Kardiológus - a szív és a vérerek betegségei

A magzatban az aorta köhögésen keresztül - a bal szubklónikus artéria és az artériás csatorna között - mindkét kamra teljes szívteljesítményének csak 10-12% -a áramlik. Talán ezért van egy teljes időtartamú újszülöttnél az aorta isthmus átmérője körülbelül egynegyede kisebb, mint a csökkenő aorta átmérője; ez a különbség körülbelül 6 hónappal eltűnik.

Az aortaív hipoplazmájában általában az a hasi fájdalom érinti a hatását, bár ennek más részei is érintettek lehetnek. A szélsőséges hipoplazia egy teljes szakadás az aortaívben. A hipoplazia és az aortaív megszakítása általában ritkán izolálódik, általában más súlyos veleszületett szívelégtelenségekkel, például nagy kamrai szekunder defektussal, a jobb artériák jobb oldali kamrából (beleértve a Taussig-Bing-szindrómát), a tricuspid atresia-val, a fő artériák átültetésével és a nyitott AV-csatornával. Mindezen hibák esetén a fő véráramlás áthalad az aortaíven, ami a hipoplazmához vezet. Ezért az artériás csatorna mindig nyitva marad. Az állapot és a prognózis függ az egyidejűleg fellépő szívhibáktól (általában ventrikuláris szekunder defektustól, izolált vagy más defektusokkal kombinálva), a nyílt artériás csatornán keresztül a jobb és bal oldali véráramlás mennyiségétől és az aorta elzáródásának súlyosságától.

Amikor az aortaív teljesen megszakad, a vér csak a nyílt artériás csatornán keresztül lép be a csökkenő aortába. Amikor az aortaív hüpoplazia, a véráramlás részben megmarad, értéke függ az elzáródás súlyosságától és a bal kamra azon képességétől, hogy megbirkózzon a megnövekedett terheléssel. A ventrikuláris szekunder defektuson keresztül a balról jobbra történő nagy vérkibocsátás a pulmonális véráramlás növekedéséhez vezet, ami késlelteti a pulmonális érrendszeri rezisztencia csökkenését, amely hamarosan a születés után következik be. A magas pulmonális érrendszeri rezisztencia a nyílt artériás csatornán keresztül a leeresztő aortába a jobb és bal oldali vér elvezetéséhez vezet, és támogatja a test alsó felének vérellátását.

Kezdetben egy széles artériás csővel a vérnyomás a test alsó és felső részének edényeiben azonos lehet. A nyílt artériás csatornán keresztül a vénás vér jobbról balra történő kiürülése a lábak cianózisához vezet normál kézszínnel (differenciált cianózis). Idővel azonban az artériás csatorna szűkül, ami a vérnyomás csökkenéséhez vezet a test alsó részének edényeiben és az impulzus vérnyomás csökkenésében. A pulmonalis vascularis ellenállás csökkenése esetén a pulmonális véráramlás nő, és a véráramlás a nyitott artériás csatornán keresztül a csökkenő aortába még alacsonyabb. Ennek eredményeképpen a bal kamra kitöltése növekszik, ami a nyomás túlterhelésen kívül most is meg kell felelnie a térfogat túlterhelésének; ez gyakran bal kamrai meghibásodáshoz vezet. Ezeknek a rendellenességeknek a fejlődési sebessége változhat. Mivel a véráramlás csökken a test alsó részének edényében, a metabolikus acidózis alakul ki, és a vese véráramának csökkenése oliguriához és anuriahoz vezet.

A klinikai kép gyakran egy nagy intracardiacis vérkibocsátásból áll, amely balról jobbra és bal kamra meghibásodása. Bizonyos esetekben az ív hipoplazma mérsékelten kifejezett, és nem játszik nagy szerepet, míg másokban súlyos hipoplazia vagy akár az aortaív megszakítása is. Az EchoCG lehetővé teszi a kapcsolódó szívhibák megismerését. Mindazonáltal nem mindig lehetséges, hogy az aortaszalagot az EchoCG-vel vizsgáljuk, majd katéterezésre és a szív radioplasztikus vizsgálatára használják.
Az aortaszív hipoplazmájában, egyidejűleg a szívelégtelenségben, a gyógyszeres kezelés hatékony lehet, beleértve a szívglikozidokat és különösen a diuretikumokat. Alprostadil (prosztaglandin E₁). Bővíti az artériás csatornát, aminek eredményeként javul a test alsó részének vérellátása, a vesék helyreállnak, és a acidózis eltűnik. Ez az ideiglenes intézkedés lehetővé teszi az állapot stabilizálását a műtét előtt. Az aortaív jelentős szűkítésével vagy megszakításával a műveletet még idő előtt is jelezzük. Az aortaíven végzett művelettel egyidejűleg, ha szükséges, teljes vagy részleges korrekciót végez a szívbetegségben.

Aorta arch atresia - fő artériás szünet

Az aortaív egy súlyos, veleszületett hiba, amelyet nagyon ritkán diagnosztizálnak.

A prenatális fejlődés során a rendellenes rendellenességek nem befolyásolják a vérkeringési folyamatokat, amit a funkcionális nyitott artériás cső jelenléte magyaráz. A születés után azonban ez a csatorna szűkül, és a vér lassabban áramlik a test alsó részébe, ami súlyos szövődményeket okozhat az egészségben és akár a halálban is.

A helyettesítés következményei

Mi azzal fenyeget, hogy megtörné az aortaívét? Általában a test felső részének vérellátását a bal kamra biztosítja. A helyes felelős a pulmonális törzs vérének kitöltéséért, ahonnan a biológiai folyadék belép a pulmonális artériákba és az aorta leszálló részébe. Ha nincs kapcsolat a fő edény szakaszai között, akkor idővel alacsonyabb test hypoperfúziós szindróma jelei vannak. Az ilyen kóros változások következtében fokozatosan romlik a szívizom összehúzódási funkciója és csökken a szívteljesítmény, ami a betegek halálához vezet.

A statisztikák szerint a megfontolt aorta-hiányos gyermekek mintegy 60% -a meghal egy hónapon belül a születés után. A beteg csecsemők mintegy 25% -a hat hónapos korig él. Lehetőség van az újszülött halálának elkerülésére, akik stabil vérellátási forrásokkal rendelkeznek, vérellátást biztosítva a főhajó csökkenő részére. Ez egy funkcionális nyitott artériás csatorna vagy biztosíték.

besorolás

A lokalizáció területétől függően az aorta-arch három megszakításának típusa van:

• Az A típus - a főhajó integritásának megsértése a szublaviai artérián túl történik. Hasonló eseteket figyeltek meg az esetek 30-40% -ában.
• B típus - a bal alsó és a bal közönséges carotis artéria között szünet van. Az ilyen patológiát a betegek 55-70% -ában diagnosztizálják.
• C típus - a szünet elkülönül, a bal nyaki artéria és a brachycephalic törzs között helyezkedik el. Ez a hiba rendkívül ritka, az esetek 4% -ában.

tünetegyüttes

Az első jelei, hogy az aortaív megszakad a PDA szűkítése vagy teljesen lezárása után (nyitott artériás csatorna).

Az ilyen hibával küzdő gyermekek állapota gyorsan romlik, csökken a szívkibocsátás csökkenésének tünetei:

• oliguria;
• tachycardia;
• légszomj;
• gyenge pulzus;
• hideg végtagok;
• nyugtalan viselkedés;
• nem kívánt táplálkozni;
• késleltetett fizikai fejlődés.

A nyílt artériás szelep elégtelen funkcionalitását az alsó végtagokban lévő impulzus, valamint a könnyű cianózis hiánya fejezi ki.

Diagnózis és kezelés

A műszeres diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az aorta arch-break törését:

• Echokardiogrammot;
• EKG;
• mellkasi röntgen.

A pontos diagnózis elvégzése, a hiba lokalizálásának területe meghatározása és a kapcsolódó patológiák meghatározása után az orvos kezelést írhat elő. A terápia alapja a prosztaglandinok (E csoport), amelyek hozzájárulnak a nyitott artériás csatorna átjárhatóságának javításához, amelyen keresztül a vér a csökkenő aortába kerül. Komplex kezelésben is használatos dopamin, amely támogatja a normális szívteljesítményt és a vesefunkciókat.

Bizonyos esetekben a tüdő mesterséges szellőzését speciális módban alkalmazták, hogy megakadályozzák a PDA lezárását és megakadályozzák a túlzott pulmonális véráramlást.

A beteg állapotának stabilizálása után a műtétet végzik, amelynek célja egy közvetlen anastomosis létrehozása - a növekvő és csökkenő aorta közötti kapcsolat.

AORTA ARC BREAK

Az aorta-ív megszakítása (atortia az aorta-arch, atipikus coarctáció) - a növekvő és csökkenő aorta közötti kommunikáció hiánya. A vice incidenciája 1000 újszülöttnél 0,02, az összes CHD 0,4% és a kritikus CHD között 1%.

• A típusú (30–41%) esetén az ív megszakítása a bal szubklónikus artériától távol fekszik.

• B típusú (55-69%) - a bal oldali nyaki carotis és a bal szubklávus artéria között.

• C típusú (4%) - a brachycephalic törzs és a bal nyaki artéria között (26-15. Ábra).

