Portál hipertónia szindróma

A máj az emberek egyik legtartósabb szerve: sok súlyos vizsgálattal rendelkezik - táplálkozási hibák, rossz szokások, hosszú távú gyógyszerek, de kompenzációs kapacitása olyan nagy, hogy a máj sok évig jelentős károk nélkül megbirkózik.

A máj lehetőségei nagyok, de - nem korlátlan. Amikor a véráramlás útjában kialakult patológiák következtében különböző akadályok állnak fenn, akkor ezek a nyomásnövekedést is magukban foglalják. Ezt az állapotot portál hypertonia néven ismerik - életveszélyes állapot.

Kérdés anatómia

A májon áthalad a portál vénája - egy nagy edény, amelyen keresztül vér folyik a lépből, a gyomorból, a belekből és a hasnyálmirigyből. Ez egy három vénák fúziója - a felső és az alsó mesentericus és a lép. Ennek a vénás törzsnek a hossza körülbelül nyolc centiméter, és az átmérője körülbelül másfél.

A portálvénában a normál vérnyomás 7-10 mm. Hg. azonban bizonyos betegségekben ez 12–20 milliméterre emelkedik: így alakul ki a portál hipertónia - egy komplex szindróma, amely több specifikus tünetből áll.

A magas vérnyomás típusai

Prehepatikus, intrahepatikus és extrahepatikus hipertónia van: a fenti osztályozás a patológia lokalizációjának különbségei miatt elfogadható.

A prehepatikus portális hipertónia olyan betegeknél fordul elő, akiknél a vena cava vagy a trombózis rendellenesen fejlődik, valamint a májvénás trombózisban. A Budd-Chiari-szindróma egy másik neve ennek a patológiának.

A portális hipertónia szindróma intrahepatikus formája a krónikus májbetegségek - hepatitis és cirrhosis - eredménye.

A hipertónia extrahepatikus formája a szövetekben, daganatokban és cirrhosisban előforduló krónikus gyulladásos folyamatok miatt következik be. Emellett a portális véna veleszületett elzáródása is okozhat nagyobb nyomást.

Klinikai megnyilvánulások és tünetek

A szindróma megnyilvánulása sokrétű és attól függ, hogy hol van a patológia és a fejlődési szakasz.

A kezdeti szakasz tünetei

A portál magas vérnyomás kezdeti (kompenzált) stádiuma egyáltalán nem nyilvánul meg, vagy emésztési zavarok formájában lehet. A betegek panaszkodnak:

• Puffadás és duzzanat;
• Belching és hányinger;
• Fájdalom az epigasztriás régióban;
• A széklet zavarai (hasmenés).

A biokémiai májvizsgálatokban nincsenek rendellenességek, még akkor sem, ha a portál hipertónia eléri a jelentős számot.

Részleges kompenzáció megnyilvánulása

Kezelés nélkül a szindróma megnyilvánul a diszepsziás tünetek növekedésében, míg a vizsgálat mérsékelt varikózus vénákat mutat az alsó nyelőcsőben és a kardiában, valamint enyhe növekedést mutat a lépben.

A dekompenzált hipertónia klinika és tünetei

Ez az utolsó szakasz, amikor a szindróma a legsúlyosabb körülmények között jelentkezik:

• Súlyos vérszegénység;
• Ascites (hasi csepp);
• A máj és a lép meredek növekedése;
• Vérzés a gyomor és a nyelőcső edényéből;
• Az encephalopathia jelenségei.

A portális hipertónia laboratóriumi dekompenzált formáját a thrombocytopenia és a biokémiai minták változásai - a máj aminotranszferázok (ALaT és AS-T) és bilirubin magas értékei igazolják.

Mi történik a májcirrhosisban

A cirrhosis súlyos májpatológia, amely számos okból alakul ki: felnőtteknél az alkohol és a kábítószer-visszaélés vezető szerepet játszik. Emellett a máj cirrózisa számos gyógyszer vagy hosszú távú, különböző eredetű hepatitis fertőzéses károsodása miatt kezdődik.

A cirrhosis egyik legszörnyűbb szövődménye a portális hipertónia szindróma, amikor a máj szerkezetének súlyos megsértésében akadályai vannak a keringésben. Ezek az akadályok a máj artériában a véráramlás növekedésével párosulva a portális vénában a nyomást 20-30 mm-re növelik. Hg. Art.

A test, amely megpróbálja megakadályozni a hajó szakadását, elindítja a vérkeringést az anasztomoszatokon keresztül - a portál üzenetet az alsó vena cava-val.

A vér nyomása alatt a nyelőcső, a kardia és a gyomor-bélrendszer egyéb részeinek falai gyengülnek, a varikózus csomópontok a legkiszolgáltatottabb helyeken alakulnak ki. A csomópontok szakadása nagy vérzéssel jár, ami gyakran a betegek halálának oka.

Színpadok és megnyilvánulások

A májcirrhosisban a szindróma kezdeti szakaszát dyseptikus rendellenességek, bal és jobb hypochondria fájdalom, az epigastriás régióban tapasztalható kényelmetlenség és a gyomorban érezhető étkezés utáni érzés érzi. Belching, instabil széklet, hányinger szintén a betegség első tünetei közé tartozik.

A betegek az étvágytalanság, a fáradtság, az álmosság és az apátia miatt panaszkodnak.

Mivel ez a szenzorok a gyomor-bél traktus más betegségeihez, az élelmiszer-mérgezéshez viszonylag jellemzőek, a betegek nem sietnek orvoshoz, és más panaszokkal járnak:

• Fekete fetid fetid
• Vérzés vörösvértest vagy melena (véralvadás)
• Az aranyér súlyosbodása vagy első megnyilvánulása

Az ilyen betegek bőre kiszárad, földes színt kap. Ráadásul a hajók apró repedéseit vékony pókháló vagy csillagok formájában találja meg. A köldök területén látható nagy tekercselő hajók - "a medúza feje".

Az ascites (hasi ödéma) a betegség későbbi szakaszaiban csatlakozik, de egy ideig átmeneti, mivel a megfelelő orvosi kezeléssel könnyen leállítható. A hasi csípő további megköveteli a folyadéküreg eltávolítását a hasüregből, ami gyakran a peritonitis és a betegek halálozásához vezet.

Gyakran előfordul, hogy a portál magas vérnyomás kezdeti szakaszában a betegek hipersplenizmussal, egy speciális szindrómával alakulnak ki, melyre jellemző, hogy bizonyos vérsejtek száma - vérlemezkék és leukociták - jelentősen csökkent. A hiperplenizmus a kibővített lép - splenomegalia közvetlen következménye, amely mindig a portál magas vérnyomásával jár.

Neurológiai rendellenességek

A portál hipertónia, amelyet a nyelőcső, a gyomor és a belek vénás csomópontjainak vérzése kísér, nagy mennyiségű toxin felszívódásához vezet a belekből. Agyi mérgezést okoznak, ami a dekompenzált stádiumban az encephalopathia tüneteinek megjelenését eredményezi.

Ezek rendszerint a következőképpen vannak besorolva:

• I fokozat - a betegek észlelik a gyengeséget, a fáradtságot, az álmosságot, az ujjak és kezek remegését;
• II. Fokozat - a helyben és időben történő orientálás képességének elvesztése, miközben a páciens hangkapcsolata fennmarad;
• III. Fokozat - ahhoz, hogy a térben és időben ne tudjon navigálni, a hangkapcsolat hiánya hozzáadódik, de a fájdalomra adott reakció továbbra is fennáll;
• IV fok - a görcsök a fájdalom irritációjának hatására jelentkeznek.

A szindróma diagnózisa

A portál hipertóniát orvosi vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, valamint instrumentális és endoszkópos módszerek alapján diagnosztizálják.

A gyomor és a nyelőcső vaszkuláris patológiájának kimutatására az esophagogastroscopic módszer a legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető módszer. Az eljárás során a szakember a gyomor-bél traktus ezen részein a kiterjesztett vénákat azonosítja, ami abszolút kritérium a portál hipertónia szindróma diagnosztizálásához.

