Hemolitikus anaemia: típusok, okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A „hemolitikus anaemia” néven vércsoportok egy csoportját jellemzik, amelyekre jellemző a vörösvérsejtek életciklusának csökkenése - vörösvértestek. Az „anaemia” kifejezés használatának jogosultságát az ilyen betegségekkel kapcsolatban sok éven át az orvosi környezetben vitatták meg: végül is az ilyen betegek hemoglobinszintje normális. A betegségek osztályozóiban azonban ma már pontosan ezt a nevet használják.

A hemolitikus anaemia típusai és okai

Van örökletes és szerzett hemolitikus anaemia.

Örökletes hemolitikus anaemia

Az első csoportba tartoznak a genetikailag meghatározott rendellenességek által okozott anémia: az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei (membranopathia), az eritrociták életképessége szempontjából fontos enzimek aktivitásának csökkenése (fermentopathia) és a csökkent hemoglobin szerkezet (hemoglobinopátia).

A leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység a "rossz" hemoglobin szintéziséhez kapcsolódó sarlósejt, amely a sarlós formát az eritrocitáknak és a thalassémiának a hemoglobin fejlődésének lassulásában nyilvánul meg.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A megszerzett anémia saját eritrociták elleni antitestek (autoimmun hemolitikus anaemia) vagy kicsapódó tényezők, például mérgező anyagok, paraziták, amelyek a vörösvértesteket elpusztítják és a vörösvértestek mechanikai károsodását okozják.

Milyen anyagok lehetnek káros hatások a hemolízist okozó vörösvértestekre? Néhány közülük:

• Arzin (arzén-hidrogén). Az ipari termelés körülményei között alakul ki, és levegővel belép a testbe;
• fenil-. Gyógyszergyártásban használják;
• diamin. Ezek a vegyületek mérgezhetők a berendezésben színezékek és számos polimer vegyület előállítására;
• kuménhidroperoxid (hyperise). Üvegszál, gumik, aceton, fenol, poliészter és epoxigyanták gyártásához használják.

Az autoimmun hemolitikus anaemia akkor fordul elő, amikor az anyai vér és a magzati vér összeegyeztethetetlen az Rh csoportban (az újszülött hemolitikus anaemiája), valamint a vérátömlesztés után, amikor az immunrendszer saját vörösvérsejtekkel szembeni rezisztenciája megszakad, amit antigénként érzékel.

A hemolitikus anaemia tünetei

• a máj és a lép méretének növekedése;
• emelkedett vér bilirubin;
• a széklet és a vizelet sötétebbé válása (a vizelet jellegzetes színe a "hústalp");
• megnövekedett testhőmérséklet, lázas körülmények;
• hidegrázás.

A kémiai mérgezés okozta anémia általában nagyon hasonló. Először is fejfájás, gyengeség, hányinger, hidegrázás valószínű. Ebben a szakaszban ritkán senki nem lép be a kórházba, kivéve, ha ez hatalmas mérgezés volt. Ezen túlmenően mindezek a tünetek növekszik, és a jobb hipokondrium és a „kanál alatt” fájdalom, láz, lila vizeletszín. 2-3 napig sárgaság, vesekárosodás jelenik meg.

thalassaemia

A talaszémia nagyon specifikus tünet, amely súlyos örökletes betegség: deformált koponya és csontok, szűk szemszak, mentális és fizikai fejletlenség, a bőr zöldes árnyalata.

Az újszülött hemolitikus anaemiája

Egy újszülött hemolitikus anaemiája olyan tüneteket hoz, mint az aszcitesz (folyadék felhalmozódása a hasüregben), ödéma, magas éretlen eritrociták és éles vékony sírás az akaratlan tulajdonosának.

A hemolitikus anaemia diagnózisa

A hemolitikus anaemia diagnózisában a legfontosabb a vérkép. Csökken (mérsékelt) az eritrociták és a hemoglobin, a microspherocytosis (az átmérő csökkenése és az eritrociták sűrűsége), retikulocitózis (éretlen eritrociták megjelenése), az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, bilirubinémia. A gerincvelő (myelográfia) útvonalainak röntgenvizsgálatát fokozott vérképződés jellemzi. Egy másik fontos diagnosztikai jellemző a kibővített lép.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémiákat (különösen örökletes) hatékonyan kezelik csak splenektomia - a lép eltávolítása. Más kezelési módszerek csak ideiglenes javulást eredményeznek, és nem védik a betegség megismétlődését. Sebészeti beavatkozás javasolt a betegség gyengülése idején. A műtét utáni komplikációk lehetségesek (a portálrendszer trombózisa), de nem szükségesek.

Sirálysejtes vérszegénység, talaszémia

A hemolitikus anémiákban (sarlósejt, talaszémia) vörösvérsejt-transzfúziókat és vérpótló anyagokat használnak. Fontos, hogy a beteg ne okozzon hemolitikus válságot, ha a hipoxia (ritka levegő, kis mennyiségű oxigén) kedvező körülmények között van.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az újszülött hemolitikus anaemiája

Ami az újszülött hemolitikus anémiáját illeti, annak megelőzése érdekében az anyában az antitestek jelenlétének gondos monitorozása történik. Minden negatív Rh-faktorral rendelkező terhes nőnek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie. Antitestek kimutatása esetén a nőt a kórházba helyezik, ahol rhesus elleni immunoglobulinokat adnak be.

Hemolitikus anaemia: okok és kezelés

A hemolitikus anaemia olyan betegségek egy csoportja, amelyek a véráramban a vörösvértestek keringésének időtartamának csökkenésével járnak, pusztulásuk vagy hemolízisük következtében. Az anémia összes esetének több mint 11% -át és az összes hematológiai betegség több mint 5% -át teszik ki.

Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Néhány szó vörösvértestről

A vörösvérsejtek vagy a vörösvértestek olyan vérsejtek, amelyek fő funkciója az oxigén szervekre és szövetekre történő szállítása. A vörösvértestek képződnek a vörös csontvelőben, ahonnan érett formájuk belép a véráramba, és kering a testen keresztül. A vörösvértestek élettartama 100-120 nap. Minden nap egy részük, ami körülbelül 1%, meghal, és ugyanazt az új cellákat váltja fel. Ha a vörösvérsejtek élettartama lerövidül, a perifériás vérben vagy a lépben többet pusztítanak el, mint a csontvelőben érett - az egyensúly zavar. A test reagál a vörösvérsejtek tartalmának csökkenésére a vérben a fokozott szintézissel a csontvelőben, az utóbbi jelentős aktivitása - 6-8 alkalommal - nő. Ennek eredményeképpen a vérben megnövekedett számú retikulocita fiatal progenitor sejtet határoznak meg. A vörösvérsejtek pusztulását hemoglobin felszabadulásával a vérplazmában hemolízisnek nevezik.

A hemolitikus anaemia okai, besorolása, fejlődési mechanizmusai

A kurzus jellegétől függően a hemolitikus anémia akut és krónikus.
A kórokozótól függően a betegség veleszületett (örökletes) lehet, vagy megszerzett:
1. Örökletes hemolitikus anaemia:

• az eritrocita membrán - membránopátia (elliptocitózis, mikrocitózis vagy Minkowski-Chauffard anaemia) megsértésével összefüggésben;
• a hemoglobinláncok szintézisének struktúrájának vagy patológiájának - hemoglobinopátia (porfiria, talaszémia, sarlósejtes anaemia) - megsértésével társult;
• az eritrocitákban előforduló enzim-rendellenességek - fermentopathia (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya) okozta.

2. Megszerzett hemolitikus anaemia:

• autoimmun (az inkompatibilis vér transzfúziója során fordul elő; az újszülött hemolitikus betegsége esetén, bizonyos gyógyszerek - szulfonamidok, antibiotikumok; bizonyos vírusos és bakteriális fertőzések hátterében - herpesz szimplex, hepatitis B és C, Epstein-Barr vírus, bél- és bélcsatorna, limfómák és a leukémia, a kötőszövet szisztémás betegségei, mint például a szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a szomatikus mutáció által okozott eritrocita membrán szerkezetének változásaiból - Markiafav-Micheli betegségéből, vagy paroxiszmális éjszakai hemoglobinuriából;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.

A hemolitikus anémia patogenezise betegségenként változik. Általánosságban elmondható, hogy ez a következőképpen ábrázolható. A vörösvértesteket kétféleképpen lehet elpusztítani: intravaszkuláris és intracelluláris. A hajó belsejében lévő lízis gyakran a mechanikai károsodás, a kívülről származó toxin sejtek expozíciója, az immunsejtek az eritrocita felületén történő rögzítése miatt következik be.

Az eritrociták extravaszkuláris hemolízisét a lépben és a májban végezzük. Az eritrocita membrán tulajdonságainak megváltozása esetén (például, ha az immunglobulinok rögzítve vannak), valamint akkor, amikor a vörösvérsejtek nem képesek megváltoztatni az alakzatot (ez megnehezíti számukra, hogy áthaladjanak a lépedényeken). A hemolitikus anaemia különböző formáival ezek a tényezők különböző mértékben kombinálódnak.

A hemolitikus anaemia klinikai tünetei és diagnózisa

Ennek a betegségnek a klinikai jellemzői a hemolitikus szindróma és súlyos esetekben a hemolitikus válság.

A hemolitikus szindróma klinikai és hematológiai megnyilvánulása eltérő az intravaszkuláris és intracelluláris hemolízissel.

Az intravaszkuláris hemolízis jelei:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• vörös, barna vagy fekete vizelet - a hemoglobin vagy hemosiderin felszabadulása miatt;
• a belső szervek hemosziderózisának jelei - a hemosiderin lerakódása a bennük (ha a bőrben lerakódik - sötétedése, a hasnyálmirigyben - cukorbetegség, a májkárosodott funkciók és a szerv növekedése);
• a szabad bilirubint a vérben észlelik;
• az anaemia a vérben is meghatározható, a színindex 0,8-1,1 tartományban van.

Az intracelluláris hemolízist a következő jellemzők jellemzik:

• a bőr sárgulása, látható nyálkahártyák, sklerák;
• megnagyobbodott máj és lép;
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek vérszintje csökken - anaemia; a színindex 0,8-1,1, a retikulociták száma 2% -ra vagy annál nagyobb;
• csökken az eritrociták ozmotikus rezisztenciája;
• a vér biokémiai analízisében megnövelt mennyiségű közvetett bilirubint határozunk meg;
• a vizeletben nagyszámú anyag határozza meg - urobilin;
• székletben - sterkobilin;
• a csontvelő punkciójában az eritro és a normoblasztok tartalma megnő.

A hemolitikus válság az eritrociták tömeges hemolízisének állapota, amelyet a beteg általános állapotának éles romlása, az anémia akut progressziója jellemez. Azonnali kórházi kezelést és sürgősségi ellátást igényel.

