polycithemia

Polycythemia - krónikus hemoblasztózis, amely az összes myelopoiesis növekedés, főként az eritrocita korlátlan terjedésén alapul. Klinikailag a policitémiát az agyi tünetek (fejfájás, szédülés, tinnitus), thrombohemorrhagiás szindróma (artériás és vénás trombózis, vérzés), mikrocirkulációs rendellenességek (végtagok hidegsége, erythromelalgia, bőr hiperémia, bőrödéma, bőrödéma, bőrödéma, bőrvérzés), mikrocirkulációs rendellenességek jelennek meg. A perifériás vér és a csontvelő vizsgálatában kapott alapvető diagnosztikai információk. A policitémia kezelésére véralvadást, eritrocitaferézist, kemoterápiát kell alkalmazni.

polycithemia

Polycythemia (Vaisez-betegség, eritrémia, eritrocitózis) a krónikus leukémiák csoportjának betegsége, amelyet a vörösvértestek, a vérlemezkék és a leukociták fokozott termelése jellemez, a BCC, a splenomegalia növekedése. A betegség a leukémia ritka formája: évente 4-5 új policitémia 1 millió emberre diagnosztizálódik. Az eritrémia túlnyomórészt az idősebb korcsoportban (50-60 év) szenvedő betegekben alakul ki, némileg gyakrabban férfiaknál. A policitémia relevanciája a trombózisos és hemorrhagiás szövődmények nagy kockázatának, valamint az akut mieloblasztikus leukémia, erythromyelosis és krónikus mieloid leukémia átalakulásának valószínűsége.

A policitémia okai

A policitémia kialakulását a polipotens őshematopoietikus sejtben mutációváltozások követik, ami mindhárom csontvelő sejtvonalat eredményez. A JAK2 tirozin kináz gén mutációját a valin helyettesítésével fenilalaninnal 617 pozícióban leggyakrabban észlelik. Néha a családokban előfordul az eritrémia, például a zsidók körében, ami jelezheti a genetikai korrelációt.

A csontvelőben lévő policitémia esetén két típusú eritroid hematopoiesis progenitorsejtje létezik: némelyikük autonóm módon viselkedik, proliferációjuk nem eritropoietin; mások, mint várták, eritropoietin-függőek. Úgy gondoljuk, hogy a sejtek autonóm populációja nem más, mint egy mutáns klón - a polycythemia fő szubsztrátja.

Az eritrémia patogenezisében a vezető szerep a fokozott erythropoiesis, amely abszolút erythrocytosist, a vér reológiai és koaguláló tulajdonságainak csökkenését, a lép és a máj myeloid metaplazmát eredményezi. A magas vér viszkozitása vaszkuláris trombózisra és hipoxiás szövetkárosodásra utal, és a hipervolémia a belső szervek vérellátását fokozza. A policitémia végén vérhígítás és myelofibrosis figyelhető meg.

Polycythemia besorolás

A hematológiában a policikémia 2 formája létezik, igaz és relatív. A relatív polycitémia a vörösvértestek normális szintjével és a plazma térfogatának csökkenésével alakul ki. Ezt az állapotot stressznek vagy hamis polycytémiának nevezik, és ebben a cikkben nem veszik figyelembe.

Az igazi policitémia (eritrémia) lehet elsődleges vagy másodlagos eredetű. Az elsődleges forma egy független mieloproliferatív betegség, amely a mieloid hemopoietikus csírák vereségén alapul. A másodlagos policitémia általában az eritropoietin növekvő aktivitásával jár; Ez az állapot kompenzáló reakció az általános hipoxiára, és krónikus tüdőpatológiában, "kék" szívhibákban, mellékvese daganatokban, hemoglobinopátiákban, emelkedésekben vagy dohányzásban fordulhat elő.

A valódi polycythemia fejlődése három szakaszon megy keresztül: kezdeti, kioldott és terminál.

Az I. szakasz (kezdeti, sérült) - körülbelül 5 évig tart; tünetmentes vagy minimális klinikai tünetekkel. Mérsékelt hipervolémia, kis eritrocitózis jellemzi; a lép mérete normális.

A II. Fázis (erytrémikus, kibontott) két alosztályra oszlik:

• IA - a lép myeloid transzformációja nélkül. Eritrocitózis, thrombocytosis, néha pancytosis; myelogram szerint minden hemopoetikus baktérium hiperplázia, kifejezett megakariocitózis. Az eritrémia kialakult stádiumának időtartama 10-20 év.
• IIB - myeloid metaplazia jelenlétével a lépben. Hipervolémiát, hepato- és splenomegáliát fejeznek ki; perifériás vérben - pancytosisban.

III. Stádium (anémiás, poszt-erytraemiás, terminál). Jellemzők a vérszegénység, a thrombocytopenia, a leukopenia, a máj és a lép myeloid transzformációja, a szekunder myelofibrosis. Az egyéb hemoblasztózisban fellelhető policitémia lehetséges következményei.

A policitémia tünetei

Az eritrémia hosszú ideig fokozatosan alakul ki, és véletlenszerűen kimutatható egy vérvizsgálatban. A korai tüneteket, mint például a fej nehézségét, a fülzúgást, a szédülést, a homályos látást, a végtagok hidegségét, az alvási zavarokat stb.

A policitémia legjellemzőbb jellemzője a pancytosis okozta plethorikus szindróma és a BCC növekedése. A telangektázia, a bőr cseresznye-vörös színe (különösen az arc, a nyak, a kéz és a többi nyitott terület) és a nyálkahártyák (ajkak, nyelv), szklerális hiperémia bizonyítéka. A tipikus diagnosztikai jel a Kuperman tünete - a kemény szájpad színe normális marad, és a lágy szájpadlás stagnáló cianotikus színárnyalatot szerez.

A policitémia egy másik jellegzetes tünete a pruritus, ami a vízeljárás után súlyosbodik, és néha elviselhetetlen a természetben. Az eritromelalgia, a fájdalmas égő érzés az ujjhegyekben, melyet hiperémia kísér.

Az eritrémia előrehaladott stádiumában kiváltó migrén, csontfájdalom, cardialgia és artériás magas vérnyomás léphet fel. A betegek 80% -a mérsékelt vagy súlyos splenomegáliát mutat; a máj egyre ritkábban nő. Sok policikémiai beteg észleli a fogínyek fokozott vérzését, a bőrön lévő zúzódások megjelenését, a fogak kivonását követően hosszabb ideig tartó vérzést.

A policitémia nem hatékony erythropoiesisének következménye a húgysav szintézisének növekedése és a purin metabolizmusának csökkenése. Ez a klinikai kifejeződése az ún. Urát-diathesis - köszvény, urolitiasis és vese kolika - kialakulásában jelentkezik.

A láb, a gyomor és a nyombélfekélyek trófiai fekélyei a mikrotrombózisból és a trófiai és nyálkahártya rendellenességekből erednek. A mélyvénák, mezenteriális erek, portálvénák, agyi és koszorúér artériák vaszkuláris trombózisának szövődményei a leggyakrabban fordulnak elő a policitémiában. A trombózisos szövődmények (PE, ischaemiás stroke, miokardiális infarktus) a policitémia-betegek halálának fő oka. Ugyanakkor a trombózis mellett a policitémiában szenvedő betegek hajlamosak a vérzéses szindrómára, a spontán vérzés nagyon eltérő lokalizációval (gingivális, nazális, nyelőcső, gyomor-bélrendszer stb.) Kialakulásával.

