ARTERIO-VENOUS MALFORMÁCIÓK

A veleszületett komplex érrendszeri rendellenességek. Az oktatás olyan hajók kusza, amelyek közvetlenül kötődnek az artériás és vénás rendszerekhez, és ezáltal a vérnek egy részét az agyi anyagot megkerülve. Az AVM-ek intracerebrális vérzésként vagy epilepsziás rohamként jelentkezhetnek. A kezelési taktika kezeléséhez pontos adatokra van szükség a vérellátás méretéről, típusáról és az oktatás kapcsolatáról a különböző agyi struktúrákkal kapcsolatban.

Általános információk

Vázlatos ABM

Az arterio-vénás malformáció (AVM) egy veleszületett vaszkuláris malformáció, amely az artériák és vénák konglomerátuma, ahol nincs közbenső kapilláris kapcsolat. Az AVM-ek vérnyomással, megfelelő tünetekkel és / vagy epilepsziás rohamokkal jelentkezhetnek. A legtöbb beteg esetében a betegség 20–40 éves korban jelentkezik, a vérzés csúcsa 15–20 éves korban jelentkezik. Az AVM vérzése gyakran tartós fogyatékossághoz vezet (az esetek 50% -áig), és nem ritkán halálos (az esetek 10% -áig). A fel nem robbant AVM vérzésének kockázata évente 2–4%, az ismételt vérzés kockázata: 6-18%.

Jelzések és a kezelés választása

Az AVM kezelésére három módszert alkalmaznak: közvetlen mikrosebészeti eltávolítás, endovaszkuláris embolizáció és sugárkezelés. Az egyes módszerek használatára vonatkozó jelzések megfelelően fejlettek. Bizonyos esetekben technikák kombinációját használják. A malformációk közvetlen mikrosebészeti kivágásának lehetőségének meghatározására a Spetzler-Martin besorolást használjuk, amely figyelembe veszi az AVM méretét, lokalizációját az agy funkcionálisan fontos területei és a vérelvezetés jellemzői tekintetében.

méret
Kis (3 cm)

Lokalizáció (funkcionális jelentőség szerint)
jelentéktelen
jelentőségteljes

A vénás vízelvezetés típusa
Csak felületes vénák
Szintén a mély vénákban

Az AVM méretét a golyó maximális mérete határozza meg centiméterben. A funkcionálisan fontos területek közé tartoznak az agy olyan területei, amelyek károsodás esetén valószínűleg tartós neurológiai hiányt eredményeznek. A vénás vízelvezetést „felületesnek” kell tekinteni, ha minden kiáramlást kortikális vénákba vagy szinuszokba hajtanak végre. Ha a vízelvezető vénák közül legalább az egyik a mélyvénák hálózatába áramlik, akkor a kiáramlást „mélynek” tekintjük.
Az idegsebészeti intézetben az AVM-ben szenvedő betegek kezelésének következő taktikáját fejlesztették ki. A félgömb alakú AVM S-M 1-3 betegek a malformáció kivágását mutatják. Szükség esetén a sztróma embolizálódása és a rendelkezésre álló afferensek kikapcsolása. A funkcionálisan jelentős zónákban vagy mély struktúrákban lokalizált AVM-eket sugárzásnak vetjük alá. Az AVM S-M 4-5-tel kezelt betegeket sugárkezelésre vagy megfigyelésre utalják. Bizonyos esetekben az AVM S-M4-es betegek a malformáció eltávolítását végezhetik. Az AVM embolizáció a betegek kis csoportjában tekinthető önálló módszernek, egy kis méretű kompakt AVM-ekkel, egy vagy több nagy afferenssel. A fel nem robbant AVM esetében a referencia taktika konzervatívabb. A klinikai tünetek hiányában vagy minimális tünetei esetén a megfigyelés indokolt. A konvexitális AVM S-M 1-3 esetében a fiatal és közepes betegeknél „aktív” taktika lehetséges - embolizáció, amelyet az AVM eltávolítása vagy besugárzása követ. A funkcionálisan jelentős területeken lokalizált AVM S-M 1-3 betegek ajánlott sugárkezelés. Az AVM S-M 4-5 betegek dinamikus megfigyelés alatt állnak. Idős betegeknél általában megfigyelésre korlátozódik.

Az AVM mikrosebészeti eltávolításának elvei

AVM. A művelet megtekintése

A közvetlen sebészeti beavatkozásokat előnyösen a vérzés utáni hideg időszakban hajtjuk végre, mivel az agyban bekövetkező változások megnehezítik az AVM izolálását, ami az agykárosodás súlyosbodásához vezet, és a beteg nehezebb. A parenchymás vérzés akut periódusában a nagy hematomák eltávolításának taktikája igazolható az AVM kivételével. A hematomát és a malformációt egyidejűleg eltávolító sebészet kis lebegő AVM-ekkel végezhető. Emlékeztetni kell arra, hogy az agy hematoma és duzzanata jelenlétében az AVM kontrasztja jelentősen eltérhet a valódi alaktól a malformációs edények összenyomása miatt. A mély AVM, valamint a nagy AVM esetén ajánlatos várni a hematoma reszorpcióját. A kamrai vérzés esetén a külső kamrai vízelvezetés telepítése látható. A trepanációt úgy kell végrehajtani, hogy az AVM csomóponton kívül az afferens artériák vizualizálását és a malformáció fő elvezető vénáit biztosítsa. Az AVM ellátó edényeinek elkülönítése során fontos, hogy a természetes hornyok és terek kevésbé sérüljenek a medulláris anyagra (például: az oldalsó hasadék kiterjedt előkészítése a középső agyi artériából érkező afferensek izolálásakor; f.). Az afferens artériák kikapcsolását az AVM tekercstől való minimális távolságon kell végrehajtani. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az AVM artériákat tápláló ágak elágazhatnak az agyi parenchyma felé. Ez a rendelkezés különösen fontos az AVM mély és parasztikus lokalizációjának kivágásakor, amikor a funkcionálisan fontos struktúrákat ellátó ágak szenvedhetnek. Az AVM-edények sérülésének elkerülése érdekében az elszigetelést egyetlen egységként kell végrehajtani a perifokális területen. A vérzéses betegeknél az AVM kusza egyik pólusa egyértelműen határolható az agyból egy intracerebrális hematomával vagy egy posztemorrhagikus cisztával, ami megkönnyíti a sebészeti manipulációkat. Emlékeztetni kell arra, hogy bizonyos esetekben a hematoma fragmentálhatja az AVM-et, ezért a távoli AVM üreges falainak felülvizsgálata kötelező. A fő vízelvezető vénák metszéspontját az AVM teljes izolálása után kell elvégezni. Az artériás beáramlás szakaszos leállításának elve, ahogy a tekercs felszabadul, és az AVM disszekció végén lévő vénás állapot jól ismert. A vénás vízelvezetés csökkenése a tartós artériás beáramlás körülményei között az AVM csomópont feszült és vérződik. Bizonyos esetekben, amikor a véráramlás kiegyensúlyozatlansága következik be, előfordulnak a vékony elváltozások vékony edényeinek spontán repedése, ami intenzív vérzéshez vezet, ami rendkívül nehéz megállítani. Ebben az esetben az egyetlen megoldás az AVM gyors elosztása az afferensek kikapcsolásával. Mivel a rendellenességek artériáinak falai a szokásos edényekkel ellentétben hígított izomréteggel rendelkeznek, az edényeket gondosan és egészen koagulálni kell. Jelentős intraoperatív szövődmények közé tartozik a levegőembólia.
A posztoperatív időszakban a neurológiai állapot romlását a betegek 30% -ánál észlelték, akiknél a legtöbb esetben a tünetek súlyossága jelentősen visszaesett. A posztoperatív halálozás 1,3% volt. A posztoperatív vizuális zavarok meglehetősen tartósak és gyakorlatilag nem regresszálódnak. Beszéd utáni rendellenességek esetén az esetek túlnyomó többségében a tünetek jelentős visszaesése érhető el, és sok betegben teljesen megszabadul a beszédhibától.

