Minden, ami az újszülöttek, a gyermekek és a felnőttek kamrai perifériás hibájáról szól

Ebből a cikkből megtudhatja, hogy a szív alakul ki-e a kamrai szelvényhiba formájában. Mi ez a fejlődési rendellenesség, amikor felmerül, és hogyan nyilvánul meg. A diagnózis jellemzői, a betegség kezelése. Mennyi ideig élnek egy ilyen helyettes.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Az interventricularis septum (VSD) hibája a szív bal és jobb kamra közötti fal integritásának megsértése, amely az embrió kifejlesztése során 4-17 héten keresztül történt.

Az ilyen esetek 20% -ában a szívizom egyéb rendellenességei kombinálódnak (Fallo, az atrioventrikuláris csatorna teljes megnyitása, a fő szívedények átültetése).

A szeptum hibája miatt a szívizom négy kamrája között egy üzenet jön létre, és a vér a bal oldalról a jobbra (bal-jobb sönt) a szív ezen felében fennálló nagyobb nyomás következtében „elesik”.

Jelentős izolált hiba tünetei a gyermek életének 6–8 hetében jelentkeznek, amikor a pulmonáris érrendszerben fellépő megnövekedett nyomás (fiziológiás az életszakaszra) normalizálódik és az artériás vér vénás vérbe kerül.

Ez az abnormális véráramlás fokozatosan a következő kóros folyamatokhoz vezet:

• a bal pitvar és a kamrai üregek kiterjesztése az utóbbi falának jelentős sűrűségével;
• a tüdő vérkeringési rendszerében fellépő nyomás növekedése a magas vérnyomás kialakulásában;
• a szívelégtelenség fokozatos növekedése.

A kamrák közötti ablak egy olyan patológia, amely nem keletkezik az ember életében, és ez csak a terhesség alatt alakulhat ki, ezért veleszületett szívhibáknak nevezik.

Felnőtteknél (18 évesnél idősebbeknél) az ilyen hiba egész életen át fennmaradhat, feltéve, hogy a kamrai és a (vagy) a kezelés hatékonysága közötti üzenet mérete kicsi. Nincs különbség a betegség klinikai megnyilvánulásai között a gyermekek és a felnőttek között, kivéve a normális fejlődés szakaszát.

A vice veszélye a partíció hibájának méretétől függ:

• kis és közepes szinte soha nem kísérik a szív és a tüdő megsértését;
• a nagyok 0–18 éves gyermek halálát okozhatják, de a gyermekkorban (az első életév gyermekei) gyakran halálos szövődmények alakulnak ki, ha nem kezelik időben.

Ezt a patológiát ki lehet igazítani: a hibák egy része spontán zárva van, mások a betegség klinikai megnyilvánulása nélkül fordulnak elő. A gyógyszeres terápia előkészítő szakasza után a nagy hibákat sebészileg eltávolítják.

Súlyos szövődmények, amelyek halált okozhatnak, általában a szív szerkezetének megsértésének kombinált formáival alakulnak ki (lásd fent).

A gyermekgyógyászok, a gyermekgyógyászati ​​kardiológusok és a vaszkuláris sebészek részt vesznek a VSD-vel rendelkező betegek diagnózisában, nyomon követésében és kezelésében.

Milyen gyakran fordul elő

A falak szerkezeteinek megsértése a kamrák között a második helyet foglalja el az összes szívhiba előfordulási gyakoriságában. A hiányosságokat 2–6 gyermek 1000 élő születéskor rögzíti. A korszakig született (koraszülött) csecsemők között 4,5–7%.

Ha a gyermekklinika technikai felszereltsége lehetővé teszi az összes csecsemő ultrahangvizsgálatát, akkor a szeptum integritásának megsértése 50 újszülöttenként 1000-ben kerül rögzítésre. Ezen hibák többsége kisebb méretű, így más diagnosztikai módszerekkel nem észlelték, és nem befolyásolják a gyermek fejlődését.

Az interventricularis septal defektus a leggyakoribb megnyilvánulás a gyermek gének számának megsértésében (kromoszóma-betegségek): Down-szindróma, Edwards, Patau, stb. De a hibák több mint 95% -a nem kombinálódik a kromoszómák rendellenességeivel.

A lányok és a fiúk 44% -ában észlelt esetek 56% -ában a fal sértetlenségének hibája.

Miért

A septumképződés zavarai több okból is előfordulhatnak.

Cukorbetegség rosszul korrigált cukorszinttel

Fenilketonuria - a szervezetben lévő aminosavak cseréjének örökletes patológiája

Fertőzések - rubeola, bárányhimlő, szifilisz stb.

Az ikrek születése esetén

Teratogének - a magzati fejlődési rendellenességet okozó gyógyszerek

besorolás

Az ablak lokalizációjától függően többféle hiba is van:

tünetek

Az újszülött (az első 28 napos gyermek) interventricularis septumának hiánya csak egy nagy ablak vagy más hibával való kombináció esetén nyilvánul meg, ha nem, a jelentős hiba klinikai tünetei csak 6-8 hét után jelentkeznek. A súlyosság függ a szív bal oldali kamráitól a jobb oldali vérkibocsátás térfogatától.

Kisebb hiba

1. Nincsenek klinikai tünetek.
2. Gyermek táplálkozás, súlygyarapodás és fejlődés a normától való eltérés nélkül.

Mérsékelt hiba

A koraszülöttek klinikai megnyilvánulásai sokkal korábban jelentkeznek. A légzőszervek (orr, torok, légcső, tüdő) bármilyen fertőzése felgyorsítja a szívproblémák tüneteit a tüdőben a vénás vérnyomás emelkedése és a nyúlás csökkenése miatt:

• mérsékelt légzési gyorsulás (tachypnea) - a csecsemőknél percenként több mint 40;
• részvétele a kiegészítő izmok (vállöv) légzésében;
• izzadás;
• gyengeség a táplálkozásban, kényszerítve a pihenő szüneteket;
• alacsony havi súlygyarapodás a normál növekedés hátterében.

Nagy hiba

Ugyanazok a tünetek, mint a mérsékelt hibáknál, de kifejezettebb formában, továbbá:

• Kék arc és nyak (központi cianózis) a fizikai terhelés hátterében;
• a bőr állandó kékes festése - a kombinált hibának a jele.

Amint a pulmonális véráramlásban fellépő nyomás emelkedik, a pulmonáris keringésben a hipertónia megnyilvánulása csatlakozik:

1. Nehéz légzés bármilyen terhelés alatt.
2. Mellkasi fájdalom.
3. Az eszméletlen és ájulás előtti állapot.
4. A dobás megkönnyíti az állapotot.

diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások alapján nem lehet azonosítani a kamrai szeptum-defektust, mivel a panaszok nem specifikus jellegűek.

