Vaszkuláris rendellenességek: típusok, okok, diagnózis és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatod: mi az érrendszeri rendellenesség, miért van egy patológia, fő típusai. Hogyan jelentkezik a betegség, a diagnózis és a kezelés korszerű lehetőségei.

A cikk szerzője: Yina Yachnaya, onkológus sebész, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

A malformáció a szerv szervezetének és működésének patológiájával rendelkező szerv intrauterin fejlődésének megsértése. Ez a cikk az érrendszeri rendellenességekről nyújt információt.

Az artériák és vénák patológiás változásai az embrió kialakulása során jelentkeznek, és befolyásolhatják a test bármely részét. A modern orvostudományban az „arteriovenous angiodysplasia, vagy AVD” kifejezést használják, amely szinonimája az érrendszeri rendellenességeknek.

A patológiás változások közé tartoznak a vérellátó rendszer artériás, vénás és nyirokösszetevői közötti további kötőedények kialakítása különböző kombinációkban, ami vérveszteséghez és alultápláltsághoz vezet a sérülés alatti területen („alacsonyabb” - azaz a folyadék mozgásakor). A patológia klinikai megnyilvánulása a fő érrendszer méretétől, az őket összekötő hálózat fejlődésétől függ.

A nagyításhoz kattintson a fotóra

A betegséget hosszú tünetmentes áramlás jellemzi, amikor a szív- és érrendszer kompenzálja a kapott hibát.

Az agy és a gerincvelő károsodása a legteljesebb mértékben képviselteti magát az előfordulás szempontjából. A klinikai tünetek 20 és 40 év közöttiek, a nők kétszer olyan gyakran betegek.

A végtagok sérülései az összes angiodysplázia 5–20% -át teszik ki, és a fej és a nyak lokalizációja 5–14%.

A vaszkuláris eredetű hibák - a vénás vagy a nyirokformák - többségében nem stemming (nem nagy kötőedény) dominál egy kis érrendszerrel.

A betegség megnyilvánulása és az érintett területhez kapcsolódó kurzus súlyossága. A központi idegrendszer (agy, gerincvelő) és a belső szervek (bél) károsodását okozó hajók kiterjedt rendellenességei veszélyesek. A betegség súlyos szövődménye - vérzés, egyes esetekben halálos kimenetelű.

A gyermekkori elsődleges megnyilvánulással rendelkező érrendszeri rendellenességeket a gyógymód és a patológia teljes kompenzációja tekintetében rossz prognózis jellemzi. A 40–50 év után először diagnosztizált betegség a legkedvezőbb prognózis a teljes gyógyulásra.

Az érrendszeri rendellenességek elsődleges diagnózisát bármely orvos készítheti el, de a modern kezelési megközelítések számos orvos részvételét igénylik: vascularis és endovascularis sebészek, szakemberek a műanyag- és idegsebészeti területeken.

A patológiát a prenatális fejlődés során alakítják ki, de leggyakrabban felnőttkorban jelentkezik.

A patológia kialakulásának okai és mechanizmusa

A ritkaság ellenére az érrendszeri rendellenességek nagyon nehézkesek lehetnek, jelentősen megzavarva az életminőséget, ezért most már folyamatban van az előfordulási okok azonosítása.

Fő okok:

1. Genetikai. Számos gén patológiás változásainak megjelenésével kapcsolatban gyakran örökletes. Ezek közül a legismertebbek az Osler-szindróma (a bőrön és a nyálkahártyán lévő „pók vénák”).
2. Véletlen. Az ismert szindrómák nem részét képező érrendszeri rendellenességek gyakrabban egyetlen karakterből állnak.

Az októl függetlenül a malformációk kialakulásának mechanizmusa ugyanaz: a vérellátó rendszer intrauterin kialakulása során a hajók közötti további kapcsolatok kialakulnak patológiai vérkisülés zónák kialakulásával („központi zóna”). A patológia megjelenésének időzítésétől függően a kommunikáció a természetben laza (nem stemming) lehet, ha a hiba a fogamzás utáni első hetekben, vagy a szárban következett be - ez az első - a második trimeszter kezdetén - egy hiba kialakulása.

Az angiodysplázia azon képessége, hogy idővel a kezelés után fokozódjon vagy megismétlődjön, az embrió sejtjeiben rejlő növekedési funkció patológiás edényének sejtekkel való megőrzésével jár.

A vaszkuláris rendellenességek osztályozása és típusai

Az örökletes angiodysplasiasok több osztályozása is létezik, a klinikai gyakorlatban mindent kiegészítenek egymástól, és lehetővé teszik egyéni kezelési terv kidolgozását.

Az arteriovénás malformációk angiográfiás besorolása.
Az 1-es típus (arteriovenous fistula): bypass (a képen a W betű) általában három különálló artéria (az A betű a képen) és az egyetlen víztelenítő véna (a B betű a képen).
2. típus (arteriovenózis-fisztula): több arteriolák (A) és vízelvezető véna (B) bypass (III).
3. típus (arteriol-vénás fisztula): az arteriolák (A) és a venulák (B) közötti több shunts (W).

Hamburg osztályozása

Értékeli az érrendszeri betegségek vezető típusát:

1. Artériás.
2. Vénás.
3. Arteriovenózus tolatás.
4. Nyirokmasszázs.
5. Microvascularis (kapilláris).
6. Kombinált.

Tartalmazza az összekötő hajók típusára és a helyszín mélységére vonatkozó alosztályozást:

• szár- és nem-ősformák (egyetlen vagy laza típusú érrendszeri kapcsolatok);
• határolt és diffúz formák (a szövetkárosodás típusától függően);
• mély és felületes formák.

A Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társaságának osztályozása (ISSVA)

Értékeli a patológiás formációkban a véráramlási sebességet és kiemeli a jóindulatú vaszkuláris tumorokat (hemangiomákat):

Arteriovenous fistula (fistula)

Schobinger osztályozás

Az optimális kezelés kiválasztására a patológia fokozatos kialakulását tükrözi.

A vérerek ultrahangos vizsgálata az artériából a vénás ágyba történő vérkibocsátás.

A vaszkuláris malformáció jóindulatú vaszkuláris tumornak tűnik

A hajók átmérője nőtt

A vénák kibővültek, kínosak

Az artériák fokozott pulzálódása határozza meg

A szövetek alultápláltsága fekélyekkel és vérzéssel

Csontstruktúrák megsemmisítése (a csontokban való lokalizációval)

Szív-érrendszeri elégtelenség a bal kamra növekedésével

Jellemző tünetek

Az angiodysplasia tünetegyüttese változatos, a patológiás változások lokalizációjától függ, beleértve a következőket:

• a bőr változása - a bőrpírtól és a sűrűségtől a fekélyig;
• fájdalom szindróma;
• az érzékenység megsértése;
• fertőző léziók a patológia területén;
• vérzés;
• a központi idegrendszer rendellenességei (parézis, bénulás, károsodott koordináció, beszéd);
• kardiovaszkuláris elégtelenség jelei (dekompenzációs fázis).

Ritka esetekben a vérzéssel komplikált agyi erek rendellenessége végzetes.

Az újszülötteknél az angiodysplasia „vörös foltként” jelentkezhet, ami megnehezíti a diagnózist. A patológiai folyamat típusának meghatározásához további vizsgálatra van szükség (ultrahang, néha a szövet biopszia).

diagnosztika

A beteg (vagy szüleinek) teljes körű megkérdezése és alapos vizsgálata lehetővé teszi az arteriovenózis angiodysplasia gyanúját felszíni elhelyezkedése vagy az aktív növekedés fázisába való átmenet esetén.

