Fókusz scleroderma

A fókusz scleroderma a bőr kötőszövetében lokálisan változó betegség. Nem vonatkozik a belső szervekre, és ez eltér a diffúz formától. A bőrgyógyászok részt vesznek a diagnózisban és a kezelésben.

A gyakorlók tisztában vannak azzal a ténnyel, hogy a nők minden korban gyakrabban betegek, mint a férfiak. Tehát háromszor több lány van a helyi tünetekkel, mint a fiúk. A betegség még az újszülötteknél is megtalálható. A gyerekek hajlamosak a gyakrabban bekövetkező változásokra.

Az ICD-10-ben a patológia a "Bőrbetegségek" osztályába tartozik. A „korlátozott szkleroderma” és „lokalizált” név szinonimái használatosak. Kódolt L94.0, L94.1 (lineáris scleroderma) és L94.8 (a kötőszövet helyi változásainak egyéb meghatározott formái).

Van-e összefüggés a betegség fókuszos és szisztémás formái között?

Nincs általános vélemény a helyi és a szisztémás formák közötti kapcsolat azonosításának problémájáról. Egyes tudósok ragaszkodnak a patológiás mechanizmus azonosságához, megerősítik, hogy a szervekben jellegzetes változások vannak a metabolikus eltolódások szintjén, valamint a helyi formák szisztémás károsodássá való átalakulásának eseteiben.

Mások úgy vélik, hogy két különböző betegségnek számítanak, amelyek különbségei vannak a klinikai folyamatban, a tünetek és következmények.

Igaz, hogy nem mindig lehetséges egyértelműen meghatározni a fókuszos és a szisztematikus folyamatot. Az általánosított formában szenvedő betegek 61% -a bőre változik. A négy tényezőnek a fókusz lézióból a szisztémásra történő átmenetre gyakorolt ​​hatása bizonyított:

• a betegség megkezdése 20 vagy 50 év után;
• a károsodás lineáris és többszörös plakk formái;
• a sérülések elhelyezkedése a kéz és a láb ízületeinek arcán vagy bőrén;
• kimutatás a vérvizsgálatban a celluláris immunitás kifejezett változásaira, az immunglobulinok és az anti-limfocita antitestek összetételére.

A betegség jellemzői

A fókusz scleroderma előfordulását az érrendszeri és immunrendszeri rendellenességek fő elméletei magyarázzák. Ugyanakkor fontos az idegrendszer vegetatív részének, az endokrin rendellenességeknek a változása.

A modern tudósok szerint a kollagén túlzott felhalmozódása okozza a genetikai rendellenességeket. Kiderült, hogy a nőknél a celluláris immunitás kevésbé aktív, mint a humorális. Ezért gyorsabban reagál az antigén támadásra autoantitestek előállításával. Megállapították a betegség kialakulásának összefüggését a terhesség és a menopauza időszakával.

Az öröklött elmélet mellett nem azt mondja, hogy az ikrek csak 6% -a egyszerre szklerodermát kap.

A klinikai formák osztályozása

Nincs általánosan elfogadott fókusz scleroderma besorolása. A bőrgyógyászok S. I. Dovzhansky besorolását használják, a legteljesebbnek tekintik. A lokalizált formákat és azok valószínű megnyilvánulásait rendszerezik benne.

A plakk vagy discoid forma létezik a változatokban:

• induratum-atrófiás;
• felület ("lila");
• hólyagos;
• mélyen csomózott;
• általánosítható.

A lineáris formát a kép képviseli:

• "Sztrájk egy karddal";
• szalag vagy szalag;
• zosteriiform (fókuszok az interosztális idegekre és más törzsekre).

A betegség fehér foltok jelennek meg.

Idiopátiás atrophoderma (Pasini-Pierini).

A különböző fókuszformák klinikai megnyilvánulása

A tüneteket a túlzott fibrózis mértéke, a gyulladásos mikrocirkuláció károsodása okozza.

Blyashechnaya forma - a leggyakrabban fordul elő, a sérülések kismértékben kerekek, a fejlődési szakaszaiban:

A foltok lila-rózsaszín színűek, egyenként vagy csoportban jelennek meg. A központ fokozatosan kondenzálódik, halványsá válik, és sárgás színű foltokká válik, fényes felülettel. A felszínén a haj, a faggyú és a verejtékmirigy eltűnik.

A lila corolla egy ideig marad körülötte, amellyel megítéljük az érrendszeri változások aktivitását. A színpad időtartama bizonytalan. Néhány év múlva Atrophia fordulhat elő.

A lineáris (sávos) forma ritkább. A léziók körvonalai hasonlítanak a csíkokra. Gyakran található a végtagokon és a homlokán. Az arcon a "saber sztrájk" megjelenése látható.

A fehér foltok betegsége szinonimákkal rendelkezik: guttate scleroderma, zuzmó sclerostrophic, fehér zuzmó. Gyakran megfigyelhető plakk formával kombinálva. Javasoljuk, hogy ez a lichen planus atrophikus változata. Úgy néz ki, mint egy kis fehéres bőrkiütés, amely csoportokba sorolható. Található a felsőtesten, nyakon. A nők és a lányok - a külső nemi szerveken. A következőképpen jelenik meg:

• közös scleroatrofikus zuzmó,
• bullous formák - kicsi buborékok serozikus folyadékkal, megnyitva eróziók és fekélyek kialakulásához, bélben száradnak;
• telangiectasias - sötétvaszkuláris csomók jelennek meg a fehéres területeken.

A fekélyek megjelenése és az áztatás az aktív folyamatról beszél, bonyolítja a kezelést.

Scleroatrophic zuzmó - a vulva a ritka megnyilvánulása a fókusz scleroderma. A beteg gyermekek (legfeljebb 70%) többsége 10–11 éves. A patológiában vezető szerepet játszanak az agyalapi mirigy, a mellékvesék és a petefészek kölcsönhatásainak hormonális zavarai. Tipikusan késleltetett pubertás beteg lányok. A klinikát kis atrófiás fehéres fókusz képviseli, amelyek középen és lila éleken hornyokkal rendelkeznek.

Atrophoderma Pasini-Pierini - néhány nagy folt (átmérője legfeljebb 10 cm) jelenik meg, főleg hátulról. Megfigyelt fiatal nőknél. A szín kékes, középen enyhe csökkenés lehetséges. A lila gyűrűt körülvevő folt lehet. Jellemzője a tömörítés hiánya hosszú ideig. A lepedékkel ellentétben:

• soha nem érinti az arcot és a végtagokat;
• nem fordított.

A fókusz szkleroderma ritka formája az arc hemiatrófiája (Parry-Romberg-betegség) - a fő tünet a bőr és a bőr alatti szövet progresszív atrófiája. Kevésbé érintett izmok és csontok az arcnak. A kielégítő állapotban 3–17 éves lányoknál kozmetikai hiba jelentkezik. A betegség lefolyása krónikus. A tevékenység legfeljebb 20 évig tart.

Először is, a bőr színe kékes vagy sárgára változik. Ezután a tömítések hozzáadódnak. A felszíni rétegek vékonyodása és az izmokhoz és a bőr alatti szövetekhez való tapadás. Az arc fele ráncos, pigment foltokkal borított, deformálódott. A csontszerkezet megsértése különösen jellemző a betegség kezdetén a korai gyermekkorban. A legtöbb betegnél a nyelv atrophia felében egyidejűleg izom van.

