Az aorta besorolás koarctációja

AORTA COARCTÁCIÓ (lat. Coarctatio constriction, kompresszió, aorta) - veleszületett szűkület vagy teljes aorta atresia, melyet jellemző klinikai képpel rendelkező hemodinamikai zavarok jeleznek.

Először K. és. D. Morgagni 1761-ben került ismertetésre. Abbott (M. E. Abbott, 1928) és O. Yu Marina (1965), K. a. kb. Az összes veleszületett szívelégtelenség 15% -a, a férfiaknál két [S. Schuster, 1962] - nyolc [Lewis (T. Lewis), 1933] gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.

K. a. a 4-6 aortaív és a dorzális aorta hibás összeolvadásának következtében kialakult hiba (lásd a veleszületett szívhibákat).

A tartalom

besorolás

Az artériás csatornával való kapcsolatától függően (lásd: Bonnet (L. M. Bonnet, 1903)) két fő típusot azonosított a K. a.

1. Gyermek vagy csecsemő típusú, Kromban az artériás csatorna nyitva van. A variáns, amikor a működő artériás csatorna a kontrakciós helyhez képest távolodik el, az úgynevezett C-előtti, és amikor a működő artériás csatorna a kontrakció fölött folyik, a posztduktális K. és.

2. Felnőtt típusú K. és., Kromnál az artériás csatorna zárva van.

Az aorta szűkülésének mértéke az isthmus területén nagymértékben változik: az atresiától és az aorta lumen teljes bezárásától a kis mértékű szűkítésig (1. ábra). Gyakran a viszonylag normális külső átmérőjével rendelkező aorta lumenét egy olyan membrán zárja le, amelyen a belső burkolat élesen sűrűsödött párnája miatt egy kis nyílás van vagy keskenyen van elhelyezve. A bal oldali szublaviai artéria az esetek 90% -ában az aorta prestenotikus területéről, az aorta szűkített szegmenséből 4-6% -ban, a csökkenő aorta 3-4% -ában.

A K. és. és más veleszületett hibákkal való kombinációk számos osztályozás létrehozását eredményezték. Az AV Pokrovsky (1966) által kifejlesztett leggyakoribb besorolás a Szív- és érrendszeri Intézetben. A. N. Bakuleva: a) izolált K. a.; b) K. a. nyitott artériás csatornával kombinálva; c) K. a. más veleszületett szívhibákkal kombinálva.

Vollmar (J. Vollmar, 1975) szerint a K. és. egyéb veleszületett szívelégtelenségek (szelephibák, szeparálási hibák, nyitott artériás cső stb.) az esetek 10% -ában fordulnak elő.

A keringési zavarok patogenetikai mechanizmusai

Egy mechanikus akadály (átjáró) az aorta véráramlásában két vérkeringési mód kialakulásához vezet. Az akadályok fölött a vérnyomás megnő, az érrendszer tágul, a bal kamra hipertrófia. Az akadályok alatt a vérnyomás csökken, a véráram-kompenzáció a vérellátás számos módjának köszönhető. Az aorta szűkülésének mértékétől, annak hosszától, a koarctáció típusától függően a hemodinamikai zavarok jellege és súlyossága nagymértékben eltér.

Egy túlterhelt artériás légcsatornával rendelkező felnőtt típusnál a fő hemodinamikai rendellenességek a felső testrészben lévő artériás magas vérnyomással járnak (lásd Arterialis hypertonia), és mind a szisztolés, mind a diasztolés nyomás emelkedik. Az artériás hipertónia a keringő vér tömegének növekedésével és a szív percnyi térfogatával jár együtt, a bal kamra munkája élesen nő. A test alsó részének edényeiben a vérnyomás csökken, különösen az impulzusnyomás. Az impulzusnyomás csökkenése, Goldblatt (N. Goldblatt) elképzeléseinek megfelelően, az artériás hypertonia vesemechanizmusának és a másodlagos neuroendokrin hipertónia (szekunder aldoszteronizmus) mechanizmusának bevonásához vezet.

A vesefaktor és az azt követő neuroendokrin rendellenességek jelenléte lehetővé teszi számunkra, hogy az arteriális hipertónia kialakulását a coarktáció során meglehetősen összetettnek tekintjük, Kromban, valamint az aorta véráramlásának mechanikai akadálya mellett más mechanizmusok is szerepet játszanak.

Gyermekeknél a nagy kör artériás hipertóniája nem fejezhető ki, a kollaterális keringés rosszul fejlett. A postduktalny K. és. a pulmonalis keringés magas vérnyomásával a vér balról jobbra mentesül. A coarctáció preoctal variánsát a jobb és bal oldali felszabadulás jellemzi - a pulmonális törzstől a nyitott artériás csatornán keresztül a csökkenő aortáig. Bizonyos esetekben, jól fejlett biztosítékokkal, lehet, hogy balról jobbra mentesül a leereszkedő aortától a nyitott artériás csatornáig és a kis körbe. A jobb kamra óriási mennyiségű munkát végez, szinte a teljes percnyi térfogatot biztosítva a test alsó felére és a kis körre.

K. a. a gyermekkori típus a pulmonális keringés csökkenéséhez vezet, és az esetek túlnyomó többségében a korai gyermekkorban a szívelégtelenség bonyolítja.

Klinikai kép

A 12 éven aluli betegek körülbelül 20% -a nem panaszkodik. A régebbi betegek fejfájást, szívdobogást, légszomjat, orrvérzést, az alsó végtagok hidegségét, a lábak gyengeségét vagy időszakos törést okoznak. A folt legfőbb tünete a patol, a felső és alsó végtagok vérnyomásának gradiense: a karokban a vérnyomás megnő (szisztolés kb. 200 mmHg), a lábakban csökken vagy nem észlelhető. Ennek megfelelően a nyakadagok pulzációja erősen megnő, és az alsó végtagok pulzálása gyengül vagy nem érzékelhető. A 10-12 éves és a régebbi, fejlett mellkasi, váll- és nyakbetegek vizsgálatakor magukra figyelmet fordítanak, míg az alsó végtagok viszonylag elmaradnak a fejlődésben. Bizonyos betegeknél a szemközti térben a fedőhajók pulzálása látható.

A 15-16 évesnél idősebb betegeknél a páciens könnyen meghatározható az artériák fokozott pulzálódásával a keresztirányú térben a III-V-től kezdve, különösen a mellkas oldalsó részén és hátulról. A szívimpulzus erősen erősödik, a szisztolés tremort gyakran meghatározzák a II - III. A szív határai a bal oldali felosztásokkal bővülnek. Az auscultáció során a csúcs fölötti szisztolés zörgést határozzuk meg, egy még durvább zörgés az aorta fölött, amplifikáció és II. A durva szisztolés zörgést a brachiocephalikus hajók és a hátteréből az interskauláris térben határozzák meg. A szisztolés diasztolés vagy a "gép" zaj jelenléte nyílt artériás csatornát jelez.

Wedge, K. és. csecsemőknél és a korai gyermekkorban nagyon eltérőek. A kezdeti tünetek a születés után vagy az első élet hónapban jelentkeznek. Haladnak a dyspnea, köhögés, szorongás, kifejezett cianózis, gyakori vagy elsősorban a lábakon, hypotrophia alakul ki, keringési elégtelenség tünetei (májbővülés, ascitesz, lábak ödémája). A kézen lévő pulzus normális lehet a lábakon - gyenge vagy hiányzik. Csak azonosító patol. a felső és alsó végtagokon lévő nyomásgradiens lehetővé teszi K. és. gyermekkorban és korai gyermekkorban.

G. M. Soloviev és Yu. A. Khrimlyan (1968) a betegség négy szakaszát különböztetik meg: 1) a látens hypertonia stádiumát; ebben az időszakban a magas vérnyomás csak fizikailag jelentkezik. terhelés; 2) az átmeneti változások stádiumát, amelyet a hiba kezdeti megnyilvánulása jellemez, a nyugalmi és a ch. arr. fizikailag terhelés; ebben az időszakban a beteg jellegzetes megjelenése K. és. 3) a szklerózis stádiuma - a kezeken tartósan magas vérnyomás, a bal kamra jelentős növekedése, az aorta indurációja és szklerózisa; 4) a szövődmények színtere; Ez a betegség késői fázisa, amikor a kardiovaszkuláris rendszer különböző szövődményei megjelennek.

