Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kis edényeinek gyulladásos patológiája, amelyet ödéma, anaemia, gyengeség, megnövekedett vérnyomás, szemgyulladás és más jelek jeleznek. Az amerikai patofiziológus Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) először írta le az 1919-es influenza járvány idején. Megjegyezte, hogy egyes betegek (ez mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében), akik nemrégiben influenzát szenvedtek el, rövid idő múlva eljöttek az orvosokhoz, akiknek panasza volt a tüdőgyulladás és a súlyos vesekárosodás minden jele. A tünetek a legkülönbözőbbek lehetnek, de minden esetben erős hemoptízis volt, amelyet a tüdőgyulladás és a nefritisz súlyosbított.

besorolás

Magában a klinikai megnyilvánulások súlyosságának növekedési üteme áll, de ez a megközelítés nem kimerítő. Ráadásul sok hasonló tünetekkel járó esetet hagy el (különösen gyermekeknél), amelyek formálisan nem tekinthetők a szindróma megnyilvánulásának. Ugyanez a besorolás a jelenlegi formában a következő:

• a tünetek gyorsan fejlődnek;
• a klinikai tünetek többnyire lokálisak a tüdőben és a vesében;
• a gyors terápia miatt gyakran hatástalan, mivel a halál valószínűsége (körülbelül hat hónap vagy egy év) nagyon magas.

2. Krónikus forma

• az úgynevezett villogó tünetek jelenléte: a súlyosbodási időszakokat a látható hosszú távú remisszió váltja fel;
• ha a tüneteket és a klinikai tüneteket helyesen értelmezték, és a kezelést időben elkezdjük, a káros hatás valószínűsége jelentősen csökken; a várható élettartam 2–12 év.

Ez nem jelenti azt, hogy a „Goodpasture szindróma” diagnózisát mondatként kell értelmezni. Az orvostudomány nem áll meg, mert lehetséges, hogy a betegség diagnózisa hamarosan pontosabbá válik, és a kezelési módszerek hatékonyabbak lesznek.

tünetek

1. A vesék kétoldali immungyulladása (glomerulonefritisz) a tüdőszövet-szétesés jeleivel (hemoptysis, köpetvér) kombinálva. Ezek a tünetek önmagukban számos betegséget jelezhetnek, de a Goodpasture-szindróma gyanújának oka pontosan azok kombinációja.
2. Az arc, a has és a láb perifériás duzzanata.
3. Talán a testhőmérséklet enyhe növekedése, ami nem jár semmilyen katarrális hatással.
4. Anémia (anémia).
5. Nagy gyengeség és rossz közérzet.
6. Súlyos fogyás.
7. Enyhe vérnyomásnövekedés.
8. A szemgyulladás és a látásélesség csökkenése.
9. Oliguria (a vizelet mennyiségének csökkenése).
10. Vérvörösség a vér megjelenése miatt.

okok

Tekintettel arra, hogy a Goodpasture-szindrómát még mindig nem ismerik teljesen, a fejlődését kiváltó kockázati tényezők az elméleti feltételezések szintjén maradnak. Feltételezhető, hogy a patológia kialakulásának oka lehet:

• vírusos vagy bakteriális fertőzés;
• bizonyos farmakológiai gyógyszerek (immunszuppresszánsok, citosztatikumok, gyulladáscsökkentő gyógyszerek) bevétele;
• a környezeti tényezők negatív hatása;
• különböző rákok;
• HIV-pozitív állapot;
• spontán genetikai hiba.

diagnosztika

A szindróma gyanúja érdekében a legtöbb esetben rövid vizsgálat és több vizsgálat is elegendő. De ha előzetes orvosi következtetés megerősítéséről beszélünk, a vizsgálatnak sokkal alaposabbnak kell lennie:

Utazás az orvoshoz

A beteg szubjektív panaszainak elemzése:

• az első tünetek típusa és ideje;
• a hasonló klinikai tünetekkel rendelkező orvosok kezelésének időpontjai (diagnózis, nyújtott ellátás típusa, kezelés eredményei);
• orvosi feljegyzések (krónikus betegségekre vonatkozó adatok);
• rossz szokások (dohányzás, túlzott ivás);
• a genetikai prediszpozíció kimutatása (a szindróma megerősített esetei a szomszédban).

Klinikai vizsgálatok

1. Teljes vérszám (megerősítse vagy tagadja a gyulladásos folyamatot a szervezetben):

• fokozott fehérvérsejtek (leukocita) szintje;
• a retikulociták térfogatának növekedése;
• szignifikánsan megnövekedett eritrocita üledési sebesség (ESR).

2. Biokémiai vérvizsgálat:

• megnövekedett nitrogéntartalom;
• specifikus fehérjék, amelyek elpusztítják a vesét;
• a szérum vas viszonylag normális szintje csökken.

• vér a vizeletben (hematuria);
• vizeletfehérje (proteinuria);
• összegyűltek és hengeres fehérjékké (cylindruria);
• vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, hengerek (eritrocita és szemcsés) a vizelet üledékben.

4. Sputum elemzés:

• a vas tartalmú vegyületeket (oldofágokat) felszívó mozgó sejtek;
• megnövekedett vörösvértestszám.

5. RIF-kutatás (immunfluoreszcens reakció): a tüdő- és veseműködési anyag elemzése.

Instrumentális tanulmányok

1. A külső légzés funkciói:

• spirometria (esetleg mintákkal): a tüdő térfogatának számszerű becslése;
• pletizmográfia, pneumotachográfia: légúti mechanika vizsgálata;
• gázanalitikai vizsgálat: a lejárat után maradó levegő mennyiségének meghatározása;
• csúcsáramlásmérés: a hörgők átjárhatóságának értékelése.

2. Radiográfia: tüdőinfiltrátumok kimutatása (a szövet kórosan megnövekedett térfogatú és nagyobb sűrűségű része, amelyben idegen sejtelemek vannak).

Figyelem! A diagnózis csak klinikai és műszeres vizsgálatok alapján nem tekinthető teljesnek!

Differenciáldiagnosztika

A Goodpasture-szindrómát meg kell különböztetni a hasonló klinikai képpel rendelkező hasonló kóros állapotoktól, mivel annak diagnózisának a lehetséges „mellékhatások” és a nem jellemző tünetek jelenlétén kell alapulnia:

1. Kapcsolódó nekrotizáló vaszkulitisz:

• a szindróma elterjedése az ENT szerveire;
• a tüdőben lévő specifikus gyökerek kialakulása a későbbi szétesésükkel;
• a vese- és tüdőbetegségek megjelenése semmilyen módon nem kapcsolódik.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• a műszeres diagnózis nem mutat tüdőkárosodást;
• a laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy az immunglobulin IgA szintje növekedett;
• nem detektálnak anti-BMA antitesteket;
• jellegzetes kiütések (purpura) a bőrön;
• a bél megsértése.

3. Szisztémás lupus erythematosus:

• specifikus antitestek jelenléte a vérben;
• pozitív LE sejtvizsgálat;
• nefrotikus szindróma, nem károsítja a vese működését;
• a szív patológiai folyamatában való részvétel (az endocarditis Liebman-Sachs lehetséges diagnózisa).

