zöldségek

Kivéve: piros paprika, répa, sárgarépa, paradicsom, téli uborka /

Engedélyezett: káposzta (párolt, főtt, párolt), zöldpaprika, burgonya, cukkini, karfiol.

Nem tartoznak ide: semmilyen formában levő tojás és a termékeiket tartalmazó tészta (tészta, nagy tojástartalmú tészta), majonéz.

Tejtermékek

Nem tartoznak ide: tej, sűrített tej, adalékanyagú joghurtok, mázas sajtok, túrótömeg, minden adalékanyagú tejtermék, fagylalt, mindenféle sajt, juhsajt.

Engedélyezett: forraljuk fel a zabkása vizet a krém hozzáadásával, joghurt nélkül adalékanyagok, túró formájában rakott, kefir, joghurt, ryazhenka.

Hús, hal

Kizárt: csirke, sertéshús, erős húsleves, kolbász, sonka, kolbász, minden tenger gyümölcse (garnélarák, rákok, rákok, kagylók, stb.), Halak, kaviár.

Engedélyezett: pulyka, nyúl, marhahús, sovány, bárány.

cukrászda

Kizárt: cukorka, csokoládé, torta, sütemény, mézeskalács, méz.

Megengedett: száraz gofri kitöltés nélkül (a süteményhez), keksz, bagel, fánk és ízesítés, tekercs (nem erősítve).

italok

Nem tartalmazza: kávé, kakaó, erős tea adalékokkal és ízekkel, szénsavas cukrozott italok, gyümölcslevek, gyümölcsitalok, ipari termelés

Engedélyezett: gyenge tea, szárított gyümölcsök kompótja (körte, alma), alkáli gáztalanított ásványvíz, azaz gáz nélkül: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Emellett vérzéses vaszkulitisz, mindenféle gomba, mindenféle dió, fűszer (bors, ecet, vanília), füstölt hús, konzervek, konzervek, színezéket tartalmazó termékek, élelmiszer-tartósítószerek és ízek nem tartoznak az étrendbe.

A kulináris, beleértve az élelmiszerek hőkezelését, a legtöbb esetben csökkentheti az élelmiszerek allergénességét (a hús kettős emésztése, a gabonafélék áztatása, zöldségek stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz súlyosbodásának megelőzésében, a fertőzés gyulladásának kiküszöbölésében (a fogszuvasodás gyors kezelése, a krónikus mandulagyulladás megelőzése, stb.), Az antibiotikumok ésszerű indoklása nélkül történő használatának elutasítása, az ételek egyedi kiválasztása, a szervezet védekező képességének erősítése (keményedés), sétál a friss levegőbe, egészséges ételeket, elegendő mennyiségű zöldséget és gyümölcsöt stb.).

Hipotermia, fertőző betegekkel való érintkezés, aromás anyagok, egyéb allergének (mint például az állatok, növények, szappan és samponok illatanyagokkal, ízesítő fogkrémek stb.) Ellenjavallt a vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára.

Ha fertőző betegségre (torokfájás, középfülgyulladás, kanyaró, stb.) Válaszként vérzéses vaszkulitisz keletkezik, nyomon követhető. De sok esetben a vaszkulitist krónikus folyamat jellemzi, majd évekig megzavarhatja, ebben az esetben az orvos feladata, hogy a betegséget egy remissziós állapotba vigye át, amikor a betegség megnyilvánulása eltűnik.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek klinikai felügyelete

A klinikai felügyelet célja a vérzéses vaszkulitisz megismétlődésének megakadályozása, és a klinikai vizsgálat első évében, majd ezt követően hat havonta 1 alkalommal kerül sor 3 hónap alatt. A gyermekeket legalább hat havonta orvosnak kell megvizsgálnia, 3-4 hónapon belül 1 alkalommal, hogy meglátogassa a fogorvosot és az orrgyógyászot az orrnyálkahártya és fogak patológiás állapotainak korai felismerésére és rehabilitációjára. Javasoljuk, hogy a vizeletvizsgálatot 2 hetente egyszer, a vizeletvizsgálatot Nichiporenko szerint - havonta egyszer.

A megelőző vakcinázás 2-3 éven keresztül történő orvosi kivonása a teljes remisszió kezdetétől függ. A bakteriális antigénekkel - tuberkulinnal (Mantoux teszt) végzett tesztek - diaszintest - ellenjavallt a hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára, mivel a betegség visszaesését okozhatják.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz: okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitisz (kapilláris toxózis vagy Schönlein-Henoch-kór) olyan betegség, amelyet a bőr, a vesék, az ízületek és a gyomor-bél traktusban található kis vérerek (kapillárisok, arteriolák, venulák) károsodása jellemez. A betegség a gyermek bármely korában előfordulhat, de a statisztikák szerint akár 3 évig is rendkívül ritkán alakul ki. A betegség leggyakrabban 4-12 éves gyermekeket érinti. A fiúknál a vérzéses vaszkulitisz kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Beszéljünk ebben a cikkben a betegség okairól, vegyük figyelembe a betegség tüneteit és kezelését.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség pontos okát még nem állapították meg. Feltételezhető, hogy a betegség kialakulása szerepet játszik az immunrendszer meghibásodásában, aminek következtében a kapilláris vaszkuláris sejtek elleni antitestek képződnek: autoimmun folyamat alakul ki. Az antitesttel fertőzött érfal megrepedt, a permeabilitása növekszik, kis pontú vérzés történik.

Az autoimmun folyamat indításához szükséges provokáló tényezők lehetnek:

• a közelmúltban fertőző betegség (angina, skarlát, ARVI);
• allergiás reakció élelmiszerekre vagy gyógyszerekre;
• trauma;
• krónikus fertőzésfókuszok jelenléte (sinusitis, carious fogak, stb.);
• védőoltások;
• antibiotikumok szedése;
• hipotermia;
• bélférgek.

A vaszkulitisz örökletes hajlama is fontos.

A betegség klinikai megnyilvánulása

A betegség lefolyásának természeténél fogva különböztetik meg a vérzéses vasculitis akut, fulmináns, szubakut és krónikus formáit. A patológiai folyamat aktivitásának mértéke minimális, mérsékelt és magas lehet.

A betegség akut lefolyása során általában a jelek megjelenése jellemző (láz, kiütés, ízületi fájdalom, hasi fájdalom, rossz közérzet). A betegség kezdeti szakaszában a testhőmérséklet nagy számra emelkedhet, majd később normalizálódik.

A villámformában a kezdet akut a klinikai megnyilvánulások gyors növekedésével; A magas láz hátterében a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt vérzés lép fel, a középpontban a nekrózis területei és a gyomor-bélrendszeri vérzés esetleges előfordulása.

A gyermek állapota nagyon nehéz, a vesék bevonása a folyamatba és a vesekárosodás kialakulása több napig vagy akár óráig. Amikor a fulmináns vesék formáját az esetek 100% -ában érinti. A fulmináns forma azonnali segítséget igényel az intenzív osztályon. A kezelés késleltetése halálos lehet.

A szubakutos kurzus esetében a betegség fokozatosan, néhány héten belül alig észrevehető, és a vaszkulitisz is krónikus lehet.

Az érrendszeri elváltozások domináns lokalizációjától függően a betegség ilyen formái megkülönböztethetők:

• bőr;
• ízületi vagy bőr-ízületi;
• hasi vagy bőr-hasi;
• vese- vagy vese-vese;
• összekeverjük.

Bőr forma

A vérzéses diathesis (vagy vaszkulitisz) fő megnyilvánulása a kiütések. A kiütés más lehet. A betegség tipikus megnyilvánulásával egy kicsi, sűrű vöröses csomó jelenik meg a bőr elején, ami rá van nyomva.