Agyi endovaszkuláris kezelés AVM

Az endovaszkuláris embolizációra szánt betegek kiválasztásának fő kritériuma az, hogy jelenléte a szuperselektív katéterezésre rendelkezésre álló afferens edények. Egészen a közelmúltig az AVM embolizációt a lipo-diollal összekevert hisztokrilával végeztük. Eddig az AVM embolizáció számos betegnél Onyx-összetételű. A fisztula AVM-ek esetében az adduktor-tartályok elzáródását mikrospirálisan végezzük. Az embolizáció és a szakaszok száma az AVM angioarchitektúrájától függ. A teljes embolizáció a betegek 30% -ában érhető el. A teljes AVM embolizáció a betegek 30% -ánál történt. A betegek 40% -ában csak részleges embolizációt értek el. A műtét utáni tartós neurológiai hiány 4% -át figyelték meg, a halálozás 1,3% volt.

A Galen Vén-malformáció dezaktiválása

AVM (aneurysma) A galen vénái az arterio-vénás rendellenességek speciális fajtája, amelyek jellemzően a gyermekek körében jellemzőek. A patológia veleszületett, és az arterio-vénás shunt kialakulása az egyik fő vénás víztározó területén - a nagy agyi vénában. A galen vénák aneurysmái mintegy 30% -ot tesznek ki a gyermekeknél észlelt malformációk körében, és magas halálozással jár (akár 90%). A betegség kezelése csak az endovaszkuláris módszerrel történik. A fő feladat az artériás vérnek az agy vénás rendszerébe történő kibocsátásának leállítása vagy csökkentése, amely az afferens hajók átmeneti hozzáféréssel történő elzárásával érhető el. Az AVM típusú afferens AVM-ek elzárására mikrospirálokat és ballonkatétereket használunk, míg a choroidalis típusú mikrospirálokat, ragasztóanyagokat vagy ezek kombinációját használjuk. Az artériás beáramlás teljes megszűnése az esetek 61% -ában egy falfestményes malformációval érhető el, choroid típusú malformációval - 7%. A közvetlen és hosszú távú időszakban az endovaszkuláris kezelés után az esetek többségében pozitív eredményt kaptunk. A legkedvezőbb eredményeket az 1 év alatti betegcsoportban figyelték meg. A tartós neurológiai hiány 5,6% -ban alakult, a halálozás 2,8% volt.
A ritka és nehezen kezelhető kóros betegségek közül a gerincvelő AVM-je van. A gerincvelő AVM és dural arteriovenous fistulas (DAVF) a populációban legfeljebb 3% -os gyakorisággal fordulnak elő, ami a CNS összes vaszkuláris rendellenességének mintegy 20% -át teszi ki. A gerinc AVM-ek endovaszkuláris kezelésének hatékonyságát a betegek neurológiai állapota határozza meg a beavatkozások után: anyagunkban az esetek 91% -ában pozitív eredményeket (neurológiai tünetek jelentős visszaesése) sikerült elérni.

Beam AVM Brain Treatment

Leksell gamma kés

A sugárterápia (gamma kés, proton sugár besugárzás) a legkisebb, 3 cm-nél kisebb átmérőjű kisméretű kisformációk esetén a leghatékonyabb, így az 1 cm-nél kisebb átmérőjű malformációk esetén az esetek közel 90% -ában teljes lemorzsolódás érhető el, és csak 3 cm átmérőjű malformációk esetén - legfeljebb 30%. Az AVM sugárterápiájának negatív oldala az, hogy az AVM tartályok megszüntetése 1-3 évvel a kezelés után jelentkezik. Amint azt a közelmúltban végzett tanulmányok is mutatják, az AVM elő-embolizációja csökkenti a radiosurgia hatékonyságát. Az idegsebészeti kutatóintézet szerint a sztereotaktikus besugárzás után az esetek több mint 70% -ában teljes kiürülés érhető el. A betegek 10% -ában csökken az AVM mérete és csökken a véráramlás.

következtetés

Az AVM kezelésének optimális módját multimodális megközelítésnek kell tekinteni, minden módszer kombinációját alkalmazva. A mikrosebészeti kivágás jelenleg az agy AVM kezelésének fő radikális módszere. A betegek kiválasztásának differenciált megközelítése miatt a legtöbb esetben kedvező eredményeket érhetünk el. Az embolizáció elengedhetetlen a kombinált kezelési módszerek szerkezetében. A módszer nagyon hatékony a fisztula AVM és az AVM vénák mentális típusú kezelésében. A sugárterápia a legelterjedtebb és nem működőképes AVM-ek kiválasztási módja, valamint az AVM részleges kivágása vagy hiányos kiürítése az endovaszkuláris embolizáció után.

Az agy érrendszeri rendellenességei: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az agyi erek kialakulása a keringési rendszer kialakulásának veleszületett patológiáját jelenti, amely az erek, az artériák és a kisebb edények helytelen összekapcsolását jelenti. Általában a betegség 10-30 éves korban jelentkezik, bár az orvosi gyakorlatban olyan betegek is voltak, akiknél csak a felnőttkorban diagnosztizálták a malformációt. A betegség fő tünetei közé tartoznak a pulzáló jellegű súlyos fejfájások, amelyek néha epipadációval járhatnak.

Malformáció fogalma

Az AVM - arteriovenous malformáció - veleszületett rendellenességnek tekinthető, bár néha meg is szerezhető. A patológia leggyakrabban az agyban (agyban, gerincben) nyilvánul meg, de a test más részei sem mentesek az ilyen jelenségektől.

Fotó: számos arteriovénus malformáció

A fejlődési rendellenességek pontos okai jelenleg ismeretlenek, bár a legnépszerűbb hipotézis a magzat méhen belüli sérülése. A malformáció mérete eltérő lehet; a nagyobbak az agy kompressziójához vezetnek, és jelentősen növelik a vérzés kockázatát.

A leggyakrabban az arteriovénus malformáció fordul elő. A hiba hasonló jellegével a vénákat és az artériákat összekötő vékony, összecsukott edények összefonódnak. Valószínűleg ez az eredmény fokozatosan növeli a fisztulákat (arteriovenózis).

Ennek eredménye az artériák kiterjedése és faluk hipertrófia, és az artériás véráramlás a kimenő vénákba kerül. A szívteljesítmény jelentősen növekszik, a vénák nagy edények formájában alakulnak ki, folyamatosan pulzálóak és feszültek.

Az agy minden része ugyanolyan érzékeny a malformációk kialakulására, de a legnagyobb képződmények pontosan a két félteke hátsó régióiban találhatók.

A vaszkuláris malformáció leggyakoribb típusa

Lehetséges, hogy genetikai hajlam van erre a patológiára, mivel a hiba a család különböző tagjainak egyidejűleg megfigyelhető, és a „örökletes” rendellenességek leggyakrabban férfiaknál fordulnak elő.

A betegek mintegy fele cerebrális vérzés, a harmadik esetben a fókuszos epilepsziás rohamok fordulnak elő, amelyek egyszerű és összetett formájúak is lehetnek.

Leggyakrabban a vérzés a malformáció során kis méretű (kb. 1 cm), míg a vaszkuláris és a szöveti károsodás csak néhány foka van, és nincsenek klinikai tünetek. Ritka esetekben a vérzés hatalmas lehet, ebben az esetben ez néha halálra ér.