A policitémia diagnózisa

A diagnózis során meghatározóak a policitémiát jellemző hematológiai változások. Eritrocitózist (legfeljebb 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobinszint emelkedést (legfeljebb 180-240 g / l), leukocitózist (több mint 12x10 9 / l), trombocitózist (több mint 400x10 9 / l) detektálnak a vérvizsgálatban. Az eritrocita morfológiája általában nem változik; megnövekedett vérzéssel kimutatható mikrocitózis. Az eritrémia megbízható megerősítése a keringő vörösvérsejtek tömegének növekedése több mint 32-36 ml / kg.

A csontvelő polycytémiában történő tanulmányozásához inkább informatívabb a trepanobiopszia elvégzése, mint a szegycsonk. A biopszia szövettani vizsgálata panmielosisot (minden hemopoetikus baktérium hiperpláziáját) mutatja, a másodlagos myelofibrosis késői szakaszában.

További laboratóriumi vizsgálatokat és műszeres vizsgálatokat végzünk az eritrémia szövődmények kialakulásának kockázatának felmérésére - funkcionális májvizsgálatok, vizeletvizsgálat, vesék ultrahangja, a végtagok vénáinak ultrahangja, echoCG, a fej és a nyak érrendszerének ultrahangos vizsgálata, FGDS stb. szűk szakemberek: neurológus, kardiológus, gasztroenterológus, urológus.

Polycythemia kezelése és prognózisa

A BCC térfogatának normalizálása és a trombózisos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében az első intézkedés a véralvadás. A vér-exfúziókat hetente kétszer kétszer, kétszer 200-500 ml térfogatban végezzük, majd az eltávolított vér térfogatát sóoldattal vagy reopolyglucinnal kiegészítjük. A gyakori vérzés eredménye a vashiányos anaemia kialakulása lehet. A policitémiával való vérzés sikeresen helyettesíthető a vörösvérsejt-terápiával, amely lehetővé teszi, hogy csak a vörösvérsejtek tömegét nyerjék ki a véráramból, visszatérve a plazmába.

Nyilvánvaló klinikai és hematológiai változások esetén a vaszkuláris és viszcerális szövődmények kialakulása a citosztatikumokkal (busulfán, mitobronit, ciklofoszfamid, stb.) Történő mielodepresszív terápiára utal. Néha radioaktív foszforos kezelés. A vér, a heparin, az acetilszalicilsav aggregált állapotának normalizálása céljából a dipiridamolt egy koagulogram ellenőrzése alatt adják be; vérzés esetén vérlemezke-transzfúziók jelennek meg; urát-diathesisben, allopurinolban.

Az eritremii folyamata progresszív; a betegség nem hajlamos a spontán remissziókra és a spontán helyreállásra. Az életre szoruló betegek hematológus felügyelete alatt állnak, hogy hemoexfúziós terápiás kurzusokon mennek keresztül. A policitémia esetén a tromboembóliás és a vérzéses szövődmények kockázata magas. A kemoterápiás kezelésben nem részesülő betegeknél a policikémia transzformációjának gyakorisága 1%, a citotoxikus terápiában részesülő betegeknél 11-15%.

Polycythemia. A policitémia tünetei és kezelése.

A policitémia a vörösvérsejtek számának növekedése a vér egységnyi térfogatára vonatkoztatva. A policikémia két formája - relatív és igaz. A vörösvértestek tömege csak igazi policitémiával nő. Ezt a jelenséget mind az elsődleges, mind a másodlagos policitémiában figyelték meg. A második általában az eritropoietin aktivitásának növekedése következtében jelenik meg, ami a vér csökkent oxigénellenes reakciójának fiziológiai reakciójának következménye, és a rossz hormonok előállításával. A relatív polycitémia esetében az eritrociták teljes tömege normális szintet tart fenn, és az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenésének következménye.

besorolás
Az igazi policitémia progresszív krónikus mieloproliferatív betegség, amelyet a vörösvértestek tömegének abszolút növekedése jellemez; a betegek kétharmadában megfigyelték a vérlemezkék és a leukociták számának növekedését.
Ez az elsődleges és a másodlagos.

Relatív polycythemia - hamis, stresszes, pszeudocitémia, Gaisbek szindróma is.

kórokozó kutatás
A policitémia a poli poli-potenciális sejt mutációjának következménye. A csontvelő vizsgálata valódi policitémiában szenvedő nőknél bizonyítja kétféle eritroidsejt jelenlétét ebben a betegségben. Egy populáció sejtjei önállóak és még eritropoietin hiányában is növekednek, és a második populáció teljesen normálisan viselkedik, miközben az eritropoietin-függő marad. Így a kutatás eredményeként kiderült, hogy az első populáció egyfajta autonóm mutált klón.
Az igazi policikémiai betegek plazmájában és vizeletében az eritropoietin szintje a megengedett értékektől folyamatosan nullára változik, ennek megfelelően a vérzés következtében emelkedik. Az eritropoietin alacsony szintje a vörösvérsejtek tömegének növekedése következtében a visszacsatolás hasonlóságában kialakuló gátlásának köszönhető.

prevalenciája
Az igazi policikémia rendkívül ritka betegség. Az amerikai tudósok kimutatták, hogy egy millió ember esetében évente 3-5 esetben fordul elő e betegség előfordulása. A betegség főként idős és középkorú embereket érinti. A betegek átlagos életkora fokozatosan nő. A férfiak gyakrabban fognak megbetegedni, mint a nők. A faji tényező hatása nem bizonyított. A tanulmány megállapította, hogy a zsidó nemzet között a gyakoriság jóval magasabb a vártnál, de a feketék, sokkal alacsonyabbak, de tudományosan ezek a megfigyelések nem igazoltak.

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei a vérlemezkék és a vörösvérsejtek túlzott termeléséből adódnak, ami vaszkuláris trombózist és fokozott vér viszkozitást eredményez.

A betegség nagyon lassan alakul ki, néha a betegség véletlenszerűen diagnosztizálható egy teljesen más betegség vizsgálata során. A betegség tünetei nem specifikusak: fejfájás, tinnitus, szédülés, zavartság, csökkent látás, ingerlékenység. Ezeket a tüneteket az öregség és más betegségek magyarázhatják. A policitémiát azonban egy személy megjelenése - a nyálkahártyák és a kékes árnyalatú bőr vörös hűvös, retinális hiperémia és sclera - megjelenése okozhatja. Bizonyos esetekben a lép mérsékelten növekszik, a máj kissé megnagyobbodik. Néha fájdalom van a mellkas területén.
A fő tünetek akkor jelentkeznek, amikor trombózis vagy vérzés történik. Gyakran érinti az idegrendszeri edényeket, amelyek ezután ischaemiás átmeneti kudarcok, cerebrovascularis rendellenességek és csökkent látás megjelenéséhez vezetnek. A szív- és érrendszeri elváltozások következtében légszomj, angina pectoris és néha myocardialis infarktus lép fel. A perifériás vaszkuláris sérülés vénás és artériás trombózis, erythromelalgia, Raynaud-jelenség. A gasztrointesztinális traktusban a keringési zavaroknál fellépő duzzanat, peptikus fekély.

Polycythemia kezelése

A kezelés célja, hogy csökkentse az érrendszeri szövődmények előfordulásának valószínűségét az OOE csökkentésével és elfogadható szinten tartásával, valamint az egyidejű thrombocytosis elleni küzdelemben.