Az agyi hajók feltételezett patológiás rendellenességei panaszokat okozhatnak:

• növekvő fájdalom szindróma;
• visszatérő járás, látás vagy halláskárosodás;
• szédülés, rohamok vagy eszméletvesztés.

Ha bármilyen kétsége merül fel, az orvos egy komplex vizsgálatot ír elő a patológia okának tisztázására. Az angiodysplasiasok esetében a diagnosztika arany standardját fejlesztették ki

Nyilvánvalóan határozza meg a véráramlás típusát a malformációban (gyors, lassú vagy hiányzó)

Magas szintű szakképzés szükséges

A vizsgálat nem informatív, a központi idegrendszer csontjaiban, a csontokban, a patológiában vagy a lokalizáció mély helyében.

Az agyi erek és belső szervek rendellenességeinek fő kutatási módszere

A sugárterhelés nem teszi lehetővé a gyermekek biztonságos használatát

Cserélheti ki a diagnosztikai radiopaque angiográfiát

A kutatás mínuszja egy nagy sugárzási dózis, ami megnehezíti a széles körű gyakorlatban történő alkalmazást

A teljes test szcintigráfiája jelölt vörösvérsejtekkel a végtagok kezelt angiodiszpláziájával rendelkező betegek megfigyelésére szolgáló módszer.

A sugárterhelés csökkentése érdekében nagy szelektivitású vizsgálatokat mutatunk be (mintavételi edények vizsgálata).

Kezelési módszerek

Az arteriovenózus angiodysplasiasok kezelésének fő célja az összes kötőedény teljes eltávolítása vagy leállítása (a „központi fókusz”). A támasztó artériák vagy az egyetlen vaszkuláris shunts ligálása a betegség előrehaladásához vezet, és ma a kezelési protokollok súlyos megsértése.

Sebészeti módszerek

1. A teljes sérülésmennyiség kivágásával, beleértve a környező szöveteket is, a nyitott vagy hasi műtét a gyógyulás „arany standardja”. A patológia (arc, nyak) gyakori folyamatai vagy lokalizációja nem mindig teszi lehetővé a radikális (teljes kivágás) műtétet. Ilyen esetekben az endovaszkuláris (intravaszkuláris) módszerrel történő kombináció lehetővé teszi a patológiás szövetek teljes eltávolításának százalékos arányának növelését.

Gyakran több szakember részvételére van szükség: a vaszkuláris és a műanyag profil, a traumatológus és az idegsebész.

Orvosi módszerek

A véredények gátló növekedésével (Doxicycline, Avastin, Rapamycin) kezelt gyógyszerek kezelésében kimutatták, hogy hatékonyan csökkenti a fájdalmat és az ödémát, anélkül, hogy az elsődleges patológiás fókusz választ kapna. A kutatás ezen a területen folytatódik.

kilátás

A prognózis a diagnózis időpontjától, a kezelés teljességétől függ. A gyermekek betegségének megnyilvánulása és progressziója esetén az érrendszeri rendellenességek lefolyása agresszív, gyorsan elmozdul a teljes kivágás lehetetlenségéhez. Ilyen esetekben a kezelés kiegészítő jellegű, amelynek célja a szövetek másodlagos változásának megelőzése (fekélyek, vérzés).

A betegség 40-50 évig tartó aszimptomatikus lefolyását jó prognózis jellemzi a teljes gyógyulás és az életminőség megőrzése szempontjából.

Egyetlen nem kiterjedt léziók esetén a tartós gyógyításról beszélhetünk, ha a fókusz teljes sebészeti kivágása lehetséges. Ha a művelet teljesen technikailag lehetetlen, mindig a betegség visszatér.

Az agyi arteriovénus malformáció

Az arteriovénus malformáció olyan betegség, amelyben az artériák és a vénák közötti patológiai kapcsolatok alakulnak ki. Elsősorban az idegrendszeren belül fordul elő, de vannak más, bonyolultabb variációk, például az aorta és a tüdő törzs közötti rendellenesség.

A betegség 100 000-ből 12 embert érint, többnyire férfi. Leggyakrabban a betegség 20 és 40 év közötti időszakban jelentkezik.

Az agyi arteriovénus malformáció az idegszövetben a vérkeringés károsodásához vezet, ami ischaemiát okoz. Ez viszont a mentális funkciók, a neurológiai tünetek és a súlyos fejfájás lebontásához vezet.

A patológiás csomók edényeinek falai vékonyak, így áttörések történnek: 3-4% évente. A valószínűség 17-18% -ra emelkedik, ha a beteg története már hemorrhagiás stroke jeleit mutatja. A vérzéses stroke halála a malformáció hátterében 10% -ban fordul elő. A betegek közül általában 50% fogyatékosságot kap.

A vaszkuláris rendellenesség komplikációkhoz vezet:

A vaszkuláris rendszer hibájának patológiás mechanizmusa, hogy a malformáció helyén nincsenek kapillárisok. Ez azt jelenti, hogy a vénák és az artériák között nincs „szűrő”, így a vénás vér artériás vért közvetlenül kap. Ez növeli a vénák nyomását és kiterjeszti őket.

okok

Az agy AVM-je a központi idegrendszer keringési rendszerének kialakulása során kialakuló intrauterin defektus eredménye. Ennek oka:

1. Teratogén tényezők: megnövekedett sugárzási háttér, a város ipari övezetében élő szülők.
2. Intrauterin fertőzések.
3. Az anya betegségei: cukorbetegség, a légzőrendszer gyulladásos betegségei, kisülés, emésztés.
4. Az anya ártalmas szokásai és függőségei: dohányzás, alkoholizmus, drogfüggőség.
5. A farmakológiai gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

tünetek

Az artériás vénás rendellenesség kétféle áramlással rendelkezik:

vérzéses

Az összes malformáció 60% -ában található meg. Ez a fajta áramlás kisebb méretű, ahol vízelvezető vénák vannak. Az agy nyelőcsúcs régióiban is megtalálható. A domináns szindróma az artériás hipertónia, amely hajlamos a vérzéses stroke-ra. A látens út során a betegség tünetmentes.

A vérzéses betegség súlyosbodását a fejfájás, a tudatzavar és a dezorientáció gyors növekedése jellemzi. Hirtelen a test egy része zsibbad, gyakrabban - az arc, a láb vagy a kéz egyik oldala. Az afázia típusú beszéd csalódott, a mondatok nyelvtani összetevője megsérül. Néha a beszéd és az írás megértése zavar. A vérzéses betegség következményei - agyvérzés és a neurológiai funkciók hosszú távú gyógyulása.

A látótér csökken, pontossága csökken. Néha van diplopia - kettős látás. Kevésbé - a látvány egyidejűleg egy vagy mindkét szemben teljesen eltűnik. A koordináció zavarta: az instabil járás megjelenik, a mozdulatok elveszítik pontosságukat.

tunya

Torpid - az áramlás második változata.

Az ilyen típusú vénás rendellenességek jellegzetessége - klaszter cephalgia. Akut, nehéz hordozható és súlyos fejfájás jellemzi. Néha a fájdalom szindróma olyan magasságot ér el, hogy az öngyilkosság öngyilkosságot követ el. A cephalgia periodikus epizódok (klaszterek) jelennek meg a fejben, és szinte nem alkalmasak a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására.

A súlyos fájdalom irritáció miatt a következő tünetegyüttes alakul ki - kisebb epilepsziás rohamok. A betegek 20-25% -ánál fordulnak elő. A támadást a szemizmok összehúzódása és a vázizmok görcsössége jellemzi. Néhányan nagy epilepsziás rohamot alakítanak ki, amely egy tipikus klinikai kép megnyilvánulása (aura, prekurzorok, tonikus görcsök, klónos görcsök és az államból való kilépés).