4. Trombotikus mikroangiopátia:

• a thrombophilia markerek jelenléte;
• visszatérő pulmonalis artériás betegség (tromboembólia);
• a diagnózis megerősíti a rosszindulatú artériás hipertóniát és a vesék látszólagos romlását, de a vizelet összetételében nincs egyértelműen kifejezett klinikai változás;
• a D-dimer megnövekedett plazmakoncentrációja;
• "Márvány" bőr;
• az agyi keringés megsértése;
• akut koronária szindróma vagy miokardiális infarktus.

Diagnosztikai kritériumok

1. A tüdő és a vese patológiák kombinációja.
2. A röntgendiagnosztika azt jelzi, hogy a pulmonáris mintázat többszörös infiltrációs és retikuláris deformitása van.
3. A légzési és veseelégtelenség tünetei folyamatosan fejlődnek.
4. A glomerulusok alveoláinak és kapillárisainak alsó membránjain a komplement C3 komponense és az IgG lineáris lerakódása található.
5. A vashiányos anaemia tünetei.
6. A keringő antitestek magas titerje az alveolák és a vese glomerulusok alsó membránjára.
7. Egyéb szisztémás megnyilvánulások (a vese és a tüdő kivételével) hiányoznak.

A Goodpasture szindróma kezelése

1. Az immunszuppresszánsok (az immunrendszer aktivitását csökkentő gyógyszerek) és a kortikoszteroidok fokozott adagjai.

2. Plasmapherézis: a vér szerviztisztítása a beteg testén kívül a véráramba való visszatéréssel.

3. Hemodialízis: a vér tisztítása és szűrése mesterséges veseberendezés segítségével.

4. Lényeges tüneti kezelés.

Gyógyszerek és adagolás

• kezelési rend: 30 mg / 1 kg testtömeg (intravénásan, 20-30 perc a teljes térfogatnál);
• Időtartam: 3 nap.

2. Prednizolon (szintetikus glükokortikoszteroid)

• kezelési rend: 0,25-2 mg 1 kg testtömegre;
• Időtartam: az élethez a dózis fokozatos csökkenésével 12 hónapos kurzusokban.

3. Azatioprin, Imupran (immunszuppresszánsok)

• kezelési rend: 1-2 mg / testsúly kg (ha a GFR szintje 10 ml / percre csökken, az adagolás felére csökken);
• időtartam: a klinikai indikációk szerint;
• speciális utasítások: a vérlemezkék és a leukociták szintjének rendszeres ellenőrzése szükséges; leggyakrabban komplex terápia részeként használják (együtt a prednizonnal).

4. Indometacin, metindol (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek)

• kezelési rend: naponta 2-3 alkalommal 25-50 mg;
• időtartam: a klinikai indikációk szerint.

5. Dipiridamol, harangok

• kezelési rend: 150-400 mg / nap;
• Időtartam: 3-8 hónap.

ASC Doctor - Pulmonológiai honlap

Tüdőbetegségek, tünetek és a légzőszervek kezelése.

Goodpasture-szindróma

A nemzeti klinikai iránymutatások (2014-es projekt) a Goodpasture-szindrómát olyan betegségként definiálják, amelyre jellemző a pulmonalis alveolák és / vagy a vese glomerulusok alsó membránjaival szembeni antitestek képződése. A betegség tüdővérzéssel és glomerulonefritissel nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik.

Mi az

A betegséget 1919-ben írta le Ernst Goodpascher glomerulonefritisz esetére, melyet a globális influenza járvány során pulmonális vérzéssel kombináltak.

Alveoláris alapmembrán

Goodpascheri szindrómában a tüdő alveoljai vagy a vesék glomerulusai érintettek. Az alveolok a legkisebb bronchiolok végén található klaszterekben található légzőbuborékok. Fala egy levegővel érintkező epitheliumrétegből és egy, a vérkapillária falán fekvő endoteliális sejtrétegből áll. Ezek között a rétegek között található az alapmembrán, amely oxigénre és szén-dioxidra áteresztő.

A glomerulus a vesék legkisebb funkcionális egysége. Ez egy hurkolt kapillárisok hálózata, amely glomerulusba van beágyazva. A kapillárisok egy endotheliumréteggel vannak bélelve, a kapszula oldalán pedig sejtek - podociták. Ezeket elválasztja egy alagmembrán, amely áthalad a vízen, a sókon és a fehérjékből a vérből a kapszulába. Tovább megy, és elválasztja a primer vizeletet eltávolító vese-tubulusok sejtjeit és a vérkapillárisokat, ahol a folyadék fő része abszorbeálódik belőle.

A vese glomerulus alsó membránja

Így az alapmembrán egy „biológiai szűrő”, amely biztosítja a szén-dioxid és a metabolikus termékek kiválasztását a szervezetből, valamint oxigént a levegőből és a folyadékból az elsődleges vizeletből származó sókkal és fehérjékkel. Ha megsérül, ezek a folyamatok megsérülnek.

Amikor a Goodpasture-szindrómát az alagsori membrán antitestek sejtjei képezik - a szervezetben előállított védőanyagok. A saját szövetei ellen hat, így ezt a folyamatot autoimmunnak nevezik. A képződött antitestek és más immun komponensek az alsó membránra kerülnek, és károsítják. Ennek eredményeképpen glomerulonefritisz keletkezik - a vese glomerulusainak gyulladása, valamint a tüdővérzés.

Általában a pulmonalis kapillárisok vaszkuláris endotéliuma áthatolhatatlan az antitestek számára. Ezért az alveolák alapmembránjába csak az érrendszer áteresztőképességének növekedésével lépnek be. Ezért további feltételek szükségesek a Goodpasture-szindróma tüdőinek károsodásához:

• pulmonalis hypertonia;
• magas oxigéntartalom a belélegzett levegőben;
• szepszis vagy toxinok jelenléte a beteg vérében;
• szénhidrogén termékgőzök (például benzin) kitettsége;
• felső légúti fertőzések;
• dohányzás.

A vese glomerulus alsó membránjának autoimmun léziója

Ki gyakrabban beteg?

A Goodpasture-szindróma ritka betegség. Az európai országokban 2 millió emberből 1 emberben fordul elő. Az összes glomerulonefritisz eset 1-5% -át okozza.

Az európai fajok képviselői gyakrabban szenvednek, de a betegségeket világszerte rögzítik.

Bár bármelyik korú beteg megbetegedhet, ez a valószínűség két csoportban magasabb:

• 20–30 éves férfiak;
• 60 év feletti férfiak és nők.

okok

A Goodpasture-szindróma oka ismeretlen. Ezért a megelőzésre irányuló intézkedések nem alakultak ki.

Számos tényezőt azonosítottak, amelyek relevánsak lehetnek a betegség előfordulása szempontjából:

• vírusfertőzések, például az A2c influenza;
• hosszantartó érintkezés a benzinnel és a szerves oldószerekkel;
• dohányzás;
• lökéshullám-litotripszia („zúzódó kövek”) az ureterben az urolithiasis alatt;
• Genetikai jellemzők - bizonyos HLA gének jelenléte az emberekben.

Betegség előrehaladása

A Goodpasture-szindróma egy autoimmun betegség, amelyet a szervezet saját sejtjei elleni antitestek képződése okoz. A glomeruláris alapmembrán elleni antitestek részt vesznek annak fejlesztésében. Céljuk egy specifikus (negyedik) típusú kollagénhez való kötődés, és annak egyik molekulaszerkezete, a harmadik lánc nem kollagén doménje.