Arnold Chiari malformáció

Az Arnold Chiari malformációját is születési rendellenességnek tekintik. A patológiát a mandulák helytelen elhelyezkedése jellemzi a kisagyban. Az anomália I és II formái a leggyakoribbak, bár valójában több is van.

A hasonló hibával rendelkező cerebrospinális folyadék (CSF) megszűnik a helyes keringés, mivel a mandulák alacsony elhelyezkedése zavarja a metabolikus folyamatok normális áramlását. Nagyon gyakran, a hidrocefalusz egy kiáramlási zavar következménye, mivel a mandulák gyakorlatilag elakadnak egy kis szemhéjfestéket.

Az Arnold Chiari 1-es típusú malária megnyilvánulhat mind a serdülők, mind a felnőttek körében, és gyakran jellemzi a hidromélia jelenléte. Mivel a mandulák a gerincvelő felső része felé mozdulnak el, a központi csatorna megnövekedett.

Egészséges cerebellum (balra) és Chiari malformáció (jobbra)

Az anomáliák külső megnyilvánulása fejfájás, a fej hátsó részében lokalizált; ezeket köhögés és más jelenségek súlyosbíthatják. A fennmaradó tünetek között a végtagok gyengesége és érzékenységének csökkenése, fuzzy beszéd, nehézség (megdöbbentő) járáskor és nyeléskor, hányás, hányinger nélkül.

A Chiari anomáliájának okairól szóló modern elméletek közül a fő helyet foglalja el a mandulák elmozdulásáról szóló hipotézis a kisagy felső részének nyomásnövekedése miatt.

Az MRI az egyetlen olyan tanulmány, amely pontosan hasonló diagnózist hozhat létre; A további műszeres módszerek közül a számítógépet használó tomográfia kerül felhasználásra, amelynek célja a nyakszövet és a csigolyák csontjának háromdimenziós vetítése. Ennek köszönhetően meg lehet állapítani a malformáció típusát, a cerebellum elmozdulásának mértékét és meghatározni a betegség előrehaladásának sebességét.

A Kiari agy rendellenességeinek kezelésére a sebészeti beavatkozást szinte mindig akkor alkalmazzák, amikor súlyos és intenzív klinikai tünetekkel jár.

Dandy Walker malformáció

A Dandy-Walker rendellenessége a IV kamra kialakulásának patológiája; a legtöbb esetben magában foglalja a társbetegségeket. Leggyakrabban a hidrocefalusz (agyi ödéma) és a kisagyi hypoplasia.

A hasonló patológiájú betegek több mint 90% -a hidrokefalus (GCF), de ugyanakkor a Dandy-Walker-malformáció csak az agyi dropiás betegek kis százalékában található.

Mint más hasonló hibák esetén, a műtét gyakran az egyetlen lehetséges alternatíva, de a műveletnek számos specifikus jellemzője van az agyi rendellenesség patológiai folyamatának jellege miatt. Az egyik legveszélyesebb folyamat a felső bemetszés kockázatának növekedése, ezért nem ajánlott csak az oldalsó kamrák bypass használata.

Nagyon gyakran, az anomáliát a szellemi fejlődés megsértése kíséri, a betegek csak mintegy fele rendelkezik megfelelő feltételesen normális indexgel. Ugyanakkor a betegeknél a mozgások (ataxia) és a spaszticitás összehangolása hiányzik, bár az epilepsziás rohamok meglehetősen ritkák, és csak a betegek 10-15% -ában fordulnak elő.

Az artériás veseelégtelenség okai, tünetei és hatásai

Az agyi erek arteriovenózisos rendellenességei az intrauterin sérülések és a magzati fejlődés károsodása következtében jelentkeznek, de a jelenség okai nem ismertek pontosan.

A szakértők hajlamosak azt hinni, hogy nincs közvetlen összefüggés az anomália jelenléte, valamint a beteg neme és kora között, bár néhány népszerű hipotézis az ellenkezőjét sugallja.

Jelenleg csak két fő kockázati tényező van:

• A férfi nemhez tartozás;
• Genetikai hajlam.

A szükséges módszerek és eszközök hiánya miatt a probléma elégtelen ismerete új és új hipotézisek kialakulásához vezet. Néhányan az anomália kialakulásához vezető kórképek és betegségek örökletes komplexéről beszélnek.

Tünetek és szövődmények

Az agyi arteriovénus malformáció néha évtizedek óta nem mutat kifejezett tüneteket, így a beteg nem lehet ilyen gyanús. Az orvosi ellátás keresésének leggyakoribb oka egy kis vagy nagy hajó törése, amit intracerebrális vérzés kísér.

A külföldi kutatók említik az orvosi statisztikákat, amelyek szerint az ilyen diagnózist általában az agy szkenneléséhez tervezik, ha tervezett orvosi vizsgálatra kerül sor, vagy ha más okból orvosi segítséget keresnek.

Az artériás vénás rendellenességek leggyakoribb megnyilvánulásai:

1. Különböző súlyosságú epilepsziás rohamok;
2. Fejfájás pulzáló jellegű;
3. A különböző területek érzékenységének csökkentése (érzéstelenítés);
4. Flickiditás, gyengeség, csökkent teljesítmény.

A tünetek intenzitásának növekedése szükségszerűen akkor következik be, amikor a hajó lebomlik, és mindig vérzéssel jár. Agyi érrendszeri tünetek tünetei a serdülőkorban és érettebb korban jelentkezhetnek. A szakértők megjegyzik, hogy az anomáliák megnyilvánulása gyakran 45-50 évig tart. Mivel a keringési zavarok esetén az agyi szövetek idővel jobban sérülnek, a tünetek intenzitása fokozatosan nő.

Általában a betegség bizonyos stabilitása 30-40 éves korig érhető el, majd az új tünetek megjelenése gyakorlatilag hiányzik.

A patológiás folyamat sajátosságai is megjelennek a gyermek hordozásakor, így az új tünetek, mint a meglévő intenzitás növekedése, gyakran a terhességhez vezetnek. Ennek oka az anyai testben a vér mennyiségének növekedése és a fokozott vérkeringés.

A lehetséges patológiás szövődmények közül az alábbi két egészségkárosodást jelent, így a betegséget nem szabad elkezdeni:

• A hajó megrepedése vérzéssel a hígítás miatt következik be. A csökkent vérkeringés a gyengített falakra gyakorolt ​​nyomás növekedéséhez vezet, melynek következtében a vérzéses stroke következik be.
• Az agy oxigénellátásának megszakítása végül a szövetek részleges vagy teljes halálához vezethet - az ischaemiás stroke (agyi infarktus). Az anesztézia, a látás elvesztése, a mozgások károsodása és a beszéd, mint más tünetek, a fent leírt folyamat következménye.

Az AVM diagnózisa és kezelése

A vaszkuláris malformációt diagnosztizálják egy neurológus vizsgálata során, aki több további vizsgálatot, tesztet és tesztet írhat elő a diagnózis tisztázása érdekében.

A következő módszerek gyakoriak:

1. Az arteriográfia (agyi) ma lehetővé teszi, hogy meglehetősen pontosan meghatározza a problémát. Az arteriográfia során a femorális artériába behelyezett kontrasztanyagot tartalmazó speciális katéter áthalad az agy véredényeibe. A röntgenfelvételt használó specifikus kémiai vegyület lehetővé teszi az edények aktuális állapotának azonosítását.
2. A CT-t (számított tomográfia) néha a fentiekkel kombinálják, és ebben az esetben a számított tomográfiás angiográfiát nevezik. A diagnosztikai technika arra is alapul, hogy röntgen sugárzással és kontrasztanyaggal képsorozatot készít.
3. Az AVM esetében a vascularis malformációra vonatkozó MRI-t hatékonyabbnak tekintjük, mint a két korábbi módszert. A módszer a mágneses részecskék használatán alapul, nem pedig röntgensugaraknál. Az angiográfia kontrasztfesték beadását foglalja magában.