Fizikai adatok: külső vizsgálat, tapintás és hallgatás

Megerősített apikális tolatás

Második hangelosztás

Durva szisztolés zümmögés a szegycsont bal oldalán

Durva szisztolés zümmögés a bal szegycsont alsó harmadában

A szívizom csökkentése során tapintható mellkasi remegés tapasztalható

A második hang mérsékelt erősítése

Rövid szisztolés dörzsölés vagy hiánya

A második hang kifejezett hangsúlya, még a tapintással is érzékelhető

A patológiás harmadik hang hallható

Gyakran ziháló a tüdőben és a megnagyobbodott májban

EKG (EKG)

A szívelégtelenség progressziójával - a jobb kamra sűrűsége

A jobb pitvar vastagodása

A szív elektromos tengelyének eltérése balra

Súlyos pulmonalis hypertonia esetén a bal szív sűrűsége nincs.

Mellkas röntgen

A tüdőmintázat erősítése a központi régiókban

A pulmonalis artéria és a bal pitvar kitágulása

Nagyobb jobb kamra

Pulmonalis hipertóniával kombinálva az érrendszer gyengül

Echokardiográfia (EchoCG) vagy ultrahang (ultrahang) a szív

Lehetővé teszi a VSD jelenlétének, lokalizációjának és méretének azonosítását. A vizsgálat egyértelmű jeleket mutat a miokardiális diszfunkcióra a következők alapján:

• a szív és a pulmonalis artériák kamráinak közelítő nyomásszintje;
• a kamrák közötti nyomáskülönbségek;
• a kamrák és a fülecskék üregeinek méretei;
• faluk vastagsága;
• a vér mennyisége, amely a szív összehúzódása közben kilök.

A hiba méretét az aorta alapjához viszonyítva értékeljük:

Szív katéterezés

Csak nehéz diagnosztikai esetekben használható:

• a malformáció típusa;
• ablakméret a kamrák között;
• pontosan értékelje a szívizom és a központi edények valamennyi üregében lévő nyomást;
• a vérkibocsátás mértéke;
• a szívkamrák bővülése és funkcionális szintje.

Számított és mágneses tomográfia

1. Ezek rendkívül érzékeny kutatási módszerek, nagy diagnosztikai értékkel.
2. Lehetővé teszi, hogy teljesen megszüntesse az invazív diagnosztikai módszerek szükségességét.
3. Az eredmények szerint lehetséges a szív és a véredények háromdimenziós rekonstrukciója az optimális sebészeti taktikák kiválasztása érdekében.
4. A tanulmány magas ára és sajátosságai nem teszik lehetővé, hogy a folyamon elvégezzék őket - ennek a szintnek a diagnosztikáját csak speciális vaszkuláris központokban végezzük.

Kopasz szövődmények

• A pulmonalis hypertonia (Eisenmenger-szindróma) a legsúlyosabb komplikációk. A tüdő edényeinek változásait nem lehet gyógyítani. A jobb oldalt balra forduló vér visszavezetéséhez vezetnek, ami gyorsan a szívelégtelenség tüneteit fejezi ki, és a betegek halálához vezet.
• A másodlagos aorta szelep elégtelensége - általában két évnél idősebb gyermekeknél fordul elő, és az esetek 5% -ában fordul elő.
• A jobb kamra kimeneti részének szűkülése a betegek 7% -ában van.
• Fertőző-gyulladásos változások a szív belsejében (endokarditisz) - ritkán fordul elő a kétéves gyermek előtt. A változások mindkét kamrát rögzítik, gyakrabban a hibás területen vagy a tricuspid szelep redőnyein fekszenek le.
• A gyulladásos folyamat hátterében a nagy artériák elzáródása (embolia) a bakteriális trombusokkal nagyon gyakori szövődménye az endokarditisznek, amely a kamrák közötti fal hibáját okozta.

kezelés

A kis VSD nem igényel kezelést. A gyermekek a normáknak megfelelően fejlődnek és teljes életet élnek.

Kimutatták, hogy a véráramba jutó kórokozók antibakteriális megelőzése, amely endokarditist okozhat, a fogak vagy a szájüreg és a légzőrendszer fertőzéseinek kezelésében.

Egy ilyen hiba nem érinti az életminőséget, még akkor sem, ha önmagában nem zárja be. A felnőtt betegeknek tisztában kell lenniük a patológiájukkal és figyelmeztetniük kell az orvosi személyzetet a betegségre vonatkozóan más betegségek kezelésében.

A kardiológusok egész életük során mérsékelt és nagy hibákat mutató gyermekeket figyeltek meg. A betegség kezelése során a betegség megnyilvánulásait kompenzálják, vagy műtét esetén megszabadulhatnak a patológiától. A szív belsejében a mobilitás és a gyulladás kockázata mérsékelt, de a várható élettartam, mint a piszkos embereknél.

Kábítószer-kezelés

Indikációk: mérsékelt és nagy hiba a kamra közötti septumban.

• diuretikumok a szívizom terhelésének csökkentésére (Furosemid, Spironolakton);
• Az ACE-gátlók, amelyek segítik a szívizom növekedését a megnövekedett terhelés mellett, a tüdőben és a vesében a véredények kiterjesztése, a nyomás csökkentése (Captopril);
• a szív-glikozidok, amelyek javítják a szívizom összehúzódását és a gerjesztés idegvezetését (Digoxin).

Sebészeti kezelés

1. A kábítószer-korrekció hatásának hiánya a szívelégtelenség progressziója és a gyermek fejlődésének csökkenése formájában.
2. Gyakori fertőző-gyulladásos folyamatok a légutakban, különösen a hörgők és a tüdő.
3. A szeptális defektus nagy méretei a tüdő véráramlási rendszerében a nyomás növekedése nélkül, még a szív munkájának csökkentése nélkül is.
4. A baktériumok lerakódása (növényzet) a szívkamrák belső elemein.
5. Az aorta szelep hibás működésének első jelei (az ultrahangos vizsgálat szerint a cusps hiányos lezárása).
6. Az izomhiba mérete a szív csúcsánál nagyobb, mint 2 cm.

• Endovaszkuláris műveletek (minimálisan invazív, nem igényel nagy működési hozzáférést) - speciális tapasz vagy elzáródás rögzítése a hiba területén.
  Lehetetlen használni az ablakot a nagy méretű kamrák között, mivel nincs hely a rögzítéshez. Az izom típusú hibára használják.
• Nagy műveletek a szegycsont metszéspontjával és a szív-tüdő gép összekapcsolásával.
  Mérsékelt hibaméret esetén két kamra van összekötve az egyes kamrák oldaláról, és rögzíti őket a szeptum szövetéhez.
  Egy nagy hiányosságot egy nagy orvosi foltkal zárnak le.
• A pulmonáris vaszkuláris véráramlás rendszerében a nyomás folyamatos növekedése a hiba működésképtelenségének jele. Ebben az esetben a betegek kardiopulmonális komplex transzplantációra jelentkeznek.
• Az aorta-szelep elégtelensége vagy más, veleszületett rendellenességekkel való kombinációja esetén a szimultán műveleteket végezzük. Ezek közé tartozik a hiba lezárása, szelepprotézis, a fő szívedények kiürülésének korrekciója.