Komplikációk K.a. három csoportra osztható. Az első csoport - az artériás hipertóniával kapcsolatos szövődmények: agyvérzés az agyban vagy a gerincvelőben (paresis, paralízis); a szívelégtelenség a bal és jobb szív állandó túlterhelése következtében; agyi érek korai ateroszklerózisa, a szív koszorúér-artériái.

A második csoport - az aorta és a kollaterális változásokkal összefüggő szövődmények: az aorta elő- vagy posztototikus szakaszának aneurizmáinak kialakulása; emelkedő aorta aneurizma kialakulása és relatív aortahiány; interosztális artériás aneurizma kialakulása; a felsorolt ​​lokalizációk aneurizmáinak törése.

A harmadik csoport - a kapcsolódó fertőző-allergiás és dystrofikus folyamatok okozta szövődmények: endokarditisz; endoaortit; az aorta falának kalcifikációja.

A diagnózis

A diagnózis az ék, a megnyilvánulások K. kombinációján alapul. Kétséges esetekben a diagnózishoz szükséges aortográfia elvégzése (lásd). Más kutatási módszerek is használhatók.

Az elektrokardiográfia (lásd) az arteriális hypertonia szintjétől, a beteg korától, a kapcsolódó hibáktól függően nagy változásokat mutat. A szív elektromos tengelye a csecsemők nyelvtanától a felnőttig terjedő levogramig változik, a bal kamrai hipertrófia jelei, a vezetési zavarok és a koszorúér-elégtelenség jelennek meg.

A fonokardiográfia (lásd) egy orsó alakú alak szisztolés zúgását mutatja, és nagy az amplitúdója a tónusnak az aorta felett. A zajok hátulról és a biztosítékok felett rögzíthetők.

A térfogati sphygmográfia, mint a véráramlás és a felső és alsó végtagok nyomásának más módszerei, a felső végtagok és az alsó végtagok edényeiben megnövekedett véráramlást és megnövekedett vérnyomást mutat - a vérnyomás csökkenése (gyakran nem abszolút értékben, hanem az edények vérnyomásához képest). felső végtagok) és a volumetrikus véráramlás.

A röntgenvizsgálat feltárja a szív aorta konfigurációját a felemelkedő aorta kiterjesztésével, valamint az aortaív árnyékának csökkenésével vagy hiányával. Th3-5 szintjén változás következik be az aorta árnyék kontúrjában, a horony vagy a „horony” formájában, ami a 3-as számhoz hasonlít. Ez a deformáció megfelel az aorta szűkítés helyének, és két ívből áll, amelyek között a depresszió van. A felső ív a dilatált bal szubklónikus artéria által alakul, az alsó ív a dilatált aorta poszt-stenotikus régiója. Amikor a nyelőcső bárium-szuszpenzióval van ellentétben, két mélyedést jeleznek rá a szűkítőhely fölötti és alatti aorta kiterjesztett részei miatt. Közvetlen vetítéses röntgenfelvételeken a bordák hátsó szegmenseinek alsó szélei Uzurát észleljük, amely a tágított keresztköri artériák nyomását eredményezi. 10-12 évnél idősebb betegeknél ez a tünet az esetek 70-80% -ában fordul elő. Uzurát a IV-VII bordákon alakítják ki, általában mindkét oldalon, de néha csak a jobb oldalon vannak kifejezve, ami a bal szubklávus artéria az aorta stenosis helyétől való kiürüléséhez vagy alatta.

Az angiokardiográfiát (lásd) olyan esetekben mutatjuk be, amikor szükséges a hiba anatómiai részleteinek tisztázása, valamint a kapcsolódó hibák felismerése. Az aortogram a kontrasztos aorta árnyékának éles szűkülését vagy teljes megszakítását mutatja a III - V mellkasi csigolyák szintjén (2. és 3. ábra). A kontraszt különböző fázisaiban a keresztkötéses artériákban lévő kollaterálisok élesen tágult belső mellkasi artériákat észlelnek. Felnőtteknél az aortából való kisülés helyén gyakran találkoznak az interosztális artériás aneurizmákkal.

kezelés

A kezelés gyors. Először a K. és. 1949-ben készítette Crafordot (S. Crafoord). A Szovjetunióban az első műveletet E. N. Meshalkin végezte 1955-ben

A műtétre utaló jelzések - minden eset K. és. A korai gyermekkorban a művelet a szívelégtelenség tüneteinek kifejlődésére szolgál. Kedvező ékkel a 8-14 éves korig optimális a vice áramlása.

Ellenjavallatok: endokarditisz, friss aortitis, súlyos szívizom-károsodás és parenchymás szervek.

Működési technika. A következő módszereket dolgozták ki az aorta-stenosis megszüntetésére: 1) az anastomózissal végzett endortól aortális rezekcióval (4. ábra); 2) reszekció aortás protézissel alloprotézissel vagy más graftdal; 3) közvetlen és közvetett ismoplasztika (5. ábra); 4) tolatás.

A legigazolhatóbb módszerek a mellkasi aorta végbél-anasztomosisával vagy reszekciójával történő rezekcióra, ami a legjobb hemodinamikai hatást eredményezi. Gyermekeknél szükség van egy végpontig tartó rezisztenciára anasztomózissal, vagy prestenotikus terület hypoplasia esetén plasztikai sebészetet a bal szubklónikus artéria kárára. Ugyanakkor, hogy megakadályozzuk a retrográd véráramlás szindróma kialakulását a bal csigolya artériában, azt meg kell kötni.

A műveletet intubációs érzéstelenítésben végezzük ganglioblokatorov alkalmazásával, amely lehetővé teszi a vérveszteséget csökkentő kontrollált hipotenzió elvégzését, kiküszöböli a vérnyomás emelkedésének veszélyét az aorta-szorítás ideje alatt és csökkenti a gerincvelő, a vesék és a máj ischaemiás károsodásának kockázatát. A patolon rosszul fejlett kollaterális betegeknél a kéz- és lábnyomás-gradiens nem haladja meg a 40 mm-t. Art. speciális módszereket kell alkalmazni a gerincvelő és a hasi szervek védelmére: mérsékelt általános hipotermia (30–32 °), megkerülő megkerülés a bal pitvarból a combcsont artériába. Az aorta megközelítését poszterolaterális torapotómia végzi a IV vagy V interosztális térben.

A lágy szövetek szétválasztásakor alapos hemosztázisra van szükség a biztosíték kifejezett fejlődése miatt. A mediastinalis pleurát az aorta és a bal szubklónikus artéria fölé hasítjuk, és az aorta pre- és poststenotikus osztályait izoláljuk. Interkosztális artériák (az első két pár) szükség esetén szétválnak, összekapcsolódnak és keresztbe. Csatolja össze és nyissa át a nyitott artériás csatornát. Továbbá a művelet hatóköre a hiba jellegétől függ. Anastomosis végének alkalmazása kisgyermekeknél különálló U-alakú varratokat használnak, amelyek később biztosítják az anasztomosis növekedését. Az anasztomosis szűkössége magas vérnyomással.

Az operatív és posztoperatív időszakok szövődményei. A műtét során az aorta véráramlásának helyreállítása után lehetséges a hipotenzió, a-ruyu figyelmeztet a ganglioblokatorov bevezetésének megállításával és a vér és a folyadékok infúziójának megállításával, hogy fenntartsák a megfelelő szívminőséget. Közvetlen posztoperatív időszakban, gyakrabban gyermekeknél paradox hipertónia is előfordulhat. Ennek a komplikációnak a kezelésére pentamint, arfonadot vagy béta-blokkolókat (obzidan) használjunk. A posztoperatív időszakban a hasi szindróma kialakulhat - éles hasi fájdalom, peritoneális irritáció tünetei, magas leukocitózis.

A legtöbb esetben a gyógyszert a magas artériás magas vérnyomás megszüntetésére szánják. A leukocitózis növekedése, a peritonitis jelenségei, amelyek a keringési rendellenességek (trombózis, embolia) összefüggésében jelentkeznek, laparotomiát mutatnak.

Azonnali posztoperatív időszakban a vérzés 4-7% -ban fordul elő. A nagy mennyiségű vér lejártakor a pleurális üregben a hemoglobin szintjének csökkentése retoracotomiát mutat a vérzés leállítására.

kilátás

A sebészeti beavatkozás nélküli prognózis a hiba típusától és az együtt járó veleszületett anomáliáktól függ. Korai gyermekkorban, a Gazul adatai szerint (V.M. Gasul, 1966) és munkatársai, a betegek 80% -ánál, akiknek a tünetei vannak, a szívelégtelenség meghal. Reifenstein szerint (G. H. Reifenstein,

1947) és munkatársai: A halál fő okai: a szívelégtelenség - 18%; endokarditisz - 22%; aneurizma szakadás - 23%; agyi vérzés - 11%. A K. és., Nem kezelt betegek átlagos élettartama 35 év [Wood (P. Wood), 1956].