Ezután a kiütés elemeinek színe lila lesz (enyhén kékes árnyalattal), és a nyomás nem változik tovább. A kiütés nagysága a kis méretű, külön-külön elhelyezett és a nagy foltok (vagy kicsi, de csoportokban elhelyezett) között változik.

A kiütés lokalizációját gyakran az alsó és felső végtagokban (az ízületekben szimmetrikusan), a fenékben és a hasban észlelik. Általában a bőrkiütés a végtagok extensor felszínén található, ritkán jelenik meg a tenyéren és a lábon. A testen és az arc kiütések hiányoznak (vagy megjelenhetnek az egyes egyedi elemek). A szájüregi nyálkahártyán is megfigyelhető jellegzetes, lyukasztásos (1-3 mm) vérzés.

Néhány nappal később a bőrkiütés elsötétedik és eltűnik, majd a bőr pigmentált marad. A nagy elemek közepén egy nekrózis helyszín (nekrózis) jelenhet meg a kéreg későbbi kialakulásával. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és eltűnnek, így láthatjuk a szomszédos kiütés elemeit, amelyek a fejlődés különböző szakaszaiban vannak.

Egyes gyermekeknél viszketés, szemhéjak, ajkak, perineum, lábak, kezek (ritka esetekben az egész végtag megduzzad) jelentkezik. Minél fiatalabb a gyermek, annál valószínűbb, hogy ezek a tünetek jelentkeznek.

Artikuláris vagy bőr-ízületi forma

Az ízületi sérülések (arthritis) a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenése a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). A duzzanat megszakítja az ízületek konfigurációját. Az alsó végtagok ízületeit gyakrabban érinti, mint a felső. Ezeket a tüneteket láz és a gyermek általános jólétének romlása kísérheti.

Az ízületi gyulladás megnyilvánulása egyidejűleg bőrkiütéssel vagy néhány nappal később is előfordulhat. A kiütés nemcsak az ízületek bőrén jelentkezik, hanem az ízületek belsejében is. Ez magyarázza a fájdalom megjelenését a mozgáskor. Gyermekek gyakran választanak egy védőhelyzetet, hogy elkerüljék a csukló mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke különböző lehet: a fájdalom rövid időn belüli érzéseitől a kifejezett gyulladásos változásokig.

Az ízületek sérülése reverzibilis. Néhány nap (általában 3-4) után a fájdalom és a duzzanat fokozatosan eltűnik, és a motor funkció visszaáll. Az ízületek deformitása nem fordul elő.

Hasi vagy bőr-hasi forma

A betegség akut, súlyos görcsös hasi fájdalommal kezdődhet, amelyet kiütés követ. De még mindig gyakrabban jelenik meg egyszerre a kiütés és a hasi fájdalom. A fájdalom előfordulása az emésztőszervek falaiban fellépő vérzéses kiütésekkel jár.

A fájdalmas támadás súlyossága más lehet. Egyes esetekben a mérsékelten súlyos fájdalom emésztési zavar nélkül nem vezet a gyermek szenvedéséhez. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb alsó részén, az akut apendicitist utánozva (néha ez indokolatlan sebészeti beavatkozáshoz vezethet).

A fájdalom támadásait naponta többször meg lehet ismételni, émelygés, hányás, hasmenés kísérheti. Gyakran friss vagy megváltozott vér keveredik a hányásban.

A hasi forma a vérzéses vaszkulitisz súlyos formáira utal, amelynek egyik komplikációja a gyomor-bél vérzés.

A bélfal komoly perforációja a következő peritonitis kialakulásával is komoly szövődmény.

A betegség kedvező kimenetelével 3-4 napon belül eltűnik a hasi fájdalom.

Veseforma

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben az akut glomerulonefritisz klinikai képe. A mérgezés tünetei (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizeletben (fehérje és vörösvérsejtek), az ödéma változásai vannak (előfordulása a folyamat súlyosságától függ); néha emelkedik a vérnyomás. A fehérje elvesztése jelentős lehet, a vérben a koleszterin szintje megemelkedhet, a fehérje frakciók aránya a szervezetben zavar.

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben bizonyos esetekben tünetmentes lehet. Ezt a formát a krónikus folyamat és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata jellemzi.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

1. Az esetek 50% -ában a gyermekek vérzéses vaszkulitiszében nincs bőrábrázolás.
2. Gyermekeknél a vaszkulitisz első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.
3. A gyermekek vesekárosodása kevésbé gyakori, és következmény nélkül eltűnik.
4. Az időben történő diagnózis és kezelés során a gyermekek vérzéses vaszkulitise prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.

A betegség diagnózisa

Speciális diagnosztikai laboratóriumi paraméterek a vérzéses vaszkulitisz nem.

Egy klinikai vérvizsgálatban az ESR és a leukocita szám növekedhet.

A fehérjefrakciók aránya (az alfa-2 globulinok növekedése és az albumin csökkenése) is változik és a gyulladásra jellemző indikátorok növekedése (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antistreptolizin O és antihyaluronidáz).

Súlyos betegség esetén megnövekedett véralvadási paraméterek jelennek meg.

Bizonyos esetekben a diagnózis tisztázásához angiográfiát végeznek.

kezelés

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek kezelését csak kórházban végezzük.

Kötelező az ágy pihenésének betartása. Az ágyak pihenésével nem járó sérülések száma jelentősen megnő.

A gyógyszeres kezelés a betegség klinikai formájától és súlyosságától függ. A gyógyszerek életkori dózisát alkalmazzuk, az egyes gyógyszerekkel való kezelés időtartamát egyedileg választjuk ki. Minden formában vérlemezkék elleni szereket írnak elő (Dipiridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Jó eredményt észlel a heparin (fraxiparin) alkalmazásakor.

Ha az ízületek érintik, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (salicilátok, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), súlyos vaszkulitist, kortikoszteroid készítményeket (Prednizolon) és friss fagyasztott plazmát írnak fel veseelégzésre. Súlyos mérgezés esetén transzfúziós terápiát végeznek: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman intravénásan kerül beadásra.

Az allergiás gyermekek számára antihisztaminok szükségesek (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, stb.). Az enteroszorbenseket (Polyphepan, Enterosorb, aktív szén) akár 10 napig is használják.

A hasi szindrómában 0,25-0,5% -os novokainoldat (3-10 ml, a gyermek életkorától függően), görcsoldó szerek (No-shpa, Euphyllinum, stb.), Proteolitikus enzim inhibitorok (Trasilol, Contrycal) intravénás beadása.

A komplex terápia a C, P, E vitaminokat is magában foglalja. A kezelési folyamatban, ha lehetséges, tisztítsa meg a krónikus fertőzés gyökereit; ha szükséges, féreg inváziókat kezelnek.

Figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására: minden lehetséges allergén kizáródik az étrendből (citrusfélék, méz, piros gyümölcsök és zöldségek, hal, csokoládé, konzervek, csirke tojás, fűszerek, élelmiszer-színek).

A kezelés időtartama a vaszkulitisz súlyosságától és formájától függ (2 hónapig enyhe súlyossággal és 12 hónapig, ismétlődő glomerulonefritiszfolyással).

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha gyanús tünetek jelennek meg, a szülők általában a gyermekorvoshoz fordulnak. A vizsgálat után a gyermeket egy reumatológushoz fordíthatja, aki a vérzéses vaszkulitist kezeli. Emellett az érintett szervtől függően a gyermeket egy nefrológus, egy bőrgyógyász vizsgálja. A gyomor-bél vérzés kialakulásával a sebész segítségére van szükség.

