A szívhibák részletes osztályozása: veleszületett és szerzett betegségek

A szívbetegség alatt sok betegség van. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a szív szerkezete egy vagy másik okból nem felel meg a normának, a vér az erekben nem tudja megtenni azt, amit egy egészséges emberben végezne, aminek következtében a keringési rendszer elégtelen.

Vegyük figyelembe a veleszületett és szerzett szívhibák főbb osztályozását a gyermekek és felnőttek körében: mit és hogyan különböznek egymástól.

Melyek a besorolt ​​paraméterek?

A szívhibák a következő paraméterekre oszlanak:

• Az előfordulás időpontjában (veleszületett, szerzett);
• Az etiológia szerint (a kromoszóma rendellenességek miatt, betegségek, nem egyértelmű etiológia);
• Az anomália helyzete (szeparál, szelep, érrendszer) szerint;
• Az érintett struktúrák száma;
• A hemodinamika jellemzői szerint (cianózis nélkül, cianózis nélkül);
• A vérkeringés köréhez viszonyítva;
• Fázis (adaptációs fázis, kompenzációs fázis, terminális fázis);
• A shunt típusa szerint (egyszerű bal-jobb söntrel, egyszerű, bal-bal söntrel, komplex, obstruktív);
• Típus szerint (stenosis, coarctáció, obstrukció, atresia, defektus (nyílás), hypoplasia);
• A véráramlás sebességére gyakorolt ​​hatás (enyhe, mérsékelt, kifejezett hatás).

A veleszületett rendellenességek osztályozása

A hibák fehér és kék közötti klinikai megosztása a betegség fennálló külső megnyilvánulásain alapul. Ez az osztályozás kissé önkényes, mivel a hibák nagy része egyidejűleg mindkét csoporthoz tartozik.

A veleszületett rendellenességek „fehér” és „kék” feltételes megoszlását ezekben a betegségekben a bőrszín megváltozásával társítják. Az artériás vérellátás hiánya miatt az újszülöttek és a gyermekek "fehér" szívelégtelensége miatt a bőr halványsá válik. A "kék" típusú hipoxémiából, hipoxiából és vénás stázisból eredő hibák miatt a bőr cianotikus (cianotikus).

Fehér UPU

A fehér szívelégtelenség, ha az artériás és a vénás vér nem keveredik, a balról jobbra a vérzés jelei vannak:

• A pulmonáris keringés telítettségével (más szóval, tüdő). Például, ha egy ovális nyílás van nyitva, amikor az interventricularis septum változik.
• Egy kis kör megvonásával. Ez a forma az izolált pulmonalis artéria szűkületében van jelen.
• A vérkeringés nagy körének telítettsége. Ez a forma izolált aorta stenosis esetén történik.
• Feltételek, amikor nincsenek észrevehető hemodinamikai jelek.

PRT besorolás

A betegségek nemzetközi osztályozásában X felülvizsgálata A veleszületett szívelégtelenségeket a "Congenital deformity anomalies and chromosomal anabolities" XVII.

A veleszületett szívelégtelenség számos osztályozását javasolják, amelyek általánossága a defektusok hemodinamikára gyakorolt ​​hatásának megosztása. A defektusok legáltalánosabb rendszerezését a következő 4 csoportban, elsősorban a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​hatás jellemzi.

I. Változatlan (vagy csekély mértékben megváltozott) pulmonalis véráramlás: a szív helyzete, az aortaív anomáliái, felnőttkori coarctációja, az aorta szűkület, az aorta-szelep atresia; tüdőszelep-elégtelenség; mitrális szűkület, atresia és szelep elégtelenség; három pitvari szív, a koszorúerek artériás rendellenességei és a szívvezetési rendszer.

II. A pulmonalis cirkuláció hipervolémiai hibái:

1) nem kíséri korai cianózis - nyílt artériás csatorna, pitvari és interventricularis septalis defektusok, Lutambash-szindróma, aorta pulmonalis fistula, gyermektípus aortájának koarctációja; 2) cianózis - tricuspid atresia kíséretében, nagy kamrai szeptum-defektussal, nyitott artériás légcsatornával, melynek pulmonalis hipertónia és a pulmonális törzsből az aortába való véráramlás van.

III. A pulmonáris keringés hipovolémiájával járó hibák:

1) nem cianózis - izolált pulmonalis stenosis kíséretében; 2) cyanosis, melyet a Fallo triad, a tetrad és a pentad, a tricuspid atresia a pulmonális törzs szűkítésével vagy egy kis kamrai szűkülethibával, Ebstein anomáliájával (tricuspid szelepszelepek elmozdulásával), jobb kamrai hipoplazmával.

IV. Kombinált rendellenességek a szív és a nagy edények különböző részei közötti kapcsolatokkal: az aorta és a pulmonalis törzs átültetése (teljes és korrigált), a kamrák egyikének, a Taussig-szindrómának - a Bing-nek, a közös artériás törzsnek, a három kamrájú szívnek egy kamrával történő kiürítése

A fenti hibák felosztása gyakorlati jelentőséggel bír a klinikai és különösen röntgendiagnosztikájuk szempontjából, mivel a hemodinamikai változások hiánya vagy jelenléte a pulmonáris keringésben és azok jellege lehetővé teszi, hogy a hibát az I-III. Csoport egyikének tulajdonítsák, vagy a IV. általában az angiokardiográfia. Néhány veleszületett szívhiba (különösen a IV. Csoport) nagyon ritka, és csak gyermekeknél.

Leírták a veleszületett szívelégtelenség több mint 150 változatát (CHD), de eddig (2009) a szakirodalomban olyan jelentések találhatók, amelyek korábban nem ismertek. Egyes CHD-k gyakoriak, mások sokkal kevésbé gyakori. Az új diagnosztikai módszerek megjelenésével, amelyek lehetővé tették a mozgó szívek képének közvetlen megjelenítését és értékelését a képernyőn, megkezdődtek az egyes szívbetegségek „veleszületett természetének” tulajdonítható hibák, amelyek gyermekkorban nem jelentkezhetnek, és amelyek nem illeszkednek a CHD meglévő osztályozásába.

Elvileg minden PRT csoportba osztható:

1. A balról jobbra („sápadt”) mentesítéssel ellátott rácsok;

2. A jobb és bal oldali ürítéssel ellátott rácsok ("kék");

3. keresztmetszeti hibák;

4. Az elzáródott véráramlatok;

5. A szelepberendezés hibái;

6. A szív koszorúérének hibái;

8. A veleszületett szívritmuszavarok.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a Marder (1957) a legkényelmesebb besorolás, a véráramlás jellemzői alapján a kis keringésben és a cianózis jelenlétében. Ez az osztályozás néhány kiegészítéssel a veleszületett szívhibák elsődleges klinikai diagnózisában alkalmazható általános klinikai kutatási módszerek (történelem, fizikai vizsgálat, elektrokardiográfia, fonokardiográfia, echokardiográfia, röntgen) alapján. Az alábbi 1. táblázat bemutatja a veleszületett szívhibák osztályozását.