A kezelés jellemzői

A vaszkuláris rendellenességek azt sugallják, hogy a kezelés módja és az anomália lokalizációja, annak mérete, tünetei intenzitása és a beteg jellemzői közötti összefüggést mutatnak. A szituációs kezelés gyógyszerek szedése (súlyos fejfájás, rohamok).

A malformáció kezelése bizonyos esetekben a beteg állandó megfigyelésére korlátozódik, beleértve a test átfogó vizsgálatát és a konzervatív terápiát. Az ilyen módszereket azonban csak a tünetek vagy a megnyilvánulások alacsony intenzitása nélkül használják.

Az anomália gyors eltávolítására három módszer létezik, és használatuk megfelelőségét a kezelőorvos határozza meg.

• A sebészeti rezekciót az érrendszeri rendellenességek kis méretére használják, és az egyik leghatékonyabb és legbiztonságosabb módszer. Abban az esetben, ha a patológia mélyen helyezkedik el az agyszövetekben, ez a fajta beavatkozás nem ajánlott, mivel a művelet bizonyos kockázatot jelent.
• Az embolizáció egy katéter bevezetését jelenti, amellyel az érintett hajókat „lezárják” a véráramlás blokkolására. A módszer alap- és a műtéti reszekció előtt egyaránt lehet, hogy csökkentse a súlyos vérzés kockázatát. Ritkán az endovaszkuláris embolizáció jelentősen csökkentheti vagy teljesen megállíthatja az AVM megnyilvánulásait.

Fotó: Az agyi rendellenességek embolizációja. A lágyító eltömíti az érintett edényeket, és a véráramot a leggazdagabbra irányítja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az agyi arteriovenózus rendellenességek - az agyi erek vénás konglomerátumának kialakulásával jellemezhető, veleszületett anomáliák, amelyekben nincsenek kapilláris edények, és az artériák közvetlenül átjutnak a vénákba. Az agyi arteriovenózus rendellenességek tartós fejfájással, epilepsziás szindrómával, intrakraniális vérzéssel jelentkeznek a rendellenességek repedése során. A diagnózist agyi erek CT és MRI alkalmazásával végezzük. Sebészeti kezelés: transzkraniális kivágás, sugársebészeti beavatkozás, endovaszkuláris embolizáció vagy ezek kombinációja.

Arteriovénus agyi rendellenességek

Az arteriovenózisos agyi rendellenességek (agyi AVM-ek) az agyi vaszkuláris hálózat módosított területei, amelyekben a kapillárisok helyett számos, a vaszkuláris artériák és a vénák ágai képződnek, amelyek egyetlen vaszkuláris konglomerátumot vagy tekercset képeznek. Az AVM-ek az agy érrendszeri eltéréseire utalnak. A 100 ezer ember közül 2 ember van. A legtöbb esetben klinikailag debütált a 20 és 40 év közötti időszakban, bizonyos esetekben 50 évnél idősebb személyeknél. Az AVM-eket képező artériák vékonyított falakkal rendelkeznek egy alulfejlett izmos réteggel. Ez a vaszkuláris rendellenességek fő veszélyét - a törés lehetőségét - okozza.

Az agy AVM jelenlétében a repedés kockázata évi 2–4% -ra becsülhető. Ha már megtörtént a vérzés, az ismétlés valószínűsége 6-18%. Az AVH-ból származó intrakraniális vérzés során a halálozás az esetek 10% -ánál figyelhető meg, a betegek fele pedig tartós fogyatékosságot mutat. Az AVM helyén az artériás fal elvékonyodása következtében kialakulhat az edény kiemelkedése - aneurizma -. Az agyi erek aneurizmájának megszakadásakor a halálozás sokkal magasabb, mint az AVM-ben, és körülbelül 50%. Mivel az AVM-ek fiatal korban veszélyesek az intrakraniális vérzésre, a későbbi halálozás vagy fogyatékosság miatt, a korai idegsebészet és a neurológia aktuális problémái a korai diagnózis és kezelés.

A Brain AVM okai

Az agyi arteriovénus malformációk az agyi érrendszer kialakulásának lokális rendellenességeiből erednek. Az ilyen jellegű jogsértések okai a magzatra gyakorolt ​​különböző káros tényezők a születés előtti időszakban: megnövekedett radioaktív háttér, intrauterin fertőzések, a terhes nő betegségei (cukorbetegség, krónikus glomerulonefritisz, bronchiás asztma stb.), Mérgezés, a terhes nő káros szokásai (kábítószer-függőség, dohányzás, alkoholizmus) ) a teratogén hatású gyógyászati ​​készítmények terhesség alatt történő fogadása.

Az agyi arteriovénus malformációk bárhol az agyban helyezkedhetnek el: mind a felületén, mind a mélységben. Az AVM lokalizációjának helyén nincs kapilláris hálózat, a véráramlás az artériákból közvetlenül a vénákba kerül, ami fokozott nyomást és a vénák terjeszkedését okozza. Ebben az esetben a kapilláris hálózatot áthidaló vér kiömlése az agyi szövetek vérellátásának romlását eredményezheti az AVM helyén, ami krónikus lokális agyi ischaemiához vezet.

Az AVM agy osztályozása

Típusuk szerint az agyi érrendszeri rendellenességek arteriovenózis, artériás és vénás csoportba sorolhatók. Az arteriovénus malformációk az adduktáló artériából, a leeresztő vénából és a közöttük elhelyezkedő módosított edények konglomerátumából állnak. Rendkívüli AVM-et, racionális AVM-et és mikromalformációt rendeljen. Az esetek mintegy 75% -át racionális AVM-ek foglalják el. Elég ritka az elszigetelt artériás vagy vénás rendellenességek, amelyekben csak az artériák vagy csak a vénák figyelhetők meg.

A méretben az agyi AVM-ek kis (3 cm-nél kisebb átmérőjű), közepes (3-6 cm) és nagy (6 cm-nél nagyobb) részekre oszlanak. A vízelvezetés természetéből adódóan az AVM-eket olyan mélyreható vénákba sorolják be, amelyeknek nincsenek mély vénái, vagyis a vénák, amelyek a nagy szinuszba vagy a nagy agyi vénába tartoznak. Vannak olyan AVM-ek is, amelyek funkcionálisan jelentős területeken vagy azokon kívül találhatók. Ez utóbbi magában foglalja az érzékelőmotor kéreg, agyi szár, thalamus, a temporális lebeny mély zónái, a szenzoros beszédterület (Vernike-zóna), a Broca-központ, a nyolcszögletű lebenyek.

Az idegsebészeti gyakorlatban az agyi érrendszeri rendellenességek sebészi beavatkozásának kockázatának meghatározására az AVM-fokozatot a pontok kombinációjától függően használjuk. A jelek mindegyike (méret, vízelvezetés és lokalizáció a funkcionális területekhez viszonyítva) bizonyos számú pontot kap 0-tól 3-ig. A pontszámoktól függően az AVM besorolása szerint elhanyagolható működési kockázata van (1 pont) a magas működési kockázathoz képest technikai összetettsége, a halál és a fogyatékosság magas kockázata (5 pont).