Az arteriovénus malformáció replikálhatja az agy neoplazmát. Ebben az esetben fokális neurológiai hiányossági tüneteket figyeltek meg. Például, ha a malformáció a frontális konvolúciókban található, akkor a motor gömb rendellenessége, mint például parézis vagy paralízis, rögzül. Ha a parietális - érzékenységet zavarja a végtagokban.

Betegségek osztályozása

Vannak ilyen típusú malformációk:

1. A Galen vénájának arteriovénus malformációja. Ez egy veleszületett hiba, amely akkor fordul elő, ha az artériák és a vénák között kapillárisok képződnek. Jellemzője az izmok és az elasztikus réteg kialakulásának a vénafalban történő megsértése. Emiatt a vénák kiterjednek és a nyomás emelkedik. A patológiát folyamatos progresszió jellemzi.
   Az AVM vénák Galen először az iskoláskorú gyermekben jelentkeztek. A vezető szindróma magas vérnyomás-hidrokefális. Jellemző agyi tünetek: fejfájás, szédülés, hányinger, izzadás, kis görcsrohamok. Az AVM Vein Galen Klinikában a vérzéses stroke, a szívelégtelenség, a mentális retardáció és a hiányos neurológiai tünetek is megfigyelhetők (ritkán).
2. Arnold Chiari rendellenesség. Ennek a patológiának a klinikai képében olyan vezető szindrómák vannak, mint a magas vérnyomás és a cerebrobulbar. Az elsőt a cephalgia, a nyak és a hát fájdalma jellemzi, amelyet a vizelés és köhögés súlyosbít. Gyakran hányás és a nyak csontvázának megnövekedett izmai vannak.
   A cerebrobulbar szindrómát a látás pontosságának, a kettős látás, a nyelési nehézség, a halláskárosodás, a szédülés és a vizuális illúziók csökkenése okozza. Egy bonyolult kurzussal az éjszakai alvási apnoe (alvás közbeni hirtelen légzésleállás) és rövidtávú szinkopális állapotok (eszméletvesztés) kerülnek a klinikai képbe.
3. Cavernous malformáció vagy cavernous hemangioma. Az első tünetek 50 év elteltével jelennek meg. A patológiát a hiba lokalizációja határozza meg. Például az agyszár cavernoma, vagy a tumor típusú malformáció klinikai képet mutat a vérzésről és a fokális neurológiai tünetekről. Az agyban a központok, amelyek támogatják a légzés és a szívverés létfontosságú funkcióit. Vereségükkel a szívritmus és az apnoe típusú légzés patológiái vannak.

Diagnózis és kezelés

A malformációval gyanúsított betegeket instrumentális módszerekkel végzik, amelyek meghatározóak a diagnózis megfogalmazásában:

A malformációt sebészeti bánásmódban kezelik. A súlyosbodás időszakában a véredények csomópontjának eltávolítására szolgáló műveletet írnak elő. A vezető hipertóniás szindrómával az agy kamrai elvezetése történik az intrakraniális nyomás csökkentése érdekében. A koponyába való áthaladást klasszikus módon végzik: trepanation. Először is, a malformációt körülvevő edények el vannak fonódva, majd maga a hiba izolálódik és bekötve, majd a malformáció kivágásra kerül.

Az agyi szár rosszindulatú rendellenességei a fontos funkcionális központok közelsége miatt problémákat okoznak a sebészeti kezelésben. Ilyen esetekben radiosurgiai kivágást írnak elő.

Vénás rendellenességek

A vénás malformáció (BM) a felszíni vagy mély vénák rendellenes fejlődése és patológiai kiterjedése. A vénás malformáció a leggyakoribb érrendszeri rendellenesség. Ez egy veleszületett patológia, bár klinikailag megnyilvánulhat a korai, serdülőkorban vagy akár felnőttkorban is. A VM megnyilvánulása a test bármely részén, beleértve a bőrt, az izmokat, a csontokat és a belső szerveket.

A vénás rendellenességek mérete és helye különbözik. Ezek lehetnek felületesek vagy mélyek, elkülöníthetők vagy befolyásolhatják a test vagy szervek több részét. Színük az érintett hajók mélységétől és térfogatától függ. Minél közelebb van az érintett hajók a bőrfelülethez, annál telítettebb a szín. Sötétkék vagy bordó-vöröstől kékesig (1. kép).

Emiatt egyes VM-eket összekeverik a hemangiomákkal. A bőrt nem lehet megváltoztatni egy mély, elszigetelt folttal. A vénás rendellenességek általában puha tapintásúak és préseléskor könnyen zsugorodnak, megváltoztatják a színt.

Általában a vénás rendellenességek a gyermek növekedésével arányosan nőnek az életkorral. Azonban olyan tényezők, mint a trauma, a műtét, a fertőzések, a fogamzásgátló szerek vagy a pubertás, a terhesség vagy a menopauza okozta hormonális változások gyors és gyors növekedést eredményezhetnek.

diagnosztika

A vénás rendellenességek diagnosztizálását, valamint az összes többi vaszkuláris anomáliát gondosan összegyűjtött történelem, fizikai vizsgálat és instrumentális vizsgálati módszerek alapján végeztük: ultrahang, CT, MRI és angiográfia. A gyomor-bél traktus vereségével endoszkópos diagnózist alkalmaztak.

szövődmények

A vénás rendellenességek szövődményei a sérülés mélységétől és térfogatától függenek.
• Duzzanat és érzékenység az érintett területen;
• Vírusok;
• Vérzés és vérzés;
• A trombózis és a thrombophlebitis kialakulása.

kezelés

A vénás rendellenességek kezelése olyan módszereket tartalmaz, mint:
• Hosszú távú vagy tartós kopástömítés
• sclerotherapia
• Sebészeti eltávolítás
• Lézerterápia
• Kábítószer-kezelés Érdemes megjegyezni, hogy a kezelési lehetőségek kombinálhatók a helyszín, a méret, a tünetek és a szövődmények függvényében.

Vénás rendellenességek

Kék hólyag szindróma / bab szindróma

Nevus-szindróma, egy kék gumi hólyag- vagy bab-szindróma, egy ritka multifokális vénás rendellenesség, amely a bőrön, a fejen és a belső szerveken kék, vagy fekete papulák kialakulását mutatja, leggyakrabban a gyomor-bél traktusban (2-3. Kép).

A betegség nagyon súlyos és gyakran súlyos és potenciálisan halálos vérzéssel és vérszegénységgel jár. A kezelés orvosi, sebészeti és endoszkópos módszerek kombinációjából áll.

Maffucci-szindróma

A Muffucci-szindróma egy ritka, genetikai és rendkívül súlyos betegség, amely egyesíti a vénás rendellenességek és az enchondromatosis kombinációját. A betegség a végtagok jelentős deformációjához vezet, különösen a karokon és a lábakon, a rövidülésnél és a töréseknél. Ezzel a defektussal kapcsolatos érrendszeri rendellenességek a bőrön vagy a bőr alatti zsírban jelennek meg, de előfordulhatnak a belső szervekben és a nyálkahártyákban. Ugyanakkor lehetséges a nyirokcsomók (lymphangiomák) megjelenése is.

Glomovenous malformáció

A glomovenous malformáció örökletes, multifokális vénás rendellenesség, amelyre jellemző a glomus sejtek jelenléte a rendellenes edények falában. A betegség sok apró folt és papula formájában jelenik meg a bőrön. A bőrkiütés színe rózsaszínről kékes-lila színű. Leggyakrabban a betegség a végtagokban jelentkezik, de a szájnyálkahártya, a szemhéjak és az izmok lehetséges megnyilvánulása.