Gyermekek veleszületett szívhibái. Etiológia, osztályozás, prenatális diagnózis.

A veleszületett szívelégtelenség az egyik leggyakoribb fejlődési rendellenesség, amely a központi idegrendszer és az izom- és izomrendszer rendellenességei után a harmadik helyen áll. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek születési aránya a világ minden országában, beleértve Oroszországot is, 1000 újszülött esetében 2,4 és 14,2 között mozog.

A veleszületett szívhibák diagnózisának és kezelésének problémái rendkívül fontosak a gyermekgyógyászati ​​kardiológiában. A terápiák és kardiológusok általában nem eléggé ismerik ezt a patológiát azzal a ténnyel, hogy az érett korú gyermekek túlnyomó többsége már sebészeti beavatkozást kapott vagy meghalt.

A veleszületett szívelégtelenség okai nem világosak. A szívelégtelenség a terhesség 3-7 hetében jelentkezik, a szívstruktúrák kialakítása és kialakítása során. A terhesség első trimeszterében (4-8-12 héten belül) különböző teratogén hatások hatására megszakad a szív- és érrendszer anatómiai struktúráinak kialakulásának folyamata, és ezért a szív szeptumában defektek keletkeznek, a szívnyílások szűkülése, a szelepek alakváltozása stb..

A magzati kommunikáció (különösen a nyílt artériás csatorna), melyet a postnatalis hemodinamika hemodinamikai változásai miatt nem zártak le, hagyományosan a veleszületett szívhibákhoz is kapcsolódnak.

aktualitás

A CHD jelentős előfordulása a gyermekpopulációban. Oroszországban évente legfeljebb 35 000 CHD-s gyermek születik, ami 1000 élő született gyermek esetében 8-10. Jaroslavlban és a régióban a CHD előfordulási statisztikája egybeesik a nemzeti szinttel. A CHD előfordulása a 0 és 14 év közötti gyermekek körében 8,11, a serdülők körében - 5,4 (a 2009-es eredmények szerint). A CHD részesedése az összes veleszületett rendellenesség 22% -át teszi ki.

A veleszületett szívelégtelenség prevalenciájának növelésére való hajlam.

- örökletes és fertőző betegségek növekedése.

- környezeti degradáció

- „Terhes nők öregedése”, egészségük romlása, „rossz szokások” stb.

Ezzel együtt nő a bonyolultabb és súlyosabb szívhibák száma.

Magas halálozás a CHD-ben:

• T.V. Pariyskoy és V.I. Gikavogo (1989) Szentpéterváron, a CHD-ben szenvedő betegek halálozása az első életévben 40%, ebből az újszülötteknél 48,3%, a gyermekek 1-3 hónapos - 32,4%, 4-8 hónapos - 19, 3%.
• Az első életév után a CHD csökkenése csökken és az 1-15 éves gyermekek körében a CHD-ben született betegek számának 5% -a [N.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991].

Ezért a CHD az egyik vezető helyet foglalja el a csecsemőhalandóság (2–3 hely) és a gyermek fogyatékosság okainak struktúrájában. A fogyatékossághoz vezető veleszületett rendellenességek közül a CHD körülbelül 50% -ot tesz ki (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

A veleszületett szívhibák etiológiája

- exogén és endogén környezeti tényezők

A genetikai rendellenességek miatt előforduló szünetmentes tápegység elkülönülve és többszörös veleszületett rendellenességekkel rendelkező szindrómák részeként fordulhat elő - MVPR:

- Down-szindróma (21-es triszómia),

- Patau-szindróma (13. triszómia),

- Edwards szindróma (18-as triszómia),

- Shereshevsky-Turner szindróma (X0).

A poligénikus multifaktorális öröklés az esetek 90% -ában a CHD oka.

A külső tényezők hatása:

• Fertőző ágensek (rubeola vírus, citomegalovírus, herpes simplex vírus, influenza vírus, enterovírus, Coxsackie B vírus stb.).
• Az anya szomatikus betegségei, elsősorban a cukorbetegség, hipertrófiai kardiomiopátia és CHD kialakulásához vezetnek.
• Munkahelyi veszélyek és az anya káros szokásai (krónikus alkoholizmus, számítógépes sugárzás, élettartam, higany, ólom, ionizáló sugárzásnak való kitettség stb.).
• Környezeti problémák.
• Társadalmi-gazdasági tényezők.
• Pszicho-érzelmi stresszes helyzetek.

A CHD-ben szenvedő gyermekek kockázati tényezői:

- a házastársak endokrin betegségei;

- toxikózis és a terhesség első trimeszterének megszűnésének veszélye;

- az öregedett a történelemben;

- CHD-vel rendelkező gyermekek jelenléte a szomszédban.

Csak egy genetikus tudja számszerűsíteni annak a kockázatát, hogy a gyermek a CHD-vel rendelkezik a családban, de minden orvos előzetes előrejelzést készíthet, és eljuttathatja a szülőket az orvosi és biológiai tanácsadáshoz.

A veleszületett szívhibák osztályozása (Marder, 1953)

A CHD hemodinamikai csoportja

Cianózis nélkül

Cianózissal

A pulmonáris keringés hipervolémiájával

TMA pulmonalis stenosis nélkül, OSA, teljes ADLV, az edények kettős kisülése a jobb kamrából. Compl. Eisenmenger, levidelennost (a bal szív hypoplasia)

A pulmonáris keringés hipovolémiájával

Fallo rendellenességei, TMA pulmonalis stenosis, tricuspid atresia, Ebstein anomália,

elimináció (jobb szív hypoplasia)

A szisztémás keringés hipovolémiájával

Az aorta stenosis, az aorta coarctáció, az aorta-arch break

Hemodinamikai rendellenességek nélkül a vérkeringés nagy és kis körében

A szív pozíciójának anomáliái, a MARS, a kettős aortaszár, az anatómiai elváltozások az aortai ívből

A leggyakoribb UPU 9. munkacsoportja (N.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. A halvány típusú veleszületett szívbetegség a vér arteriovenózisú tolatásával:

- ventrikuláris septum-hiba (VSD),

- az interatrialis septum (DMPP) hibája, t

- nyitott artériás csatorna (OAD).

2. A kék típusú veleszületett artériás vérvezetéssel járó veleszületett szívhibák:

- a fő hajók átültetése, t

- a tricuspid szelep atresia.