Amikor a vénák első kiterjedésének átmérője 3 mm, a második fokot úgy határozzuk meg, hogy az edények átmérőjét 5 mm-re növeljük. Körülbelül a harmadik fokon azt mondják, amikor a gyomor és a nyelőcső vénái lumenje meghaladja az 5 mm-t.

Az endoszkópos vizsgálat lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a vaszkuláris dilatáció mértékét, de megjósolhatjuk a vérzés valószínűségét is.

A vérzés harbingerei:

• A gyomor és a nyelőcső átmérőjének növekedése 5 mm felett;
• A varikózus csomópontok feszültsége;
• A nyálkahártyán a vaszkulopátia területei;
• A nyelőcső dilatációja (tágulása).

Differenciáldiagnosztika

A portál magas vérnyomás szindróma megnyilvánulása és a modern orvostechnikai eszközök magas diagnosztikai képességei ellenére a szakemberek néha nehezen azonosítják ezt a vaszkuláris patológiát.

Ez a probléma olyan esetekben fordul elő, amikor a páciens belépése a kórházba, a tartós ascites marad.

Milyen szükség van a portál hipertónia szindrómájának megkülönböztetésére? A betegek általában szűk szakemberektől további konzultációkat igényelnek annak érdekében, hogy kizárják a hasonló tüneteket a tünetek halmaza tekintetében:

• A perikarditis szorítása;
• Aszcitikus szindróma a tuberkulózisban;
• Növekedett petefészek-ciszták a nőkben, gyakran aszcitát utánozva;

A portál hipertónia szindrómájában mindig jelen lévő megnagyobbodott lép a teljesen különböző állapotok jele lehet - a vérbetegségek, de a gyomor és a nyelőcső falainak endoszkópiájának kijelölése mindent elhelyez a helyére: a portál hipertónia diagnózisa teljesen megszűnik, ha a vizsgálat nem mutat változást az edényekben.

Prognózis és kezelés

A portál hipertónia szindróma lefolyásának és kimenetelének előrejelzése az alapbetegségtől függ: például ha a máj cirrhosisa a portális vénában megnövekedett nyomás okozója, az események további kialakulását a májelégtelenség mértékének súlyossága határozza meg.

A portál magas vérnyomás kezelése konzervatívan és sebészi úton történik. A drogterápia csak a betegség kezdeti szakaszában hatásos, és magában foglalja a vazopresszin és analógjainak lefolyását, hogy csökkentse a portális vénában lévő nyomást.

A vérzés epizódjait egy speciális szondával állítják le, amely megnyomja a vérzőedényt. Szkleroterápiát is alkalmaznak - bevezetés 2-4 napos speciális összetételű gyakorisággal, sclerosezáló nyelőcső vénák. A módszer hatékonysága körülbelül 80 százalék.

A konzervatív kezelés hatásának hiányában sebészeti beavatkozások történnek, amelyek célja:

• Új módszerek létrehozása a vér kiáramlásához;
• Csökkent véráramlás a portálrendszerben;
• A folyadék eltávolítása a hasüregből aszciteszel;
• A nyelőcső és a gyomor vénái közötti kapcsolat blokádja;
• A regeneratív folyamatok felgyorsulása a májszövetekben és a véráramlás javítása ezekben.

Az idős betegek, a terhes nők és a súlyos egyidejű betegségek jelenlétében nem végeznek műveleteket.

Hogyan és miért történik ez a gyerekekkel

A portál hipertónia nagyon „felnőtt” diagnózis, de gyermekeknek is adják, bár a betegség rendkívül ritka.

Az ilyen súlyos vaszkuláris patológia kialakulásának fő oka a gyermekeknél a portális vénák veleszületett rendellenessége. A közelmúltban a szakértők azt mondják, hogy a köldökszepszis hatását az újszülöttkorban átadták. A portál hipertónia lehetséges okait a gyermekekben omphalitisnek is nevezik, a köldökzsinór alján lévő fertőző gyulladás, amely a gyermek életének első két hetében alakul ki a köldök kezelésének szabályai és gyakorisága miatt.

Klinika és tünetek

A betegség különböző módon jelentkezik: a portálvénában a patológiás változások súlyosságától függ.

Enyhén kifejezett vénás anomáliában megfigyelhető a gyermekeknél a portálok magas vérnyomásának enyhe lefolyása, és enyhe tünetekkel jellemezhető, véletlenszerűen kimutatható a megnagyobbodott lép vagy a vérvizsgálat (leukopenia) vizsgálata során.

A mérsékelt portális hipertóniát korai gyermekkorban diagnosztizálják, és a lép léptékének jelentős növekedése nyilvánul meg. Megnyílik a gyomorból és a nyelőcsőből származó vérzés is.

A portális hipertónia súlyos formája az újszülöttkori időszakban, amikor a gyermeknek van:

• Az omphalitis következtében a köldökzsinórból származó vénás vagy vérkisülés;
• Megnövekedett has;
• A széklet megsértése, széklet, zöldekkel keverve;
• Csökkent étvágy.

Ezek a gyermekek korai gyomorvérzéssel, valamint a nyelőcső vérzésével alakulnak ki. Megfigyelt aszcitesz és splenomegalia. A hasi csípő jellemzője a kisgyermekeknél azt a tényt tekinthetjük, hogy nem gyógyszert kapnak.

Nyilvánvaló, hogy a növekvő test részben kompenzálja a portál véna meglévő hibáját, mivel az aszcitesz fokozatosan eltűnik, és a diszeptikus rendellenességek kiegyenlítődnek.

Portál magas vérnyomású gyermekeknél az étvágy csökken. A gyomor és a lép jelentősen megnő, de a legsúlyosabb problémák a nyelőcső-gyomorvérzés.

A megnyitott vérzés alatt a gyermekek gyengeséget, szédülést, hányingert panaszkodnak. Ha a vérveszteség szignifikáns, előfordulhat, hogy rövid szinkope van. Egyéb tünetek közé tartozik a tachycardia, a hányás.

kezelés

A portális hipertónia kezelése gyermekkorban konzervatív és sebészeti módszerekkel történik.

Konzervatív kezelést írnak elő a portálvénában lévő nyomás csökkentésére, valamint a belső vérzés enyhítésére, amely a betegség fő és legveszélyesebb megnyilvánulása volt és maradt. A kábítószer-terápiát szokásos műtétben vagy egy speciális kórházban végzik.

A műveleteket olyan esetekben mutatjuk be, amikor a vérzés nem állítható meg konzervatív módszerek alkalmazásával, valamint akkor is, ha azt a megkönnyebbülés után egy ideig folytatják. A sebészi kezelést három és hét év közötti gyermekek esetében végezzük, néha akár egy éves betegek is működnek.

A betegek vészhelyzeti portocavalon futnak. A műtétnek ez a formája számos előnnyel rendelkezik a korábban használt hirtelen vérzés megállításának minden módszereivel szemben: lehetővé teszi a hosszan tartó böjt elkerülését, az anaemia kialakulását, a keringő vérmennyiség csökkenését (hipovolémiát) és számos más súlyos következményt.

A portocaval tolatás egy másik kétségtelen plusz a visszatérő vérzés hiánya és a ismételt műveletek szükségessége.

A portál hipertónia kezelésére sebészeti módszereket is alkalmaznak, amelyek alkalmazása lehetővé teszi a betegek gyógyítását még a nyelőcső és a gyomor első vérzése előtt, ami jelentősen csökkenti a gyermekek halálozásának vagy további fogyatékosságának kockázatát.

Portál magas vérnyomás: előfordulási tényezők, jelek, természetesen, elimináció

A portál hipertónia (a vérnyomás növekedése a portálvénában) akkor keletkezik, amikor a vér a portálvénából - alacsonyabb, a máj belsejében vagy fölött - a vér mozgásakor jelenik meg. A portálrendszerben a nyomás körülbelül 7 mm Hg. A 12–20 mm-nél nagyobb növekedésű stádium a szállító vénás hajókban stagnálást eredményez. Az artériáktól eltérően a vékony vénás falaknak nincs izomrészük: könnyen nyúlik és törtek. A máj cirrhosisával az esetek majdnem 90% -ában a nyelőcső, a gyomor, a belek, a gyomor, a nyelőcső alakul ki. Egyharmadát súlyos vérzés okozta, legfeljebb 50% - halál az első vérveszteség után.