A műtéti kezelés során a halálozás kockázata az élet első két hónapjában 10–20%, 6 hónap után pedig 1-2%. Ezért az első életév második felében próbálják meg a szívhibák szükséges sebészeti korrekcióját.

A művelet után, különösen az endovaszkuláris, lehetséges a hiba újbóli megnyitása. Ismétlődő műveletek esetén a halálos szövődmények kockázata 5% -ra nő.

kilátás

Az izolált VSD korrigálható, időszerű diagnózis, monitorozás és kezelés mellett.

• A hiba izmos változata esetén, ha a hiba kicsi vagy mérsékelt, az első két évben a patológiás üzenetek 80% -a spontán záródik, egy további 10% -kal későn lehet. A szeptum nagy hibái nem zártak, hanem méretük csökken, ami lehetővé teszi, hogy a műtétet kisebb komplikációs kockázattal végezzék.
• A perimembranisus defektusok a betegek 35-40% -ánál önmagukban záródnak, míg néhányukban az előbbi ablak területén szeptum aneurizma alakul ki.
• A kamrák közötti szeptum integritásának infundibuláris típusa nem zárható be. A mérsékelt és nagy átmérőjű defektusok a gyermek életének első évének második felében műtéti korrekciót igényelnek.
• A kis méretû gyerekek nem igényelnek terápiát, de csak a dinamikában történõ megfigyelést.

Minden ilyen szívbetegségben szenvedő betegnek antibakteriális profilaxisát mutatják a fogászati ​​eljárások során, mivel a szív belső bélének gyulladása kialakulhat.

A fizikai terhelés szintjének korlátozása minden mérsékelt és nagy átmérőjű defektust mutat a spontán fúzió vagy sebészeti lezárás előtt. A műtétet követően kardiológus felügyeli a gyermekeket, és a visszaesés hiányában egy éven belül bármilyen stresszre van szükség.

A kamrai struktúrát sértő általános halálozás a kamrai, köztük a műtét utáni állapotában körülbelül 10%.

Az interventricularis septum hibája egy újszülöttnél: halálos ítélet vagy helyreállítási esély?

Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.

Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.

leírás

Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.

Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.

Okok és kockázati tényezők

Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:

• genetikai hajlam;
• a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések;
• alkoholfogyasztás és dohányzás;
• a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele;
• toxinok, nehézfémek és sugárzás;
• súlyos stressz.

besorolás

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).

A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:

• a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák;
• a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.

Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:

• Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható.
• Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van.
• Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.

Veszély és szövődmények

A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.

A fő hibák egy másik dolog. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.

Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:

• Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében;
• az akut szívelégtelenség kialakulása;
• endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása;
• stroke és vérrögök;
• a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.

tünetek

Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:

• A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során;
• étvágytalanságok és táplálkozási problémák;
• lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése;
• állandó álmosság és fáradtság;
• duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált;
• szívritmus zavarok és légszomj.

A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.

Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.

Mikor látogasson el orvoshoz

A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését. Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati ​​kardiológussal.

A CHD különböző tünetei hasonlóak. Tudjon meg többet a veleszületett szívbetegség tüneteiről, hogy ne hagyjon ki egyetlen panaszt.

diagnosztika

A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:

• Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők.
• Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4.
• Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján.
• Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást.
• Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét.
• A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára.
• Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele.
• A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.

kezelés

A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.

Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.

A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.

A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozásra való felkészülés érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.

A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:

• U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása;
• mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt;
• a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.

Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:

Előrejelzések és megelőzés

Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.

A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.

A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.

Szívbetegség az újszülött interventricularis septumban

Az emberi szív összetett négykamrás szerkezetű, amely a fogantatás utáni első napoktól kezdődik.

Vannak azonban olyan esetek, amikor ez a folyamat zavar, ami miatt egy szerv szerkezetében nagy és kis hibák jelennek meg, amelyek befolyásolják az egész szervezet munkáját. Ezek közül az egyiket kamrai szelvényhibának, vagy rövidített VSD-nek hívják.

leírás

Az interventricularis septal defektus egy veleszületett (néha szerzett) szívbetegség (CHD), amelyre jellemző a patogén nyílás a bal és jobb kamra üregei között. Emiatt az egyik kamrából (általában balról) a vér kerül a másikba, ezáltal megzavarja a szív és a teljes keringési rendszer működését.

Az elterjedtsége körülbelül 3-6 eset 1000 teljes idejű újszülöttre vonatkoztatva, nem számítva azokat a gyermekeket, akik a szeptum kisebb hibáival születnek, és amelyek az élet első éveiben önmagukban elfojtottak.

A veleszületett rendellenességek között ez a második leggyakoribb előfordulás a 3 év feletti gyermekek körében.

Okok és kockázati tényezők

Általában a magzat interventricularis septalis defektusa alakul ki a terhesség korai stádiumában, kb. Ennek fő oka a külső és belső negatív tényezők kombinációja, beleértve a következőket:

genetikai hajlam; a fogamzóképes időszakban (rubeola, kanyaró, influenza) továbbított vírusfertőzések; alkoholfogyasztás és dohányzás; a teratogén hatású antibiotikumok (pszichotróp gyógyszerek, antibiotikumok stb.) bevétele; toxinok, nehézfémek és sugárzás; súlyos stressz.

besorolás

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél az interventricularis septum hibája önálló problémaként (izolált hiba), valamint más kardiovaszkuláris betegségek szerves részeként diagnosztizálható, például a Cantrell pentad (itt olvashat).

A hiba méretét az aorta lyuk átmérőjéhez viszonyított méret alapján becsüljük:

a legfeljebb 1 cm-es hibát kisebbnek (Tolochinov-Roger-kór) osztályozzák; a nagy hibákat 1 cm-nek, vagy az aorta-nyílás felénél nagyobbnak kell tekinteni.

Végül, a VSD szeptumában lévő lyuk lokalizációja szerint három típusra oszlik:

Az interventricularis septum izomhibája egy újszülöttnél. A lyuk az izomrészben helyezkedik el, a szív és a szelepek vezető rendszerétől távol, és kis méretben önállóan zárható. Hártyás. A hiba a szeptum felső szegmensében helyezkedik el az aorta szelep alatt. Általában kis átmérőjű, és a gyermek növekvő magasságában dokkolva van. Nadgrebnevy. A legnehezebb hiba típusnak tekinthető, mivel ebben az esetben a nyílás a bal és jobb kamra kiáramló hajóinak határán helyezkedik el, és nagyon ritkán záródik.

Veszély és szövődmények

A kis lyukmérettel és a gyermek normál állapotával a VSD nem különösebben veszélyes a gyermek egészségére, és csak szakember által végzett rendszeres ellenőrzést igényel.

A fő hibák egy másik dolog. Ezek szívelégtelenséget okoznak, ami azonnal kialakulhat a baba megszületése után.