A műtét utáni prognózis kedvező. A vérnyomás normalizálása hamarosan a műtét után 95% -ban történik a véráramlás megfelelő korrekciója után. 20 évnél idősebb betegeknél, a patol eliminációja ellenére, a végtagok edényeinek nyomásgradiense, a magas vérnyomás fennállhat, de könnyen kezelhető.

A posztoperatív letalitás a komplikált formákban 6 és 6% között van. 10–15 éves gyermekeknél a szívelégtelenségben szenvedő csecsemőknél - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliográfia: Anichkov MN és Lev I. D. Az aorta-patológia klinikai és anatómiai atlaszja, L., 1967; Burakovsky V.I. és Konstantinov B.A. Szívbetegségek a korai gyerekeknél, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu, az aorta coarctáció diagnosztikája, M., 1961; Meshalkin E. N. és Medvedev I. A. Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének tapasztalata, Experim, Khir., No. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V. Aorta sebészet, sebészet néhány problémája, 10. sz. 21, 1960; Saveliev V.S., stb. Az aorta és ágai betegségeinek angiográfiai diagnózisa, M., 1975; Solovyov G. M. és Khrimlyan Yu A. Az aorta coarktációja, Yerevan, 1968, bibliogr.; Abbott, M. E. A felnőtt típusú aorta koarctációja, Amer. Heart J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Az aorta és a sebészeti kezelés veleszületett coarctációja, J. thorac. Surg., V. 14, p. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja egy veleszületett szegmentális aorta-stenosis, amely az isthmus területén található.

Ez az egyik leggyakoribb - az összes veleszületett szívhiba 15% -a, férfiaknál 2-2,5-szer gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.

A coarctáció gyakran lokalizálódik az aortaívben, a ductus arteriosus közelében, vagy a hozzá tartozó kötés közelében, a bal alatti szarvasmarha artériájának kisülési helyétől.

Anatómiai jellemzők esetén három lehetőség van a hibára:

1) az aorta izolált koarctációja;

2) nyílt artériás csővel kombinálva:

• ductalis (a nyitott artériás csatorna kisülése alatt) (3.10a. Ábra);

Az aorta-koarctáció változatai

: a) postductum; b) a helyi szűkítéssel előrevetítő; c) a kontrakció előrehaladása. 1 - az aorta coarktációja; 2 - nyitott artériás csatorna

• a jxtadunctal (a csatorna a szűkítés szintjén nyílik meg);

• preduktális (artériás csatorna a coarctáció szintje alatt mozog) (3.10b. Ábra c);

3) az aorta coarctációja más veleszületett szívhibákkal együtt (kamrai defektus, interatrialis septum, aorta stenosis, Valsalva sinus aneurysma, a nagy edények átültetése).

A coarktáció területén az aorta falában a szklerotikus folyamat növekszik, ami intim sűrűséghez és jelentős változásokhoz vezet. A coarctációtól távolodva a fal vékonyabbá válik, az aorta lumenje kiterjed, néha aneurizmatikusan (a turbulens véráramlás hatása miatt a szűkítőhely áthaladása után). A test felső részének tartályaiban a szklerotikus változásokkal jellemezhető, fokozott fejlődést biztosítanak, amelyeken keresztül a vér az aorta felső részéből áthalad a poszt-szténotikus részébe, a szívizomban kialakuló dystrofikus változások. Különösen jelentősen bővülnek a szublaviai artériák, az artériák axilláris ágai. A szív LV-je szignifikánsan hipertrófiás, beleértve az izom- és trabekuláris berendezést is, ami a kifolyó útvonal szűkülését okozhatja.

Az aorta véráramlási útjának mechanikai akadálya LV túlterhelést okoz és két vérkeringési mód kialakulásához vezet: hipertóniás (a test felső fele) és hypotonikus (hasüreg, alsó végtagok). A szűkület helyéhez viszonyítva a vérnyomás megnövekedett, ami a NOB és az LV munkájának növekedésével jár. A vérnyomás (különösen az impulzus) disztális akadályai csökkennek, a vérellátás részben és néha teljesen átfedéseken keresztül történik.

A posztduktális koarctáció során a nagy nyomás alatt lévő aorta vérét a nyílt artériás csatornán keresztül vezetik a repülőgépbe, és a pulmonáris hipertónia korán keletkezhet. A preduktum esetében az artériás csatornán keresztül történő ürítés irányát a légijármű és a coarctáció alatti csökkenő aorta közötti nyomáskülönbség határozza meg, a kibocsátás arteriovenózis és venoarterial lehet. Ez utóbbi magyarázza a differenciált cianózist (a lábakon és a kézen kívül), mint az előtti előtti koarctáció klinikai jele.

A magas vérnyomás patogenezise az aorta coarktációja során összetett és nem teljesen ismert. Feltételezzük, hogy a mechanikus elzáródás, a RAAS aktiválása az elégtelen vese-perfúzió és a vaszkuláris fal szerves változásai következtében az OPSS növekedéséhez vezet.

A hiba klinikai képét az életkor, az anatómiai változások, a vérnyomás szintje határozza meg. Az idősebb gyermekek és felnőttek esetében, panaszok hiányában véletlenszerűen megnövekedett vérnyomás figyelhető meg. A betegek fejfájást, szédülést, fokozott fáradtságot, gyengeséget és fájdalmat panaszkodnak a lábakban, görcsöket a lábak izmaiban, a lábak hidegségét, orrvérzést.

Megtekintett megjegyzés:

• a vázizmok aránytalan fejlődése: a felső rész izmait a medence és az alsó végtagok izmainak viszonylagos hipotrófiájával hipertrófia éri;

• fokozott pulzálás az interosztális artériák tapintása során (karokkal lefelé hajlítva);

• a carotis és szublaviai artériák, a felső végtagok artériái fokozott pulzációja;

• aortás pulzáció a jugularis fossa;

• pulzálás az interszapuláris térben, a hónaljban;

• a femoralis artériák és az alsó végtagok élesen gyengült pulzációja, az utóbbi vérnyomása gyakran csökken vagy egyáltalán nem határozható meg;

• súlyos magas vérnyomás (túlnyomórészt szisztolés - 220 mmHg-ig);

• kis pulzusnyomás a lábakon: a GARDEN a lábakon 50-60 mm Hg. Art. alacsonyabb, mint a kézen, normális apa;

• erősödött az apikális impulzus;

• a szívelégtelenség határait általában balra tágítják, az aorta tágul;

• A test felső felének bőre meleg, az alsó hidegebb és halványabb.

Ezek az auscultációk nem specifikusak, elhangzottak, az aorta II. Kiemelése a vérnyomás növekedése miatt az aorta kezdeti részén, a közepes intenzitású szisztolés zörgés a második interosztális térben a bal oldalon, jól zajlik az interdiszciplináris térben.

Az EKG-nél gyakran észlelték a bal oldali elektromos tengely eltérését, és észlelték az LV myocardium jelentős hipertrófiai jeleit.

Az anteroposterior vetületben végzett röntgenvizsgálatot az LV emelkedése, a növekvő aorta kiterjedése határozza meg.

Meghatároztuk a bordák alsó éleinek kizárását az élesen tágított és kanyargós interosztális artériák nyomása miatt. Az elülső ferde vetítésnél az aorta emelkedő és csökkenő részeinek átmérőjének különbsége egyértelműen észrevehető (az aorta árnyéka a "3" szám formájában van). A pulmonáris mintázatot általában kifejezik, az aorta emelkedő részének bővülése következtében a vaszkuláris köteg jobbra, a bal kontúrját simítja. A bal kamra, az aorta felemelkedő része és a brachiocephalikus edények pulzálása fokozódott.

A echokardiográfia segítségével láthatóvá válik az aorta zsugorodásának helye, átmérője és hossza, valamint az aortaív és a nyílt artériás cső ágaival való kapcsolat. Doppler echoCG alkalmazásával meghatározható a szisztolés turbulens áramlás és a nyomásgradiens a coarctáció helyén (3.11. Ábra), és az elzáródás mértéke pontosan becsülhető.

. Folyamatos hullám doppler mód, szupraszterális hozzáférés, hosszú tengely

Az MRI előnyei vannak a felnőtt populációban az aorta anatómiai jellemzőinek vizualizálására, és különösen akkor jelezhető, ha az echoCG nehéz.

