Hemolitikus anaemia: diagnózis

A hemolitikus anaemia a vörösvérsejtek patológiája, amelyet a vörösvértestek felgyorsult megsemmisítése jellemez, a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Erre a betegségre jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése.

A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok.

A hemolitikus anaemia, a gyógyszer, a vérátömlesztés terápiájaként alkalmazzák; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.
Forrás: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Kiegészítő kutatás

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

A perifériás vér általános vizsgálata

• tipikus, normocitikus és normokróm anaemia, és bizonyos esetekben makrocitózis (például krónikus hemolízisben és bizonyos veleszületett formákban), a talaszémia mikrocitikus hypochromic anaemia; a retikulociták számának növekedése (általában 5-20%);
• spherociták és eliptociták a szferocitózisban és az autoimmun hemolitikus anaemiában (HA), sarlósejtes vérszegény sarló alakú eritrociták, PK hiányában lévő acantociták, pajzsmirigy eritrociták talassémiában;
• az eritrocita fragmensek hemolitikus-urémiás szindrómában és trombotikus thrombocytopeniás purpurában;
• súlyos anémiával rendelkező eritroblasztok fokozott eritropoiezissel; megnövekedett MCH és MCHC a szferocitózisban.

Egyéb vérvizsgálatok

Megnövekedett LDH aktivitás, csökkent (vagy nem kimutatható) haptoglobinszint, a közvetett bilirubinszint emelkedése (általában

Mi a veszélyes hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kerülnek, mivel mindegyikük számára csökken a vörösvérsejtek élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlítanak egymásra, de eredetük, természetesen a klinikai megnyilvánulásuk és a klinikai megnyilvánulásuk is eltér. A gyermekek hemolitikus anaemiája is saját jellegzetességekkel rendelkezik.

Hemolízis mi az

A hemolízis a vérsejtek tömeges halála. Magában a patológiás folyamat, amely a test két terében fordulhat elő.

1. Extravaszkuláris, azaz az edényeken kívül. A leggyakoribb fókusz a parenchymás szervek - a máj, a vese, a lép és a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiás folyamathoz hasonlóan folytatódik;
2. Intravaszkulárisan, amikor a véredények lumenében elpusztulnak a vérsejtek.

Az eritrociták tömeges pusztulása egy tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravaszkuláris hemolízis megnyilvánulása eltérő. Ezeket a beteg általános vizsgálata határozza meg, segít a teljes vérszámlálás diagnosztizálásában és más specifikus vizsgálatokban.

Miért történik a hemolízis

A vörösvérsejtek nem fiziológiás halálozása különböző okokból következik be, amelyek közül az egyik legfontosabb hely a szervezetben a vashiány. Ezt a feltételt azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin károsodott szintézisétől, amelyben a laboratóriumi vizsgálatok és a klinikai tünetek segítenek.

1. A bőr sárgasága, amit a teljes bilirubin és a szabad frakció növekedése jelez.
2. A megnövekedett viszkozitás és az epe sűrűsége, a megnövekedett kőképződésre való hajlam egy kissé távoli megnyilvánulást jelent. A színe is megváltozik, mivel az epe pigmentek mennyisége nő. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. Cal is megváltoztatja a színét, mivel az epe-pigmentek „bejutnak” hozzá, ami a stercobilin, urobilinogén indexek emelkedését idézi elő.
4. A vérsejtek extravaszkuláris halálával az urobilin szintje nő, amit a vizelet sötétedése jelez.
5. A teljes vérszámlálás a vörösvérsejtek csökkentésével, a hemoglobin csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák, retikulociták kompenzálóvá válnak.

Az eritrociták hemolízisének típusai

A vörösvérsejtek pusztulása a vérerek lumenében vagy parenchymás szervekben történik. Mivel a patofiziológiai mechanizmusban az extravascularis hemolízis hasonlít a parenchymás szervekben a vörösvérsejtek normális halálához, a különbség csak a sebességében van, és részben a fentiekben leírták.

A vörösvérsejtek pusztulásával a véredények belsejében fejlődnek:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakk árnyékot szerez;
• a vizelet színváltozása a szabad hemoglobin vagy hemosiderin miatt;
• A hemosziderózis olyan állapot, amelyben a vastartalmú pigmentet parenchymás szervekben helyezik el.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus anaemia lényegében olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez nagyszámú tényezőnek köszönhető, miközben külső vagy belső. A kialakult elemek pusztulása során a hemoglobin részlegesen megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g / l alatti csökkenése az anaemia kialakulását jelzi. A rendkívül ritka hemolitikus anaemia a vas mennyiségének csökkenésével jár.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a vérsejtek szerkezeti rendellenességei, és a külső tényezők az immunrendszeri konfliktusok, a fertőző ágensek és a mechanikai károsodások.

besorolás

A betegség veleszületett vagy szerzett lehet, és a gyermek születése után a hemolitikus anaemia kialakulását megszerzettnek hívják.

A veleszületett a membránopátiák, a fermentopátiák és a hemoglobinopátiák között oszlik meg, és az immunrendszerre, a megszerzett membránopátiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására a fertőző folyamatok miatt szerzett.

Eddig az orvosok nem osztoznak a hemolitikus anémia formában a vörösvérsejtek pusztulásának helyén. A leggyakrabban rögzített autoimmun. Emellett a csoport összes rögzített patológiája a megszerzett hemolitikus anémiáknak felel meg, és az életkor első hónapjaitól kezdve minden korosztályra jellemző. A gyermekeknek különösen óvatosnak kell lenniük, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük számos mechanizmusnak köszönhető.

1. A külső kívül eső eritrocita antitestek megjelenése. Az újszülött hemolitikus betegségében izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anaemia egyik kiváltójaként szolgálnak. Ez nem lehet genetikai öröklési tényező.
3. A vörösvérsejtek mechanikai sérülése súlyos fizikai terhelés vagy protetikus szívszelepek hatására következik be.
4. Az E-vitamin különleges szerepet játszik.
5. Plasmodium malária.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Az autoimmun anaemia esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármely idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos az allergiás reakciókra. Ennek oka a saját immunrendszerének aktivitásának növekedése. A vérben a következő indikátorok változnak: specifikus immunglobulinok, a bazofilek és az eozinofilek száma.

Az autoimmun anaemiát a normális vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami sejtjeik károsodott felismeréséhez vezet. Ennek a patológiának egy altípusa a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet a magzati immunrendszer célpontjává válik.

A folyamat kimutatására a Coombs teszteket használják. Lehetővé teszik, hogy azonosítsanak olyan keringő immunkomplexeket, amelyek nem teljes egészében egészségesek. A kezelés egy allergológus vagy immunológus.

okok

A betegség több okból is kialakul, veleszületett vagy szerzett. Az esetek kb. 50% -a az ok magyarázata nélkül marad, ezt a formát idiopátiának hívják. A hemolitikus anaemia okai között fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások:

• nem kompatibilis vér transzfúziója a vérátömlesztésekben, beleértve az Rh faktorot;
• toxikus anyagoknak, a kábítószerek toxikus hatásának;
• csecsemők fejlődési anomáliái, szívelégtelenségek;
• leukémiák;
• a paraziták aktivitása által kiváltott változások.