IV. Típusú kollagén szerkezet

A kollagén különböző típusai vannak. A 4. típus egy összekapcsolt spirálok hálózata, amelyek mindegyike 3 szálból áll. A patológiás autoantitestek egy ilyen biopolimer specifikus fragmensére irányulnak. Ezt a fragmentumot Goodpascher antigénnek nevezik, és egészséges emberekben nem okoz patológiai reakciókat.

A Goodpasture antigénje gazdag a vese glomerulusokban, alveolokban, valamint a retina kapillárisainak falában, a belső fül cochleajában és az agy horoid plexusaiban.

Az antitestek kötődnek a Goodpasture antigénhez, ami a komplement rendszer specifikus immunproteinek aktiválódását okozza. Egy kaszkádfehérje-reakció következetesen kibontakozik, aminek következtében a gyulladásos sejtek, a leukociták vonzódnak az antitestek antigénekkel való érintkezésének fókuszába.

A leukociták beszivárognak az érintett szövetekbe, és elpusztítják őket. A komplex immunválaszra adott válaszként megnövekedett az epiteliális sejtek száma, amelyek mikroszkopikus hemilunumok formájában lerakódnak az alsó membránra. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen romlik, és nem képesek teljesen eltávolítani a mérgező termékeket. Ugyanez a reakció a tüdőedényekben a károsodáshoz és a vér behatolásához vezet az alveolák üregébe.

tünetek

A betegség kezdetén a Goodpasture szindróma nem specifikus tünetei jelennek meg:

• rossz közérzet, megmagyarázhatatlan gyengeség, fáradtság;
• láz nélkül, egyértelmű ok nélkül;
• fájdalom különböző ízületekben, duzzanat vagy bőrpír nélkül;
• súlycsökkentés.

Már ebben a szakaszban, még pulmonális vérzés hiányában is, anémia jelenik meg a betegben.

A Goodpasture-szindrómában a nem specifikus tünetek általában kevésbé kifejezettek, mint más reumatológiai betegségeknél. Gyakran a beteg nem megy az orvoshoz, és a betegség gyorsan halad.

A betegek közel 70% -ánál a hemoptysis a betegség első tünete. Különösen jellemző a dohányzókra. Most az orvosok észreveszik ennek a tünetnek a gyakoriságának csökkenését, amely a káros szokás gyakoriságának csökkenésével járhat.

A hemoptysis mellett a tünetek közé tartozik a légszomj és a köhögés, és később pulmonális vérzés alakul ki.

A pulmonalis vérzés nem feltétlenül fordul elő a hemoptízis hátterében, és nem függ annak súlyosságától. Sok betegben hirtelen alakul ki, és néhány órán belül a halál oka lesz. Ezt az állapotot súlyos légszomj és kékes bőr kíséri. A tüdőödéma vagy a tüdőgyulladás komplikálhatja.

Néhány hónappal az első tüdőbetegség kialakulását követően a Goodpasture-szindrómában szenvedő betegben gyorsan progresszív glomerulonefritisz jelenik meg, ami veseelégtelenséget okoz. Ez az állapot a következő két évben is végzetes.

A vesekárosodás fő tünetei:

• gyengeség, étvágytalanság, halvány bőr;
• fejfájás és alsó hátfájás;
• a szív különböző fájdalmai;
• magas vérnyomás;
• gyakori ödéma;
• homályos látás;
• a vizelet mennyiségének csökkenése.

Ezek a tünetek a Goodpasture-szindrómában a megjelenésüket követő 4-6 héten belül teljes mértékben kifejeződnek. Ezért az ilyen glomerulonefritist gyorsan progresszívnek nevezik.

Goodpasture szindróma a gyermekeknél

Gyermekekben a Goodpasture-szindróma eseteit ritkán jelentik. Ez a betegség a súlyos veseelégtelenség esetek 0,4-1% -át okozza 20 évnél fiatalabb betegeknél. Az ilyen betegek átlagos életkora 17 év. A Goodpasture-szindrómából származó halálozás gyermekeknél 0 és 3% között mozog, prognózisa jobb, mint a felnőtteknél.

A lányok és a fiúk incidenciája körülbelül azonos. De a betegség nem csak a tizenéveseket érinti. Az ismert betegek közül a legfiatalabb 11 hónapos volt.

Az irodalomban csak néhány tucat betegség szerepel. A Goodpasture szindróma a gyerekekben a vesékre hat, és glomerulonefritist okoz, ami később veseelégtelenséget okoz. A betegség egyik korai jele a vörösvérsejtek megjelenése a vizeletben. Ezért fontos, hogy rendszeresen megelőző ellenőrzéseket végezzenek a gyermekkel és teszteljék őket. Ha gyanítja a vesekárosodást, gondosan meg kell vizsgálnia a nefrológusát, és ha szükséges, győződjön meg róla, hogy elfogadja a szerv biopsziáját.

A kezelést ugyanúgy végzik, mint a felnőtt betegeknél.

diagnosztika

Ha a Goodpasture-szindróma gyanúja áll fenn, akkor a vér glomeruláris alapmembránjának ellenanyagainak meghatározásával enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot (ELISA) kell végezni. Ezen túlmenően a gyorsan progresszív glomerulonefritiszben szenvedő betegeknek a vesék biopsziája kell, hogy legyen. Mikroszkóp alatt végzett biopsziás anyag szövettani vizsgálatában specifikus változásokat határoztak meg, amelyek az antitestek kimutatásával kombinálva lehetővé teszik a Goodpasture szindróma megbízható diagnosztizálását.

Diagnózis Goodpascher szindróma

• köpetelemzés: kimutatják a sziderofágokat - a vörösvértesteket felszívódó sejteket és az általuk tartalmazott hemoglobint;
• vérvizsgálat: az ESR megnövekedett, a leukociták száma megnőtt, a hemoglobin és a vörösvérsejtek koncentrációja csökkent;
• biokémiai vérvizsgálat: a kreatinin, a kálium és a húgysav szintje megnő, a lipid anyagcsere indikátorok zavarnak;
• vizeletvizsgálat: a vörösvérsejtek és a fehérje kimutatása;
• Reberg-teszt: a glomeruláris szűrési sebesség csökkenése.

A Goodpasture-szindróma diagnózisát más betegségek kizárásával kell kísérni. A lista igen kiterjedt. Ezért ennek a betegségnek a gyanúja esetén a pácienst a lehető legrövidebb időn belül el kell küldeni egy reumatológusnak, és azt egy nephrologist és egy pulmonológust is meg kell vizsgálni.

Milyen betegségek differenciáldiagnózisát végzi a következőkkel:

Goodpasture-szindróma: okok, jelek, diagnózis, terápia

A Goodpasture-szindróma egy ritka, nem ismert etiológiai immun- és gyulladásos betegség, amelyet a tüdő és a vese glomeruláris membránok alveoláris készülékének diffúz sérülése jellemez. Ez egy szisztémás kapilláris betegség, amely a tüdő és a vese edényeinek együttes károsodása, és a glomerulonefritisz és az exudatív tüdőgyulladás hemoptízis útján lép fel.