Hemangiomák eltávolítása

VASCULAR ANOMÁLISOK

Angioma (a görög. Angeon - hajó és saját - egy daganat) - jóindulatú daganat, mely nyirok- és / vagy véredényekből fejlődik ki. Minden érrendszeri anomáliát két fő csoportra osztanak:
Hemangiomák (vaszkuláris tumorok)
Vascularis malformációk (angiodysplasias)

A hemangiomákat sokkal gyakrabban figyelték meg, mint az érrendszeri rendellenességeket. Azonban, ha minden vaszkuláris anomáliát nevezünk, a hemangiomák hibásak. Ezeknek a tumoroknak a klinikai folyamata, szerkezete és kezelése teljesen más.

hemangioma

Hemangioma (a görögtől. "Haima" - vér és "angeon" - egy edény) - egy jóindulatú daganat, amely az érfalból fejlődik ki. Ez megtalálható a különböző emberi szervekben és szövetekben. Bizonyos esetekben van egy agresszív pálya, amelyben a környező szövetekben gyors növekedés és csírázás következik be, ami viszont elpusztul. Ehhez különböző fokú kozmetikai hibák és különböző fokú funkcionális rendellenességek társulhatnak.

GYERMEKEK HEMANGIOMÁJA

A gyermekek egyik leggyakoribb érrendszeri rendellenessége a hemangioma. Előfordulhat a test bármely részén, akár a bőrön, akár a szervekben. A hemangioma az újszülöttek 10-12% -ánál figyelhető meg, és a születés után azonnal észrevehető, a lányokban 7: 1 arányban. Az esetek 80% -ában egyetlen hemangioma fordul elő a testtel való lokalizációval. 20% -ban több helyen is megjelenhet. A leggyakoribb hely a fej és a nyak területe.

A legtöbb esetben fokozatosan fejlődik a hemangiomák.

Az első szakasz: a növekedés gyors, az első 6-9 hónapban. Ebben a szakaszban a hemangioma a leginkább láthatóvá válik, élénkvörös színt és egyenetlen alakot kap. Ha a hemangioma nem a bőr felszínén van, de ennél mélyebb, a szín kékes lehet.

A második szakasz: amint a növekedés véget ér, a hemangioma kezd regresszálni. Ez a folyamat lassú és egy-kilenc évig tarthat. Ez idő alatt zsugorodik, és a szín halványlila vagy szürke színre változik. A sérülések puha tapintásúak lesznek, ha a hemangeomáknál fekélyek jelentkeznek, akkor hegek maradhatnak. Ha a testen szőrszálak vannak, akkor a károsodás helyén kevés vagy egyáltalán nem lesz.

A harmadik szakasz: ez az utolsó szakasz, amikor a lézió helyszíne normális színt kap, és néha csak a hosszúkás bőr töredéke marad meg, amely eltávolítható.

A hemangioma megjelenése attól függ, hogy milyen bőrrétegek vannak, a felületen vagy a mély rétegekben. A felületes hemangioma élénkvörös színű. Mély, általában kék vagy bőrszín. Egyes hemangiomák mind felületes, mind mély töredékekből állhatnak.

CONGENITAL HEMANGIOMES

A veleszületett hemangiomák ugyanolyan jóindulatú daganat, mint a gyermekkori hemangiomák, de a gyerekektől eltérően a születéskor teljesen kialakulnak. Ők, mint a gyerekek, visszaszerezhetnek és teljesen eltűnnek.

A gyakorlatban a veleszületett hemangiomák sokkal ritkábban jelennek meg a gyermekeknél. Ezeket a hemangiomákat nehéz megkülönböztetni más, veleszületett elváltozásoktól, különösen a fibroszarkóktól. Ezért nagyon fontos a sérülés pontos diagnosztizálása, kiküszöbölve a felesleges sebészeti beavatkozásokat.

INTRAMUSCULAR HEMANGIOMAS

Az intramuscularis hemangioma ritka károsodás, különbözik a gyermekgyógyászati ​​hemangiomától, hogy az idős embereknél fordul elő. Ezt az állapotot gyakran összekeverik más hemangiomákkal. A legtöbb esetben az irodalomban az „intramuscularis hemangioma” a vénás malformáció lágy szövetét jelenti. Ez a zavar a nem megfelelő kutatások és az orvosi hibák következtében merült fel. A vénás malformációval összehasonlítva bármelyik korban intramuszkuláris hemangioma kimutatható, artériás táplálkozással rendelkezik, és az arteriovenózus malformációval ellentétben ez a sérülés nem mutat arteriovenous bypassot.

Általában az intramuszkuláris hemangioma egy olyan jóindulatú daganat, amely gyorsan növekedhet, és mivel az izomszövetben van, a legtöbb beteg különböző fokú fájdalmat tapasztalhat.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMÁCIÓ)

Az érrendszeri rendellenességek - a jóindulatú vaszkuláris elváltozások (nem rákos) szintén véletlenül „hemangiomáknak” nevezhetők. Ezek a sérülések mindig születéskor jelen vannak, de észrevétlenek maradhatnak, és néhány nap vagy akár évek után is jelentkezhetnek. Ezek a betegségek egyaránt jelentkeznek mind a férfiak, mind a nők körében. A vaszkuláris malformáció és a hemangioma között a leginkább észrevehető különbség a sérülések természetes fejlődési folyamata. A hemangioma gyorsan növekszik, majd fokozatosan csökkenni kezd, és az érrendszeri rendellenességek egy személygel együtt élnek, és nem csökken. Öt fajta az érrendszeri rendellenességek, ezek a vérellátás típusa szerint (vénák, artériák vagy nyirokerek) osztályozhatók.

CAPILLARY MALFORMÁCIÓK

A kapilláris rendellenességek (Port-borok foltokként is ismertek) születéskor jelen vannak és különböző méretűek, különböző helyeken, de gyakrabban az arcán találhatók. Ezek a léziók a gyermek növekedésével arányosan nőnek, és rózsaszín vagy vöröses színűek, de az életkoruk sötétebbé válnak.

Egészen a közelmúltig nem volt egyértelmű, hogy miért jelent meg a Portbor foltok. Ma úgy véljük, hogy ez a sérülés az idegvégződéseknek a kapillárisok ezen területeivel való érintkezése vagy hiánya miatt jelentkezik. Az idegimpulzusok hiánya következtében a kapillárisok összehúzódása csökken, ami terjeszkedéshez vezet. És mivel ezek a kapillárisok a bőrfelület közelében találhatók, rózsaszín vagy lila foltok jelennek meg.

VENOUS MALFORMÁCIÓK

A vénás rendellenességek a leggyakoribb érrendszeri rendellenességek. A születéskor jelen vannak, és nem mindig nyilvánvalóak. A vénás rendellenességek szinte bármilyen típusú szövetet érinthetnek a szervezetben, beleértve a bőrt, az izmokat, a csontokat és a belső szerveket. Emellett tömöríthetik az idegeket, ami változásokat okoz a motoros aktivitásban.

Leggyakrabban ezek az elváltozások az arcon, karokon vagy lábakon találhatók. Lehet, hogy egy kis területen lokalizálódnak, vagy a test nagy részét lefedhetik (például az egész kar vagy az arc felét stb.). A vénás rendellenességek lehetnek mélyek vagy felületesek. A felület többnyire kék és piros. A mély elváltozások színtelenek vagy halványak. A bőr felszínén ütés vagy dudor keletkezik. Érintésüknél fogva lágyak és melegek, kicsinyítettek. Amikor egy gyermek sír vagy hazudik, ezek a sérülések sötétebbek és fokozódhatnak.