A fenti triggerek hatására és más triggerek jelenlétében a alakú sejtek megsemmisülnek, hozzájárulva az anémiára jellemző tünetek megjelenéséhez.

tünetegyüttes

A hemolitikus vérszegénység klinikai megnyilvánulása meglehetősen kiterjedt, de természetük mindig a betegség okától függ, egyfajta vagy másfajta. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, a személy nem nyújt be panaszt.

A folyamat minden tünetét csak akkor lehet kimutatni, ha az állapot dekompenzálódik, amikor az egészséges, formázó és elpusztult formájú vérelemek között kifejezett egyensúlyhiány van, és a csontvelő nem képes megbirkózni vele.

A klasszikus klinikai tüneteket három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság;
• megnagyobbodott máj és lép - hepatosplenomegalia.

Általában az alakos elemek extravaszkuláris megsemmisítésével alakulnak ki.

A sirálysejtek, az autoimmun és más hemolitikus anaemiák ilyen jellegzetes jelek formájában jelentkeznek.

1. Megnövekedett testhőmérséklet, szédülés. Ez a betegség gyermekkori gyors fejlődésével következik be, és maga a hőmérséklet elérte a 38 ° C-ot.
2. Sárgasági szindróma Ennek a tulajdonságnak a megjelenését a vörösvértestek megsemmisítése okozza, ami a májban feldolgozott közvetett bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja hozzájárul a bélben lévő sztrobilin és urobilin növekedéséhez, melynek következtében a széklet, a bőr és a nyálkahártyák színezettek.
3. Ahogy a sárgaság alakul ki, a splenomegalia fejlődik. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, azaz mind a máj, mind a lép lép egyidejűleg.
4. Vérszegénység. Kíséri a vérben a hemoglobin mennyiségének csökkenését.

A hemolitikus anaemia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigasztriumban, a hasban, az ágyéki régióban, a vesékben, a csontokban;
• infarktus-szerű fájdalmak;
• gyermekek rendellenességei, a magzati képződés károsodásának jelei;
• a szék jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anaemia diagnózisát hematológus végzi. Megállapítja a diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján. Először az anamnestic adatokat gyűjtjük, a trigger tényezők jelenlétét tisztázzuk. Az orvos megvizsgálja a bőr és a látható nyálkahártyák sápaságának mértékét, megvizsgálja a hasi szerveket, ahol a máj és a lép növekedése meghatározható.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér, a biokémiai vizsgálat általános elemzése, amely megállapítja a magas fokú közvetett bilirubin jelenlétét a vérben. Hasi ultrahang vizsgálatot is végeznek.

Súlyos esetekben csontvelő biopsziát írnak elő, amelyben meghatározhatja, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek a hemolitikus anaemiában. Fontos, hogy helyes differenciáldiagnózist végezzünk annak érdekében, hogy kizárjuk azokat a patológiákat, mint a vírus hepatitis, hemoblastózis, onkológiai folyamatok, májcirrhosis és mechanikai sárgaság.

kezelés

A betegség minden egyes egyedi formája a kezelés sajátos megközelítését igényli annak előfordulási jellemzői miatt. Fontos, hogy azonnal megszüntessük az összes hemolizáló tényezőt a megszerzett folyamatban. Ha a hemolitikus anaemia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - a vérplazma, a vörösvérsejt-tömeg, valamint az anyagcsere- és vitamin-terápia, és az E-vitamin-hiány kompenzálása különleges szerepet játszik.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok kinevezésére. A microspherocytosis diagnózisa esetén az egyetlen kezelési lehetőség a splenectomia.

Az autoimmun folyamatok szteroid hormonok használatát foglalják magukban. A választott gyógyszer prednizon. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kinevezése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolítása.

A betegség toxikus formája esetén szükség van méregtelenítő intenzív ápolásra - hemodialízisre, antidotum-kezelésre, kényszer diurézisre a vesékkel.

A hemolitikus anaemia kezelése gyermekeknél

Mint korábban említettük, a hemolitikus anaemia olyan patológiás folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusukban jelentősen eltérhetnek, de minden betegségnek egy közös vonása van - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymás szervekben is előfordul.

A folyamat fejlődésének első jelei gyakran nem okoznak gyanúkat a betegeknél. Ha egy gyermek gyorsan fejlődik, akkor az ingerlékenység, a fáradtság, a könnyesség és a halvány bőr jelenik meg. Ezeket a jeleket könnyen fel lehet venni a baba karakterének jellemzőire. Különösen a gyakran beteg gyermekek esetében. Ez nem meglepő, mivel ennek a patológiának a jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekeknél a vérszegénység fő tünetei a bőr sápasága, melyeket különböztetni kell a vese patológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző gének eredetétől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását, a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - anaemia esetén a nyálkahártyák is halványsá válnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anaemia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb az anémiás kóma és a halál;
• a vérnyomás csökkenése, gyors pulzus kíséretében;
• oliguria;
• kövek kialakulása az epehólyag- és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy néhány beteg jelentette a betegség súlyosbodását a hideg évszak alatt. Az orvosok az ilyen betegeket nem szuperkínálatnak ajánlják.

megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak:

• az elsődleges segítség a betegség kialakulásának megelőzésére;
• a másodlagos megelőző intézkedések a patológia súlyosbodásával küzdenek.

Ha veleszületett anaemia alakul ki, akkor azonnal el kell kezdeni a másodlagos tevékenységeket. Az egyetlen biztos módja annak, hogy megakadályozzák a betegséget, hogy tartsák be az egészséges életmód alapelveit, előnyben részesítsék a természetes ételeket, a patológiás folyamatok időben történő kezelését.

Hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvérsejtek felgyorsult megsemmisítése a fokozott közvetett bilirubin mennyiség kibocsátásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálat, bilirubinszint, széklet és vizeletvizsgálat, a hasi szervek ultrahangos vizsgálata; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatok. Kezelési módszerekként a kábítószer, a vérátömlesztés kezelése; hipersplenizmussal jelöltük a splenectomia.