A hemolitikus anaemia kezelésének elvei

Először is, az orvosnak a betegség kezelésében tett erőfeszítései célja a hemolízis okának kiküszöbölése. Ezzel párhuzamosan patogenetikai terápiát folytatnak, általában az immunszuppresszáns gyógyszerek használatát, amelyek elnyomják az immunitást, a helyettesítő terápiát (a vérkomponensek transzfúzióját, különösen a tartósított vörösvértesteket), méregtelenítést (sóoldat infúziója, reopolyglucin, stb.), Valamint megpróbálják eltávolítani a beteg kellemetlen tüneteit. betegség.
Részletesebben vizsgáljuk meg a hemolitikus anaemia egyedi klinikai formáit.

Anémia Minkowski-Chauffard, vagy örökletes microspherocytosis

Ezzel a betegséggel nő az eritrocita membrán áteresztőképessége, a nátriumionok behatolnak rájuk. Az öröklés típusa autoszomális. Az első jelek általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelennek meg.

A hullámok hullanak, a stabilitási időszakok hirtelen felváltják a hemolitikus válságokat.
A következő jelek hármasa jellemző:

• az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkentése;
• microspherocytosis (a módosított formában lévő vörösvérsejtek túlnyomása - nem rugalmasak, ami miatt még a mikrotrauma sejtpusztuláshoz vezet - lízis);
• reticulocytosis.

A fenti adatok alapján elmondható, hogy az anaemiát a vérvizsgálat határozza meg: normocyták vagy mikrociták, hyperregeneratív.

Klinikailag a betegség enyhe sárgaság (a vérben a közvetett bilirubin szintje emelkedik), a megnagyobbodott lép és a máj. Gyakran a disambriogenezis úgynevezett megbélyegzése egy „torony koponya”, egy egyenetlen fogászat, egy csatolt fülláb, ferde szemek és így tovább.
A Minkowski-Shofar enyhe vérszegénységét nem végezzük. Súlyos lefolyása esetén a páciensnek egy lép-eltávolító - splenectomiája van.

thalassaemia

Az egy vagy több hemoglobin lánc szintézisének megsértésével összefüggésben felmerülő betegségek egész csoportját képviseli. Ez lehet homo- és heterozigóta. Általában a hemoglobin egyik láncának kialakulását gyakrabban zavarják, a második normál mennyiségben keletkezik, de mivel több, a felesleg kicsapódik.
A következő jelek segítik a thalescemia gyanúját:

• a lép jelentősen megnövekedett;
• veleszületett rendellenességek: torony koponya, szájnyílás és mások;
• a 0,8-nál alacsonyabb színindexrel rendelkező súlyos anémia hypochromic;
• a vörösvérsejteknek cél alakja van;
• reticulocytosis;
• magas vér- és bilirubinszint a vérben;
• A hemoglobin A2 és a magzati hemoglobin meghatározása a vérben történik.

Megerősíti a betegség jelenlétének diagnosztizálását egy vagy több közeli rokonban.
A kezelést súlyosbodási periódusokban végzik: a pácienset vörösvérsejtek konzerválására és B9-vitamin (folsav) bevitelére írják elő. Ha a lép jelentősen megnő, splenectomia történik.

Betegsejtes vérszegénység

A hemoglobinopátia ilyen formája a leggyakoribb. Általában a néger faji emberek szenvednek. A betegségre jellemző, hogy a betegben egy adott típusú hemoglobin - hemoglobin S - jelen van a láncban, amelynek egyik aminosavát - glutamin - helyettesíti egy másik - valin. Ennek az árnyalatnak köszönhetően az S hemoglobin 100-szor kevésbé oldódik, mint a hemoglobin A, a sarló alakú jelenség kialakul, az eritrociták sajátos formát kapnak - a sarló alakja kevésbé hajlamosak - nem változtatják alakjukat, és így könnyen elakadnak a kapillárisokban. Klinikailag ez a különböző szervek gyakori trombózisában nyilvánul meg: a betegek panaszkodnak az ízületek fájdalmára és duzzanatára, a has intenzív fájdalmára, tüdő- és lépinfarktusuk van.

Hemolitikus válságok alakulhatnak ki, melyet a fekete, festett vér, vizelet felszabadulása, a vér hemoglobinszintjének és a láz éles csökkenése fejez ki.
Mérsékelt súlyosságú vérszegénység a sarló alakú vörösvérsejt-kenet jelenlétével, a retikulocitózist a páciensnek a válságon kívüli vérvizsgálatában határozzák meg. Emellett megnövekedett a bilirubin vérszintje is. A csontvelőben nagyszámú eritrocarocita található.

A sirálysejtes vérszegénység meglehetősen nehéz szabályozni. A betegnek masszív folyadék injekcióra van szüksége, aminek következtében csökken a módosított vörösvértestek száma és csökken a trombusképződés kockázata. Ugyanakkor oxigénterápiát és antibiotikum-terápiát végeznek (fertőző komplikációk leküzdésére). Súlyos esetekben a páciensnek vörösvérsejt-tömeges transzfúziója és még splenectomiája is látható.

porphyria

Az örökletes hemolitikus vérszegénység ezen formája a porfirinek - a hemoglobint alkotó természetes pigmentek - károsodott szintéziséhez kapcsolódik. Az X kromoszómával együtt, általában a fiúkban találták.

A betegség első jelei gyermekkorban jelennek meg: a hypochromic anaemia, amely az évek során halad. Idővel a vas - és a hemosiderosis szerveiben és szövetében - lerakódás jelei vannak:

• ha a vasat a bőrben lerakják, akkor sötét színű lesz;
• nyomelemek lerakódásával a májban, ez utóbbi mérete nő;

vas-felhalmozódás esetén a hasnyálmirigyben inzulinhiány alakul ki: cukorbetegség.