Az aorta katéterezés során a malformáció diagnózisát megerősítik, amikor meghatározzuk a szisztolés nyomás gradiens nagyságát a növekvő és csökkenő aorta között, a szűkítés helyén, az aorta aneurizmális változásainak súlyosságánál. Az LV-üregben és az aortában a szisztolés nyomás szignifikáns növekedése figyelhető meg. Az előtti előtti változatban az LA katéter szabadon áthalad a nyitott artériás csatornán a csökkenő aortába, ahol a vér oxigéntelítettségének csökkenését határozzuk meg.

Az aorta coarctációjának jelenléte abszolút indikáció a sebészeti beavatkozásnak, amelynek kockázata nem azonos a különböző korszakokban, és függ a betegek állapotának súlyosságától, a defektus anatómiájától és a keringési zavaroktól. A hiányosságok sebészi korrekciójára vonatkozó indikációk közé tartozik a pangásos HF, a felső végtagok edényében lévő magas vérnyomás és / vagy> 20 mmHg gradiens. Art. A szövődmények konzervatív kezelése (HF, AH) általában nem hatékony.

A 20 év feletti betegeknél a műtéti jelzések kérdését külön kell kezelni: a műtét szükséges azoknak a betegeknek, akik nem rendelkeznek szklerotikus pulmonalis hipertóniával és súlyos aorta kalcifikációval. A vérkeringés kifejezett dekompenzációjának jelenlétében a sebészi kezelés nagy kockázattal jár, ezért a műtéti indikációkat óvatosan határozzák meg, értékelve a szívizom összehúzódását és a HF okát.

Felnőtt betegeknél az aorta-türelem helyreállítását általában az aorta szűkített területének reszekciójával és anasztomosis végének alkalmazásával könnyen elvégezhetjük, vagy a szűkített területet vaszkuláris protézissel helyettesíthetjük. Ritkán használjuk a közvetlen vagy közvetett aortás ismoplasztika működését.

A posztoperatív szövődmények közül meg kell jegyezni, hogy az aorta, a hasi szindróma és az azonnali posztoperatív időszakban előforduló véráramlás helyreállítása után azonnal kialakulhat hypotonia. Egy specifikus szövődmény az aorta-koarctáció sikeres megszüntetése után a posztoperatív vagy úgynevezett paradox hipertónia kialakulása, amelyet a betegek 50-80% -ában észlelnek, gyakrabban az idősebbeknél. A magas vérnyomás jelenléte a koszorúér-betegség korai fejlődésének, az LV-diszfunkciónak, az aorta vagy az aneurizmák vagy az agyi erek kialakulásának kockázata, hirtelen halál. A randomizált vizsgálatok hiánya ellenére a p-adrenoreceptor-blokkolókat általában elsődleges gyógyszerként ajánlják.

A kezelés hiányában a hiányosságok nagyon kedvezőtlenek, a sebészi kezelés nélküli átlagos élettartam 35 év. A legtöbb beteg progresszív HF-ből, fertőző endocarditisből, néha az aortai repedésből vagy aneurizmából, vagy stroke-ból származik.

A 25 évesnél idősebb betegek távoli időszakaiban a halálozás eléri a 35% -ot, a betegek 20% -ánál nem fordul elő a vérnyomás normalizálása, az aorta aneurizma és a restenosis kialakulása lehetséges. A hiány 30 éves túlélési aránya csak 72%. A távoli posztoperatív időszakban a halálok fő okai a HF és az MI.

Az aorta coarktációja

RCHD (Köztársasági Egészségfejlesztési Központ, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2015

Általános információk

Rövid leírás

Az aorta coarktációja a leereszkedő aorta veleszületett szűkítése, amelynek mértéke más, és elérheti az aorta teljes mélyedését [1].

Protokoll neve: Az aorta koarctációja.

Protokollkód:

ICD-10 kód (ok):
Q 25.1 - Az aorta kötődése.
Az aorta (preductum) kooperációja (postduktális)

A protokollban használt rövidítések:

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2015.

Betegkategória: felnőttek, gyermekek.

Protokollhasználók: szívsebészek, gyermekgyógyászati ​​kardiológusok, intervenciós kardiológusok, neonatológusok, gyermekorvosok, angiosurgeonok, háziorvosok, gyermekorvosok.

besorolás

diagnosztika

A fő és további diagnosztikai intézkedések listája:
A járóbeteg-szinten végzett alapvető (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok:
· A mellkas röntgenfelvétele;
· Echokardiográfia;
· EKG.

Ambuláns szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok:
· Kontrasztos MSCT, CTA és / vagy angiográfia;
· FILM.

A tervezett kórházi ápolásra való hivatkozáskor elvégzendő vizsgálatok minimális listája: a kórház belső szabályzatának megfelelően, figyelembe véve az engedélyezett szervezet egészségügyi rendszernek a meglévő rendjét.

A sürgősségi kórházi kezelés során a kórházi szinten végzett fő (kötelező) diagnosztikai vizsgálatok a Vizsgálat időpontjától számított több mint 10 nap elteltével, a Védelmi Minisztérium utasításának megfelelően:
· UAC;
· Koagulogram;
· Vércsoport, rhesus faktor;
· Biokémiai vérvizsgálat (teljes fehérje, teljes és közvetlen bilirubin, ALT, AST, kreatinin, karbamid, glükóz);
· OAM;
· EKG.

Kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok a sürgősségi kórházi kezelés során a vizsgálati időponttól számított több mint 10 nap elteltével, a Védelmi Minisztérium utasításának megfelelően, sürgősségi kórházi kezelés során:
· Mikroreakció;
· A mellkas röntgenfelvétele;
· Echokardiográfia;
· EKG;
· A szérumban lévő hepatitis B, C teljes ellenanyagainak meghatározása ELISA módszerrel;
· A HIV vérvizsgálata ELISA-val;
· Kontraszt MSCT, CTA és / vagy angiográfia.

A sürgősségi ellátás során végrehajtott diagnosztikai intézkedések:
· EKG.

Diagnosztikai kritériumok (a betegség megbízható jeleinek leírása az eljárás súlyosságától függően):
Zhalobyna:
· Fejfájás, nehézség és pulzáló érzés a fejben, gyors mentális fáradtság, memória- és látáskárosodás, orrvérzés;
· Fájdalom a szívben, szabálytalan szívverés, légszomj;
· Az alsó végtagok gyengeségének és hidegségének érzése, a borjú izmok fájdalma járás közben;
· A szívelégtelenség jelei az újszülötteknél: fáradtság etetés közben, tachycardia, tüdőgyulladás a tüdőben, tachypnea, izzadás, a valódi súly lassú növekedése, hepatomegalia.
előzmények:
· Gyakran előfordul, hogy a hajók rendellenességei születéskor vagy korai gyermekkorban jelentkeznek;
· Kevésbé valószínű, hogy a serdülőkorban vagy későbbi időszakban azonosított malformáció alakul ki;
· Öröklődés.

Fizikai vizsgálat:
általános ellenőrzés:
· Hiperpigmentáció, hyperhidrosis, hypertrichosis, "borfolt".

tapintása:
· A femorális artériák tenyésztése (normális a nagy PDA-vel rendelkező újszülötteknél) gyenge vagy hiányzik.
· A felső és alsó végtagokra gyakorolt ​​nyomás mérése (20 mm Hg-nál nagyobb gradiens jelenléte) a boka-brachialis index meghatározásával (a norma 0,9-1,35).

hallgatózás:
· Egy viszonylag kis szisztolés zümmögés a második - negyedik belsõ térben a szegycsont szélén és hátul a válllapok között.

Laboratóriumi vizsgálatok: nem.

Instrumentális tanulmányok:
Áttekintés a mellkas röntgenfelvétele
· Rib-indukció és bal kamrai myocardialis hypertrophia.
Echokardiográfia / ASA:
· A csökkenő és csökkent véráramlás a csökkenő aortában, 20 mm Hg-nál nagyobb gradiens jelenléte, bal kamrai myocardialis hipertrófia, az egyidejű kórkép kivételével.

CT angiográfia:
· Lehetővé teszi a kapcsolódó anomáliák lokalizációjának, hosszának és jelenlétének meghatározását.

EKG:
· A bal kamrai hipertrófia jelei.
A szív üregeinek katéterezése aortográfiával
· Aorta sérülések, kapcsolódó hibák vizualizálása.

A szűk szakemberek konzultációjára vonatkozó jelzések:
· A szakemberek konzultációja egyidejűleg fennálló patológia jelenlétében.