Az ilyen gyerekek hajlamosak a tüdőgyulladásra hajlamos katarrális betegségekre, lemaradhatnak a fejlődésben, nehézségekbe ütköznek a szopás reflexben, légszomjban szenvednek még egy kis fizikai erőfeszítés után is. Idővel légzési nehézségek jelentkeznek, és pihenő állapotban vannak, ami miatt a tüdő, a máj és más szervek munkája megszakad.

Emellett a VSD a következő súlyos szövődményeket okozhatja:

Eysenmenger szindróma a pulmonalis hypertonia következtében; az akut szívelégtelenség kialakulása; endokarditisz, vagy az intracardiacis membrán fertőző gyulladása; stroke és vérrögök; a szelepberendezés megsértése, ami a szívbetegség kialakulásához vezet.

tünetek

Az interventricularis septum nagy hibái már az élet első napjaiban jelentkeznek, és a következő tünetek jellemzik:

A bőr kékje (főként a végtagok és az arc) súlyosbodik a sírás során; étvágytalanságok és táplálkozási problémák; lassú fejlődés, a súlygyarapodás és a magasság megsértése; állandó álmosság és fáradtság; duzzanat, a végtagokban és a hasban lokalizált; szívritmus zavarok és légszomj.

A kis hibák gyakran nem fejeznek ki kifejezett megnyilvánulásokat, és meghatároznak, amikor hallgatnak (a beteg mellkasában durva szisztolés zümmögés hallható) vagy más tanulmány. Bizonyos esetekben a gyerekeknek van egy úgynevezett szívdarabja, azaz a szív mellkasa.

Ha a betegséget csecsemőkorban nem diagnosztizálták, akkor a 3-4 éves gyermeknél kialakuló szívelégtelenség kialakulásával a szívdobogás és a mellkasi fájdalom jelentkezik, az orrvérzés és az eszméletvesztés alakul ki.

A betegek gyakran tüdőkben szenvednek a tüdőben, légszomj és köhögés, enyhén fizikai terhelés után is nagyon fáradtak.

Mikor látogasson el orvoshoz

A VSD, mint bármely más szívbetegség (még akkor is, ha kompenzálva van, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek) szükségszerűen kardiológus által végzett folyamatos ellenőrzést igényel, mivel a helyzet bármikor súlyosbodhat.

Annak érdekében, hogy ne hagyja ki a riasztó tüneteket és az időt, amikor a helyzet minimális veszteségekkel korrigálható, nagyon fontos, hogy a szülők az első napok óta figyeljék a gyermek viselkedését.

Ha túl sokáig és hosszú ideig aludt, gyakran ok nélkül, és súlyosan rosszul él, ez komoly ok arra, hogy konzultáljunk egy gyermekorvossal és gyermekgyógyászati ​​kardiológussal.

diagnosztika

A VSD diagnózisának fő módszerei a következők:

Elektrokardiógrammák. A vizsgálat meghatározza a kamrai túlterhelés mértékét, valamint a pulmonalis hypertonia jelenlétét és súlyosságát. Ezenkívül régebbi betegeknél az aritmia és a szívvezetési rendellenességek jelei észlelhetők. Phonocardiography. A PCG segítségével nagyfrekvenciás szisztolés zúdulást rögzíthet a szegycsont bal oldalán lévő 3-4. Az echokardiográfia. Az echokardiográfia lehetővé teszi, hogy azonosítson egy lyukat az interventricularis septumban, vagy gyanítsa annak jelenlétét az edények keringési zavarai alapján. Ultrahangvizsgálat. Az ultrahang vizsgálja a szívizom működését, szerkezetét, állapotát és permeabilitását, valamint két nagyon fontos mutatót - a pulmonális artériában bekövetkező nyomást és a vérkibocsátást. Radiográfia. A mellkas röntgenfelvételén látható a tüdőgyökerek fokozott tüdőmintája és pulzációja, ami jelentősen megnöveli a szív méretét. A szív jobb üregeinek hangja. A vizsgálat lehetőséget nyújt a pulmonalis artériában és a kamrában fellépő nagyobb nyomás megállapítására, valamint a vénás vér fokozott oxigenizációjára. Pulzoximetria A módszer meghatározza a vér telítettségét az oxigénnel - az alacsony arány a szív- és érrendszeri komoly problémák jele. A szívizom katéterezése. Segítségével az orvos megvizsgálja a szív szerkezetét, és meghatározza a sejtek nyomását.

A differenciáldiagnosztikát aortás pulmonalis septalis defektussal, stenosissal végezzük

pulmonalis artéria és aorta

, tromboembólia és a kardiovaszkuláris rendszer egyéb hibái és betegségei.

kezelés

A szeptum kis hibái, amelyek nem adnak kifejezett tüneteket, általában nem igényelnek különleges kezelést, mivel 1-4 éves vagy annál későbbi késleltetéssel járnak.

Nehéz esetekben, amikor a lyuk nem sokáig növekszik, a hiba jelenléte befolyásolja a gyermek jólétét, vagy túl nagy, a műtét kérdése felvetődik.

A műtétre való felkészülés során konzervatív kezelést alkalmaznak a szívfrekvencia szabályozására, a vérnyomás normalizálására és a szívizom működésének támogatására.

A VSD sebészeti korrekciója lehet palliatív vagy radikális: a palliatív műveleteket súlyos hipotrófiával és többszörös szövődményekkel rendelkező csecsemőkön végezzük a radikális beavatkozásra való felkészülés érdekében. Ebben az esetben az orvos mesterséges szűkületet hoz létre a pulmonalis artériában, ami nagyban megkönnyíti a beteg állapotát.

A cukorbetegség kezelésére használt radikális műtétek a következők:

U-alakú varratokkal rendelkező patogén nyílások bezárása; mesterséges vagy biológiai szövetfoltokat használó műanyaghibák ultrahangszabályozás alatt; a nyílt szívműtétek hatékonyak kombinált hibák esetén (például Fallot tetrád) vagy nagy lyukakkal, amelyek egyetlen foltgal nem zárhatók le.

A legjobb eredményeket a 2-2,5 éves korban végzett sebészeti beavatkozások adják, amikor a betegek általában a szívelégtelenség első jeleit mutatják.

Ez a videó leírja a VSD elleni leghatékonyabb műveleteket:

Előrejelzések és megelőzés

Az interventricularis septum kis hibái (1-2 mm) általában kedvező prognózissal rendelkeznek - a betegségben szenvedő gyermekek nem szenvednek kellemetlen tüneteket, és nem maradnak el a fejlődésben a társaiktól. Szignifikánsabb hiányosságok mellett a szívelégtelenség kíséretében a prognózis jelentősen romlik, mivel megfelelő kezelés nélkül súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethetnek.

A VSD megelőzésére irányuló megelőző intézkedéseket a terhesség és a szülés ideje alatt kell követni: az egészséges életmód fenntartása, a korai születés előtti klinikák időben történő ellátása, a rossz szokások felszámolása és az öngyógyítás.

A súlyos szövődmények és nem mindig kedvező prognózisok ellenére az interventricularis septal defektus diagnózisa nem tekinthető kis betegnek mondatnak. A modern műtéti módszerek és a szívsebészet eredményei jelentősen javíthatják a gyermek életminőségét, és amennyire csak lehet, meghosszabbítják azt.