3. A halk típusú veleszületett szívelégtelenség vérkibocsátás nélkül, de a kamrák véráramlásának elzáródásával:

- a pulmonalis artéria szája szűkületét, t

- száj stenózis szerzők,

A veleszületett szívbetegség természetes lefolyásának fázisai

I. Fázis adaptáció.

Az adaptációs fázis időtartama több hét és 2 év közötti.

Az intrauterin hemodinamika sajátosságai (a placenta keringése és a magzati kommunikáció) miatt a CHD többsége nem fejti ki a dekompenzációt a magzatban.

Gyermek születésével az újszülött kardiovaszkuláris rendszere alkalmazkodik az extrauterin hemodinamikai viszonyokhoz: a vérkeringési körök megszakadnak, mind az általános, mind az intracardiacis hemodinamika megkezdődik, a kis keringés megkezdődik, majd a magzati kommunikáció fokozatos bezárása: az artériás csatorna és az ovális ablak.

Ilyen körülmények között a még fejletlen hemodinamikai mechanizmusok gyakran nem megfelelőek, és különböző szövődmények alakulnak ki. A gyermek állapota fokozatosan és drasztikusan romlik, arra kényszerítve, hogy konzervatív terápiát és sürgősségi sebészeti beavatkozásokat végezzen.

A veleszületett szívbetegség adaptációs fázisának szövődményei

Az első és harmadik hemodinamikai csoport CHD-je esetén:

- Keringési elégtelenség (korai, vészhelyzeti)

- Korai pulmonalis hypertonia

- A ritmus és a vezetés zavarai

Cianotikus CHD-ben szenvedő betegeknél:

- Odyshechno-cianotikus (hipoxémiás) válságok.

- Az agyi keringés megsértése.

Bármely CHD esetében a bakteriális endokarditis kialakulásának kockázata magas.

2. A relatív kompenzáció fázisa (a képzeletbeli jólét fázisa). Több hónaptól évtizedig tart.

Ezt az időszakot nagyszámú kompenzációs mechanizmus összekapcsolása jellemzi annak érdekében, hogy biztosítsa a szervezet létezését a csökkent hemodinamikai körülmények között.

Szív- és extracardiacis kompenzációs mechanizmusokat különböztetünk meg.

A szívre vonatkozóan:

- az aerob oxidáció ciklusának enzimek aktivitásának növekedése (szukcinát-dehidrogenáz);

- az anaerob anyagcsere hatálybalépése;

Az extracardiacis kompenzációs mechanizmusok a következők:

- az ANS szimpatikus szintjének aktiválása, ami a szívverések számának növekedéséhez és a vérkeringés központosításához vezet;

- a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitása, ami megnövekedett vérnyomást eredményez, és fenntartja a megfelelő vérellátást a létfontosságú szervekhez, és a folyadékretenció a keringő vér mennyiségének növekedéséhez vezet.

Ugyanakkor a pitvari natriuretikus faktor ellenáll a felesleges folyadék visszatartásának a szervezetben és az ödéma kialakulásában;

- az eritropoietin stimulációja az eritrociták és a hemoglobin számának növekedéséhez, és ezáltal a vér oxigénkapacitásának növekedéséhez vezet.

A relatív kompenzáció fázisának komplikációi

• Bakteriális endokarditis.
• A ritmus és a vezetés zavarai.
• Relatív anaemia.

3. Fázis dekompenzáció (terminális fázis).

Ezt az időszakot a kompenzációs mechanizmusok kimerülése és a szívelégtelenség kialakulása jellemzi, amely a kezelésre nem érzékeny; visszafordíthatatlan változások kialakulása a belső szervekben.

A CHD dekompenzációs fázisának szövődményei (terminális fázis)

CHD első és harmadik betegeknél

• Krónikus keringési elégtelenség.
• Pulmonalis hypertonia.
• Dystrophiában.
• A ritmus és a vezetés zavarai.

Cianotikus CHD-ben szenvedő betegeknél:

• Az agyi keringés megsértése.
• Relatív anaemia.
• Hipoxiás vérzéses vaszkulitisz.
• Hepato-vese szindróma.
• Hypoxic arthritis.

Aorta malformációjú betegeknél:

• A magas vérnyomás.
• Angina pectoris szindróma.

Minden CHD esetében fennáll a bakteriális endocarditis kialakulásának kockázata.

Prenatális diagnózis és a veleszületett szívbetegség súlyosságának prenatális értékelése

Néhány CHD-ben szenvedő gyermek esetében a szülést követő első órákban szükség van a sürgősségi sebészeti beavatkozásokra. Ezért a prenatális diagnózis és a CHD súlyosságának prenatális felmérése néha döntő fontosságú a gyermek időben történő speciális (beleértve a szív- és sebészeti) gondozását is.

A magzat prenatális diagnózisát ultrahanggal (ultrahang) jelenleg minden várandós nő esetében tervezik 10-12., 20-22. És 32-34. A tanulmány nagy célkitűzései között szerepel a malformációk diagnosztizálása, beleértve a szív- és érrendszeri rendellenességeket is.

Az azonosított prenatálisan veleszületett szívbetegség súlyossága és a káros prognózis kockázata 5 kategóriába sorolható

Az első és második kategóriák szívhibái, különösen a fő artériák (TMA) átültetése, a jobb kamrából, a közös artériás törzsből, a Fallot tetrád szélsőséges fokából, a szelep agegényes tüdő atresiából, az aortaív megszakításából stb. az újszülöttkorban és a csecsemőkorban. Az ilyen szívelégtelenségben szenvedő gyerekeknek a kardiológus és a szívsebész látóterébe kell mennie közvetlenül a születés után.

Moszkvában, a 67. számú Klinikai Kórház alapján egy speciális osztályt hoztak létre, ahol a CHD „kritikus” variánsával rendelkező magzatra terhes nők kórházba kerülnek szállításra. Szükség esetén az újszülöttet azonnal sebészeti kezelésre szállítják a Kardiovaszkuláris Sebészeti Tudományos Központban. Bakuleva.

Az első csoport néhány szívhibájával és a szívműtét kialakulásának jelenlegi szintjén nem lehet teljes sebészeti korrekciót végezni. Magas természetes és posztoperatív halálozással járnak. Ha ilyen hiányosságok előfordulnak, akkor felmerül a kérdés az abortuszról (!?).