A vénás rendellenességek arányosan nőnek a gyermekkel, fokozatosan bővülnek, de nőhetnek a pubertás vagy orális fogamzásgátlók alkalmazása esetén. A nők a terhesség alatt súlyosbodhatnak a tünetek.

ARTERIOVENOUS MALFORMÁCIÓK

Az arteriovénus malformációk a vérerek rendellenes plexusai, amikor az artériás artériás vér a vénákba kerül, kikerülve a kapilláris hálózatot. Ezért a vénák általában tágulnak, mivel további vérmennyiséget vesznek fel. Ezek a léziók csak a betegek 40% -ánál születnek meg. Az élet alatt megjelenhetnek vagy növekedhetnek, a pubertás, a terhesség vagy a sérülés következtében.

Az arteriovénus malformációk négy állapotra oszlanak:
1. állapot - Béke
A lézió vöröses területnek tűnhet a bőrön, vagy egy pulzáló tömeg természetes színnel.
2. állapot - növekedés
Az érintett terület nagyobbra és melegebbé válik a tapintásra, és a felszíni vénák pulzálódása a puha felületen érezhető.
3. feltétel - Kár
A sérülés elkezd vérzésre és fekélyek jelennek meg.
4. feltétel - sérülés és a szívelégtelenség megjelenése
A lézió olyan nagyszabású, hogy az áthaladó vérmennyiség befolyásolja a szív aktivitását.

LYMPHATIKUS MALFORMÁCIÓK

A nyirokelváltozás a veleszületett természet sérülése, amelynek mikroszkópos szerkezete hasonlít a különböző méretű vékonyfalú cisztákra - a 0,2-0,3 cm átmérőjű csomóktól a nagy képződményekig. A nyirokcsomók sokkal kevésbé gyakoriak, mint a hemangiomák, és az összes jóindulatú daganat 10-12% -át teszik ki a gyermekeknél. A patológiai és klinikai osztályozás alapvetően azonos. A nyirokcsomók egyszerűek, cavernos és cisztás.

Egy egyszerű nyirokelváltozás a szerves bőr és a bőr alatti szövetek nyirokerekének növekedése. Ez a sérülés a bőr sűrűsége, enyhén dudoros, nem élesen körvonalazott, általában egy kis szubkután adaggal. Néha a bőrön vannak olyan malformáció elemek növekedése, amelyek kis csomók formájában vannak. A sérülés felülete kissé nedves lehet (lymphorrea).

Gyermekeknél a leggyakoribb forma a cavernous nyirokcsomók. Szerkezetét szabálytalanul töltött nyiroküregek alkotják, amelyek egy sima izomrostot tartalmazó kötőszöveti spongy alapból, rugalmas csontvázból és epitheliummal bélelt kis nyirokerekből állnak. Az üreges nyirokcsomókat a duzzanat, az éles körvonalak, a lágy konzisztencia jelenléte határozza meg. Gyakran ingadozás van. A bőrt keményforrasztással formálhatjuk, de nem változtathatjuk meg vagy kicsit megváltoztathatjuk. Amikor megnyomjuk, a daganat összezsugorodhat, majd lassan feltöltődik. A tumor hajlamossága elhanyagolható. A növekedés meglehetősen lassú. A nyálkahártya-rendellenességek legjellemzőbb lokalizációja a nyak, a parotid régió, az arc, a nyelv, az ajkak. Az ebben a lézióban kialakuló gyakori gyulladásos folyamatok nagyon jellemzőek. Néha a gyulladás következtében a nyirokrendszeri rendellenesség megállítja növekedését, sőt eltűnik.

A cisztás nyirokrendszeri rendellenességek egy vagy egy ciszták halmazát képviselhetik, amelyek mérete 0,3 cm és a gyermek fejének mérete között mozog, ami kommunikálhat egymással. Ez egy rugalmas kialakítás, amely húzott bőrrel van borítva, amely általában nem változik. Egyértelmű ingadozás van. Néha kékes képződmény jelenik meg a hígított bőrön keresztül. A tapintással a ciszták falainak szabálytalanságait elkaphatjuk. Leggyakrabban ezek a malformációk a nyakon találhatók (és a daganat egy része lehet a médiumban egy "homokóra" formájában). A cisztikus nyirokrendszeri rendellenességek meglehetősen lassan nőnek, de növekedésük során a véredényeket, az idegeket és a légcső és a nyelőcső közelében helyezik el - ezek a szervek, amelyek néha sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek.

A nyirokcsomók átmeneti elemei lehetnek, az egyik forma kombinálható egy másikval.

A nyirokcsomók leggyakrabban a gyermek életének első évében (legfeljebb 90%) fordulnak elő, ritkábban az első 2-3 évben. Ezek lokalizálódnak, ahol a regionális nyirokcsomók klaszterei vannak: a hónaljban, a nyakban, az arcokban, az ajkakban, a nyelvben, az ágyékrészben, kevésbé a mesentery gyökér területén, retroperitoneális térben, mediastinumban.

A nyirokrendszeri rendellenességek viszonylag lassan nőnek, gyakrabban szinkronban a gyermek növekedésével, de néha drámai mértékben nőnek az életkortól függetlenül.

KOMBINÁLT MALFORMÁCIÓK

Amint azt a neve is mutatja, a kombinált érrendszeri rendellenességek többféle sérülést foglalnak magukban, újonnan kialakított kapilláris szövetből állnak, amelyekben az üregek érettebb területei az endoteliális béléssel vannak összekapcsolva (például kapilláris vénás, artériás nyirokcsomó). A malformációk növekedése főként a kapilláris zárványok miatt jelentkezik, a vénás és az arteriovénás területek elsősorban a sérülés helyhez kötött részét képviselik. A kombinált rendellenességek dinamikus képződményekként jellemezhetők, amelyek átmeneti stádiumot jelentenek a kapilláristól a vénás és arteriovenózus malformációkig.

A kombinált rendellenességek azok az orvosok neve, akik először írták le őket (ezeket szindrómának is nevezik). Jelenleg két fő szindróma van, a Klippel-Trenaunay és a Parkes Veber.

A Klippel-Trenaunay-szindróma a kapilláris és a nyirokrendszeri rendellenességek kombinációja, lágy szövetek és végtagok hipertrófiájával (a végtag növekedése). A test bármely része és bármely végtag érintkezhet. A Klippel-Trenaunay első jelei a bőrön vannak, és általában csak egy végtagon. Az érintett végtag hipertrófiája születéskor vagy az élet első néhány hónapjában jelentkezhet.

Mint más érrendszeri rendellenességekhez hasonlóan, a károsodás növekedésének csökkentésére rugalmas kompressziós állományt használnak. Ezek a harisnyák segítenek csökkenteni a végtagokban felhalmozódó folyadék mennyiségét. Az alsó végtagok hosszúságának jelentős különbségével sebészeti beavatkozási módszereket alkalmazunk.

A Parkes Veber-szindróma a kapilláris és az arteriovénás malformációk kombinációja. Ez a szindróma is befolyásolhatja a végtagokat és a növekedéshez vezethet. Külsőleg ez a sérülés meleg, rózsaszín foltokként néz ki a bőrön, és érrendszeri ízületekké alakul, amelyek mélyen az izomszövetbe nyúlnak. A vér átjutása ezen rendellenes vegyületeken stagnáláshoz és szívelégtelenséghez vezet.

A kezelés általában hasonló a Klippel-Trenaunay szindrómához. A sebészet vagy a szkleroterápia kivételes esetekben, gondos vizsgálattal történik.