A meglévő kezelések ellentmondásosak. Gyors javulás a vérzésből ered. Ezt az eljárást idős embereknél nagyon óvatosan kell végezni, nem felejtve el, hogy ezek a betegek gyakran szív- és érrendszeri betegségekben szenvednek. Ajánlatos minden héten 250–300 ml vért eltávolítani, amíg az OE-t a kívánt szintre nem csökkenti. Abban az esetben, ha a vérmennyiség csökkenése nem lehetséges, az eltávolított vér helyett ekvivalens térfogatú nagy molekulatömegű dextránt lehet bevezetni. Az elsődleges kezelés során szükséges az OOE növekedésének figyelemmel kísérése. Emlékeztetni kell arra, hogy a véralvadás vashiányos vérszegénységhez vezet.

Nem mindig lehetséges az eritrociták száma megengedett szinten tartani, mivel ezek nem gátolják e sejtek termelését a csontvelőben. Ebben az esetben szükség van myelodepresszív terápiára.

Pancytopenia: tünetek és kezelés

Pancytopenia - a fő tünetek:

• gyengeség
• emelt hőmérsékleten
• Vér a vizeletben
• hemoptysis
• A bőr felpattanása
• Csökkent immunitás
• A nyálkahártyák gyulladása
• Hemorrhagiás kiütés
• vérzés

A pancytopenia egy kóros állapot, amelynek jellegzetessége az összes vérkomponens összetételének csökkentése a véráramban. Különösen a betegek fokozatosan csökkentik a fehér és vörösvértestek, a vérlemezkék és a vérlemezkék koncentrációját. A pancytopeniában szenvedő betegek progressziójának oka a hypoplasia vagy aplasia. Ilyen patológiák esetén a szerv sejtjeinek csökkenése vagy a kialakult elemek szekréciójának megszűnése figyelhető meg.

Az ICD-10 pancytopenia D61.9. Leggyakrabban a test súlyos sérüléseinek hátterében diagnosztizálódik, különösen a sugárbetegség, az egészségre és az életre veszélyes fertőzések, stb. Ez a betegség befolyásolja a hematopoetikus, nyirok- és immunrendszert, amely jellegzetes tünetek megnyilvánulásával jár. Elsősorban a kóros folyamat magában foglalja a csontvelőt, a nyirokcsomókat, a nyirokszöveteket és a lépet. Általában intenzív előrehaladásával diszplázia, degeneráció, szervek hiperplázia, valamint nekrózisa van.

A pancytopenia tünetei bármely korosztályban jelentkezhetnek bizonyos prediszponáló tényezőkkel. Első kifejezésükben fontos, hogy azonnal látogasson el egy szakképzett orvosra az átfogó diagnózis és a helyes kezelés lefolytatására. Késleltetés vagy segítségkérés esetén a halál lehetséges.

kórokozó kutatás

Az örökletes okok, különösen a génmutációk, a hatékony gyógyszerek beadása, valamint a szervezet sugárzásnak való kitettsége a pancytopenia előrehaladását idézheti elő. Ennek a kóros állapotnak a megnyilvánulásának alapja az autoimmun kudarc, aminek következtében a szervezet maga idegenként veszi a vérsejteket, és elpusztítja őket. Érdemes megjegyezni, hogy a legtöbb klinikai helyzetben az idiopátiás pancytopenia diagnózisa történik. Ez arra utal, hogy a patológia előrehaladásának okait nem lehetett pontosan meghatározni.

Kockázati tényezők, amelyek jelentős hatást gyakorolnak a pancytopenia előfordulására emberben:

• sugárterhelés;
• különösen mérgező anyagok, például arzén és benzol behatolása a szervezetbe;
• vírusfertőzések;
• különböző vérbetegségek közeli hozzátartozóinak jelenléte;
• kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása;
• sugárterápia;
• az emberi szervezetben a betegségek lefolyása autoimmun progressziómechanizmussal;
• immunszuppresszánsok és antibiotikumok nem normális alkalmazása.

tünetegyüttes

A pancytopenia tünetei általában a fő patológia hátterében jelennek meg, amely ilyen veszélyes betegség előrehaladását váltotta ki. Először a tüneteket nem lehet kifejezni, de fokozatosan egyre intenzívebbé válnak. Ajánlatos a kezelést az elsődleges kifejezés időtartama alatt elvégezni, mivel ebben az időben a kezelés a leghatékonyabb.

A pancytopenia fő tünetei a következők:

• vérvizelés;
• gyengeség az egész testben;
• csökkent immunrendszer;
• az egyik jellemző tünet a vérzéses diathesis;
• a testhőmérséklet növekedése (és a kritikus mutatókig);
• bőrtartalmú;
• a nyálkahártya gyulladása (nincs egyértelmű lokalizációja);
• leukopenia;
• vérzés;
• vérköpés;
• letargia.

Abban az esetben, ha a betegek vérsejtek nekrózisa figyelhető meg, a betegség akut fázisba lép. Ebben az esetben a tünetek nagyon kifejezettek, és ennek következtében a beteg állapota gyorsan romlik. Ebben a szakaszban az orvosoknak sürgős és sürgős intézkedéseket kell tenniük a patológia kezelésére az emberi állapot stabilizálása érdekében. Ellenkező esetben a veszélyes szövődmények és még halál előrehaladása.

Orvosi események

Ennek a betegségnek a kezelését csak állandó körülmények között, szakképzett orvosok által végzett állandó felügyelet mellett kell végezni. A beteg személyét naponta vizsgálják. Különösen a nyirokcsomók csoportjainak tapintását végzik, mérik a testhőmérsékletet, rendszeresen vért tesznek az általános klinikai vizsgálatokhoz. Ezek a mutatók rendkívül fontosak, mivel teljes mértékben leírják az emberi egészség állapotát a panleukopeniában. Abban az esetben, ha a beteg klinikai képe romlik, a kezelést az intenzív osztályra továbbítják.

Egy ilyen patológia kezelése közvetlenül attól függ, hogy mely betegség kiváltotta. Az antibiotikumok általában a kezelési tervben, valamint a vér- és plazma-transzfúziókban szerepelnek. Fontos a fertőzések teljes kezelése, ha a betegség kialakulását okozták, vagy rosszabbodott a betegsége.

A pancytopenia késleltetett kezelése esetén a beteg anaemiát, thrombocytopeniát és vérzést okozhat. Ezeket a körülményeket is ki kell igazítani, így a gyógyszerek a kezelés tervébe kerülnek, hogy megállítsák őket. A terápia hatékonyságának értékeléséhez rendszeresen végeznek vérvizsgálatot.

Ha úgy gondolja, hogy Pancytopenia és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, egy hematológus segíthet.

Javasoljuk az online betegség diagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

Az osteomyelofibrosis egy olyan betegség, amely a csontvelő sérülésén alapul. Ez a betegség a leukémia csoporthoz tartozik. A betegség progressziója során a csőcsontokban a kötőszövet proliferálódik, és a hematopoietikus szövetet rostos és csontszövetek helyettesítik. A legtöbb esetben az osteomyelofibrosis ötven és hetven évig érinti az embereket.

A hemosiderosis egy olyan betegség, amely a pigment-disztrófia kategóriájába tartozik, és a szövetek szövetében is nagy mennyiségű hemosziderin jellemzi, amely vas tartalmú pigment. A betegség kialakulásának mechanizmusa még mindig nem ismert, de a bőrgyógyászok szakértői megállapították, hogy a kialakulás oka eltérhet az ilyen rendellenesség előfordulási formájától függően.