Az interventricularis septum hibája a szív veleszületett rendellenessége, a magzat szerveinek és rendszereinek kialakulásának szakaszában fordul elő a terhesség első 8 hetében. Ennek a hiánynak a gyakorisága különböző forrásoktól függően 17-42% -a az összes veleszületett szívváltozásnak a gyermekeknél. A gyermek nemétől függően nem lehet nyomon követni.

Ez egy strukturális rendellenességként vagy a Fallot tetrádjának részeként jelenik meg (négy hibás csoportban).

A klinikai osztályozás szerint a bal oldali jobb oldali vérkisüléshez vezető patológiára utal.

Gyökér okok

A kamrai szekunder defektus vagy a VSD leggyakoribb oka a következő:

fertőző betegségek (légzőszervi fertőzések, rubeola, mumpsz, bárányhimlő), a terhesség korai toxicitása, a kábítószerek mellékhatásai, az anya éhes étrendje, vitaminok hiánya a terhes nő étrendjében, lehetséges életkori változások a terhességben 40 év után, krónikus betegségek a cukorbetegségben, szív-érrendszeri elégtelenség), sugárterhelés, genetikai mutációk (az interventricularis defektusok ¼-ről a más veleszületett változásokkal kombinálva, Down-betegség), végtagok, vesék rendellenes fejlődése).

A partíciók fejlesztésében fellépő hibák típusai

A kamrák között az izomszövet 2/3-át és csak a rostos membrán (membrán) felső részén található szeptum van. Ennek megfelelően a nyílás helyétől függően megkülönböztetjük az interventricularis septum és a membrán izomhibáját. A lokalizáció gyakrabban fordul elő ezeken a részeken (peremembranos nyílás).

Az izmok hibája a bal oldalon látható, a jobb oldalon a membrán

A szokatlan körülmények között való működéshez a szív együtt a szelepberendezéssel ellátja az új csatorna ellátási és kimeneti útvonalát.

A septumban az izomhiba legfeljebb 20%, a perimembranózis pedig 4-szer nagyobb. Az izmos „ablakok” esetében a méret 10 mm-es átmérőig jellemző, és a membránban akár 3 cm-es lyukak is megjelennek.

A lyuk elhelyezkedése fontos az atrioventrikuláris köteg (His köteg) vezetőképes rostjainak működésében, amelyek biztosítják az idegimpulzusok átadását az atriából a kamrákba. Vannak különböző fokú blokádok.

Hogyan változik a rendellenesség a vérkeringésben

A szív interventricularis septumának hibája az izomrészben, a septumban vagy a membrán régiójában található. A lyuk általában 0,5 és 3 cm közötti, lekerekített vagy rés alakú. A kis hibák (legfeljebb 10 mm) hátterében jelentős változások nem következnek be. De jelentős nyílásokkal a normális véráramlás szenved.

A szívizom patológiás áthaladásán keresztüli összehúzódásával a vér balról jobbra áramlik, mivel a bal kamrában a nyomás nagyobb, mint a jobb kamrában. Ha a nyílás elég nagy, a vér a jobb kamrába nő. Ez a falának hipertrófiájához vezet, majd a pulmonális artéria tágulásához, amelyen keresztül a vénás vér belép a tüdőszövetbe. A pulmonális artériában a nyomás tehát a tüdőedényekben növekszik. Reflexióban spasmák, hogy ne "elárasztják" a tüdőt.

A relaxációs szakaszban a bal kamrában a nyomás kisebb, mint a jobb oldalon, mert jobban kiürül, így a vér az ellenkező irányba halad - jobbról balra. Ennek eredményeként a bal kamra vért kap a bal pitvarból és a jobb kamrából. A túlcsordulás körülményeket teremt az üreg terjeszkedéséhez, amelyet a bal kamra falának hipertrófia követ.

A bal kamrából történő folyamatos kiürülés és a vénás hígítás, az oxigén kimerülése, a vér oxigén "éhezést" eredményez minden szerv és szövet (hipoxia).

A normál intracardiacis véráramlás megzavarása a ritmussal kombinálva megteremti a feltételeket a trombusképződéshez és az embóliák átjutásához az agy és a tüdő edényekbe. A betegség klinikai tünetei függnek a hiba méretétől, a betegség időtartamától, a hemodinamikai változások növekedési ütemétől és a kompenzációs lehetőségektől.

A kisebb hibák tünetei

A „kicsi” hibákat legfeljebb 10 mm átmérőjűnek tekintik, vagy szokásos az aorta egyéni méreteire összpontosítani, ha a rendellenes nyitás a bal kamrából az aortai kilépés 1/3-át nyitja meg. Leggyakrabban az alacsonyabb izomromlások.

A gyermek megfelelő időben születik, a fejlődés normális. De az újszülött életének első napjaitól kezdve a szív teljes felszíne felett durva zaj hallható. Mindkét oldalra sugároz, hátul hallható. Ez a tünet hosszú ideig a hiba egyetlen klinikai megnyilvánulása.

Kevésbé, amikor egy kéz a mellkas elülső falára kerül, a baba úgy érzi, hogy ideges vagy rezgő. A tünet a vér áthaladásához kapcsolódik egy szűk interventricularis nyíláson keresztül.

Márvány bőr a kézen, a lábon, a mellkason

Egy idősebb korban a gyermek könnyedén áll, amikor egyenesen és edzés után áll. Ez annak tulajdonítható, hogy a hiba szinte teljesen összenyomódott az izomszövetekkel.

Közepes és nagy hibák tünetei

A „közeg” 10 és 20 mm közötti, a „nagy” - 20 mm-nél nagyobb hibákat jelent. Az újszülöttek elég súlyúak. Egyes tudósok úgy vélik, hogy legfeljebb 45% -uk már kezdeti hipotrofi jelei (alacsony súlyú hajlam).

A jövőben a gyermek súlycsökkenést ér el, és eléri a disztrófia egyik fokát (az elsőtől a harmadikig). Ennek oka a szöveti hipoxia és az alultápláltság.

Az első napok gyermekeiben feltárja az ilyen jeleket:

nehéz a szopás a tej (a gyermek gyakran elszakad a melltől), a légszomj megjelenése, a bőr sápasága a száj körül, a sírás, a feszülés, a fokozott izzadás miatt.

A végtagok hidegek, a márvány bőr tónus lehetséges.

¼ újszülöttnél a keringési elégtelenség jelei vannak, ami végzetes lehet. A gyermek további fejlődését a gyakori megfázás, a hörghurut és a tüdőgyulladás okozta tüdőgyulladás bonyolítja. A dyspnea szinte állandó, rosszabb, ha etetés, sírás. Mert gyermeke nem tud játszani társaikkal.

A gyermek panaszkodik a fájdalomra a szívterületen, megszakítások, orrvérzés és ájulás lehetséges, a nasolabial terület kékessége állandóvá válik, az ujjakon és a lábujjakon nyilvánul meg. A köhögés állandó marad, a kölyök nem kap sok súlyt, és elkeseredett.