Hemolitikus anaemia

Hemolitikus anaemia (HA) - vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése miatt, nevezetesen az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Ez az anémiák csoportja igen kiterjedt. Elterjedtségük nem azonos a különböző földrajzi szélességeken és korcsoportokban; átlagosan a populáció 1% -ában a patológia jelentkezik. Más típusú vérszegénységek között a hemolitikus szerek 11% -ot képviselnek. A patológiát az eritrociták életciklusának lerövidítése és azok szétesése (hemolízis) jellemzi az idő előtt (a 14-21 nap után a 100-120 nap helyett normális). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban és a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) fordulhat elő.

okok

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopathogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy hemoglobin szerkezetének genetikai hibái. Ezek a feltevések a vörösvérsejtek morfofunkcionális alsóbbrendűségét és fokozott pusztulását okozzák. A vörösvérsejtek megszerzett anémiával való hemolízise belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, többek között:

• Autoimmun folyamatok. Antitestek képződését összeragadt eritrociták alkalmazásától a hematológiai rosszindulatú (akut leukémia, krónikus limfatikus leukémia, Hodgkin-betegség, többszörös mielóma), autoimmun betegségek (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségek (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírus pneumonia). Az immunhemolitikus anaemia kialakulását elősegíthetik a transzfúziós reakciók, a profilaktikus vakcinálás, a magzat hemolitikus betegsége.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist megelőzi az arzénvegyületek, nehézfémek, ecetsav, gombás méregek, alkohol stb. Mérgezése. Bizonyos gyógyszerek (malária elleni szerek, szulfonamidok, nitrofurán-származékok, fájdalomcsillapítók) vérsejtek pusztulását okozhatják.
• Mechanikus károsodás a vörösvértestekben. Az eritrocita hemolízis a súlyos fizikai terhelés (hosszú séta, futás, síelés), DIC, malária, rosszindulatú magas vérnyomás, protetikai szív és érrendszeri szelepek, hyperbaric oxigenizáció, szepszis, kiterjedt égési sérülések során figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes vörösvértestek membránjainak traumatizációja és szakadása következik be.

patogenézisében

A HA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. Amikor az anémia autoimmun mechanizmusa, az anti-eritrocita AT kialakulása (termikus, hideg), amely az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozza. A mérgező anyagok, amelyek a legerősebb oxidálószerek, elpusztítják a vörösvértestet a metabolikus, funkcionális és morfológiai változások következtében a vörösvértestek membránjában és sztrómájában. A mechanikai tényezők közvetlen hatást gyakorolnak a sejtmembránra. E mechanizmusok hatására kálium- és foszforionok szabadulnak fel az eritrocitákból, és a nátriumionok belépnek. A sejtek megduzzadnak, a térfogat kritikus növekedésével, hemolízis történik. Az eritrociták lebomlását anémiás és sárgasági szindrómák (az ún. Talán a széklet és a vizelet intenzív festése, a megnagyobbodott lép és a máj.

besorolás

A hematológiában a hemolitikus anémia két nagy csoportra oszlik: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes HA-k a következő formákat tartalmazzák:

• erythrocyte membranopathia (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard betegség, ovalocitózis, akantocitózis) - anémia, melyet az eritrocita membránok strukturális anomáliái okoznak
• fermentopenia (enzimopenia) - bizonyos enzimek hiánya (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát kináz stb.) által okozott anémia
• hemoglobinopátiák - a hemoglobin szerkezete kvalitatív rendellenességeivel összefüggő vérszegénység vagy a normál formák arányának változása (talaszémia, sarlósejtes anaemia).

A megszerzett GA-k:

• szerzett membranopátiák (paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafavi-Micheli b-n, spóra-sejtes anaemia)
• immunrendszer (auto és izoimmun) - az antitestek expozíciója miatt
• mérgező - vegyi anyagok, biológiai mérgek, baktérium toxinok által okozott expozíció okozta anémia
• mechanikai - anémia, melyet a vörösvérsejtek szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopeniás purpura, menetelő hemoglobinuria)

tünetek

Örökletes membropátia, fermentopenia és hemoglobinopátia

Az anémia e csoportjának leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Chauffard-betegség. Az autoszomális domináns típus örökölte; a család több tagjától származik. Az eritrociták hiánya az aktomyozin-szerű fehérje és lipidek membránjának hiánya, ami az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben lévő masszív és korai hemolízishez vezet. A microspherocytic HA megnyilvánulása minden korban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában az idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikai kurzustól a súlyos ismétlődő hemolitikus válságokkal jellemzett súlyos formákig változik. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség növekszik; hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A microspherocytic hemolyticus anémia fő tünete a különböző fokú intenzitású sárgaság. A stercobilin magas tartalma miatt a széklet fokozatosan sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Shoffar-betegségben szenvedő betegek hajlamosak a kövek kialakulására az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a számított kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, előfordulnak az epehólyag-kóliák, és a közös epevezeték elzáródása esetén obstruktív sárgaság fordul elő. A mikroszferocitózisban a lép minden esetben megnő, és a betegek felében a máj is megnő. Az örökletes microspherocyticus anaemia mellett a gyerekek gyakran más veleszületett diszpláziákkal rendelkeznek: torony koponya, strabismus, nyereg orrforma, okklúziós anomáliák, gótikus szájpadok, polydactyly vagy bradidactyly, stb. a végtagok kapillárisaiban és rosszul kezelhető.

Az enzimopénus vérszegénység bizonyos eritrocita enzimek hiányával jár (leggyakrabban G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először a köztes betegség vagy a gyógyszerek (salicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után jelentkezhet. A betegség általában egyenletes; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szív zaj. Súlyos esetekben kifejezetten a hemolitikus válság alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, kollaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízisével és a vizeletben lévő hemosiderin felszabadulásával összefüggésben ez utóbbi sötét (néha fekete) színű lesz. A hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának - talaszémia és sarlósejtes anaemia - sajátosságaira külön figyelmet fordítanak.

Megszerzett hemolitikus anaemia

A különböző szerzett változatok közül az autoimmun anémia gyakoribb. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjei elleni antitestek kialakulása. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris vagy intracelluláris. Az autoimmun anaemia hemolitikus válsága élesen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogással, légszomjjal, epigasztriás fájdalommal és alsó hátmal jár. Néha a subfebril és arthralgia formájában előállított prekurzorok megelőzik az akut megnyilvánulásokat. A válság idején a sárgaság gyorsan növekszik, nem viszket a bőr viszketőségével, növeli a májat és a lépet. Az autoimmun anémia bizonyos formáiban a betegek nem tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékletű körülmények között kialakulhatnak Raynaud-szindróma, urticaria, hemoglobinuria. A kis edények keringési zavara miatt komplikációk, mint például a lábujjak és a kezek gangrénje lehetséges.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és a derékrész, a hányás, a hemoglobinuria, a magas testhőmérséklet esetén jelentkezik. 2-3 napig sárgaság és bilirubinémia; 3-5 napig máj- és veseelégtelenség fordul elő, amelynek tünetei a hepatomegalia, a fermentémia, az azotémia, az anuria. A megszerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: Hemoglobinuria és trombocitopénikus purpura, hemolitikus magzati betegség.

szövődmények

A HA minden típusának sajátos szövődményei vannak: például a JCB - mikroszferocitózisban, májelégtelenségben - mérgező formában stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus válságok, amelyeket a fertőzések, a stressz, a nők szülése okozhat. Az akut masszív hemolízisben hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet az összeomlás, zavartság, oliguria, fokozott sárgaság jellemez. A beteg életveszélye a DIC, a lépinfarktus vagy a test spontán törése. Sürgősségi ellátás szükséges az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenséghez.

diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete. A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat A hemogram változásait a normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis, ESR-gyorsulás jellemzi. A biokémiai vérmintákban meghatározzuk a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedését), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Az autoimmun anémia esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet és széklet. A vizeletvizsgálat proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. A koprogramban a stercobilin tartalma megnő.
• Myelogram. A citológiai visszaigazoláshoz egy szarvas szúrást hajtunk végre. A csontvelő punkciójának vizsgálata egy eritroidos hajtás hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis, a hepatitis, a májcirrózis, a portál hipertónia, a hepatolienális szindróma, a porfiria, a hemoblastózis folyamatában kizárt. A beteget a gasztroenterológus, a klinikai farmakológus, a fertőző betegségek szakembere és más szakemberek tanácsolják.

kezelés

A HA különböző formái sajátos jellemzőkkel és megközelítéssel rendelkeznek a kezeléshez. A megszerzett hemolitikus anaemia minden változatában gondoskodni kell a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetéséről. A hemolitikus válságok alatt a betegeknek infúziót kell készíteniük, vérplazmát; vitamin terápia, ha szükséges - hormon és antibiotikum terápia. A microspherocytosisban a splenectomia az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet.