Az „One One”, az „Élő egészséges!” Program, Elena Malysheva-val, az „Orvostudományról” című részben a vérzéses vaszkulitiszről (35:55) beszélünk:

Gyermekorvos a vérzéses vasculitisről és annak gyermekkori diagnózisáról beszél

Hogyan reagál az anya, amikor a gyermeknek kiütése van? Természetesen, ijedt, különösen ijesztő kiütések, mint a kis zúzódások, és ha ez a baba sír fájdalmat és panaszkodik a pocakra, pánikot okoz. Szóval mit gondoljon, mit tegyen, mi az előrejelzés? Mivel a hasi fájdalom és a különböző kiütések gyermekkorban nem szokatlanok, nemcsak az anyának, hanem az orvosnak is hibáit lehet tenni.

Az orvostudományban, mint az életben: a bonyolultabb, annál érdekesebb. Az autoimmun folyamatok mindig rendkívül nehézkesek, és a diagnózis során, valamint a kezelés során és a kezelés során.

Meg kell jegyezni, hogy a vaszkulitisz sok fajtája létezik, de nem olyan gyakori.

Nem fogjuk megvitatni a szisztémás vaszkulitisz sokféleségét, csak a Schönlein-Henoch-kórról beszélünk, amely a leggyakrabban előfordul, és a vaszkulitisz tipikus jelei.

Mi az a vaszkulitisz és hogyan alakul ki?

A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely gyakrabban alakul ki a gyermekeknél, a legtöbb esetben a fiúknál. De a csecsemők és a felnőttek szintén nem mentesek.

A betegség alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjék aktiválása, amelyek káros hatással vannak az érfalra. A betegség szisztémásan folytatódik, amely kis hajók, kapillárisok és arteriolák többszörös gyulladásaként jelentkezik.

A gyermekek vérzéses vaszkulitisz okai még nem ismertek. Rendkívül ritka, hogy a betegséget valamilyen specifikushoz hozzákapcsolják. A legtöbb esetben provokálja a betegségfertőzés kialakulását. Valószínűleg - a staphylococcus, de más bakteriális és vírusos megbetegedések is előidézhetik a gyermekek vérzéses vaszkulitist. Ennek oka lehet az akut és a krónikus fertőzés.

Második helyen - allergiás reakciók a gyógyszerekre, az élelmiszerekre, a rovarcsípésekre, a vakcinákra.

Harmadik helyen - hideg sérülés.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz, szindrómái, formái és klinikai megnyilvánulásai

Hemorrhagiás vaszkulitisz akutan kezdődik, ha a hőmérséklet 37 ° C-ról magasabbra emelkedik, a bőrkiütés az esetek 100% -ában jelenik meg.

A vérzéses vaszkulitisz 4 fő klinikai formája van.

1. Bőr és ízületi forma.
2. Hasi forma.
3. Veseforma.
4. Vegyes forma.

A tanfolyamtól függően a betegség egy egyszerű és vegyes formája. Számos szindróma jellemző a vérzéses vasculitisre:

• A purpura vagy a bőr szindróma a karokon és a lábakon előforduló kiütés, főként nagy ízületek, fenék, arc és kisebb mértékben a test többi részén. A kiütés kicsi, szimmetrikus, nyomás nem tűnik el, a bőr kiütése helyén duzzadt. A betegség kezdetén a bőrkiütés kékes árnyalattal fényes vörös, a harmadik - negyedik nap végére a bőrkiütés sárgás-zöld színűvé válik. A gyerekek a viszketés miatt zavarhatnak, a kiütés helyén a karcolás súlyosbítja a helyzetet. A bőrkiütés intenzitása kis helyről számos elemre változik. A kiütések hullámokban jelennek meg, ha a betegség gyakran ismétlődik, a bőrkiütés a kiütés helyén, a hosszan tartó remisszió esetén a bőrkiütés nyomai nélkül megy végbe. Ritka esetekben az ujjak csúcsán lévő kiütés gangrénhez vezethet;
• az ízületi szindrómát a nagy ízületi fájdalom, a gyulladás, az ödéma és a motoros működés romlása fejezi ki;
• a hasi szindrómát általában a bél colikájának hasi fájdalmában fejezik ki. A gyermekek panaszkodhatnak a hasi fájdalomra, nem tudják pontosan, hogy hol fáj. A fájdalmat émelygés, hányás, hamis sürgetés a WC-hez, a széklet megrázkódtatása, a székletben lévő vér lehetséges. A hasi szindróma szövődményei lehetnek a bélvérzés, az apendicitis, a pancreatitis, a cholecystitis. A szindróma független eltűnése 4-7 nap alatt lehetséges;
• A fentiekkel ellentétben a vese szindróma nem alakul ki azonnal, hanem a betegség kialakulásától számított egy-három hónapon belül. Ennek a szindrómának a csalódottsága az, hogy aszimptomatikusan fejlődik. Az első dolog, amit a szülők észrevettek, a vizelet sötétedése, vagy a fehér pelyhek megjelenése a vizeletben, de ez nagyon ritkán fordul elő.

Klinikailag a vese szindróma több változatban is előfordulhat.

1. A szindróma eltűnésével az alapbetegség csökkenésével.
2. Az akut glomerulonefritisz kialakulásával. Általában az akut glomerulonefritisz a betegség első évében alakul ki.
3. Krónikus glomerulonefritisz alakul ki, egyes betegeknél krónikus veseelégtelenség alakul ki.

• Ritka esetekben a Schönlein-Henoch betegség más szindrómák formájában jelentkezik. Ez például:
  • pulmonális lézió pulmonalis vérzés formájában;
  • vérzéses perikarditis, amely szívrohamhoz és akut szívelégtelenséghez vezethet;
  • központi idegrendszeri károsodás (fejfájás, atipikus viselkedés, meningealis tünetek komplex és rohamok).

Így a betegség megnyilvánulása eltérő lehet.

A Schönlein-Henoch-betegség szövődményei

• bélelzáródás;
• hashártyagyulladás;
• epehólyag-gyulladás.

A fiatal betegek első három szövődményével a sebész megvizsgálja. Sürgős műtétre lehet szükség.

Ez a két komplikáció egy hematológussal való konzultációt igényel.

Szintén komplikációk léphetnek fel a szívből:

• szív-tamponád, akut szívelégtelenség.

Vizsgálat és diagnózis

Minden vizsgálatot a jelzések szerint végzünk:

• teljes vérszám. Megmutatja az ESR növekedését, a leukociták, a vérlemezkék számának növekedését;
• véralvadási;
• antistreptolizin O - feltételezett korábbi streptococcus fertőzés esetén;
• a széklet okkult vérvizsgálata. Ez abdominális szindróma esetén történik;
• vizeletvizsgálat. Eritrocitákat és fehérjét kimutatnak a vizeletben;
• Az EKG a perikarditis kizárására;
• A hasi szervek és a vesék ultrahangja.

Milyen összetéveszthető a vérzéses vaszkulitisz?

A tipikus esetekben a diagnózis nem jelent különösebb problémát, de gyakran ez a betegség maszkol.

A leggyakoribb nem fertőző betegségek, amelyekkel a vérzéses vaszkulitist differenciálni kell, a daganatok, a thrombocytopathia, a hemophilia. Ezeknél a betegségeknél a diagnózis laboratóriumi diagnosztikával történhet.

A szisztémás lupus erythematosus-t a Schoenlein-Henoch-betegségtől megkülönböztetik az ízületek állandó változásai és a kiütés jellege.