A kapillárisok a legkisebb véredények, amelyek veresége a belső szervek működéséhez vezet. A Goodpasture-szindróma általában 20-30 és 50-60 éves férfiaknál alakul ki. Ha a kezelést a légzési és veseelégtelenség kialakulása előtt kezdik meg, a betegség prognózisa kedvező. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a patológia halálhoz vezet.

A Goodpasture szindróma az autoimmun típusú betegségekre utal. Olyan betegségeket foglal magában, mint a glomerulonefritisz, amelyek a vérben keringő autoantitestek jelenlétében jelentkeznek, és az alveolitist tüdő típusú vérzés kíséretében.

A patológia oka nem világos. A betegek vérében lévő specifikus autoimmun rendellenességek következtében a vesék és a tüdő bazális membránjainak autoantitestei jelennek meg. Az edényekben a szisztémás vaszkulitiszbe tartozó immun-gyulladásos folyamat alakul ki. Klinikailag ez az ismétlődő pulmonalis vérzés és a glomerulonefritisz tünetei között nyilvánul meg.

Az Egyesült Államok patofiziológusa és orvosa, E. W. Goodpascher először ezt a szindrómát írta le és választotta ki egy független nosológiai egységbe, amelynek köszönhetően ezt a nevet kapta.

okok

Jelenleg a Goodpasture-szindróma etiológiája és patogenezise még mindig nem teljesen tisztázott. A legtöbb modern tudós azt állítja, hogy genetikai hajlam van erre a betegségre.

Vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a szindróma kialakulásához. Ezek a következők:

• Akut fertőző betegségek
• hipotermia
• Bizonyos gyógyszerek szedése
• A dohányzás,
• Kémiai mérgezés
• oncopathology,
• HIV és AIDS
• Alkoholizmus, drogfüggőség
• Ipari veszélyek.

A Goodpasture szindróma a nekrotikus vaszkulitisz pneumorenális szindróma. A betegség autoimmun mechanizmuson keresztül alakul ki. A negatív környezeti tényezők hatására megváltozik az immunitás-ellenállás, a fő kapilláris membránok szerkezete módosul. A bomlástermékeket a szervezet antigénként érzékeli. A vesében a vesék fő membránjaival szembeni antitestek térhálósodnak a tüdő basement membránjainak antigénjeivel. Ezek a G-osztályú immunglobulinok, a képződött immunkomplexek szabadon keringenek a véráramban, és a kapillárisok, az arteriolák és a vesék és a tüdő venuláinak falán helyezkednek el. A vesék autoimmun gyulladásos betegsége - glomerulonefritisz és a tüdő alveolái - alakul ki. A gyulladás során a fibroblasztok aktiválódnak, és intenzíven szintetizálják a kötőszövetet. Növekszik és helyettesíti a szerv parenchymát. A proteolitikus enzimek feleslegben szabadulnak fel, és károsítják a saját szöveteiket.

A Goodpasture-szindróma olyan gyermekeknél alakulhat ki, akiknek anyja füstölt és alkoholt szedett a terhesség alatt. A gyermeknek nem volt elég oxigénje és a szükséges tápanyagok a fejlődéshez, a tüdője dohányos tüdővé vált. A légzőszerveket érintő vírusfertőzések jelenléte a terhes nőben, valamint a szénhidrogéngőzök szisztematikus belélegzése olyan tényezők, amelyek örökletes hajlamú gyermekben a patológia kialakulását okozzák.

Patológiai folyamatok a tüdőben:

1. Perifériás érbetegség,
2. Romboló proliferációs folyamatok,
3. Venulák, arteriolák, kapillárisok gyulladása, t
4. A vérzéses alveolitis kialakulása, t
5. Súlyos intraalveoláris vérzés,
6. Hemosiderózis és pneumklerózis.

Patológiai folyamatok a vesékben:

• Dyscirculatory változások
• Romboló proliferációs folyamatok,
• Extracapilláris glomerulonefritisz,
• Hyalinosis és vesefibrózis,
• Állandó veseelégtelenség.

klinika

A betegség akutan fejlődik. A betegeknek nem specifikus tünetei vannak: láz, hidegrázás, gyengeség, álmosság, sápadt vagy diffúz cianózis, fogyás. Ezután tüneti tünetek jelennek meg: légszomj, köhögés, hemoptysis, mellkasi fájdalom.

A hemoptysis a betegség egyik fő tünete. A köpetben a vér vagy a kis vérrögök csíkjai jelennek meg. A hemoptízis rendszeresen vagy folyamatosan jelen van. Súlyos esetekben pulmonális vérzés alakul ki. Ez az állapot potenciálisan életveszélyesnek tekinthető, és akkor fordul elő, ha egy nagy pulmonáris hajót érint.

A betegség atipikus kialakulása: hasi fájdalom, hányinger, gyomorégés, szárazság és keserűség a szájban. A szakértők hasonló klinikai tüneteket követnek, mint a krónikus pancreatitis tünetei, és gyakran tévednek a diagnózissal.

Az auscultáció meghatározza a száraz és hangos nedves rálákat, a tüdőhullám ütődésének rövidülését és elhalványulását, a tüdőmintázat röntgenképpen finomváltozását, a tüdőszövetben több árnyék formájában kialakuló kis fokális infiltratív változásokat, különböző méretű infiltrátumokat a két tüdő gyökérzónájában. A hemoglobin vérkoncentrációja vérzés hiányában csökken.

A jövőben a vesekárosodás jelei kapcsolódnak a tüdő tüneteihez. A betegek vizeletben fejlődnek - hematuria, hengerek - cylindruria, fehérjék - proteinuria, oligoanuria, perifériás ödéma, artériás magas vérnyomás, bőrpiszkaság, vérzés, izomfájdalom, ízületi fájdalom.

A hemoptysis és a hematuria vashiányos anaemiához vezet, ami rontja a betegek általános állapotát. Ha a nézett bőr sápadt, a nyálkahártyák cianotikusak, lágyak. A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegek általában artériás magas vérnyomásban szenvednek. Megnövelték a viszonylagos szívelégtelenség határait a balra, megcsillant a szíve.

A betegség gyors fejlődését az akut tüdő- és veseelégtelenség jelei jellemzik. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában a beteg a betegség kialakulásától számított egy éven belül meghal. A halál oka akut veseelégtelenség vagy pulmonalis vérzés.

Lassú fejlődéssel a fő tünetek rendszeresen jelennek meg. Az illetékes kezelés meghosszabbítja a betegek életét, és jelentősen javítja annak minőségét.

diagnosztika

A patológia diagnózisa magában foglalja a panaszok gyűjtését és az élet anamnézisét, a betegséget. Nagyon fontos a családi történelem.

A fő diagnosztikai módszer a szérum anti-GBM antitestek kimutatása a vérben. Ehhez a szerológiai teszteket használjuk: közvetett immunfluoreszcencia vagy enzim immunoassay.