Az AVM agy tünetei

Az agyi AVM klinikájában megkülönböztetik a kurzus hemorrhagiás és feszes változatait. Különböző jelentések szerint a vérzéses variáns az AVM esetek 50-70% -át teszi ki. Tipikus kis méretű AVM-ekhez, amelyek lefolyó vénákkal rendelkeznek, valamint az AVM-eknek a hátsó koponya-fossa. Általában ilyen esetekben a betegeknél artériás hipertónia van. Az AVM helyétől függően lehetséges a szubarachnoid vérzés, amely az AVM szakadásának összes esetének mintegy 52% -át teszi ki. A fennmaradó 48% -ot bonyolult vérzés okozza: parenchyma intracerebrális hematomák kialakulásával, szubduralis hematomák kialakulásával és kevert epigasztriával. Bizonyos esetekben a bonyolult vérzéssel együtt az agyi kamrákba vérzés lép fel.

Az AVM szakadásának klinikája a helyétől és a véráramlás sebességétől függ. A legtöbb esetben éles romlás, növekvő fejfájás, tudatzavar (a zavartól a kómáig). A parenchymális és vegyes vérzés a fókuszos neurológiai tünetek: halláskárosodás, látászavarok, parézis és bénulás, érzékenységvesztés, motoros afázia vagy dysarthria.

A torpid áramlási mintázat jellemzőbb az agykéregben található közepes és nagy méretű agyi AVM-ekre. Jellemzője a klaszter cephalgia - a következő fejfájás paroxizmák, amelyek legfeljebb 3 órán át tartanak. A cephalgia nem olyan intenzív, mint amikor egy AVM-et megtör, de rendszeres. A cephalgia hátterében a betegek számos görcsrohamot mutatnak, amelyek gyakran általános jellegűek. Más esetekben az áttetsző agyi AVM utánozza az intracerebrális tumor vagy más tömegkárosodás tüneteit. Ebben az esetben a fokális neurológiai hiány kialakulása és fokozatos növekedése.

Gyermekkorban különféle agyi érrendszeri rendellenességek fordulnak elő - Galen AVM vénái. A patológia veleszületett, és az AVM jelenléte a nagy agyvénában. A Galen AVM vénái a gyermekgyógyászatban talált vaszkuláris agyi rendellenességek mintegy egyharmadát foglalják el. Magas halálozás jellemzi őket (legfeljebb 90%). A leghatékonyabb az első életévben végzett sebészeti kezelés.

Az agy AVM diagnózisa

A neurológusnak az AVM megszakítása előtti fellebbezésének oka a tartós fejfájás lehet, az első alkalom, a fókusz tünetek megjelenése. A beteg rutin vizsgálatot végez, beleértve az EEG-t, az Echo EG-t és a REG-t. Az AVM megszakításakor a diagnosztika vészhelyzetben történik. A vaszkuláris malformációk tomográfiai módszereinek diagnózisában a leginkább informatív. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás az agyszövet képalkotására és a vérerek vizsgálatára használható. Szakadás esetén az agy AVM MRI-je informatívabb, mint a CT. Lehetővé teszi a vérzés lokalizációjának és méretének azonosítását, megkülönböztetését más térfogatú intrakraniális formációktól (krónikus hematoma, daganat, agy tályog, cerebrális ciszta).

Az AVM nyomasztó folyamata során az agyi MRI és CT normális maradhat. Ilyen esetekben csak agyi angiográfia és modern kollégái, a vérerek CT és az MR angiográfia képesek kimutatni az érrendszeri rendellenességeket. Agyi erek vizsgálata kontrasztanyagokkal történik. A diagnózist egy idegsebész végzi, aki szintén értékeli az AVM műtéti kezelésének működési kockázatát és megvalósíthatóságát. Emlékeztetni kell arra, hogy szakadás esetén a vérerek kompressziójával összefüggésben hematoma és agyi ödéma esetén az AVM tomográfiai mérete lényegesen kisebb lehet, mint a valós érték.

AVM agy kezelés

El kell távolítani az agy arteriovénus malformációit a szakadás vagy az ilyen szövődmények veszélye miatt. Az AVM sebészeti kezelése javasolt. Szakadás esetén a vérzés akut periódusának és a hematoma reszorpciójának megszüntetése után kerül sor. Az akut periódusban az indikációk szerint lehetséges a kapott hematoma sebészeti eltávolítása. Mind a hematomák, mind az AVM egyidejű eltávolítását csak a vaszkuláris malformáció lokális lokalizációjával és kis átmérőjével végezzük. A kamrai vérzésben elsősorban a külső kamrai elvezetés látható.

Az AVM klasszikus sebészi eltávolítását a koponya trepinálásával végezzük. A vezető edények koagulálódnak, az AVM kiválasztódik, a malformációból kilépő edények ligálódnak és az AVM kivágásra kerül. Az AVM ilyen radikális transzkraniális eltávolítása a 100 ml-t nem meghaladó térfogatú, és a funkcionálisan jelentős zónákon kívül található. A nagy mennyiségű AVM gyakran kombinált kezelést igényel.

Ha egy AVM transzkraniális eltávolítása nehéz az agy funkcionálisan jelentős területein és mély struktúrákban való elhelyezkedése miatt, akkor az AVM radiosurgikus eltávolítása történik. Ez a módszer azonban csak a legfeljebb 3 cm-es méretű rendellenességekre érvényes, ha az AVM mérete nem haladja meg az 1 cm-t, akkor a teljes lemerülés az esetek 90% -ában fordul elő, 3 cm-nél nagyobb méretekkel 30%. A módszer hátránya egy hosszú időszak (1-3 év), ami szükséges az AVM teljes megszüntetéséhez. Bizonyos esetekben fokozatosan szükség van a defektusok fokozatos besugárzására több éven keresztül.

Az AVM artériákhoz vezető röntgen endovaszkuláris embolizáció az agyi AVM megszüntetésének módjaira is vonatkozik. Lehetséges, ha a katéterezéshez vezető edények állnak rendelkezésre. Az embolizáció fokozatosan történik, és térfogata az AVM érrendszerétől függ. A teljes embolizáció csak a betegek 30% -ában érhető el. Részösszegű embolizáció további 30% -kal érhető el. Más esetekben az embolizáció csak részben lehetséges.

Az AVM kombinált lépésenkénti kezelése több, fent felsorolt ​​módszer fokozatos használatát jelenti. Például egy AVM hiányos embolizálása esetén a következő lépés a fennmaradó rész transzkraniális kivágása. Azokban az esetekben, amikor az AVM teljes eltávolítása meghiúsul, a rádió-sebészeti kezelést is alkalmazzák. Egy ilyen multimodális megközelítés az agyi érrendszeri rendellenességek kezelésére bizonyította, hogy a leghatékonyabb és igazoltabb a nagy méretű AVM-ek számára.

Miért van az arteriovénus malformáció? 5 fontos tények a patológiáról

Sok évet élve sokan még azt sem gondolják, hogy betegségük van, mert életük néhány perc múlva véget érhet. Az arteriovénus malformáció kifejezetten erre a patológiára utal.

Mi az?

Az arteriovénus malformáció (AVM) gyakrabban az artériák, vénák és kisebb átmérőjű, kisebb véletlenszerűen összefonódó erek veleszületett, nem megfelelő kombinációja, ami az érintett szervben a vérkeringés csökkenéséhez vezet. A vénák és az artériák a véredények specifikus "kusza" formája. Egyfajta shunttal vagy fistulával vannak egymással összekapcsolva. Az összefonódó hajók középpontját a malformáció magjának nevezik.

Szerencsére ez elég ritka, mintegy 1–2 fő 100 000 lakosra. A legnagyobb szám Skóciában van. 100 ezer lakosra 16–17 fős malformáció tapasztalható.