A harmadik kategória viszonylag egyszerű CHD, amely a születés után nem veszélyezteti a beteg életét: (kis átmérőjű fibrilláció, izom VSD, mérsékelt aorta vagy pulmonalis stenosis, izolált dextrocardia, kettős levél aorta szelep). A legtöbb esetben ezek a CHD-k nyomon követésnek és tervezett sebészeti korrekciónak vannak kitéve. A prognózis kedvező.
Negyedik kategória: kardiomiopátia; izolált aritmiák, szívdaganatok. Ezt a patológiát terápiás kezelésnek vetjük alá. A műtét csak a betegség rosszindulatú lefolyása esetén fordult elő.
Az ötödik kategória magzati kommunikációt tartalmaz. A születést követően a perzisztencia idején (azaz, ha nyitva maradnak), a gyermek bizonyos korától kezdődően patológiának tekintik őket.

A veleszületett szívbetegség korai posztnatális diagnózisa

Klinikai tünetek, amelyek az újszülöttek CHD-jére riasztanak

(az anyasági kórház és az újszülött patológiás osztályok neonatológusa)

1. Központi cianózis születés után vagy egy idő után, amit az oxigén kinevezése nem szünteti meg.

2. A szív környékén fellépő zaj egy hiba jele lehet, de a gyermek fiziológiai zajt és zajt is okozhat a magzati kommunikáció tartósságával. Ezen túlmenően a legsúlyosabb szívelégtelenségeket gyakran nem kíséri a zaj.

3. Tartós tachycardia vagy bradycardia, amely nem kapcsolódik a neurológiai patológiához vagy a szomatikus állapothoz.

4. Tachypnea több mint 60 percenként, beleértve egy álomban, a mellkas megfelelő helyeinek összehúzódásával vagy anélkül.

5. A keringési elégtelenség tünetei (beleértve a hepatomegalia, ödéma, oliguria).

6. Szabálytalan szívritmus.

7. A pulzáció csökkentése vagy hiánya az alsó végtagokban (CA);

8. A pulzus általános gyengülése - a bal szív vagy a keringési sokk hypoplasia gyanúja.

9. "Magas" impulzus - gyanú, hogy alacsony a diasztolés vérnyomás (OAP, OSA) az aortából származó vér.

Kiegészítő vizsgálatok a gyanús CHD-re az újszülöttkori időszakban:

1. A hiperoxikus teszt pozitív a központi genezis cianózisára. A jobb oldali baloldali véráramlással rendelkező CHD-ben a gyakori korai cianózis központi eredetű, és a vénás vérnek a szisztémás keringésbe történő kibocsátása és az artériás vér részleges oxigéntartalmának csökkenése okozza. A súlyos általános cianózisú újszülöttet 100% -os oxigénnel belélegzik egy maszkon keresztül 10-15 percig a vérgáz-vizsgálat ellenőrzése alatt. CHD esetén a cianózis nem csökken vagy csökken. A vizsgálati eredményeket más diagnosztikai jelekkel együtt kell figyelembe venni.
2. EKG, echokardiogram, mellkasi szervek röntgenfelvétele 3 vetületben (frontális, jobb és bal perednekosy).
3. A váll- és a combcsont artériákban a vérnyomás mérése.

A csecsemő- és korai életkorban a VPS diagnosztizálásának kritériumai (helyi gyermekorvos, háziorvos, gyermekgyógyászati ​​kardiológus)

• Klinikai adatok: cianózis, légszomj, fizikai fejlődés késleltetése, HF tünetei, szívdugulás, cardiomegalia, szívhang és ritmus változása, szerves zaj, vérnyomás változás.
• Elektrokardiográfia: az e-mail helyzete. szív-tengely, miokardiális hipertrófia, diszmetabolikus változások a szívizomban.
• EHOKgr.
• Változások a mellkasi üregek röntgenfelvételeiben.
• Arteriás hypoxemia (vérgáz).

EUMK Gyermekgyógyászat / 5. Módszertani kézikönyvek / 6 kurzus Lech / veleszületett rendellenességek és fejlődési rendellenességek

A pulmonáris keringés gazdagítása (ICC)

A pulmonális vénák rendellenes lefolyása, hiányos atrioventrikuláris kommunikáció

Nagy erek (TMS), FPP, közös artériás törzs, egyetlen szívkamra átültetése

A pulmonalis artéria (ALS) izolált stenózisa

TMS + ALA, Fallot tetrad, tricuspid

atresia, Ebstein-betegség, hamis SLA

véráramlás a BKK-ban

Aorta stenosis (SA), aorta-koarctáció

érrendszeri gyűrű - DDA,

Tolochinov-betegség - Roger.

Az interatrialis septum (ASD) hibái.

A pitvari elváltozások a CHD csoportjai, amelyekre két pitvari kamra közötti anomális kommunikáció jellemzi. A DMP-k az interatrialis septum és az endokardiális párnák abnormális embrionális fejlődésének heterogén csoportját alkotják. Ezek különböznek a hiba helyén (központi, felső, alsó, hátsó, elülső), méretétől (például egy kis résszerű nyílásból, ha az ovális nyílás nem összeomlik, amíg az MPP teljes hiánya egyetlen átrium) és a hibák száma (egy-két) többes számban). A hiányosságok a felső és az alsó vénák szájához képest is egyenlőtlenek: a felső hibák a felső vena cava szájánál találhatók, az alacsonyabb hibák a rosszabb vena cava szája fölött vannak, míg a többszörös hibák gyakran középen helyezkednek el (Burakovsky V.I. és mások., 1996). A DMPP-t gyakran kombinálják a vénák anomális beáramlásával: a bal oldali felső vena cava, amely a bal átriumba áramlik; a jobb tüdővénák rendellenes részleges elvezetésével a jobb pitvarba stb. Ezek a tulajdonságok képesek a hemodinamikai zavarok jellegének és mértékének megváltoztatására is (Bangle G., 1980).

Az embriológiai genezis szerint, azaz az elsődleges és szekunder interatrialis partíciók és az endokardiális párnák természetétől és mértékétől, az elsődleges, másodlagos hibák és az MPP teljes hiánya (az egyetlen közös átrium, háromkamrás szív) megkülönböztethető.

A primer cerebrovaszkuláris betegség az elsődleges PPM fejletlensége és az elsődleges kommunikáció megőrzése miatt következik be. Ezek gyakrabban (4: 1) vannak kombinálva egy nyitott közös atrioventrikuláris csatornával és az atrioventrikuláris szelepek hibáival. Az elsődleges DMPP általában nagy hiba (a partíció 1 / 3-1 / 2), amely a partíció alsó részén található. A hiba alsó szélén nincs szeptális szövet, és az atrioventrikuláris szelepek közötti szeptum képződik.