Az autoimmun anaemiában a glükokortikoid hormonok (prednizon), a hemolízis csökkentése vagy leállítása. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klórambucil), maláriaellenes szerek (klorokin) előírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anémia esetén splenectomia történik. A hemoglobinuria kezelése során mosott vörösvértesteket, plazma-helyettesítőket, antikoagulánsok és vérlemezke-ellenes szerek kinevezését transzfúzióval végezzük. A mérgező hemolitikus anémia kialakulása intenzív terápia szükségességét határozza meg: méregtelenítés, kényszer diurézis, hemodialízis, indikációk szerint - antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és az eredmény függ az anémia típusától, a válságok súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől. Számos megszerzett opcióval az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljesen helyreáll. A gyógyító veleszületett anaemia nem érhető el, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más halálos szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzését. A kábítószerek ellenőrizetlen önálló használata tilos. A betegek gondos előkészítése vérátömlesztésre, vakcinázás a szükséges vizsgálatok teljes körének lefolytatásával.

Hemolitikus anaemia: okok, típusok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hemolitikus vérszegénység egy csoportba tartozik egy közös jellemző szerint, amely valamennyi képviselő számára közös - a vörösvérsejtek életének rövidítése - vörösvértestek. A vörösvérsejtek, amelyek idő előtt elpusztítják, elveszítik a hemoglobint, ami szintén szétesik, ami hemolízishez vezet ("lakkozott" vér) - a hemolitikus anaemia kialakulásának alapjául szolgáló fő kóros folyamat. Ellenkező esetben e csoport sok betegsége nem nagyon hasonlít egymásra, eltérő eredetű, mindegyiknek saját fejlődési jellemzői vannak, természetesen a klinikai megnyilvánulások.

Hemolitikus - a "hemolízis" szóból

A hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvérsejtek 30-50 napig élnek, és különösen súlyos esetekben legfeljebb két hétig élhetnek, míg a vörösvértestek átlagos élettartama 80-120 nap.

Nyilvánvaló, hogy a korai tömegsejt-halál patológiás folyamat, amelyet hemolízisnek neveznek, és amelyet:

• Intracelluláris (extravaszkuláris, extravaszkuláris hemolízis) - a lépben, a májban, a vörös csontvelőben (mint fiziológiai);
• A korai halál helyén (extracellulárisan) - a vérerekben (intravaszkuláris hemolízis).

Az ilyen rövidített véráramban való tartózkodás a vörösvérsejtek tömeges korai elhalálozása miatt nem lehet tünetmentes és fájdalommentes a test számára, de az intracelluláris hemolízis és az extracelluláris variáns saját jellegzetes tünetekkel rendelkezik, amelyeket vizuálisan és laboratóriumi vizsgálatokkal lehet meghatározni.

Az anaemia intracelluláris hemolízise

A mononukleáris fagociták (makrofágok) hatása alatt a hemolízis nem tervezett organizmusa intracellulárisan, főleg a lépben fordul elő - a beteg maga észlelheti a tüneteket, a bőrre, a vizeletre és a székletre nézve, és megerősíti a klinikai laboratóriumi diagnosztika elemzéseit:

1. A bőr és a nyálkahártyák sárgás vagy sárga (változó súlyosságú) színt kapnak a vérvizsgálatban - a szabad frakció miatt a bilirubin növekedése;
2. A túlzott szabad bilirubin közvetlen fordítása megköveteli a hepatociták (májsejtek) aktív részvételét, amelyek a toxikus bilirubint semlegesítik. Ez az epe pigmentek koncentrációjának növelésével az epe intenzív festődéséhez vezet, ami hozzájárul a kövek kialakulásához a húgyhólyagban és a csatornákban;
3. Az epe-pigmentekkel telített, a bélbe belépő epek növelik a stercobilin és az urobilinogén mennyiségét, ami magyarázza a széklet intenzív festését;
4. Az extravaszkuláris hemolízis a vizeletben is megfigyelhető, amelyben az urobilin emelkedik, ami sötét színűvé teszi;
5. A KLA-ban (teljes vérszám) a vörösvérsejtek mennyiségének csökkenése észlelhető, de mivel a csontvelő megpróbálja kompenzálni a veszteséget, a fiatal formák száma, a retikulociták száma nő.

Intravaszkuláris hemolízis

A vérerekben előforduló jogosulatlan hemolízisnek saját tünetei és laboratóriumi jelei is vannak a vörösvérsejtek pusztulásának:

• A vérben szabadon keringő hemoglobinszint emelkedik (a sejtfalak összeomlottak, a Hb felszabadult, és a vér "lakkozására");
• Szabad hemoglobin (változatlan vagy hemosiderinré válik), a véráramot elhagyva és a vizelettel hagyva a testet különféle színekben festik: piros, barna, fekete;
• A hemoglobin lebomlása során keletkező bizonyos mennyiségű vas tartalmú pigment azonban a szervezetben marad, a parenchymás szervekben és a csontvelőben (hemosiderosis).

A közelmúltig a hemolitikus anaemiát a vörösvérsejtek intravaszkuláris vagy szöveti megsemmisülésének elve szerint osztályozták. Most van egy kicsit más megközelítés, ahol a betegség 2 csoportra oszlik.

Örökös vagy véletlen szerzett

A modern tudomány nem biztosítja a hemolitikus anémia megosztását, a vörösvértestek pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség két fő osztályra oszlik:

számos hemolitikus és anémiás állapot

1. Örökletes hemolitikus vérszegénység - a vörösvérsejtek genetikai hibájának lokalizálásának elve szerint osztályozva, melynek következtében a vörösvérsejtek rosszabbak, funkcionálisan instabilak és nem képesek élni az idejükkel. Az örökletes HA-k közé tartoznak a következők: membranopathia (microspherocytosis, ovalocytosis), enzimhibák (G-6-FDS hiánya), hemoglobinopátia (sarlósejtes anaemia, talaszémia);
2. A HA vörösvértesteket elpusztító tényezővel megszerzett megszerzett formái, amelyek ezt a vérszegénységet okozják (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).

A szerzett HA-k körében a leggyakoribb az autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA). A későbbiekben az örökletes anémiák után részletesebben tárgyaljuk.