A hiperplenizmus (hipersplenizmus szindróma) a vér sejtelemei pusztulása a lépben, ami segít csökkenteni a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét a keringési rendszerben. A vérkeringési rendszerben a vérnyomás emelkedik, ami a lépben stagnáló folyamatokat okoz.

A myeloid leukémia vagy myeloid leukémia a hematopoietikus rendszer veszélyes rákja, amelyben a csontvelő őssejtjeit érinti. Az emberekben a leukémiát gyakran leukémiának nevezik. Ennek eredményeként teljesen megszűnnek a funkcióik teljesítése, és gyorsan elkezdenek szaporodni.

A Hemothorax egy patológiás állapot, amelyet a pleurális régióban a vér felhalmozódása jellemez. Normál állapotában csak kis mennyiségű serózus folyadékot tartalmaz. A pleurális üreg vérrel való feltöltése miatt a tüdő összenyomódik, és a légcső, a csecsemőmirigy, az aorta-ív a másik irányban eltolódik.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyászat nélkül képes.

Polycythemia - a betegség szakaszai és tünetei, készülékdiagnosztika és terápiás módszerek

A hematológusok tudják, hogy ezt a betegséget nehéz kezelni és veszélyes szövődményekkel jár. A policitémiát a vér összetételében bekövetkező változások jellemzik, amelyek befolyásolják a beteg egészségét. Hogyan alakul ki a patológia, milyen tüneteket jellemez? Ismerje meg a diagnosztikai módszereket, a kezeléseket, a gyógyszereket, a beteg életre vonatkozó előrejelzéseit.

Mi az a policitémia

A férfiak hajlamosabbak a betegségre, mint a nők, és a középkorú emberek gyakrabban betegek. A policitémia olyan autoszomális recesszív patológia, amelyben a vörösvértestek - vérsejtek - száma különböző okokból nő a vérben. A betegségnek más neve van: eritrocitózis, polycnémia, Vaquez-betegség, eritrémia, az ICD-10 kódja D45. A betegségre jellemző:

• splenomegalia - a lép méreteinek jelentős növekedése;
• megnövekedett vér viszkozitása;
• jelentős leukociták, vérlemezkék termelése;
• a keringő vér mennyiségének növekedése (BCC).

A policitémia a krónikus leukémia csoportjába tartozik, amely a leukémia ritka formája. A valódi eritrémia (polycythemia vera) típusokra oszlik:

• Elsődleges - egy progresszív formájú rosszindulatú betegség, amely a csontvelő sejtjeinek hiperpláziájához kapcsolódik - myeloproliferáció. A patológia a vörösvértestek számának növekedését okozó erythroblastic csírát érinti.
• A másodlagos policitémia a dohányzás, a magassági emelkedés, a mellékvese daganatok és a tüdőpatológia által okozott hipoxia kompenzációs reakciója.

Vaisez-betegség komplikációkkal veszélyes. A magas viszkozitás miatt a perifériás edények vérkeringése zavar. A húgysav nagy mennyiségben szekretálódik. Mindez tele van:

• vérzés;
• trombózis;
• a szövetek oxigén éhezése;
• vérzés;
• vérbőség;
• vérzés;
• trófiai fekélyek;
• vese-kolika;
• fekélyek az emésztőrendszerben;
• vesekő;
• splenomegaly;
• köszvény;
• myeiofibrosis;
• vashiányos anaemia;
• miokardiális infarktus;
• sztrók;
• végzetes.

A betegség típusai

A Vaisez-betegség a fejlődési tényezőktől függően típusokra oszlik. Mindegyiknek saját tünetei és jellemzői a kezelésnek. Az orvosok megkülönböztetik:

• valódi policitémia, melyet a tumor szubsztrátjának vörös csontvelőben való megjelenése okoz, ami a vörösvértestek termelésének növekedéséhez vezet;
• másodlagos eritrémia - oxigén-éhezés, a páciens testében előforduló kóros folyamatok és kompenzációs válasz okozza.

elsődleges

A betegséget tumor eredetű jellemzi. A primer polycythemia, a vér myeloproliferatív rákja akkor fordul elő, ha a csontvelő erős potenciális őssejtjei sérülnek. A beteg testének betegségével:

• növeli az eritropoietin aktivitását, amely szabályozza a vérsejtek termelését;
• nő az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék száma;
• mutált agysejtek szintézise;
• a fertőzött szövetek proliferációja keletkezik;
• a hipoxiára kompenzáló reakció lép fel - a vörösvértestek száma tovább nő.

Az ilyen típusú patológiában nehéz a megosztott mutáns sejteket befolyásolni. A trombotikus, vérzéses elváltozások jelennek meg. A Vaquez-betegség a fejlődés jellemzői:

• a májban, a lépben bekövetkezett változások;
• a szövetek túlcsordulnak viszkózus vérrel, hajlamosak a vérrögképződésre;
• Plethorikus szindróma alakul ki - cseresznye-vörös bőrszín;
• súlyos viszketés jelentkezik;
• megnövekedett vérnyomás (BP);
• hipoxia alakul ki.

Az igazi policikémia veszélyes a rosszindulatú fejlődése miatt, ami súlyos szövődményeket okoz. Ezt a patológiás formát a következő szakaszok jellemzik:

• A kezdeti - körülbelül öt évig tartó - tünetmentes, a lép mérete nem változik. A BCC enyhén emelkedett.
• Telepített színpad - legfeljebb 20 éves időtartam. Magas vörösvérsejtek, vérlemezkék, leukociták tartalma. Két alállomása van - a lép megváltoztatása és myeloid metaplazia jelenléte nélkül.

A betegség utolsó szakaszát - a poszt-erytmikus (anémiás) - komplikációk jellemzik:

• másodlagos mielofibrosis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• a máj myeloid transzformációja, lép;
• epekő, urolitiasis;
• átmeneti ischaemiás rohamok;
• anémia - a csontvelőcsökkenés eredménye;
• tüdőembólia;
• miokardiális infarktus;
• nephrosclerosis;
• akut, krónikus leukémia;
• agyi vérzés.

Másodlagos policitémia (relatív)

A vakcinázás ilyen formáját külső és belső tényezők okozzák. A másodlagos policitémia kialakulásával a megnövekedett térfogatú viszkózus vér kitölti az edényeket, ami vérrögképződést okoz. A szövetek oxigén-éhezésével a kompenzációs folyamat alakul ki:

• a vesék intenzíven előállítják az eritropoietint;
• a vörösvértestek aktív szintézise a csontvelőben indul.

A másodlagos policitémia két formában fordul elő. Mindegyik rendelkezik sajátosságokkal. Vannak ilyen fajták:

• stressz - az egészségtelen életmód okozta, hosszantartó túlterhelés, idegrendszeri károsodások, kedvezőtlen munkakörülmények;
• hamis, amelyben a vörösvérsejtek, a leukociták, a vérlemezkék összes száma az elemzésben a normál tartományon belül van, az ESR növekedése a plazma térfogat csökkenését okozza.

okai

A betegség kialakulásának provokatív tényezői a betegség formájától függenek. A primer polycythemia a vörös csontvelő tumorának következménye. Az igazi eritrocitózis legfőbb okai a következők:

• genetikai zavarok a szervezetben - a tirozin-kináz enzim mutációja, amikor az aminosav-valint fenilalaninnal helyettesítik;
• genetikai hajlam;
• csontvelői rákok;
• oxigénhiány - hipoxia.