A fertőző betegségekből a meningokokkémia és a fertőző endokarditisz hasonló a vasculitishez. De általában a meningococcus fertőzés a testhőmérséklet 39 ° C-ig és magasabbra emelkedésével jelentkezik, amit a vasculitisről nem lehet mondani. Endokarditisz esetén a legtöbb esetben bizonyíték van a szív szelepeinek károsodására.

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vasculitis kezelése kórházban történik.

Fontos szerepet játszik a rendszer és az étrend.

Hasi és ízületi formák esetén ajánlott a motoros aktivitás korlátozása, az ágy alatti pihenést ajánlott a veseműködéshez.

A táplálkozásra szükség van, kivéve az összes olyan ételt, amely valaha allergiát okozott a gyermekben.

Ha a betegség hasi formája kialakult, ajánlott a termékek kötelező hőkezelésével történő étrend, a legtöbb terméket ajánlott burgonyapürével tisztítani, kis adagokat ajánlunk, az étkezések közötti idő körülbelül 3 óra.

Figyelembe kell venni az ivási módot is. A vese szindrómában a diétának ki kell zárnia a sót, túrót, húst.

A főbb gyógyszerek a vaszkulitisz kezelésében a következők:

• trombocita-ellenes szerek - acetilszalicilsav, "Curantil";
• antikoagulánsok - heparin;
• súlyos betegség esetén vagy a hasi szindrómában glükokortikoidokat (például prednizont) lehet rendelni;
• a glomerulonefritisz kialakulásával a citosztatikumok kinevezése javasolt;
• a vérerek permeabilitásának csökkentése kalcium-készítményekkel;
• terápiás célokra is plazmaferézist végzünk.

A terápiát az orvos választja ki és írja elő a betegség súlyosságának és formájának megfelelően. A gyermekgyógyász mellett a sebész, a nefrológus és a reumatológus is részt vesz ezeknek a gyerekeknek a kezelésében és tanácsadásában.

A gyermek felügyelete a helyreállítás után

Gyermekek, akik egy éven belül helyreállnak a vérzéses vaszkulitiszből. A krónikus glomerulonefritisz az esetek 2% -ában alakul ki. Sajnos ez a betegség lehet a halál.

Az első esetben, amikor a gyermek visszanyerte, 5 évig a körzeti gyermekorvosnál jár el az orvosnál. Hat havonta egy ENT orvos és egy fogorvos vizsgálja meg annak érdekében, hogy kiküszöbölje a fertőzés lehetséges krónikus fokait, amelyek aktiválása valószínűleg vaszkulitisz ismétlődéséhez vezet.

A betegség szenvedése után rendkívül óvatosnak kell lennie az egészségére. Szükséges kizárni az összes lehetséges allergént (élelmiszer, gyógyszer, vakcinálás), felülvizsgálni az étrendet, megszüntetni a nehéz fizikai terhelést, elkerülni a közvetlen napfényt és a hideget.

következtetés

Összefoglalva, érdemes figyelmet fordítani arra a tényre, hogy a betegség ritkán fordul elő, szisztémás jellegű - ez azt jelenti, hogy több szervre és rendszerre is hatással van, gyakran más betegségek maszkjait, amelyek megnehezítik a diagnózist. Ezért mindig tartsa nyitva a fülét, ha lehetséges, ne feledkezzen meg a megelőzésről, és az orvosnak kellő időben kezelnie kell őket.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz okai, tünetei és kezelése

A vaszkulitisz olyan betegségek csoportja, amelyek közös tünetei a véredények károsodása. A gyermekek vérzéses vaszkulitiszére jellemző, hogy a bőrön (általában a lábakon) egy vérzéses kiütés jelentkezik, valamint a betegség típusától függően a belső szervek és a nagy ízületek károsodása. A gyermek teste nem képes önmagában megbirkózni a patológiával, ezért a vérzéses vaszkulitisz első gyanúja esetén orvoshoz kell fordulni.

Mi a vérzéses vaszkulitisz?

Hemorrhagiás vaszkulitisz (Shenlein-Henoch-kór) gyakran 3-8 éves gyermekeket érinti, csecsemőknél és idősebb korban fordulhat elő. A betegség első tünete a hipertermia, gyengeség, fejfájás és izomfájdalom, de ezeken a jeleken alapuló diagnózis nem lehetséges.

A betegség megkülönböztető tünete a vérzéses kiütés - a kapillárisok vereségének és pusztulásának következménye. A vér a sérült gyulladt edényből nyúlik ki, melyet kis pontvérzések jelentenek, amelyek az alsó végtagokban, a fenékben, a hajtásokban és a különböző ízületekben lokalizálódnak, valamint a száj nyálkahártyáin (lásd a képet). Ritkábban az arcra, nyakra, tenyérre és lábra bőrkiütés jelentkezhet.

A bőrkiütésekkel vagy a betegség későbbi szakaszaiban egyidejűleg az ízületek gyulladnak. A gyomor-bél traktus, a vesék és a tüdő esetleges károsodása. Néha a belső szervek sérülése megelőzi a kiütés megjelenését, ami megnehezíti a diagnózist. Korai életkorban (legfeljebb 2 év) lehetséges a betegség akut formájának előfordulása, amelyre jellemző a hirtelen, súlyos és kifejezett tünetek.

Gyermekek patológiájának okai

Leggyakrabban a fertőzések vagy oltások után néhány héttel a vérzéses vaszkulitisz jelentkezik. A "kívülállók" (vírusok, patogén mikroorganizmusok, paraziták, allergiás reakciókat okozó anyagok) behatolására reagálva immunrendszer képződik - "antigén-antitest", amely kiküszöböli a felesleges anyagokat. Ezután általában az antigén-antitest vegyületeket speciális vérsejtek, fagociták eliminálják.

Néha, a nem teljesen megértett okok miatt ezek a komplexek felhalmozódnak a vérben, és a bőr és a belső szervek kis edényei falain telepednek le, ami gyulladást okoz. Súlyos esetekben a vénák és az artériák érintettek lehetnek. A hajók lazaak és törékenyek, vizuálisan megnyilvánul a vérzéses bőrkiütés megjelenése.

A patológia előfordulását okozó fő okok a következők:

• a fertőzés története (skarlát, torokfájás, akut légúti fertőzések, influenza és mások);
• allergiás faktor (élelmiszer vagy gyógyszer);
• védőoltások;
• antibiotikum terápia;
• bélférgek;
• krónikus betegségek (fogszuvasodás, sinusitis, mandulagyulladás stb.);
• különböző sérülések és sérülések;
• genetikai hajlam.

A betegség típusai és tünetei

A tünetek intenzitása szerint a patológia a következő fokozatokra oszlik:

1. Kicsi - az általános állapot kielégítő, a testhőmérséklet normál vagy enyhén emelkedhet (38 ° C-ig). Kevés a bőrkiütés, nincsenek más betegség tünetei. Általában a vérvizsgálat az ESR növekedését 20 mm / óra értékig növeli.
2. Mérsékelt - az általános állapot mérsékelt, a testhőmérséklet meghaladja a 38 ° C-ot, a mérgezés jelei vannak (fejfájás és izomfájdalom, gyengeség). Petechiae a bőrön nagy mennyiségben, ízületi fájdalom, hasi, vese- és egyéb szindrómák. A vérvizsgálat eredményei szerint - a leukociták és az eozinofilek szintjének növekedése, az ESR 40 mm / órára nő.
3. Magas - a beteg súlyos állapota, magas mérgezés. Minden szindróma kifejeződik. A központi idegrendszer esetleges károsodása, az anaemia kialakulása. A vérvizsgálatban - a leukociták, a neutrofilek és a vérlemezke-csökkentés jelentős növekedése, az ESR 40 mm / óra felett.