Meg kell jegyeznünk, hogy az oroszlánrész az összes GA között a megszerzett formákra esik, de közülük számos lehetőség van, amelyek az egyéni okok miatt is változatosak:

• A betegség kialakulása az eritrocita antitestek által termelt eritrociták (autoimmun - autoimmun hemolitikus anémia) vagy izoantitestek hatásának köszönhető, amelyek a külső vérből jöttek (az újszülött izoimmun - hemolitikus betegsége);
• A HA a vörösvérsejtek membránszerkezetét megváltoztató szomatikus mutációk következtében alakul ki (paroxiszmális hideg éjszaka hemoglobinuria);
• A vörösvérsejt membránjának károsodását a mesterséges szívszelepek vagy a vörösvérsejtek sérülésének mechanikai hatása okozhatja a lábak kapilláris edényeiben járás és futás közben (március hemoglobinuria);
• A membránszerkezeteket gyakran hátrányosan befolyásolják az emberi test számára idegen vegyszerek (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémek sói stb.);
• A hemolitikus anaemia kialakulása az E-vitamin hiányát okozhatja;
• Ilyen parazita, mint például a Plasmodium malária, amely behatol az emberi vérbe, amikor az Anopheles nemzetség szúnyogja (nő) szúnyog (anopheles szúnyog) harap, veszélyes a hemolitikus anaemia szempontjából, mint a "mocsári láz" tünete.

A születés előtt programozott hemolitikus anémiák

Thalassemia gyermekeknél

A transzport RNS vagy szabályozó gén veleszületett hibája miatt a globin láncok egyik típusa (α, β, γ) termelési sebességének változása határozza meg a thalassemia nevű hemoglobinopátia kialakulását. A β-láncok szintézisének leggyakoribb megsértése, amely a talaszémia ilyen formájának szélesebb eloszlását magyarázza β-talaszémia formájában, melyet a normális hemoglobin (HbA) szintjének csökkenése és az anomális variáns (HbF és HbA) növekedése mutat.₂).

A rossz hemoglobint hordozó vörösvérsejtek nagyon "szelíd", instabilak, hajlamosak a pusztulásra és a hemolízissel történő szétesésre a membrán fokozott áteresztőképessége miatt. A kapilláris edények keskeny lumenén való áthaladásra irányuló kísérlet gyakran véget ér a kudarcnak, és ennek következtében a talaszémia tüneteinek megjelenése, amely kétféleképpen fordulhat elő:

1. Homozigóta forma, úgynevezett Coulee-kór vagy thalassémiás major, amely gyermekeknél fordul elő;
2. Heterozigóta forma vagy talaszémia kisebb - ez a lehetőség gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik kiléptek a gyermekkorból, és még akkor is, ha véletlenszerűen egy vérvizsgálatban találhatók.

Mivel a talaszémia genetikailag meghatározott állapot, amelyet a normál felnőtt hemoglobin szintézisének károsodása jellemez, nem érdemes kisebb talassémiára utalni. Heterozigóta és a talaszémia recesszív módon örökölhető, ezért a retikulociták és az eritrociták ozmotikus stabilitásának tanulmányozása során egyáltalán nem jelenik meg, vagy véletlenül megjelenik egy felnőttnél (ami nem szerepel az OAK kötelező indikátoraiban). De a homozigóta forma nehéz, az első életév gyermekeiben megtalálható, az előrejelzés nem bátorító, de bonyolult.

Cooley-kór tünetei:

• A bőr felpattanása, sárgaság, ami megváltoztathatja az intenzitást;
• Általános gyengeség, letargia, fáradtság;
• Splenomegalia (a lép növekedése), melynek következtében a gyermek hasa jelentős mértékű, esetleg a máj növekedését eredményezheti;
• A KLA-ban a hemoglobin alacsony szintje a normál vörösvérsejt-tartalommal (hipokromikus anaemia);
• A mentális és fizikai fejlődés késése nem tartozik a Cooley-betegség kötelező jeleihez, de ezek a gyerekek később kezdik megtartani a fejüket, bejárni, járni, rosszul enni.

Gyakran, hasonló tünetekkel, az orvosok nem ismeretes etiológiájú hepatitist sugallnak, azonban nem felejtik el az ilyen típusú hemolitikus anaemiát. A HA-val kapcsolatos kétségek eloszlatása, gondosan összegyűjtött történelem (hasonló tünetek jelenléte a családban) és laboratóriumi vizsgálatok (a vérben - a szabad bilirubin, a HbF és a HbA kis része)₂, retikulocitózis, az OAM-urobilin-ban).

A hemoglobin rendellenesség következtében fellépő hemolitikus anaemia kezelése:

1. Vérátömlesztés (vörösvérsejt-tömeg) a Hb éles csökkenése esetén;
2. Desferaloterápiás kurzusok (a hemosiderosis megelőzésére);
3. Folsav;
4. A lép eltávolítása jelentős növekedéssel;
5. Csontvelő-transzplantáció.

Figyelem! A thalassémiás terápia ellenjavallt!

Kis gömb alakú vérsejtek

A Microspherocytic membranopathia (örökletes microspherocytosis vagy Minkowski - Shoffar betegség) egy autoszomális domináns patológia (bár spontán mutációk is előfordulnak), amelyekre a membránok veleszületett anomáliája és a vörösvérsejtek gömb alakja jellemző. A vörösvérsejtek általában kétkomponensű lemezek, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy szabadon haladjanak át a véráram legszűkebb részén. A szferociták nem rendelkeznek ilyen lehetőséggel, de ugyanakkor, ahogy azt a vörösvérsejtekkel is meg kell tenni, egy szűk résbe próbálnak "összenyomni", ezért elveszítik a membrán egy részét (az integritás megtört - hemolízis történik). Ezenkívül a héj lehetővé teszi, hogy a nátriumionok nagyobb mennyiségben lépjenek be a cellába, mint ami szükséges, ami további energiafogyasztáshoz vezet, ami szintén lerövidíti a sejtek élettartamát.

A betegségek bármilyen korban jelentkezhetnek, azonban az újszülötteknél nehezebb és az idősebb gyermekek esetében kevésbé kifejezett (a korábban észlelt, annál súlyosabb a kurzus).

A hemolitikus szindróma a betegség főbb tüneteire utal, amelyek semmiképpen sem fordulnak elő, vagy kedvezőtlen tényezők (feszültség, trauma, hideghatás) okoznak. A betegség hullámos, ahol állandóan változik a hemolitikus válság a nyugalommal. Gyakran a betegséget más veleszületett rendellenességek kísérik („szájnyílás”, szívhibák, torony koponya, belső szervek patológiája).

Ezen túlmenően a veleszületett microspherocytic membránopátiának más tünetei vannak:

• Sárgaság, amelynek intenzitása függ a beteg állapotának egyidejű vagy egyidejű lefolyásától (hemolitikus válság esetén a sárgaság súlyossága nagyon eltérő);
• Gyengeség (átmeneti vagy állandó);
• Láz (súlyosbodás közben);
• Izomfájdalom és fájdalom a jobb hypochondriumban (májban) és a lép helyén;
• Szív-szívdobogás, vérnyomáscsökkenés, egyes betegeknél, szívverés;
• Nagyított lép (idővel);
• A vizelet a sötét sör színe, a széklet sötétebb is.