Az állítólagos diagnózis megerősítése vagy megtagadása további módszerekkel:

1. Klinikai vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Immunogram.
3. A köpet klinikai elemzése.
4. A vesék és a tüdő sejtjeinek és szöveteinek gyűjtése a szervezetből mikroszkópos vizsgálat céljából.
5. A tüdő röntgenfelvétele.
6. A légzés térfogatának és sebességének mérése.
7. Elektrokardiógrafia.
8. Az artériás vérben az oxigén és a szén-dioxid részleges nyomásának meghatározása.
9. A vesék ultrahangvizsgálata.
10. Az echokardiográfia.

a tüdőben bekövetkező változás a betegség progressziójával és a Goodpasture-szindrómás beteg tüdőjével a diagnosztikai képen

A Goodpasture-szindrómát különböztetni kell a Wegener-granulomatózistól, a poliartitisbõl, a szisztémás lupus erythematosustól, a vérzéses vasculitistől. Ezek a betegségek autoimmunok, és hasonló klinikai képet mutatnak, míg a betegek nem rendelkeznek antitestekkel a fő membrán antigénekkel szemben.

kezelés

A Goodpasture-szindróma kezelését reumatológusok, nephrológusok és pulmonológia végzi. Az okozó tényező időben történő diagnosztizálása és megszüntetése lassíthatja a patológia további fejlődését.

• Kortikoszteroidok - "Betametazon", "Dexametazon", "Metilprednizolon",
• Citosztatikumok - azatioprin, ciklofoszfamid. Az immunszuppressziót hosszú ideig, átlagosan egy évig végezzük. Korai kezdete lassíthatja a progresszív vesekárosodást.
• Tüneti kezelés: vörösvérsejtek és vérplazma transzfúziók, vas készítmények beadása.
• Az anti-GBM antitestek eltávolításához a napi plazmaferézist 14 napig végezzük. A veseelégtelenség kialakulásával a veseátültetéssel végzett hemodialízis vagy nefrektómia folytatódik.

Az ilyen terápia 6-12 hónapig tart és lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását. Célja, hogy megakadályozza az új antitestek - autoantimodézis kialakulását.

A betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen. A Goodpascheri szindróma folyamatosan halad. A betegek halálának fő oka a nagy pulmonalis vérzés, a vese- vagy légzési elégtelenség kialakulása. A halál a betegség kialakulása után néhány év elteltével következik be. A betegség időben történő kezelésével a betegség viszonylag könnyű. Ritkán előfordulhat, hogy a patológia visszatérése folytatódik a folyamatos dohányzás vagy a légzőszervek fertőző károsodása miatt.

A patológia kialakulásának megakadályozásához rendszeresen átfogó vizsgálatot kell végezni az egész szervezetben, a vírusos fertőző betegségek gyógyítására a rossz szokások elleni küzdelem érdekében.

A Goodpasture-szindróma ritka, de súlyos szisztémás betegség, amelyet gyakran képzett szakemberek is alábecsülnek. Az ilyen szindrómákat néha orvosi gyakorlatban találják meg. Emlékeztetni kell a klasszikus megnyilvánulásaikra, a diagnosztika jellemzőire, az atipikus és villámáram lehetőségére, valamint a halálra.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Az orvosok gyakran kötik a hemoptízist a Goodpasture szindrómájával - ez a legkedvezőbb tünet, mivel lehetővé teszi a betegség korai diagnózisát és kezelését. Úgy tartják, hogy a szindróma leggyakrabban dohányzókban alakul ki, de a betegség befolyásolhatja a gyermekeket és az egészséges életmódot vezető embereket. Hogyan lehet felismerni ezt a veszélyes betegséget?

Goodpasture-szindróma - mi ez?

A betegség előfordulásának pontos jellegét még nem azonosították. Egy amerikai orvos, Ernest Goodpascher először felfedezte és leírta az influenza járvány idején, amikor egy tizennyolc éves serdülők fertőzés után (nefritisz és tüdőgyulladás) vesekárosodást alakítottak ki. Számos forrás jelzi a betegség lehetséges öröklődését, de az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a szindróma környezeti tényezőt okozhat, például az illékony szénhidrogének belélegzését.

A Goodpasture-szindróma olyan patológiai folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek

A Goodpasture-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amelynek során autoantitestek képződnek, amelyek befolyásolják a pulmonáris alveolákat, az alappembránokat és a glomerulusokat. Ha okként vesszük az ökológiát, akkor az illékony komponensek belélegzése rontja a vesék kiválasztási funkcióját. Ez lelassítja a membránbontási termékek eltávolítását, aminek következtében az autoantitestek megjelennek.

A Goodpasture-szindróma lehetséges okai sok:

• örökletes tényező;
• vírusos és bakteriális fertőzések (influenza, SARS, tüdőgyulladás);
• hipotermia;
• dohányzás;
• a szénhidrogénben szuszpendált anyagok belélegzése;
• környezeti tényező.

A szindróma gyakran a vesebetegség mellett van, így a kezelés hiánya halált okozhat. Nagyon fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése.

A Goodpasture szindróma tünetei

A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis. De néha alveoláris vérzéssel ez a tünet hiányozhat, és a betegség csak röntgenképződés vagy légzési elégtelenség következtében diagnosztizálható.

Általános testgyengeség

A betegség megnyilvánul:

• köhögésben;
• légszomj;
• bruttó hematuria;
• a bőrt és a nyálkahártyákat (anémia miatt);
• a test általános gyengesége;
• fogyás;
• tüdővérzés;
• zihálás az auscultation során;
• láz.

Néha a betegségnek jellegzetes tünetei vannak, mint például a dyspepsia, az ízületi fájdalom, ami bonyolítja a diagnózist.

Ha a betegséget a korai stádiumban diagnosztizálták, azaz hemoptízissel, akkor a prognózis nagyon kedvező. Az elhanyagolt betegség légzési vagy veseelégtelenséget okozhat, ami jelentősen csökkenti a túlélés esélyét. A diagnózis idején hemodialízisre szoruló embereknek körülbelül két éves életük van. Vesetranszplantáció esetén fennáll az ismétlődés veszélye.

A betegség leggyakoribb tünete a hemoptysis

Goodpasture-szindróma: diagnózis és kezelés

A betegség azonosítására röntgenképeket lehet használni. A röntgenfelvételen kis fókuszváltozások és a pulmonáris mintázat deformációja lesz. A változások gyakran előfordulnak az alsó lebenyekben. Fontos a beteg részletes felmérése. Ez segít a szindróma pontos okának meghatározásában és a kezelés megkezdésében.

A röntgensugarak mellett a vizelet és a vérvizsgálat is elvégezhető: az eredmények segítenek a szindróma pontos képének újbóli létrehozásában:

• Ha a vizeletben károsodik a vese, a vér és a fehérje észlelhető.
• A vérben kimutathatóak a glomeruláris bázismembránok elleni antitestek.
• Szükség esetén májbiopsziát végeznek - a szövetminták a szindrómára jellemző változásokat mutathatnak.
• A vizsgálatban a köpet azonosítható a sejt sziderofágjai.

A Goodpasture-szindróma kezeléséhez kortikoszteroidokat kell szedni. Annak érdekében, hogy eltávolítsuk a szervezet anti-AMC-jét, a vérplazma szűrését és a vörösvérsejt-transzfúziókat 2-3 naponta végezzük el, és vas-kiegészítőket írnak elő. A plazmaferezis esetében lehetséges a keringő immun komplexek és antitestek eltávolítása, amelyek veszélyt jelentenek.

Teljes vérszámlálásra van szükség

Szintén használatos:

• citosztatikumok;
• Prednizon - a gyulladást elnyomó szteroid hormon;
• ciklofoszfamid, amely megakadályozza az autoantitestek előfordulását.