Auscultáció során egy durva zúgás a szívben, a tüdő alsó részén lévő nedves rálák hallhatók. A megnagyobbodott máj tapintható. A gyermekek lábánál a duzzanat nem jellemző.

Hogyan fordul elő a VSD felnőttkorban?

A szükséges diagnosztika hiányában az anomáliát már felnőttkorban észlelik. A legjellemzőbb tünetek a kialakult szívelégtelenség formájában jelentkeznek: légszomj a nyugalomban, nedves köhögés, aritmia, szívfájdalom.

Ha a terhesség alatt egy nőben szívbetegséget észlelnek, akkor sürgős diagnózist kell készíteni a hiba méretének megállapításához. Egy kis interventricularis átjárási problémával a terhesség alatt nem várható. A szülési idő függetlenül történik.

A kifejezett hiány esetén a terhesség terhessége hozzájárul a nő állapotának dekompenzálásához: szívelégtelenség, ritmuszavar, ödéma, légszomj.

Az anya oxigénhiánya befolyásolja a magzat fejlődését. Jelentősen növeli a veleszületett betegségekkel járó baba kockázatát. A terhesség alatt történő kezelés szintén hátrányosan befolyásolhatja a születendő gyermeket. Szükséges olyan erős szívgyógyszerek alkalmazása, amelyek toxikus módon hatnak a magzatra.

Ilyen körülmények között a malformációk öröksége nő. Ezért a VSD-ben szenvedő nőknél a terhesség abszolút ellenjavallt. Az orvosok a terhesség és a kezelés előre megtervezését javasolják.

Diagnosztikai módszerek

Minden újszülöttet egy újszülöttgyógyászati ​​orvos vizsgálja meg, aki speciális képzésben részesül veleszületett betegségekben és fejlődési rendellenességekben. A színek meghallgatásakor feltárt jelek érvényes módszerek a további módszerek használatára. A baba az anyával együtt egy gyermekklinikára vagy egy speciális egészségügyi intézménybe kerül át, hogy további vizsgálatot és kezelési módszert válasszon.

Az EKG a kamrák és a jobb pitvar túlterhelését mutatja, rontja a ritmust, a vezetőképesség változását az összerakódás blokkja formájában, a fonokardiográfia lehetővé teszi, hogy különböző pontokból kardiális zajt rögzítsen., a véráramlás sebességének változása. A kombinált többszörös fejlődési anomáliák diagnosztizálására szolgáló szelepberendezés működését ellenőrizzük, szükség esetén egy szondát helyezünk be a katéteren keresztül a szublaviai vénába a jobb pitvarba, és megmérjük a jobb kamrákban a nyomást és a vér oxigenizációját. A kifejezett VSD esetében a nyomás és az oxigéntelítettség jelentős növekedése jellemző. Ez rámutat az artériás vér és a szöveti hipoxia „lopására”, a röntgenfelvétel pedig a szív árnyékának kiterjedését mutatja, mind a kamrák, mind a pulmonalis artériák duzzadása, mind a tüdőben a torlódások miatt.

Egy egyenletesen kiterjesztett szív képe

Milyen szövődmények fordulhatnak elő

A kamrai szekunder defektus kis mérete problémamentes. Gyermekkorukban is bezárhatják magukat. A komplikációk jelentős hiba, az időben történő kezelés hiánya következnek be. Életveszélyes helyzeteket okoznak.

A tüdőszövet vagy az Eisenmenger szindróma visszafordíthatatlan változásai mind a gyermekkorban, mind a felnőttkorban jelentkeznek. Ezzel a patológiával a jobb kamrából a balra tartó vér állandó kiürülését szabályozzák, amit még a szív szisztolés összehúzódása sem kompenzál, mert a jobb kamra erősebbé válik, mint a bal oldali. Klinikailag kiderült, hogy a szövetek és szervek súlyos oxigénhiányt okoztak: a bőr cianózisa, légszomj, az ujjak terminális phalangjainak szerkezeti felépítése, a tüdőben a torlódások.

A szívelégtelenség a kamrák izomrétegének hipertrófiai stádiumát követően jelentkezik az energia tartalékok hiánya, a potenciális energiaforrások áramlásának megsértése miatt. A szív elveszíti a vér szivattyúzási képességét. Ezért mind a bal kamra, mind a jobb kamrai elégtelenség jelei jönnek létre.

A szívüregbe belépő krónikus és akut gennyes gyulladások (angina, carious fogak, thrombophlebitis) fokozott lehetősége miatt a szív belső rétegének fertőző gyulladásának kockázata (szeptikus endocarditis) jelentősen megnő.

Az agy véredényeiben a vérrögök a vér áramlását akadályozzák. Ez fiatal korú stroke-hoz vezet.

Kezelési módszerek

A kamrai szeptális defektus kezelésének taktikáját a lyuk méretétől, a beteg korától, a kompenzációs mechanizmusok kialakulásától függően választjuk ki. Ha nincs közvetlen veszély az életre, akkor a sürgősségi műtét kérdése nem merül fel. A kis méretek egyáltalán nem okoznak kellemetlenséget a betegnek, vagy bizonyos tolerálási javaslatokkal jól tolerálhatók (elkerülhető a túlterhelés, a stresszes állapotok, a fertőzések).

A gyermek 4-5 éves korig megfigyelhető szívsebészeknél.

gyógyszerek

A szennyeződést okozó gyógyszerek nem léteznek. A kábítószer-kezelés segít fenntartani a szív összehúzódásának erősségét, energiaellátást biztosít az izomhoz, csökkenti az oxigénhiányt és növeli a szövetek rezisztenciáját (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

Emellett óvatosnak kell lennie a megnövekedett trombózisnak, ezért véralvadási szereket (Aspirin, Warfarin) alkalmazunk.

Javítják az Orota kálium, az inozin, a Panangin és a B-vitaminok folsavval történő táplálását.

Antioxidánsként C, A, E vitaminokat, Essentiale-t, szelént tartalmazó gyógyszereket használtak.

Minden gyógyszert csak orvos ír elő. Ne változtassa meg egymástól függetlenül az adagot vagy a kezelést.

Milyen műveleteket használnak

A szívsebészek azt javasolják, hogy az óvodáskorban végezzenek műtétet annak érdekében, hogy időt szerezzenek a pubertás időszakának esetleges szövődményeinek megelőzésére.

Tény, hogy a műtét során a sérülés széleit kis méretűre varrjuk, és egy „patch” -et alkalmazunk, amely blokkolja a kamrák közötti rendellenes kommunikációt.

Ilyen alacsony hatású módszer, mint például a kamrai üregkatéterezés röntgenkontroll alatt, egy tapasz tapasz telepítésével egy szondán keresztül, jól tolerálható a betegeknél. A műtét utáni időszakban a háló saját szövetével csírázik, és rögzítve van.