Gyakran előfordul, hogy a betegség sárgaságként jelentkezik, ezért a gyanús hepatitiszben szenvedő betegek belépnek a fertőző betegség osztályába, ahol a kezdeti diagnózis a keresés első lépéseitől (laboratóriumi vizsgálatok) figyelhető meg.

A KLA-ban a hemoglobin-tartalom csökkenése és az eritrociták száma, amelyeket főleg kis gömb alakú sejtek képviselnek.

Olyan mutatók, mint:

1. Autohemolízis (szignifikánsan emelkedett);
2. Retikulociták (emelkedett);
3. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (jelentősen csökkent);
4. A vér biokémiai analízise - a nem kötődött frakció miatt hiperbilirubinémia;
5. A szterobilin (caprogram) és az urobilin (OAM) is meghaladja a normál értékeket.

E forma hemolitikus anaemia kezelése nem különbözik különböző terápiás intézkedésekben. A kifejezett vérszegénység esetén a vérátömlesztés elfogadható, sőt csak az eritrocita tömeg. A vaskészítményeket, a B csoportba tartozó vitaminokat, a hormonokat a Minkowski-Chauffard betegségben nem használják legalább azért, mert teljes hatékonyságuk és haszontalanságuk miatt. A veleszületett betegség leküzdésének egyetlen módja a vörösvértestek (lép) „temetőjének” eltávolítása. A Splenectomia jelentősen javítja a beteg állapotát, bár a kis hibás eritrociták továbbra is keringenek a véráramban.

Egyéb örökletes rendellenességek

Az örökletes GA-k nem korlátozódnak a fenti példákra, azonban az alacsony gyakoriság miatt, de a tünetek hasonlósága, a kezelés és a diagnosztikai kritériumok azonosítása minden formában, a differenciáldiagnosztikát hagyjuk a szakembereknek. Az örökletes GA-t csak néhány szóval zárjuk le.

Egy példa a szabálytalan eritrociták bőségére a sarlósejtes anaemiában, amely további hemolízis alatt áll

A sirálysejtes vérszegénység majdnem minden alkalommal megismétli a thalassémiát, ami a vörösvérsejtek súlyos halálában válik válság idején és ennek megfelelően ugyanazzal a hemolízissel. Gyermekek sirálysejtbetegségét fertőzések okozják, és komoly szövődményeket okozhatnak (paralízis, pulmonalis infarktus, kardiomiális, májcirrózis). A felnőtteknél a betegség kissé "nyugszik", de a szövődmények valószínűsége továbbra is fennáll.

Az örökletes ovalocitózis (elliptotikus) a mikroszferocitózishoz hasonló tünetekkel rendelkezik, de eltér a vörösvértest szerkezetétől.

Az eritrociták örökletes hibája - a G-6-FDG (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz) aktivitásának hiánya az energiatermelés megsértésének köszönhető.

A betegség nem választja az életkorot, így az újszülötteknél nem kizárt. A nukleáris sárgasággal rendelkező HDN, amely a G-6-FDS hiánya miatt alakul ki, különösen súlyos súlyos neurológiai tünetekkel jár. A diagnosztikai kritériumok nem különböznek a microspherocytosisban szereplő kritériumoktól.

A betegségnek számos lehetősége van: a tünetmentes és a súlyos hemolitikus válságok között, melyet általában bizonyos gyógyszerek, terhesség, fertőzés, allergének bevitele okoz. Egy ismeretlen hemolitikus válság egy időben, a Hb jelentős csökkenésével fenyeget, nagyon súlyos szövődményekkel (DIC, akut veseelégtelenség) fenyeget, és meglehetősen súlyos prognózissal rendelkezik.

Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA) - szerzett „szamoedizmus”

Az autoimmun hemolitikus anaemiát (AIHA) patológiás folyamatnak tekintik, amely a saját vörösvértestjeinek antigénszerkezetére adott antitestek előállításán alapul. Az immunrendszer valamilyen oknál fogva megveszi az antigént valakinek, és harcolni kezd vele.

eritrocita antitest immun immun támadása az AIHA-ra

Az AIGI két típusa létezik:

• Tüneti autoimmun hemolitikus anaemia, amely egy másik patológia (hemoblasztózis, krónikus úton előforduló hepatitis, daganatok, szisztémás lupus erythematosus, reumatoid arthritis, lymphogranulomatosis stb.) Hátterében alakul ki;
• Az AIHA idiopátiás változata, melyet különböző tényezők (fertőzés, gyógyszerek, trauma, terhesség, szülés) váltott ki, amelyek nem a betegség közvetlen oka, csak néhány hapten ült az eritrocita felületén, ami antitestek termelését okozza. De mi volt a hapten? Általában ez a provokátor észrevétlen és megmagyarázhatatlan maradt.

Az AIHA tiszta formája az idiopátiás formája, amely a szülés, az abortusz, az ételmérgezés, az egyes gyógyszerek szabálytalan bevitele után alakul ki.

Az AIHA patogenezise a betegség kialakulása előtt két szakaszon megy keresztül:

• Az első szakaszban a káros tényezők (gyógyszerek, baktériumok, vírusok) vagy egyetlen immunocita szomatikus mutációja hatására az eritrociták antigén szerkezete megváltozik;
• A patogenezis második szakaszában a fejlett antitestek és a saját antigének közötti közvetlen kölcsönhatás, amely az immunológiai folyamat kialakulásának a hemolízis kialakulásával (szabad hemoglobin már nem korlátozódik a sejtmembrán) és az anaemia (az elpusztított vörösvérsejtek már nem vörösvértestek, pontosan olyanok, mint a felszabadult a hemoglobin szabadsága).

Az önmagára irányuló immunreakciót különböző antitestek okozhatják:

1. Hiányos termikus agglutininek (főleg G - IgG osztály, ritkán - A osztály), amelyek az eritrocita sejt felületén ülnek, és 37 ° C hőmérsékleten kezdik a legerősebb aktivitást. Általában ezzel a kölcsönhatással a vörösvértestek nem halnak meg a véráramban, hanem a lépben „meghalnak”;
2. Hideg, hiányos agglutininek (M - IgM osztály), amelyek eritrocitákkal reagálnak a komplement 32 ° C hőmérsékletű részvételével. Ezek az ellenanyagok véglegesen elpusztítják a vörösvérsejteket azokon a területeken, ahol a hőmérséklet a megadott értékekre csökkenhet (ujjak és lábujjak, fülek, orr);
3. Kétfázisú hemolizin (G-IgG osztály) - ezek az antitestek hűléskor megtalálják antigénjüket, ülnek a sejtfelszínen, és várják, amíg a hőmérséklet 37 ° C-ra emelkedik - majd elkezdenek agressziót mutatni (ennek eredményeként - hemolízis).

Az AIHA tünetei sokrétűek és sok körülménytől függenek, többek között:

• A hemolízis mértéke (válság vagy "nyugodt");
• Meleg vagy hideg;
• Vörös vérsejtek halálozási helye;
• Változások a belső szervekben;
• Háttér patológia.