Néhány bőrgyógyász különálló formában különbözteti meg:

• gyűrű alakú variáns - jellemző, hogy a gyerekek a kezeken és a lábakon, alkarokon jellemzőek;
• felületes szkleroderma - kékes és barna plakkok, a hajók középen láthatóak, lassan terjednek, gyakrabban lokalizálódnak a háton és a lábakon.

Differenciáldiagnosztika

A lokalizált szklerodermát megkülönböztetni kell:

• a vitiligo - fehérített folt egyértelmű határt mutat, a felület nem változik, nincsenek jelei a atrófiának és a tömörítésnek;
• A vulva kórképe - súlyos viszketés, telangiectasia csomók, bőrkiütések, nőknél, férfiaknál - a pénisz;
• a lepra különleges formája - a kiütések árnyalatai eltérőek, az érzékenység csökken a bőrben;
• Schulman-szindróma (eozinofil fasciitis) - a végtagok összehúzódása, a fájdalom, az eozinofília a vérben.

A bőrbiopszia lehetővé teszi a helyes diagnózis meggyőződését.

kezelés

A szkleroderma során a helyi bőrváltozásokat legalább hat hónapig kell kezelni. A kezelési rendszert egy bőrgyógyász választja ki. Rövid szünetek lehetségesek. A kombinációs terápia gyógyszercsoportokat tartalmaz:

• A penicillin-antibiotikumok és azok analógjai antihisztamin készítmények "alatt".
• Enzimek (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) a szöveti permeabilitás fokozására. Az aloe kivonat és a placenta hasonló hatásúak.
• Vasodilatátorok - nikotinsav, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Kalciumion antagonistákra van szükség a fibroblasztok működésének csökkentéséhez és a vérkeringés javításához. A Nifedipine Corinfar, a Calzigard retard alkalmas. A fiziológiai kalciumblokkoló Magne B6.
• A atrófia megelőzésére retinolt, helyi kenőcsöt, Solcoseryl-t és Actovegint kötnek össze.

Ha a fókuszok szórványosak, akkor fizioterápiás kezelési módszereket alkalmaznak:

• fonoforézis Lidasával;
• elektroforézis Cuprenil, Hydrocortisone;
• mágneses terápia;
• lézeres terápia;
• a szövetek hiperbár oxigenizációja egy speciális kamrában.

Az aktivitás csökkenésének időszakában hidrogén-szulfid, tűlevelű és radon fürdők, masszázs, sárterápia látható.

Népi utak

A népi jogorvoslati lehetőségeket kiegészítő orvosként is használhatják, és az orvosok engedélyével kombinálhatják a gyógyszerekkel. A következő:

1. tömöríti az aloe levét, a Hypericum főzését, a galagonyát, a kamillát, a körömvirágot, a főtt hagymát;
2. Javasoljuk, hogy keverjék össze az ürömlé sertéshússal és használják kenőcsként;
3. a dörzsöléshez 3-szor előkészítjük az üröm, a fahéj, a nyír rügyek és a dió hígított alkoholban levő krémjét.

Veszélyes a fókusz scleroderma?

A fókusz scleroderma nem életveszélyes. De emlékeznünk kell arra, hogy a bőr hosszú távú változásai sok bajt okoznak. És ha egy kisgyermeknek van egy elszívódó és viszkető hatása a plakkok helyén, ez azt jelenti, hogy a fertőzés csatlakozott az „okhoz”. Nehéz kezelni az antibiotikumokkal és gyulladáscsökkentő szerekkel más szervek károsítása nélkül. A kezeletlen fekélyek megjelenése vérzéshez, thrombophlebitishez vezet.

A teljes gyógyulás prognózisa a legtöbb esetben kedvező, a teljes gyógykezelés során. Az immunitás korrekciója lehetővé teszi a helyreállítást, ha a diagnózis helyesen történik, és a kezelést időben megkezdték.

A fókusz scleroderma tipikus tünetei és kezelésének módszerei

A kötőszöveti betegségek közé tartozik a fokális szkleroderma, amelyet autoimmun betegségek jellemeznek. A hipotermia, a helyi sérülések, az allergia okozhatja ezt a patológiát.

Leggyakrabban a női nemek szenvednek. Ezt a betegséget fehér foltok vagy csíkok megjelenése kíséri, amelyek néha hasonlítanak a képen látható képekre.

Ritkán befolyásolhatják a belső szerveket, így szinte mindig kedvező prognózis van.

Okai

A szklerodermát okozó tényezőket nem pontosan azonosították, de számos hipotézist állapítottak meg, hogy olyan tényezők alakulnak ki, amelyek betegséget okozhatnak:

• vírusfertőzések vagy bakteriális fertőzések - streptokokok, humán papillomavírus, HIV, tuberkulózis és mások;
• a testben lévő tumorok - a szkleroderma előfordulhat néhány évvel az onkológiai folyamat kialakulása előtt;
• gyenge immunitás, az ellenanyagok termelését idegenként érzékelve;
• reakció bizonyos gyógyszerek használatára;
• a kötőszövet hasonló kórképei - lupus erythematosus, arthritis stb.;
• az endokrin mirigyek nem megfelelő működése;
• vérátömlesztés;
• a terhesség vagy szoptatás ideje, abortusz, klinikai szindróma;
• traumás agykárosodás vagy súlyos stressz;
• túlzott napsugárzás a bőrön;
• genetikai hajlam.

A bőr durva és sűrűvé válik, mivel elveszíti rugalmasságát és rugalmasságát, ami a kollagén túlzott termelése miatt következik be. Az orvostudomány szempontjából a szkleroderma az artritisz specifikus formájának tekinthető, mert a bőr keményedik, és ez a neurális betegségek kialakulásának eredménye.

Ez a betegség korától függetlenül mindannyiunkat megilleti, de a nők gyakrabban legyőzik a szklerodermát. Bizonyos szakmák emberei, különösen, ha gyakran túlzárták őket, szintén veszélyben vannak (építők, nyílt területeken dolgozó munkavállalók, a piacon, kioszkokban stb.).

Tünetek és kezdeti megnyilvánulások

Figyelembe véve, hogy a betegség kezdetben helyi jellegű, gyakran fordul a bőrgyógyászhoz. Valójában a betegség több éven keresztül nyilvánulhat meg az úgynevezett Raynaud-szindróma formájában, amikor az ujjak éles fehéredése van hideg napokon.

A felmelegedés után a fehérítés eltűnik, és a bőr kékes lesz, majd lila árnyalatot kap.

Ezzel párhuzamosan megfigyelhető az ízületek betegsége vagy a tenyér szárazsága, hámlásuk. A pókvénák elszomorodása az arcon, gyakran az arcán található.

A szkleroderma egyik tipikus tünete egy kis gyűrű megjelenése a bőrfelületen, ami később lila lesz. Egy idő után duzzanat és sűrűség van a bőr területén. A haj az érintett területre esik, a bőr minta eltűnik, és a tömítés hűvösebb, mint az egészséges bőr. A gyermekkorban a szkleroderma hasonlíthat egy karddal, mivel a gyújtók nem körök formájában vannak kialakítva, hanem zenekarokban, amelyek a képen láthatóak.

A legtöbb esetben a patológia a fiatal nőkben, különösen a mentális zavarokban szenvedő nőkben alakul ki.

Az ilyen fókusz patológia a nemi szervek bőrén fordulhat elő, de rendkívül ritka. Ezután a nyálkahártyán fehéres foltok láthatók, néha gyöngyös, lila peremmel. Ez a menstruációs szabálytalanság vagy a petefészek meghibásodásának jele lehet.