Ha a betegnek a veseelégtelensége a terminális stádiumban van, akkor hemodialízist írnak elő (extrarenális vértisztítási módszer).

Előrehaladott esetekben a vesét eltávolítják, majd transzplantációt követnek, de, mint már említettük, ez az eljárás nem mindig véd a visszaesés ellen. Ha a beteg továbbra is abnormális életmódot vezet, vagy abban a helyen marad, ahol a légúti fertőzés bekövetkezett, a betegség gyorsan áttelepül a transzplantált vesében. Spontán remisszió is történt, még a fertőzési tényezők hiányában is.

A Goodpasture-szindróma prognózisa nem mindig kedvező - ha a betegséget a korai stádiumban észlelték, azaz a hemoptízis idején a túlélés százalékos aránya jelentősen nő. Ha a vese- vagy pulmonalis elégtelenség előtt a helyzet megkezdődik, akkor az esetek több mint 50% -ában végzetes kimenetelű lehet. Leggyakrabban a betegek tüdővérzés vagy súlyos veseelégtelenség alakulnak ki, transzplantáció nélkül.

Goodpasture szindróma a gyermekeknél

Az a tájékoztatás, hogy a betegség csak tapasztalt dohányzókat érinti, nem megbízható, mivel vannak gyermekek fertőzésének esetei. A betegség leggyakrabban a fertőző vagy bakteriális fertőzések után 16 év után érinti a serdülőket. A folyamat során olyan kereszt antitesteket hoznak létre, amelyek egyformán támadják meg a test baktériumait és szöveteit.

A Goodpasture-szindróma egy gyorsan progresszív patológiai folyamat, amely veszélyes, ha már kimutatták a pulmonalis elégtelenséget. A betegség rossz prognózisai vannak, mivel mindig fennáll a spontán visszaesés és a pulmonalis vérzés alacsony túlélési aránya. Az időszerű röntgenellenőrzések segítenek a betegség időben történő diagnosztizálásában és hosszú, boldog életet adnak.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture szindróma egy olyan patológiai autoimmun állapot, amelyben az autoantitestek a vesék és a pulmonáris alveolák glomerulusainak alappembránjaiban keletkeznek. A betegség nem eltűnik aszimptomatikusan: fő tünete a tüdő vérzése, más megnyilvánulások a vesebetegség (glomerulonefritisz), veseelégtelenség. Ezt a tünetet laboratóriumi vizsgálatok segítségével azonosíthatja. Az analízis megerősíti egy ilyen betegség jelenlétét, ha a glomeruláris glomerulusok (Anti GBM) alapmembránja elleni antitesteket detektáljuk a vérben. A betegség kimutatása a vesék és a tüdő biopsziája, röntgensugárzás segítségével.

Betegséggel kapcsolatos információk

Ez egy olyan betegség, amellyel a vese- és tüdőszövet kapillárisai immungyulladásos elváltozások kísérik. A Goodpasture-szindróma olyan komplikációkkal fordul elő, mint a glomerulonefritisz és a pneumonitis. A szindrómát először 1919-ben diagnosztizálták.

A betegséget Goodpascher patofiziológus határozta meg. Ha orvosi osztályozásról beszélünk, a betegség a szisztémás vaszkulitiszhez tartozik. Ez a ritka betegség csak egy személyből származik egy millióból, sok esetben halálhoz vezet. Sok beteg sokáig figyelmen kívül hagyja a tüneteket, és csak akkor jön az orvoshoz, ha a szív és a tüdő elégtelen.

A betegség mind a felnőtteket, mind a gyermekeket érintheti, de leggyakrabban 20–30 éves vagy 50–60 éves betegeknél alakul ki. A betegség leggyakrabban a lakosság fele. Diagnosztizálja a Goodpascher-szindrómát gyermekekben, ezért az ARVI-val megfelelő figyelmet kell fordítani a kezelésre. Az ilyen gyermeknek vírusellenes gyógyszereket és egyéb orvosi eljárásokat kell kapnia.

Okai

Eddig a tudósok nem tudják pontosan megmondani, hogy mi provokálja a betegség kialakulását. Bizonyíték van arra, hogy a vírusfertőzés (influenza, A típusú vírus hepatitis) bosszantó tényező. Szintén provokálja a betegség megjelenését olyan gyógyszerekhez, mint a Carbimazole és a Penicillamine. A betegség más okai miatt szokás, hogy a káros anyagok, a hipotermia és a dohányzás belélegzése szerepel. Ezért nagyon fontos az egészség és az életmód figyelése.

A betegség genetikailag továbbítható. Az orvosi szakirodalom azokat az eseteket írja le, amelyekben a szindrómát a rokonok továbbították. Egy ilyen betegség drasztikusan előfordulhat a szervezet immunrendszerében bekövetkező változások miatt. Az agresszív faktorok hatására a szervezetben olyan antitestek keletkeznek, mint a pulmonalis arteriolákban lévő alappembránok és a vese glomerulusok.

Úgy véljük, hogy a véráramban az antigén szerepét egy ilyen komponens játszik, mint a IV. Típusú kollagén a-3 láncát. A vesék kapillárisaiban és az alsó membránszerkezetekben található. Az antitestek a C3-komplementummal együtt antigénekkel kombinálódnak, majd az újonnan kialakuló immunkomplexek felhalmozódnak az alapmembrán mentén. Gyulladást okoznak a vese glomeruláris szerkezeteire. Az ilyen változások eredményeként az alveolitisz és a glomerulonefritisz alakul ki.

A betegség első variánsának kialakulásában a Goodpasture-szindrómában a makrofágok aktiválódási folyamata, amely ebben az állapotban felszabaduló citokinekben (kb. 40), irritálónak tekinthető. Az első csoportba a következő képviselők tartoznak: Inteleukin-8, hematoxinok, leukotriének. Feladatuk a polimorfonukleukocitáknak a tüdőbe történő átjutásának folyamatának javítása.

És a 2. csoport citokinjei segítenek a fibroblasztok e szervbe való mozgatásában. Növekedésük okai közé tartozik a makrofág és a vérlemezkék kibocsátása. Ezen túlmenően az alveoláris makrofágok képesek proteázokat, reaktív oxigéneket termelni, amelyek károsítják a tüdőszövetet.

A betegség tünetei

A Goodpasture-szindróma, amelynek tünetei eltérőek lehetnek, ilyen formában jelentkezik: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A betegség minden fázisának klinikai képe és a betegség lefolyásának jellemzői. A rosszindulatú formát az alábbi tünetek jellemzik: vérzéses tüdőgyulladás; akut, gyorsan fejlődő glomerulonefritisz. A második, mérsékelt formában a tüdő- és vesebetegségek kisebb mértékben jelentkeznek, és maga a szindróma lassabban és mérsékeltebben alakul ki.

A harmadik szakasz a krónikus veseelégtelenség előfordulása. Jellemzője a glomerulonefritisz jelenségeinek jelenléte, és a tüdőbetegségek ebben a szakaszban egy kicsit később alakulnak ki, mint két korábbi esetben. A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a személy azonnal elkezd panaszkodni a tüdő vérzéséről. Aggódik a vesekárosodás miatt, mivel a kudarc ebben a szakaszban alakul ki.