A vérzéses vasculitis lefolyása:

• akut - a tünetek kifejeződnek, a betegség 30-40 napig tart;
• krónikus - késői kezelés esetén a betegség elhúzódik (több mint 2 hónap);
• fulmináns - a betegség gyorsan fejlődik és nehezen tolerálható.

A vérzéses vaszkulitisz a sérülés helyétől függően a következő formákra oszlik:

• bőrpúpura;
• bőr és rheumatoid (ízületi);
• bőr és hasi;
• vese;
• pulmonális;
• allergiás.

Bőrpurpura

A bőrpúpura a betegség legegyszerűbb formája, amelyre jellemző a szubkután vérzés (petechiae). A kiütés elemeinek mérete - egy kis ponttól az 1 cm átmérőjű foltig, nyomással sápadt, de nem tűnik el. Az érintett területen duzzanat, viszketés és fájdalom jelentkezik.

4-5 nap elteltével a petechiák kékes árnyalatot szereznek, majd eltűnnek, így pigmentálódnak. Új kiütések jelennek meg a helyreállításig. A visszaesés ideje alatt ezekben a zónákban megfigyelhető a desquamáció.

Reumatoid forma

A bőr-reumatoid formát az esetek 40-50% -ában diagnosztizálják, és nemcsak a vérzéses kiütések, hanem a nagy ízületek (általában csípő, térd és boka, kevésbé könyök és csukló) léziója is jellemzi. Az első tünetek megjelenése után 4-7 napon belül a gyulladásos ízületek területén hiperémia és ödéma lép fel.

A végtagok fájdalmának migrációja sírást és szorongást okoz a csecsemőknek, az idősebb gyerekek fájdalmas helyet jelezhetnek. A gyulladás és a súlyos fájdalom átmenetileg megváltoztathatja a járást, de általában nem figyeltek meg ízületi deformitásokat és motoros diszfunkciókat.

Bőr-hasi forma

A hasi szindrómát a gyomor-bélrendszer szerveinek károsodása jellemzi. Az émelygés, a visszahúzódás és a hasi görcsök egy bőrkiütés, vagy egy kicsit később jelentkeznek. A késői diagnózis és a rossz kezelés miatt lehetséges a vér megjelenése a hányásban és a hasmenésben. Az ilyen gyulladás a bélfal perforációjához vezethet, csökkentheti a béltelenséget és a retroperitonealis tér gyulladását. Ebben az esetben a gyermek tachycardia, gyengeség, fejfájás, tinnitus, homályos látás, ájulás.

Veseforma

A húgyúti elváltozásokkal járó vérzéses vaszkulitist az akut glomerulonefritisz, a vörösvérsejtek és a fehérje jelenléte a vizeletelemzésben jellemzi. A vesefunkció csökken, az ödémák megjelennek, és súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség (CRF) alakulhat ki.

A betegség akut formája a csecsemőknél

Pulmonális forma

A Schönlein-Henoch-betegség tüdőformája a mellkasban és a köhögésben fájdalmas érzés, és a köpetben vérnyomok vannak. A legsúlyosabb a hemorrhoidális vasculitis vegyes formája - ha több tünet van, vagy egyszerre. Ebben az esetben a beteg sürgősségi kórházi ellátást igényel, különben súlyos szövődmények, beleértve a halált is, lehetségesek.

Allergiás forma

Urtikardiális vaszkulitisz az urticaria formájában kialakuló allergia hátterében nyilvánul meg - a testen vörös bőrfóliák jelennek meg, 3-4 nap alatt egy hemorrhoidalis kiütés jelenik meg a helyükön. A sérülés helyén pigmentált foltok maradhatnak.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis érdekében az orvos megvizsgálja a gyermeket, összegyűjti az anamnézist, további kutatást és konzultációt ad más szakemberekkel (immunológus, reumatológus, nefrológus, stb.). A Schönlein-Henoch-betegség jelenlétét igazoló specifikus tesztek nincsenek. Általában a vérvizsgálat növelheti az ESR-t és a leukocitákat, bélvérzéssel, a hemoglobin normális érték alatt lesz. Szükséges továbbá biokémiai vérvizsgálat (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid), koagulogram, immunogram és vizeletelemzés elvégzése Nechyporenko szerint.

Betegség esetén az orvos klinikai és biokémiai vérvizsgálatokhoz vezet.

Szükség esetén a szakember a máj, a hasnyálmirigy és a vesék ultrahangára, az endoszkópos eljárásokra (FGDS, bronchoscopy, kolonoszkópia, stb.), Az elektrokardiogramra vonatkozik. Amikor a glomerulonefritisz, amely nem kezelhető, nefroszkintigráfia és vesebiopszia szerepel. Az allergiás vaszkulitist gyermekeknél allergiás teszt segítségével határozzuk meg.

A vérzéses vasculitis kezelése

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelésében kötelező kórházi ápolást jelez. A pácienst ágyágyhoz rendelték, amelynek megsértése új kiütésekkel és egészségromlással jár. A betegség tüneteitől függően az orvos egyedi kezelést választ. A kórházi kezelés 3-6 hetet vesz igénybe, bonyolult esetekben hosszabb ideig tart:

• A heparin terápiával, valamint a Dipyridamol, a Curantil, a Persantine, az Agapurin, a Trental, a Pentoxifylline jó hatással van a kezelésre.
• Ha az ízületek gyulladása párhuzamosan nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak elő - Movalis, Diclofenac, Butadion, Rezokhin, Reopirin.
• Amikor a vesék patológiás folyamatát befolyásolják, hormonterápiát vagy vérplazma transzfúziót lehet alkalmazni.

• Abdominális szindróma esetén az enteroszorbensek (aktív szén, Enterosgel) és görcsoldó szerek (No-spa) bevitele szükséges, és a Novocain oldatot intravénásan (2-10 ml a gyermek súlyától függően) kell beadni az érzéstelenítéshez. Méregtelenítő intravénás terápia Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman oldatokkal.
• Az Urtikar vaszkulitisz allergiás, ezért antihisztamin gyógyszerekkel (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin) kell kezelni.
• Antibiotikumokat írnak elő a betegség bakteriális formájára.
• A beteg általános jólétének javítása és az immunitás fenntartása érdekében vitamin-komplexet írnak elő.

fogyókúra

A gyermeknek a kezelés teljes időtartama alatt és legalább egy évig a gyógyulást követően étrendet kell követnie, amely magában foglalja a legtöbb allergén termék eltávolítását:

• gyümölcsök, zöldségek és egyéb piros ételek;
• méhészeti termékek;
• mogyoró, mogyoró, dió, mandula;
• csokoládé;
• csirke tojás;
• narancs, citrom, grépfrút;
• teljes tehéntej;
• festékeket tartalmazó termékek.

Javasoljuk, hogy gőzölje az ételeket, pároljuk, vagy minimális mennyiségű sóval forraljuk. Kivéve az éles, sült, füstölt termékeket. Gasztrointesztinális szindróma esetén előnyösebb a félig folyékony, pépes étel alkalmazása. Az étrend szabályainak való megfelelés nagyban megkönnyíti a baba állapotát és felgyorsítja a gyógyulást.

Megelőző intézkedések

A vérzéses vaszkulitisz elég súlyos betegség, ezért bizonyos elveket követve csökkentheti a betegség kockázatát:

• a gyermek immunitásának megfelelő szinten tartása;
• edzés, testnevelés, elegendő tartózkodás a friss levegőben;
• jó táplálkozás, allergének kizárása (különösen, ha a vaszkulitisz urtikarny);
• az antibiotikumok és más gyógyszerek ellenőrizetlen bevitelének kizárása;
• krónikus fertőzésgyulladások rehabilitációja (carious fogak, torok mandulagyulladás, stb.).