Az érrendszer topográfiája

hasi vérellátási rendszer

Portálvénás (portálvénás, latin. Vena portál) - összegyűjti a vénás vért a hasüregben található összes szervből: a nyelőcső alsó 1/3-a, a lép és a belek, a hasnyálmirigy, a gyomor. A kivétel a végbél alsó harmada (lat. Rectum), ahol a vénás véráramlás áthalad a hemorrhoidális plexuson. Ezután a portál véna a májba áramlik, több ágra oszlik, majd a legkisebb vénákba bontja - a mikroszkóposan vékony falakkal rendelkező hajókat.

Ezután a vénás vér áramlik a májsejteken (hepatocitákon), ahol enzimek segítségével mérgező anyagok „tisztítása” történik, a régi vérsejteket használják. A kiáramlás folyamata az erek kibővítésének irányába megy, ennek eredményeképpen mindegyik egyetlen májvénába gyűlik össze, amely az alsó vena cava-ba (lat. Vena cava inferior) áramlik, és ezáltal a vér a szív jobb kamrájába jut.

A portálvénás rendszer kommunikál a rosszabb vena cava-val, és megkerülte a májat, porto-caval és recto-caval anasztomosokat, egyfajta „alternatív utat” alkot, amely a portál hipertónia szindróma kialakulása során lép fel. A vénás anasztomosok csak a nyomásnövekedés (hipertónia) esetén jelentkeznek a portálvénás rendszerben, segítve a vér cseppentését és a máj terhelésének csökkentését. Ideiglenes jelenségként a has és a normál sérülések esetén fordul elő, például a szokásos székrekedéssel.

A portál hipertónia (PG) szindróma okai

A vér kiáramlásának lokalizációja: a vena cava területén lehet a máj alatt, belül vagy felett. A betegség okai (etiológiája) alapján osztályozást alkalmaztak, a portál magas vérnyomását három csoportba osztva.

1. A véráramlás magas (adhepatikus) elzáródása gyakrabban fordul elő a májvénák trombózisában (Chiari-betegség) és az alatta lévő vena cava fölött (Budd-Chiari-szindróma), a lumen vena cava inf. a daganat vagy a hegszövet tömörítésével. A pericardium gyulladása (szívzsák), azzal együtt, hogy összezsugorodik (constrictive pericarditis), fokozott nyomást okozhat a vena cava-ban, és megakadályozhatja a májból való kiáramlást.
2. A cirrózis, a máj krónikus gyulladása, a tumor növekedése és a sérülés vagy műtét utáni többszöri tapadás miatt a májban - a PG máj formáját - akadályozzák. A mérgező anyagok (arzén, réz, vinil-klorid, alkohol) elpusztítják a hepatocitákat, valamint a citotoxikus szereket (metotrexát, azatioprin), növelve a véráramlást.
   A májsejtek meglepően életképesek és önállóan helyreállnak: még ha egy egész frakció is megsemmisül, a szerv fennmaradó részei nőnek, és funkciója teljesen normalizálódik. Egy másik dolog - állandó mérgezés, krónikus gyulladás vagy szisztémás betegség (például reuma). A végső esetben a kötőszövet által az aktív szövetet helyettesítik, fibrózist képeznek, és gyakorlatilag kizárják a májat a véráramból.
3. A máj rendellenességei (extrahepatikus blokád) a hasüreg gyulladása lehetnek, aminek következtében a portálvén ágak összenyomódnak vagy teljesen átfedik egymást; a vénák és a szövődmények veleszületett rendellenességei a máj és az epeutak sikertelen működése után. Az izolált v.portae trombózist gyakran észlelik a gyermekeknél az újszülött vagy - az életkortól függetlenül - az emésztőrendszer fertőző betegségei miatt.

Tünetek és a probléma fejlődése

A PG primer tünetei és patogenezise olyan betegséggel társult, amely a portálvénában a nyomás növekedésének elsődleges oka lett. Ahogy a folyamat előrehalad, klinikai tünetek jelennek meg, amelyek azonosak a máj hipertónia szindróma minden formája esetében:

• Nagyított lép (splenomegalia), csökkent vérlemezkeszám, vörösvérsejtek és fehérvérsejtek, csökkent véralvadás (hipersplenizmus);
• A gyomor, a nyelőcső és a végbél varikózusai;
• A vénás vérzés és az anaemia növekedése;
• Ascites (folyadék a hasüregben);

A PG klinikai szakaszai:

1. A stádium preklinikai - a betegek a bordák alatt jobbra érzik magukat, a gyomor tágul és rossz közérzet.
2. Súlyos tünetek: fájdalom a felső hasban és a jobb oldali bordák alatt, az emésztés, a máj és a lép kiegyensúlyozatlansága nőtt.
3. A PG tünetei jelen vannak, aszcitesz van, de még nincs vérzés.
4. Komplikációk, beleértve a súlyos vérzést is.

jelentős portális hipertónia tünetei

A pre-hepatikus forma gyakran gyermekkorban kezdődik, nagyon óvatosan megy át, a prognózis pozitív. Anatómiailag a portálvénát egy cavernoma (vékony és tágított edények konglomerátuma) helyettesíti, gyakori a szövődmények - a nyelőcső alsó harmadának vénás vérzése, a portális vénák átfedése, a véralvadás változása.

Máj PG esetén a máj cirrhosisa lesz a vezető tünet. A dinamika az aktivitás szintjétől, a magas vérnyomás okától függ. Az elsődleges és ismételt vérzés jellemző, aszcitesz jelen van. A bőr és a nyálkahártyák sárgasága a májfunkció mély problémáit jelzi, ami májelégtelenséggé válik. A sárgaság első jelei jobban láthatóak a nyelv alatt, a tenyéren.

A PG szindróma szuprahepatikus formája főleg Chiari-betegséggel (vagy Budd-Chiari-szindrómával) kapcsolódik. Mindig - akut megjelenés: hirtelen, nagyon súlyos fájdalom a has (csúcsrész) tetején és a jobb oldali hypochondriumban, a máj gyorsan emelkedik (hepatomegalia), a testhőmérséklet emelkedik, ascites csatlakozik. A halál oka a vérzés és az akut májelégtelenség.

A vérzés okai

A portál vénás rendszerben a nyomás nagyobb, mint az üreges vénákban: rendszerint 175 - 200 mm vízoszlop. Blokkoláskor a véráramlás sebessége lelassul, a nyomás emelkedik és elérheti a 230 - 600 mm-t. A vénás nyomás emelkedése (a máj és az extrahepatikus PG cirrózisa esetén) a blokkok fejlődésének mértékével és a porto-caval vénás útvonalak kialakulásával függ össze.

Az anasztomosok jelentős kategóriái, végül helyi vénás dilatációhoz és vérzéshez vezetnek:

• A gyomor és a nyelőcső (gyomor-gyomor-bél) között a nyelőcső alsó harmadának és a gyomor egy részének varikózus vénáját adhatja. A vérzés a legveszélyesebb, az esetek közel fele - halálos.
• A paraumbilikus és rosszabb vena cava között. A hason lévő hüpodermikus vénák, amelyek eltérnek a köldöktől az oldalakig, úgy néz ki, mint a ráncos kígyók: „a Medusa fejének” nevezik (caput medusae). Ez a görög mítoszok hősnőjére utal - Medusa Gorgonra, aki élő kígyókkal rendelkezett a fején a haj helyett. A májcirrhosisra jellemző tünet.
• A hemorrhoidális plexus (a végbél alsó harmadja) és a gyengébb vena cava között a helyi variánsokat (aranyér) alkotják.
• A splenomegália okai: a vena portae medencében a vér stagnálása a lép fokozott vérrel való töltését és annak méretének növekedését eredményezi. Általában a lép 30-50 ml vért tartalmaz, több mint 500 ml-es splenomegáliával.

Aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregbe): főleg a PG májformájában figyelhető meg, a plazmában az albumin (fehérje frakció) csökkent szintjével, a máj funkcionális rendellenességeivel és a nátriumionok veseelégtelenségének késleltetésével.