Másodlagos DMP-k keletkeznek a másodlagos PPM fejletlensége miatt, ezért rendszerint teljesen körülveszik a szekcionált szövet peremét, és az alsó részén mindig az MPP széle elválasztja a két atrioventrikuláris szelep között elhelyezkedő septumtól. A hiba mérete meglehetősen széles határok között változik - 2-5 és 20–30 mm átmérőjű. A legtöbb esetben a hiba az MPP középpontjában található (65-67%); ritkábban - felső (5-7%) és nagyon ritkán - hátul (2,5%) és a partíció elején (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. és mások., 1996).

Az egyetlen (közös) átrium az embrionális periódus alulfejlődésének vagy az elsődleges és másodlagos MPP teljes hiányának, valamint a teljes MPP-vel egyenlő területű nagy hiány jelenlétének eredményeként alakul ki. Ugyanakkor két pitvari fül és a jobb és bal oldali falak differenciális szerkezete megmarad. Mivel az elsődleges PPM és az endokardiális párnák kialakulása károsodik, a defektust általában az atrioventrikuláris szelepek kialakulásának hibájával kombinálják, ezért az OAVC egyik formájának tekinthető. Ezzel a helyzettel gyakran megfigyelhető az asplenia.

A DMPP-t viszonylag gyakran (15%) kombinálják más veleszületett fejlődési rendellenességekkel, például Holt-Oram család szindrómával (szív-végtag, pitvari-digitális diszplázia), ami valószínűleg a gén mutációjának eredménye, ami a normális egyidejű differenciálódáshoz vezet. szív és felső végtagok. A leggyakoribb másodlagos DMPP hypoplasia, és néha a kéz csontjainak aplazia, általában a bal oldali (Holt M., Oram S., 1960). A DMP családos esetei egy atrioventrikuláris blokkdal kombinálva vannak (Porter J.C. és munkatársai, 1995).

A DMPP prevalenciája széles tartományban változik - 5% -ról 37,1% -ra. Ez valószínűleg a vizsgált életkori kontingensnek és a kisgyermekek korai felismerésének és diagnosztizálásának bonyolultságának köszönhető. A felnőtteknél a DMPD a leggyakoribb hiba, ami 20–37% -ot tesz ki (Meshalkin, EN és mások, 1978; Minkin, RB, 1994) és a gyermekek esetében 7,8–11% -ot; második és harmadik hely az előfordulás gyakoriságában (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. és munkatársai, 1996). A DMPP elsősorban a nők körében elterjedt patológia (a nők aránya a férfiaknál 1,5: 1 és 3,5: 1 között van) (Porter J.S. és munkatársai, 1995).

A betegség természetes lefolyását és a prognózist a hiba nagysága és az arteriovenózus kisülés mértéke határozza meg. A másodlagos DMPP-vel és alacsony vérszámmal rendelkező gyermekek normálisan fejlődnek, nem panaszkodnak, sok éven át fenntartják a fizikai teljesítményt, és a bajok első tünetei csak az élet harmadik évtizedében jelennek meg. A betegség azonban tovább halad, és a betegek többsége 40 éves kor előtt hal meg, és az 50 évesnél idősebbek fogynak (Bankl G., 1980).

A csecsemőhalandóságot elsősorban az elsődleges DMPP és (vagy) a DMPP és ADLV jelenléte, az atrioventrikuláris szelepek hibái stb. Okozza, valamint a DMPP kombinációját más extracardiacis veleszületett rendellenességekkel. A halál közvetlen okai a leggyakrabban súlyos vírusfertőzések, ismétlődő tüdőgyulladás és bélfertőzések.

A DMPP-k kevésbé valószínűek, mint a többi CHD-nek, hogy a fertőző endokarditisz komplikálja, bár ezekben a betegekben a reumás az esetek 10% -ában viszonylag gyakran fordul elő (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Az interventricularis septum (VSD) hibái.

Az izolált kamrai szűkülethiba a szív két kamrája közötti veleszületett rendellenes kommunikáció, amely a különböző szinteken kialakult IVS kialakulásának következtében keletkezett. A hiba a gyermekek egyik leggyakoribb CHD-je, és a szerzők (belső, sebészek, patológusok) szerint az esetek 11–48% -ában fordul elő (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. és mások). (1996); Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, stb.).

Az MZhP főleg izomszövetből áll, és csak a felső részen egy szálas szövet kis része, membrános (membrán) szeptum formájában van jelen. Az izmos (középső rész) túlnyomórészt sima, az alsó rész pedig durvább, trabekuláris. A jobb kamra ugyanazt a szakasza szerint az IUS egy bevezetőbe (bemeneti nyílásba, a septum hátoldalába), egy izomba (trabekuláris, a középső és alsó részébe) és egy kimenetbe (elülső és felső) oszlik.

Az MZhP hibái a határon, a partíció különböző részeinek csomópontjánál fordulhatnak elő az elmaradásuk következtében. A membrán membránrészének a primer interventricularis nyílás megőrzése miatt (ebben az esetben a hiba átmérője majdnem megegyezik a membrános szeptum méretével); az izom septum simaizomban és trabeculáris részében, amikor a hiba minden oldalát csak az izomszövet alkotja.

Számos VSD besorolás létezik, de a legkényelmesebb és legmegfelelőbb R.Anderson és J.Becker (1983), amely nem csak a hibák topográfiai helyét veszi figyelembe, hanem a szívvezetési rendszerrel és a környező anatómiai szerkezetekkel (atrioventrikuláris szelepek, szelepek) való kapcsolatát is. aorta és pulmonalis artéria).

Az alábbi hibák vannak az MZHP-ben:

1) ellátás (AVK típus) perimembranous;

2) beáramlás, szubtricuspid, trabecularis, perimembranous;

3) beáramlás, központi, trabekuláris;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) szubortikuláris podlegalny, infundibularis;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikális, trabekuláris;

9) távollét vagy kezdeti IYP.

A VSD lokalizációjának fontos jellemzője a kapcsolat a szívvezetési rendszerrel. A VSD kombinálható hiányos és teljes atrioventrikuláris blokkolásokkal, az atrioventrikuláris His köteg normális topográfiájának megszakítása miatt, továbbá a kardiológiai vezetési rendszer megsérülhet a hiba sebészeti korrekciója során.

VSD-vel más szívbetegségek is észlelhetők: DMPP (az esetek kb. 20% -a); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); veleszületett aorta szelep elégtelensége (2,5-4,5%); veleszületett NMC (2%), rendkívül ritkán - ALS, ADLV, stb. (Bangle G., 1980).

Az esetek 24–53% -ában extracardiacis anomáliákkal - Down-betegséggel (15%) kombinálva; a végtagok hibái (15%); vesebetegségek (8%); a szájüreg és a hasadék kemény szájpadja (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuális és előrejelzés. A VSD olyan hibákra utal, amelyek jelentősen átalakulnak a hiba méretétől és helyétől és a betegség időtartamától függően.