5 fontos tény az arteriovénus malformációról

1. A betegség első tünetei általában 35 és 40 év közöttiek.
2. Gyakrabban érinti az erősebb nemek képviselőit, de mind a férfiaknál, mind a nőknél, és minden korban.
3. Az agy leggyakrabban észlelt arteriovénus malformációja.
4. A diagnosztizált malformációkban szenvedő embereknél különböző egyéb vaszkuláris patológiák is észlelhetők, amelyek jelentősen bonyolítják a betegek kezelését. 20-40% -ban különböző edények aneurizmáit (specifikus falfelületeit) találjuk.
5. A leggyakoribb és szörnyűbb szövődmény az agy vérzése. Minden évben 5 - 7% -kal nő a kockázata annak előfordulásának.

Miért fordul elő?

Hosszú ideig megvitatták a genetikai érzékenység kérdését e patológiával kapcsolatban, de nem találtunk megbízható bizonyítékot. Ez veleszületett betegség. Az e patológiához vezető vérerek megsértésének folyamata a magzati intrauterin képződés első vagy második hónapjában jelentkezik. Jelenleg a prediszponáló tényezők figyelembe veszik:

• a gyógyszerek szabályozatlan használata, különösen a magzatra ható teratogén hatással;
• a terhesség első trimeszterében, vírusos vagy bakteriális jellegű előforduló betegségek;
• rubeola betegség a terhesség alatt;
• dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt. Nem minden lány, még akkor is, ha „helyben van”, feladja ezeket a szokásokat;
• ionizáló sugárzás;
• a méh patológiája;
• súlyos mérgezés vegyi vagy más mérgező szerekkel;
• a magzat méhen belüli sérülése;
• egy krónikus patológia súlyosbodása egy terhes nőben (cukorbetegség, glomerulonefritisz, hörgő-asztma stb.)

Ennek eredményeképpen a vaszkuláris kötegek helytelenül vannak összekapcsolva, összefonódó és arteriovénás malformáció lép fel. Jelentős méretre formálásakor a szívteljesítmény megnő, a vénák falai hipertrófia (kompenzáló növekedés), és a képződés nagy pulzáló "tumor" képét veszi fel.

Hol találhatók meg a rendellenességek, és hogyan jelenik meg?

Az arteriovénus malformációk előfordulhatnak:

• az agy;
• gerincvelő;
• belső szervek.

Az agy érrendszeri rendellenességei a sérülés helyétől függően jelentkeznek:

1. A frontális lebeny sérülése a beszéd inkompetenciája, az intellektuális képességek csökkenése, a fejfájás, a munkaképesség csökkenése, kevésbé az ajkak „csővel” való húzása, a görcsök lefoglalása.
2. A cerebellum vereségével megsértik a mozgások koordinációját, az izmok hypotensiáját (gyengeségét), a vízszintes nystagmust (akaratlan szemmozgásokat), normál gyaloglással, a rombergi pozíció instabilitásával (állva, a karok nyújtása előre és a szemek zárása).
3. A temporális lebeny patológiás folyamatában való részvétel esetén súlyos fejfájás jelentkezik, a beszédfelismerés romlása (a betegek jól hallják, de nem értik az elmondottak lényegét), pulzálódás az időbeli régióban, görcsrohamok, vizuális mezők csökkentése.
4. Ha az agy alján az arteriovenózus malformáció következik be, akkor nyilvánvalóvá válik: strabismus, egyszeri vagy kétoldalú vakság, paralízis (teljes mozgásvesztés) az alsó vagy felső végtagoknál. A szemgolyók zavaros mozgása.

A gerincvelő sérülése esetén a következő tünetek jelentkeznek:

• felületi elrendezésnél az expresszált pulzálóképződést feljegyezzük;
• a gerincoszlop fájdalma, különösen a mellkasi vagy az ágyéki régióban, a mellkasi, felső és alsó végtagokra sugározhat;
• csökkent izomtónus;
• karok vagy lábak görcsös rángása;
• a szervek funkcionális aktivitásának esetleges megsértése a medencében. Ez súlyos széklet inkontinencia vagy vizelet esetén jelentkezik;
• fokozott fáradtság, különösen a gyaloglás vagy a fizikai terhelés esetén.

A belső szervek közül az aorta és a pulmonális törzs (a szívizomból kilépő két nagy edény) között az arteriovenózisos rendellenességek fordulhatnak elő - a nyílt artériás (Botallov) csatorna (fehér szívbetegség). Ez az állapot kromoszóma-betegségeket okozhat, például a Down-szindrómát; a szülés során az anya által átadott rubeola; a baba koraszülése. Általában legfeljebb nyolc hétig terjed, ritkán legfeljebb tizenöt hétig. Ez a feltétel nyilvánul meg:

• a szívizom méretének növelése;
• légszomj;
• "Motor zaj", amely a második vagy harmadik interosztális térben hallható;
• szívritmus (tachycardia) növekedése;
• a gyermek lassú növekedése és fejlődése;
• a bőr cianózisa;
• súlyos esetekben a felső vagy az alsó végtagok duzzanata, hemoptysis, a szív működésének megzavarása, légzési nehézség. Előfordulhat spontán szívmegállás.

A vesében kialakuló arteriovénus malformáció nyilvánul meg:

• fájdalom az ágyéki régióban egy vagy mindkét oldalon;
• hematuria (a vér megjelenése a vizeletben);
• a vérnyomás számának növekedése, ami rosszul alkalmazható a vérnyomáscsökkentő szerekkel történő korrekcióra.

Májkárosodás, amely nagyon ritkán fordul elő, nem lehetséges specifikus tüneteket kimutatni. Csak egyidejű vérzés esetén fordulnak elő. A bőr sápadt, gyengeség, ájulás (szinkron), szédülés, széklet lehet fekete (melena), súlyos esetekben a vérnyomás csökken.

Ha a vaszkuláris rendellenességek befolyásolják a tüdőt, akkor ez megnyilvánul:

• fejfájás;
• tüdővérzés az esetek 10–15% -ában;
• megnövekedett mennyiségű szén-dioxid a vérben;
• fokozott trombózis-hajlam.

Mik azok a típusok?

Először is, a rendellenességek méret szerint különböznek:

• mikrométer egy centiméterig;
• kis méretek - legfeljebb két;
• közepes - legfeljebb négy;
• nagy - akár hat;
• gigantikus - több mint hat.

Az arteriovenózus malformáció méretétől függően megfelelő sebészeti kezelést választanak ki.

Agyi erek kialakulása:

• mélyen található a törzsben, szubkortikális ganglionokban, kamrákban;
• felületes - az agy kéregében vagy fehér anyagában;
• intraduralis - szilárd héjban.

Típus szerint:

• vérzéses forma. A vérnyomás emelkedése következtében a vérnyomás növekedése miatt az agy anyagába történő vérzéssel megnyilvánuló véredények vékonyak, és a törésük következménye;
• renyhe. Nincsenek vérzés, de fokozatosan növekszik a térfogat-malformációk, az agy különböző részeit különböző tipikus neurológiai tünetekkel szorítja.

Az AVM a gerincvelőben a gerincmembránban található, közvetlenül az agyban, vagy annak elülső és hátsó felületén. A szerkezet szerint megkülönböztethető:

• I. típus A köteg két hipertrófiai artériát és egy távoli vénát tartalmaz;
• II - csavarodás a görbült artériákkal, amelyek összefonódnak a vénákkal;
• III - nagy méretű, éretlen edények alkotják;
• IV - kis hajók nélkül.

Az érrendszeri sérüléstől függően:

• artériás (az esetek 7–8% -a);
• arteriovénus cavernous (kb. 10-12%);
• fisztulózis (4–5%);
• racém (legfeljebb 70%);
• vénás (9 - 11%).