Differenciáldiagnózis

kezelés

· Az aorta coarctáció megszüntetése;
· Életveszélyes szövődmények megelőzése;
· Az életminőség javítása.

Kezelési taktika:
A működési kritériumok meghatározása, a műtéti beavatkozást befolyásoló egyidejű kórkép kizárása, a posztoperatív szövődmények megelőzése. Ha lehetséges, az újszülött és a korai csecsemő korszakában a hiba egyidejű radikális korrekciója.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód - I vagy II vagy III vagy IV (az állapot súlyosságától függően)
Diéta - №10.

Kábítószer-kezelés:
Az újszülöttek kábítószer-kezelése:
Kardiogén sokk esetén, ha szükséges, az artériás csatorna működésének ideiglenes fenntartása érdekében
· A prosztaglandin E1 készítmények (alprostadil, stb.) Titrálását viszonylag nagy, 0,05-0,1 μg / kg / perc dózissal kell kezdeni, majd a terápiás hatás elérésekor az adag 0,01-0,05 μg / kg / percre csökken. ;
Diuretikus terápia:
· Jelzésekre tünetileg kinevezett.
A szív működését:
· Jelzésekre tünetileg kinevezett.

Az újszülött időszakon kívüli pangásos szívelégtelenség jelenlétében nyújtott gyógyszeres kezelés (28 napos élet után) [3]:
Patogenetikus terápia (a diasztolés térfogat kibocsátásának növelése):
Szívglikozidok:
· Digoxin (0,05-0,08 mg / kg telített dózis, fenntartó adag 0,01-0,025 mg / kg / nap)
Diuretikus terápia:
· Furosemid 1-4 mg / kg / nap orálisan vagy 1 mg / kg naponta 3-4-szer intravénásán, vagy folyamatos infúzió1-4 mg / kg / nap. A folyamatos infúzió előnyös az akut kardiovaszkuláris kudarc és a posztoperatív időszakban.
· Spironolakton1-3 mg / kg / nap, 2-4 adagban, orálisan, 3 évesnél idősebb gyermekeknél
· Hidroklorotiazid 1 mg / kg / nap 2-3 adagban, orálisan.
Antihipertenzív terápia:
Választott B-blokkolók:
· Propranolol 1-Zmg / kg / nap, 3 adagban, orálisan
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / ttkg / nap, akár 1 mg / kg / nap 2 adagban, orálisan
· És más drogok ebből a csoportból
A sürgősségi ellátásban nyújtott kábítószer-kezelés: nem.

Egyéb kezelések:
Kiderül, hogy az újszülött:
· Oxigénterápia (nem jelezve a légcsatorna-függő szisztémás keringés jelenlétében);
· A precíz hidrolízis figyelembevétele a folyadék befogadásának korlátozásával;
· A sav-bázis egyensúly korrekciója;
· Mechanikus szellőzés esetén: a szisztémás rezisztenciával szembeni tüdőrezisztencia optimalizálása
· Óvatosan növelje az enterális táplálkozást, és óránként ellenőrizze a nekrotikus kolitisz tüneteit (puffadás, hemopozitív széklet) a szisztémás perfúzió megszüntetése következtében.

Sebészeti beavatkozás:
A járóbetegeken végzett sebészeti eljárások: nem áll rendelkezésre.

Helyhez kötött sebészeti beavatkozás:
A műveletek típusai:
· Ballon dilatáció stentgraft telepítéssel;
· Az aorta coarctációjának reszekciója az anastomosis kialakulásával "végtől végig";
· Az aorta coarctációjának reszekciója az anastomosis kialakulásával egészen végig;
· Izmoplasztikus szintetikus tapasz;
· A bal alsóvízi artéria lebenyével ellátott isthmoplasztika;
· A coarktáció reszekciója a mellkasi aorta protézisével;
· Aorto-aortai tolatás.
A műtét indikációi:
Ajánlások az intervenciós kezeléshez [4]: ​​ t
· Nyomásgradiens> 20 mm Hg. (1. osztály, bizonyítékok szintje C).
· 20 mm Hg-os nyomásgradiens, ha vizuális anatómiai bizonyítékok vannak, amelyek a mellékhatások véráramának radiológiai bizonyítékának szűkülését mutatják (1. osztály, bizonyítékszint C).
· A műtéti korrekció helyett a szubkután intervenciós beavatkozás kiválasztását az intervenciós kardiológus és a sebész konzultációjával kell meghatározni (1. osztály, bizonyítékszint C).
· A szubkután beavatkozást 20 mm Hg-nál nagyobb gradienssel jelezzük. (1. osztály, bizonyítékok szintje B).
· 6 hónapnál idősebb gyermekeknél a ballon dilatációja stentgraft vagy sebészeti korrekcióval.
· A léggömb dilatációja és a stentelés 10 évnél idősebb betegek kezelésére tekinthető (II. Osztály).
· Gyermekeknél a rutin aortás stentelés megfontolható

Az aorta coarktációja

Az aorta - a veleszületett szegmentális szűkület (vagy teljes atresia) koarctációja az isthmus területén - az ív átmenete a csökkenő részre; ritkábban - csökkenő, emelkedő vagy hasi régióban. Az aorta coarktációja gyermekkorban jelentkezik szorongás, köhögés, cianózis, dyspnea, hypotrophia, fáradtság, szédülés, szívdobogás, orrvérzés. Az aorta coarktáció diagnózisában az EKG, a mellkas röntgen, az echoCG, a szívhangzás, a növekvő aortográfia, a bal kamra és a koszorúér angiográfia figyelembevételére kerül sor. Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének módszerei a transzluminális ballon-dilatáció, az istmoplasztika (közvetlen és közvetett), az aorta-koarctáció reszekciója és a bypass műtét.

Az aorta coarktációja

Az aorta coarktációja az aorta veleszületett rendellenessége, amelyet a szűkület jellemez, általában egy tipikus helyen - a bal oldali szublaviai artériától távolabbi - az ív átmeneti pontjánál a csökkenő aortáig. Gyermekkori kardiológiában az aorta coarktációja 7,5% -os gyakorisággal fordul elő, míg férfiaknál 2-2,5-szer gyakoribb. Az esetek 60-70% -ában az aorta-koarctációt más veleszületett szívelégtelenségekkel kombinálják: nyitott artériás cső (70%), kamrai szeptális defektus (53%), aorta stenosis (14%), szűkület vagy mitrális szelep elégtelenség (3-5%), kevésbé gyakran nagy hajók átültetésével. Bizonyos csecsemőknél, akik az aorta coarctációval rendelkeznek, súlyos extracardiacis veleszületett rendellenességeket észlelnek.

Az aorta coarctáció okai

A szívsebészetben az aortakarktáció több elméletét is figyelembe vesszük. Úgy véljük, hogy a hiba alapja az aorta-ívek összefolyásának megsértése az embriogenezis időszakában. A Skoda elmélet szerint az aorta koarctációja a nyitott artériás csatorna (OAD) bezárása miatt keletkezik az aorta szomszédos részének egyidejű bevonásával. A Batallov-csatorna lecsengése röviddel a születés után történik; egyidejűleg a csatorna falai leesnek és cicatriálnak. Az aorta falának ebben a folyamatban való részvételével a lumen keskenyedése vagy teljes fúziója egy adott helyen történik.

Az Anderson-Becker elmélete szerint a coarctáció oka lehet az aorta sarló alakú övezetének jelenléte, ami a csigolya szűkülését okozza a PDA elhelyezésének területén.

A Rudolph hemodinamikai elméletének megfelelően az aorta coarktációja a magzati intrauterin keringés jellemzőinek következménye. A prenatális fejlődés során a kamrából a vérelvezetés 50% -a áthalad a felemelkedő aortán, 65% -kal a csökkenő aortán keresztül, míg a vér csak 25% -a belép az aorta csigába. Ez a tény az aorta fátyol viszonylagos szűkösségéhez kapcsolódik, amely bizonyos körülmények között (szeptális defektusok jelenlétében) a gyermek születése után megőrződik és súlyosbodik.

A hemodinamika jellemzői az aorta-koarctáció során

A stenózis tipikus helyzete az artériás cső és a bal szubklónikus artéria (aorta-isthmus-régió) között lévő aorta-arch terminális része. Ebben az esetben a betegek 90-98% -ában kimutatható az aorta coarktációja. Kívül a szűkület homokóra vagy derék formájában lehet, amelynek a proximális és disztális szakaszaiban az aorta normális átmérője van. A külső szűkítés általában nem felel meg az aorta belső átmérőjének méretének, mivel az aorta lumenében túlnyúló félholdrész vagy diafragma van, amely egyes esetekben teljesen átfedik az edény belső lumenét. Az aorta coarctációjának hossza néhány mm-től 10 cm-ig vagy több, de leggyakrabban 1-2 cm-ig terjedhet.