Az aorta-archívumban az izolált törés rendkívül ritka, és az irodalomban nem több, mint 25 eset szerepel. mert

A beteg túlélése szükségessé teszi a vér kereszt áramlását. Az aorta lefolyó részének medencéjében a véráramlás 98% -a fordul elő az OAP-on keresztül (mentesítés jobbról balra). Egy másik anomália, ami a vérkeringési körök közötti kommunikációhoz szükséges, a VSD (frekvencia> 90%), amelyen keresztül a vér balról jobbra áramlik. Ennek hiányában meg kell keresni az aortai pulmonalis septal defektust. Az aortaív megszakítását gyakran kombinálják a 22 ^ 11 kromoszóma (D és George szindróma) deléciójával.

a felső felében a vérkeringés kiüríti a vér a tüdőtörzsbe, ahonnan

Ábra. 26-15. Az aortaív (A, B, C) megszakításának típusai O. Seopa és K. Rayop szerint. 1 - tüdő törzs, 2 - névtelen törzs, 3

- bal oldali carotis artéria, 4 - bal szubklávus artéria, 5 - csökkenő aorta.

A pulmonalis artériákba, a másikba a PDA-n keresztül az aorta leszálló részébe kerül. A defektus leggyakoribb variánsával járó hemodinamikai rendellenességek (az aortai megszakítás kombinációja PDA-val és VSD-vel) közvetlenül a születés után nem fordulhatnak elő. A csatorna szűkítésekor azonban a test alsó felében, a metabolikus acidózis és az oliguria alakul ki a hipoperfúziós szindróma. Az anyagcsere rendellenességek károsítják az agyszövetet, a miokardiumot és más szerveket. A szívizom összehúzódási funkciójának fokozatos romlása és a szívteljesítmény csökkenése a halálhoz vezet.

A prenatális időszakban a hiba nem befolyásolja a magzat vérkeringését, mivel jól működik a PDA. A posztnatális időszakban a betegek átjárása is meghatározza a csatorna átjárhatóságát. Mivel az első hónapban a korai bezáródás, megfelelő kezelés nélkül, a gyermekek több mint 60% -a hal meg. Legfeljebb

6 hónap 75-85%. A metabolikus acidózis folyamatos monitorozása és korrekciója is szükséges.

A sebészeti beavatkozást a beteg stabilizálása után végezzük. A választás a közvetlen anastomosis létrehozása az aorta szegmensei között. Egy szintetikus protézis elhelyezése szintén lehetséges. Az aortás műtétet a pulmonalis artéria szűkítése, a cerebrovascularis megbetegedés nagy véráramlásával kiegészíti, néhány hónap múlva radikális korrekciót végzünk. A kiterjedt sebészeti tapasztalattal rendelkező klinikákban az aortaív és a kapcsolódó CHD-k megszakításának egylépéses eltávolítása történik.

Break aortás arch

Az aortaív megszakításának típusai

(A, B, C) G. Celoria és R. Patton. 1 - tüdőtörzs, 2 - névtelen törzs, 3 - bal közös carotis artéria, 4 - bal oldali szublaviai artéria, 5 - csökkenő aorta. A duktális szövetet szürke háttér jelzi. A pulmonalis artériákba, a másikba a PDA-n keresztül az aorta leszálló részébe kerül. A defektus leggyakoribb variánsával járó hemodinamikai rendellenességek (az aortai megszakítás kombinációja PDA-val és VSD-vel) közvetlenül a születés után nem fordulhatnak elő. A csatorna szűkítésekor azonban a test alsó felében, a metabolikus acidózis és az oliguria alakul ki a hipoperfúziós szindróma. Az anyagcsere rendellenességek károsítják az agyszövetet, a miokardiumot és más szerveket. A szívizom összehúzódási funkciójának fokozatos romlása és a szívteljesítmény csökkenése a halálhoz vezet. Természetes pálya A prenatális időszakban a hiba nem befolyásolja a magzat vérkeringését, mivel jól működik a PDA. A posztnatális időszakban a betegek átjárása is meghatározza a csatorna átjárhatóságát. Mivel az első hónapban a korai bezáródás, megfelelő kezelés nélkül, a gyermekek több mint 60% -a hal meg. A klinikai tünetek 6 hónapig élnek, mivel a defektus tipikus ductus-függő patológia, az első tünetek a PDA bezárásakor jelentkeznek. A gyermek állapota gyorsan romlik. Az alacsony szívteljesítmény szindróma alakul ki: a pulzus gyenge kitöltése, tachycardia, légszomj, hideg végtagok, oliguria. A PDA működésének látszólagos hiányát jelzi az impulzus eltűnése a lábakon. A beteg nyugtalanná válik, majd gátolja.

Az aorta atresiaja (Q25.2)

Verzió: Betegségek jegyzéke MedElement

Általános információk

Rövid leírás

Az aorta atresiaja súlyos, veleszületett (gyakran kombinált) szívbetegség, amely az aorta felemelkedő részének száját zárja le. Általában az alábbi hibákkal kombinálva:
- aorta hipoplazia;
- a bal kamra hipoplazia vagy atresia;
- atresia vagy kifejezett mitrális szűkület;
- nyitott artériás csatorna;
- pitvari elváltozás.

Az aorta atresia okai lehetnek veleszületett vagy szerzett tényezők, amelyek gátolják a vér kilépését a bal kamrából.
A hiányosságok a súlyosság első kategóriájába tartoznak, a terhesség felismerése lehetővé teszi számunkra a felmondás kérdésének felvetését.

Etiológia és patogenezis

Tekintettel arra, hogy az aortaív három különböző, különböző embrió eredetű szegmensből áll, különböző helyeken különböző gyakorisággal meg lehet szakítani az aorta-ívet.

Ritkán a nyitott artériás csatorna hosszú távú működése esetén kielégítő hemodinamika fennmarad a test minden részén. De a szisztémás és a pulmonális véráramlás között dinamikus verseny alakul ki, és a perifériás vérellátás csökkenése megfigyelhető a pulmonális véráramlás növekedésével. Másrészt, a tartósan magas pulmonális véráramlás (a véráramlás következtében a véráramlás okozta károsodások miatt) pangásos szívelégtelenséghez vezet.

járványtan

Tényezők és kockázati csoportok

A magzatban a veleszületett szívhibák kialakulását befolyásoló kockázati tényezők

Családi kockázati tényezők:

- veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek jelenléte (CHD);
- a CHD jelenléte az apában vagy a közvetlen családban;
- örökletes betegségek a családban.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, áram

Közvetlenül a születés után a gyermeknek a következő tünetei vannak:
- halványszürke bőr;
- gyengeség;
- súlyos légszomj - 80-100 légzési mozgás percenként (tachypnea) a mellkas megfelelő helyeinek összehúzódásával;
- nedves kórokozók a tüdőben (a bal kamra meghibásodásának megnyilvánulása).

A veleszületett aorta atresia vezető tünete a progresszív szívelégtelenség.
A máj általában nagymértékben megnő. A terminális stádiumban lévő gyermekek egyharmada edematikus szindrómát alakít ki.

Fontos klinikai és diagnosztikai kritérium egy gyenge, alig észrevehető pulzus a lábakban és a karokban, fokozott szívverés és látható epigasztikus pulzáció. A szisztolés vérnyomás nem haladja meg a 60-80 mm Hg értéket. Art.

diagnosztika

1. Echokardiográfia.

Magzati EchoCG: az aortaszív megszakításának intrauterin diagnózisa (valamint az izolált aortakarktáció) jelentős nehézségeket okoz. Közvetett defektus jelei - a kamrák aszimmetriája a jobb oldali szakaszok túlnyomó részével és a véráramlás sebességének csökkenésével az emelkedő aortában.

2. Elektrokardiográfia. Újszülötteknél a szív elektromos tengelyének a jobb oldali eltérése marad. A hiba hosszabb fennállásával a bal kamra vagy a biventrikuláris hipertrófia alakul ki.

3. Mellkas röntgen. Az újszülötteknél a röntgenkép nem változtatható meg. A szív árnyéka mérsékelten tágul, a vaszkuláris köteg gyakran a csecsemőmirigy hiánya (DiGeorge szindróma) miatt szűk. Mivel az általános tüdőrezisztencia csökken, a pulmonáris mintázat az artériás ágy mentén növekszik. A szívelégtelenség kialakulásával a vénás torlódások és a tüdőödéma tünetei jelentkeznek.

szövődmények

A posztnatális vérkeringéshez való átmenet során a betegek többsége kritikus szívelégtelenségben szenved, ami gyors újszülött halálhoz vezet.

kezelés

A csecsemők az aortaív megszakításával történő kezelésének fő módja az E csoport prosztaglandinjainak infúziója a nyitott artériás csatorna átjárhatóságának fenntartása érdekében. Ugyanakkor megfelelő intravaszkuláris vérmennyiséget kell fenntartani, és az anaemiát ki kell javítani.

Inotróp gyógyszereket használnak a szívteljesítmény fenntartására. A leggyakoribb dopamin (4–6 mcg / kg / perc), amely további pozitív hatást gyakorol a vesefunkcióra, amely az aortaív megszakítása során szenved.
A gyógyszer nagy dózisát el kell kerülni, mivel ez növelheti a perifériás rezisztenciát és a vér térfogatát a tüdőbe.

Bizonyos esetekben szükség van a tüdő mesterséges szellőzésére, amelyet olyan módon hajtanak végre, amely kiküszöböli a hiperventilációt, és oxigén hozzáadása nélkül. Ilyen intézkedésekre van szükség ahhoz, hogy megakadályozzuk a nyitott artériás cső bezárását vagy a túlzott pulmonális véráramlást.
Nem ajánlott az S0 rendszer növelése₂ több mint 75-85%.
A metabolikus acidózis folyamatos monitorozása és korrekciója szükséges.