A kis méretű, különösen a septum alsó izomrészében elhelyezkedő hiányosságok spontán közel állnak. A betegek 25-60% -ánál a kis hibák 1–4 éves életkoruk közelednek, de a spontán bezárás is lehetséges egy idősebb korban. Sokkal kevésbé (a betegek 10% -ában) közepes és akár nagy méretű hibák is lezárulnak (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. és mások, 1996; Bankl G., 1980). Az izomzat trabeculáris részének hibájának bezárása a környező izomszövetek növekedésének köszönhető, ami a szisztolénál lezárja a hibát. Ezen túlmenően, ahogy a gyermek felnő, a kis hiba szinte teljesen viszonylag csökken, és a hemodinamikára gyakorolt ​​hatása eltűnik a szívkamrák növekedésének és növekedésének köszönhetően. Hibás zárást okozhat a hiba további tricuspid szeleptesttel való lefedése, a membrán szeptum aneurizma kialakulása, a defektus széleinek fibrózisának kialakulása, az aortai szelepcsapok egyikének prolapsusa (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Az MZhP közepes és nagy hibáival, amelyek nagy kiürüléssel fordulnak elő balról jobbra, és hosszú hiba, az Eisenmenger szindróma (reakció) a subaortikus lokalizációban, a pulmonalis artéria kiterjedése, a pulmonalis keringés magas vérnyomása.

A betegség egyéb szövődményei a szívelégtelenség, a visszatérő congestive-bakteriális tüdőgyulladás, a dystrophia és a fizikai fejlődési késleltetés, a fertőző endocarditis rétegződése, a szívritmus és a vezetési zavarok, a thromboembolia.

Közepes és nagy hibák esetén a betegek 50–80% -a 1 éves kora előtt hal meg, és a legtöbbjük a 6. élet hónapja előtt hal meg. A halál fő oka a szívelégtelenség, különösen a rétegzett bakteriális tüdőgyulladás hátterében. A bakteriális endokarditisz, a szívritmuszavarok, a tromboembóliás szövődmények a betegek mintegy 10% -ának halálát okozzák, gyakrabban, mint az idősebb gyermekek. Fontos hangsúlyozni, hogy még a kedvezőtlen károsodás mellett, kis hibás méretben vagy spontán záródással, a gyerekeknek mindig a kórházi kórházi számlán kell lenniük, mivel a szívrendszerben komplikációk alakulhatnak ki a szívritmus és a vezetési zavarok formájában az élet különböző szakaszaiban. és kedvezőtlen körülmények között is gyakrabban fordulnak elő, mint az egészséges gyerekeknél.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenség a betegség anatómiai defektusainak jelenlétével kapcsolatos csoportja, a szülői periódusban kialakuló szelepáramú készülékek vagy tartályok, ami az intracardiacis és a szisztémás hemodinamika változásához vezet. A veleszületett szívbetegség megnyilvánulása a típusától függ; A legjellemzőbb tünetek közé tartozik a bőr sápasága vagy cianózisa, szívelégtelenség, fizikai fejlődési késés, légzési és szívelégtelenség jelei. Egy veleszületett szívbetegség gyanúja esetén EKG, PCG, röntgen, echokardiográfia, szívkatéterezés és aortográfia, kardiográfia, a szív MRI-jét végzik, leggyakrabban a veleszületett szívbetegséget használják fel az észlelt anomália sebészeti korrekciójára.

A veleszületett szívhibák

A veleszületett szívelégtelenségek a szív és a nagy edények betegségeinek nagyon nagy és változatos csoportja, a véráramlás, a szív túlterhelésének és elégtelenségének változása mellett. A veleszületett szívelégtelenség előfordulási gyakorisága magas, és a különböző szerzők szerint az újszülöttek között 0,8 és 1,2% között mozog. A veleszületett szívhibák az összes veleszületett rendellenesség 10-30% -át teszik ki. A veleszületett szívelégtelenség csoportja a szív és a vérerek fejlődésének viszonylag csekély rendellenességeit, valamint a szívbetegség súlyos formáit, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel.

A veleszületett szívelégtelenség számos típusát nemcsak elkülönítve, hanem különböző kombinációkban is megtalálják, amelyek súlyosan súlyozzák a hiba szerkezetét. Az esetek körülbelül egyharmadában a szív rendellenességei kombinálódnak a központi idegrendszer extracardiacis veleszületett rendellenességeivel, izom-csontrendszerrel, gyomor-bélrendszerrel, húgyúti rendszerrel stb.

A kardiológiában előforduló veleszületett szívelégtelenség leggyakoribb változatai közé tartozik az interventricularis septal defektus (VSD) - 20%, az interatrialis septalis defektusok (DMPP), az aorta stenosis, az aorta coarctáció, a nyílt artériás csatorna (OAD), a nagy nagyobb hajók (TCS) átültetése, pulmonalis stenosis (mindegyik 10-15%).

A veleszületett szívbetegségek okai

A veleszületett szívelégtelenség etiológiája a kromoszóma rendellenességek (5%), a génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők (1-2%) és a poligén-multifaktorális prediszpozíció (90%) által okozott.

A kromoszóma különböző rendellenességei a kromoszómák mennyiségi és szerkezeti változásaihoz vezetnek. A kromoszómális átrendeződéseknél több poliszisztéma fejlődési rendellenességet észleltek, beleértve a veleszületett szívhibákat. Az autoszóma triszómiában a leggyakoribb szívelégtelenség a pitvari vagy interventricularis septalis defektusok és azok kombinációja; a nemi kromoszómák rendellenességeivel együtt a veleszületett szívelégtelenség kevésbé gyakori, és főként az aortakarktáció vagy a kamrai szekunder defektus által képviselt.

Az egyes gének mutációi által okozott veleszületett szívelégtelenségek többnyire más belső szervek anomáliáival is kombinálódnak. Ezekben az esetekben a szívhibák az autoszomális domináns (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan stb.), Autoszomális recesszív szindrómák (Cartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Gurler stb.) Részét képezik. kromoszóma (Golttsa, Aaze, Gunter szindrómák stb.).

A károsító tényezők között a veleszületett szívelégtelenség kialakulásához vezető káros tényezők a terhes nő vírusos betegségeihez, ionizáló sugárzáshoz, néhány gyógyszerhez, anyai szokásokhoz, foglalkozási veszélyekhez vezetnek. A magzatra gyakorolt ​​káros hatások kritikus periódusa a terhesség első 3 hónapja, amikor a magzati szervogenezis bekövetkezik.