A malformációk, a kezelés típusai és módjai. információ

Malformáció (malformáció, lat. Malus - rossz és formátum - oktatás, képződés) - a normális fizikai fejlődéstől, a fejlődési anomáliától való bármilyen eltérés, ami a szerv vagy szövet szerkezetének és működésének bruttó változását eredményezi. Ez lehet veleszületett vagy szerzett fejlődési hiba, valamint bizonyos betegségek vagy sérülések eredménye.

A vaszkuláris malformáció az artériák, vénák vagy mindkettő abnormális vegyületére utal. Magában foglalja a normális vénák (vénás angioma) vagy artériák, amelyek közvetlenül vénákká alakulnak (arteriovenózus malformáció vagy AVM). Ezek a malformációk veleszületettek, és kialakulásának pontos oka ismeretlen.

Az érrendszeri rendellenességek mértéke nagyon eltérő. A nagy léptékű rendellenességek fejfájást, az agy tömörülését, vérzéshez és epilepsziás rohamhoz vezethetnek.

Leggyakrabban olyan érrendszeri malformációk léteznek, mint az arteriovenózis. Jellemzője az összehúzott vékonyfalú edények összefonódása, amelyek összekapcsolják az artériákat és az ereket. Számos tanulmány alapján ezek az edények arteriovenózis fistulákból képződnek, amelyek idővel növekednek. Ennek a betegségnek a következtében a hordozó artériák kiterjednek, és a falak hipertrófia a kifolyó vénákon és az artériás véráramokon keresztül.

Az orvosi gyakorlatban kis és hatalmas rendellenességek vannak. Magasan fejlett malformációk esetén a véráram elég erős ahhoz, hogy jelentősen növelje a szívteljesítményt. A malformációkból származó vénák óriási pulzáló hajók megjelenését mutatják.

Az agyi félteke minden részében, az agyszárban és a gerincvelőben az arteriovenózisos rendellenességek alakulhatnak ki, de a legnagyobb az agy félteke hátsó részében keletkezik. A férfiaknál gyakrabban fordulnak elő az arteriovenózus rendellenességek, és különböző családtagok esetén egy vagy több generációban fordulhatnak elő.

Ezek a betegségek általában a születéstől kezdődnek, de 10 és 30 év közöttiek, és ritkán 50 év után. A betegség fő tünetei a fejfájás (lehetnek egyoldalúak, pulzálóak) és epilepsziás rohamok.
Az esetek mintegy 30% -ában részleges rohamok jelentkeznek (olyan rohamok, amelyekben az agy egy félgömbjében egy izolált csoport patológiás aktivációja következik be), és az esetek 50% -ában intrakraniális vérzés figyelhető meg. Leggyakrabban a vérzés intracerebrális, és a vér csak egy kis része behatol a szubarachnoid térbe (az arachnoid és a pia mater közötti üregbe).

A betegség első heteiben ismétlődő vérzés rendkívül ritka, így az orvosok nem írnak elő antifibrinolitikus gyógyszereket (csökkentve a vér fibrinolitikus aktivitását).

Az orvosi gyakorlatban súlyos vérzés következik be, gyorsan halálhoz vezet, és kicsi (kb. 1 cm átmérőjű). Ez utóbbi esetben csak minimális fokális neurológiai patológiák kísérik, vagy tünetmentes.

Az AVM diagnózisát mágneses rezonancia (MRI), komputertomográfiás angiográfia (CT-angiográfia) és agyi angiográfia segítségével állapítják meg. Az AVM-ek irritálhatják a környező agyat és görcsöket, fejfájást okozhatnak. A kezeletlen AVM-ek növekedhetnek és szakadhatnak, ami intracerebrális vérzéshez és az agy pótolhatatlan megsemmisítéséhez vezethet.

A malformációk kezelésének három típusa létezik: közvetlen mikrosebészeti eltávolítás, sztereotaktikus sugársebészet és embolizáció (vérerek eltömődése) neuroendovascularis módszer alkalmazásával. Bár a mikrokémiai kezelés gyakran eltávolítja az összes rendellenességet, egyes esetekben különböző módszerek kombinációját alkalmazzák. Sajnos csak a 3,5 cm-nél nagyobb rendellenességek esetén lehetséges a sztereotaktikus sugársebészet alkalmazása, amely a besugárzást okozó, a tartály falán lévő gyulladást a rendellenességek fokozatos (legfeljebb 2 éves) lezárásához vezet. Az embolizálás során egy vékony katétert helyezünk be a tápláló edény lumenébe, és ragasztót vagy kis részecskéket helyezünk be. Néha a neuroendovascularis módszer megkönnyíti a malformáció közvetlen eltávolítását, vagy csökkenti annak méretét a sztereotaktikus sugársebészet számára.

A malformáció egy másik típusa a Chiari anomália, az agyi szerkezet veleszületett rendellenessége, amelyet a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése jellemez.

Ezt a betegséget Hans Chiari osztrák patológus nevezte el, aki 1891-ben többféle fejlődési rendellenességet ír le az agyi és a kisagyban. A Chiari I és II. Típusú anomáliák a leggyakoribbak, ezért a jövőben csak azokat fogjuk megvitatni.

Chiari anomáliákkal a kisagy alsó mandulái akadályozzák a gerincvelői folyadék szabad mozgását az agy és a gerincvelő között. A mandulák megakadályozzák a nagy nyakszőnyeget, mivel a dugó a szűk keresztmetszethez csatlakozik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék (cerebrospinalis folyadék) kiáramlása zavar, és a hidrocefalusz kialakul (az agy cseppje).

Az I. típusú Chiari malária a kisagy mandulák elmozdulása a nagy gerincvelőbe a felső gerincvelőbe. Ez a fajta malformáció a hidroméliával (a gerincvelő központi csatornájának terjeszkedésével) jár, és általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik.

A leggyakoribb tünet a fejfájás. Különösen jellegzetes fájdalom a nyaki részen, amelyet köhögés és feszültség súlyosbít; nyaki fájdalom; a kéz érzékenységének gyengesége és megsértése; bizonytalan járás; kettős látás, homályos beszéd, nyelési nehézség, hányás, tinnitus.

A serdülőknél a fő tünetek a hajlítás és a karok erejének csökkenése, a fájdalom és a hőmérsékletérzékenység csökkenése a test és karok felső részén.

Kezelés: idegsebészeti művelet a hátsó koponya fossa dekompressziójára.

A hidrocefalusz jelenlétében bypass műtétet hajtanak végre.

Chiari malária II. Típus, más néven Arnold Chiari malformáció.

Ezt a betegséget Julius Arnold német patológus nevezte el, aki 1984-ben leírta a betegséget.
Ennek a betegségnek a gyakorisága 100 ezer lakosra vetítve 3,3–8,2 megfigyelés.

Az Arnold Chiari anomáliával megfigyelhető a nagy nyolcszögű foramen átmérőjének veleszületett növekedése. A kisagy alsó része (a kisagy mandulái) a kibővített nyílásba eshet, és a kisagy és a gerincvelő kölcsönös tömörítését okozhatja. Lehetségesek a hidrokefalusz (a folyadéknyomás emelkedése a koponyaüregben), kardiovaszkuláris rendellenességek, zárt végbélnyílás és az emésztőrendszer egyéb rendellenességei, a húgyúti rendszer kialakulásának rendellenességei.

Bár Chiari rendellenességének oka nem pontosan ismert, számos jól megalapozott elmélet mutatható ki a kisagyi elmozdulásra, ami a felszíni területeken a megnövekedett nyomás következtében jelentkezik.