A betegség veszélyes a hosszú útra, és kiterjedtebb testekre terjed. A fókusz szkleroderma iránti közömbös attitűddel való szemlélete 20 évnél hosszabb lehet, nyilvánvaló kellemetlenség nélkül. Ebben az esetben azonban a nemi szervek vagy a faggyúmirigyek atrófiája néha elkerülhetetlen, aminek következtében zavarják a vérkeringést és a test általános termoregulációját.

Betegségek, amelyek összetéveszthetők a szklerodermával

Az a személy, aki a scleroderma-t a fotóban értékelte, ritkán képes önállóan diagnosztizálni a betegséget, mivel összekeverhető más hasonló patológiákkal:

• pszoriázis;
• Addison-kór;
• a lepra bizonyos formái;
• vitiligo;
• bőrdaganatok.

A pontos diagnózis megállapításához csak egy speciális diagnózis alapján orvos lehet. Érdemes megjegyezni, hogy a scleroderma-t nehéz eldönteni a kezdeti szakaszban, mert a plakkok megjelenése az a hely, ahol unalmas karaktert hordoz.

diagnosztika

A szkleroderma kimutatására biopsziás módszert lehet alkalmazni - a bőrszövet kis területe speciális eszközökkel csípődik ki, és mikroszkóp alatt vizsgálják. Ez a legpontosabb diagnosztikai módszer, mivel ebben az esetben a betegség 100% -ra határozható meg.

Esetenként a véráramlást ultrahang-átalakítóval vizsgáljuk, amely szintén segít meghatározni az érrendszert. A laboratóriumi diagnosztika azonban a legegyszerűbb és leginkább hozzáférhető. A laboratóriumi eredmények elérése érdekében a menedéket vizsgálják, és egy immunogramot is készítenek.

Bizonyos esetekben tesztelhetik a Wasserman reakciót, amely pozitív lesz a patológia jelenlétében, de a reakció mechanizmusa nem adhat fényes eredményt.

kezelés

Napjainkig a fókusz szkleroderma kezelésére számos módszer létezik, amelynek lényege a túlzott kollagénszintézis elnyomása. Terápiában a glükokortikoid hormonok már nem használhatók, mivel nemkívánatos hatásuk lehet. Néha hormonális kenőcs.

A kezelés lényege a szöveti szklerózis megelőzése és a bőrelváltozások forrásának kiküszöbölése. A patológia is eltűnhet, ha beállítja az immunitást. A hagyományos kezelési módszerek közé tartoznak a következők:

• a vér mikrocirkulációjának javítására szolgáló források kijelölése;
• penicillin antibiotikumok alkalmazása;
• az értágító gyógyszerek kijelölése;
• aszkorbinsav és E, B és mások vitaminok bevétele.

Néhány esetben pozitív hatás érhető el a hagyományos orvoslás igénybevételével:

• hagymakompressziót, amelyet az érintett területeken alkalmaznak (50 g kefirből, 5 g mézből és közepes hagymából áll);
• Aloe lé csomagolás, amelyet legalább 2 hétig kell alkalmazni;
• a sertéshús használata helyileg a hónap folyamán;
• körömvirág, orbáncfű, galagonya, anyajegy és mások.

A hagyományos módszerek adjuváns terápiaként alkalmazhatók a terápia fő irányába.

A betegség következményei

Ha közömbös a szkleroderma ellen, lehetnek következmények:

• rhinitis vagy faringitis;
• vaszkuláris minták a bőrön;
• Raynaud-szindróma;
• trófiai patológiák;
• a bőr hiperpigmentációja;
• fejlett kötőhártya-gyulladás;
• a szkleroderma megváltozik.

megelőzés

Annak érdekében, hogy ismét ne tegye ki testét a különböző betegségeknek, egyszerű megelőzési szabályokat kell követnie:

• viseljen laza cipőt;
• melegen hideg időben;
• ne maradjon a légkondicionáló alatt;
• kevesebb kávét használjon, hozzájárulva a perifériás hajók szűküléséhez.

Továbbá, ha a szkleroderma megnyilvánulását a közeli hozzátartozóknál észlelték, akkor a személy kettős veszélyben van, ezért egyszerűen irracionális figyelmen kívül hagyni az óvintézkedéseket. Emellett ne felejtsük el kiegyensúlyozott étrendet enni, az ideges feszültséget, a túlzott barnulást. A teljes pihenés és a normalizált naprendszer ígéret, hogy megvédje magát a szkleroderma különböző formáitól.

Jellemző tünetek jelenlétében jobb, ha előzetesen forduljon orvoshoz. Különösen komolyan vegye, ha a szkleroderma hatással van a gyermek bőrére, mivel mind a lányokban, mind a fiúkban gyorsan fejlődik.

Az, hogy a fókusz szkleroderma életveszélyes-e

A szkleroderma krónikus betegség a test kötőszövetében, amelyet a szöveteket és a bőrt alkotó összes kötőszerkezet tömörödése jelent. A betegség keringési zavarok miatt következik be. Ilyen lézió kialakulásával, hegszöveti formákkal, vagyis a főrendszerek és szervek kötőszövetének megvastagodásával.

A betegség jellemzői

A szkleroderma ritka betegség, és az emberek számára is teljesen biztonságos, mivel nem továbbítják. Ez a betegség leggyakrabban az ötven év feletti nők kötőszövetét érinti. A férfiaknál ez a patológia öt alkalommal kevesebb.

A szkleroderma lehet szisztémás (széles körben elterjedt, diffúz), valamint helyi (korlátozott vagy fókuszos). Szisztémás formában a bőrfertőzés mellett különböző emberi szervek és rendszerek is részt vesznek a patológiai folyamatban. Fokális típusú patológia esetén a szkleroderma csak a bőrben fordul elő, azaz ez a típus dermálisnak nevezhető. De ennél többet később.

Patológiai fejlődés

A fokális szkleroderma kialakulásával az epidermiszréteg súlyosan károsodik, amelyből a szervek fő támasztó vázai épülnek, a kötegek, inak, porcok, ízületek és zsírtömítésű intercelluláris rétegek alakulnak ki. Annak ellenére, hogy a kötőszövet különböző állapotú lehet (gél, szálas, és szilárd is), szerkezetének és alapvető funkcióinak jellemzői hasonlóak egymáshoz.

Az emberi bőr kötőszövetet tartalmaz. A belső réteg, a bőr, védi az ultraibolya sugárzást, valamint a különböző vérfertőzések fogadását, amikor a mikrobák belépnek a levegőből. Ez a bőr, amely felelős a bőr ifjúságáért vagy öregségéért, jó mozgást biztosít az ízületeknek és megmutatja az emberi arc fő érzelmeit.

A bőr tartalmaz:

• hajó;
• idegek;
• rostok (fibrillumok), amelyek a bőr rugalmasságát és különleges hangját adják;
• egyes sejtek, amelyek közül néhány felelős az erős immunitás megteremtéséért, a többi - fibrillum képződésében, valamint amorf anyag között.

Az ilyen anyagok között egy speciális gélszerű töltőanyag van - más módon egy amorf anyag, amely segít a bőrnek, hogy a csontváz, valamint a utánzó izmok után azonnal megtegye a kezdeti pozíciót.

Előfordulhat, hogy a bőrben lévő immunsejtek idegen anyagként kezdik észlelni a másik részét. Ebben az esetben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek megfertőzik a fibroblaszt sejteket és új szálakat hoznak létre a bőrben. Ebben az esetben ez mindig történik, és nem a bőr korlátozott területein.