Hogyan lehet azonosítani az arteriovénus malformációt?

A diagnosztika a következővel kezdődik:

• a neurológiai állapot gondos meghatározása;
• vérnyomásmérés;
• a bőr és a járás értékelése;
• beteg panaszok;
• felmérés a terhesség lefolyásával kapcsolatban.

Azok a személyek, akiknek ez a patológiája van, bizonyítottan:

• Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a vénák és az artériák szerkezetének, a vérkeringésüknek az értékelését;
• radiográfiai angiográfia. Az edények vizualizálásához kontrasztanyagot injektálnak, ami „kiemeli” őket;
• számítógépes angiográfia. Ezzel újból létrehozhat egy 3D-s képet az emberi hajókról;
• mágneses rezonancia angiográfia. A nagy pontosságú módszer az arteriovenózus malformáció meghatározására lehetővé teszi a sérült edények alakjának, szerkezetének, vérkeringésének értékelését;
• ultrahang a szív. A nyitott artériás csatorna diagnosztizálásához. A kilökődési frakciót is meg lehet becsülni, ha ez több mint 70%, akkor ez közvetve lehetővé teszi, hogy megítélje a malformáció jelenlétét.

kezelés

Az AVM nem vonatkozik olyan betegségekre, amelyek önmagukban eltűnnek. Az agyi felszíni szerkezetekben az érrendszeri rendellenességek elhelyezkedésével lehetséges:

• sebészeti beavatkozás. Sikeres helyreállítás lehetséges 300 köbcentimétert meg nem haladó oktatással;
• embolizáció. A módszer lényege egy speciális anyag (polivinil-alkohol kopolimer) bejutása az érintett edényekbe, amely megakadályozza a vérkeringést az arteriovénus malformációban. Nagyon ritkán, ezzel a módszerrel teljesen meggyógyul. Alapvetően az AVM mérete 70-80% -ra csökken, ami jelentősen csökkenti a vérzés valószínűségét;
• sugársebészet. Ennek a patológiának a legújabb kezelési módja, amelyet jelenleg sikeresen alkalmaznak. Három centiméteres iskolai végzettséggel az esetek 90% -ánál a malformáció eltűnik.

A fenti módszerek kombinációjával jobb eredményeket érhet el.

Az arteriovenózus malformáció mély elrendezésével a prognózis továbbra is kedvezőtlen, mivel az orvosok még nem tudnak közel állni az oktatáshoz.

A belső szervekben az érrendszeri rendellenességek kialakulásával sebészeti beavatkozást és kivágást alkalmaztak. Sok esetben a prognózis kedvező.

Mi az a veszélyes arteriovénus malformáció?

Ez egy nagyon veszélyes és rejtélyes betegség, ezért szövődményei mindig hirtelen és valószínűleg halált vagy fogyatékosságot okozhatnak. Vannak:

• intracerebrális, intraventrikuláris és szubarachnoidális (az arachnoid és lágy köpeny közötti üregbe) vérzés. 55-65% -ban fordul elő. A tünetek hasonlítanak a stroke képére: a végtagok zsibbadása, a beszéd nehéz, homályos látás és koordináció, a súlyos fejfájás hirtelen megjelenése;
• epilepsziás rohamok az esetek körülbelül 25–40% -ában;
• az agy megfelelő vérellátásának megsértése a neuronok jelentős részének kipusztulásához vezet, és ennek eredményeképpen ez jelentős beszédkárosodáshoz, szellemi képességekhez, bizonyos esetekben a különböző testrészek paréziséhez vagy bénulásához vezet.

A belső szervek arteriovénus malformációi ritkán bonyolultak, jellemzőbbek a betegség tünetmentes lefolyására.

következtetés

Sajnos senki sem biztosított a betegség előfordulása ellen, és megelőző intézkedéseket sem dolgoztak ki. Az egyetlen dolog, amit a szakértők tanácsolnak, a különböző sérülések elkerülése, különösen a fejterület.

Milyen lényege és veszélye van az arteriovénus malformációnak

Az arteriovénus malformáció (AVM) egy olyan rendellenes arteria és vénák komplex összefonódása, amelyek egy vagy több, fisztulák vagy shunts néven ismert vegyületek segítségével kapcsolódnak egymáshoz. Ezt az összefonódást a malformáció magjának nevezik. Általában a vér az artériás rendszerben nagy nyomás alatt áll. Ezután, amikor áthalad a kapilláris ágyon a vénába, lassan csökken a vérnyomás. Amikor az AVM kapilláris ágy hiányzik, az artériákból származó vér közvetlenül a vénába kerül.

A legtöbb esetben intenzív véráramlás lép fel a malformáció magjában, de nem ismert, hogy mi okozza ezt. Az egyik hipotézis szerint az artériákból származó vér a nyomáskülönbség miatt a vénába kerül. Ha az artériás vér áthalad az AVM-en, a szöveteket tápláló kapilláris ágy nem kapja meg a szükséges mennyiségű vért.

Idővel az intenzív véráramlás a malformációs magon át vezet az artériák és a vénák érintkezésében (dilatáció). Ez gyengíti a vénákat, így érzékenyek a ruptúrára és a vérzésre. A tápláló artériák hajlamosak az aneurizmákra, amelyek végül a szakadáshoz és az agyba történő vérzéshez vezethetnek.

Az arteriovénus malformációk típusai

Fontos tények az AVM-ről:

1. Ez a betegség érinti az agyat, a gerincvelőt, a tüdőt, a veséket és a bőrt. A leggyakoribb az agykárosodás.
2. A rendellenességek és az aneurizmák aránya 1:10 körül ingadozik.
3. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő beteg 20 és 60 év közötti, az átlagéletkor pedig 35–40 éves.
4. A betegség előfordulása a férfiak és a nők körében azonos.
5. A keringési rendszer egyéb rendellenességei előfordulhatnak malformációjú betegeknél, amelyek komplikálhatják a kezelést. A betegek körülbelül 10–58% -a rendelkezik különböző típusú aneurizmákkal.

Betegség veszélye

A halálozás valószínűsége átlagosan 10–15%, és a vérzés okozta visszafordíthatatlan károkat 20–30% -ban észlelik. Az agy minden vérzésével károsodott a normál idegszövet. Ennek eredményeképpen az agyi funkció károsodott, ami lehet ideiglenes vagy állandó. A karok vagy lábak gyengülése vagy bénulása, beszéd, látás vagy memória romlása. Az agykárosodás mértéke az AVM-ből kiszivárgott vér mennyiségétől függ.

Az AVM a hajó szakadásához vezethet az agyban

Az AVM méretei befolyásolják a betegség természetét. A kis AVM-ek gyakran nagy vérzéshez vezetnek. Ha a kis AVM hematomákat nagyobb méretek jellemzik. Még mindig nem világos, hogy az AVM mérete jelentős kockázati tényező. Az AVM kezelése elsősorban az új vérzés megelőzésére irányul. Ebben a betegségben a vérerek szerkezete különbözik a normálisnál. Az AVM-t körülvevő szövetek hegek vagy rostosak.

A betegség lokalizációja

Az AVM előfordulhat az agyban, a gerincvelőben, a tüdőben, a vesében és a bőrben. A leggyakoribb károsodás az agynak, amely bármely osztályánál lokalizálható. A dura materban a malformáció lokalizációja esetén ezt a betegséget dural arteriovenous fistulának nevezzük. A gerincvelőben az AVM általában a mellkasi régió szintjén és az alatt helyezkedik el.