A magzat fertőzése a rubeola vírussal a leggyakrabban a rendellenességek hármasát okozza - glaukóma vagy szürkehályog, süketség, veleszületett szívhibák (Fallot tetrad, a nagy edények átültetése, nyitott artériás cső, közös artériás törzs, szelepszűrő hibák, pulmonalis stenosis, DMD, stb.). Szintén általában mikrocefáliát, a koponya és a csontváz csontjainak fejlettségét, a mentális és fizikai fejlődés meghiúsulását okozzák.

Az embrió-magzati alkohol szindróma szerkezete rendszerint kamrai és interatrialis septalis defektusokat, nyitott artériás csatornát tartalmaz. Bebizonyosodott, hogy a magzat kardiovaszkuláris rendszerére gyakorolt ​​teratogén hatások amfetaminokkal járnak, ami a nagy edények és a VSD átültetéséhez vezet; antikonvulzív szerek, amelyek hozzájárulnak az aorta stenosis és a pulmonalis artéria, az aorta coarctation, a ductus arteriosus, a Fallot tetrad, a bal szív hypoplasia kialakulásához; lítium készítmények, amelyek tricuspid szelepet okoznak, az Ebstein anomália, DMPP; progesztogének, amelyek a Fallot tetradját, más összetett veleszületett szívhibákat okoznak.

Elő-cukorbetegségben vagy cukorbetegségben szenvedő nőknél a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek gyakrabban születnek, mint egészséges anyáknál. Ebben az esetben a magzat általában VSD-t vagy nagy hajók átültetését jelenti. A reumás nő egy veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek valószínűsége 25%.

Az azonnali okok mellett a magzatban kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázati tényezőit is azonosítják. Ezek közé tartozik a 15-17 évesnél fiatalabb és 40 évnél idősebb terhes nő életkora, az első trimeszter toxikózisa, a spontán abortusz veszélye, az anyai endokrin rendellenességek, a történeti születéskori esetek, a többi gyermek jelenléte a családban és veleszületett szívhibákkal rendelkező közeli hozzátartozók.

A veleszületett szívhibák osztályozása

Számos változata van a veleszületett szívhibák osztályozásának, a hemodinamikai változások elve alapján. Figyelembe véve a hiba hatását a pulmonális véráramlásra, felszabadulnak:

• veleszületett szívelégtelenség, változatlan (vagy enyhén megváltozott) véráramlással a pulmonalis keringésben: aorta szelep atresia, aorta stenosis, pulmonalis szelep elégtelenség, mitrális defektusok (szelep-elégtelenség és szűkület), felnőtt aorta coarktációja, három pitvari szív stb.
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben a megnövekedett véráramlással: nem vezetnek a korai cianózis kialakulásához (nyílt artériás csatorna, DMPP, VSD, aorto-pulmonáris fisztula, a gyermektípus aortájának koarctációja, Lutambash szindróma), ami cianózis kialakulásához vezet (tricuspid atresia nagy VSD-vel, nyitott artériás szindróma) pulmonalis hipertóniával)
• veleszületett szívelégtelenségek a tüdőben: a cianózis kialakulásához (izolált pulmonalis artériás szűkület), ami cianózis kialakulásához vezet (komplex szívhibák - Fallot betegség, jobb kamrai hipoplazia, Ebstein anomália) t
• kombinált veleszületett szívhibák, amelyekben a nagy erek és a szív különböző részei közötti anatómiai kapcsolatok megszakadnak: a fő artériák átültetése, közös artériás törzs, Taussig-Bing anomália, az aorta és a tüdő törzsének ürítése egy kamrából stb.

A gyakorlati kardiológiában a veleszületett szívhibák 3 csoportra való felosztását használják: „kék” (cianotikus) típusú defektusok veno-artériás shunt (Fallo triad, Fallo tetrád, nagy edények átültetése, tricuspid atresia); „Halvány” típusú, arteriovenózus kisülésekkel (defektusok, nyílt artériás cső) fellépő hibák; a kamrák vérének felszabadulását akadályozó hibák (aorta és pulmonalis stenosis, az aorta coarctációja).

Hemodinamikai rendellenességek a veleszületett szívhibákban

Ennek eredményeképpen a fejlődő magzat fent említett okai megzavarhatják a szívszerkezetek megfelelő kialakulását, ami a membránok hiányos vagy időszerű lezárását eredményezi a kamrák és a pitvarok között, a nem megfelelő szelepképződés, az elsődleges szívcső elégtelen elforgatása és a kamrák fejletlensége, az edények rendellenes elhelyezkedése, az edények rendellenes elhelyezkedése stb. Néhány gyermeknél az artériás csatorna és az ovális ablak, amely a prenatális periódusban fiziológiai sorrendben működik, nyitva marad.

Az antenatalis hemodinamika jellemzői miatt a fejlődő magzat vérkeringése általában nem szenved veleszületett szívelégtelenségben. A veleszületett szívelégtelenség a gyermekeknél közvetlenül a születés után vagy egy idő után következik be, ami attól függ, hogy a vérkeringés nagy és kis körei között az üzenet bezárása, a pulmonális hipertónia súlyossága, a pulmonális artériás rendszer nyomása, a vérvesztés iránya és mennyisége, az egyéni adaptív és kompenzáló képességek függenek. a gyermek testét. Gyakran a légzőszervi fertőzés vagy más betegség a veleszületett szívelégtelenségben jelentkező súlyos hemodinamikai rendellenességek kialakulásához vezet.

A veleszületett szívbetegség esetén arteriovenózus kisülés esetén a pulmonáris keringés hipertónia alakul ki a hipervolémia következtében; venoarterialis shuntnál kék hibák esetén a hypoxemia betegeknél jelentkezik.

A pulmonális keringésbe kerülő nagy vérkibocsátású gyermekek körülbelül 50% -a szívműtét nélkül meghal a szívelégtelenség miatt. A kritikus vonal fölé lépő gyermekeknél a kis körben lévő vérkibocsátás csökken, az egészség állapota stabilizálódik, azonban a tüdőben lévő szklerotikus folyamatok fokozatosan előrehaladnak, pulmonalis hipertóniát okozva.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a vér vagy a keverék vénás kisülése a vérkeringés kis körének túlterheléséhez és a hipovolémiához vezet, ami csökkenti a vér oxigéntelítettségét (hipoxémiát) és a bőr és a nyálkahártyák cianózisának megjelenését. A szellőztetés és a szerv perfúzió javítása érdekében kialakul a fedélzeti keringési hálózat, ezért a betegek állapota a hemodinamikai zavarok ellenére hosszú ideig is kielégítő marad. Ahogy a kompenzációs mechanizmusok kimerültek, a szívizom hosszantartó hiperfunkciója következtében súlyos, irreverzibilis dystrofikus változások alakulnak ki a szívizomban. A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben a műtét korai gyermekkorban van feltüntetve.