Ezek a megnyilvánulások időszerű orvosi ellátást igényelnek. A tünetek kiküszöböléséhez a víz- és elektrolit-egyensúly pótlására, a vérátömlesztési intézkedések végrehajtására, az oxigén belélegzésére és a hemodialízisre van szükség a kórházban. A betegség enyhébb megnyilvánulásaival enyhe, mérsékelt lázzal, apátiával, rossz közérzetgel és kimerültséggel kezdődik a fogyás. Néha problémák lehetnek a tüdőben. A betegek gyakran köhögnek, köhögnek, kék bőrt, mellkasi fájdalmat, vérrögképződést és vérzést okoznak a tüdőből. A szindróma komplikálható a szív asztmában és a tüdőödémában.

A közeljövőben az artériás hipertónia és a perifériás ödéma csatlakozhat a már felsorolt ​​tünetekhez. A szív oldaláról változások figyelhetők meg: a szív hangja süketebbé válik, hallhatja a pericardium zaját, amely a súrlódás miatt következik be. Néha ezek a változások a bal kamra funkcionális elégtelenségéhez vezetnek. A laboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatban a páciens hematuria és oliguria jelenségét tapasztalhatja. A betegséget izom- és ízületi fájdalom, a bőr zúzódása, nyálkahártya kíséri.

A szindróma diagnózisa

A páciens vizsgálata során láthatjuk, hogy a bőre gyengébb és pépesebb. Az ödéma előfordulhat az arcán. Meghallgatással megállapíthatja, hogy a tüdőben megfigyelhetőek a száraz és nedves rálák, amelyek száma a hemoptízis bekövetkezésekor nő.

A laboratóriumi elemzések során meghatározhatjuk a hypochromicus anaemiát, az anizocitózis jelenségét, a poikilocytosist, a leukocitózist, míg az eritrociták üledési sebessége nő. A diagnózis érdekében a mintát Zimnitsky szerint írják elő, és az analízis során az isohy-postenuria figyelhető meg. Ami a vér biokémiai analízisét illeti, fokozatosan emelkedik az ilyen komponensek szintje: kreatinin, karbamid, szeromoid.

A köpetmintában nagyszámú eritrocitát, hemosiderint, sziderofágot detektálnak. Az egyik legmegfelelőbb vizsgálat a bazális sejtek antitesteinek kimutatására szolgáló módszer. Egy olyan vizsgálattal, mint az ELISA és RIA, meghatározzuk a GBM antitesteket. A röntgenfelvétel látható fókusz árnyékai a többes számban.

Néha a pontosabb diagnózis érdekében az orvosok előírják a vesék ultrahangát, egy cardiogramot, egy echokardiogramot. Gyakran a vesék és a tüdőszövet biopsziája történik. Ennek a betegségnek a diagnózisát reumatológusok, pulmonológusok és nefrológusok végzik.

Milyen teszteket kell tenni

A betegség meghatározásához át kell adnia a vér- és vizeletvizsgálatot (általános), meg kell vizsgálnia a légutakból származó köpet, a biokémiai vért és immunbiológiai vizsgálatokat kell végezni. A funkcionális diagnosztika magában foglalja az ilyen manipulációkat: röntgen, cardiogram, a külső légzés működésének elemzése, a vér gázösszetételének vizsgálata, a vesékből és a tüdőből származó biopsziás minták, az immunfluoreszcencia módszer alkalmazása.

Ha a patológia genetikailag átkerül, nem lehet megvédeni magát. Annak érdekében, hogy a lehető legjobban megvédje magát, nem szabad a dohányzást és a szennyezett helyiségekben dolgozni. Megfelelően és azonnal kezelni kell a megfázást és a fertőző betegségeket. Ha hemoptízis történik, azonnal forduljon szakemberhez.

Szindróma kezelés

Az akut és krónikus periódusok terápiája más. A súlyos első fázisban szokás előírni egy impulzus terápiát a Metilprednizolonnal vagy egy kombinált variánst alkalmazva, amely ciklofoszfamidot használ. Az ilyen kezelést nem lehet hirtelen lemondani, a fenntartó terápiára kell váltani. Az elektroforézis alkalmazása nagy sikert arat a betegekben.

A tüdővérzés után a test helyreállításához szükség van vörösvérsejt-transzfúziók elvégzésére és vas-kiegészítők felírására, amelyek segítenek a vérszegénységből való kilábalásban. Ha a vesékben problémák merülnek fel, és már elégtelenség áll fenn, ajánlott ilyen tisztítási módszert alkalmazni hemodialízissel. Ritka esetekben távolítsa el a beteg vesét és helyezze át egészséges helyre. Ugyanakkor nincs garancia arra, hogy a betegség nem fordul elő egészséges testben.

A plazmoforézist 2-3 héten belül kell elvégezni. Ezt addig kell végezni, amíg az alapsejtek elleni antitestek megszűnik. A hormonokkal és a ciklofoszfamiddal történő kezelés általában 6-12 hónapig tart. Malignus betegség esetén a halál nagyon gyorsan (néhány héten belül) következik be. És enyhébb formák esetén a beteg élete 1-3 évig tarthat.

A betegség halálhoz vezethet. Ha a beteg már régóta elhanyagolta a betegség diagnózisát és kezelését, az ilyen következményeket nem lehet kijátszani. Az orvosok garantálják, hogy a beteg időben és megfelelően megkezdett kezelésével kedvező további prognózis alakul ki. A legfontosabb dolog a kezelés megkezdése a veseelégtelenség megjelenése előtt.

Sok beteg meghal a tüdővérzés során. Érdemes tudni, hogy egy ilyen tünet esetén szükséges azonnal biztosítani, hogy a légutak megfelelőek legyenek. A vészhelyzeti segítség a tüdő szellőztetése.

A Goodpasture-szindróma egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, amely a beteg azonnali reakcióját igényli. A szakértőhöz való hosszabb késés költséges lehet a beteg életében. Az ilyen rossz közérzet legkisebb jele esetén azonnal forduljon orvosához, és azonnal tegyen lépéseket. Ehhez végezzen diagnózist és írja elő a megfelelő kezelést. Az önterápia kizárt.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma olyan autoimmun patológia, amelyet az autoantitestek kialakulása jellemez a vese glomerulusok és a pulmonáris alveolák bazális membránjaira. Klinikailag a Goodpasture-szindróma a visszatérő pulmonalis vérzés, progresszív glomerulonefritisz és veseelégtelenség. A Goodpasture-szindróma diagnózisát megerősíti a glomeruláris alapmembrán (Anti GBM) ellenanyagainak kimutatása, a vesék és a tüdő biopsziájának adatai, valamint a tüdő röntgenvizsgálata. A Goodpasture-szindróma kezelése magában foglalja az immunszuppresszív terápiát (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok), plazmaferézist, a indikációk szerint - hemodialízis, veseátültetés.

Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma a vesék és a tüdő kapillárisainak immungyulladásos léziója, amely a glomerulonefritisz és a hemorrhagiás pneumonitis kialakulásával jelentkezik. A patológia első jeleit 1919-ben az amerikai patofiziológus E.U írta le. Goodpascher, akinek a betegségét nevezték el. A reumatológiában a Goodpasture-szindróma szisztémás vaszkulitiszre utal, és gyakran „hemorrhagiás tüdő-vese-szindrómának”, „glomerulonefritiszes vérzéses tüdőgyulladásnak”, „a tüdő idiopátiás hemosiderosisának a nefritissel”. A Goodpasture-szindróma előfordulása 1 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva. Két előfordulási korszak van: 20-30 év és 50-60 év; többnyire férfiak betegek. A Goodpasture-szindróma kezelésének hiányában a betegek mortalitása eléri a 75–90% -ot.