A portál hipertónia komplikációi

Vérzés a varikózus vénákból, megnyilvánulásokból:

1. Vérvörös hányás, a fájdalom előzetes érzése nélkül - a nyelőcső vérzéséből.
2. Hányás, a „kávéfőzés” színe - a gyomorvénákból származó vérzés, vagy a nyelőcsőből való szivárgás súlyos vérzéssel. A gyomornedvben található sósav a hemoglobint befolyásolja, ami barnás színű.
3. Melena - fekete széklet, sértő.
4. A vörösvér ürülékkel történő kiválasztása - vérzés a végbél aranyéréből.

A hepatikus encephalopathia az idegrendszer rendellenességeinek komplexuma, idővel visszafordíthatatlan. A dekompenzált portál magas vérnyomás következménye a máj cirrhosisában és az akut májelégtelenségben jelentkezik. Az ok - mérgező nitrogéntartalmú anyagokban - általában a máj enzimek inaktiválják őket. A klinikai szakaszok a tünetek szerint megfelelnek a betegség súlyosságának:

• A problémák az alvászavarok (álmatlanság), a beteg nehéz koncentrálni. A hangulat egyenetlen, depresszió és ingerlékenység, a szorongás megnyilvánulása a legkisebb okok miatt.
• A folyamatos álmosság, a környező reakciók gátolódnak, a mozgások lassúak és vonakodnak. A beteg idő és térben zavarodik - nem tudja megnevezni az aktuális dátumot és meghatározni, hogy hol van. A viselkedés nem megfelelő a helyzetre, kiszámíthatatlan.
• A tudat zavaros, nem ismeri fel másokat, a memória romlását (amnézia). Harag, őrült ötletek.
• Kóma - eszméletvesztés, később - halál.

Bronchális aspiráció - a hányás és a vér belélegzése; a hörgőnyílások átfedése vagy az aspirációs tüdőgyulladás (tüdőgyulladás) és a hörghurut kialakulása következtében fulladást okozhat.
Veseelégtelenség - a vér stázisának és a toxikus vese károsodásának nitrogén anyagcsere termékekkel történő elterjedése következtében.
Szisztémás fertőzések - szepszis (általános vérfertőzés), bélgyulladás, tüdőgyulladás, peritonitis.

Hepatorenális szindróma a portál hipertóniában

A hepatorenális szindróma jelei:

1. A gyengeségérzet, az erő hiánya, az íz-perverzió (dysgeusia)
2. Csökkentett vizeletmennyiség, kevesebb, mint 500 ml a nap folyamán
3. A betegek vizsgálatára vonatkozó adatok: az ujjak és a lábujjak alakjának alakulása - „dobos”, ívelt körmök és hasonlók a „karórákhoz”, sklera sárgasághoz, vörös tenyérfoltokhoz, a test egészében „csillagok” a kiterjesztett szubkután kapillárisokból, xantelaszma - sárgás klaszterek a bőr és a nyálkahártyák alatt.
4. Ascites, a hasi vénák kiterjedése („Medusa feje”), a köldök körüli ürülék, a lábak és a karok kifejezett duzzadása.
5. Nagyobb máj, lép.
6. Férfiaknál az emlőmirigyek növekedése (nőgyógyászat).

Diagnosztikai intézkedések

• Diagnózis az általános vérvizsgálat szerint: a hemoglobin és a vas szintjének csökkenése a vérzés teljes vérveszteségének mutatója; a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék közül néhány a hipersplenizmus megnyilvánulása.
• Biokémiai vérvizsgálatok: a májsejtekben általában megtalálható enzimek felfedezése bizonyítja a hepatociták pusztulását. Vírusantitestek markerei - vírusos hepatitissel, autoantitestekkel - szisztémás reumatikus betegségekkel.
• Esophagography: A nyelőcső röntgenvizsgálata kontrasztos anyag (bárium-szulfát) alkalmazásával, a táguló vénák miatt változik a fali kontúrok.
• Gastroduodenoszkópia: rugalmas optikai eszköz használata - a gyomorba a nyelőcsőbe behelyezett gasztroszkóp, eróziók és fekélyek, varikózisok figyelhetők meg.
• Rektoromanoszkópia: a végbél vizuális vizsgálata, látható aranyér.
• Ultrahangvizsgálat: a máj ultrahang-szklerotikus változásánál meghatároztuk a portál átmérőit és a lépes vénákat, diagnosztizáltuk a portálrendszer trombózisát.
• Angio és venográfia: kontrasztanyagot injektálnak az edényekbe, majd sorozatot készítenek röntgenfelvételre. A kontraszt előrehaladtával az artériák és a vénák topográfiájának és mintázatának változása, valamint a trombózis jelenléte észrevehetővé válik.

kezelés

A klinikán a portál hipertónia kezelésében az orvosok tevékenysége elsősorban az életveszélyes szövődmények (vérzés, ascites, hepatikus encephalopathia) megszüntetésére irányul. Másodszor, olyan betegségekkel foglalkoznak, amelyek stagnálást okoznak a portálvénás rendszerben. A fő feladatok a vénás nyomás csökkentése, a vérzés megállítása és megelőzése, a vérveszteség térfogatának kompenzálása, a véralvadási rendszer normalizálása és a májelégtelenség kezelése.

A portál magas vérnyomás korai szakaszai konzervatívan kezelhetők. A sebészeti kezelés súlyos tünetekkel és szövődményekkel vált a fő színpadra. A sürgősségi beavatkozásokat a nyelőcső és a gyomor súlyos vérzésével hajtják végre, és a nyelőcső, az ascitesz és a splenomegália 2-3 fokos vénájával rendelkező betegeknél hypersplenizmus tünetei mellett választható műtéteket végeznek.

A műtét ellenjavallatai: előrehaladott kor, tuberkulózis késői szakaszai, belső szervek dekompenzált betegségei, terhesség, rosszindulatú daganatok. Ideiglenes ellenjavallatok: a máj gyulladásának aktív stádiuma, a portális véna rendszer akut thrombophlebitis.

1. A gyógyszerek propranolol, szomatosztatin, terlipressin (csökkentik a vérzés valószínűségét) kombinálva a varikózus vénák vagy a szkleroterápia ligálásával. A szomatosztatin csökkentheti a vese véráramlását és megzavarhatja a víz-só egyensúlyt, az aszcitesz óvatosan írja elő.
2. Endoszkópos scleroterápia - a szomatosztatin endoszkópja (gastroszkóp) segítségével történő bevezetése a nyelőcső megváltozott vénájába, gyomorba. Az eredmény az erek lumenének elzáródása és a falak "ragasztása" (keményedése). A hatékonyság magas - az esetek 80% -a, a módszer a kezelés „arany standardjára” utal.
3. A nyelőcső belsejéből fakadó taponád: egy mandzsetta-ballonnal ellátott szonda kerül a gyomorba, a léggömb felfújt, a gyomorban húzódó tágult edényeket és a nyelőcső alsó harmadát, a vérzés leáll. A tömörítés időtartama nem több, mint egy nap, különben a szervek falainak (ágyneműinek) hibái képződhetnek, a szövődmények - a rétegek szakadása és a peritonitis kialakulása.
4. Endoszkópos vénás ligálás (nyelőcső és gyomor) rugalmas gyűrűkkel (dopping). 80% -os hatékonyság, de a gyakorlati megvalósítás nehéz a folyamatos vérzés esetén. A visszatérő vérzés jó megelőzése.
5. Vérbetegségek kezelésére szolgáló művelet: csak a beteg állapota és a normális májfunkció stabilizálása esetén, a terápiás és endoszkópos módszerek hatástalanságával. A sebészi kezelés után a hepatorenális szindróma, az aszcitesz és a peritonitis (a hashártya gyulladása) előfordulása csökken.
6. Májtranszplantáció: jelzések - csak a máj cirrhosisa esetén, két vérzés után szenvedett a donorvér transzfúziójának szükségessége.

A prognózis a portál hipertóniát okozó alapbetegség lefolyásától, a májelégtelenség mértékétől és az orvos által választott kezelési módszerek hatékonyságától függ.