A veleszületett szívbetegség tünetei

A veleszületett szívhibák klinikai megnyilvánulásait és lefolyását a rendellenesség típusa, a hemodinamikai zavarok jellege és a keringési dekompenzáció kialakulásának időzítése határozza meg.

A cianotikus veleszületett szívelégtelenségben szenvedő újszülötteknél a bőr és a nyálkahártyák cianózisa (cianózis) figyelhető meg. A cianózis a legkisebb feszültséggel nő: szopás, síró baba. A fehér szívelégtelenségeket a bőr elhomályosodása, a végtagok hűtése okozza.

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek általában nyugtalanok, nem hajlandók mellre, gyorsan elfáradnak az etetés folyamatában. Izzadás, tachycardia, aritmiák, légszomj, duzzanat és pulzáció alakulnak ki a nyaki edényekben. A krónikus vérkeringési zavarokban a gyermekek lemaradnak a súlygyarapodás, a magasság és a fizikai fejlődés terén. A veleszületett szívelégtelenségben a szívhangokat általában a születés után hallják. További szívelégtelenség jelei (ödéma, cardiomegalia, kardiogén hipotrófia, hepatomegalia stb.) Találhatók.

A veleszületett szívelégtelenség szövődményei lehetnek a bakteriális endokarditisz, a policitémia, a perifériás vaszkuláris thrombosis és az agyi vaszkuláris thromboembolia, a pangásos tüdőgyulladás, a szinkopális állapotok, a nem-cianotikus rohamok, az angina szindróma vagy a miokardiális infarktus.

A veleszületett szívbetegség diagnózisa

A veleszületett szívhibák azonosítását átfogó vizsgálattal végzik. A gyermek vizsgálata során a bőr színezése figyelhető meg: a cianózis jelenléte vagy hiánya, annak jellege (perifériás, általánosított). A szív auscultációja gyakran a szívhangok változását (gyengülését, erősödését vagy hasadását), a zaj jelenlétét mutatja. A fizikai vizsgálatot a gyanított veleszületett szívbetegségre instrumentális diagnosztika - elektrokardiográfia (EKG), fonokardiográfia (PCG), mellkasi röntgen, echokardiográfia ( echokardiográfia).

Az EKG feltárhatja a szív különböző részeinek hipertrófiáját, az EOS kóros eltérését, a ritmuszavarok és a vezetési zavarok jelenlétét, amelyek a más klinikai vizsgálatok módszereivel együtt lehetővé teszik a veleszületett szívbetegség súlyosságának megítélését. A napi Holter EKG segítségével megfigyelhető a látens ritmus és a vezetési zavarok. A PCG-n keresztül a szívhangok és a zajok jellege, időtartama és lokalizációja alaposabban és alaposabban értékelhető. A mellkasi szervek röntgenadatai kiegészítik a korábbi módszereket a pulmonáris keringés állapotának, a szív helyének, alakjának és méretének, más szervek (tüdő, pleura, gerinc) változásainak felmérésével. A echokardiográfia során a falak és a szívszelepek anatómiai hibái, a nagy edények elhelyezkedése láthatóvá válik, és megvizsgálják a szívizom összehúzódását.

Komplex veleszületett szívhibákkal, valamint egyidejű pulmonális hipertóniával, anatómiai és hemodinamikai diagnózis pontos meghatározásához szükség van a szívüreg hangzására és az angiokardiográfiára.

A veleszületett szívhibák kezelése

A gyermekgyógyászati ​​kardiológia legnehezebb problémája a veleszületett szívelégtelenség műtéti kezelése az első életév gyermekeknél. A korai gyermekkorban a legtöbb műveletet cianotikus veleszületett szívhibák esetén végzik. A szívelégtelenség jeleinek hiányában az újszülött, a cianózis mérsékelt súlyossága miatt a műtét késleltethető. A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekek megfigyelését kardiológus és szívsebész végzi.

A specifikus kezelés minden esetben a veleszületett szívbetegség típusától és súlyosságától függ. A szívfalak veleszületett rendellenességei (VSD, DMPP) műtéti beavatkozása magában foglalhatja a plasztikai sebészetet vagy a szeptum bezárását, a defektus endovaszkuláris elzáródását. Súlyos hypoxémia jelenlétében a veleszületett szívelégtelenségben szenvedő gyermekeknél az első szakasz egy palliatív beavatkozás, ami magában foglalja a különböző típusú rendszeren belüli anasztomózisok bevezetését. Egy ilyen taktika javítja a vér oxigenizációját, csökkenti a komplikációk kockázatát, lehetővé teszi a radikális korrekciót kedvezőbb körülmények között. Aortai defektusok esetén az aorta coarctáció, az aorta stenosis plasztikája stb. Rezekcióját vagy ballon dilatációját hajtjuk végre. A pulmonalis artériás stenosis kezelése nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztika, stb.

Az anatómiailag összetett veleszületett szívhibák, amelyekben a radikális műtét nem lehetséges, hemodinamikai korrekciót igényel, vagyis az artériás és vénás véráram elválasztását anatómiai hiba kiküszöbölése nélkül. Ezekben az esetekben Fonten, Senning, mustár, stb. Műveletei végezhetők, a súlyos sebészeti beavatkozásra nem alkalmas hibák szívátültetést igényelnek.

A veleszületett szívelégtelenség konzervatív kezelése lehet az egészségtelen cianotikus rohamok tüneti kezelése, akut bal kamrai elégtelenség (szív asztma, pulmonalis ödéma), krónikus szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.

A veleszületett szívhibák előrejelzése és megelőzése

Az újszülöttek halálozási struktúrájában először a veleszületett szívhibák sorolhatók. Az első életév során a minősített szívműtét nélkül a gyermekek 50-75% -a hal meg. A kompenzációs időszakban (2-3 év) a halálozás 5% -ra csökken. A veleszületett szívbetegség korai felismerése és korrekciója jelentősen javíthatja a prognózist.

A veleszületett szívbetegségek megelőzése a terhesség gondos tervezését, a magzatra gyakorolt ​​káros hatások kiküszöbölését, az orvosi és genetikai tanácsadást, valamint a szívbetegségben szenvedő gyermekek körében végzett figyelemfelkeltő munkát, a malformáció prenatális diagnózisának (ultrahang, chorion biopszia, amniocentesis) és az abortuszra vonatkozó jelzések. A veleszületett szívbetegségben szenvedő nőknél a terhesség fenntartása fokozott figyelmet igényel a szülész-nőgyógyász és kardiológus körében.