Az eritrociták célszerű alakúak, különböző méretűek és formájúak. A vasszint a szérumban 2-3-szor magasabb, mint a normál érték. A Transferrin-telítettség 100% -ra hajlamos. A csontvelőben kimutatják a szideroblasztokat, és a vas-granulátumok a magjaik körül az eritrokariocitákban helyezkednek el.
Lehetséges a porfiria megszerzett változata is. Általában ólom-mérgezéssel diagnosztizálják. Klinikailag ez az idegrendszer károsodásának jelei (encephalitis, polyneuritis), az emésztőrendszer (ólom-kolika) és a bőr (a színe halvány, földes árnyalatú). Egy adott ólomhatár jelenik meg az ínyen. A diagnózist a páciens vizeletben lévő ólomszintjének megvizsgálásával igazolják: ebben az esetben megemelkedik.

A porfiria megszerzett formája esetén a terápiás intézkedéseket az alapbetegség kezelésére kell irányítani. Az örökletes formájú betegek konzervált vörösvértestek transzfúzióját töltik. A radikális kezelés a csontvelő-transzplantáció.
Egy akut rohamban porfiria, glükóz és hematin kerül beadásra a betegnek. A hemokromatózis megelőzésére hetente egyszer 300-500 ml-es véralvadást hajtanak végre, amíg a hemoglobin 110-120 g / l-re csökken, vagy amíg a remisszió el nem ér.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Egy betegség, amelyre jellemző, hogy a membránantigének vagy azokra érzékeny limfociták elleni antitestek fokozott eritrocita-pusztulást okoznak. Ez elsődleges vagy másodlagos (tüneti). Az utóbbiak többször gyakrabban fordulnak elő elsődlegesek, és más betegségekkel járnak - májcirrhosis, hepatitis, fertőzések, immunhiányos állapotok.

Az ilyen típusú vérszegénység diagnosztizálásakor különös figyelmet kell fordítani a történelemre és az átfogó vizsgálatra, csak annyira megbízhatóan ismert az anémia valódi oka. Közvetlen és közvetett Coombs reakciókat is végeznek.

A kezelésben a vezető szerep tartozik a betegség alapvető okainak megszüntetéséhez, a szteroid hormonok kinevezésével párhuzamosan: prednizon, dexametazon. Ha a beteg nem reagál a hormonok adagolására, akkor a splenectomia és a citotoxikus gyógyszerek felírása történik.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi. Ugyanakkor meg kell találni a vörösvérsejtek lebomlásának okait, néha egy hepatológussal, egy gasztroenterológussal, egy genetikussal, egy reumatológussal, egy fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel, egy immunológussal. Ha a hasnyálmirigy szenved és cukorbetegség alakul ki egyidejűleg, endokrinológust kell vizsgálni. A műtétet (a lép eltávolítását) hemolitikus anaemiával egy sebész végzi.

Mi a veszélyes hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kerülnek, mivel mindegyikük számára csökken a vörösvérsejtek élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlítanak egymásra, de eredetük, természetesen a klinikai megnyilvánulásuk és a klinikai megnyilvánulásuk is eltér. A gyermekek hemolitikus anaemiája is saját jellegzetességekkel rendelkezik.

Hemolízis mi az

A hemolízis a vérsejtek tömeges halála. Magában a patológiás folyamat, amely a test két terében fordulhat elő.

1. Extravaszkuláris, azaz az edényeken kívül. A leggyakoribb fókusz a parenchymás szervek - a máj, a vese, a lép és a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiás folyamathoz hasonlóan folytatódik;
2. Intravaszkulárisan, amikor a véredények lumenében elpusztulnak a vérsejtek.

Az eritrociták tömeges pusztulása egy tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravaszkuláris hemolízis megnyilvánulása eltérő. Ezeket a beteg általános vizsgálata határozza meg, segít a teljes vérszámlálás diagnosztizálásában és más specifikus vizsgálatokban.

Miért történik a hemolízis

A vörösvérsejtek nem fiziológiás halálozása különböző okokból következik be, amelyek közül az egyik legfontosabb hely a szervezetben a vashiány. Ezt a feltételt azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin károsodott szintézisétől, amelyben a laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai tünetek segítenek.

1. A bőr sárgasága, amit a teljes bilirubin és a szabad frakció növekedése jelez.
2. A megnövekedett viszkozitás és az epe sűrűsége, a megnövekedett kőképződésre való hajlam egy kissé távoli megnyilvánulást jelent. A színe is megváltozik, mivel az epe pigmentek mennyisége nő. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. Cal is megváltoztatja a színét, mivel az epe-pigmentek „bejutnak” hozzá, ami a stercobilin, urobilinogén indexek emelkedését idézi elő.
4. A vérsejtek extravaszkuláris halálával az urobilin szintje nő, amit a vizelet sötétedése jelez.
5. A teljes vérszámlálás a vörösvérsejtek csökkentésével, a hemoglobin csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák, retikulociták kompenzálóvá válnak.

Az eritrociták hemolízisének típusai

A vörösvérsejtek pusztulása a vérerek lumenében vagy parenchymás szervekben történik. Mivel a patofiziológiai mechanizmusban az extravascularis hemolízis hasonlít a parenchymás szervekben a vörösvérsejtek normális halálához, a különbség csak a sebességében van, és részben a fentiekben leírták.