Portál magas vérnyomás.

Az erős hipertónia olyan változások komplexuma, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a portvénás rendszerből a vér kiáramlik. Ezek a változások a portális vénás rendszerben a nyomás lassulásához vezetnek, lassítva a véráramlást, a splenomegalia előfordulását, a nyelőcső varikózus vénáját, a gyomrot és a vérzést, az elülső hasi fal dilatációját, asciteset stb.

Anatómiai és fiziológiai adatok. A portál vérkeringési rendszere a vér, a gyomor, a belek, a lép, a hasnyálmirigy vérkeringési területe, és a celiakus törzs és a felső mesentericus artéria aortájából történő kibocsátás szintje határolja, és ahol a májvénák az alacsonyabb vena cava-ba jutnak. Az egyik rendszerben a normális vérkeringés egyik fő feltétele a rendszer különböző pontjai közötti nyomáskülönbség. A portálcirkulációs rendszerben az artériás vér 110-120 mm Hg nyomás alatt van. belép a kapillárisok első hálózatába (az emésztő szervek falain), ahol 10-15 mm Hg-ra csökken. A portálvénában a nyomás 5–10 mm Hg, és a májvénákban 0–5 mm Hg. Így a port-ágy kezdeti és végső részében a nyomáskülönbség, amely biztosítja a vér transzlációs mozgását, több mint 100 mm Hg. A nyomás növekedése a portálvénában 12 - 20 mm Hg felett. a portocaval anasztomosok terjeszkedéséhez és a kollaterális aktiváció aktiválásához vezet. A működőképes biztosítékokat a következő típusok képviselik:

1) hepatotropikus kollaterálisok, amelyek a májon kívül elhelyezkedő akadályozott portálrendszerből vért vernek a májban lévő normál vaszkuláris hálózatba (cisztás, celiakia, hepatorectalis, hepatorenalis, diafragmatikus és támasztó kötésvénák), ​​ t

2) A leggyakoribb biztosítékok, amelyekben a véráramlás a májból származik, a koronária és a nyelőcső vénái, a felső hemorrhoidális vénák, a köldökvénák és a Retzius vénák. Ezek az edények a májból vért vernek az általános vénás rendszerbe. Különösen nagy mennyiségű vér áramlik át a portocaval anasztomosokon keresztül a gyomor szívrészének vénáin, kevésbé - az elülső hasfal, a végbél stb.

Minősítést.

(M.D. Patizor szerint, 1974-ben kiegészítésekkel.)

én. A portális keringés adhepatikus blokádja akadályozza a májvénák szervetlen részeit, vagy a gyengébb vena cava-t, ahol a májvénák beleérnek. Ezek a következők:

Chiari-betegség (endoflebitis obliterans vagy májvénás trombózis)

Bad Chiari-szindróma (a máj vénás tromboflebitis, amely a vena cava alsó szintjére vagy a vena cava alsó részének trombózisára vagy szűkületére változik a májvénák szintjén)

Cirrhosis A szív eredetének csúcsa.

II. A portális vérkeringés prehepatikus blokádja - az akadály a portálvénás törzsében vagy annak nagy ágaiban található:

A portálvénák vagy ágai őshonos szűkület vagy atresia.

A portálvén cavernos átalakulása

Fleboszklerózis, elzáródás, a portál véna vagy ágai trombózisa.

A portál véna vagy ágai tömörítése hegek, daganatok, infiltrátumok által.

III. A portálkeringés intrahepatikus blokádja

Különböző formájú májcirrózis (portál, postnecrotikus, biliáris, kevert)

Májtumorok (parazita, érrendszeri, mirigyes)

Májfibrózis (portál, cicatricialis, traumatikus, helyi gyulladásos folyamatok után)

Vénás elzáródással kapcsolatos betegségek

a) Senecio vulgaris (közös kertész) mérgezése

Egyéb májbetegséggel járó betegségek

b) Wilson-betegség (Wilson)

IV. A portál forgalom blokkolásának vegyes formája.

Májcirrózis portálvénás trombózissal (primer májcirrhosis, portálvénás trombózis komplikáció formájában) kombinálva

Portális vénás trombózis a máj cirrhosisával (a portás vénás trombózis következtében kialakuló májcirrózis)

Klinikai kép. A portál hipertónia szindrómát a következő összetevők jellemzik

A kollaterális keringés kialakulása - az elülső hasfal, a nyelőcső és a gyomor varikózus vénái, a hemorrhoidális vénák.

Hemorrhagiás megnyilvánulások (a gyomor nyelőcsőének és kardiumának vénás vérzése, orrnyálkahártya, íny, méhvérzés, hemorrhoidális vérzés).

Májelégtelenség (gyakrabban máj- és Chiari-betegség).

Az intrahepatikus portális hipertónia klinikai képe.

Az intrahepatikus portál hipertónia szindróma klinikája lényegében a cirrózis klinikája.

A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál 30-50 év.

Az anamnézisből a legtöbb esetben lehetséges egy késleltetett hepatitisz kialakulása, gyakrabban fertőző természet, malária, szifilisz, ismeretlen etiológiájú láz, hepatokolecisztitis és más betegségek.

A betegek panaszai a növekvő gyengeségre, a munka közbeni fáradtságra, a fejfájásra, álmosságra csökkentek. Néha fájdalom van a májban és a lépben, az emésztőrendszer rendellenességei, az evés után a kanál alatti nehézség érzése, böfögés, hányinger, étvágytalanság, meteorizmus, székrekedés.

A máj cirrhosisával aszciteszzel éles súlyvesztés következik be, a bőr száraz, földes árnyalattal. Gyakran vannak vaszkuláris pókok és csillagok, pálmás erythema. Ezek a vaszkuláris rendellenességek súlyos májkárosodást jeleznek. Az aszcitesz fejlődésével légszomj, tachycardia és néha cianózis jelenik meg. A máj nagyítható, csökkentett vagy normál méretű lehet. A megnagyobbodott máj tapintása esetén sűrű, éles széle látható, gyakran felülete durvasága. A máj cirrhosisának szinte minden esetben megnagyobbodott lép lép fel. A cirrhosis korai stádiumában a splenomegalia lehet a portál hipertónia egyetlen tünete. Ugyanebben az időszakban a perifériás vér (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) változása is megfigyelhető.

A májcirrózis késői szakaszaiban a diagnózis nem nehéz, a májkárosodás tünetei egyértelműen megjelennek. A splenomegalia mellett a nyelőcső varikózus vénái, az elülső hasfal, a sárgaság és az aszcitesz is kimutatható. A serdülőkorban kezdődő betegség befolyásolja az általános fejlődést, a betegek infantilisek. A nőknél a menstruációs ciklus gyakran leáll, a férfiaknál impotencia alakul ki. Sokkal nehezebb diagnosztizálni a cirrhosis kezdeti stádiumában, amikor a splenomegálián és a hipersplenizmuson kívül más tüneteket nem észleltek.

A nyelőcső és a gyomor varikózus vénái jelenléte jelzi a portális keringés szubkompenzációját. Az ebből eredő vérzés rendszerint aktiválja a folyamatot a májban, és rontja további folyamatát. A legtöbb esetben az ascites első megnyilvánulása a nyelőcső vénáinak vérzése után figyelhető meg.

A kompenzált cirrhosis szokásos lefolyása helyettesíthető progresszív romlással. Azok a betegek, akiknél a májban a cirrhotikus folyamat látható aktivitása nem jelentkezik, egyre nagyobb gyengeséget, testsúlycsökkenést, sárgaságot, magas lázot és ascites megjelenést észlel. Ezt a romlást cirrózis jelenlétében a primer májrák okozhatja. Működő köldökvénával a vastag vénák a has elülső falán találhatók, néha szembetűnő a jellegzetes giroszkópzaj felett. Az ilyen betegeknél általában jelentősen fokozott lép van meghatározva.

Az extrahepatikus (vese) portál magas vérnyomás klinikája.