Az eritrocitózis másodlagos formáját külső okok okozzák. Nem kevésbé fontos szerepe van az egyidejű betegségek kialakulásában. A provokáló tényezők a következők:

• éghajlati viszonyok;
• szállások felföldön;
• pangásos szívelégtelenség;
• a belső szervek rákai;
• a tüdő magas vérnyomása;
• mérgező anyagok hatása;
• a test túlterhelése;
• X-sugarak;
• oxigénhiány a vesékben;
• mérgezési fertőzések;
• dohányzás;
• rossz ökológia;
• különösen a genetika - az európaiak gyakrabban betegek.

A Vaisez-betegség másodlagos formáját a veleszületett okok okozzák - az eritropoietin autonóm termelése, a hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez. A betegség kialakulásához szerzett tényezők:

• artériás hypoxemia;
• vese patológiák - cisztás elváltozások, daganatok, hidronefrozis, vese artériás szűkület;
• hörgőkarcinóma;
• mellékvese tumorok;
• cerebelláris hemangioblasztóma;
• májgyulladás;
• a máj cirrhosisa;
• tuberkulózis.

A vakcinázási betegség tünetei

A vörösvérsejtek számának és a vér mennyiségének növekedése által okozott betegséget jellemző jellemzők jellemzik. A Vaisez-betegség stádiumától függően saját jellemzőik vannak. Megfigyelt közös tünetek a patológiában:

• szédülés;
• látásromlás;
• A Kuperman tünete a nyálkahártyák és a bőr kékes árnyalata;
• angina támadások;
• az alsó és felső végtagok ujjainak bőrpírja, fájdalom, égő érzés kíséretében;
• különböző lokalizáció trombózisa;
• a bőr súlyos viszketése, amit a vízzel való érintkezés súlyosbít.

A beteg előrehaladtával különböző lokalizációjú fájdalom szindrómák lépnek fel. Az idegrendszer megfigyelt rendellenességei. A betegség jellemzői:

• gyengeség;
• fáradtság;
• hőmérséklet-emelkedés;
• megnagyobbodott lép;
• fülzúgás;
• légszomj;
• az eszméletvesztés érzése;
• Plethorikus szindróma - bordó-vörös bőrszín;
• fejfájás;
• hányás;
• megnövekedett vérnyomás;
• fájdalmak a kézben az érintésből;
• a végtagok hidegsége;
• szemvörösség;
• álmatlanság;
• fájdalom a hypochondriumban, csontok;
• tüdőembólia.

Kezdeti szakasz

A betegséget a fejlődés kezdetén nehéz diagnosztizálni. A tünetek enyheek, hasonlóak a hideghez vagy az idősek állapotához, az időseknek megfelelően. Az elemzés során a patológia véletlenszerűen kimutatható. Az erythrocytosis kezdeti stádiumának tünetei a következők:

• szédülés;
• a látásélesség csökkenése;
• fejfájás;
• álmatlanság;
• fülzúgás;
• megérintette az ujjait;
• hideg végtagok;
• ischaemiás fájdalmak;
• a nyálkahártya felszínének bőrpírja.

Telepített (Erythremic)

A betegség kialakulását a magas vér-viszkozitás kifejezett jeleinek megjelenése jellemzi. Jelzett pancytosis - az összetevők számának - eritrociták, leukociták, vérlemezkék - elemzésének növekedése. A következő szakasz jelenléte jellemző:

• a bőr bőrpírja lila árnyalatokra;
• telangiectasia - pont vérzés;
• akut akut rohamok;
• viszketés, amelyet a vízzel való kölcsönhatás súlyosbít.

A betegség ezen szakaszában a vashiány jelei vannak - a körömcsomó, a száraz bőr. Jellemző tünet a máj és a lép méreteinek erős növekedése. A betegek megjegyezték:

• emésztési zavarok;
• légzési distressz;
• magas vérnyomás;
• ízületi fájdalmak;
• vérzéses szindróma;
• mikrotrombozy;
• a gyomor fekélyei, a nyombél;
• vérzés;
• kardialgia - fájdalom a bal mellkasban;
• migrén.

Az erythrocytosis kialakult stádiumában a betegek az étvágy hiányát panaszkodnak. A kutatások során köveket találunk az epehólyagban. A betegség más:

• fokozott vérzés a kisebb vágásokból;
• ritmuszavar, szívvezetés;
• duzzanat;
• köszvény jelei;
• szívfájdalmak;
• microcytosis;
• az urolithiasis tünetei;
• íze, illata;
• zúzódások a bőrön;
• trófiai fekélyek;
• vesebetegek.

Anémiás szakasz

Ebben a fejlődési szakaszban a betegség áthalad a terminális szakaszba. A szervezetnek nincs elég hemoglobin a normális működéshez. A beteg megfigyelte:

• a máj jelentős növekedése;
• a splenomegalia progressziója;
• lépszövet tömörítése;
• hardverkutatással - a csontvelő cicatriciális változásai;
• mélyvénák, koszorúér, agyi artériák vaszkuláris trombózisa.

Az anémiás szakaszban a leukémia kialakulása veszélyezteti a beteg életét. A Vaisez-betegség ezen stádiumában jellemző az aplasztikus vashiányos anaemia előfordulása, amelynek oka a csontvelőből származó hematopoetikus sejtek kötőszöveti elmozdulása. Ugyanakkor a tünetek figyelhetők meg:

• általános gyengeség;
• ájulás;
• légszomj.

Ebben a szakaszban, ha kezeletlen, a beteg gyorsan halálossá válik. A trombózisos és a vérzéses szövődmények a következőkre vezetnek:

• ischaemiás stroke;
• pulmonalis artéria thromboembolia;
• miokardiális infarktus;
• spontán vérzés - gyomor-bélrendszeri, nyelőcső-vénák;
• cardio;
• magas vérnyomás;
• szívelégtelenség.

A betegség tünetei újszülötteknél

Ha a magzat hipoxiát szenvedett a prenatális fejlődés időszakában, a teste reagál a vörösvértestek termelésének erősítésére. A veleszületett szívbetegségek és a tüdőbetegségek provokáló tényezővé válnak a csecsemőknél az eritrocitózis megjelenésében. A betegség a következő következményekkel jár:

• a csontvelő sclerosis kialakulása;
• az újszülött immunrendszeréért felelős leukociták termelésének megsértése;
• halálos fertőzések.

A betegség kezdeti szakaszában az elemzések eredményei - a hemoglobin, a hematokrit, az eritrociták szintje - kimutatható. A születés utáni második héten a patológia progressziójával kifejezett tüneteket figyeltek meg:

• bébi sír az érintésből;
• bőr reddens;
• a máj mérete, a lép lép;
• trombózis lép fel;
• csökkent testtömeg;
• az elemzés során a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék számának növekedését mutatták ki.

A policitémia diagnózisa

A beteg kommunikációja a hematológussal beszélgetéssel, külső vizsgálatsal és anamnézissel kezdődik. Az orvos felismeri az öröklődést, a betegség lefolyásának jellemzőit, a fájdalmat, a gyakori vérzést, a trombózis jeleit. A páciens fogadása során policitémiás szindrómát észlelnek:

• lila-piros pirítás;
• a száj nyálkahártyáinak intenzív színezése, orr;
• a szájüreg cianotikus (cianotikus) színe;
• az ujjak alakjának megváltoztatása;
• vörös szemek;
• A tapintást a lép, a máj méretének növekedése határozza meg.