A vörösvérsejtek pusztulásával a véredények belsejében fejlődnek:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakk árnyékot szerez;
• a vizelet színváltozása a szabad hemoglobin vagy hemosiderin miatt;
• A hemosziderózis olyan állapot, amelyben a vastartalmú pigmentet parenchymás szervekben helyezik el.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia lényegében olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez nagyszámú tényezőnek köszönhető, miközben külső vagy belső. A kialakult elemek pusztulása során a hemoglobin részlegesen megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g / l alatti csökkenése az anaemia kialakulását jelzi. A rendkívül ritka hemolitikus anaemia a vas mennyiségének csökkenésével jár.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a vérsejtek szerkezeti rendellenességei, és a külső tényezők az immunrendszeri konfliktusok, a fertőző ágensek és a mechanikai károsodások.

besorolás

A betegség veleszületett vagy szerzett lehet, és a gyermek születése után a hemolitikus anaemia kialakulását megszerzettnek hívják.

A veleszületett a membránopátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák között oszlik meg, és az immunrendszerre, a megszerzett membránopátiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására a fertőző folyamatok miatt szerzett.

Eddig az orvosok nem osztoznak a hemolitikus anémia formában a vörösvérsejtek pusztulásának helyén. A leggyakrabban rögzített autoimmun. Emellett a csoport összes rögzített patológiája a megszerzett hemolitikus anémiáknak felel meg, és az életkor első hónapjaitól kezdve minden korosztályra jellemző. A gyermekeknek különösen óvatosnak kell lenniük, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük számos mechanizmusnak köszönhető.

1. A külső kívül eső eritrocita antitestek megjelenése. Az újszülött hemolitikus betegségében izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anaemia egyik kiváltójaként szolgálnak. Ez nem lehet genetikai öröklési tényező.
3. A vörösvérsejtek mechanikai sérülése súlyos fizikai terhelés vagy protetikus szívszelepek hatására következik be.
4. Az E-vitamin különleges szerepet játszik.
5. Plasmodium malária.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun anaemia esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármely idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka a saját immunrendszerének aktivitásának növekedése. A vérben a következő indikátorok változnak: specifikus immunglobulinok, a bazofilek és az eozinofilek száma.

Az autoimmun anaemiát a normális vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami sejtjeik károsodott felismeréséhez vezet. Ennek a patológiának egy altípusa a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet a magzati immunrendszer célpontjává válik.

A folyamat kimutatására a Coombs teszteket használják. Lehetővé teszik, hogy azonosítsanak olyan keringő immunkomplexeket, amelyek nem teljes egészében egészségesek. A kezelés egy allergológus vagy immunológus.

okok

A betegség több okból is kialakul, veleszületett vagy szerzett. Az esetek kb. 50% -a az ok magyarázata nélkül marad, ezt a formát idiopátiának hívják. A hemolitikus anaemia okai között fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások:

• nem kompatibilis vér transzfúziója a vérátömlesztésekben, beleértve az Rh faktorot;
• toxikus anyagoknak, a kábítószerek toxikus hatásának;
• csecsemők fejlődési anomáliái, szívelégtelenségek;
• leukémiák;
• a paraziták aktivitása által kiváltott változások.

A fenti triggerek hatására és más triggerek jelenlétében a alakú sejtek megsemmisülnek, hozzájárulva az anémiára jellemző tünetek megjelenéséhez.

tünetegyüttes

A hemolitikus vérszegénység klinikai megnyilvánulása meglehetősen kiterjedt, de természetük mindig a betegség okától függ, egyfajta vagy másfajta. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, a személy nem nyújt be panaszt.

A folyamat minden tünetét csak akkor lehet kimutatni, ha az állapot dekompenzálódik, amikor az egészséges, formázó és elpusztult formájú vérelemek között kifejezett egyensúlyhiány van, és a csontvelő nem képes megbirkózni vele.

A klasszikus klinikai tüneteket három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság;
• megnagyobbodott máj és lép - hepatosplenomegalia.

Általában az alakos elemek extravaszkuláris megsemmisítésével alakulnak ki.

A sirálysejtek, az autoimmun és más hemolitikus anaemiák ilyen jellegzetes jelek formájában jelentkeznek.

1. Megnövekedett testhőmérséklet, szédülés. Ez a betegség gyermekkori gyors fejlődésével következik be, és maga a hőmérséklet elérte a 38 ° C-ot.
2. Sárgasági szindróma Ennek a tulajdonságnak a megjelenését a vörösvértestek megsemmisítése okozza, ami a májban feldolgozott közvetett bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja hozzájárul a bélben lévő sztrobilin és urobilin növekedéséhez, melynek következtében a széklet, a bőr és a nyálkahártyák színezettek.
3. Ahogy a sárgaság alakul ki, a splenomegalia fejlődik. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, azaz mind a máj, mind a lép lép egyidejűleg.
4. Vérszegénység. Kíséri a vérben a hemoglobin mennyiségének csökkenését.

A hemolitikus anaemia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigasztriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
• infarktus-szerű fájdalmak;
• gyermekek rendellenességei, a magzati képződés károsodásának jelei;
• a szék jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anaemia diagnózisát hematológus végzi. Megállapítja a diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján. Először az anamnestic adatokat gyűjtjük, a trigger tényezők jelenlétét tisztázzuk. Az orvos megvizsgálja a bőr és a látható nyálkahártyák sápaságának mértékét, megvizsgálja a hasi szerveket, ahol a máj és a lép növekedése meghatározható.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér, a biokémiai vizsgálat általános elemzése, amely megállapítja a magas fokú közvetett bilirubin jelenlétét a vérben. Hasi ultrahang vizsgálatot is végeznek.