Az aorta stenotikus változása ívének a csökkenő részre történő átmeneti pontján két vérkeringési mód kialakulását eredményezi nagy körben: az artériás hipertónia a véráramlás akadályának helyéhez közel van, és a disztális hipotenzió. Az aorta-coarktációban szenvedő betegeknél fennálló hemodinamikai zavarokkal összefüggésben kompenzációs mechanizmusok aktiválódnak - a bal kamra myocardiumának hipertrófia alakul ki, a stroke és a perc térfogata növekszik, a növekvő aorta átmérője és ágai bővülnek, és a biztosítékok hálózata bővül. 10 évnél idősebb gyermekeknél az atortoszklerotikus változásokat már megfigyelték az aortában és az edényekben.

Az aorta coarktációja során a hemodinamikai jellemzőket jelentősen befolyásolják az egyidejű veleszületett szív- és érrendszeri hibák. Idővel változások következnek be a kollaterális keringésben részt vevő artériákban (interosztális, belső mellkasi, oldalsó mellkasi, scapularis, epigastriás stb.): Falai vékonyabbak és átmérőjük növekszik, a prestenotikus és posztenotikus aorta aneurizmák, aneurizmák kialakulására. Agyi artériák, stb. Általában az aneurizmális vazodilatációt 20 évnél idősebb betegeknél figyelték meg.

A bordákon levő, összecsukott és tágított keresztirányú artériák nyomása hozzájárul a bordák (hornyok) kialakulásához a bordák alsó szélein. Ezek a változások a 15 évnél idősebb aorta coarktációjával rendelkező betegeknél jelentkeznek.

Az aorta coarktáció osztályozása

Figyelembe véve a patológiás szűkítés lokalizációját, a coarctációt megkülönböztetik az isthmus, emelkedő, csökkenő, mellkasi, hasi aorta területén. Egyes források megkülönböztetik a defektus következő anatómiai variációit: preduktív szűkület (az aorta szűkülése az AAP összefolyásához) és a posztduktális szűkület (az aorta disztribúció szűkítése az AAP összefolyása).

A szív és a vérerek anomáliáinak számos kritériuma szerint A. V. Pokrovsky az aorta-koarctáció 3 típusát osztályozza:

• 1. típus - izolált aorta-koarctáció (73%);
• 2. típus - az aorta coarctációjának kombinációja a PDA-val; az artériás vagy vénás vérkibocsátás (5%);
• 3. típus - az aorta coarktációjának kombinációja az edények és a CHD egyéb hemodinamikailag jelentős anomáliáival (12%).

A természetes aortakarktáció során 5 időszak van:

• I (kritikus időszak) - 1 év alatti gyermekeknél; a keringési zavar tüneteit egy kis körben jellemzi; a súlyos kardiopulmonális és veseelégtelenségben tapasztalt magas halálozás, különösen akkor, ha az aorta-koarctációt más CHD-kkel kombinálják.
• II. (Adaptív időszak) - 1-5 éves gyermekeknél; a keringési elégtelenség tüneteinek csökkenése, amelyet általában fáradtság és légszomj jelent.
• III. (Kompenzációs időszak) - 5-15 éves gyermekeknél; a túlnyomórészt aszimptomatikus kurzus jellemzi.
• IV (a relatív dekompenzáció kialakulásának ideje) - 15-20 éves betegeknél; a pubertás során a keringési zavarok jelei növekednek.
• V (dekompenzációs időszak) - 20-40 éves betegeknél; az artériás magas vérnyomás, a bal és jobb kamrai szív-elégtelenség jelei, a magas mortalitás.

Az aorta coarctáció tünetei

Az aortakarktáció klinikai képét számos tünet jellemzi; a megnyilvánulások és súlyosságuk függ a betegség áramlási periódusától és az ahhoz kapcsolódó anomáliáktól, amelyek befolyásolják az intracardiac és a szisztémás hemodinamikát. Az aorta coarktációjával rendelkező kisgyermekeknél növekedési késleltetés és súlygyarapodás figyelhető meg. A bal kamrai meghibásodás tünetei dominálnak: orthopnea, légszomj, szív asztma, pulmonalis ödéma.

Régebbi korban a pulmonalis hipertónia kialakulása miatt szédülés, fejfájás, szívdobogás, tinnitus, a látásélesség csökkenése jellemző. Amikor az aorta coarktációja gyakori orrvérzés, ájulás, hemoptízis, zsibbadás és hidegség, szakaszos claudáció, görcsök az alsó végtagokban, hasi fájdalom a bél-ischaemia miatt.

Az aorta betegek átlagos élettartama 30-35 év, a betegek 40% -a kritikus időszakban (legfeljebb 1 éves) hal meg. A dekompenzáció időszakában a leggyakoribb halálok a szívelégtelenség, a szeptikus endokarditis, az aorta aneurizmák szakadása, a vérzéses stroke.

Az aorta coarktáció diagnózisa

Vizsgálatunk során figyelmet fordítunk egy sportos testtípus jelenlétére (a vállpánt domináns fejlődése vékony alsó végtagokkal); a carotis és az interostalis artériák fokozott pulzációja, a combcsont artériák pulzációjának gyengülése vagy hiánya; megemelkedett vérnyomás a felső végtagokban az alsó végtagokban a vérnyomás csökkenésével; szisztolés dörzsölés a szív csúcsán és bázisán, a nyaki artériákon stb.

Az aorta coarktációjának diagnosztizálásában a műszeres vizsgálatok döntő szerepet játszanak: EKG, EchoCG, aortográfia, mellkasi röntgen és a szív röntgenfelvétele a nyelőcső kontrasztjával, a szívüregek érzékelése, a kamrai üreg, stb.

Az elektrokardiográfiai adatok a bal és / vagy jobb szív túlterhelését és hipertrófiáját jelzik, a szívizom ischaemiás változásait. A röntgenképet a kardiomegália jellemzi, a pulmonáris ív kiemelkedése, az aorta-arch árnyék konfigurációjának változása és a bordák összehúzódása.

Az echokardiográfia lehetővé teszi az aorta-koarctáció közvetlen megjelenítését és a szűkület mértékének meghatározását. Az idősebb gyermekek és felnőttek transzszofágális echokardiográfiával rendelkezhetnek.

A szívüregek katéterezése, a prestenotikus hipertónia és a poststenotikus hipotenzió során meghatározzuk a poststenotikus aortában az oxigén részleges nyomásának csökkenését. A növekvő aortográfia és a bal kamrai képalkotás segítségével szűkületet észlelünk, mértékét és anatómiai variációját értékeljük. A coronaria angiográfiát az aorta coarktációjához az angina pectoris epizódok jelenléte, valamint a 40 évesnél idősebb betegeknél az IHD kizárására irányuló művelet tervezésekor mutatják be.

Az aorta coarktációját különbözni kell a pulmonalis hipertónia tüneteihez kapcsolódó egyéb kóros állapotoktól: vasorenális és esszenciális artériás hypertonia, aorta szívbetegség, nem specifikus aortitis (Takayasu-kór).

Az aorta coarctációjának kezelése

Az aorta coarktálásával szükség van a fertőző endokarditisz megelőzésére, a magas vérnyomás és a szívelégtelenség korrekciójára. Az aorta anatómiai defektusának kiküszöbölését csak műtét útján végezzük.

A szívsebészet az aorta coarktációjára a korai stádiumban történik (kritikus hibával - legfeljebb 1 évig, más esetekben 1-3 éves korig). Az aorta-koarctáció sebészeti kezelésének ellenjavallatai irreverzibilis pulmonalis hipertónia, súlyos vagy nem korrigált társbetegségek, végfokú szívelégtelenség.

A következő típusú nyílt műtéteket javasolták az aorta coarctációjának kezelésére:

• I. Az aorta helyi műanyag rekonstrukciója: az aorta stenotikus részének reszekciója egy végponttól végpontig tartó anasztomosis bevezetésével; direkt istoplasztika a szűkület hosszirányú szétválasztásával és aorta varrással keresztirányban; közvetett isthmoplasztika (a bal oldali szublaviai artériából vagy egy szintetikus tapaszból egy karotid-szublaviai anasztomózis bevezetésével).
• II. Aorta coarctációs rezekció protézisekkel: a defektus helyettesítése artériás homograft vagy szintetikus protézis segítségével.
• III. Bypass anasztomózisok létrehozása: bypass bypass használata a bal szubklónikus artéria, a lép artéria vagy a hullámos vaszkuláris protézis segítségével.