Ha az intrahepatikus portál hipertónia szindróma klinika igen változatos, és főként a máj állapotának köszönhető, akkor az extrahepatikus portál hipertónia szindróma klinikája ugyanolyan típusú. A legtöbb esetben a portál hipertónia szindróma az alapfolyamat következménye, és nem játszik szerepet a portál hipertónia klinikán.

Az extrahepatikus portál magas vérnyomás két változatban jelentkezik: a splenomegalia hipersplenizmussal vagy anélkül; splenomegalia hypersplenizmussal és a nyelőcső varikózisával. Rendkívül ritkán egy harmadik variáns található - a hiplenplenizmussal rendelkező splenomegalia, a nyelőcső varikózusai és a vérzés után kialakult ascites.

A betegség gyakrabban fordul elő fiatal korban. A legtöbb extrahepatikus portális hipertenzióban szenvedő beteget 30 éves kor előtt figyelték meg, míg a máj cirrhosisát gyakrabban 30 éves korban figyelték meg. Ez a helyzet valószínűleg annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermekfertőzések, a köldökszepszis, a portálrendszer veleszületett rendellenességei és más, a portál magas vérnyomás kialakulását okozó betegségek nagy szerepet játszanak az extrahepatikus portál hypertonia etiológiájában.

Nagyon gyakran előfordul, hogy az első szindróma, amely a betegséget észleli, véletlenül kimutatta a splenomegáliát vagy hirtelen vérzést a nyelőcső variációkból. Ebben a betegcsoportban a legtöbb diagnosztikai hiba jelentkezik, és gyakran a kezdeti vérzés fekélyesnek tekinthető.

Néha a betegek az általános gyengeségről, a bal hypochondriumban tapasztalható nehézségérzetről, fájdalomról, az orrnyálkahártya vérzéséről, az ínyről, a méhvérzésről panaszkodnak. Ezekben az esetekben gyakran diagnosztizálják a Verlgof-betegséget.

Az extrahepatikus portál magas vérnyomásának állandó tünete a splenomegalia. A lépek gyakran nagy méretűek, mozdulatlanok a környező szövetekhez való masszív tapadás következtében.

A második tünet a nyelőcső varikózus vénái és ezekből származó vérzés. Ezeknek a vérzéseknek a sajátossága abban rejlik, hogy ezek hirtelen és masszívak. Néha a betegek megjegyzik, hogy a vérzés a „teljes egészség” közepette kezdődött, nagy mennyiségű folyékony vér vagy vérrögképződés visszaszerelése nélkül. Ritkábban a vérzés csak a melena által észlelhető. A betegség ebben a formájában a kisebb vérzés általában nem figyelhető meg.

Rendkívül ritka az elülső hasfalfal vénáinak bővítése a portál hipertónia extrahepatikus formájában. A máj mérete a normál tartományon belül van, vagy enyhén csökkent, bizonyos esetekben kissé sűrűbb, mint a szokásosnál, néha dudoros. A vérrendszer részéről a leukopenia és a thrombocytopenia mérsékelt vagy jelentős. Ritka a vérlemezkék hiánya, vagy nagyon kis számuk, mint a Verlgof-betegség esetében.

A betegség lefolyása hosszú, különösen akkor, ha a nyelőcső tágult vénái nem vérzik, vagy ritkán fordulnak elő. Általában a vérzés előtt és a köztük lévő intervallumokban a betegek kielégítőek és testtartók maradnak. A betegség lefolyását komplikálhatja az ascites, amely a masszív vérzés után következik be, amely gyorsan elhalad az anémia és a hipoproteinémia megszűnése után. Az ascites csak trombózis vagy portális vénás stenosis esetén fordulhat elő, és soha nem figyelhető meg a lépvén izolált sérülésével.

Halálos kimenetelű előfordulás gyakori a nyelőcső vénáinak vérzéséből, kevésbé a portálrendszer trombózisával kapcsolatos szövődményekből.

A portális hipertónia mellékvese-formájának klinikája.

A Budd-Kari-szindrómát és a Chiari-betegséget ritkanak tekintik, nehéz diagnosztizálni a betegségeket. Ebbe a csoportba tartoznak az alacsonyabb vena cava teljes trombózisában szenvedő betegek, az utóbbiak membrános túltermelése a membrán szintjén, a májvénák endoflebitise, a szegényebb vena cava szegmentális elzáródása és a szűkület.

A klinikai képen a hepatomegalia, a portál hipertónia, az ascitesz és az alsó végtag ödéma jelenléte minden beteg esetében közös. Számos betegnek van splenomegalia, a nyelőcső varikózus vénája és az elülső hasfal.

A végső diagnózist a felső és az alsó üreges vénák rendszerén belüli nyomásmutatók alapján és a cavography alapján állapítják meg.

Diagnózis. A portál hipertónia szindróma diagnosztizálásához az anamnézis mellett a műszeres vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak. Ezek közül a legértékesebbnek kell lennie

- lép lépési biopsziája

A Splenoportography egy rendkívül informatív módszer, amely lehetővé teszi a portál vérkeringésének blokkolásának szintjét és az edények állapotát. Az intrahepatikus portál hipertóniában a splenoportal ágy eléri, megnagyobbodott, a máj vaszkuláris mintájának drasztikus kimerülése, néha a nyelőcső és a gyomor megnagyobbodott vénái, valamint a kiterjesztett köldökvénák. Az extrahepatikus portál magas vérnyomás esetén a blokád szintjétől függően változatos képet figyeltek meg, egészen a splen portál ágyának teljes akadályáig. Ebben az esetben a blokkolás szintjének megállapításához visszatérési mezentericoportográfiát használunk. A portál magas vérnyomás adhepátikus formájánál a legnagyobb információt a máj cavográfiája és szúrási biopsziája adja.

A splenoporometria módszer lehetővé teszi, hogy a lép perkután szúrása után és a Valdman készüléket összekapcsolva közvetlenül mérjük a portálrendszer nyomását.

A lép lépési biopsziája nagy értékű, ha a mieloid leukémia, a Gaucher-kór, a lép-tuberkulózis differenciáldiagnosztikáját végzi. De a portális eredetű splenomegáliában a lép punkciója nem rendelkezik független diagnosztikai értékkel.

Az EGDS a nyelőcső és a gyomor varikózisainak diagnosztizálásának fő módszere.

Az ultrahang, a CT és az MRI képes ellenőrizni a máj és a perihepatikus térség különböző térfogati elváltozásait, amelyek képesek a portál hipertónia kialakítására.

Edematikus szindróma kezelése.

Az asciteses betegek számára az ágy alatti pihenést biztosít, ami csökkenti a másodlagos hiper-aldoszteronizmus hatását. A napi adagban a fehérje mennyisége legfeljebb 1 g a beteg tömegének 1 kg-jában, beleértve 40-50 g növényi eredetű fehérjéket. A sótartalom naponta 0,5-2,0 g-ra csökken. A diurézist legalább 0,5-1 l / nap szinten kell tartani.

Kezdetben az aldoszteron antagonistákat ajánljuk: a 75-150 mg-os veroshpiront naponta, aldaktont 150-200 mg naponta. Az aldoktonnal történő kezelés hatásának hiányában a furosemiddel kombinálva - hetente egyszer 40–80 mg adaggal hetente 2-3 alkalommal. A veroszpiron és a triampur, az uregitis vagy a hipotiazid kombinációja racionális.

A furoszemiddel történő kezelés során emlékeznünk kell arra, hogy főként a májban metabolizálódik, és az adagja nemcsak az aszcites súlyosságától függ, hanem a máj funkcionális állapotának károsodásának mértékétől is. Nagy furozemiddózis alkalmazása esetén fennáll a súlyos hepatorenális szindróma kialakulásának kockázata, akut veseelégtelenségben.

• Az edemás szindróma kezelésében figyelembe kell venni az albumin szintjét a vérben, mivel a hipoalbuminémia hozzájárul az ascites kialakulásához. A teljes fehérje szintjének csökkenésével olyan gyógyszereket kell használni, amelyek javítják a hepatociták cseréjét (riboxin, lipoinsav, Essentiale, B vitaminok).₁, az₆, az₁₂), kombinálva a fehérje-készítmények intravénás beadásával (natív és friss fagyasztott plazma, 20% albuminoldat). A fehérje-gyógyszerekkel történő kezelés hozzájárul a plazma albumin és kolloid ozmotikus nyomás növekedéséhez. A plazma egyszeri adagja 125-150 ml (4 - 5 infúzió), 20% albumin oldat - 100 ml (5 - 6 infúzió).