Az erek arteriovenózisos rendellenességek patológiás összefonódásának terve

Úgy gondoljuk, hogy az AVM egy veleszületett betegség, amely az embrionális stádiumban kialakuló fejlődési rendellenességekből ered, amikor a véredények képződnek. Ez azonban nem volt megbízhatóan megállapítva, és a születés után is előfordulhat a rendellenesség. Az AVM általában más betegségektől függetlenül folytatódik, de az örökletes vérzéses telangiectasia okozza.

tünetek

Az esetek mintegy 50% -ában a malformáció tünetei az agy hirtelen vérzésével, azaz a stroke-val jelentkeznek. Egyéb lehetséges szövődmények közé tartoznak az epilepsziás rohamok, a fejfájás, a mozgás, a beszéd és a látás rendellenességei. Ezek a komplikációk cerebrális vérzéssel járhatnak, vagy önállóan folytathatók.

Agyvérzés

A vérzés tünetei a malformáció helyétől és a vérzés mértékétől függenek. Ezek a tünetek a következők lehetnek:

• hirtelen súlyos fejfájás, hányinger és hányás;
• epilepsziás rohamok;
• eszméletvesztés;
• beszéd, zsibbadás, bizsergés, a végtag izmok gyengesége, látásromlás.

A vérzés a véredények gyengülése miatt következik be, mivel az artériás vér az AVM-en keresztül közvetlenül a vénákba vezet. A vérzés rövid távú és hosszú távú neurológiai következményei a kiszivárgott vér mennyiségétől és a vérzés lokalizációjától függenek. A spontán vérzésnek a kábítószer-kezelés hiányában vagy a használat előtt bekövetkező néhány tényezője a következők:

• agyi vérzés története;
• a korábbi vérzés jelenléte;
• aneurizma tápláló artériák.

Epilepsziás rohamok

Korai tünetként a betegek 16–53% -ában jelenlévő epilepsziás rohamok jelentkeznek. A következő típusú rohamokat észleljük:

1. Generalizált roham, amely lefedi az egész testet, és eszméletvesztéssel jár. Ez a típus leginkább a frontális AVM-ek esetében jellemző.
2. Fókuszos epilepsziás rohamok és az izmok akaratlan összehúzódása az AVM helyétől függően az agyban. Ebben az esetben általában nincs tudatvesztés. Az ilyen típusú epilepsziás rohamok leggyakoribbak a parietális malformációknál.

Epilepsziás roham fordul elő az agy egy bizonyos részén vagy az egész agyban bekövetkező rövid villamos aktivitás közben. Úgy véljük, hogy a kóros véredényekben vagy környezetükben jelen lévő hegszövet megzavarja az agy normális elektromos aktivitását.

fejfájás

A fejfájás olyan tünet, amely lehetővé teszi az AVM diagnosztizálását a betegek 7–48% -ában. Ezek a fejfájások általában nem rendelkeznek megkülönböztető jellemzőkkel, például gyakorisággal, időtartammal vagy súlyossággal. Az AVM szerepe ezen fejfájások előfordulásában szintén nem tisztázott.

Az agyvérzéshez hasonló tünetek

A betegek 1–40% -ánál a vérzés jeleit mutató fókusz neurológiai rendellenességek jelentkeznek. Általában ezek a tünetek az AVM-en keresztüli véráramlás átirányításával és az abszolút elégtelen vérellátással voltak összefüggésben. Ugyanakkor nincs ok arra, hogy ezt a jelenséget klinikailag fontos mechanizmusnak tekintsük.

Egy másik hipotézis szerint az abnormális vérerek, amelyek a malformáció magját képezik, pulzálnak és nyomást gyakorolnak az agy szomszédos részeire. Egy tanulmányban kimutatták, hogy a malformációjú betegek 66% -ában nehézségek merültek fel az információk asszimilációjában, ami az agy hibás működésének elképzeléséhez vezetett, még a kóros állapot klinikai tüneteinek kialakulása előtt.

A gyermekek betegségének jellemzői

Mivel a malformáció leggyakrabban veleszületett, ez a betegség gyermekekben fordul elő. Bár ennek a betegségnek a legtöbb diagnózisa gyermekkorban történik, a tünetek az élet első napjaiban is megjelenhetnek.

Mind a felnőttek, mind a gyermekek esetében az arteriovenózus malformáció az agy vérzéséből, görcsrohamokból, fejfájásból és fokális neurológiai rendellenességekből adódik.

Az újszülöttek kiterjedt rendellenességei pangásos szívelégtelenséget okozhatnak. Ez az újszülöttek légzési elégtelenségének kialakulásához vezet. Ezt leggyakrabban az AVM-galen vénás rendellenességek bizonyos típusaiban szenvedő gyermekeknél észlelik. Ismeretlen okok miatt a gyermekek rendellenességei gyakran agyi vérzéshez vezetnek. A gyerekek sérülékenységének agyi vérzésre gyakorolt ​​intervallum dinamikájának jellemzői hasonlóak a felnőttekéhoz.

A terhes nők betegségének jellemzői

Az AVM miatti vérzéses stroke és subarachnoid vérzés ritka szövődményei a terhességnek. A terhesség alatt a szubarachnoid vérzés körülbelül ezer esetben fordul elő, ami 5-ször nagyobb, mint a nem terhes nőknél. A terhes nőknél a vérzéses stroke-ok 77% -ánál az aneurizmákat és csak 23% -át a malformációk okozták.

diagnosztika

Sok beteg esetében a betegség tünetmentes és néha egész életen át tartó. A tünetek hiányában is fennáll a vérzés kockázata. A malformáció vizsgálatát megfelelő tünetekkel vagy örökletes hemorrhagiás telangiektázia-családokból álló személyeknél végezzük.

Ha egy AVM gyanúja merül fel, egy sor vizsgálat szükséges a diagnózis megerősítéséhez és a legjobb kezelési mód kialakításához. A következő vizsgálatokat végzik:

• számítógépes tomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• angiogramnak.

A számítógépes tomográfia a leggyorsabb és legolcsóbb vizsgálat, de nem a leghatékonyabb. Azonban a számítógépes tomográfia jól alkalmazható a vérzés kimutatására. A mágneses rezonancia leképezés hatékonyabb az AVM-ek kimutatására és a betegség súlyosságának értékelésére. Ha egy betegséget észlelnek, angiogramot hajtanak végre. Ez egy invazívabb és drágább vizsgálat, de legpontosabban lehetővé teszi a beteg állapotának értékelését.

terápia

A kezelés elsősorban az új vérzés megelőzésére irányul. A főbb kezelési lehetőségek a következők:

• műtét (mikrosebészeti rezekció) az agyi malformáció eltávolítása érdekében;
• sugársebészet (sztereotaktikus sugárterápia) az AVM több sugarának összpontosításával annak érdekében, hogy a véredények sűrűsödjenek és a „rendellenességek” legyenek;
• Az embolizáció (endovaszkuláris műtét) olyan eljárás, amelyben egy vagy több véredény, amely vérellátást okoz a malformációnak, blokkolódik. Ezt a kezelési módot általában a mikrosebészeti reszekcióval vagy a sugárkezeléssel együtt használják;
• konzervatív kezelés - a malformáció monitorozása, amelyben a fő cél a tüneti kezelés.

A kezelési terv tartalmazhatja a fenti kezelési lehetőségek kombinációját. Olyan megközelítést választanak, amely minimalizálja a kockázatokat és javítja a beteg életminőségét. A mikrosebészeti rezekció a legkevésbé invazív kezelés, de a legmagasabb a valószínűsége annak, hogy a malformációt teljesen eltávolítjuk. A kombinált diagnosztikai és kezelési módszerek megfelelő alkalmazása minimálisra csökkenti a beavatkozás mértékét és csökkenti a betegségben fellépő szövődmények kockázatát.