Az AIGI alapvető jelei a következők:

1. Hemolitikus válság sárgasággal;
2. Anaemia (mind a hemoglobinszint, mind a vörösvérsejtek számának csökkenése);
3. Megnövekedett testhőmérséklet;
4. A hemoglobin jelenléte a vizeletben;
5. Nagyított lép.

A hemolitikus vérszegénységben előforduló tünetek, de nem kötelezőek és meghatározóak:

• Gyengeség, fáradtság;
• Csökkent étvágy;
• Bővített máj.

Az AIHA laboratóriumi diagnosztikája, a biokémia (bilirubin) mellett, a teljes vérszám (retikulocita-számmal és az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának meghatározásával) és a vizelettel együtt kötelező immunológiai vizsgálatokat (Coombs-teszt) tartalmaz, amely lehetővé teszi az antitestek típusának azonosítását.

Az autoimmun hemolitikus anaemia kezelése a válság idején egy kórházban történik, ahol a beteg kortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat kap, és ha a meghozott intézkedések hatástalanok, a splenectomia kérdése felvetődik.

A vérkomponensek transzfúzióját (eritrocita tömeg) csak egészségügyi okokból és csak az egyedi kiválasztás után végezzük (Coombs teszt)!

Hemolitikus anaemia - mi az, az okok, a diagnózis és a kezelés

A hemolitikus vérszegénység a szervezet független vérbetegsége vagy kóros állapota, amelyben a vérben keringő vörösvértestek megsemmisülése különböző mechanizmusokon keresztül történik.

Normál működés során a vörösvértestek természetes lebomlását a születésüktől számított 3–4 hónap elteltével figyelték meg. A hemolitikus anémia esetén a bomlási folyamat jelentősen felgyorsul, és csak 12 - 14 nap. Ebben a cikkben a betegség okairól és a nehéz betegség kezeléséről beszélünk.

Mi a hemolitikus anaemia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvérsejtek életciklusának megsértése által okozott anémia, vagyis az elpusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlnyomása a képződés és érés (erythropoiesis) felett. Vörös vérsejtek - az emberi vérsejtek leggyakoribb típusa.

A vörösvértestek fő funkciója az oxigén és a szén-monoxid átadása. Ezen sejtek összetétele magában foglalja a hemoglobint - az anyagcsere-folyamatokban részt vevő fehérjét.

Az emberben lévő eritrociták a vérben maximum 120 napig, átlagosan 60–90 napig működnek. Az eritrociták öregedése összefüggésben áll az ATP képződésének csökkenésével a vörösvértestben a glükóz metabolizmusa során ebben a vérsejtben.

A vörösvértestek pusztulása folyamatosan történik, és ezt nevezik - hemolízisnek. A felszabadult hemoglobin hem és globin. A Globin fehérje, visszatér a vörös csontvelőbe, és az új vörösvértestek építésének anyagaként szolgál, és a vas (szintén újrahasznosított) és a közvetett bilirubin elkülönül a hemtól.

Lehetőség van a vörösvértestek tartalmának megállapítására vérvizsgálattal, amelyet a rutinszerű orvosi vizsgálatok során végeznek.

A világstatisztikák szerint a vér patológiák közötti morbiditás szerkezete a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszi ki, amelyek közül öröklődő típusú hemolitikus anaemia dominál.

besorolás

A hemolitikus anémia veleszületettnek és szerzettnek minősül.

Veleszületett (örökletes)

A vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív genetikai tényezők hatására örökletes hemolitikus anaemia alakul ki.

Jelenleg a betegség négy altípusa van:

• nem fermentatív hemolitikus anaemia. Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulásának oka az életciklusukért felelős enzimek hiányos aktivitása;
• a Minkowski-Chauffard hemolitikus anaemia, vagy a mikroszféra. A betegség a vörösvértestek falát képező fehérjék képződéséért felelős gének mutációi miatt alakul ki.
• erythrocyte membranopathia - fokozott szétesés a héj genetikailag meghatározott hibájával;
• thalassaemia. Ez a hemolitikus anaemiás csoport a hemoglobin-termelés megszakadása miatt következik be.

szerzett

Bármely korban fordul elő. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha akut hemolitikus válsággal kezdődik. A betegek panaszai általában ugyanazok, mint a veleszületett formában, és elsősorban a növekvő vérszegénységgel járnak.

• A sárgaság többnyire enyhe, néha csak a bőr és a sclera szubiceritása figyelhető meg.
• A lép nagyobb, gyakran sűrű és fájdalmas.
• Egyes esetekben a máj megnagyobbodik.

Ellentétben az örökletes, megszerzett hemolitikus anaemia az egészséges szervezetben alakul ki a külső vérsejtekre gyakorolt ​​hatása miatt:

• a vörösvérsejtek membránjának mechanikai károsodása által okozott károsodás okozta kardiopulmonális bypass, protetikai szívszelepek;
• a vörösvérsejtek kémiai károsodása következtében - az ólom, benzol, peszticidek, valamint kígyócsípések után bekövetkező mérgezés következtében.
• a vegyi anyagok (beleértve a gyógyszereket is) túlzott mértékű expozíciója vagy túlérzékenységük;
• néhány bakteriális vagy parazita fertőzés (például malária (a szúnyogcsípések által közvetített betegség), táplálkozási betegségek stb.);

okok

A hemolitikus anémiák veleszületettek és megszerzettek, és az esetek felében - idiopátiás, azaz nem világos eredetű -, amikor az orvosok nem tudják meghatározni a betegség pontos okait.

Van néhány olyan tényező, amely a hemolitikus anaemia kialakulását provokálja:

• Vérátömlesztés, nem egy csoportban, vagy rhesusban;
• Mérgező anyagoknak való kitettség;
• Veleszületett szívhibák;
• A leukémia fajta;
• Parazita mikroorganizmusok aktivitása;
• Kémiai és gyógyászati ​​szerek.

Egyes esetekben nem lehet megállapítani a megszerzett hemolitikus anaemia kialakulásának okait. Ilyen hemolitikus anaemiát idiopátiásnak hívnak.

A hemolitikus anaemia tünetei felnőtteknél

A betegség tünetei meglehetősen kiterjedtek, és nagymértékben függ egy adott típusú hemolitikus anaemia okától. A betegség csak válság idején jelentkezhet, és nem lehet megnyilvánulások nélkül megnyilvánulni.

A hemolitikus vérszegénység jelei csak akkor jelentkeznek, amikor egyértelmű egyensúlyhiány van a vérsejtek proliferációja és a keringő véráramban a vörösvértestek pusztulása között, míg a csontvelő kompenzációs funkciója kimerült.

A hemolitikus anaemia klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízisével alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia jelennek meg.