A betegség megismétlődésének megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani:

• az étrendi táplálkozás fenntartása legalább 1 évig;
• a túlmelegedés és a túlhűtés elkerülése;
• minimálisra csökkentse az expozíciót az UV-fénynek a test kitett területein (ne napozzon);
• végezzen meggyógyulások megelőzését, ARVI.

A helyreállítási prognózis

A betegek 40-50% -ában a betegség visszaesése több hónap vagy év után lehetséges a gyógyulás után. Az esetek 10-15% -ában a hemorrhoidális vasculitis krónikus lehet.

Általában a betegség bőr- és reumás formái nem okoznak szövődményeket, más típusú gyerekek vaszkulitise előidézheti a fejlődést:

• vashiányos anaemia;
• krónikus veseelégtelenség;
• bélfertőzés;
• hashártyagyulladás;
• tüdővérzés;
• a szív és a máj patológiái.

A gyógyulás után a gyermek 4-5 évig az orvosnál lesz, és a vesékben komplikációk jelenlétében - akár 18 évig. Az orvos egy bizonyos ideig (legalább 1 év) orvosi kivonást ad a vakcinázásból.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: a gyermek bőrkiütés kialakulásának okai és mechanizmusai

A vérzéses vaszkulitisz túlnyomórészt gyermekkori betegség, amelyet az emberi test bőrének, szerveinek és rendszereinek mikrovaszkuláris alakulása jellemez. A patológiában kialakulnak az érfalak aszeptikus gyulladása és a mikrotrombózis, melyet vérzéses kiütések, a vesék és a belek morfológiai változásai jelentenek.

A kezelés hiánya súlyos szövődményeket és esetleges fogyatékosságot okozhat. A kedvező prognózis alapja a fejlődési mechanizmus, az okok, a klinikai tünetek és az időben történő megfelelő terápia ismerete.

A vérzéses vaszkulitisz általános jellemzői

A statisztikák szerint 25 vaszkulitisz 10 000 főre esett. A kockázati csoport 4-12 éves gyermekeket foglal magában, leggyakrabban fiúk. Az örökletes hajlam nem zárható ki. A vérzéses vaszkulitisz gyakran olyan gyermekeknél jelentkezik, akiknél a szülőknek allergiás betegségük van. 3 évig a betegség ritka.

A betegség kialakulásának mechanizmusa egy gyermekben

A vérzéses vasculitis kialakulásának alapja az IgA, IgG antitestek túltermelése az antigén lenyelése után. Ennek eredményeként az immunkomplexek túlzott termelése következik be.

Ez a komplement rendszer aktiválásához vezet, amely vonzza a fagocitákat az immunkomplexek felszívódásához. Általában a fagociták munkájukat végzik. Amikor a vaszkulitisz immunkomplexek továbbra is keringenek a véráramban, és a véredények falán helyezkednek el. Gyakran érinti a bőr mikrovezetőit, az ízületeket, a veséket, a bélhálót.

A komplementrendszer aktivitása gyulladásos mediátorok (hisztamin, szerotonin) és bradykinin (egy edénytágító peptid) felszabadulásához vezet. Ezt a falak fokozott áteresztőképessége kíséri és a vaszkuláris üreg dilatációja. Az érintett hajó falaiban az összetevők megsemmisülnek. Az endothelium fokozatosan kivonódik az alatta levő szövetből.

Ennek fényében aszeptikus gyulladás alakul ki, hiperkoagulálódó mechanizmusok (fokozott véralvadás) lépnek fel, a vérminőség romlik, szabad gyökök képződnek. Mindez mikrotrombózis kialakulásához vezet.

Súlyos esetekben lehetséges az antikoaguláns szint csökkenése (a véralvadás elnyomása). Ilyen rendellenességek esetén az edények nem tudnak vérellátást biztosítani a szövetekhez, az ischaemia alakul ki. Számos érrendszeri károsodás a vérzéses szindróma kialakulásához vezet, melyet a szövet kis vérzése okoz.

A gyomor-bél traktusban a daganatszövetek duzzanata és vérzése, a nyálkahártya fekélyes léziói lehetségesek. Szegmentális glomerulitis alakul ki a vesékben, az edények elzáródásában (zavarba ejtése), megduzzadt fibrinoid tömegek jelennek meg.

A patológia formái

A vérzéses vaszkulitisz hivatalos besorolása nincs. A kényelem érdekében az orvosi gyakorlatban alkalmazott kezelési taktikák és statisztikák kiválasztása a vasculitis feltételes felosztását alkalmazza a kurzus formái és jellege alapján.

• bőrpúpura;
• bőrrel és ízületi szindrómával (purpura, artralgia);
• bőrrel és hasi szindrómával (purpura, gastrointestinalis elváltozások);
• purpura vesekárosodással;
• vegyes (minden formájú kombináció).

A betegség akut (legfeljebb 1 hónapos), hullámzó és visszatérő formája van.

Lehetséges veszély

A legveszélyesebb vérzéses vaszkulitisz a vesekárosodás. Alapvetően a vesék bevonása a patológiai folyamatba egy idő után, a fő tünet megjelenése után - kiütés.

Ez az időszak több hét vagy hónap, és bizonyos esetekben tünetmentes és évekig tarthat. Ez idő alatt a rejtett áramló glomerulitis irreverzibilis hatásokat okoz a szervezetben, ami veseelégtelenséghez vezethet. Ilyen esetekben a betegnek egész életében hemodialízis eljárásnak kell alávetnie magát.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség etiológiája nem teljesen ismert. Azonban egyértelmű kapcsolat van az endogén és exogén tényezőkkel, amelyek lendületet adnak a patológia kialakulásának.

• vírusos, bakteriális, parazita fertőzések;
• élelmiszer és kábítószer-allergia;
• reakció a vakcinákra, oltásokra;
• hipotermia, a test túlmelegedése;
• rovarcsípések;
• mechanikai sérülések, sebészeti beavatkozások.

Klinikai kép és tünetek

Egy korábbi fertőzés vagy allergén 4 naptól 2 hétig történő lenyelése után egy látens időszak tart. Ebben az időben a lehetséges általános rossz közérzet, fejfájás, enyhe láz. Mivel a gyerekek nem tudják szubjektíven értékelni állapotukat, ez az időszak nagyrészt észrevétlen marad.

A betegség minden formájának állandó tünete a vérzéses kiütés. Az ízületi szindrómát 70% -ban, 60% -os hasi szindrómában, a betegek 30% -ában vesekárosodást figyelték meg.

Bőr szindróma (purpura)

Alapvetően a patológia megjelenésétől számított 5 napon belül kiütés jelentkezik, és a legtöbb esetben az első klinikai jel. Ritkán más tünetek után is előfordulhat.

A kiütés jellegzetességei - a végtagok külső oldala bőrének, a fenéknek a nagy ízületek és szimmetria területén történő lokalizációja. Ezek aprófoltú, petechiális és pöttyös csomós elemek, amelyek a bőr fölött kissé kiemelkednek, és csak a tapintástól láthatóak. Lehetséges pálulák kialakulása pontvérzéssel a központban. A bőrkiütés enyhe viszketéssel jár.

A halvány rózsaszínű bőrkiütés megjelenésének kezdetén fokozatosan lila színárnyalat keletkezik, barna és váltakozó pigment foltok formájában. Átlagosan a korosztály legfeljebb 2 hónapig tart.