Az immunvédelem gyengülése következtében az egyetlen szálból - kollagénből - létrehozott fibroblasztok száma nő. Túlságosan nagy mennyiségben jelenik meg, ami a bőrt durvábbá és sűrűvé teszi. A bőr belsejében lévő edényekbe is beletartozik, aminek következtében az utóbbi a testben és a tápanyagokban alacsony oxigén mennyiségben szenved. Ezt nevezik fókusz scleroderma-nak.

Fókuszos és szisztémás betegség

Nincs általános vélemény a betegség szisztémás és helyi formáinak azonosításáról. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a patológia mechanizmusa megegyezik, és a tápanyagok cseréjének normája szintjén, valamint a helyi károsodás rendszerszintű átmeneti időszakában a szervekben bekövetkezett speciális változások mellett is megerősíti jelenlétét.

A többi biztos benne, hogy ezek két különböző betegség, amelyek klinikai folyamata, következményei és fő tünetei különböznek.

Igaz, hogy nem minden esetben lehetséges a sérülés és a szisztémás folyamatok korlátozása. A bőrben bekövetkező változások a betegek 61% -ában fordulnak elő. Az orvosok bebizonyították, hogy négy fő tényező hatása van a fókuszváltozás szisztémás átmeneti folyamatára:

• a patológiai folyamatok elkezdése húsz év vagy ötven év után;
• a lábak és a karok arcán vagy ízületeiben a fertőzés fókuszai;
• többszörös és lineáris plakkbetegség;
• a vérvizsgálat kimutatása az immunrendszer rendellenességeiben, az immunglobulinok és az anti-limfociták testében expresszálódik.

A scleroderma okai

Ennek a patológiának a kialakulásának fő oka a kollagén felesleges mennyisége a szövetekben és a fehérjék felhalmozódása hegek kialakulásával és a betegség jellegzetes klinikai képével. A betegség azonban nem mindig következik be: úgy gondoljuk, hogy a nagy mennyiségű kollagén képződése a gyulladással együtt egy autoimmun reakció, amikor az ember immunitása kezd aktívan termelni speciális védőfehérjéket az immunitás védelme ellen.

A szkleroderma kialakulásának tünetei ellenére a kérdés fő szempontja még nem azonosítható.

A sérülések fejlődési tényezői

A betegség kialakulásának fő tényezői a következők:

• a bőr fagyás vagy hipotermiája;
• sérülések és sérülések;
• vibrációs hatások a testre;
• mérgező vegyületek (szilíciumpor vagy oldószerek) legyőzése;
• az emberi idegrendszert érintő fertőző betegségek (például malária);
• specifikus nem (ez a leginkább vonatkozik a nőkre);
• endokrin zavar;
• bizonyos gyógyszerek (például Bleomycin) alkalmazása.

A fő tünetek

Az összes olyan tünet közül, amely nemcsak a szkleroderma, hanem más patológiák esetében is diagnosztizálható, erős gyengeség, álarcos kifejezés az arcon, az ízületek korlátozott mobilitása, az emberi végtagok keringési rendszerének rendellenességei, az egészségromlás és a fáradtság.

Egy ilyen betegség lassan érinti az embert, így a beteg nem is gyanítja a fejlődés kezdetét.

A bőr első tünetei váratlanul és véletlenül jelennek meg, majd a betegség teljes képe hullámos formává változik, a folyamatok rendszeres súlyosbodásával, valamint a tünetek átmeneti remissziójával.

Az emberi élet minősége nagyban változik, nem is beszélve a bőr külső változásairól. Ezzel párhuzamosan a három fázisú fókusz alakul ki: atrófia, plakkok és jellegzetes foltok. A skleroderma kialakulását befolyásoló fő tényező a bőr jellegzetes sérüléseinek kialakulása.

A dermatosclerosis fő típusai

Háromféle bőrtípus létezik:

1. Fókusz lézió (plakk). A leggyakoribb típusú sérülés a scleroderma. Az ilyen betegségre jellemző, hogy egy vagy több bőrelváltozás (ha a sérülés súlyos) a rózsaszín sérüléses elváltozásoknál, amelyek kissé emelkednek az egészséges bőr szintje fölött, inkább hasonlók. A sérülés mérete 1-20 centiméter lehet. Formájukban gyakran kerekek vagy oválisak, ritkán előfordulhat, hogy szabálytalan alakú sérülést tárunk fel. A szkleroderma focija szimmetrikus vagy aszimmetrikus módon alakítható ki a testen. A leggyakoribb helyszínek - a törzs és a végtagok, valamint a fejbőr. A foltokból származó haj erősen csökken, és a kopaszság jellegzetes területei vannak. A bőrminta elkezd simulni, az izzadás és a faggyú kiválasztódása megáll. Van egy teljesen eltérő eloszlási forma patológiája is, melyet rózsaszín színű foltok jellemeznek - zuzmó versicolor.
2. A lineáris típus sokkal kevésbé érinti a fókuszt. A bőrelváltozások olyan lapos szalagok, mint a mély lágy szövetek, amelyeket hegesztettek össze (bőr alatti zsír, izom és a bőr). A sávok a fej, az arc, a test, a felső és az alsó végtagok egyénileg vagy nagy számban vannak elrendezve. Méretükben két centiméteres, sárgás és barna színű. Különleges megjelenés esetén a sérülés ezen formájának hegét összehasonlítjuk a sérülés után keletkező hegekkel.
3. Fehér foltok (lichen scleroatrophic) legyőzése. A fehér és kis méretű könnycsepp alakú foltok bőrének nagy számát írja le. A sérülés helyén lévő bőr vékonyabb lesz, és észrevehető ráncok jelennek meg rajta. A kis léziók egyesülhetnek és nagy pontokat hozhatnak létre, amelyek átmérője legfeljebb tizenöt centiméter.

Plakk scleroderma

A dermatoszklerózis terápiája nem azonos az ütközés minden jellegére, és minden egyes páciens számára egyedileg van kiválasztva, de a szkleroderma minden típusára, legyen az plakk, lineáris vagy diffúz, a kezelés azonos lesz. Minél hamarabb határozzák meg a betegséget, és elkezdődik a helyes kezelés, annál kevesebb tünetet és patológiát kap a beteg.

A kezeléshez külső gyógyszereket használnak hormonális, hidratáló, gyulladáscsökkentő, valamint vaszkuláris kenőcsök formájában.

Gyulladásgátló kenőcsök (a fájdalom és a gyulladásos tünetek kiküszöbölésére a bőrkárosodás helyén):

Kenőcs a vérerekben (javítja az érintett terület vérkeringését és megakadályozza a vérrögök kialakulását):

Hormonális kenőcsök (csökkenti a gyulladást, különösen a betegség kialakult formája esetén):

Kenőcs hidratáló hatás (lágyítja a bőrt):

Szintén használnak olyan eszközöket, amelyek injekciók, tabletták és speciális megoldások formájában készültek.

A szkleroderma népi készítményekkel való kezelése magában foglalja a pünkösdi rózsa, a menta, a nagy gólya, a rododendron, a citromfű, a heather, a vad rozmaring kezelésére való felhasználást.

A patológia előrejelzése

A szklerodermával a bőr legyőzése a megfelelő és időben történő kezelés után előnyös, és nem veszélyezteti a beteg életét. Ha a betegség fokozatosan progresszív károsodást szenved, és nem a megfelelő időben terápiát végez, akkor szisztémássá válhat, és néhány rendszert és szervet bevonhat a kóros folyamatba.

A szkleroderma számos szövődmény kialakulását provokálja a szervezetben, például az arc megjelenésének változása, a ráncok kialakulása, a túlzott hajhullás, a körömágy változása és a körmök alakja. Leggyakrabban a bőr természetes tulajdonságait megváltoztatja, a bőr rugalmassága elvész.