A nyitott szívműtétet általános érzéstelenítésben, szív-tüdő géppel végezzük. Megnyílik a szív, a szintetikus szövet „foltja” varródik a partícióhoz.

kilátás

Az öt éven aluli gyermekek 25-60% -ában a kisebb hibák önmagukban zárva vannak. Közepes méretűek esetében ez a szám sokkal kisebb (10%). A zárást a szomszédos szelep szövete biztosítja. A szív növekedése során csökken a vérkeringés kis hibája.

A nagy hibák esetén azonban az előrejelzés nem olyan megnyugtató. Időszerű működés nélkül a betegek egy évtizede hal meg, felnőttkorban az átlagos várható élettartam nem haladja meg a negyven évet.

A veleszületett szívbetegség - a kamrai szűkület hibája az újszülöttben: mi az, tünetek, diagnózis, kezelési módszerek

Számos tényező befolyásolja a jövőbeli baba egészségét. A rendellenes magzati fejlődés a belső szervek veleszületett rendellenességeit okozhatja. Az egyik betegség a szív interventricularis septumjának (JMP) hibája, amely az esetek egyharmadában fordul elő.

Jellemzők

A Dmzhp a veleszületett szívbetegség (ipx). A patológia eredményeként egy lyuk jön létre, amely összeköti a szív alsó kamráit: a kamrákat. A nyomáskülönbség ezekben különbözik, ezért a szívizom összehúzódásával a hatékonyabb bal oldali vérből a megfelelő vér kerül. Ennek eredményeképpen a fal feszül és növekszik, a kis kör véráramlása megtört, amiért a jobb kamra felelős. A nyomásnövekedés miatt a vénás edények túlterheltek, görcsök, tömítések vannak.

A bal kamra felelős a nagy körben a véráramlásért, így erősebb és nagyobb nyomású. Az artériás vér patológiás áramlása a jobb kamrába csökken a szükséges nyomásszint. A normál teljesítmény fenntartása érdekében a kamra nagyobb erővel kezd működésbe lépni, ami tovább növeli a szív jobb oldalán lévő terhelést és növeli azt.

A kis körben lévő vér mennyisége növekszik, és a jobb kamrának növelnie kell a nyomást, hogy biztosítsa a normál áthaladási sebességet az edényeken keresztül. Így fordul elő a fordított folyamat - a kis körben lévő nyomás most magasabb lesz, és a jobb kamrából a vér balra áramlik. Az oxigénnel dúsított vénát vénásan (kimerült) hígítják, szervekben és szövetekben oxigénhiány van.

Ezt a feltételt nagy nyílásokkal figyelték meg, és a légzés és a szívfrekvencia megsértésével jár. Gyakran előfordul, hogy a diagnózis a csecsemő életének első napjaiban történik, és az orvosok azonnal kezdenek kezelést, felkészülnek a műtétre, és ha lehetséges, a műtét elkerülése érdekében rendszeresen figyelik őket.

A kis méretű kisbetegség nem jelenik meg azonnal, vagy enyhe tünetek miatt nem diagnosztizálható. Ezért fontos tudni az ilyen típusú CPD jelenlétének lehetséges jeleit annak érdekében, hogy időben mérjék és kezeljék a gyermeket.

Véráramlás újszülötteknél

A kamrák közötti kommunikáció nem mindig patológiás rendellenesség. Magzati fejlődés esetén a tüdő nem vesz részt a vér oxigénnel történő dúsításában, így a szív egy nyitott ovális ablak (ooo), amelyen keresztül a vér jobb oldalán balra áramlik a vér.

Az újszülötteknél a tüdő kezd el dolgozni, és fokozatosan benőtt. Az ablak kb. 3 hónapos korban teljesen bezárul, bizonyos esetekben a 2 éves túltermelés nem tekinthető patológiának. Néhány eltéréssel az LLC-t 5-6 éves és idősebb gyermekeknél megfigyelhetjük.

Általában az újszülötteknél az ooo nem haladja meg az 5 mm-t, a szív-érrendszeri betegségek és egyéb kórképek jeleinek hiányában ez nem okozhat aggodalmat. Dr. Komarovsky azt ajánlja, hogy folyamatosan figyelemmel kíséri a baba állapotát, rendszeresen látogassa meg a gyermek kardiológust.

Ha a lyuk mérete 6-10 mm, ez lehet a dzhzhp jele, sebészeti kezelésre van szükség.

Hibatípusok

A szív-szeptum tartalmazhat egy vagy több különböző átmérőjű patológiás lyukat (például 2 és 6 mm) - minél többet, annál nehezebb a betegség mértéke. Mérete 0,5 és 30 mm között változik. Ezzel:

• 10 mm-ig terjedő hibaméret kicsi;
• 10-20 mm-es lyukak - közeg;
• A 20 mm-nél nagyobb hiba nagy.

A dzhzhp újszülött anatómiai szétválasztása szerint három típus létezik, és a lokalizációban különbözik:

1. A membránban (a szívmedence felső részén) az esetek több mint 80% -ában nyílik meg a nyílás. Körök vagy ovális formájú hibák 3 cm-es, ha kicsi (kb. 2 mm), spontán záródnak a gyermeknevelés folyamatában. Bizonyos esetekben 6 mm-es defektek vannak benne, ha műtétre van szükség, az orvos úgy dönt, hogy a gyermek általános állapotára és a betegség előrehaladására összpontosít.
2. A szeptum közepén a jmp izom kevésbé gyakori (kb. 20%), a legtöbb esetben a 2 - 3 mm-es méretű kerekek záródhatnak a gyermek korához.
3. A kamrai kiömlőedények határán a szeptum szupracortikális hibája képződik - a legritkább (kb. 2%), és szinte nem áll meg önmagában.

Ritka esetekben többféle jmp kombináció létezik. A hiba lehet független betegség, vagy más súlyos rendellenességek kísérete a szív kialakulásában: pitvari septalis defektus (DSP), artériás véráramlással kapcsolatos problémák, az aorta coarctáció, az aorta stenosis és a pulmonalis artéria.

A fejlődés okai

A hiba a magzatban 3 hét és 2,5 hónapos magzati fejlődés után alakul ki. A terhesség kedvezőtlen lefolyása esetén a belső szervek szerkezetében patológiák fordulhatnak elő. A dszhp kockázatát növelő tényezők:

1. Öröklődés. A DMP érzékenysége genetikailag átvihető. Ha a közeli hozzátartozók bármelyikében különböző szervekben, köztük a szívben is voltak hibák, nagy a valószínűsége, hogy a gyermek eltéréseket tapasztal;
2. Fertőző természetű vírusos betegségek (influenza, rubeola), amelyeket a nő szenvedett a terhesség első 2,5 hónapjában. A herpesz, a kanyaró is veszélyes;
3. A gyógyszerek bevétele - sokan embrionális mérgezést okozhatnak, és különböző hibák keletkezhetnek. Különösen veszélyesek az antibakteriális, hormonális, az epilepszia elleni és a központi idegrendszert érintő gyógyszerek;
4. Az anya ártalmas szokásai - alkohol, dohányzás. Ez a tényező, különösen a terhesség elején, többször megnöveli a magzat károsodásának kockázatát;
5. A krónikus betegségek jelenléte egy terhes nőnél - cukorbetegség, az idegrendszeri problémák, a szívrendszerek és hasonlók okozhatnak patológiákat a babában;
6. Az avitaminosis, az alapvető tápanyagok és nyomelemek hiánya, a terhesség szigorú étrendje növeli a veleszületett rendellenességek kockázatát;
7. Súlyos toxikózis a terhesség korai szakaszában;
8. Külső tényezők - veszélyes környezeti feltételek, káros munkakörülmények, fáradtság, túlterhelés és stressz.