Súlyos esetekben csontvelő biopsziát írnak elő, amelyben meghatározhatja, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek a hemolitikus anaemiában. Fontos, hogy helyes differenciáldiagnózist végezzünk annak érdekében, hogy kizárjuk azokat a patológiákat, mint a vírus hepatitis, hemoblastózis, onkológiai folyamatok, májcirrhosis és mechanikai sárgaság.

kezelés

A betegség minden egyes egyedi formája a kezelés sajátos megközelítését igényli annak előfordulási jellemzői miatt. Fontos, hogy azonnal megszüntessük az összes hemolizáló tényezőt a megszerzett folyamatban. Ha a hemolitikus anaemia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - a vérplazma, a vörösvérsejt-tömeg, valamint az anyagcsere- és vitamin-terápia, és az E-vitamin-hiány kompenzálása különleges szerepet játszik.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok kinevezésére. A microspherocytosis diagnózisa esetén az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok szteroid hormonok használatát foglalják magukban. A választott gyógyszer prednizon. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kinevezése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolítása.

A betegség toxikus formája esetén szükség van méregtelenítő intenzív ápolásra - hemodialízisre, antidotum-kezelésre, kényszer diurézisre a vesékkel.

A hemolitikus anaemia kezelése gyermekeknél

Mint korábban említettük, a hemolitikus anaemia olyan patológiás folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusukban jelentősen eltérhetnek, de minden betegségnek egy közös vonása van - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymás szervekben is előfordul.

A folyamat fejlődésének első jelei gyakran nem okoznak gyanúkat a betegeknél. Ha egy gyermek gyorsan fejlődik, akkor az ingerlékenység, a fáradtság, a könnyesség és a halvány bőr jelenik meg. Ezeket a jeleket könnyen fel lehet venni a baba karakterének jellemzőire. Különösen a gyakran beteg gyermekek esetében. Ez nem meglepő, mivel ennek a patológiának a jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekeknél a vérszegénység fő tünetei a bőr sápasága, melyeket különböztetni kell a vese patológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző gének eredetétől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását, a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - anaemia esetén a nyálkahártyák is halványsá válnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anaemia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb az anémiás kóma és a halál;
• a vérnyomás csökkenése, gyors pulzus kíséretében;
• oliguria;
• kövek kialakulása az epehólyag- és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy néhány beteg jelentette a betegség súlyosbodását a hideg évszak alatt. Az orvosok az ilyen betegeket nem szuperkínálatnak ajánlják.

megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak:

• az elsődleges segítség a betegség kialakulásának megelőzésére;
• a másodlagos megelőző intézkedések a patológia súlyosbodásával küzdenek.

Ha veleszületett anaemia alakul ki, akkor azonnal el kell kezdeni a másodlagos tevékenységeket. Az egyetlen biztos módja annak, hogy megakadályozzák a betegséget, hogy tartsák be az egészséges életmód alapelveit, előnyben részesítsék a természetes ételeket, a patológiás folyamatok időben történő kezelését.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvérsejtek felgyorsult megsemmisítése a fokozott közvetett bilirubin mennyiség kibocsátásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok. Kezelési módszerekként a kábítószer, a vérátömlesztés kezelése; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.

Hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia (HA) - vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése miatt, nevezetesen az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Ez az anémiák csoportja igen kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességeken és korcsoportokban; átlagosan a populáció 1% -ában a patológia jelentkezik. Más típusú vérszegénységek között a hemolitikus szerek 11% -ot képviselnek. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidítése és azok szétesése (hemolízis) jellemzi az idő előtt (a 14-21 nap után a 100-120 nap helyett normális). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban és a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) fordulhat elő.

okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopathogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek a feltevések a vörösvérsejtek morfofunkcionális alsóbbrendűségét és fokozott pusztulását okozzák. A vörösvérsejtek megszerzett anémiával való hemolízise belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, többek között:

• Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését összeragadt eritrociták alkalmazásától a hematológiai rosszindulatú (akut leukémia, krónikus limfatikus leukémia, Hodgkin-betegség, többszörös mielóma), autoimmun betegségek (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírus pneumonia). Az immunhemolitikus anaemia kialakulását elősegíthetik a transzfúziós reakciók, a profilaktikus vakcinálás, a magzat hemolitikus betegsége.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist megelőzi az arzénvegyületek, nehézfémek, ecetsav, gombás méregek, alkohol stb. Mérgezése. Bizonyos gyógyszerek (malária elleni szerek, szulfonamidok, nitrofurán-származékok, fájdalomcsillapítók) vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Mechanikus károsodás a vörösvértestekben. Az eritrocita hemolízis a súlyos fizikai terhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú magas vérnyomás, protetikai szív és érrendszeri szelepek, hyperbaric oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sérülések során figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes vörösvértestek membránjainak traumatizációja és szakadása következik be.

patogenézisében

A HA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. Amikor az anémia autoimmun mechanizmusa, az anti-eritrocita AT kialakulása (termikus, hideg), amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. A mérgező anyagok, amelyek a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják a vörösvértestet a metabolikus, funkcionális és morfológiai változások következtében a vörösvértestek membránjában és sztrómájában. A mechanikai tényezők közvetlen hatást gyakorolnak a sejtmembránra. E mechanizmusok hatására kálium- és foszforionok szabadulnak fel az eritrocitákból, és a nátriumionok belépnek. A sejtek megduzzadnak, a térfogat kritikus növekedésével, hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és sárgasági szindrómák (az ún. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a megnagyobbodott lép és a máj.

besorolás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes HA-k a következő formákat tartalmazzák:

• erythrocyte membranopathia (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard betegség, ovalocitózis, akantocitózis) - anémia, melyet az eritrocita membránok strukturális anomáliái okoznak
• fermentopenia (enzimopenia) - bizonyos enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát kináz stb.) által okozott anémia
• hemoglobinopátiák - a hemoglobin szerkezete kvalitatív rendellenességeivel összefüggő vérszegénység vagy a normál formák arányának változása (talaszémia, sarlósejtes anaemia).