A diagnózis következő szakasza - laboratóriumi vizsgálatok. A betegség fejlődéséről beszélő mutatók:

• a vörösvértestek teljes tömegének növekedése;
• a vérlemezkék, a leukociták számának növekedése;
• jelentős mennyiségű alkáli-foszfatáz;
• a B 12-vitamin magas szintje a szérumban;
• fokozott eritropoietin a másodlagos policitémiában;
• a situráció csökkentése (vér oxigéntelítettség) - kevesebb mint 92%;
• az ESR csökkentése;
• a hemoglobinszint emelkedése 240 g / l-re.

A patológia differenciáldiagnózisához speciális kutatási és elemzési típusokat használtunk. Az urológus, a kardiológus, a gasztroenterológus konzultációkat tartanak. Az orvos előírja:

• biokémiai vérvizsgálat - meghatározza a húgysav, az alkáli foszfatáz szintjét;
• radiológiai kutatás - a keringő vörösvértestek növekedését tárja fel;
• szegycsont - kerítés a csontvelő citológiai elemzésére a szegycsontból;
• trefin biopszia - az ileum szövetének szövettana, amely háromoldalú hiperpláziát tár fel;
• molekuláris genetikai elemzés.

Laboratóriumi vizsgálatok

A policitémia betegségét a vérparaméterek hematológiai változásai igazolják. Vannak olyan paraméterek, amelyek jellemzik a patológia kialakulását. Laboratóriumi vizsgálatok adatai, amelyek a policycemia-t jelzik: t

A keringő vörösvértestek tömege

A b-szérum szintje 12

Hardverdiagnosztika

A laboratóriumi vizsgálatok elvégzése után a hematológusok további vizsgálatokat írnak elő. A metabolikus, thrombohemorrhagiás rendellenességek kialakulásának kockázatának felmérésére hardverdiagnosztikát alkalmaznak. A beteg vizsgálata a betegség lefolyásának jellemzőitől függ. A páciens polycythemia költése:

• A lép, a vese ultrahanga;
• szívvizsgálat - echokardiográfia.

A hardverdiagnosztika módszerei segítik az edények állapotának felmérését, a vérzés jelenlétét, a fekélyeket. Nevezi:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - a gyomor nyálkahártyáinak, nyombélének műszeres vizsgálata;
• Doppler ultrahang (USDG) a nyak, a fej, a végtagok vénái;
• belső szervek számítógépes tomográfiája.

Polycythemia kezelése

A terápiás intézkedések megkezdése előtt meg kell találni a betegség típusát és annak okát - a kezelés rendje attól függ. A hematológusok szembesülnek a kihívással:

• primer polycitémia esetén a daganat aktivitásának megakadályozása a csontvelőben a tumorra gyakorolt ​​hatással;
• a másodlagos formában - a betegséget kiváltó betegség azonosítására és megszüntetésére.

A policitémia kezelése magában foglalja egy adott beteg rehabilitációs és megelőzési tervének elkészítését. A terápia a következőket foglalja magában:

• vérfertőzés, csökkentve a vörösvértestek számát normál értékre, - kétnaponta 500 ml vért veszünk a betegből;
• a fizikai aktivitás fenntartása;
• eritocytoforézis - vénából származó vérgyűjtés, majd szűrés és visszatérés a beteghez;
• fogyókúra;
• vér és annak összetevőinek transzfúziója;
• kemoterápia a leukémia megelőzésére.

A beteg életét veszélyeztető nehéz helyzetekben a csontvelő-transzplantációt végzik, splenektomia - a lép eltávolítása. A policikémia kezelésében nagy figyelmet fordítanak a gyógyszerek alkalmazására. A kezelési rend tartalmazza a következőket:

• kortikoszteroid hormonok - súlyos betegséggel;
• citosztatikus szerek - Hydroxyurea, Imifos, csökkenti a rosszindulatú sejtek növekedését;
• a vérellátást gátló vérlemezke-ellenes szerek - Dipiridamol, Aspirin;
• Az interferon, amely növeli a védőerőket, fokozza a citosztatikumok hatékonyságát.

A tüneti kezelés során olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a vér viszkozitását, megakadályozzák a vérrögök kialakulását, a vérzés kialakulását. A hematológusok előírják:

• a vaszkuláris trombózis kizárása - heparin;
• súlyos vérzéssel - aminokaponsav;
• erythromelalgia esetén - fájdalom az ujjhegyekben - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek - Voltaren, Indometacin;
• bőr viszketéssel - antihisztaminokkal - Suprastin, Loratadin;
• a betegség fertőző genetikájával - antibiotikumok;
• hipoxiás okok miatt - oxigénterápia.

Vérzés vagy vörösvértest

A policitémia hatékony kezelése a flebotomia. A vérzés során a keringő vér mennyisége csökken, a vörösvértestek száma (hematokrit) csökken, és a viszketés megszűnik. A folyamat jellemzői:

• a flebotomia, a heparin vagy a reopolyglucin beadása a betegnek a mikrocirkuláció, a véráramlás javítása érdekében;
• a feleslegeket piócákkal távolítják el, vagy véna metszését vagy szúrását végzik;
• egyszerre legfeljebb 500 ml vért távolítunk el;
• az eljárást 2-4 napos időközönként hajtják végre;
• a hemoglobin 150 g / l-re csökken;
• a hematokrit 45% -ra állítható.

A hatékonyság a policitémia, az eritrocitoferézis kezelésének másik módszere. Az extrakorporális hemokorrekció során a páciens véréből extra vörösvértesteket távolítanak el. Ez javítja a vérképződést, növeli a vas csontvelőbevitelét. A citoforézis sémája:

1. Hozzon létre egy ördögi kört - a beteg összeköti a két kéz vénáit egy speciális berendezésen keresztül.
2. Egyből vért veszünk.
3. Vezesse át a készüléket egy centrifugával, szeparátorral, szűrővel, amely eltávolítja a vörösvértestek egy részét.
4. A tisztított plazmát visszaadják a páciensnek, másrészt vénába injektálva.

Myelodepresszív citosztatikus terápia

Súlyos policitémia esetén, amikor a vérzés nem ad pozitív eredményt, az orvosok olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek elnyomják az agysejtek kialakulását és szaporodását. A citosztatikumok kezelése folyamatos vérvizsgálatokat igényel a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérésére. Az indikációk a policitémiás szindrómát kísérő tényezők:

• viszcerális, vaszkuláris szövődmények;
• viszketés;
• splenomegaly;
• thrombocytosisban;
• leukocytosis.

A hematológusok a tesztek eredményei, a betegség klinikai képe alapján írnak elő gyógyszereket. A citosztatikumok kezelésére vonatkozó ellenjavallatok egy gyermek kora. Polycythemia kezelésére gyógyszereket használnak:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciklofoszfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroxi-karbamid;
• ciklofoszfamid;
• mitobronitoí;
• Busulfan.

Előkészületek a vér aggregatív állapotának normalizálására

A policikémia kezelés céljai: a vérképződés normalizálása, amely magában foglalja a vér folyékony állapotának biztosítását, vérzéssel történő koagulálódását, az edényfalak helyreállítását. Mielőtt az orvosok komoly választás a gyógyszerekről, hogy ne károsítsák a betegeket. A vérzés leállítására szolgáló gyógyszerek felírása - hemosztatika:

• koagulánsok - Thrombin, Vikasol;
• fibrinolízis inhibitorok - Kontrykal, Amben;
• vaszkuláris aggregációs stimulánsok - kalcium-klorid;
• permeabilitáscsökkentő gyógyszerek - Rutin, Adrokson.