Portál hipertónia szindróma

Portál magas vérnyomás - fokozott nyomás a portálvénában - olyan hajó, amely vénás vért gyűjt a hasüreg számos szervéből, és a májba szállítja.

A patológiát a vénás véráramlás, a parazita inváziók, a véráramlás útjában lévő akadályok és a máj parenchyma betegségei okozhatják.

A patológiás szövődmények:

• hepatosplenomegalia;
• Ascitikus folyadék felhalmozódása a szabad hasüregbe;
• A mentális funkciók csökkenése a mérgezés ellen;
• A nyelőcsövek vérzése.

ICD-10 kód

A portál hipertónia a klinikai tünetek, a fizikai vizsgálat és az endoszkópos adatok alapján létrehozott szindróma. Az ICD kód 10 - K 76,6.

Kis anatómia

A portál véna a test egyik legnagyobb edénye, a normális nyomás a vénában 5-10 mm Hg. Art. Portál magas vérnyomás esetén 12 mm Hg-ra növekszik. Art. és magasabb, ami a portálvénába áramló edények tágulását okozza, és növeli a vérzés kockázatát.

A portál edény összegyűjti a vért a legtöbb belekből és más, nem hasonlított szervekből a hasüreg padlóiban, köztük a hasnyálmirigy és a lép.

Ezenkívül a portálvénát kisebb ágakra osztjuk, amelyek vért hordoznak a májszinuszokra. A tisztított vért a máj vénájába, majd a felső vena cava-ba gyűjtjük.

Ennek a betegségnek a terápiás intézkedései a nyelőcső vérzésének megakadályozása, gyomor, és csak a sebészeti beavatkozással lehetséges a portál magas vérnyomás megszabadulása, a bypass műtétet a portál véna és mások között anasztomózisok létrehozásával végzik.

A nyelőcső varikózusokból származó vérzés végzetes lehet.

A betegség okai

Az edényben fellépő nyomásnövekedés a vénák terjeszkedését okozza.

Ennek oka eltérő lehet:

• Májcirrhosis, vírusos és alkoholos hepatitis, szívcirrhosis;
• Zsíros hepatosis - a májszinuszok zsírszövetekkel, májfibrózissal történő cseréje;
• Májtérek rendellenes fejlődése, feloszlatás - Budd-Chiari szindróma;
• Caroli-betegség (az epevezetékek veleszületett dilatációja);
• Parazita betegségek;
• Anomáliák közvetlenül a vénát portálják.

Ezek az eltérések a következők:

• Pylephlebitis - a portális vénás fal gennyes gyulladása, ami a trombózishoz vezet;
• Flebosclerosis - proliferáció a kötőszöveti edényben, ami elhalványulást okozhat;
• Néha veleszületett szájüreg és még atresia - a vénák teljes hiánya vagy fúziója.

A magas vérnyomás ritka oka a paraziták. Ezek közé tartozik a schistosomiasis - a Schistosom nemzetség által okozott trópusi betegség. A schistosomiasis az extrahepatikus hipertónia oka. A lárvák megütötte a portálvénák mellékfolyóit, eltömődésüket és nyomásnövekedést.

A betegség lázzal, kiütéssel, a leukociták számának növekedésével és a hatékonyság csökkenésével jár.

A szisztoszomiasis könnyen fertőzhet a szennyezett vízzel.

A betegség patogenezise

A kóros tünetek előfordulása a portál hipertóniában a portálvénában tapasztalt nyomás növekedésének köszönhető.

Ezt számos mechanizmus segíti:

• A májtérek fokozott rezisztenciája: rendszerint a vénát szűkítő anyagok szintézisével jár, és növeli a tónust;
• A véráramlás akadálya: tumorok, szteroidok, szálas hidak;
• A biztosítékok (összekötő hajók) megjelenése;
• Megnövekedett volumetrikus véráramlás a rendszerben.

Ezek a tényezők ördögi ciklust váltanak ki, és élesítik egymást. A vérmennyiség növekedése provokálja a tüdőszövetben a shunts megnyitását, a vér oxigénnel való ellátása megszakad. Ez viszont rostos szövet kialakulását provokálja.

A vasoaktív komponensek, amelyek növelik az érrendszert, negatívan befolyásolják a szív működését. A szívelégtelenség emelkedése súlyosbítja a májfunkciót.

Portális hipertónia májcirrhosisban

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb a májcirrhosisban fellépő magas vérnyomás, amely a világ első tíz fő halálozási oka.

Évente mintegy 40 millió ember, főleg férfiak halnak meg cirrhosisban. A magas vérnyomással járó cirrózis először a máj bővülését, majd a csökkenést és a keményedést okozza.

A normál sült szövetek szálas kötőszövetekkel való helyettesítése visszafordíthatatlan, és a májfunkció gyors romlásához vezet.

A cirrhotikus máj etiológiája változatos:

Tartós alkohol-mérgezés - az esetek 60% -áig;

A betegek 10–20% -ánál a betegség oka megmagyarázhatatlan, majd a primer biliáris cirrhosisról beszélnek.

A következő szakaszokat különböztetjük meg:

• Fertőzés vagy toxinok;
• A kötőszövet túlzott proliferációja;
• Fibrózis kialakulása;
• A májsejtek vérellátásának megzavarása nekrózissal;
• Az immunrendszerek aktiválása.

A cirrhosis diagnózisához végezzen átfogó biokémiai elemzést a vérről, az enzimaktivitás értékeléséről, csökkentve a vérsejtek szintjét. Műszeres módszerek, angiográfia, ultrahang, számítógépes tomográfia.

A cirrhosis szövődményei:

• Vérzés a felső GI traktus dilatált vénáiból;
• A portál véna trombotikus tömegei;
• Encephalopathia és máj etiológiai kóma;
• A hepatocelluláris karcinóma veszélyes májrák;
• Gyakori szövődmények: szepszis, tüdőgyulladás, hashártya gyulladása ascitesben.

A nemzetközi normák szerinti cirrózisban a szerv működését a Child-Pugh osztályozás szerint értékelik:

Az eredmények értelmezése:

1. Az 5-6 pontok összege megfelel az első osztálynak, a várható élettartam pedig 20 év;
2. 7-9 pont tartozik a B. osztályba, amely a májtranszplantációra utal;
3. A harmadik osztály, amely 10-15 pontot ér el, a 3 évig tartó túlélésnek és a posztoperatív halálozásnak 80% -ig felel meg.

besorolás

A portál magas vérnyomásának számos besorolása létezik: a blokk lokalizációja alapján, a nyomásszintnek megfelelően, a különböző szövődmények fejlettségének és az endoszkópos képnek megfelelően.

A portálblokk fejlettségi szintjének megfelelően a következő típusokat különböztetjük meg:

1. A szupraheátot a trombózis, a daganat által okozott kompresszió, az alsóbb vena cava obstruktív folyamatai okozzák, a folyadék felhalmozódása a szívzsákban, vagy a tricuspid szelep súlyos regurgitációja;
2. Az intrahepatikus a legszélesebb csoport, amely egyesíti a szinuszos és szinuszos okokat;
3. A szubpátiát maga a portális véna trombózisa, a cavernous transzformációja, az idiopátiás trópusi splenomegalia okozza;
4. Vegyes.

A hepatikus magas vérnyomás a leggyakoribb. Ez a faj önmagában is indokolja a máj patológiáját, például májcirrózis, alkoholos hepatitisz és A-vitamin-mérgezés esetén. Hasonló tünetek fordulhatnak elő a citotoxikus gyógyszerek túladagolása során is.

A presinusoid intrahepatikus hipertónia okai a májfibrózis, az epevezetékek gyulladása, a szarkoidózis, az amiloid felhalmozódása, hemokromatózis, réz és arzén expozíció.