Helyi vagy tandem stenózissal, és a kifejezett kalcifikáció és a fibrosis hiánya a coarctáció területén az aorta transzluminális ballon dilatációja történik. A posztoperatív szövődmények közé tartozik az aorta-reokarctáció, az aneurizma, a vérzés kialakulása; anasztomosok törése, az aorta rekonstruált területeinek trombózisa; a gerincvelő iszkémia, a bal felső végtag ischaemiás gangrénája stb.

Az aorta-kötődés előrejelzése

Az aorta természetes kötődését az aorta szűkítésének lehetősége határozza meg, más CHD jelenléte és általában nagyon rossz prognózisa van. Szívsebészet hiányában a betegek 40-55% -a hal meg az első életévben. Az aorta-koarctáció időben történő sebészi kezelésével a betegek 80-95% -ában jó hosszú távú eredményeket érhetünk el, különösen, ha a műtétet 10 éves kor előtt végezték.

Az operált, aorta-coarctációval rendelkező betegek kardiológus és szívsebész által végzett felügyelet alatt állnak; ajánlott a fizikai aktivitás és a stressz korlátozása, a rendszeres dinamikus vizsgálatok a posztoperatív szövődmények kizárására. A terhesség rekonstrukciós műtét utáni eredménye az aorta coarktálására általában kedvező. A terhességi kezelés folyamán az aorta ruptúra ​​megelőzésére antihipertenzív gyógyszereket írnak elő, és megakadályozzák a fertőző endokarditist.

Mi az aorta-koarctáció, tünetek és kezelés

Az aorta, mint orvosi kifejezés coarctációja a latin "coarctatius" -ból származik, ami azt jelenti, hogy "szűkült, szorított". Ez azt jelenti, hogy a korlátozott területen az aorta szűkülését jelenti. A patológia jellemzői közé tartozik a veleszületett szívelégtelenséggel való kombinálhatóság. Ez a kombináció a veleszületett rendellenességek összes esetének 8 százalékában fordul elő. Ez némileg gyakrabban fordul elő férfiaknál.

A hemodinamika változásai az aorta koarctációjához is jellemzőek. Az aorta szűkülése növeli a véráramlást, ami a szív bal kamra szisztolés túlterheléséhez vezet. Megnövekedett nyomás jelentkezik az aortaívben, és a szűkítés alatt csökken, ami rontja a hasüreg és az alsó végtagok vérellátását.

Természetesen a test megpróbálja kompenzálni a hemodinamikai károsodást a szűkült aorta körül keringő vérellátással.

Mi az aorta koarctációja?

Az aorta coarktációja egy veleszületett betegség, amelyet az aorta egy adott területének kóros szűkülése vagy abszolút atresia (elzáródása) jellemez.

A szűkület helyétől függően coarctáció következik be:

• Az aorta coarctációja az isthmusban. A leggyakoribb lehetőség. Ugyanakkor a szűkület a nyílt artériás csatorna (OAT) közelsége (fent) vagy disztális (lent) közelében helyezkedik el, de az aortaív és a csökkenő része határán helyezkedik el.
  
• Megállapítottuk továbbá, hogy egy fajta koarctáció van, amelyben az aorta szűkülése kifejezetten az OAT összefolyásánál helyezkedik el. Ezt a változatot az aorta juxtaduktív koarctációjának nevezzük;
  
• Az aorta távolabbi részei (csökkenő vagy hasi) elzáródása kevésbé gyakori.

Jellemzők

Alkalmanként (10-20%) független és izolált betegség. Sokkal gyakrabban (80-90%) kíséri a kardiovaszkuláris rendszer fejlődésének egyéb veleszületett rendellenességei.

A patológiának különböző és nem specifikus (nem tipikus) tünetei vannak, ezért nehéz megvizsgálni az aorta-koarctációt további vizsgálat nélkül.

Ez a betegség hátrányosan befolyásolja a személy növekedését és fejlődését, egyes esetekben halálhoz vezet. Azonban gyakran előfordulnak normális élet ebben a patológiában.

Az egészségügyi intézményekben különböző konzervatív (gyógyszeres terápiás) kezelési módszereket alkalmaznak a kóros tünetek enyhítésére. mert az aorta coarctációja anatómiai rendellenesség, majd sebészeti kezelés szükséges.

Csak a komplex kezelés mutatja a kezelés pozitív dinamikáját és a jó eredményt. A meghozott intézkedések után a kóros tünetek és tünetek csökkennek, és javul az életminőség.

A szűkület okai

E patológia előfordulásának minden oka nem ismert hiteles, azonban az orvosok több olyan elméletet azonosítanak, amelyek magyarázzák az anomália megjelenésének lehetséges változatait:

• A legvalószínűbb és általánosan elfogadott elmélet az, ami magyarázza a coarctáció kialakulását a prenatális fejlődésben az aorta-arch fúzió zavara miatt;
  
• Skoda elmélet. Hamarosan a gyermek születése után a Bottalov-csatorna összezsugorodik és áthatolhatatlan struktúrává válik - az artériás szalag. Ez természetes fiziológiai folyamat. A hegesedés és az artériás transzformáció során az aorta egy meghatározott része vesz részt. Ez hozzájárul a szűkítéséhez vagy a teljes elzáródáshoz, ami a koarctáció kialakulásához vezet.
  
• Az Anderson-Becker elméletének megfelelően ez a patológia a sarló alakú aorta kötés jelenléte miatt alakul ki. A közös artériás csatorna megszűntetése során egy adott helyen aorta stenosis keletkezik.
  
• Rudolph elmélete szerint az embrió hemodinamikai jellemzői miatt a koarctáció alakul ki. A magzat keringési rendellenességei következtében a prenatális ontogenezis során jelentős az aortaüreg szűkítése, és a születés után teljes koarctáció alakul ki.

Mi az aorta veszélyes koarctációja?

Az aorta az emberi test legnagyobb edénye, amelyben az oxigénnel dúsított vér a szövetekbe és szervekbe áramlik. A lumen patológiás szűkítése vagy akár teljes elzáródása súlyos hemodinamikai zavarokat okoz.

Abban az esetben, ha a szűkület átmérője az aorta lumenének átmérőjének egyharmada, egy nyomásgradiens alakul ki. Ez a differenciált vérnyomás két, kiegyensúlyozatlan vérkeringési rendszer kialakulásához vezet a nagy keringésben.

A lumen szűkülése előtt a vérnyomás magas, mert a szűkület akadályozza a normális véráramlást. Ennek megfelelően a brachiocephalic törzs, a bal közös carotis és szublaviai artériák medencéiben megnövekedett nyomás van, mivel az aorta ívéből a lumen szűkítéséig elágaznak.

A hipotenzió szűkítésének helye után észlelhető.

A hemodinamikai zavarok és a páciens testében kialakuló nyomásgradiens kialakulása kompenzációs mechanizmusok aktiválódásához vezet, amelyek célja a kiegyensúlyozatlan vérkeringés feltöltése.

Szintén aktiválódik a fedezeti kör. Kiegészítő erek bővülnek (szubklónikus, interosztális, intrathorakális, scapularis artériák, stb.), Amelyek kompenzálják az aorta elégedetlen véráramlását.

Idővel patofiziológiai változások történnek ezekben. A véredények falai vékonyabbá válnak, a megnövekedett vérnyomás aneurizmák kialakulásához vezet (patológiás lokális artériás fal kiugrások), és az atherosclerosis fiatal korban is kialakul.

Ezek a folyamatok a legveszélyesebbek, ha az agyi tartályokban lokalizálódnak, mert iszkémiás és / vagy vérzéses stroke-okhoz vezethet, ami életveszélyes állapot.

Az aorta - osztályozás koarctációja

Az aorta coarktációja négy típusba sorolható:

• izolált (75%);
• OAP-val kombinálva (6%);
• ventrikuláris elváltozással kombinálva (4%);
• kombinálva más vaszkuláris anomáliákkal (15%).

Az is szokás, hogy a patológia több szakaszát is ki kell jelölni:

• Én - kritikus. Jellemzően: a keringési zavar a kis körben. Ebben az időszakban eldönthető, hogy lehetséges-e a gyermek jövőbeli élete. A születéstől 1 évig tart.
  