Főbb veszélyek

Az időben történő diagnózis során a patológia nem veszélyezteti az emberi életet. Kozmetikai és bőrgyógyászati ​​eljárások segítségével csak kozmetikai hibák keletkezhetnek.

A kezelés hiányában a patológia a következőket eredményezheti:

• sötét foltok kialakulását a bőrön;
• a vaszkuláris hálózatok megjelenéséhez;
• provokáljon krónikus Raynaud-szindrómát, amely a mikrocirkuláció szabálytalanságai miatt következik be. Azt írja le, hogy a hidegben a személy súlyos fájdalmat tapasztal a végtagokban és az ujjakban, ezzel együtt az ilyen területeken a bőr nagyon sápadt lesz. A fájdalom felmelegedésekor az ujjak lila színűek, majd a szokásos lila színárnyalatra változnak.

A szkleroderma súlyos betegségnek tekinthető a beteg kötőszövetében, függetlenül a megnyilvánulás típusától. A terápia helyes megközelítésével, és ami a legfontosabb a betegség megelőzésével, elkerülhető a patológia és a súlyos tünetek kialakulása.

Fókusz scleroderma: okok, tünetek, kezelés

A scleroderma közül számos szakember megkülönbözteti a betegség két formáját: szisztémás és fókuszos (korlátozott). A betegség szisztémás lefolyása a legveszélyesebbnek tekinthető, mivel ebben az esetben a belső szervek, az izom-csontrendszer és a szövetek részt vesznek a kóros folyamatban. A fókusz szklerodermát kevésbé agresszív megnyilvánulások jellemzik, amit a fehér színben megjelenő területek (sávok vagy foltok) megjelenése kíséri, amelyek bizonyos mértékig hasonlítanak a hegekre, és kedvező prognózissal rendelkeznek. Ezt a betegséget gyakran a tisztességes nemben észlelik, és a betegek 75% -a nő 40-55 év.

Ebben a cikkben bemutatjuk Önt a fókusz szkleroderma okainak, tüneteinek és kezelésének módszereire. Ez az információ hasznos lesz az Ön számára, akkor a betegség fejlődésének kezdetét gyaníthatja időben, és kérdezze meg orvosát a kezelési lehetőségeiről.

Az utóbbi években ez a bőrbetegség egyre gyakoribbá vált, és néhány szakértő megjegyzi, hogy a lefolyása súlyosabb. Lehetséges, hogy ezek a következtetések a kezelés feltételeinek és a betegek klinikai vizsgálatának be nem tartásából adódtak.

A betegség okai és mechanizmusa

A fokális szkleroderma kialakulásának pontos okai még nem ismertek. Számos olyan hipotézis létezik, amelyek jelzik a kollagéntermelés változásainak megjelenéséhez hozzájáruló tényezők lehetséges hatását. Ezek a következők:

• autoimmun betegségek, amelyek a bőr saját sejtjei elleni antitestek termeléséhez vezetnek;
• a daganatok kialakulása, amelyek előfordulása egyes esetekben szkleroderma fókuszok megjelenésével jár (néha az ilyen fókuszok több évvel a tumor kialakulása előtt jelennek meg);
• kapcsolódó kötőszöveti kórképek: szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis stb.;
• genetikai hajlam, mivel ez a betegség gyakran megfigyelhető számos rokon között;
• átvitt vírusos vagy bakteriális fertőzések: influenza, humán papillomavírus, kanyaró, streptococcusok;
• hormonális rendellenességek: menopauza, abortusz, terhesség és szoptatás;
• a bőr túlzott expozíciója az ultraibolya sugárzásnak;
• súlyos stressz vagy kolerikus temperamentum;
• traumás agyi sérülés.

A fokális szkleroderma esetén a kollagén túlzott szintézise figyelhető meg, ami a rugalmasságáért felelős. Azonban, ha a betegség túlzott mennyiségű pecsétje és durvasága miatt jelentkezik.

besorolás

Nincs egységes besorolási rendszer a fókusz szkleroderma számára. A szakemberek gyakrabban fogják alkalmazni a Dovzhansky S. I. által javasolt rendszert, amely leginkább tükrözi e betegség valamennyi klinikai változatát.

1. Foltos. Az induratív-atrofikus, felületes „lila”, noduláris, mély, bullous és generalizált.
2. Lineáris. Ez a "sztrájk a karddal", a nyári vagy zenekar alakú és zosteriform típusára oszlik.
3. Fehér foltok betegsége (vagy scleroatrophic zuzmó, guttate scleroderma, zuzmó fehér Tsimbusha).
4. Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg szembesül a hemiatrófiával.

tünetek

Plakk alakja

A fókusz scleroderma valamennyi klinikai változata közül a plakk forma a leggyakoribb. A beteg testén jelentéktelen számú fókusz jelenik meg, amelyek fejlődése során három fázisban haladnak át: foltok, plakkok és atrófia.

Kezdetben a bőr több vagy egy lila-rózsaszín foltot mutat, amelynek mérete eltérő lehet. Egy idő után a központjában egy sima és ragyogó sárga-fehér pecsét jelenik meg. A sziget körül egy lila-rózsaszín határ áll. Mérete növekedhet, ezeknek a jeleknek megfelelően lehetőség van a szkleroderma-folyamat aktivitásának megítélésére.

Hajhullás történik a kialakult plakkokon, a faggyú és a verejték kiválasztása megáll, és a bőrminta eltűnik. Ezen a területen a bőrt nem lehet az ujjak hegyével a hajtogatásban venni. Ez a megjelenés és a lepedék jelei különböző időkben is fennmaradhatnak, ezután a lézió atrófián megy át.

Lineáris (vagy sávos)

Ez a fajta fókusz szkleroderma ritkán fordul elő felnőtteknél (általában gyermekekben észlelhető). Klinikai megnyilvánulása a plakk formától eltérően csak bőrváltozás formájában különbözik - fehér csíkokkal rendelkeznek, és a legtöbb esetben a homlokon vagy a végtagokon találhatók.

Fehér foltbetegség

Az ilyen típusú fókuszos szkleroderma gyakran kombinálódik a foltos formájával. Ezzel a beteg testén apró, szétszórt vagy csoportosított, körülbelül 0,5-1,5 cm átmérőjű foltok jelennek meg, amelyek a test különböző részein helyezkednek el, de általában a nyakon vagy a törzsön helyezkednek el. Nőknél az ilyen elváltozások előfordulhatnak a labia régiójában.

Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini

Ilyen fókuszos szkleroderma foltok találhatók a hátoldalon. Méreteik akár 10 centimétert is meghaladhatnak.

Pazini - Pierini idiopátiás atrophoderma gyakoribb a fiatal nőknél. A foltok színe közel van egy kékes-lila árnyalathoz. Központjuk kicsit süllyed, sima felülettel rendelkezik, és a bőre változásainak kontúrja mentén lila gyűrű is jelen lehet.

A foltok megjelenése után sokáig nincs jele a sérülések megszilárdulásának. Néha ezek a bőrváltozások pigmentálhatók.

Ellentétben a fókuszos szkleroderma plakkváltozatával, az idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini a test bőrének, nem pedig az arcnak a fő sérülése. Ezenkívül az atrophoderma okozta kiütés nem regressálódik, és fokozatosan halad előre több év alatt.