A Goodpasture szindróma okai

A betegség etiológiai mechanizmusait nem lehet megbízhatóan azonosítani. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a Goodpasture szindróma kialakulása és a múltbeli vírusfertőzés (influenza, vírus hepatitis A, stb.), Gyógyszerek (karbimazol, penicillamin), foglalkozási veszélyek (szerves oldószergőzök, lakkok, benzin), hipotermia, dohányzás. Megfigyelték a HLA-DRwl5, HLA-DR4 és HLA-DRB1 allélok egyén hordozóiban a szindróma genetikai hajlamát. Leírták a Goodpasture-szindróma családi eseteit.

Egy etiológiai tényező hatására az immunrendszer toleranciájának változásai következtében a test autoantitesteket termel a pulmonalis alveolák és a vese glomerulusok alapmembránjaihoz. Feltételezzük, hogy a IV. Típusú kollagén lánc szerkezeti komponense, amely a tüdő- és vese-kapillárisok alsó membránjaiban van jelen, ön-antigén szerepet játszik. Az antitestek (GBM antitestek) C3 komplement jelenlétében kötődnek az antigénekhez; Az így létrejött immunkomplexek az alsó membránok mentén lerakódnak, a vese glomerulusainak (glomerulonefritisz) és az alveolitok (alveolitis) immun-gyulladásos károsodását okozzák. Az autoimmun gyulladás kialakulásában nagy szerepet játszanak a celluláris elemek (T-limfociták, endotheliocyták, monociták, alveoláris makrofágok, polimorfonukleáris sejtek), citokinek (inzulinszerű, trombocita növekedési faktorok, tumor nekrózis faktorok, interleukin-1), szabad gyökök, leftoralis tomoproteinek, interleukin-1 aktiválása; a vesék és a tüdő szövetét befolyásoló tényezők.

A Goodpasture-szindróma patomorfológiai szubsztrátjai a hemorrhagiás nekrotizáló alveolitisz és a nefrosonephritis. A vese szövetének szövettani vizsgálata proliferatív membrán, proliferatív vagy nekrotizáló glomerulonefritist, glomeruláris szklerózist és vese parenchyma fibrosist mutat. A tüdőszövet morfológiai vizsgálata kapilláris interalveoláris szepta, pulmonális infiltrátumok, hemosiderosis, pneumosclerosis.

A Goodpasture szindróma tünetei

A Goodpasture-szindróma klinikai lefolyásának három változatát különböztetjük meg: rosszindulatú, mérsékelt és lassú. A rosszindulatú folyamatra jellemző a visszatérő vérzéses tüdőgyulladás és a gyorsan progresszív glomerulonefritisz. A második típusban a tüdő-vese szindróma lassabban alakul ki és mérsékelten kifejeződik. A Goodpasture-szindróma harmadik változatában a glomerulonefritisz és a CRF dominál; a tüdő megnyilvánulása későn alakul ki.

A Goodpasture-szindróma rosszindulatú változata tüdővérzéssel és akut veseelégtelenséggel küszködik, amely intenzív terápiát igényel (a víz-elektrolit zavarok megszüntetése, a vérveszteség kompenzációja, oxigén inhaláció, mechanikus szellőzés, hemodialízis vagy peritoneális dialízis). Más esetekben a betegség gyakori tünetekkel járhat: szubfebrilis, rossz közérzet, fogyás. Néha a panaszok megjelenését az ARVI áthelyezi. A specifikus tünetek közül a tüdő károsodásának jelei általában először fejlődnek - köhögés, progresszív légszomj, cianózis, mellkasi fájdalom, visszatérő hemoptysis vagy pulmonalis vérzés. A Goodpasture-szindrómában a tüdőkárosodást gyakran komplikálja a szív asztma és a pulmonális ödéma.

Hamarosan a tüdő megnyilvánulásaihoz a vesebetegségeket hozzák: hematuria, oliguria, perifériás ödéma, artériás hypertonia. A betegek 10-15% -ánál a Goodpasture-szindróma a glomerulonefritisz klinikai jeleivel jelentkezik. Sok esetben a betegség lefolyását myalgia, ízületi fájdalom, bőr- és nyálkahártya-vérzés, intraretinalis vérzés, perikarditis kísérik.

Diagnózis Goodpascher szindróma

A Goodpasture-szindrómás betegek vizsgálatakor a bőr bőre, a pastoznost vagy az arcduzzanat vonzza a figyelmet. A tüdőben a száraz és nedves rálákat hallják, amelyek száma a hemoptízis idején és utána nő. Általában a vérvizsgálatot hipokróm anémia, anizocitózis, poikilocitózis, leukocitózis, az ESR éles növekedése észleli. A proteinuria, a cilindruria, az eritrocituria általános jellemző vizeletvizsgálata; minta Zimnitsky feltárja isohypostenuria. A vér biokémiai analízisében a kreatinin, a karbamid, a szeromukoid szintjének növekedése határozza meg; csökkentett vas koncentrációja. A Goodpacus-szindrómára jellemző, hogy a vörösvérsejtek, a sziderofágok és a hemosiderin nagyszámú kimutatására az általános köpetes analízisben szerepel.

A Goodpasture-szindróma diagnózisának legérzékenyebb és legmeghatározóbb módja a glomeruláris bázisú membrán (Anti-GBM) ellenanyagainak meghatározása ELISA vagy RIA alkalmazásával. A tüdő röntgenfelvételein több fókusz árnyék is észlelhető. A Goodpasture-szindróma morfológiai megerősítése tüdő- és vesebiopszián alapuló adatokon alapul. A műszeres diagnosztika eredményei másodlagos jelentőségűek: spirometria, a vesék ultrahangja, EKG, EchoCG.

A Goodpasture-szindróma kezelése és prognózisa

A Goodpasture-szindróma akut periódusában a metilprednizolonnal vagy a kombinált pulzus terápiával (metilprednizolon + ciklofoszfamid) végzett cellulózterápia, amelyet a klinikai, laboratóriumi és röntgen remisszió elérése után támogató terápiára utalnak. A keringő immunkomplexek kiküszöbölése érdekében plazmaferézist hajtunk végre. A Goodpasture-szindróma tüneti terápiája magában foglalja a vörösvérsejtek és a vérplazma transzfúziókat, a vas készítmények receptjét. A terminális veseelégtelenség kialakulásával hemodialízis szekciókat alkalmaznak. A nefrektómia elvégezhető későbbi veseátültetéssel, de ez nem zárja ki a nekrotizáló glomerulonefritisz visszatérését a transzplantációban.

A Goodpasture-szindróma lefolyása folyamatosan fejlődik; az előrejelzés nem nagyon bátorító. A betegek halálát általában a pulmonalis vérzés, a súlyos vese- vagy légzési elégtelenség okozza. Egy rosszindulatú variáns esetén a halál néhány hét múlva következik be; más esetekben az átlagos élettartam több hónaptól 1-3 évig terjed. A szakirodalom a Goodpasture szindróma egyetlen spontán remisszióját írja le.