Egyidejű DiGeorge-szindróma jelenlétében időszakos kalcium-vizsgálat szükséges; a citrát transzfúzió ilyen betegekben veszélyes lehet.

kilátás

megelőzés

A veleszületett szívbetegségek (CHD) megelőzése nagyon nehéz, és a legtöbb esetben az orvosi genetikai tanácsadás és a betegség magas kockázatának kitett emberek körében jár el. Például abban az esetben, ha a közvetlen kapcsolatban álló 3 embernek CHD-je van, a következő előfordulás valószínűsége 65-100%, a terhesség nem ajánlott. Nemkívánatos házasság két ember között az UPU-val. Emellett szükség van a rubeola vírussal érintkezésbe kerülő vagy a CHD kialakulásához vezető komorbiditást mutató nők gondos megfigyelésére és tanulmányozására.

A CHD negatív fejlődésének megelőzése:
- a hiba időben történő felismerése;
- megfelelő gyermekgondozás a CHD-vel;
- a hiba korrekciójának optimális módszerének meghatározása (leggyakrabban sebészeti korrekció).

A szükséges ellátás biztosítása a CHD kezelésének és a kedvezőtlen fejlődés megelőzésének fontos eleme, mivel az egy év alatti gyermekek halálának mintegy fele nagyrészt a beteg gyermek elégtelen és megfelelő ellátásának köszönhető.

A CHD speciális kezelését (beleértve a szívműtétet) a legoptimálisabb időben kell elvégezni, és nem azonnal, hanem a legkorábbi értelemben. Az egyetlen kivétel a gyermek életét veszélyeztető kritikus esetek. Az optimális feltételek a megfelelő hiba természetes alakulásától és a szívsebészeti osztály képességeitől függenek.

Az újszülötteknél hajtsa végre az aorta ívét. Okok, kezelés, következmények.

Az aortaív megszakítása ritka hiba, amelyre jellemző az anatómiai kapcsolat teljes hiánya az aorta keresztirányú ív vagy a csigolya és a csökkenő mellkasi aorta között a brachiocephalic artériák különböző változataival. Morgagni először 1760-ban írta le. Az aortaívben lévő szakadékot meg kell különböztetni az íves atresiától, amelyben az ív szegmensei között anatómiai kapcsolat van, különböző hosszúságú rostos kábel formájában, lumen nélkül. Ezen anomáliák hemodinamikai és fiziológiai megnyilvánulása azonos. A csökkenő aortában a vér egyetlen forrása egy működő csatorna csatorna, amely a tüdő artériás szárának folytatása.

frekvencia

Az anomáliát ritkán izoláljuk. Ez az összes CHD 0,38-0,9% -a, vagy 1000 élve született gyermek esetében 0,019 eset.

embriogenezis

Az aortaív mélyedése az embrionális rendellenességek csoportjába tartozik, amelyek korlátozzák a véráramlást a IV. Ezek a különböző rendellenességek, köztük az infundibularis septum utáni és a szubaortás stenosis elmozdulása, az OSA, az aorta tüdőablak, a fő artériák teljes átültetése, a fő artériák felszabadítása a Taussig-Bing típus jobb kamrájából, a bal szív hipoplazma és a kétüregű egyszemélyes gyomor bizonyos formái

Szoros kapcsolat áll fenn az aorta-arch megszakítása és a Di George-szindróma között. Feltételezzük, hogy mindkét anomália összefügg a neurális fésűkagyló fejlődésének csökkenésével. A 22q11 kromoszóma mikrodelécióját B típusú mélyedéssel rendelkező betegekben detektáltuk. Ez magyarázza a kognitív funkció és a beszéd fejlődésének késését, amely a gyermek viselkedésében tükröződik.

Az A típusú mélyedés a dorzális aorta iv.

A B típus az egyik IV ív és egy dorsalis aorta alakulása a IV és VI ívek között, vagy gyakori esetekben, amikor mindkét szubklónikus artéria disztálisan helyezkedik el a megszakításhoz, mind a IV ívek, mind a VI ívek inverziója fordul elő a csökkenő aorta ellenkező oldalán.

A C-típus a trococaortic sac egy ágának a proximális III-ás ívvel és az egész IV-ív-inverzióval okozza a III és IV ívek közötti dorzális aorta normál inverzióját - az úgynevezett carotis-csatornát.

Majdnem minden zavart a carotis és szublaviai artériák között a conotrunus anomáliákkal kombinálunk, amelyekben a szubaortikus terület hipoplaziaja szubacortikus szűkítést eredményez, és a nem axiális típusú kúpos septum hibájával.

anatómia

Az aortaív megszakításának első osztályozását Celoria és Patton javasolta. Az ívszakadás helyét tükrözi:

az A típus a bal szubklónikus artériától távolabb van;

B típus - a bal oldali carotis artéria és a bal oldali szublaviai artéria között. Ebben a típusban az aberráns szublaviai artéria gyakori. A betegek 50% -a rendelkezik Di George-szindrómával;

A C típus a névtelen artéria és a bal közös carotis artéria között van.

Az A típusú törés egy nyitott aorto-pulmonáris ablakkal és egy ép interventricularis septummal kombinálható. Ez a kombináció aránytalanul gyakori a TMA-ban szenvedő betegeknél és az aortaív megszakításánál.

A B-t sokkal gyakrabban figyeltük meg, mint az A-típusú, és általában a conotrunkus anomáliáit kísérik a fő artériák normális orientációjával és egy nagy hibás VSD-vel kombinálva a hátsó infundibularis septum és a subaortic obstrukció eltérésével. A Di George szindrómában szenvedő betegek és az aortaív megszakítása általában B típusú.

A C típus ritka, rendszeres kombinációk nélkül.

Kapcsolódó rendellenességek

Az aortaív megszakítása csak a betegek 2% -ában jelenik meg. Általában PDA-val és DMD-vel jár együtt, és a betegek 60% -ában egy bicipid aorta-szeleppel jár. A mitrális szelep deformitását a betegek 10% -ánál, 10% -ban OSA-ban, 20% -ban szubortális stenosisban figyelték meg. Az aortai atresia az aorta tüdőablakával és az artériás csatornával, vagy a V aortic arch, mint a felemelkedő aorta vérforrásaként kevésbé gyakori ez az anomália; atrioventrikuláris disszonancia, a jobb pulmonalis artéria az aortából való kiürítése. Vannak is casuista esetek, amikor az aortaív megszakítása súlyos pulmonalis stenosisban vagy Fallot tetrádjában szenvedő betegekben történt. A kiválasztási traktus kétoldalú elzáródásának megállapítása ellentmond a szokásos morfogogeneziselméletnek. Az aortaív megszakításakor a szublaviai artéria elválasztása a botanális csatornától ismert, ami kétoldalú artériás csatorna jelenlétét jelenti. Jelentés született a bal elülső leereszkedő koszorúér artériájának abnormális kisülésétől a pulmonális törzsből az aortos íveltöréssel rendelkező betegben.

Az interventricularis septum hibája és a bal kamra kiválasztódási traktusának elzáródása

A biventrikuláris szívvel és a normális szegmentális anatómiaval rendelkező betegek szinte mindig VSD-vel rendelkeznek, kivéve az aorta tüdőszekunder hibáját és az ív elkülönített megszakítását. A prenatális periódusban a szeptum hibája rontja a véráramlást az emelkedő aortába. Az aortaív megszakításához a hátsó infundibularis septum eltolódik, ami akadályt képez a bal kamra kiválasztási traktusában.

A szeptum elmozdulását összehasonlítjuk a bal kamra felé vezető ajtónyílással. Ennek az ajtónak a „csuklópántjai” a ventriculoinfundibularis hajtás mentén találhatók, a jobb kamrából és az aorta szelepgyűrűjéből a bal kamrából nézve. A hibák a partíció különböző részein találhatók: az alterületen és a perimembranális régióban.

Gyakran van egy peremembranis defektus egy túlnyúló aortával. Az aorta eliminációja és a tricuspid szelepszövet jelenléte, amely részben átfedi a hibát, tovább szűkíti a bal kamra kiválasztódási traktusát. Annyira kifejezett lehet, hogy a biventrikuláris korrekció lehetetlenné válik. Egy kamrával és diszkriminatív ventriculoarterialis vegyülettel rendelkező betegekben a korlátozó VSD valójában szubaortikus szűkület.

A bal kamrai ürülékrendszer szűkülésének mechanizmusai többek között az aortaív megszakítása során többek között a következők:

az infundibularis hátsó septum elmozdulása;

az anterolaterális izomköteg Moulaert;

aorta stenosis;

az aorta szelepgyűrű hipoplazia;

további tricuspid szelepszövet.

Megtöri az aortaszívet és a hörgők összenyomását

A hörgőket egy élesen kitágult bal pitvar, kétoldalú artériás csatornák, vagy egy jobb, csökkenő mellkasi aorta szűkítheti.

kórélettan

Az aortaív minden atresia típusában a test alsó felében a vérkeringés függ egy működő csatorna-csatorna jelenlététől. Ahogy a korai neonatális időszakban megszűnik, a gyermek a test alsó felének, elsősorban a hasi szerveknek a hipoperfúzió tüneteit fejezi ki, majd ezt követően vesekárosodás és metabolikus acidózis alakul ki. A kis vérkeringés körében az ellenállás csökkenése azt eredményezi, hogy a szív percnyi térfogatának nagy része belép a pulmonalis artériás rendszerbe, amellyel kapcsolatban az újszülött mind a bal, mind a jobb kamra meghibásodás tüneteit növeli. Sebészeti korrekció nélkül a hiba az újszülött korai halálához vezet.