Az antitrombotikus szerek alkalmazása nagy jelentőséggel bír a policitémia kezelésében a vér aggregáló állapotának helyreállítására:

• antikoagulánsok - heparin, hirudin, fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• trombocita-ellenes szerek: thrombocyta - aszpirin (acetilszalicilsav), dipiridamol, indobrufen; vörösvértest - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

A helyreállítási prognózis

Mi vár a páciensnek a policitémia diagnózisában? Az előrejelzések a betegség típusától, az időben történő diagnózistól és a kezeléstől, az okoktól, a szövődmények megjelenésétől függenek. A Varez-betegség elsődleges formája kedvezőtlen fejlődési forgatókönyvet mutat. A várható élettartam legfeljebb két év, ami a terápia összetettségével, a stroke magas kockázatával, a szívrohamokkal, a thromboemboliás hatásokkal függ össze. A túlélés ilyen kezelési módszerek alkalmazásával növelhető:

• a lép radioaktív foszfordal történő helyi besugárzása;
• az egész életen át tartó vérzés;
• kemoterápia.

Kedvezőbb prognózis a másodlagos poliklitémia formában, bár a betegség nefrosklerózist, mielofibrosist, eritrocianózist okozhat. Bár a teljes gyógyítás nem lehetséges, a beteg életét hosszabb ideig - több mint tizenöt évvel - meghosszabbítják, feltéve, hogy:

• folyamatos megfigyelés hematológus által;
• citosztatikus kezelés;
• rendszeres hemokorrekció;
• kemoterápiás kezelésben;
• a betegség kialakulását provokáló tényezők megszüntetése;
• a betegséget okozó betegségek kezelésére.

pancytopenia

A pancytopenia egy hematológiai koncepció, amely a perifériás vérsejtek minden típusának csökkenését jelzi. A pancytopenia klinikai képében a vérsejtek minden típusának számottevő csökkenése miatt három fő szindróma van: vérzéses, fertőző és anémiás. Ez a három szindróma a pancytopenia „hívókártyája”.

A pancytopenia bármilyen korú, faji és nemű embert érinti. Ennek az állapotnak az azonos sikerrel járó okai mind veleszületett, mind szerzett betegségek. Ezenkívül a pancytopenia a kemoterápia és a citotoxikus gyógyszerek kezelésének állandó társa.

Mi a pancytopenia

A pancytopenia minden vérsejt-típus elégtelenségének feltétele. Egy ilyen állapot kialakulása a csontvelő nem megfelelő működésével lehetséges.

A vér minden elemének anyai sejtje egy poli-potenciális őssejt. Ez az egyik a vérsejtek számára, és nincs különbség, hogy egy alakított eleme kiderüljön. A potenciális őssejtek tárolója a vörös csontvelő, és benne érik a vérsejtek.

A polipotens őssejt önfenntartó sejtpopulációt képez, és képes aktív osztódásra. A sejtek első három osztálya morfológiailag fel nem ismerhető sejtek osztályát képezi (ezeknek az osztályoknak minden sejtje azonos), de egy sor szétválasztáson keresztül a sejtek kis különbségeket szereznek, myeloid és limfoid sejtbaktériumok szabadulnak fel. A leukociták, a vérlemezkék és a vörösvérsejtek prekurzorai (robbanósejtek) a mieloid hajtásból keletkeznek, míg a T-limfociták, a B-limfociták és az NK-gyilkosok prekurzorai (robbanásai), amelyek fontos szerepet játszanak az immunrendszer védő mechanizmusainak megvalósításában, a limfocita csírából érik.. A különböző hajtások robbanósejtjei nem világosak. Továbbá, a robbanások áthaladnak az osztódás, a differenciálódás szakaszaiban, fokozatosan érik a teljes vérsejteket. Az érett sejtek elhagyják a vörös csontvelőt és elkezdenek keringeni az általános véráramban.

Az egyik hajtás progenitorsejtjeinek érettségének megsértése esetén a robbanósejtek felszabadulnak a perifériás vérbe, amelyet klinikai vérvizsgálattal lehet meghatározni. A robbantások mellett csökken az olyan vérsejtek száma, amelyeknek az érintett csírából ki kell érniük.

Ha a sérülés a korábbi szinteken történik, a vérben minden vérsejt-fajtának - pancytopeniának - a teljes csökkenése észlelhető. Ez az állapot a vörös csontvelő aplasia vagy hipoplazia esetén lehetséges.

Pancytopenia okai

A pancytopenia okait nem vizsgálták teljes mértékben, így ez az állapot az idiopátiás kategóriában marad, azaz megmagyarázhatatlan okból.

A pancytopénia típusai feltételesen megoszlanak idiopátiás pancytopeniára és pancytopeniára.

Emellett léteznek ilyen típusú pancytopenia, mint megszerzett és veleszületett.

A csontvelő funkciót elnyomó okok lehetnek toxinok, ionizáló sugárzás, kemoterápia, sugárterápia, vírusok, bizonyos gyógyszerek csoportjai, autoimmun betegségek, környezeti katasztrófák, a hematopoetikus rendszer genetikai hibái.

A pancytopenia szindróma okainak azonosítása nagyon fontos, és előfeltétele ennek az állapotnak a sikeres kezeléséhez.

A pancytopenia a kemoterápiás blokkoknál gyakrabban fordul elő a rosszindulatú daganatok kezelése során. A kemoterápia mind a myeloid, mind a nyirokcsomók robbanósejtjeinek halálát okozza. Mellesleg, leukémia esetén ez nem mellékhatás, hanem a kezelés célja, mivel a beteg sejtek elpusztulnak a normál robbanósejtekkel együtt. Ezt a vörös csontvelő állapotát elpusztításnak nevezik.

Van olyan betegség, amely nem kapcsolódik a csontvelőre kifejtett mérgező hatáshoz, hanem a pancytopenia oka. Ezt a betegséget osteopetrosisnak nevezik. Amikor ez a betegség bekövetkezik, a csontvelő üregei csontvelővel vannak tele. Ennek eredményeként túl kevés hely marad a vörös agy hematopoetikus szövetére, és a vérképződés hatástalanná válik. A perifériás vérben a pancytopenia és az anaemia megtalálható.

Mivel a leírt szindróma veleszületett okait az őssejtekben rejlő genetikai anyag hibájának nevezhetjük. Ilyen genetikai kár például a Fanconi anaemia.

A fenti okok mellett a pancytopenia előfordulásának etiológiai tényezője feltételezhető a vérsejtek fokozott pusztulásának. A vérsejtek pusztulása a lépben történik - ez egy jól ismert tény. A lép (hipersplenizmus) növekedésével járó betegségekben a fagocita mononukleáris sejtek aktiválódnak, ami a vérsejtek fokozott pusztulásához és a pancytopenia kialakulásához vezet.

A aplasztikus pancytopenia gyakrabban fordul elő aplasztikus anaemia esetén.

Pancytopenia tünetei

A pancytopenia három fő szindrómában jelentkezik: fertőző, vérzéses és anémiás szindrómában. Mindhárom szindróma kialakulása könnyen feltételezhető, a sejtek funkciói alapján, amelyek frakciói élesen csökkentek.