• II - adaptív. Jellegzetessége a gyengeség, a gyengeség, a gyermek inaktivitása, a késleltetett fizikai fejlődés. 5 éves korig folytatódik.
  
• III - kompenzáció. A kurzus különböző változatai kialakulása a súlyossági fok szerint. Gyakran rejtett, 15-16 éves korig tünetmentes.
  
• IV - relatív dekompenzáció. A véráramlás elégtelensége és a szövetek és szervek vérellátása egyre növekszik.
  
• V - dekompenzáció. A magas vérnyomás tünetei nőnek, komplikációk alakulnak ki, a véráramlás tartós elégtelensége és a vérellátás a nagy és kis kör mentén alakul ki.

A coarctáció tünetei

Az aorta coarktációja újszülöttekben, különösen súlyos szívbetegségekkel kombinálva, jól látható a következő tünetek miatt:

• a gyermeknek megnövekedett sápasága van
• a vérnyomás magasabb a normálnál
• a légzés nehéz.

Az aortának a 4-5 éves kor közötti koarctációja a növekedés késleltetésével és a testtömeg növekedésének lassulásával jár. A bal kamra meghibásodása is megnyilvánul:

• Légszomj;
• A légzés megkönnyítése érdekében a gyermek gyakran az orthopnea helyzetét veszi fel;
• Súlyos esetekben szív asztma vagy pulmonalis ödéma alakulhat ki. Ez a vérkeringés kis körében fellépő magas vérnyomásnak köszönhető.

16 éves kortól a pulmonalis hipertónia progressziójával az aorta coarktációjára jellemző:

• fejfájás;
• Gyengeség és fáradtság;
• Érzelmi instabilitás;
• Zaj a fülekben;
• szédülés;
• A látásélesség fokozatos csökkenése.

Továbbá, a betegek panaszkodnak az ismétlődő orrvérzés, köhögés a köpet és a vér, a szívdobogás, ájulás.

Az elégtelen véráramlás miatt a távoli coarctáció megjelenik:

• hideg tenyér és láb,
• fáradtság,
• fájdalom és görcsök az alsó végtagokban gyaloglás után,
• szakaszos claudication lehetséges,
• a bőr cianózisa,
• hasi fájdalom az ischaemia (a vérellátás hiánya és a szövetek oxigéndúsítása) miatt.

Az aorta koarctációja - diagnózis

Mivel a patológia veleszületett, a múlt század nyolcvanas évek elejétől kezdve az orvosok felvetették a kérdést, hogy hogyan alakul ki az aorta coarctáció a magzatban és hogyan diagnosztizálható.

Az első diagnosztikai eredményeket 1984-ben kaptuk meg. A transzvaginális hozzáférést igénylő 12–15 hétig az aorta stenosis diagnosztizálásának valószínűsége 21,4% volt, és 16–30 héten át a transzabdominalis hozzáféréssel a valószínűség már 43% volt.

Az európai országokban végzett további vizsgálatok azt mutatták, hogy a magzatban (izolált) az aorta koarctációja valószínűleg 22-24 héten keresztül ultrahanggal kimutatható. Az 52% -os valószínűséggel rendelkező öblökkel kombinálva echokardiográfiai kutatást végezhetünk.

Az aorta gyanús koarctációjának diagnosztikai intézkedéseit fokozatosan hajtjuk végre, mivel ennek a betegségnek a tünetei nem specifikusak.

A felmérés a szokásos módon egy felméréssel és általános ellenőrzéssel kezdődik. Ebben a szakaszban fontos, hogy pontosan hangot adjunk az orvosnak az összes panaszt, ami zavar. Ez lehetővé teszi az állapot súlyosságának értékelését és a további kutatás folytatását.

Az általános vizsgálat magában foglalja a bőr és a nyálkahártyák színének értékelését, a légszomj jelenlétét és a testhelyzetet. A kezelőorvos is megvizsgálja (a szondákat) a felső és alsó végtagokban, a nyakban levő edényeket. Ha a karokon és a lábakon lévő impulzus nem intenzív és gyengén töltődik, és a nyak artériái és vénái pulzálnak, ez növeli az aorta coarctáció jelenlétének kockázatát.

Az aorta coarktációjára szolgáló vizsgálati módszerek

Az aorta coarktáció műszeres vizsgálati módszerei a következők:

• A mellkas és a hasüreg radiológiája az aorta összes részének megjelenítéséhez;
• CT-vizsgálat;
• Mágneses rezonancia képalkotás;
• EKG;
• echokardiográfia;
• Aortography.

Az aorta-koarctáció szövődményei

A hemodinamikai zavarok és a nyomás-gradiens megjelenése az aorta-koarctáció során számos szövődmény kialakulásához vezet, amelyek súlyosbítják az általános állapotot.

Ezek a következők:

• A bal szív hipertrófiája;
• Szívelégtelenség;
• Légzési elégtelenség;
• Hemorrhagiás és ischaemiás stroke:
• Miokardiális infarktus;
• Többszervi elégtelenség;
• atherosclerosis;
• Kardiogén pulmonalis ödéma;
• Trombuszképződés;
• TELA és mások.

A szívműködés jelentős növekedése az oxigénben gazdag vér nagyobb beáramlását igényli a szívizomban. Az O2 hiánya a szívizom iszkémiájához vezethet, ami diffúz cardiosclerosis megjelenéséhez vezet.

Az aorta-koarctáció szövődményei nemcsak a szívre és az erekre hatnak. A brachiocephalic törzs és a bal szublaviai artéria medencéiben megnövekedett nyomás az aneurizmák megjelenéséhez vezet. Szakadásuk belső vérzéshez vezet, amelynek intenzitása a sérült edény kaliberétől függ.

Továbbá, az alacsony és nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek magas mennyiségében a vérben az atherosclerosis magas vérnyomás révén alakul ki az agyi edényekben. Ez fiatal korban ischaemiás stroke-hoz vezethet.

A test más szervei és struktúrái, amelyek az artériák szűkítése után az aorta szakaszaiból vért szállítanak, oxigént nem tartalmaznak. Súlyos esetekben ezeknek a szöveteknek a hypoxiája több szervi elégtelenség kialakulásához vezethet.

A hemodinamikai rendellenességek hozzájárulnak a vérrögképződés kialakulásához és növekedéséhez. Szívrohamhoz, stroke-hoz, ischaemiához és szövetek és szervek nekrózisához is vezethet.

Az aorta coarctációjának kezelése

Az aorta-coarctáció sebészeti kezelésén túl szükség van antibakteriális gyógyszerekkel végzett gyógyszeres terápiára a fertőző endocarditis megelőzésére. Szintén ajánlott a magas vérnyomás és a szívelégtelenség kezelése.

A sebészi kezelést a szívsebészek egyenként választják meg. Figyelembe veszi az áramlás súlyosságát, az ezzel járó anomáliák jelenlétét.

A sebészeti kezelés lehetőségei:

• A leghatékonyabb és leggyakoribb sebészeti beavatkozás a transzluminális ballon dilatáció. Ezt úgy állítják elő, hogy egy ballont és egy sztentet közvetlenül a coarktáció helyére vezetünk be. A szűkítés helyének elérése után a ballon kitágul és a sztent elhelyezi. Ez biztosítja a lumen tartós expanzióját és a fiziológiailag normális véráramlás helyreállítását.
  
• Istmoplasztika egy szubklasztikus artériás csappantyúval, anasztomosissal. A művelet lényege a keskeny terület hosszanti metszete. A seb és a szárny széleit keresztirányban öltjük össze.
  
• Eltávolították az aorta szegmens helyettesítésére szolgáló szintetikus protézist.

Az aorta coarctáció megelőzése

mert Mivel az aorta coarktációja a prenatális ontogenezis időszakában alakul ki, akkor a megelőző intézkedések összetettek és nem mindig hatékonyak.

Ennek a patológiának a megelőzése a rossz szokások elutasításával magyarázható a terhesség alatt, a terhes nők szűrése, a szülész-nőgyógyász rendszeres vizsgálata és megfigyelése, magzati ultrahang, a feltételek szerint.

Ezeknek az intézkedéseknek való megfelelés lehetővé teszi a coarctáció korai felismerését és a szükséges orvosi intézkedések meghozatalát.

kilátás

A betegek életminősége javul, a tünetek kevésbé kifejeződnek, a szívelégtelenség jelei megszűnnek.

Azonban a kezelés után is elengedhetetlen, hogy az orvosi vizsgálat és a szakember által végzett folyamatos ellenőrzés szükséges.