A hemolitikus anaemia tünetei (sarló alakú, autoimmun, nem szferocitikus stb.):

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a hemolitikus anaemia előrehaladásával jelentkezik gyermekeknél. A hőmérsékleti mutatók 38 fokra emelkednek;
• sárgaság szindróma. Ez fokozott eritrocita lebomlással jár, aminek következtében a máj kénytelen a megkötött formában a bélbe belépő közvetett bilirubin felesleges mennyiségét feldolgozni, ami az urobilin és a stercobilin szint növekedését okozza. Sárga színű a bőr és a nyálkahártya.
• Anémia szindróma. Ez egy klinikai és hematológiai szindróma, amelyet a hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez.
• A hepatosplenomegália igen gyakori szindróma, amely különböző betegségekkel jár, és a máj és a lép méretének növekedése jellemzi. Tudja meg, mi a splenomegalia.

A hemolitikus anaemia egyéb tünetei:

• Fájdalom a hasban és a csontokban;
• A gyermeken belüli intrauterin fejlődés csökkenésének jelei (a különböző testszegmensek aránytalan jellemzői, fejlődési hibák);
• Laza széklet;
• Fájdalom a vesék vetületeiben;
• Mellkasi fájdalom, miokardiális infarktusra emlékeztet.

A hemolitikus anaemia jelei:

A legtöbb betegnél a szív- és érrendszeri állapotban rendellenességeket észleltek. Gyakran kimutatták a hemosziderin vizelet kristályait, jelezve egy vegyes típusú eritrocita hemolízist, amely mind intracellulárisan, mind intravaszkulárisan jelentkezik.

A tünetek kezdete:

• sárgaság, splenomegalia, anémia.
• A máj, a cholelithiasis tünetei, a fokozott stercobilin és az urobilin szintek növelhetők.

Néhány thalassémiás beteg tüneteket észlel.

• Lassú növekedés és késleltetett pubertás
• Csontproblémák
• Nagyított lép

A klinikai kép szerint a betegség két formája: akut és krónikus.

• Az első formában a betegnek hirtelen súlyos gyengesége, láza, légszomja, szívdobogása, sárgasága van.
• A dyspnea második formájában a gyengeség és a szívdobogás hiányozhat vagy enyhe lehet.

Hogyan történik a hemolitikus anaemia gyermekeknél

A hemolitikus vérszegénység különböző betegségek csoportja a természet szempontjából, de egyetlen tünet - a vörösvérsejtek hemolízise - egyesül. A hemolízis (károsodás) fontos szervekben fordul elő: a májban, a lépben és a csontok vérében.

Az első vérszegénység tünetei nem specifikusak és gyakran elhanyagolhatók. A gyermek fáradtsága, ingerlékenysége, könnyessége a stressz, a túlzott érzelmi vagy személyiségjellemzők.

A hemolitikus anémiával diagnosztizált gyermekeket fertőző betegségekre való hajlam jellemzi, gyakran ezek a gyermekek gyakran a csoportban vannak.

Gyermekkori vérszegénység esetén a bőr bénulása figyelhető meg, ami akkor is előfordul, ha az érfal nem eléggé tele van vérrel, vesebetegségekkel, tuberkulózisos mérgezéssel.

A valódi vérszegénység és a pszeudo-anémia közötti fő különbség a nyálkahártyák színezése: valódi vérszegénység esetén a nyálkahártyák halványsá válnak, pszeudo-anémiával rózsaszínűek maradnak (a kötőhártya színét értékeljük).

A kurzus és a prognózis függ a betegség formájától és súlyosságától, a kezelés időszerűségétől és helyességétől, az immunológiai hiányosság mértékétől.

szövődmények

A hemolitikus anaemia komplikálható egy anémiás kóma által. Néha hozzáadódik az általános klinikai képhez:

• Tachycardia.
• Alacsony BP.
• A vizelet mennyiségének csökkentése.
• Gallstone betegség.

Egyes betegeknél az állapot éles romlása hideg. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek mindig melegnek kell lenniük.

diagnosztika

Ha a bőr gyengesége, bőségessége, a jobb hypochondriumban a nehézség és más nem specifikus tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulni, és teljes vérszámmal kell rendelkeznie. A hemolitikus anaemia diagnózisának megerősítését és a betegek kezelését hematológus végzi.

A hemolitikus anaemia formájának meghatározása az okok, a tünetek és az objektív adatok elemzése alapján a hematológus feladata.

• A kezdeti beszélgetés során tisztázzák a hemolitikus válságok családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát.
• A vizsgálat során értékelik a bőr, a sklerák és a látható nyálkahártyák színét, és a has és a has mérete a máj és a lép mérete.
• A speno- és hepatomegalia a máj és a lép ultrahangával igazolható.

Milyen tesztek szükségesek?

• Általános vérvizsgálat
• A teljes bilirubin a vérben
• hemoglobin
• Vörös vérsejtek

A hemolitikus anaemia átfogó diagnózisa magában foglalja az érintett szervezet alábbi vizsgálatait:

• anamnézis adatgyűjtés, a klinikai panaszok vizsgálata;
• vérvizsgálat a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására;
• nem konjugált bilirubin meghatározása;
• Coombs teszt, különösen akkor, ha egészséges vörösvérsejtekkel történő vérátömlesztésre van szükség;
• csontvelő punkció;
• szérum vas meghatározása laboratóriumi módszerrel;
• A peritoneális szervek ultrahangja;
• a vörösvértestek formájának tanulmányozása.

Hemolitikus anémia kezelés

A hemolitikus anémia különböző formáinak sajátos jellemzői és megközelítései vannak a kezelésben.

A patológiás kezelési terv általában ilyen tevékenységeket foglal magában:

1. a B12-vitamint és a folsavat tartalmazó készítmények receptje;
2. Vértranszfúzió a mosott vörösvértestekből. Ezt a kezelési módszert alkalmazzák a vörösvértestek koncentrációjának kritikus értékekre történő csökkentése esetén;
3. a plazma és a humán immunglobulin transzfúziója;
4. Javasolt a glükokortikoid hormonok alkalmazása a kellemetlen tünetek kiküszöbölésére és a máj és a lép méretének normalizálására. Ezeknek a gyógyszereknek a dózisát csak az orvos állapítja meg a beteg általános állapotától, valamint a betegség súlyosságától függően;
5. autoimmun hemolitikus anaemia esetén a kezelési tervet citosztatikumok egészítik ki; Néha az orvosok a betegség kezelésére sebészeti módszereket alkalmaznak. A leggyakrabban splenectomia történik.

A prognózis a betegség okától és súlyosságától függ.

Bármilyen hemolitikus anaemia, a küzdelem, amely az idő után elkezdődött, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha magunkkal próbálkozunk. A kezelésnek átfogónak kell lennie, és kizárólag a képzett szakembernek kell beadnia a beteg alapos vizsgálata alapján.

megelőzés

A hemolitikus anaemia megelőzése elsődleges és másodlagos.

1. Az elsődleges megelőzés olyan intézkedésekre vonatkozik, amelyek megakadályozzák a hemolitikus anaemia kialakulását;
2. Másodlagos - egy meglévő betegség klinikai megnyilvánulásának csökkentése.

Az anaemia kialakulásának megakadályozásának egyetlen módja az egészséges életmód fenntartása, az egyéb betegségek időben történő kezelése és megelőzése.