A vérlemezkék (vérlemezkék) fontos szerepet játszanak a hemosztatikus rendszerben, fő funkciójuk a vérzés megállítása a lehető legrövidebb idő alatt. Ezenkívül a vérlemezkék táplálkozást biztosítanak az erek (endotheliocyták) sejtjeinek. A vérlemezkék számának jelentős csökkenése a vérlemezke hemosztázis rendszerében rendellenességeket okoz, valamint az érrendszer törékenységének növekedését. Ez a károsodott funkciók teljes komplexe a véralvadási idő növekedésével, azaz a véralvadási idő növekedésével nyilvánul meg. a testnek több időre van szüksége ahhoz, hogy lezárja a hajók közötti rést, valamint a gyakori vérzést nyilvánvaló ok nélkül (nazális, méh, gingival stb.). Az ilyen betegek bőrén gyakran előfordulnak zúzódások, amelyek a feszes elasztikus ruhákra gyakorolt ​​hatásából fakadnak, a bőrön való ujj nyomása, a bőrre gyakorolt ​​csípés vagy egyéb kisebb hatás miatt, ami nem okoz egészséges hematómát.

Az eritrociták az oxigén és a szén-dioxid hordozói. A vörösvértestek munkája miatt állandó a gázcsere a szövetekben. Ez az egész szervezet sejtjeinek normális működéséhez szükséges feltétel. Ha a szervezetben nincs elegendő vörösvérsejt, oxigén éhezés következik be, amely szédülés, letargia, fokozott fáradtság, egy ember túlterhelt és fáradt. A haj kezd kiesni, a körmök törékenyek, deformálódnak, az izomgyengeség észlelhető, bármilyen mérsékelt testmozgás a szív összehúzódásának számának növekedéséhez, a légzés növekedéséhez vezet (légszomj). A dyspnea és a szívverések számának növekedése adaptív mechanizmus, amellyel a szervezet megpróbálja kompenzálni az oxigénhiányt.

A leukociták és a limfociták az immun védelmi kapcsolathoz tartoznak. Elégtelenségük miatt az emberi test rendkívül érzékeny a mikrobiális és vírusos betegségekre. A csatolt fertőzés gyakran elhúzódik, általában a folyamatot általánosítja. A fertőzés teljes leküzdésére képtelen szervezet gyakori "látogatói" a gombák, különösen, ha a beteg antibakteriális szereket vagy hormonokat szed. Ebben az esetben a gombás betegségek elérik a csúcsukat.

Emellett aktiválja a herpeszvírust is, amely mélyen alvó a testben.

A pancytopenia kialakulásával együtt járó autoimmun betegségekben, például a szisztémás lupus erythematosusban, a meghatározott hematológiai szindrómán kívül a vesék, a bőr, a szív stb.

Ha a pancytopeniát paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria kíséri, a klinikán a fekete vizelet megjelenése figyelhető meg.

A pancytopenia diagnózisa

A pancytopenia szindrómát nem nehéz diagnosztizálni. Sokkal nehezebb azonosítani az állapot okát. A pancytopenia szindrómát a beteg ujjából vett hagyományos klinikai vérvizsgálattal határozzuk meg. A vérsejtek kiszámításakor szignifikáns csökkenést észlel, függetlenül a meghatározandó sejtek típusától.

Ha a perifériás vérben ilyen rendellenesség-komplexet találunk, a beteget egy hematológushoz kell fordulni, aki továbbra is kezelni fogja.

A vörös csontvelő állapotára vonatkozó részletes információk megszerzéséhez a lyukasztása megtörténik. A vörös csontvelő a következő helyeken szúrható be: a szegycsont felső harmada, a csípőpálya. A csontvelő aspirációjának folyamata nagyon fájdalmas, így a kezdet előtt helyi érzéstelenítés történik. Annak érdekében, hogy megértsük a csontvelő állapotát, elegendő 0,5 ml térfogatban.

Továbbá a kapott anyagot a laboratóriumba szállítják, ahol a csontvelő sejtösszetételének értékelése, a reparatív folyamatok képessége, valamint a kromoszómák genetikai nemeinek meghatározása az egészséges szárban és a csontvelő tumorsejtjeiben (citogenetikai vizsgálat). Az ilyen vizsgálat legszükségesebb eredménye a csontvelő aplasia kimutatása, azaz a csontvelő aplasia kimutatása. amikor a vörös csontvelő nem képes normális vérsejtek reprodukálására. Ez a kép a csontvelőből az aplasztikus anémiában található, amikor a csontvelő hematopoietikus szöveteit zsírsavak váltják fel.

Az autoimmun pancytopenia pozitív Coombs-reakciót eredményez. Ez a vizsgálat a vérsejtek felszínén lévő autoantitestek azonosítására irányul.

Ha gyanítja, hogy a beteg vérében a szisztémás lupus erythematosus jelen van, különleges lupus sejteket tárt fel.

A leírt diagnosztikai vizsgálatok mellett a vizeletvizsgálatokat akkor is végezzük, ha gyanúja van a paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria. Ebben az esetben a vizeletben kimutatható a hemosiderin jelenléte.

Pancytopenia kezelés

A pancytopenia kezelése hematológiai kórházban történik, osztályonként. A fertőző betegségek felhalmozódásának megakadályozása érdekében a betegek számára ajánlott, hogy mindig eldobható maszkot viseljen.

Az autoimmun pancytopeniát a beteg immunrendszerének elnyomásával kezelik, amely antitesteket termel saját hematopoietikus csontvelősejtjei ellen. Ebből a célból egy antithymocyte globulint és egy anti-limfocitás globulint írnak elő. A Globulin-terápiát kiegészíti a ciklosporin kinevezése. A Globulins és a ciklosporin a betegség autoimmun természetének fő terápiás ágensei. Ezekkel a szerekkel kombinálva glükokortikoszteroidokat, például a metilprednizolont írnak fel. A terápiás hatás nagyon lassan alakul ki, gyakran ismételt terápia szükséges. Ezt a terápiát immunszuppresszívnak nevezik.

Ha a betegnek csontvelő-aplazia van, ilyen esetekben javasolt csontvelő-transzplantáció elvégzése. Úgy vélik, hogy minél fiatalabb a beteg, annál nagyobb a sikeres eljárás és a helyreállítás esélye. Egy transzplantáció elvégzéséhez nagyon fontos, hogy megtaláljuk a megfelelő csontvelő-donort, a legalkalmasabb ebben a tekintetben a testvérek. Ha a szülők vagy más rokonok donor csontvelőjét használják, a kezelés eredménye sokkal rosszabb.

Annak érdekében, hogy a csontvelőt a szükséges vérelemek reprodukálására ösztönözzék, a kolóniát stimuláló növekedési faktorokat, mint például az eritropoietint és a granulocita növekedési faktorot (Granocyte, Leucostim, Neupogen) vezetjük be a betegnek.

Ha a pancytopenia szindróma daganat jellegű, akkor a kemoterápiát blokkoljuk. A gyógyszereket egy dózisban írják elő, amelyet a beteg súlya, életkora alapján számítanak ki. Mindent kivéve, kivétel nélkül, a kemoterápiában alkalmazott gyógyszereket a beteg testének cm 2-jén végezzük.

Kivétel nélkül a pancytopenia terápiával együtt jár együtt, és szükség esetén helyettesítő terápiát alkalmaznak, amelyben trombus vagy eritrocita tömeget adagolnak.

Pancytopenia - melyik orvos segít? Ha gyanítja, hogy az állapot fejlődik, azonnal forduljon orvoshoz, például hematológushoz.