A diagnózist a mágneses rezonanciás képalkotás eredményei határozzák meg. Szükség esetén komputertomográfiát végzünk a nyakcsont és a nyaki csigolyák háromdimenziós rekonstrukciójával. A mágneses rezonancia leképezés lehetővé teszi, hogy az idegsebészek pontosan meghatározzák a cerebelláris elmozdulás mennyiségét, meghatározzák a malformáció formáját és a betegség progressziójának mértékét.

Arnold Chiari anomáliáinak tünetei - szédülés és / vagy bizonytalanság (a fej fordulásával nőhet); zaj (csengetés, humor, sípolás, sziszegés, stb.) egy vagy mindkét fülben (a fej fordulása esetén növekedhet); fejfájás, ami az intrakraniális nyomás (reggel erősödik) növekedésével vagy a nyak izmainak tónusának növekedésével jár (fájdalom pontok a nyak alatt); nystagmus (a szemgolyók akaratlan rángása). Súlyosabb esetekben előfordulhat: átmeneti vakság, kettős látás vagy más látási zavarok (előfordulhatnak a fejfordulásnál); a kezek, lábak, mozgási zavarok remegése; az arc, a test egy része, egy vagy több végtag egy részének érzékenységének csökkenése; az arc egy része, a test egy része, egy vagy több végtag izomzatának gyengesége; akaratlan vagy nehéz vizelet; az eszméletvesztés (a fej forgatásával kiváltható).

Súlyos esetekben olyan állapotok kialakulása, amelyek az agy és a gerincvelő infarktáját fenyegetik.

A Chiari malformációk és az egyidejű sziringomyelia kezelése (az idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyben a gerincvelőben üregek alakulnak ki) sajnos csak műtéten keresztül lehetséges. A művelet helyi dekompresszióból vagy egy folyadék shunt telepítéséből áll. A helyi dekompressziót általános érzéstelenítés alatt hajtják végre, és a nyakcsont egy részének, valamint az I és / vagy II nyaki csigolya hátsó részének eltávolítását jelenti a kisagyi mandulák leereszkedésének helyére. Ez a hatékony működés kiterjeszti a nagy nyakszívó foramenet és kiküszöböli az agytörzs, a gerincvelő és a cerebelláris mandulák tömörítését. A műtét során a dura mater egy vastag membránt nyit, amely körülveszi az agyat és a gerincvelőt. A CSF szabadabb áthaladásához a nyitott dura materbe egy másik szövet (mesterséges vagy a betegből vett) tapaszt helyezünk be.

Kevésbé olyan műveleteket hajtanak végre, amelyek célja az, hogy a kiterjesztett gerincvelőből a cerebrospinális folyadékot a mellkasba vagy a hasüregbe ürítse egy speciális üreges csővel, szelepgel (shunt) vagy a belső héjterületbe. Néha ezeket a műveleteket fokozatosan hajtják végre.

Miért van az arteriovénus malformáció? 5 fontos tények a patológiáról

Sok évet élve sokan még azt sem gondolják, hogy betegségük van, mert életük néhány perc múlva véget érhet. Az arteriovénus malformáció kifejezetten erre a patológiára utal.

Mi az?

Az arteriovénus malformáció (AVM) gyakrabban az artériák, vénák és kisebb átmérőjű, kisebb véletlenszerűen összefonódó erek veleszületett, nem megfelelő kombinációja, ami az érintett szervben a vérkeringés csökkenéséhez vezet. A vénák és az artériák a véredények specifikus "kusza" formája. Egyfajta shunttal vagy fistulával vannak egymással összekapcsolva. Az összefonódó hajók középpontját a malformáció magjának nevezik.

Szerencsére ez elég ritka, mintegy 1–2 fő 100 000 lakosra. A legnagyobb szám Skóciában van. 100 ezer lakosra 16–17 fős malformáció tapasztalható.

5 fontos tény az arteriovénus malformációról

1. A betegség első tünetei általában 35 és 40 év közöttiek.
2. Gyakrabban érinti az erősebb nemek képviselőit, de mind a férfiaknál, mind a nőknél, és minden korban.
3. Az agy leggyakrabban észlelt arteriovénus malformációja.
4. A diagnosztizált malformációkban szenvedő embereknél különböző egyéb vaszkuláris patológiák is észlelhetők, amelyek jelentősen bonyolítják a betegek kezelését. 20-40% -ban különböző edények aneurizmáit (specifikus falfelületeit) találjuk.
5. A leggyakoribb és szörnyűbb szövődmény az agy vérzése. Minden évben 5 - 7% -kal nő a kockázata annak előfordulásának.

Miért fordul elő?

Hosszú ideig megvitatták a genetikai érzékenység kérdését e patológiával kapcsolatban, de nem találtunk megbízható bizonyítékot. Ez veleszületett betegség. Az e patológiához vezető vérerek megsértésének folyamata a magzati intrauterin képződés első vagy második hónapjában jelentkezik. Jelenleg a prediszponáló tényezők figyelembe veszik:

• a gyógyszerek szabályozatlan használata, különösen a magzatra ható teratogén hatással;
• a terhesség első trimeszterében, vírusos vagy bakteriális jellegű előforduló betegségek;
• rubeola betegség a terhesség alatt;
• dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt. Nem minden lány, még akkor is, ha „helyben van”, feladja ezeket a szokásokat;
• ionizáló sugárzás;
• a méh patológiája;
• súlyos mérgezés vegyi vagy más mérgező szerekkel;
• a magzat méhen belüli sérülése;
• egy krónikus patológia súlyosbodása egy terhes nőben (cukorbetegség, glomerulonefritisz, hörgő-asztma stb.)

Ennek eredményeképpen a vaszkuláris kötegek helytelenül vannak összekapcsolva, összefonódó és arteriovénás malformáció lép fel. Jelentős méretre formálásakor a szívteljesítmény megnő, a vénák falai hipertrófia (kompenzáló növekedés), és a képződés nagy pulzáló "tumor" képét veszi fel.

Hol találhatók meg a rendellenességek, és hogyan jelenik meg?

Az arteriovénus malformációk előfordulhatnak:

• az agy;
• gerincvelő;
• belső szervek.

Az agy érrendszeri rendellenességei a sérülés helyétől függően jelentkeznek:

1. A frontális lebeny sérülése a beszéd inkompetenciája, az intellektuális képességek csökkenése, a fejfájás, a munkaképesség csökkenése, kevésbé az ajkak „csővel” való húzása, a görcsök lefoglalása.
2. A cerebellum vereségével megsértik a mozgások koordinációját, az izmok hypotensiáját (gyengeségét), a vízszintes nystagmust (akaratlan szemmozgásokat), normál gyaloglással, a rombergi pozíció instabilitásával (állva, a karok nyújtása előre és a szemek zárása).
3. A temporális lebeny patológiás folyamatában való részvétel esetén súlyos fejfájás jelentkezik, a beszédfelismerés romlása (a betegek jól hallják, de nem értik az elmondottak lényegét), pulzálódás az időbeli régióban, görcsrohamok, vizuális mezők csökkentése.
4. Ha az agy alján az arteriovenózus malformáció következik be, akkor nyilvánvalóvá válik: strabismus, egyszeri vagy kétoldalú vakság, paralízis (teljes mozgásvesztés) az alsó vagy felső végtagoknál. A szemgolyók zavaros mozgása.

A gerincvelő sérülése esetén a következő tünetek jelentkeznek:

• felületi elrendezésnél az expresszált pulzálóképződést feljegyezzük;
• a gerincoszlop fájdalma, különösen a mellkasi vagy az ágyéki régióban, a mellkasi, felső és alsó végtagokra sugározhat;
• csökkent izomtónus;
• karok vagy lábak görcsös rángása;
• a szervek funkcionális aktivitásának esetleges megsértése a medencében. Ez súlyos széklet inkontinencia vagy vizelet esetén jelentkezik;
• fokozott fáradtság, különösen a gyaloglás vagy a fizikai terhelés esetén.