Ezeknek a tényezőknek a jelenléte nem mindig okoz súlyos betegségeket, hanem növeli ezt a valószínűséget. Ennek csökkentése érdekében korlátozni kell azok hatását. Idővel a magzat fejlődésében fellépő problémák megelőzésére tett intézkedések a születendő gyermekben a veleszületett betegségek jó megelőzése.

Lehetséges szövődmények

A csecsemő normál állapotában kis méretű (legfeljebb 2 mm-es) hibák nem veszélyeztetik életét. Rendszeres ellenőrzést, szakértői megfigyelést igényel, és idővel spontán megállhat.

A nagy méretű lyukak megzavarják a szív munkáját, ami a baba életének első napjaiban nyilvánul meg. Agyi disztrófiában szenvedő gyerekek megfázás és fertőző betegségek szenvednek, gyakran komplikációkkal a tüdőben, tüdőgyulladásban. Sokkal rosszabbak lehetnek, mint a társaik, nehéz fizikailag megterhelni. Az életkor, a légszomj még nyugalomban is jelentkezik, az oxigén éhezés miatt problémák vannak a belső szervekkel.

Egy interventricularis hiba súlyos szövődményeket okozhat:

• Pulmonalis hypertonia - fokozott rezisztencia a tüdőedényekben, ami jobb kamrai elégtelenséget és Eisenmenger szindróma kialakulását okozza;
• A szív megzavarása az akut formában;
• A fertőző természetű belső szívmembrán gyulladása (endokarditisz);
• Trombózis, a stroke veszélye;
• A szívszelepek meghibásodásai, a szelepszelepi hibák kialakulása.

A baba egészségére gyakorolt ​​káros következmények minimalizálása érdekében időben kellő segítségre van szükség.

tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulása a patológiás lyukak mérete és elhelyezkedése miatt. A cardiális septum membránrészének kis hibái (legfeljebb 5 mm) bizonyos esetekben tünetek nélkül fordulnak elő, néha az első jelek az 1 és 2 év közötti gyermekeknél jelentkeznek.

A születés utáni első napokban a csecsemő meghallja a kamrák között áramló vér által okozott szívet. Néha enyhe vibrációt érezhet, ha a kezét a baba mellkasára helyezi. Ezt követően a zaj lecsökkenhet, ha a gyermek felfelé vagy gyakorolt. Ezt az izomszövet tömörítése okozza a lyuk területén.

A magzatban még a születés előtt vagy első alkalommal is nagy hibák találhatók. Az újszülöttek intrauterin fejlődése során a véráramlás sajátosságai miatt normális súly. Születés után a rendszer normál állapotba kerül, és az eltérés elkezd megnyilvánulni.

Különösen veszélyesek a kardiális septum alsó részén található kis hibák. Előfordulhat, hogy a gyermek életének első napjaiban nem jelentkeznek tünetek, de egy ideig a légzési zavar és a szívfunkció alakul ki. Figyelembe véve a gyermeket, időben észreveheti a betegség tüneteit, és konzultálhat szakemberrel.

Lehetséges patológia jelei, amelyeket jelenteni kell a gyermekorvosnak:

1. A bőrt, a kék ajkakat, az orr körüli bőrt, a karokat, a terhelés alatti lábakat (sírás, sikoltozás, túlsúly);
2. A baba elveszíti étvágyát, fárad, gyakran eteti a mellet, lassan nyer;
3. A fizikai terhelés alatt a csecsemők sírása légszomj;
4. Fokozott izzadás;
5. A csecsemő 2 hónapnál régebbi, lassú, álmos, csökkent motoros aktivitást, késleltetett a fejlődés;
6. Gyakori megfázás, amelyet nehéz kezelni és tüdőgyulladásba áramolni.

Ha ilyen jeleket észlelnek, egy babát vizsgálnak az okok azonosítására.

diagnosztika

Ellenőrizze a szív állapotát és munkáját, a betegség azonosítása lehetővé teszi a következő kutatási módszerek alkalmazását:

• EKG (EKG). Lehetővé teszi a szív kamrai torlódásának meghatározását, a pulmonalis hypertonia jelenlétének és mértékének meghatározását;
• Fonokardiográfia (PCG). A vizsgálat eredményeképpen a szívgyökök felismerhetőek
• Echokardiográfia (EchoCG). Képes észlelni a csökkent véráramlást és segít a gyanús dmbj-ben;
• Ultrahangvizsgálat. Segít értékelni a szívizom munkáját, a tüdő artériájának nyomásszintjét, a kiürült vér mennyiségét.
• Radiográfia. A mellkas képeiből meg lehet határozni a pulmonáris mintázat változásait, növelni a szív méretét;
• A szív hangja. Lehetővé teszi a nyomás mértékének meghatározását a tüdő és a szív kamrájában, a vénás vérben a megnövekedett oxigéntartalomban;
• Pulzoximetria Segít megtudni a vér oxigénszintjét - a szív- és érrendszeri megsértésekről szóló beszéd hiánya;
• Szív katéterezés. Segít felmérni a szív szerkezetének állapotát, megtudja, milyen a nyomás a szív kamrában.

kezelés

Dmzhp 4 mm, néha legfeljebb 6 mm - kis méret - a légzőszervi sérülések hiányában a szívritmus és a gyermek normális fejlődése bizonyos esetekben lehetővé teszi a sebészeti beavatkozást.

Az általános klinikai kép romlásával, a komplikációk megjelenésével a műtétet 2-3 év alatt lehet megtervezni.

A sebészi beavatkozást a szív-tüdő géphez csatlakoztatott pácienssel végezzük. Ha a hiba 5 mm-nél kisebb, akkor P-ben lezárjuk. Ha a lyuk 5 mm-nél nagyobb, akkor mesterséges vagy speciálisan elkészített biológiai anyag foltokkal van ellátva, amely a test saját sejtjeivel együtt nő.

Ha a gyermeknek az élet első heteiben szükség van a sebészeti beavatkozásra, de a gyermek egészségének és állapotának néhány mutatója számára lehetetlen, ideiglenes mandzsetta kerül a pulmonalis artériára. Segít kiegyenlíteni a szív kamrájában a nyomást és enyhíti a beteg állapotát. Néhány hónap elteltével a mandzsetta eltávolításra kerül, és egy műveletet hajtanak végre a hibák lezárására.