Klinika, diagnózis

Az újszülöttekben a ductus arteriosus szűkítésével vagy bezárásával jelentkeznek hibák, bár egyes betegek felnőttkorban élnek. A szimptomatológia a medencében a véráramlás csökkenését tükrözi, amelyet a csatorna csatornán keresztül a funkcionális bezárása előtt szállítanak.

Mint más, a légcsatorna-függő szisztémás véráramlás esetén, a gyerekek az élet első napjaiban a ductus arteriosus spontán bezárása után a kardiovaszkuláris sokk vagy a szívelégtelenség állapotába lépnek. Először is, energikus intézkedésekkel rendelkeznek az állam stabilizálásához:

helyreállítja a keringő vér mennyiségét;

kezdje a PGE1 infúzióját;

szükség esetén stabilizálja a hemodinamikát inotróp támogatással.

Jellemző klinikai jel a szívfrekvencia különbsége mindkét kézen, a megszakítás típusától függően, amely a kielégítő szívteljesítmény visszaállítása után határozható meg. Az összes végtag impulzusának hiánya jelzi a B típusú törés lehetőségét abnormális szubklónikus artériával, vagyis a szubkultális artériával. ha mindkét carotis artéria közeledik, és mindkét szubklónikus artéria disztális a megszakításhoz. Az erős carotis pulzálás lehetővé teszi az ív megszakításának megkülönböztetését a kritikus aorta stenosistól, amelyben az impulzus gyengül. A differenciális cianózis elméletileg lehetséges, de ritkán figyelhető meg, mivel a pulmonalis artériában és ezért az artériás csatornában a vér a VSD-n keresztüli nagy baloldali kisülés miatt jól telített oxigénnel.

fokozott tüdőmintázat;

tüdő vénás torlódás vagy ödéma.

A felső mediastinum szűkíthető a tímuszmirigy hiánya miatt, mint általában a Di George szindróma esetében. EKG - jobb kamrai hipertrófia.

A kétdimenziós echokardiográfia a legfontosabb módszer az ív megszakításának diagnosztizálására. Az alosztályos elülső megközelítés alapján a hiba gyanúja lehet a növekvő aorta és a tüdő törzsének méretei között kifejezett eltéréseknek egy tipikusan elrendezett VSD jelenlétében a hátsóan elhajlott kúpos septum miatt. Ez utóbbiak jobban láthatóak a párhuzamos hosszú tengely mentén. Az ív vizsgálata a supraclavicularis vagy magas parasternális hozzáférésből lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a brachiocephalic tartályok mentességének természetét és az átjárhatóságot. Ellentétben a hátsó aorta-ív normál irányával, az ív megszakításával, különösen a B típusnál, a nyaki artériák lefolyása felfelé irányul.

Számos központban az angiokardiográfiát még mindig használják a diagnózis megerősítésére, azonban a VSD-n keresztüli véráramlás megnehezíti a felemelkedő aorta jó minőségű képének megszerzését, hogy megkülönböztesse a törést a súlyos íves hypoplasiaától. A szünetet pontosan diagnosztizálhatjuk az angiográfia során, amikor mindkét carotis artéria közeledik, és mindkét szubklónikus artéria disztális a szünet helyére és a Botallus csatornára. A carotis artériák és a csökkenő aorta közötti nagy távolság jól mutatja a törést.

A háromdimenziós kép egy MRI-n bizonyíthatja a nyaki artériák kisülésének természetét és a proximális és distalis aorta közötti kommunikáció hiányát. Ez a módszer azonban nem teszi lehetővé, hogy megkülönböztessük a szakadást a súlyos íves hypoplasiaától.

Természetes áramlás

A természetes útvonala kedvezőtlen. Az első élethét alatt a csecsemők 42,1% -a halott meg 6 hónap alatt. a túlélés 26,3% -ra csökken, és 15 éves koráig ezen a szinten marad.

kezelés

A műtét előtti kezelés

Az első néhány napban a PGE1-et intravénásan injektáljuk, intubáljuk, és mesterséges lélegeztetés történik oxigénnel. Megfelelő szérum kalcium-koncentráció. A konvulzív készség megelőzésére kerülni kell a hiperventilációt és a légzési alkalózist. Di George-szindrómában szenvedő betegek nem kaphatnak citrált vért, mivel szérum kalciumot fogyaszt.

Sebészeti kezelés

A hiba sebészi korrekciójának célja az aorta folytonosságának megteremtése a fiziológiai véráram helyreállításával az ív területén, a szubaortikus szűkület megszüntetése, valamint a vérkeringés nagy és kis körének disszociációja. A sebészeti korrekció lehet egy- és kétfokozatú.

Kétlépcsős sebészeti korrekciós módszer

A sebészeti korrekció kétlépcsős módszere az aorta integritásának helyreállítása a saját szövetén keresztül, vagy a vaszkuláris protézis beültetése a PDA egyidejű ligálásával és a pulmonalis artéria szűkítésével. A defektus korrekciójának második szakaszában zárja be a VSD-t, és a pulmonalis artériát felszívja. Egy ilyen kétlépcsős korrekcióhoz két toracotomia szükséges:

az első szakaszban végezzen bal oldali torakotómiát;

a második - sternotomia.

Az aortai íves atresiában szenvedő betegeknél az Aorta, az aorta integritásának helyreállításához használja a bal oldali szubláv artériát, amely összeköti a „véget a végéig” vagy a „végtől a végig” a csökkenő aorta felső részével. Néha az aorta területének közvetlen anastomosisának lehetősége áll fenn maguk között. Az aorta-íves atresia esetében a B típusú két sebészeti beavatkozás lehetősége az aorta rekonstrukciójára szolgáló saját edényekkel történik: a bal nyaki artériát a disztális aortával anasztomosítják, vagy a bal szublaviai artéria anasztomotikus a proximális aortával. A fenti artériákat használó technikákat szintén ismertetjük. Néha a B típusnál szükség van aorta protézisre, különösen akkor, ha a bal nyaki carotis és szublaviai artériák szűkültek. Ne feledje, hogy mesterséges protézis használata a későbbi újbóli beavatkozás során elkerülhetetlen.

A sebészeti taktika a szubaortikus szűkület mértékétől függ. A szubortális nyílás átmérője 5-6 mm és annál nagyobb, lehetővé teszi az elsődleges intracardiacis korrekciót, azaz az intracardiacis korrekciót. a VSD lezárása az aorta ív rekonstrukciójával együtt. A 3 mm-nél kisebb elválasztó traktus átmérője nem elegendő a csecsemőknél a normális szívteljesítmény biztosításához. A fő artériák normális orientációjával meg kell kerülni a szubortális szűkítést. Az előnyös módszer az, hogy a metszett pulmonális törzs proximális végét a növekvő aortával összekapcsoljuk egy homograft segítségével, amely lehetővé teszi az aorta egyidejű rekonstrukcióját, mint a bal szív hypoplasiajában. Ha a VSD nyitva van, vagy a jobb kamra és a pulmonális artériás bifurkáció között egy csatornát implantál, ha a kamrákat a VSD-n keresztül a bal kamrából a pulmonalis artériába választott folt választja el, akkor az aorta a Gore-Tex vaszkuláris protézis segítségével történik. Amikor az aorta íveltörést TMA-val kombinálják, egy artériás kapcsolási műveletet hajtunk végre egy transzanuláris tapasszal kombinálva egy nem pulmonális kiválasztási traktusban.

Az aortaszál szinte mindig rekonstruálható az ív két összetevője körül lévő szövetek szétválasztásával, és az aorta végeinek közvetlen anastomosisát végezve, szükség esetén egy homograft segítségével az aorta megfelelő tágulásához. A primer műtét során a csecsemő homogenizálásának a proximális és disztális aorta létrehozása érdekében a lehető legkisebb mértékben kerülni kell, mivel a gyermek gyors növekedése és a natív aorta körüli rostos hüvely kialakulása következtében a végponttól a végpontig terjedő anasztomosis a következő műtét során nehezebbé válik.

A pulmonalis artéria szűkítése nem a legjobb módszer a cerebrovascularis hipertónia és aortális letartóztatás kezelésének palliatív fázisában, mivel mindkét kamrai szubsztrát stenosis előrehaladásával kialakult hipertrófia alakul ki, ami bármilyen módszerrel megnehezíti a végső késleltetett korrekciót.

Elsődleges teljes korrekció egyidejű VSD-vel

Az aortaív megszakításának sebészeti kezelése evolúciót hajtott végre a színpadról az egylépcsősre. A Boston Clinicban az újszülött korszakban az egylépéses korrekció előnyben részesül, a közvetlen lejtős aorta anasztomosis segítségével egy ív vagy emelkedő aortával.

A preoperatív stádiumban a légcsatorna-függő szisztémás véráramlásban szenvedő betegek számára elfogadott referencia-elvek - légzési helyiség levegő hiperventiláció nélkül - figyelhetők meg. A normál monitorozás mellett különös figyelmet fordítanak a vérnyomás mérésére a jövőbeni anastomosis felett és alatt, például a radiális és köldök artériákban. Ez lehetővé teszi nemcsak az anasztomosis nyomási gradiensének értékelését, hanem a felső és alsó artériás medencék perfúziójának megfelelőségét a hűtési fázisban mesterséges vérkeringéssel.

A műtétet a mesterséges véráramlás körülményei és a vérkeringés rövid időtartama alatt végezzük. A sternotomia után a csecsemőmirigy eltávolításra kerül és a perikardiális üreg kinyílik. Óvatosan izolálja az ív edényeit, a pulmonalis artéria ágait, az artériás csatornát és a csökkenő aorta proximális részét. A visszatérő garat idegeket azonosítják és védik a károsodástól.