Parry - Romberg Face Hemiatrophia

Ez a ritka fókusz scleroderma típus az arc egy fele atrophikus léziójában nyilvánul meg. Az ilyen fókusz a jobb és a bal oldalon is elhelyezhető. A dystrofikus változások bőrszövetnek és szubkután zsírnak vannak kitéve, az izomrostok és az arcváz csontjai kevésbé vagy kevésbé veszik figyelembe a patológiai folyamatot.

A Parry-Romberg arc hemiatrophia gyakoribb a nőknél, és a betegség kezdete 3-17 év közötti. A kóros folyamat 20 évesen éri el tevékenységét, és a legtöbb esetben 40 évig tart. Először is az arcán sárgás vagy kékes változások fókuszai vannak. Fokozatosan sűrűbbé válnak, és idővel atrofikus változásokon megy keresztül, ami komoly kozmetikai hibát jelent. Az arcnak az arcának bőre ráncos, hígított és hiperpigmentált (fókuszos vagy diffúz).

Az arcnak az érintett felén nincsenek hajok, és a bőr alatti szövetek deformáció formájában nagy változásoknak vannak kitéve. Ennek eredményeként az arc aszimmetrikus lesz. Az arccsontváz csontjai is részt vehetnek a kóros folyamatban, ha a betegség korai gyermekkorában kezdődik.

A betegség körüli szakemberek megbeszélése

A tudósok körében folytatódik a vita a szisztémás és korlátozott szkleroderma lehetséges kapcsolatáról. Néhányan közülük a szisztémás és a fókuszformák ugyanolyan kóros folyamat fajtái a testben, míg mások úgy vélik, hogy ezek a két betegség egymástól jelentősen eltér egymástól. Azonban ez a vélemény még mindig nem talál pontos adatokat, és a statisztikák azt mutatják, hogy az esetek 61% -ában a fókusz scleroderma szisztémássá alakul.

Különböző tanulmányok szerint a fokális szkleroderma szisztémás transzferét a következő 4 tényező segíti elő:

• a betegség kialakulása 20 vagy 50 évesen;
• patchy vagy lineáris fókusz scleroderma;
• fokozott lymphocita antitestek és durva immunrendszeri keringő komplexek;
• a disimmunoglobulinémia súlyossága és a celluláris immunitás hiánya.

diagnosztika

A fókusz scleroderma diagnózisát akadályozza a betegség kezdeti stádiumának hasonlósága sok más patológiával. Ezért történik a differenciáldiagnózis a következő betegségekkel:

• vitiligo;
• differenciálatlan lepra;
• A vulva krahurózisa;
• keloidszerű nevus;
• Schulman-szindróma;
• a bazális sejtes karcinóma szkleroderma-szerű formája;
• pikkelysömör.

Ezenkívül a betegnek a következő laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni:

• bőrbiopszia;
• Wasserman reakció;
• vér biokémia;
• teljes vérszám;
• immunogram.

A bőrbiopszia elvégzése lehetővé teszi, hogy 100% -os garanciával helyesen diagnosztizálja a „fókusz szklerodermát” - ez a módszer az „arany standard”.

kezelés

A fókusz szkleroderma kezelésének összetettnek és hosszú távúnak kell lennie (többpályás). A betegség aktív lefolyása esetén a tanfolyamok számának legalább 6-nak kell lennie, és a köztük lévő intervallumnak 30-60 napnak kell lennie. A gócok progressziójának stabilizálásával a szekciók közötti idő 4 hónap lehet, a betegség fennmaradó megnyilvánulásaival a terápiás kurzusokat félév vagy 4 hónap alatt 1 alkalommal megismételjük megelőző célokra, és ezek közé tartoznak a bőr mikrocirkulációját javító gyógyszerek.

A fokális szkleroderma aktív lefolyásának szakaszában a kezelési terv tartalmazhat ilyen gyógyszereket:

• penicillin antibiotikumok (fuzidinsav, amoxicillin, ampicillin, oxacillin);
• antihisztaminok: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, stb.;
• A kollagén túlzott szintézisének elnyomására szolgáló eszközök: Placenta kivonat, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• kalciumion antagonisták: verapamil, fenigidin, corinfar stb.;
• Vaszkuláris gyógyszerek: nikotinsav és készítmények (Xantinol-nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol stb.

Scleroatrophic zuzmó esetében az F és E vitaminokkal, a Solcoseryl, a Retinol Palmate, az Actovegin krémeket is bele lehet foglalni a kezelési tervbe.

Ha a beteg korlátozott szkleroderma, akkor a kezelés korlátozható fonoforézisre tripszinnel, Ronidázzal, kemotripszinnel vagy lidázzal és B12-vitaminnal (kúpokban).

A fókusz szkleroderma helyi kezelésére a kenőcs-alkalmazásokat és a fizioterápiát kell alkalmazni. Mivel a helyi gyógyszereket általában használják:

• troksevazin;
• Heparin kenőcs;
• Theonikolovaya kenőcs;
• Geparoid;
• Butadion kenőcs;
• dimexide;
• tripszin;
• Lidaza;
• kimotripszin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

A lidáz fonoforézis vagy elektroforézis elvégzésére használható. Ronidazát alkalmazzák - porát a sóoldatban áztatott szalvétára alkalmazzák.

A fenti fizioterápiás módszerek mellett a betegek számára ajánlott a következő ülések elvégzése:

• mágneses terápia;
• fonoforézis hidrokortizonnal és Kuprenil-rel;
• lézeres terápia;
• vákuum dekompresszió.

A kezelés utolsó szakaszában az eljárásokat kiegészíthetjük vízolvasztó vagy radonfürdővel, és masszírozni a szkleroderma sérülések területén.

Az elmúlt években a fókusz szkleroderma kezelésére számos szakértő azt javasolja, hogy csökkentsék a gyógyszerek mennyiségét. Ezek helyettesíthetők olyan termékekkel, amelyek több várt hatást kombinálnak. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a Wobenzym (tabletták és kenőcs) és a szisztémás polienzimek.

A betegség kezelésének modern megközelítésével a kezelési terv gyakran magában foglal egy olyan eljárást, mint a HBO (hiperbár oxigenizáció), ami hozzájárul a szövetek oxigenizációjához. Ez a technika lehetővé teszi, hogy aktiválja az anyagcserét a mitokondriumokban, normalizálja a lipid oxidációt, antimikrobiális hatással rendelkezik, javítja a vér mikrocirkulációját és felgyorsítja az érintett szövetek regenerálódását. Ezt a kezelési módot számos szakértő használja, akik leírják a hatékonyságát.

Számos bőrgyógyász használ a dextrán alapú termékeket a fókusz szkleroderma kezelésére (Reomacrodex, Dextran). Más szakértők azonban úgy vélik, hogy ezeket a gyógyszereket csak a betegség gyorsan progresszív és gyakori formáival lehet alkalmazni.

Melyik orvoshoz kell fordulnia

Ha a bőrön tartós foltok jelennek meg, konzultáljon egy bőrgyógyászral. A kezelés időben történő megkezdése lassítja a betegség átmenetét szisztémás formába, és lehetővé teszi, hogy a bőr jól nézzen ki.

A betegnek szükségszerűen tanácsos, hogy a reumatológus kizárja a szisztémás folyamatot a kötőszövetben. A fókuszos szkleroderma kezelésében a fizikai kezelési módszerek fontos szerepet játszanak, ezért fizioterapeuta konzultációra van szükség.

A moszkvai orvosklinika szakembere a fókusz scleroderma különböző formáiról beszél:

Hogyan nyilvánul meg a fókusz scleroderma, mennyire veszélyes az élet, és a betegség gyógyítható-e?