A megszerzett GA-k:

• szerzett membranopátiák (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, spóra-sejtes anaemia)
• immunrendszer (auto és izoimmun) - az antitestek expozíciója miatt
• mérgező - vegyi anyagok, biológiai mérgek, baktérium toxinok által okozott expozíció okozta anémia
• mechanikai - anémia, melyet a vörösvérsejtek szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopeniás purpura, menetelő hemoglobinuria)

tünetek

Örökletes membropátia, fermentopenia és hemoglobinopátia

Az anémia e csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Chauffard-betegség. Az autoszomális domináns típus örökölte; a család több tagjától származik. Az eritrociták hiánya az aktomyozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben lévő masszív és korai hemolízishez vezet. A microspherocytic HA megnyilvánulása minden korban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában az idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikai kurzustól a súlyos ismétlődő hemolitikus válságokkal jellemzett súlyos formákig változik. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség növekszik; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A microspherocytic hemolyticus anémia fő tünete a különböző fokú intenzitású sárgaság. A stercobilin magas tartalma miatt a széklet fokozatosan sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Shoffar-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a kövek kialakulására az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a számított kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, előfordulnak az epehólyag-kóliák, és a közös epevezeték elzáródása esetén obstruktív sárgaság fordul elő. A mikroszferocitózisban a lép minden esetben megnő, és a betegek felében a máj is megnő. Az örökletes microspherocyticus anaemia mellett a gyerekek gyakran más veleszületett diszpláziákkal rendelkeznek: torony koponya, strabismus, nyereg orrforma, okklúziós anomáliák, gótikus szájpadok, polydactyly vagy bradidactyly, stb. a végtagok kapillárisaiban és rosszul kezelhető.

Az enzimopénus vérszegénység bizonyos eritrocita enzimek hiányával jár (leggyakrabban G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először a köztes betegség vagy a gyógyszerek (salicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után jelentkezhet. A betegség általában egyenletes; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szív zaj. Súlyos esetekben kifejezetten a hemolitikus válság alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, kollaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a vizeletben lévő hemosiderin felszabadulásával összefüggésben ez utóbbi sötét (néha fekete) színű lesz. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának - talaszémia és sarlósejtes anaemia - sajátosságaira külön figyelmet fordítanak.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A különböző szerzett változatok közül az autoimmun anémia gyakoribb. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjei elleni antitestek kialakulása. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris vagy intracelluláris. Az autoimmun anaemia hemolitikus válsága élesen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogással, légszomjjal, epigasztriás fájdalommal és alsó hátmal jár. Néha a subfebril és arthralgia formájában előállított prekurzorok megelőzik az akut megnyilvánulásokat. A válság idején a sárgaság gyorsan növekszik, nem viszket a bőr viszketőségével, növeli a májat és a lépet. Az autoimmun anémia bizonyos formáiban a betegek nem tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékletű körülmények között kialakulhatnak Raynaud-szindróma, urticaria, hemoglobinuria. A kis edények keringési zavara miatt komplikációk, mint például a lábujjak és a kezek gangrénje lehetséges.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és a derékrész, a hányás, a hemoglobinuria, a magas testhőmérséklet esetén jelentkezik. 2-3 napig sárgaság és bilirubinémia; 3-5 napig máj- és veseelégtelenség fordul elő, amelynek tünetei a hepatomegalia, a fermentémia, az azotémia, az anuria. A megszerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: Hemoglobinuria és trombocitopénikus purpura, hemolitikus magzati betegség.

szövődmények

A HA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például a JCB - mikroszferocitózisban, májelégtelenségben - mérgező formában stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyeket a fertőzések, a stressz, a nők szülése okozhat. Az akut masszív hemolízisben hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet az összeomlás, zavartság, oliguria, fokozott sárgaság jellemez. A beteg életveszélye a DIC, a lépinfarktus vagy a test spontán törése. Sürgősségi ellátás szükséges az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséghez.

diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Az autoimmun anémia esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet és széklet. A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Myelogram. A citológiai visszaigazoláshoz egy szarvas szúrást hajtunk végre. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis, a hepatitis, a májcirrózis, a portál hipertónia, a hepatolienális szindróma, a porfiria, a hemoblastózis folyamatában kizárt. A beteget a gasztroenterológus, a klinikai farmakológus, a fertőző betegségek szakembere és más szakemberek tanácsolják.

kezelés

A HA különböző formái sajátos jellemzőkkel és megközelítéssel rendelkeznek a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anaemia minden változatában gondoskodni kell a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetéséről. A hemolitikus válságok alatt a betegeknek infúziót kell készíteniük, vérplazmát; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. A microspherocytosisban a splenectomia az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet.

Az autoimmun anaemiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a hemolízis csökkentése vagy leállítása. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klórambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) előírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anémia esetén splenectomia történik. A hemoglobinuria kezelése során mosott vörösvértesteket, plazma-helyettesítőket, antikoagulánsok és vérlemezke-ellenes szerek kinevezését transzfúzióval végezzük. A mérgező hemolitikus anémia kialakulása intenzív terápia szükségességét határozza meg: méregtelenítés, kényszer diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és az eredmény függ az anémia típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől. Számos megszerzett opcióval az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljesen helyreáll. A gyógyító veleszületett anaemia nem érhető el, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen önálló használata tilos. A betegek gondos előkészítése vérátömlesztésre, vakcinázás a szükséges vizsgálatok teljes körének lefolytatásával.

Hemolitikus anaemia - mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik.