Alapvető az artériás rendszer kanülálásához. A beteg egyenletes hűtéséhez a felemelkedő aortát és a tüdőtörzset vagy -csatornát csatornázzuk. A cannuláció helye a felemelkedő aorta jobb oldalán található, a névtelen artéria alapja alatt. A kanül végét 1,5–2 mm-nél nem mélyebbre kell helyezni az aorta lumenébe, hogy biztosítsuk az antegrade cerebrális perfúziót és a szívkoszorúerekbe való retrográd véráramlást. Ha az ívelt edények elég szélesek, az egyik carotis artéria alternatív hely a kannabizáláshoz. Ez biztosítja az aortás anasztomosis során az antegrade agyi véráramlást, és megakadályozza a keringési megállást, de túlzott agyi perfúziót és a kanülési hely stenosisát okozhatja. Mivel az aorta anasztomosis nem egyszerű, és gyorsan végrehajtható, a keringési megállást minimális kockázat köti, és nagyban megkönnyíti a művelet ezen részét.

Az aorta és a pulmonalis törzsben lévő kannákat V-alakú csatlakozóval csatlakoztatják. A vénás vízelvezetést egy vagy két kanülön keresztül végezzük a jobb pitvarban vagy a vena cava-ban. Közvetlenül a kardiopulmonális bypass kialakulása után a pulmonalis artéria mindkét ágát forgószalaggal préselik, hogy megakadályozzák az artériás vér szivárgását a tüdőedényekbe. A csökkenő aortában a készülékből származó vér az OAP-on keresztül lép be. A hűtési fázis alatt a PGE1-et kell beadni. A felemelkedő aorta és ágai, az artériás csatorna és a csökkenő aorta felemelkedése továbbra is csökkenti az anasztomotikus feszültséget és csökkenti a varrási vonalból származó vérzés kockázatát. Ugyanezen célból a csökkenő aortából, ha van ilyen, és a bal oldali szubklónikus artéria, az archív megszakításának B típusában, az aberráns jobb szubklónikus artéria.

18-20 ° C hőmérsékleten a végbélben a vérkeringést leállítják. Húzzuk meg a köríveket az ív edényein, és gyengítsük a pulmonális artériákat. A kardioplegikus oldatot az aorta kanülön keresztül adjuk be. Ezután mind az aorta, mind a vénás kanülök eltávolításra kerülnek, ha az aorta anasztomosisát vérkeringéssel le kell állítani. A tapasztalatok azt mutatják, hogy különböző szempontból jobb az agyi perfúzió körülményei között. A vezető segítségével az aorta kanület a brachiocefalikus edények egyikében hajtjuk végre, egy turnikettel összenyomva, és az agy perfúzióját alacsony térfogatárammal kezdjük.

Az artériás csatorna a lejtő aortával való összeköttetésben ligálódik és metszi. Kivágott maradékcsatorna szövet. A leereszkedő aorta C-szorítóval van rögzítve és a jövő anastomosisának helyére szorítva. Az anasztomosist a növekvő aortán végezzük, abban a helyen, ahol a leginkább mozgó, ezáltal csökkentve a varrási feszültséget. A bemetszés felső széle általában az ívelt edények alapjáig terjed. Az anasztomózisnak pontosan az aortás kanülési helyével szemben kell lennie, 6 / 0-7 / 0 proleene-vel van elhelyezve. Ha a növekvő aorta szűkül, az anasztomosis helyét egy perikardiális lap vagy egy homograft-fal is bővítheti.

A reperfúzió előtt a brachiocephalikus edények sávjai felszabadulnak, az aorta kanül meg van húzva úgy, hogy vége az aorta lumenben legyen. Távolítsa el a levegőt a felemelkedő aortából, az ívből és a csökkenő aortából. Rögzítse a növekvő aortát a kanülhez közel, és távolítsa el a bilincset a csökkenő aortából. A kardioplegikus oldat következő adagjának bevitele nélkül a jobb pitvar vagy a tüdő törzs vagy a jobb kamra keresztmetszetével nyílik meg a hiba lokalizációjától függően, és a varrással vagy autoperikális tapasz használatával zárva van. A műtét előtti echokardiográfiával meg kell határozni a defektus lokalizációt. A tapaszt külön matracvarratokkal rögzítették, így a felső széle az infundibularis septum bal oldalán helyezkedik el, hogy eltérjen a szeptumtól a bal kamra ürülési traktusától. A hiba lezárása után az átriumot kanüleljük, és a mesterséges keringést folytatjuk. A vérkeringés hosszabb megszakításával a közbenső reperfúzió 5-10 percig 100 ml / kg / perc áramlási sebességgel alkalmazható. Ha a hiba a tüdőtörzsen keresztül történő bejutással zárva van, nincs szükség a vérkeringés megállítására. Elég, ha a perfúziót 50 ml / kg / perc sebességgel végezzük.

Az aortaív megszakításával rendelkező betegeknél a bal kamra nyújthatósága csökken, ami hozzájárul a pitvari véráramlás növekedéséhez, ezért az ovális ablakot a hypotermikus keringési megállás ideje alatt le kell zárni.

A hibák lezárása után a bal szívből levegőt veszünk, a szorítót eltávolítjuk az aortából, a felmelegedés megkezdődik, és a tüdő törzsének vagy a jobb átriumnak a bemetszéseit varrjuk. A bal oldali pitvarban katétert hagyunk a posztoperatív monitorozáshoz. A pácienst 36 ° C-ra melegítjük és elválasztjuk a készüléktől, általában minimális inotróp támasztékkal.

A primer műtétben a sebészeti halálozás körülbelül 10%.

Az Aorta aorta ívének atresiájában az aorta isthmus elpusztult területe rögzül és kereszteződik. Az agy perfúziójában az artériás csatorna kivágásra kerül, és a csökkenő aorta az ív homorú részével anasztomosodik.

Az aortaív megszakításának korrekciója az OSA-val kombinálva

A VSD után a közös artériás törzs a leggyakoribb mellékhatás az aortaív megszakítása során. A teljes korrekció magában foglalja mindkét hiba egyidejű megszüntetését. Az aortakanulációt egyszeri artériás kanül alkalmazásával egyszerűsítjük, amely a növekvő aorta disztális részébe vagy az OSA komponensébe helyezett pulmonalis törzsbe kerül. Amikor bekapcsolja a szív-tüdő gépet, csípje meg a pulmonalis artéria ágait fordulókkal. 18 ° C-os hőmérséklet elérésekor az agyi edények összenyomódnak és megállítják a vérkeringést. Az artériás csatornát ligáljuk és keresztbe vesszük. A közös törzs tüdőösszetevőjét a törzs gyökéréből vágjuk le.

A felemelkedő aortát függőlegesen lebontjuk, beleértve a bal oldali carotis arteria kezdeti 5 mm-ét. A ductus arteriosus minden szövetét eltávolítjuk a csökkenő aortából, így a bal szubklónikus artéria elhagyható. Alapján kb. 5 mm hosszúságú metszés történik. A bal oldali nyaki carotis, a bal szubklónikus artéria és a csökkenő aorta proximális része jó mozgósításával mindkét artéria bemetszése 7/0 proleene varrással történik. A homopulmonális artériából vagy az aortából ék alakú betétet varrunk be az aorta és a közös szár alapjába ugyanúgy, mint a Nortwood-1 műveletet a bal oldali hipoplasztikus szív szindrómában szenvedő betegeknél. Ebben a szakaszban a mesterséges vérkeringést folytatják, és a beteg felmelegszik. A jobb kamra függőleges bemetszése révén, közvetlenül a csomagtér szelepe alatt elindítva, zárja be a VSD tapaszt. A jobb kamra egy pulmonalis artériás bifurkációhoz van csatlakoztatva egy szelep pulmonáris vagy aorta homograft segítségével.

Az aortaív megszakításának korrekciója a fő artériák átültetésével együtt

Amikor az aortaív megszakad egy TMA vagy Taussig-Bing rendellenességgel, az ív rekonstrukciót az artériás kapcsolási eljárással kombináljuk. A fő artériák szignifikáns aránytalansága miatt ezekben a betegekben az aortát közvetlenül a Valsavy szinuszok felett keresztezik, és balra és hátsó irányba fordul az "anastomózis" végéig a csökkenő aortával. Ennek a neo-aortikus ívnek az alsó széle mentén hosszirányú metszet van kialakítva. Széles proximális neoorticle beültetett koronária gombokkal anasztomoszatokkal, a neo-aortikus ív „vége” metszésével. A kardiopulmonális bypass újraindítása után a VSD-t a jobb ventriculotomia révén lezárják, a DMP-t a jobb pitvar rövid metszésén keresztül varrjuk. A proximális nem pulmonalis artéria a pulmonalis bifurkációval vagy a jobb pulmonalis artériával anasztoznak, a Lecompte manőver segítségével a fő artériák anteroposterior elrendezésével vagy anélkül, amikor a nagy edények „egymás mellett” irányulnak.

A sebészeti kezelés eredményei

A magas természetes halandóság és az aortaív megszakításának ritka előfordulása miatt a szakirodalom kis sorozatban mutatja be a sebészeti kezelés eredményeit. Egy 1988-ban közzétett tanulmány szerint, amelyen 63 beteg kezelésének tapasztalata látható, a 30 napos, 1-, 5- és 10 éves túlélési arány 61, 52, 48 és 47% volt. Az eredmények a tapasztalatok felhalmozódásával javultak, és 1986-ra a műtét utáni halálozás valószínűsége a 2 hetesnél fiatalabb gyermekeknél csak 6% volt. A 33 beteg közül, akiknél az ív megszakítását VSD-vel kombinálták, 8 bal oldali kamrai kiválasztási traktus elzáródását észlelték 8 beteg közül, akik közül 7-et ismételten kezeltek. Ennek a szövődménynek a hiánya 1 hónap, 1 év és 3 év volt 97, 78 és 58%. Az ív elzáródásának megismétlődését vagy tartósságát 15 betegnél találták meg, és gyakrabban észlelték azoknál a betegeknél, akiknek közvetlen anastomosisuk volt, mint azoknál, akiknek csőprotézise van beültetve.