Ha a "szkleroderma" kifejezést szó szerint lefordítjuk, kiderül, hogy e név alatt elrejti a betegséget, amelyben a bőr szklerózis, vagyis sűrűbb, elveszíti eredeti szerkezetét, benne az idegvégződések meghalnak.

A fókusz szkleroderma a szisztémás kötőszövet (lupus erythematosus, Sjogren-szindróma és néhány más is) osztályába tartozó patológia. A szisztémás szkleroderma-val ellentétben ennek az altípusnak a kialakulása esetén a belső szerveket gyakorlatilag nem érinti. A patológia ezen formáját a kezelésre adott jobb válasz jellemzi, és teljesen eltűnhet.

A patológia lényege

A fókusz szkleroderma esetében az „anyag” szenved, amiből az összes szerv támasztó váza épül, kötések, porc, inak, ízületi zsákok, intercelluláris „rétegek” és zsíros „tömítések” jönnek létre. Annak ellenére, hogy a kötőszövet eltérő állapotú (szilárd, rostos vagy gél), szerkezetének és funkcióinak elve megközelítőleg azonos.

Az emberi bőr részben kötőszövetből áll. Belső rétege, a dermis lehetővé teszi, hogy ne égessünk az ultraibolya sugárzásból, hogy ne kerüljünk a szennyezett vérbe a mikrobák elkerülhetetlen érintkezéséből a levegőből, és ne agresszív anyagokkal érintkezésbe kerüljenek fekélyekkel. Ez a bőr dermája határozza meg bőrünk öregségét vagy öregségét, lehetővé teszi az ízületek mozgását, vagy az érzelmek megjelenítését az arcán, anélkül, hogy a ráncok és repedések megjelenésének tartós helyreállítását folytatná.

A dermis a következőket tartalmazza:

• egyes sejtek, amelyek közül néhány felelős a helyi immunitás kialakulá- sáért, mások fibrillumok és amorf anyagok képződéséért közöttük;
• rostok (fibrillumok), amelyek rugalmasságot biztosítanak a bőrnek;
• hajó;
• idegvégződések.

Ezen komponensek között egy gélszerű "töltőanyag" - a már említett amorf anyag, amely biztosítja a bőr azon képességét, hogy az imitáló vagy a vázizomzat után azonnal felvegye az eredeti pozícióját.

Előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor a dermiszben található immunsejtek idegen struktúraként kezdenek észlelni valamilyen más részét. Aztán itt kezdnek olyan antitesteket előállítani, amelyek megtámadják a fibroblaszt sejteket, amelyek szintetizálják a dermis rostjait. És ez nem mindenütt történik, hanem korlátozott területeken.

Az immunváltozás eredménye az egyik rost - kollagén - megnövekedett fibroblaszt termelése. A bőségben megjelenő bőr sűrű és durva. Ő is "becsomagolja" az edényeket a dermis érintett területein, ami miatt az utóbbi az oxigén és a tápanyagok hiánya miatt szenved. Ez az a fókusz scleroderma.

Betegségek veszélyei

A patológia korlátozott területen van jelen, és azonnal diagnosztizálják és kezelik, és a patológia nem életveszélyes. Ez csak egy kozmetikai hiba kialakulásához vezet, amely dermatológiai és kozmetikai módszerekkel kiküszöbölhető. De mennyire veszélyes a fókusz szkleroderma, ha nem figyelsz rá?

Ez a patológia:

1. a bőrfelületen sötét területek megjelenését okozza;
2. provokálja a vaszkuláris hálózatok fejlődését (telangiectasia);
3. krónikus Raynaud-szindrómához vezet, amely a helyi mikrocirkuláció csökkenésével jár. Ez az a tény, hogy a hidegben az ember kezd fájdalmat érezni az ujjakban és a lábujjakban; ugyanakkor ezeken a területeken a bőr élesen halványsá válik. Amikor a fájdalom felmelegedik, az ujjak először lila színűek, majd lila színárnyalatot kapnak;
4. a kalcifikáció által bonyolult, amikor kicsi és fájdalommentes "csomók" jelennek meg, amelyek sziklás sűrűségűek a bőr alatt. Ezek kalcium-sók lerakódásai;
5. kiterjedt bőrfelületekre terjed ki. Ebben az esetben a kollagénszálak a dermisben összenyomják az izzadságot és a faggyúmirigyeket, ami a test termoregulációjának megsértéséhez vezet;
6. menjen a szkleroderma szisztémás formájába, ami károsítja a belső szerveket: a nyelőcső, a szív, a szem és mások.

Ezért ha a patológiás tünetekben találja magát (lásd alább), lépjen kapcsolatba egy reumatológussal, hogy megtudja, hogyan kezelik.

Ki gyakrabban beteg?

A scleroderma, amely csak fókuszos megnyilvánulásokkal rendelkezik, a nőknél gyakrabban fordul elő. A lányok háromszor gyakrabban szenvednek, mint a fiúk; patológia is kimutatható még újszülötteknél is, és 40 éves korukban a scleroderma összes betegének ¾-ét alkotják. A szkleroderma „szeretetéhez” kapcsolódik a tisztességes szexért azzal a ténnyel, hogy:

• celluláris immunitás (ezek olyan sejtek, amelyek maguk, nem antitestek segítségével elpusztítják az idegen anyagokat) a nőknél kevésbé aktívak;
• a humorális (antitestek által okozott) immunitásegység fokozott aktivitással rendelkezik;
• A női hormonok kifejezetten hatnak a mikrocirkulációs edények munkájára a bőr dermisében.

A betegség okai

A patológia pontos oka nem ismert. A legmodernebb hipotézis szerint a fókusz szkleroderma összege:

1. fertőző ágensek lenyelése. Jelentős szerepet játszanak a kanyaró vírus, a herpesz csoport (herpes simplex, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus), a papillomatózis vírus, valamint a baktériumok-staphylococcus vírusai. Véleménye szerint a szkleroderma a skarlát, a mandulagyulladás, a Lyme-kór miatt következhet be. A Borrelia Burgdorfery DNS-jét, amely Lyme-kór, vagy annak ellenanyagait okozza, a fókusz scleroderma legtöbb betegének vérvizsgálatában figyelték meg;
2. genetikai tényezők. Ez bizonyos receptorok szállítása immunsejt-limfocitákon, amelyek hozzájárulnak a fenti fertőzések krónikus lefolyásához;
3. endokrin rendellenességek vagy fiziológiai állapotok, amelyekben a hormonális változások hirtelen megváltoznak (abortusz, terhesség, menopauza);
4. olyan külső tényezők, amelyek leggyakrabban „nyugvó” szklerodermát váltanak ki, vagy súlyosbítják a korábban rejtett betegséget. Ezek a következők: stressz, hipotermia vagy túlmelegedés, túlzott UV-sugárzás, vérátömlesztés, sérülések (különösen a koponya-agyi).

Azt is hitték, hogy a scleroderma megjelenésének kiváltó tényezője a szervezetben jelenlévő tumor.

Ugyancsak fontos a Bolotnaya LA vezette hazai tudósok véleménye, akik a fókusz scleroderma során megjelenő bőrsejtek változását tanulmányozták. Úgy vélik, hogy a vér magnéziumtartalmának csökkenése kiválthatja ennek a patológiának a kialakulását, ami miatt a vörösvérsejtekben kalcium felhalmozódik, és egy enzimcsoport munkája megszakad.

Tudjon meg többet a betegségről a "Mi a scleroderma" című cikkben.