Súlyos esetekben szöveti nekrózist észlel a kéregek kialakulásával, miután a bőr hámlása után hámlott. A purpurát angioödémával kombinálhatjuk.

A bőr szindróma általában hullámokban halad. Az elemek ismételt előfordulása 3-tól 5-ig terjed.

Artikuláris szindróma

Az ízületi károsodás tünetei párhuzamosan jelentkezhetnek purpurával vagy néhány nap múlva. A betegség ritkán kezdődik az ízületi szindrómával. Az alsó végtagok ízületei főként a boka és a térd ízületei, ritkán a csukló és a könyök.

Az ízületi károsodás tünetei:

• fájó fájdalom;
• duzzanat, bőrpír;
• mozgási nehézség (kontraktúra).

Az ízületek patológiás változásait átlagosan 5 napon keresztül, nyom nélkül hagyjuk el. A betegség ezen formáját gyakran láz, rossz közérzet, angioödéma kísérik.

Hasi szindróma

Az emésztőrendszer vereségét az ödéma, a bélfal és a hashártya vérzése okozta. A betegek 30% -ában a patológia hasi tünetekkel kezdődik, más esetekben a purpurát megelőzi.

Ugyanakkor a betegek mérsékelt fájdalmat éreznek dyseptikus rendellenességek és egyértelmű lokalizáció nélkül, amelyek nem okoznak különösebb kényelmetlenséget. Megfelelő kezeléssel és a betegség tipikus lefolyásával 2-3 napon belül eltűnik a hasi szindróma.

A gyomor-bél traktus kiterjedt léziókkal lehetséges:

• súlyos görcsös fájdalom;
• hányás vérrel;
• vérrészecskék székletben;
• fekete félig folyékony széklet;
• hamis vágy arra, hogy kiszáradjon;
• székrekedés.

A betegség ezen formáját a tünetek teljes eltűnése utáni relapszusok jellemzik. Általában a beteg alultápláltsága erre vezet. A relapszusok új bőrkiütésekkel kombinálódnak, a patológia alatt 2-10-szer jelentkezhet.

Vese károsodása

A vese szindróma a patológia kialakulásától számított 1-2 hónapon belül alakul ki. Ritkán a vesekárosodás tünetei megelőzik a bőr változását.

• mikro bruttó hematuria (vér a vizeletben);
• habos vizelet (proteinuria);
• duzzanat;
• magas vérnyomás (ritka).

A nefritisz több hónapig is előrehaladhat. Az esetek 30% -50% -ában a glomerulonefritisz krónikus formájára való átmenet figyelhető meg.

Ez a vérzéses vaszkulitisz veszélyes formája, különösen akkor, ha a magas vérnyomás és a nefrotikus szindróma csatlakozik. Gyakran a klinikai tünetek nem felelnek meg a beteg állapotának súlyosságának. Ezért az enyhe betegségek, a gyermek viselkedésének lehetséges eltérése, a vizelet színváltozása a gyermekorvos látogatását okozhatja.

A tevékenység fokozatai

A patológia súlyosságát az aktivitás mértéke határozza meg.

Kevés purpura van, ritkán a hőmérséklet emelkedése a subfebrilis paraméterekhez (t 38,1 ° C). Ezt a fokozatot könnyűnek tekintik, a gyermek nem érzi a kellemetlenséget.

A bőr és az ízületek súlyos károsodása, mérsékelt bél és vesék. Mérgezési tünetek jelennek meg: gyengeség, láz (t 38 ° C felett), fejfájás. A beteg állapota mérsékeltnek tekinthető.

Ez súlyos fokú vaszkulitisz és minden kifejezett szindróma. A gyermek testében erős mérgezés van, melyet a magas testhőmérséklet, fejfájás és izomfájdalom jelent.

A patológiás formája gyakran érinti az 5 év alatti gyermekeket. Ez egy rendkívül veszélyes betegség, amelyre jellemző a gyulladás gyors fejlődése (Arthus reakció) és a nekrotikus Tormbovasculitis.

A betegség ezt a formáját súlyos mérgezés, hipertermia (test túlmelegedése), kiterjedt vérzés és szöveti halál jellemzi. Lila bőséges, hajlamos egyesülni. Az eróziós sebek kinyílását követően kócsagok jelenhetnek meg. A bél- és ízületi elváltozások kiterjedtek.

diagnosztika

A patológiára jellemző vérzéses kiütések lehetővé teszik az akut bőr szindróma diagnózisát.

Az orvosi gyakorlatban alkalmazott tipikus diagnosztikai kritériumok:

• 20 éves korig;
• tapintható kiütés (a bőr fölötti elemek emelkedése, trombocitopénia hiánya, szimmetria);
• hasi fájdalom, bélszöveti ischaemia;
• granulociták kimutatása a véredények falain a biopszia során.

A diagnózis nehézségei a kiütés hiányából adódnak, olyan esetekben, amikor az elsődleges tünetek más szindrómák. A betegség ilyen lefolyása esetén a pontos diagnózis csak a purpura megjelenése után lehetséges.

A diagnosztikai érték laboratóriumi módszerei nem használhatók a beteg általános állapotának értékelésére.

• általános vér, vizelet, széklet;
• biokémiai vérvizsgálat;
• bőrbiopsziás vizsgálat;
• immunogram.

Az egyes indikációkhoz instrumentális diagnosztikai módszereket alkalmazunk. EKG-t, a tüdő radiográfiáját, a hasi szervek és a vesék ultrahangát végzik.

A vérzéses vaszkulitisz fontos, hogy megkülönböztessük a vérzéses purpurával jellemzett patológiákat:

• endokardiális gyulladás;
• meningococcaemia,
• vírusos hepatitis,
• reumatoid patológia,
• limfoproliferatív betegségek.

A bél vereségével hasonló akut apendicitis, gyomorfekély, yersiniosis, colitis jelentkezhet. A vese patológiás formái különböznek Berger-betegségtől, akut glomerulonefritistől.

A betegség lehetséges hasonlósága a lupus erythematosus-tal. A vaszkulitiszre szokatlan immunológiai markerek azonosítása segít a helyes diagnózis megállapításában.

A betegség komplex kezelése

A vérzéses vasculitis kezelése összetett és szigorúan egyedi. Fontos megérteni, hogy minden gyógyszernek mellékhatása van, amely a gyermek testéhez vagy más csoportokból származó gyógyszerekkel való kombináció esetén fokozódik. Ezenkívül a patológia súlyos szövődményekhez vezethet, így az orvosnak ki kell választania a kezelési taktikát.

Rendszer a beteg számára

A vérzéses jellegű bőrkiütések, még a gyermek általános általános állapotával is, a kórházi ápolás és a teljes vizsgálat oka. Ilyen esetekben mentőt kell hívnia, és az orvosok megérkezése előtt, hogy biztosítsa a gyermek teljes pihenését.

A patológia akut periódusában a lefekvés megszűnéséig az ágy pihenője. Bármely fizikai aktivitás a purpura megnyilvánulásához vezethet, amelyet "ortostatikus" -nak neveznek. Megújulás esetén a páciens purpuráját vissza kell aludni.

Abdominális szindróma esetén az 1. táblázat írja elő, a 7. táblázat a vesekárosodás idején, az orvosi ellátást a kezelőorvos választja, figyelembe véve a különböző patológiás formák kombinációit.

enterosorption

Az enteroszorbenseket a vérzéses vaszkulitisz minden formájában alkalmazzák. A hatóanyagok hatóanyagai hozzájárulnak a metabolitok és toxinok eltávolításához.