Normál működés során a vörösvértestek természetes lebomlását a születésüktől számított 3–4 hónap elteltével figyelték meg. A hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12 - 14 nap. Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése által okozott anémia, vagyis az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Vörös vérsejtek - az emberi vérsejtek leggyakoribb típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid átadása. Ezen sejtek összetétele magában foglalja a hemoglobint - az anyagcsere-folyamatokban részt vevő fehérjét.

Az emberben lévő eritrociták a vérben maximum 120 napig, átlagosan 60–90 napig működnek. Az eritrociták öregedése összefüggésben áll az ATP képződésének csökkenésével a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben.

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt nevezik - hemolízisnek. A felszabadult hemoglobin hem és globin. A Globin fehérje, visszatér a vörös csontvelőbe, és az új vörösvértestek építésének anyagaként szolgál, és a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin elkülönül a hemtól.

Lehetőség van a vörösvértestek tartalmának megállapítására vérvizsgálattal, amelyet a rutinszerű orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

besorolás

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

Veleszületett (örökletes)

A vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív genetikai tényezők hatására örökletes hemolitikus anaemia alakul ki.

Jelenleg a betegség négy altípusa van:

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• a Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemia, vagy a mikroszféra. A betegség a vörösvértestek falát képező fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• erythrocyte membranopathia - fokozott szétesés a héj genetikailag meghatározott hibájával;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

szerzett

Bármely korban fordul elő. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus válsággal kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és elsősorban a növekvő vérszegénységgel járnak.

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép nagyobb, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Ellentétben az örökletes, megszerzett hemolitikus anaemia az egészséges szervezetben alakul ki a külső vérsejtekre gyakorolt ​​hatása miatt:

• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.
• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);

okok

A hemolitikus anémiák veleszületettek és megszerzettek, és az esetek felében - idiopátiás, azaz nem világos eredetű -, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség pontos okait.

Van néhány olyan tényező, amely a hemolitikus anaemia kialakulását provokálja:

• Vérátömlesztés, nem egy csoportban, vagy rhesusban;
• Mérgező anyagoknak való kitettség;
• Veleszületett szívhibák;
• A leukémia fajta;
• Parazita mikroorganizmusok aktivitása;
• Kémiai és gyógyászati ​​szerek.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a megszerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okait. Ilyen hemolitikus anaemiát idiopátiásnak hívnak.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függ egy adott típusú hemolitikus anaemia okától. A betegség csak válság idején jelentkezhet, és nem lehet megnyilvánulások nélkül megnyilvánulni.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van a vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez fokozott eritrocita lebomlással jár, aminek következtében a máj kénytelen a megkötött formában a bélbe belépő közvetett bilirubin felesleges mennyiségét feldolgozni, ami az urobilin és a stercobilin szint növekedését okozza. Sárga színű a bőr és a nyálkahártya.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegália igen gyakori szindróma, amely különböző betegségekkel jár, és a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Tudja meg, mi a splenomegalia.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A gyermeken belüli intrauterin fejlődés csökkenésének jelei (a különböző testszegmensek aránytalan jellemzői, fejlődési hibák);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületeiben;
• Mellkasi fájdalom, miokardiális infarktusra emlékeztet.

A hemolitikus anaemia jelei:

A legtöbb betegnél a szív- és érrendszeri állapotban rendellenességeket észleltek. Gyakran kimutatták a hemosziderin vizelet kristályait, jelezve egy vegyes típusú eritrocita hemolízist, amely mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan jelentkezik.

A tünetek kezdete:

• sárgaság, splenomegalia, anémia.
• A máj, a cholelithiasis tünetei, a fokozott stercobilin és az urobilin szintek növelhetők.

Néhány thalassémiás beteg tüneteket észlel.

• Lassú növekedés és késleltetett pubertás
• Csontproblémák
• Nagyított lép

A klinikai kép szerint a betegség két formája: akut és krónikus.

• Az első formában a betegnek hirtelen súlyos gyengesége, láza, légszomja, szívdobogása, sárgasága van.
• A dyspnea második formájában a gyengeség és a szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.

Hogyan történik a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: a májban, a lépben és a csontok vérében.

Az első vérszegénység tünetei nem specifikusak és gyakran elhanyagolhatók. A gyermek fáradtsága, ingerlékenysége, könnyessége a stressz, a túlzott érzelmi vagy személyiségjellemzők.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekeket fertőző betegségekre való hajlam jellemzi, gyakran ezek a gyermekek gyakran a csoportban vannak.

Gyermekkori vérszegénység esetén a bőr bénulása figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az érfal nem eléggé tele van vérrel, vesebetegségekkel, tuberkulózisos mérgezéssel.

A valódi vérszegénység és a pszeudo-anémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színezése: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák halványsá válnak, pszeudo-anémiával rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékeljük).

A kurzus és a prognózis függ a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiányosság mértékétől.

szövődmények

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Tachycardia.
• Alacsony BP.
• A vizelet mennyiségének csökkentése.
• Gallstone betegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

diagnosztika

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete.
• A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

Milyen tesztek szükségesek?

• Általános vérvizsgálat
• A teljes bilirubin a vérben
• hemoglobin
• Vörös vérsejtek

A hemolitikus anaemia átfogó diagnózisa magában foglalja az érintett szervezet alábbi vizsgálatait:

• anamnézis adatgyűjtés, a klinikai panaszok vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs teszt, különösen akkor, ha egészséges vörösvérsejtekkel történő vérátömlesztésre van szükség;
• csontvelő punkció;
• szérum vas meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek formájának tanulmányozása.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

1. a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
2. Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
3. a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
4. Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
5. autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján.

megelőzés

A hemolitikus anaemia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását;
2. Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése.

Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.