Ki fenyeget

A 20–50 éves nők a fókusz scleroderma kialakulásának leginkább veszélyeztetettek, de a férfiak is veszélyben vannak:

• feketék;
• azok, akik már más szisztémás kötőszöveti betegségekben szenvednek;
• akiknek a rokonai a kötőszövet (lupus erythematosus, reumatoid arthritis, dermatomyositis) egyik szisztémás patológiájából szenvedtek;
• a nyílt piacok dolgozói és azok, akik télen árucikkeket árulnak utcai tálcákról;
• építők;
• olyan személyek, akik gyakran kényszerülnek hűtött áruk fagyasztókból történő szállítására;
• azok, akik védik az élelmiszer-raktárakat, valamint más szakmák képviselői, akiknek gyakran szükségük van a szuperkínálásra, vagy kémiai keverékekre.

besorolás

A fókusz scleroderma lehet:

1. Plakk (discoid). Megosztja:

• felületes;
• mély (csomózott);
• induratum-atrófiás;
• bullous (egy bika egy nagy buborék töltött folyadékkal);
• általánosítva (az egész test felett).

• mint "egy kard által csapás";
• szalagszerű;
• zosteriform (hasonló a zsindelyekkel vagy csirke porral).

3. Fehér foltok betegsége.

4. Idiopátiás, Pasini-Pierini, dermális atrófia.

Hogyan jelenik meg a betegség

A fókusz szkleroderma első tünetei a Raynaud-szindróma több éve fennállása után jelentkeznek. A specifikus szkleroderma tünetek is előfordulhatnak a pálcák és a lábak bőrének hámlásában, a pók vénák megjelenésében az arcterületen (ha az arcon sérülés következik be).

A fókusz scleroderma első tünete a sérülés megjelenése:

• olyan, mint egy gyűrű;
• kis méretek;
• lila-piros színezés.

Ezenkívül egy ilyen központ megváltozik, és sárgásfehérvé válik, ragyog, hűvösebb lesz. A perem körüli „perem” továbbra is fennmarad, de a haj kezd kiesni, és a bőrre jellemző vonalak eltűnnek (ez azt jelenti, hogy a kapillárisok már rosszul működnek). Az érintett bőrfelület nem hajtogatható; nem izzad és nem fedi le a szekretált faggyúmirigyek, még akkor sem, ha a bőr körül zsíros.

Fokozatosan eltűnik a lila „gyűrű”, megnyomja a fehéres területet az egészséges bőr alatt. Ebben a szakaszban nem feszült, de puha, tapintható.

A második fő típus a patológia lineáris szkleroderma. Leggyakrabban gyermekekben és fiatal nőkben fordul elő. A lineáris szkleroderma és a plakk közötti különbség szabad szemmel látható. Ez a következő:

• sárgásfehér bőrű csík;
• mint egy szalag, amely egy kardot üti be;
• a leggyakrabban a testen és az arcán található;
• az arc felénél okozhat atrófiát (vékonyodás, blanching, hajhullás). Lehet, hogy az arc bal és jobb oldala is érintett. Az érintett fél bőre kékes vagy sárgás lesz, kezdetben megvastagodott, majd atrofírozódik, és a szubkután szövetek és az izmok is látszódnak. Az arckifejezés az érintett területen nem érhető el, úgy tűnik, hogy a bőr "kopog" a koponya csontjain;
• előfordulhat a nemi szervek ajkán, ahol úgy néz ki, mint a fehéres-gyöngyház szabálytalan alakú, kékes perem által körülvett sérülések.

Arc lézió lineáris szklerodermában

A Pazini-Pierini-betegség néhány, körülbelül 10 cm átmérőjű vagy több lila-lila-folt. A körvonaluk rossz, és a leggyakrabban a hátoldalon találhatók.

A fókusz szklerodermáról a szisztémásra való áttérés az alábbi kritériumok alapján gyanítható:

1. egy személy megbetegedett, vagy 20 év vagy 50 év után;
2. a patológia lineáris formája van, vagy sok plakk van;
3. a szkleroderma fókuszai a lábak és a karok arcán vagy ízületeiben vannak;
4. egy immunogram vérvizsgálatában a celluláris immunitás károsodik, megváltozik az immunglobulinok összetétele és a limfociták elleni antitestek.

diagnosztika

Amikor fókusz szkleroderma a vérben, antitestek a sejtmagok, topoizomeráz I enzimek és RNS polimeráz I és II ellen, a centromerek (kromoszómák azon részei, amelyekben a nukleáris hasadás során szétválás történik). A diagnózis azonban nem ezeken az antitesteken alapul, sőt a Scl70 antitestek jelenlétében a vérben. Egy konkrét kép alapján megállapítható, hogy egy szövettani kutató mikroszkóp alatt látja a „beteg” bőrterület vizsgálatát biopsziával.

kezelés

Először is, válaszolunk arra a kérdésre, hogy a fokális szkleroderma gyógyítható-e, igen. Mielőtt a bőr atrófia nagy területen előfordulna, a betegséget több gyógyszeres kezelés is megállíthatja helyi és szisztémás alkalmazásra.

A fókusz szkleroderma kezelése a következő szisztémás gyógyszerekkel kezdődik:

1. A penicillin csoport antibiotikumai. Meg kell inni az első 3 kurzust.
2. A vérerek működését javító gyógyszerek injekciói. Először is, ezek nikotinsav alapú szerek, amelyek a kapillárisokat kibővítik, csökkentik a trombózisukat és a nagy koleszterin plakkok kialakulását nagy edényekben. A második olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a kapillárisok trombocitákkal való eltömődését: Trental.
3. Kalciumáram-blokkolók (Corinfar, Cinnarizine). Ezek a gyógyszerek ellazítják az edények sima izmait, javítják a szükséges anyagok behatolását az edényekből a bőr, az izmok és a szív sejtjeibe.

A fókuszos lineáris szkleroderma esetén a helyi kenőcs kezelést alkalmazzuk. Javasoljuk, hogy a nap különböző szakaszaiban ne alkalmazzon egy, de több különböző irányú helyi terméket. Tehát szükségesek az alkalmazásban:

• Solcoseryl vagy Actovegin - gyógyszerek, amelyek javítják az oxigén felhasználását a bőrsejtekben, ami szerkezetének normalizálódásához vezet;
• heparin, csökkentve a vérrögöket az erekben;
• krém Egallohit. Ez egy zöld tea alapú gyógyszer, amely a benne lévő katekinek felhasználásával új hajók kialakulását indítja el a betegség kezdeti szakaszában, és végül elnyomja ezt a folyamatot. Megakadályozza a megnövekedett mennyiségű kollagén kialakulását, gyulladáscsökkentő és antioxidáns hatással rendelkezik;
• A Troxevasin-gél erősíti az ereket;
• A Butadion gyulladásgátló gyógyszer.

A hatást fizioterápiás módszerek biztosítják (fonoforézis lidaza készítményekkel, paraffin alkalmazások, radon és sárfürdők), masszázs, hyperbaric oxigenizáció, plazmaferézis, autohemoterápia.

Népi módszerek

A népi jogorvoslattal történő kezelés kiegészítheti a szkleroderma kezelését. Ez a következő:

• kompresszáljon aloe gyümölcslével, amelyet sajttorta használnak;
• 1: 5 arányban sertészsírral kevert őrleményből vagy ürömléből kevert száraz ürömből készült tömörítés;
• A káposzta kenőcs 1: 5 arányban keverve belső olajjal. A zsírt vízfürdőben kell megolvasztani, és a tárkony mellett a sütőben kb. 6 órán át sütni kell;
• belsejében, 100 ml-es napi hibridek, Hypericum, anyajegy, körömvirág, galagonya, vörös lóhere.