A betegség tipikus lefolyása esetén a kezelés időtartama 2-4 hét, 1–3 hónapos hullámszerű.

vérlemezke-ellenes szerek

A gyógyszereket a vérzéses vaszkulitisz minden formájában alkalmazzák. A gyógyszerek megakadályozzák a vérrögöket, javítják a vér reológiai tulajdonságait.

• dipiridamol (chimes);
• pentoxifilin (trental);
• tiklopidin (ipaton).

A trombocita-gátló szereket legalább 3 hétig alkalmazzuk. Amikor a bőr szindróma hullámszerű lefolyását addig alkalmazzák, amíg a purpura teljesen fel nem oldódik, a vese érzékenysége alatt a fogadás 6 hónapig tart (több kurzus). Súlyos véralvadás (véralvadás) esetén két gyógyszer kombinációja lehetséges.

véralvadásgátlók

A gyógyszerek gátolják a véralvadási rendszer aktivitását, ami megakadályozza a vérrögképződés kialakulását. A fő gyógyszer a heparin, amely a választott gyógyszer a betegség minden formájának kezelésére.

A patológia 1 fokos súlyosságú kezelésének időtartama 7-10 nap, a bőr-ízületi és hasi formák 2-3 hét, míg a vesekárosodás 3-6 hét.

antihisztaminok

Ennek a csoportnak a gyógyszereit a test élelmiszer- és drogérzékenysége esetén írják elő. Ezek blokkolják a hisztamin receptorokat és gátolják az általuk közvetített hatásokat.

A gyógyszereket az életkor dózisában írják le, és a kezelés időtartama 7-10 nap.

Antibakteriális gyógyszerek

A gyógyszerek alkalmazására vonatkozó indikációk a következők: egyidejű bakteriális fertőzés, a nefritisz kialakulása, rezisztens a bőrpipurával szemben. Gyógyszereket írnak fel, amelyek különböznek a szervezet minimális allergiájában.

• penicillinek (ampiok, ampicillin);
• makrolidok (klaritromicin, roxitromicin, azitromicin);
• cefalosporinok (ceporin).

A gyógyszereket az életkori dózisokban, egyéni kezeléssel választják ki.

Glükokortikoid gyógyszerek

Ennek a csoportnak a gyógyszereit súlyos hasi szindróma, bőrkiütés, necrosis, thrombohemorrhagiás komponensek és exudáció kíséretében írják elő.

A indikáció a vese károsodása, bruttó hematuria és / vagy nefrotikus szindróma.

A választott gyógyszer prednizon. 3-4 héten keresztül alkalmazzák trombocita-ellenes szerekkel, antikoagulánsokkal és kálium-készítményekkel együtt.

Ha hormonális gyógyszerek ellenjavallt, gyulladáscsökkentő szereket használnak: ortofen, plaquenil.

Fibrinolízis aktivátorok

Ha a vérzéses vasculitis gátolja a fibrinolízis folyamatát - a vérrögök és a vérrögök feloldódását. A folyamat stimulálására vazoaktív szereket használtunk.

• nikotinsav;
• xantinol-nikotinát;
• nikoshpan.

A kezelés időtartamát egyedileg határozzuk meg.

Infúziós terápia

Ez egy intravénás csepp gyógyszer, amelyet a vér reológiai tulajdonságainak javítása érdekében végeznek.

Ennek a kezelési módnak a indikációja a purpura, az angioödéma, a súlyos hasi szindróma, a reaktív pancreatitis kialakulása és a heparin terápia hatástalanságának kifejezett thrombohemorrhagiás komponense.

• reopoliglyukin, reomakrodeks;
• glükóz-novokain keverék;
• contrycal trasilol;
• plazma-heparin keverék.

Ez a terápiás módszer a legtöbb esetben lehetővé teszi a stabil remissziót.

Ismétlődő nefritisz esetén alternatív terápia szükséges. Ezek a citosztatikumok (azatioprin), a membránstabilizáló gyógyszerek (E-vitamin, retinol, dimephosphone) és immunmoduláló gyógyszerek (traumel, dibazol) használata.

A tüneti terápiában a hasi fájdalom enyhítésére antispasmodikumok (euphyllinum, no-spa) használhatók. 38,5 ° C fölötti megnövekedett testhőmérséklet esetén vérnyomáscsökkentő szereket írnak elő: ibuprofen, paracetamol.

Plasmoforézis eljárás

Az eljárás alapja a vérmintavétel és a nagy immunrendszer-komplexeket, metabolit termékeket, gyulladásos mediátorokat és vérlemezke-aggregációs faktorokat tartalmazó plazma eltávolítása.

Az eljárás legnagyobb hatása az immunkomplexek összeomlása előtt figyelhető meg, ez az alkalmazás az első 3 hétben a patológia kialakulását követően. Az eljárások számát egyenként 3-tól 8-ig kell meghatározni.

A betegek mintegy 70% -ánál a vérzéses vaszkulitisz teljesen meggyógyul 4-6 héten belül. A közepes és súlyos formák kezelése akár 12 hónapig is tarthat ismételt kurzusokkal.

A patológia szövődményei

Nagy a vérzéses vaszkulitisz szövődményeinek kockázata, különösen akkor, ha a vesék és a belek részt vesznek a patológiai folyamatban.

• krónikus glomerulonefritisz;
• krónikus veseelégtelenség;
• bélelzáródás;
• a hashártya gyulladása;
• bélvérzés;
• bélperforáció;
• vérzés utáni vérszegénység;
• agyi rendellenességek;
• zavarok a véralvadási rendszerben;
• szívinfarktus.

Mindezek a lehetséges következmények és komplikációk a nem megfelelő kezelésből vagy annak hiányából erednek. Az oka mindig az öngyógyítás, az indokolatlan használat és a rossz kombináció.

Ezért a szülőknek mindig emlékezniük kell - a vérzéses vaszkulitisz - olyan betegségre, amelynek komplex patogenezise különböző fejlődési lehetőségekkel és a gyermek lehetséges fogyatékosságával jár a jövőben. Ezért csak szakképzett hematológusok és reumatológusok képesek megfelelő etiotrop és patogenetikai terápiát előírni.

Felépülés a kezelés után és a visszaesés megelőzése

A vérzéses vasculitis után a gyermekek hosszú rehabilitációs időszakot mutatnak. A szülőknek teljes mértékben ki kell igazítaniuk a gyermek életmódját: az ételt, a mindennapi élet viselkedését és a nap módját.

Betegeknél, akiknél betegek voltak, klinikai nyomon követést végeztek 3-5 évig. Az első hat hónapban minden hónapban meg kell látogatnia az orvost, majd 3 havonta egyszer, majd 6 havonta.

A szülők és gyermekek számára általános irányelveket dolgoztak ki a visszaesés megelőzésére:

• a túlzott fizikai stressz, a hipotermia, a pszichoemotionális stressz megelőzése;
• a vakcinázás és a vakcinázás 3-5 évre történő kivonása;
• a fogorvos és az otolaringológus vizsgálata évente 3 alkalommal;
• anti-allergén étrend 2 évig;
• rendszeres vizelet, vér, széklet.

Különös figyelmet kell fordítani a fertőzés lehetséges fókuszaira. A gyermek nem érintkezhet betegekkel, akiket nem vakcinálnak. A helyiségeket rendszeresen szellőztetik és fertőtlenítőszerekkel megtisztítják.

Nagy jelentőséggel bír a gyermek rendelkezésére álló magyarázata az állapotáról. Fontos megnézni a gyermek egyéni érdekeit, felvenni egy izgalmas tevékenységet, amely elősegíti a belső békét és korlátozza az aktív tevékenységeket.