Az 1994-ben bemutatott többcentrikus vizsgálatok szerint a 183 újszülött közül az aortaív megszakítása és a DMF 9 a műtét előtt meghalt. A túlélés a fennmaradó 172 között 73, 65, 63 és 63% volt 1 hónappal, 1, 3 és 4 évvel a korrekció után. A halál kockázati tényezői alacsony születési súlyt mutattak, a műtét idején a korai életkor, a B típusú szünet, a kifolyócsatorna hibahelye és a szeptum trabekuláris része, kis hibás méretek és szubortális szűkítés. A beavatkozás technikai oldalához kapcsolódó kockázati tényezők:

a bal kamra és az aorta között más szűkületekkel rendelkező betegek egyidejű kezelése nélkül történő korrekció;

myotomia vagy myectomia a szubaortikus szűkületben.

Ezeket az adatokat 15 évvel ezelőtt szereztük be. Valószínű, hogy néhány technikai hiba megszűnt.

Egy másik összefoglaló statisztikában, amely 300 megfigyelést tartalmaz, az ívszakadással rendelkező különböző hibák kombinációjának specifikus frekvenciáját mutatjuk be. 208 betegnél egyszerű volt a megszakítás - kombináció a VSD-vel és az artériás csatornával, 92 - egy komplex megszakítás: OSA - 36 betegnél, tricuspid atresia - 8-ban, átültetés - 8-ban, a mitrális szelep atresiája - 6-ban, egy kamrai más formái - 6-ban az aortás tüdőablak 6-ban, és mindkét fő artéria kiürítése a jobb kamrából 5 betegben. A fennmaradó 17 betegnél különböző hibák komplex kombinációi voltak. Az A típusú ívben a betegek 37% -ánál, a B-típus 62% -ánál és a C-típusú csoportnál 1% -os volt a törés. Az A típusú betegek 8% -ánál, míg a B-típusnál 20% -ánál a jobb oldali szubklónikus artériát találtak. A jobb oldali aortaív megszakítása a betegek 2,7% -ánál fordult elő.

A teljes sebészeti halálozás 35% volt. Az egyszerű transzpozícióval rendelkező betegcsoportban, ahol elsődleges korrekciót végeztünk, vagy szakaszos kezelést végeztünk, a mortalitás 30% volt. Azoknál a betegeknél, akiknél az ív megszakítása összetett hibákkal párosult, a halálozás átlagosan 46% volt, különösen a közös artériás törzs esetében, amely elérte a 67% -ot. Hasonló eredményeket kaptunk más központokban is. Így a Toronto Gyermekkórházban az átlagos túlélési ráta 1 hónapos korban. 50% -ot, 1 és 5 éves életet - 34%. 1993 után az 5 éves túlélés az ív egyszerû megszakításának egylépéses korrekciója után elérte a 93% -ot, és az ismételt mûveletek szükségességének hiánya 69% volt.

Az évek során a halálozás nem csökkent. Egyszerű megszakítással rendelkező betegek között két protokollt alkalmaztunk: primer korrekció 37% -os halálozással és kétlépcsős kezelés 46% -os mortalitással.

A prosztaglandin bevezetése után a műtét előtt a gyermekek állapotának stabilizálása érdekében az aortaív megszakításának kezelésének eredményei javultak. Az invazív és nem invazív diagnosztikai módszerek fejlődése jelentős szerepet játszott ezeknek a rendkívül nehéz gyerekeknek a kezelés biztonságának csökkentésében.

Az aortaív megszakításának korrekciója és a kapcsolódó anomáliák továbbra is nehéz probléma. A legtöbb beteg súlyos állapotban van, súlyos szívelégtelenséggel, minden harmadik betegben anuria vagy oliguria komplikálja. Ezekben az esetekben szükség van a vészhelyzeti műveletre a korai újszülött időszakban.

Különleges probléma a bal kamrai kiválasztási tréning stenózisa. A szubaortikus stenosis különböző formái az esetek felében jelentkeznek. A mai napig nincs konszenzus abban, hogy a bal kamrai ürítési traktus elzáródása befolyásolja-e az aortaív korrekciójának kimenetelét, és hogy szükség van-e az elsődleges korrekció során a szűkítés megszüntetésére, és melyik működési módszer előnyös. Néhány sebész az első művelet során nem próbálta kiküszöbölni a szubaortikus obstrukciót, a szűkítés súlyosságától függetlenül, és az agresszívebb taktikával összehasonlítható eredményeket kapott. Mások úgy vélik, hogy a szubaortikus szűkület egyidejű megszüntetésének az intervenciós jegyzőkönyvbe történő felvétele nem növeli a sebészeti kockázatot, és ezért indokolt.

Súlyos akadály nem hagyja el a választott sebészt. Néhány központban még Norwood is igénybe veheti az ingyenes kijáratot. A Norwood kezdeti működése után sikeresen biventricularis korrekció után egy kis betegcsoportról számoltak be, melyeket az aortaszív megszakításakor végeztek, súlyos szubaortikus szűkületben. A bal kamrai hipoplazia súlyos elzáródása esetén fokozatos kezelést alkalmaznak, először a Norwood műveletet, majd a Rastelli műveletet végzik. Nem világos, hogy az ilyen típusú beavatkozásnak előnye van-e a szubacortikus rezekcióval szemben.

A bal kamrából és a rekonstruált aortaívből való kilépés szűkítésének nagyobb valószínűsége a folyamat dinamikájának folyamatos nyomon követését igényli. Az aorta szelep elégtelenségének lehetséges kialakulása. Bizonyos esetekben légúti elzáródás alakul ki.

A hátsó infundibularis septum eltérése késői szubortális szűkülést és újrafelhasználást okozhat.

Hosszú távon a re-coarctáció, a hörgők összenyomása, a csővezeték-elzáródás, a szubaortikus szűkület, valamint a fokozatos beavatkozások és más ritka műtétek miatt az újraoperációk gyakorisága magas.

MED24INfO

A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., szív- és érrendszeri betegségek 2. rész (6-10. Fejezet), 2011

AORTA ARC BREAK

morfológia
Az aortaív megszakítása ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a bal szubklónikus artériával (A típus) és a bal oldali közös carotis artériával (B típus). A kevésbé gyakori a névtelen (innominens) artéria (C típus) távoli törése. Szinte minden esetben összefüggő rendellenességek fordulnak elő, leggyakrabban a hátsó rosszindulatú VSD, ami szubortális elzáródáshoz és a hozzá kapcsolódó nyitott artériás csatornához vezet. A VSD egyéb formái kevésbé gyakoriak. A kamrai vagy artériás vegyületek patológiája lehet

beleértve a diszkréciót, valamint egy dupla kijáratot a hasnyálmirigyből (anomália Taussig-Bing). A 22q11-es deléciók jelenlétét minden esetben meg kell keresni az aortaív megszakítása esetén.
Kórélettani
Leggyakrabban, amikor az ív és a nyitott artériás csatorna megszakítása kombinálódik, a gyermek jól érzi magát, amíg a csatorna szűkítése a test alsó részén a perfúzió kritikus csökkenéséhez vezet. A legtöbb esetben a gyermekek az élet első két hetében szakosodott osztályokba lépnek, akut kezdettel, HF-vel, gyakran sokk és acidózis miatt. Ritkán az artériás csatorna nyitva marad, és a pulmonáris érrendszeri rezisztencia csökkenése esetén túlzott pulmonális véráramlás alakul ki.
DIAGNOSZTIKA
KLINIKUS FOLYAMAT
A legjellemzőbb tünet a test felső felében lévő impulzus különbsége az impulzus gyengülésével az egyik vagy mindkét karjában vagy az egyik carotis artériában (ez a kép megváltozhat a nyitott artériás csatornára gyakorolt ​​farmakológiai hatásra). Az auscultation általában nem specifikus, mivel az egyidejűleg kialakuló kardiológiai patológiával járó zaj jelen van.
Röntgendiffrakció
A szív általában a bal oldalon van, kardiomegáliával. Általában a pulmonáris mintázat megnövekedett. A csecsemőmirigy árnyékának hiánya 22q11 törlést jelenthet.
ELEKTROKARDIOGRAFIA Nincs specifikus EKG jel.
echokardiográfia
Amikor az echokardiográfia szükséges az aorta, a megszakítás helyének teljes leírása, valamint a fej és a nyak edényeinek eredetének leírása. A sebészeti stratégia tervezéséhez nagyon fontos az intracardiacis anatómia alapos felmérése az egyidejűleg kialakuló patológiában.
A SZÍNHELYZETEK KATETÉRÉSE
A diagnosztikai tesztelés általában nem szükséges. Ezt széles körben helyettesíti az echokardiográfia, néha MRI-vel vagy CT-vel.
KEZELÉS
Az újszülöttkori időszakban a cerebrospinális folyadék bezárásával általában a megszakított aortaszív teljes helyreállítása történik. A művelet eredményei függenek az aortaív elzáródásának természetétől és súlyosságától, valamint a gyermek klinikai állapotától. Szükség van az aortaív hosszú távú megfigyelésére, mivel az ív maradék vagy ismétlődő elzáródásának valószínűsége megmarad, mint az aortakarktáció után.
A KÜLÖNLEGES VENTRIKULÁTOR VÉGREHAJTÁSA
Az LV-ből való kilépés akadálya az összes veleszületett szívhiba 4% -a, és szubvalvuláris, szelep és supravalanális szinten is előfordulhat, kivéve az AK kéthéjú patológiáját, amely általában nem okoz problémát gyermekkorban. Az AK stenózis izolált lézióként fordulhat elő, vagy a bal oldali szív egyéb obstruktív elváltozásaihoz kapcsolódhat különböző szinteken (Shawn komplex). Ebben az esetben az MK stenózist általában kombinálják szubaortikus és / vagy aorta stenózissal, valamint az aortaszív hipoplazmájával és részének koarctálásával.
morfológia
A valvularis aorta stenosis az LV-ből való kilépés leggyakoribb formája (75%). A szelep morfológiája és a betegség súlyossága rendkívül változó. Súlyosabb esetekben, az intrauterinálisan észlelt vagy a születést követő első órákban és napokban találtak egy kis LV-t, ami kizárja a kettős kamrai véredény lehetőségét.

kezelést. Emellett előfordulhat endokardiális fibroelasztózis, amely befolyásolja az LV funkciót.
Szubvalvuláris obstrukció esetén három különböző morfológiai típus különböztethető meg. A leggyakoribb formában van egy rostos-izmos régió, általában körkörös elrendezésű, amely az AK-szárnyakhoz és az MC elülső szárnyához növelhető. Egy "alagút" típusú szubátortípusú szűkületben az AK szűkítése általában az LV-ből származó kis áram mellett van, amely gyakran tele van rostos szövetekkel. Az izom típusú véráramlás a hipertrófiai obstruktív kardiomiopátia jeleinek struktúrájának szerves részét képezi. A supravalvularis aorta stenosis incidenciája mindössze 1-2% -aa gyermekkori LV-ből való kilépésnek. Előfordulhat izoláltan vagy Williams-Beren-szindróma (Williams-Beuren) szerkezetében. Ebben a szindrómában számos morfológiai típust írnak le, beleértve a fókuszos vagy diffúz szűkületet, valamint az aorta íves anomáliákkal való kombinációt, beleértve az aortakarktációt is. Williams-Beuren-szindrómában gyakran megtalálhatók a nagy és a pulmonáris keringés artériáiból származó többszörös stenózis, amely a 7. kromoszómán található elasztin-gén deléciójához kapcsolódik [108].
Kórélettani
A bal kamra traktusának súlyos elzáródása az újszülöttkorban sürgősségi orvosi ellátást igényel, és a legtöbb esetben az AK kritikus stenózisa vagy a kiáramlás akadályozása különböző szinteken. Az akadály annyira kifejezett, hogy az LV nem tudja fenntartani a vér rendszerszintű keringését, attól függően, hogy a nyílt artériás csatornán keresztül a jobb oldali vérkibocsátás. Amikor a magzatban diagnosztizálnak egy kritikus aorta stenosis szintet, a prognózis rossz [89]. A szívkamra, amely nem kap elegendő vért az elhunyt időszakban, nem képes normálisan növekedni. Nagyon erős aorta stenosis esetén a hasnyálmirigy szinte teljes szívteljesítményt hajt végre, míg az LV és LV nem valószínű, hogy kialakulnak. A bal oldali szív hypoplasia súlyosbodását ezekben a betegekben soros prenatális echocardiogram segítségével lehet rögzíteni. Ennek következtében a ventrikuláris fejlődés javítása érdekében antenatális szívbeavatkozási katéterezés történt [109]. A születés után az AK-stenózis megnyilvánulása az elzáródás súlyosságától, LV-méretétől és funkciójától függ. Az elzáródás mértéke alulbecsülhető az LV funkció gyengülése miatt, ilyen esetekben meg kell becsülni mind a szisztolés csúcsgradiens csúcsát (gt; 75 mm Hg súlyosan), mind az AK területét (kb. 0,5 cm2 / m2 - súlyos mértékű).
Az AK patológia legelterjedtebb formája a kétfázisú aorta szelep. Ez súlyos aorta stenosishoz vezethet, de gyakrabban kedvezőbb megnyilvánulásai vannak. Ez ritkán vezet szignifikáns szűkülethez gyermekkorban, és általában nagyon kicsi, de folyamatos emelkedést okoz a szelepen keresztül az élet folyamán. A fiatal és fiatalabb korú betegektől kezdődően a bicipid AK-t szenvedő betegeknél a meglehetősen kifejezett stenosis jellemzi, amelyben sebészeti beavatkozás van feltüntetve. Emlékeztetni kell arra, hogy egyes esetekben a növekvő aorta szövetnek a cystikus mediális degenerációval rendelkező Marfan-szindrómához hasonló patológiai szövettani szerkezete van. Ez az aorta emelkedő részének kifejezett kiterjedéséhez vezethet, és növelheti annak elválasztásának kockázatát.
A nadaortális stenosis gyakran születéskor nyilvánul meg, és az egész életen át haladhat. A koszorúér-artériák nagy nyomás alatt állnak, a szeleptől távolabb vannak, de a szűkület közelében. Elméletileg ez komoly ateroszklerózishoz vezethet a koszorúerekben, de még nincs bizonyíték erre.
A helyi szubaortikus szűkület általában nem jelenik meg antenatálisan vagy születéskor, és egész életen át fejlődik. A szubaortikus szűkület kifejlődésének pontos okai nem ismertek. A leggyakoribb elmélet azt mondja, hogy az eredményes LV-osztályban az esetleges minimális LV-anatómiai anomáliák következtében kialakuló vágási feszültség ösztönözheti a szubaortikus szűkület kialakulását és progresszióját. Néha nagyon gyorsan megtörténhet, az első néhány hónapban a születés után, ilyen esetekben a korai sebészeti beavatkozást jelezzük. Fennáll az ismétlődés veszélye. Ha a szubátus szűkület lassabban alakul ki, a relapszusok gyakorisága alacsonyabb.

DIAGNOSZTIKA
KLINIKUS FOLYAMAT
Az újszülöttekben a kritikus aorta stenosis a HF gyors fejlődéséhez vezet, és az LV funkció jelentősen csökken. A betegeknél tachypnea fordulhat elő a tachycardia, a sápaság, a perifériás pulzus csökkenése vagy nem. A második hang gyakran csak az egyetlen, és a canter ritmus hallható. Szisztolés kiutasítás is jelen lehet. Ezek a jelek az újszülöttkori megnyilvánulásokra jellemzőek, és különböznek a későbbi szakaszok megnyilvánulásaitól, amelyek a legtöbb esetben előfordulnak, és más jelek hiányában csak a zaj jellemzi. Súlyosabb esetekben ez a gyakorlat intoleranciájával és néha mellkasi fájdalommal járhat. A fizikai vizsgálat ezekben a betegekben normális vagy gyengített perifériás impulzusokat tárt fel, az aorta komponens II-es hangerejének intenzitásának csökkenése a száműzetés szisztolés kattintásával és a süllyedés szisztolés zajával a nyakba történő besugárzással. Az átfedő aorta stenosis általában akkor észlelhető, amikor a diagnosztizált Williams-Beren-szindrómás (Williams-Beuren) betegek rutin szűrővizsgálatra kerülnek. A szubaortás stenózis jelei hasonlóak az AK stenosiséhoz, de az első esetben a betegek nem rendelkeznek kiürítéssel.
Röntgendiffrakció
A kritikus AK stenosis az újszülöttkori időszakban rendszerint a laevocardia, a cardiomegalia és a pulmonalis ödéma. Az idősebb gyermekeknél a mellkasi röntgenfelvételek gyakran normálisak. Abban az esetben, ha egy felnőtt páciensnél egy biciklusos aorta-szelep van, néha az aorta emelkedő részének kiterjedését láthatjuk.
Elektrokardiógrafia
Általában a szív elektromos tengelyének eltérése balra és az LV hipertrófia jelei vannak. Súlyosabb esetekben az oldalsó prekordiális vezetésekben a repolarizáció változása is előfordulhat, ami ischaemiára és stresszre utal.
echokardiográfia
Az aorta stenosisát keresztirányú echokardiográfiával lehet diagnosztizálni. Az újszülöttkori időszakban rendkívül fontos értékelni:
LV méret / térfogat;
MK méret;
a mitrális regurgitáció jelei;
az aorta ejekciós mérete és az AK méret;
az AK stenosis súlyossága Doppler-vizsgálat segítségével;
endokardiális fibroelasztózis jelenléte vagy hiánya;
LV-szisztolés funkció.
Ez segít a megfelelő döntések meghozatalában. Minden korcsoportban az aorta stenosis minden formája esetén az LV funkció csökkenése az aorta stenosis súlyosságának alábecsüléséhez vezethet.
Az idősebb gyermekek és felnőttek esetében a szelepszűkület súlyosságának értékelésére legszélesebb körben elismert módszer a Doppler együtthatók (gradiensek). A beavatkozás időzítéséről szóló döntés során fontos az LV-hipertrófia és funkciójának értékelése is. Az esetlegesen előforduló aorta regurgitáció mértéke befolyásolhatja a beavatkozási katéterezés kezelésének képességét (lásd „Kezelés”). Az EchoCG rendszerint meghatározhatja az LV obstrukció természetét és súlyosságát szubaortikus stenosisban szenvedő betegeknél. A Doppler használatával mérheti a maximális áramlási sebességet az LV kimeneti útján. Ennek a sebességnek a alapján azonban nem mindig lehetséges a nyomásgradiensek megbízható mutatóinak megszerzése, mivel lehetetlen az egyszerűsített Bernoulli egyenlet használata az áramot megakadályozó kombinált akadályoknál. A nyomásfokozaton alapuló szűkület súlyosságát csak invazív mérési módszerekkel lehet értékelni.

A supravalvularis aorta stenosis esetén fontos meghatározni az aorta-arch patológiájának mértékét és súlyosságát, valamint megvizsgálni az LV-hipertrófia mértékét, amely nem kompenzálható a supravalvularis aorta stenosis mértékével. A közelmúltban a szövetek Doppler képalkotásával új echoCG módszereket alkalmaznak a diasztolés funkció értékelésére, ami lehetővé teszi annak korrelációját a kimenő LV traktus elzáródásának súlyosságával. Ez segít meghatározni a beavatkozás optimális idejét.
A SZÍVHATÓSÁGOK ÉS AZ ANGIOGRAFIA KATETEERÉSE
Ezeket a módszereket nem diagnosztizálásra használják, és gyakrabban alkalmazzák a szelepkulcs szűkületének kezelésére újszülötteknél és idősebb gyermekeknél (lásd „Kezelés”). Néha kimutatták, hogy a szubaortikus szűkület gradiensét mérik. A supraaortikus szűkületben vezetésük veszélyes lehet. Az MRI és a CT szerepet játszik az LV-akadályok és az aortaívek minden formájának értékelésében.
KEZELÉS
A kritikus AK szűkület esetén az újszülötteknél elengedhetetlen, hogy a prosztaglandin beadása előtt tartsuk fenn az artériás csatorna átjárhatóságát, mielőtt az akadályt ballon dilatációval vagy sebészeti beavatkozással korrigálni lehetne. Az enyhe aorta stenosisban szenvedő csecsemők és gyermekek sok éven át stabilak maradhatnak, lassú progresszióval, ilyen esetekben a beavatkozást egy felnőtt időszakra lehet elhalasztani. Közepesen súlyos vagy súlyos aorta-stenosisban szenvedő betegeknél a betegség gyorsan halad, 75% Hg gradiensű betegeknél. és az LV hipertrófia a hirtelen halál magas kockázata. A fertőző endocarditis bármilyen korban súlyos szövődmény.
Az újszülött időszakban mind a ballon-tágítás, mind a sebészeti kezelés lehetséges. Jóllehet a randomizált tanulmányokat nem végezték, a kiadványok szerint mindkét módszer eredményei hasonlónak tűnnek [110]. Mindkét megközelítés eredményét egyrészről a szelepszelep deformitásának súlyossága határozza meg, másrészt az LV változásokat, amelyek magukban foglalhatják az endokardiális fibroelasztózist és a miokardiális papilláris izmokat. Kis LV-üreg vagy több obstruktív elváltozás esetén előnyösebb lehet Norwood alternatív megközelítése (lásd "A bal szív hypoplasia szindróma"). Minden későbbi korban azonosított patológiával rendelkező gyermeknek állandó szívellenőrzés alatt kell állnia, rendszeres EKG, echoCG és edzésvizsgálatokkal. Habár megbízható adatok nem állnak rendelkezésre, az általánosan elfogadott vélemény az, hogy a gyermekek műtétét olyan esetekben mutatják be, amikor megnyilvánulások, fokozatos fokozatos növekedés jelei, LV hypertrophia, az EKG repolarizációjának megváltozása nyugalomban vagy terhelés alatt, abnormális vérnyomás-válasz a válaszban. fizikai erőfeszítés. A szelepterületet ki kell számítani, mivel az együtthatók félrevezetőek lehetnek a szívteljesítmény csökkenése szempontjából. A léggömb dilatációja általában az idősebb gyermekek kiválasztási eljárása, kivéve a jelentős aorta regurgitációs eseteket [111]. Minden korosztályban mind az anterográd, mind a retrográd módok lehetségesek, a szelep átmérőjénél kisebb méretű léggömb használata jelentősen csökkenti az új aorta regurgitáció kockázatát [112]. Hasonló elvek érvényesek a gyermekkori műveletekre. Az aortai ventillátorveszélynek kis gradiensnek és enyhe aorta regurgitációnak vagy hiányának kell lennie. Az újszülötteknél a műtét vagy a katéterezés kockázata magas, az idősebb betegeknél szignifikánsan alacsonyabb [113]. Mindkét kezelés palliatív, és rendszerint az ismétlődő stenosis fokozatosan fejlődik. Gyermekeknél ismétlődő valvulotomiát lehet végezni, hacsak nem következik be szignifikáns szelep-kalcifikáció vagy jelentős regurgitáció, de végül az AK cseréje szinte mindig szükséges. Azonban az Egyesült Államok természetes együttes szívbetegségének vizsgálata szerint mindössze 2 éves korukban az aortai valvulotomián átesett gyermekek mindössze 27% -a 20 év alatt ismételten beavatkozott.
Kisgyermekeknél a szelep cseréjekor a választott módszer a Ross művelet vagy az „autograft” beültetése (PC beültetés az LV kimeneti útvonalba és a homograft a RV kimeneti útvonalába) [114]. Ez lehetővé teszi, hogy a neaortikus szelep növekedjen, és nem igényel antikoagulánsokat. Mindazonáltal a homograftnak ki kell cserélnie, és a neo-aorta szelep hosszú élettartamának kérdése bizonytalan. Idősebb gyermekek esetében mindkét kezelési módot figyelembe lehet venni: biotranszplantáció és Ross-kezelés. A serdülők és felnőttek esetében a Ross műtéti műtétje kevésbé népszerű, és a legtöbb beteg és orvos választja meg a mechanikai vagy biológiai protéziseket [115]. A legfontosabb ok
A Ross művelet sikertelensége felnőtt betegeknél a neoorticus (az eredeti pulmonalis törzs egy része, amelyhez a pulmonáris szelep csatlakozik, és amely a Ross művelet után az aorta törzs legközelebbi része) fokozatos bővülése, valamint a természetes emelkedő aorta, melynek patológiás vaszkuláris fala aneurizmussá válik dilatáció. Ez progresszív aorta regurgitációhoz vezethet. Az első Ross művelet után ismételt műveletekre lehet szükség a pulmonáris homograft fizetésképtelensége, az aorta homograftának fizetésképtelensége vagy az aorta felemelkedő részének kiterjesztése esetén. Ezek a problémák egyidejűleg fordulhatnak elő, ebben az esetben minden gyakran teljesen átdolgozásra kerül, egy új homotranszplantátumot telepítenek a repülőgépbe a Bentall eljárással együtt (a protézis szelep kombinálva az aorta gyökér szintetikus cseréjével). A sebészeti hozzáférés megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve az antikoaguláns terápia korát, megfelelőségét és biztonságosságát, valamint a jövőbeli terhesség tervezését, valamint a beteg preferenciáit és a helyi szakértők véleményét. Néha, a kimeneti LV-traktus többszintű elzáródásával, vagy egy nagyon kis AK jelenlétében szélesebb körű műveletekre van szükség, mint például a Konno-eljárás [116].
A supravalvularis aorta stenosis súlyossága idővel halad, és a páciensek hirtelen halál kockázatának lehetnek kitéve [3]. Előrehaladhat a szisztémás artériás szűkület a nagyobb erekben, mint például az carotis és a vese artériák. A műtétre utaló jelzések hasonlítanak az aorta stenosisára utaló jelzésekhez. Az intervenciós katéterezés azonban nem megfelelő és sebészeti beavatkozást igényel. Ez magában foglalja a foltok bevezetését, hogy növeljék a Valsalva szinuszba vezető szelepterületet [107]. Az érzéstelenítés és a kardiopulmonális bypass kialakulása zavarhatja a koszorúér-perfúziót, és maga a sebészeti beavatkozás is nehéz lehet, mert sok esetben diffúz aortopátia van jelen.
A szubaortikus stenosis lefolyásának progresszív jellege miatt az intervenciós beavatkozást általában korábbi szakaszokban ajánljuk, mint az AK stenózis, ami ellentmondásos, mivel bizonyos esetekben a hiba mérsékelt és stabil lehet több év alatt [117]. A legtöbb orvos javasolja az aorta regurgitáció esetén történő beavatkozást, mivel gyorsan fejlődik [118]. Ebben az esetben a beavatkozási katéterezés alkalmazása nem célszerű és sebészeti beavatkozás szükséges. Közvetlenül a műtét után és a korai stádiumban az eredmények kiválóak, de a relapszusok gyakorisága magas [119]. Az obstrukció teljes eltávolítása a műtét során fontos, az előfordulásának ismételt kockázata szignifikánsan csökken, ha myotomiát vagy myectomiát is végeztünk [120].
HOSSZANTARTÓ ELŐÍRÁS
Az egész életen át tartó megfigyelés kötelező minden kezelt és kezeletlen LV-obstrukció esetében. Ennek tartalmaznia kell a kimeneti LV traktus szerkezetének és működésének értékelését (beleértve a szelep szűkületet és a regurgitációt), valamint az LV méretét, szerkezetét és működését. A kamrai aritmiák gyakrabban fordulnak elő LV hipertrófia esetén, és klinikai problémákhoz vezethetnek, beleértve ritkán hirtelen halált. A fizikai aktivitás valószínűleg ellenjavallt az LV hipertrófia vagy a fennmaradó elzáródás (gt; 30 mm Hg) jelenlétében, de a legtöbb esetben a társadalmi kapcsolatok megoldhatók [121].
Szükség van a tanácsadásra a terhesség alatt, mivel komoly hatást gyakorolhat az intracardiacis hemodinamikára. Ebben az esetben fennáll az ismétlődés veszélye is.