A belső szervek közül az aorta és a pulmonális törzs (a szívizomból kilépő két nagy edény) között az arteriovenózisos rendellenességek fordulhatnak elő - a nyílt artériás (Botallov) csatorna (fehér szívbetegség). Ez az állapot kromoszóma-betegségeket okozhat, például a Down-szindrómát; a szülés során az anya által átadott rubeola; a baba koraszülése. Általában legfeljebb nyolc hétig terjed, ritkán legfeljebb tizenöt hétig. Ez a feltétel nyilvánul meg:

• a szívizom méretének növelése;
• légszomj;
• "Motor zaj", amely a második vagy harmadik interosztális térben hallható;
• szívritmus (tachycardia) növekedése;
• a gyermek lassú növekedése és fejlődése;
• a bőr cianózisa;
• súlyos esetekben a felső vagy az alsó végtagok duzzanata, hemoptysis, a szív működésének megzavarása, légzési nehézség. Előfordulhat spontán szívmegállás.

A vesében kialakuló arteriovénus malformáció nyilvánul meg:

• fájdalom az ágyéki régióban egy vagy mindkét oldalon;
• hematuria (a vér megjelenése a vizeletben);
• a vérnyomás számának növekedése, ami rosszul alkalmazható a vérnyomáscsökkentő szerekkel történő korrekcióra.

Májkárosodás, amely nagyon ritkán fordul elő, nem lehetséges specifikus tüneteket kimutatni. Csak egyidejű vérzés esetén fordulnak elő. A bőr sápadt, gyengeség, ájulás (szinkron), szédülés, széklet lehet fekete (melena), súlyos esetekben a vérnyomás csökken.

Ha a vaszkuláris rendellenességek befolyásolják a tüdőt, akkor ez megnyilvánul:

• fejfájás;
• tüdővérzés az esetek 10–15% -ában;
• megnövekedett mennyiségű szén-dioxid a vérben;
• fokozott trombózis-hajlam.

Mik azok a típusok?

Először is, a rendellenességek méret szerint különböznek:

• mikrométer egy centiméterig;
• kis méretek - legfeljebb két;
• közepes - legfeljebb négy;
• nagy - akár hat;
• gigantikus - több mint hat.

Az arteriovenózus malformáció méretétől függően megfelelő sebészeti kezelést választanak ki.

Agyi erek kialakulása:

• mélyen található a törzsben, szubkortikális ganglionokban, kamrákban;
• felületes - az agy kéregében vagy fehér anyagában;
• intraduralis - szilárd héjban.

Típus szerint:

• vérzéses forma. A vérnyomás emelkedése következtében a vérnyomás növekedése miatt az agy anyagába történő vérzéssel megnyilvánuló véredények vékonyak, és a törésük következménye;
• renyhe. Nincsenek vérzés, de fokozatosan növekszik a térfogat-malformációk, az agy különböző részeit különböző tipikus neurológiai tünetekkel szorítja.

Az AVM a gerincvelőben a gerincmembránban található, közvetlenül az agyban, vagy annak elülső és hátsó felületén. A szerkezet szerint megkülönböztethető:

• I. típus A köteg két hipertrófiai artériát és egy távoli vénát tartalmaz;
• II - csavarodás a görbült artériákkal, amelyek összefonódnak a vénákkal;
• III - nagy méretű, éretlen edények alkotják;
• IV - kis hajók nélkül.

Az érrendszeri sérüléstől függően:

• artériás (az esetek 7–8% -a);
• arteriovénus cavernous (kb. 10-12%);
• fisztulózis (4–5%);
• racém (legfeljebb 70%);
• vénás (9 - 11%).

Hogyan lehet azonosítani az arteriovénus malformációt?

A diagnosztika a következővel kezdődik:

• a neurológiai állapot gondos meghatározása;
• vérnyomásmérés;
• a bőr és a járás értékelése;
• beteg panaszok;
• felmérés a terhesség lefolyásával kapcsolatban.

Azok a személyek, akiknek ez a patológiája van, bizonyítottan:

• Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a vénák és az artériák szerkezetének, a vérkeringésüknek az értékelését;
• radiográfiai angiográfia. Az edények vizualizálásához kontrasztanyagot injektálnak, ami „kiemeli” őket;
• számítógépes angiográfia. Ezzel újból létrehozhat egy 3D-s képet az emberi hajókról;
• mágneses rezonancia angiográfia. A nagy pontosságú módszer az arteriovenózus malformáció meghatározására lehetővé teszi a sérült edények alakjának, szerkezetének, vérkeringésének értékelését;
• ultrahang a szív. A nyitott artériás csatorna diagnosztizálásához. A kilökődési frakciót is meg lehet becsülni, ha ez több mint 70%, akkor ez közvetve lehetővé teszi, hogy megítélje a malformáció jelenlétét.

kezelés

Az AVM nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek önmagukban eltűnnek. Az agyi felszíni szerkezetekben az érrendszeri rendellenességek elhelyezkedésével lehetséges:

• sebészeti beavatkozás. Sikeres helyreállítás lehetséges 300 köbcentimétert meg nem haladó oktatással;
• embolizáció. A módszer lényege egy speciális anyag (polivinil-alkohol kopolimer) bejutása az érintett edényekbe, amely megakadályozza a vérkeringést az arteriovénus malformációban. Nagyon ritkán, ezzel a módszerrel teljesen meggyógyul. Alapvetően az AVM mérete 70-80% -ra csökken, ami jelentősen csökkenti a vérzés valószínűségét;
• sugársebészet. Ennek a patológiának a legújabb kezelési módja, amelyet jelenleg sikeresen alkalmaznak. Három centiméteres iskolai végzettséggel az esetek 90% -ánál a malformáció eltűnik.

A fenti módszerek kombinációjával jobb eredményeket érhet el.

Az arteriovenózus malformáció mély elrendezésével a prognózis továbbra is kedvezőtlen, mivel az orvosok még nem tudnak közel állni az oktatáshoz.

A belső szervekben az érrendszeri rendellenességek kialakulásával sebészeti beavatkozást és kivágást alkalmaztak. Sok esetben a prognózis kedvező.

Mi az a veszélyes arteriovénus malformáció?

Ez egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, ezért szövődményei mindig hirtelen és valószínűleg halált vagy fogyatékosságot okozhatnak. Vannak:

• intracerebrális, intraventrikuláris és szubarachnoidális (az arachnoid és lágy köpeny közötti üregbe) vérzés. 55-65% -ban fordul elő. A tünetek hasonlítanak a stroke képére: a végtagok zsibbadása, a beszéd nehéz, homályos látás és koordináció, a súlyos fejfájás hirtelen megjelenése;
• epilepsziás rohamok az esetek körülbelül 25–40% -ában;
• az agy megfelelő vérellátásának megsértése a neuronok jelentős részének kipusztulásához vezet, és ennek eredményeképpen ez jelentős beszédkárosodáshoz, szellemi képességekhez, bizonyos esetekben a különböző testrészek paréziséhez vagy bénulásához vezet.

A belső szervek arteriovénus malformációi ritkán bonyolultak, jellemzőbbek a betegség tünetmentes lefolyására.

következtetés

Sajnos senki sem biztosított a betegség előfordulása ellen, és megelőző intézkedéseket sem dolgoztak ki. Az egyetlen dolog, amit a szakértők tanácsolnak, a különböző sérülések elkerülése, különösen a fejterület.