A portálvénás rendszer nyomásszintje szerint a besorolás a következő:

• Az I fokozat megfelel a 250-400 mm vízoszlop nyomásának;
• II fok - 600 mm-ig;
• III. Fokozat - 600 mm-nél nagyobb víznyomással.

Az endoszkópos kép alapján javasolt a besorolás, amelyben a nyelőcső falaiban a varikózus csomók észlelhetők, és a varikózusok mérete szerint:

• Elszigetelt vénák;
• A vénák oszlopai, amelyek nem reagálnak a nyomástartó eszközre;
• Az utolsó fokon - az egyesülő vénák.

Az extrahepatikus hipertónia kialakulása

Gyakran az extrahepatikus okok hozzájárulnak a vénás stasis kialakulásához a májedényekben. Ezek közé tartozik a veleszületett szűkület és a hasonlatos növekedés a rosszabb vena cava falában, ami súlyosbítja a portálrendszerben a nyomásnövekedést. Ritkább ok a hajó membránfertőzése, amely a méhben előfordul.

Gyakran előfordul, hogy a magas vérnyomás megelőzi a szívizom betegségeit, mint például a kardiomiopátia, a kiterjedt nekrózis. A stázis szintén csökkenti a szívteljesítményt, például a szelepszelepi hibák vagy a perikarditis miatt.

A betegség szakaszai

A tünetek kialakulásának szakaszai a májsejtek működésének fokozatos csökkenésével magyarázhatók.

Vannak ilyen szakaszok:

• A kezdeti funkciók kissé csökkentek;
• Mérsékelt - az állapot még mindig kompenzálva van, de van ascites, splenomegalia;
• Dekompenzált - vérzés, kibővített lép;
• Bonyolult.

Klinikai megnyilvánulások

A portál magas vérnyomásának jelei a fejlettség és a betegség súlyosságától függően különböző súlyossággal rendelkeznek.

A betegség első tünetei lehetnek általánosak és nem specifikusak, de időszerű diagnózis és megfelelő kezelés nélkül súlyosabb tünetek jelentkeznek.

A betegség 4 fázisa van:

1. A kezdeti szakaszt ritka, alacsony intenzitású panaszok, általános gyengeség jellemzi;
2. A második szakaszt az emésztőrendszer részének kifejezettebb megnyilvánulásai fejezik ki;
3. A harmadik szakaszban folyadék felhalmozódása a hasüregben - aszcitesz;
4. A végső szakaszt szövődmények és vérzés jelzi.

A rendszerben a magas vérnyomás korai tünetei enyhe hasi feszültség, száraz bőr, hányinger. A zsíros ételek elfogyasztása után, ami általában önmagukban halad, lehet, hogy a jobb alosztályban nehézséget okozhat. Gyakran előfordul, hogy a gyomorban a kis mennyiségű étel elfogyasztása közben a teljesség érzése van.

Ahogy a nyomás a portálvénában növekszik, a tünetek is romlanak. Emelkedik a has, megnövekedett vénás mintázat a hasfalon.

A hasonló tünetekkel rendelkező orvos időben történő látogatása lehetővé teszi, hogy megkezdje a kezelést a máj visszafordíthatatlan változásainak kialakulása előtt.

Vizsgálat során a beteget megnagyobbodott májban diagnosztizálják:

• Néhány centiméterrel a jobb parti ív alatt pompázott;
• Széle éles;
• A felület lezárt és deformált.

Az esetek egyharmadában lehetséges a szerv felszínén lévő csomók tapintása. Gyakran van egy mérsékelten megnagyobbodott lép. Gyakran előfordul, hogy az antibiotikumok alkalmazása ellenáll a hőmérsékletnek.

A májfunkció romlása miatt, beleértve a véralvadási faktorok szintézisét, a vérzés és a petechiae jelentkezik. Előfordul, hogy a hónalj hónalj és gerinc területe csökken.

A terminál szakaszát a következők jellemzik:

• Feszített aszcitesz;
• Súlyos perifériás ödéma, különösen az alsó végtagok;
• Vérzés a nyelőcső vénáiból, ami halálhoz vezethet.

A portál májelégtelensége az encephalopathia kialakulásához vezet - a kognitív és szellemi funkciók csökkenése és az agykárosodás.

A portál encephalopathiára jellemző:

• Az oktalan fejfájás kialakulása;
• Memóriacsökkenés;
• A betegség súlyosságának nem megfelelő értékelése;
• Hiányosság, ingerlékenység;
• álmatlanság;
• Szédülés.

Az aszcitesz előzőleg hasi dropsia volt. A betegség végső szakaszaiban a hasüregben hatalmas mennyiségű transzudátum gyűlik össze.

A portálvénában a megnövekedett nyomás a terjeszkedéshez és az érfal átjárhatóságának növekedéséhez vezet, ami a folyadék izzadásához vezet a szabad üregben.

A tünet az a tény, hogy a has egyenletesen megnagyobbodik, a bőr nyúlik, a medúza fejét a hasi elülső falra alakítják ki - meghajlított tágított vénák. A köldökgyűrű nyújtásával kombinálva egy köldöknyílás lép fel.

Gyakran az ascites folyadékfertőzést okoz és bakteriális peritonitis alakul ki.

A szubhepatikus hipertónia egyik oka a portális vénás trombózis.

szövődmények

A betegség dekompenzált szakasza megfelelő kezelés nélkül átalakul egy bonyolultvá.

Gyakori szövődmények:

• A nyelőcső vénáiból származó vérzés előfordulása;
• A peritoneális lapok asciteses fertőzése;
• A belek és a gyomor patológiája;
• A hepatorenális szindróma a vesefunkció csökkenése.

A gyermekek betegségének jellemzői

A portál hipertónia tünetei gyermekeknél nem különböznek a felnőtt betegeknél fellépő tünetektől.

A betegség okai a leggyakrabban veleszületett rendellenességek:

• Suprahepatikus hipertónia Budd-Chiari-szindrómában, a vér kiáramlásának megsértése és a májban a nekrotikus változások kialakulása;
• Intrahepatikus a veleszületett hepatitis és fibrosis miatt;
• Az extrahepaticusot az érrendszeri anomália okozza: a vérrögképződés, az érfalfal gyulladása.

A portálvénás rendszerben a nyomásnövekedés prekurzora lehet a cavernomatosis, egy ritka betegség, amely trombózisban nyilvánul meg, és csökken az edény lumenje. A portálvénát angiómává alakítják át, amelyet kis edények váltanak fel. A szindrómák súlyos szövődményekhez vezetnek.

A betegség prognózisa kedvezőtlen, a maximális várható élettartam 8-9 év.

diagnosztika

Az előzetes diagnózis jellemző panaszok és fizikai vizsgálati adatok alapján történik. Lehetséges a portál hipertónia gyanúja a nyelőcső és a gyomor vénájából gyakori vérzésben szenvedő egyénekben, akik alkoholizmus és krónikus hepatitis B és C szenvednek.

Laboratóriumi vizsgálatok elvégzése:

• A vérvizsgálat információt nyújt a leukociták szintjéről és a lehetséges gyulladásos szindrómáról;
• A biokémiai vizsgálatok alátámasztják az ALT, az AST, az alkáli foszfatáz szintjét, amely a májsejtekben a citolízist és a kolesztázt tükrözi;
• A véralvadási rendszer tanulmányozására koagulogramot hajtanak végre, amely rontja a máj szintetizáló funkciójának csökkenését;
• Az immunológiai elemzés lehetővé teszi a hepatitis elleni antitestek kimutatását.

Aktívan végrehajtott műszeres diagnosztika.

Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi az értékelés:

• A máj mérete;
• szerkezete;
• A csomók jelenléte a felszínen.

A dopplográfia biztosítékokat, a véráramlás állapotát jelzi az érfal különböző részein. A tomográfia részletesebb szerkezetet mutat a szerv, a lehetséges daganatok és az anasztromózisok között a vaszkuláris medencék között.

A nyelőcső tágult vénáinak szövődményeit - a nyelőcső méretének és jellegének, valamint a „vörös markereknek” - dilatált venuláknak, vaszkuláris csomóknak a segítségével vizsgáljuk.

Háromféle "piros jelölő" létezik: